¿Qué es el glioma...HOJA INFORMATIVA SOBRE EL GLIOMA Definición de glioma • Los gliomas* son un grupo de tumores del sistema nervioso central que se distingue según las células

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¿Qué es el glioma?

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Glioma

Serie de Guías Para Pacientes ESMO/FCCbasada en las Directrices de Práctica Clínica de la ESMO

Glioma:guíaparalospacientes-InformaciónbasadaenlasDirectricesdePrácticaClínicaESMO-v.2016.1 Página1

EstedocumentoesfacilitadoporlaAnticancerFundconelpermisodelaESMO.Lainformacióncontenidaenestedocumentonosustituyeunaconsultamédica.Esexclusivamenteparausopersonalynopuedesermodificada,reproducidanidivulgadadeningunamanerasinelpermisoescritodelaESMOydelaAnticancerFund.

GLIOMA:GUÍAPARALOSPACIENTES

INFORMACIÓNPARAELPACIENTEBASADAENLASDIRECTRICESDEPRÁCTICACLÍNICAESMO

EstaguíaparapacienteshasidopreparadaporlaAnticancerFundparaayudaralospacientesyasusfamiliares a entender mejor la naturaleza del glioma y comprender las mejores opciones detratamiento disponibles en función del subtipo de glioma. Aconsejamos a los pacientes quepregunten a sus médicos qué pruebas o tipos de tratamientos se requieren para su tipo deenfermedad. La información médica descrita en este documento se basa en las directrices de laEuropeanSocietyforMedicalOncology(ESMO)paraelmanejodelglioma.Estaguíaparapacientesha sido producida en colaboración con la ESMO y se divulga con el permiso de la ESMO.Ha sidoescritaporundoctorenmedicinayrevisadapordosoncólogosdelaESMO,incluyendoalprincipalautor de las directrices de práctica clínica para profesionales. También ha sido revisada por dosenfermerosdelaEuropeanOncologyNursingSociety(EONS)yporrepresentantesdepacientesdelCancerPatientWorkingGroup(Grupodetrabajodepacientesconcáncer)delaESMO.MásinformaciónacercadelaAnticancerFund:www.anticancerfund.orgMásinformaciónacercadelaEuropeanSocietyforMedicalOncology:www.esmo.orgPara todas aquellas palabras marcadas con un asterisco se facilita un definición al final deldocumento.



Índice

Hojainformativasobreelglioma...........................................................................................................3

Definicióndeglioma...............................................................................................................................5

¿Esfrecuenteelglioma?.........................................................................................................................7

¿Quécausaelglioma?............................................................................................................................8

¿Quéesimportantesaberparaobtenereltratamientoóptimo?........................................................12

¿Cuálessonlasopcionesdetratamiento?...........................................................................................14

¿Cuálessonlosposiblesefectossecundariosdelostratamientos?.....................................................18

¿Quésucededespuésdeltratamiento?...............................................................................................22

Definicionesdepalabras.......................................................................................................................25

EstetextohasidoescritoporelDr.GiulioMetro(delaAnticancerFund)yrevisadoporelDr.GauthierBouche(ACF),laDra.SvetlanaJezdic(ESMO),elDr.GeorgePentheroudakis(ESMO),elProf.RogerStupp(ESMO),elProf.UlrichKeilholz(ESMO),Hanneke Zwinkels RN, MA ANP (EONS), Orejeta Diamanti RN (EONS), Anita Margulies BSN RN (EONS) y Kathy Oliver(InternationalBrainTumourAlliance).

EstaguíaparapacienteshasidotraducidaalespañolporuntraductorprofesionalyvalidadaporelDr.GustavoA.López



HOJAINFORMATIVASOBREELGLIOMA

Definicióndeglioma• Losgliomas*sonungrupode tumoresdel sistemanerviosocentralquesedistinguesegún las

células de origen en el cerebro (astrocitos* u oligodendrocitos* o ambos) y el grado deagresividad:(enordencrecientedeagresividad:gliomadebajogrado*!gliomaanaplásico*!glioblastoma*).

Diagnóstico• La existencia del glioma* se puede sospechar cuando está presente un cierto número de

síntomas, tales como convulsiones*, cambios en la personalidad y en el comportamiento,diversostiposdeproblemasneurológicos(incluyendoproblemasdevisión,dificultadenelhabla,comprensión de lo que se dice, pérdida de fuerza o sensibilidad en una parte del cuerpo, ocambiosenlaformadecaminar),asícomosíntomasasociadosconunaumentodelapresiónenlacabeza(cefalea,náusea,vómitoysomnolencia).

• La imagenpor resonanciamagnética (IRM*)del cerebroes laprueba radiológicade referenciapara la detección de un glioma*. También ayuda a definir la extensión de la enfermedad yademásindicasieltumorpuedeserextirpadoquirúrgicamentedeformasegura.

• Deberá obtenerse para su análisis en el laboratorio una porción pequeña del tumor (extraídatantopor resecciónquirúrgica comoporbiopsia estereotáctica*/abierta*enel casodeque laextirpación quirúrgica no sea posible) para confirmar el diagnóstico y obtener más detallesacercadelascaracterísticasmoleculares*deltumor.Lacaracterizaciónmolecularpuedeayudara lahoradedefinirel subtipoexactodeglioma*,proporcionar información sobreel resultadoprobabledeldiagnóstico(“pronóstico”*)yayudaraorientarlasdecisionesdetratamiento.

TratamientoLa cirugía es el tratamiento de primera elección para la mayoría de los gliomas reciéndiagnosticados*;dehecho, laextirpaciónquirúrgica tanamplia como seaposiblede forma seguraestá asociada con unmejor resultado independientemente del subtipo de glioma*.Después de lacirugía,eltratamientodifieresegúnelsubtipodelglioma*.• Glioma*debajogrado(Grados1y2)

o La radioterapia* es el tratamiento estándar postoperatorio en aquellos pacientes cuyascaracterísticas de la enfermedad sugieren una alta probabilidad de reaparición de laenfermedad(denominadarecidiva*).

o Laquimioterapia*tieneunpapelmenosdefinidoenelglioma*debajogrado.Sinembargo,puede ser utilizada en pacientes que no se consideren elegibles para la cirugía y/o laradioterapia* o en tumores recurrentes después de la radioterapia*. Los pacientes cuyotumormuestrauna característicamolecular específica* (denominada “pérdidagenéticaenlos cromosomas 1p/19q”*) parecen ser especialmente sensibles a la quimioterapia*, esdecir,haymásposibilidadesdebeneficioquimioterapéuticoenestospacientes.



• Gliomaanaplásico*(Grado3)o Laradioterapia*seguidadequimioterapia*esuntratamientopostoperatorioestándarpara

elgliomaanaplásico*.o Laradioterapia*solapuedeutilizarseentumoresoligodendroglialesanaplásicos*sinpérdida

genéticaenloscromosomas1p/19q*.o Existenestudiosquehandemostradoque laquimioterapia*soladespuésde lacirugía,y la

administración de radioterapia* sólo en el momento de progresión de la enfermedad,consigue los mismos resultados que la radioterapia* aplicada después de la cirugía y laquimioterapia*administradaenelmomentodeprogresióndelaenfermedad.

• Glioblastoma*(Grado4)

o El uso de quimioterapia* y radioterapia* en combinación (“simultáneamente” o “enconcomitancia”) es el tratamiento estándar después de la cirugía en los pacientes deglioblastoma* menores de 70 años, así como en pacientes mayores con buen estado desaludcuyo tumor resultepositivoenunadeterminadacaracterísticamolecular* (presenciademetilacióndelgenMGMT*).

o La radioterapia* sola se prefiere en los pacientes ancianos (>70 años) que no tengan unestadodesaludaptopararecibirquimiorradioterapia*concurrentey/ocuyotumorresultenegativoenlapresenciademetilacióndelgenMGMT*.

o Laquimioterapia*solaes laopcióndetratamientopreferidaenpacientesancianosquenopresenten un buen estado de salud y cuyo tumor dé positivo en la metilación del genMGMT*.



DEFINICIÓNDEGLIOMALosgliomas*representanungrupodetumoresmalignos*quepuedenoriginarseencualquierpartedel sistema nervioso central (SNC), esto es, en el cerebro o, conmuchamenos frecuencia, en lamédula espinal* (véase la ilustración siguiente). Se caracterizan por un patrón infiltrativo* decrecimientoy/ouna tendenciaadifundirse localmentedentrodel SNC. Ladiseminacióndel tumorfueradelcerebronosueleproducirse.

Anatomíadelencéfalo,enlaquesemuestraelcerebro*,elcerebelo*,eltroncoencefálico*,yotraspartesdelencéfalo.Lapartesuperiordelamédulaespinal*tambiénestárepresentada.

Tras la realización del examen histopatológico*, los gliomas* generalmente son nombrados enfuncióndeltipodecélulasnerviosasde lasquesederivan(astrocitos*,oligodendrocitos*océlulasependimarias).Laclasificacióndelosgliomas*sigueunaescaladelIalIV(1a4),quereflejaelíndicedecrecimientodeltumor,asícomosuagresividad.LostumoresdegradoI,quesepresentanprincipalmenteenlainfancia,seasocianconelmejorpronóstico*.Elgrado II (gliomas*debajogrado)representaa lostumoresdecrecimientolentoeinfiltrativos*conpronóstico*intermedio.Porotrolado,lostumoresdegrado III (anaplásicos*)ydegrado IV (glioblastomas*)seconsiderangliomasdealtogrado*,yaque son agresivos y generalmente tienen un pronóstico* menos favorable. La presente guía secentraráenlagestióndelosgliomas*debajogrado,losgliomasanaplásicos*ylosglioblastomas*.Lasiguientetablaproporcionaunresumendelosprincipalestiposdegliomas*otumorescerebralessegúnlascélulasdelasquesederivanyelgradoalquepertenecen.



* Las células ependimarias son un tercer tipo de células gliales. Los tumores poco comunes llamadosependimomas*(degradoIaIII)puedensurgirapartirdeestascélulas.Enestaguíanosecubrelainformaciónsobreeltratamientodeestostumores.** Hay muchos subtipos de estos tumores. Se clasifican y denominan según sus características específicasobservadasenelmicroscopioy/o suubicaciónenel cerebro.Porejemplo, los gliomas*de la víaóptica songliomas*debajogradoderivadosdeastrocitos*localizadosenelnervioópticooenlavíaóptica.NotaimportanteenreferenciaaotrostiposdetumorescerebralesTumorescerebralessecundarios,tambiéndenominadosmetástasis*cerebralesLos cánceres que inicialmente se han desarrollado en otros órganos del cuerpo (como por ejemplo en elpulmónolamama),sepuedendiseminaralcerebro.Enestecaso,eltumor“secundario”queseencuentraenelcerebrosellamametástasis*paradistinguirlodeuntumorcerebralprimariodesarrolladoinicialmenteenelcerebro.Elmanejodeunametástasiscerebral*esdiferentealmanejodeuntumorcerebralprimario.OtrostiposdetumorescerebralesprimariosTambién existen otros tumores cerebrales. Los más frecuentes entre ellos son los meningiomas* que sedesarrollanapartirdelasmeninges*ylosadenomas*dehipófisis*quesedesarrollanapartirdecélulasdelahipófisis*.Otrostiposincluyenelependimoma*,eltumorneuroectodérmicoprimitivoyelmeduloblastoma*que son tumores poco comunes que surgen principalmente en niños. Elmanejo de todos estos tumores esdiferentedelmanejodelosgliomas*y,porlotanto,noestácubiertoenestaguía.

