Profil Penyakit Jantung Bawaan Di Instalasi

7/25/2019 Profil Penyakit Jantung Bawaan Di Instalasi

1/11

Profil Penyakit Jantung Bawaan di Instalasi Rawat Inap Anak RSUP Dr.M.Djamil Padang

Januari !!" # $e%ruari !&&

Didik Hariyanto

Bagian Ilmu 'esa(atan Anak $akultas 'edokteran Uni)ersitas Andalas*RSUP Dr. M.

Djamil+ Padang

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan kongenital yang paling umum dan

sebagai jenis penyakit jantung terbanyak pada anak. Mitchell dkk mendefinisikan PJB sebagai

abnormalitas struktur makroskopis jantung atau pembuluh darah besar intratoraks yang

mempunyai fungsi pasti atau potensial yang berarti. Secara umum pre!alensi PJB yang tetap

konstan masih diperdebatkan dan terdapat perbedaan karakteristik pasien PJB pada anak dalam

setiap penelitian. "nsidens PJB di dunia memiliki angka yang konstan sekitar #$%& dari %&&&

kelahiran hidup. Malformasi dapat tidak terdeteksi dengan mudah pada periode neonatal

beberapa di antaranya terjadi modifikasi dan menghilang selama masa bayi dan anak.

'ata dari the nothern region paediatric cardiology data base memperkirakan insiden PJB

di sebesar *+,%&&& kelahiran atau % di antara %- kelahiran bayi. Penelitian di Beijing /ina

mendapatkan insiden PJB #0,%&&& dari total kelahiran dimana %*#+,%&&& lahir mati dan

*1,%&&& lahir hidup.- 2as 3sia memiliki angka yang lebih besar dibandingkan non 3sia karena

pengaruh perkawinan konsanguinus yang tinggi. World health organization (456) berturut$turut melaporkan di antara penyakit kardio!askular insidens PJB di Bangladesh (*7) "ndia

(%7) Burma (*7) dan Srilangka (%&7). 'i "ndonesia belum terdapat angka yang pasti namun

penelitian di 2S. 'r.Sutomo pada tahun 0&&-$0&&* sudah mendapatkan angka kematian yang

tinggi dari pasien PJB setiap tahunnya berturut$turut %%*-7 %%87 dan %8--7.

'i negara maju hampir semua pasien telah dapat dideteksi dalam masa bayi sedangkan

di negara berkembang masih banyak yang dibawa berobat setelah anak besar hal tersebut berarti

bahwa banyak neonatus dan bayi muda dengan penyakit jantung bawaan berat telah meninggal

sebelum diperiksa oleh dokter atau pun PJB ringan tidak sampai di diagnosis secara adekuat.

elainan jantung bawaan dikelompokkan atas dua bagian yaitu PJB non sianotik dan PJB

sianotik. Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik terbanyak dijumpai yaitu defek septum

!entrikel (ventricular septal defect) duktus arteriosus persisten (patent ductus arteriosus) defek

septum atrium (atrial septal defect) stenosis pulmonal (pulmonary valve stenosis) dan mitral


2/11

stenosis (mitral valve stenosis) sedangkan PJB sianotik terbanyak dijumpai yaitu tetrallogi of

fallot transposition great arteries atresia trikuspid dan atresia pulmonal.

Sebenarnya sulit sekali menentukan penyebab PJB secara tepat. 'apat disimpulkan tiga

kelompok faktor etiologi PJB berikut

9aktor genetik (#7) umumnya merupakan bagian dari sindrom tertentu.

9aktor lingkungan,faktor eksterna (obat !irus radiasi) yang terdapat sebelum kehamilan

8 bulan (07). 5ipoksia pada waktu persalinan dapat mengakibatkan tetap terbukanya

duktus arteriosus pada bayi.

"nteraksi dari faktor genetik dan faktor lingkungan (+&7).

Bentuk kelainan anatomi yang mungkin terjadi mulai dari kelainan sederhana sampai

dengan komplek menjadikan diagnosis kelainan jantung pada anak seringkali sukar ditegakkan.

:amun kita seharusnya sudah dapat menegakkan diagnosis awal hanya dengan melakukanpemeriksaan fisik yang teliti. Pemeriksaan penunjang pertama dalam penentuan PJB adalah foto

toraks dan ;< (elektrokardiogram) diagnosis pasti ditegakkan menggunakan ekokardiografi.

