S602 JDP 2013

potentiellement mortelles à travers des maladies apparentes etsouvent bénignes.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.541

P373Maladie de Whipple et purpuravasculaireJ. Daguze a,∗, H. Aubert a, C. Durant b, E. Soltner c, S. Barbarot a,J.-F. Stalder a

a Dermatologie, CHU de Nantes, Nantes, Franceb Médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, Francec Rhumatologie, CHU de Nantes, Nantes, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Maladie de Whipple ; Purpura vasculaire ; VasculariteIntroduction.— La maladie de Whipple est une maladie rare mul-tisystémique chronique due à une bactérie, Tropheryma whippleiet touchant plutôt les hommes d’une cinquantaine d’années. Laprévalence est de un pour un million d’habitants. Cette maladieévolue par poussées et associe des manifestations cliniques variées ;signes digestifs, arthralgies, atteinte neurologique sont les plusfréquemment rencontrées. Peu de manifestations dermatologiquessont décrites. Nous rapportons un cas de maladie de Whipple asso-ciée à un purpura vasculaire.Observation.— Un homme de 35 ans sans antécédent consultait pourun tableau de polyarthrite inflammatoire et de myalgies évoluantdepuis deux ans, associé à un purpura vasculaire des membres infé-rieurs. Il était traité par corticothérapie générale, 20 mg par jour,sans franche amélioration. Ce tableau évoluait par poussées de plusen plus rapprochées, il ne présentait pas de fièvre, ni de troubledigestif ; chaque poussée inflammatoire était associée à un purpuravasculaire, douloureux, des membres inférieurs.Le bilan immunologique trouvait des anticorps antinucléaires à1/160 sans spécificité. Les CPK étaient normales, la CRP était à5,9 mg/L, le fibrinogène à 5,1 g/L. L’histologie cutanée du purpuravasculaire montrait une image de vascularite leucocytoclasiqueintense dermique et hypodermique avec dépôts de C3 dans la paroides capillaires. La tomodensitométrie thoraco-abdominopelvienneà la recherche d’une cause paranéoplasique était normale. L’IRMmusculaire trouvait une inflammation musculaire. La biopsiemusculaire montrait un aspect de microvascularite épimysiale. LesPCR à la recherche de T. whipplei étaient positives dans la salive,les selles, et la biopsie duodénale, négatives dans la peau, le muscleet le LCR.Le diagnostic de maladie de Whipple était confirmé.Le patient a été traité par hydroxychloroquine, 200 mg × 3 par jouret doxycycline, 100 mg × 2 par jour, ce qui permettait une décrois-sance de la corticothérapie, une amélioration des symptômes et unedisparition du purpura vasculaire à 4 mois du début du traitement.Discussion.— Les manifestations dermatologiques de la maladie deWhipple sont rarement décrites et souvent peu spécifiques (nodulessous-cutanés, hyperpigmentation). Aucun cas de vascularite leuco-cytoclasique en association avec une maladie de Whipple n’a étérapporté à ce jour à notre connaissance.Conclusion.— Cette observation rapporte un cas rare de maladiede Whipple associée à un purpura vasculaire probablement réac-tionnel, car l’agent pathogène n’a pas été mis en évidence dansles lésions cutanées mais en revanche son évolution était favorablesous traitement.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.542

P374Pseudoxanthome élastique développéaprès greffe hépatique�

J. Charles a,∗, N. Pinel b, I. Templier a, J.-C. Beani a, V. Leroy c,M.-T. Leccia a

a Dermatologie, CHU Albert-Michallon, Grenoble, Franceb Anatomopathologie, CHU Albert-Michallon, Grenoble, Francec Gastro-entérologie, CHU Albert-Michallon, Grenoble, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Fibres élastiques ; Greffe hépatique ; PseudoxanthomeélastiqueIntroduction.— Le pseudoxanthome élastique (PXE) est une patho-logie héréditaire rare du tissu conjonctif. Le diagnostic est le plussouvent fait sur l’apparition des anomalies cutanées en début dedeuxième décennie et doit inciter à rechercher des atteintes ocu-laires et artérielles. La pathogénie reste encore mal connue etcertains auteurs considèrent le PXE comme une véritable mala-die métabolique systémique. Nous décrivons un cas original de PXEsurvenu chez une patiente greffée hépatique.Observation.— Une patiente greffée hépatique à l’âge de 13 anspour une maladie de Byler (cholestase familiale fibrogène) est vuepour la 1re fois en dermatologie alors qu’elle a 39 ans et présente unaspect de peau lâche et plissée siégeant principalement au niveaudu visage, de la région cervicale et des zones axillaires, témoignantd’anomalies du tissu conjonctif. Ces anomalies cutanées ont débutévers l’âge de 18 ans, soit 5 ans après la greffe. Il n’existe aucun anté-cédent familial, notamment concernant les 2 maladies héréditaires.La confrontation anatomoclinique va permettre de porter le dia-gnostic de PXE. Les explorations ne retrouveront aucune anomalieoculaire ou artérielle.Discussion.— Le PXE est une pathologie autosomique récessive rareà prédominance féminine qui se caractérise par une calcification etune fragmentation des fibres élastiques. Il existe en fait une hété-rogénéité des présentations cliniques de la maladie ; les atteintessystémiques oculaires et vasculaires sont très variables mais doiventêtre recherchées. Une publication a rapporté 3 cas de PXE survenus,comme pour notre cas, après greffe hépatique, suggérant un pos-sible transfert de l’affection par le foie greffé et l’implication d’unfacteur circulant.Conclusion.— Nous décrivons un cas original de PXE développé dansles suites d’une greffe hépatique, interrogeant la pathogénie decette affection. Par ailleurs, notre patiente a développé des ano-malies cutanées très importantes et inesthétiques au niveau facial,qui font discuter le rôle aggravant du tabagisme et du soleil chezcette patiente fumeuse et adepte du soleil.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.543

P375Calcinose cutanée des grands plisaprès greffe hépatique�

C. Moulinas a,∗, M. Mohr b, A.-C. Saouli c, B. Ellero c, M.-L. Woehl c,B. Cribier a

a Dermatologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg,Strasbourg, Franceb Dermatologie, hôpital Émile-Muller, Mulhouse, Francec Chirurgie générale, hépatique, endocrinologique ettransplantation, hôpitaux universitaires de Strasbourg,Strasbourg, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Calcinose ; Fibres élastiques ; TransplantationhépatiqueIntroduction.— Les calcinoses cutanées sont caractérisées par ledépôt de sel de calcium insoluble dans la peau. Nous rapportons lecas d’un patient qui a développé une calcinose très inhabituelle descreux axillaires, inguinaux et poplités suite à une greffe hépatique.