REFERATREAKSI KUSTA

PEMBIMBING

DISUSUN OLEH :

M. Ikhsan S. Ked

1102008345

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KULIT DAN KELAMINFAKULTAS KEDOKTERAN YARSI

RS M. RIDWAN MEURAKSA

JAKARTA APRIL 2015

KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT, karena rahmat dan karunia-Nya lah saya dapat menyelesaikan penyusunan referat yang berjudul REAKSI KUSTA.

Tujuan dari pembuatan refrat ini adalah untuk memenuhi tugas kepaniteraan di Departemen Ilmu Kulit dan Kelamin M. Ridwan Meuraksa Jakarta serta untuk menambah wawasan kami sebagai coass di bagian Ilmu Penyakit Dalam dan sebagai calon dokter umum mengenai REAKSI KUSTA.

Dalam penyusunan referat ini jauh dari kata sempurna, oleh karena itu saran dan kritik yang membangun sangat saya harapkan, agar dapat memberikan karya yang lebih baik lagi di masa yang akan datang.

Harapan saya semoga referat berjudul REAKSI KUSTA ini dapat bermanfaat bagi penyusun dan setiap pembacanya.

Jakarta, April 2015PenyusunDAFTAR ISI

KATA PENGANTAR

DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN.......1

I. 1 Definisi.1

I. 2 Etiologi.1

I. 3 Klasifikasi.1

I. 4 Diagnosis..2

I. 5 Gambaran Klinis3

I. 6 Imunologi..3

BAB II REAKSI KUSTA....2

II. 1 Definisi ..........5

II. 2 Klasifikasi Reaksi Kusta....5

II. 3 Keterlibatan syaraf pada kusta8

II. 4 Kecacatan Kusta.10

BAB III PENATALAKSANAAN.....13

III. 1 Penatalaksaan...13

III. 2 Terapi Reaksi Kusta.15

DAFTAR PUSTAKABAB IPENDAHULUAN1.1 Defenisi Penyakit kusta merupakan penyakit infeksi kronis yang disebabkan Mycobacterium leprae (M.leprae) yang pertama menyerang syaraf tepi selanjutnya menyerang kulit dan jaringan lainnya kecuali susunan syaraf pusat.1

Penyakit kusta dikenal juga dengan nama Morbus Hansen atau lepra. Istilah kusta berasal dari bahasa sansekerta, yakni kushtha yang berarti kumpulan gejala-gejala kulit secara umum. 1Penyakit kusta adalah penyakit kronik yang disebabkan oleh kuman Mycobacterium leprae yang pertama kali menyerang susunan saraf tepi, selanjutnya menyerang kulit, mukosa (mulut) saluran pernafasan bagian atas, sistem retikulo endotelial, mata, otot, tulang dan testis. Penyakit kusta adalah salah satu penyakit menular yang menimbulkan masalah yang sangat kompleks. Masalah yang dimaksud bukan hanya dari segi medis, tetapi meluas sampai masalah sosial, ekonomi, dan psikologis. 11.2 Etiologi Penyebab kusta adalah M. leprae, yang ditemukan pada tahun 1873 oleh G.Amauer Hansen di Norwegia. Kuman bersifat tahan asam, berbentuk batang dengan ukuran 1-8 m, lebar 0,3 m dan bersifat obligat intraselluler. Kuman kusta tumbuh lambat, untuk membelah diri membutuhkan waktu 12-13 hari dan mencapai fase plateau dari pertumbuhan pada hari ke 20-40. Tumbuh pada tempratur 27-30oC (81-86oF). 1

1.3 Klasifikasi Menurut kepentingannya, penyakit kusta mempunyai beberapa jenis klasifikasi yang telah umum digunakan yaitu: 11. Klasifikasi International: Klasifikasi Madrit (1953)

Indeterminate (I)

Tuberkuloid (T)

Borderline Dimorphous (B)

Lepromatosa (L)

2. Klasifikasi untuk kepentingan riset:

Klasifikasi Ridley-Jopling (1962).

