14-03-28

1

Primär hyperparatyreoidism

(pHPT)

Ivar Sandström (1852-1889)

Historik

Historik

14-03-28

2

Inadekvat förhöjt PTH i förhållande till Ca2+ orsakat av förhöjd eller ofullständigt reglerad insöndring av parathormon från en eller flera paratyreoideakörtlar

pHPT - definition

•  1% av den vuxna populationen

•  3% av postmenopausala kvinnor

•  ökad prevalens med stigande ålder

pHPT - prevalens

pHPT – fysiologi

Paratyreoidea  

Paratyreoideahormon  (PTH)  

Njure  

Skele8  

Ak:vering  av  D-­‐vitamin  

S-­‐Ca2+  

14-03-28

3

pHPT – fysiologi

Varianter:

I. s-Ca ↑ och PTH ↑

II. s-Ca ↑ och PTH ~ 20%

III. s-Ca ~ och PTH ↑ ”Normokalcemisk pHPT”

pHPT – PTH i relation till Ca

Uteslut sekundär pHPT: malabsorption njurinsufficiens D-vitamin-brist (25-OH-D < 50 nmol/l) FHH (familjär hypokalcurisk hyperkalcemi)

Normal paratyreoidea

30-40mg >4 i 5%

Huvudceller oxyfila celler

fettceller

Paratyreoidea-adenom

Mindre fettinnehåll Bräm av normal vävnad

pHPT – Histologi

14-03-28

4

1970-talet Ovanlig sjukdom

Svår skeletturkalkning

Njurstenssjukdom

Muskelsvaghet

Tidig död i njurinsufficiens

Idag

Vanlig sjukdom

Ofta okarakterisktiska symptom – ”trötthet i kropp och själ”

Äldre mer vulnerabla

Den kliniska bilden av pHPT har förändrats

Skelettsymtom

♂-33 år

Till Sverige som 29-åring

Tibiakondylfraktur, armbågsfraktur efter

1 år

Ond rygg VC x

♂-33 år

Till Sverige som 29-åring

Tibiakondylfraktur, armbågsfraktur efter

1 år

Ond rygg VC x flera

♂-33 år

Till Sverige som 29-åring

Tibiakondylfraktur, armbågsfraktur efter

1 år

Ond rygg VC x flera

♂-33 år

Tid sjd: Tibiakondylfraktur, armbågsfraktur efter 1 år

Ond rygg VC x flera

Aktuellt: Humerusfraktur S-Ca 3,30 mmol/l

Diagnos pHPT!

Skelettsymtom

14-03-28

5

•  Njursten: extremt ovanligt hos äldre patienter med mild HPT, vanligare hos yngre, ssk män.

•  Njurfunktionsnedsättning

•  Polydipsi, polyuri och nocturi

Renala symtom

•  Trötthet

•  Depression

•  ”Tappad gnista”

•  ”Inre oro”

Psykiska symtom

•  Hypertoni

•  Endoteldysfunktion

•  Vänsterkammardysfunktion, hypertrofi

•  Överdödlighet

•  Metabola rubbningar

Hjärt- och kärlkomplikationer

14-03-28

6

Tid frisk, nu tilltagande trötthet, muskelsvaghet

Till medicinkliniken akut Hjärtflimmer Behandlad med ß-blockad Utskriven efter ett dygn

2 dar senare till geriatriken Tröttare p-calcium 5,2 mmol/l inremitteras akut

Holger 78 år

Behandling: uppvätskning, vattendrivande, halvakut operation

förvirring

hjärtrytmrubbning uremi

anorexia, kräkningar

dehydrering, alkalos

Hyperkalcemisk kris

•  Kalcium

•  Parathormon

•  Kreatinin

•  25-OH-Vitamin D (brist: <50 mmol/l)

•  s-PO4

•  s-ALP

•  Dygnsutsöndring av kalcium och kreatininclearance

(FHH – heterozygota inaktiverande mutationer i

CaR-genen)

Diagnos pHPT enl konsensus 2009

14-03-28

7

Operationsindikationer

“Alla patienter med fastställd diagnos pHPT skall värderas för kirurgisk behandling och erbjudas operation om inte kontraindikationer föreligger”

Skillnaden ligger i betraktarens öga?! - diagnostik - värdering

•  kardiovaskulär morbiditet •  metabola rubbningar •  psykiska •  kognitiva •  neuromuskulära

Asymptomatisk pHPT – 0.5-80%!

