Upload
gostu-hilmi-irfan-yanuar
View
23
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
2.1 Definisi:
Penyakit hirschprung di karakteristikan sebagai tidak adanya sel ganglion di
pleksus myenterikus (auerbach’s) dan submukosa (meissner’s).1,
2.2 Insidensi:
Penyakit hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000 kelahiran. Risiko tertinggi
terjadinya Penyakit hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat
keluarga Penyakit hirschprung dan pada pasien penderita Down Syndrome.1,4
Rectosigmoid paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura lienalis atau colon
transversum pada 17% kasus.1
Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko terjadinya
penyakit hirschsprung. Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar 1.5 sampai
17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih tinggi pada
anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara diturunkan oleh
ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12.5% dari kembaran pasien
mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma Zuelzer-Wilson). Salah satu
laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan kembar yang terkena
yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis.2
2.3 Etiologi
Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-sel saraf
parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu
tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi keproksimal.
2.4 Anatomi dan fisiologi colon
Usus besar terdiri dari caecum, appendix, kolon ascendens, kolon
transversum, kolon descendens, kolon sigmoideum dan rektum serta anus. Mukosa
usus besar terdiri dari epitel selapis silindris dengan sel goblet dan kelenjar
dengan banyak sel goblet, pada lapisan submukosa tidak mempunyai kelenjar.
1
Otot bagian sebelah dalam sirkuler dan sebelah luar longitudinal yang terkumpul
pada tiga tempat membentuk taenia koli. Lapisan serosa membentuk tonjolan
tonjolan kecil yang sering terisi lemak yang disebut appendices epiploicae.
Didalam mukosa dan submukosa banyak terdapat kelenjar limfa, terdapat lipatan-
lipatan yaitu plica semilunaris dimana kecuali lapisan mukosa dan lapisan
submukosa ikut pula lapisan otot sirkuler. Diantara dua plica semilunares terdapat
saku yang disebut haustra coli, yang mungkin disebabkan oleh adanya taenia coli
atau kontraksi otot sirkuler. Letak haustra in vivo dapat berpindah pindah atau
menghilang.
Vaskularisasi kolon dipelihara oleh cabang-cabang arteri mesenterica
superior dan arteri mesenterica inferior, membentuk marginal arteri seperti
periarcaden, yang memberi cabang-cabang vasa recta pada dinding usus. Yang
membentuk marginal arteri adalah arteri ileocolica, arteri colica dextra, arteri
colica media, arteri colica sinistra dan arteri sigmoidae. Hanya arteri ciloca
sinistra dan arteri sigmoideum yang merupakan cabang dari arteri mesenterica
inferior, sedangkan yang lain dari arteri mesenterica superior. Pada umumnya
pembuluh darah berjalan retroperitoneal kecuali arteri colica media dan arteri
sigmoidae yang terdapat didalam mesocolon transversum dan mesosigmoid.
Seringkali arteri colica dextra membentuk pangkal yang sama dengan arteri colica
media atau dengan arteri ileocolica. Pembuluh darah vena mengikuti pembuluh
darah arteri untuk menuju ke vena mesenterica superior dan arteri mesenterica
inferior yang bermuara ke dalam vena porta. Aliran limfe mengalir menuju ke nn.
ileocolica, nn. colica dextra, nn. colica media, nn. colica sinistra dan nn.
mesenterica inferior. Kemudian mengikuti pembuluh darah menuju truncus
intestinalis.
Colon ascendens panjangnya sekitar 13 cm, dimulai dari caecum pada fossa
iliaca dextra sampai flexura coli dextra pada dinding dorsal abdomen sebelah
kanan, terletak di sebelah ventral ren dextra, hanya bagian ventral ditutup
peritoneum visceral. Jadi letak colon ascendens ini retroperitoneal, kadang kadang
dinding dorsalnya langsung melekat pada dinding dorsal abdomen yang ditempati
muskulus quadratus lumborum dan ren dextra.
2
Arterialisasi colon ascendens dari cabang arteri ileocolic dan arteri colic
dextra yang berasal dari arteri mesentrica superior.
Colon transversum panjangnya sekitar 38 cm, berjalan dari flexura coli dextra
sampai flexura coli sinistra. Bagian kanan mempunyai hubungan dengan
duodenum dan pankreas di sebelah dorsal, sedangkan bagian kiri lebih bebas.
Flexura coli sinistra letaknya lebih tinggi daripada yang kanan yaitu pada polus
cranialis ren sinistra, juga lebih tajam sudutnya dan kurang mobile. Flexura coli
dextra erat hubunganya dengan facies visceralis hepar (lobus dextra bagian
caudal) yang terletak di sebelah ventralnya. Arterialisasi didapat dari cabang
cabang arteri colica media. Arterialisasi colon transversum didapat dari arteri
colica media yang berasal dari arteri mesenterica superior pada 2/3 proksimal,
sedangkan 1/3 distal dari colon transversum mendapat arterialisasi dari arteri
colica sinistra yang berasal dari arteri mesenterica inferior .
