Pt lt íProctocolectomíay reservorio il lileal para la PAF · SEGUIMIENTO ENDOSCOPICO DE RECTO VERSUS PROCTOCOLECTOMIA En LA PAF Pt lt íProctocolectomíay reservorio il lileal para

Viérnes 26 Octubre 2012

SESIÓN DE CONTROVERSIA DE CÁNCER HEREDITARIOSESIÓN DE CONTROVERSIA DE CÁNCER HEREDITARIO. SEGUIMIENTO ENDOSCOPICO DE RECTO VERSUS PROCTOCOLECTOMIA En LA PAF

P t l t í i il l l PAFProctocolectomía y reservorio ileal para la PAF

Dra. E. KreislerHospital Universitario de Bellvitge, L’Hospitalet, Barcelona

Proctocolectomía y reservorio ileal para la PAF 2º simposio nacional SEOM Madrid 2012

Introducción a la cirugía de PAF

Notas anatómicas, funcionales

VentajasVentajas

Desventajas: ‐morbilidado b dad‐ Funcionales‐ Seguimiento

Consenso ? Alternativas ?


OPAF Otros1%

PAF1%

HNPCC3%

Familiar-Sindrome X

20%20%

Esporadico75%

ASCRS Texbook of Colorectal Surgery, 2007


Poblacion GeneralaPAF y MAP

80

yPAF

40

0CCR a los 70

Stat Med 2003;22:187 48Stat Med 2003;22:187-48Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2006 Feb;15(2)Am J Gastroenterol. 2006 Feb;101(2):385-98.


CIRUGÍA PROFILÁCTICACIRUGÍA PROFILÁCTICA

NO OPERAR UN CANCER

NO CURAMOS LA ENFERMEDAD

PRESERVAR A CA IDAD DE VIDAPRESERVAR LA CALIDAD DE VIDA


PROFILÁCTICA RESTAURADORA LAPAROSCOPICAPROFILÁCTICA – RESTAURADORA ‐ LAPAROSCOPICA

Sin restauración del tránsito digestivo Restauradora: reservorio ileal


Ileostomía continente reservorios W, S reservorio en J



Notas anatómicas: ‐ Colon‐ Recto‐ Ano‐ Defecación

Ventajas

Desventajas: M bilid d‐Morbilidad

‐ Funcionales‐ Seguimiento

Consenso ? Alternativas ?


PROCTOCOLECTOMIA

AccesoRelaciones multivisceralesOclusión


PROCTOCOLECTOMIAPROCTOCOLECTOMIA

Embudo curvo: Trompas y ovariosNervios hipogástricosNervios hipogástricosNervios erigentes


PROCTOCOLECTOMIAPROCTOCOLECTOMIA

SIGMA

ANASTOMOSIS MECANICA

unión rectosigmoidea

RECTOCANAL

EPITELIO DE TRANSICIÓN

ANASTOMOSIS

mucosectomia

ANAL

Digitaciones de la línea dentada

MANUALSuelo pélvico

CANAL ANAL


FUNCION DEFECATORIAFUNCION DEFECATORIA

+

SIMP

PARASIMPPARASIMP

SISTEMA NERVIOSO RECTO SUELO PELVICO CANAL ANAL

intacto ? ausente cicatrizbajo estrés continente anastomosisadaptación mucosectomía

COMPROMETIDA



Notas anatómicas

Ventajas

Desventajas: ‐Morbilidad

l‐ Funcionales‐ Seguimiento

C ? Alt ti ?‐Consenso ? Alternativas ?


CIRUGÍA DE ELECCIÓN

“Coche rojo

CIRUGÍA DE ELECCIÓNBess, Recomendación , 1980

E é i l t ó dicon caballo blanco”

Exéresis completa órgano dianaNo seguimiento colon

Estoma pero NO permanente

Aziz O. Br J Surg 2006; 93: 407‐417Farouk R, Ann Surg 2000Kartheuser AH, Suergery 1996


1ª i í1ª cirugía‐ complicaciones portador ileostomía‐ conocimiento de causa

2ª cirugía2 cirugía‐ suma morbilidad post operatoria



Notas anatómicas

Ventajas



C ? Alt ti ?‐Consenso ? Alternativas ?


