RETROPERITONEAL SARCOMA ( DR SEN. SPB KBD )

BAB IPENDAHULUAN1.1. LATAR BELAKANGRetroperitoneal sarkoma tumor merupakan kasus yang jarang terjadi, hanya berkisar 1-2 % dari seluruh keganasan tumor padat. Sedangkan insidensi sarkoma terbanyak diluar retroperitoneal yaitu di ekstremitas, hanya sekitar 10 % dari seluruh soft tissue sarkoma adalah retroperitoneal sarkoma. Insidensi keseluruhan 0,3%-0,4% per 100.000 populasi . Insidensi terbanyak pada dekade 5 kehidupan meskipun bisa terjadi pada semua usia1,2,3,4,5. Berdasarkan asal jenisnya paling banyak terjadi adalah liposarkoma, leiomyosarkoma dan malignant fibrous histiocytomas (MFH), akan tetapi saat ini dengan adanya pemeriksaan immunohistokimia banyak pemeriksaan mengarah ke Leiomyosarkoma atau jenis liposarkoma1,3,4,6,7.

Penderita cenderung datang terlambat, karena tumor berasal dari rongga retroperitoneal yang memiliki rongga berpotensi besar dan dapat tumbuh besar tanpa keluhan kalaupun ada keluhan yang tidak spesifik berupa nyeri perut dan rasa penuh dan keluhan yang tidak jelas. Reseksi komplit dalam literatur bervariasi antara 38% - 74%, dengan rata-rata resektabilitas komplit hanya 53%4,5,6,7,8. Faktor-faktor yang mempengaruhi prognosa diklasifikasikan dalam tiga katagori antara lain5,7,9:1. Faktor penderita, yang meliputi usia dan jenis kelamin.2. Faktor tumor, yang meliputi tumor primer atau rekuren tumor, ukuran tumor, grading patologi dari tumor.3. Faktor riwayat terapi, yang meliputi radikalitas pembedahan, penggunaan ajuvant terapi berupa radioterapi ataupun kemoterapiSelama periode 2 tahun terdapat 21 penderita retroperitoneal sarkoma yang dilakukan tindakan pembedahan di RSUD Dr. Soetomo tanpa mendapatkan ajuvant terapi berupa radioterapi ataupun kemoterapi., kemudian dilakukan evaluasi faktor- faktor yang mempengaruhi prognosa penderita.

1.2. PERUMUSAN MASALAHFaktor-faktor apa saja yang berpengaruh terhadap prognosa penderita Retroperitoneal sarkoma tumor yang berobat ke RSUD Dr. Soetomo selama periode 2007 sampai dengan periode 2008

BAB IITUJUAN PENELITIAN DAN MANFAAT2.1. TUJUAN PENELITIANEvaluasi factor – factor yang mempengaruhi prognosa penderita retroperitoneal sarkoma tumor yang berobat di RSUD Dr.Soetomo selama periode 2007 sampai dengan 20082.2. MANFAAT PENELITIANDiharapkan dengan mengetahui factor- factor prognosa penderita retroperitoneal sarkoma tumor akan meningkatkan harapan hidup dan menurunkan angka residif penderita..

BAB IIITINJAUAN PUSTAKA3.1. DEFINISISarkoma retroperitoneal adalah tumor ganas yang berasal dari sel-sel mesenkimal, yang biasanya terdapat pada otot, lemak, dan jaringan ikat. Sarkoma retroperitoneal mempunyai gambaran klinis yang bervariasi tergantung jenis histologisnya dan gradenya1,4,6,10. .3.2. EPIDEMIOLOGISarkoma jaringan lunak merupakan kasus yang jarang, dengan angka kejadian kurang lebih 8600 kasus baru

ditemukan tiap tahunnya di USA-kurang dari 1% kasus baru yang didiagnosa suatu keganasan. Sepertiga dari tumor ganas pada rongga retroperitoneum adalah sarcoma dan 15% dari sarcoma jaringan lunak muncul di rongga retroperitoneum4,5,9,11. Angka kejadian di Indonesia sampai saat ini belum didapatkan secara resmi akan tetapi kemungkinan jumlah kasusunya lebih banyak dari catatan yang ada disebabkan tidak seluruh penderita mendapatkan pengobatan difasilitas kesehatan yang memadai, ataupun juga karena tidak berobat karena satu dan lain hal sehingga angka kejadiaanya tidak tercatat11.

3.3. KLASIFIKASIKlasifikasi sebelum operasi biasanya berdasarkan pemeriksaan imaaging dan pemeriksaan histopatologi, adapun pembagian yang biasa digunakan adalah sebagai berikut8,10,12 :

International Cancer Imaging SocietyHistological grade (G)G1 Well differentiatedG2 Moderately well differentiatedG3 Poorly or very poorly differentiatedPrimary site (T)T1 Tumor less than 5 cm in diameterT1a Superficial tumorT1b Deep tumorT2 Tumor 5 cm or more in diameterT2a Superficial tumorT2b Deep tumorN.B. Retroperitoneal and pelvic sarcomas are classified as deepTumorsNodal involvement (N)N0 No histologically verified metastases to lymph nodesN1 Histologically verified regional lymph nodesDistant metastasis (M)M0 No distant metastasesM1 Distant metastases presentAmerican Joint Committee staging of soft tissue sarcomasStage Classification DescriptionIA GI, T1, N0, M0 Grade 1 tumor, <5> 60 Gy), dan EBRT dapat disertai komplikasi tinggi pasca radiasi. Pemberitan brakiterapi intraoperatif pada lokasi sarkoma merupakan suatu pendekatan alternatif yang dapat meningkatkan dosis radioterapi total37,38.Pemberian radioterapi memperbaiki kontrol lokal dengan menghindarkan struktur penting, yaitu ginjal, usus, dan hepar dari paparan radiasi. Adanya organ-organ ini membatasi dosis radiasi yang dapat diberikan sebesar 45-50 Gy. Solusi untuk masalah ini adalah dengan memberikan dosis radiasi tambahan intraoperatif. EBRT dapat diberikan preoperatif ataupun postoperatif, dengan dosis umumnya antara 45-50 Gy untuk toleransi dari usus halus. Radioterapi preoperatif memiliki keuntungan37,38:(1) massa tumor mendesak & menggeser posisi organ abdomen sehingga membatasi paparan terhadap organ abdomen dan meminimalkan toksisitas;(2) dosis radiasi preoperatif dapat lebih efektif dibanding dosis yang sama postoperatif karena terapi postoperasi melibatkan tumor bed yang potensial dalam keadaan hipoksia;(3) dosis preoperatif dapat mengurangi ukuran tumor yang harus direseksi dan mengubah resektabilitas tumor yang sebelumnya tidak resektabel;(4) dosis preoperatif dapat mengurangi kemungkinan penyebaran tumor ke retroperitoneum atau abdomen selama tindakan reseksi;

(5) menentukan daerah tumor pada CT scan lebih mudah preoperatif dibandingkan postoperatif.