Céluladeorigen* Nombredeltumor** Grado ObservacionesAstrocito* Astrocitoma* IaIV LospertenecientesalosgradosIyIIsedenominan

astrocitomas*debajogradoLospertenecientesalosgradosIIIyIVsedenominanastrocitomas*dealtogradoLospertenecientesalgradoIIItambiénsedenominanastrocitomas*anaplásicosLospertenecientesalgradoIVtambiénsedenominanglioblastomas*

Oligodendrocitos* Oligodendroglioma* IIoIII LospertenecientesalgradoIIsedenominanoligodendrogliomas*debajogradoLospertenecientesalgradoIIIsedenominanoligodendrogliomas*dealtogradooanaplásicos

Mixtos(astrocito*yoligodendrocito)

Oligoastrocitoma* IIoIII LospertenecientesalgradoIIsedenominanoligoastrocitomas*debajogradoLospertenecientesalgradoIIIsedenominanoligoastrocitomas*dealtogradooanaplásicos



¿ESFRECUENTEELGLIOMA?Elglioma*esconsideradountipopococomúndecáncerporqueafectaamenosde6personasdecada 100.000 cada año. No obstante, los gliomas* representan el 80% de todos los tumores delsistemanervioso central. Losgliomas*puedenafectar apersonasde todas lasedades, incluyendoniños,adolescentesyadultosjóvenes,perosonmásfrecuentesenlaspersonasde50y60años.Entodoelmundo,3mujeresy4hombresdecada100.000personassondiagnosticadosconuntumorqueafectaalsistemanerviosocentralcadaaño.EnEuropa,5mujeresy6hombresdecada100.000personassonafectadoscadaaño.Europatienelatasamásaltaporaño.DentrodeEuropa,lastasasmás altas se registran en Suecia y Albania (10 de cada 100.000), y las más bajas en Chipre y laRepúblicadeMoldavia(menosde4).De media, aproximadamente uno de cada 150 hombres europeos y una de cada 200 mujereseuropeasdesarrollaránun tumordel sistemanervioso central (de los cuales el 80% serán gliomasmalignos*),enalgúnmomentodesuvida.



¿QUÉCAUSAELGLIOMA?Antes de abordar los factores de riesgo que pueden predisponer al desarrollo del glioma*, esimportantesaberqueunfactorderiesgoaumentaelriesgodequeaparezcauncáncer,peronoesninecesarioni suficientepor sí soloparaprovocar cáncer.Un factorde riesgonoesunacausaen símismo.Por lo tanto, algunaspersonas conunoomás factoresde riesgonuncadesarrollaránunglioma* y algunas personas sin ninguno de estos factores de riesgo pueden, sin embargo,desarrollarunglioma*.Noobstante,enlaactualidad,noestáclaroporquéseproduceelglioma*,ysehanidentificadomuypocosfactoresderiesgo.Engeneral,losgliomas*sonligeramentemáscomunesenhombresqueenmujeres y se presentanmás en individuos de raza blanca que en poblaciones de raza negra. Losfactoresderiesgoreconocidosdelosgliomas*son:

• Radiacionesionizantes*Este es un factor de riesgo ambiental establecido, tal y como quedadocumentadopor laobservacióndeque los individuosexpuestosa lasbombasatómicasya losensayosdearmasnuclearestienenunmayorriesgo de desarrollar glioma*. Los individuos que han recibidoirradiación craneal* para la terapia del cáncer durante su infanciatambién tienenunmayor riesgodedesarrollar glioma*añoso inclusodécadasdespués.

• AntecedentesfamiliaresUnosantecedentesfamiliaresdeglioma*(loquesignificalaexistenciadeunoomáscasosdeglioma*enlamismafamilia)estánasociadosconunincrementode2vecesenelriesgodedesarrollarunglioma*.

• SíndromesgenéticosExiste una serie de síndromes hereditarios poco comunesque se asocian con un mayor riesgo de desarrollo decánceres en general, principalmente como resultado de lapresencia de una o varias alteraciones genéticas. Cabeseñalar que algunos de estos síndromes hereditariospuedenconllevartambiénunmayorriesgodedesarrollodeglioma*, talescomoel síndromedeCowden*,el síndromede Turcot*, el síndrome de Lynch*, el síndrome de Li-Fraumeni*ylaneurofibromatosisdetipoI*.

Sehasospechadoqueotrosfactorespuedenestarasociadosconunmayorriesgodeglioma*,perolaspruebasaesterespectosoninconsistentes.Eselcasodelaexposiciónalteléfonomóvil,paralaque los estudios epidemiológicos (investigación de los patrones, las causas y los efectos enpoblaciones específicas sanas y enfermas) no han podido demostrar hasta ahora de formaconcluyenteunaasociaciónconunaumentoenelriesgodedesarrollodeglioma*.Laspruebassonigualmenteinconsistentesparaotrosfactoresqueuntiempoeransospechadosdepoderaumentar



elriesgodedesarrollodeglioma*,talescomolaslesionesenlacabeza,elaspartamo,olaexposiciónaplaguicidas.¿Cómosediagnosticaelglioma?SignosysíntomasSe puede sospechar la existencia de un glioma* ante lapresencia de diversos síntomas. Sin embargo, esimportantesaberqueestossíntomasdependenengranmedida del tipo de glioma*, así como de su ubicaciónexacta en el sistema nervioso central. En la ilustraciónestánrepresentadoslosdiferenteslóbulosdelhemisferioizquierdodelcerebro.Elcerebrotienedoshemisferiosycada lóbulo de cada hemisferio es responsable de unamultitud de funciones. Por lo tanto, la lista de lossíntomasdescritos en este documentonopuede ser exhaustiva. Sin embargo, enun esfuerzoporgeneralizar, los signos y síntomas listados a continuación pueden estar comúnmente presentes yasea solos o combinados entre sí, tanto en el primer diagnóstico como posteriormente durante elcursodelaenfermedad

• Convulsiones*Setratadeunodelossíntomasmáscomunesy,amenudo,másdolorososdelosgliomas*.Las convulsiones* se presentan especialmente en pacientes con tumores de crecimientolento,comolosgliomasdebajogrado*.Unaconvulsiónpuedecausarsacudidasoespasmosenunamano,brazoopierna.Sinembargo,unaconvulsióntambiénpuedeafectaratodoelcuerpoconmovimientosbastantesviolentose incontrolados,posiblementeconpérdidadeconciencia. Una convulsión puede ser un evento muy impresionante, por lo que esimportantequeentreloscuidadoresuotrostestigosdeunaconvulsiónnocundaelpánico.Saberquéhacercuandounapersonatieneunaconvulsiónpuedereducireltemoryeldañopotencialparaelpaciente.

• Problemasneurológicos(conocidoscomo“déficits”).Estos dependen en gran medida del lóbulo o lóbulos del cerebro que están afectados.Pueden estar presentes problemas de visión si el lóbulo occipital* (representado en azul)está implicado. La dificultad para hablar o entender lo que se le dice a uno, así como lapérdida de función (fuerza) o sensibilidad (sensación) en unaparte del cuerpo se producecuando el plano frontal (en amarillo) o el lóbulo parietal (en rojo) están afectados. Loscambiosdepersonalidadyloscambiosenelcomportamientotalescomoapatíaopérdidadeiniciativaylapérdidadecontrolemocional/pérdidadelainhibiciónpuedenproducirsesiellóbulo frontal* (en amarillo) está comprometido. Por último, la pérdida de memoria seasocia a menudo con la implicación del lóbulo temporal (en verde), mientras que lacoordinacióndeficienteoelmovimientoincontroladodelosojospuedenestarpresentessilaenfermedadafectaalcerebelo*.Cuandoelglioma*surgedelamédulaespinal*,puedenestar presentes dolor, entumecimiento o debilidad en la parte inferior del cuerpo y/opérdidadecontroldelavejigaodelintestino.

• Síntomasresultantesdelaumentodelapresiónenelcerebro.Estossíntomassontípicosdepacientescongliomasdealtogrado*.Seproducenporqueeltumor crece rápidamente en el cerebro, que está contenido dentro del espacio fijo delcráneo.Estopuedeocasionardolordecabeza,náuseas,vómitos,visióndobleysomnolencia.



• Eventostromboembólicos*Los eventos tromboembólicos*, estoes, la formaciónde coágulos en la sangre, amenudoestán presentes en los pacientes de glioma*. Hay varias razones posibles para ello. Lospacientes de glioma* suelen presentar factores de riesgo comúnmente asociados con eldesarrollodetrombosisentre losquese incluyen losdéficitsmotoresy/o la inmovilidady,tras el diagnóstico, el tratamiento con quimioterapia*. Los síntomas asociados con latrombosis difieren en gran medida según el lugar involucrado, y su lista queda fuera delalcancedeestaguíaparapacientes.

Examenclínico*La realización de pruebas del sistema nervioso central es la parte más importante del examenclínico* si se sospecha o se diagnostica un glioma*. Sin embargo, el examen físico general (porejemplo,depecho,abdomenypiel)tambiénesimportantedemaneratalquesepuedanexcluirlossignosdeuncáncerenotrapartedelcuerpo.Conrespectoalexamenneurológico*,elmédicopuedehacerle un par de preguntas, así como realizar algunas pruebas sencillas. El examen neurológico*generalmenteincluye:

• Unapruebade fuerzaen laquese lepediráqueapriete lasmanosdelmédicooquehagafuerzayempujelamanodelmédicoconsuspies.

• Lacomprobacióndequeustedtienesensaciónnormalentodoelcuerpo• Lapeticióndequetoquesunarizconsudedomientrasmantienecerradoslosojos• Lapeticióndequecamineenlínearecta• Selesolicitaráquerespondaapreguntassencillas• Selepediráquesigaelmovimientodeundedoconlosojos• Selepreguntarásobresuoídoysobresuvista

Examenradiológico*Las pruebas radiológicas son exámenes fundamentales que detectan el glioma* y definen suubicaciónyextensiónexactas.Comoelglioma*nosemetastatizaaórganosdistantes,eldiagnósticoporimágenesselimitaalcerebro.

