Disusun oleh kelompok 07:1.Moh. Arif Ikhwan 132.0025B2.Mu’alim 132.0026B3.Riyan Zulkarnain 132.0027B4.Noveny 132.0028B

• Sindrom nefrotik merupakan penyebab tersering yang ditemukan pada penyakit ginjal.

• Sindrom nefrotik (SN) → sindrom klinik yang mempunyai banyak penyebab → ditandai permeabilitas membran glomerulus yang meningkat dengan manifestasi proteinuri masif (>40mg/m2/jam); yang menyebabkan hipoalbuminemia (albumin serum <3,0g/dL); dan biasanya disertai edema dan hiperkolesterolemia (>250 mg/dL).

Sindrom nefrotik (SN)Sindrom penyakit ginjal, ditandai :- Edema- Hipoalbuminemia- Hiperkolesterolemia/hiperlipidemia- Proteinuria yang masif

• Sindrom nefrotik (SN) pada anak merupakan penyakit ginjal anak yang paling sering ditemukan → hampir 50% mulai sakit saat usia 1-4 tahun & 75% mempunyai onset sebelum usia 10 tahun.

• laki-laki : perempuan = 2 : 1• kebanyakan umur 2 - 6 tahun (60%)• Indonesia : 6 kasus/100.000 anak usia <14 th /

tahun (Alatas, 2002)• Amerika, Inggris : 2-7 kasus / 100.000 anak usia

<18 th / tahun.

Haycook GB, Clinical Pediatric Nephrology, 2003

Sindroma Nefrotik

Primary (87%) Secondary (13%)

Idiopathic Non idipathic

Minimal lession (85%)

Non minimal lession

Steroid responsive (90-95%)

Relapses (60-80%)

Frequent relapses/steroid dependent (60%)

problems

• Sebab pasti belum jelas• Diduga sebagai suatu penyakit autoimun (reaksi

antigen-antibodi) → akibat kelainan fungsi limfosit (asal dari thymus) → glomerulus rusak.

• Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi :

1. Sindrom nefrotik bawaan

- diturunkan → resesif autosomal / karena reaksi maternofetal.

- resisten terhadap semua pengobatan.

- Gejalanya : edema pada masa neonatus

- Prognosis : buruk → biasanya penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupan.

2. Sindrom nefrotik sekunderDisebabkan oleh :

Malaria kuartana atau parasit lain Penyakit kolagen seperti lupus eritomatosus diseminata,

purpura anafilaktoid Glomerulonefritis akut / glomerulonefritis kronis, trombosis

vena renalis. Bahan kimia → trimetadion, paradion, penisilamin, garam

emas, sengatan lebah, racun otak, air raksa Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia, nefritis

membranoproliferatif hipokomplementemik3. Sindrom nefrotik idiopatik

Berdasarkan histopatologi yang tampak pada biopsi ginjal dengan pemeriksaan mikroskop biasa dan mikroskop elektron, Churg dkk, membagi dalam 4 golongan, yaitu :

Kelinan minimal

- mikroskop biasa : glomerulus normal

- mikroskop elektron : foot processus sel epitel terpadu.

- cara imunofluoresensi : tidak terdapat Ig G / imunoglobulin beta-1C pada dinding kapiler glomerulus.

- banyak terdapat pada anak daripada orang dewasa.

- Prognosis lebih baik dbandingkan dengan golongan lain.

Nefropati membranosa

- glomerulus : penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel.

- tidak sering ditemukan pada anak

- prognosis kurang baik.

Glomerulonefritis proliferatif

a. Glomerulonefritis proliferatif eksudatif difus- proliferasi sel mesangial & infiltrasi sel polimorfonukleus.- pembengkakan sitoplasma endotel → kapiler tersumbat- ditemukan pada :-nefritis yang timbul setelah infeksi dengan Streptococcus yang berjalan progresif

-pada sindrom nefrotik- prognosis : jarang baik → kadang-kadang terdapat penyembuhan setelah pengobatan yang lama.

b. Dengan penebalan batang lobular (lobular stalk thickening)- proliferasi sel mensangial tersebar & penebalan batang lobular.

c. Dengan bulan sabit (crescent)

- proliferasi sel mesangial & proliferasi sel epitel simpai (kapsular) & viseral.

