REVISIÓN - HPC · una minuciosa semiología y fondo de ojo se puede al-canzar un diagnóstico presuntivo de variadas neuropatías ópticas con solo evaluar: epidemiología, antecedentes

Revista del Hospital Privado de Comunidad

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CLASIFICACIÓN DE LA NEUROPATÍA ÓPTICA EN 5 GRUPOS SOBRELA BASE DE 5 ASPECTOS

Dr. Andrés Alza

Servicio de Oftalmología del Hospital Privado de Comunidad. Córdoba4545. (B7602CBM) Mar del Plata. Argentina.E-mail: [email protected]

REVISIÓN

Figura 1. Test de Ishihara.

RESUMENPropósito: Clasificar al compromiso axonal del nervio

óptico en grupos, considerando las causas patogénicas,datos epidemiológicos y sus correspondientes manifesta-ciones clínicas.

Material y Método: La clasificación se realiza en basea experiencia personal, evaluación de historias clínicas,revistas, reuniones y literatura científica previo desarro-llo de los exponentes más frecuentes de cada una.

Resultados: Se logra una clasificación de fácil utiliza-ción en la práctica diaria con necesidad de poca infraes-tructura para lograr un diagnóstico presuntivo de la neu-ropatía óptica. Las diferentes formas se pueden clasificaren 5 grupos sobre la base de 5 aspectos: Grupo I: normal,Grupo II: transudativa, Grupo III: isquémica parcial, Gru-po IV: inflamatoria, Grupo V: atrófica o isquémica total.

Conclusión: Un conocimiento básico de cinco aspectosdiagnósticos en las neuropatías ópticas, organizándolasy clasificándolas, de fácil utilización en la práctica diariay con necesidad de poca infraestructura para lograr undiagnóstico presuntivo de la mayor parte de las formas:transudativas, inflamatorias, isquémicas y atróficas.

Palabras claves: neuropatía óptica, clasificación, nor-mal, transudativa, isquémica, inflamatoria, atrófica, agu-deza visual, test de los colores, defecto pupilar, campovisual computarizado, potenciales visuales evocados.

PROPÓSITOEl globo ocular no es más que una extensión, por

fuera del la cavidad craneal y vertebral, del sistemanervioso central y el nervio óptico la conexión nece-saria al cerebro. Se lo puede considerar un trozo desustancia blanca rodeada de mielina y protegida porlas leptomeninges que resulta de la confluencia de lasfibras nerviosas ganglionares de la retina. Gracias aello se deduce que muchas de las patologías que afec-tan al encéfalo, médula espinal, líquido cefalorraquí-deo y meninges se manifiestan a este nivel. Ésta co-nexión necesaria, sale del globo ocular a través delcanal escleral y finalizan en el quiasma óptico.Anatómicamente se lo divide en: 1) bulbar, ocular,papila o disco óptico, 2) retrobulbar, intraconal uorbitaria, 3) canalicular y 4) intracraneal1. Gracias a

éstas características, se cuenta con la ventaja que conuna minuciosa semiología y fondo de ojo se puede al-canzar un diagnóstico presuntivo de variadasneuropatías ópticas con solo evaluar: epidemiología,antecedentes clínicos, semiología y estudios diagnós-ticos complementarios.

1) Epidemiología y antecedentes clínicos: Es im-portante considerar el sexo y la edad del paciente,como así también el hábitat, un ejemplo claro es elaumento de la incidencia de esclerosis múltiple amedida que nos alejamos del ecuador. Otros datosrelevantes son los antecedentes clínicos personalescomo diabetes mellitus, hipertensión arterial, arterios-clerosis, polimialgia reumática y otras como veremosmás adelante.

2) Semiología: Aquí evaluaremos siempre com-parando ambos ojos; a) agudeza visual, un dato im-portante que se correlaciona con el grado de compro-miso del nervio óptico, considerando pródromos, apa-rición y profundidad2; b)Test de los colores pseudo-isocromáticos de Ishihara (fig. 1), método formado porcartillas numéricas con fondo determinado de tona-lidades opuestas en relación al eje de confusión rojo y


Volumen 8, número 1, enero-julio 2005

Clasificación de la neuropatía óptica en 5 grupos sobre la base de 5 aspectos / Alza

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Figura 2. Test de los colores de Fanswoth de 15 fichas.

