¿Qué es el Síndrome Post- polio (SPP)?campus.usal.es/~lamemoriaparalizada/documentos/pdf/gamez.pdfSíndrome Post Polio •Complicación tardía de la polio que consiste en: 9debilidad

La memoria paralizada: Identidades y Vivencias de la Poliomielitis y el síndrome Post-Polio.

Director: Prof. Juan Antonio Rodríguez Sánchez

Universidad de Salamanca

Conocer el Síndrome Postpolio

Miércoles, día 17 de junio

¿¿QuQuéé es el Ses el Sííndrome Postndrome Post--polio (SPP)?polio (SPP)?

JosepJosep GamezGamez

UnitatUnitat de de MalaltiesMalalties NeuromuscularsNeuromusculars

ServeiServei de de NeurologiaNeurologia

Hospital Hospital UniversitariUniversitari General General VallVall d`Hebrond`Hebron. UAB. UAB

.ServeiServei de de NeurologiaNeurologia


cortexmotor

tronco cerebral

médula espinal

orofaringeos

bulbar

cervical

dorsal

lumbar

brazos, toraco-abdominales piernas

Polio: enfermedad de Polio: enfermedad de motoneuronamotoneurona

Síndrome Post-Polio

La polio en cifrasLa polio en cifras

• Diversidad del grado de minusvalía

• 10-20 millones con secuelas/mundo

• 1.630.000 en U.S.A (1987)• 42.000 (aprox.) en España

• 25-85% presentan SPP

• 10.000-36.000 SPP

SSííndrome Post Poliondrome Post Polio


NormalNormal

EstabilidadEstabilidad±±35 a35 aññosos(*)(*)

RecuperaciRecuperacióónn

SPPSPP

ParParáálisislisis

* Rango 8-71 años

SSííndrome Post Poliondrome Post Polio•Complicación tardía de la polio que

consiste en:debilidad muscular (gradual o brusca) y atrofia nuevas

dolores musculares y/o articulares

fatiga generalizada o pérdida de resistencia.

•Que provoca un descenso en la capacidad

funcional previa, o aparición de nuevas

incapacidades

•La enfermedad de motoneurona progresiva mas frecuente (10-36 mil SPP en España)



Recuerdo histRecuerdo históórico SPPrico SPP

• Inicialmente reconocido por Prof. Charcot en 1875

• Atrofia muscular progresiva PP• Incidencia:

•22.4% (Codd, 1985)•50% (NHI, 1987)•68% (1987)•100% (Munsat, 1991)

(8-71años tras polio)

• 10.000-36.000 SPP


Roosevelt Franklin D. 1933-45

Factores de riesgoFactores de riesgo


• Gravedad de la infección por polio inicial: mas grave = mas posibilidad de SPP

hospitalizados mas de 5 mesesnecesitaron ventiladorafectación de las 4 extremidades

• Edad en que tuvieron la polio

12-18 m vida o adulto: más posibilidad de SPP

Factores precipitantesFactores precipitantes


• Accidente• Caídas/Fracturas• Periodos largos de inmovilidad• Cirugía• Aumento peso (muy frecuente: hasta un 60%)• nuevas enfermedades: DM, problemas cardiacos,

etc.…• Sobreesfuerzo físico crónico• Estrés psico-social: fallecimiento, divorcio,

desempleo• Envejecimiento• Ciertas medicaciones: esteroides

Frecuencia manifestaciones SPPFrecuencia manifestaciones SPP

••FatigaFatiga

••Dolor articularDolor articular

••DebilidadDebilidad

Mus. afectosMus. afectos

Mus. no afectosMus. no afectos

TotalTotal

••AtrofiaAtrofia

••Intolerancia frIntolerancia frííoo

••Inf. RespiratoriaInf. Respiratoria

••disfagia

83%83%

72%72%

88%88%

61%61%

95%95%

59%59%

49%49%

42%42%

27%27%disfagia

PPSPPS--PROGRESIPROGRESIÓÓNN•Pocos estudios.

Progresión continua (Mulder 1978)

1% anual, o estabilización. (Dalakas 1986)

•Impresión de que no afecta significativamente la esperanza de vida, aunque no hay estudios epidemiológicos amplios



45 casos 2005/0645 casos 2005/06

Edad Media 56,3 años (SD 10.0- rango 36-78)


FisiopatologFisiopatologííaa

Teorías:• La motoneuronas

supervivientes no pueden sostener durante más tiempo las nuevas ramificaciones.