3
Gambar 1. Arteri Mesenterica Superior
Mesokolon transversum adalah duplikatur peritoneum yang memfiksasi colon
transversum sehingga letak alat ini intraperitoneal. Pangkal mesokolon transversa
disebut radix mesokolon transversa, yang berjalan dari flexura coli sinistra sampai
flexura coli dextra. Lapisan cranial mesokolon transversa ini melekat pada
omentum majus dan disebut ligamentum gastro (meso) colica, sedangkan lapisan
caudal melekat pada pankreas dan duodenum, didalamnya berisi pembuluh darah,
limfa dan syaraf. Karena panjang dari mesokolon transversum inilah yang
menyebabkan letak dari colon transversum sangat bervariasi, dan kadangkala
mencapai pelvis.
Gambar 2. Arteri Mesenterica Inferior
4
Colon descendens panjangnya sekitar 25 cm, dimulai dari flexura coli sinistra
sampai fossa iliaca sinistra dimana dimulai colon sigmoideum. Terletak
retroperitoneal karena hanya dinding ventral saja yang diliputi peritoneum,
terletak pada muskulus quadratus lumborum dan erat hubungannya dengan ren
sinistra. Arterialisasi didapat dari cabang-cabang arteri colica sinistra dan cabang
arteri sigmoid yang merupakan cabang dari arteri mesenterica inferior.
Colon sigmoideum mempunyai mesosigmoideum sehingga letaknya intraperi
toneal, dan terletak didalam fossa iliaca sinistra. Radix mesosigmoid mempunyai
perlekatan yang variabel pada fossa iliaca sinistra. Colon sigmoid membentuk
lipatan-lipatan yang tergantung isinya didalam lumen, bila terisi penuh dapat
memanjang dan masuk ke dalam cavum pelvis melalui aditus pelvis, bila kosong
lebih pendek dan lipatannya ke arah ventral dan ke kanan dan akhirnya ke dorsal
lagi. Colon sigmoid melanjutkan diri kedalam rectum pada dinding mediodorsal
pada aditus pelvis di sebelah depan os sacrum. Arterialisasi didapat dari cabang-
cabang arteri sigmoidae dan arteri haemorrhoidalis superior cabang arteri
mesenterica inferior. Aliran vena yang terpenting adalah adanya anastomosis
antara vena haemorrhoidalis superior dengan vena haemorrhoidalis medius dan
inferior, dari ketiga vena ini yang bermuara kedalam vena porta melalui vena
mesenterica inferior hanya vena haemorrhoidalis superior, sedangkan yang lain
menuju vena iliaca interna. Jadi terdapat hubungan antara vena parietal (vena
iliaca interna) dan vena visceral (vena porta) yang penting bila terjadi
pembendungan pada aliran vena porta misalnya pada penyakit hepar sehingga
mengganggu aliran darah portal. Mesosigmoideum mempunyai radix yang
berbentuk huruf V dan ujungnya letaknya terbalik pada ureter kiri dan
percabangan arteri iliaca communis sinistra menjadi cabang-cabangnya, dan
diantara kaki-kaki huruf V ini terdapat reccessus intersigmoideus.
Rektum memiliki 3 buah valvula: superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. 2/3
bagian distal rektum terletak di rongga pelvik dan terfiksasi, sedangkan 1/3 bagian
proksimal terletak dirongga abdomen dan relatif mobile. Kedua bagian ini
dipisahkan oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang
5
dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari
usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proximal;
dikelilingi oleh sphincter ani (eksternal dan internal) serta otot-otot yang mengatur
pasase isi rektum ke dunia luar. Sphincter ani eksterna terdiri dari 3 sling : atas,
medial dan depan .
Persarafan motorik spinchter ani interna berasal dari serabut saraf simpatis (N.
hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis
(N. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut saraf ini
membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersarafi oleh N.
sakralis III dan IV. Nervus pudendalis mempersarafi sphincter ani eksterna dan
m.puborektalis. Saraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi
sepenuhnya dikontrol oleh N. N. splanknikus (parasimpatis). Akibatnya
kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh N. pudendalis dan N. splanknikus
pelvik (saraf parasimpatis).
Sistem saraf otonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3 pleksus :
1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal
2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler
3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa
Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ketiga
pleksus tersebut. 5
2.5. Patogenesis:
Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon dan
sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Maka dari itu bagian yang
abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian
yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Bagian aganglionik
selalu terdapt dibagian distal rectum. 1
6
Dasar patofisiologi dari HD adalah tidak adanya gelombang propulsive dan
abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang
disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar. 2
Hipoganglionosis 2
Pada proximal segmen dari bagian aganglion terdapat area hipoganglionosis. Area
tersebut dapat juga merupakan terisolasi. Hipoganglionosis adalah keadaan
dimana jumlah sel ganglion kurang dari 10 kali dari jumlah normal dan kerapatan
sel berkurang 5 kali dari jumlah normal. Pada colon inervasi jumlah plexus
myentricus berkurang 50% dari normal. Hipoganglionosis kadang mengenai
sebagian panjang colon namun ada pula yang mengenai seluruh colon.
Imaturitas dari sel ganglion 2
Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan pemeriksaan
LDH (laktat dehidrogenase). Sel saraf imatur tidak memiliki sitoplasma yang
dapat menghasilkan dehidrogenase.
Sehingga tidak terjadi diferensiasi menjadi sel Schwann’s dan sel saraf lainnya.
Pematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi
succinyldehydrogenase (SDH). Aktivitas enzim ini rendah pada minggu pertama
kehidupan. Pematangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi SDH yang
memerlukan waktu pematangan penuh selama 2 sampai 4 tahun. Hipogenesis
adalah hubungan antara imaturitas dan hipoganglionosis.
Kerusakan sel ganglion 2
Aganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari vaskular
atau nonvascular. Yang termasuk penyebab nonvascular adalah infeksi
Trypanosoma cruzi (penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi kronis seperti
Tuberculosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah yang
7
inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan pull through secara
Swenson, Duhamel, atau Soave.
Tipe Hirschsprung’s Disease:
Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang terkena.
Tipe Hirschsprun disease meliputi:
Ultra short segment: Ganglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil
dari rectum.
Short segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari
colon.
Long segment: Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.
Very long segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum
dan kadang sebagian usus kecil.
Usus sehat Short segment Long segment
2.6 Diagnosis
2.6.1 Anamnesis
Diagnosis penyakit ini dapat dibut berdasarkan adanya konstipasi pada neonatus.
Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya mekonium untuk
dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah lahir. Tetapi gejala ini biasanya
ditemukan pada 6% atau 42% pasien. Gejala lain yang biasanya terdapat adalah:
distensi abdomen, gangguan pasase usus, poor feeding, vomiting. Apabila
penyakit ini terjdi pada neonatus yang berusia lebih tua maka akan didapatkan
kegagalan pertumbuhan. Hal lain yang harus diperhatikan adalah jika didapatkan
periode konstipasi pada neonatus yang diikuti periode diare yang massif kita harus
mencurigai adanya enterokolitis. Pada bayi yang lebih tua penyakit hirschsprung
8
akan sulit dibedakan dengan kronik konstipasi dan enkoperesis. Faktor genetik
adalah faktor yang harus diperhatikan pada semua kasus. Pemeriksaan barium
enema akan sangat membantu dalam menegakkan diagnosis. Akan tetapi apabila
barium enema dilakukan pada hari atau minggu awal kelahiran maka zone transisi
akan sulit ditemukan. Penyakit hirschsprung klasik ditandai dengan adanya
gambaran spastic pada segmen distal intestinal dan dilatasi pada bagian proksimal
intestinal. 4
2.6.2 Gejala klinik:
Pada bayi yang baru lahir, kebanyakan gejala muncul 24 jam pertama kehidupan.
Dengan gejala yang timbul: distensi abdomen dan bilious emesis. Tidak keluarnya
mekonium padsa 24 jam pertama kehidupan merupakan tanda yang signifikan
mengarah pada diagnosis ini. Pada beberapa bayi yang baru lahir dapat timbul
diare yang menunjukkan adanya enterocolitis. 1
Pada anak yang lebih besar, pada beberapa kasus dapat mengalami kesulitan
makan, distensi abdomen yang kronis dan ada riwayat konstipasi. Penyakit
hirschsprung dapat juga menunjukkan gejala lain seperti adanya periode obstipasi,
distensi abdomen, demam, hematochezia dan peritonitis. 1
Kebanyakan anak-anak dengan hirschsprung datang karena obstruksi intestinal
atau konstipasi berat selama periode neonatus. Gejala kardinalnya yaitu gagalnya
pasase mekonium pada 24 jam pertama kehidupan, distensi abdomen dan muntah.
Beratnya gejala ini dan derajat konstipasi bervariasi antara pasien dan sangat
individual untuk setiap kasus. Beberapa bayi dengan gejala obstruksi intestinal
komplit dan lainnya mengalami beberapa gejala ringan pada minggu atau bulan
pertama kehidupan. 2
Beberapa mengalami konstipasi menetap, mengalami perubahan pada pola makan,
perubahan makan dari ASI menjadi susu pengganti atau makanan padat. Pasien
dengan penyakit hirschsprung didiagnosis karena adanya riwayat konstipasi,
kembung berat dan perut seperti tong, massa faeses multipel dan sering dengan
9
enterocolitis, dan dapat terjadi gangguan pertumbuhan. Gejala dapat hilang namun
beberapa waktu kemudian terjadi distensi abdomen. Pada pemeriksaan colok
dubur sphincter ani teraba hipertonus dan rektum biasanya kosong.2
Umumnya diare ditemukan pada bayi dengan penyakit hirschsprung yang
berumur kurang dari 3 bulan. Harus dipikirkan pada gejala enterocolitis dimana
merupakan komplikasi serius dari aganglionosis. Bagaimanapun hubungan antara
penyakit hirschsprung dan enterocolitis masih belum dimengerti. Dimana
beberapa ahli berpendapat bahwa gejala diare sendiri adalah enterocolitis ringan. 2
Enterocolitis terjadi pada 12-58% pada pasien dengan penyakit hirschsprung. Hal
ini karena stasis feses menyebabkan iskemia mukosal dan invasi bakteri juga
translokasi. Disertai perubahan komponen musin dan pertahanan mukosa,
perubahan sel neuroendokrin, meningkatnya aktivitas prostaglandin E1, infeksi
oleh Clostridium difficile atau Rotavirus. Patogenesisnya masih belum jelas dan
beberapa pasien masih bergejala walaupun telah dilakukan colostomy.
Enterocolitis yang berat dapat berupa toxic megacolon yang mengancam jiwa.