Figura 3. Campo visual computarizado Octopus. Pacientecon episodio de neuropatía óptica isquémica anteriorarterítica del ojo izquierdo donde se observa una contracióndel mismo.

verde con una saturación constante para cada una.Test de los colores de 15 fichas de Farnsworth (fig. 2)o 100 fichas de Farnsworth – Munsell, método másexhaustivo para la visión de los colores, formado por15 fichas3 o 100 fichas de diferentes matices las cua-les deben ordenarse de acuerdo a un patrónpreestablecido, es el método que detecta cualquier tipode alteración incluso en paciente encasillados comonormales. En forma resumida la mayor parte de lasalteraciones cromáticas se deben, utilizando comoguía aproximada la regla de Kollner, a las alteracio-nes de los colores rojo-verde cuando se afecta el ner-vio óptico y en las patologías congénitas de la mácu-la, y para la gamma azul-amarillo en patologías ad-quiridas de la mácula, estructura anatómica que co-rresponde al área de visión fina de la retina4; c- defec-to de la conducción nerviosa aferente, la cual puedeclasificarse en: 1) total, ante una ausencia de respues-ta por lesión del II° par craneal completa, caracteri-zada por amaurosis total con reflejo consensual porestimulación del lado sano y de acomodación bilate-ral conservados; 2) parcial, relativo o de Marcus Gunnpor compromiso importante ya sea del nervio ópticoo de la retina definida por una respuesta más rápidaal estímulo lumínico del lado sano con respecto al ladoafectado el cual aparenta una reacción paradójica dedilatación ante un estímulo alternante de ambos ojos.Frente a este defecto se debe evaluar la función moto-ra del III° par craneal para descartar patología agre-gada5.

3) Estudios diagnósticos complementarios: a)campo visual estático computarizado, Humphrey uOctopus (fig. 3, 4 y 5), que es un estudio de los umbra-les visuales de sensibilidad a la luz dentro de un es-pacio definido en grados, monocular y con la cabezainmóvil, cuyos datos son evaluados y organizados porun ordenador; igualmente se puede considerar otrosmétodos como el de confrontación y el cinético perocon menor valor diagnóstico. Con éste estudio se pon-drá de manifiesto diferentes tipos de compromisosescotomatosos: altitudinales por afección delhemicampo superior o inferior, cecales por aumentode la mancha ciega, centrocecales cuando alcanza elárea de mayor visión; b) Otro de importancia es el po-tencial visual evocado (fig. 6), que no es más que un

registro electrofisiológico del impulso nervioso que seorigina en la retina y se transmite por el nervio ópticoa la corteza visual, es así que denota las alteracionesque van desde la mácula, por su importante repre-sentación en la corteza, pasando por el nervio ópticoy finalizando en el lóbulo occipital. En él se dibuja prin-cipalmente la latencia y amplitud del estímulo, vién-dose afectado por el compromiso de los elementos quemás adelante se detallan.

4) Otros estudios: no se descartan el electrorreti-nograma (fig. 7 y 8), estudio electrofisiológico de laretina, retinografía (fig. 9) y retinofluoresceinografía(fig. 10), estudio de contraste de la circulación en elfondo de ojo.

En nuestro desarrollo para establecer una clasifi-cación evaluaremos la patología edematosa en isqué-mica, transudativa, inflamatoria o exudativa y atró-fica, ésta última como punto final de confluencia delas anteriores.

MATERIAL Y MÉTODONeuropatía óptica transudativa

Papiledema como un compromiso bilateral depapila, producto de una éstasis vascular y axoplás-


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Figura 4 a y b. Campo visual computarizado Humprey. Pa-ciente con episodio de neuropatía óptica isquémica anteriorno arterítica del ojo derecho donde se observa unahemianopsia altitudinal. El ojo contralateral presenta un cam-po visual conservado.

Tabla 1. Pseudoedema de papila.

Drüsen de papilaAsintomáticasPoco profunda o ausencia de excavación de papilaPapila de márgenes grumososAspecto rosada amarillento de la papilaSuperficialización de drüsen en adultosCalcificación de drüsenVasos sanguíneos papilares sobresalientesRamificaciones prematuras de los vasos centrales de papilaHemorragias en astilla peripapilaresAsociada a patología ocular. Ej. neovascularizacióncoroidea peripapilarAsociada a patología sistémicaCalcio en ecografía ocular y tomografía axial computadaAutofluorescencia de drüsen en retinofluoresceinografíaAlteración del campo visual computarizado

mico anterógrado con ingurgitación, hemorragia,transudación y posterior muerte neuronal secunda-riamente a una hipertensión endocraneal o a la com-presión del nervio óptico. Para el caso de edema depapila la definición es poco específica ya que puedecompartirse con otras patologías como trombosisvenosa y papiloflebitis, entre otras.