3.5.2.3. Brakiterapi intraoperatif (IOBRT)Pemberian Brakiterapi intraoperatif dilakukan dengan insisi abdominoinguinal untuk akses retroperitoneal pada tumor kuadran bawah atau laparotomi median untuk tumor pada abdomen bagian tengah. Setelah eksplorasi dan reseksi tumor, penderita dievaluasi untuk kelayakan IOBRT yaitu37,38:(1) Keadaan umum yang baik,(2) Hemoglobin > 9g/dL,(3) Ketiadaan penyakit multifokal,(4) Pembedahan radikal secara makroskopis,(5) Tidak adanya kontraindikasi teknis yang meliputi pembuluh darah besar pada bidang iradiasi potensial .IOBRT sebagai radiasi dosis tinggi atau sinar elektron, memberikan hasil yang sebanding dengan EBRT untuk kontrol lokal dari sarkoma derajat tinggi. IOBRT memberi radioterapi dosis tinggi pada daerah resiko tinggi sementara jaringan sehat dihindarkan dari radiasi. Keunggulan teoretis IOBRT meliputi pandangan a vue pada daerah terapi, sehingga dapat diberi kontrol lebih baik untuk dosis. IOBRT diberikan dengan sumber laju dosis tinggi Gammamed 12i dengan iridium 192 sebagai sumber radiasi dengan aktivitas nominal 10Ci. Alat aplikator dimasukkan dalah jaringan tumor dan area iradiasi ditandai dengan klip titanium. Setelah aplikator difiksasi, lokasi dipastikan dengan fluoroskopi. Radiasi 20 Gy dosis tunggal diberikan pada volume terapi dengan kedalaman 1 cm.

3.5.2.3. Peran EBRT dan IORT Pada Penanganan Sarkoma RetroperitonealPeranan EBRT dan IORT telah diteliti dapat dilakukan dalam jumlah besar dan memiliki tingkat toksisitas yang dapat diterima. Penderita yang mendapat IORT mengalami toksisitas kronis yang lebih rendah. Meskipun peran EBRT dan IORT belum dipelajari secara pasti dalam uji klinis acak, tetapi dapat diasumsikan bahwa terapai radiasi memberikan kontrol lokal dengan toksisitas yang dapat diterima. Penambahan terapi radiasi dengan modulasi intensitas pada komponen EBRT dapat mengurangi morbiditas dengan membatasi dosis terapi pada usus, ginjal, hepar dan korda spinalis. Toksisitas yang membatasi dosis IORT adalah neurotoksisitas, yang timbul jika dosis yang diberikan lebih dari 15 Gy. Toksisitas lambat ureter terkadang timbul saat ureter berada dalam daerah dosis tinggi. Penggabungan dua dosis IORT meningkatkan resiko toksisitas pada daerah yang berpotongan. Selain IORT elektron, IORT laju dosis tinggi juga merupakan pilihan untuk memberikan dosis tambahan radiasi terlokalisir intraoperatif37,38.

3.5.2.4 KemotherapiPeran kemoterapi dalam tatalaksana sarkoma retroperitoneal masih dalam penelitian. Penelitian terkini melaporkan pemberian gabungan adriamisin intravena bersamaan dengan raioterapi preoperatif, dilanjutkan dengan reseksi dan IORT.. Kombinasi yang diberikan pada umumnya terfokus pada tumor yang timbul pada ekstremitas. Penelitian – penelitian yang memasukan soft tissue sarkoma pada semua tempat, sarkoma retroperitoneal meliputi sebagian kecil dari semua tumor yang ditherapi17,19.Kolaborasi sarkoma meta analisis mengevaluasi 19 penelitian tentang adjuvan khemotherapi dengan smpel 1568 pasien dengan tumor soft tissue sarkoma yang lokal resektabilitas, analisa ini mengungkapkan peningkatan sedikit (10 %) pada laju angka harapan bebas tumor denganm tambahan adjuvan khemotherapi terhadap operasi. Hasil akhir nya regiment therapi telah berubah, untuk menggunakan regiment dosis tinggi yang telah diobservasi menunjukan laju respon yang lebih tinggi bagaimanapun juga penelitian ini tidak memfokuskan pada sarkopma retroperitoneal dan hal ini belum diketahui apakah kita dapat menjadikan hasil penelitian soft tissue sarkoma pada semua tempat dan ekstremitas. Sejak penggunaan adjuvant khemotherapi untuk sarkoma retroperitoneal masih dalam tahap penelitian, kecenderungan saat ini adalah agar pemberian khemotherapi adjuvant untuk soft tissue sarkoma dibawah protokol regiment yang ketat atau dalam konteks prospektif klinikal triall dan khemo neo adjuvant atau preoperatif mungkin mungkin ada keuntungan praktis dibanding khemotherapi post operasi , bukan karena apakah hal ini ada kemampuan monitor respon dan merubah atau menghentikan therapi pada pasien yang sepertinya tidak membawa keuntungan. Bagaimanapun juga penelitian ranpdomised tidak secara langsung membandingkan

khemotherapi preops dan post operasi untuk sarkoma retroperitoneal sarkoma17,19.

3.6. Faktor PrognosisIdentifikasi dari factor prognosis berbeda dari satu studi terhadap studi yang lain. Berdasarkan pengalaman dalam menangani retroperitoneal sarkoma, grade, ukuran dan subtype pada tumor, penyebaran dan reseksi total dan subtotal , teknik operasi, fenomena biologis, dan lokasi anatomi tumor dapat mempengaruhi prognosa pasien. Diagnosis pada tumor ini sering tertunda karena gejala diawal asimptomatik. Tanda-tanda yang paling umum dari penyakit ini meliputi massa abdomen yang palpable (40-90%), nyeri abdomen atau nyeri punggung (30-75%). Adapun CTscan dan USG sering sangat membantu untuk mencegah misdiagnosis penyakit ini16,17,19.Angka harapan hidup jangka panjang dari pasien dengan RPS berhubungan dengan kelengkapan reseksi secara bedah. Pada pasien ketidaklengkapan reseksi dan tidak dilakukannya reseksi biasanya berhubungan dengan keterlibatan pembuluh-pembuluh darah besar mesenterium, metastase jauhdan invasi pada medulla spinalis. Ukuran RPS lebih dari diameter 15 cm dapat mempengaruhi pembuluh darah dan organ yang berhubungan, menghasilkan kesulitan tambahan dalam reseksi dan menurunkan angka harapan hidup. RPS mengindikasikan perlunya manajemen bedah agresif selama ini yang dikenal. Pengalaman kebanyakan operasi dikerjakan dengan insisi median, akses langsung ke tumor, merupakan ekstensi yang mudah langsung ke tumor dan mudah mengontrol pendarahan dari pembuluh-pembuluh darah di dasar. Untuk menyediakan ruang yang cukup untuk operasi, dibuat kombinasi insisi transverse dan oblik. Insisi ini termasuk “L” atau “L terbalik dan “T” bentuk dapat menurunkan perdarahan dan kerusakan pada organ lain. Tambahan, rekonstruksi pembuluh darah besar sehubungan dengan reseksi neoplasma tidak sering digunakan tetapi cara pembedahan agresif dengan reseksi vascular dan replacemen vaskuler prostetik dianjurkan pada kasus tertentu.Selebihnya bypass temporer dapat dilakukan pada rekonstruksi dari aorta infra-renal dan vena cava setelah reseksi. Sehubungan dengan sulitnya pembedahan dan penentuan batas negative secara mikroskopis, ada kemungkinan hidup dapat terus berlangsung dengan transplantasi organ. Reseksi ekstensif dengan pengangkatan organ dapat menurunkan angka kekambuhan local. Beberapa peneliti menganjurkan nefrektomi untuk sebagian pasien, walaupun hanya sebagian kecil ginjal yang terkena. Oleh karena itu mempertimbangkan kemungkinan reseksi total pada operasi adalah masalah utama yang harus ditangani17,18,19.Pada laporan Heslin, grade RPS bukan factor predictor yang signifikan untuk survival, namun pada studi-studi lainnya pasien dengan RPS grade tinggi mempunyai angka rata-rata survival yang lebih rendah secara bermakna dibandingkan dengan tumor grade rendah. Secara histology, subtype RPS liposarkoma berkaitan dengan rekurensi local dan kebanyakan angka metastase rendah. Secara anatomi ada kemiripan antara tumor dengan diferensiasi yang baik dengan jaringan lemak yang normal, mempersulit pemindahan seluruh jaringan liposarkoma. Insiden metastase jauh lebih tinggi secara signifikan pada pasien dengan leiomyosarcoma, sub tipe muncul dari vena dan disrupsi tumor. Angka rata-rata survival 5 tahun dengan leiomyosarcoma retroperitoneal rata-rata hanya 20 %17,18,19.Jika tidak didapatkan metastasis, pembedahan adalah pilihan terapi untuk retroperitoneal sarkoma yang mengalami rekurensi lokal. Banyak penelitian menunjukkan bahwa pada pasien yang mengalami rekurensi yang kemudian dapat dilakukan reseksi total menunjukkan peningkatan angka disease-free survival. Penggunaan kemoterapi atau radiasi pada terapi pembedahan untuk rekurensi lokal masih diperdebatkan. Dalam kasus rekurensi terapi adjuvan setelah reseksi harus dipertimbangkan. Pada semua pasien yang sebelumnya sudah menerima kemoterapi. Dosis ifosfamide yang lebih besar (12-14 g/m2) berhubungan dengan respon objektif pada pasien yang mengalami kegagalan / kemajuan setelah kemoterapi dengan ifosfamide dosis rendah. Toksisitas ifosfamide dalam rentang dosis ini memandatkan penyeleksian pasien dengan hati-hati dan mengeksklusi pasien usia tua serta pasien dengan gangguan fungsi ginjal. Belakangan ini kombinasi gemcitabine dan docetaxel diasosiasikan dengan angka respon objektif yang tinggi, bahkan pada pasien yang awalnya diterapi doxorubicin + ifosfamide. Regimen ini lebih efektif pada pasien leiomyosarcoma, tapi juga berespon pada subtipe histologis lain17,18,19.Uji coba klinis meninggalkan pilihan yang layak untuk pasien metastase sarkoma sofá tissue pada semua subtipe histologis. Pendekatan baru pada desain uji coba klinis juga berharga terhadap explorasi , memberikan interaksi potencial dari macam obat, tipe, dosis, dan jadwal pada subtipo histologis dan terapi awal17,18,19.