Tuberkuloid (TT)

Boderline tuberculoid (BT)

Mid-borderline (BB)

Borderline lepromatous (BL)

Lepromatosa (LL)

3. Klasifikasi untuk kepentingan program kusta:

Klasifikasi WHO (1981) dan modifikasi WHO (1988).

Pausibasilar (PB)

Hanya kusta tipe I, TT dan sebagian besar BT dengan basil tahan asam (BTA) negatif menurut kriteria Ridley dan Jopling atau tipe I dan T menurut klasifikasi Madrid.

Multibasilar (MB)

Termasuk kusta tipe LL, BL, BB dan sebagian BT menurut kriteria Ridley dan Jopling atau B dan L menurut Madrid dan semua tipe kusta dengan BTA positif.

1.4 Diagnosis Keakuratan mendiagnosis penyakit kusta merupakan suatu dasar yang sangat penting yang berkaitan dengan epidemiologi kusta, pengobatan dan pencegahan kecacatan pada pasien kusta. Diagnosis yang tidak adekuat (under-diagnosis) akan menyebabkan penularan kuman kusta berlanjut serta penyakit kusta pada pasien kusta bertambah parah sedangkan jika diagnosis yang dilakukan terlalu berlebihan (over-diagnosis) akan mengakibatkan pemberian pengobatan menjadi tidak tepat contohnya pemberian antibiotika yang terlalu banyak. Keadaan ini dapat menyebabkaan pengumpulan data statistik dari epidemiologi pasien kusta menjadi tidak akurat.

Diagnosis pasien kusta berdasarkan tiga penemuan tanda kardinal (tanda utama) yaitu: 11. Bercak kulit yang mati rasa

Bercak hipopigmentasi atau erimatosa, mendatar (makula) atau meninggi (plak). Mati rasa pada bercak bersifat total atau sebagian saja terhadap rasa raba, rasa suhu dan rasa nyeri. 2. Penebalan saraf tepi

Dapat disertai rasa nyeri dan dapat juga disertai atau tanpa gangguan fungsi saraf yang terkena, yaitu:

a. Gangguan fungsi sensoris: mati rasa

b. Gangguan fungsi motoris: paresis atau paralisis

c. Gangguan fungsi otonom: kulit kering, retak, edema dan pertumbuhan rambut yang terganggu 3. Ditemukan BTA

Bahan pemeriksaan adalah hapusan kulit cuping telingadan lesi kulit pada bagian yang aktif.Kadang-kadang bahan diperoleh dari biopsi kulit atau syaraf. Untuk menegakkan diagnosis penyakit kusta, paling sedikit harus ditemukan satu tanda kardinal.

1.5 Gambaran klinis Tabel 1.1 Perbedaan tipe PB dan MB menurut klasifikasi WHO 1GambaranPBMB

Lesi kulit (makula yang datar, papul yang meninggi, infiltrat, plak eritem, nodus)

- 1-5 lesi

-hipopigmentasi/eritema distribusi tidak simetris - >5 lesi

- distribusi lebih simetris

KKerusakan pada saraf (menyebabkan hilangnya sensasi/kelemahan otot yang dipersyarafi oleh syaraf yang terkena)

- hilangnya sensasi yang jelas

- hanya satu cabang syaraf - hilangnya sensasi kurang jelas

- banyak cabang syaraf

1.6 Imunologi Respon imun terhadap kuman M.leprae terjadi pada dua kutub, dimana pada satu sisi akan terlihat aktifitas Th-1 yang menghasilkan imunitas seluler dan sisi yang lain terlihat aktifitas Th-2 yang menghasilkan imunitas humoral. 2