• Descompensación en el proceso reinervacióncrónica denervación: denervación supera la reinervación


HipHipóótesis (tesis (cont.cont.))• Pérdida de motoneurona

por una reactivación de virus de la polio latentes.

• Infección por un enterovirus diferente.

• Pérdida de fuerza debida al envejecimiento normal de los músculos y también en aquellos músculos mas débiles por la secuelas de la polio.

• ¿ inflamatoria/immune?

Marcadores inflamatorios en suero en el SPP

Fordyce et al J Neurol Sci 2008


Principales hallazgos Principales hallazgos clclíínicos en SPPnicos en SPP

• fatiga

• debilidad

• mialgias

• trastorno marcha

• apneas sueño

• problemas respiratorios

• problemas deglución

• intolerancia al frío


FatigaFatiga

• Disminución en la resistencia al ejercicio con fatiga muscular generalizada y sensación de agotamiento

• Mas acusada a primeras horas de la tarde• Mejora con el descanso• Períferica y central: “muro de la polio”• Influidas por: dolor crónico, alteraciones del sueño,

problemas respiratorios (SAS), depresión, y presencia de otras enf. asociadas (DM, tiroides, enf. vasculares colágeno, anemia, MG, etc.) o fármacos

• Cambios: evitar cafeína a partir del mediodía, no comer después de las 7-8 tarde, horario sueño, descansos a lo largo del día, conductas anti-estrés,….


DebilidadDebilidad

•• En mEn múúsculos que sculos que crecreííamos no afectadosamos no afectados

•• En mEn múúsculos sculos gravemente afectadosgravemente afectados

•• Causas: Desuso, Causas: Desuso, sobreutilizacisobreutilizacióónn, uso , uso inapropiado, aumento inapropiado, aumento de peso, problemas de peso, problemas articularesarticulares


DolorDolor•• En mEn múúsculos y/o articulacionessculos y/o articulaciones•• Que empeoran con el estrQue empeoran con el estréés, frs, fríío, o,

actividadactividad•• miofascialmiofascial / / fibromialgiafibromialgia

•• Algunas veces incluso dolor a la Algunas veces incluso dolor a la palpacipalpacióón.n.

•• Descartar artritis, bursitis, Descartar artritis, bursitis, tendinitistendinitis, osteoporosis, , osteoporosis, neuropatneuropatíías, empeoramiento as, empeoramiento escoliosis, etc.escoliosis, etc.

•• Tratamiento: reposo, muletas, Tratamiento: reposo, muletas, frfríío, calor, masajes, o, calor, masajes, estiramientos, analgestiramientos, analgéésicossicos--AINE, AINE, gabapentinagabapentina, , pregabalinapregabalina, etc., etc.

DolorDolor

El 91% de los pacientes tienen dolor: hombros, El 91% de los pacientes tienen dolor: hombros, espalda, cervicales, lumbalgias, muespalda, cervicales, lumbalgias, muññeca, rodillas, eca, rodillas, piernas, muslos, cadera, cabeza, etc.. piernas, muslos, cadera, cabeza, etc..

El dolor interfiere el sueEl dolor interfiere el sueñño y actividades que o y actividades que requieran participacirequieran participacióón mn múúsculo esquelsculo esqueléética. tica.

Estos hallazgos indican que dolor es un Estos hallazgos indican que dolor es un problema frecuente en personas con PPS, siendo problema frecuente en personas con PPS, siendo necesario programas de tratamiento del dolor.necesario programas de tratamiento del dolor.

Dificultad respiratoriaDificultad respiratoria


• Disnea- ahogo• Disminución tolerancia al ejercicio• Pobre calidad sueño• algunos necesitaran ventilador• Descartar: función cardiopulmonar, PSG,

gasometría sangre, pruebas esfuerzo• Cambios: ejercicios por fitness, perder

peso


Apneas sueApneas sueññoo• Combinación de:

• Central: disfunción residual de las neuronas reticulares bulbares supervivientes.

• Obstructiva: debilidad faríngea u aumento de las deformidades músculo-esqueléticas de escoliosis o enfisema

• Atrofia muscular secuelas polio, disminución fuerza de los músculos respiratorios, intercostales y pared abdominal.


Problemas degluciProblemas deglucióónn• Debilidad subclínica asimétrica en los

músculos constrictores de la faringe: problemas con las pastillas y comida.

