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PTT : les formes gravesPTT : les formes gravesFrançois FourrierFrançois Fourrier
Département Universitaire de RéanimationDépartement Universitaire de Réanimation
Réanimation PolyvalenteRéanimation Polyvalente -- Hôpital Roger SalengroHôpital Roger Salengro
CHRU de LilleCHRU de Lille -- Université de Lille 2Université de Lille 2
De quoi meurt un PTT ?De quoi meurt un PTT ?
De sa gravité intrinsèque ?De sa gravité intrinsèque ?
De sa cause ?De sa cause ?
Du terrain ?Du terrain ?
Des complications ?Des complications ?
… du traitement ?… du traitement ?
De quoi meurt un PTT ?De quoi meurt un PTT ?
Pene F et al Intensive Care Med 2005; 31: 71-78
Plaidoyer pour les EP : évident ?Plaidoyer pour les EP : évident ?
Pene F et al Intensive Care Med 2005; 31: 71-78
Revue de détailsRevue de détails
0
20
40
60
80
100
1989 - 1998 1999-2008
Survie
Howinga JA et al. Blood 2010 ; 115: 1500-11
N = 398
0
20
40
60
80
100
partum Idiopat. Sepsis SDMV
Survie
Mortalité et ADAMTS 13Mortalité et ADAMTS 13
Howinga JA et al. Blood 2010 ; 115: 1500-11
Décès attribuablesDécès attribuables
Howinga JA et al. Blood 2010 ; 115: 1500-11
(N = 60 ; ADAMTS 13 < 10 %)
PTT : décès indirectsPTT : décès indirects
Howinga JA et al. Blood 2010 ; 115: 1500-11
Elle n’a pas changé depuis 20 ansElle n’a pas changé depuis 20 ans
Malgré les EP et les autres traitementsMalgré les EP et les autres traitements
Elle touche surtoutElle touche surtout
Les PTT secondaires déclenchés par unLes PTT secondaires déclenchés par un sepsissepsis..
Les PTT avec SDMVLes PTT avec SDMV
Elle est en grande partie «Elle est en grande partie « iatrogèneiatrogène »»
Mortalité du PTT : leçonsMortalité du PTT : leçons
De quoi meurt donc un PTT ?De quoi meurt donc un PTT ?
DeDe sepsissepsis
Du cœurDu cœur
Du cerveauDu cerveau
Du poumonDu poumon
Du pancréasDu pancréas
Ou de complications iatrogènes !Ou de complications iatrogènes !
Le PTT «Le PTT « septiqueseptique »»
• Des causes infectieuses directes
• Septicémie à E.coli non toxinogènes
• Sepsis à Streptocoque pyogènes
• Streptococcus pneumoniae
• Capnocytophaga canimorsus : Cave
canem !
• Staphylococcémies
• Autres BGN
• Infections virales : HSV, CMV
• Et des infections nosocomiales aussi
• survenant après une agression sévère
Infections déclenchantesInfections déclenchantes
Douglas KW et al. J Clin Apher 2010 DOI 10.1002
PTT etPTT et SepsisSepsis: SOFA, IL: SOFA, IL--6 et PCT6 et PCT
Bockmeyer CL et al. Haematologica 2008; 93: 137-40
SOFA IL-6 PCT
SepsisSepsis et rapport ADAMTSet rapport ADAMTS--1313 -- multimèresmultimères dudu vWFvWFComme pour la grossesse ?Comme pour la grossesse ?