Pada kusta tipe tuberkuloid, ditandai dengan cell-mediated immunity yang tinggi dengan tipe respon imunitas seluler yaitu Th-1. Kusta tipe tuberkuloid menghasilkan IFN-, IL-2, lymphotoxin- pada lesi dan selanjutnya akan menimbulkan aktivitas fagositik. Makrofag yang mempengaruhi sitokin terutama TNF bersama dengan limfosit akan membentuk granuloma. Sel CD4+ ( T helper cell) dominan ditemukan terutama di dalam granuloma dan sel CD8+ (cytotoxic T cell) dijumpai di daerah sekitarnya. Sel T pada granuloma tuberkuloid menghasilkan protein antimikroba yaitu granulysin. 2Pada kusta tipe lepromatous, ditandai dengan cell-mediated immunity yang rendah dengan tipe respon imunitas humoral yaitu Th-2.Kusta tipe lepromatous mempunyai karakteristik pembentukan granuloma yang sedikit.mRNA memproduksi terutama sitokin IL-4, IL-5 dan IL-10. IL-4 menyebabkan penurunan peranan TLR2 pada monosit sedangkan IL-10 akan menekan produksi dari IL-12. Dijumpai sel CD4+ berkurang, sel CD8+ yang banyak dan dijumpai foamy makrofag.

Spektrum imunologi kusta tipe tuberkuloid dan lepromatous tetap berada pada kedua kutub masing-masing, namun pada kusta tipe borderline (BT, BB, BL)spektrum imunologi kusta bersifat dinamik (unstable) yang bergerak diantara ke dua kutub. 2

Gambar 1.1 Karakteristik klinis dan spektrum imunologi kustaBAB II

REAKSI KUSTA2. 1 Definisi

Reaksi kusta adalah suatu episode akut di dalam perjalanan klinik penyakit kusta yang ditandai dengan terjadinya reaksi radang akut (neuritis) yang kadang-kadang disertai dengan gejala sistemik.Reaksi kusta dapat merugikan pasien kusta, oleh karena dapat menyebabkan kerusakan syaraf tepi terutama gangguan fungsi sensorik (anestesi) sehingga dapat menimbulkan kecacatan pada pasien kusta. Reaksi kusta dapat terjadi sebelum mendapat pengobatan, pada saat pengobatan, maupunsesudah pengobatan, namun reaksi kusta paling sering terjadi pada 6 bulan sampai satu tahun sesudah dimulainya pengobatan. 2

2. 2 Klasifikasi Reaksi Kusta

Reaksi kusta dapat dibagi atas dua kelompok yaitu:

2. 2. 1. Reaksi kusta tipe 1 (Reaksi Reversal = RR)

Reaksi imunologik yang sesuai adalah reaksi hipersensitivitas tipe IV dari Coomb & Gel (Delayed Type Hypersensitivity Reaction). Reaksi kusta tipe 1 terutama terjadi pada kusta tipe borderline (BT, BB, BL) dan biasanya terjadi dalam 6 bulan pertama ataupun sedang mendapat pengobatan.Pada reaksi ini terjadi peningkatan respon kekebalan seluler secara cepat terhadap kuman kusta dikulit dan syaraf pada pasien kusta.Hal ini berkaitan dengan terurainya M.leprae yang mati akibat pengobatan yang diberikan. 3Antigen yang berasal dari basil yang telah mati akan bereaksi dengan limfosit T disertai perubahan imunitas selular yang cepat. Dasar reaksi kusta tipe 1 adalah adanya perubahan keseimbangan antara imunitas selular dan basil. Diduga kerusakan jaringan terjadi akibat langsung reaksi hipersensitivitas seluler terhadap antigen basil.24 Pada saat terjadi reaksi, beberapa penelitian juga menunjukkan adanya peningkatan ekspresi sitokin pro-inflamasi seperti TNF-, IL-1b, IL-6, IFN- dan IL-12 dan sitokin immunoregulatory seperti TGF- dan IL-10 selama terjadi aktivasi dari makrofag. Aktivasi CD4+ limfosit (Th-1) menyebabkan produksi IL-2 dan IFN- meningkat sehingga dapat terjadi lymphocytic infiltration pada kulit dan syaraf. IFNdan TNF- bertanggung jawab terhadap terjadinya edema, inflamasi yang menimbulkan rasa sakit dan kerusakan jaringan yang cepat. 3Tabel 2.1 Gambaran reaksi kusta tipe 1Organ yang diserang Reaksi ringan

Reaksi berat

Kulit

Lesi kulit yang telah ada menjadi lebih eritematosa

- Lesi yang telah ada menjadi eritematosa

- Timbul lesi baru yang kadang-kadang disertai panas dan malaise

Syaraf tepi

- Membesar, tidak ada nyeri tekan syaraf dan gangguan fungsi

- Berlangsung kurang dari 6 minggu - Membesar, nyeri tekan dan gangguan fungsi.