BAB IV

PASIEN DAN METODE4.1. PASIENDua puluh satu penderita retroperitoneal sarkoma tumor yang berobat ke RSUD Dr. Soetomo dan dilakukan tindakan pembedahan dilakuakan evaluasi factor –faktor prognosa selama periode 2007 sampai dengan 2008 setelah dilakukan pemeriksaan klinis lengkap, pemeriksaan CT Scan abdomen dengan contras, FNAB, tindakan pembedahan dan hasil patologi tumor estela pembedahan.4.2. METODEStudi ini menggunakan desain prospektif kohort dengan mengikuti dari awal dan periode waktu yang lebih lama pada 21 kasus retroperitoneal sarkoma tumor periode 2007 sampai dengan 2008 yang berobat di RSUD Dr.Soetomo4.3. EVALUASI STAGING SETELAH PEMBEDAHANPaska operasi dilakukan evaluasi Faktor-faktor yang mempengaruhi prognosa diklasifikasikan dalam tiga katagori antara lain:1. Faktor penderita, yang meliputi usia dan jenis kelamin.2. Faktor tumor, yang meliputi tumor primer atau rekuren tumor, ukuran tumor, grading patologi dari tumor.3. Faktor riwayat terapi, yang meliputi radikalitas pembedahan, penggunaan ajuvant terapi berupa radioterapi ataupun kemoterapi

BAB VHASIL PENELITIAN DAN PEMBAHASAN5.1. HASIL PENELITIANTabel 1. Karakteristik Penderita Retroperitoneal Sarkoma Tumor di RSUD dr. SutomoUraian KarakteristikJumlah Penderita 21Umur Penderita 27-64 tahunJenis KelaminPria 12Wanita 9Dari table 1 terlihat terdapat 21 penderita retroperitoneal sarcoma tumor yang berobat ke RSUD Dr Soetomo periode 2007 sampai 2008, dengan distribusi usia antara 27 sampai 64 tahun, 12 penderita pria dan 9 penderita wanita.Tabel 2 Karakteristik Usia PenderitaKelompok Usia Frekuensi1 20-30 22 31-40 23 41-50 74 51-60 75 60-70 3Total 21Dari table 2 terlihat distribusi usia penderita retroperitoneal sarcoma tumor terbanyak usia 41sampai 50 tahun dan usia 51 sampai 60 tahun, dengan rata-rata usia 49,28 + 10,3 tahunTabel 3 Karakteristik Diameter Tumor Berdasarkan CT Scan Abdomen

Kelompok Frekuensi0-5 cm 06-10 cm 111-15 cm 416-20 cm 821-25 cm 326-30 cm 431-35 cm 1

Total 21Dari table 3 didapatkan ukuran tumor berdasarkan CT Scan abdomen penderita retroperitoneal sarcoma tumor terbanyak berukuran antara 16 sampai 20 cm, tidak ada penderita yang berobat dengan usuran tumor kurang dari 5 cm, dengan rata-rata ukuran tumor adalah 20,2 + 6,2 cm

Tabel 4 Hasil FNAB Retroperitoneal Sarkoma TumorHasil FNAB Guiding FrekuensiBenign spindel mesenchymal tumor 3Malignant spindle cell mesenchymal tumor 15Lain-lain 3Total 21Dari table 4 didapatkan hasil FNAB guiding CT adalah Malignant spindle cell mesenchimal tumor, Benign spindle mesenchimal tumor dan beberapa hasil FNAB tidak bisa diidentifikasi jenis tumor setelah beberapa kali dilakukan pemeriksaan FNAB.

Tabel 5 Tumor Primer dan ResidifJenis Tumor FrekuensiPrimer 19Residif 2Dari table 5 didapatkan 19 penedrita retroperitoneal sarcoma tumor merupakan tumor primer, sedangkan 2 penderita merupakan residif local.

Tabel 6 Distribusi Jenis OperasiJenis Operasi FrekuensiReseksi 13Debulking 4Biopsi (unresectable) 3Dari table 6 didapatkan setelah dilukan Laparotomi eksp0lorasi 13 penderita retoperitoneal sarcoma tumor dapat dilakukan reseksi secara radikal, 4 penderita dilakukan debulking tumor sedangkan 3 penderita hanya dilakukan incisional biopsy karena tumor tidak bias direseksi.

Tabel 7 Staging TumorStage FrekuensiIa 0Ib 0IIa 8IIb 7IIc 2III 2IV 2Dari table 7 didapatkan 19 penderita masih dalam stadium operasi( stadium I s/d stadium III), sedangkan 2 penderita sudah tidak dalam stadium operasi (IV )

Tabel 8 Hasil Patologi TumorPatologi FrekuensiLiposarkoma 9Leiomiosarkoma 7Fibrosarkoma 5Total 21

Dari table 8 didapatkan hasil Patologi tumor setelah pembedahan terbanyak jenis liposarkoma, kemudian leiomyosarkoma dan fibrosarkoma

