Upload
rechax
View
116
Download
3
Embed Size (px)
Citation preview
LEGG CALVE PERTHES
(Andi Reza Pawelloi, Srie Retno Endah, Bachtiar Murtala)
BAB I
PENDAHULUAN
Legg-Calve-Perthes (LCPD) adalah penyakit gangguan pinggul pada anak
yang mengakibatkan infark epiphysis tulang kepala femoral. LCPD merupakan
avaskular nekrosis idiopatik dari kepala femoral. Penyakit ini bilateral pada 10-20%
pasien dan biasanya menyerang anak usia 4-8 tahun. Jika kedua pinggul yang terlibat,
biasanya tidak secara bersamaan. Riwayat keluarga terjadi pada 6% pasien. Pada
orang dewasa, kondisi yang sama di sebut juga penyakit Chandler.1,2,3
Meskipun etiologi tidak jelas, faktor risiko tertentu dapat diidentifikasi seperti
usia, termasuk jenis kelamin, kelompok sosial ekonomi, dan adanya hernia inguinalis
dan anomali traktus genitourinaria. Lebih khusus lagi, anak laki-laki dipengaruhi 3
sampai 5 kali lebih sering dibandingkan anak perempuan, dan insiden meningkat
pada kelompok sosial ekonomi rendah dan pada anak dengan berat lahir rendah.
Menentukan prognosis ini penting pada saat presentasi, karena lebih dari 50% pasien
dengan LCPD tidak memerlukan pengobatan.1,4
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. DEFINISI
Penyakit Legg-Calve-Perthes (LCP) merupakan penyakit osteokondrosis yang
mengenai sendi panggul dan dapat sembuh sendiri. Penyakit ini terjadi akibat
adanya gangguan vaskularisasi kaput femur dimana pusat kalsifikasi mengalami
nekrosis dan absorbsi dan diganti dengan tulang yang mati. Tujuan pengobatan
adalah untuk menghindari arthritis degeneratif parah. Legg-Calve-Perthes adalah
nama gabungan dari para ahli ortopedi yang pertamakali mengemukakan tentang
penyakit ini dalam waktu yang sama di tempat yang berbeda. Legg (USA), Calve
(Prancis), Perthes (Jerman).5
B. INSIDEN
Biasanya ditemukan pada anak-anak umur 4-8 tahun, 4-5 kali lebih banyak
pada pria daripada wanita. Penyakit ini umumnya bersifat unilateral dan hanya
15% yang bersifat bilateral.6
C. GAMBARAN KLINIK
Gejala penyakit Legg-Calve-Perthes biasanya telah ada selama berminggu-
minggu atau bahkan bulan, namun anak sering tidak mengeluh.5,7
- Rasa sakit pada hip atau selangkangan, yang dapat menjalar ke paha
2
- Nyeri ringan atau intermiten di paha atau lutut anterior. Nyeri kadang-kadang
disebabkan oleh kejang otot yang mungkin timbul dari iritasi di sekitar pinggul.
- Pincang
- Biasanya tidak ada riwayat trauma
- Penurunan rentang gerak (ROM), terutama gerakan rotasi internal dan abduksi
- Nyeri saat berjalan. Saat pinggul yang bergerak, rasa sakit memburuk. Istirahat
sering mengurangi rasa sakit
- Atrofi otot femur karena disuse atrofi
- Spasme otot
- Ketidaksetaraan panjang kaki karena nekrosis
- Atrophia femur: lingkar femur yang sakit akan lebih kecil dari pada sisi sehat
- Perawakan pendek
- Nyeri bisa dirasakan di bagian lain dari kaki, seperti pangkal femur, femur, atau
lutut
D. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
Faktor pemicu yang menyebabkan penyakit Legg-Calve-Perthes belum
diketahui, tetapi patogenesis terutama terjadi karena iskemia kaput femur.