- prognosis : buruk.

d. Glomerulonefritis membranoproliferatif

- proliferasi sel mesangial & penempatan fibrin yang menyerupai membrana basalis di mesangium.

- Titer globulin beta-1C / beta-1A rendah.

e. Lain-lain

- misalnya perubahan proliferasi yang tidak khas

4. Glomerulosklerosis fokal segmental

- Sklerosis glomerulus mencolok.

- Hanya mengenai beberapa glomerulus

- Mikoskop cahaya :

- dalam glomerulus ada daerah yang padat (khas)

- kapiler kolaps

- matriks mesangial bertambah

- endapan hialin di mesangial/ lumen kapiler.

- Mikroskop elektron :

- terdapat perpaduan podosit dan kelainan mesangial.

- progesivitas sklerosis fokal ditandai dengan terkenanya lebih banyak glomerulus dan segmen glomerulus yang lebih besar (sampai menjadi difus)

- Tubulus : menunjukkan kelainan proteinuria berat termasuk butir-butir lipid hialin dan silinder.

- stadium lanjut : ditemukan sel busa interstisial yaitu atrofi tubular dan fibrosis interstisial.

-Kelainan segmental : ada kolaps kapiler dengan membran basal yang berkelok-kelok, pertambahan matriks mesangial dan deposit pada elektron di mesangial dan subepitel.

- Imunofluoresensi : pada hialin segmental → endapan imunoglobulin → terutama IgM dan C3, kadang juga IgG, C1q dan fibrin

- Sering disertai atrofi tubulus.

- Progosis : buruk.

1. Proteinuria

disebabkan:

- permeabilitas dinding kapiler glomerulus ↑

- sebab belum jelas diketahui.

- keadaan normal →membran basalis & sel epitel bermuatan negatif → dapat menghambat perjalanan molekul bermuatan positif

- Pada sindrom nefrotik → ditemukan obliteransi /fusi foot processes (pedikel) → sehingga terjadi kerusakan polianion yang bermuatan negatif yang dalam keadaan normal merupakan filter/barier terhadap serum albumin yang bermuatan negatif

- perubahan ini menyebabkan peningkatan permeabilitas dinding kapiler glumerulus terhadap serum protein.

2. Hipoalbuminuria Jumh lbumin → ditentukan oleh masukan dari sintesis

hepar &pengeluaran akibat degradasi metabolik, eksresi renal & gastrointestinal.

anak dengan SN → terdapat hubungan terbalik antara laju sekresi protein urin dan derajat hipoalbuminemia.

disebabkan oleh proteinuria masif akibat penurunan tekanan onkotik plasma

untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma maka hati berusaha meningkatkan sintesis albumin

Meningkatnya katabolisme albumin di tubulus renal dan menurunnya katabolisme ekstrarenal dapat menyebabkan keadaan laju katabolisme absolut yang normal, albumin plasma yang rendah tampaknya disebabkan oleh meningkatnya eksresi albumin dalam urin dan meningkatnya katabolisme fraksi pool albumin (terutama disebabkan karena meningkatnya degradasi di dalam tubulus renal) yang melampaui daya sintesis hati.

3. Kelainan Metabolisme LipidPada status nefrosis, hampir semua kadar lemak

(kolesterol,trigliserida) dan lipoprotein serum ↑.Hipoproteinemia menstimulus sintesis protein dalam hati,

termasuk lipoprotein lipase.Lipoprotein lipase → enzim utama yang berguna mengambil

lipid dari plasma. Lipoprotein lipase serum ↓ → katabolisme lipid ↓ →

hiperlipidemia / hiperkolesterolemia.