Pada bayi dengan takipnea tanda radiologi menunjukkan kardiomegali corakan pembuluh darah

paru yang bertambah atau edema interstisiel umumnya sudah terlihat walaupun tanda$tanda khas

barulah kemudian terdapat. Problem pernapasan adalah masalah yang sering terlihat menyertai

problem jantung.


3/11

Departemen Ilmu 'ese(atan Anak RS Dr. asan Sadikin $akultas 'edokteran Uni)ersitas

Padjadjaran+ Bandung

=ransposisi arteri besar (=3B) merupakan salah satu penyakit jantung bawaan (PJB) tipe

sianotik yang bermanifestasi pada periode bayi baru lahir. elainan ini ditemukan > ?17 dari

seluruh penyakit jantung bawaan dan terutama pada laki$laki. "nsiden =3B diperkirakan

%@8.&&?.&&& kelahiran hidup. ;tiologi =3B berhubungan dengan terjadinya gangguan

embriologi pada saat pembentukan trunkus arterial. 9aktor genetik diduga berperan pada

terjadinya =3B. =anpa terapi koreksi bedah 8&7 akan meninggal pada minggu pertama

kehidupan dan +&7 pada usia satu tahun. Survival rate tahun pascakoreksi bedah lebih dari

#&7.

elainan penyerta tersering ditemukan defek septum !entrikel ('SA) defek setum

atrium ('S3) paten duktus artiousus ('3P) dan left ventricular outflow tract obstruction.

Pada =3B terjadi perubahan tempat keluarnya arteri besar yakni aorta keluar dari

!entrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri pulmonalis sedangkan arteri pulmonalis

keluar dari !entrikel kiri terletak posterior terhadap aorta. 3kibatnya aorta menerima darah !ena

sistemik dari !ena ka!a atrium kanan !entrikel kanan dan darah diteruskan ke sirkulasi

sistemik serta darah dari !ena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri !entrikel kiri dan diteruskan

ke arteri pulmonalis dan paru. 'engan demikian maka kedua sirkulasi sistemik serta paru

tersebut terpisah dan kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada komunikasi antara 0

sirkulasi ini.

Sampai saat ini terdapat bermacam$macam klasifikasi transposisi arteri besar. Jaggers

dkk. menyatakan transposisi komplet aorta akan keluar dari !entrikel kanan dan arteri pulmonal

keluar dari !entrikel kiri seakan$akan aorta dan arteri pulmonalis berpindah melewati septum

!entrikel. =ransposisi parsial apabila hanya satu saja arteri besar yang berpindah melewati

septum sedangkan arteri besar yang lain tetap berada di tempat semula dengan demikian kedua

arteri besar akan keluar dari !entrikel kanan (double outlet right ventricle) atau dari !entrikel

kiri (double outlet left ventricle).

=ransposisi komplet dan transposisi parsial sering disertai kelainan penyerta lain yang

akan berperan pada saat pengambilan keputusan tentang jenis operasi yang akan dipilih untuk


4/11

koreksi =3B. =ujuan penelitian ini untuk mengetahui karakteristik anatomi klinis kelainan

penyerta tipe transposisi dan hubungan tipe transposisi dengan kelainan penyerta pada =3B.

Per%edaan 'adar Malondialde(id Serum antara Anak dengan Penyakit Jantung Bawaan

Sianotik dan /onsianotik

Wiwin Winiar, Sri Endah Rahayuningsih, Cissy Sudjana Prawira

Departemen Ilmu 'ese(atan Anak $akultas 'edokteran Uni)ersitas Padjadjaran*Ruma(

Sakit Dr. asan Sadikin+ Bandung

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyebab tersering kelainan kongenital

mayor dengan jumlah mencapai 0#7 dari seluruh kelainan kongenital dan diperkirakan terdapat

%8 juta penderita PJB baru setiap tahunnya sehingga masih merupakan masalah kesehatan

global. 2eperfusi iskemia dan hipoksemia yang terjadi pada PJB meyebabkan pelepasan spesies

oksigen reaktif (S62) berlebihan sehingga terjadi stres oksidatif. Stres oksidatif terjadi sebagai

akibat ketidakseimbangan antara produksi S62 dan sistem pertahanan antioksidan.

