PRIRA^NIK ZACISTI^NA FIBROZA

PACIENTI I NIVNITERODITELI

SODR@INA:

PREDGOVOR

[TO E CISTI^NA FIBROZA?

[TO SE SLU^UVA VO BELITE DROBOVI?

[TO SE SLU^UVA VO PANKREASOT?

KOGA DA SE SOMNEVAME NA CISTI^NAFIBROZA?

KAKO SE NASLEDUVA CISTI^NATAFIBROZA OD RODITELITE?

DA SE IMA DETE SO CF ... I DA SE PRIFATIDETE SO CF

LEKUVAWE NA CISTI^NATA FIBROZA

BOLNICA

RODNINI I PRIJATELI

VIE NE STE SAMI

2

PREDGOVOROvoj prira~nik e namenet da im pomogne na pacientite socisti~na fibroza (CF) i nivnite roditeli za podobrorazbirawe na bolesta. Ovaa bro{ura e del od Evropskatainicijativa za zgri`uvawe na pacienti so cisti~na fibroza(ECACF – European Concerted Action for Cystic Fibrosis) i istata e{iroko distribuirana i prevedena na poveke jazici. Tekstot sebazira na prira~nikot na Svetskata zdravstvena organizacija(WHO – World Health Organization) i Internacionalnataasocijacija za cisti~na fibroza (ICF(M)A – International CysticFibrosis (Mucoviscidosis) Associations).

Ako imate pra{awa {to se odnesuvaat na nekoi delovi odsodr`inata vo bro{urata ve ohrabruvame da gi diskutirateistite so va{iot lekar. Adresite na zdru`enijata za poddr{kana pacientite se nao|aat na krajot od prira~nikot.

I blagodarime na Nanogen za izrabotkata idistribucijata na ovoj prira~nik. Nie se nadevamedeka }e vi pomogneme vo odgovorot na pra{awata zacisti~nata fibroza i vo razjasnuvaweto nasostojbata na pacientite i nivnite semejstva.

E. Dequeker i J.J.CassimanEU CF-network

Department Human Genetics University of Leuven, Belgium Centar za humana genetika Univerzitet Leuven, Belgija

www.cfnetwork.be

[TO E CISTI^NA FIBROZA? Cisti~nata fibroza e ~esta bolest, koja kaj evropskatapopulacija afektira okolu edno na 2.500 novorodeni deca. Toazna~i deka na 10.000 deca rodeni sekoja godina ~etiri }e imaatcisti~na fibroza.

Cisti~nata fibroza (CF) e genetska bolest koja gi afektira ima{kiot i `enskiot pol. Decata se ra|aat so CF i toa ne semenuva vo tekot na `ivotot. Toa zna~i deka cisti~nata fibrozane se dobiva kako zarazna bolest ili ne pominuva od edno nadrugo dete. Bidej}i deteto e rodeno so CF, taa e isto takapoznata kako kongenitalna ili nasledna bolest.

Cisti~nata fibroza e prisutna kaj deca koi gi nasledile dvatacisti~ nofibrozni geni, po eden od sekoj roditel. Individui

koi nosat samo edna kopija na genot za CF se nare~eni CFnositeli i tie se potpolno zdravi.

Dete so cisti~na fibroza se ra|a samo koga dvajcataroditeli se nositeli na CF genot. Postoi {irokavarijacija vo simptomite i te`inata na bolesta pome|urazli~ni CF pacienti. Cisti~nata fibroza afektira

mnogu organi vo organizmot, no pri~inuva golemiproblemi vo belite drobovi, crevata, crniot drob i

pankreasot. Nekoi deca imaat pove}e problem sobelite drobovi a nekoi imaat pove}e te{kotii socrevata. Sekoj pacient e afektiran razli~no.Me|utoa CF ne se odrazuva na intelegencijata nadecata. Zasega ne postoi lek za CF.

3

[TO SE SLU^UVA VO PANKREASOT? Pankreasot e mnogu va`en organ za varewe na hranata. Vo nego se sozdavaat mnogusupstancii nare~eni enzimi koi pomagaat da se razgradi hranata {to ja konsumirame.Koga hranata e razgradena, crevata mo`at da gi apsorbiraat hranlivite materii. Kajpacienti so CF, pankreasot e blokiran od gustiot pankreasen sok. Kako rezultat natoa digestivnite enzimi ne mo`at da dojdat vo dopir so vnesenata hrana i taaostanuva nerazgradena. Nerazgradenata hrana ne mo`e da bide iskoristena voorganizmot i se propu{ta nadvor so stolicata.

