PURPURAS

5/7/2018 PURPURAS - slidepdf.com

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PURPURAS

PURPURA : Se define como la salida deeritrocitos del torrente sanguíneo y/o el tejido

celular subcutáneo.

PETEQUIAS: Cúmulo pequeño y puntiforme.

EQUIMOSIS: Supera el centímetro de diámetro.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

ERITEMA: Color rojo de la piel, por el aumento

de flujo capilares superficiales.TELANGECTASIAS: Dilatación de capilares, no

hay extravasación de hematíes y se blanquean al

presionar con el dedo.



CASIFICACION DE LAS PURPURAS

1. Púrpuras Vasculares ( Número y funciónplaquetaria normal ± falla el componente

vascular), origina hemorragias cutáneas,

hacen relieve en la superficie de la piel.2. Púrpuras Trombopaticas (Fallo cualitativo

de plaquetas)

3. Púrpuras Trombopenicas (Fallo cuantitativode plaquetas)



� PURPURAS VASCULARES:

a. De origen inflamatorio (vasculitis):

. Púrpura de Schonlein-Henoch, alérgica, por picadura de insectos, medicamentosas

b. Asociada a enfermedades de componenteinmunológico: LES, AR, poliarteritis nodosa.

c. Telangectasia hemorrágica hereditaria oenfermedad de Rendu-Osler.

Púrpura Schonlein-Henoch:

.Trastorno adquirido, suele aparecer en lainfancia entre 2 y 5 años, se relaciona coninfecciones estreptocócicas o tuberculosas,ingesta de fármacos, antibióticos, barbitúricos,

antihistamínicos. Lesiones capilares.



� Manifestaciones clínicas:

Fiebre, artritis, cólico abdominal, nauseas,

diarrea, hematemesis, melena, hematuria,albuminuria.

Lesiones purpuricas elevadas simétricas en

extremidades inferiores (hacen relieve en lasuperficie de la piel), que pueden ocasionar,

necrosis y ulceraciones, edema, urticaria.

Generalmente los episodios son autolimitados.

Tratamiento: Prednisona 0.25 a 1 mg/Kg./día,

durante 1 ó 2 semanas.

Imnunosupresores (ciclosporina)



PURPURAS TROMBOPATICAS

CLASIFICACION:

. Congénitas: Por defecto en la adhesión, en laliberación del contenido de los gránulos en en

la agregación.

. Adquiridas: SMP (trombocitemia esencialhemorrágica), IRC con uremia, hepatopatia,

mieloma múltiple.

Fármacos, dipiridamol, penicilina, aspirina.Escorbuto.



TEST DE AGREGACION PLAQUETARIA

Detecta in Vitro los trastornos funcionales de las

plaquetas.Se basa , en método turbidimetrico de Born, la

trasmisión de luz a través de un plasma rico enplaquetas, que se van aglutinando a medida

que toman contacto, con diferentes agonistas.Los agonistas más usados son:

.Ristocetina: Es un antibiótico, que tiene la

propiedad de agregar las plaquetas, induciendopuentes de factor V W, entre los complejosGPI/IX de plaquetas adyacentes.

Por lo tanto si hay déficit de FVW y GPI/IX, no se

producirá aglutinación.



- Déficit de Fvw: Enf. De Von Wilebrand.

- Déficit de GPI b/ IX: Enf. Bernad Soulier

Adenosin Difosfato (ADP). Produce 1era. Onda, provocada, por ADP exógeno,

que se Adm. para el test.

. 2da. Onda, se debe al ADP liberado de los gránulos

plaquetarios, no se producirá:

- En la trombastenia de Glanzmann

- Aspirina.

Colágeno. Principal estimulante fisiológico de la agregación.

.Necesita de ADP plaquetario, para provocar la

agregación.



Trastorno Ristocetina ADP Colágeno

Funcional

Bernad Solier Ausente Normal Normal

Von Willebrand

Glanzman Normal Ausente Ausente

Aspirina Normal Falta 2da Ausente

agregación



Trastornos Plaquetarios adquiridos:

- IRC, interfiere con la adhesión y agregaciónplaquetaria (Se elimina con la diálisis, disminuyendo

el riesgo hemorrágico)- SMP, hay trastorno de la adhesión (GPI b) y liberación

- MM, Macroglobulinemia de Waldestron hepatopatias(GPI b)

TRATAMIENTO:

- En alteraciones congénitas: Concentrados deplaquetas, isogrupo.

- En trastornos adquiridos: Corregir la causa yadministrar plaquetas, si hay hemorragia

- Desmopresina, provoca liberación de F VW / FVIII, delreservorio endotelial, favoreciendo la funciónplaquetaria.



PURPURAS TROMBOPENICAS

- Menor de 100,000xmm3

- Trombopenias Centrales:

No hay megariocitos en MO ( Aplasia), Trombopoyesisineficaz (hay megacariocitos pero no llegan a salir plaquetas de la médula), vida plaquetaria en sangrees normal (7 a 9 días)

IPF (fracción de plaquetas inmaduras): Normal (menor del 8%)

- Trombopenias Periféricas: La producciónplaquetaria es normal.

Vida media plaqueteria reducida, por destrucción fuerade MO

IPF : Incrementada (mayor 10%), intentocompensador de la MO.