Entre las posibles causas encontramos tumores,meningitis, hidrocefalia, hipoxia, hemorragias intra-craneales, hipertensión intracraneal idiopática yotras. Si afecta la fosa craneal posterior la manifesta-ción es más temprana, pero para el caso de altasmiopías o atrofias del nervio óptico es muy difícil re-

conocerlo en adultos. Entre las formas pseudoedema-tosas hay que reconocer los drüsen de papila, que noson más que material hialino calcífico entre la glíadel nervio óptico pero que complica muchas veces eldiagnóstico diferencial. En la tomografía axial com-putada se puede demostrar en los pacientes adultoslas calcificaciones (tabla 1).

Con respecto a las manifestaciones clínicas, pre-senta pródromos de oscurecimientos visuales transi-torios con conservación de la agudeza visual enestadíos precoces y dolorimientos asociados a movi-mientos oculares. Además puede acompañarse de sig-nos y síntomas adicionales caracterizados por la pa-tología neurológica. Cabe destacar la posibilidad deuna diplopía horizontal por lesión de VI par craneal,nervio que se lesiona con más frecuencia en relacióna los otros pares craneales durante una patologíahipertensiva endocraneal6, 7.

El examen del fondo de ojos puede clasificar aledema en diferentes estadíos (tabla 2) (fig. 10b).

La evaluación semiológica demuestra una agude-za visual normal al inicio que se reduce de forma per-manente tras el inicio de la atrofia. El test pseudoiso-cromático de Ishihara demuestra normalidad precozpero con compromiso tardío, tras el comienzo de laatrofia, los resultados son anormales. En muchos delos casos se observa una ligera alteración en el eje azul-amarillo –que se detecta con el test de FansworthMunsell- y se manifiesta cuando hay un compromisode la agudeza visual por lo que se explicaría produc-to de un edema macular y de retina. No presenta de-



Figura 5. Campo visual computarizado HUMPHREY. Paciente anterior con neuropatía óptica atrófica de ambos ojos dondese observa abolición del campo visual del ojo derecho y un remanente visual en ojo izquierdo.

Tabla 2. Estadios de la enfermedad.

ESTADIOS PRECOZ AGUDO CRÓNICO ATRÓFICO

Fondo de ojo Papila hiperémica, Papila hiperémica Papilar edematosa, Papilas pálidas,dilatado ligeramente sobreelevada y bordes sin hemorragias. A de márgenescon lente sobreelevada y de borrosos. veces se observan shunt difusos, drusas yde contacto bordes borrosos. Dilatación de las fibras optociliares y depósitos atenuación vascular.

Dilatación de fibras nerviosas. Hemorragias drusiformes sobre Hay una pérdidanerviosas, hemorragias en astilla y exudados la papila. Pliegues total en estadioperipapilares y algodonosos sobre la coroideos secundario final de las fibrasenmascaramiento de superficie papilar. a una indentación nerviosas, por lolos vasos retinianos. Pliegues retinales por engrosamiento del que el edema .El sector nasal papilar, circunferenciales nervio óptico. Aquí sí disminuyesuele ser el primero peripapilares de Paton. comienza a producirseen afectarse. Mantiene Aún conserva la una pérdida neuronal.la excavación fisiológica excavación fisiológica.aunque desaparece Exudados en forma deel pulso venoso. estrella macular nasal.

Aquí aún no haypérdida de fibras nerviosas.

fecto pupilar aferente sino hasta que a comenzado laatrófia del nervio óptico. Los potenciales visuales evo-cados son normales solo al inicio cuando aún no exis-te compromiso axonal del nervio óptico. El campovisual computarizado se presenta con un aumento dela mancha ciega, que con la progresión de la enfer-medad agrega una disminución de grado variablegeneralizado de la sensibilidad. En ésta patología es

particularmente útil el estudio mediante la tomogra-fía axial computada y la resonancia nuclear magné-tica del nervio óptico y cerebro (fig. 11). El tratamien-to corresponde a la enfermedad de base; por ejemploen la hipertensión intracraneal idiopática se practicala fenestración de la vaina del nervio óptico en aque-llos pacientes que no responden a la dieta o medica-ción, con progresión de daño del campo visual. La


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Figura 6. Potencial visual evocado por flash. Paciente con neuropatía óptica atrófica de ambos ojos donde se observa unaanormalidad bilateral de la vía visual.

Figura 7. Electrorretinograma fotópico por flash. Pacienteanterior con neuropatía óptica atrófica de ambos ojos dondese observa indemnidad de la retina fotópica debido a un fun-cionamiento normal de los fotorreceptores aunque no así delnervio óptico.



