PRESENTASI REFERAT KERATOPATI BULOSA

Marcello Telasman 07120100064Arlha A. Debinta 07120100068

KEPANITERAAN KLINIK STASE MATA

UNIVERSITAS PELITA HARAPAN – RS SAID SUKANTO

Periode 5 Mei – 6 Juni 2014

PembimbingDr. Agah Gadjali,

Sp.MDr. Gartati Ismail,

Sp.MDr. Henry A.W, Sp.M

Dr. Hermansyah, Sp.M

Dr. Mustafa, Sp.M

Pendahuluan• Kornea: salah satu bagian mata yang sangat penting dalam proses

penglihatan (struktur refraksi terkuat). • Kornea merupakan tempat masuknya cahaya kerusakan pada kornea

cahaya tidak bisa masuk ke retina dan diproses selanjutnya. • Keratopati Bulosa = penyebab edema kornea yang paling sering terjadi

pada pasien berusia lanjut terutama pada pasien pasca operasi katarak. • Keratopati Bulosa erat berhubungan dengan sel endotelial kornea mata

pembedahan mata menyebabkan berkurangnya sel endotel yang kemudian membuat edema kornea dan membentuk lepuhan (bula) berisi cairan yang dinamakan Keratopati Bulosa.

• Terdapat dua macam Keratopati Bulosa:– Keratopati Bulosa Afakik, yaitu jika lensa alami telah diangkat dan

tidak diganti dengan lensa buatan,– Keratopati Bulosa Pseudofakik, yaitu jika lensa alami telah diganti oleh

lensa buatan.• Keratopati Bulosa yang tidak ditangani dengan baik dapat mengakibatkan

rasa nyeri dan gangguan penglihatan pada pasien.

Anatomi• Kornea (Latin cornum = seperti tanduk) adalah selaput

bening mata, bagian selaput mata yang tembus cahaya, merupakan lapis jaringan yang menutup bola mata sebelah depan. – Berbentuk elips dengan diameter 12mm scr horizontal

dan 11mm scr vertikal– Ketebalan ±1 mm pada daerah limbus. Semakin

berkurang ke bagian tengah hingga 0.52 mm– Media refraksi mata terkuat= 43 dioptri– Terdiri dari 5 lapisan:

• Epitel• Membran Bowman• Stroma• Membran Descemet• Endotel

Anatomi1. Epitel• Tebalnya 50 µm, terdiri atas 5 lapis

sel epitel tidak bertanduk yang saling tumpang tindih; satu lapis sel basal, sel poligonal dan sel gepeng.

• Pada sel basal sering terlihat mitosis sel sel muda terdorong ke depan menjadi lapis sel sayap, dan semakin maju ke depan menjadi sel gepeng.

• sel basal berkaitan erat dengan sel basal di sampingnya dan sel poligonal di depannya melalui desmosom dan makula okluden ikatan ini menghambat pengaliran air, elektrolit, dan glukosa sebagai suatu barrier 

• Sel basal menghasilkan membran basal yang melekat erat kepadanya. Bila terjadi gangguan akan mengakibatkan erosi rekuren.

• Epitel berasal dari ektoderm permukaan

2. Membran Bowman• Terletak di bawah membrane basal epitel komea• Merupakan jaringan kolagen yang tersusun tidak teratur seperti

stroma dan berasal dari bagian depan stroma• Tidak mempunyai daya regenerasi bila rusak akan membentuk

jaringan ikat.

3. Stroma• Terdiri atas lamela yang merupakan susunan kolagen yang sejajar

satu dengan lainnya• Pada permukaan terlihat anyaman yang teratur sementara di bagian

perifer serat kolagen ini bercabang• Pembentukan kembali serat kolagen memakan waktu lama, kadang-

kadang sampai 15 bulan.• Di antara lamella terdapat sel keratosit yang bertanggung jawab

untuk produksi serat kolagen dan substansi dasar mukopolisakarida dan glikosaminoglikan.

