Revista Brasileira de NEUROLOGIA - neuro.org.br INDC-v2... · 5 INDC - Istitt de Nerolia Delid Cto UFR EDITORIAL A Associação de Neurologia do Estado do Rio de Janeiro (ANERJ) vem,

Revista Brasileira de

NEUROLOGIAÓrgão Oficial do Instituto de Neurologia Deolindo Couto

Edição Especial - VIII Congresso da ABN-RJ / ANERJ

ISSN 0101-8469 CODEN RBNEES ISSN eletrônico: 2447-2573 Acesso pelo LILACS-Express

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INDC - Instituto de Neurologia Deolindo CoutoUFRJ

ÍNDICEEDITORIAL 5EDITORIAL 6DIRETORIA ABN-RJ/ANERJ 2015/2019 8PROGRAMAÇÃO CIENTÍFICA 9

TRABALHOSResumos de trabalhos selecionados para apresentação no congresso ABN-RJ/ANERJ 2017

O conteúdo é de inteira responsabilidade de seus autores

NERVO INTERMÉDIO E NEVRALGIA DE WRISBERG: RELATO DE CASO 18PALINOPSIA ASSOCIADA A ACIDENTE VASCULAR ISQUÊMICO CEREBELAR 19PREVALÊNCIA E FATORES ASSOCIADOS A CEFALEIAS NOS ESTUDANTES DE FACULDADE DE MEDICINA 20SIRINGOMIELIA E HERNIA CERVICAL CONFUNDINDO DIAGNÓSTICO DE CEFALEIA SECUNDÁRIA À MALFORMAÇÃO DE CHIARI 21ESTUDO DA MORTALIDADE POR ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO NO MUNICÍPIO DO RIO DE JANEIRO 22MUTAÇÃO DO FATOR V LEIDEN E ACIDENTE VASCULAR ISQUEMICO: RELATO DE CASO 25AVALIAÇÃO PSICOSSOCIAL DE 116 CUIDADORES DE PACIENTES COM DOENÇA DE PARKINSON ATENDIDOS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA DO RIO DE JANEIRO 26FUNÇÃO MANUAL EM PACIENTES CONGELANTES E NÃO CONGELANTES COM DOENÇA DE PARKINSON: ESTUDO TRANSVERSAL 27PERFIL DOS PACIENTES NEUROLÓGICOS COM DISFAGIA SUBMETIDOS À FESS 28RELATO DE CASO: ATAXIA DE FRIEDREICH DE INÍCIO TARDIO 29SÍNDROME TREMOR-ATAXIA ASSOCIADA AO X FRÁGIL (FXTAS) EM PACIENTE COM TREMOR SEM ATAXIA 30SINTOMAS E COMPLICAÇÕES MOTORAS EM INDIVÍDUOS COM DOENÇA DE PARKINSON ATENDIDOS EM AMBULATORIO ESPECIALIZADO DE UM HOSPITAL PÚBLICO TERCIÁRIO 31SINTOMAS NÃO MOTORES EM INDIVÍDUOS COM DOENÇA DE PARKINSON ATENDIDOS NO AMBULATÓRIO ESPECIALIZADO DE UM HOSPITAL PÚBLICO TERCIÁRIO 32ANÁLISES IN SILICO DA ENZIMA ACETILCOLINESTERASE E DE SUAS VARIANTES GENÉTICAS NA INTERAÇÃO COM O FÁRMACO ANTI-ALZHEIMER RIVASTIGMINA 33APLICAÇÃO DE DOIS INSTRUMENTOS PARA PESQUISA DE FADIGA SUBJETIVA NA ESCLEROSE MÚLTIPLA 34ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS E O SINAL DA CRUZ: RELATO DE UM CASO E REVISÃO DE LITERATURA 35AVALIAÇÃO PSICOSSOCIAL DECUIDADORES DE PACIENTES COM DOENÇA DE ALZHEIMER ATENDIDOS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA DO RIO DE JANEIRO 36DEMÊNCIA NA DOENÇA DE PARKINSON 37DISTINÇÃO ENTRE TRANSTORNO COGNITIVO LEVE E DEMÊNCIA NA DOENÇA DE ALZHEIMER LEVE UTILIZANDO UM TESTE RÁPIDO E INDEPENDENTE DO NÍVEL EDUCACIONAL 38DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB: RELATO DE CASO 39DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB: RELATO DE CASO DO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO GAFFRÉE E GUINLE 40ESCLEROSE LATERAL PRIMÁRIA: RELATO DE CASO E REVISÃO DOS CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS 41ESPECTRO DA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) E DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL (DFT): ANÁLISES IN SILICO E DINÂMICA MOLECULAR DA PROTEÍNA TDP-43 E SUAS VARIANTES 42PARAPARESIA ESPÁSTICA TIPO 11 EM ASSOCIAÇÃO COM LESÃO DO NEURÔNIO MOTOR: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA 43RELATO DE CASO SOBRE A IMPORTÂNCIA DO USO DA VIDEOENDOSCOPIA DA DEGLUTIÇÃO PARA