• ExploraciónconTC*delcerebroEsta prueba radiológica suele ser el primer examenqueserealizacuandosesospechalaexistenciadeuntumor cerebral. Esto es debido a que los tumorescerebralesgeneralmentesemuestranenestetipodeexploración. La inyección de unmedio de contraste,es decir, de un tinte que circula por el torrentesanguíneo,antesdeestapruebapermitelaobtenciónde una imagen más clara del cerebro. Es muyimportante que le diga a su médico si ha tenidoreaccionesalérgicaspreviasaestemediodecontraste.



• IRM*delcerebroLa IRM* es la prueba radiológica de referencia para el diagnóstico* de un glioma*. Si secomparaconunaexploraciónconTC*,laIRM*proporcionaunaimagenmuchomásclaradelcerebro. De forma similar a la exploración con TC*, la IRM* se realiza tras efectuar lainyección de unmedio de contraste. Esmuy importante que le diga a sumédico si tienemetaldentrode su cuerpo, yaqueestopodría significarqueustednopuede someterseaunaexploraciónconIRM*.

Examenhistopatológico*Eselexamendelaboratoriodelascélulastumorales.Sepuederealizar tanto sobre el tumor o los tumores extirpados porcirugía, como sobre biopsias* procedentes de procedimientosestereotácticos* (consulte las opciones de tratamiento) degliomas* inoperables quirúrgicamente. Es importante señalarqueelexamenhistopatológico*eselúnicométodoquepuedeconfirmardefinitivamenteeldiagnósticodeglioma*.Engeneral,cuantomás tejido tumoralestédisponible,másprecisoseráeldiagnóstico. Sin embargo, el examen histopatológico* puedearrojar resultados más precisos cuando se lleva a cabo encentros experimentados donde los patólogos* (los especialistas médicos que examinan el tejidodespués de queha sido extirpado) tienenuna experiencia específica en el análisis de los tumorescerebrales. Por lo tanto, el examen cuidadoso de las células tumorales por un expertoneuropatólogo*esdefundamentalimportancia.



¿QUÉESIMPORTANTESABERPARAOBTENERELTRATAMIENTOÓPTIMO?Los médicos tendrán que considerar muchos aspectos relativos al paciente y a su tipo de tumorcerebralparapoderdecidircuáleselmejortratamiento.InformaciónimportantesobreUsted

• Suedad• Suestadofuncional*,esdecirunaescalademedidadesucondicióngeneral,sobrelaque

influyenlapresenciayseveridaddelossíntomasrelacionadosconeltumor• Sus antecedentesmédicos personales y familiares, incluyendo el tipo y número de otras

enfermedades• Losresultadosdesuspruebasdesangre(ej.glóbulosblancos*,glóbulosrojos*,recuentode

plaquetas*,funciónhepáticayrenal).Informaciónimportanteacercadesutumorcerebral

• Examenhistopatológico*Elexamenhistopatológico*delosgliomas*resultaclaveparaguiaruntratamientoóptimo.Engeneral, losgliomas*puedenclasificarse,deacuerdoconelgrado,engliomas*debajogrado, gliomas anaplásicos* y glioblastomas*. Además, los gliomas* de bajo grado yanaplásicos*pueden clasificarse a su vez segúnel tipode células de los que sederivan, asaber, astrocitos*, oligodendrocitos*, o ambos. Cabe señalar que los ependimomas*, quesonlosgliomas*derivadosdecélulasependimarias,tambiénexisten,peroeltratamientodelosependimomas*nosetrataenestaguía.Esta clasificación conlleva diferentes enfoques de tratamiento y pronósticos* generalesdiferentes,normalmentebasadosenestadísticas.Lasestadísticassonunaherramientaqueseutilizaparacompararlostratamientosyparadescribirloqueleshasucedidoenelpasadoa grupos de personas con diversos tipos de tumores. Las estadísticas no pueden predecirexactamente cuánto tiempo vivirá una persona, de manera que los pacientes no debenconsiderar lasestadísticasnecesariamentecomounindicadorcompletamenteexactodesuexpectativa de vida tras el diagnóstico. Esmejor que el pronóstico* individual se discuta,caso por caso, con especialistas en tumores cerebrales. A fin de proporcionar una ideageneralsobreelpronóstico*,sabemosporlasestadísticasque,engeneral,cuantomenorseael gradodel tumor,mejor seráelpronóstico*.Perohayexcepcionesaestasestadísticaseinclusoexistensobrevivientesamuylargoplazodeastrocitoma*anaplásicoyglioblastoma*.

o Oligodendrogliomas*degradoIIo Oligodendrogliomas*anaplásicos(tambiénllamadosdegradoIII)o Astrocitomas*degradoIIo Astrocitomas*amnaplásicos(tambiénllamadosdegradoIII)o Glioblastomas*(tambiénllamadosdegradoIV)



Ademásdel grado y de los subtipos, otros factores depronóstico establecidos incluyen suedad,suestadofuncional*,laposibilidaddereseccióndeltumor,suestadogeneraldesaludy su función cognitiva (esto es, las habilidades y procesosmentales de una persona). Losrecientesavanceseneldescubrimientode losmarcadorestumorales(comoseexplicamásadelante), han hecho posible predecir un resultado potencialmentemejor para el glioma*malignoconcaracterísticastumoralesespecíficas.

• Marcadoresmoleculares*deltumor

Lossiguientesmarcadoreshandetenerseencuentaparasuanálisisporpartedesumédico,puesto que pueden proporcionar información sobre el pronóstico* del tumor o ayudar aguiarlasdecisionessobresutratamiento.

o Pérdidagenéticaenloscromosomas1p/19q*Ladeteccióndeestemarcadores importanteafindedeterminareldiagnósticodeglioma* con un componente oligodendroglial (ya sea oligodendroglioma* puro ooligoastrocitoma* mezclado). Además, este marcador identifica a una entidadtumoral con un curso más lento de la enfermedad y que muestra una especialsensibilidadtantoalaradioterapia*comoalaquimioterapia*.

o MutacióndelgenIDH*1o2Unamutaciónenestegenamenudoestápresentetantoengliomas*debajogradocomo en gliomas anaplásicos*, en los que se asocia con unamejor supervivencia,independientemente del tratamiento aplicado. Su presencia en gliomas de altogrado* (gliomas anaplásicos* o glioblastomas*) sugiere que estos tumores sedesarrollaronapartirdeunglioma*debajogradoprevio.Porlotanto,lostumoresde alto grado con una mutación en el gen IDH* generalmente tienen un mejorpronóstico*encomparacióncon losgliomasdealtogrado*sinmutaciónenelgenIDH*.

o MetilacióndelgenMGMT*Lapresenciadeestemarcadorreflejalaincapacidaddeltumorparareparareldañoproducido en el ADN por ciertas quimioterapias llamadas “agentes alquilantes”*,particularmentelatemozolomida*.Porlotanto,cuandoestaalteraciónseencuentraen el glioblastoma* sugiere que el tumor es más sensible a la temozolomida*(consultelasopcionesdetratamiento).



¿CUÁLESSONLASOPCIONESDETRATAMIENTO?CirugíaIndependientementedel subtipodelglioma*, lacirugía (tanto la resecciónquirúrgica como la biopsia estereotáctica*/abierta*) representa uncomponente esencial en el tratamiento de todos los gliomas* reciéndiagnosticados.

• ResecciónquirúrgicaLaresecciónquirúrgicadeltumoreseltratamientoinicialpreferidopara lamayoríade losgliomas*.Lacirugíaestarádirigidaasertancompletacomoseaposible.Larazónparaestoesquehaquedadodemostrado que la máxima resección tumoral se traduce en unamayorsupervivenciaypermitequesepuedanadministrarunasterapiasposoperatoriasmásefectivas.Perosiseesperaqueesacirugíaradical*pudieraincidirenlafunciónneurológica,entoncesdichacirugíadeberáestardirigidasóloaextraertantotumorcomoseaposibledeformasegura,evitandolostejidossanos.Además, laextirpaciónquirúrgicadel tumorproporcionaunacantidadsuficientede tejido tantoparaundiagnósticohistopatológico*precisocomoparaunacaracterizaciónmoleculardeltumor.

• Biopsiaestereotáctica*/abierta*Silacirugíanoesfactibledeformasegura,principalmentedebidoalalocalizacióndeltumor(porejemplo,cuandose tratedeunaregión inaccesiblequirúrgicamenteounaregiónqueconlleveunaltoriesgodeundeteriorosignificativodelafunciónneurológica)odebidoaundeterioro de la condición clínica, puede considerarse la realización de una biopsiaestereotáctica*oabierta*conelfindeobtenertejidoparaeldiagnóstico.Unabiopsianoesuntratamientoparaeltumor,peroelanálisisdeltejidoextirpadomediantebiopsiapermitiráplanificarelmejortratamiento.Unabiopsiaestereotáctica*esunaformamenosinvasivadeobtenerlamuestradetejido,mientrasqueunabiopsiaabierta*esunacirugíaenlaqueseutilizaanestesialocalogeneralparaextraereltejidonecesarioparaeldiagnóstico.Enmanosexperimentadas, una biopsia estereotáctica* proporciona suficiente tejido para undiagnósticohistopatológico*correctoenmásdel95%de loscasos.Sinembargo,conel findeproporcionarlamayorcantidaddetejidotumoralposibletantoparaeldiagnósticocomoparalacaracterizaciónmolecular,labiopsiaabierta*puedeserlaelecciónpreferible.

Radioterapia*y/oquimioterapia*Lostratamientospostoperatoriosconsistenprincipalmenteenquimioterapia*y/oradioterapia*.Sinembargo,suusodifieresegúnelsubtipodeglioma*.

• Gliomadebajogrado*(gradoIygradoIIdelaOMS)Los gliomas* de bajo grado comprenden los tipos histológicos deastrocitoma*,oligodendroglioma*yoligoastrocitoma*1.

1Losependimomasdebajogrado*tambiénsongliomasdebajogrado*.Sinembargo,el tratamientode losependimomas*difieredeltratamientodeotrosgliomas*y,portanto,noestácubiertoenestaguía.



o Radioterapia*La radioterapia* posoperatoria es el tratamiento estándar para gliomas* de bajogrado.Generalmenteseadministraen28sesionesdurante6semanas.Sinembargo,notodos lospacientesquesesometena lareseccióndeunglioma*debajogradodebensertratadosconradioterapia*.Estoesdebidoaqueestospacientespuedentenerunahistorianaturaldeenfermedadmás larga/más lenta, inclusoenausenciadetratamientopostoperatorio.Sin embargo, la radioterapia* posoperatoria debería considerarse siempre ante lapresencia de tres o más de los siguientes factores que sugieren una mayorprobabilidadderecidivatumoral*:

• tumoresmayoresde5cmdediámetro,• edad>40años,• ausenciadeuncomponenteoligodendroglialenelexamenhistopatológico*,• tumoresqueseextiendendesdeunhemisferiocerebralalotro,• presenciadedéficitsneurológicosantesdelacirugía.

o Quimioterapia*Laquimioterapia*detemozolomida*suministradaoralmentees lamejoropcióndetratamientoparalos pacientes que no son considerados elegiblespara la resección quirúrgica y/o la radioterapia*debido a la localización del tumor y a laapariencia/dimensión del tumor/ reflejados en laIRM*, respectivamente. Además, Latemozolomida* puede utilizarse si/cuando laenfermedad reaparece tras la administración deradioterapia*. Existen algunas pruebas que sugieren que los tumores con pérdidagenéticaenloscromosomas1p/19q*podríansermássensiblesalaquimioterapia*encomparaciónconlosgliomas*debajogradosinestaalteración.