Figura 8. Electrorretinograma. Paciente con neuropatía óptica traumática del ojo derecho donde se observa indemnidad dela retina fotópica debido a un funcionamiento normal de los fotorreceptores aunque no así del nervio óptico. La disminuciónen la amplitud puede ser secundaria a un compromiso traumático de la retina.

fenestración del nervio óptico genera disminución dela presión por desviación del líquido cefalorraquideoal espacio intraconal y posterior absorción por partede los tejidos8.

Neuropatía óptica inflamatoriaComprende a toda enfermedad inflamatoria del

nervio óptico, pero el término de neuritis óptica seprefiere reservar para la forma desmielinizante. Se lapuede clasificar oftalmoscópicamente en: 1) papilitis,dada por una afectación de la papila en el fondo deojo, 2) neuritis retrobulbar, compromiso por detrás delbulbo ocular por lo que no se manifiesta en el fondode ojo y 3) neurorretinitis (fig. 9i) (fig. 10-1), papilitiscon retinitis asociada a exudados formando una es-trella macular. La etiología de la neuritis puede serinfecciosa como sífilis, sarampión, posterior a araña-zo de gato, varicela, parotiditis u otras; parainfecciosatras la administración de vacunas; o desmielinizante.Dentro de ésta clasificación también agregaremos neu-ritis tóxicas por alcoholismo, tabaquismo y otras.

Con respecto a la neuritis óptica desmielinizante,los diferentes estudios epidemiológicos demuestranpreferencia por pacientes jóvenes de entre 15 – 45años, sexo femenino y fuerte asociación sistémica conla con esclerosis múltiple en adultos o a patologíaviral en niños.

Epidemiológicamente la incidencia de la esclero-sis múltiple aumenta a medida que nos alejamos delecuador, los individuos adquieren el riesgo de la zonaen que habitan en sus primeros 15 años del desarro-llo, luego la incidencia corresponde a la zona de su

niñez aunque se trasladen. La posibilidad de esclero-sis múltiple aumenta si se a dado la enfermedad enun familiar directo9.

Histopatológicamente, la esclerosis múltiple sedefine como un conjunto de placas inflamatorias desustancia blanca que acompaña a las venas, con pocaafectación de fibras nerviosas, que resultan una es-clerosis cicatrizal.

Clínicamente se manifiesta por disminución de laagudeza visual progresiva asociada a dolor retrobul-bar que se acentúa con los movimientos oculares –elnervio óptico congestivo queda atrapado por el ani-llo de Zinn- con una recuperación de la misma casitotal en semanas o meses. Pueden describirse dos fe-nómenos inespecíficos: fenómeno de Uhtoff, disminu-ción de la agudeza visual asociada con el aumento dela temperatura corporal, alteración del pH o iones ensangre y fenómeno de Pulfrich, retraso de la veloci-dad de conducción de la señal por el nervio óptico dellado afectado que se pone de manifiesto con un pén-dulo con el cual el paciente interpreta como unaelipsoide al movimiento de un péndulo en línea rec-ta.- Sistémicamente puede asociarse a déficitneurológico como debilidad muscular, incontinencia,pérdida de equilibrio y otros.

La evaluación del fondo de ojo evidencia para el


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Figura 9. Retinografías. a) Fondo de ojo de aspecto normal. Se observa papila y mácula sin alteraciones. También se obser-van artefactos de la técnica correspondientes a los círculos blanco dispersos. b) Edema de papila agudo. Se observan man-chas algodonosas, hemorragias peripapilares, fibras nerviosas edematosas que ocultan vaso sanguíneos, venas dilatadas ypérdida de los límites de la papila. c) Atrofia difusa de papila. Apareciendo con una tonalidad blancuzca por pérdida de surica vascularización. d) Papila glaucomatosa. Se observa relación copa grande–disco, acopamiento asimétrico de la papilaóptica, aumento de la relación copa vertical–disco, adelgazamiento de anillo neurorretinal e importante atrofia peripapilarhacia temporal inferior. e) Coloboma de retina y coroides. Puede asociarse a otros colobomas del ojo. Sin perspicacia y conpupila miótica puede confundir con una atrofia de papila. f) Coloboma de retina y coroides. Presenta leucocoria por lo queobliga a la realización de fondo de ojo bajo dilatación. g) Enfermedad de Erdheim– Chester (histocitosis de células noLangerhans). Se observa una atrofia del nervio óptico secundario a patología tumoral orbitaria compresiva. h) Enfermedadde Erdheim – Chester (histocitosis de células no Langerhans). Posterior a extración quirúrgica de nervio óptico, donde seobserva una respuesta glial y pigmentaria en el fondo de ojo. i) Neurorretinitis aguda. Se observa papilitis intensa asociadaa una estrella macular.

a b c

d e f

g h i

caso de una papilitis, un edema inflamatorio pálido ydifuso que alcanza la retina adyacente asociado a es-casas hemorragias y exudados con desaparición de laexcavación fisiológica y pulso venoso conservado. Enel ojo contralateral puede existir una palidez sutil depapila debido a una atrofia por episodios anteriores.En el caso de las formas retrobulbares el fondo de ojosno muestra afectación inicial6,7,10,11.

