Resumen Del Cap. 6 Tejido Conjuntivo

RESUMEN DEL CAPÍTULO 6 1 TEJIDO CONJUNTIVO

El tejido conjuntivo comprende un grupo diverso de células incluidas en una matriz extracelular histoespecífica. El tejido conjuntivo está compuesto por células y una matriz extracelular que contiene fibras, sustancia fundamental y liquido hístico.

Los diferentes tipos de tejido tienen una variedad de funciones. En el tejido conjuntivo laxo, el fibroblasto produce las fibras extracelulares que desempeñan un papel estructural en el tejido. También produce y mantiene la sustancia fundamental. Linfocitos, plasmocitos, macrófagos y eosinófilos, están asociados con el sistema de defensa del organismo y funcionan en la sustancia fundamental del tejido. El tejido óseo solo tiene un tipo celular, el osteocito. Ésta célula produce el gran volumen de fibras que contiene el tejido óseo.

La clasificación del tejido conjuntivo tiene su fundamento en la composición y la organización de sus componentes celulares y extracelulares y en sus funciones. En el tejido conjuntivo se incluye variedades de tejidos con funciones diferentes pero con ciertas características comunes que permiten agruparlos.

TEJIDO CONJUNTIVO EMBRIONARIOEl mesénquima embrionario da origen a los diversos tejidos conjuntivos del organismo. El mesodermo, la capa media del disco embrionario trilaminar, da origen a casi todos los tejidos conjuntivos del organismo. Una excepción es la región de la cabeza, en donde ciertas células progenitoras derivan del ectodermo a través de las células de la corteza neural. Por medio de la migración y la proliferación de las células mesodérmicas y las células especificas de la cresta neural en el embrión joven se forma un tejido conjuntivo primitivo denominado mesénquima (en la región cefálica a veces se lo llama ectomesénquima). La maduración y la proliferación del mesénquima dan origen no solo a los diversos tejidos conjuntivos del adulto sino también a los músculos, los aparatos cardiovascular y genitourinario y las membranas serosas que tapizan las cavidades corporales.

El tejido conjuntivo embrionario esta en el embrión y en el cordón umbilical . El tejido conjuntivo embrionario se clasifica en 2 subtipos:

- Tejido conjuntivo mesenquimático: se encuentra en el embrión y contiene células fusiformes pequeñas de aspecto bastante uniforme.

- Tejido conjuntivo mucoso: se halla en el cordón umbilical y está compuesto por una matriz extracelular especializada gelatinosa cuya sustancia fundamental que recibe el nombre de gelatina de Wharton. Las células fusiformes contenidas en la matriz están muy separadas y se parecen mucho a los fibroblastos en el cordón umbilical de término.

TEJIDO CONJUNTIVO DEL ADULTO- Tejido conjuntivo laxo: también llamado a veces tejido areolar.- Tejido conjuntivo denso: puede subclasificarse en 2 tipos básicos según

la organización de sus fibras colágenas:

“ID Y ENSEÑAD A TODOS” Walter Senga CUNOC-USAC


o Tejido conjuntivo denso no modeladoo Tejido conjuntivo denso modelado

El tejido conjuntivo laxo se caracteriza por tener fibras poco ordenadas y una abundancia de células de tipos diversos. Tejido conjuntivo laxo: tejido conjuntivo celular con fibras colágenas delgadas y relativamente escasas. La sustancia fundamental es abundante. Tiene una consistencia de viscosa a gelatinosa y desempeña un papel en la difusión del oxigeno y las sustancias nutritivas desde los vasos pequeños que transcurren por este tejido conjuntivo así como en la difusión del CO2 y los desechos metabólicos lacia los mismos vasos.

El tejido conjuntivo laxo se encuentra debajo de los epitelios que tapizan la superficie externa del cuerpo y que revisten cavidades internas. También se asocia con el epitelio de las glándulas y rodea los vasos sanguíneos más pequeños. Este tejido es el primer sitio donde los agentes patógenos que se han colado a través de una superficie epitelial pueden ser atacados y destruidos por células del sistema inmunitario. Este tejido es el sitio de las reacciones inflamatorias e inmunitarias. La lámina propia es el tejido conjuntivo laxo de las membranas mucosas, como las de los aparatos respiratorio y digestivo, contiene gran cantidad de estas células.

Características del tejido conjuntivo laxo- Tiene fibras poco ordenadas.- Abundancia de células de tipos diversos.- Fibras colágenas delgadas y escasas.- Sustancia fundamental abundante: ocupa más volumen que las fibras.- Consistencia de viscosa a gelatinosa.- Difusión de oxigeno y sustancias nutritivas.- Difusión de CO2 y desechos metabólicos desde los vasos sanguíneos.- Están debajo de los epitelios que tapizan la superficie externa del cuerpo.- Reviste cavidades internas.- Se asocia con el epitelio de las glándulas. - Rodea los vasos sanguíneos más pequeños.- Es el sitio de las reacciones inflamatorias e inmunitarias.

El tejido conjuntivo denso no modelado se caracteriza por abundancia de fibras y escasez de células. El tejido denso no modelado o irregular contiene fibras colágenas. Las células son escasas y son de un solo tipo, el fibroblasto. Este tejido también contiene una cantidad escasa de sustancia fundamental. Este tejido provee una gran resistencia. Las fibras están dispuestas en haces orientadas en varias direcciones diferentes. Los órganos huecos (p. ej., intestino) poseen una capa bien definida de tejido conjuntivo denso no modelado llamada submucosa en la que los haces de fibras transcurren en planos variables. Esta disposición permite que el órgano resista el estiramiento y la distensión excesivos. De un modo similar, la piel contiene una capa relativamente gruesa de tejido conjuntivo denso no modelado en la dermis, llamada capa reticular o profunda



de la dermis. Esta capa provee resistencia contra el desgarro como consecuencia de las fuerzas de estiramiento desde direcciones diferentes.Características del tejido conjuntivo denso no modelado

- Abundancia de fibras - Escases de células - Llamado también irregular- Posee células de un solo tipo: fibroblasto- Cantidad relativamente escasa de sustancia fundamental- Los haces de fibras transcurren en planos variables- Los órganos huecos poseen una capa definida de este tejido: submucosa.- La piel contiene una capa relativamente gruesa de este tejido en la dermis

llamada capa reticular o profunda.

El tejido conjuntivo denso modelado se caracteriza por tener células y fibras ordenadas en haces paralelos muy juntos. El tejido conjuntivo denso modelado o regular es el principal componente funcional de los tendones, ligamentos y aponeurosis. Las fibras de este tejido son la característica prominente y hay muy poca sustancia fundamental.