Tabel 9 Derajat Differensiasi TumorDifferensiasi FrekuensiWell differentiated 13Moderately Differentiated 4Poorly Differentiated 3Undifferentiated 1Dari tabel 9didapatkan Hasil derajat diferentiated Patologi tumor setelah pembedahan derajat well differentiated 13 penderita, moderately differentiated 4 penderita, poorly differentiated 3 penderita dan 1 penderta undifferentiated.5.2. PEMBAHASANSarkoma jaringan lunak merupakan kasus yang jarang, dengan angka kejadian kurang lebih 8600 kasus baru ditemukan tiap tahunnya di USA-kurang dari 1% kasus baru yang didiagnosa suatu keganasan. Sepertiga dari tumor ganas pada rongga retroperitoneum adalah sarcoma dan 15% dari sarcoma jaringan lunak muncul di rongga retroperitoneum. Angka kejadian di Indonesia sampai saat ini belum didapatkan secara resmi akan tetapi kemungkinan jumlah kasusunya lebih banyak dari catatan yang ada disebabkan tidak seluruh penderita mendapatkan pengobatan difasilitas kesehatan yang memadai, ataupun juga karena tidak berobat karena satu dan lain hal sehingga angka kejadiaanya tidak tercatat1,2,3,4,5.Sarkoma retroperitoneal umumnya mencapai ukuran yang cukup besar sebelum menimbulkan gejala bagi penderita dan sering terdeteksi karena adanya massa yang teraba tanpa gejala lainnya.. Reseksi komplit dalam literatur bervariasi antara 38% - 74%, dengan rata-rata resektabilitas komplit hanya 53%. Angka resektabilitas pada literatur rendah karena pada sebagian besar operasi dilakukan dengan posisi terlentang dengan pendekatan irisan garis tengah yang tidak memanfaatkan gaya gravitasi untuk penderita dengan tumor kuadran atas ataupun flank. Seringkali strategi yang salah digunakan, contohnya berusaha memisahkan massa tumor dari pembuluh darah besar retroperitoneal, sebagai penentu awal resektabilitas. Hal ini merupakan kebijakan yang sekilas baik, tetapi dapat membawa ahli bedah untuk menghentikan tindakan, karena memiliki resiko perdarahan yang tidak dapat dihentikan. Strategi yang tepat untuk massa yang terletak di samping vasa retroperitoneal adalah untuk memobilisasi dari sekitarnya, baik dari anterior, lateral dan posterior kemudian sebagai langkah terakhir memisahkan dari aorta atau vena cava inferior. Dalam pengalaman satu penulis, resektabilitas keseluruhan untuk sarkoma retroperitoneal primer dan rekuren lokal adalah 95%, dengan kesintasan (survival) 5 tahun & 10 tahun mencapai 65% dan 56% untuk sarkoma retroperitoneal. Pada sarkoma retroperitoneal rekurensi lokal kesintasan mencapai 53% dan 34%. Masalah utama sarkoma retroperitoneal adalah rekurensi lokal setelah suatu reseksi yang tampaknya komplit adalah kesulitan mendapatkan tepi yang lebar di seluruh tepi tumor3,5,7,. Angka rekurensi lokal mencapai 42% untuk tumor primer dan 51% untuk penderita dengan rekurensi lokal. Angka rekurensi lokal meningkat dengan lamanya periode follow up4,5,7,8. Angka rekurensi lokal menurun dengan radiasi pascaoperasi. Penderita tanpa rekurensi lokal selama masa periode follow up memiliki survival yang lebih baik. Reseksi luas menurunkan angka rekurensi lokal dibandingkan reseksi lokal (39% vs 63%). Perbedaan survival antara eksisi lokal dan eksisi luas tidak dapat dijelaskan dari perbedaan grade tumor7,8,9. Pada umumnya diterima bahwa reseksi luas menurunkan angka rekurensi lokal dibandingkan eksisi lokal, tetapi hal ini masih memerlukan penelitian lebih lanjut17,18.. Sampai saat ini para ahli masih mencoba mengembangkan terapi yang optimal berkaitan dengan struktur yang terkena dan resiko terjadinya residif lokal. Prognosa penderita ini kurang baik, dilaporkan angka kematian keseluruhan selama 5 tahun antara 15%-50%. Pembedahan merupakan terapi utama dan memiliki prognosa yang lebih baik setelah reseksi tumor yang radikal. Retroperitoneal sarkoma memiliki prognosa yang lebih buruk dibandingkan dengan sarkoma pada ekstremitas.5,6Sarkoma retroperitoneal akan tumbuh membesar sebelum menimbulkan keluhan klinis dan akan mengenai struktur organ vital yang akan mempersulit suatu tindakan pembedahan yang radikal. Pada umumnya sulit untuk melakukan pembedahan yang radikal karena letak anatomisnya. Berdasarkan data yang ada reseksi secara radikal hanya dapat dilakukan pada setengah penderita. Pada penderita yang tidak dapat dilakukan reseksi yang radikal, angka residif

lokalnya sangat tinggi. Faktor-faktor yang mempengaruhi prognosa diklasifikasikan dalam tiga katagori antara lain 1,3,4,6:1. Faktor penderita, yang meliputi usia dan jenis kelamin.2. Faktor tumor, yang meliputi tumor primer atau rekuren tumor, ukuran tumor, grading patologi dari tumor.3. Faktor riwayat terapi, yang meliputi radikalitas pembedahan, penggunaan ajuvan terapi berupa radioterapi ataupun kemoterapiRetroperitoneal sarkoma tumor merupakan kasus yang jarang terjadi, hanya berkisar 1-2 % dari seluruh keganasan tumor padat. Insidensi sarkoma terbanyak diluar retroperitoneal adalah di ekstremitas, hanya sekitar 10 % dari seluruh soft tissue sarkoma adalah retroperitoneal sarkoma. Insidensi keseluruhan adalah 0,3%-0,4% per 100.000 populasi dan insidensi terbanyak terjadi pada dekade 5 kehidupan, meskipun bisa terjadi pada semua usia. Berdasarkan asal jenisnya paling banyak terjadi adalah liposarkoma, leiomyosarkoma dan malignant fibrous histiocytomas (MFH), akan tetapi saat ini dengan adanya pemeriksaan immunohistokimia banyak pemeriksaan mengarah ke leiomyosarkoma atau jenis liposarkoma1,2,3,4,5.Pada pasien kami didapati usia rata-rata penderita adalah 49,28 tahun dan pria lebih banyak dari wanita, sesuai dengan literatur biasanya pada dekade ke5 kehidupan sedangkan jenis kelamin secara umum tidak ada perbedaan yang bermakna1,2,3,4,5. Kesulitan pertama pada penanganan retroperitoneal sarkoma tumor yang berobat di RSUD Dr Soetomo adalah ukuran tumor yang besar, umumnya penderita datang dengan ukuran tumor lebih dari 20 cm berdasarkan diameter CT Scan abdomen, akibatnya kesulitan untuk melakukan reseksi tumor secara radikal bahkan pada beberapa penderita sudah didapati metastase jauh sehingga tidak dapat dilakukan reseksi tumor dan hanya dilakukan incisional biopsi (3 kasus) sedangkan pada 4 penderita tidak dapat dilakukan reseksi tumor secara radikal hanya dilakukan debulking tumor, dua penderita yang residif sebelumnya telah dilakukan pembedahan diluar RSUD Dr Soetomo setelah mengalami rekurensi baru dirujuk.Semua penderita retroperitoneal sarkoma yang berobat ke RSUD DR Soetomo dilakukan pemeriksaan FNAB dengan panduan CT Scan dengan hasil Benign mesenchimal tumor 3 kasus, Malignant mesencimal spindle cell tumor 15 kasus dan 3 kasus hasil FNAB tidak dapat memberikan informasi setelah dilakukan beberapa kali pemeriksaan FNAB, apabila dihubungkan dengan hasil pemeriksaan patologi tumor yang didapat setelah tindakan pembedahan memberikan hasil semuanya suatu proses keganasan terbanyak adalah liposarkoma 9 kasus, leiomyosarkoma 7 kasus dan fibrosarkoma 5 kasus. Dari data ini pemeriksaan FNAB dengan tuntunan CT Scan tidak memberikan informasi yang berarti, sesuai dengan literatur untuk diagnostik suatu sarkoma tidak dapat dilakukan dengan FNAB, sehingga pada kasus retroperitoneal sarkoma tidak memerlukan pemeriksaan FNAB. Sarkoma retroperitoneal adalah tumor ganas yang berasal dari sel-sel mesenkimal, yang biasanya terdapat pada otot, lemak, dan jaringan ikat. Sarkoma retroperitoneal mempunyai gambaran klinis yang bervariasi tergantung jenis histologisnya dan gradenya1,2,3,4,5. Rendahnya kasus sarcoma retroperitoneal dan gambaran histologis yang dapat bervariasi dapat sangat membingungkan kita dalam mengerti tumor ini yang dapat mempengaruhi keefektifan terapi. Permasalahan lain adalah tidak semua retroperitoneal sarcoma berasal dari jenis sel yang sama, liposarkoma merupakan jenis yang lebih banyak terjadi dibandingkan jenis yang lainnya bila dilihat berdasarkan histopatologisnya. Selain itu gambaran histopatologisnya dapat memberikan gambaran sel dengan gradasi rendah dan sel dengan gradasi yang tinggi. Dari gambaran histology terbanyak berasal dari subtype liposarcoma (41%), leiomyosarcoma (28%), malignant fibrous histiocytoma (7%), fibrosarcoma(6%) dan Malignant peripheral nerve sheath tumor (3%)1,2,3,4,7.Dari seluruh penderita retroperitoneal sarkoma tumor yang berobat ke RSUD Dr Soetomo sebanyak 19 kasus masih dalam stadium operasi (stadium I s/d III) sedangkan 2 kasus sudah tidak dapat dilakuakan reseksi tumor (stadium IV) akan tetapi tidak semua penderita stadium operasi dapat dlilakukan reseksi tumor 4 kasus hanya dilakukan debulking tumor sedangkan satu kasus hanya incisional biopsi, hal ini diesebabkan oleh karena ukuran tumor yang terlalu besar menyulitkan untuk identifikasi struktur organ sekitarnya. Sarkoma jaringan lunak retroperitoneal memberikan gambaran yang berbeda dibandingkan dengan sarkoma jaringan lunak yang biasanya terjadi pada ekstremitas. Sulitnya manajemen dari sarkoma ini berhubungan dengan ukuran mereka dan kompleksitas dari anatomi retroperitoneal1,2,3,4,5,6. Reseksi komplit dalam literatur bervariasi antara 38% - 74%, dengan rata-rata resektabilitas komplit hanya 53%. Angka resektabilitas pada literatur rendah karena pada sebagian besar operasi