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TRATAMENTO DA DISFAGIA EM UM PACIENTE COM DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY 44SINAL DA CRUZ EM ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS 45SÍNDROME DE MILLS E HEMIATROFIA CEREBRAL: RELATO DE CASO 46SQUARE WAVE JERKS NA ATAXIA DE FRIEDREICH: RELATO DE CASO 47TAXAS DE LETALIDADE EM PACIENTES COM DISTÚRBIOS DO SPECTRO EM ESCLEROSE MÚLTIPLA E NEUROMIELITE ÓPTICA EM UMA COORTE BRASILEIRA DE ANCESTRALIDADE MISTA 49VARIANTE NÃO FLUENTE / AGRAMÁTICA DA AFASIA PROGRESSIVA PRIMÁRIA 50ASSESSMENT OF EXECUTIVE FUNCTION AND ATTENTION IN PATIENTS WITH HEPATITIS C INFECTION 51COMPARISON OF THE TRAIL-MAKING TEST AND THE PROCESSING SPEED TEST IN THE DIAGNOSIS OF MINIMAL HEPATIC ENCEPHALOPATHY 52CURIOSO CASO DE PLEGIAS TRANSITÓRIAS: DEFORMIDADE DE SPRENGEL 53GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL 54POSSÍVEL APRESENTAÇÃO DE NEUROMIELITE ÓPTICA EM PACIENTE COM LES 55VARIABILIDADE DE TEMPO DE REAÇÃO COMO PREDITOR DA CAPACIDADE ATENCIONAL EM ÁRBITROS DE FUTEBOL 56VARIABILIDADE INTRAINDIVIDUAL DO TEMPO DE REAÇÃO COMO PREDITOR DA RESPOSTA TERAPÊUTICA A DULOXETINA EM PACIENTES COM FIBROMIALGIA 57A IMPORTÂNCIA DO EXAME DE IMAGEM E DO VEEG NO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DAS EPILEPSIAS REFRATÁRIAS: RELATO DE UM CASO DE DNET 58A IMPORTANCIA DO USO DO ELETRODO CARDIACO DE ROTINA NO VEEG: RELATO DE UM CASO DE PACIENTE COM EPILEPSIA FARMACO RESISTENTE E SINCOPE 59COMO A INVESTIGAÇÃO PELO VEEG PODE CONTRIBUIR PARA O TRATAMENTO DE EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL MESIAL COM ATROFIA DO HIPOCAMPO 60HETEROTOPIA COMO CAUSA DE EPILEPSIA REFRATÁRIA AO TRATAMENTO FARMACOLÓGICO 61RELATO DE CASO: CRISE NÃO EPILÉPTICA PSICOGÊNICA VS CRISE EPILÉPTICA 62AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA EM PACIENTES APÓS QUADRO INFECCIOSO PELO VÍRUS CHIKUNGUNYA 63ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA COMO COMPLICAÇÃO NEUROLÓGICA DA DENGUE 64RELATO DE CASO: POLINEUROPATIA INFLAMATÓRIA DESMIELINIZANTE CRÔNICA EM UM PACIENTE COM REAÇÃO REVERSA ASSOCIADA À HANSENÍASE 65TUBERCULOMA CEREBRAL EM PACIENTE HIV POSITIVO: RELATO DE CASO 66A CINTILOGRAFIA CARDÍACA É UMA FERRAMENTA ÚTIL PARA O DIAGNÓSTICO, PROGNÓSTICO E DETECÇÃO PRÉ-SINTOMÁTICA PRECOCE DE NEUROPATIAS ASSOCIADAS A AMILOIDOSE FAMILIAR 68A IL-6 COMO UM MARCADOR DE DOR NEUROPÁTICA EM PACIENTES COM LEPRA 69ANÁLISE DO PERFIL CLÍNICO E GENÉTICO DOS PACIENTES COM DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-TOOTH LIGADA AO X DO TIPO 1 70CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E NEUROFISIOLÓGICAS DE PACIENTE COM DOR NEUROPÁTICA ASSOCIADA À HANSENÍASE 71DESMIELINIZAÇÃO EM CASOS RECEM DIAGNOSTICADOS DE HANSENÍASE 72ESTUDO DA FISIOPATOLOGIA DA NEURITE HANSÊNICA ATRAVÉS DOS ACHADOS HISTOPATOLÓGICOS E NEUROFISIOLÓGICOS 73ESTUDO EPIDEMIOLÓGICO DA DOENÇA DE POMPE NO ESTADO DO RIO DE JANEIRO 74ESTUDO EPIDEMIOLÓGICO DE POLINEUROPATIA AMILOIDÓTICA FAMILIAR NO ESTADO DO RIO DE JANEIRO 75LESÃO DO NERVO CIÁTICO PÓS INJEÇÃO IM: RELATO DE CASO E ACHADOS NA ELETRONEUROMIOGRAFIA 76MIASTENIA GRAVIS EM PACIENTE COM MENINGIOMA ATÍPICO 77

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MIASTENIA GRAVIS SORONEGATIVA UMA VARIANTE RARA E GRAVE: RELATO DE CASO 78MIOPATIA INFLAMATÓRIA IDIOPÁTICA – POLIMIOSITE: RELATO DE CASO 79MUTAÇÕES NO GENE EGR2 EM PACIENTES COM NEUROPATIA HEREDITÁRIA DA REDE SARAH - ANÁLISE CLÍNICA, ELETROFISIOLÓGICA E GENÉTICA 80TÍTULO: NEUROPATIA PERIFÉRICA – A IMPORTÂNCIA DO RECONHECIMENTO DE FORMAS ATÍPICAS 81NEUROPATIA SENSITIVO MOTORA AGUDA COM PADRÃO AXONAL 82RELATO DE CASO: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE CIDP E SÍNDROME DE POEMS 83SÍNDROME DA MEDULA ANCORADA EM ADULTO: RELATO DE CASO 84SÍNDROME DE GULLAIN-BARRÉ E INFECÇÃO PELO VÍRUS ZIKA: UM ESTUDO CASO-CONTROLE 85SÍNDROME DO UM E MEIO: RELATO DE CASO 86A ANCESTRALIDADE DOS PACIENTES COM ESCLEROSE MÚLTIPLA DO RIO DE JANEIRO 87AVALIAÇÃO DA PERDA NEURAL RETINIANA NA ESCLEROSE MÚLTIPLA COM A CORRELAÇÃO DOS RESULTADOS DOS EXAMES DA TOMOGRAFIA DE COERÊNCIA ÓPTICA E RESSONÂNCIA MAGNÉTICA: REVISÃO SISTEMÁTICA DE LITERATURA 88CICLO GRAVÍDICO PUERPERAL E NEUROMIELITE ÓPTICA 89EFEITO IMUNOMODULADOR DA SEROTONINA NAS CÉLULAS T DE PACIENTES COM ESCLEROSE MÚLTIPLA 90FREQUÊNCIA DA POSITIVIDADE DOS ANTICORPOS ANTI-AQUAPORINA 4 (ANTI-AQP4) E ANTI-GLICOPROTEÍNA DA MIELINA DE OLIGODENDRÓCITOS(ANTI-MOG) EM PACIENTES COM NEURITE ÓPTICA BILATERAL RECORRENTE (NORB) 91FREQUÊNCIA DE POSITIVIDADE DE ANTICORPOS ANTI-AQP4 E ANTI-MOG EM PACIENTES COM NEUROMIELITE ÓPTICA 92FREQUÊNCIA DE POSITIVIDADE DO ANTI-MOG E AQP4 EM PACIENTES COM ESCLEROSE MÚLTIPLA ÓPTICO MEDULAR DO HOSPITAL DA LAGOA –RJ 93HEMIPLEGIA COMO SINTOMA INICIAL DA ESCLEROSE MÚLTIPLA PEDIÁTRICA: RELATO DE CASO 94IMPACTO DA VITAMINA D NO PERFIL FUNCIONAL E FENOTÍPICO DAS CÉLULAS T DE PACIENTES COM ESCLEROSE MÚLTIPLA SURTO REMISSÃO 96LESÕES CEREBRAIS DESMIELINIZANTES DE ASPECTO TUMORAL 97MIELITE AGUDA RECORRENTE: ESPECTRO NMO OU EM? 98RADICULOPLEXONEUROPATIA LOMBOSSACRA IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO 99RELATO DE CASO: APRESENTAÇÃO PSEUDOTUMORAL EM ESPECTRO NEUROMIELITE ÓPTICA 100UMA ANÁLISE DETALHADA IN SILICO DE TRANSCRIÇÕES REGULADAS EM PACIENTES COM ESCLEROSE MÚLTIPLA E INFECÇÃO POR ZIKV: IDENTIFICAÇÃO DE VIAS SEMELHANTES 101A ABORDAGEM DO PACIENTE PÓS-TRAUMATISMO CRANIOENCEFÁLICO NA UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA 102DISSECÇÃO DE AORTA NO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ 103A HISTÓRIA DA EVOLUÇÃO DA VIOLÊNCIA INFANTIL ATRAVÉS DO TEMPO E SUA RELAÇÃO COM A NEUROLOGIA 104DISTÚRBIOS PSIQUIÁTRICOS, AUTISMO, DÉFICIT INTELECTUAL E DISMORFIAS ASSOCIADOS A DELEÇÃO DA REGIÃO CROMOSSÔMICA 3Q29, EM UM PACIENTE DIAGNOSTICADO POR ANALISE CROMOSSÔMICA ATRAVÉS DE MICROARRAY 105PODER DE DISCRIMINAÇÂO DE UM TESTE COMPUTADORIZADO DE ATENÇAO AUDITIVA NO DIAGNÓSTICO DO TRANSTORNO DO DEFICIT DE ATENÇÃO (TDAH) 106AVALIAÇÃO DA RELAÇÃO ENTRE STATUS NUTRICIONAL E HORMONAL DOS PACIENTES COM MENINGIOMA CEREBRAL 107