- Berlangsung lebih dari 6 minggu

Kulit dan syaraf

- Lesi yang telah ada akan menjadi lebih eritematosa, nyeri pada syaraf

- Berlangsung kurang dari 6 minggu - Lesi kulit yang eritematosa disertai ulserasi atau edema pada tangan/kaki

- Syaraf membesar, nyeri dan fungsinya terganggu

Berlangsung lebih dari 6 minggu

2. 2. 2. Reaksi tipe 2 (Reaksi Eritema Nodosum Leprosum=ENL)

Reaksi kusta tipe 2 terutama terjadi pada kusta tipe lepromatous (BL, LL).Diperkirakan 50% pasien kusta tipe LL Dan 25% pasien kusta tipe BL mengalami episode ENL. 3Umumnya terjadi pada 1-2 tahun setelah pengobatan tetapi dapat juga timbul pada pasien kusta yang belum mendapat pengobatan Multi Drug Therapy (MDT). ENL diduga merupakan manifestasi pengendapan kompleks antigen antibodi pada pembuluh darah.Termasuk reaksi hipersensitivitas tipe III menurut Coomb & Gel. 3Pada pengobatan, banyak basil kusta yang mati dan hancur, sehingga banyak antigen yang dilepaskan dan bereaksi dengan antibodi IgG, IgM dan komplemen C3 membentuk kompleks imun yang terus beredar dalam sirkulasi darah dan akhirnya akan di endapkan dalam berbagai organ sehingga mengaktifkan sistem komplemen Berbagai macam enzim dan bahan toksik yang menimbulkan destruksi jaringan akan dilepaskan oleh netrofil akibat dari aktivasi komplemen. 3 Pada ENL, dijumpai peningkatan ekspresi sitokin IL-4, IL-5, IL 13 dan IL-10 (respon tipeTh-2) serta peningkatan, IFN- danTNF-. IL-4, IL-5, IFN-,TNF- bertanggung jawab terhadap kenaikan suhu dan kerusakan jaringan selama terjadi reaksi ENL. 3

Reaksi ENL cenderung berlangsung kronis dan rekuren. Kronisitas dan rekurensi ENL menyebabkan pasien kusta akan tergantung kepada pemberian steroid jangka panjang.

Gambar 2. 1 Spektrum reaksi kusta RR dan ENL 3Keterangan gambar:

Gambaran tipe reaksi yang terjadi dan hubungannya dengan tipe imunitas dalam spektrum imunitas pasien kusta menurut Ridkey-Jopling Reaksi tipe 1 diperantarai oleh mekanisme imunitas seluler

Reaksi tipe 2 diperantarai oleh mekanisme imunitas humoral

Tabel 2.2 Gambaran reaksi kusta tipe 2 3Organ yang diserang

Reaksi ringan

Reaksi berat

Kulit

- Nodus sedikit, dapat ulserasi

- Demam ringan dan malaise -Nodus banyak, nyeri,berulserasi

- Demam tinggi dan malaise

Syaraf tepi

- Membesar

- Tidak ada nyeri tekan syaraf

- Fungsi tidak ada gangguan - Sangat membesar

- Nyeri tekan

- Gangguan fungsi

Organ tubuh

- Tidak ada gangguan organ-organ dari tubuh

- Terjadi peradangan pada:

mata: nyeri, penurunan visus, merah sekitar limbus

-Testis: lunak, nyeri dan membesar

2.3 Keterlibatan syaraf pada kusta

Gambar 2.2 Keterlibatan Syaraf pada kusta2.3.1 Kerusakan syaraf tepi Syaraf tepi yang terserang akan menunjukkan berbagai kelainan yaitu:

N.fasialis: lagoftalmos, mulut mencong

N.trigeminus: anestesi kornea

N.aurikularis magnus

N.radialis: tangan lunglai (drop wrist)