• Gliomaanaplásico*(gradoIIIdelaOMS)De formasimilara losgliomas*debajogrado, losgliomasanaplásicos* comprenden los tipos histológicos deastrocitoma*, oligodendroglioma* y oligoastrocitoma*. Sinembargo, estos se diferencian del glioma* de bajo gradodebido a algunas características histológicas y/oradiológicasquesugierenuncomportamientomásagresivodeltumor.

o Radioterapia*La radioterapia* posoperatoria es el tratamiento estándar para el astrocitoma*anaplásico.Generalmenteseadministraen33sesionesdurante6semanasymedia.La radioterapia* sola también puede considerarse para el tratamiento de losoligodendrogliomas*anaplásicosylosoligoastrocitomas*sinpérdidagenéticaenloscromosomas1p/19q*.Porotrolado,laradioterapia*administradaantesodespuésde la quimioterapia* debería considerarse para el tratamiento deloligodendroglioma*anaplásicoydeloligoastrocitoma*conpérdidagenéticaen loscromosomas1p/19q*.



o Quimioterapia*La quimioterapia posoperatoria* del agente quimioterapéutico temozolomida*administrada oralmente o el régimen de quimioterapia* de tres medicamentos*llamadoPCV* (procarbazina* lomustina*, y vincristina*)deberían ser consideradoscomounaalternativaalaradioterapia*paralosgliomasanaplásicos*.Deestosdosregímenes, suelepreferirse la temozolomida*debidoasumayor tolerabilidadysufacilidad de administración. La pérdida genética en los cromosomas 1p/19q*identificaa los tumoresanaplásicos conun componenteoligodendroglial*que sonmássensiblesalaquimioterapia*conosinradioterapia*.

• Glioblastoma*(gradoIVdelaOMS)El tratamientopostoperatoriodelglioblastoma*puedediferiren funcióndealgunasde lascaracterísticas del paciente (p. Ej. la edad o el estado funcional*) y de las característicashistopatológicas/molecularesdesutumor(p.ej.elestadoMGMT*deltumor)

o Quimiorradioterapiaconcurrente*La administración simultánea de quimioterapia* durante la radioterapia* yseguidamente quimioterapia* sola durante un período de tiempo tras laradioterapia* es el tratamiento postoperatorio estándar de los pacientes conglioblastoma* de hasta 70 años de edad; también es el método de tratamientopreferidoparalospacientesancianosmayoresde70añosconbuenestadodesaludgeneral cuyo tumor haya resultado positivo en la presencia demetilación del genMGMT*.

" La quimioterapia* consiste en la administración por vía oral delmedicamento llamado temozolomida*, que actúa interfiriendo con elmecanismo de replicación del ADN de las células cancerosas. Latemozolomida*seadministraadiariodesdeelprimerdíadelaradioterapia*yportodaladuracióndelamisma.Alfinaldelaradiación,despuésdeunabreve interrupción del tratamiento (de aproximadamente 4 semanas), latemozolomida* se reanuda en una dosismayor durante almenos 6 ciclos(seis meses) de terapia. Aunque la adición de temozolomida* a laradioterapia* es beneficiosa para la mayoría de los pacientes conglioblastoma,esimportantesaberquelosmayoresbeneficiosseobservaronenlospacientescuyotumorsedetectópositivoenlaspruebasdemetilacióndelgenMGMT*.

" Laradioterapia*seadministrajuntoconlatemozolomida*durante5díasalasemana,poruntotalde6semanas,esdecir,en30sesionesseparadas.

o Radioterapia*Lospacientesancianosmayoresde70añosquenoseconsiderenelegiblespara laquimiorradioterapia*concurrentedebidoauna situacióndeterioradade suestadofuncional*y/oporquesutumorhayaresultadonegativoconrespectoalapresenciade la metilación del gen MGMT*, estarán adecuadamente tratados solo conradioterapia* usando una programación hipofraccionada. La radioterapiahipofraccionada* consiste en la administración de dosis diarias mayores deradioterapia* durante un periodo de tiempo más corto. La radioterapiahipofraccionada* por sí sola es adecuada también para pacientes ancianos de loscualesnosedispongadeinformaciónacercadelestadodelMGMT*.



o Quimioterapia*solaLospacientesancianosmayoresde70añosquenoseconsiderenelegiblespara laquimiorradioterapia* concurrente, pueden ser tratados adecuadamente conquimioterapia* a base de temozolomida*, siempre que su tumor haya resultadopositivoconrespectoalapresenciademetilacióndelgenMGMT*.

Medicamentosparaaliviarlossíntomasdeunglioma*Los síntomas y signosmencionados en el apartado sobre el diagnóstico puedenmejorar o inclusodesaparecer si se emplean tratamientos eficaces para tratar el glioma* con éxito (véanse lasopcionesdetratamientoantesmencionadas).Sinembargo,lossiguientesmedicamentosseutilizanparacontrolardeformaefectiva,almenosenparte,lossíntomasdeltumor:

• MedicamentosantiepilépticosLosmedicamentosanti-epilépticos sonmedicamentosmuyeficacespara lospacientesquepresentan convulsiones*. Sin embargo, estos medicamentos no deben usarse para laprevención de convulsiones* en pacientes que no las hayan experimentado nunca. Hayvariostiposdemedicamentosantiepilépticos.Noobstante,sólounospocosmedicamentosantiepilépticos(lamotrigina*,levetiracetam*,pregabalina*otopiramato*)ofrecenlaventajade la ausencia de interferencias con los agentes quimioterapéuticos* comúnmenterecetados.Sinembargo,estudiosclínicoshandemostradoquelatemozolomida*puedeseradministradadeformaseguraconcualquiertipodemedicamentoantiepiléptico.

• Corticosteroides*Los corticosteroides* alivian los síntomas de los pacientes reduciendo la inflamaciónasociadaaltumor(denominada“edema”*),quenormalmenteseformaalrededordeltumorycontribuyealaaparicióndelossíntomasalaumentarlapresiónintracraneal.Porlotanto,los corticosteroides* están indicados si se detecta la presencia de edema* en pruebasradiológicas, o si elmédico responsable decide iniciar un tratamientode corticosteroides*basándoseenlossíntomasysignosdeaumentodelapresiónintracraneal.Pordesgracia,ladesventaja de los corticosteroides* es que su uso a largo plazo puede estar asociado conalgunosefectos secundarios (como la llamada"carade luna llena"o síndromedeCushing,condición en la que la grasa se acumula a los lados de la cara dándole un aspectoredondeado,ytambiénelaumentoenlosnivelesdeglucosaenlasangre*que,porlotanto,debensersupervisadosencadavisita,elaumentodelriesgodeinfección,laosteoporosis,ladebilidadmuscularolasalteracionesdelacicatrizacióndelasheridas).Porestarazón,anteelmejoramientodelossíntomas,ladosisdecorticosteroides*debereducirsegradualmenteafindeencontrar ladosisefectivamásbaja,oensucasodeberánser interrumpidassi lossíntomasse resuelveny/oeledema*desaparececomoresultadodeun tratamientoeficazdeltumor.

• Anticoagulación*Al usar derivados de la cumarina* (p. ej. la warfarina*) es posible que en los casos depacientes de glioma* que experimentan eventos tromboembólicos* se produzcaanticoagulación*; sinembargo, amenudo seprefiere laheparina*debajopesomoleculardebidoaunperfildeseguridadfavorable.



¿CUÁLESSONLOSPOSIBLESEFECTOSSECUNDARIOSDELOSTRATAMIENTOS?En esta sección usted puede encontrar los efectos secundarios más comunes de la cirugía, laradioterapia* y la quimioterapia*. Sin embargo, la siguiente lista no es exhaustiva. Por lo tanto,deberá discutir con su médico los efectos secundarios potencialmente relacionados con eltratamientootratamientospropuesto/os.Cirugía

• EpilepsiaAlgunaspersonasexperimentanconvulsiones*dentrode laprimera semanadespuésde lacirugía,peroestonosignificaquelacirugíanohayatenidoéxito.Lasconvulsiones*despuésdelacirugíapuedenocurriracausadelestrésdirectoqueelcerebroexperimentaduranteelprocedimiento quirúrgico. Por otro lado, si las convulsiones* eran uno de los síntomas depresentación de la enfermedad, después de la cirugía es probable que mejoren odesaparezcanconelpasodeltiempo.Sinembargo,puedequeserequieraquepasetiempoparapodermedirhastaquépuntohasidoexitosa lacirugíaentérminosdemejoríade lasconvulsiones.

• SangradoExisteunaposibilidaddesangradointracranealpostoperatorioenaquelloscasosenlosquese haya llevada a cabo la extirpación quirúrgica de un glioma*. Este sangrado produce unaumentode lapresión intracraneal.Sinembargo,sóloenrarasocasionesesteaumentodepresióntantodentrodelcerebrocomosobreél,asícomosobrelasestructurascircundantes,tieneelpotencialdellegaranivelesalarmantementealtos,quepudieranllegaraprovocarlainconscienciauotrascomplicacionesgraves.

• DéficitsneurológicosSi están presentes en elmomento del diagnóstico, los déficits neurológicos generalmentemejorandespuésdelacirugía.Sinembargo,laextirpaciónquirúrgicadeltejidotumoraldelcerebroavecesconducetambiénalaextirpacióndetejidocerebralsanonoafectado,loquepotencialmentepodríacausardéficitsneurológicos.Estospuedenvariarentipoygravedad,y pueden ser temporales o permanentes. Los síntomas desaparecen gradualmente en loscasos temporales al pasar unos meses, pero allá donde se haya producido un dañopermanente de los tejidos, podría requerirse rehabilitación. En algunos casos, el dañoacarreadoal tejido cerebral puedealterar también lapersonalidado causar cambiosenelestadodeánimo.

• InfeccionesPara obtener acceso al tumor cerebral, se retira de su lugar una porción de cráneo, bajocondiciones estériles. Sin embargo, las bacterias pueden acceder al cerebro durante elprocedimiento operativo, por lo que las posibilidades de que se produzca una infeccióncerebral son altas. Para prevenir este tipo de infección, se administra antibiótico por víaintravenosa*alpacienteduranteelprocedimientode laoperación.Comosehaceuncorteenlapielysepracticaunorificioenelcráneo,siempreexistelaposibilidaddeadquirirunainfección de la piel o del cráneo. En estos casos se inicia de forma inmediata un buenrégimendeantibióticosparatratarlainfección.