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EDITORIAL

A Associação de Neurologia do Estado do Rio de Janeiro (ANERJ) vem, ao longo dos anos, constituindo-se na sociedade representativa dos neurologistas deste Estado, congregando a maioria desses profissionais das neurociências. As sucessivas Diretorias sempre realizaram esforços para a realização dos congressos da Sociedade e temos neste ano, sob a nossa responsabilidade, a sua oitava edição. Para a realização do evento estruturamos o programa fundamentado na expertise de vários colegas do nosso estado em suas áreas de interesse. Desse modo, temos um programa cientificamente consistente, organizado por uma Comissão Científica altamente diferenciada. O nosso objetivo é trazer o que temos no momento e o que tem por vir quanto ao diagnóstico e tratamento nas diferentes áreas da neurologia, assim, o nosso tema é a Neurologia do Amanhã!

Recebemos mais de uma centena de trabalhos para apresentação em e-pôsteres, fato que nunca ocorreu em qualquer evento do nosso estado. Após criteriosa análise por representantes da Comissão Científica e de Departamentos Científicos selecionamos os trabalhos que estão publicados neste número da Revista Brasileira de Neurologia. São trabalhos resultantes de estudos em diferentes áreas de interesse, muitos oriundos de centros de referência do nosso estado.

Agradecemos aos Editores da RBN a oportunidade de compilarmos esses trabalhos num número Especial da Revista e, tenho certeza, muitos desses trabalhos resultarão em primorosos artigos para a nossa revista.

Neste número da RBN certamente ficará registrado o compromisso e o empenho dos nossos neurologistas, a maioria jovens, no desenvolvimento do conhecimento e principalmente na capacidade de cooperação, tão necessárias à Neurologia do Amanhã!

Osvaldo JM Nascimento

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EDITORIAL

Este número especial da Revista Brasileira de Neurologia (RBN) é dedicado aos trabalhos aceitos para divulgação no VIII Congresso da ABN-RJ / ANERJ, a ser realizado nos dias 28 (workshops), 29 e 30 de setembro de 2017, no Centro de Convenções do Windsor Barra, RJ-RJ

São quase cem trabalhos distribuídos em doze áreas (Cefaléia e Dor, Cerebrovascular, Distúrbios do Movimento, Doenças Degenerativas, Doenças Sistêmicas, Epilepsia, Inflamação e Infecção, Miopatias e Neuropatias, Neuroimunologia, Neurointensivismo, Neuropediatria e Oncologia-Medicina Paliativa), oriundos principalmente de vários centros de pesquisa das universidades do Estado do Rio de Janeiro.

Assim, nesta oportunidade, a RBN divulga essa produção acadêmica que demonstra a pujança de diversos grupos de investigação constituídos por renomados pesquisadores e jovens pesquisadores.

Parabéns aos autores e, também, aos organizadores do evento, em especial, ao presidente do Congresso, Osvaldo JM Nascimento!

Eliasz EngelhardtMarleide da Mota Gomes

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REALIZAÇÃO

Associação de Neurologia do Estado do Rio de Janeiro,Capítulo da Academia Brasileira de Neurologia.

Rua Mem de Sá, nº 197 | Centro I Rio de Janeiro | CEP: 20.230-150Site: www.neuro.org.br

SECRETARIA EXECUTIVA

Avenida das Américas, nº 3500 | Sala 405, Bloco Hong Kong 3000Barra da Tijuca, Rio de Janeiro | CEP: 22.640-102

Tel: 21 3326 3320 | Fax: 21 2437 1483Site: www.congressoabnrj.com.br

LOCAL DO EVENTO

Endereço: Av. Lúcio Costa, 2630 - Barra da Tijuca, Rio de Janeiro - RJ, 22620-172Telefone: (21) 2195-5000

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DIRETORIA ABN-RJ/ANERJ 2015/2019

PRESIDENTEOsvaldo JM Nascimento

VICE-PRESIDENTEMarco Oliveira Py

DIREÇÃO CIENTÍFICAMarco Antonio Sales Dantas de Lima

1ª SECRETARIAAna Cristina Cabral de Lima

2º SECRETARIAShenia Colnaghi Novis

1º TESOUREIROBruno Mattos Coutinho

2º TESOUREIROChristian Naurath

DIRETOR DO INTERIORRenato da Silva Erthal

DIRETOR DE JOVENS NEUROLOGISTASCarlos Bruno Nogueira

CONSELHO CONSULTIVOClinete Lacativa

Jose Mauro Braz de LimaRegina Alvarenga

Antonio Luiz Werneck

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PROGRAMAÇÃO CIENTÍFICA

28 DE SETEMBRO - QUINTA-FEIRA

CURSOS DE PRÉ-CONGRESSO

14:00-18:00 - NEUROREABILITAÇÃOSALA 01Coordenadores : Marco Orsini e Júlio Guilherme Silva