N.ulnaris: anestesi dan paresis/paralisis otot tangan jari V dan sebagian jari IV

N.medianus: anestesi dan paresis/paralisis otot tangan jari I, II, III, dan sebagian jari IV. Kerusakan N.ulnaris dan N.medianus menyebabkan jari kiting (clow toes) dan tangan cakar (claw hand)

N.peroneus komunis: kaki semper (drop foot)

N.tibialis posterior: mati rasa telapak kaki dan jari kiting (claw toes)19

2.3.2 Tingkat kerusakan syaraf Sebagian besar masalah kecacatan pada kusta ini terjadi akibat penyakit kusta yang menyerang syaraf perifer. Menurut Srinivasan, syaraf perifer yang terkena akan mengalami beberapa tingkat kerusakan yaitu:

1. Stage of involvement Pada tingkat ini syaraf menjadi lebih tebal dari normal (penebalan syaraf) dan mungkin disertai nyeri tekan dan nyeri spontan pada syaraf perifer tersebut, tetapi belum disertai gangguan fungsi syaraf, misalnya anestesi atau kelemahan otot.

2. Stage of damage Pada stadium ini syaraf telah rusak dan fungsi syaraf tersebut telah terganggu.Kerusakan fungsi syaraf, misalnya kehilangan fungsi syaraf otonom, sensoris dan kelemahan otot menunjukkan bahwa syaraf telah mengalami kerusakan (damage) atau telah mengalami paralisis.Diagnosis stage of damage ditegakkan, bila syaraf telah mengalami paralisis yang tidak lengkap atau syaraf batang tubuh telah mengalami paralisis lengkap tidak lebih dari 6-9 bulan. Penting sekali untuk mengenali tingkat damage ini karena dengan pengobatan pada tingkat ini kerusakan syaraf yang permanen dapat dihindari. 4

3. Stage of destruction Pada tingkat ini syaraf telah rusak secara lengkap.Diagnosis stage of destruction ditegakkan, bila kerusakan atau paralisis syaraf secara lengkap lebih dari satu tahun. Pada tingkat ini walaupun dengan pengobatan, fungsi syaraf ini tidak dapat diperbaiki.4

2.4 Kecacatan Kusta 2.4.1 Batasan istilah dalam cacat kusta 1. Impairment: segala kehilangan atau abnormalitas struktur atau fungsi yang bersifat patologik, fisiologik atau anatomic misalnya ulkus, claw hand, absorbs jari.

2. Disability: segala keterbatasan atau kekurangmampuan (akibat impairment) untuk melakukan kegiatan dalam batas-batas kehidupan yang normal bagi manusia contohnya memakai baju sendiri.

3. Deformity: kelainan struktur anatomis. 42.4.2 Jenis cacat kusta Cacat yang timbul pada penyakit kusta dapat dikelompokkan menjadi dua kelompok, yaitu:

1. Kelompok cacat primer Kelompok cacat primer adalah kelompok cacat yang disebabkan langsung oleh aktifitas penyakit, terutama kerusakan akibat respons jaringan terhadap M. leprae.Termasuk cacat primer adalah:

a. Cacat pada fungsi syaraf sensorik, misalnya anestesi; fungsi syaraf motorik, misalnya claw hand, drop foot, claw toes, lagoftalmos dan cacat pada fungsi otonom dapat menyebabkan kulit menjadi kering, elastisitas berkurang, serta gangguan refleks vasodilatasi.

b. Infiltrasi kuman pada kulit dan jaringan subkutan menyebabkan kulit berkerut dan berlipat-lipat (misalnya fesies leonina, blefaroptosis, ektropion). Kerusakan folikel rambut menyebabkan alopesia atau madarosis, kerusakan glandula sebasea dan sudorifera menyebabkan kulit kering dan tidak elastik.

c. Cacat pada jaringan lain akibat infiltrasi kuman kusta dapat terjadi pada tendon, ligamen, sendi, tulang rawan, testis, tulang, dan bola mata. 42. Kelompok cacat sekunder Kelompok cacat sekunder ini terjadi akibat cacat primer, terutama akibat adanya kerusakan syaraf (sensorik, motorik, otonom). Anestesi akan memudahkanterjadinya luka akibat trauma mekanis atau termis yang dapat mengalami infeksi sekunder dengan segala akibatnya.