Yang ditandai dengan demam, muntah berisi empedu, diare yang menyemprot,
distensi abdominal, dehidrasi dan syok. Ulserasi dan nekrosis iskemik pada
mukosa yang berganglion dapat mengakibatkan sepsis dan perforasi. Hal ini harus
dipertimbangkan pada semua anak dengan enterocolisis necrotican. Perforasi
spontan terjadi pada 3% pasien dengan penyakit hirschsprung. Ada hubungan erat
antara panjang colon yang aganglion dengan perforasi. 2
2.6.3 Pemeriksaan penunjang :
Diagnostik utama pada penyakit hirschprung adalah dengan pemeriksaan:
1. Barium enema. Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum
memberikan gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon
sigmoid yang proksimal. Identifikasi zona transisi dapat membantu diagnosis
penyakit hirschprung. 1 Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi
bagian proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi
10
sehingga pada gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi bagian
proksimal usus memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi ditemukan
pada bayi yang baru lahir. Radiologis konvensional menunjukkan berbagai
macam stadium distensi usus kecil dan besar. Ada beberapa tanda dari
penyakit Hirschsprung yang dapat ditemukan pada pemeriksaan barium
enema, yang paling penting adalah zona transisi. Posisi pemeriksaan dari
lateral sangat penting untuk melihat dilatasi dari rektum secara lebih optimal.
Retensi dari barium pada 24 jam dan disertai distensi dari kolon ada tanda
yang penting tapi tidak spesifik. Enterokolitis pada Hirschsprung dapat
didiagnosis dengan foto polos abdomen yang ditandai dengan adanya kontur
irregular dari kolon yang berdilatasi yang disebabkan oleh oedem, spasme,
ulserase dari dinding intestinal. Perubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan
barium enema. Nilai prediksi biopsi 100% penting pada penyakit
Hirschsprung jika sel ganglion ada. Tidak adanya sel ganglion, perlu
dipikirkan ada teknik yang tidak benar dan dilakukan biopsi yang lebih tebal.
Diagnosis radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang long segmen ,
sering seluruh colon. Tidak ada zona transisi pada sebagian besar kasus dan
kolon mungkin terlihat normal/dari semula pendek/mungkin mikrokolon.
Yang paling mungkin berkembang dari hari hingga minggu. Pada neonatus
dengan gejala ileus obstruksi yang tidak dapat dijelaska. Biopsi rectal
sebaiknya dilakukan. Penyakit hirschsprung harus dipikirkan pada semua
neonates dengan berbagai bentuk perforasi spontan dari usus besar/kecil atau
semua anak kecil dengan appendicitis selama 1 tahun. 6
2. Anorectal manometry dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit
hirschsprung, gejala yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani
interna ketika rectum dilebarkan dengan balon. Keuntungan metode ini adalah
dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang karena tidak
11
dilakukan anestesi umum. Metode ini lebih sering dilakukan pada pasien yang
lebih besar dibandingkan pada neonatus. 1
3. Biopsy rectal merupakan “gold standard” untuk mendiagnosis penyakit
hirschprung. 1,4 Pada bayi baru lahir metode ini dapat dilakukan dengan
morbiditas minimal karena menggunakan suction khusus untuk biopsy rectum.
Untuk pengambilan sample biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate dan
juga mengambil sample yang normal jadi dari yang normal ganglion hingga
yang aganglionik. Metode ini biasanya harus menggunakan anestesi umum
karena contoh yang diambil pada mukosa rectal lebih tebal. 1
2.7 Diagnosis Banding
Diagnosis banding dari Hirschprung harus meliputi seluruh kelainan dengan
obstruksi pada distal usus kecil dan kolon, meliputi:
Obstruksi mekanik
Meconium ileus
o Simple
o Complicated (with meconium cyst or peritonitis)
Meconium plug syndrome
Neonatal small left colon syndrome
Malrotation with volvulus
Incarcerated hernia
Jejunoileal atresia
Colonic atresia
Intestinal duplication
Intussusception
NEC
Obstruksi fungsional
Sepsis
12
Intracranial hemorrhage
Hypothyroidism
Maternal drug ingestion or addiction
Adrenal hemorrhage
Hypermagnesemia
Hypokalemia
2.8 Tatalaksana
Terapi terbaik pada bayi dan anak dengan Hirschsprung tergantung dari diagnosis
yang tepat dan penanganan yang cepat. Keputusan untuk melakukan Pulltrough
ketika diagnosis ditegakkan tergantung dari kondisi anak dan respon dari terapi
awal.. Decompresi kolon dengan pipa besar, diikuti dengan washout serial, dan
meninggalkan kateter pada rektum harus dilakukan. Antibiotik spektrum luas
diberikan, dan mengkoreksi hemodinamik dengan cairan intravena. Pada anak
dengan keadaan yang buruk, perlu dilakukan colostomy
Step 1: The diseased segment
is removed.
Step 2: The healthy intestine
is moved to an opening in the
abdomen where a stoma is
created.