Ottuka, pankreasot pomagaj}i ja razgradbata na hranata go pomaga rasteweto i go ~uvazdravjeto. Kaj CF pankreasot e spre~en da ja izvr{uva pravilno svojata funkcija.

Koga decata so CF koi ne se lekuvaat pravilno, nivnite stolici se obilni i imaatneprijaten miris od nerazgradenata hrana. Stolicata sodr`i masni kapki, pliva vovoda i te{ko se otstranuva od pelenata. Bojata e ~esto posvetla od normalnatastolica. Decata so CF mo`e da imaat te~ni ili cvrsti stolici, nate~en stomak ibolka. Toa e predizvikano od golemata sodr`ina na nedigestirana hrana prisutna vocrevata. Isto taka crevata mo`e da se blokiraat ako konstipacijata e izrazena.

Normalni belidrobovi

Slika 1 CF beli drobovi drobovi CFka{lawe

Slika 2

Pankreasot e blokiran

Pankreas

Pankreas

Tenko crevo

Debelo crevo

Stomak

4

[TO SE SLU^UVA VOBELITE DROBOVI? Sekretot (sputumot) sozdaden vo belite drobovi nazdrav ~ovek e vodenikav vo sporedba so toj sozdadenvo belite drobovi na pacient so CF, koj e mnoguzgusnat i lepliv. Toj gust mukozen sekret koj gioblo`uva belite drobovi predizvikuva blokada(zatvorawe) na di{nite pati{ta. Ako mukozniotsekret ostane vo belite drobovi gi zatvora malitevozdu{ni pati{ta i im ovozmo`uva namikroorganizmite (bakterii itn) da serazmno`uvaat. Poradi toa e va`no ~isteweto navozdu{nite pati{ta so primena na fizikalnaterapija.

KOGA DA SE SOMNEVAME NACISTI^NA FIBROZA?Prvite znaci za cisti~na fibroza mo`e da se pojavat bilokoga, no voobi~aeno se zabele`uvaat vo prvite dve godini od`ivotot na deteto.

Vie mo`ete da se somnevate na CF poradi slednite simptomi: • ^esto ka{lawe, produkcija na gust sekret • ^esti pnevmonii - kako bolest • Zaostanuvawe vo rastot ili gubitok vo te`ina, nasproti

normalen (ili duri golem) apetit • Problemi so crevata • Blokirani creva (za~epeni) kaj novoroden~iwa

Druga karakteristika kaj decata so CF e toa {to nivnata pot emnogu solena. Potta na site e solena, no kaj decata so CF pottae mnogu solena. Toa naj~esto e prvo zabele`ano od roditelitekoga }e go baknat svoeto dete ili }e zabele`at soleni kristalina ko`ata. Testot koj se koristi i pomaga vo postavuvawe nadijagnozata e nare~en poten test, toj go otkriva ekscesivnotoprisustvo na sol vo potta.

KAKO CF SE NASLEDUVA ODRODITELITESekoja edinka go nasleduva svojot izgled od svoite roditeli inivnite roditeli. Ne{to kako o~i ili boja na kosa, visina imnogu drugi fizi~ki karakteristiki {to go pravat sekoj od nasona {to e.

Isto taka mo`e da se nasledi bolest, a toa e slu~aj socisti~nata fibroza. Deteto }e ima CF ako nasledi dve kopiina defektniot CF gen, i toa po edna kopija od sekoj roditel.Na~inot na nasleduvawe e nare~en avtosomno recesiven.

Slika 3 Poka`uva roditeli i dete so CF

Child:Normal

Father:Carrier

Child:Carrier

50%25% 25%

Child:Carrier

Mother:Carrier

Child:with CF.

a

F

5

Tatko Nositel

MajkaNositel

zdravodete

detenositel

detenositel

deteso CF

6

Roditelite na decata so CF se normalni i zdravi lica, iakosekoj od niv nosi po eden normalen i eden CF gen. Poradi toamo`no e tie dvajcata da go prenesat CF genot na nivnite deca.

• Dvajcata roditeli mora da se nositeli na edna kopija od gen zaCF za nekoe od nivnite deca da ima CF

• Deteto }e ima cisti~na fibroza koga }e nasledi dva CF gena,po eden od sekoj roditel

• Deteto nema da ima CF ako nasledi eden CF gen od edniotroditel i eden normalen gen od drugiot roditel. Vo toj slu~ajtoa }e bide “nositel” na CF kako i negovite roditeli

Vo evropskata populacija okolu 1 na 25 individui se nositeli naCF. Rezultat na toa e pojavata na CF okolu 1 na 2.500novorodeni. To~nata frekvencija varira pome|u razli~nipopulacii vo Evropa.