dilakukan dengan posisi terlentang dengan pendekatan irisan garis tengah yang tidak memanfaatkan gaya gravitasi untuk penderita dengan tumor kuadran atas ataupun flank. Seringkali strategi yang salah digunakan, contohnya berusaha memisahkan massa tumor dari pembuluh darah besar retroperitoneal, sebagai penentu awal resektabilitas. Hal ini merupakan kebijakan yang sekilas baik, tetapi dapat membawa ahli bedah untuk menghentikan tindakan, karena memiliki resiko perdarahan yang tidak dapat dihentikan. Strategi yang tepat untuk massa yang terletak di samping vasa retroperitoneal adalah untuk memobilisasi dari sekitarnya, baik dari anterior, lateral dan posterior kemudian sebagai langkah terakhir memisahkan dari aorta atau vena cava inferior7,8,19. Dalam pengalaman satu penulis, resektabilitas keseluruhan untuk sarkoma retroperitoneal primer dan rekuren lokal adalah 95%, dengan kesintasan (survival) 5 tahun & 10 tahun mencapai 65% dan 56% untuk sarkoma retroperitoneal. Pada sarkoma retroperitoneal rekurensi lokal kesintasan mencapai 53% dan 34%17,18,19. Masalah utama sarkokma retroperitoneal adalah rekurensi lokal setelah suatu reseksi yang tampaknya komplit adalah kesulitan mendapatkan tepi yang lebar di seluruh tepi tumor. Angka rekurensi lokal mencapai 42% untuk tumor primer dan 51% untuk penderita dengan rekurensi lokal. Angka rekurensi lokal meningkat dengan lamanya periode follow up. Angka rekurensi lokal menurun dengan radiasi pascaoperasi. Penderita tanpa rekurensi lokal selama masa periode follow up memiliki survival yang lebih baik. Reseksi luas menurunkan angka rekurensi lokal dibandingkan reseksi lokal (39% vs 63%). Perbedaan survival antara eksisi lokal dan eksisi luas tidak dapat dijelaskan dari perbedaan grade tumor. Pada umumnya diterima bahwa reseksi luas menurunkan angka rekurensi lokal dibandingkan eksisi lokal, tetapi hal ini masih memerlukan penelitian lebih lanjut1,2,5,18,19.Reseksi sampai bagian yang bebas dengan tumor sukar dilakukan. Sedangkan tempat yang pertama kali terjadinya rekurensi pada pasien dengan sarkoma pada ekstremitas adalah tempat yang jauh. Pasien dengan sarkoma retroperitoneal biasanya terjadi pada rongga abdomen. Secara keseluruha angka survival dari pasien dengan sarkoma pada ekstremitas lebih besar dibandingkan dengan retroperitoneal sarkoma. Kegagalan organ lokal didapatkan pada 90% pasien yang meninggal akibat retroperitoneal sarkoma, sebuah fakta yang menggambarkan ukuran tumor yang besar pada gambaran klinisnya. Ketidak mampuan untuk mencapai batas pembedahan yang bersih, dan keterbatasan dari pengobatan adjuvan dan kemoterapi. Kegagalan organ lokal dapat terjadi antara 5-10 tahun setelah reseksi, memberikan perkiraan bahwa angka rekurensi jangka panjang dari sarkoma retroperitoneal yang sudah direseksi berkisar 70 %.Seperti halnya sarkoma pada ekstremitas, pembedahan merupakan terapi standart. Dari laporan beberapa peneliti didapatkan secara konstan menggambarkan perbaikan yang signifikan setelah dilakukan reseksi komplit pada semua penyakit yang berakibat perbaikan dari lokal kontrol dengan angka survival penyakitnya1,2,3,4,5. Pada kebanyakan laporan, reseksi komplit dilakukan pada 70% kasus dan angka rekurensinya ada pada separuh dari total penyakit yang dilakukan reseksi total. Akibat dari rekurensi total ini tercermin pada berkurangnya angka survival secara keseluruhan meskipun direncanakan reseksi berikutnya. Penyakit yang rekuren menunjukkan berkurangnya kemampuan untuk menghilangkan penyakit dan mencapai angka survival jangka panjang pada kasus rekurensi dimana sudah dilakukan reseksi kompli1,2,3,4,5t.Dari 19 penderita retroperitoneal sarkoma tumor yang dilakukan pembedahan di RSUD Dr. Soetomo umumnya memiliki derajat differensiasi tumor yang rendah 13 penderita well differentiated, 4 penderita moderately differentiated, 3 penderita poorly differentiated dan 1 penderita undifferentiated, penderita dengan derajat differentsiasi tumor yang rendah memiliki faktor prognosa yang baik, sedangkan yang memiliki derajat differensiasi yang tinggi m,emilki faktor prognosis yang buruk. Pada sarkoma retroperitoneal yang low grade tidak dilakukan observasi survival meski reseksi nya tidak komplit. Bagaimanapun juga komplikasi utama identik antara reseksi parsial dan resesksi komplit. Pada pasien-pasien yang menjalani reseksi inkomplit akan terpapar morbiditas meski tanpa potensi keuntungan survival yang dicapai oleh mereka yang menjalani eksisi komplit sehingga hal ini perlu betul-betul dipikirkan atau direncanakan pada pre operatif untuk menentukan resektabilitas tumor awal sebelum operasi sehingga resesksi inkomplit tidak harus dikerjakan karena telah melewati ”point of no return”18.Liposarkoma retroperitoneal mewakili situasi tertentu yang mungkin menentukan pendekatan bedah yang lebih agresif termasuk multiple reseksi karena berulang-ulang / rekurrent. Liposarkoma cenderung memiliki insiden metastase jauh yang lebih sedikit (7%) dibandingkan sub tipe histologi yang lain (15-39%) Shibata dkk telah mengobservasi survival pasien-pasien dengan resesksi partial liposarkoma dibandingkan yang hanya dilakukan insisional biopsi. Mereka juga melaporkan terapi paliatif yang efektif pada 75% pasien yang menjalani prosedur

