REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA

CÁTEDRA DE INMUNOLOGÍA

ESCUELA DE BIOANÁLISIS

TRASTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS

CLASIFICACION SEGÚN LA O.M.S

NEOPLASIAS B PERIFERICAS:

LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA/LINFOMA DE LINFOCITO PEQUEÑO

LEUCEMIA PROLINFOCITICA B

LINFOMA LINFOPLASMOCITICO/INMUNOCITOMA

LINFOMA DEL MANTO

LINFOMA FOLICULAR

LINFOMA TIPO MALT

LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL

LEUCEMIA DE CELULAS EN CABELLERA

PLASMOCITOMA/MIELOMA

LINFOMA DIFUSO DE CELULAS GRANDES

LINFOMA DE BURKITT

LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA

ENFERMEDAD NEOPLASICA MONOCLONAL

CARACTERIZADA POR LA ACUMULACION PROGRESIVA

DE LINFOCITOS FUNCIONALMENTE INMUNOINCOMPE-

TENTES DE ASPECTO MADURO E INMUNOFENOTIPO B

ANTECEDENTES HISTORICOS:

1827: DESCRIPCION DE LA ENFERMEDAD POR VELPEAU

1847: USO DEL TERMINO POR VIRCHOW

1967: DEFINICION DE INMUNOINCOMPETENCIA POR DAMESHEECK

1975: CLASIFICACION POR RAI

LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA:

FRECUENCIA:

MAS COMUN EN OCCIDENTE

MAS COMUN EN ≥ 60 AÑOS

PREDOMINIO SEXO MASCULINO

ETIOLOGIA

INMUNODEFICIENCIA

VIRUS

LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA

CITOGENETICA Y FISH:

DELECCION CROMOSOMA 13

DELECCION CROMOSOMA 11

TRISOMIA CROMOSOMA 12

DELECCION CROMOSOMA 17

LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA

BIOLOGIA MOLECULAR

NACIMIENTO

NORMAL

EN LA LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA , LAS CELULAS LEUCEMICAS

SE ACUMULAN DEBIDO A QUE SON RESISTENTES A LA APOPTOSIS

APOPTOSIS

LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA

MANIFESTACIONES CLINICAS:

ASINTOMATICO

SINTOMATICO: FATIGA

CANSANCIO FACIL

SANGRAMIENTO

ADENOMEGALIAS

ESPLENOMEGALIA

SANGRADO

INMUNODEFICIENCIA: SUSCEPTIBILIDAD

A INFECCIONES

AUTOINMUNIDAD: ANEMIA HEMOLITICA

APLASIA ERITROIDE PURA

LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA

HALLAZGOS DE LABORATORIO:

ANEMIA ( 20%)

RETICULOCITOS: NORMAL O AUMENTADOS

PLAQUETAS: NORMAL O DISMINUIDAS

LEUCOCITOS: LINFOCITOSIS ≥ 5000/ul

FROTIS: IMAGEN ROJA

NORMOCITICA

NORMOCROMICA

LINFOCITOS PEQUEÑOS

DE ASPECTO MADURO

LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA

HALLAZGOS DE LABORATORIO:

PARAMETROS BIOQUIMICOS:

ACIDO URICO: AUMENTADO

DESHIDROGENASA LACTICA: AUMENTADA

PARAMETROS SEROLOGICOS:

INMUNOGLOBULINAS: NORMAL O DISMINUIDAS

IGM ≤ IGG ≤ IGA

COOMBS DIRECTO POSITIVO ( 20% )

INMUNOFENOTIPO: CD5+, CD19+, CD20+, CD23+

MEDULA OSEA: INFILTRACION LINFOIDE ≥ 30%

LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA

HALLAZGOS MORFOLOGICOS

BIOPSIA DE MEDULA OSEA

LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA

CLASIFICACION: SISTEMA DE RAI:

ESTADIO CRITERIOS

0 LINFOCITOSIS EN SANGRE

PERIFERICA 5x109/L

I I+ ADENOMEGALIAS

II I+HEPATOESPLENOMEGALIA

III LINFOCITOSIS+ ANEMIA

IV LINFOCITOSIS + TROMBOCITOPENIA

OTRAS LEUCEMIAS CRONICASLEUCEMIA PROLINFOCITICA CRONICA

CARACTERISTICAS:

- CELULAS LEUCEMICAS MAS GRANDES Y MENOS HOMOGENEAS

QUE EN LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA; VARIAN EN TAMAÑO DESDE

GRANDES CELULAS CON CITOPLASMA ABUNDANTE MODERADAMENTE

BASOFILO Y NUCLEO REDONDO CON SU NUCLEOLO PERMANENTE A

CELULAS MAS PEQUEÑAS CON UNA ALTA PROPORCION NUCLEO/CITO-

PLASMA Y EL NUCLEOLO MENOS PERMANENTE

INMUNOFENOTIPO:

