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Pr Ouafa MOUTI
Neurologue, épileptologue libérale
Rabat
Age de début
Histoire familiale ou personnelle
Sémiologie électro-clinique (types de crises, EEG)
Intérêt de l’EEG de sommeil
Imagerie cérébrale
Etiologies
stratégie thérapeutique, attention aux médicaments aggravants, pronostic sur les crises et sur le développement cognitif
Epilepsies du nourrisson: souvent retentissement psychomoteur sévère
Epilepsie de l’enfant et de l’adolescent, en particulier les épilepsies idiopathiques
Idiopathique
Pas de lésion cérébrale
Développement et examen clinique normaux
Prédisposition génétique pronostic favorable
EEG évocateur
Symptomatique
Lésion cérébrale visible ou supposée
Structurelle
métabolique
les épilepsies de l’enfant et l’adolescent
Les épilepsies absence de l’enfant et l’adolescent
Les épilepsies myocloniques juvéniles
Les épilepsies grand mal du réveil
Crises généralisées (absence, myoclonie ,crise tonico-clonique), EEG très évocateur, état neuropsychologique normal en intercritique, prédisposition génétique
Soit de l’enfant (entre 1 à 9 ans) ou de l’adolescent (de 8 ans à ?)
Principales crises sont les absences longues chez l’enfant, provoquées par l’HPN et la privation de sommeil.
D’autres crises peuvent être associées (CTC,myoclonies, photosensibilité)
Valproate de sodium (DEPAKINE),
Ethosuccimide (ZARONTIN)
Lamotrigine
Autres si d’autres types de crises (topiramate,képpra..)
Médicaments aggravants (carbamazepine, oxcarbamazepine, phenytoine, )
Myoclonies le plus souvent matinales, crises tonicocloniques
Sensibilité à la privation de sommeil, Photosensibilité fréquente EEG: décharges de polypointe-onde généralisées et
synchrones Pharmacosensible et souvent pharmacodépendante Sensible au VPA, Lévopiracetam, possible aggravation
sous lamotrigine et topiramate Aggravation voire batardisation (clinique et EEG) sous
CBZ
Epilepsie à paroxysmes rolandiques (EPR)+++
Epilepsies à paroxysmes occipitaux
Epilepsie primaire de la lecture
La plupart chez l’enfant de 3 à 12 ans Examen neurologique normal, QI normal Crises brèves, parfois secondairement généralisées Souvent favorisées par le sommeil EEG : Pointes de grande amplitude souvent
diphasiques, majorées par le sommeil Bonne réponse aux anti-épileptiques (le plus
souvent) Rémission spontanée au bout de quelques années
Les crises Somato-motrices :: Cloniques ou tonico-cloniques Hémiface et région bucco-pharyngée Anarthrie,, hypersalivation,, bruits vocaux Composante sensitive fréquente Généralisation secondaire possible Souvent la nuit
Evolution: Crises le plus souvent peu fréquentes Guérison autour de la puberté
Fréquence des difficultés d’apprentissage (Kasteleijn-Nolst et al., 1990) Trouble de la lecture (Metz-Lutz et al. 1999; Pinton et al; 2006) Difficultés attentionnelles (Aldenkamp et al. 1990; Black & Hynd 1995) Parfois Trouble déficitaire d’attention/hyperactivité (Appleton et al. 2005) Corrélations avec la majoration des anomalies paroxystiques dans le sommeil La présence de deux foyers indépendants, d’un foyer lent droit, des
anomalies en train, la bilatéralisation des décharges semblent corréler avec un retentissement cognitif
PATTERNS EEG D’EVOLUTION BENIGNE
PATTERNS EEG D’ÉVOLUTION SÉVÈRE
Pas systématiquement si crises peu fréquentes (?) (Dan et al. 2005) Mais tenir compte De la fréquence des crises De leur retentissement Des conséquences cognitives +++ Quel traitement? :: Monothérapie
Valproate de sodium (Tenir compte des effets secondaires +++)
Autres anti-épileptiques: Carbamazépine : éviter, risque de favoriser les POCS (Colamaria 1991, Leramn
1986)
Oxcarbazépine ? Lamotrigine,, Levetiracetam,, Topiramate ?
Sulthiame (ATU) OSPOLOT, disponible en Allemagne et en suisse
Symptômes visuels : illusion, hallucinations, amaurose
Puis crise motrice hémicorporelle ou généralisation
Céphalées post-critiques fréquentes
Diagnostic différentiel : migraine ++
âge moyen 4- 5 ans
Vomissements
Déviation de la tête et des yeux
Parfois baisse de la vigilance (prolongée)
Rémission avant 12 ans (Panayotopoulos, 2002)
Souvent crise unique ou crises rares
Traitement pas obligatoire
âge moyen 6 ans
symptomes visuels +++
Crises somato-motrices
Crises fréquentes
Imagerie obligatoire
Diagnostic différentiel avec épilepsie symtomatique (calcifications cérébrales dans la maladie coeliaque)
Rémission : 92 % vers la puberté(Gastaut 1992)
Epilepsies lobaires : sémiologie électro-clinique oriente
vers le foyer épileptogène:
Lobe temporal
Lobe frontal
Lobe pariétal
Lobe occipital
rechercher une lésion +++
Penser précocement à la chirurgie !