Operationsindikationer

Vinster  

Risker/Obehag  

14-03-28

8

Operationsindikationer

Vinster  

Risker/Obehag  

Alla  pa:enter  med  förhöjt  Ca2+?  

Endast  pa:enter  med  symtom?  

NIH- Operationsindikationer för ”asymptomatiska”

6. Problem med uppföljning (återkommer längre ned)

Measurement 1990 2002 2008

Serum calcium (>upper limit of normal)

0.25–0.4 mmol/l 0.25 mmol/l 0.25 mmol/l

24-h urine for calcium >10 mmol/d >10 mmol/d Not indicated

Creatinine clearance (calculated)

Reduced by 30% Reduced by 30% Reduced to <60 ml/min

BMD Z-score <−2.0 in forearm

T-score <−2.5 at any site T-score <−2.5 at any site and/or previous fracture fragility

Age (yr) <50 <50 <50

1.

2.

3.

4.

5.

Lokalisering

14-03-28

9

Lokalisering Paratyreoideascintigrafi - sestamibi

Ibland ligger den nedre PT långt ned retrosternalt

SPECT

Anatomi

14-03-28

10

•  Övre PT ligger vanligen i fettkudde kraniellt om A. thyreoidea inferior

•  Förstorad övre PT kan vandra ned dorsalt om artären mot bakre mediastinum

Anatomi

•  ”thymus pekar på den nedre PT”

Anatomi

•  En icke-descenderad PT kan ligga längs carotis

Anatomi

14-03-28

11

Om körtel inte återfinnes på normal plats:

•  Övre: dorsalt kaudalt

•  Nedre: i thymus

Anatomi

•  Fullständig (bilateral) halsexploration

•  Unilateral exploration

•  Riktad operation (focused approach)

Olika operationsstrategier

Bakgrund till val av OP-metod

•  pHPT orsakas av en enda patologisk körtel (adenom) i > 85% av fallen

•  Mer än en patologisk körtel i 5-10-(15)%

•  Risken för att körtel nr 2 skall vara kliniskt relevant <5%

•  Bilateral vid hereditet ffa MEN 1

14-03-28

12

Operationsstrategi: riktad OP

•  Säkerställ om det rör sig om en övre eller nedre körtel

•  Försiktig halsextension, stöd under thorakalryggen (kudde)

•  Luppglasögon

Operationsstrategi: riktad OP

•  Nedre körtel: Kort tvärsnitt, sära raka musklerna, fripreparera thymus alt. undre tyreoideapolen

•  Övre körtel: Snedsnitt medialt om M. sternocleidomastoideus, gå lateralt om raka musklerna

•  Vid oklarhet om övre eller nedre: Gå som för nedre

10 min efter avlägsnande av den skyldiga körteln är S-PTH mindre än 50% av utgångsvärdet

Intraoperativ snabb PTH

14-03-28

13

•  Anatomisk kunskap

•  Embryologisk kunskap

•  Tålamod!

•  (Snabb-PTH)

•  (Fryssnitt – intresserad patolog)

Förutsättningar för framgångsrik OP

•  85% adenom – sällan recidiv

•  Kontroll av s-Ca 6 veckor + 6 mån post-operativt

Uppföljning efter framgångsrik OP

NIH – Uppföljning, om icke-opererad

NIH

Measurement 1990 2002 2008

Serum calcium Biannually Biannually Annually

24-h urinary calcium Annually Not recommended Not recommended

Creatinine clearance (24-h urine collections)

Annually Not recommended Not recommended

Serum creatinine Annually Annually Annually

Bone density Annually (forearm) Annually (3 sites) Every 1–2 yr (3 sites)

Abdominal x-ray (±ultrasound)

Annually Not recommended Not recommended

14-03-28

14

Van operatör:

95% botas

få komplikationer

kort vårdtid

symtomlindring, överlevnadsvinst

Kirurgi-enda definitiva behandlingen!