4. Membran Descemet• Merupakan membran aselular• Merupakan batas belakang stroma komea• Bersifat sangat elastik dan tahan terhadap trauma serta infeksi.

5. Endotel• Berasal dari mesotelium• Merupakan 1 lapis sel berbentuk heksagonal dengan besar 20-40pm• Endotel melekat pada membran descemet melalui hemidesmosom

dan zonula okluden. Tidak seperti epitel• Tidak dapat beregenerasi jika terjadi kerusakan sel endotel, sel

lain yang tersisa akan menjadi datar untuk menutupi area endotel yang rusak namun hal ini sangat menurunkan fungsi sel endotel.

Fisiologi Kornea

Kornea memiliki dua fungsi yaitu:• sebagai membran protektif

– Epitel pada retina menjadi barrier  efektif dalam masuknya mikroorganisme ke dalam mata.

• jendela cahaya masuk ke dalam retina. – Fungsi kornea sebagai jendela juga ditunjang dengan tiga

karakteristik yaitu struktur kornea yang uniform, avaskular dan keadaan yang relatif dehidrasi dari stroma kornea.

• Hidrasi pada kornea bergantung pada endotel kornea karena kerusakan pada endotel kornea akan menyebabkan kornea menjadi edema dan hilangnya transparansi.

• Kornea bersifat avaskular sehingga nutrisi didapatkan secara difusi dari pembuluh darah perifer di dalam limbus dan dari aqueous humour di bagian tengah.

Kelainan Kornea• Kelainan ukuran

Normal diameter kornea adalah 12 mm.– Makrokornea yaitu diameter kornea lebih dari 12 mm– Mikrokornea yaitu diameter kornea lebih kecil 12 mm

• Kelainan kecembungan– Kurvatura menonjol– Kornea datar

• Kekeruhan kornea– Jaringan sikatriks

Kelainan Kecembungan Kornea

• Kurvatura menonjol– Keratokonus yaitu

permukaan seperti kerucut

• Kornea Datar– Kornea plana (datar)

Kelainan Kecembungan Kornea

• Kurvatura menonjol– Keratoglobus yaitu

pernonjolan seluruh permukaan kornea

• Kornea Datar– Ptisis bulbi yaitu kornea

mengkerut atau cekung ke dalam

Kelainan Kecembungan Kornea

• Kurvatura menonjol– Keratoglobus yaitu

pernonjolan seluruh permukaan kornea

• Kornea Datar– Ptisis bulbi yaitu kornea

mengkerut atau cekung ke dalam

Kelainan Kecembungan Kornea

• Kurvatura menonjol – Kerateksia yaitu penipisan kornea dan sklera yang

menyebabkan peningkatan tekanan intraokular (TIO) pada waktu yang lama.

Kelainan Kecembungan Kornea

• Kurvatura menonjol – Stafiloma yaitu penonjolan setempat kornea

akibat tukak kornea perforasi atau kornea yang menipis dan terdapat jaringan uvea di belakang atau di dalamnya

Kelainan Kecembungan Kornea

• Kurvatura menonjol – Descemetokel yaitu penonjolan membran

Descemet.

Kelainan Kornea - Kekeruhan

• Sikatriks atau jaringan parut pada kornea yang mengakibatkan permukaan kornea ireguler sehingga memberikan uji plasido positif yang mungkin terdapat dalam beberapa bentuk yaitu:– Nebula yaitu kabur halus pada kornea yang sukar

terlihat

Kelainan Kornea - Kekeruhan

– Makula, kekeruhan kornea berbatas tegas

– Leukoma, kekeruhan kornea berwarna putih padat.

– Leukoma adheren, kekeruhan atau sikatriks kornea dengan menempelnya iris di dataran belakang

– Keratik presipitat yaitu endapan sel radang di dataran belakang atau endotel kornea.

MAKULA

LEUKOMA

Definisi

• Keratopati Bulosa adalah suatu kondisi edema stroma kornea yang disebabkan oleh disfungsi lapisan endotel lewat terbentuknya bula-bula pada epitel --> terjadi ketidakseimbangan hidrasi dari kornea.