13:30 - 14:00 Exercícios terapêuticos na Doença do Neurônio Motor: o que esperar da relação Anabolismo X Catabolismo? Palestrante: Mauricio Sant›Anna Jr14:00 - 14:30 Reabilitação pulmonar e os riscos do ‘overuse’ nas distrofinopatias. Palestrante: Leandro Azeredo14:30 - 15:00 Avaliação funcional e reabilitação em pacientes com Hemi-negligência: o que existe de novo? Palestrante: Diogo Pereira15:00 - 15:30 Tópicos atuais em Reabilitação Vestibular: síndromes periféricas e centrais. Palestrante: Eliana T. Maranhão15:30 - 16:00 Técnicas de análise de marcha em Doenças Neurológicas: contribuição para o neurologista. Palestrante: Júlio Guilherme Silva16:00 - 16:30 Coffee Break16:30 - 17:00 Liberação miofascial nas cefaleias tensionais e cervicogênicas. Palestrante: Marcus Vinicius Dassie Domingues17:00 - 17:30 Fortalecimento muscular na Doença de Parkinson: rediscussão. Palestrante: Clynton Correa17:30 - 18:00 Disfagia e gastrostomia em Doenças Neurodegenerativas: troca de saberes. Palestrante: Viviane Marques

14:00-18:10 - COMO INTERPRETAR ELETROENCEFALOGRAMA / POLISSONOGRAFIASALA 02

14:00 - 16:00 ELETROENCEFALOGRAFIA Coordenadores: Isabella DAndrea e Maria Luiza Procopio Amado

14:00 - 14:20 Introdução à Eletrencefalografia. Palestrante: Andre Schnoor Giorelli14:20 - 14:40 EEG normal nos adultos. Palestrante: Michelle Zimmermann14:40 - 15:00 EEG ativações e artefatos. Palestrante: Isabella DAndrea15:00 - 15:20 EEG nas epilepsias no adulto (traçado interictal e ictal com vídeo). Palestrante: Ana Carolina Gomes Baltar15:20 - 15:40 EEG nas epilepsias na infância (traçado interictal e ictal com vídeo). Palestrante: Priscila Oliveira da Conceição15:40 - 16:00 Discussão.16:00 - 16:30 Coffee Break

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16:30 - 18:10 POLISSONOGRAFIA:Coordenadores : Rafaela Vasconcelos e Flavia Curty Abido

16:30 - 16:50 Introdução à Polissonografia. Palestrante: Andréa Bacelar16:50 - 17:10 Caso clínico insônia. Palestrante: Flavia Curty Abido17:10 - 17:30 Caso clínico SAOS. Palestrante: Maria Fernanda Oliveira17:30 - 17:50 Caso clínico doenças neuromusculares. Palestrante: Rafaela Vasconcelos17:50 - 18:10 Caso clínico Transtorno Comportamental do sono REM. Palestrante: Christianne Martins Bahia

14:00-18:00 - COMO INTERPRETAR ELETRONEUROMIOGRAFIASALA 03Coordenadores: Eduardo Rodrigues Davidovich e Silvio Pessanha Neto

14:00 - 14:20 Princípios básicos em eletroneuromiografia. Palestrante: Eduardo Rodrigues Davidovich14:20 - 14:40 A eletroneuromiografia na diabetes. Palestrante: Bruno Mattos Coutinho14:40 - 15:00 Polineuropatia sensitiva x ganglioneuronopatia. Palestrante: Shenia Colnaghi Novis15:00 - 15:20 Radiculopatia. Palestrante: Silvio Pessanha Neto15:20 - 15:40 NMM x Doença do Neurônio Motor. Palestrante: Eduardo Rodrigues Davidovich15:40 - 16:00 Miopatia. Palestrante: Fernando Bezerra de Menezes16:00 - 16:30 Coffee Break16:30 - 16:50 Avaliação do plexo braquial. Palestrante: Shenia Colnaghi Novis16:50 - 17:10 Síndrome do Túnel do Carpo. Palestrante: Silvio Pessanha Neto17:10 - 17:30 Doença da Placa Motora. Palestrante: Bruno Mattos Coutinho17:30 - 17:50 Eletroneuromiografia no CTI. Palestrante: Alexandre Hofkë Alamy17:50 - 18:00 Discussão.

18:00-19:00 - LIGAS DE NEUROLOGIASALA 01

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29 DE SETEMBRO - SEXTA-FEIRA

9:00-10:30 - MESA-REDONDA - CEREBROVASCULARSALA 01Coordenadores: Aquiles Mamfrim e Marco Oliveira Py

09:00 - 09:20 Expandindo a trombólise. Palestrante: Marco Oliveira Py09:20 - 09:40 Quando usar os novos anticoagulantes. Palestrante: Daniel Bezerra09:40 - 10:00 Avaliação do AVE criptogênico. Palestrante: Valeria Battistella10:00 - 10:20 Novidades no AVE hemorrágico. Palestrante: Bernardo Liberato10:20 - 10:30 Discussão

09:00-10:30 - MESA-REDONDA - DISTÚRBIOS DO MOVIMENTOSALA 02Coordenadores: João Santos Pereira e Denise Nicaretta

09:00 - 09:20 Fisiopatologia da Doença de Parkinson: eu realmente sei? Palestrante: Denise Nicaretta09:20 - 09:40 A nova propedêutica da Doença de Parkinson. Palestrante: Flavio Henrique de Rezende Costa09:40 - 10:00 O presente e o futuro no tratamento da Doença de Parkinson. Palestrante: Ana Lucia Rosso10:00 - 10:20 Tratamento cirúrgico nos distúrbios do movimento. Palestrante: Bruno Lima Pessoa10:20 - 10:30 Discussão.

10:30-11:00 - COFFEE BREAK / VISITA AOS EXPOSITORES E AVALIAÇÃO DOS E-PÔSTERES ÁREA DE EXPOSIÇÃO

CEREBROVASCULARAvaliador: Pedro Cougo

DISTÚRBIOS DO MOVIMENTOAvaliador: Marcelo Bezerra

DOENÇAS DEGENERATIVASAvaliador: Gerson Canedo Magalhães

11:00-12:30 - MESA-REDONDA - DOENÇAS DEGENERATIVASSALA 01Coordenador: Ana Cristina Cabral de Lima

11:00 - 11:20 Biomarcadores nas demências. Palestrante: Ana Cristina Cabral de Lima11:20 - 11:40 ELA e seus desafios. Palestrante: José Mauro Braz de Lima11:40 - 12:00 Doenças priônicas. Palestrante: Marcus Tulius T Silva12:00 - 12:20 O espectro das mitocondriopatias. Palestrante: Ana Carolina Andorinho12:20 - 12:30 Discussão.