0 50 100 150 200 250
Grossesse
normale
HELLP
Post-HELLP
HMWM
VWF
ADAMTS-13
Lattuada A et al Haematologica 2004, 88:1029
Bockmeyer CL et al. Haematologica 2008; 93: 137-40
MicroangiopathieMicroangiopathie thrombotique vs CIVDthrombotique vs CIVD
Etape 1Ź: Evaluation du risque:
Etape 2Ź: Rˇalisation des tests de coagulation
Etape 3Ź: Score
Test et Score 0 1 2Plaquettes > 100G/l < 100 G/l < 50 G/lAugmentationCSMF-PDF-Ddim¸re s
Absente Modˇrˇ e Forte
Temps de Quick(par rapport au tˇmo in)
< 3 sec > 3 et < 6 sec > 6 sec
Taux du fibrinog¸ne >1 g/l < 1 g/l
Etape 4Ź: Calcul du score Score 5Ź: compatible avec une CIVD dˇ compensˇ e. Score < 5Ź:compatible avec une CIVD latente
Score de l’ISTH
PTT et infection : un duo mortelPTT et infection : un duo mortel
Douglas KW et al. J Clin Apher 2010 DOI 10.1002
PTT et coeurPTT et coeur
Atteinte retrouvée dans la descriptionAtteinte retrouvée dans la description«« princepsprinceps » de» de MoschowitzMoschowitz
ConstatationConstatation autopsiqueautopsique «« constanteconstante » ?» ?
Questions ?Questions ? Fréquence réelle de l’atteinte cardiaque ?Fréquence réelle de l’atteinte cardiaque ?
ExisteExiste--tt--il des facteurs de risque particuliers ?il des facteurs de risque particuliers ?
Comment la détecter ?Comment la détecter ?
NécessiteNécessite--tt--elle un traitement spécifique ?elle un traitement spécifique ?
Incidence de l’atteinte cardiaqueIncidence de l’atteinte cardiaque
N = 95
Hawkins BM et al.. Transfusion 2008; 48:382
Wahla AS. Eur J Haematol 2008; 81:311-16
PTT et cœur : données anaPTT et cœur : données ana--pathpath
James TN. Circulation 1978; 57:385
PTT et ischémie cardiaquePTT et ischémie cardiaque
James TN. Circulation 1978; 57:385
PTT et infarctus : facteurs de risquePTT et infarctus : facteurs de risque
Patschan D et al . Nephrol Dial Transpl 2006; 21:1549
N = 78
PTT et risque d’PTT et risque d’IdMIdM
Patschan D et al . Nephro Dial Transpl 2006; 21:1549N = 55
PTT et cœur : leçonsPTT et cœur : leçons L’absence de signes cliniques et ECG est habituelleL’absence de signes cliniques et ECG est habituelle
La mort subite explique 30% des décès des PTTLa mort subite explique 30% des décès des PTT Par atteinte du tissu de conduction (blocs) ou troubles du rythmPar atteinte du tissu de conduction (blocs) ou troubles du rythmee
Par apoplexie cardiaque (Par apoplexie cardiaque (apoptotiqueapoptotique))
Le risque d’Le risque d’IdMIdM est élevéest élevé Syndrome STSyndrome ST--sus plutôt peu fréquentsus plutôt peu fréquent
Les patients à risqueLes patients à risque (LDH) doivent bénéficier :(LDH) doivent bénéficier : d’un monitorage ECG continud’un monitorage ECG continu
de dosages itératifs dede dosages itératifs de troponinetroponine II
d’échocardiographies répétéesd’échocardiographies répétées
L’existence d’une atteinte cardiaque avéréeL’existence d’une atteinte cardiaque avérée doit rendredoit rendre la surveillance en cours d’EP très étroitela surveillance en cours d’EP très étroite
la prescription dela prescription de RituximabRituximab prudente et sous surveillance.prudente et sous surveillance.