Vo familija kade {to majkata i tatkoto se nositeli na gen zaCF rizikot da bide rodeno dete so CF e eden na ~etiri. Toa senarekuva “slu~aen rizik”.

• Iako vo familijata ve}e ima edno ili pove}e deca so CFrizikot da ima drugo dete so CF e ist. Koga dvajcata roditelise nositeli na CF gen rizikot nivnite deca da nasledat CF esli~no na igra so rulet ili kocki, so mo`nost istiot broj dase svrti povtorno i povtorno.

Isto taka sprotivnoto mo`e da se slu~i. Dvajca roditeli koi senositeli mo`e da imaat mnogu deca i mo`nost niedno od decatada ima CF.

Denes postoi molekularna, genetska analiza so koja se otkrivaatnaj~estite promeni vo CF genot i so koja mo`e da se otkrijatmnogu od nositelite na CF.

Testot mo`e da bide napraven so mala koli~ina na krv iliprimerok od bukalna sluznica (dobien so triewe so mala ~etkaod vnatre{nosta na obrazot).

Genetskata analiza isto taka mo`e da bide napravena namaterijal zemen prenatalno (amnionska te~nost ili horionskiresi~ki). To~nata interpretacija na testot zavisi od sigurnostadeka tatkoto koj e testiran e biolo{kiot tatko na nerodenotodete.

DA SE IMA DETE SO CF... I DA SEPRIFATI DETE SO CFDa se ima dete so CF e ni~ija gre{ka Toa e bolno i te{ko, no nikoj ne evinoven.

Nikoj od vas, va{eto dete, ilifamilijata ne treba da~uvstvuva nekakva vina ilisram od toj fakt. ^esto,~uvstvoto na bes i poraz goote`nuva `ivotot Sekojima nekoj abnormalen gen,roditelite so CF bilesamo nesre}ni, bidej}i seslu~ilo obajcata da senositeli na CF genot.

Koga dijagnozata za CF epostavena e mnogu va`no daprifatite deka va{eto deteima cisti~na fibroza.

7

Ni{to na svetot ne }e mo`e da go promeni toj fakt. [topobrgu vie i va{eto dete nau~ite da `iveete so CF, tolkupobrgu }e nau~ite da se borite, pomalku vreme }e se zagubi zazapo~nuvawe na efektivnoto lekuvawe.

Bidej}i CF be{e neodamna otkriena mnogu lu|e vklu~itelno inekoi lekari, mo`ebi samo malku znaat za nea.

Mnogu malku be{e poznato za CF koga be{e otkriena vo 1930god. i toga{ ima{e mnogu malku lekovi na raspolagawe zanejzinoto lekuvawe. Sega mnogu pove}e znaeme za CF i postojatmnogu lekovi, posebno enzimi i antibiotici koi go pravat`ivotot na pacientot podolg i ponormalen.

Vo nekoi slu~ai roditelite se osuduvaat deka nivnoto dete ebolno no se nemo}ni da otkrijat zo{to. Deteto mo`e da pominemnogu testovi i da poseti mnogu lekari pred da bidedijagnosticirana CF. Ako vie ste me|u tie roditeli, viepominavte niz dolg i te`ok period, baraj}i ja pri~inata zaproblemot na va{eto dete. Toa e prirodno samo, ako toatragawe ve pravi zagri`eni i nedoverlivi kon lekarite isestrite i drugite zdravstveni rabotnici, va`no e dazapametite deka CF ne sekoga{ lesno se dijagnosticira.

Koga rodielite za prv pat }e doznaat deka nivnoto dete imaCF, tie znaat mnogu malku za bolesta. Ako lekarite imobjasnat deka bolesta e hroni~na i deka nema lek tie sepotreseni i ponekoga{ besni. Potrebno e dolgo vreme da seprifati vistinata.

Prvo vie mo`ebi ne mu veruvate na lekarot i si mislite vosebesi:

• Mo`e li toa da e vistina;

• Mo`e li moeto dete da ja ima taa bolest;

• Postoi li mo`nost toj/taa da ima ne{to drugo {to lekarotpogre{no go dijagnosticira kako CF i toa mo`e da selekuva?

Tie misli normalno im doa|aat na um na roditelite kogadijagnozata e poznata ili pokasno. Somne`ite se ~ove~ki noslednoto e monogu va`no:

Ako va{eto dete ima nekoi ili site karakteristiki, imapozitiven poten test i va{iot lekar ve uveruva deka toa e CF,va`no e da go prifatite toj fakt.