• Puede ocurrir tanto en aquellas formas bulbares como no de la polio.

• No siempre da síntomas.

• Cambio en consistencia alimentos, perder peso, postura, comer despacio.


Intolerancia al frIntolerancia al frííoo

-¿Anomalías en el SNA?

-Podía estar relacionada a lesiones en la columna intermedio-lateral simpática durante la fase aguda de poliomielitis

-Papel de la atrofia muscular en una reducción de la producción de calor

DepresiDepresióónn


• 60-75% pacientes con SPP (25% en la población general).

• moral baja, malhumor, ansiedad, hipersensibilidad a criticismo.

• Múltiples molestias médicas

• Dificultades para dormir

• Falta de atención

• Fallos memoria

Alteraciones UrolAlteraciones Urolóógicasgicas

Síntomas urológicos atribuibles a PPS están presentes en el 87.2% de mujeres y 73.9% de hombres.

La disfunción eréctil precoz es mas frecuentes en los hombres con PPS que en los que no.

La incontinencia urinaria por estrés es igualmente frecuente (36.3%). Puede requerir intervención quirúrgica reparadora.


Criterios diagnCriterios diagnóósticos de SPP sticos de SPP (1)(1)

Síndrome Post-polio

• Episodio previo de poliomielitis paralizante.

• Período previo de recuperación neurológica y estabilidad funcional antes de presentar nuevas molestias (mínimo 10 años, habitual >20 años).

• Aparición gradual o brusca de nueva debilidad en músculos sanos o afectos.


Criterios diagnCriterios diagnóósticos de SPP sticos de SPP (2)(2)

Síndrome Post-polio

• Puede ir acompañada de fatiga, dolor muscular, dolor articular, pérdida de funciones, etc.

• Signos evidentes de denervación reciente en el EMG.

• Exclusión de otras causas que puedan producir los síntomas mencionados.


EMGEMG

• Alterado en todos los que han tenido polio

• Patrón EMG distintivo para los que tiene SPP

Poliomielitis. Fase Crónica. Estudio Neurofisiológico

CONDUCCIONES NERVIOSAS MOTORAS Y SENSITIVAS:Conducciones nerviosas SENSITIVAS: normalesConducciones nerviosas MOTORAS: disminución amplitud potenciales motores

EMG: Signos de DENERVACIÓN CRÓNICA

1. Actividad Espontánea::

•Ausencia de actividad espontánea

2. Patrón de activación:•Déficit de activación•Potenciales de Unidad Motora de elevada amplitud y duración•Potenciales de Unidad Motora ESTABLES

SPP. Estudio Neurofisiológico

ENG: CONDUCCIONES NERVIOSAS MOTORAS Y SENSITIVAS:ENG: CONDUCCIONES NERVIOSAS MOTORAS Y SENSITIVAS:Conducciones nerviosas SENSITIVAS: normalesConducciones nerviosas SENSITIVAS: normalesConducciones nerviosas MOTORAS: disminuciConducciones nerviosas MOTORAS: disminucióón amplitud potenciales motoresn amplitud potenciales motores

EMG:EMG: Signos de DENERVACIÓN ACTIVA Y CRÓNICA2. Actividad Espontánea:

••Potenciales de fibrilaciPotenciales de fibrilacióón, ondas positivasn, ondas positivas

2. Patrón de activación:

•Déficit de activación•Potenciales de Unidad Motora de elevada amplitud y duración•Potenciales de Unidad Motora INESTABLES

SPP. Estudio Neurofisiológico

Fibras de reinervación reciente3. Potenciales de Unidad Motora Polifásicos e INESTABLES:

SPP: NEUROPATIA POR ATRAPAMIENTOSPP: NEUROPATIA POR ATRAPAMIENTO

La prevalencia electrofisiológica de atrapamientos nerviosos es del 80% en los pacientes con secuelas de polio:

•neuropatía mediano en muñeca (62%),

•neuropatía cubital en codo (41%)

•neuropatía cubital en muñeca (38%).

¿¿CCÓÓMO ESTMO ESTÁÁ EL MEL MÚÚSCULO?SCULO?

RM MUSCULARRM MUSCULAR

HE

1

2 A

2 B

ATPasa pH

NADH-TR

12

Otras enfermedades Otras enfermedades diagnosticando SPPdiagnosticando SPP

•Miopatias: IBM, Distrofia miotónica

•Miastenia gravis

•Neuropatías compartimentales (mediano, cubital, CPE, etc.)