4. EdemaTeori klasik :

- underfilled theory → ↓tekanan onkotik intravaskular → cairan merembes ke ruang interstisial → dengan ↑permealiblitas kapiler glomerulus → albumin keluar → albuminuria dan hipoalbuminemia.- Hipoalbuminemia → ↓ tekanan onkotik koloid plasma intravaskular → ↑cairan transudat melewati dinding kapiler dari ruang intravaskular ke ruang interstial → edema.

Terbentuknys edema menurut teori underfilled :

Kelaianan glomerulusa

Albuminuria

Hipoalbuminemia

Tekanan onkotik koloid plasma↓

Volume plasma ↑

Retensi Na renal sekunder ↑

Edema

- teori overfilled : ↑ volume plasma dengan tertekannya aktivitas renin plasma & kadar aldosteron.- Menurut teori ini : retensi natrium renal & air → karena mekanisme intrarenal primer dan tidak bergantung pada stimulasi sistemik perifer.- Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler.- Pembentukan edema → akibat overfilling cairan ke dalam ruang interstiasial. - Teori overfilled ini dapat menerangkan adanya volume plasma yang tinggi dengan kadar renin plasma dan aldosteron menurun seukunder terhadap hipervolemia.

Terjadinya edema menurut teori overfilled :

Kelainan glomerulus

Retensi Na renal primer Albuminuria

Hipoalbuminuria

Volume plasma ↑

Edema

edema : umumnya terlihat pada kedua kelopak mata → lambat laun edema menjadi menyeluruh → pinggang, perut dan tungkai bawah sehingga penyakit yang sebenarnya menjadi tambah nyata.

Timbulnya edema pada anak dengan SN bersifat perlahan-lahan, tanpa menyebut jenis kelainan glomerulusnya.

Kadang-kadang pada edema yang masif terjadi robekan pada kulit secara spontan dengan keluarnya cairan → edema pada semua jaringan → menimbulkan asites, pembengkakan skrotum atau labia, bahkan efusi pleura.

Gangguan gastrointestinal sering ditemukan dalam perjalanan penyakit SN

Diare sering dialami pada keadaan edema yang masif → tidak berkaitan dengan infeksi → diduga penyebabnya : edema submukosa di mukosa usus.

Hepatomegali dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik → mungkin disebabkan sintesis albumin yang meningkat / edema atau keduanya

Kemungkinan adanya abdomen akut atau peritonitis harus disingkirkan dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksan lainnya → bila komplikasi ini tidak ada → kemungkinan penyebab nyeri tidak diketahui.

Akut abdomen / peritonitis → disebabkan karena edema dinding perut atau pembengkakan hati → kadang nyeri dirasakan terbatas pada daerah kuadran atas kanan abdomen.

Nafsu makan kurang berhubungan erat dengan beratnya edema yang diduga sebagai akibatnya.

Anoreksia & hilangnya protein di dalam urin → malnutrisi berat yang kadang ditemukan pada pasien SN non-responsif steroid dan persisten.

malaise hipertensi (25%) hipotensi dapat terjadi pada keadaan hipoalbunemia dan

hipovolemia diare (akibat edema intestinal) distres pernapasan (akibat edema pulmonal atau efusi

pleura)

Edema

proteinuria masif Hipoalbuminemia Hiperkolesterolemia / hiperlipidemia

Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan : edema di kedua kelopak mata, tungkai adanya asites dan edema skrotum/labia Hipertensi (kadang-kadang)

Urinalisis : biakan urin hanya dilakukan bila didapatkan gejala klinis yang mengarah kepada infeksi saluran kemih

Protein urin kuantitatif : dapat menggunakan urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari

Pemeriksaan darah :

- Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit, hematokrit, LED)

- Albumin dan kolesterol serum

- Ureum, kreatinin serta klirens kreatinin dengan cara klasik atau dengan rumus Schwartz

Kadar komplemen C3 (Kadar komplemen C3 yang rendah merupakan petunjuk lesi selain SNKM sehingga terindikasi untuk pemeriksaan biopsi ginjal sebelum pemberian terapi steroid)

bila dicurigai lupus eritematosus sistemik pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA (anti nuclear antibody), dan anti ds-DNA

Hematuria mikroskopik dapat ditemukan pada 25% SNKM namun tidak dapat memprediksi respons terhadap steroid.

