Referat ITP fix.doc

7/25/2019 Referat ITP fix.doc

1/14

REFERAT

IMUN TROMBOSITOPENIA PURPURA (ITP)

Disusun oleh :

ARNI SASKYA WIDYA

1100110!"

Pe#$i#$in% :

&' usi Susil*+*,i S- PD

Ke-*ni,e'**n Klini. Il#u Pen/*.i, D*l*# RSUD P*s*' Re$o

FAKUTAS KEDOKTERAN

UNIERSITAS YARSI

01"

1


2/14

PENDA2UUAN

Imun Trombositopenia Purpura (ITP) yang dahulu dikenal sebagai Idiopathic

Thrombocytopenia Purpura (ITP) merupakan suatu kelainan didapat yang berupagangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya

penghancuran trombosit secara dini dalam system retikuloendotelial akibat adanya

autoantibodi yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G.

Kata trombositopenia menunjukkan bahwa terdapat angka trombosit yang rendah,

sedangkan kata purpura berasal dari suatu kelainan kulit yang berwarna lebam karena

symptom penyakit ini, warna ungu pada kulit ini disebabkan oleh merembesnya darah di

bawah kulit.

danya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada

system hemostasis karena trombosit bersama dengan system !ascular "aktor koagulasidarah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal. #anin"estasi

ITP sangat ber!ariasi mulai dari manin"estasi perdarahan ringan, sedang, sampai dapat

mengakibatkan kejadian yang "atal. Kadang juga dapat asimptomatik.

$erdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi ITP primer dan sekunder. $erdasarkan

onset penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan % bulan

(umumnya pada anak&anak) dan kronik bila lebih dari % bulan (umumnya terjadi pada

dewasa).

'iperkirakan insidensi ITP terjadi pada kasus per juta penduduk per tahun,dan kira&kira setengahnya terjadi pada anak&anak. ITP terjadi bila trombosit mengalami

destruksi secara premature sebagai hasil dari deposisi autoantibodi atau kompleks imun

dalam membrane sistem retikuloendotelial.

*leh karena merupakan suatu penyakit autoimun, maka kortikosteroid

merupakan pilihan kon!ensional dalam pengobatan ITP. Pengobatan akan sangat

ditentukan oleh keberhasilan mengatasi penyakit yang mendasari ITP sehingga tidak

mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat perdarahan "atal, ataupun penanganan

pasien yang gagal atau relaps. 'i dalam makalah ini akan dibahas mengenai diagnosis

klinis dan laboratorium, epidemiologi, pato"isiologi, dan tatalaksana ITP.

2


3/14

TINAUAN PUSTAKA

1 De3inisi I#un T'o#$osi,o-eni* Pu'-u'* (ITP)

Imun Trombositopenia Purpura (ITP) yang dahulu dikenal sebagai Idiopathic

Thrombocytopenia Purpura (ITP) merupakan suatu gangguan autoimun ditandai

trombositopenia menetap (


4/14

! P*,o3isiolo%i I#un T'o#$osi,o-eni* Pu'-u'* (ITP)

ITP terjadi karena meningkatnya destruksi trombosit dan terganggunya produksi

trombosit. Sampai saat ini, patogenesis dari ITP dikaitkan dengan adanya autoantibodi

yang reaktif terhadap trombosit. Patofisiologi ITP merupakan proses yang kompleks dan

melibatkan perubahan dalam imunitas selular dan kerusakan megakariosit terkait

imunitas.

Hipotesis antibodi dimulai dengan melibatkan faktor plasma orang dengan ITP.

Dalam suatu eksperimen, William Harrington memasukan darah orang dengan ITP ke

orang normal dan mengamati penurunan jumlah trombosit pada sebagian besar resipien.

Faktor penyebab yang ditemukan yaitu Imunoglobulin (IgG) yang terikat dengan

permukaan trombosit. Autoantibodi tersebut berikatan dengan glikoprotein trombosit

khususnya GPIIb/ IIIa atau GPIb/IX. Autoantibodi yang menyerang trombosit dengan

mendestruksi cepat di retikuloendotelial sistem terutama di limpa. Peptida yang

diproduksi oleh trombosit yang telah difagositosis akan diproses dan dipresentasikan

terhadap sel T spesifik yang menstimulasi sel B untuk produksi lebih banyak autoantibodi

trombosit. Proses ini dinamakan penyebaran epitope ini menjelaskan mengapa memiliki

autoantibodi terhadap berbagai antigen trombosit dalam darah.

4


5/14

Pada ITP, produksi trombosit tidak dapat mengkompensasi meningkatnya

destruksi trombosit karena terganggunya megakariosit di sumsum tulang. Menurunnya

peoduksi trombosit karena dua penyebab. Yang pertama yaitu . yang kedua yaitu

menurunnya reseptor agonis trombopoetin yang berfungsi meningkatkan jumlah

trombosit.