Izvesen stepen na somnenie e normalen, no ne smeete dadopu{tite va{eto somnenie da ve spre~i da se soo~ite sovistinata. Denes e mo`no da se utvrdi dijagnozata so genetskaanaliza. Vie mo`e da potro{ite mnogu vreme, pari i energijabaraj}i druga dijagnoza. Toa }e predizvika odlo`uvawe, bi bilopodobro va{eto dete da zapo~ne so programata za lekuvawe {toe mo`no pobrzo.

Koga dijagnozta e postavena, {to pobrgu d zapo~ne lekuvawetotoa e podobro.

LEKUVAWE NA CISTI^NATAFIBROZACisti~nata fibroza e hroni~na bolest koja deteto }e ja ima iponatamu vo `ivotot. Bara da bide ispravno lekuvana zatoa{to deteto mo`e da pre`ivee, da ima `ivot {to e mo`nopoblizok do normalniot.

Lekuvaweto na CF ima potreba od slednite terapii:

8

GRADNA FIZIOTERAPIJA - Fizioterapija pravilnosproveduvana vo `ivotot na pacientot

Fizioterapijata (fizikalna terapija) }e bide odredena odva{iot lekar i sodr`i serija od postapki i/ili ve`bi. Taa sekoristi za da gi is~isti vozdu{nite pati{ta koi se polni solepliv sekret i treba da zapo~ne so postavuvaweto nadijagnozata.

Vo osnova va`no e da se ima fizioterapevtska sesija• nautro, {to pobrzo po stanuvaweto ili pred pojadokot • po u~ili{te ili pred spiewe

Fizioterapevtskata rutina se menuva vo soglasnost so va{iotlekar ili sovetot na fizioterapevtot. Postignuvaweto zapotro{enoto vreme }e zavisi od sostojbata na belite drobovi

na va{eto dete. Va`no e da gi slediteupatstvata na va{iot lekar ili

fizioterapevtot {to e mo`nopoblisku. Ako ne mo`ete da jasovladate tehnikata, ne se pla{ete dago pra{ate va{iot lekar ilifizioterapevt da vi poka`e povtorno.Va`no e fizioterapijata da bide delod dnevnata rutina na va{eto dete imo`e da bide zabava so pretvorawe vo

igra. Za decata ~esto fizioterapijata e

neprijatna i mo`e da baraat razli~nipri~ini za da ja izbegnat. Vie

treba da ste cvrsti napo~etokot i da ne mu

dozvoluvate na va{etodete da ja komentira ida upravuva so vas.

Toa mo`e da se slu~i vo po~etok koga }e zapo~nete so tretman ava{eto dete e mnogu ne`no i slabo. Vie mo`e da go so`aluvatei sakate da so~uvstvuvate so negovite `elbi. Fizioterapijata ete{ka bidej}i se bara od vas i od va{eto dete i baradisciplina.

Zapametete, tretmanot e vo interes na va{eto dete, zatoa ne gonapu{tajte bez dobra pri~ina, bidej}i toa mo`e da stanenavika.

KA[LAWE - Ka{laweto kaj CF e dobro bidej}i pomaga dase is~istat - belite drobovi

Vie mora da go ohrabrite va{eto dete da ka{la od najranavozrast “da ja is~isti sluzta”. Vo u~ili{te ili vo prisustvo nanepoznati, va{eto dete mo`e da se ~uvstvuva zbuneto i da sakada go prekine ka{laweto. Toa }e predizvika samo pove}e sluzda bide zadr`an, zgolemuvaj}i ja mo`nosta za infekcija.Nikoga{ ne dozvoluvajte va{eto dete da se ~uvstvuva zasramenood ka{laweto vo tekot na fizioterapijata i vo tekot na denot.Ka{laweto kaj zdravo dete mo`e da bide znak za nastinka, nokaj va{eto dete toa e osnovno za ~istewe na gradite.

SPORT - Sportot i fizi~kite ve`bi se mnogu va`niDa se zapo~ne samo so fizioterapija e mo`no. Me|utoa akova{eto dete saka i e vo sostojba, sportot }e mu pomogne da seoslobodi od sluzta. So redovna ve`ba deteto stanuva fizi~kipojako i }e bide sposobno da di{i podobro. Dobro e da seohrabri za malku ve`bawe no ne go prisiluvajte na toa.

Nikoga{ ne go spre~uvajte va{eto dete od fizi~ka ve`ba, toamo`e mnogu da mu pomogne.

Koj sport e najdobar za va{eto dete?

Toa zavisi od va{eto dete i od negoviot interes. Sekoj sport edobar so toa {to va{eto dete }e u`iva vo nego. Se prepora~uvaaktiven sport so koj deteto }e se dvi`i okolu, }e gi koristiracete i }e di{i dlaboko. Fudbal, odbojka, plivawe i tr~awese dobri primeri.

