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Quandlesplaquettess’emmêlent…
PagnonLaurianeInterneRéanimationpolyvalenteCHULimoges03/03/2016
MmeR.26anshospitaliséepouraggravationbilanbiologiquedansuncontexted’hémorragiedeladélivranceantécédents:SurpoidsAppendicectomieAllergie:latexTraitementhabituel:aucun
Histoiredelamaladie
• 1èregrossessedepuisle1ermai2015:grossessegémellairebichorialebiamniotique
• Hospitaliséele22/10/2015pourmenaced’accouchementprématuré
• Suividegrossessenormal
• Accouchementparvoiebasseà37SAet3Jle5/01/2016
• 1heureaprès,hémorragiedeladélivrance• Transfusion2CG,1fibrinogene,1gexacyl
• Révisionutérine,ballonintrautérinretiréàH+15
Stabilitéhémodynamique,spO2100%aa,pasdetroubledelaconscience,diurèseconservée
• Aggravationbilanbiologiqueen12heures:
AvecapparitioncoagulopathieTCA1,25TP63%
Hospitalisationenréanimation
Créatinine 165 178
ASAT 50 136
ALAT 12 27
Hémoglobine 9,6 8,6
Plaquettes 54 40
Admissionenréanimation:
• PA:153/90mmhg,FC104bpm
• SpO297%sous2L/minO2auxlunettes;FR20cycles/min
• Apyrexie• Diurèseconservéeavecurinesclaires• Consciencenormale
• Douleurabdominale,nausées,vomissements
• Bruitsducœursréguliers,OMI
• Eupnéique,auscultationclaireetsymétrique
Examenscomplémentaires:
• Hb7,29g/dl;Hapto<0,10;LDH2138• Leuco17160/mm3;Plaquettes33000/mm3
• Na138;K5,1;Cac2,21;Ph1,78
• Urée10,1;créat253umol/l
• biliT16,5,biliD11,8,ASAT195,ALAT39,PALetgammaGTnormaux
• TP61%facteurV50%TCA1,25
Quellessontvoshypothèsesdiagnostiques?
Hypothèsesdiagnostiques(1)
• HELLPSd• SHU• PTT• SHAG
Hypothèsesdiagnostiques(2)HELLPsd PTT SHU SHAG
Organe Foie SNC Rein Foie
Terme T2-T3 T1-T2-T3 Postpartum T3
Plaquettes Trèsdiminuées Trèsdiminuées Diminuées Normales
TP/facteurV normaux normaux normaux Trèsdiminués
Hémolyse oui oui oui non
transaminases Augmentées normales normales Trèsaugmentées
Créatinine Normale/augmentée Augmentée Trèsaugmentée Normale/augmentée
Hellpsyndrome(1)
• Critèresdiagnostiques:• hémolyse:schizocytes,bilirubinetotale>12mg/louLDH>600UI/l,
• cytolysehépatique(ASAT)>70UI/l• Thrombopénie100000/mm3
• Physiopathologie:• Microangiopathiegravidiquedissiminéedûeàundéfautd’implantationtrophoblastique
• Déséquilibremédiateursvasodilatateurs/vasoconstricteursresponsableischémieplacentaire
• :Sibai1990
Hellpsyndrome(2)
• Surunesériede442,délaimoyend’apparitionétaitde33SA(24à39SA)• Danscettesérie,30%post-partum
• Manifestationscliniquesvariablesetnonspéficiques• Douleursabdominales90%
• HTAgravidique85%• Protéinurie90%
• nausée,vomissement30-50%
• Œdème,prisedepoids50%
SibaiBMAmJObstetGynecol1993;169(4):1000–6.
Evolution
0
50
100
150
200
250
300
350
400
450
500
H0 H12 H24 H36 H48 H72
créatinine ASAT LDH*0,1 Hapto Schizocytes plaquettes
Quellessontvoshypothèsesdiagnostiques?
