Paget’s Disease

IP.Ady Putra Astawan

Skenario

• seorang laki-laki usia 60 tahun datang untuk melakukan pemeriksaan kesehatan rutin. Ia mengeluhkan punggung bawahnya sering nyeri setelah bangun tidur atau setelah beraktifitas, namun ia tidak berobat untuk keluhan ini karena ia mengira ini hanyalah proses penuaan tulang. Dokter yang melakukan pemeriksaan menganjurkan dilakukan x-ray pada pasien dan didapatkan hasil adanya lesi lytic pada L3-L5. Menurut pasien ibunya saat berumur kurang lebih 60tahun juga mengalami halyang sama dengannya.

Anamnesis • Keluhan utama • Punggung bawah sering nyeri setelah bangun tidur atau setelah

beraktifitas• Riwayat penyakit dahulu• Pernah ada trauma?

• Riwayat obat• Konsumsi obat jangka panjang?

• Riwayat keluarga• Ibu mengalami nyeri yang sama

• Riwayat personal dan sosial• Merokok? Minum minuman beralkohol?

Pendahuluan• Definisi Paget’s Disease : • Kelainan metabolik sistemik tulang• Bone turn over

• Peningkatan kinerja Osteoklas osteoblas juga • Arsitektur internal tulang abnormal• Pembesaran dan penebalan tulang• Deformitas dan kerapuhan tulang

• Sir. James Paget• 1814-1899• Osteitis Deformans (1877)• Suatu inflamasi tulang yang

menyebabkan deformitas

Etiologi

• Osteitis deformans /paget disease dapat disebabkan oleh

infeksi virus (paramyxoviruses ) disamping faktor

genetik. Penyakit ini jarang di diagnosis/ditemukan

menyerang pada orang dibawah umur 40 tahun. Laki-laki

dan perempuan sama-sama terpengaruh.

Epidemiologi

Umum di daerah Amerika Utara, Inggris, Eropa Barat dan AustraliaJarang di daerah Asia, Afrika dan Timur Tengah

Insidensi

1-2 % dari orang kulit putih dewasa >55 tahun. laki-laki : wanita adalah 1,8 : 1.

Tulang PersentasePelvis 70%Femur 55%Lumbar Spine 53%Tengkorak 42%Tibia 32%Humerus 31%Cervical Spine14%

Differential diagnosis

• Osteoporosis• Osteoatritis

Viral Infection• Diduga akibat slow paramyxoviral infection• Struktur mirip nukloekapsid di nukleus dan sitoplasma

osteoklas pada pasien paget dengan mikroskop elektron. • Badan inklusi ini mengalami reaksi silang dengan antibodi

measles virus (MV) dan antigen nukleokapsid respiratory syncytial virus (RSV)

Panah putih : badan inklusi di osteoklas pasien penyakit pagetPanah hitam : Diameter filamen yang membuat badan inklusi (15nm)

Patofisiologi• Peningkatan dramatis dari resorpsi yang diikuti deposisi• Osteoclas 5x lebih besar, berinti ± 20• Osteoblas jumlah bertambah, tp normal• Resorpsi ≈ Deposisi 40x lipat• Chaotic internal structure Mozaic Appearance

Patofisiologi• 3 stadium :• Fase litik awal / hot phase

• Osteoklas dominan• Blade of grass• Resorpsi berlebihan, penghancuran tulang

• Intermediate / mixed phase• Gabungan osteoclastic dan osteoblastic activity• Tidak teroganisasi, digantikan jaringan fibrosa vaskuler

• Final / cold (sclerotic) phase• formasi densitas, vaskuler menurun• Mozaic appearance• Deposisi > resorpsi

Gejala Klinis• Sebagian besar tidak sadar• Diketahui tidak sengaja akibat peningkatan kadar serum

alkaline phosphatase atau kelainan x-ray• Keluhan : • Nyeri Tulang• Nyeri kepala• Penekanan syaraf kranial• Hilang pendengaran• Pembesaran kepala dan pembengkokan anggota gerak bawah

• Keluhan :• Kerusakan articular cartilage• Penebalan pada tulang vertebra• Steal syndrome• Deformitas postur

Pemeriksaan penunjang• Radiologis• Karakteristik dan jelas• Fase osteolisis : flame shaped atau blade of grass pada diaphysis• Tulang tengkorak

• Osteoporosis circumscripta, cotton wool• Vertebra

• Ivory vertebra• Pelvis

• penebalan pada garis ileopectineal di fase awal, berkembang menjadi sklerosis dan lusen pada fase lanjut

• acetabular, tibia, femur, dll

Osteoporosis circumscripta

Ivory vertebra

Blade of grass / flame shaped lesion

• CT-Scan dan MRI• Tidak terlalu penting• Untuk melihat komplikasi • Untuk jaringan lunak lebih baik menggunakan MRI

• Investigasi Biokimia• Serum Alkaline Phosphatase meningkat 2x diatas normal (N : 20-140

IU/L)• Urinary Hydroxy Proline selama 24 Jam• Urinary N- Telopeptida

Bone Scan

• Menentukan tingkat keparahan

• Respon terapi• Mengekslusikan

neoplasma• Skintigrafi + konfirmasi

ulang dgn ditemukannya perubahan pd minimal satu tempat dengan radiologis polos

Komplikasi• Fraktur• Osteoarthritis• Kompresi saraf dan stenosis spinal• Osteosarcoma• High Output Cardiac Failure• Hiperkalsemia• Gangguan pendengaran

Terapi• Indikasi : • Nyeri tulang persisten• Fraktur berulang• Komplikasi neurologis• Gagal jantung high output• Hiperkalsemia akibat immobilisasi• Beberapa bulan sebelum dan sesudah operasi besar tulang

dimana terdapat resiko perdarahan besar

Terapi• Diet• Tidak ada yang spesifik• Pasien dengan terapi biphosphonate harus mendapat intake

calsium : 1000-1500 mg/hari, dan 400 unit vit D/hari• Aktifitas fisik• Untuk menjaga kekuatan tulang, kesehatan sendi, dan kebugaran

tubuh• Disesuaikan dengan kemampuan

Medikamentosa • NSAID• Calcitonin (Miacalcin)• 50 – 100 unit (0,25-50 ml) 1-3 kali seminggu selama 6-18 bulan,

SC atau IM• Biphosphonate (generasi ke 2)• Mengurangi bone turn over• Mengurangi nyeri• Mencetuskan penyembuhan lesi osteolitik• Mengembalikan arsitektur normal

Non-farmako

• Pada pasien yang menderita paget’s disease dianjurkan sedapat mungkin menghindari jatuh atau kecelakaan yang dapat menyebabkan terjadinya patah tulang.

Operasi Orthopaedi• Biasanya operasi dilakukan jika ada salah satu komplikasi

berikut :• Osteoarthritis yang menyebabkan nyeri • Fraktur pada tulang panjang• Deformitas berat• Nerve entrapment• Spinal stenosis• Osteosarcoma yang dapat didiagnosis dini

Kesimpulan

• Paget’s disease merupakan gangguan pada tulang yang ditandai

dengan peningkatan resorpsi tulang sehingga diimbangi dengan

pembentukan tulang baru yang juga berlebihan, prevalensinya

meningkat pada hubungan kekerabatan yang dekat, memiliki faktor

resiko genetik, ras, usia, dan jenis kelamin. Akibat dari peningkatan

osteoklas dan osteoblas menimbulkan fraktur dan deformitas pada

tulang yang terkena Paget’s disease dan apabila menekan radiks

saraf dapat menyebabkan nyeri.