Otros1%

PAF1%

HNPCC3%

Familiar-Sindrome X

20%

Esporadico75%

CIRUGÍA PROFILÁCTICACIRUGÍA PROFILÁCTICA

Pacientes jóvenesPacientes jóvenes

CIRUGÍA DEMANDANTE

Morbilidad importante ‐ postoperatoria‐ a largo plazo


COMPLICACIONES

Agudas Crónicas

Isquemia FístulaSangrado EstenosisSangrado EstenosisSepsis ReservoritisOclusión intestinal Alteraciones de la fertilidadComplicaciones médicas Colangitis esclerosantep g

Obstrucción defecatoriaSíndrome reservorio irritable

‐ Absceso pélvico (2‐4 %)‐ Fallo sutura (10 %)Fallo sutura (10 %)‐ Oclusión intestinal (10%)

‐ re IQ en 30 días 23%

Farouk R, Ann Surg 2000

re IQ en 30 días 23%

‐ 30% embarazos por FIVAziz BJS 2006

Johnson P Dis Col Rectum 2004


SEPSIS

41 % Exéresis del reservorio (29 % de reconstrucción del tránsito)

Alteración defecatoria crónicaAlteración defecatoria crónica

Scott y col. Int J Colorectal Dis Farouk y col. Dis Col Rectum

CuretajeCuretaje y Avance del reservorio


SEPSIS

2‐4% Absceso pélvico : dolorcompliance: frecuencia defecatoriacompliance: frecuencia defecatoria

10% Dehiscencia anastomosis ….

2‐16 % Fístula reservorio vaginal (10%)presacra, osteomielitis

b lpared abdominalintestino delgadovejigaseminales


ESTENOSIS 5 20%ESTENOSIS 5‐20%

Clínica Mayo: 1884 reservorios: 213 estenosis: 11 %

Dilatación:É it 95 % (N fib i )Éxito 95 % (No fibrosis)Éxito 45 % (fibrosis)

Tto quirúrgico 12 % (25 estenosis)Tto quirúrgico 12 % (25 estenosis)Exeresis + flap avance (5 pac)Exeresis de reservorio + ileost (9 pac)Exeresis + re‐reservorio (3 pac)Exeresis + re reservorio (3 pac)Otros (8 pac)

Prudhomme M., Dis Col Rectum 2003


EXERESIS

3.5‐ 10.5 % total failure ó d f12‐22 % : 20% excisión definitiva

25 % no cierre estomaGordon ed. , 2009


EXERESIS + RE RESERVORIOEXERESIS + RE‐RESERVORIO

35 pacientes30 f i t 630 funcionantes a 6 meses

Resultados:57 % resultado excelente o bueno57 % resultado excelente o bueno43 % resultado medio o pobre100 % Lo repetirían

Fazio V Ann Surg 1998

117 re‐intervencionesIndicaciones:

Sepsis (45)Sepsis (45)Estenosis (13)Muñón rectal retenido (35)

Seguimiento46 mesesFracaso re‐reservorio (22 %)Mayor fracaso en sepsisAumento progresivo

T kki PP B J S 2006Tekkis PP Br J Surg 2006


COMPLICACIÓN mecanismos RESULTADOS A

POSTOPERATORIA físicos y funcionales LARGO PLAZO

IncontinenciaDehiscenciaAbsceso pélvicoHematomas

Incontinencia y manchado

Irritación cutánea

Estenosis analFalta elasticiadFalta de complianceAlt i d l iHematomas

Técnica IQIrritación cutánea

Urgencia

Alteraciones de relaciones reservorio/suelo pélvico

Falta de receptores mucosa

Evacuación incompleta


Günther K, Colorectal D 2003

continencia peor tras Pouch que tras IRA‐ continencia peor tras Pouch que tras IRA‐ continencia peor si complicaciones postop