9

ANTIBIOTICI - Antibioticite se mnogu va`ni lekovikoi gi ~uvaat decata so CF vo dobra sostojba

Antibioticite gi ubivaat mikroorganizmite koi vleguvaat vogradniot ko{ na deteto i pomagaat da se prodol`i `ivotot nadecata so CF nasekade vo svetot.

Ponekoga{ va{eto dete }e zema antibiotici ~esto i vo podolgperiod. Tie ~esto mo`e da se progoltaat, no ako se prepora~anipojaki antibiotici tie }e treba da bidat direktno dadeni vovena (intravenski). Vo takov slu~aj deteto }e ostane vo bolnica.Vo nekoi zemji se zapo~nuva so koristewe na antibiotici koi sevdi{uvaat.

Ponekoga{ roditelite se zagri`eni bidej}i mislat deka mnogujaki antibiotici mo`e da mu na{tetat na nivnoto dete. Toa ne etaka. Mnogu studii poka`aa deka efektite od antibioticite kajCF se sekoga{ korisni.

Mikroorganizmite koi gi inficiraat belite drobovi sekoga{ seobiduvaat da gi otfrlat starite antibiotici i se otkrivaatnovi antibiotici za borba so niv. Od taa pri~ina “obi~nite”antibiotici koi se vo ~esta upotreba ne se najdobri kaj CF.

VAKCINIRAWE

Vakciniraweto }e go za{titi va{eto dete od mnogu opasnibolesti. Va{eto dete mora da bide vakcinirano protiv morbili(mali sipanici), bidej}i ovaa bolest e osobeno lo{a za belitedrobovi na dete so CF.

HRANA I ENZIMI - Enzimite (pankreasna zamena) semnogu va`ni da mu pomognat na deteto da ja vari hranata

ENZIMI

Pankreasnite enzimi }e mu pomognat na va{eto dete da ja varihranata, da dobiva vo te`ina i da raste normalno.

Va{iot lekar }e vi objasni kako va{eto dete mora da gi zemaenzimite no ovde se dadeni nekoi pravila:

• Enzimite mora da se zemaat pred i ako lekarot sovetuva votekot na jadeweto

• Enzimite ne se zemaat po obrokot

• Enzimite ne se `vakaat. Ako e potrebno otvorete ja kapsulatai dajte mu na va{eto dete da gi progolta granulite

• Morate da go ohrabrite da nau~i kako da ja progolta celatakapsula od enzimot u{te od najrana vozrast. So toa mo`e dazapo~ne koga e 4 ili 5 godini staro. Goltaweto mo`e da senau~i kako igra vo koja va{eto dete e ohrabreno da goltnezrno oriz (ili gra{ok) so negoviot omilen pijalak.

Toga{ mo`e da odite napred so golemina na zrno grav. Ne gopravete goltaweto golem nastan ili deteto da misli deka etoa mnogu te{ka rabota. Deteto mora da bide pofaleno kogakapsulata }e ja progolta za prv pat. Ako golta prirodno nemada se zadu{i od kapsulata. Zapametete: ako vie ste nesigurniili ispla{eni od toa va{eto dete }e ~uvstvuva istanesigurnost i strav.

• Nikoga{ ne mu davajte na va{eto dete hrana, so isklu~ok naovo{je, ovo{en sok i voda prvo pred da dobie enzimi. Akozaboravite da mu dadete enzimi so obrok ili u`ina tie nemada bidat digestirani (svareni) i iskoristeni vo detskiotorganizam.

ZAPAMETETE• Sekoga{ hrabrete go va{eto dete da gi zema enzimite

pravilno pred jadewe

• Na u~ili{te, va{eto dete }e gi ima enzimite so sebe.Zboruvajte so nastavnikot za sostojbata na deteto i za toadeka ima potreba od kapsula pred jadewe

10

HRANA _ Dobrata ishrana e mnogu va`na za odr`uvawe nava{eto dete vo dobra sostojba Koj vid na hrana mora da go dobiva va{eto dete

Nema posebna hrana za deca so CF. Va{eto dete treba da dobivanormalna izedna~ena (balansirana) dieta. Taa treba da sodr`i:

• Hrana so mnogu proteini i masti, kako: mleko, govedskomeso, pile{ko, riba, jajca, sirewe.

• Hrana so mnogu kalorii kako {to se kompiri, tikva, testo,oriz, grav, leb, mleko. Sekoj vid na mleko e dobar, istototreba da bide prevrieno ili pasterizirano.

Niedna hrana ne e zabraneta i va{eto dete mo`e da jade sÈvklu~itelno puter i suva hrana. Hranata }e mu pomogne da jazajakne telesnata odbrana protiv infekcii.