Sampai umur 4 bulan kaput femur mendapatkan suplai darah dari:2
1. Pembuluh darah metafisis yang menembus lempeng epifisis
2. Pembuluh darah epifisis lateral yang masuk di dalam retinakulum
3. Vaskularisasi yang kecil di dalam ligamentum teres
3
Pembuluh darah metafisis akan berkurang secara perlahan dan pada umur 4
tahun sampai 7 tahun akan menghilang tetapi setelah itu maka pembuluh darah
dari ligamentum teres bertambah. Antara umur 4-7 tahun vaskularisasi dari kaput
femur dan drainase venosa berasal dari pembuluh darah ipifisis lateral.2,7
E. PATOLOGI
Kelainan terjadi secara berangsur-angsur selama 2-4 tahun sampai terjadi
resorbsi yang lengkap (biasanya dalam tiga tahun) berupa:5
1. Iskemia dan kematian tulang
Semua bagian dari inti tulang kaput femur mengalami kematian. Pada
pemeriksaan radiologi kaput masih terlihat normal, tetapi tidak bertambah
besar
2. Revaskularisasi dan perbaikan
Dalam beberapa minggu, mungkin beberapa hari terjadi infark dan kemudian
bagian tulang dari tulang yang mati diganti oleh jaringan yang kadang-kadang
disertai kalsifikasi, kemudian terjadi revaskularisasi tulang dengan lamella
yang baru pada trabekula yang mati. Gambaran radiologik yang terlihat berupa
peningkatan densitas tulang
3. Distorsi dan remodeling
Bilamana proses penyembuhan berjalan dengan cepat dan lengkap maka
arsitektur tulang dapat kembali dengan baik, sebelum kaput femur kehilangan
bentuknya
4
F. STADIUM PERTHES DISEASE
Beberapa skema digunakan untuk menentukan beratnya penyakit dan
prognosis; ini termasuk Catterall, Salter-Thomson, dan sistem Herring. Klasifikasi
Catterall didasarkan pada penampilan radiografi dan menetapkan 4 kelompok
selama periode osteoporosis tulang terbesar.1
Catterall staging adalah sebagai berikut:1
- Stadium I – diagnosis histologis dan klinis tanpa temuan radiografi
- Stadium II – Sklerosis dengan atau tanpa perubahan kistik dengan
mempertahankan kontur permukaan kepala femoral
- Stadium III – kehilangan integritas struktural kepala femoral
- Stadium IV – kehilangan integritas structural dari penambahan acetabulum
Klasifikasi Salter-Thomson menyederhanakan klasifikasi Catterall dengan
mengurangi kelompok ke 2. Kelompok pertama, disebut A, termasuk kelompok
Catterall I dan II, karena pasien dalam kelompok ini, kurang dari 50% kepala yang
terlihat. Yang kedua, yang disebut kelompok B, termasuk kelompok Catterall III
dan IV, karena pasien dalam kelompok ini, lebih dari 50% kepala yang terlibat.
Untuk kedua klasifikasi, jika kurang dari 50% dari bola yang terlibat, prognosis
lebih baik, sedangkan jika lebih dari 50% yang terlibat, prognosis berpotensi
buruk.1
Klasifikasi Herring diperuntukkan untuk menilai integritas pilar kaput lateral.
Dalam sebuah pilar kelompok lateral, tidak ada kehilangan tinggi di sepertiga
kaput lateral, dan ada perubahan kepadatan sedikit. Di grup B pilar lateral, ada
5
lucency dan kurang dari 50% kehilangan tinggi lateral. Kadang-kadang kaput
mulai akstruksi dari soket. Dalam C kelompok pilar lateral, kehilangan 50% dari
tinggi lateral.1
G. PEMERIKSAAN RADIOLOGIS
Pada tahap awal gambaran radiologis masih terlihat normal dan hanya
ditemukan pelebaran ruang sendi atau pusat osifikasi kaput femur menjadi
asimetris. Pada tingkat lanjut terlihat peningkatan densitas pada pusat osifikasi.2,5,8
Gambaran radilogik selanjutnya bervariasi sesuai dengan tingkatan nekrotik
pada kaput femur, yang menurut Catterall pada foto AP terbagi dalam 4 jenis
yaitu:2,5,7,8
Catterall I : epifisis tetap dalam tingginya dan sklerotik pada pusat osifikasi
kurang dari setengah
Catterall II : sklerotik pusat osifikasi sampai setengah dan mungkin sebagian
kaput femur kolaps pada bagian sentral
Catterall III : semua pusat osifikasi sudah menjadi sklerotik, fragmen dan kolaps
dari kaput. Juga mungkin terjadi resorbsi metafisis
Catterall IV : merupakan tipe yang terberat, karena seluruh kaput terkena. Pusat
osifikasi berbentuk rata dan peningkatan densitas serta resorbsi
metafisis hebat
6
Gambar 1. Tingkatan Nekrotik menurut Catterall Pada Kaput Femur
(dikutip dari kepustakaan 8)
Foto polos pelvis sangat berguna dalam menegakkan diagnosis. Beberapa
radiografi ditunjukkan di bawah ini.