FUNCIÓN DEFECATORIA

‐ INCONTINENCIA NOCTURNA frecuente (5‐10 %)‐ Incont nocturna ocasional (50 %)‐ Incont. nocturna ocasional (50 %)

‐ Incont. diurna ocasional (20%)Farouk R, Ann Surg 2000

‐ DERMATITIS PERIANAL G d d 2009DERMATITIS PERIANAL Gordon ed. , 2009


FUNCIÓN REPRODUCTORA: FERTILIDADFUNCIÓN REPRODUCTORA: FERTILIDAD

Prediagnostico PAF Preoperatorio PAF Anast IR

Postoperatorio

PreoperatorioPoblacion general

CU Res 3 tiemposCU Res 2 tiemposPAF ReservorioPAF Anast IR

Olsen, BJS 2003 , Gastroenterology 2002

Postoperatorio35 % embarazos en 5 años30 % de ellos in vitro Johnson P, Dis Col Rectum 2004

Decisión de NO tener descendencia: 23 % (Autosómica Dominante)Empieza el DGN preimplantacionalEmpieza el DGN preimplantacional


FUNCIÓN SEXUAL

ImpotenciaóEyaculación retrograda

Dispareunia

¿?: No diferencias con IRA según el meta análisis Aziz. BJS 2006


SEGUIMIENTO NEOPLASIA

del epitelio de transición

See Ooi, Church. DC&R. 2003

‐ 20 % islotes colónicos en reservorios resecados que habían llevado mucosetomía‐ Indentaciones de la linea dentada

‐ mecánica > en manual‐ peor con la edad y la severidad‐ % ?

O’Connel BJS. 1991


SEGUIMIENTO NEOPLASIASEGUIMIENTO NEOPLASIA

del epitelio de transición


Localización Tipo de cáncer Riesgo (%)Duodeno o periampular

Carcinoma 4-12Burt RW, Gastroenterology; 2000

otras localizaciones

p pIntestino distal al duodeno

Adenocarcinoma Raro

Reser orio ileal Pólipos 4 50 ?

Wu JS, Ann Surg ; 1998Campos FG, Arq Gastroenterol 2009Tonelli F, DCR 2012

Reservorio ileal Pólipos, adenocarcinoma

4 – 50 ?¿?

Páncreas Adenocarcinoma 2Tiroides Carcinoma papilar 1-2SNC Meduloblastoma 1Higado Hepatoblastoma 1.6Via Biliar adenocarcinoma Raro


d dESTRATEGIA DE SEGUIMIENTO de por vidaAlgoritmo de seguimiento de la mucosa de transición en pacientes con PAF

MUCOSA COLONICA / 6 meses – 1a – 3a?

o Tacto rectali io Reservorioscopia

manipulación más peligrosa

Mucosectomia transanal (en pacientes con anastomosis

á l)mecánica reservorio anal)



ESTRATEGIA DE SEGUIMIENTO de por vida

DUODENOE d i i ió l t l / 6o Endoscopia visión lateral / 6 mesesCarcinoma periampular: más común de cancer tras la colectomía (6%)

‐ Resección transduodenal recurrencia del 64% (55% cancer)

‐ Pancreaticoduodenectomia

‐ Duodenectomia con preservación pancreática (complicación del 60%)

ABDOMINALo Exámen clínico‐TC para detectar tumores desmoides


Coche rojo con

caballo blanco



¿ continencia ≡ calidad de vida ?


‐QoL: Mejor que con estoma

‐ QoL postop: Buena‐Excelente

‐ Satisfacción del paciente: ALTA Farouk R, Ann Surg 2000

Resultados funcionales : IRA > POUCH

Olsen BJS 2003

Resultados funcionales : IRA > POUCH

CALIDAD VIDA: IRA = POUCH

‐ Compensan con mayor control de riesgo cáncer

‐ Adaptación en un contexto entendido

EXPECTATIVAS !!EXPECTATIVAS !!