Diagnosis dari penyakit hirschsprung pada semua kasus membutuhkan
pendekatan pembedahan klinik terdiri dari prosedur tingkat multipel. Hal ini
termasuk kolostomi pada neonatus, diikuti dengan operasi pull-through definitif
setelah berat badan anak >5 kg (10 pon). Ada 3 pilihan yang dapat digunakan,
untuk setiap prosedurnya, prinsip dari pengobatan termasuk menentukan lokasi
13
dari usus di mana zona transisi antara usus ganglionik dan aganglionik, reseksi
bagian yang aganglionik dari usus dan melakukan anastomosis dari daerah
ganglionik ke anus atau bantalan mukosa rektum. 3
Dewasa ini ditunjukkan bahwa prosedur pull-through primer dapat
dilakukan secara aman bahkan pada periode neonatus. Pendekatan ini mengikuti
prinsip terapi yang sama seperti pada prosedur bertingkat melindungi pasien dari
prosedur pembedahan tambahan. Banyak dokter bedah melakukan diseksi intra
abdominal menggunakan laparoskop. Cara ini terutama banyak pada periode
neonatus yang dapat menyediakan visualisasi pelvis yang baik. Pada anak-anak
dengan distensi usus yang signifikan adalah penting untuk dilakukannya periode
dekompresi menggunakan rectal tube jika akan dilakukan single stage pull-
through. Pada anak-anak yang lebih tua dengan kolon hipertrofi, distensi ekstrim,
kolostomi dilakukan dengan hati-hati sehingga usus dapat dekompresi sebelum
dilakukan prosedur pull-through. Namun, harus ditekankan, tidak ada batas umur
pada prosedur pull-through. 3
Dari ketiga prosedur pull-through yang dilakukan pada penyakit
Hirschsprung yang pertama adalah prosedur Swenson. Pada operasi ini rektum
aganglionik diseksi pada pelvis dan dipindahkan ke anus. Kolon ganglionik lalu
dianastomosis ke anus melalui pendekatan perineal. Pada prosedur Duhamel,
diseksi di luar rektum dibatasi terhadap ruang retrorektal dan kolon ganglionik
dianastomosis secara posterior tepat di atas anus. Dinding anterior dari kolon
ganglionik dan dinding posterior dari rektum aganglionik dianastomosis
menggunakan stappler. Walaupun kedua prosedur ini sangat efektif, namun
keterbatasannya adalah adanya kemungkinan kerusakan syaraf parasimpatis yang
menempel pada rektum. Untuk mengatasi masalah ini, prosedur Soave
menyertakan diseksi seluruhnya dari rektum. Mukosa rektum dipisahkan dari
mukosa muskularis dan kolon yang ganglionik dibawa melewati mukosa dan
dianastomosis ke anus. Operasi ini dapat dilakukan sepenuhnya dari bawah.
Dalam banyak kasus, sangat penting untuk menentukan dimana terdapat usus
yang ganglionik. Banyak ahli bedah mempercayai bahwa anastomosis dilakukan
14
setidaknya 5 cm dari daerah yang sel ganglion terdeteksi. Dihindari dilakukannya
pull-through pada zona transisi yang berhubungan dengan tingginya angka
komplikasi karena tidak adekuatnya pengosongan segmen usus yang aganglionik.
Sekitar 1/3 pasien yang di pull-through pada zona transisi akan membutuhkan
reoperasi. 3
Komplikasi utama dari semua prosedur diantaranya enterokolitis post
operatif, konstipasi dan striktur anastomosis. Seperti yang telah dijelaskan
sebelumnya, hasil jangka panjang dengan menggunakan 3 prosedur sebanding dan
secara umum berhasil dengan baik bila ditangani oleh tangan yang ahli. Ketiga
prosedur ini juga dapat dilakukan pada aganglionik kolon total dimana ileum
digunakan sebagai segmen yang di pull-through. 3
Beberapa metode operasi biasa digunakan dalam penatalaksanaan penyakit
hirschsprung:
Secara klasik, dengan melakukan insisi di bagian kiri bawah abdomen
kemudian dalakukan identifikasi zona transisi dengan melakukan biopsy
seromuskuler.
Terapi definitive yang dilakukan pada penyakit hirschprung ada 3 metode:
1. Metode Swenson: pembuangan daerah aganglion hingga batas sphincter
ani interna dan dilakukan anastomosis coloanal pada perineum
2. Metode Duhamel: daerah ujung aganglionik ditinggalkan dan bagian
yang ganglionik ditarik ke bagian belakang ujung daerah aganglioner.
stapler GIA kemudian dimasukkan melalui anus.
3. Teknik Soave: pemotongan mukosa endorectal dengan bagian distal
aganglioner.
Setelah operasi pasien-pasien dengan penyakit hirschprung biasanya berhasil baik,
walaupun terkadang ada gangguan buang air besar. Sehingga konstipasi adalah
gejala tersering pada pascaoperasi
15
BARIUM ENEMA
1. Definisi
Barium enema merupakan suatu pemeriksaan radiografik kolon dengan
menggunakan bahan kontras (yang lazim digunakan adalah barium sulfat) yang
dimasukan ke dalam kolon pada pasien neonatus/bayi.
Tujuan pemeriksaan barium enema sendiri adalah untuk mendapatkan
gambaran anatomis dari kolon sehingga dapat membantu menegakkan
diagnosa suatu penyakit atau kelainan-kelainan pada kolon. Karena pasien
dalam pemeriksaan ini merupakan neonatus/bayi maka banyak hal yang perlu
mendapat perhatian dan pemahaman khusus dalam pelaksanaannya.