- Tendones: bandas o cordones conjuntivos que unen el músculo al hueso. Compuestos por haces paralelos de fibras colágenas entre los cuales se encuentran hileras de fibroblastos llamados tendinocitos: están rodeados por una matriz celular especial que los separa de las fibrillas de colágeno; tienen aspecto estrellado. La sustancia del tendón está rodeada por una delgada cápsula de tejido conjuntivo, el epitendón, en la cual las fibras colágenas no están tan bien ordenadas. Es típico que el tendón este subdividido en fascículos por el endotendón: extensión conjuntiva del epitendón. Contiene los pequeños vasos sanguíneos y nervios del tendón.

- Ligamentos: compuestos por fibras y fibroblastos dispuestos en forma paralela. Las fibras de los ligamentos están ordenadas con una regularidad menor que las de los tendones. Los ligamentos unen un hueso con otro, lo que en algunos sitios, como la columna vertebral, requiere cierto grado de elasticidad. Aunque la fibra extracelular más abundante de la mayoría de los ligamentos es el colágeno, algunos de los que están asociados con la columna vertebral (p. ej., ligamentos amarillos) contienen muchas más fibras elásticas y menos fibras colágenas. Estos ligamentos se denominan ligamentos elásticos.

- Aponeurosis: se parecen a tendones anchos y aplanados. En lugar de ser fibras dispuestas en haces paralelos las fibras de las aponeurosis se organizan en capas múltiples. Los haces de fibras colágenas de una capa tienden a disponerse en un ángulo de 90º con respecto a los haces de las capas vecinas. Las fibras de cada una de las capas están ordenadas en agrupaciones regulares. Esta disposición ortogonal también aparece en la córnea del ojo y se cree que es responsable de su transparencia.

FIBRAS DEL TEJIDO CONJUNTIVO



Las fibras del tejido conjuntivo son de 3 tipos principales. Cada tipo de fibra es producido por los fibroblastos y está compuesto por proteínas de cadenas peptídicas largas. Los tipos de fibras del tejido conjuntivo son:

- Fibras colágenas- Fibras reticulares- Fibras elásticas

Fibras y fibrillas colágenas Las fibras colágenas son el tipo más abundante de fibras de tejido conjuntivo. Las fibras colágenas son flexibles y tienen una resistencia tensora notable. Aparecen como estructuras onduladas de espesor variable y longitud indeterminada. Las fibras colágenas aparecen como haces de subunidades filamentosas finas. Estas subunidades son las fibrillas colágenas.

Las fibrillas colágenas exhiben un patrón de bandas transversales con una periodicidad de 68 nm. Las fibrillas colágenas exhiben una secuencia de bandas transversales espaciadas que se repite cada 68 nm. La molécula de colágeno, antes llamado: tropocolágeno, tiene una cabeza y una cola.

Cada molécula de colágeno es una hélice triple compuesta por 3 cadenas polipeptidicas entrelazadas. Una molécula de colágeno individual está formada por 3 cadenas polipeptidicas llamadas cadenas α. Las cadenas α se enroscan entre sí para formar una triple hélice dextrógira. Cada tercer aminoácido de la cadena es una molécula de glicina, excepto en los extremos de las cadenas α. El colágeno se clasifica con propiedad como una glucoproteína.

Las cadenas α que forman la hélice no son todas iguales. Su tamaño varía entre 600 y 3,000 aminoácidos. Según el tipo especifico de molécula de colágeno, esta puede ser homotrimérica (compuesta por 3 cadenas α idénticas) o heterotrimérica (formada por 2 o 3 cadenas α distintas)

El colágeno I que se encuentra en los tejidos conjuntivos laxo y denso es heterotrimérico. 2 de las cadenas α son idénticas y la otra es diferentes. El colágeno II presente en cartílagos hialino y elástico, en donde aparecen en la forma de fibrillas finas, es homotrimérico, compuestas por 3 cadenas α idénticas.

De acuerdo con el modelo de polimerización pueden reconocerse varias clases de colágenos. Las moléculas de colágeno, se polimerizan para formar aglomeraciones supramoleculares como fibrillas o redes y se dividen en varios subgrupos según sus semejanzas estructurales o de secuencia de aminoácidos.

- Los colágenos fibrilares incluyen las moléculas de colágenos I, II, III, V y XI. Estos tipos se caracterizan por repeticiones ininterrumpidas de glicina-prolina-hidroxiprolina y se aglomeran para formar fibrillas con bandas de una periodicidad de 68 nm.

- Los colágenos que están asociados con fibrillas y que tienen hélices triples interrumpidas exhiben interrupciones en sus hélices triples que proveen flexibilidad a la molécula. Localizados en la superficie de fibrillas



diferentes y consisten en los colágenos IX, XII, XIV, XVI, XIX, XX y XXI.

- Los colágenos formadores de redes hexagonales son los VIII y X.- Los colágenos transmembrana son los XIII, XVII (que se encuentran en

los hemidesmosomas), XXIII y XXV.- Las multiplexinas (colágenos con dominios en hélice triple e

interrupciones múltiples) comprenden los colágenos XV y XVIII, que se hallan en las regiones de la membrana basal.

- Los colágenos formadores de membranas basales incluyen el colágeno IV, que produce la supraestructura de colágeno en la membrana basal de las células epiteliales, el colágeno VI, que genera filamentos perlados, y el colágeno VII, que forma las fibrillas de anclaje que fijan la membrana basal a la matriz extracelular.

Biosíntesis y degradación de las fibras colágenasLa formación de las fibras colágenas comprende acontecimientos que ocurren tanto dentro como fuera del fibroblasto. La síntesis del colágeno fibrilar (I, II, III, V y XI) comprende una serie de acontecimientos dentro del fibroblasto que conduce a la generación de procolágeno, el precursor de la molécula de colágeno.

Varios tipos de células del tejido conjuntivo y del tejido epitelial sintetizan moléculas de colágeno. La mayoría de las moléculas de colágeno son sintetizadas por las células del tejido conjuntivo. Estas células comprenden los equivalentes de los fibroblastos en tejidos diversos.

Mecanismos proteolíticos o fagocíticos degradan las fibras colágenas. La degradación adicional está a cargo de enzimas específicas: proteinasas. Las moléculas de colágeno secretadas son degradadas por 2 mecanismos diferentes:

- Degradación proteolítica: ocurre fuera de las células mediante la actividad de enzimas: metaloproteinasas de la matriz. Estas enzimas comprenden:

o Colagenasas: degradan colágenos I, II, III y X o Las gelatinasas: degradan casi todos los tipos de colágenos

desnaturalizados, lamininas, fibronectina y elastina o Estromalisinas: degradan proteoglucanos, fibronectina y colágenos

desnaturalizados.o Matrilisinas: degradan colágeno IV y proteoglucanoso Metaloproteinasas de la matriz de membrana: provienen de

células neoplásicas y poseen una actividad fibrinolítica pericelular muy poderosa

o Metaloelastasas macrofágicas: degradan elastina, colágeno IV y laminina.

Las formas helicoidales triples no desnaturalizadas de las moléculas de colágeno son resistentes a la degradación por las metaloproteinasas de la matriz. Muchas metaloproteinasas de la matriz degradan el colágeno



dañado o desnaturalizado (gelatina), pero las gelatinasas cumplen un papel preponderante.