Pemeriksaan USG ginjal seringkali berguna dan biopsi ginjal dilakukan sesuai indikasi

Diagnosis ditegakkan berdasarkan :

anamnesis :

- bengkak di ke dua kelopak mata,  perut, tungkai, atau seluruh tubuh

- jumlah urin yang berkurang

- urin berwarna kemerahan pemeriksaan fisis :

- edema di kedua kelopak mata, tungkai

- adanya asites dan edema skrotum/labia

- hipertensi

pemeriksaan penunjang:

-urinalisis : proteinuria masif (3+ sampai 4+) (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+) , dapat disertai hematuria (>20 eritrosit/LPB).

- pemeriksaan darah : - hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl)

- hiperkolesterolemia (> 200 mg/dL)

- LED meningkat

- globulin normal/sedikit meninggi (rasio albumin : globulin terbalik)

- Kadar ureum dan kreatinin umumnya  normal

Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali : sebaiknya dirawat di rumah sakit → dengan tujuan : -untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diit

-penanggulangan edema -memulai pengobatan steroid -edukasi orangtua.

Umum :* Tirah baring sampai edema sedikit* Cairan dan diet : - cairan dibatasi sesuai kebutuhan

- makanan mengandung protein tinggi (1,5- 2g/kgbb/hari)

- makanan rendah garam (1-2 g/hari) *cegah infeksi

* Teliti kemungkinan menderita TB

- uji Mantoux : ~Bila + : profilaksis INH selama 6 bulan bersama steroid

~Bila ditemukan tuberkulosis : diberikan obat

antituberkulosis (OAT).

*Timbang berat badan harian

* Ukur tekanan darah harian

* Periksa kadar elektrolit harian : pada pemakaian diuretik lebih dari 1- 2minggu.

# Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat → diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari. Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan kemungkinan hipovolemia.

Skema pemberian diuretik untuk mengatasi edema :

Furosemid 1 – 3 mg/kgbb/hari + spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari

Berat badan tidak menurun atau tidak ada diuresis dalam 48 jam

Dosis furosemid dinaikkan 2 kali lipat (maksimum 4-6 mg/kgbb/hari)

Tambahkan hidroklorothiazid 1-2 mg/kgbb/hari

Bolus furosemid IV 1-3 mg/kgbb/dosis atau per infus dengan kecepatan 0,1-1 mg/kgbb/jam

Albumin 20% 1g/kgbb intravena diikuti dengan furosemid intravena

Respon -

Respon -

Respon -

Respon -

Respon -

KORTIKOSTEROIDo Pengobatan pada SN idiopatik,kecuali bila ada kontraindikasio Jenis steroid adalah prednison atau prednisolon TERAPI INSIAL

* Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari) dosis terbagi → untuk menginduksi remisi.

* Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat badan terhadap tinggi badan).

* Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu.

* Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama → dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah makan pagi.

*Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten steroid.

PENGOBATAN SN RELAPS* Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80 mg/hari) dosis terbagi dalam 4mgg → dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5 mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari)

* Jika proteinuria ≥ 2+ tanpa edema dan terbukti infeksi : beri antibiotiK 5- 7 hari * proteinuria ≥ 2+ dengan edema : beri pengobatan steroid

PENGOBATAN SN RELAPS SERING ATAU DEPENDEN STEROID

Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid :

1. Pemberian steroid jangka panjang* Dicoba dahulu pemberian steroid jangka panjang dosis penuh, setelah mencapai remisi, diberi steroid selang sehari dengan dosis diturunkan perlahan 0,2 mg/kgBB sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps antara 0,1-0,5 mg/kgBB (threshold) dapat diteruskan selama 12 bulan. *Bila masih relaps pada dosis > 0,5 mg/kgBB, < 1 mg/kgBB tanpa efek samping yang berat, bisa dikombinasi dengan levamisol dosis 2,5 mg/kgBB selang sehari selama 4-12 bulan atau langsung beri CPA.