Etiologi

• Utama: Tindakan Operasi– Operasi Katarak

• Ekstraksi katarak menyebabkan kerusakan langsung pada sel endotel kornea

– Operasi Glaukoma• Biasanya, kerusakan kornea terjadi saat kornea bersentuhan

dengan struktur mata yang lain seperti iris atau lensa. Teori lain mengemukakan bahwa bula ini terbentuk karena kompensasi kornea setelah iridotomi, untuk terapi operatif glaukoma akut sudut tertutup.

• Etiologi lainnya:– Uveitis– Trauma

Epidemiologi

• Seringkali terjadi pada orangtua• Di Asia: Menurut penelitian di Jepang tahun 1993-

2001, 24.2% sampel yang menjalani keratoplasti mengalami keratopati bulosa.

• Di Amerika: penelitian tahun 1980-1990s mengungkapkan bahwa terjadinya edema kornea post-operative mencapai hingga 2.4%

Manifestasi Klinis

• Anamnesis– penurunan fungsi penglihatan,– lakrimasi,– Fotofobia,– mata merah, – kekeruhan pada kornea mata, – nyeri pada mata.

• Keluhan penurunan fungsi penglihatan biasanya paling buruk dirasakan pada pagi hari dan membaik pada siang hari.

• Nyeri pada mata yang hebat akan dikeluhkan pada pasien stadium lanjut yang disebabkan oleh: pecahnya bula pada permukaan kornea ulkus kornea.

Pemeriksaan Fisik

• Pemeriksaan Fisik– Initial check: pembengkakan kornea– Lain-lain:

• Tanda neovaskularisasi kornea• adanya cystoid edema makular• bula (+) pada kornea • ada tidaknya lensa • injeksi Silier +• nyeri tekan perikorneal +

Faktor Resiko

• Usia Proses penuaan menyebabkan kurangnya sel endotel karena pengikisan sel-sel endotel yang terjadi secara bertahap. Sel endotel berfungsi memompa cairan dari kornea sehingga kornea tetap kering dan bersih. Pengurangan sel endotel menyebabkan kornea yang rentan rusak.

• Operasi Pembedahan mata menyebabkan berkurangnya jumlah sel endotel. Jika cukup banyak sel endotel yang kornea bisa membengkak karena berkurangnya sel yang bertugas untuk memompa cairan keluar dari kornea sehingga kornea menjadi basah dan mudah edema.

• Uveitis Peradangan intraokular juga menyebabkan sel endotel sehingga meningkatkan resiko terjadinya keratopati bulosa.

• Trauma Trauma pada mata juga menyebabkan hilangnya sel endotel sehingga meningkatkan resiko terjadinya keratopati bulosa.

Diagnosa

• Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan hasil pemeriksaan mata.

• Pemeriksaan slitlamp biasa menunjukkan lepuhan, pembengkakan dan pembuluh darah di dalam stroma.

• Pembacaan pachymetry dari metode optik maupun ultrasound dapat menunjukkan penebalan kornea. Pachymetry sentral dengan jumlah 590 micron pada mata pseudofakia dapat diasosiasikan dengan kornea edema irreversible.

• Sebagai pemeriksaan yang lebih spesifik dapat dilakukan mikroskopik spekular untuk menghitung jumlah sel endotel.

Bullous Keratopathy

GAMBARAN EDEMA KORNEA KARENA KEKURANGAN SEL ENDOTEL

Pemeriksaan Mikroskopis Spekuler

• Menunjukkan destruksi endotel pada bagian kanan gambar.

• Bagian kiri gambar menunjukan endotel yang intak dengan struktur honeycomb.

Diagnosis Banding

• Fuch’s Endothelial Dystrophy– Keadaan edema kornea asimetris, kronis dan

bilateral pada mata pasien, umumnya pasien berusia lanjut. Penyakit ini merupakan penyakit autosomal dominan. Akar permasalahan daripada penyakit ini adalah terbentuknya lesi gutata di antara endotel kornea dan membran Descemet.