debulking, presentasi klinis dan evaluasi radiologis dari sarkoma retroperitoneal telah didiskusikan sebelumnya langkah selanjutnya adalah menentukan resektabilitas tumor. Sering kali kesulitan untuk menentukan struktur vaskular atau organ-organ yang terlibat, sebelum operasi pada review Kilkenny dkk keterlibatan vaskuler tercatat ada 39% pasien-pasien yang menjalani reseksi. Ketika tumor mendekati pembuluh darah utama foto CT scan rutin tidak selalu menyelesaikan masalah apakah pembuluh darah tersebut terlibat, agar kita menggunakan MRI atau CT angiografi, reseksi multi viseral dibutuhkan pada kasus-kasus pada umumnya (63-86%) paling banyak melibatkan ginjal colon, usus halus, pankreas dan buli penentuan apakah organ-organ dekat menempel atau dapat dipisahkan secara bebas dari tumor akan sulit berdasarkan radiologi perioperatif. Pada perencanaan reseksi ada kecenderungan bahwa reseksi end block akan dibutuhkan untuk mencapai eksisi komplit, sebuah massa retroperitoneal seharusnya tidak diterapi bedah hanya jika dokter bedah telah siap terhadap kepentingan yang telah dibutuhkan dari reseksi ini1,2,8,19Untuk sarkoma retroperitoneal pada kuadran atas abdomen, suatu irisan torakoabdominal yang berlanjut dengan insisi supraumbilikal midline dapat digunakan, dengan penderita pada posisi lateral. Reseksi en bloc tumor dilakukan dengan struktur-struktur sekitarnya yang terlibat yaitu meliputi diafragma, ginjal, dan kolon serta bila diperlukan lien, kauda pankreas dan sebagian gaster atau sebagian lobus kanan hepar. Untuk sarkoma retroperitoneal daerah flank, penderita juga diletakkan pada posisi lateral dengan pendekatan transperitoneal melalui irisan T yang merupakan kelanjutan irisan midline18,19.Tumor pertama-tama dimobilisasi dari semua perlekatan baik posterolateral ataupun anterior, kemudian perlekatan medial yaitu pada aorta atau vena kava inferior ditangani. Sarkoma retroperitoneal dari abdomen atau pelvis tengah menggunakan irisan midline dengan penderita terlentang. Eksplorasi pembuluh darah mesenterika superior dilakukan untuk tumor pada basis mesenterium untuk menentukan resektabilitas dan memberikan jarak aman terlebar di sekitar tumor. Untuk sarkoma pelvis di garis tengah, insisi infraumbilikal dapat diteruskan ke simfisis pubis dan dilanjutkan transversal ke tuberkulum pubikum di kedua sisi, memotong rektus abdominis dan rectus sheath dari krista pubikum. Untuk sarkoma kuadran bawah abdomen dengan perlekatan ke fossa iliaka, dinding pelvis minor atau vasa iliaka eksterna, dapat digunakan insisi abdominoinguinal dengan penderita posisi terlentang. Hemipelvektomi jarang dilakukan untuk sarkoma pelvis dengan invasi luas pada salah satu sisi dinding pelvis. Identifikasi dari factor prognosis berbeda dari satu studi terhadap studi yang lain. Berdasarkan pengalaman dalam menangani retroperitoneal sarkoma, grade, ukuran dan subtype pada tumor, penyebaran dan reseksi total dan subtotal , teknik operasi, fenomena biologis, dan lokasi anatomi tumor dapat mempengaruhi prognosa pasien. Diagnosis pada tumor ini sering tertunda karena gejala diawal asimptomatik. Tanda-tanda yang paling umum dari penyakit ini meliputi massa abdomen yang palpable (40-90%), nyeri abdomen atau nyeri punggung (30-75%). Adapun CTscan dan USG sering sangat membantu untuk mencegah misdiagnosis penyakit ini18,19.Angka harapan hidup jangka panjang dari pasien dengan Retroperitoneal sarkoma tumor berhubungan dengan kelengkapan reseksi secara bedah. Pada pasien ketidaklengkapan reseksi dan tidak dilakukannya reseksi biasanya berhubungan dengan keterlibatan pembuluh-pembuluh darah besar mesenterium, metastase jauhdan invasi pada medulla spinalis. Ukuran tumor lebih dari diameter 15 cm dapat mempengaruhi pembuluh darah dan organ yang berhubungan, menghasilkan kesulitan tambahan dalam reseksi dan menurunkan angka harapan hidup34,35,36. Retrperitoneal sarkoma tumor mengindikasikan perlunya manajemen bedah agresif selama ini yang dikenal. Pengalaman kebanyakan operasi dikerjakan dengan insisi median, akses langsung ke tumor, merupakan ekstensi yang mudah langsung ke tumor dan mudah mengontrol pendarahan dari pembuluh-pembuluh darah di dasar. Untuk menyediakan ruang yang cukup untuk operasi, dibuat kombinasi insisi transverse dan oblik. Insisi ini termasuk “L” atau “L terbalik dan “T” bentuk dapat menurunkan perdarahan dan kerusakan pada organ lain. Tambahan, rekonstruksi pembuluh darah besar sehubungan dengan reseksi neoplasma tidak sering digunakan tetapi cara pembedahan agresif dengan reseksi vascular dan replacemen vaskuler prostetik dianjurkan pada kasus tertentu. Selebihnya bypass temporer dapat dilakukan pada rekonstruksi dari aorta infra-renal dan vena cava setelah reseksi. Sehubungan dengan sulitnya pembedahan dan penentuan batas negative secara mikroskopis, ada kemungkinan hidup dapat terus berlangsung dengan transplantasi organ. Reseksi ekstensif dengan pengangkatan organ dapat menurunkan angka kekambuhan local. Beberapa peneliti menganjurkan nefrektomi untuk sebagian pasien, walaupun hanya sebagian kecil ginjal yang terkena. Oleh karena itu mempertimbangkan kemungkinan reseksi total pada

