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PURPURAS
PURPURA : Se define como la salida deeritrocitos del torrente sanguíneo y/o el tejido
celular subcutáneo.
PETEQUIAS: Cúmulo pequeño y puntiforme.
EQUIMOSIS: Supera el centímetro de diámetro.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
ERITEMA: Color rojo de la piel, por el aumento
de flujo capilares superficiales.TELANGECTASIAS: Dilatación de capilares, no
hay extravasación de hematíes y se blanquean al
presionar con el dedo.
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CASIFICACION DE LAS PURPURAS
1. Púrpuras Vasculares ( Número y funciónplaquetaria normal ± falla el componente
vascular), origina hemorragias cutáneas,
hacen relieve en la superficie de la piel.2. Púrpuras Trombopaticas (Fallo cualitativo
de plaquetas)
3. Púrpuras Trombopenicas (Fallo cuantitativode plaquetas)
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� PURPURAS VASCULARES:
a. De origen inflamatorio (vasculitis):
. Púrpura de Schonlein-Henoch, alérgica, por picadura de insectos, medicamentosas
b. Asociada a enfermedades de componenteinmunológico: LES, AR, poliarteritis nodosa.
c. Telangectasia hemorrágica hereditaria oenfermedad de Rendu-Osler.
Púrpura Schonlein-Henoch:
.Trastorno adquirido, suele aparecer en lainfancia entre 2 y 5 años, se relaciona coninfecciones estreptocócicas o tuberculosas,ingesta de fármacos, antibióticos, barbitúricos,
antihistamínicos. Lesiones capilares.
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� Manifestaciones clínicas:
Fiebre, artritis, cólico abdominal, nauseas,
diarrea, hematemesis, melena, hematuria,albuminuria.
Lesiones purpuricas elevadas simétricas en
extremidades inferiores (hacen relieve en lasuperficie de la piel), que pueden ocasionar,
necrosis y ulceraciones, edema, urticaria.
Generalmente los episodios son autolimitados.
Tratamiento: Prednisona 0.25 a 1 mg/Kg./día,
durante 1 ó 2 semanas.
Imnunosupresores (ciclosporina)
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PURPURAS TROMBOPATICAS
CLASIFICACION:
. Congénitas: Por defecto en la adhesión, en laliberación del contenido de los gránulos en en
la agregación.
. Adquiridas: SMP (trombocitemia esencialhemorrágica), IRC con uremia, hepatopatia,
mieloma múltiple.
Fármacos, dipiridamol, penicilina, aspirina.Escorbuto.
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TEST DE AGREGACION PLAQUETARIA
Detecta in Vitro los trastornos funcionales de las
plaquetas.Se basa , en método turbidimetrico de Born, la
trasmisión de luz a través de un plasma rico enplaquetas, que se van aglutinando a medida
que toman contacto, con diferentes agonistas.Los agonistas más usados son:
.Ristocetina: Es un antibiótico, que tiene la
propiedad de agregar las plaquetas, induciendopuentes de factor V W, entre los complejosGPI/IX de plaquetas adyacentes.
Por lo tanto si hay déficit de FVW y GPI/IX, no se
producirá aglutinación.
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- Déficit de Fvw: Enf. De Von Wilebrand.
- Déficit de GPI b/ IX: Enf. Bernad Soulier
Adenosin Difosfato (ADP). Produce 1era. Onda, provocada, por ADP exógeno,
que se Adm. para el test.
. 2da. Onda, se debe al ADP liberado de los gránulos
plaquetarios, no se producirá:
- En la trombastenia de Glanzmann
- Aspirina.
Colágeno. Principal estimulante fisiológico de la agregación.
.Necesita de ADP plaquetario, para provocar la
agregación.
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Trastorno Ristocetina ADP Colágeno
Funcional
Bernad Solier Ausente Normal Normal
Von Willebrand
Glanzman Normal Ausente Ausente
Aspirina Normal Falta 2da Ausente
agregación
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Trastornos Plaquetarios adquiridos:
- IRC, interfiere con la adhesión y agregaciónplaquetaria (Se elimina con la diálisis, disminuyendo
el riesgo hemorrágico)- SMP, hay trastorno de la adhesión (GPI b) y liberación
- MM, Macroglobulinemia de Waldestron hepatopatias(GPI b)
TRATAMIENTO:
- En alteraciones congénitas: Concentrados deplaquetas, isogrupo.
- En trastornos adquiridos: Corregir la causa yadministrar plaquetas, si hay hemorragia
- Desmopresina, provoca liberación de F VW / FVIII, delreservorio endotelial, favoreciendo la funciónplaquetaria.
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PURPURAS TROMBOPENICAS
- Menor de 100,000xmm3
- Trombopenias Centrales:
No hay megariocitos en MO ( Aplasia), Trombopoyesisineficaz (hay megacariocitos pero no llegan a salir plaquetas de la médula), vida plaquetaria en sangrees normal (7 a 9 días)
IPF (fracción de plaquetas inmaduras): Normal (menor del 8%)
- Trombopenias Periféricas: La producciónplaquetaria es normal.
Vida media plaqueteria reducida, por destrucción fuerade MO
IPF : Incrementada (mayor 10%), intentocompensador de la MO.