Malondialdehid (M'3) merupakan penanda yang telah lama digunakan untuk menilai stress

oksidatif. Beberapa keadaan yang dapat meningkatkan stres oksidatif di antaranya anemia

hipoksia gii kurang obesitas hipertensi pulmonal dan infeksi. Penyakit jantung bawaan

berdasarkan manifestasi klinisnya dibagi menjadi PJB sianotik dan nonsianotik. Pada penderita

PJB sianotik terjadi hipoksia kronik yang menyebabkan penurunan kapasitas antioksidan. Pada

penderita PJB nonsianotik terjadi peningkatan aliran darah ke paru$paru yang menyebabkan

hipertensi pulmonal sedangkan aliran darah sistemik justru sebaliknya. Penelitian ini dilakukan

untuk melihat perbedaan stres oksidatif antara anak yang menderita PJB sianotik dan nonsianotik

melalui pengukuran kadar malondialdehid serum.


5/11

,RA/SP0SISI AR,1RI B1SAR PADA D12ASA

Deni Arisanti+ Rony 3uliwansya(+ Akmal 1di M anif+ 3eri4al 'arani+ Sa(arman 5eman

Bagian "lmu Penyakit 'alam 9akultas edokteran ni!ersitas 3ndalas,2SP 'r. M. 'jamil

Padang

email @ dr.deniarisantiCyahoo.com

,I/JAUA/ PUS,A'A

Definisi

=ransposisi 3rteri Besar adalah penyakit jantung bawaan dimana pembuluh darah utama

aorta (3o) dan pembuluh darah paru (P3) posisinya tertukar. 3orta seharusnya keluar dari bilik

kiri (DA) yang memompa darah bersih sedangkan pembuluh darah paru keluar dari bilik kanan

(2A) yang memompa darah kotor untuk dibersihkan di paru. Pada =


6/11

1. Complete T! dimana hanya pembuluh darah arteri besar yang tertukar letaknya aorta

keluar dari !entrikel kanan dan arteri pulmonalis dari !entrikel kiri "ventrikulo#arterial

discordance).

$. Corected T!% dimana selain pembuluh darah arteri besar yang tertukar letaknya

(atrioventrikular dislordance)E kedua !entrikelnya juga tertukar letaknya yaitu !entrikel

kiri berhubungan dengan atrium kanan dan !entrikel kanan dengan atrium kiri(

ventrikuloartrial discordance).

'omplit ,6A dengan atau tanpa 7entrikular Septal De)e8t 97SD:

Pada kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan

paralel. elangsungan hidup bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan

adanya pencampuran darah balik sistemik dan paru yang baik melalui pirau baik di tingkat

atrium "!trial Septal &evect'!S&) Aentrikel "(entrikular septal devect'(S&) ataupun artrial"atent &uctus !rteriosus'&!).

elainan 5emodinamik dan Manifestasi linis

=erdapat - kemungkinan kelainan hemodinamik@

%. Bila terdapat defek septum !entrikel besar di bawah katup aorta dan tanpa stenosis

pulmonal maka kelainan hemodinamiknya mirip dengan defek septum !entrikel besar

yang menyebabkan gagal jantung dan hipertensi pulmonal. Pasien tidak sianotik.0. 'efek septum !entrikel besar di bawah katup pulmonal tanpa stenosis pulmonal yang

sering disebut anomali taussig$bing. elainan hemodinamik dan manifestasi klinisnya

mirip dengan transposisi arteri besar dengan defek septum !entrikel yaitu terdapat

sianosis ringan dengan gagal jantung dini.

8. 'efek septum !entrikel dengan stenosis pulmonal. elainan ini mirip dengan tetralogi of

fallot baik defek septumnya terletak di bawah aorta atau di bawah a. Pulmonalis.

-. 'efek septum !entrikel kecil (atau menjadi kecil) sehingga terjadi hambatan aliran darah

dari !entrikel kiri. =erjadi edema paru !entrikel kiri yang sangat hipertrofik dan pasien

bisa jadi sesak nafas.

Pemeriksaan yang diperlukan

%. ;lectrokardiogram @ gambaran ;< yang ditemukan 5ipertro!i !entrikel kanan.

5ipertrofi kedua !entrikel bila ada AS' atau*eft (entikular +utflow Tract +bstruktion

"*(+T+).

0. 9oto rongen toraks@ Bayangan jantung o!al seperti telur posisi arteri pulmonalis yang

anteroposterior.


7/11

8. ;kokardiogram @ !entrikulo arterial discordance tertukarnya posisi 3orta terhadap arteri

pulmonalis ada tidaknya AS'.

Diagnosis

'ignosis pasti tidak bias ditegakkan dengan pemeriksaan klinis karena keempat jenis

tersebut dapat memberi manifestasi fisis elektrokardiografi biasanya menunjukkan dominasi

kanan karena hipertrofi !entrikel kanan. ;kokardiogrfi dan doppler dapat memastikan diagnosis

bila akan dilakukan operasi kateterisasi jantung dan angiokardiografi diperlukan untuk

memastikan tahanan !askular paru pada pasien tanpa stenosis pulmonal.