2. Indikasi
Indikasi untuk peemeriksaan barium enema adalah sebagai berikut :
a) Mega kolon Kongenital/Hirschsprung
b) Diare kronis
c) Atresia Ani
d) Invaginasi
3. Kontraindikasi
a) Perforasi
b) Keadaan umum pasien buruk
c) Ileus paralitik
d) Perdarahan intestinal aktif
e) Demam tinggi
f) Diare profuse/berlebihan
4. Persiapan
16
a) Alat dan bahan
Kantung enema sekali pakai diisi dengan barium sulfat 70-80 w/v %
Tabung
Penjepit
Air hangat digunakan untuk melarutkan barium sulfat.
Menggunakan kateter silicon 10 french dan sebuah spuit 60 ml, barium
diinjeksi secara manual dan perlahan.
Beberapa diantaranya, kateter di design agar tidak dapat keluar rectum
setelah disisipkan, sehingga tidak bocor.
Catatan: Penggunaan latex tidak boleh, karena dapat mengakibatkan alergi.
Penggunaan jenis balon juga tidak boleh digunakan, karena dpat
mengakibatkan perforasi pada rectum.
Gambar 3. Barium sulfat
b) Pasien
Persiapan pasien yang perlu dilakukan meliputi :
Pasien dan orang tua harus masuk ke dalam ruang pemeriksaan, kemudian
dijelaskan bagaimana prosedur pemeriksaan kepada pasien, bagaimana
teknik media kontras itu dimasukan dan alasannya ,mengapa dilakukan itu,
tunjukan ketika barium masuk ke dalam colon. Katakan dengan bahasa
dan teknik yang dimengerti anak kecil, agar tidak takut bahwa nanti akan
17
disentuh pada bagian genitalnya. Orang tua pasien mendampingi selama
pemneriksaan
Tanyakan riwayat penyakit pasien. Hal ini sangat penting untuk
mengevaluasi keadaan anak yang akan diperiksa. Karena ini akan
membantu radiolog dalam memutuskan instruksi dan prosedur
pemeriksaan yang akan diambil.
Untuk bayi sampai 2 tahun : Tidak ada persiapan khusus yang diperlukan.
Untuk anak 2 tahun sampai 10 tahun :
- Pada malam hari sebelum pemeriksaan hanya makan-makan yang
rendah serat.
- Malam sebelum pemeriksaan minum satu tablet bisacodyl atau
laxative atau sejenisnya.
- Jika setelah diberi laxative tidak menunjukan pengeluaran yang
cukup, maka dilakukan enema pedi fleet atas petunjuk dokter.
5. Teknik Pemasukan Kontras Media
Teknik pemeriksaan dengan kontras, terdiri atas pemeriksaan dengan
kontras tunggal dan pemeriksaan dengan kontras ganda. Kontras yang digunakan
terdiri atas kontras positif dan kontras negatif
II.1. Kontras positif
Kontras positif yang biasa digunakan dalam pemeriksaan radiologik alat
cerna adalah Barium Sulfat (BaSO4). Bahan ini adalah suatu garam berwarna
putih, berat (karena empunyai berat atom besar) dan tidak larut dalam air. Garam
tersebut diaduk dalam air dalam perbandingan tertentu sehingga terjadi suspensi
(bukan larutan).
Sinar roentgen tidak dapat menembus barium sulfat tersebut, sehingga
menimbulkan bayangan dalam foto roentgen. Misalnya bila pasien minum
18
suspensi tersebut kemudian dipotret esofagusnya, maka tergambarlah esophagus
oleh suspensi itu pada foto roentgen.
Kontras positif lainnya yang lazim dipakai juga ialah zat yang
mengandung unsur jodium untuk pemeriksaan ginjal, kandung empedu,
pembuluh-pembuluh darah, limfe, dan sum-sum tulang belakang. Beberapa
pemeriksaan saluran cerna kadang-kadang tidak dipilih barium sulfat sebagai
kontras misalnya penyakit Hirschprung dan atresia esophagus. Dalam hal-hal ini
yang dipakai adalah zat-zat yang mengandung jodium.
II.2. Kontras Negatif
Yang pertama kali harus disebut sebagai kontras negatif ialah udara,
karena paling murah dan paling bagus, alamiah dan dapat diperoleh dimana-mana
namun sayang tidak selalu dapat diterapkan. Sebagai kontras pengganti dalam hal
demikian yakni CO2.
II.3. Kontras Tunggal3
Kontras tunggal hanya menggunakan media kontras barium sulfat. merupakan
pemeriksaan colon untuk penderita-penderita :
anak-anak
reduksi intussusepsi
kecurigaan obstruksi colon
kecurigaan diverticulitis acuta, irritable colon, colitis
kecurigaan appendicitis acuta
kecurigaan fistulasi acuta
kecurigaan fistulasi colon
penyakit megacolon
penderita-penderita dengan keadaan umum jelek atau persiapan
yang kurang baik
Densitas rendah (0,1 0,2 g / ml) suspensi barium digunakan untuk
"melihat-melalui" efek. Suspensi dijalankan dalam perlahan-lahan di bawah
19
bimbingan fluoroscopic, dan film spot yang diambil dalam pandangan beberapa
radiografi, sering dikombinasikan dengan kompresi manual usus besar.