- Degradación fagocítica: ocurre en el interior de la célula y comprende la actividad de los macrófagos para eliminar los componentes de la matriz extracelular. Los fibroblastos también tienen la capacidad de fagocitar y degradar fibrillas de colágeno dentro de sus lisosomas.

Fibras reticularesLas fibras reticulares proveen una armazón de sostén para los constituyentes celulares de diversos tejidos y órganos. Las fibras reticulares y las fibras de colágeno I comparten una característica: ambas están formadas por fibrillas de colágeno. Las fibras reticulares están compuestas por colágeno III. Las fibrillas individuales que constituyen la fibra reticular exhiben un patrón de bandas transversales con una periodicidad de 68 nm. Las fibras reticulares tienen un aspecto filiforme, Se les detecta con procedimientos especiales de impregnación argéntica, como los métodos de Gomori y de Wilder. Luego del Tx con plata las fibras aparecen negras; por eso se dice que son argirófilas.

Las fibras reticulares se denominan así porque se organizan en redes o mallas. En el tejido conjuntivo laxo se encuentran redes de fibras reticulares en el límite con el tejido epitelial, lo mismo que alrededor de los adipocitos, los vasos sanguíneos de pequeño calibre, los nervios y las células musculares. También se las halla en los tejidos embrionarios. La prevalencia de las fibras reticulares es un indicador de madurez del tejido. Son abundantes en las plomeras etapas de la curación de las heridas y de la formación del tejido cicatrizal, proveen la fuerza mecánica inicial a la matriz extracelular de síntesis reciente. Las fibras reticulares también funcionan como una estroma de sostén en los tejidos hemopoyético y linfopoyético (pero no en el timo). En estos tejidos el colágeno de la fibra reticular es producido por un tipo celular especial, la célula reticular. Esta célula mantiene una relación singular con la fibra: la rodea con su citoplasma para aislarla de otros componentes del tejido.

Fibras elásticas Las fibras elásticas permiten que los tejidos respondan al estiramiento y la distensión. Las fibras elásticas son más delgadas que las fibras colágenas y se organizan en un modelo ramificado para formar una red tridimensional. Las fibras están entremezcladas con fibras colágenas para limitar la distensibilidad del tejido y para impedir el desgarro por el estiramiento excesivo. La propiedad elástica de la molécula de elastina es consecuencia de su esqueleto polipeptídico singular que causa el enrollamiento aleatorio. Las fibras elásticas están formadas por 2 componentes estructurales: un núcleo central de elastina y una red circundante de microfibrillas de fibrillina.

- Elastina: tiene abundancia de prolina y de glicina, pero a diferencia del colágeno, contiene poca hidroxiprolina y carece de hidroxilisina. La distribución aleatoria de las glicinas torna hidrófoba la molécula de elastina y el enrollamiento al azar de sus fibras. La elastina también contiene



desmosina e isodesmosina, 2 aminoácidos grandes, exclusivos de esta proteína, que se encargan de formar los enlaces covalentes que unen las moléculas de elastina entre sí.

- Fibrillina-I: glucoproteína que forma microfibrillas finas. Durante las etapas iniciales de la elastogénesis las microfibrillas de fibrillina-I se utilizan como sustratos para el armado de las fibras elásticas. Las microfibrillas de fibrillina asociadas con la elastina desempeñan un papel en la organización de la elastina en fibras. En el síndrome de Marfan, trastorno autosómico dominante complejo de tejido conjuntivo, la expresión del gen de la fibrillina es anormal.

El material elástico: componente extracelular importante en los ligamentos vertebrales, la laringe y las arterias elásticas. En los ligamentos elásticos el material elástico consiste en fibras gruesas entremezcladas con fibras colágenas.

La elastina se sintetiza por el mismo mecanismo que el colágeno. La síntesis de la elastina tiene un paralelismo con la síntesis del colágeno, ambos procesos pueden ocurrir simultáneamente.

MATRIZ EXTRACELULARRed estructural compleja e intrincada, rodea y sostiene las células del tejido conjuntivo. Contiene una variedad de fibras, como las fibras colágenas y elásticas, que están compuestas por tipos diferentes de proteínas estructurales. Además, esta matriz contiene varios proteoglucanos (p. ej., agrecano, sindecano), glucoproteínas multiadhesivas (como la fibronectina y la laminina) y glucosaminoglucanos (p. ej., dermatán sulfato, querarán sulfato, hialuronano). Los tres últimos grupos de moléculas constituyen la sustancia fundamental.

La matriz extracelular no solo provee sostén mecánico y estructural al tejido sino que también influye sobre la comunicación extracelular. La matriz extracelular provee sostén mecánico y estructural al tejido, lo mismo que fuerza tensora. También actúa como una barrera bioquímica y desempeña algún papel en la regulación de las funciones metabólicas de las células que rodea. La matriz fija las células en los tejidos mediante moléculas de adhesión célula-matriz extracelular y provee vías para la migración celular. La matriz extracelular ejerce una acción reguladora sobre el desarrollo embrionario y la diferenciación celular. La matriz tiene la capacidad de fijar y retener factores de crecimiento que, a su vez, modulan la proliferación celular. Con la ayuda de moléculas de adhesión celular la matriz también ejerce un efecto sobre la transmisión de información a través de la membrana plasmática de las células del tejido conjuntivo.

La sustancia fundamental es la parte de la matriz extracelular que ocupa el espacio que hay entre las células y las fibras; está compuesta por glucosaminoglucanos, proteoglucanos y glucoproteínas multiadhesivas. Sustancia fundamental: sustancia viscosa, clara y resbaladiza al tacto. Posee un alto contenido de agua y poca estructura morfológica. Consiste en 3 grupos de



moléculas: proteoglucanos, macromoléculas muy grandes que poseen una proteína central, glucosaminoglucanos, que están unidos en forma covalente a los proteoglucanos, y glucoproteínas multiadhesivas.

Los glucosaminoglucanos son la causa de las propiedades físicas de la sustancia fundamental. Los glucosaminoglucanos son los heteropolisacáridos más abundantes de la sustancia fundamental. Estas moléculas son polisacáridos de cadenas largas compuestos por unidades de disacárido que se repiten. Las unidades de disacárido contienen una de 2 hexosas modificadas -N-acetilgalactosamina o N-acetilglucosamina- y un ácido urónico como el glucuronato o el iduronato. Las células del tejido conjuntivo sintetizan los glucosaminoglucanos (excepto el hialuronano) en la forma de una modificación postraduccional covalente de proteínas llamadas proteoglucanos.

Los glucosaminoglucanos tienen una abundancia de cargas negativas a causa de los grupos sulfato y carboxilo que hay en muchos de los sacáridos. La rigidez de los glucosaminoglucanos provee una armazón estructural para las células. Los glucosaminoglucanos están ubicados en la sustancia fundamental y en la superficie de las células dentro de la matriz extracelular.