Bila terjadi keadaan keadaan di bawah ini: 1. Relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgbb, selang sehari

atau 2. Dosis rumat < 1 mg/kgbb tetapi disertai:

a. Efek samping steroid yang berat

b. Pernah relaps dengan gejala berat antara lain hipovolemia trombosis, dan sepsiS

→ diberikan siklofosfamid (CPA) 2-3 mg/kgbb/hari selama 8-12 minggu.

2. Levamisol Pemakaian terbatas karena efek masih diragukan. Efek samping : mual dan muntah. Dosis 2,5 mg/kgBB dosis tunggal selang sehari selama 4-12

bulan.

3. Pengobatan dengan sitostatik siklofosfamid 2-3 mg/kgBB dosis tunggal P.O/IV CPA IV diberikan dengan dosis 500-750 mg/m2 LPB

dilarutkan dengan NaCl 0,9% 250 ml diberikan selama 2 jam, pemberian sebanyak 7 dosis dengan interval 1 bulan (durasi pemberian 6 bulan).

Efek toksisitas pada gonad bila dosis total kumulatif ≥ 200-300 mg/kgBB.

Pemberian oral selama 3 bulan dengan dosis total 180 mg/kgBB masih aman untuk anak.

ES : mual, muntah, depresi sumsum tulang, alopesia, sistitis hemoragik, azospermia, dalam jangka panjang dapat menyebabkan keganasan.

Oleh karena itu, dilakukan pemantauan pemeriksaan darah tepi yaitu hemoglobin, leukosit, trombosit, setiap 2-3 kali seminggu.

4. Siklosporin SN yang tidak responsive terhadap steroid atau sitostatik 4-5 mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2 LPB)

5. Mikofenolat mofetil (mycophenolate mofetil = MMF) Pada SNSS yang tidak memberikan respons dengan

levamisol atau sitostatik dapat diberikan MMF. MMF dosis 800 – 1200 mg/m2 LPB atau 25-30 mg/kgbb

bersamaan dengan penurunan dosis steroid selama 12 - 24 bulan.

Efek samping: nyeri abdomen, diare, leukopenia.

PENGOBATAN SN DENGAN KONTRAINDIKASI STEROID

Bila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan kontraindikasi steroid : seperti tekanan darah tinggi, peningkatan ureum dan atau kreatinin, infeksi berat → sitostatik CPA oral/iv.

Siklofosfamid 2-3 mg/kg bb/hari dosis tunggal/PO, maupun iv.

CPA oral diberikan selama 8 minggu.

CPA dosis 500 – 750 mg/m2 LPB dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9% diberikan selama 2 jam secara IV, sebanyak 7 dosis dengan interval 1 bulan,

total durasi pemberian CPA intravena → 6 bulan

Pengobatan SN Resisten Steroid Siklosporin dapat menimbulkan remisi total sebanyak 20%

pada 60 pasien dan remisi parsial pada 13%. Efek samping : hipertensi, hiperkalemi, bersifat nefrotoksik Perlu pemantauan kadar CyA dalam serum (dipertahankan

antara 150-250 nanogram/mL), kreatinin darah berkala, biopsy ginjal setiap 2 tahun.

Resisten terhadap kortikosteroid, sitostatik dan siklosporin : pemberian kombinasi ACEI dan ARB memberikan hasil penurunan proteinuria.

Golongan ACEI: kaptopril 0.3 mg/kgbb diberikan 3 x sehari, enalapril 0.5 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis, lisinopril 0,1 mg/kgbb dosis tunggal

Golongan ARB: losartan 0,75 mg/kgbb dosis tunggal Tujuan pemberian ACE inhibitor ini adalah untuk

menghambat terjadinya gagal ginjal terminal.

TATA LAKSANA KOMPLIKASI SINDROM NEFROTIK :1. INFEKSI Pasien SN sangat rentan terhadap infeksi → antibiotik. Infeksi yang terutama → selulitis dan peritonitis primer. Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh

kuman Gram negatif dan Streptococcus pneumoniae)→ penisilin parenteral dikombinasi dengan sefalosporin generasi ketiga yaitu sefotaksim atau seftriakson→10-14 hari.