Pengo%atan

Bila terdapat gagal jantung dilakukan terapi medik seperti biasa. Bila terdapat stenosis

pulmonal berat perlu diberikan infus prostaglandin untuk mempertahankan duktus arteriosus.

=indakan bedah dapat dilakukan 0 tahap atau % tahap bergantung pada anatomi dan faktor

lainnya. Pada pasien tanpa stenosis pulmonal dengan gagal jantung yang tidak teratasi dengan

obat dapat dilakukan banding a. Pulmonalis. Pada defek septum !entrikel subaortik dapat

dilakukan koreksi total dengan menyambung !entrikel kiri ke aortaE Stenosis pulmonal yang ada

dapat dikoreksi pada saat tersebut. 'engan demikian maka darah dari !entrikel kiri dialirkan ke

aortaE sedang dari !entrikel kanan ke a. Pulmonalis. Pada pasien dengan defek septum !entrikel

di bawah a pulmonalis mula$mula dilakukan operasi untuk menghubungkan !entrikel kiri dengan

arteri pulmonalis sehingga terjadi keadaan transposisi komplet. Pada tingkat selanjutnya

dilakukan koreksi transposisi baik dengan pertukaran arteri (Jatene) maupun koreksi !ena

(Mustard atau Senning).

Distri%usi 'ematian Pasien Penyakit Jantung Bawaan di Instalasi Rawat Inap Anak

Ruma( Sakit Dokter Soetomo ,a(un !!;+ !!a(yono+ Ma8(rus A. Ra8(man

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan salah satu malformasi kongenital yang

mempunyai arti penting karena paling banyak menimbulkan kematian. 'iperkirakan 80.&&&

bayi dilahirkan dengan kelainan ini per tahun di 3merika Serikat. Sedangkan di "ndonesia belum

ada angka yang pasti. Diteratur yang ada menunjukkan pre!alensi &$ pada kelahiran

hidup. 'engan mengacu hal tersebut pada tahun 0&& diperkirakan antara 0-.&&& sampai 8#.&&&


8/11


9/11

PJB menjadi salah satu persoalan dalam penanganannya di "ndonesia karena biaya

perawatan yang mahal kurangnya fasilitas dan dukungan financial orangtua pasien PJB yang

pada umumnya terbatas.8 5al ini dapat disebabkan karena kurangnya pengetahuan orangtua.

Menurut penelitian$penelitian terdahulu mengenai pengetahuan tentang PJB pada orangtua

pasien anak dengan PJB didapatkan bahwa sebagian besar orangtua pasien tidak memiliki

pengetahuan yang cukup baik mengenai PJB pada anaknya. Program edukasi mengenai PJB

dianggap masih kurang mencukupi sehingga diperlukan perbaikan untuk meningkatkan

pengetahuan orangtua. Pengetahuan mengenai PJB tidak hanya harus diketahui oleh orangtua

pasien yang bersangkutan saja tetapi diharapkan diketahui oleh orangtua secara umum sehingga

diharapkan dapat membantu dalam upaya promotif dan pre!entif serta deteksi dini dari PJB ini.

Salah satu faktor yang berpengaruh terhadap pembentukan pengetahuan seseorang yaitu

pelayanan kesehatan. 'i "ndonesia terdapat 8 tingkat pelayanan kesehatan yaitu tingkat primer

sekunder tersier. Pelayanan kesehatan primer (contohnya puskesmas) merupakan pelayanan

kesehatan pertama yang paling dekat dengan masyarakat sedangkan pelayanan kesehatan tersier

(contohnya rumah sakit umum pusat) merupakan pusat rujukan dari pelayanan kesehatan

lainnya. 6rangtua pasien anak yang datang ke rumah sakit dengan orangtua pasien anak yang

datang ke puskesmas mungkin memiliki karakteristik yang berbeda sehingga tingkat

pengetahuannya juga berbeda.

'ata mengenai pengetahuan orangtua secara umum tentang PJB belum banyak diketahui.

Selain itu perbedaan pengetahuan orangtua pasien yang dating ke pusat pelayanan kesehatan

yang berbeda tingkatannya belum banyak diteliti. Padahal jenis pelayanan kesehatan merupakan

salah satu faktor yang mempengaruhi pengetahuan.