El hialuronano siempre está presente en la matriz extracelular en la forma de una cadena de carbohidrato libre. El glucosaminoglucano hialuronano (ácido hialurónico) difiere de los demás en varios aspectos. Los polímeros del hialuronano pueden desplazar un volumen grande de agua. Se sintetizan por la acción de enzimas en la superficie celular. El hialuronano también es singular entre los glucosaminoglucanos porque no contiene ningún grupo sulfato. Cada molécula de hialuronano no está unida de manera covalente a proteínas y, por lo tanto, no forma proteoglucanos. Por medio de proteínas de enlace especiales los proteoglucanos se unen indirectamente al hialuronano para formar macromoléculas gigantes: aglomeraciones de proteoglucanos. Estas moléculas son abundantes en la sustancia fundamental del tejido cartilaginoso. Otra función importante del hialuronano es inmovilizar ciertas moléculas en la ubicación deseada de la matriz extracelular. El hialuronano y otros polisacáridos regulan la distribución y el transporte de las proteínas plasmáticas dentro del tejido conjuntivo. Los proteoglucanos están compuestos por glucosaminoglucanos unidos en forma covalente a proteínas centrales. En el tejido conjuntivo la mayoría de los glucosaminoglucanos están unidos a proteínas centrales para formar proteoglucanos. Los glucosaminoglucanos se extienden perpendicularmente desde el eje central, como las cerdas de un cepillo. La vinculación de los glucosaminoglucanos con el centro proteico comprende un trisacárido específico compuesto por 2 residuos de galactosa y uno de xilulosa.

Los proteoglucanos están presentes en la sustancia fundamental de todos los tejidos conjuntivos y también se los halla en forma de moléculas unidas a membranas en la superficie de muchos tipos celulares. Los proteoglucanos transmembrana, como el sindecano, vinculan las células con moléculas de la



matriz extracelular. Agrecano: otro proteoglucano extracelular importante. Sus moléculas están unidas en forma no covalente a la molécula larga de hialuronano.

Las glucoproteínas multiadhesivas desempeñan un papel importante en la estabilización de la matriz extracelular y en su vinculación con las superficies celulares. Las glucoproteínas multiadhesivas representan un grupo pequeño pero importante de proteínas que se localizan en la matriz extracelular. Son moléculas que desempeñan un papel en la estabilización de la matriz extracelular y en su vinculación con la superficie celular. Las glucoproteínas multiadhesivas regulan y modulan las funciones de la matriz extracelular relacionadas con el movimiento y la migración de las células, cuya proliferación y diferenciación también estimulan. Entre las glucoproteínas multiadhesivas mejor caracterizadas figuran:

- Fibronectina: glucoproteína más abundante del tejido conjuntivo. Cada molécula contiene varios dominios de fijación que interaccionan con diferentes moléculas de la matriz extracelular (p. ej., heparán sulfato, colágeno I, II y III, fibrina, hialuronano y fibronectina) e integrina, un receptor de la superficie celular. Cumple una función en la adhesión de las células a la matriz extracelular.

- Laminina: presente en las láminas basales y en las láminas externas. Posee sitios de unión para moléculas de colágeno IV, heparán sulfato, heparina, entactina, laminina y el receptor de laminina en la superficie celular.

- Tenascina: aparece durante la embriogénesis pero cuya síntesis se inactiva en los tejidos maduros. Reaparece durante la curación de las heridas y también está presente en las uniones musculotendinosas y en los tumores malignos. Tiene sitios de fijación para fibrinógeno, heparina y factores de crecimiento EGF; en consecuencia, participa en la adhesión de las células a la matriz extracelular.

- Osteopontina: presente en la matriz extracelular del tejido óseo. Se una a los osteoclastos y los adhiere a la superficie ósea subyacente. Desempeña un papel en el secuestro del calcio y en la promoción de la calcificación de la matriz extracelular.

CÉLULAS DEL TEJIDO CONJUNTIVOLas células del tejido conjuntivo puede ser residentes (fijas) o errantes (libres). Las células que conforman la población celular residente o fija son relativamente estables; es típico que se muevan poco y pueden considerarse residentes permanentes del tejido. Entre estas células se encuentran:

- Fibroblastos y sus parientes cercanos, los miofibroblastos- Macrófagos - Adipocitos (células adiposas)- Mastocitos (células cebadas)- Células madre mesenquimáticas



La población celular transitoria, libre o errante: células que han emigrado al tejido desde la sangre en respuesta a estímulos específicos. Estas células son:

- Linfocitos- Plasmocitos (células plasmáticas)- Neutrófilos- Eosinófilos- Basófilos- Monocitos

Fibroblastos y miofibroblastos El fibroblasto es la célula principal del tejido conjuntivo. Los fibroblastos tienen a su cargo la síntesis de las fibras colágenas, reticulares y elásticas y de los carbohidratos complejos de la sustancia fundamental. Los fibroblastos se ubican muy cerca de las fibras colágenas. Cuando se produce material de matriz extracelular durante el crecimiento activo o en la reparación de las heridas (en los fibroblastos activados), el citoplasma del fibroblasto es más extenso. Los fibroblastos presentes en algunos sitios constituyen una población replicativa de células que tienen una relación física particularmente intima con el epitelio suprayacente. Interaccionan con el epitelio de la renovación y en la diferenciación normal en el organismo adulto (interacción epiteliomesenquimática).

El miofibroblasto tiene propiedades tanto de fibroblastos como de células musculares lisas. El miofibroblasto es una célula del tejido conjuntivo alargada y fusiforme. Se diferencia de la célula muscular lisa porque carece de una lámina basal que lo rodee (las células musculares lisas están rodeadas por una lámina basal o lámina externa). Además, suele existir como célula aislada. El miofibroblasto interviene en la contracción (retracción) de las heridas: proceso natural cuyo resultado es el cierre de una herida en la que ha habido pérdida de tejido.

Macrófagos Los macrófagos son células fagocíticas derivadas de los monocitos. Los macrófagos del tejido conjuntivo, también conocidos como histiocitos, derivan de las células sanguíneas llamadas monocitos. Los monocitos migran desde el torrente sanguíneo hacia el tejido conjuntivo, en donde se diferencian en macrófagos. Otra característica que ayuda a la identificación de los macrófagos es un núcleo arriñonado, escotado o indentado.

El macrófago contiene un aparato de Golgi grande, RER y REL, mitocondrias, vesículas de secreción y lisosomas. Los lisosomas del macrófago, junto con las prolongaciones citoplasmáticas superficiales, son las estructuras más indicativas de la capacidad fagocítica especializada de la célula.

La función principal del macrófago es la fagocitosis tanto como actividad de defensa, como operación de limpieza, también desempeñan un papel en las reacciones de las respuesta inmunitaria. Los macrófagos poseen en su superficie proteínas especificas conocidas como moléculas del complejo



mayor (o principal) de histocompatibilidad II, que les permite interaccionar con los linfocitos T helper (coadyuvantes) CD4+. Como los macrófagos les “presentan” el antígeno a los linfocitos T CD4+ helper se denominan células presentadoras de antígenos.