II.4. Kontras Ganda3
merupakan standar untuk pemeriksaan colon orang dewasa, yang akan
dievaluasi adalah mukosa colon, polip, massa dan tanda peradangan. Pada kontras
ganda pemeriksaan barium enema dikombinasikan dengan insuflasi udara (atau
alternatif karbon dioksida) untuk lebih baik "tembus" efek daripada teknik kontras
tunggal. Suspensi barium harus hanya lapisan mukosa di dalam lapisan tipis.
Teknik dengan kontras ganda merupakan teknik yang terbaik untuk mendeteksi
tumor yang kecil (khususnya polip), penyakit keradangan dini, dan pendarahan
kecil yang disebabkan oleh tukak1. Untuk mengaktifkan visualisasi detail anatomi
halus en wajah, ini membutuhkan kerapatan yang lebih tinggi dari suspensi
(biasanya 0,6-1,1 g / ml). Sebuah relaksasi otot polos (20 mg butylbromide
hyoscine, Buscopan atau 0,5 1,0 mg glukagon) sering disuntikkan intravena pada
awal prosedur untuk meringankan kejang kolon mungkin. Sebuah kateter balon
dapat digunakan untuk mencegah kebocoran dari rektum. Suspensi barium
biasanya dijalankan dengan pasien pada posisi lateral kanan atau kiri. Infus
dihentikan bila kolom barium mencapai kolon transversal. Udara kemudian
diinsuflasi, rektum dikeringkan, dan sisa dari usus besar diisi dengan barium dan
udara dengan insuflasi udara dikombinasikan dengan perubahan posisi dari pasien
untuk mempromosikan mengisi oleh gravitasi. Pemeriksaan ini mencakup
beberapa pandangan radiografi standar.
Pemeriksaan colon in loop (barium enema) pada bayi dan anak-anak
biasanya hanya menggunakan metode kontras tunggal yang menggunakan
media kontras BaSO4 (barium sulfat) saja, sedangkan metoda kontras ganda
tidak dianjurkan.
6. Proyeksi
Proyeksi pemeriksaan yang digunakan adalah :
20
AP Plan Foto
AP dengan Kontras
Lateral dengan Kontras
AP Post Evakuasi
a) AP Plan Foto
Posisi Pasien
Pasien diposisikan supine diatas kaset / meja pemeriksaan dengan MSP
(Mid Sagital Plane) tubuh berada tepat pada garis tengah kaset. Kedua
tangan diletakkan diatas kepala pasien dan diberi pengganjal untuk fiksasi.
kedua kaki lurus kebawah dan diberi pengganjal juga.
Posisi Objek
Objek diatur dengan menentukan batas atas processus xypoideus dan
batas bawah adalah symphisis pubis. Titik bidik pada pertengahan kedua
crista illiaca dengan arah sinar vertikal tegak lurus dengan kaset.
b) AP dengan Kontras
Posisi Pasien
Pasien diposisikan supine diatas kaset / meja pemeriksaan dengan MSP
(Mid Sagital Plane) tubuh berada tepat pada garis tengah kaset. Kedua
tangan diletakkan diatas kepala pasien dan kedua kaki lurus kebawah
dengan di pegang oleh orang tuanya yang telah menggunakan apron.
Posisi Objek
Objek diatur dengan menentukan batas atas processus xypoideus dan batas
bawah adalah symphisis pubis. Titik bidik pada pertengahan kedua crista
illiaca dengan arah sinar vertikal tegak lurus dengan kaset. Eksposi
dilakukan saat pasien ekspirasi penuh dan tahan nafas. Jika pasien
menangis lakukan eksposi pada waktu jeda tangisannya reda.
c) Lateral Dengan Kontras
Posisi Pasien
21
Pasien diposisikan lateral atau tidur miring dengan Mid Coronal Plane
(MCP) diatur pada pertengahan kaset dan vertikal terhadap garis tengah
kaset, genu sedikit fleksi kedua ujung kaki dan tangan dipegang oleh orang
tuanya yang terlebih dahulu diberi Apron, hal ini dikarenakan pasien selalu
bergerak dan menangis.
Posisi Objek
Arah sinar ; tegak lurus terhadap film. Titik bidik ; Pada Mid Coronal
Plane setinggi spina illiaca anterior superior (SIAS).
d) AP Post Evakuasi
Posisi Pasien
Pasien diposisikan supine diatas kaset / meja pemeriksaan dengan MSP
(Mid Sagital Plane) tubuh berada tepat pada garis tengah kaset. Kedua
tangan diletakkan diatas kepala pasien dan diberi pengganjal untuk fiksasi.
kedua kaki lurus kebawah dan diberi pengganjal juga.
Posisi Objek
Objek diatur dengan menentukan batas atas processus xypoideus dan batas
bawah adalah symphisis pubis. Titik bidik pada pertengahan kedua crista
illiaca dengan arah sinar vertikal tegak lurus dengan kaset.
Procedur Pemeriksaan Barium Enema
22
Pemeriksaan Barium Enema
Gambar 3. Film A,B,C foto polos abdomen film D,E,F foto barium enema.
Gambaran Normal dan Patologis
23
V.1. Gambaran Normal
Pada radiografi akan terlihat bangunan haustrae sepanjang kolon.