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11:00-12:30 - MESA-REDONDA - MIOPATIAS E NEUROPATIASSALA 02Coordenador: Camila Castelo Branco PupeDebatedor: Felipe Vianna

11:00 - 11:20 Imagem nas miopatias. Palestrante: Silvana Mendonça11:20 - 11:40 Perspectivas na ATTR. Palestrante: Márcia Waddington Cruz11:40 - 12:00 Desmistificando a Miosite por corpos de inclusão. Palestrante: Márcia Jardim12:00 - 12:20 Neuropatias inflamatórias. Palestrante: Eduardo Boiteux Uchôa Cavalcanti12:20 - 12:30 Discussão.

12:30-14:00 - SIMPÓSIO SATÉLITE PFIZERSALA 01

POLINEUROPATIA AMILOIDÓTICA FAMILIAR – DIAGNÓSTICO & TRATAMENTO. Palestrante: Márcia Waddington Cruz

12:30-14:00 - SIMPÓSIO SATÉLITE ROCHESALA 02

COMO A INOVAÇÃO ESTÁ REDEFININDO NOSSO ENTENDIMENTO DA ESCLEROSE MÚLTIPLA?

A ESCLEROSE MÚLTIPLA DO AMANHÃ: NOVOS TEMPO, NOVOS PARADIGMAS Palestrante: Fernando Figueira

A RM DO AMANHÃ: REVELANDO O QUE SEMPRE ESTEVE PRESENTE Palestrante: Émerson Gasparetto

14:00-15:30 - MESA-REDONDA - ONCOLOGIA/MEDICINA PALIATIVASALA 01Coordenador: Marco Antonio Lima

14:00 - 14:20 Aplicando a nova classificação dos tumores do SNC. Palestrante: Leila Chimelli14:20 - 14:40 Imagem na Neuro-oncologia. Palestrante: Lara A. Brandão14:40 - 15:00 Cuidados paliativos na neurologia. Palestrante: Fabrício da Costa Hampshire de Araújo15:00 - 15:20 Síndromes neurológicas paraneoplásicas: o que há de novo. Palestrante: Christian Naurath15:20 - 15:30 Discussão.

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14:00-15:30 - MESA-REDONDA - DOENÇAS SISTÊMICASSALA 02Debatedor: Fabíola Lavrado

14:00 - 14:20 Investigação diagnóstica das disautonomias. Palestrante: Bruno Mattos Coutinho14:20 - 14:40 Desordens neurológicas associadas ao IgG4. Palestrante: Marcelo Maruco Cruzeiro14:40 - 15:00 Polissonografia: sim ou não? Palestrante: Rafaela Vasconcelos15:00 - 15:20 Encefalopatias metabólicas. Palestrante: Henrique Cal15:20 - 15:30 Discussão.


MIOPATIAS E NEUROPATIASAvaliadores: Eduardo Boiteux Uchôa Cavalcanti e Renato Erthal

ONCOLOGIA/MEDICINA PALIATIVAAvaliador: Christian Naurath

16:00-17:00 - SIMPÓSIO SATÉLITE DASA - PUSHING THE LIMITS EM NEUROIMAGEM SALA 01

16:00 - 16:20 Imagem por RM da parede vascular. Palestrante: Celso Hygino16:20 - 16:40 Neurografia por RM. Palestrante: Flavia Costa16:40 - 17:00 Esclerose múltipla: otimização de protocolos. Palestrante: Fernanda Rueda

16:00-17:00 - SIMPÓSIO SATÉLITE SHIRESALA 02

CASO CLÍNICO DE SÍNDROME DE GUILLAIN-BARREPalestrante: Osvaldo J. M. Nascimento

17:00-18:30 - MESA-REDONDA - NEUROIMUNOLOGIASALA 01Coordenador: Gutemberg Augusto Cruz dos SantosDebatedor: Fernando Figueira

17:00 - 17:20 Neuromielite óptica. Palestrante: Maria Lúcia Vellutini Pimentel17:20 - 17:40 Ferramentas para diagnóstico de Esclerose Múltipla. Palestrante: Fabíola Rachid Malfetano17:40 - 18:00 Estratégias para início de tratamento na Esclerose Múltipla. Palestrante: Cláudia Cristina Ferreira Vasconcelos18:00 - 18:20 Racional para o uso de anticorpos monoclonais. Palestrante: Regina Papais Alvarenga18:20 - 18:30 Discussão.

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17:00-18:30 - MESA-REDONDA - EPILEPSIASALA 02Coordenador: Marleide da Mota GomesDebatedor: Glenda Lacerda

17:00 - 17:20 Epilepsia farmacorresistente. Palestrante: Tiago Aguiar17:20 - 17:40 Neuroimagem nas epilepsias. Palestrante: Nina Ventura17:40 - 18:00 Tratamento cirúrgico/neuromodulação nas epilepsias. Palestrante: Isabella DAndrea18:00 - 18:20 Epilepsias imunomediadas. Palestrante: Soniza Vieira Alves Leon18:20 - 18:30 Discussão.

18:30-19:00 - ABERTURA - O FUTURO DA NEUROLOGIA NO BRASILSALA 01Presidente da ABN: Gilmar Fernandes do Prado

19:00-21:00 - COQUETEL - VOCÊ É O SHOW!

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30 DE SETEMBRO - SÁBADO

08:30-10:00 - MESA-REDONDA - NEUROLOGIA DO AMANHÃSALA 01Coordenador: Ricardo de Oliveira Souza

08:30 - 09:00 Mitos e verdades do sequenciamento do Exoma. Palestrante: Fernando Vargas09:00 - 09:30 A Neuroimagem hoje e amanhã. Palestrante: Celso Hygino09:30 - 10:00 A terapêutica na Neurologia do Amanhã. Palestrante: Osvaldo J. M. Nascimento


DOENÇAS SISTÊMICASAvaliador: Carlos Henrique Melo Reis

NEUROIMUNOLOGIAAvaliador: Marcos Papais Alvarenga

EPILEPSIAAvaliador: Eduardo Faveret

CEFALEIA E DORAvaliador: Jose Mauro Braz de Lima

10:30-12:00 - MESA-REDONDA - CEFALEIA E DORSALA 01Coordenador: Norma FlemingDebatedor: Ana Maria Ladeira Yamada

10:30 - 10:50 Novas terapias para migrânea. Palestrante: Cristiana Góes10:50 - 11:10 Cefaleia na urgência. Palestrante: Mauro Eduardo Jurno11:10 - 11:30 O real e o imaginário na Cefaleia Cervicogênica. Palestrante: Pedro Moreira11:30 - 11:50 O que há de novo na investigação diagnóstica da dor neuropática. Palestrante: Karina Lebeis Pires11:50 - 12:00 Discussão.