• Pérdidadelíquidocefalorraquídeo*(tambiénconocidacomo“fugadeLCR”)Lacirugíadelcerebropuedecausarunapérdidadelíquidocefalorraquídeo,unlíquidoproducidoporelcerebro.Dolordecabeza,unsaborsaladoenlagargantaounasecreciónacuosadelanariz(generalmentedesdeunafosanasal)odellugardelaheridasonlossíntomasmáscomunes.Sinembargo,lapérdidadelíquidocefalorraquídeo*tambiénpuedenodarningúnsíntoma.Lapérdidadelíquidocefalorraquídeo*debeserreparadarápidamenteyaqueaumentaelriesgodeinfecciónbacterianaenelcerebro(meningitis*oabsceso).

Radioterapia*• Efectossecundariosconuniniciotemprano

Generalmente, los efectos secundarios se presentan durante o dentro de los 6 mesesdespués de la finalización de la radioterapia*. Suelen incluir náuseas/vómitos, dolor decabeza,unempeoramientode losdéficitsneurológicosexistentes (debidoa la inflamacióninducida por la radioterapia*, que se llama “edema”*) y la pérdida de cabello en la zonairradiada,asícomoenelladoopuestodelacabezaatravésdelcualpasanloshaces.Enlospacientes de glioma*, la radioterapia* también puede causar un aumento del riesgo deconvulsiones*comounadelasreaccionesdelcerebroaestetratamiento.

• EfectossecundariosconiniciotardíoEstos efectos secundarios generalmente se producen después de 6 omásmeses desde lafinalización de la radioterapia*. Los más comunes incluyen radionecrosis* (es decir, lamuerte de tejido cerebral sano en la zona previamente irradiada) que, en algunos casos,puede conducir a la aparición de síntomas asociados con un aumento de la presión en lacabeza (es decir, dolor de cabeza, náuseas y somnolencia), y/o déficits neurológicos. Losefectossecundariostardíostambiénpuedenincluirlapérdidaparcialdelamemoriaacortoplazo,cuyaaparicióndependeestrictamentedeláreadelcerebroquehasido irradiada(esdecir,ellóbulotemporal*).

Quimioterapia*Losefectossecundariosdelaquimioterapia*varíanenfrecuenciaygravedadsegúneltipodeagentey/o los regímenes de combinación empleados. Por lo tanto, le animamos a que examinedetenidamente los principales efectos secundarios asociados con el régimen de quimioterapiapropuesto*consumédico.Sin embargo, en general, los efectos secundarios comunes de la quimioterapia* pueden incluir:pérdidadelapetito,fatiga,pérdidadelcabello,náuseasy/ovómitos,aumentodelasusceptibilidadainfecciones y sangrado. No obstante, es importante señalar que no todas las personas padeceránefectos secundarios, ni los experimentarán en la misma medida. Aquí puede encontrar algunosefectossecundariosespecíficosdelamayoríadelosagentesquimioterapéuticos*administradosmáscomúnmenteparaeltratamientodelosgliomas*.

• Temozolomida*Esteagentequimioterapéuticoadministradoporvíaoralpuedecausarunareducciónenelnúmerode plaquetas* como uno de sus efectos secundarios más comunes. Las plaquetas* son unoselementos celulares de la sangre cuya función es ayudar a detener el sangrado. Comoconsecuencia, el riesgo de sangrado puede aumentar durante la quimioterapia* contemozolomida*.Estaeslarazónporlaquelosnivelesdeplaquetas*deberíansersupervisadosyevaluadoscuidadosamentealprincipioydurantelaterapiacontemozolomida*.



Las náuseas y/o los vómitos son otros de los efectos secundarios comunes de latemozolomida*. Sin embargo, éstos se pueden prevenir en gran medida con el uso demedicamentos antieméticos (anti-náuseas/anti-vómitos) que deberán administrarse antesdetomarlatemozolomida*.Por último, la neumonía debida a patógenos* oportunistas es un efecto secundario pococomún de la temozolomida. La temozolomida* puede debilitar el sistema inmunitariodisminuyendoelniveldelinfocitos,unsubtipodeglóbulosblancos*.Estopuedecausarunaneumonía potencialmente mortal causada por microbios* que sólo afectan a pacientesinmunocomprometidos.

• Procarbazina*lomustina*yvincristina*('PCV'*)Estos medicamentos suelen administrarse en combinación (administración oral para laprocarbazina*ylalomustina*yadministraciónintravenosaparalavincristina*).La procarbazina* y la lomustina* amenudo pueden provocar una reducción en el número deglóbulosblancos*,quesonunoselementosdelasangrequeparticipanenlaproteccióndelcuerpoantelasinfecciones.Elnúmerodeplaquetas*tambiénpodríadisminuir.Estaeslarazónporlaquelos recuentos sanguíneos deberían ser supervisados y evaluados cuidadosamente al principio ydurantelaterapiaconprocarbazina*,lomustina*yvincristina*.La vincristina* puede causar neuropatía periférica*, que conlleva hormigueo,entumecimientoydolorenlasmanosylospiesdeformaprogresivayamenudoirreversible.Estosefectossecundariospuedentenerunimpactosobrelasactividadesdelavidadiariaydeben ser comunicados inmediatamente al médico responsable. Su presencia puedeconduciraunareduccióndeladosisoalainterrupcióndelavincristina*,yaquelosmejoresinteresesdelpacientesonunaprioridadencualquierplandetratamiento.Lasnáuseasy/olosvómitossonotrosdelosefectossecundarioscomunesdelalomustina*.Sin embargo, se pueden prevenir con el uso demedicamentos antieméticos que deberántomarseantesdelaadministracióndelalomustina*.

¿Deberíaustedconsiderarlosensayosclínicos?Elpronóstico*paralospacientesdiagnosticadoscongliomas*esmuydiferentedeuntumoraotro.En todos los casos, pero especialmente cuando el pronóstico* es menos favorable, los ensayosclínicos* deben tomarse en consideración. En muchos países, los ensayos clínicos pueden estardisponiblesparalospacientesreciéndiagnosticados,asícomoparalospacientesqueyarecibieroneltratamiento estándar de primera línea y que pueden estar afrontando una recidiva* de suenfermedad.Puestoquetodavíaexisteunanecesidad insatisfechademejorar laefectividadde lostratamientos para los gliomas*, los médicos y científicos están explorando nuevas terapias. Porejemplo,inmunoterapias,nuevastécnicasdeneurocirugía,nuevosmétodosdeirradiación*,nuevosdispositivos y terapias dirigidas han demostrado ser prometedores y todos ellos están siendoprobadosenensayosclínicosenalgunospaíses.Las terapias prometedoras enprimer lugar deben ser rigurosamenteprobadas enensayos clínicosantesdeseraprobadas(conlicenciaparaunusoespecífico)porpartedelosorganismosreguladoresy,acontinuación,puestasadisposicióndelospacientes.Estosensayosclínicospuedenproporcionarla oportunidad de recibir un tratamiento nuevo antes de que esté disponible para el público engeneral. Por otro lado, esas nuevas terapias que son utilizadas en los estudios de investigacióntambiéntienenalgunosriesgos,yaqueen la fasedeensayosclínicosnoseconocenaúntodos losefectos secundarios.Debidoaestosaspectospositivos ynegativosde losensayos clínicos, esmuyimportantequeseanaliceafondolaidoneidaddeunensayoclínicoconsumédico.



Lamayoríadelosensayosclínicosparalosgliomas*estánenumeradosenlossiguientessitiosweb:• https://www.clinicaltrials.gov/ct2/results?cond=%22Glioma%22• https://www.clinicaltrialsregister.eu/ctr-search/search?query=glioma

Puede encontrarse más información sobre qué son los ensayos clínicos y qué se necesita paraparticiparenellosenelsiguientesitioweb:http://www.anticancerfund.org/what-is-a-clinical-trial-0



¿QUÉSUCEDEDESPUÉSDELTRATAMIENTO?EvaluarsurespuestaaltratamientoLaIRM*eselmejormétododeimagenparaevaluareltratamientootratamientos.SuprimeraIRM*debeserllevadaacabodentrodelas24-48horasdespuésdelacirugía.EstaIRM*serealizaconelfin de comprobar el verdadero alcance de la resección del tumor, para detectar la presencia decualquierenfermedadresidual*yparabuscarcualquiersangrado.LosintervalosdelasevaluacionesconIRM*posteriorespuedenvariardependiendodeltipodeglioma*,decómoestésiendotratadoydelossíntomasqueustedcomunique.Engeneral,losresultadosdelaexploraciónconIRM*debenconsiderarsesiempreenrelaciónconelestadoneurológico*delpacienteyconelusodeunaterapiaabasedecorticoides*.Al igual que en el caso de los glioblastomas* tratados con quimiorradioterapia concurrente*, unaprimera IRM* deberá llevarse a cabo preferiblemente de 3 a 4 meses después del final de laradioterapia*,despuésde2o3ciclosdetemozolomidaadyuvante*.UnaIRM*realizadadentrodelas 4-12 semanas después del final del tratamiento puede ser difícil de interpretar debido a loscambios reactivos en el tumor, y podría producirse una posible falsa lectura de IRM* sobre laprogresión de la enfermedad (este fenómeno se denomina “pseudoprogresión”*). Una IRM*repetida después de 6-8 semanas ayudará a evaluar este fenómeno y revelará si hay verdaderaprogresiónono.Es importantedebatir lasconclusionesde la IRM*y lacondiciónneurológica*delpaciente en una junta multidisciplinaria sobre el tumor, para decidir sobre la continuación deltratamiento.SeguimientoconsusmédicosEl seguimiento regular con sus médicos es importante paraevaluar la función neurológica, las convulsiones y el uso decorticosteroides*.Loscorticosteroides*deberíandisminuirsealamayor brevedad posible, en vista de los efectos secundariosderivados de su uso a largo plazo. Los exámenes de laboratoriopueden ayudar a averiguar las complicaciones derivadas de losmedicamentos sintomáticos*, ya que los corticosteroides*pueden aumentar los niveles de glucosa en la sangre* y losmedicamentosparalaepilepsiapuedenalterarelrecuentodecélulasdelasangreylaspruebasdelafunciónhepática.Duranteelseguimiento,laIRM*deberealizarsecada3o4meses,amenosqueseindiqueclínicamentequedebaefectuarseantesoconmayorfrecuencia.ElregresoalavidanormalElregresoa lavidanormalpuedeserdifícilpara lospacientesdeglioma*,puestoquepuedeestarpresenteundeterioroneurológicoendiferentesgrados. Lospacientes se vuelven cadavezmenosindependientescomoresultadodeunalesióndirectadelasestructurascerebralesresponsablesdelas funcionesmotoras, sensoriales, cognitivas y del lenguaje. Además, los efectos indirectos de laradioterapia* y de la quimioterapia* podrían añadirse al déficit funcional que los pacientesexperimentan. Por estas razones, la rehabilitación es de crucial importancia para los pacientes deglioma*, y se debe hacer hincapié en restaurar o maximizar la independencia con actividadescotidianas,demovilidad,decognición*ydecomunicación.