Gambaran Distrofi Endotel Fuch pada pasien laki-laki usia 75 tahun. • Bagian optik terlihat penebalan kornea di

bagian sentral dan bula di bagian nasal. Epitel terlihat menebal.

Pertumbuhan lesi kornea gutata dimulai dari tengah kornea ke bagian pinggir. Saat sel endotel lepas, jumlah sel endotel yang berfungsi untuk memompa cairan keluar dari kornea menjadi berkurang. Distrofi ini terjadi melalui tiga fase.• Tahap 1

Kornea gutata yang terjadi di pasien berusia 40-50 tahun. Pasien umunya belum memiliki keluhan dan visus masih belum terganggu. Pemeriksaan slit-lamp menunjukan kornea guttata di tengah kornea seperti contoh berikut.

• Tahap 2Fase ini khas ditandai dengan gangguan visus, saat stroma menyebabkan edema kornea. Pasien mengeluhkan pandangan seperti pelangi dan halo disertai dengan pandangan buram. Edema kornea dapat dilihat dari pemeriksaan retroiluminasi. Mikrokista epitel pada bagian ini dapat membentuk bula, sehingga akhirnya pecah dan dapat menimbulkan komplikasi yaitu keratitis. Pemeriksaan slit-lamp menunjukkan kornea yang edema dan membran Descemet yang keriput.

• Tahap 3Tahap ini menunjukkan pembentukan pannus sekitar membran epitel. Pinggir kornea terjadi vaskularisasi dan terjadi penurunan jumlah bula. Pasien merasa lebih nyaman namun sebetulnya edema pada kornea tidak dapat disembuhkan.

Pemeriksaan

• Edema kornea akibat Distrofi Endotel Fuch dibedakan dari Keratopati bulosa dari anamnesis.

• Riwayat post-operatif katarak hampir selalu ditemukan pada keratopati bulosa

• Pada Distrofi Endotel Fuch ditemukan riwayat keluarga yang mengalami penyakit mata serupa.

• Pada pemeriksaan slit-lamp, kornea guttata tidak ditemukan pada kasus edema kornea yang disebabkan oleh keratopati bulosa.

Tatalaksana Fuch’s Endothelial Dystrophy • Belum ada pengobatan yang dapat digunakan untuk mencegah

pembentukan kornea guttata.• Obat tetes hiperosmotik, salep dan penggunaan lensa kontak

hanya membantu untuk waktu singkat.• Jika visus terganggu demikian hebatnya, dapat digunakan tehnik

penetrating  graft yang dapat memperbaiki manifestasi klinis pasien dan tindakan ini relatif aman.

Tatalaksana Keratopati Bulosa

• Tujuan pengobatan– Mengurangi ketidaknyamanan pasien– Memperbaiki visus pasien

• Terapi Konservatif (pengobatan)

Penurunan tekanan intraokular Penting pada edema kornea karena tekanan intraokular yang meningkat dapat

merusak fungsi endotel dan menyebabkan edema epitel yang lebih merusak kornea lebih mendalam.

Oleh sebab itu penggunakan antiglaukoma topikal dapat menurunkan tekanan dan memberikan kesempatan bagi endotel untuk memompa cairan keluar dari kornea. Derivat epinefrin harus dihindari oleh karena resiko kista edema makular.

Terapi Konservatif

• Edema epitel dapat ditanggulangi dengan bahan hipertonis topikal seperti Natrium Klorida (5%) salep atau obat tetes.

• 61% gangguan visus karena edema kornea pada kasus keratopati bulosa dapat diperbaiki dengan pengobatan selama tiga bulan.

• Lensa kontak hidrofilik atau penggunaan lensa jangka panjang dapat digunakan untuk mengurangi rasa nyeri karena bula di epitel.

• Lensa tidak mengurangi edema pada kornea namun dapat memperbaiki visus sampai menutupi permukaan kornea yang tidak reguler.