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10:30-12:00 - MESA-REDONDA - INFLAMAÇÃO E INFECÇÃOSALA 02Coordenador: Maria Clinete Sampaio LacativaDebatedor: Ana Claudia Leite

10:30 - 10:50 O que aprendemos com as Arboviroses: Zika e Chikungunya. Palestrante: Abelardo de Queiroz Campos Araújo10:50 - 11:10 Neuroinfecções na era da moderna imunomodulação. Palestrante: Cristiane N Soares11:10 - 11:30 Encefalopatias autoimunes. Palestrante: Felipe da Rocha Schmidt11:30 - 11:50 Os desafios atuais da Neuro Sífilis. Palestrante: Marco Antonio Lima11:50 - 12:00 Discussão.

12:00-12:30 - INTERVALO / VISITA AOS EXPOSITORES E AVALIAÇÃO DOS E-PÔSTERES ÁREA DE EXPOSICAO

INFLAMAÇÃO E INFECÇÃOAvaliador: Marzia Puccionni Sohler

NEUROPEDIATRIAAvaliador: Solange Dultra

NEUROINTENSIVISMOAvaliador: Fabrício da Costa Hampshire de Araújo

12:00-12:30 - CONFERÊNCIA - ME FORMEI? POSSIBILIDADES PROFISSIONAISSALA 01Palestrante: Camila Castelo Branco Pupe

12:30-14:00 - SIMPÓSIO SATÉLITE CLS BERINGSALA 01

ABORDAGEM DAS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS AUTOIMUNES - CIDP E SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ. Palestrante: Osvaldo J. M. Nascimento Estudo

PRIMA – EFICÁCIA E SEGURANÇA DE PRIVIGEN® EM PACIENTES COM POLIRRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATÓRIA CRÔNICA (CIDP). Palestrante: Felipe Souza Lima Vianna

TRATAMENTO DA SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ - IMPORTÂNCIA DO USO DA IMUNOGLOBULINA COMO IMUNOMODULADOR. Palestrante: Carlos Bruno

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14:00-15:30 - MESA-REDONDA - NEUROPEDIATRIASALA 01Coordenador: Ana Maria Ladeira Yamada

14:00 - 14:20 Espectro autista. Palestrante: Marcio Vasconcelos14:20 - 14:40 Doenças desmielinizantes na infância. Palestrante: Tania Saad14:40 - 15:00 Terapia das Doenças Neuromusculares, onde estamos? Palestrante: Alexandra Prufer de Q. C. Araujo15:00 - 15:20 TDAH Palestrante: Solange Dultra15:20 - 15:30 Discussão.

14:00-15:30 - MESA-REDONDA - NEUROINTENSIVISMOSALA 02Coordenador: Valeria BattistellaDebatedor: Fabricio da Costa Hamphire de Araujo

14:00 - 14:20 Status Epilepticus. Palestrante: Cristiane Afonso14:20 - 14:40 Hemorragia subaracnóidea. Palestrante: Jorge El Kadum Noujaim14:40 - 15:00 Abordagem do TCE. Palestrante: Daniel Paes15:20 - 15:30 Discussão.

15:30-16:00 - COFFEE BREAK - VISITA AOS EXPOSITORES ÁREA DE EXPOSIÇÃO

16:00-17:00 - OLIMPÍADAS NEUROLÓGICASSALA 01Coordenadores: Péricles Maranhão Filho, Antonio Luiz Werneck Neto, Gutemberg Augusto Cruz dos Santos, Ricardo Novis, Rafael Brandão, João Gabriel Dib Farinhas, Daniel Simplicio Torres, Diogo Galheigo

17:30-18:00 PREMIAÇÕES E ENCERRAMENTOSALA 01

17:30 - ASSEMBLEIA DA ABN-RJ/ANERJSALA 01

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NERVO INTERMÉDIO E NEVRALGIA DE WRISBERG: RELATO DE CASO

Felipe T Nascimento, Gutemberg AC Santos, Silvio PessanhaFaculdade de Medicina, Universidade Estácio de Sá, Rio de Janeiro

INTRODUÇÃOO nervo intermédio (NI) foi descrito pela primeira vez por Wrisberg em 1777. Esse nervo recebe tal denominação devido a sua posição intermediária entre o nervo vestibular superior e o nervo facial. No momento da sua descrição original, o curso exato do nervo não era conhecido. Ao observar uma erupção do herpes zoster do gânglio geniculado na orelha do paciente, Hunt concluiu que o suprimento cutâneo do NI incluiu as superfícies medial e lateral da orelha, bem como uma faixa ao longo do meato acústico externo e da cavidade timpânica. Este suprimento cutâneo é especialmente significativo quando o NI está envolvido na otalgia primária, dor intensa paroxística, geralmente idiopática.

OBJETIVO Relatar caso de nevralgia facial de Wrisberg

MÉTODOS Relato de caso estudado clínica e laboratorialmente e por neuroimagem.

RESULTADOS Paciente do sexo feminino com 43 anos, história de trauma craniano recente, passou a apresentar dor na orelha esquerda (meato acústico externo) de caráter paroxístico de grande intensidade. Investigação complementar não revelou nenhuma alteração anatômica no rochedo esquerdo. A paciente apresentou importante melhora de seus sintomas com a utilização de carbamazepina.

CONCLUSÃODiante da historia clinica, da distribuição anatômica dos sintomas de dor e boa resposta ao tratamento instituído, podemos considerar tratar-se de caso de nevralgia do nervo intermédio de Wrisberg .

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PALINOPSIA ASSOCIADA A ACIDENTE VASCULAR ISQUÊMICO CEREBELAR

Angelim AIM, Werneck ALS, Costa LS, Santos GAC. Liga de Neurologia da Universidade Estácio de Sá (LANES), Rio de Janeiro-RJ

INTRODUÇÃO:A palinopsia é uma alteração rara do processamento do sistema visual onde há persistência ou recorrência da imagem após o término do estímulo. É decorrente de uma disfunção das áreas associativas dos lobos temporal, occipital e parietal e pode ser desencadeada por qualquer lesão que acometa esses domínios corticais.

RELATO DE CASO:Paciente 63 anos, masculino, hipertenso e dislipidêmico, iniciou quadro de vômitos súbitos, com tonteira, “formigamento e dormência” em membro superior direito durante a madrugada; três horas após, apresentou disartria, ptose palpebral e dificuldade de deambulação, sendo levado ao serviço de emergência de um hospital da rede privada do Rio de Janeiro. Ao exame, apresentava pupilas isocóricas e fotorreativas, disdiadococinesia, disartria, parestesia, hipotonia, diminuição de força e hemiataxia à direita e reflexo cutâneo plantar em flexão. O paciente relatava permanência da imagem no campo visual, mesmo após mudança do foco. Como exames complementares foram realizadas duas tomografias que evidenciaram ampla lesão hipodensa acometendo o hemisfério cerebelar esquerdo, ecocardiograma compatível com cardiomiopatia isquêmica e hipertensiva, doppler de artérias carótidas e vertebrais sem evidências de obstruções e ressonância magnética de crânio, evidenciando lesão hiperintensa em região cerebelar superior esquerda, lesão em região póstero-superior do mesencéfalo, bem como microangiopatia degenerativa. A conduta abordada seguiu as diretrizes atuais para o tratamento do Acidente Vascular Isquêmico e houve alta para enfermaria quatro dias após a admissão.