Sinembargo,sibienlasintervencionesderehabilitaciónpuedenaplicarseentodoslosestadiosdelaenfermedad, sus objetivos varían a medida que el estadio de la enfermedad avanza. Cuando laprogresión del tumor provoca una disminución en las habilidades funcionales, la rehabilitaciónasume un papel de apoyo, con unas metas ajustadas para adaptarse a las limitaciones físicas yfuncionalespersistentes.Durantelosestadiosavanzadosdelaenfermedad,larehabilitaciónpaliativapuedemejorarymantenerelconfortylacalidaddevida.ApoyoPsicológico,socialygruposdeapoyoEl estrés psicológico y los efectos sociales de la enfermedad en los pacientes y sus familias ycuidadores no debe subestimarse. Las dificultades psiquiátricas deben ser reconocidas y tratadastantoconpsicoterapiacomoconfarmacoterapia.Elreconocimientodelosefectossocialesderivadosdeteneruntumorcerebralyelasesoramientoadecuadoenesascircunstanciassonaspectosvitalesdelaatenciónalospacientesyasuscuidadores.Unenfermeroounaenfermeraespecializadosenun centro de neurooncología pueden encargarse de orientar y apoyar al paciente, así como alcuidador, durante el cursode la enfermedad. Laderivación aotrosprofesionalesde la salud talescomopsicólogos,trabajadoressociales,fisioterapeutasylogopedas*puedeayudaraaliviarlacargaqueelpacienteyelcuidadorexperimentanyacubrirsusnecesidades.Losgruposdedefensadelpaciente*puedenayudarleaponerseencontactoconotrospacientesquetienentumorescerebrales,asistirleparaaprendermássobresu enfermedad, proporcionarle información útil,ayudarle a encontrar un médico experimentado paraobtener una segunda opinión, identificar los centrosclínicaconexperienciaquerealicenensayosclínicos*yprestar otros servicios para ayudarle a usted y a sufamiliaalidiarconeldiagnósticodeuntumorcerebral,de modo que usted no se sienta solo. Para saber siexiste en su país una organización de pacientes detumorcerebral,puedevisitarelsitiowebde laAlianzaInternacionaldelTumorCerebral(IBTA,porsus siglas en inglés) en: http://theibta.org/brain-tumour-support-advocacy-and-information-organisations/¿Quésucedesivuelveaaparecermiglioma?Eltratamientodelarecidiva*delaenfermedaddifieresegúneltipodediagnóstico*histopatológicoinicial y el escenario clínico, además del tipo y número de tratamientos previos. Las opciones detratamientoincluyen:

• Quimioterapia* en los pacientes con buen estado funcional* que no hayan recibidoquimioterapia*adyuvanteprevia,

• segunda cirugía (en particular, si ha transcurrido un período de tiempo largo desde laprimera resección quirúrgica, o cuando el tumor recidivante cause síntomas debido a susefectosdemasa),

• (re)irradiación*(enelcasodetumoresmáspequeños).



Para los pacientes que progresan después de una quimioterapia previa*, hasta ahora no existeningúnprotocoloespecíficoestablecidoparaun régimende segundaquimioterapia*odeagentesdirigidos*y,porlotanto,sedebeanimaralospacientesparaqueparticipenenensayosclínicos*,siestándisponibles(véaseelapartado"¿Deberíaustedconsiderarlosensayosclínicos?"enlasección"¿Cuálessonlasopcionesdetratamiento?").Laquimioterapia*conunrégimenPCV*oconunsoloagente nitrosourea* puede lograr unas tasas de control tumoral similares a las obtenidas con latemozolomida*.Sinembargo,cabeseñalarquenosehaacordadoningunaterapiaestándarcuandolaenfermedadesrecidiva,ylatomadedecisionesclínicasidealmentedeberíabasarseenlasrecomendacionesdeunajuntamultidisciplinariasobreeltumorquerevisesucaso.ApoyoycuidadospaliativosLosmedicamentosparaaliviar lossíntomasexperimentadospor lospacientesconglioma*sonunapartemuyimportantedelaatención,comoyasehaexplicado.Sinembargo,duranteydespuésdelcursodeltratamientoanticancerosoactivopuedenpresentarsealgunosefectossecundarios,por loque se deben aplicar las adecuadas medidas de apoyo (tales como terapia antiemética,corticosteroides*,terapiaantibiótica, transfusióndesangre,etc.,dependiendodeltipoyseveridaddelosefectossecundarios).Estoseconocecomoapoyoycuidadospaliativos.Esimportantequelospacientes y los cuidadores recuerden que el término “cuidados paliativos” no sólo se aplica alcuidadoprestadoal finalde lavidadelpaciente, sinoqueseaplicaal cuidadodirigidoaaliviar lossíntomas en cualquier estadio de la enfermedad, incluso cuando el paciente acaba de serdiagnosticado con glioma*. Así que no debería asustarse cuando oiga las palabras “cuidadospaliativos”.En suma, y muy importante, es que estar informado acerca de las terapias disponibles para eltratamiento del tumor cerebral le será de gran ayuda para participar más activamente en lasdecisionessobresutratamiento.Nosóloeso,sinoquetambiénlepodráabrirlaposibilidaddehablarmásenprofundidadconsuequipomédico,dadoquepodríansurgirmuchaspreguntas.Nodudeenhacer preguntas y dar suopinión.Usted, comoes el paciente, es el focoprincipal deatenciónytodoelmundoestáahíparaayudarle.



DEFINICIONESDEPALABRASAdenomaTumorbenignodeorigenglandular.Conelpasodeltiempoestecrecimientobenignopuedevolversemaligno,einclusomientrasesbenignopuedetenerconsecuenciasparalasaludalcomprimirotrasestructurasoalproducirgrandescantidadesdehormonas.

AlquilanteTipodemedicamentoqueseusaparael tratamientodecáncer. InterfiereconelADNe impideelcrecimientocelular.AnticoagulaciónPrevención de la coagulación de la sangre por medio de medicamentos anticoagulantes. Losmedicamentosanticoagulantestambiénsellamandiluyentesdelasangre.AstrocitoCélulaenformadeestrellaquemantienelascélulasnerviosasensulugarylasayudaadesarrollarseyfuncionarcorrectamente.Unastrocitoesuntipodecélulaglial.AstrocitomaTumorqueempiezaenelcerebroolamédulaespinal*enunascélulasenformadeestrellallamadasastrocitos*.BiopsiaabiertaProcedimiento en el que se hace una incisión quirúrgica (corte) en la piel para exponer y extraertejidos.Unpatólogo*examinaeltejidodebiopsiabajounmicroscopio.Unabiopsiaabiertasepuedehacerenel consultoriodelmédicooenelhospital ypuedeefectuarseaplicandoanestesia localobajo anestesia general. En el caso del tumor cerebral, es una cirugía real, por lo que se requiereanestesiageneral.Biopsia/procedimientosestereotácticosProcedimiento de biopsia en el que se usa una computadora y un aparato explorador de tresdimensionesparaencontrarelsitiodeuntumoryguiarlaextirpacióndetejidoparaexaminarloenunmicroscopio.CaracterísticasmolecularesEnelglioma*,serefierealapresenciademetilacióndelgenMGMT*.CerebeloPorcióndelcerebroenlaregiónposteriordelacabezaentreelcerebro*yeltroncoencefálico*.Elcerebelo controla el equilibrio para caminar y estar parado y otras funcionesmotoras complejas.(Véaselafotoenlapágina27).



CerebroLapartemásgrandedelencéfalo.Sedivideendoshemisferiosomitadesquesellamanhemisferioscerebrales.Lasáreasinternasdelcerebrocontrolanelfuncionamientodelosmúsculos,asícomoelhabla, el pensamiento, las emociones, la lectura, la redacción y el aprendizaje (véase la siguientefoto).

Anatomíadelinteriordelcerebroenlaquesemuestranlaglándulapinealylahipófisis*,elnervioóptico,los

ventrículos(conellíquidocefalorraquídeomostradoconcolorazul)yotraspartesdelcerebro.CogniciónTérminocientíficoparaelprocesodelpensamiento.ConvulsiónMovimientosdelcuerporepentinoseincontroladosycambiosdecomportamientoqueseproducenpor causa de actividad eléctrica anormal en el cerebro. Los síntomas incluyen la pérdida deconciencia, cambios en la emoción, pérdida del control muscular y temblores. Las convulsionespueden ser causadas pormedicamentos, fiebre alta, lesiones en la cabeza, ciertas enfermedades,talescomolaepilepsiaylostumorescerebrales.Corticosteroides(terapia)Los corticoides son hormonas esteroideas que se producen en la parte exterior de las glándulassuprarrenales.Tambiénsepuedenproducirsintéticamenteenel laboratorio,yaqueseutilizanconfines terapéuticos.Sepuedenusarcomoterapiadereemplazohormonal,paradeprimirel sistemainmunitario, y para tratar algunos efectos secundarios del cáncer y su tratamiento. Loscorticosteroides tambiénseusanpara tratarciertos linfomasy leucemias linfoides.En los tumorescerebralesseutilizanparaaliviarlainflamacióndelencéfalo(edema*)causadaporlapresenciadeltumor.DerivadosdelacumarinaLacumarina,tambiéndenominadawarfarina*,esunmedicamentoqueprevienelacoagulacióndelasangre.Pertenecealafamiliademedicamentosllamadosanticoagulantes.



DiagnósticohistopatológicoAnálisisenlaboratoriodeunamuestradetejidoconelfindedetectarsignosdeenfermedad.DiagnósticoradiológicoVisualizacióndeuntumorolesiónmediantepruebasdeimagen.EdemaAcumulaciónanormalde líquidobajo lapieloenunacavidaddelcuerpoquecausa inflamación.Eledemaenelcerebroocasionasíntomascomonáuseas,vómitos,visiónborrosa,desmayo;y,aveces,convulsiones*ycoma.EnfermedadresidualCélulascancerosasquepermanecendespuésdelosintentosdeextraerelcáncer.Enfermedadesmalignas/gliomamalignoEltérminomalignoseutilizaparadescribirunaenfermedadseveraydeempeoramientoprogresivo.Untumormalignocrecerápidamenteinvadiendolostejidoscercanosypropagándoseaotraspartesdelcuerpo.Untumormalignoesunsinónimodecáncer.EpendimomaTipo de tumor cerebral que comienza en las células que revisten el canal central de la médulaespinal* (espacio llenode líquidoenel centro)o en los ventrículos (espacios llenosde líquidodelcerebro). Los ependimomas también se pueden formar en los plexos coroides (tejido de losventrículosqueelaboraellíquidocefalorraquídeo).Tambiénsellamatumorependimario.EstadofuncionalEl estado funcional evalúa la capacidad física del paciente, dando una puntuación de 0, para unpacienteplenamente activo, a 4, paraunpacientequeestá totalmentediscapacitadodebido a suenfermedad.Estado/condiciónneurológicaFormaenlaqueelsistemanerviosoreaccionaalosestímulosexternos.Unexamensistemáticoduranteelexamenfísicopermitealosmédicosobtenerinformaciónsobreelfuncionamientodelosnervios.EventostromboembólicosFormacióndecoágulosdesangreenlosvasossanguíneosquesedespeganysontransportadosporel torrente sanguíneo para tapar otro vaso. Podría tratarse de un vaso en los pulmones, en elcerebro,eneltractogastrointestinal,enlosriñonesoenlasextremidades.ExamenclínicoExamendelcuerpoparabuscarsignosdeenfermedad.ExamenneurológicoSeriedepreguntasypruebasparaevaluarel funcionamientodelcerebro, lamédulaespinal*y losnervios. El examen analiza el estado mental de una persona, su coordinación y su capacidad decaminar,ademásdel funcionamientode losmúsculos, los sistemassensorialesy los reflejosde lostendonesprofundos.