Infeksi lain → pnemonia dan ISPA karena virus. Pada orangtua dipesankan untuk menghindari kontak

dengan pasien varisela. Bila terjadi kontak → profilaksis : imunoglobulin varicella-

zoster dalam waktu kurang dari 96 jam. suntikan dosis tunggal imunoglobulin 400mg/kgbb/IV. Bila sudah terjadi infeksi : asiklovir 1500 mg/m2/hari/IV

dibagi 3 dosis atau asiklovir oral dengan dosis 80 mg/kgbb/hari dibagi 4 dosis selama 7 – 10 hari,

pengobatan steroid sebaiknya dihentikan sementara.

2. TROMBOSIS Bila diagnosis trombosis telah ditegakkan dengan

pemeriksaan fisis &radiologis → diberikan heparin / SC → dilanjutkan dengan warfarin selama 6 bulan atau lebih.

Pencegahan tromboemboli → aspirin dosis rendah → tidak dianjurkan.

3. HIPERLIPIDEMIA Pada SN sensitif steroid, karena peningkatan zat-zat

tersebut bersifat sementara dan tidak memberikan implikasi jangka panjang, maka cukup dengan pengurangan diit lemak.

Pada SN resisten steroid, dianjurkan untuk mempertahankan berat badan normal untuk tinggi badannya, dan diit rendah lemak jenuh.

Dapat dipertimbangan pemberian obat penurun lipid seperti inhibitor HMgCoA reduktase (statin).

4. HIPOKALSEMIA Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena: penggunaan steroid

jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan osteopenia; kebocoran metabolit vitamin D2.

Oleh karena itu pada pasien SN yang mendapat terapi steroid jangka lama (lebih dari 3 bulan) → dianjurkan pemberian suplementasi kalsium 250-500 mg/hari dan vitamin D (125-250 IU).

Bila terjadi tetani → kalsium glukonas 10% sebanyak 0,5 mL/kgbb/IV

5. HIPOVOLEMIA Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN

relaps dapat terjadi hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin, dan sering disertai sakit perut.

Pasien harus segera diberi infus NaCl fisiologis dengan cepat sebanyak 15-20 mL/kgbb dalam 20-30 menit, dan disusul dengan albumin 1 g/kgbb atau plasma 20 mL/kgbb (tetesan lambat 10 tetes per menit)

Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien tetap oliguria, diberikan furosemid 1-2 mg/kgbb intravena.

6. HIPERTENSI Hipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau

dalam perjalanan penyakit SN akibat toksisitas steroid. Pengobatan hipertensi diawali dengan inhibitor ACE

(angiotensin converting enzyme), ARB (angiotensin receptor blocker) calcium channel blockers, atau antagonis β adrenergik, sampai tekanan darah di bawah persentil 90.

INDIKASI BIOPSI GINJAL Biopsi ginjal terindikasi pada keadaan-keadaan di bawah

ini:

1. Pada presentasi awal Awitan sindrom nefrotik pada usia <1 tahun atau lebih dari

16 tahun Terdapat hematuria nyata, hematuria mikroskopik

persisten atau kadar komplemen C3 serum yang rendah Hipertensi menetap Penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan oleh

hipovolemia Tersangka sindrom nefrotik sekunder

2. Setelah pengobatan inisial a. SN resisten steroid b. Sebelum memulai terapi siklospori

Komplikasi utama SN adalah infeksi. Hipovolemia dapat terjadi akibat diare atau penggunaan

diuretik. Hilangnya faktor koagulasi, antitrombin dan plasminogen

dapat menyebabkan keadaan hiperkoagulasi dengan resiko tromboemboli (TE).

Pemberian warfarin, lovenox, aspirin dosis rendah atau dipiridamol dapat meminimalkan risiko pembentukan trombus pada pasien SN yang memiliki riwayat TE atau berisiko tinggi untuk terjadi TE.

Keadaan hiperlipidemia juga meningkatkan risiko peningkatan arterosklerotik.