CONCLUSÃO:A palinopsia é uma alteração rara gerada por um campo visual defeituoso não cego, que se relaciona principalmente à lesão do córtex cerebral. Diversos trabalhos descrevem essa associação, porém, por ser um achado raro na prática médica, não há estudos suficientes para a análise dessa condição clínica. O caso relatado reporta a possível associação de lesões conectivas neuronais cerebelares com a palinopsia, um enfoque diferente dos demais estudos já publicados. Possíveis falhas diagnósticas pelo desconhecimento desta condição clínica, torna necessário e destaca e importância de futuros estudos para descrição dos mecanismos fisiopatológicos envolvidos.

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PREVALÊNCIA E FATORES ASSOCIADOS A CEFALEIAS NOS ESTUDANTES DE FACULDADE DE MEDICINA

Carvalho, SH ; Abraham, RDepartamento de medicina da Universidade de Taubaté-SP

INTRODUÇÃO:A cefaleia é uma queixa frequente nos serviços de saúde. Estima-se que 90% da população tenha algum tipo de cefaleia em alguma época da vida. A qualidade de vida de jovens estudantes é frequentemente afetada, causando prejuízos.

OBJETIVO: Identificar a prevalência e fatores associados ao impacto das cefaleias entre alunos de um curso de medicina.

METODOLOGIA:Participaram 408 estudantes do curso de medicina da Universidade de Taubaté, no primeiro semestre de 2017, que responderam questionário sobre cefaleia.

RESULTADOS: Prevalência de cefaleia ao longo da vida 80,63%. As mulheres foram mais afetadas que os homens. Poucos casos de enxaqueca sem aura (3%) e cefaleia tensional (3,6%). Apenas 45,22% das mulheres relacionam a dor com período menstrual. Mais episódios a tarde (48,4%), duração de até 30 minutos (62,3%), intensidade da dor moderada (55%).

DISCUSSÃO: O estresse foi o principal fator desencadeante (68,63%), cansaço psicológico (67%) e privação de sono (58%). Durante a cefaleia, sintomas de fotofobia (44%), náuseas (26,7%), fonofobia (22,98%), distúrbios visuais (22,67%) e sonolência (21,73%). Absenteísmo de 44,4%. 85,1% tem prejuízo nas atividades diárias, 35% prejuízo moderado na avaliação das disciplinas, 31,6% em habilidades cognitivas e 34,6% de prejuízo muito grande na concentração. 122 alunos pioraram o quadro após entrada no curso. Fazem uso de medicação 68,4%. Profissionais buscados: neurologistas (57,8%), clínico geral (26,5%).

CONCLUSÃO: A cefaleia exerce importante influência no rendimento escolar, prejudicando grandemente as atividades diárias, em especial, habilidades cognitivas, concentração e sono, essenciais para o processo de aprendizagem e avaliação nas disciplinas, que consequentemente é defasada.

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SIRINGOMIELIA E HERNIA CERVICAL CONFUNDINDO DIAGNÓSTICO DE CEFALEIA SECUNDÁRIA À MALFORMAÇÃO DE CHIARI

Silva LC, Hummel MS, Peixoto EC, Alvarenga RMP.Departamento de Neurologia do Hospital Federal da Lagoa

O presente trabalho busca relatar um caso de cefaleia secundária associada à malformação de Chiari, com um exame físico de difícil raciocínio diagnóstico devido a outros comemorativos associados. Paciente feminina, 44 anos, iniciou quadro agudo de fraqueza em MSE e parestesias. Cinco dias depois evoluiu com cefaleia de forte intensidade, occipital que irradiava para região parietal, em pressão continua, que piorava com a manutenção da ortostase, e associado à náuseas, vômitos e tonteira. Procurou o serviço que constatou ao exame, bradipsíquismo, marcha atípica, tônus normal, hiperreflexia em MMII e MSD e reflexos abolidos em MSE. RCP indiferente à esquerda e em extensão a D com tríplice flexão, paresia em dimidio E e hipoestesia tátil, térmica e vibratória em MSE. A investigação TC de crânio normal, EEG normal, liquor normal, BAAR e Gram negativos. A Ressonância magnética de neuroeixo apontou para malformação de Arnold-Chiari, siringomielia extensa e hérnia discal em C5-C6 e C6-C7. Optado apenas pela abordagem cirúrgica da hérnia, com a realização de discectomia cervical anterior de C5-C7 com a implantação de enxerto autólogo. A malformação de Chiari pode obstruir a circulação livre do líquor e levar a cefaleia e outros sintomas por compressão direta do tronco. O presente caso não apresentava outros sintomas que nos alertariam para o diagnóstico e além disso o exame físico dificultava um diagnóstico topográfico. A grande maioria dos casos de siringomielia está associada à malformação de Arnold-Chiari tipo 1, isso associado às hérnias cervicais, justificariam os outros sintomas em questão.

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ESTUDO DA MORTALIDADE POR ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO NO MUNICÍPIO DO RIO DE JANEIRO

Porfírio JOJ, Alvarães ALPFaculdade de Medicina UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO

1-INTRODUÇÃO: O Brasil está sofrendo gradualmente uma mudança no perfil de mortalidade. Ao longo do tempo, houve uma redução das mortes por doenças infecto-parasitárias, em contrapartida, as mortes por doenças cérebro e cardiovasculares aumentaram.Dentre as doenças cerebrovasculares, destaca-se o acidente vascular encefálico (AVE). O AVE é definido como um déficit neurológico geralmente focal, de instalação súbita ou com rápida evolução, de provável origem vascular, com duração maior que 24 horas. Decorre de uma alteração de fluxo sanguíneo do cérebro, causando a morte de neurônios da região cerebral afetada. O AVE pode se originar de uma obstrução dos vasos sanguíneos (AVE isquêmico), ou ruptura do vaso (AVE hemorrágico) (Avedano M, et al, 2006). Segundo estimativas da OMS, em 2005, (CDC, 2005) o AVE foi a segunda causa de morte no mundo, após as doenças cardíacas, ocasionando 5,8 milhões de mortes em todo o mundo, equivalente a 9,9% de todas as mortes.

2-OBJETIVOS:2.1-OBJETIVO GERAL:

Este trabalho visa analisar as diferenças na taxa de mortalidade por acidente vascular encefálico nos diferentes subgrupos do Rio de Janeiro no período de 2010-2014.