Prendre en charge les atteintes cardiaques du PTTPrendre en charge les atteintes cardiaques du PTT
Saene D et al . Eur J Haematol 2008; 82:83-92
Prendre en charge les atteintes cardiaques du PTTPrendre en charge les atteintes cardiaques du PTT
Saene D et al . Eur J Haematol 2008; 82:83-92
PTT et cerveauPTT et cerveau
Fréquence et sémiologie des signesFréquence et sémiologie des signesneurologiquesneurologiques
ComaComa
Etat de mal convulsifEtat de mal convulsif
Apport de l’imagerieApport de l’imagerie
Conduites à tenirConduites à tenir
Incidence des signes neurologiques gravesIncidence des signes neurologiques graves
Signes Neurologiques :Signes Neurologiques :
50% des patients au diagnostic50% des patients au diagnostic
90% à un moment…90% à un moment…
Convulsions : 15%Convulsions : 15% Etat de mal convulsif : rare ?Etat de mal convulsif : rare ?
Signes focalisésSignes focalisés : 25%: 25%
Signes centrauxSignes centraux (aphasie) : 25%(aphasie) : 25%
ComaComa (Glasgow Coma score <8): 24%(Glasgow Coma score <8): 24%
Agrégation plaquettaire in vivoAgrégation plaquettaire in vivoVidéomicroscopieVidéomicroscopie intraintra--vitalevitale
Cliché S. Mordon EA 2689Injection liposomes PEGylés
«« PRESPRES » atypique et PTT» atypique et PTT
Bas DF. Internal Med 2008; 47:1931
PRES atypique et PTTPRES atypique et PTT
Bas DF. Internal Med 2008; 47:1931
Initial 2 mois
PRES et PTT : autre exemplePRES et PTT : autre exemple
PTT et «PTT et « microbleedsmicrobleeds »»
Rutgers DR. J Neuroradiol 2008; 35:187
PTT et atteinte neurologiquePTT et atteinte neurologiqueles leçonsles leçons
Atteinte de la vigilance, signes focalisés ou convulsions sont dAtteinte de la vigilance, signes focalisés ou convulsions sont deses
critères de gravitécritères de gravité
L’imagerie répétée est nécessaire : IRML’imagerie répétée est nécessaire : IRM
Les signes neurologiques même sévères ne préjugent pas duLes signes neurologiques même sévères ne préjugent pas du
pronostic neurologique définitifpronostic neurologique définitif
La possibilité d’un EMC doit être exclue par le monitorage EEGLa possibilité d’un EMC doit être exclue par le monitorage EEG
continucontinu
Tous les facteurs d’aggravation de la souffrance cérébrale doiveTous les facteurs d’aggravation de la souffrance cérébrale doiventnt
être prévenus pendant la période d’évolution aiguëêtre prévenus pendant la période d’évolution aiguë
Le traitement étiologique doit être intensifiéLe traitement étiologique doit être intensifié
PTT et complications iatrogènesPTT et complications iatrogènes
Abords vasculairesAbords vasculaires Risque thrombotique et hémorragiqueRisque thrombotique et hémorragique
Infections nosocomialesInfections nosocomiales Liées aux cathétersLiées aux cathéters
respiratoiresrespiratoires
Syndromes postSyndromes post--transfusionnelstransfusionnels TRALITRALI
Intolérance aux immunodépresseursIntolérance aux immunodépresseurs RituximabRituximab : Défaillance cardiaque, SDRA, Réactivation virale: Défaillance cardiaque, SDRA, Réactivation virale
Vincristine : neuropathiesVincristine : neuropathies
Et CSA….Et CSA….
ConclusionsConclusions
Les formes graves de PTT touchent 30% desLes formes graves de PTT touchent 30% despatientspatients
La maîtrise des infections et des complicationsLa maîtrise des infections et des complicationsiatrogènes sont les meilleurs moyens deiatrogènes sont les meilleurs moyens deréduire la mortalitéréduire la mortalité
Les marqueurs d’atteinte cardiaque etLes marqueurs d’atteinte cardiaque etcérébrale doivent être systématiquementcérébrale doivent être systématiquementrecherchésrecherchés
Leur présence justifie le transfert des patientsLeur présence justifie le transfert des patientsen réanimation, étant donné le risque élevé deen réanimation, étant donné le risque élevé demort subite ou d’engagement cérébralmort subite ou d’engagement cérébral