Gambar 2. Menunjukkan subchondral sclerosis dan radiolucency di sebelah kiri kaput femur (tahap II
penyakit) kaput femur sedikit lebih kecil di sebelah kiri daripada sebelah kanan.
(dikutip dari kepustakaan 3)
7
Gambar 3. Kaput femoris jelas lebih kecil di sebelah kiri daripada kanan.
(dikutip dari kepustakaan 3)
Gambar 4. Menunjukkan hilangnya integritas struktural kaput femur kanan. Juga diperhatikan
ekstruksi lateral femoral kanan.
(dikutip dari kepustakaan 3)
Tanda-tanda awal dari radiografi LCPD meliputi:
- Femoral epiphysis kecil (96%)
- Sclerosis kepala femoral dengan sequestrasi dan destruksi (82%)
8
- Sedikit pelebaran ruang sendi yang disebabkan oleh penebalan tulang rawan,
kegagalan pertumbuhan epifisis, adanya cairan sendi, atau kelemahan bersama
(60%).
Gambar 5. Legg-Calve-Perthes. Stadium II. Perhatikan pelebaran sedikit dari sendi pinggul kiri,
mewakili efusi sendi kecil. Pelebaran bersama juga dapat menjadi sekunder untuk hipertrofi tulang
rawan.
(dikutip dari kepustakaan 5)
Gambar 6. Legg-Calve-Perthes. Pada efusi sendi kiri adalah jelas. Kaput femoris lebih kecil di
sebelah kiri daripada kanan. Kaput femoris ini juga jauh lebih padat di sisi kiri. Pelebaran bersama
juga dapat menjadi sekunder untuk hipertrofi tulang rawan.
(dikutip dari kepustakaan 5)
9
- Tidak adanya kerusakan korteks artikular, seperti yang terjadi pada radang akibat
bakteri (perusakan tulang rawan artikular tidak pernah terjadi pada LCPD)
Tanda-tanda akhir LCPD pada radiografi meliputi:7
- Pematangan tulang terhambat dari derajat ringan, garis sabit radiolusen mewakili
patah tulang subchondral
- Fragmentasi kaput femoris dan kista colum femoris dari perdarahan intramedulla
atau perpanjangan tulang rawan physeal ke metaphysis, tubuh longgar, dan coxa
plana
Gambar 7. Legg-Calve-Perthes. Gambar menunjukkan fragmentasi merata dan awal dari kaput
femoris kiri dengan kehadiran kista di leher femoralis. Kaput femoris jelas lebih kecil di sebelah
kiri daripada kanan.
(dikutip dari kepustakaan 7)
10
- Coxa magna, atau renovasi dari kepala femoral, yang menjadi lebih lebar dan
datar, menyerupai gambaran jamur.
Gambar 8. Legg-Calve-Perthes. Radiografi polos pada pasien dewasa dengan deformitas coxa
magna residu dan plana dengan perubahan sendi yang super posisi.
(dikutip dari kepustakaan 9)
Plain radiography memiliki sensitivitas 97% dan spesifisitas 78% dalam mendeteksi
LCPD. Osteoarthritis yang parah dan arthritis infektif dapat menyerupai penyakit ini.
H. PEMILIHAN PEMERIKSAAN RADIOLOGI
Radiografi polos tetap merupakan modalitas utama untuk evaluasi LCPD.