Semiologie assez évocatrice ATCD de Convulsions
févriles Crises avec une sensation
épigatrique ascendante, perte de contact ,machonnement dystonie contolaterale,automatismes
Sclerose hippocampique Refractaire Chirurgie
Épilepsie avec des crises de rire (crises gélastiques), autres crises, trouble du comportement, puberté précoce
Tableau très évocateur d’un hamartome hypothalamique
ATCD de souffrance néonatale
Hémiparésie spastique
Crises partielles motrices voire généralisées
Tt en première intention:
valproate de sodium, carbamazépine ou
oxcarbazépine
svt crises réfractaires:
gabapentine, LTG, TPM, PB, PHT …
et chirurgie +++ dans le cadre d’une équipe mutidisciplinaire avec un bilan localisateur, précis, tests neuropsychologues, voire SEEG, PET scan , SECT critique et intercritique
Épilepsie partielle continue
Crises motrices pharmacorésistantes
Déficit moteur et cognitif évolutif
Hémiatrophie cérébrale évolutive
Le traitement immunomodulateur précoce: corticoïdes, immunoglobulines
Traitements antiépileptiques
Chirurgie: hémispherotomie
Aphasie acquise
Début entre 2 et 10 ans
80% des crises
Aphasie acquise et agnosie auditive
Troubles du comportement
VEILLE SOMMEIL
Début entre 1 et 12 ans
Crises partielles ou généralisées
Troubles acquis du développement (langage, praxiques
Troubles du comportement
Traitement le plus précoce
VPA, urbanyl, levopiracetam, ethosuccimide (zarontin) voire corticoïdes
Importance de L’EEG du sommeil (diagnostic et évolution)
Lié à l’âge, risques de séquelles cognitives
Encéphalopathie grave
Épilepsie généralisée non idiopathique
Crises toniques,atoniques, myocloniques et absences atypiques
ABSENCE ATYPIQUE CRISE TONIQUE
ANTIÉPILEPTIQUES ALTERNATIVES
Difficile et décevant Anti-épileptiques à large
spectre Valproate de sodium Benzodiazépines
(clonazépam, clobazam) Lamotrigine Autres médicaments Topiramate : alternative Ethosuximide : absences
atypiques
Syndrome de West
Syndrome de Dravet (épilepsie myoclonique sévère du nourrisson)
Épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson
Le plus fréquent chez le nourrisson
Spasmes, en salves
Arrêt ou régression psycho-motrice
Examen cutané : recherche de taches hypochromiques (sclérose tubereuse de bourneville)
VIGABATRIN (SABRIL) 150mg/kg/j
Si échec, corticothérapie
Hydrocortisone 10à 15 mg/kg/j
Synacthene 0,1/kg/j
Attention aux médicaments aggravants (CBZ)
Rare <1/20 à40 000
Facteurs génétiques( atcd familiaux de CF, ou d’épilepsie, familles GEFS+
ATCDS personnels RCIU, prématurité, anoxie
DÉBUT DANS LA PREMIERE ANNÉE: 2EME ANNÉE
crises cloniques, tonico cloniques , généralisées, partielles
Crises fébriles et afebriles
EEG intercritique normal
Détérioration avec crises myocloniques,absences photosensibilité
Ataxie
Risque de mort subite
VPA
Benzodiazipines
STIRIPENTOL (Diacomit)
Topiramate
RISQUE d’aggravation avec le lamotrigine et la CBZ
Déficit en transporteur du glucose de type 1 est une affection neuro-métabolique souvent mutation de novo, parfois autosomiques dominates, due à des mutations sur le gène SLC2A1
Caractérisée par la combinaison d’une épilepsie à début précoce, des mouvements anormaux, des troubles du tonus, d’un retard de développement et d’une microcéphalie acquise
Glucose est le principal apport énergétique du cerveau
Au repos, 20% du stocks du glucose de l’adulte est utilisé par le cerveau contre 80% pour l’enfant
Ce transport se fait grâce au GLUT 1
CLINIQUE PONCTION LOMBAIRE
Diverses Epilepsies généralisées (absence,
myoclonies, crises atoniques, tonico-cloniques) pharmacorésistantes à début précoce ou tardif
État cognitif variable (des difficultés scolaires au retard sévère)
État moteur variable Mouvements anormaux Fluctuation au cours de la journée
(préprandiale+++), alimentation très sucrée
Pratiquée dès suspicion clinique
Après un jeûne de 4 à 6 h
Glycémie à jeun ( en premier juste avant la PL vu le risque d’augmentation de la glycémie par le stress de la PL)
Rapport glycorrachie/glycémie (normalement de 0,6
Dans le déficit en GLUT1, il varie de 0,06 à 0,52
Seul traitement ayant montré une efficacité
Les corps cétoniques pénètrent la BHE fournissant une source d’énergie au cerveau
Efficace pour le contrôle des crises d’épilepsie, les phénomènes paroxystiques
Résultats moins probants pour l’atteinte cognitive
Reconnaitre les différents syndromes épileptiques
Intérêt de l’EEG de sommeil
Si doute, éviter les molécules potentiellement aggravantes
Si association de convulsions fébriles, afebriles voire myoclonies et crises partielles, penser au syndrome de Dravet (éviter CBZ,lamotrigine)
Si syndrome de west, examen de la peau, vigabatrin
Si symptomes fluctuants, épilepsie pharmacorésistante, intolerence au jeun déficit en GLUT1 , PL++++