1)aluation of 8ommon asso8iated 8ardia8 lesions in transposition of t(e greatarteries %y

e8(o8ardiograp(y

Sri 1nda( Ra(ayuningsi(


10/11

P1/DAU5UA/

Pada =3B terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta dan a. pulmonalis yakni aorta

keluar dari !entrikel kanan dan terletak di sebelah anterior arteri pulmonalis sedangkan arteri

pulmonalis keluar dari !entrikel kiri terletak posterior terhadap aorta.3kibatnya aorta menerima

darah !ena sistemik dari !ena ka!a atrium kanan !entrikel kanan dan darah diteruskan ke

sirkulasi sistemik.Sedang darah dari !ena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri !entrikel kiri dan

diteruskan ke arteri pulmonalis dan diteruskan ke paru. 'engan demikian maka kedua sirkulasi

sistemik dan paru tersebut terpisah dan kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada

komunikasi antara 0 sirkulasi ini. Pada neonatus percampuran darah terjadi melalui duktus

arteriosus dan foramen o!ale ke atrium kanan. Pada umumnya percampuran melalui duktus dan

foramen o!ale ini tidak adekuat dan bila duktus arteriosus menutup maka tidak terdapat

percampuran lagi di tempat tersebut keadaan in sangat mengancam jiwa penderita. =ransposisi

arteri besar (=3B) merupakan salah satu penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang

bermanifestasi pada periode bayi baru lahir yang paling sering ditemukan. elainan ini

ditemukan > 7 dari seluruh penyakit jantung bawaan dan terutama ditemukan pada laki$laki.

(rasio laki$laki@ perempuan adalah %$80@%). "nsiden =3B diperkirakan % diantara 8&&$&&&

kelahiran hidup. Sering ditemukan berhubungan dengan defek septum !entrikel dan left

ventricular outflow tract obstruction. Penyebab terjadinya =3B maupun PJB yang lain tidak

diketahui dengan pasti sampai saat ini mekanisme terjadinya =3B maupun PJB yang lain masih

belum diketahui dengan pasti. Penelitian menunjukkan terdapat faktor genetik faktor

lingkungan dan interaksi antara faktor lingkungan dan genetik yang berperan terhadap terjadinya

=3B. Bukti keterlibatan factor genetik pada diketahui dari penelitian terhadp -0 anak PJB

dengan malformasi konotrunkal di 2S 5asan Sadikin Bandung menemukan satu anak dengan

=3B mengalami missense mutation gen =BF%. Pada &7 kasus =3B tidak ditemukan defek lain

selain persistent foramen o!ale (P96) atau defek septum !entrikel ('SA) kecil kelainan ini

disebut simple transposition of the great arteries (simple T!). elainan lain yang sering

menyertai =3B adalah obstruksi pada jalan keluar !entrikel kiri (atau stenosis arteri pulmonalis)

7 bermacam macam tipe 'SA pada 8&7 kasus kombinasi stenosis arteri pulmonalis dengan

'SA pada %&7 kasus. Pada =3B dengan 'SA lebih sering disertai dengan defek lain seperti

interrupted aortic arch atresia pulmonalis o!errding dan straddling dari katup atrio!entrikular.


11/11

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan !askularisasi paru bertambah

a) =ransposisi 3rteri Besar

=ransposisi arteri besar merupakan kelainan jantung yang paling banyak pada neonatus. "nsiden

kelainan ini sekitar 07 dari seluruh kelainan jantung bawaan sianotik atau $%&7 dari

keseluruhan penyakit jantung bawaan dan kelainan ini ditemukan lebih banyak paada laki$lakidibandingkan dengan perempuan.%%1

Pada kelainan ini terjadi perubahan posisi aorta dan a. pulmonalis yakni aorta keluar dari

!entrikel kanan sedangkan a. pulmonalis keluar dari !entrikel kiri. 'engan demikian maka

kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut terpisah dan kehidupan hanya dapat berlangsung

apabila ada komunikasi antara dua sirkulasi ini.%

Manifestasi klinis bergantung pada adanya percampuran yang adekuat antara sirkulasi sistemik

dan paru dan adanya stenosis pulmonal. Stenosis pulmonal terdapat pada %&7 kasus.%

Pengobatan dilakukan untuk mempertahankan duktus arteriosus agar darah dapat tercampur

sampai tindakan bedah dilakukan. %+

6perasi paling baik dilakukan pada saat anak berusia %$0 tahun dengan prosedur Mustard.%1

Documents

Profil Penyakit Jantung Bawaan Di Instalasi