Mulai dari distal kolon desenden sampai sigmoid, haustrae semakin
tampak berkurang. Dalam keadaan normal garis-garis haustrae haruslah
dapat diikuti dengan jelas dan berkesinambungan
Gambar. 1 Hasil Pemeriksaan Barium Enema Normal
Kaliber kolon berubah secara perlahan, muali dari sekum (± 8.5
cm) sampai sigmoid (± 2.5 cm). Panjang kolon sangat bervariasi untuk tiap
individu, berkisar antara 91-125 cm, bahkan lebih.
Mukosa kolon terlihat sebagai garis-garis tipis dan halus melingkar
teratur dengan tekstur yang dinamakan linea innominata.
24
Gambar. 2 Linea Innominata.
Usus kecil berakhir di ileum terminal dan memasuki kolon di
daerah yang disebut ileosekal. Terkadang terlihat penonjolan muaranya ke
dalam sekum yang sering di duga sebagai polip.
Sekum terletak dibawah region tersebut sepanjang ± 6.5 cm dan
lebar ± 8.5 cm. Normal sekum menunjukkan kontur yang rata dan licin.
Apendiks merupakan saluran mirip umbai cacing dengan panjang antara
2.5 – 22.5 cm. Kadang terlihat penonjolan muaranya ke dalam lumen
sekum.
Kolon ascenden dimulai proksimal region ileosekal sampai
mencapai fleksura hepatika. Kolon tranversum merupakan bagian yang
bebas bergerak (mobil), melintasi abdomen dan fleksura hepatika sampai
fleksura lienalis.
Kolon descenden dimulai dari fleksura lienalis kea rah bawah
sampai persambungannya dengan sigmoid. Batas yang tegas antara kolon
desenden dengan sigmoid sukar ditentukan, namun Krista iliaka mungkin
dapat dianggap sebagai peralihan.
25
Sigmoid merupakan bagian kolon yang panjang dan berkelok-
kelok, berbentuk huruf S. Bentuknya yang demikian itu seringkali
menyukarkan penilaian radiografik proyeksi antero-posterior. Proyeksi
oblik dan lateral merupakan cara terbaik untuk mengatasinya.
Rektum dimulai setinggi S3, lumennya berbentuk fusiform, dan bagian tengahnya
disebut sebagai ampula. Dinding posteriornya mengikuti kelengkungan ssakrum.
Gambaran Barium Enema pada hirschprung
Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit
Hirschsprung. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus
letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.
Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung
adalah barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas :
a. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya
bervariasi;
b. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah
dilatasi;
c. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.1
Pemeriksaan enema barium tidak perlu diteruskan kearah proksimal bila
tanda-tanda penyakit hirschsprung yang khas seperti diatas sudah terlihat. Apabila
tanda-tanda yang khas tersebut tidak dijumpai pemeriksaan enema barium
diteruskan untuk mengetahui gambaran kolon proksimal. Pada pemeriksaan foto
26
enema barium yang tidak jelas dapat dilakukan foto retensi barium. Foto dapat
dibuat 24 sampai 48 jam setelah foto enema barium pertama. Gambaran khasnya
adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.
Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan
obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.
Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum memberikan
gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan colon sigmoid yang
proksimal. Identifikasi zona transisi dapat membantu diagnosis penyakit
hirschprung. 1 Segmen aganglion biasanya berukuran normal tapi bagian
proksimal usus yang mempunyai ganglion mengalami distensi sehingga pada
gambaran radiologis terlihat zona transisi. Dilatasi bagian proksimal usus
memerlukan waktu, mungkin dilatasi yang terjadi ditemukan pada bayi yang baru
lahir. Radiologis konvensional menunjukkan berbagai macam stadium distensi
usus kecil dan besar. Ada beberapa tanda dari penyakit Hirschsprung yang dapat
ditemukan pada pemeriksaan barium enema, yang paling penting adalah zona
transisi. Posisi pemeriksaan dari lateral sangat penting untuk melihat dilatasi dari
rektum secara lebih optimal. Retensi dari barium pada 24 jam dan disertai distensi
dari kolon ada tanda yang penting tapi tidak spesifik. Enterokolitis pada
Hirschsprung dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen yang ditandai dengan
adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi yang disebabkan oleh oedem,
spasme, ulserase dari dinding intestinal. Perubahan tersebut dapat terlihat jelas
dengan barium enema. Nilai prediksi biopsi 100% penting pada penyakit
Hirschsprung jika sel ganglion ada. Tidak adanya sel ganglion, perlu dipikirkan
ada teknik yang tidak benar dan dilakukan biopsi yang lebih tebal. Diagnosis
radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang long segmen , sering seluruh
colon. Tidak ada zona transisi pada sebagian besar kasus dan kolon mungkin
terlihat normal/dari semula pendek/mungkin mikrokolon. Yang paling mungkin
berkembang dari hari hingga minggu. Pada neonatus dengan gejala ileus obstruksi
yang tidak dapat dijelaska.Biopsi rectal sebaiknya dilakukan. Penyakit
hirschsprung harus dipikirkan pada semua neonates dengan berbagai bentuk
27
perforasi spontan dari usus besar/kecil atau semua anak kecil dengan appendicitis
selama 1 tahun.
Zona transisi pada hirscprung’s disease
28
29