Obrokot treba da se dava vo odredeno vreme po~nuvaj}i soenzimi. Va{eto dete treba da ima ist broj na obroci sonormalno dete no kaloriskata vrednost na sekoj obrokpotrebno e da bide pogolema, da sozdade sila za borba protivinfekcii. Hranlivite u`ini pome|u obrocite se isto takava`ni iako premnogu u`ini zemeni redovno vo tekot na denotmo`e da ve obeshrabrat. Dve ili tri visoko kalori~ni u`inivo tekot na denot se dovolni. Treba da se izbegnuvaat slatkipome|u ili vo tekot na obrocite.

Kako {to deteto raste }e bide potrebno da razbere dekadobroto hranewe e del od tretmanot. Podobro e da ne muvetuvate podarok ako go izede obrokot, pofalete go koga }e gozavr{i obrokot, toa e pokorisno.

Decata so CF gubat pove}e sol otkolku drugite, osobeno kogase potat mnogu. Toa se slu~uva vo leto ili po mnogu ve`bi.Va{eto dete }e ima potreba da pie obilno te~nosti i va{iotlekar mo`e da vi prepi{e soleni tableti. Ve{ta~kitearomatizirani napitoci ne se prepora~livi, bidej}i sozdavaat

~uvstvo na ispolnetost i go zazemaat mestoto na mnogu pova`nihranlivi materii. Za dobar hranitelen menaxment morate da gi sledite mnoguvnimatelno sovetite na va{iot lekar ili nutricionist.

TRETMANOT NA CF NE E LESEN NO SITERODITELI U^AT KAKO DA SE GRI@AT ZANIVNITE DECA

Mo`ebi }e bide te{ko na po~etokot na tretmanot, toj stanuvarutina kako {to u~ite i go prakticirate. Tretman }e bide potreben vo ostatokot od `ivotot na va{etodete.

Ponekoga{ roditelite se somnevaat vo tretmanot i sakaat daznaat dali mo`e da najdat lek nekade. Mnogu centri vorazvienite zemji rabotat mnogu naporno za da gopronajdat lekot, no toj sÈ u{te ne e najden. Postoidobra mo`nost deka vo idnina genskata terapija ilidrug nov tretman mo`ebi }e pomogne.

Nekoi roditeli ne veruvaat na dijagnozata za CF i gonapu{taat prepi{aniot tretman. Nema magi~naalternativa i prekinuvaweto na lekuvawetoi napu{tawe na centarot za CF samo }ego skratat `ivotot na pacientot. Kakobojata na o~ite, CF e ne{to so {toli~nosta e rodena i ni{to ne mo`etoa da go promeni. Toa e vo“genite”.

Treba da zapametite deka ako va{etodete e dobro sega toa e poradilekuvaweto i dobienata gri`a.Fizioterapijata i enzimite ne smee dabidat prekinati nikoga{ iako detetoizgleda mnogu dobro.

11

Potrebno e da go posetuvate lekarot mnogu po~esto ako va{etodete izgleda slabo ili bolno, osobeno ako nadvore{niot izgledstanuva polo{.

Proverete so doktorot deka:• Tretmanot e sleden ispravno • Enzimite i antibioticite se zemaat vo dovolna koli~ina • Fizioterapijata se izveduva ispravno

Ako tretmanot e ispraven va{eto dete e potrebno da bideprovereno dali ima nova infekcija na belite drobovi ili da sepobaraat drugi pri~ini. Za dopolnitelniot tretman mo`ebi }eima potreba od ostanuvawe vo bolnica za intravenoznaantibiotska terapija.

Ako va{eto dete e premnogu slabo da pravi fizioterapija ilida zema enzimi treba itno da bide zadr`ano vo bolnica.

BOLNICA Edno od pra{awata {to roditelite gi postavuvaat e dalinivnoto dete mo`e da dobie druga polo{a bolest od CF votekot na prestojot vo bolnica.

Potrebata od bolnica voobi~aeno zna~i deka posebniantibiotici se potrebni vo borbata protiv infekcijata nabelite drobovi. Rizikot da ne dozvolite va{eto dete da odi vobolnica za sproveduvawe na lekuvawe ja zgolemuva ekstremnoretkata mo`nost da dobie polo{a bolest.

^INEWE NA LEKUVAWETOLekuvaweto na CF e skapo koga mislime na cenata naantibioticite i hospitalizacijata. Vo nekoi evropski zemjicenata na lekuvaweto e pokriena od strana na zdravstveniotservis. Tamu kade {to ne e, morate da pobarate pomo{ odva{ata Vlada/ministerot za Zdravstvo. Mo`ete da se

obratite do Vladata kako grupa na roditeli, podobro otkolkusekoj individualno.

