Refkas Kawasaki

KAWASAKI DISEASE

Disusun oleh:Ussisti Aladini 012116547

REFLEKSI KASUS

Pembimbing: dr. Agustinawati Ulfah, Sp. A

• Nama : an. S• Umur : 3 tahun• Jenis kelamin : laki-laki• Alamat : Tirem 2/6 Brati, Grobogan• Nama orangtua : Tn. S• Pekerjaan orangtua : wiraswasta• Tanggal dirawat : 22-10-2015• Ruang perawatan : bangsal B

Identitas

Anamnesis Dilakukan di bangsal B pada tanggal 24 oktober 2015 pukul 12.00 dengan orangtua pasien.

• Keluhan utamaBadan panas

• Riwayat Penyakit SekarangPasien dirawat di RSUD dr. R Soedjati dengan keluhan panas sejak 5 hari yang lalu, 2 hari terakhir badan pasien terlihat lemas, bibir sariawan dan kemerahan sejak 5 hari yang lalu. Selain itu orang tua pasien juga mengeluhkan adanya bengkak di kedua kelopak mata,tangan dan kaki pasien sejak 3 hari yang lalu. 5 hari yang lalu pada tubuh pasien terdapat ruam kemerahan yang dimulai dari pinggang namun sekarang sudah menghilang.

• Riwayat Penyakit Dahulu– Riwayat demam tinggi: (+)– Riwayat sakit telinga: (-)– Riwayat batuk pilek: (-)– Riwayat alergi: (-)– Riwayat radang tenggorokan: (-)

• Riwayat Penyakit KeluargaKeluarga pasien saat ini tidak ada yang sakit seperti ini.

• Riwayat Sosial EkonomiPasien adalah anak pertama dari 2 bersaudara, hidup bersama kedua orangtuanya. Ayah bekerja sebagai wiraswasta dan ibu sebagai ibu rumah tangga. Pengobatan pasien ditanggung sendiri, kesan ekonomi cukup.

• Riwayat Kehamilan dan Prenatal Care– Perawatan ANC: tidak rutin, dilakukan sebanyak 6 kali selama hamil

dan diperiksakan ke bidan.– Tempat kelahiran: RS– Penolong kelahiran: bidan– Cara persalinan: spontan – Keadaan bayi: sehat, langsung menangis– BBL:2700 gram– Kelainan bawaan: (-)– Kesan: Neonatal Aterm– Riwayat ibu muntah berlebih (-), sakit kepala berat (-), riwayat jatuh

saat kehamilan (-), riwayat minum jamu dan pijat perut (-), selama hamil, ibu pasien hanya menerima dan mengkonsumsi vitamin penambah darah yang diberikan oleh bidan.

• Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan– Pertumbuhan

• BB lahir: 2700 gram• BB saat ini: 11 kg• BB bulan lalu: 11 kg• PB bulan ini: 85 cm• PB bulan lalu: 85 cm• BMI : 15.2 Status gizi menurut CDC gizi baik

– Perkembangan• Mengangkat kepala: 2 bulan• Memiringkan kepala: 3 bulan• Tengkurap dan mempertahankan posisi kepala: 5 bulan• Duduk: 7 bulan• Merangkak: 7 bulan• Berdiri,bersuara : 10 bulan• Berjalan, memanggil mama: 11 bulan• Berbicara: 17 bulan• Kesan: pertumbuhan dan perkembangan sesuai anak seusianya

• Riwayat Imunisasi Dasar– 0-7 hari: Hb O (+)– 1 bulan: BCG dan Polio 1 (+)– 2 bulan: DPT, HB, Polio 2 (+)– 3 bulan: DPT, HB, Polio 3 (+)– 4 bulan: DPT, HB, Polio 4 (+)– 9 bulan: Campak (+)

• Riwayat Pemberian Makan dan Minum– ASI eksklusif sampai usia 6 bulan, saat ini mulai ditambah MP-ASI

berupa bubur bayi, dengan frekuensi dan jumlah cukup.

Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum: tampak sakit, lemahKesadaran: komposmentis Tanda vital:

HR: 125 x/menitRR: 42 x/menitT: 40.0oC

Kepala: normocephal, UUB tidak cekung.Mata: tidak cekung, konjungtiva anemis -/-, sclera ikterik -/-, injeksi konjungtiva -/-, lakrimasi -/-, pupil isokor, refleks cahaya +/+,edem palpebral +/+Telinga: otorhea -/-, hiperemis -/-Hidung: nafas cuping hidung (-), epistaksis (-), sekret (–)Mulut: eritem (+),stomatitis (+),strawberry tounge (+),bibir kering (-), sianosis (-), pucat (-)Leher: tidak ada pembesaran KGB

Dilakukan pemeriksaan fisik di bangsal bugenvil pada tanggal 24 oktober 2015 pada pukul 13.15 WIB

Thorax:Pulmo:Inspeksi: simetris, retraksi costa -/-Palpasi: sterm fremitus kanan = kiriPerkusi: sonor seluruh lapang paruAuskultasi: SDV +/+, ronkhi -/-, wheezing -/-

Cor:Inspeksi: iktus kordis tak tampakPalpasi: iktus kordis teraba pada ICS V linea midclavicula sejajar papilla mamaePerkusi: tidak ada pembesaran jantungAuskultasi: BJ I dan II regular, frekuensi 136 x/menit, bising jantung (-)

Ekstremitas: Superior InferiorAkral dingin -/- -/-Capillary refill < 2 detik < 2 detikSianosis -/- -/-Edem +/+ +/+Refleks patologis (-) dan fisiologis (+)

Abdomen:Inspeksi: datar, tidak tampak gerakan peristaltic,tidak ada ruamAuskultasi: BU (+) normalPerkusi: timpani seluruh lapang abdomenPalpasi: supel, turgor kembali cepat, tidak ada nyeri tekan, hepar dan lien tidak teraba.

Hasil Laboratorium darah rutin (22/10/2015):

Hb : 8,9 g/dl (14 – 18)Leukosit : 17.700/mm3 (4000 – 10.000)BBS I/II : 45/120 mm3 (10 – 20)Hitung jenis:

Eosinofil : 0 (1 – 5)Basofil : 0 (0 – 1)Batang : 0 (3 – 5)Segmen : 71 (37 – 50)Limfosit : 17 (25 – 40)Monosit : 12 (1 – 6)

Eritrosit : 3.810.000/mm3 (4.5 – 5.5 juta)Trombosit : 403.000/mm3 (150.000 – 500.000)HT : 28%Kesan : anemi,leukositosis,peningkatan LED,shift to the right

Pemeriksaan Penunjang


– Hb : 8,9 g/dl (14 – 18)– Trombosit : 459.000/mm3 (150.000 – 500.000)– HT : 20.2%


– Hb : 8,8 g/dl (14 – 18)– Leukosit :15.700 (4000 – 10.000)– Trombosit : 618.000/mm3 (150.000 – 500.000)– HT : 27.5%


– Hb : 9.2 g/dl (14 – 18)– Leukosit :9.200 (4000 – 10.000)– Trombosit : 682.000/mm3 (150.000 – 500.000)– HT : 29.9%


– Hb : 9.7 g/dl (14 – 18)– Leukosit : 16.100 (4000 – 10.000)– Trombosit : 890.000/mm3 (150.000 – 500.000)

Hasil pemeriksaan Urinalisa (27/10/2015):

• Protein : -• Reduksi :-• Sedimen

• Epithel : gepeng 2-3• Erythrosit : 2-3 (0-1/Lpk)• Lekosit : 1-2 (0-1/Lpk)• Kristal : ca oksalat(+)• Silinder : -• Lain-lain : bakteri (+)

• PH : 8

Daftar Masalah

• Panas sejak 5 hari yang lalu• Edem palpebra dan ektremitas• Strawberry tounge• Anemia• Leukositosis• Shift to the right• trombositosis

Diagnosis Sementarakawasaki

Diagnosis Banding• Measles• rubela•Stevens Johnson syndrome

Initial Plan

Initial plan diagnosisEKGechocardiography

Initial plan terapi

• Infus RL 10 tpm• Imunoglobulin (gamaglobulin) intravena (IVIG)

segera diberikan setelah diagnosis --ditegakkan dengan yakin. IVIG(gamunex) 20 g selama 10-12 jam.