Hal yang mendasari ITP yaitu adanya sekelompok autoantibodi yang bereaksi

terhadap antigen dari permukaan trombosit. Jika berikatan dengan permukaan trombosit,

autoantibodi ini akan menyebabkan trombosit didestruksi dari sirkulasi dengan cara di

fagositosis pada retikuloendotelial sistem, terutama limpa. Menurunnya umur trombosit

menyebabkan trombositopenia. Tingkat keparahan trombositopenia dipantau berdasarkan

keseimbangan antara jumlah autoantibodi trombosit, jumlah trombosit yang didestruksi,

dan kompensasi sumsum tulang untuk memproduksi trombosit dari megakariosit.

#asa hidup trombosit normal adalah sekitar + hari, tetapi memendek pada ITP

menjadi berkisar &- hari sampai beberapa menit. Pasien yang trombositopenia ringan

sampai sedang mempunyai masa hidup terukur yang lebih lama dibandingkan dengan

oasien dengan trombositopenia berat.

5 M*ni3es,*si Klinis

Maninfestasi klinis ITP bervariasi mulai dari maninfestasi perdarahan ringan,sedang, sampai dapat mengakibatkan kejadian yang fatal. Kadang juga dapat

asimtomatik. Karena trombosit merupakan komponen penting dalam pembekuan

darah, abnormalitas trombosit secara kualitatif dan kuantitatif dapat menunjukan

gejala perdarahan. Pada pasien ITP, gejala perdarahan paling sering ditunjukan

dengan perdarahan mukokutan dan perdarahan yang berkepanjangan setelah trauma

ringan. Jarang, pasien mengalami perdarahan pada organ vital atau perdarahan masif.

Terkadang pasien asimtomatik dan ITP tidak sengaja ditemukan saat melakukan

pemeriksaan laboratorium.

Akut

ITP akut mengacu pada trombositopenia dengan jumlah hitung trombosit kurang

dari normal (kurang dari 150.000 sel/mm2). Penggunaan kata akut bukan

berdasarkan onset penyakit, tetapi durasinya. ITP yang sembuh kurang dari 6 bulan

disebut ITP akut. ITP akut lebih sering dijumpai pada anak, jarang pada dewasa.

Onset penyakit biasanya mendadak, riwayat infeksi mengawali perdarahan berulang,

sering dijumpai exantem pada anak-anak (rubeolla dan rubella) dan penyakit saluran

napas yang disebabkan oleh virus merupakan 90% dari kasus trombositopenia

imunologik. Virus yang paling sering diidentifikasi adalah varicella zoster dan

ebstein barr. Maninfestasi perdarahan akut pada anak biasanya ringan, perdarahan

5


6/14

intracranial kurang dari 1% pasien. ITP akut pada anak biasanya self limiting, remisi

spontan terjadi pada 90% penderita, 60% sembuh dalam 4-6 minggu, dan lebih dari

90% dalam 3-6 bulan.

Pada ITP dewasa bentuk akut jarang terjadi, namun dapat mengalami perdarahandan perjalanan penyakit lebih fulminant.

Kronis

ITP dinyatakan kronik pada jika bertahan lebih dari 3 bulan, jika tidak respon

terhadap splenektomi dan trombosit 50.000 /mLmaka

biasanya asimptomatik, AT 30.000-50.000 m/L terdapat luka memar atau hematom,

AT 10.000-30.000 /mL terdapat perdarahan spontan, menoragi, dan perdarahan

memanjang bila ada luka, AT


7/14

" Di*%nosis I#un T'o#$osi,o-eni* Pu'-u'* (ITP)

Tidak ada baku emas untuk konfirmasi diagnosis Imun Trombositopenia Purpura.

Diagnosis ITP meliputi gajala klinis dan dengan menyingkirkan penyebab lain dari

trombositopenia berdasarkan anamnesis yang lengkap termasuk onset dan pola

perdarahan, pemeriksaan fisik, hitung darah lengkap, sediaan darah tepi, dan skrining

autoimun.

7


8/14

Anamnesis

Anamnesis pasien dengan kecurigaan kearah ITP meliputi faktor lain yang

menyebabkan trombositopenia sebagai komplikasi dan gejala yang membedakan ITPringan, sedang,dan berat.

Lamanya perdarahan dapat membantu untuk membedakan PTI akut dan kronik,

serta tidak terdapatnya gejala sistemik dapat membantu dokter untuk menyingkirkan

bentuk sekunder dan diagnosis lain. Penting untuk anamnesia adanya penyakit sistemik

lain, sepeti sistemik lupus eritemetosus, HIV, riwayat infeksi virus , pemakaian obat-

obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia.

Tentukan tingkat keparahan dan durasi dari perdarahan untuk menentukan

keparahan penyakit dan resiko terjadinya perdarahan yang serius. Riwayat operasi dapat

menjadi kemungkinan penyebab trombositopenia akut. Tanyakan tanda-tanda atau gejala

perdarahan intracranial, seperti sakit kepala, pandangan kabur, somnolen, atau penurunan

kesadaran.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik difokuskan untuk menemukan apakah ada penyakit lain yang

mendasari trombositopenia dan tanda klinis yang menandakan adanya perdarahan internal

yang serius.