Adecuarla técnica compleja

y el riesgo no despreciable

?



Notas anatómicas

Ventajas



C ? Alt ti ?Consenso ? Alternativas ?


PRACTICE PARAMETERS FOR THE TREATMENT OF PATIENTS WITH DOMINANTLY INHERITED COLORECTAL CANCER (Familial Adenomatous Polyposis and Hereditary NonINHERITED COLORECTAL CANCER (Familial Adenomatous Polyposis and Hereditary Non polyposis Colorectal Cancer)

Church J, Simmang C- Diseases of the Colon & Rectum 2003 ;46(8):1001-1012

Meta-analysis of observational studies of ileorectal versus ileal pouch-anal anastomosis for familial adenomatous polyposis

Aziz O et al. Br J Surg . 2006; 93:407-17

Rectal cancer following colectomy for polyposis

Bess MA et al. Arch. Surg 1980 ;115:460-467g ;Gordon-Nivatongs editors. Principles and Practice of Surgery for the Colon, Rectum and Anus,

2007

Decision analysis in the surgical treatment of patients with familial adenomatous polyposis: a Dutch Scandinavian collaborative study including 659 patientsDutch-Scandinavian collaborative study including 659 patients.

Vansen HFA et al. GUT 2001


MOMENTO PARA LA CIRUGÍA

Enfermedad sintomática Inmediatamente

Pólipo no resecable InmediatamentePólipo no resecable

o displasia severa o cáncer

Inmediatamente

Enfermedad severa Al diagnóstico (12‐15)

Enfermedad leve, no síntomas A conveniencia (18‐21)

P.A. atenuada A conveniencia (21‐25))

Madurez del adolescentel lHistoria escolar y personal

Historia de maternidad

Alto riesgo de desmoides Diferir de forma segura


ELECCIÓN DE LA CIRUGÍA ??ELECCIÓN DE LA CIRUGÍA ??

P.A.F. AtenuadaFenotipo leve (PAF o PAM)

< 20 recto< 1000 CR

(Intención definitiva o intención IQ en dos etapas ?)

Fenotipo severoFenotipo severoGenotipo conocido (codon 1250‐1464)Cáncer en colon o recto superiorRiesgo de desmoidegPólipos en recto no controlables por FCS

Cá d t di b jCáncer de recto medio o bajoIncontinenciaDificultad técnica


Historia de la enfermedad, de la intervención y del paciente

APCAPC‐‐ GeneGene

5q21/22

1p34.4‐p32.1

Hernegger et al. DC&R. 2002

Fenotipo y Mutación




7 estudios comparando IRA y Pouch7 estudios comparando IRA y Pouch

De la literatura de

“ Patients with familial adenomatous polyposis experience betterbowel function and quality of life afterbowel function and quality of life after ileorectal anastomosisthan after ileoanal pouch”

K. Gu¨ nther, G. Braunrieder, B. R. Bittorf, W. Hohenberger and K. E. MatzelMatzel

2003 . Colorectal Disease, 5, 38–44




RESERVORITIS

FAPFAPEstrategia terapeutica quirurgica

PAF

Atenuada ClasicaSee Ooi, Church. DC&R. 2003

<100 polipos Preservacion rectal

Severa >1000Leve <1000

Polipos en el rectoColectomia total

Anastomosis Ileorectalp

Anastomosis Ileorectal

<20 polipos

>20 polipos

Proctocolectomia total con reservorio ileal

Cancer de rectoZona anal de transicionZona anal de transicion

Mucosectomia

Z t i i l dZona transicional preservada

Tecnica degrapadora doble

Elección del tipo de cirugíaElección del tipo de cirugía

Combinación R,CCombinación R,C NN % An IR% An IR % Proctectomía% Proctectomía

<20, <1000<20, <1000 9595 9494 00

<20, >1000<20, >1000 1717 8888 1313

>20,<1000>20,<1000 3232 5959 1616

>20, >1000>20, >1000 3333 4242 5757

Church J, CCFChurch J, CCF

Si d d li iSindromes de poliposisGuia de seguimiento posquirurgico

Localizacion Procedimiento Edad de comienzo Intervalo

Colon y recto(FAP)