Kelumpuhan motorik menyebabkan kontraktur sehingga dapat menimbulkan gangguan menggenggam atau berjalan juga memudahkan terjadinya luka.Demikian pula akibat lagoftalmus dapat menyebabkan kornea kering sehingga mudah timbul keratitis.

Kelumpuhan syaraf otonom menyebabkan kulit kering dan elastisitas berkurang. Akibatnya kulit mudah retak-retak dan dapat terjadi infeksi sekunder. 4

2.4.3 Derajat cacat kusta Mengingat bahwa organ yang paling berfungsi dalam kegiatan sehari-hari adalah mata, tangan dan kaki, maka WHO (1988) membagi cacat kusta menjadi tiga tingkat kecacatan yaitu: 41. Cacat pada tangan dan kaki Tingkat 0: tidak ada anestesi dan kelainan anatomis

Tingkat 1: ada anestesi, tanpa kelainan anatomis

Tingkat 2: terdapat kelainan anatomis

2. Cacat pada mata Tingkat 0: tidak ada kelainan pada mata (termasuk visus)

Tingkat 1: ada kelainan pada mata, tetapi tidak terlihat, visus sedikit berkurang Tingkat 2: ada lagoftalmus dan visus sangat terganggu (visus 6/60; dapat menghitung jari-jari pada jarak 6 meter) 42.4.4 Karakteristik klinis kerusakan syaraf tepi Berdasarkan klasifikasi dijumpai dua tipe kusta yang mempunyai karakteristik klinis kerusakan syaraf tepi yang berbeda yaitu:

1. Tipe tuberkuloid

Awitan dini berkembang dengan cepat

Syaraf yang terlibat terbatas (sesuai dengan jumlah lesi), stadium awal mudah disembuhkan

Penebalan syaraf menyebabkan gangguan motorik, sensorik dan otonom

2. Tipe lepromatous Kerusakan syaraf tersebar

Perlahan tetapi progresif

Beberapa tahun kemudian terjadi hipoastesi (bagian-bagian yang dingin pada tubuh)

Simetris pada tangan dan kaki yang disebut glove and stocking anaesthesia Penebalan syaraf menyebabkan gangguan motorik, sensorik dan otonom

Keadaan akut jika terjadi reaksi kusta tipe 2

2.3.5 Patogenesis Cacat Kusta

Gambar 2.5 Patogenesis cacat pada kusta4BAB IIIPENATALAKSANAAN

3. 1 Penatalaksanaan 3. 1. 1 Terapi pada pasien PB:

Pengobatan bulanan: hari pertama setiap bulannya (obat diminum di depan petugas) terdiri dari: 2 kapsul rifampisin @ 300mg (600mg) dan 1 tablet dapson/DDS 100 mg.

Pengobatan harian: hari ke 2-28 setiap bulannya: 1 tablet dapson/DDS 100 mg. 1 blister obat untuk 1 bulan.

Pasien minum obat selama 6-9 bulan ( 6 blister).

Pada anak 10-15 tahun, dosis rifampisin 450 mg, dan DDS 50 mg. 53. 1. 1 Terapi pada Pasien MB:

Pengobatan bulanan: hari pertama setiap bulannya (obat diminum di depan petugas) terdiri dari: 2 kapsul rifampisin @ 300mg (600mg), 3 tablet lampren (klofazimin) @ 100mg (300mg) dan 1 tablet dapson/DDS 100 mg.

Pengobatan harian: hari ke 2-28 setiap bulannya: 1 tablet lampren 50 mg dan 1 tablet dapson/DDS 100 mg. 1 blister obat untuk 1 bulan.

Pasien minum obat selama 12-18 bulan ( 12 blister). Pada anak 10-15 tahun, dosis rifampisin 450 mg, lampren 150 mg dan DDS 50 mg untuk dosis bulanannya, sedangkan dosis harian untuk lampren 50 mg diselang 1 hari. 53. 1. 1 Dosis MDT pada anak