8


9/14

Pada tanda-tanda vital, hipertensi dan bradikardi dapat menjadi tanda

meningkatnya tekanan intracranial/ didapatkan perdarahan karena trombosit yang rendah

(petekie, purpura, perdarahan konjungtiva, dan perdarahan selaput lender yang lain).

Splenomegaly yang terjadi biasanya ringan.

Pemeriksaan Penunjang

1. Darah lengkapPemeriksaan penunjang pada ITP dimulai dengan pemeriksaan darah

lengkap. Tanda dari ITP yaitu adanya trombositopenia. Adanya anemia atau

neutropenia menandakan adanya penyakit lain.

2. Hapusan darah tepi

Pada apusan darah tepi, morfologi sel darah merah dan leukosit normal.

Morfologi trombosit normal dengan beberapa trombosit yang besar. Beberapa

orang dengan ITP akut mungkin terdapat megatrombosit atau stress platelet,

menunjukan pelepasan potongan megakariosit yang lebih awal ke sirkulasi. Jika

sebagian besar trombosit besar, kurang lebih sebesar sel darah merah, atau granul

hanya berjumlah sedikit, atau mempunyai warna yang abnormal, kemungkinanterdapat penyakit trombosit yang didapat.

Trombosit yang bergumpal yang bercampur dengan EDTA

(antikoagulasi darah) merupakan bukti pseudotrombositopenia. Diagnose dari

jenis pseudotrombositopenia ini terbukti jika jumlah trombosit normal saat

pemeriksaan diulang.

Pada beberapa wanita, anamnesis dapat menunjukan penyekit kronik,

rekuren, multisistemik. Gejala yang umum seperti nyeri, atau bengkak pada

beberapa sendi. Dalam kasus ini, negative antinuclear body (ANA) bermanfaat

untuk mendiagnosa ITP jika trombositopenia menjadi kronik dan resisten

terhadap pengobatan.

9


10/14

3. Evaluasi sumsum tulang

Jika maninfestasi klinis dan hasil hapusan darah khas pada ITP, maka

pemeriksaan aspirasi dan biopsi sumsum tulang tidak diindikasikan. Hasilpemeriksaan sumsum tulang yang khas pada ITP yaitu peningkatan megakariosit

tanpa kelainan yang lain. Pemeriksaan biopsi dan aspirasi sumsum tulang

dilakukan sesuai dengan keadaan klinik. Beberapa indikasi dari pemeriksaan

sumsum tulang, yaitu:

a. gejala klinis yang tidak khas (adanya malaise, limfadenopati,

hepatosplenomegali, atau sitopenia yang lain)

b. usia

pemeriksaan aspirasi dan biopsy sumsum tulang dilakukan pada pasien

berusia lebih dari 40 tahun karena adanya kecurigaan terhadap

myelodysplastic syndrome. Hal utama dilakukannya pemeriksaan sumsum

tulang pada anak yaitu untung memastikan ada atau tidaknya leukemia

c. ITP refrakter

Jika pasien tidak berespon terhadap terapi, pemeriksaan sumsum tulang

harus dilakukan untuk menyingkirkan penyebab yang lain.

" Pen*,*l*.s*n**nI#un T'o#$osi,o-eni* Pu'-u'* (ITP)

Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman.

Sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi menghindari

aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma terutama trauma kepala, hindari

pemakaian obat-obatan yaang mempengaruhi trombosit. Terapi khusus yakni terapi

farmakologis.

a. Prednisone

Terapi awal dengan prednisone atau prednisolone dosis 1,0-1,5mg/kgBB/hari

selama 2 minggu. Respon terapi prednisone terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya

terjadi dalam minggu pertama, bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1

bulan, kemudian tapering. Kriteria respon awal adalah peningkatan AT

>30.000/microliter, AT >50.000/ microliter setelah terapi 10 hari terapi awal, terhentinya

10


11/14

perdarahan. Tidak berespon jika peningkatan AT


12/14

12


13/14

6 P'o%nosis I#un T'o#$osi,o-eni* Pu'-u'* (ITP)

Respon terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien ITP

dewasa hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan. Penyebab kematian pada

ITP biasanya disebabkan oleh perdarahan intrakranial yang berakibat fatal berkisar 2,2%

untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.

13


14/14

DAFTAR PUSTAKA

udoyo, ./., etiyohadi, $., lwi, I., imadibrata, #., dan etiati. 0. $uku jar

Ilmu Penyakit 'alam. 1disi 2, 3ilid II. 3akarta4 Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit 'alam

5K6I.

7eunert, 8. et al. . 9e!iew rticle4 The merican ociety o" :ematology

e!idence&based practice guielines "or immune thrombocytopenia.

Immune Thrombocytopenia4 7ew ;ook at an *ld 'isorder. Indiana :aemophilia

Documents

Referat ITP fix.doc