Cuando encuentran cuerpos extraños grandes los macrófagos pueden fusionarse para formar una célula enorme de hasta 100 núcleos que fagocita el material extraño. Estas células multinucleadas reciben el nombre de células gigantes de cuerpo extraño (cuando los núcleos se distribuyen en la periferia celular bien ordenada y forman un anillo se las llama células de Langhans). Linfocinas: moléculas activas que ejercen influencia sobre la actividad de otras células.

Mastocitos y basófilos Los mastocitos se desarrollan en la médula ósea y se diferencian en el tejido conjuntivo. Mastocitos (labrocitos o células cebadas): células del tejido conjuntivo grandes y ovoides con un núcleo esferoidal y un citoplasma repleto de gránulos voluminosos y muy basófilos. El mastocito está emparentado con el basófilo, una célula de la sangre que contiene gránulos semejantes pero no es idéntico a él. Los mastocitos tienen su origen en una célula madre pluripotencial (CD34+) de la médula ósea y circulan en la sangre periférica en la forma de células agranulares de aspecto monocítico. Se han identificado 2 tipos de mastocitos humanos. La mayoría de los mastocitos presentes en el tejido conjuntivo de la piel, la submucosa intestinal, la mama y los ganglios linfáticos axilares contiene gránulos citoplasmáticos con una estructura interna reticulada. Estas células contienen triptasa y quimasa en asociación con sus gránulos y se conoce como mastocitos MCTC. Los mastocitos de los pulmones y la mucosa intestinal poseen gránulos con una estructura interna arrollada. Estas células solo producen triptasa y reciben el nombre de mastocitos MCT.

En los gránulos de los mastocitos hay varias sustancias vasoactivas e inmunorreactivas. Las células del sistema inmunitario que expresan en su superficie moléculas de anticuerpo específicas contra el antígeno proliferan y se diferencian en células secretoras de anticuerpo especializadas que se llaman plasmocitos. Estos plasmocitos producen los anticuerpos contra el antígeno. Las clases principales de anticuerpos se denominan inmunoglobulinas.

La secreción de los gránulos de los mastocitos puede provocar reacciones de hipersensibilidad inmediata, alergia y anafilaxia. Dentro de los gránulos de los mastocitos hay varias sustancias:

- Histamina: aumenta la permeabilidad de los vasos sanguíneos de pequeño calibre y por eso causa edema de los tejidos circundantes y una reacción cutánea delatada por prurito. Aumenta la producción de moco en el árbol bronquial y desencadena la contracción del músculo liso de las vías aéreas pulmonares. Los agentes antihistamínicos pueden bloquear los efectos de la histamina.



- Heparina: glucosaminoglucano sulfatado que es anticoagulante. Cuando se une con la antitrombina III y el factor plaquetario IV puede bloquear numerosos factores de la coagulación. Es útil en el tratamiento de la trombosis. También interacciona con el factor de crecimiento fibroblástico y su receptor para inducir la transducción de señales en las células.

- Leucotrienos C (LTC4), D (LTD4) y E (LTE4): pertenecen a una familia de lípidos modificados conjugados con glutatión (LTC4) o cisteína (LTD4 y LTE4). Durante la anafilaxia los mastocitos liberan una mezcla de LTC4, LTD4 y LTE4 que antiguamente se conocía con el nombre de sustancia de reacción lenta de la anafilaxia. Los leucotrienos desencadenan la contracción prolongada del músculo liso en las vías aéreas pulmonares, lo que provoca broncoespasmo.

- Factor quimiotáctico para los eosinófilos y factor quimiotáctico para los neutrófilos: atraen eosinófilos y neutrófilos hacia el sitio de la inflamación.

- Serinoproteasas (triptasa y quimasa): la triptasa se concentra en forma selectiva dentro de los gránulos de secreción de los mastocitos humanos. La quimasa desempeña un papel en la generación de angiotensina II en respuesta a la lesión del tejido vascular. La quimasa de los mastocitos también induce la apoptosis de las células musculares lisas vasculares, en particular en la región de las lesiones ateroscleróticas.

Durante la activación de los mastocitos se liberan varios mediadores secundarios, como interleucina (IL-4, IL-5, IL-6 e IL-8), factores de crecimiento (factor de necrosis tumoral α) y prostaglandina D. Estos mediadores no se almacenan en gránulos sino que son sintetizados por la célula y liberados de inmediato hacia la matriz extracelular.

Los mastocitos son especialmente abundantes en los tejidos conjuntivos de la piel y las membranas mucosas pero no se encuentran presentes en el encéfalo y ni en la médula espinal. Los mastocitos se distribuyen principalmente en el tejido conjuntivo de la piel (mastocitos MCTM) en la vecindad de los vasos sanguíneos pequeños, una diana para la histamina y los leucotrienos. También se encuentran en las cápsulas de los órganos y en el tejido conjuntivo que rodea los vasos sanguíneos de los órganos. Una excepción notable es el SNC. Aunque las meninges contienen mastocitos, el tejido conjuntivo que rodea los vasos sanguíneos de pequeño calibre que hay dentro del encéfalo y la médula espinal carece de estas células. La falta de mastocitos protege al encéfalo y la médula de los efectos potencialmente destructivos del edema característico de las reacciones alérgicas. Los mastocitos también son abundantes en el timo y en otros órganos linfáticos, pero no están presentes en el bazo.

En ciertas reacciones inmunitarias los basófilos abandonan la circulación para funcionar en el tejido conjuntivo. Los basófilos también se caracterizan por contener gránulos de secreción muy basófilos en el citoplasma. En las personas muy sensibles al antígeno inyectado por un insecto puede desencadenar una liberación masiva de los gránulos (desgranulación masiva) de los basófilos.



Esta reacción, a menudo explosiva y potencialmente fatal, se conoce como anafilaxia o choque anafiláctico y se caracteriza por la disminución del volumen de sangre circulante (vasos que pierden líquido) y la concentración de las células musculares lisas de los vasos sanguíneos y del árbol bronquial. La persona afectada tiene dificultad para respirar y puede sufrir un exantema (erupción cutánea) además de náuseas y vómitos. Los síntomas y los signos del choque anafiláctico suelen aparecer en 1 a 3 minutos y requieren un Tx inmediato con vasoconstrictores como la epinefrina (adrenalina).

Adipocitos El adipocito es una célula del tejido conjuntivo especializada en el almacenamiento de lípidos neutros y en la producción de varias hormonas. Los adipocitos o células adiposas se diferencian a partir de células madre mesenquimáticas y acumulan lípidos en su citoplasma en forma gradual. Se encuentran presentes en todo el tejido conjuntivo laxo. Cuando se acumulan en gran cantidad forman lo que se conoce como tejido adiposo. También intervienen en la síntesis de una gran variedad de hormonas, mediadores de la inflamación y factores de crecimiento.