Stadium penyakit ini berdasarkan temuan radiografi polos. Foto polos memiliki
sensitivitas 97% dan spesifisitas 78% dalam mendeteksi LCPD. Osteoarthritis
yang parah dan arthritis infektif dapat menyerupai penyakit LCPD.1
11
Skintigrafi merupakan teknik yang berguna dalam awal penyakit ketika
temuan radiografi polos mungkin normal, dengan skintigrafi, kelainan menjadi
jelas sebelumnya dalam perjalanan penyakit dari yang mereka lakukan dengan
radiografi polos. Computed tomography (CT) scan memungkinkan diagnosis awal
destruksi tulang dan zona lengkung sclerosis pada awal proses penyakit ketika
radiografi polos kurang sensitif. CT scan juga dapat menunjukkan perubahan halus
dalam pola trabekula tulang. Ultrasonografi berguna dalam diagnosis awal dari
sinovitis transien dari pinggul dan terjadinya LCPD. Efusi hip dengan distensi
kapsuler dengan baik digambarkan pada gambar sonografi. Magnetic Resonance
Imaging (MRI) adalah pemeriksaan yang sensitif seperti pemindaian tulang isotop
dan memungkinkan lokalisasi lebih tepat dari pada radiografi konvensional.1,5,9
I. DIAGNOSIS
Legg-Calve-Perthes biasanya didiagnosis dengan foto sinar-X. Anak dengan
perthes dapat dilakukan foto sinar-X kontrol mungkin 2 tahun sekali atau lebih.
Foto polos awal biasanya terlihat lebih buruk namun mengalami perbaikan secara
bertahap.10
J. DIAGNOSIS BANDING2,7,11
1. Transient sinovitis yang sebagian kecil dapat menjadi Legg-Calve-Perthes
2. Penyakit moruio
3. Epifisis displasia multiple
12
4. Penyakit sickle cell
5. Penyakit gaucher
6. Tuberculosis sendi panggul
7. Septic arthritis
8. Osteomyelitis
9. Langerhans cell histiocytosis
10. Juvenile rheumatoid arthritis
K. PENGOBATAN
Tujuan pengobatan adalah mencegah terjadinya deformitas kaput femur agar
di kemudian hari tidak terjadi degenerasi panggul. Metode pengobatan sebelumnya
adalah mengurangi tekanan akibat beban tubuh dan mempertahankan sendi
panggul di dalam ruang panggul melalui penggunaan penyangga (brace) selama
beberapa tahun. Pada saat ini metode-metode tersebut kurang bermanfaat.
Sebagian anak-anak yang lebih muda (3-4 tahun) mengalami resorpsi yang
lengkap. Pengobatan yang dilakukan adalah dengan menggunakan wight-bearing-
abduction plaster. 2,12
Terapi nonbedah
Obat anti inflamasi, seperti ibuprofen, digunakan untuk mengurangi
peradangan sendi panggul atau sinovium (jaringan sekitar sendi panggul). Obat-
obatan ini sering digunakan selama berbulan-bulan.10
13
Seorang anak dengan penyakit Perthes mungkin cenderung untuk berjalan
dengan pincang karena pinggul kaku. Untuk membantu memulihkan berbagai
sendi panggul gerak, anak dapat didorong untuk berjalan dengan kruk dan
berpartisipasi dalam terapi fisik. Istirahat total dalam traksi mungkin diperlukan
dalam beberapa kasus.10
Dengan terapi fisik, anak menunjukkan beberapa latihan sederhana untuk
melakukan sampai tahap akhir penyembuhan telah terjadi.2,13
- Hip abduction
Anak akan berbaring telentang, menjaga lutut ditekuk dan kaki datar. Dengan
tangan orang tua di lutut anak, membantu anak mendorong lutut keluar dan
meremas lutut bersama-sama.
- Hip rotation
Dengan anak di punggung orang tuanya dan dengan kaki lurus keluar, di putar
seluruh kaki ke dalam dan ke luar.