ExamenradiológicoPrueba en la que se utiliza tecnología de obtención de imágenes (como radiografía, ecografía,tomografíacomputarizadaymedicinanuclear)paravisualizarórganos,estructurasytejidosdentrodelcuerpo,tantoparadiagnosticarcomoparatratarenfermedades.ExploraciónconTCFormaderadiografíaenlaquelosórganosdelcuerposonescaneadosconrayosXy losresultadossonsintetizadosporunacomputadoraparagenerarimágenesdepartesdelcuerpo.GenIDH1o2/MutacióndelgenIDH1o2Genesqueestánmutadosenlamayoríadelosgliomasdebajogrado*yenalgunosgliomas*dealtoriesgosecundarios.Enlascélulassanasestosgenesproducenenzimasquesonimportantesparaelfuncionamientonormaldenuestroscuerpos,sinembargo,cuandoestánmutados,lafuncióndelasenzimas que producen cambia, terminando por producir sustancias que crean el entorno para lainiciacióndelcáncer.Noobstante,elpapeldesempeñadoporestasmutacionesenelcáncerrequieremásinvestigación.GlioblastomaTipode tumorde crecimiento rápidodel sistemanervioso centralque se formaapartirdel tejidoglial(desostén)delcerebroylamédulaespinal*ytienecélulascuyoaspectoesmuydiferentealdelascélulasnormales.Por logeneral,elglioblastomasepresentaenadultosyafectamásalcerebroquealamédulaespinal*.Tambiénsellamaastrocitoma*degradoIV.GliomaCáncercerebralquese iniciaen lascélulasneurogliales (célulasquerodeanysostienen lascélulasnerviosas).GliomaanaplásicoTumor cerebral caracterizadopor células que se dividen rápidamente y que tienenpocoo ningúnparecidoconunacélulanormal.GliomadealtogradoTumorqueseoriginaenelcerebro.Adiferenciade lostumoresdebajogrado, losgliomasdealtogrado crecen rápido y tienen la tendencia a infiltrarse en las estructuras adyacentes y causarsíntomas.Amenudovuelvenacrecerdespuésdelaextirpación.GlóbuloblancoCéluladelsistemainmunitarioqueayudaalcuerpoacombatirlasinfecciones.GlóbulorojoEltipodecélulasanguíneamáscomún.Es lasustanciaquehaceque lasangretengacolorrojo.Sufunciónprincipaleseltransportedeoxígeno.HeparinadebajopesomolecularClasedemedicamentoanticoagulante.Suparticularestructuramolecularhacequesusefectosseanmáspredeciblesquelaheparinaqueseproducenaturalmente.



HipófisisLaglándulaendocrinaprincipaldelcerebro,tambiénllamadaglándulapituitarial.Producehormonasquecontrolanotrasglándulasymuchasotrasfunciones,incluyendoelcrecimiento.(Véaselafotoenlapágina27).Histopatológico(examen)Estudiodecélulasytejidosenfermosmedianteunmicroscopioyotrasherramientasymétodos.ImagenporResonanciaMagnética(IRM)Técnicadeobtencióndeimágenesusadaenmedicina.Usaresonanciamagnética.Avecesseinyectaunlíquidoquemejoraelcontrasteentrelosdiferentestejidosparahacermásclaramentevisibleslasestructuras.IrradiaciónUsoderadiacióndealtaenergíaprovenientederayosX,rayosgamma,neutrones,protonesyotrasfuentes para destruir células cancerosas y reducir el tamaño de los tumores. La radiación puedeprovenirdeunamáquina fueradelcuerpo (radioterapiadehazexterno*),opuedeprovenirdeunmaterialradioactivocolocadoenelcuerpocercadelascélulascancerosas(radioterapiainterna*).Lairradiación sistémica usa una sustancia radiactiva, como un anticuerpomonoclonal radiomarcado,quecirculaconlasangrehastalostejidosdetodoelcuerpo.Tambiénsellamaterapiaderadiaciónyradioterapia*.LamotriginaMedicamentoqueseusaparatratarlasconvulsiones*parcialesenloscasosdeepilepsiaytambiénparatratareltrastornobipolarcomounestabilizadordelánimo.Estáenestudioparalaprevenciónde la neuropatía periférica* causada por ciertosmedicamentos de quimioterapia*. Pertenece a lafamiliademedicamentosllamadosanticonvulsivos.LevetiracetamSustanciaqueseusaparatratarlasconvulsiones*(movimientosmuscularesinvoluntarios)causadasporlaepilepsia(grupodetrastornoscerebrales).Ellevetiracetamestáenestudioparaeltratamientodelasconvulsiones*delospacientesconcáncerquesehadiseminadohastaelcerebro.Esuntipodeanticonvulsivo.LóbulofrontalPorcióndelcerebrosituadaenlapartesuperiorfrontaldelencéfalo.Esresponsabledelosprocesosmentales tales como el pensamiento, la toma de decisiones y la planificación. El lóbulo frontaldesempeña tambiénunpapel importanteen la retenciónde recuerdosa largoplazoquenoestánbasadosentareas.LóbulooccipitalElmáspequeñodeloscuatrolóbulosemparejadosenlacortezacerebralhumana.Estáubicadoenlaparte más trasera del cráneo y sus funciones están relacionadas con la vista, ya que contiene elcentrodeprocesamientovisual.



LóbulotemporalCadaunodelosdoslóbulosdelcerebro, localizadosenlapartecentral inferiordelacorteza, justodetrás de las sienes. El lóbulo temporal está involucrado en el procesamiento de las entradassensoriales y su transformaciónen significadosderivados, para elmantenimiento adecuadode lasmemoriasvisuales,lacomprensióndelidioma,ylasasociacionesemotivas.LomustinaMedicamento que se usa para tratar los tumores cerebrales que ya han sido sometidos a cirugíaoradioterapia*.TambiénseusaparatratarellinfomadeHodgkinquenohayamejoradoconotrostiposdetratamientooqueregresó.Estáenestudioparaeltratamientodeotrostiposdecáncer.LalomustinadañaelADNdelascélulasypodríadestruircélulascancerosas.Esuntipodealquilante.MarcadormolecularMoléculabiológicaqueseencuentraenlasangre,enotroslíquidosotejidoscorporalesyesunsignodeunprocesonormaloanormal,odeunaafecciónoenfermedad.Unmarcadormolecularpuedeusarseparadeterminar larespuestadelcuerpoauntratamientoparaunaenfermedadoafección.Tambiénsellamabiomarcadorymoléculadistintiva.MedicamentossintomáticosMedicamentosqueseutilizanparatratar lossíntomasysignosdeunaenfermedadsincombatir lacausaensímisma.MédulaespinalColumnadetejidonerviosoqueseextiendehaciaabajodesdelabasedelcráneohastaelcentrodelaespalda.Estácubiertaportrescapasdelgadasdetejidoprotectorquese llamanmembranas.Lamédulaespinalylasmembranasestánrodeadasporlasvértebras(huesosdelaespalda).Lamédulaespinal y el cerebro forman el sistema nervioso central (SNC). Los nervios de la médula espinaltransportanmensajesentreelcerebroyelrestodelcuerpo.MeduloblastomaTumormalignodeencéfaloquecomienzaenlaparteinferiordelencéfaloyquesepuedediseminarhastalacolumnavertebraluotraspartesdelcuerpo.Losmeduloblastomassoneltipomáscomúndetumor maligno del encéfalo en los niños. Los meduloblastomas son un tipo de tumorneuroectodérmicoprimitivo(TENP).MeningesLastrescapasdelgadasdetejidoquecubrenyprotegenelcerebroylamédulaespinal*.MeningiomaTipodetumordecrecimientolentoqueseformaenlasmeninges(capasfinasdetejidoquecubrenyprotegenelcerebroylamédulaespinal*).Porlogeneral,losmeningiomasaparecenenadultos.MeningitisInflamaciónde lasmeninges* (trescapasdelgadasdetejidoquecubrenyprotegenelcerebroy lamédulaespinal*).Porlogeneral,lameningitisescausadaporunainfecciónbacterianaovírica,peroavecesescausadaporcáncer,alergiasalosmedicamentosuotrasenfermedadesinflamatorias.



MetástasisDiseminacióndelcáncerdeunapartedelcuerpoaotra.Untumorformadoporcélulasquesehandiseminadosellama“tumormetastásico”o“metástasis”.Eltumormetastásicocontienecélulasquesoncomoaquellasdeltumororiginal(primario).MetilacióndelgenMGMTLametilaciónesuna reacciónquímicamediante la queun gen llamadoMGMT se vuelve inactivo.Cuando este gen está activo ayuda a las células a reparar los daños producidos en el ADN, perocuandoestáinactivolascélulasnosoncapacesderepararsuADN.NeurofibromatosistipoIAfeccióngenéticapoco frecuenteque causamanchasmarrones y tumoresen lapiel, pecasen lasáreasde lapielnoexpuestasal sol, tumoresen losnerviosy cambioseneldesarrollodel sistemanervioso,losmúsculos,loshuesosylapiel.TambiénsellamaNF1.NeuropatíaperiféricaProblemadelosnerviosqueproducedolor,adormecimiento,cosquilleo,hinchazónydebilidadmuscularendistintaspartesdelcuerpo.Porlogeneral,comienzaenlasmanosoenlospiesyempeoraconelpasodeltiempo.Laneuropatíaperiféricapuedesercausadaporunalesiónfísicaounainfección,porsustanciastóxicasoenfermedades(talescomocáncer,diabetes,insuficienciarenalodesnutrición)opormedicamentos,incluidoslosmedicamentoscontraelcáncer.Tambiénsellamaneuropatía.NeuropatólogoPatólogo especializado en enfermedades del sistema nervioso. Un patólogo* identifica lasenfermedadesmedianteelestudiodelascélulasylostejidosconunmicroscopio.NitrosoureaMedicamento contra el cáncer que puede cruzar la barrera hematoencefálica. La carmustina y lalomustina*sonnitrosoureas.NivelesdeglucosaenlasangreGlucosa(untipodeazúcar)queseencuentraenlasangre.Tambiénsedenominaglucemia.OligoastrocitomaTumordecerebroqueseformaconoligodendrocitos*yastrocitos*,quesontiposdecélulasgliales(célulasquecubrenyprotegenlascélulasnerviosasenelcerebroylamédulaespinal*ylesayudanafuncionarcorrectamente).Unoligoastrocitomaesuntipodegliomamixto*.Oligodendrocitos/OligodendrogliomaTumordecrecimientolentopococomúnqueempiezaenlosoligodendrocitos(célulasquerevistenyprotegen las células nerviosas del cerebro y la médula espinal*). También se llama tumoroligodendroglial.PatógenoMicroorganismo,comounvirusounabacteria,quecausaunaenfermedad.