Células madre mesenquimáticas y pericitos Ciertas células del tejido conjuntivo laxo del adulto retienen la potencialidad múltiple de las células mesenquimáticas embrionarias. Estas células, llamadas células madre mesenquimáticas, dan origen a células diferenciadas que actúan en la reparación y la formación de tejido nuevo, como ocurre en la curación de las heridas, y en el desarrollo de vasos sanguíneos nuevos (neovascularización).

Los pericitos vasculares que se hallan alrededor del endotelio de los capilares y las vénulas son células madre mesenquimáticas. Los pericitos, también llamados células adventiciales o células perivasculares, se encuentran alrededor de los endotelios capilares y venulares. Los pericitos vasculares en realidad son células madre mesenquimáticas. Están rodeados por material de lámina basal que es continuo con la lámina basal del endotelio capilar. Durante el desarrollo de vasos nuevos las células con características de pericitos se diferenciarían en las células musculares lisas de la pared vascular. El papel de los pericitos: progenitores mesenquimáticos multipotenciales.

Los fibroblastos y los vasos sanguíneos de las heridas en proceso de curación se originan en células madre mesenquimáticas que están en la túnica adventicia de las vénulas. Las células madre mesenquimáticas de la túnica adventicia de las vénulas y las venas de pequeño calibre son la fuente primaria de células nuevas durante la curación. Los fibroblastos, los pericitos y las células endoteliales en algunas partes del tejido conjuntivo vecino a la herida se dividen y producen células adicionales que forman tejido conjuntivo y vasos sanguíneos nuevos.



Linfocitos, plasmocitos y otras células del sistema inmunitario Los linfocitos participan en las respuestas inmunitarias. Los linfocitos del tejido conjuntivo son las células más pequeñas entre las células libres del tejido conjuntivo. En el tejido conjuntivo de todo el organismo hay una pequeña cantidad de linfocitos. Esta cantidad aumenta drásticamente en los sitios de inflamación tisular causada por agentes patógenos. Los linfocitos son muy abundantes en la lámina propia del tubo digestivo y de las vías respiratorias, en donde participan en la inmunovigilancia contra agentes patógenos y sustancias extrañas que se introducen en el organismo a través del revestimiento epitelial de estos aparatos.

Los linfocitos forman una población heterogénea de por lo menos 3 tipos celulares funcionales: linfocitos T, linfocitos B y linfocitos NK. En el nivel molecular los linfocitos se caracterizan por la expresión de moléculas específicas en su membrana plasmática llamadas proteínas de cúmulo de diferenciación (CD). Algunas proteínas CD solo están presentes en tipos específicos de linfocitos. Los linfocitos pueden clasificarse en 3 tipos funcionales:

- Linfocitos T: se caracterizan por tener las proteínas marcadoras CD2, CD3 y CD7 y los receptores de las células T (TCR). Estas células poseen una vida larga y son efectoras en la inmunidad mediada por células.

- Linfocitos B: se caracterizan por la presencia de las proteínas CD9, CD19, CD20 y CD24 y de las inmunoglobulinas adjuntas IgM e IgD. Estas células reconocen antígenos, tienen una vida de duración variable y son efectoras en la inmunidad mediada por anticuerpos (inmunidad humoral).

- Linfocitos NK: linfocitos, no son T ni B que expresan las proteínas CD16, CD56 y CD94, no halladas en otros linfocitos. Estas células no producen inmunoglobulinas ni expresan TCR en su superficie. Linfocitos NK no son específicos de antígeno. Estos destruyen células infectadas por virus y algunas células neoplásicas por medio de un mecanismo citotóxico.

En respuesta a la presencia de antígenos, los linfocitos se activan y pueden dividirse varias veces para producir clones de sí mismos. Además, los clones de linfocitos B maduran para convertirse en plasmocitos.

Los plasmocitos son células productoras de anticuerpos derivadas de los linfocitos B. los plasmocitos o células plasmáticas son componentes destacados del tejido conjuntivo laxo en los sitios donde los antígenos tienden a introducirse en el organismo. También son componentes normales de las glándulas salivales, los ganglios linfáticos y el tejido hemopoyético. Una vez derivado de su precursor, o sea del linfocito B, el plasmocito tiene una capacidad migratoria limitada y una vida media bastante corta (de 10 a 30 días).

En el tejido conjuntivo también hay eosinófilos, monocitos y neutrófilos. Como consecuencia de las respuestas inmunitarias y de la lesión de los tejidos, ciertas células migran con rapidez desde la sangre hacia el tejido conjuntivo, en particular los neutrófilos y los monocitos. Su presencia indica una reacción inflamatoria aguda. En estas reacciones los neutrófilos migran hacia el tejido



conjuntivo en una cantidad sustancial, seguidos por muchos monocitos. Los monocitos se diferencian luego en macrófagos. El eosinófilo interviene en reacciones alérgicas y en infestaciones parasitarias. Los eosinófilos pueden estar presentes en el tejido conjuntivo normal, en particular en la lámina propia del intestino, como resultado de las respuestas inmunológicas crónicas que se producen en esos tejidos.

Clasificación del tejido conjuntivoTejido conjuntivo embrionario

- Tejido conjuntivo mesenquimático- Tejido conjuntivo mucoso

Tejido conjuntivo del adulto- Tejido conjuntivo laxo No modelado- Tejido conjuntivo denso Modelado

Tejido conjuntivo especializado- Tejido cartilaginoso- Tejido óseo- Tejido adiposo- Tejido sanguíneo- Tejido hemopoyético- Tejido linfático

Tipos de colágenoTipo Localización Función

I Tejido conjuntivo de la piel, hueso tendones, ligamentos, dentina, esclerótica, aponeurosis y cápsula de órganos (totaliza el 90% del colágeno del organismo).

Provee resistencia a fuerzas, tensiones y estiramiento.

II Cartílago (hialino y elástico), notocordio y discos intervertebrales.

Provee resistencia a la compresión intermitente.

III Prominente en el tejido conjuntivo laxo de las vísceras (útero, hígado, bazo, riñón, pulmón, etc.), músculo liso, endoneuro, vasos sanguíneos y piel fetal.

Forma las fibras reticulares, organizadas en la forma de una red laxa de fibras finas; provee sostén estructural para las células especializadas de órganos diversos y para los vasos sanguíneos.

IV Láminas basales de epitelios, glomérulos renales y cápsula del cristalino.

Provee sostén y barrera de filtración

V Distribución uniforme en toda estroma de tejido conjuntivo; estaría relacionado con la red reticular.

Se halla presente en la superficie de las fibrillas colágenas de tipo I junto con el colágeno de los tipos XII y XIV para modular las propiedades biomecánicas de la fibrilla.

VI Forma parte de la matriz cartilaginosa que rodea inmediatamente los condrocitos.

Fija el condrocito a la matriz; se une en forma covalente a las fibrillas de colágeno de tipo I.