PURPURAS TROMBOCITOPENICAS:

a. Púrpuras Centrales:

. Por aplasia: Anemia Fanconi, aplasias adquiridas.

. Trombopoyesis ineficaz: Anemia megaloblastica,

síndrome mielodisplasico.

b. Púrpuras Periféricas:

- Inmunes:

. Púrpura trombopenica Idiopatica (PTI)

. Asociada a síndrome linfoproliferativo (síndrome

de Evans) o enf. Autoinmunes.. Secundaria a fármacos.

. Púrpura trombocitopenica maternofetal.

. Púrpura trombocitopenica transfusional.



- No Inmunes:

. Por secuestro: Hiperesplenismo (puede

almacenar hasta el 75% de las plaquetas),hemangioma gigante.

. Por consumo: CID, PTT, síndrome

hemolítico uremico (SHU), hemorragia intensa.. Por disminución de la viabilidad plaquetaria:

múltiples trasfusiones.

. Por destrucción: Sepsis, el microorganismo,provoca lesión directa o aglutinación de

plaquetas.



SEUDOTROMBOPENIA:

. Falsa reducción en el contaje de plaquetas, que

genera los autoanalizadores.. Puede deberse a la existencia de plaquetas

gigantes (no lo registra como plaquetas)

. Sateletismo plaquetario (plaquetas adheridas ala superficie de los leucocitos que pasan

inadvertidas)

. Agregados plaquetarios (que no se registran),con anticoagulante EDTA, se soluciona usando

citrato de sodio ó un frotis sanguíneo

observándose al microscopio.



PURPURA TROMBOPENICA IDIOPATICA

. Es aislada (sin anemia ni leucopenia)

. Es de origen inmune.

. No hay esplenomegalia (El bazo capta el complejo,plaqueta-anticuerpo a través de los receptores Fc desus macrófagos)

. Se distinguen dos formas de presentación:

a- Aguda (o infantil):. De 2 á 5 años

. Sexo: Indiferente

. Presentación: Brusca, con antecedente de

infección vírica 10 ± 20 días antes.. Nº de plaquetas: Menor de 20,000xmm3

.Duración: Autolimitada (1 a 2 meses)

.Pronostico: Bueno, no suele tratarse.



b- Crónica ( o del adulto):

. Edad: Adultos jóvenes.

. Sexo: Varón ( 3/1)

. Presentación: Insidiosa, sin antecedentes

de infecciones.

. Nº de plaquetas: Menor de 100,000xmm3

. Duración: Meses, años.

. Pronostico: Malo, frecuente recidivas.

. Tratamiento: Siempre se trata.



� Diagnostico:

- Manifestaciones clínicas : Hemorragia en piel

y mucosas.- Trombopenia aislada ( incluso menor de20,000xmm3)

- Presencia de megatrombocitos (plaquetas

gigantes en sangre periférica)- MO: Hiperplasia Megacariocitica, que confirma

que es un trastorno periférico.

- Anticuerpos antiplaquetarios (no es definitiva)- El diagnostico es por exclusión (d/c

enfermedades asociadas que cursen contrombocitopenia, agentes infecciosos,

fármacos, tóxicos.



� Tratamiento de PTI:

- Es similar a la AHAI

- Primero: Corticoides: PDN 1á 2 mg /Kg. depeso por 3 semanas luego se reduce hasta una

dosis de mantenimiento por 3 meses.

Pulsos de MTP 1g/día por 3 días e.v., luegocontinuar con PDN 1mg/Kg. día

Dexametasona 40mg/día/4días e.v cada 28 días

por 4 ciclos.- Sí no responde: Esplenectomia

- Inmunoglobulina e.v. o inmunosupresores



- Trobopoyetina:

Es una proteína estimuladora del crecimiento y

maduración de las plaquetas.- Rituximab (anti CD20), en casos refractarios:

375 mg/m2, una vez por semana por 4 semanas

- Mujer embarazada con PTI, hay riesgo, de quelos anticuerpos pasen al feto, por lo que serecomienda adm. Dosis bajas de PDN(20mg/día), durante 2 semanas previas al

parto, aunque las cifras de la madre estecontrolada.

Según indicación obstétrica: cesárea o partovaginal.



� Púrpura aloinmune materno fetal: Eltratamiento es la exanguineotransfusión.

�

Púrpura aloinmune trasfusional: El tratamientoel la plasmaferisis.

PTT (Púrpura Trombotica Trombocitopenica)

. Anemia Hemolítica Microangiopatica(por

destrucción intravascular de los hematíes alpasar por microtrombos de plaquetas y fibrina)

. Síntomas neurológicos ( visión borrosa,

cefalea, afasia, parestesias, convulsiones, por afectación de la microcirculación cerebral)

. Manifestaciones renales (insuficiencia renal,con hematuria y proteinuria, por afección de los

vasos renales y por la hemólisis)



� Trombocitopenia, por consumo de plaquetas en

los microtrombos.

�Dolor intestinal por microinfartos, alteraciónhepática (ictericia), fiebre y hemorragias.

Tratamiento de PTT:- Recambio plasmático, utilizando como

solución de reposición, plasma fresco

congelado, hasta que se normalice, niveles deplaquetas, DHL y mejoría clínica.

- En frecuente añadir corticoides.

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