PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN

DRA. ANA OJEDA

DEFINICION

Es una vasculitis sistémica de vasos pequeños y curso habitualmente agudo.

Corresponde a una forma leucocitoclástica de mecanismo inmunológico, con depósitos de IgA en las paredes de los vasos sanguíneos pequeños.

Es la vasculitis más frecuente en niños.

EPIDEMIOLOGIA

Afecta en el 90% de los casos a niños. Preferencia por varones 1.2-2:1 Incidencia de 14/100,000 Edad de presentación: 4-7 años Brotes estacionales (invierno y primavera)

FACTORES DESENCADENANTES

Infección de vías respiratorias: EBHGA,

Bartonella, Hemohilus parainfluenza. Fármacos: PNC, ampicilina, eritromicina, quinina Vacunas Alimentos Exposición al frío Picaduras de insectos

ANATOMIA PATOLOGICA

Infiltración neutrofílica y pigmento nuclear en la pared necrosada del vaso sanguíneo pequeño (capilares, vénulas poscapilares y arteriolas) <0.1 mm.

Se acompaña de hemorragia y depósitos de fibrina.

Se observan depósitos de IgA perivascular con inmunofluorescencia directa.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Compromiso multisistémico que compromete principalmente la piel, las articulaciones, los riñones y el intestino.

80% presentan manifestaciones generales.

LESIONES RENALES

20-50% de los casos Al término de las primeras 4 semanas de iniciada la

enfermedad. Manifestaciones de nefritis:

hematuria microscópica síndrome nefrótico y nefrítico de evolución rápidamente progresiva.

Hematuria microscópica: 20-30% (primera manifestación)

Proteinuria: 30-70% Menos común: Sx nefrótico, Sx nefrítico, HAS e IRA,

IRC (1%).

Histología: Lesiones glomerulares

segmentarias Lesiones focales y

segmentarias Proliferación mesangial

aislada, en casos graves glomerilonefritis con semilunas

MANIFESTACIONES ABDOMINALES

50-70% de los casos Dolor abdominal cólico Náuseas Vómito Melena Invaginación intestinal (3%)

Histología: Lesión en la submucosa, con infiltración mural

del intestino, sangrado y edema. Cambios microscópicos de vasculitis:

proliferación endotelial y trombosis de pequeñas arteriolas.

MANIFESTACIONES CUTANEAS

Manifestación inicial en 50% de los casos.

98% de los casos.

Suelen aparecer primeros días o semanas.

Exantema tipo urticaria maculopapular petequial o purpúrico

Lesiones purpúricas: palpables, confluentes, petequial o en parches.

Miembros inferiores, glúteos (rodillas, tobillos, codos).

Edema de cara, manos y miembros inferiores.

Histología: En arteriolas cutáneas,

porciones terminales de arteriolas dérmicas y capilares.

Edema y degeneración de células endoteliales, seguido de extravasación de eritrocitos.

Infiltrado en piel y región perivascular: neutrófilos PMN, eosinófilos y linfocitos.

Más tarde: infiltrado mixto de mononucleares y depósitos de hemosiderina en sitios de la púrpura.

ARTRITIS

50-85% de los casos. Rodillas y tobillos. Artritis puede preceder a la púrpura.

OTRAS MANIFESTACIONES

Vasculitis testicular (dolor testicular y edema escrotal) (10%)

Hemorragia pulmonar Hipertensión arterial Pancreatitis Compromiso de SNC (vasculitis cerebral,

neuritis óptica, crisis convulsivas)

DIAGNOSTICO

Criterios diagnósticos de la Academia Americana de Reumatología (ACR)

2 ó más criterios: clínicos Púrpura palpable no asociada a trombocitopenia Inicio antes de los 20 años Angina intestinal: dolor abdominal difuso, puede

asociarse a diarrea o presencia de sangre Biopsia con granulocitos en la pared

LABORATORIO

BH: Recuento de plaquetas normal o aumentado Leucocitosis moderada (desviación a la izquierda) Anemia normocrómica

60%: aumento de IgA 30%: elevación de ASO Proteinuria 24 hrs: >2 gr/L Nefritis: amento de IgG

TRATAMIENTO Reposo Hidratación adecuada Nutrición Equilibrio electrolítico Dolor: paracetamol Esteroide: dolor abdominal intenso y/o

hemorragia, nefritis Prednisona 1-2 mgkgdi x 7 días, disminución

gradual 2-3 semanas de tx

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL LES Poliarteritis nodosa ARJ Enfermedad de Crohn Crioglobulinemia esencial Eritema multiforme Dermatomiositis Granulomatosis de Wegener Fiebre reumática Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

PRONÓSTICO

2/3 pacientes tienen evolución benigna. Resolución espontánea en 94% de los casos. Mejoría aprox 4 semanas. 16-40% recurrencia:

menos intensa 6 semanas hasta 2 años

1% de pacientes evoluciona a IRC.

SEGUIMIENTO

Compromiso renal puede ser tardío: EGO en forma periódica x 1 año.

Alteración del sedimento urinario: proteinuria de 24 hrs y pruebas de función renal.

Microhematuria puede persistir por meses. Mayor tendencia de complicación renal después de

los 7 años o en presencia de Sx nefrótico o nefrítico agudo después de 4 semanas de iniciado el padecimiento.