Purpura d’Henoch-Schönleinraft.g2hp.net/.../files/2014/09/Purpura-Henoch-Schonlein.pdf4 Purpura d’Henoch-Schönlein Epidémiologie: o Vasculite la plus fréquente de l’enfant

Purpura d’Henoch-Schönlein

Dr. Sergio Manzano

1

2

Purpura d’Henoch-SchönleinPurpura d’Henoch-Schönlein

Introduction

Epidémiologie

Etiologie

Diagnostic clinique

Diagnostic différentiel

Examens complémentaires

Définition de cas

Complications

Traitement

Suivi

3


Introduction:

•Johann Schönlein: Association purpura et arthralgie (1837)

•Eduard Henoch: Atteinte gastro-intestinale et rénale (1868)

4


Epidémiologie:

o Vasculite la plus fréquente de l’enfant

o Tout âge (2-6 ans)

o 10-20 /100’000 enfants par année

o Ethnies: Asiatiques > Caucasiens > Africains

o Garçons > Filles (1.2:1)

5


Etiologie :

o Maladie systémique à complexes immunso Prédisposition génétiqueo Facteur déclencheur:

o Infections voies respiratoires sup.:o Streptococcus pyogeneso Virus (adenovirus, pB19, herpes…)o Mycoplasma

o Vaccins:o ROR, pneumococcus, influenza,

meningococcus et hépatite Bo Médicaments(?)

6


Etiologie :

Dépôts de complexes immuns à IgA

Vaisseaux peau Tube digestifArticulationsReins


Etiologie :


Vaisseaux peau

8


Etiologie :


�Vasculite leucocytoclastique avec des infiltrats

perinucléaires de cellules mononucléaires et neutrophiles

�Lésions purpuriques et des pétéchiesVaisseaux peau

9


Etiologie :



10


Etiologie :


Reins

11


Etiologie :


Reins

�Glomérulonéphrite proliférative

focale et segmentaire.

�Similaires à la néphropathie à IgA

12


Etiologie :



13


Etiologie :


Articulations

14


Etiologie :


Articulations

�Dépots de complèxes immuns

dans le tissus synovial

�Arthralgie ou arthrite

15


Etiologie :



16


Etiologie :


Tube digestif

17


Etiologie :


Tube digestif

�Vasculite de la paroi du conduit digestif

�Oedèmes et hémorragies

�Douleurs abdominales, vomissements et selles

sanglantes

�Invagination

18


Diagnostic clinique:

19



o Bon état généralo Peu ou pas de fièvre

20



o Pétéchies ou purpura

• Principalement sur les pieds, les jambes et les fesses

21



o Arthralgies ou arthrites

• Principalement des membres inférieurs

22



o Douleurs abdominales en crampes

23



o Saignements digestifs

24



o Hématurie

25



o Hypertension

26



o Douleur et oedème scrotal

27



o Bon état général, peu ou pas de fièvreo Pétéchies ou purpurao Arthralgies ou arthriteso Douleurs abdominales en crampeso Saignements digestifso Hématurie, hypertension artérielleo Douleur et œdème scrotal

28


Diagnostic différentiel:

29



o Infection virale (entérovirus)

•Eruption généralisée

•Douleurs abdominales

•Pas d’arthralgie

30



o Septicémie (méningococcémie)

•Etat général altéré

•Signes de mauvaise perfusion périphérique et choc

•Fièvre

31



o Purpura thrombocytopénique idiopathique

•Pas de douleurs abdominales

•Pas d’arthralgie

•Hématomes et saignements

•Taux de plaquettes bas

32



o Leucémie

•Pétéchies et arthralgies

•Hépatomégalie, splénomégalie

•NFS anormale

Hépatosplénomégalie

33



o Coagulopathie

•Hématomes ≠ purpura

•Hémarthrose peut mimer l’arthralgie du PHS

•Saignements ext. ou int.

•Bilan de coagulation est anormal

34



o Autres étiologies des arthrites:

o Arthrite septiqueo Post-Streptococciqueo Viraleo Réactiveo Rhumathoïde …

35



o Autres étiologies des douleurs abdominales

o Appendiciteo Invagination ( complication du PHS)o …

36



o Autres étiologies des atteintes rénales

37


Examens complémentaires:

38



o Sang:

o Numération Formule sanguine: Plaquettes normales

o Tests de la coagulation (PT, PTT): Normaux

o Urée, Créatinine, Albumine: Peuvent être anormaux

o ASLO: Négatifs

o Hémoculture: Négative

39



o Urine :

o Bandelette urinaire: Possible hématurie et

protéinurie (si atteinte rénale)

40



o Selles:

o Recherche de sang: Peut être positive

41



o Ponction lombaire:o Si suspicion de méningite

o Ultrason:o Abdominal (si douleurs abdo. sévères)o Scrotal (si œdème ou douleurs testiculaires)

o Biopsie cutanée ou rénale (en cas de doute diagnostique)

42


Définition de cas:

43


Définition de cas:

44


Définition de cas:

45


Définition de cas:

46


Définition de cas:

47


Définition de cas:

48


Complications :

o Gastro-intestinales: Hémorragie massive, invagination

o Urogénitales: Orchite (30%), torsion

o Neurologiques: convulsions, vasculite cérébrale(rare)

o Rénales: Néphrite, syndrome néphrotique

49


Traitement:

o Guérison spontanée chez 94% des enfants

o Principalement symptomatique: Paracétamol et AINS

o Douleurs abdo. sévères: Prednisone po 1-2mg/kg/day

50


Suivi:

o Complication à long terme: néphriteo Apparait durant la première année (99%)

o Pression artérielle + bandelette urinaire (Protéines, sang)

(régulièrement durant la 1ère année)

� Référer à un néphrologue siHTA, protéinurie or macrohématurie

51

ConclusionConclusion

JAMA. 2012;307(7):742

Signes cliniques classiques du

Purpura de Henoch-Schönlein

Douleurs abdominales,

nausées, vomissements,

diarrhées sanglantes

Arthralgies ou arthrites

Pétéchies et purpura palpable

situés principalement au

niveau des fesses, jambes et

pieds

Œdèmes des

pieds et chevilles

52


Merci !

Documents

Purpura d’Henoch-Schönleinraft.g2hp.net/.../files/2014/09/Purpura-Henoch-Schonlein.pdf4 Purpura d’Henoch-Schönlein Epidémiologie: o Vasculite la plus fréquente de l’enfant