La evaluación semiológica demuestra una dismi-nución de la agudeza visual, al test Ishihara se mani-fiesta una discromatopsia profunda no relacionadaal grado de pérdida de agudeza visual, defecto pupilaraferente relativo presente y el campo visual compu-

tarizado que muestra un defecto escotomatoso cecalo centro-cecal asociado a una depresión generaliza-da.

Los potenciales visuales evocados grafican ondascon aumento de la latencia y amplitud disminuida enagudezas visuales inferiores a 5/10 y muy alteradoscon agudezas visuales por debajo de 1/10. La reso-nancia nuclear magnética (RMI) con gadolinio de ce-rebro y nervio óptico otorgan datos importantísimospara el diagnóstico y seguimiento.

Aunque la detección de la anomalía visual fun-cional es muchas veces patrimonio de la oftalmolo-gía; el diagnóstico, seguimiento y el tratamiento debe



realizarse en conjunto con el servicio de neurología. La esclerosis múltiple se define por la identifica-

ción de sintomatología neurológica separada en tiem-po y espacio, por lo que sigue siendo hasta la fecha undiagnóstico clínico12. Con respecto al tratamiento, laOptic Neuritis Treatment Trial realizó un estudio ba-sado en la respuesta a los corticoides y estableció: 1-Alos pacientes que se les administró glucocorticoidespor vía oral, tuvieron un índice de recurrencia mayorque el grupo placebo y que el grupo con tratamientoglucocorticoideo por vía endovenosa con lo cual seconcluyó que no se debe tratar a los pacientes con neu-ritis óptica solo con glucocorticoides por vía oral. 2-Los pacientes tratados con corticoides intravenososseguidos por vía oral, mejoraron más rápidamenteque aquellos sin tratamiento, pero todos mejoraronde la misma forma en un lapso de 6 meses a 1 año(aunque el tratamiento no influya a largo plazo en larecuperación visual igualmente vale considerar queuna rápida recuperación puede ser significativa enpacientes con ojo único o mejor ojo). 3- Los pacientescon placas de desmielinización en la RMI, tenían másprobabilidad de tener un episodio de esclerosis múl-tiple después de una neuritis óptica que los que te-nían un RMI normal. El riesgo disminuía en aquelloscon resonancia nuclear magnética patológica que re-cibían tratamiento con glucocorticoides, solo alrede-dor de 2 años, tras 3 años no existía efecto duradero(los pacientes con placas de desmielinización son can-didatos a tratamiento con glucocorticoides para re-ducir el riego de esclerosis múltiple a corto plazo, otraopción es no tratar ya que a largo plazo no muestrabeneficios)13-15. Existe otra opción de tratamiento con-sistente en interferón ß que aparentemente reduce enun tercio la frecuencia de las crisis de esclerosis múl-tiple y en 80% la actividad de la enfermedad valo-

rada por RMI16. El tratamiento con interferon b-1a enel momento de un primer evento del desmielinizaciónes beneficioso para los pacientes con lesiones en cere-bro manifiesta en la RMI que indica un riesgo alto declínica de esclerosis en placas definida17.

Neuropatía óptica isquémicaEs producto de una alteración de la irrigación nor-

mal de la papila. Describiremos las formas más fre-cuentes a modo de ejemplo:

a) anterior no arterítica: es una patología que po-see predilección por el sexo masculino, afectando prin-cipalmente a pacientes de entre 40 a 60 años de edad,con antecedentes de hipertensión arterial 47% y dia-betes mellitus 24%18. La neuropatía óptica isquémicaanterior no arterítica no está necesariamente asocia-da a ateroesclerosis carotidea19.

Su etiología supondría una disminución del flujode sangre arterial oxigenada, por embolia o hipoten-sión arterial, a nivel de la cabeza del nervio ópticoirrigada por las arterias ciliares cortas posteriores,ramas de la oftálmica, produciendo un infarto de lapapila –salvando las distancias anatómicas se lo po-dría comparar con un accidente cerebro vascularisquémico-. Clínicamente se manifiesta por disminu-ción de la agudeza visual, de leve a profunda, indolo-ra y de aparición brusca, que muchas veces el pacien-te lo asocia con el levantarse por la mañana (fenóme-no de hipotensión durante el sueño). Esa agudeza vi-sual mejora levemente a largo plazo según refieren lamayoría de los pacientes.