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PURPURAS TROMBOCITOPENICAS:
a. Púrpuras Centrales:
. Por aplasia: Anemia Fanconi, aplasias adquiridas.
. Trombopoyesis ineficaz: Anemia megaloblastica,
síndrome mielodisplasico.
b. Púrpuras Periféricas:
- Inmunes:
. Púrpura trombopenica Idiopatica (PTI)
. Asociada a síndrome linfoproliferativo (síndrome
de Evans) o enf. Autoinmunes.. Secundaria a fármacos.
. Púrpura trombocitopenica maternofetal.
. Púrpura trombocitopenica transfusional.
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- No Inmunes:
. Por secuestro: Hiperesplenismo (puede
almacenar hasta el 75% de las plaquetas),hemangioma gigante.
. Por consumo: CID, PTT, síndrome
hemolítico uremico (SHU), hemorragia intensa.. Por disminución de la viabilidad plaquetaria:
múltiples trasfusiones.
. Por destrucción: Sepsis, el microorganismo,provoca lesión directa o aglutinación de
plaquetas.
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SEUDOTROMBOPENIA:
. Falsa reducción en el contaje de plaquetas, que
genera los autoanalizadores.. Puede deberse a la existencia de plaquetas
gigantes (no lo registra como plaquetas)
. Sateletismo plaquetario (plaquetas adheridas ala superficie de los leucocitos que pasan
inadvertidas)
. Agregados plaquetarios (que no se registran),con anticoagulante EDTA, se soluciona usando
citrato de sodio ó un frotis sanguíneo
observándose al microscopio.
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PURPURA TROMBOPENICA IDIOPATICA
. Es aislada (sin anemia ni leucopenia)
. Es de origen inmune.
. No hay esplenomegalia (El bazo capta el complejo,plaqueta-anticuerpo a través de los receptores Fc desus macrófagos)
. Se distinguen dos formas de presentación:
a- Aguda (o infantil):. De 2 á 5 años
. Sexo: Indiferente
. Presentación: Brusca, con antecedente de
infección vírica 10 ± 20 días antes.. Nº de plaquetas: Menor de 20,000xmm3
.Duración: Autolimitada (1 a 2 meses)
.Pronostico: Bueno, no suele tratarse.
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b- Crónica ( o del adulto):
. Edad: Adultos jóvenes.
. Sexo: Varón ( 3/1)
. Presentación: Insidiosa, sin antecedentes
de infecciones.
. Nº de plaquetas: Menor de 100,000xmm3
. Duración: Meses, años.
. Pronostico: Malo, frecuente recidivas.
. Tratamiento: Siempre se trata.
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� Diagnostico:
- Manifestaciones clínicas : Hemorragia en piel
y mucosas.- Trombopenia aislada ( incluso menor de20,000xmm3)
- Presencia de megatrombocitos (plaquetas
gigantes en sangre periférica)- MO: Hiperplasia Megacariocitica, que confirma
que es un trastorno periférico.
- Anticuerpos antiplaquetarios (no es definitiva)- El diagnostico es por exclusión (d/c
enfermedades asociadas que cursen contrombocitopenia, agentes infecciosos,
fármacos, tóxicos.
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� Tratamiento de PTI:
- Es similar a la AHAI
- Primero: Corticoides: PDN 1á 2 mg /Kg. depeso por 3 semanas luego se reduce hasta una
dosis de mantenimiento por 3 meses.
Pulsos de MTP 1g/día por 3 días e.v., luegocontinuar con PDN 1mg/Kg. día
Dexametasona 40mg/día/4días e.v cada 28 días
por 4 ciclos.- Sí no responde: Esplenectomia
- Inmunoglobulina e.v. o inmunosupresores
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- Trobopoyetina:
Es una proteína estimuladora del crecimiento y
maduración de las plaquetas.- Rituximab (anti CD20), en casos refractarios:
375 mg/m2, una vez por semana por 4 semanas
- Mujer embarazada con PTI, hay riesgo, de quelos anticuerpos pasen al feto, por lo que serecomienda adm. Dosis bajas de PDN(20mg/día), durante 2 semanas previas al
parto, aunque las cifras de la madre estecontrolada.
Según indicación obstétrica: cesárea o partovaginal.
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� Púrpura aloinmune materno fetal: Eltratamiento es la exanguineotransfusión.
�
Púrpura aloinmune trasfusional: El tratamientoel la plasmaferisis.
PTT (Púrpura Trombotica Trombocitopenica)
. Anemia Hemolítica Microangiopatica(por
destrucción intravascular de los hematíes alpasar por microtrombos de plaquetas y fibrina)
. Síntomas neurológicos ( visión borrosa,
cefalea, afasia, parestesias, convulsiones, por afectación de la microcirculación cerebral)
. Manifestaciones renales (insuficiencia renal,con hematuria y proteinuria, por afección de los
vasos renales y por la hemólisis)
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� Trombocitopenia, por consumo de plaquetas en
los microtrombos.
�Dolor intestinal por microinfartos, alteraciónhepática (ictericia), fiebre y hemorragias.
Tratamiento de PTT:- Recambio plasmático, utilizando como
solución de reposición, plasma fresco
congelado, hasta que se normalice, niveles deplaquetas, DHL y mejoría clínica.
- En frecuente añadir corticoides.