VII Presente en las fibrillas de anclaje de la piel, los ojos, el útero y el esófago.

Afianza la adhesión de la lámina basal a las fibras del tejido conjuntivo

VIII Producto de las células endoteliales Facilita el movimiento de las células endoteliales durante la angiogénesis

IX Hallado en el cartílago en asociación con las fibrillas de colágeno de tipo II.

Estabiliza la red de fibras colágenas de tipo II del cartílago por interacción con moléculas de proteoglucano en sus intersecciones

X Producido por los condrocitos en la zona de hipertrofia del disco epifisario normal.

Contribuye al proceso de mineralización ósea al formar las redes hexagonales necesarias para organizar los colágenos de los tipos II, IX y XI dentro del cartílago

XI Producido por los condrocitos; asociado con fibrillas de colágeno de tipo II.

Regula el tamaño de las fibrillas colágenas de tipo II; es indispensable para las propiedades cohesivas de la matriz cartilaginosa

XII Aislado de piel y placenta; abundante en los tejidos que deben soportar una gran tensión mecánica.

Está localizado en la superficie de las fibrillas colágenas de tipo I junto con el colágeno de los tipos V y XIV para modular las propiedades biomecánicas de la fibrilla

XIII Colágeno transmembrana no habitual detectado en hueso, cartílago, intestino, piel, placenta y músculo estriado.

Asociado con la lámina basal junto con el colágeno de tipo VII

XIV Aislado de placenta; también detectado en la médula Ósea.

Está ubicado en la superficie de las fibrillas colágenas de tipo I junto con el colágeno de los tipos V y XII para modular las propiedades biomecánicas de la fibrilla; tiene la propiedad de mediar una adherencia célula-célula firme.

XV Presente en tejidos derivados del mesénquima; expresado en músculo cardiaco y esquelético.

Participa en la adhesión de la lámina basal al tejido conjuntivo subyacente

XVI distribución amplia en los tejidos; asociación con los fibroblastos y células musculares lisas arteriales; no se asocia con fibrillas de colágeno de tipo I.

Contribuye a la integridad estructural del tejido conjuntivo

XVII Otro colágeno transmembrana no habitual hallado en la membrana plasmática de las células epiteliales.

Interacciona con las integrinas para estabilizar la estructura del hemidesmosoma

XVIII Membranas basales epiteliales y vasculares.

Representa un proteoglucano de heparansulfato de la membrana basal que se cree que inhibe la proliferación celular endotelial y la angiogénesis

XIX Descubierto a partir de la secuencia del cADN del rabdomiosarcoma humano; presente en los fibroblastos y en el hígado

La pronunciada interacción vascular y estromal indica una participación en la angiogénesis

XX Descubierto a partir del tejido embrionario de pollo; también presente en el epitelio de

Se une a la superficie de otras fibrillas colágenas



la córnea, en el cartílago esternal y en los tendones

XXI Hallado en encías, músculo cardiaco y esquelético y otros tejidos humanos con fibrillas de colágeno de tipo I

Desempeña algún papel en el mantenimiento de la arquitectura tridimensional de los tejidos conjuntivos densos

Glucosaminoglucanos

Nombre P.M Comp. disacárida Localización Función

Hialuronano

100-10,000 kDa Ácido D-glucurónico +

N-acetilglucosamina

Líquido sinovial,

cuerpo vítreo, matriz

extracelular de los tejidos conjuntivos

Los polímeros grandes del hialuronano pueden desplazar un gran volumen de agua; por lo tanto, este polímero es un excelente lubricante y amortiguador de golpes.

Condroitín 4-sulfato

25 kDaÁcido D-glucurónico + N-acetilgalactosamina

4-sulfato

Cartílago, hueso,

válvulas cardiacas

Los condroitín sulfatos y el hialuronano son componentes fundamentales del agrecano que hay en el cartílago articular. El agrecano confiere al cartílago articular propiedades amortiguadoras de golpes.

Condroitín 6-sulfato

25 kDa Ácido D-glucurónico + N-acetilgalactosamina

6-sulfato

Cartílago, hueso,

válvulas cardiacas

Los condroitín sulfatos y el hialuronano son componentes fundamentales del agrecano que hay en el cartílago articular. El agrecano confiere al cartílago articular propiedades amortiguadoras de golpes.

Dermatán sulfato

35 kDaÁcido L-idurónico + N-acetilgalactosamina 4-

sulfato

Piel, vasos sanguíneos,

válvulas cardiacas

Se ha afirmado que los proteoglucanos de dermatán sulfato desempeñan algún papel en la enfermedad cardiovascular, la oncogénesis (generación de tumores), la infección, la curación de las heridas, la fibrosis y la modulación del comportamiento celular.

Queratán sulfato

10 kDaGalactosa o galactosa

6-sulfato + N-acetilglucosamina 6-

sulfato

Hueso, cartílago, córnea

Los proteoglucanos de quebrarán sulfato intervienen en el reconocimiento celular de ligandos proteicos, la guía axónica, la movilidad celular, la transparencia corneana y la implantación del



embrión.

Heparán sulfato 15 kDa

Ácido glucurónico o ácido L-idurónico 2-

sulfato + N-sulfamilglucosamina o N-acetilglucosamina

Lámina basal, componente normal de la

superficie celular

Facilita las interacciones con el factor de crecimiento fibroblástico y su receptor

Heparina40 kDa

Ácido glucurónico o ácido L-idurónico 2-

sulfato + N-sulfamilglucosamina o N-acetilglucosamina

6-sulfato

Sólo en los gránulos de

los mastocitos y los basófilos

Funciona como anticoagulante, facilita las interacciones con el factor de crecimiento fibroblástico y su receptor

ProteoglucanosNombre W.M Comp. molecular Localización Función

Agrecano 250 kDa

Molécula lineal; se une al hialuronano a través de una proteína de enlace; contiene 100 a 150 moléculas de queratán sulfato y condroitín sulfato

Cartílago, condrocitos

Tiene a su cargo la hidratación de la matriz extracelular del cartílago

Decorina 38 kDa

Proteína pequeña que contiene solo una cadena de condroitín sulfato o dermatán sulfato

Tejido conjuntivo, fibroblastos, cartílago y

hueso

Actúa en la fibrilogénesis colágena porque se une a moléculas de colágeno vecinas y contribuye a orientar las fibras. Regula el espesor de la fibrilla e interacciona con el factor de crecimiento transformante

Versicano 260 kDa

Asociado con una proteína de enlace; contiene oligosacáridos y 12-15 cadenas de condroitín sulfato unidos a la proteína central

Fibroblastos, piel, músculo liso, encéfalo y células mesangiales del

riñón

Posee dominios símil EGF en la proteína central; participa en las interacciones célula-célula y célula-matriz extracelular; se une a la fibulina-1

Sindecano 33 kDa

Familia de por lo menos 4 tipos diferentes de proteoglucanos transmembrana que contienen cantidades variables de moléculas de heparán sulfato y condroitín sulfato