La evaluación del fondo de ojo evidencia un ede-ma de papila pálido, sectorial o difuso. En el caso sec-torial, representa un área de infarto blanco –grisáceocon una reacción adyacente hiperémica y edematosa,configurando una papila asimétrica, además de he-

Figura 10. Retinofluoresceinografías. 1) Neurorretinitis aguda, paciente anterior. Se observa hipefluorescencia de la papilacon intensa filtración de colorante en fases tardías; los exudados no son manifiestos en una retinofluoresceínografía. 2)Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica. Se observa hemorragia en astilla e hiperfluorescencia de papila confiltración de colorante hacia nasal en fases tardías del estudio.


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morragias peripapilares en astilla6,7,10,11 (fig. 10-2).Como secuela resulta en una atrofia de papila en eltranscurso de unas pocas semanas. Puede apareceruna excavación pseudoglaucomatosa que confundael diagnóstico, aquí es importante evaluar el anilloneurorretinal cuya afectación supondría una causaglaucomatosa20 (fig. 9d).

El diagnóstico es semiológico evaluando: agudezavisual alterada de leve a profunda, test Ishihara alte-rado en relación a la pérdida visual, defecto pupilaraferente relativo presente, y campo visual computa-rizado (fig. 4) que muestra un defecto altitudinal,aunque puede adquirir cualquier forma.

Los potenciales visuales evocados se muestranalterados con latencia normal y disminución de laamplitud. Se aconseja solicitar laboratorio: eritrose-dimentación, proteína C activa y hemograma com-pleto para descartar origen arterítico.

En pacientes menores de 50 años hay que descar-tar patología sistémica asociada como artritis, hiper-coagulabilidad e infecciones.

Los estudios por imágenes como la tomografíaaxial computada o la RMI sirve solo para despejar du-das diagnósticas.

El tratamiento se dirige a la enfermedad de basecomo la diabetes mellitus, hipertensión arterial o me-dicación excesiva utilizada para regular la tensión

arterial. Los corticoides sistémicos supondrían redu-cir el impacto focal de edema y la producción radica-les libres pero tendrían un efecto sistémico muchasveces no deseado. Los resultados del Ischemic OpticNeuropathy Decompression Trial Research Group indi-can que la cirugía de descompresión de nervio ópticopara neuropatía óptica isquémica anterior noarterítica, no es eficaz y puede ser incluso dañina. Ensu serie, demuestra que la proporción de mejora es-pontánea sin tratamiento tras un episodio es del42,7%21,22.

El edema, es raro que se vuelva a repetir en el mis-mo ojo, por la atrofia de nervio óptico –no existe ede-ma de papila en un nervio atrófico-. Existe un 50 -60% de posibilidad de que se afecte el ojo contralate-ral en el curso de años6,13. Con respecto al ácido ace-tilsalicílico, los resultados a corto plazo parecen pro-metedores, pero en un seguimiento a largo plazo –másde 5 años- aparentemente no evita en un porcentajesignificativo la afección del ojo contralateral23. Es im-portante pensar en neuropatía óptica isquémica an-terior arterítica asintomática cuando es bilateral osecuencial, un defecto profundo del campo visualcomputarizado, una neuropatía óptica posterior enancianos o pérdida visual que excede el edema depapila13. Es útil el campo visual computarizado paradocumentar la no progresión del defecto en ésta pa-tología no arterítica.

Figura 11. Resonancia nuclear magnética en tiempos de relajación tisular T1 – T2 para Enfermedad de Erdheim – Chester(non-Langerhans cell histiocytosis). Se observa imagen isointensa en T1 y marcadamente Hipointensa en T2 a nivel perineuralde ambos nervios ópticos en su porción intraorbitaria. Hallazgos sugerentes de cambios: fibrosis secundaria a enfermedadde base. La misma produce proptosis bilateral.



Tabla 3. Epidemiología y antecedentes clínicos.

Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica(NOIANA)

Afecta a pacientes entre 40 – 60 añosPredilección por el sexo masculinoAsociado a HTA y DBT

Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica (NOIAA)Afecta a mayores de 70 añosPredilección por el sexo femeninoAntecedentes de Polimialgias reumáticasPuede asociarse a vasculitis sistémica

Neuritis ópticaPacientes jóvenes de 15 – 45 añosMás frecuente en mujeresAsociación sistémica con Esclerosis Múltiple en adultosSe asocia a patología viral en niños

Edema de papilaTumores de la glíaTumores óseosTumores de las meninges

PapiledemaMeningitisMetástasisTumoresHipertensión intracraneal idiopática

Tabla 4. Unilateralidad o Bilateralidad.