RODNINI I PRIJATELI Vie }e izberete na kogo i koga da ka`ete deka va{eto dete imaCF. Podocna va{eto dete }e re{i za sebe komu }e ka`e. Nekoilu|e preferiraat da ne im ka`at na drugite za nivniteproblemi i izborot treba da se po~ituva. Me|utoa ponekoga{toa mo`e da bide smiruvawe i uteha da ima{ nekoj da zboruva{osobeno koga va{eto dete ima dolgo hroni~na sostojba. Nekoisemejstva nao|aat uteha vo religija i molitva.

Va`no e da gi informirate bra}ata i sestrite na va{eto deteso CF Obidete se da im objasnite za va`nosta na dnevnatafizikalna terapija, enzimite i posetata na bolnica. Sekoga{pomognete im da ja razberat sostojbata so odgovarawe nanivnite pra{awa, najdobro {to mo`ete. Isto taka nezaboravajte deka im e potrebna va{ata qubov i vnimanie.

Vie mo`e da bidete mnogu umorni pomagaj}i vo lekuvaweto irabotej}i doma vo isto vreme. Rodninite kako roditeli, tetka,kumovi mo`e sekoga{ da pomognat. Tie mo`e da go gledaatva{eto bolno dete ili va{ite drugi deca koga ste mnoguumorni ili imate da zavr{ite drugi zada~i. Tie mo`e dapomognat i pri fizikalnata terapija. Ako pomo{ta ja doveritena va{ite bliski rodnini i prijateli ka`ete im {to e CF.Mo`ete da gi nau~ite da vi pomagaat vo lekuvaweto.

Bez jasno razbirawe za bolesta tie mo`ebi nema da ja razberatva`nosta na fizikalnata terapija ili prestojot vo bolnicata. Koga va{eto dete izgleda zdravo potrebno e da razberat dekatoa e rezultat na pravilniot tretman, bez kogo naskoro }e dojdedo vlo{uvawe na bolesta.

Ako ~uvstvuvate deka va{ite rodnini ne se od korist sonivnite soveti ili se obiduvaat da ve spre~at vo lekuvaweto,}e bide korisno da gi ubedite da ja posetat Klinikata za CF sovas za lekarot da im ja objasni situacijata.

12

Vo borbata so CF vie morate da bidete silni za da mupomognete na va{eto dete Tretmanot mo`e da bide naporen za va{eto dete i mo`ete da bidetevo isku{enie da go trgnete od toa. Vo interes na va{eto dete e da neja namalite fizioterapijata, enzimite ili posetata na bolnica.Nezavisno od CF va{eto dete e normalno vo sekoj pogled. Od decataso CF se o~ekuva da go pominat celoto fizi~ko i mentalnoiskustvo kako normalni inteligentni deca. Tie }e imaat nastinki,rani, sportski i vo igra povredi kako i site drugi deca nezavisno odfaktot {to imaat CF. Mora da go ohrabrite va{eto dete da bide nezavisno koga }e porasnei da ja prezeme odgovornosta za sopstveniot tretman. Toa mora da seslu~i postepeno i tovarot na tretmanot ne smee da ostane naple}ite na va{eto dete. Va{eto dete nema da bide sposobno zasamostoen tretman osobeno koga e mlado. Na 18 ili 19 godini }ebide po nezavisno no ne e realno da o~ekuvate deka deteto iliadolescentot }e ima odgovornost kako vozrasen. Postepenotopreminuvawe na odgovornost za tretmanot }e ima potreba da bidevnimatelno kontrolirano. Podobro e za va{eto dete da bideohrabreno da ja prifati odgovornosta otkolku da bide prisileno.Vie }e bidete vo sostojba da rabotite so va{ete dete, da obezbediteceliot tretman da bide ispravno sproveden.

ZAPAMETETE: CF e ni~ija gre{ka• Nikoj, vie, va{eto dete, ili bilo koj vo familijata ne treba da

~uvstvuva sram poradi toa. • Ako va{eto dete ~uvstvuva sram }e se obide da go sokrie toa od

negovite drugari i od sekoj drug. Toa mo`e da prestane da gi zemaenzimite i da se ~uvstvuva zasrameno koga ka{la vo prisustvo nadrugi.

• Va{eto dete mora da bide sakano isto kolku drugite deca.