Kebanyakan anak dengan SN mengalami remisi. Hampir 80% anak dengan SNKM mengalami relaps → didefinisikan sebagai

proteinuria masif yang menetap selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu. Proteinuria transien (kurang dari 3 hari) dapat terjadi bila terdapat infeksi

dan tidak termasuk relaps. Terapi steroid efektif untuk mengatasi relaps. Pasien yang sensitif steroid berisiko rendah mengalami gagal ginjal kronik. Pasien dengan GSFS (glomerulonefritis fokal segmental) mulanya memberikan

respons terhadap terapi steroid, namun kemudian menjadi resisten. Pasien dengan GSFS dapat berkembang menjadi gagal ginjal terminal. Pada anak yang menjalani transplantasi ginjal, rekurensi GSFS berkisar 30%. Buruk untuk nefrotik sindrom kongenital, pada dalam 2-18 bulan akan terjadi

kematian karena gagal ginjal Baik untuk anak dengan kelainan minimal glomerulus karena kebanyakan

anak respon tehadap terapi steroid Kematian pada pasien kelainan minimal biasanya disebabkan oleh infeksi dan

komplikasi ekstra renal.

1. Avner ED, Harmon WE, Niaudet P. Pediatric Nephrology. Edisi 5, hal 575 - 86, 2004.

2. Marcdante KJ, Kliegman RM, Jenson HB, Behrman RE, et al. Nelson Ilmu Kesehatan Anak Esensial, edisi 6. Singapura : Elsevier, 2011: 658-659, 660.

3. Albar H. Tata Laksana Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal Pada Anak Dalam Sari Pediatri, Juni, 2006; 18(1): 60–8.

4. Makalah Sindrom Nefrotik pada Anak [internet] . Tersedia di URL: http://digilib.unimus.ac.id/files/disk1/103/jtptunimus-gdl-rachmiinsa-5118-2-bab2.pdf .

5. Ngastiyah. Sindrom Nefrotik dalam buku Perawatan Anak Sakit. Jakarta, 1997 : 304-310.

6. Trihono PP; Alatas H; Tambunan T; Pardede OS. KONSENSUS TATA LAKSANA SINDROM NEFROTIK IDIOPATIK PADA ANAK, Ed.2. Jakarta : Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2008: 1, 2-3, 3-20.

7. Wirya W.IGN: Penelitian beberapa aspek klinis dan patologi anatomis sindrom nefrotik primer pada anak di Indonesia. Disertasi, FKUI. Jakarta 14 Oktober 1992.

8. Travis L, 2002. Nephrotic syndrome. Emed J [on line][(20) :screen] Tersedia di : URL.http/www emedicine.com/PED/topic1564,htm.2009.

9. Husein, A, dkk. Buku Ajar Nefrologi Anak. Edisi kedua. Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2002. hal 832-834

10. Wirya IGN W, Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO. Buku Ajar Nefrologi Anak, Ed 2. Jakarta :Balai penerbit FKUI, 2010 :383-388, 389-390.

11. Sunaryanto A. 2009 Responsi Kasus Sindrom Nefrotik [internet]. Tersedia di : www.artikelkedokteran.com › Artikel Kedokteran

12.Makalah Sindrom Nefrotik [internet]. 2008 Tersedia di : http://dr-medical.blogspot.com/2008/12/sindrom-nefrotik.html

13. Handayani I, Rusli B, HardjoenoIndonesian Journal of Clinical Pathology and Medical Laboratory : . GAMBARAN KADAR KOLESTEROL, ALBUMIN DAN SEDIMEN URIN PENDERITA ANAK SINDROMA NEFROTIK . Vol 13, No 2, Maret 2007: 49-52

14.Praba AP, Wahyudi AP, Lestari PA. Sindrom Nefrotik. [interet]. 2005.Tersedia di : http://id.scribd.com/doc/79412497/Sindrom-Nefrotik-Barry-Anton-Puri

15. ISKDC. The primary nephrotic syndrome in children. Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednisone. J Pediatr 1981;98:561-64

TERIMA KASIH