• Asetosal (asam asetil salisilat) per oral 1x 40 mg• Paracetamol syr. 3x 1 Cth

Initial plan monitoring• Monitoring KU, kesadaran,• Monitoring suhu, frekuensi jantung, frekuensi pernapasan,tekanan darah

Initial plan edukasi• Memberitahukan Kepada orangtua jika anaknya menderita penyakit Kawasaki

dimana penyakit ini dapat menyebabkan kelainan koroner sehinggga perlu tindak lanjut (minum obat teratur, pemantauan kondisi jantung)

• Pengamatan penderita pasca penyakit Kawasaki terutama jika terdapat riwayat aneurisma koroner berat, dilakukan jangka panjang dan mungkin seumur hidup oleh kardiolog (anak) yang menanganinya mengingat tingginya risiko stenosis koroner pada aneurisma berat maupun kemungkinan timbulnya aterosklerosis pada usia relatif muda (aterosklerosis prematur).

prognosis

• Quo ad vitam : dubia ad bonam• Quo ad sanam : dubia ad bonam• Quo ad functionam : dubia ad bonam

Pembahasan

Penyakit Kawasaki (PK) juga dikenal sebagai mucocutaneous lymph node syndrome.

Penyakit yang menimbulkan vaskulitis sistemik ini belum diketahui etiologinya hingga saat ini dan terutama menyerang balita. Komplikasi yang ditakutkan adalah dilatasi atau aneurisma arteri koroner yang dapat terjadi pada sekitar 25-40 % penderita dengan segala konsekuensinya seperti trombosis arteri koroner, stenosis arteri koroner dan infark miokard yang dapat berakhir pada kematian.

PENYAKIT KAWASAKI

Diagnosis PK ditegakkan berdasarkan gejala klinis semata. Belum ada pemeriksaan yang dapat memastikan diagnosis. Meskipun demikian, berbagai pemeriksaan penunjang dapat membantu dalam menegakkan diagnosis.

Secara klinis terdapat 6 kriteria diagnostik berdasarkan gejala pada fase akut:1. Demam remiten, dapat mencapai 41°C dan berlangsung 5 hari atau lebih2. Injeksi konjungtiva bilateral dengan manifestasi mata merah, tanpa eksudat3. Kelainan di mulut dan bibir: lidah stroberi, rongga mulut dan faring merah difus, bibir merah dan pecah 4. Kelainan tangan dan kaki: eritema telapak tangan dan kaki serta edema (fase akut), pengelupasan kulit jari tangan dan kaki (fase subakut) 5. Eksantema polimorfik (berbagai bentuk) 6. Limfadenopati servikal unilateral (diameter >1,5 cm)

DIAGNOSIS

FASE PADA PENYAKIT KAWASAKI

Diagnosis PK dapat ditegakkan jika dijumpai kriteria demam ditambah 4 dari 5 kriteria lainnya. Terdapatnya kelainan arteri koroner pada ekokardiografi bersifat diagnostik meskipun dijumpai kurang dari 4 kriteria selain demam namun kriteria demam adalah mutlak (harus ada). Jika ditemukan demam yang disertai dengan kurang dari empat kriteria lain dan dijumpai kelainan arteri koroner, disebut sebagai penyakit Kawasaki inkomplit.

Fase akutTerjadi pada saat awitan sampai hari ke-10 dengan gejala dan tanda tersebut di atas yang merupakan kriteria diagnostik. Pemeriksaan darah menunjukkan peningkatan laju endap darah dan reaktan fase akut (CRP), leukositosis dengan pergeseran ke kiri, peningkatan SGOT dan SGPT, serta penurunan kadar albumin dan hemoglobin. Pada urinalisis, dapat ditemukan adanya leukosituria.

PEMERIKSAAN GCS

Fase subakut Terjadi pada hari ke 10-25. Saat ini gejala klinis mulai hilang namun mulai timbul pengelupasan pada kulit jari jari tangan dan kaki. Mulai terjadi trombositosis sedangkan LED,CRP,SGOT, SGPT albumin dan hemoglobin mulai kembali normal. Biasanya pada fase ini komplikasi jantung mulai muncul.Thrombocytosis :Bisa > 1,000,000 - 2,000,000/mm3

Fase konvalesen Terjadi setelah hari ke 25. Saat ini penyakit sudah tidak aktif lagi dapat dapat dijumpai garis horizontal di kuku yang dikenal sebagai Beau’s line

DarahLeukositosis dengan pergeseran ke kiri pada hitung jenisTerdapat peningkatan reaktan fase akut: CRP (C Reactive-Protein), laju endap darahTrombositosis dijumpai pada fase subakutSGOT/SGPT dapat meningkatAlbumin serum dapat menurun Peningkatan enzim miokardium seperti creatin phospokinase MB (CPK MB) menunjukkan adanya infark miokardFoto dadaFoto dada umumnya tidak banyak memberi informasi. Sering dijumpai infiltrat ringan pada kedua lapangan paru. Dapat ditemukan kardiomegali jika terjadi kelainan katup.