Jika jangkauan gerak menjadi terbatas atau jika sinar-X atau MRI menunjukkan
bahwa kelainan progresif berkembang, gips dapat digunakan untuk menjaga kaput
femur dalam acetabulum, atau soket panggul.10
Gips Petrie dua kaki panjang gips dengan bar kayu yang memegang kaki
terbuka lebar dalam posisi mirip huruf “A”. Penerapan cor Petrie awal biasanya
dilakukan di ruang operasi. Selama prosedur, dokter bedah biasanya akan
menempatkan sejumlah kecil pewarna ke dalam sendi panggul (arthrogram) untuk
membantu dalam mengevaluasi tingkat “homogen” dari kaput femur. Kadang-
14
kadang otot longus adduktor di inguinal harus diperpanjang melalui sayatan kecil
untuk memungkinkan untuk memutar pinggul ke posisi yang lebih
menguntungkan.10
Gambar 9. Petrie casts menjaga kaki melebar dan jauh terpisah dalam upaya untuk menjaga posisi
terbaik untuk penyembuhan
(dikutip dari kepustakaan 10)
Setelah gips dilepas, biasanya setelah empat sampai enam minggu, latihan
dihidupkan kembali. Perawatan ini dapat dilanjutkan sampai rentang gerak
dikembalikan atau hip memasuki tahap akhir dari proses penyembuhan.10
Terapi Bedah
Tindakan operatif berupa osteotomi femur dan osteotomi inominata dapat
dipertimbangkan untuk mencegah subluksasi terutama pada anak yang lebih tua.10
15
Gambar 10. Sebuah osteotomy ke pinggul kiri menempatkan kepala femoral dalam posisi lebih
baik untuk penyembuhan
(dikutip dari kepustakaan 10)
L. KOMPLIKASI2,10
- Penyakit Legg-Calve-Perthes dapat mengakibatkan kaput cacat dan penyakit
sendi degeneratif.
- Kaput femur dapat terdistorsi secara permanen.
M. PROGNOSIS
Prognosis penyakit Legg-Calve-Perthes sangat bervariasi. Prognosis penyakit
baik apabila onset terjadi di bawah 5 tahun, sedang pada umur 5-7 tahun dan
prognosisnya jelek apabila terjadi pada setelah umur 7 tahun. Prognosis tergantung
dari kerusakan yang terjadi pada kaput femur dan ada atau tidaknya subluksasi
pada sendi panggul.2,3,5
16
- Semakin muda usia onset penyakit Legg-Calve-Perthes, semakin baik
prognosisnya.
- Anak-anak yang lebih tua dari 10 tahun memiliki risiko yang sangat tinggi
berkembang osteoarthritis.
- Kebanyakan pasien mengalami perbaikan setelah terapi.
- Prognosis adalah sebanding dengan tingkat keterlibatan radiologik.
17
DAFTAR PUSTAKA
1. Nawaz, Ali.Medscape. Legg-Calve-Perthes Disease Imaging; 2011. Diakses pada
tanggal 6 oktober 2012 dari: http://medscape.com
2. Souder, Chris. Legg-Calve-Perthes Disease (Coxa Plana). Diakses pada tanggal 8
oktober 2012 dari: http://Orthobullets.com
3. Werakkody, Yuraga. Legg-Clave-Perthes Disease. Diakses pada tanggal 9 oktober
2012 dari: http://radiopaedia.org
4. Maryan Hardy and Stephen Boynes. Paediatric Radiography. Blackwell
Publishing. Page 174-178
5. Wright, Neville. Perthes’ Disease. Dalam: Imaging of the Hip & Bony Pelvis.
Springer. Page 160-169
6. Guile, James. Legg-Calve-Perthes Disease in Girls. In: A Comparison of the
Results With Those Seen in Boys. Page 1256-1262
7. Mark, Paterson. Perthes’ Disease: The Basic. Royal London Hospital. Efort-Epos.
Viena 2011.
8. JAAOS. Legg-Calve-Perthes Disease (Orthobullets). Vol. 18. November 2012
Diakses pada tanggal 8 oktober 2012 dari: http//legg-calve-perthes google.com
9. Jak o. Haller, Thomas L. slovis, Aparna Joshi. Pediatric Radiology. 3th edition.
Page 178-179
10. AAOS. American Academy of Orthopaedic Surgeons. in: (Perthes Disease).
Diakses pada tanggal 8 oktober 2012 dari: http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?
topic=A00188
18
11. Parvisi, JAvad. The Latest in Knee Arthroplasty. 2012. Diakses pada tanggal 9
oktober 2012 dari : http://legg-clave-perthes
12. Volpon, J Batista. Comparison Between Innominate Osteomy and
Arthrodistraction as a Primary Treatment for Legg-Calve_perthes Disease:
Prospective Controlled Trial. 2012. Page 1899-1905
13. Aly, Tarek. Arthrodiastasis for the Treatment of Perthes Disease. Orthopedics.
November 2009.
19