MAT:PTTvsSHUHELLPsd PTT SHU
Organe Foie SNC Rein
Terme T2-T3 T1-T2-T3 Postpartum
Plaquettes Trèsdiminuées Trèsdiminuées Diminuées
TP/facteurV normaux normaux normaux
Hémolyse oui oui oui
transaminases Augmentées normales normales
Créatinine Normale/augmentée Augmentée Trèsaugmentée
MAT:PTTvsSHU
• IRMcérébrale
• Fondd’œil
Priseenchargethérapeutique
• Échangesplasmatiquesauplasmaquotidiens
• Séanceshémodialysesintercalées
• Diurétiques• Anti-hypertenseurs
Evolution
0
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100
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250
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350
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450
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J3 J4 J5 J6 J7 J8 J7Créatinine ASAT LDH*0,1 Schizocytes Plaquettes
P L A S M A P H E R E S E S
Suiviennéphrologie
• Poursuiteplasmaphérèse1J/2
• J+13:sortiedenéphrologie• Créatinine340umol/l,
• plaquette357G/L,• hémoglobine9,1g/dl(schizocytes20/1000hématies)
PTT
SHUHELLP
ADAMTs13<10%sansactivitéanticorpsavanttraitementpuis44%ensortiedeplasmaphérèse
• Mercidevotreattention
Hellpsyndrome(3)
• Dégradationsprogressivesvoiresbrutales• Complicationsmaternelles:• Décès1-1,5%(plusdelamoitiéassociéàthrombopénie<50000)
• CIVD• Eclampsie(hématomeretroplacentaire)• Insuffisancerénaleaigue
• Oedemeaiguepulmonaire
• AVChémorragique
• Hématomesouscapsulairedufoie
• Complicationsfœtales:• Pronosticpérinatalnonmodifiéparhellp
• Mortalité7_20%
• RCIU20-30%
HELLPSyndrome
G.BeucherGynécologieObstétrique&Fertilité36(2008)1175–1190
Hellpsyndrome(4)• Avant34SA
• 24-48Hcorticothérapie:pasdechangementpronosticmaternelsaufsicomplications
• Antihypertenseur:nicardipine/labétalol
• Supporttransfusionnel
• Sulfatedemagnésium
• Délivrance:césarienne++voiebassesiabsencethrombopéniesévère
anesthésiegénérale+++
• Après34SA:Extractionfœtale+++• absencedebénéficesnéonatalsàprolongerlagrossesseparrapportauxrisquesmaternels
• Postpartum:• Améliorationspontanée
• Siabsenceaméliorationaprès3jours:réévaluationdiagnostique
CollinetGynécologieObstétrique&Fertilité34(2006)94–100
ptt
• ADAMTS13• Métalloprotéaseclivantlefacteurdevonwillebrand
• acquisouhéréditaire• 80%
SHU• Extrêmementrare0,1/100000(postpartum2%)
• microangiopathieavecatteinterénaleprédominante,
• postpartum:deuxjoursàdixsemaines
• asthénie,troublespsychiques,purpura,hémorragie,douleurabdominale,fièvre
• Triade• anémiehémolytiquemicroangiopathique,
• thrombopénie
• insuffisancerénaleaigue
Bilancomplémentaire?
SHU(2)NFSplaquettes,réticulocytes,schizocytes
Haptoglobine,LDH;testdeCoombs(négatif);TP,TCA
Urée,créatinine,ionogrammesanguin,protéinurie,ECBUFondd’oeil,ECG,IRMcérebrale
Coproculture;recherchedeverotoxinedanslesselles(PCR);sérodiagnostic
desentérobacteries
DosagedelaprotéasedufacteurdevonWillebrand
dosageducomplémentsérique(C3,C4,CH50)EtudedufacteurHetdufacteurIE
EtudedelaprotéineMCP(CD46)surlesleucocytes
Recherchedefacteursantinucléaires,etd’anticorpsanti-ADN
Sérothèque,plasmathèque
Ponction-biopsierénale(éventuellementtransjugulaire)A.Hertigetal./Néphrologie&Thérapeutique6(2010)258–271
PTT(1)• Rare6/1000000• Mortalité90%sanstraitement(dontlamoitiédansles24premièresheures)
• Entitéhétérogène:Congénialouacquis• Association:thombopénie,microangiopathieresponsableanémiehémolytique,signesneurologiques,atteinterénale,fièvre
• DéficitenADAMTS13se90-100%Spé>90%
• Recommandation:ysongerdevanttoutethrombopénieetanémiehémolytique
ScullyBritishJournalofHaematology,2012,158,323–335
PTT(2)
Suspicion
• Thrombopénie,microangiopathieavecanémiehémolytiquesansautrecauseidentifiable• Débutplasmaphérèseavecprélèvementsbiologiques(NFSfrottissanguins,reticulocytes,,coombs,fibrinogene,bilanrénal,TroponineBH,Amylase,,calcium,LDH,BHGC,groupesanguin,RAI?ADAMTS13,HepatitisA/B/C,HIV,bilanauto-immun
• Scannercérébral,ETT,coproculture
support
• Transfusionplasmafraissidélaipourplasmapherese• Culotglobulairepourcorrectionanémie• Culotplaquettaireseulementsihémorragie
traitement
• Plasmaphérèse• 1,5*levolumeplasmatiquependant3jourspuis1foislevolumejusqu’àstabilisation• corticoide?
Thrombose• Dèsqueplaquettes>50G/L,hbpm+aspirine75MG
ScullyBritishJournalofHaematology,2012,158,323–335
PTT(2)• Échangesplasmatiques++++
• SurviepatientsavecPTT
RockNEJM1991;325:393-7