•Polineuropatias adquiridas/hereditarias; Radiculopatías.

•ELA (SPP = forma frustre de ELA)

•Otras enf. motoneurona: siringomielia, complicaciones medulares de la escoliosis, mielopatía, amiotrofia espinal, etc.

•Fibromialgia/Fatiga Crónica

•Depresión, Ansiedad, etc.

HE


Ensayos clEnsayos clíínicosnicos

AmantadinaAmantadina no mejorno mejorííaa

PrednisonaPrednisona--dosis altasdosis altas no mejorno mejorííaa

GHGH no mejorno mejorííaa

ModafinilModafinil no efectivono efectivo--algo fatigaalgo fatiga

BromocriptinaBromocriptina alguna mejoralguna mejoríía en fatigaa en fatiga

LL--carnitinacarnitina alguna mejoralguna mejoríía fuerza/dolora fuerza/dolor

SelegilinaSelegilina leve mejorleve mejorííaa

LamotriginaLamotrigina leve leve mejoriamejoria dolordolor

CoQ10CoQ10 leve mejorleve mejorííaa

PiridostigminaPiridostigmina cierta mejorcierta mejoríía fuerza a fuerza

IGFIGF--11 leve mejorleve mejoríía fuerza y fatigaa fuerza y fatiga

IgIVIgIV leve mejorleve mejorííaa

AmitriptilinaAmitriptilina mejora dolormejora dolor

Stem cell therapies for neurological disordersStem cell therapies for neurological disorders

• Brain and spinal cord injury.• Stroke.• Neurodegenerative

diseases– Parkinson’s Disease– Huntington’s Disease– Alzheimer’s Disease– Multiple Sclerosis– Lou Gehrig’s Disease (ALS)

Pipette

Pipette

Stem Cells

Petri Dish

Human Embryonic Stem Cells

To remove the stem cells, the Blastocyst is broken open and the stem cells removed with a pipette (an

ultra thin glass tube)

The stem cells are placed in a

dish and are fed and nurtured

(each blastocyst = 1 stem cell line)

“Blueprint” cells

A Blastocyst is a hollow ball of cells with a small clump of stem cells inside

Blastocyst -from In Vitro Fertilization Clinic

Stem Cells Stem Cells

“Blueprint” cells

Donor Egg Skin Cel

Needle

Somatic Cell Nuclear Transfer or Therapeutic Cloning

Nucleus(DNA)

Nucleus(DNA)

Needle

Chemicals and Growth Factors

Dividing cellsNeuron

Muscle cell

Pancreatic Islet

Stem Cells

Stem Cells Blastocyst

RHBRHB• ejercicio aeróbico moderado, no fatigante, intermitente,

mejor supervisado, 90 min./día.

• ejercicios de resistencia suaves, breves y con descansos

• son recomendables ejercicios en agua. Efecto positivo de tratamiento en climas cálidos (en un centro de RHB de Tenerife 4 semanas Nov/Dic 1999)

• Fisioterapia individualizada mejora la capacidad fisicay estado de salud general.

• Un programa regular de ejercicio es beneficioso para los pacientes con SPP


PrevenciPrevencióónn• Revisión médica anual y seguir las instrucciones • Evitar ganar peso (peso ideal)• Comida sana, no fumar, evitar alcohol• Alta prevalencia de dislipemia Los pacientes con

PPS tienen riesgo de enfermedad coronario.• Hacer ejercicio aeróbico regularmente,

estiramientos, etc.• Evitar tomar analgésicos para poder realizar

aquellas actividades que provoquen dolor.• Utilizar bastón y otras “ayudas” si es necesario• Llevar un estilo de vida razonable (dormir 8

horas, no ir sobrecargado, aprender a disminuir ritmo, etc.)



CONCLUSIONESCONCLUSIONES

• SPP es infra-diagnosticada

• Requiere un seguimiento multidisciplinario

• Unidades Especializadas aportan mejores resultados para el paciente.

• Vital importancia Asociaciones

• Aún muchas incógnitas sobre SPP

.ServeiServei de de NeurologiaNeurologia


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¿Qué es el Síndrome Post- polio (SPP)?campus.usal.es/~lamemoriaparalizada/documentos/pdf/gamez.pdfSíndrome Post Polio •Complicación tardía de la polio que consiste en: 9debilidad