• Lensa hidrofilik jangka panjang digunakan dengan 5% larutan saline hipertonis digunakan sebagai bendungan cairan hipertonis untuk membasahi kornea dari waktu ke waktu dan pada beberapa persen kasus, untuk memperbaiki visus dengan cara menurunkan edema stromal dan edema epitel.

• Nyeri pada keratopati bulosa dapat disebabkan oleh bula yang ruptur akibat serabut saraf kornea yang terpapar. Pemakaian lensa kontak berkepanjangan dapat mengalihkan nyeri selama lensa masih berada di tempatnya. Lensa kontak adalah lapisan pelindung yang efektif menghadang epitel abnormal dari lingkungan sekitar, mencegah bula yang akan pecah.

Terapi Pembedahan

Pembedahan keratopati bulosa termasuk enukleasi atau eviserasi, • injeksi alkohol retrobulbar• Flap konjungtival• mengkauterisasi lapisan Bowman, mikropuncture stromal anterior• fototerapi keratectomi laser eksimer (PTK)• keratotomi annular• keratoplasto penetrasi• keratoplasti endotel Descemet stripping automatis (DSAEK).

Flap konjungtival • Prosedur yang cocok untuk mengurangi rasa sakit

padaa keratopati bulosa.• Penggunaan Membran amnion telah dibuktikan

berhasil untuk mengurangi kornea yang edema dan mengurangi nyeri. Namun tehnik ini tidak dapat memperbaiki visus mata.

Kauterisasi lapisan Bowman • Dilakukan untuk mereduksi rasa nyeri.• Prosedur ini menghasilkan barier padat jaringan

fibrosa antara stroma kornea dan epitel sehingga cairan tidak dapat berpindah ke sel epitel dan membentuk perubahan bulosa.

• Mikropuncture stromal anterior dan laser eksimer (PTK) juga berguna untuk membentuk jaringan parut pada lapisan kornea superfisial dan mengurangi rasa nyeri.

Keratotomi annular • dapat digunakan untuk nyeri yang diasosikan

dengan keratopati bulosa dengan visus yang buruk. Insisi kornea separuh tebal dibuat dengan trephine dan mengurangi rasa sakit dengan mematahkan cabang serabut saraf kornea.

• Keratoplasti penetrating dan, lebih umumnya DSAEK, dimana endotel kornea yang rusak diganti dengan endotel donor yang sehat.

• Cara ini merupakan satu-satunya terapi operatif yang dapat memperbaiki visus dan mengurangi nyeri.’ DSAEK lebih baik daripada keratoplasti dengan waktu pemulihan yang lebih singkat dan hasil refraktif yang lebih dapat diprediksi.

• DSAEK memungkinkan transplantasi kornea secara selektif yang memungkinkan satu donor kornea digunakan untuk menyembuhkan beberapa pasien dengan kondisi patologi yang berbeda lapisannya.

Prognosis

• Follow up pasien pada bula yang ruptur harus dilakukan setiap 24-48 jam sampai kerusakan epitel sembuh. Jika tidak, pemeriksaan rutin setiap 1-6 bulan harus diadwalkan sesuai dengan gejala klinis pasien.

• Progonis edema kornea buruk apabila edema tidak disembuhkan dengan pengobatan selama tiga bulan atau lebih setelah operasi katarak. Jika keadaan terus memburuk, tindakan transplantasi kornea harus dilakukan.

Kesimpulan• Adanya kerusakan lapisan endotel pada kornea merupakan penyebab

utama terjadinya keratopati bulosa• Keratopati Bulosa adalah komplikasi yang sering terjadi pd operasi katarak

ataupun glaukoma• Usia dan riwayat trauma merupakan faktor predisposisi dari terjadinya

keratopati bulosa• Pilihan terapi konservatif Keratopati Bulosa difokuskan untuk memperbaiki

visus dan mengurangi rasa nyeri pada mata pasien.• Keratopati Bulosa dapat dibedakan dengan Fuch’s  Endothelial  Dystrophy 

lewat anamnesis serta pemeriksaan fisik riwayat operasi/trauma, lesi gutata.

THANK YOU