PatólogoMédico especializado en histopatólogía, esto es, el estudio de células y tejidos enfermos con unmicroscopio.PatróninfiltrativoPatróndecrecimientoquetienenalgunostejidoscancerososcuandoinvadenlosórganoscercanos.PérdidadelíquidocefalorraquídeoEscape del líquido que rodea y baña lamédula espinal* y el cerebro. La principal función de estelíquidoesprotegerelcerebroylamédulaespinal*.Pérdidagenéticaenloscromosomas1p/19qMutación genética que está asociada con un tipo de tumor cerebral llamado oligodendroglioma*.Esta mutación es utilizada como un indicador de la respuesta a la quimioterapia* y de lasupervivencia.PlaquetaFragmento pequeño de célula que juega un papel fundamental en la formación de coágulossanguíneos.Lospacientesconunrecuentobajodeplaquetascorrenelriesgodehemorragiasevera.Lospacientesconunrecuentoaltocorrenelriesgodetrombosis,laformacióndecoágulosdesangreque pueden bloquear los vasos sanguíneos y provocar derrames u otras condiciones graves, ytambiénpuedencorrerelriesgodehemorragiagraveacausadeladisfunciónplaquetaria.PorvíaintravenosaEnunavenaoadentrodeesta.Intravenosoporlogeneralserefierealamaneradeadministrarunmedicamentouotrasustanciaatravésdeunaagujaountubointroducidoenunavena.TambiénsellamaIV.PregabalinaMedicamentoqueseusaparatratareldolordenervioscausadopor ladiabeteso la infecciónporherpeszóster,yciertostiposdeconvulsiones*.Estáenestudioparalaprevenciónyeltratamientodeldolordelosnerviosdelasmanosylospiesdepacientesdecáncerquerecibenlaquimioterapia*.Lapregabalinaesuntipodeanticonvulsivo.ProcarbazinaIngrediente activo de un medicamento que se usa para tratar el linfoma de Hodgkin en estadioavanzado yqueestá siendoutilizado y estudiadoparael tratamientodeotros tiposde cáncer. Laprocarbazina impide que las células elaboren proteínas y daña el ADN. Puede destruir célulascancerosas.Esuntipodeantineoplásicoyuntipodealquilante*.PronósticoResultado probable de la evolución de una enfermedad; la probabilidad de recuperación o derecidiva*.PronósticointermedioResultadopotencialdelaenfermedadquenoseconsideranibuenonimalo,sesitúaentreambos.



PseudoprogresiónComoreacciónalaquimiorradioterapia*untumorcerebralpodríaparecermásgrandedeloqueeraanteriormenteal tratamientoen laspruebasde imagen.Estopodría suceder si la imagen se tomajustounassemanasdespuésdequetermineeltratamiento.Podríanoserlaprogresióntumoral,sinounareaccióndelostejidosalosdañoscausadosporeltratamiento.Poresoesnecesariorepetir laimageninicialalgunassemanasmástardeparaconfirmarsiuntumorestáavanzandorealmenteosila aparenteprogresión fue simplementeuna reacción tisular a losdaños,pudiendoestarel tumorrealmenteenregresión.QuimiorradioterapiaTratamiento que combina la quimioterapia* con la radioterapia*. También se llamaquimiorradiación.Quimioterapia/AgentesquimioterapéuticosTipode tratamientocontraelcáncerqueusamedicamentosquedestruyencélulascancerosasy/olimitansucrecimiento.Estosmedicamentossuelenadministrarsealpacientepormediodeinfusiónlentadentrodeunavenaperotambiénpuedenadministrarseoralmentepormediodeunatabletaocápsula.RadiacionesionizantesTipo de radiación administrada (o emitida) durante procedimientos con rayos X*, sustanciasradiactivas, rayos que entran la atmósfera terrestre desde el espacio exterior y otras fuentes. Laradiaciónionizantededosisaltasaumentalaactividadquímicaenel interiordelascélulasypuedeconducirariesgosparalasalud,comoelcáncer.RadioterapiaTerapiaenlaquelaradiación(rayosXdealtaenergía)seusaeneltratamientodelcáncer,siempreorientada al área específica del cáncer. La radioterapia puede administrarse internamente oexternamente.Cuandoesinterna,unafuentederadiación(materialradiactivo)seinsertadentrodela cavidad del cuerpo o cerca del tumor, y la energía radiactiva de esa fuente a un cierto puntodisminuirá; cuando la radioterapia se administra externamente, una máquina genera la energíaradioactivaquesedirigealtumorenformadehaces.Radioterapiahipofraccionada(programada)Tratamiento con radiación en el que la dosis total de radiación se divide en dosis grandes que seadministranunavezaldíaoconmenosfrecuencia.Laradioterapiahipofraccionadaseadministraenunperíodomáscortodetiempo(menosdíasosemanas)quelaradioterapiaestándar*.RecidivaCáncerquerecidivó(volvió),habitualmentedespuésdeunperíododuranteelcualelcánceroenfermedadnoestabapresenteonosepudodetectar.Tambiénsellamacánceroenfermedadrecidivante.RégimenPCVAbreviaturadeunacombinacióndequimioterapia*queseusaparatratarciertostiposdetumorescerebrales. Se utiliza a menudo con radioterapia*. Incluye los medicamentos clorhidrato deprocarbazina*,lomustina*(CCNU),ysulfatodevincristina*.



Resección/cirugíaradicalCirugíaextensaqueestádirigidaaeliminarlamayorcantidadposibledetejidotumoral,asícomodeltejidoquelorodea.SíndromedeCowdenTrastornohereditarioque se caracterizaporel surgimientodemuchas formacionesno cancerosasllamadashamartomas.Estasformacionessepresentanen lapiel, lamama, latiroides,elcolon, losintestinos y el interior de la boca. Los pacientes del síndromede Cowden tienenmayor riesgo depadecerdeterminadostiposdecáncercomolosdemamaytiroides.TambiénsellamaenfermedaddeCowdenysíndromedehamartomamúltiple.SíndromedeLi-FraumeniPredisposición hereditaria y poco frecuente de contraer cánceres múltiples, causada por unaalteracióndelgendesupresióntumoralp53.SíndromedeLynchTrastorno hereditario por el cual las personas afectadas tienen una probabilidadmás alta que lanormaldepadecerdecáncercolorrectalyciertosotros tiposdecáncer, comoporejemplocáncerendometrial, cáncer gástrico, cáncer de ovarios, cáncer de páncreas, cáncer de vejiga, cáncer deriñón, o tumor cerebral entre otros. También se llama cáncer de colon sin poliposis hereditario yCCSPH.SíndromedeTurcotTrastornoenelquelascélulasdelcolonsevuelvenanormalesyformanmasasdenominadaspólipos.Tambiénsecaracterizaporlapresenciadetumoresdelsistemanerviosocentral.TemozolomidaLa temozolomida pertenece a un grupo de medicamentos anticancerosos llamados agentesalquilantes*.Enel cuerpo, la temozolomidaseconvierteenotrocompuestodenominadoMTIC.ElMTICseunealADNdelascélulasmientrasseestánreproduciendo,loquedetieneladivisióncelular.Comoresultado, las células cancerosasnosepuedendividir, loque ralentizael crecimientode lostumores.Terapiadirigida/agentesdirigidosTipodetratamientoenelqueseusanmedicamentosuotrassustanciasparaidentificarycombatirtipos específicos de células cancerosas y que causa menos daño a las células normales. Algunasterapiasdirigidasimpidenlaaccióndeciertasenzimas,proteínasuotrasmoléculasqueparticipanenel crecimiento y diseminación de las células cancerosas. Otros tipos de terapia dirigida ayudan alsistemainmunitarioadestruirlascélulascancerosasoallevarsustanciastóxicasdirectamentealascélulascancerosasydestruirlas.Laterapiadirigidapuedetenermenosefectossecundariosqueotrostiposdetratamientodelcáncer.Lamayoríadelasterapiasdirigidassonmedicamentosdemoléculaspequeñasoanticuerposmonoclonales.TopiramatoMedicamentoutilizadoparatratarlasconvulsionesylasmigrañas.



TroncoencefálicoPartedelcerebroqueseconectaconlamédulaespinal*.Tumoresinfiltrantes/cáncerinfiltranteCáncerquesediseminómásalládelacapadetejidoenlacualcomenzóycreceenlostejidossanosquelarodean.Tambiénsellamacáncerinvasivo.TumoresoligodendroglialesanaplásicosTipodetumorcerebralogliomacaracterizadoporcélulasquesedividenrápidamenteyquetienenpocooningúnparecidoconunacélulanormal.VincristinaIngrediente activo de un medicamento que se usa para tratar la leucemia aguda. Se usa encombinaciónconotrosmedicamentosparatratarlaenfermedaddeHodgkin,ellinfomanoHodgkin,elrabdomiosarcoma,elneuroblastomayeltumordeWilms.Lavincristinatambiénseusayestáenestudioparaeltratamientodeotrostiposdecáncer.Bloqueaelcrecimientodelascélulasalimpedirladivisióncelular.Esuntipodealcaloidedelavincayuntipodeantimitótico.WarfarinaMedicamento que impide que la sangre se coagule. Pertenece a la familia de medicamentosllamadosanticoagulantes.

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Las guías para pacientes de ESMO / Fundación Contra el Cáncer están diseñadas para ayudar a los pacientes, a sus familiares y a sus cuidadores a comprender la naturaleza de los distintos tipos de cánceres y evaluar las mejores opciones de tratamiento disponibles. La información médica descrita en las Guías para Pacientes se basa en las Directrices de Práctica Clínica de la Sociedad Europea de Oncología Médica (ESMO), que están diseñadas para guiar a los médicos oncólogos en el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de diferentes tipos de cánceres.Estas guías son producidas por la Fundación Contra el Cáncer en colaboración estrecha con el Grupo de Trabajo de las Directrices de la ESMO y el Grupo de Trabajo de Pacientes de Cáncer de la ESMO.

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¿Qué es el glioma...HOJA INFORMATIVA SOBRE EL GLIOMA Definición de glioma • Los gliomas* son un grupo de tumores del sistema nervioso central que se distingue según las células