NOIANAUnilateral30 – 40% puede bilateralizar en el transcurso de años

NOIAADe inicio unilateral75% se bilateraliza sin tratamiento

Neuritis ópticaFrecuentemente unilateral adultoFrecuentemente bilateral niño

Papila edematosaUnilateral significa edema de papilaBilateral significa papiledemaSíndrome de Kennedy - Foster

Tabla 5. Semiología visual.

NOIANANo se asocia a sintomatología prodrómica visualDisminución de visual brusca e indoloraAfección de agudeza visual de leve a profundaDiscromatopsia en relación a la pérdida visualDefecto pupilar aferente relativo

NOIAAPródromo de amaurosis fúgax de segundos a minutosPérdida visual brusca asociada a dolorAfección de agudeza visual profundaDiscromatopsia en relación a la pérdida visualDefecto pupilar aferente relativo o absoluto

Neuritis ópticaDisminución progresiva de la agudeza visualAsociada a dolor retrobulbar que aumenta con los movi-mientosRecuperación casi total en semanas o mesesFenómeno de UhtoffFenómeno de PulfrichDiscromatopsia profunda no relacionada al grado de pér-dida visualDefecto pupilar aferente relativoPuede asociarse debilidad muscular, incontinencia, pér-dida de equilibrio

Papila edematosaOscurecimientos visuales transitorios prodrómicosConservación de la agudeza visual precozDolorimientos asociados a movimientos ocularesNo presenta discromatopsia al inicioPérdida visual en estadios finalesDiscromatopsia azul-amarillo cuando hay edema más allá

de papilaDefecto pupilar aferente asociado a atrofia de papila de relativo a absolutoFrecuentemente asociado a patología neurológica

b) anterior arterítica: es una patología que poseepredilección por el sexo femenino, en relación 3:1,afectando a mayores de 70 años. Existen casosdescriptos de afectación en menores de 50 años, perocon compromiso leve y focal de la carótida externa24.Se debe a una arteritis de células gigantes de la tem-poral o enfermedad de Horton, definida como unainflamación granulomatosa focal de las arterias depequeño y mediano calibre, especialmente tempora-les superficiales, oftálmicas, ciliares posteriores y ver-tebrales proximales. La afección visual correspondeentre 25– 40%, bilateralizándose en 65 – 75% segúnlos diferentes estudios estadísticos6,7,13,26. El compro-miso arterial se relaciona con la mayor cantidad detúnica elástica, es por ello que las ramas intracranea-les de la temporal están frecuentemente respetadas.

Se la considera una emergencia médica ya que sinel correcto diagnóstico y tratamiento conduce a laceguera en unos pocos días. Clínicamente se mani-fiesta como una disminución brusca y profunda de laagudeza visual, precedida de amaurosis fugaz de se-gundos a pocos minutos de duración, asociado a unasintomatología sistémica -caracterizada por un sín-drome de repercusión general, cefaleas, hiperestesiadel cuero cabelludo y claudicación mandibular.- Encasi la mitad de los casos, refieren antecedentes depolimialgia reumática -fiebre y rigidez articularproximal matinal-25. Puede asociarse a neuropatíasisquémicas de los nervios craneales y músculosextraoculares con compromiso de la motilidad ocu-lar. A nivel craneal, se pueden palpar arterias duras

y de pulso débil; como así otros signos de inflamaciónarterial. Un 20% de pacientes puede tener como úni-ca manifestación la ceguera, incluso con resultadosde laboratorio dentro de la normalidad25.

El examen del fondo de ojo revela un edemapapilar marcado, difuso y con hemorragias en astilla,


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Tabla 6. Campo visual y potenciales visuales

NOIANACampo visual computarizado (CVC) defecto altitudinalmás frecuentementePuede adquirir cualquier formaPotencial visual evocado (PVE) latencia normal y dismi-nución de la amplitud

NOIAACVC depresión profunda generalizadaútil para evaluar ojo contralateralPVE latencia normal y disminución de la amplitud

Neurotis ópticaCVC defecto cecal o centro-cecalasociado a una depresión generalizadaPVE aumento de la latencia y disminución de la ampli-tud

Papila edematosaCVC aumento de la mancha ciegaDisminución de grado variable generalizado de la sensi-bilidadPVE amplitud y latencia normal precoz

más acentuado que en la neuropatía óptica isquémi-ca no arterítica.