operasi adalah masalah utama yang harus ditangani35,36,37,38.Terapi radiasi adjuvant telah ditemukan efektif pada peningkatan control local paska operasi. bagaimanapun untuk Retroperitoneal sarkoma tumor terapi tidak efektif karena tidak ada kemiripan antara dosis radiasi kepada efek local tanpa toksisitas. Oleh karena itu aplikasi radiasi dosis rendah intra operatif sudah teruji. Terutama untuk tumor primer, studi lebih jauh diperlukan untuk mengukur standar radioterapi. data belum mencukupi untuk membuat kesimpulan dari percobaan kami. Peran kemoterapi dalam mengatasi tumor ini masih belum disebutkan pada 14 uji coba kemoterapi adjuvant yang melibatkan 1568 kasus sarcoma jaringan lunak pada berbagai lokasi, Kesimpulannya, reseksi yang radikal, ukuran, grade, dan sub tipe tumor mempengaruhi prognosis secara signifikan. CT scan dan USG dapat membantu diagnosis awal, dan reseksi dan menjadikan angka rata-rata survival lebih baik28,29.Jika tidak didapatkan metastasis, pembedahan adalah pilihan terapi untuk retroperitoneal sarkoma yang mengalami rekurensi lokal. Banyak penelitian menunjukkan bahwa pada pasien yang mengalami rekurensi yang kemudian dapat dilakukan reseksi total menunjukkan peningkatan angka disease-free survival. Penggunaan kemoterapi atau radiasi pada terapi pembedahan untuk rekurensi lokal masih diperdebatkan. Dalam kasus rekurensi terapi adjuvan setelah reseksi harus dipertimbangkan. Pada semua pasien yang sebelumnya sudah menerima kemoterapi41,42. Dosis ifosfamide yang lebih besar (12-14 g/m2) berhubungan dengan respon objektif pada pasien yang mengalami kegagalan / kemajuan setelah kemoterapi dengan ifosfamide dosis rendah. Toksisitas ifosfamide dalam rentang dosis ini memandatkan penyeleksian pasien dengan hati-hati dan mengeksklusi pasien usia tua serta pasien dengan gangguan fungsi ginjal. Belakangan ini kombinasi gemcitabine dan docetaxel diasosiasikan dengan angka respon objektif yang tinggi, bahkan pada pasien yang awalnya diterapi doxorubicin + ifosfamide. Regimen ini lebih efektif pada pasien leiomyosarcoma, tapi juga berespon pada subtipe histologis lain.34,35,36Terapi radiasi adalah penggunaan radiasi mengion untuk membunuh sel kanker dan memperkecil tumor. Terapi radiasi mencederai atau menghancurkan sel dengan kerusakan pada materi genetik, sehingga sel tidak dapat tumbuh dan membelah. Meskipun radiasi merusak sel kanker dan sel normal, sebagian sel normal dapat bertahan dan kembali berfungsi normal. Tujuan terapi radiasi adalah untuk merusak sebanyak mungkin sel kanker tetapi membatasi efek samping pada jaringan sehat18,19.Beberapa peneliti telah menggali metode-metode untuk menurunkan insiden kegagalan lokal setelah reseksi. Mengintisarikan dari bukti bahwa dukungan untuk memperbaiki kontrol terhadap penyulit dari penggunaan radioterapi terhadap sarkoma dari tubuh dan extremitas. Radioterapi telah digunakn luas sebagai tambahan terhadap operasi retroperitoneal sarkoma. Bagaimanapun radioterapi lebih problematis dalam terapi sarkoma retroperitoneal. Sampai saat ini tidak ada yang random yang mengevaluasi peran dari radioterapi adjuvan untuk sarkoma retroperitoneal18,19. Pendukung dari radioterapi preoperatif mengutip keuntungan teoritis dengan menggunakan bagian terbesar tumor untuk berpindah sehingga tidak melibatkan organ intra abdomen keluar dari medan radiasi, oleh karena itu menurunkan toksisitas lokal dan meningkatkan kemampuan untuk menghantarkan dosis terapetik radiasi.

BAB VIKESIMPULAN DAN SARAN6.1. KESIMPULAN6.1.1 Telah dilakukan tindakan pembedahan terhadap 21 penderita retroperitoneal sarkoma tumor yang berobat ke RSUD Dr. Soetomo periode tahun 2007 sampai 2008 dengan umur penderita rata-rata 49,28 + 10,3 tahun, dengan diameter tumor berdasarkan CT Scan abdomen 20,2 + 6,2 cm dan penderita pria lebih banyak dari pada wanita.

6.1.2 Secara umum penderita datang masíh dalam stadium operasi ( stadium I s/d III) dan pada beberapa penderita sudah terdapat metastase sehingga tidak dapat dilakukan pembedahan ( stadium IV), pada penderita stadium operasi dilakuakn reseksi tumor secara radikal dan sebagian secara debulking, sedangkan pada penderita yang unresektable dlakukan incisional biopsi, penentuan stadium operasi setelah dilakukan laparotomi eksplorasi dan hasil patologi tumor.

6.1.3 Tidak ada manfaat yang didapat dengan pemeriksaan FNAB tuntunan CT Scan karena bila dihubungkan dengan hasil patologi tumor setelah operasi tidak ada korelasinya.

6.1.4 Semua penderita retroperitoneal sarkoma yang berobat keRSUD DR Soetomo hanya mendapat terapi pembedahan tanpa dikombinasikan dengan radioterapi ataupun khemoterapi.

6.2. SARAN6.2.1. Pemeriksaan FNAB guiding CT tidak diperlukan pada penanganan retroperitoneal sarkoma tumor karena tidak ada hubungannya dengan hasil patologi tumor setelah operasi.

6.2.2. Perlu pemeriksaan radikalitas operasi dengan pemeriksaan batas tumor selama operasi .

6.2.3. Perlu adanya modulasi terapi lain selain pembedahan yang radikal pada penanganan retroperitoneal sarkoma tumor untuk mencegah terjadinya rekurensi tumor.

6.2.4. Perlunya pemeriksaan indeks mitotik tumor pada pemeriksaan patologi untuk mengetahui prognosa penderita retroperitoneal sarkoma tumor.

Daftar Pustaka1. Storm FK, Mahvi DM. Diagnosis and management of retroperitoneal soft-tissue sarcoma. Ann Surg. 1991;214:2-102. Kaplan EL, Meier P. Nonparametric estimation from incomplete observations. J Am Stat Assoc. 1958;53:457-481.3. Cox DR. Regression models and life-tables. J R Stat Soc B. 1971;34:187-220.4. Karakousis CP. Abdominoinguinal incision in resection of pelvic tumors with lateral fixation. Am J Surg. 1992;164:366-371.5. Cody HS, Turnbull AD, Fortner JG, Hajdu SI. The continuing challenge of retroperitoneal sarcomas. Cancer. 1981;47:2147-21526. McGrath PC, Neifeld JP, Lawrence W Jr, et al. Improved survival following complete excision of retroperitoneal sarcomas. Ann Surg. 1984;200:200-204.7. Glenn J, Sindelar WF, Kinsella T, et al. Results of multimodality therapy of resectable soft-tissue sarcomas of the retroperitoneum. Surgery. 1985;97:316-325.8. Karakousis CP, Velez AF, Emrich LJ. Management of retroperitoneal sarcomas and patient survival. Am J Surg. 1985;150:376-3809. Braasch JW, Mon AB. Primary retroperitoneal tumors. Surg Clin North Am. 1967;47:663-67810. Jaques DP, Coit DG, Brennan MF. Soft tissue sarcoma of the retroperitoneum. In: Shiu MH, Brennan MF, eds. Surgical Management of Soft Tissue Sarcoma. Philadelphia, Pa: Lea & Febiger; 1989:157-169.11. Dalton RR, Donohue JH, Mucha P Jr, van Heerden JA, Reiman HM, Chen SP. Management of retroperitoneal sarcomas. Surgery. 1989;106:725-733.12. Storm FK, Eilber FR, Mirra J, Morton DL. Retroperitoneal sarcomas: a reappraisal of treatment. J Surg Oncol. 1981;17:1-7.13. Jaques DP, Coit DG, Hajdu SI, Brennan MF. Management of primary and recurrent soft-tissue sarcoma of the retroperitoneum. Ann Surg. 1990;212:51-59.14. Zornig C, Weh HJ, Krull A, et al. Retroperitoneal sarcoma in a series of 51 adults. Eur J Surg Oncol. 1992;18:475-480.15. Makela J, Kiviniemi H, Laitinen S. Prognostic factors predicting survival in the treatment of retroperitoneal sarcoma. Eur J Surg Oncol. 2000;26:552-555.16. Stoeckle E, Coindre JM, Bonvalot S, et al for the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Prognostic factors in retroperitoneal sarcoma: a multivariate analysis of a series of 165 patients of the French Cancer