VA[ETO DETE E POSEBNO. VIE NE STESAMI Za poveke informacii obratete se do: Makedonija: Istra`uva~ki centar za genetski in`inering i biotehnologija, MANU, Bul. Krste Misirkov 2, PF 428, 1000 Skopje i Asocijacija za cisti~na fibroza na Makedonija, Centar za CF, Klinika za detski bolesti, Vodnjanska 17, 1000 Skopje

Austria: Austrian CF Association, Himmelreichweg 8, A-6112 WattensBelgium: Assoc. Belge de Lutte contre la Muscoviscidose,Belgische vereniging voor strijd tegen Muscoviscidose, J. Borlélaan 12, 1160 Brussels, BelgiumBulgaria: Cystic Fibrosis Assoc. of Bulgaria, Research Institute of Pediatrics,Medical Academy, D. Nesterov str.II, 1606 Sofia, BulgariaCzechoslovakia: The Club of Parents and Friends of Children with CF,Bitouska 1226/7, Praha 4 140 00 CzechoslovakiaDenmark: Danish Cystic Fibrosis Association, Hydrebakken 246, DK-8800 Viborg, DenmarkEstonia: Estonian Cystic Fibrosis Society (ECFC) 23 Riia St. Tartu, EE2400, EstoniaFinland: Pulmonary Association Heli, Hoikka Resource Centre, Hoikantie 15, FIN -38100 Karkku, FinlandFrance: Association Française de Lutte contre la Mucoviscidose, 76, rue Bobillot, 75013 Paris, France,et SOS Mucoviscidose, ZAC de la Bonne Rencontre, 1 voie Gallo-Romaine,77860 Quincy-Voisins, FranceGermany: German CF Association (Mukoviszidose e.V.), Bendenweg 101, D-53121 Bonn, GermanyGreece: Hellenic Cystic Fibrosis Assoc., Parashou & Papathimiou Str. No.6, Athens 11475, GreeceHungary: CF Foundation, H1124 Burok-u 15, Budapest, HungaryIceland: Cystic Fibrosis Assoc., of Iceland, Barnaspitali Hringsins, Landspitalinn v/Baronsstig, 101Reyjavik, IcelandIreland: Cystic Fibrosis Assoc. of Ireland, CF House, 24 Lower Rathmines Road, Dublin 6, IrelandIsrael: Israel Cystic Fibrosis Assoc., 5 Shderot Hayeled, Ramat Gan, Israel 52444Italy: Lega Italiana delle Associazioni per la lotta alla Fibrosi Cistica, presso Ospedale Civile Maggiore,Piazzali A. Stefani 1, 37126 Verona, Italy.Luxembourg: Association Luxembourgoise de Lutte contre la Mucoviscidose asbl (ALLM), B.P.212, L-3403 Dudelange (Luxembourg)Macedonia: Recearch Center for Genetic Engineering and Biotechnology , Macedonian Academy ofSciences and Arts, Ave. Krste Misirkov 2, PO Box 428 and Macedonian Cystic Fibrosis Association(MCFA), CF Centre-Pediatric Clinic, Vodnjanska 17, 1000 Skopje, MacedoniaMacedonia: Macedonian Cystic Fibrosis Association (MCFA), CF Centre-PediatricClinic, Vodnjanska 17, 91000 Skopje, MacedoniaThe Netherlands: Bureau NCFS, Dr. A. Schweitzerweg 3, 3744 JN Baarn, NetherlandsNorway: Norwegian Cystic Fibrosis Association, Postbox 4568 Torskov, 0404 Oslo, NorwayPoland: Polish Society Against Cystic Fibrosis, 32-510 Jaworznol, ul. Chopina 61, PolandPortugal: Associacão Portuguesa de Fibrose Quistica, Apartado 9824,1911 Lisboa Codex, PortugalRomania: Romanian CF Association, Str. Gh. Doja nr.14, 1900 Timisoara, RomaniaRussia: National Russian CF Association, Russian CF Centre, Moskvozeshie 1, 115478 Moscow, andState Research Centre for Pulmonology, Roentgen st.12 197089, St. Petersburg, RussiaSpain: Federacion Espanola de F.Q., Av. Campanar - 106, 3o 6a, 46015 Valencia, SpainSweden: Swedish Cystic Fibrosis Association, Box 1827, 751 48 Uppsala, SwedenSwitzerland: Schweizerische Gesellschaft für Cystische Fibrose (Mucoviscidose), Bellevuestrasse 166,3095 Spiegel/Bern, SwitzerlandTurkey: CF & Pediatrics Respiratory Disease Association, Hacettepe University,06100 Ankara, TurkeyUkraine: National Academy of Sciences of Ukraine, Institute of Molecular Biology andGenetics, 150, Zabolotnogo Str., Kyiv 03143, UkraineUnited Kingdom: Cystic Fibrosis Trust, 11 London Road, Bromley, Kent BR1 1BY, UKM

aced

onia

n