IgM de superficie: brillante

CD19+, CD20+, CD22+

CD5-, CD23-

LEUCEMIA DE CELULAS EN CABELLERA:

CARACTERISTICAS:

SE PRESENTAN EN PEQUEÑO NUMERO EN SANGRE

PERIFERICA

USUALMENTE HAY PANCITOPENIA. NEUTROPENIA Y

MONOCITOPENIA SON PARTICULARMENTE SEVERAS

LAS CELULAS LEUCEMICAS SON MAS GRANDES QUE LAS DE

LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA Y TIENEN CITOPLASMA BASOFILO

ABUNDANTE CON MARGENES CELULARES IRREGULARES

LOS NUCLEOS PUEDEN SER REDONDOS, ARRIÑONADOS O

BILOBULADOS CON CROMATINA LIGERAMENTE CONDENSADA. EL

NUCLEOLO GENERALMENTE NO SE VE

LA ACTIVIDAD DE FOSFATASA ACIDA RESISTENTE A TARTRATO

CONFIRMA EL DIAGNOSTICO

LEUCEMIA DE CELULAS EN CABELLERA

INMUNOFENOTIPO:

IgA o IgG

IgM

CD19+, CD20+, CD22+

CD11c+, CD25+, CD102+

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

CONCEPTO:

ENFERMEDAD MALIGNA DE LA CELULA MADRE PLURIPOTENCIAL

CARACTERIZADA POR : ANEMIA, HIPERLEUCOCITOSIS, BASOFILIA

A MENUDO TROMBOCITOSIS Y ESPLENOMEGALIA

RECUENTO HISTORICO:

1.- DESCRIPCION PRIMEROS CASOS POR BENNETT Y COLABORADORES

2.- USO DEL TERMINO LEUCEMIA MIELOIDE POR NEUMANN

3.- DESCUBRIMIENTO DEL CROMOSOMA PHILADELPHIA POR NOWELL

4.- DESCUBRIMIENTO ONCOGEN BCR/ABL POR DEKLEIN

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

ETIOLOGIA:

1.- EXPOSICION A ALTAS DOSIS DE ENERGIA IONIZANTE

2.- USO DE AGENTES CITOTOXICOS

PATOGENIA:

SE PRODUCE POR LA TRANSFORMACION MALIGNA DE

UNA SOLA CELULA TRONCAL

ES UNA ENFERMEDAD ADQUIRIDA

LA TRANSFORMACION LEUCEMICA RESULTA DEL ONCOGEN

DE FUSION BCR/ABL

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

PATOGENIA:

EVENTO INICIAL

ONCOGEN BCR/ABL

PROTEINA DE

FUSION

PROLIFERACIONAPOPTOSIS

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

MANIFESTACIONES CLINICAS:

FASE CRONICA: ASINTOMATICO

SINTOMATICO: PERDIDA DE PESO

FATIGA

CANSANCIO FACIL

PALIDEZ

LLENURA POSPRANDIAL

DOLOR ABDOMINAL

GOTA

PRIAPISMO

ESPLENOMEGALIA

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

MANIFESTACIONES CLINICAS:

FASE ACELERADA:

MALESTAR GENERAL

CANSANCIO FACIL

LLENURA POSPRANDIAL

ANEMIA

LEUCOCITOSIS REFRACTARIA

A TTO CONVENCIONAL

ESPLENOMEGALIA

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

MANIFESTACIONES CLINICAS

FASE BLASTICA:

DETERIORO PROGRESIVO DEL ESTADO GENERAL

MANIFESTACIONES CLINICAS DE LEUCEMIA AGUDA

HALLAZGOS DE LABORATORIO:

ANEMIA: VARIABLE

RETICULOCITOS: NORMALES O DISMINUIDOS

PLAQUETAS: AUMENTADAS, NORMALES O DISMINUIDAS

LEUCOCITOS: AUMENTADOS

HEMOGRAMA: PREDOMINIO DE CELULAS INTERMEDIAS

FROTIS: ERITROBLASTOS

PREDOMINIO SERIE INTERMEDIA

PLAQUETAS VARIABLES

ACIDO URICO SERICO ELEVADO

FOSFATASA ALCALINA GRANULOCITICA DISMINUIDA

NIVELES SERICOS ELEVADOS DE VITAMINA B12

MEDULA OSEA HIPERCELULAR

CITOGENETICA: t( 9,22)

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

IMAGEN BLANCA

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

IMAGEN BLANCA

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

CITOGENETICA

LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA

CITOGENETICA + BIOLOGIA MOLECULAR

FISH