Center Federation Sarcoma Group. Cancer. 2001;92:359-368.17. Kilkenny III JW, Bland KI, Copeland III EM. Retroperitoneal sarcoma: the University of Florida experience. J Am Coll Surg. 1996;182:329-339.18. Alvarenga JC, Ball AB, Fisher C, Fryatt I, Jones L, Thomas JM. Limitations of surgery in the treatment of retroperitoneal sarcoma. Br J Surg. 1991;78:912-916.19. Heslin MJ, Lewis JJ, Nadler E, et al. Prognostic factors associated with long-term survival for retroperitoneal sarcoma: implications for management. J Clin Oncol. 1997;15:2832-2839.20. Bevilacqua RG, Rogatko A, Hajdu SI, Brennan MF. Prognostic factors in primary retroperitoneal soft-tissue sarcomas. Arch Surg. 1991;126:328-334.21. Karakousis CP, Gerstenbluth R, Kontzoglou K, Driscoll DL. Retroperitoneal sarcomas and their management. Arch Surg. 1995;130:1104-1109.22. Mettlin C, Priore R, Rao U. Results of the national soft tissue sarcoma registry. J Surg Oncol. 1982;19:224–7.23. McGrath P. Retroperitoneal sarcomas. Semin Surg Oncol. 1994;10:364–8.24. Daugaard S. Current soft tissue sarcoma classification. Eur J Cancer. 2004;40:543–8.25. Coindre JM, Mariani O, Chibon F, et al. Most malignant fibrous histiocytomas developed in the retroperitoneum are dedifferentiated liposarcomas: a review of 25 cases initially diagnosed as malignant fibrous histiocytomas. Mod Pathol. 2003;16:256–62.26. Papanicolaou N, Yoder IC, Lee MJ. Primary retroperitoneal neoplasms: How close can we come in making the correct diagnosis. Urol Radiol. 1992;14:221–8.27. Singer S, Corson JM, Demetri GD, et al. Prognostic factors predictive of survival for truncal and retroperitoneal soft tissue sarcoma. Ann Surg. 1995;221:185–95.28. van Dalus T, van Geel AN, van Coevorden F, et al. Dutch soft tissue sarcoma group. Soft tissue carcinoma in the retroperitoneum: an often-neglected diagnosis. Eur J Surg Oncol. 2001;27:74–9.29. Arca MJ, Sondak VK, Chang AE. Diagnostic procedures and pretreatment evaluation of soft tissue sarcomas. Semin Surg Oncol. 1994;10:323–31.30. Karakousis CP, Kontzoglou K, Driscoll DL. Resectability of retroperitoneal sarcoma: a matter of surgical technique. Eur J Surg Oncol. 1995;21:617–22.31. Storm FK, Mahvi DM. Diagnosis and management of retroperitoneal soft-tissue sarcoma. Ann Surg. 1991;214:2–10.32. Heslin MJ, Lewis JJ, Nadler E, et al. Prognostic factors associated with long-term survival for retroperitoneal sarcoma: Implications for management. J Clin Oncol. 1997;15:2832–9.33. Russell WO, Cohen J, Edmonson JH, et al. Staging system for soft tissue sarcoma. Semin Oncol. 1981;8:156–9.34. Matsumoto K, Takada M, Okabe H, Ishizawa M. Foci of signal intensities different from fat in well-differentiated liposarcoma and lipoma. Correlation between MR and histological findings. Clin Imaging. 2000;24:38–43.35. Sung MS, Kang HS, Suh JS, et al. Myxoid liposarcoma: appearance at MR imaging with histologic correlation. Radiographics. 2000;20:1007–19.36. Kransdorf MJ, Bancroft LW, Peterson JJ, Murphey MD, Foster WC, Temple HT. Imaging of fatty tumors: distinction of lipoma and well-differentiated liposarcoma. Radiology. 2002;224:99–104.37. Blum U, Wildanger G, Winfuhr M, et al. Preoperative CT and MR imaging of inferior vena cava leiomyosarcoma. Eur J Radiol. 1995;20:23–7.38. Hemant D, Krantikumar R, Amita J, Chawla A, Ranjeet N. Primary leiomyosarcoma of inferior vena cava, a rare entity: Imaging features. Aust Radiol. 2001;45:448–51.39. Eilber FC, Eilber KS, Eilber FR. Retroperitoneal sarcomas. Curr Treat Opin Oncol. 2000;1:274–8.40. Heslin MJ, Smith JK. Imaging of soft tissue sarcomas. Surg Oncol Clin N Am. 1999;8:91–107.41. Varma DG. Imaging of soft tissue sarcomas. Curr Oncol Rep. 2000;2:487–90.]42. Folpe AL, Lyles RH, Sprouse JT, Conrad EU III, Eary JF. (F-18) fluorodeoxyglucose positron emission tomography as a predictor of pathologic grade and other prognostic variables in bone and soft tissue sarcoma. Clin Cancer Res. 2000;6:1279–87.

43. El-Zeftawy H, Heiba SI, Jana S, et al. Role of repeated F-18 fluorodeoxyglucose imaging in management of patients with bone and soft tissue sarcoma. Cancer Biother Radiopharm. 2001;16:37–46.44. Messa C, Landoni C, Pozzato C, Fazio F. Is there a role for FDG PET in the diagnosis of musculoskeletal neoplasms? J Nucl Med. 2000;41:1702–3.45. Stoeckle E, Coinbdre JM, Bonvalot S, et al. French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Prognostic factors in retroperitoneal sarcoma: a multivariate analysis of a series of 165 patients of the French Cancer Center Federation Sarcoma Group. Cancer. 2001;92:359–68.46. Mahajan A. The contemporary role of the use of radiation therapy in the management of sarcoma. Surg Clin Oncol N Am. 2000;9:503–24.47. Pisters PWT, Ballo MT, Patel SR. Preoperative chemoradiation treatment strategies for localized sarcoma. Ann Surg Oncol. 2002;9:535–42.48. Alektiar KM, Hu K, Anderson L, Brennan MF, Harrison LB. High-dose rate intraoperative radiation therapy (HD-IORT) for retroperitoneal sarcomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2000;9:61–5.49. Marinello P, Montresor E, Iacono C, et al. Long term results of aggressive surgical treatment of primary and recurrent retroperitoneal sarcomas. Chir Ital. 2001;53:149–57.50. Karakousis CP, Gerstenbluth R, Kontzglous K, Driscoll DL. Retroperitoneal sarcomas and their management. Arch Surg. 1995;130:1104–9.51. Ferrario T, Karakousis CP. Retroperitoneal sarcomas: grade and survival. Arch Surg. 2003;138:248.52. Hassan I, Park SZ, Donohue JH, et al. Operative management of primary retroperitoneal sarcomas: a reappraisal of an institutional experience. Ann Surg. 2004;239:244–50.53. Gupta AK, Cohan RH, Francis IR, et al. Patterns of recurrent retroperitoneal sarcomas. AJR. 2000;174:1025–30.54. Fotiadis C, Zografos GN, Karatzas G, Papchristodoulou A, Sechas MN. Recurrent liposarcomas of the abdomen and retroperitoneum: three case reports. Anticancer Res. 2000;20:579–83