Sigmoidoscopia 10-15 años Anual

Colon y recto(AFAP)

Colonoscopia 15-20 años 1-3 años(intervalo basado en la cantidad de adenomas))

Colon y recto(MAP)

Colonoscopia 25-30 años 1-5 años(intervalo basado en la cantidad de

d )adenomas)Estomago y duodeno Endoscopia alta 25-30 años 1-4 años

(intervalo basado en la cantidad deen la cantidad de adenomas)

Gastroenterology 2003;124:544-60www.nccn.org

Elección del tiempo de la cirugíaElección del tiempo de la cirugía

Pólipos y cáncer acuerdo a la primera edad de diagnóstico Pólipos y cáncer acuerdo a la primera edad de diagnóstico

< 10< 10 1010--1919 2020--2929 3030--3939 >39>39

PóliposPólipos 73 %73 % 83 %83 % 94 %94 % 95 %95 % 100%100%

SíntomasSíntomas 60 %60 % 93 %93 % 97 %97 % 93 %93 % 100%100%

CáncerCáncer 00 00 18,9%18,9% 13,3%13,3% 50%50%

Church J, CCFChurch J, CCF

Diferencias clinicas

Condicion: PAF aPAF MAPGenes: APC APC MYH

Patron de h i

Autosomica d i t

Autosomica d i t

Autosomica iherencia: dominante dominante recesiva

Numero de polipos:

>100 <100 0 - 1000polipos:

Informacion adicional

El 20-30% de los casos sera el caso indice familiar

Mas tardia aparición de poliposriesgo de cancer

Mas proximalesVariabilidad entre familiares

Am J Gastroenterol 2006;101(2):385-98.

FAPFAPEstrategia terapeutica quirurgica

• Cirugia profilactica colorrectal– Laparoscopica

C i l– Convencional– Colectomia subtotal con

anastomosis ileorrectal – Proctocolectomia total con

lileostomia– Proctocolectomia total con

mucosectomia y reservorio ileal• Contraindicaciones

– Tumor desmoide mesenterico– Cancer rectal bajo que invade el

suelo pelvico– Incontinencia fecal– Incontinencia fecal

Farnell. Journal Gastrointest Surg 2000Farnell. Journal Gastrointest Surg 2000Chung. Surgery 1995Kalady. J Gastrointest Surg 2002

Ventajas desventajasVentajasVentajas DesventajasDesventajas

Ventajas ‐ desventajas

Resultado funcionalResultado funcionalResultado funcionalResultado funcionalTécnica sencillaTécnica sencillaNo estomaNo estomaMenor morbilidadMenor morbilidad

Riesgo en rectoRiesgo en rectoSeguimiento Seguimiento

Menor morbilidad Menor morbilidad

éé llResultado funcionalResultado funcional

ExéresisExéresis completacompletaNo estoma permanenteNo estoma permanenteSeguimientoSeguimiento

Técnica complejaTécnica complejaEstoma temporalEstoma temporalMorbilidadMorbilidadRi R iRi R iRiesgo en ReservorioRiesgo en Reservorio

AzizAziz O. O. Br J Br J SurgSurg 2006; 93: 4072006; 93: 407‐‐417417

Proctocolectomía total Reservorio ileal

PROCEDIMIENTO DE ELECCIÓN

Colitis ulcerosa‐Colitis ulcerosa‐Poliposis adenomatosa familiar

‐ Absceso pélvico (2‐4 %)‐ Fallo sutura (10 %)‐ Oclusión intestinal (10%)

‐ Incont. nocturna frecuente (5‐10 %)‐ Incont. nocturna ocasional (50 %)‐ Incont. diurna ocasional (20%)

El reservorio que fracasa ‐Madrid 12‐01‐2007

Farouk R, Ann Surg 2000

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