Epitelios embrionarios, células

mesenquimáticas, células de los tejidos

linfáticos en desarrollo, linfocitos y plasmocitos

El dominio extracelular fija colágenos, heparina, tenascina y fibronectina; el dominio intracelular se une al citoesqueleto de actina

Células del sistema fagocítico mononuclearNombre de la célula Localización



Macrófago (histiocito) Tejido conjuntivoMacrófago perisinusoidal (célula de Kupffer) HígadoMacrófago alveolar PulmonesMacrófago Bazo, ganglios linfáticos, médula ósea y timoMacrófago pleural y peritoneal Cavidades serosasOsteoclasto HuesoMicrogliocito (célula de Del Río Hortega) SNCCélula de Langerhans EpidermisMacrófago derivado del fibroblasto Lámina propia del intestino, endometrioCélula dendrítica Ganglios linfáticos, bazo

Glucoproteínas multiadhesivasNombre W.M Comp. molecular Localización Función

Fibronectina 250-280 kDa

Molécula dimérica formada por 2

péptidos semejantes unidos por un enlace

disulfuro

Está presente en la matriz extracelular de muchos tejidos

Tiene a su cargo la adhesión celular y media la migración; posee sitios de fijación para integrinas, colágeno de tipo IV, heparina y fibrina

Laminina 140-400 kDa

Molécula con forma de cruz compuesta por 3 polipéptidos (una cadena α y 2

cadenas β)

Está ubicado en las láminas basales de

todas las células epiteliales y en las láminas externas

de las células musculares, los adipocitos y las

células de Schwann

Fija la superficie celular a la lámina basal; posee sitios de fijación para colágeno de tipo IV, heparán sulfato, heparina, entactina, laminina y receptores integrínicos de la superficie celular

Tenascina 1,680 kDa

Proteína gigante formada por 6

cadenas conectadas por enlaces disulfuro

Mesénquima embrionario, pericondrio,

periostio, uniones musculotendinosas,

heridas, tumores

Modula las adhesiones celulares a la matriz extracelular; posee sitios de fijación para fibronectina, heparina, factores de crecimiento símil EGF,



integrinas y CAM

Osteopontina 44 kDa

Polipéptido glucosilado

(monocatenario)

Hueso

Se une a los osteoclastos; posee sitios de fijación para calcio, hidroxiapatita y receptores integrínicos en la membrana del osteoclasto

Entactina/nidógeno

150 kDa

Glucoproteína sulfatada

(monocatenaria) con forma de varilla

Proteína especifica de la lámina basal

Vincula la laminina y el colágeno de tipo IV; posee sitios de unión para el perlecano y la fibronectina

Comparación entre mastocitos y basófilosCaracterística Mastocitos BasófilosOrigen Célula madre (stem cell)

hemopoyéticaCélula madre (stem cell)hemopoyética

Sitio de diferenciación Tejido conjuntivo Médula óseaMitosis Si (a veces) NoLongevidad Semanas a meses DíasTamaño 20-30 Mm 7-10 MmForma del núcleo Redondeado Segmentada (en general

es bilobulado)Gránulos Muchos,

grandes, metacromáticosPocos, pequeños, basófilos

Receptores superficiales para Fc Si Si, para anticuerpos IgEMarcador de actividad celular Triptasa Todavía no descubierto

Colagenopatías humanas más frecuentesTipo decolágeno

Enfermedad Hallazgos clínicos

I Osteogénesis imperfecta

Fracturas repetidas luego de traumatismos leves, huesos quebradizos, dientes anormales, piel delgada, tendones débiles, escleróticas azules, sordera progresiva

II Displasia de Kniest Estatura baja, movilidad articular restringida, alteraciones oculares que llevan a la ceguera, en las radiografías se ven metáfisis anchas y anomalías articulares

IIIEhlers-Danlos de tipo IV

Hipermovilidad de las articulaciones de los dedos, piel delgada y pálida, equimosis y hematomas graves, morbilidad y mortalidad precoces por la rotura de vasos y órganos internos

IV Hematuria por alteraciones estructurales de la



Síndrome de Alport membrana basal glomerular del riñón, sordera progresiva y lesiones oculares

VIISíndrome de Kindler

Cuadro grave con formación de ampollas y cicatrices en la piel luego de traumatismos leves, producto de la falta de fibrillas de anclaje

IX Displasia epifisaria múltiple

Deformaciones esqueléticas secundarias a trastornos en la osificación endocondral y a enfermedad articular degenerativa prematura

X Condrodisplasia metafisaria de Schmid

Deformaciones esqueléticas caracterizadas por modificaciones de los cuerpos vertebrales y de las metáfisis de los huesos largos

XI Síndrome de Stickler de tipo II

Deformaciones craneofaciales y esqueléticas, miopía grave, desprendimiento de la retina, sordera progresiva

XVII Epidermólisis ampollar benigna atrófica generalizada

Dermatopatía ampollar con separación dermoepidérmica inducida mecánicamente, producto de hemidesmosomas defectuosos, atrofia cutánea, distrofia ungular y alopecia

ColagenopatíasLa causa de estas enfermedades del colágeno es una deficiencia o una anomalía en la producción de colágenos específicos. La mayoría de las colagenopatias se atribuyen a mutaciones en los genes que codifican las cadenas α en los diversos colágenos. Es posible que en el futuro se pueda usar la terapia génica para controlar el depósito de colágeno defectuoso o para revertir el proceso patológico causado por los genes mutados.

Microfilamentos de fibrillina y exposición al solVarios estudios recientes de microfibrillas de fibrillina provenientes de la piel de personas expuestas al sol en forma crónica permiten comprobar que la radiación solar afecta la red de microfibrillas. Con la exposición solar excesiva las microfibrillas de fibrillina sufren una remodelación extensa. Su cantidad disminuye mucho y se acortan (aspecto truncado), lo que conduce a la formación de fibras elásticas aberrantes no funcionales. Estos cambios contribuyen a la disminución de elasticidad cutánea y a la aparición de las arrugas profundas características de la piel envejecida por la exposición a la luz solar.

Sistema fagocítico mononuclearLas células incluidas en el sistema fagocítico mononuclear derivan de monocitos y forman una población de células presentadoras de antígenos que participan en el procesamiento de sustancias extrañas al organismo. Estas células son capaces de fagocitar con avidez colorantes vitales como el azul tripán y la tinta china, lo que las torna visibles. El origen común de las células del sistema fagocítico mononuclear en los monocitos es la característica distintiva principal del sistema y también es el fundamento de la denominación del sistema. Las



funciones principales de las células del sistema fagocítico mononuclear son fagocitosis, secreción (linfocinas), procesamiento antigénico y presentación de antígenos a otras células del sistema inmunitario. Se cree que estas células provienen del mesectodermo de la cresta neural y no de los monocitos pero a pesar de ello se las incluye en el sistema fagocítico mononuclear.


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Resumen Del Cap. 6 Tejido Conjuntivo