El diagnóstico muchas veces es puramente clíni-co, comienza con la semiología previo interrogatoriode los antecedentes, evaluando agudeza visual muyalterada alcanzando incluso una amaurosis, defectopupilar aferente presente que puede ser relativo oabsoluto, alteración del test de los colores rojo/verdeen relación al compromiso visual y campo visual (fig.3) que muestra un defecto más marcado que en elcaso de neuropatía óptica isquémica no arterítica. Lospotenciales visuales evocados se muestran alteradoscon latencia normal y disminución de la amplitud. Elúnico estudio para confirmar el diagnóstico, es la biop-sia a nivel temporal, aunque muchas veces da resul-tados negativos26. La solicitud de eritrosedimentación,proteína C reactiva, hemograma completo es útil parareforzar la sospecha diagnóstica y evaluar la respues-ta al tratamiento.

Se debería completar el estudio de otros territo-rios vasculares. Es útil el campo visual computariza-do para documentar la progresión del defecto en elojo afectado y para evaluar el estado del ojo contrala-teral.

Tabla 7. Tipos de neuropatía óptica.

Tipo de I - Normal sin II - Transudativa III - Inflamatoria IV – Isquémica V - Atróficaneuropatía patología en estadío previo parcial completa oóptica agregada a iniciarse la isquémica total

atrofia (Precoz)

Agudeza Conservada Conservada Disminución Puede asociarse AmaurosisVisual progresiva de la a sintomatología

agudeza visual prodrómicaAsociada a dolor Disminuciónretrobulbar que visual bruscaaumenta con los e indoloramovimientos Afección deRecuperación casi agudeza visualtotal en semanas de leve ao meses profunda

Test de los Normal si no Normal precoz Discromatopsia Discromatopsia No se realizacolores existe patología Puede afectar rojo - verde rojo - verde

macular azul – amarillo profunda no si relacionadacon un cierto relacionada al al grado decompromiso grado de pérdida pérdida de lavisual de la agudeza visual agudeza visual

Defecto Ausente Ausente Defecto pupilar Defecto pupilar Defecto pupilarpupilar aferente relativo aferente relativo aferente absolutoaferente

Campo visual Dentro de la Aumento de la Defecto cecal o Defecto altitudinal Abolidocomputarizado normalidad mancha ciega centro-cecal pero puede adquirir

asociado a una cualquier formadepresióngeneralizada

Potenciales Sin alteraciones Amplitud y Disminución Latencia normal Ausentesvisuales latencia normal de latencia y con disminuciónevocados al inicio amplitud de la amplitud



El tratamiento, como cualquier patología autoin-mune, está dirigido hacia la inmunosupresión y porlargos períodos. Ante un paciente anciano con seña-les sistémicas o craneales de compromiso arterítico,debe instituirse inmediatamente una terapia de cor-ticoide sistémico, que puede ser a dosis como 1 mg/kg/días por vía oral hasta tratamientos con altas do-sis intravenosas por períodos cortos comoprednisolona 4-6 mg/kg/día con las complicacionesque ello implica. El tratamiento se inicia incluso anteun diagnóstico presuntivo frente a una falta desintomatología clara6. (Ante una sospecha, nuncadebe tardarse el tratamiento esperando los resulta-dos de la eritrosedimentación, otro laboratorio o biop-sia)6.

Neuropatía óptica atrófica (fig. 9d, e, f): No es másque el resultado final congénito, hereditario o adqui-rido de todas las patologías del nervio óptico que re-sultan de la pérdida de fibras nerviosas y reemplazopor células gliales con el consiguiente pérdida de sufunción visual. Aquí se debe realizar un correcto fon-do de ojo (fig. 9d, e, f).

RESULTADOSClasificaremos a las neuropatías en cinco grupos

considerando sobre la base de los 5 aspectos que semuestran en la tabla 7.

CONCLUSIÓNA través un conocimiento básico de cinco aspec-

tos diagnósticos, organizándolos y clasificándolos,que además es de de fácil utilización en la prácticadiaria y con poca infraestructura diagnóstica, puedelograrse una presunción de la mayor parte de las for-mas de neuropatía óptica: transudativa, inflamatoria,isquémica y atrófica.

AGRADECIMIENTOS

Al los Dres. Marcelo Guagnini y Jorge Zoppi, del Servicio de Patologíadel Hospital Privado de Comunidad

Al Dr. Diego Löffler y a la técnica en campo visual Alejandra Moldes,del Servicio de Oftalmología del Hospital Privado de Comunidad.

Al Servicio de Diagnóstico por Imágenes del Hospital Privado de Co-munidad.

Al Servicio de Neurología y sección de Electroneurofisiología del Hos-pital Privado de Comunidad.

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REVISIÓN - HPC · una minuciosa semiología y fondo de ojo se puede al-canzar un diagnóstico presuntivo de variadas neuropatías ópticas con solo evaluar: epidemiología, antecedentes