EKG Rekaman EKG dapat menunjukkan voltase QRS rendah, interval PR memanjang, ST elevasi atau depresi, QTc memanjang. Gelombang Q yang dalam dan lebar pada antaran ekstremitas atau prekordial menunjukkan adanya infark miokard.

Ekokardiografi Ekokardiografi mutlak dilakukan untuk mendeteksi kelainan arteri koroner, lesi katup, efusi perikardium dan gangguan fungsi jantung. Ekokardiografi pertama dilakukan saat diagnosis ditegakkan; selain untuk mencari kemungkinan terdapatnya kelainan koroner, dicari juga adanya kelainan katup, gangguan fungsi ventrikel kiri, serta efusi perikardium. Jika tidak ditemukan kelainan koroner, ekokardiografi diulang 2 minggu setelah awitan dan kemudian 6 minggu setelah awitan. Jika hasil ekokardiografi pada 6 minggu setelah awitan normal dan laju endap darah sudah normal maka ekokardiografi tidak harus diulang lagi. Jika ditemukan kelainan pada fase akut, ekokardiografi ulangan selanjutnya tergantung pada derajat kelainanKateterisasi jantungKateterisasi dan angiografi jantung diperlukan pada kondisi berikut: Pada pemeriksaan ekokardiografi ditemukan aneurisma yang besar (>8 mm, giant aneurysm) atau multipel Terdapat tanda iskemia secara klinis atau pada rekaman EKG-- Pada pemantauan jangka panjang pasien dengan risiko lesi koroner stenosis atau oklusif

Tata laksana • Semua penderita penyakit Kawasaki harus dirawat inap dan dikonsultasikan ke dokter --

kardiolog anak untuk dilakukan pemeriksaan kardiologis terutama ekokardiografi. • Imunoglobulin (gamaglobulin) intravena (IVIG) segera diberikan setelah diagnosis --

ditegakkan dengan yakin. Dosis IVIG adalah 2 g/kg BB selama 10-12 jam. Selama pemberian pantau laju jantung dan tekanan darah setiap 30 menit, kemudian 1 jam, dan selanjutnya tiap 2 jam. Imunoglobulin memberikan hasil optimal bila diberikan pada hari ke-5-10 awitan. Pemberian imunoglobulin setelah hari ke 10 tidak diperlukan kecuali jika masih ada tanda tanda aktivitas penyakit baik secara klinis maupun laboratoris misalnya demam, LED, CRP dan hitung leukosit tinggi. Pada kondisi ini pemberian imunoglobulin perlu dipikirkan dengan mempertimbangkan manfaat dan biaya.

• Asetosal (asam asetil salisilat) per oral dosis 80-100 mg/kg/hari dalam 4 dosis hingga --hari ke-14 awitan atau 2-3 hari setelah demam reda. Selanjutnya dosis diturunkan menjadi 3-5 mg /kg sekali sehari sampai 6-8 minggu sejak awitan dan kemudian dihentikan jika pada ekokardiografi tidak ditemukan kelainan koroner. Pemberian jangka panjang diperlukan pada kasus dengan aneurisma arteri koroner yang menetap

• Tindakan intervensi atau bedah pintas koroner dipertimbangkan pada kasus stenosis --koroner yang berat.

• Prevalence of CAA, IVIG & ASA doses• 1629 KD patients from 6 studies, blinded echo readings• Prevalence of coronary artery aneurysm in convalescent stage

vs IVIG dose• ASA (aspirin) alone 14.7%• ASA + < 1 g/kg IVIG 8.6%• ASA + 1-1.2 g/kg IVIG7.0%• ASA + 1.6 g/kg IVIG3.7%• ASA + 2 g/kg IVIG2.6%• Terai, Shulman J Pediatr 1997; 131: 888-93

Documents

Refkas Kawasaki