2.2-OBJETIVOS ESPECÍFICOS: Identificar as diferenças entre a escolaridade e a mortalidade por acidente vascular encefálico.

3-METODOLOGIA: 3.1-POPULAÇÃO ESTUDADA O estudo analisa a população de todo o município do Rio de Janeiro no período de 2010 a 2014.As variáveis escolhidas para caracterizar os óbitos por acidente vascular encefálico foram a faixa etária (20-39 anos, 40-59 anos, 60-79 anos, 80 anos ou mais e outras idades), a raça/cor (brancos, negros e pardos) e a escolaridade (nenhuma, 1-3 anos, 4-7 anos, 8-11 anos e 12 ou mais anos). A escolaridade foi escolhida porque reflete as condições socioeconômicas e culturais da população, consistindo um importante determinante social. Foi considerada morte por acidente vascular encefálico o CID 10 I-64 Acidente vascular cerebral não especificado como hemorrágico isquêmico

3.2-FONTE DE DADOS Os dados da mortalidade foram obtidos pelo TABNET do DATASUS.As informações da população do município do Rio de Janeiro para o cálculo da taxa de mortalidade foram obtidas a partir do Censo demográfico de 2010.

3.3-PROTOCOLO DE ESTUDO Este estudo é ecológico, observamos a população em geral pertencente a uma determinada área geográfica. Esse modelo de estudo permite avaliar como o contexto social afeta a saúde do grupo a partir de bases de

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dados existentes. É um tipo de pesquisa mais rápida e barata.Os resultados obtidos foram colocados em gráficos do programa Keynote.

4-RESULTADOS:A taxa de mortalidade por acidente vascular encefálico no município do Rio de Janeiro no período de 2010 a 2014 foi de 126,46 por 100.000 habitantes. Ocorreram 7993 mortes por AVE no período na cidade. Analisando os resultados que comparam a taxa de mortalidade por 100.000 habitantes e os resultados que comparam o número da mortalidade por AVE com a escolaridade da população e do período estudados. Nota-se que a taxa de mortalidade é maior na população com menor escolaridade, 30% (2.407) dos estudados tem de 1 a 3 anos de escolaridade, 23% (1.831) tem 4 a 7 anos e 16% (1.312) tem 8 a 11 anos. Analisando os resultados que comparam a taxa de mortalidade por 100.000 habitantes e os resultados comparam o número da mortalidade por AVE com a idade da população e do período estudados. Nota-se que a taxa de mortalidade é maior na população mais idosa, 46% (3.682) tem idade entre 60 a 79 anos, 41% (3.293) tem 80 ou mais anos e 12% (942) tem 40 a 59 anos.Analisando os resultados que comparam a taxa de mortalidade por 100.000 habitantes e os resultados que comparam o número da mortalidade por AVE com a raça/cor da população e do período estudados. Nota-se que a taxa de mortalidade é maior na população branca, 56% (4.415) brancos, 28% (2.228) pardos e 15% (1.183) negros.

5-DISCUSSÃO: A análise dos gráficos de mortalidade por AVE evidenciaram que idosos brancos com baixa escolaridade correspondem a maior parcela do grupo de risco para essa causa de óbito. A escolaridade é um indicativo de posição social e está relacionada aos comportamentos culturais ligados à saúde, o que consiste em importante determinante social sobre a mortalidade (MELO e KNUPP, 2008). Segundo estimativas da OMS, em 2005, (CDC, 2005), mais de 85% dos 5,8 milhões de mortes em todo o mundo por AVE ocorreram em pessoas vivendo em países de baixa e média renda e 40% ocorreram em pessoas com menos de 70 anos de idade, o que também podemos ver na população estudada, onde 43% dos óbitos ocorreram em pessoas com menos de 80 anos. Os anos de vida perdidos por incapacidades foram quase sete vezes maiores em países de baixa e média renda quando comparados com países de renda mais elevada. Mudanças demográficas, urbanização e maior exposição aos fatores de risco aumentarão ainda mais a carga do acidente vascular encefálico e em 2025, estima-se que quatro em cada cinco casos ocorrerão em pessoas vivendo nessas regiões (WHO, 2008). Desde o fim da década de 70, as doenças cerebrovasculares são a primeira causa básica de morte segundo dados do Ministério da Saúde. Estudos têm sugerido que renda é um fator de risco para o acidente vascular encefálico. Um deles realizado entre 1968-1994 em 51 países mostrou menor mortalidade em locais de renda mais elevada e aumento da mortalidade em muitos países que apresentaram piora na sua situação econômica (Pontes-Neto OM, et al, 2009). Outro estudo brasileiro também evidenciou associação entre renda e risco de morte por acidente vascular encefálico. Quanto mais pobre o estado brasileiro, maior a proporção de morte por acidente vascular encefálico (Mansur AP, et al , 2006). As maiores taxas de mortalidade por acidente vascular encefálico em grupos com piores condições socioeconômicas podem ser relacionadas à maior exposição a fatores de risco, como hipertensão, consumo excessivo de álcool, tabagismo e sobrepeso, além de menor acesso aos serviços de saúde (Andre C, et al , 2006).

6-CONCLUSÃO: Com o progresso da medicina, as doenças infecto-parasitárias deram espaço as doenças cardio e

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cerebrovasculares. O AVE é a segunda maior causa de morte no mundo, perdendo apenas para as doenças cardíacas. Estima-se que 1 pessoa morre a cada 6 segundos por AVE. Os resultados obtidos evidenciam que determinantes sociais estão intimamente relacionados com a mortalidade por AVE. Maiores números e taxas de mortalidade aconteceram em grupos populacionais com menores níveis de escolaridade, e portanto, com menores condições socioeconômicas. Isso pode estar relacionado ao menor conhecimento sobre os principais fatores de risco, sinais e sintomas da doença e principias condutas primárias a serem tomadas. É importante destacar que o estudo abrangeu apenas os óbitos, não levando em consideração a morbidade da doença. Trata-se de uma doença prevenível,possível de ser revertida e com chance de reabilitação. Nossos dados, portanto, reforçam a necessidade de conscientizar a população em geral e buscar a prevenção dos fatores de risco e tomar medidas eficientes quando reconhecer um quadro de AVE. Reduzindo assim as taxas de morbidade e mortalidade relacionadas a essa doença, principalmente em populações com baixa escolaridade e portanto, com baixas condições socioeconômicas.

7- BIBLIOGRAFIA:Andre C, Curioni CC, Braga da Cunha C, Veras R. Progressive decline in stroke mortality in Brazil from 1980 to 1982, 1990 to 1992, and 2000 to 2002. Stroke 2006;37:2784-2789. Avedeno M,Kawachi I,Van Lenthe F, Boshuizen HC, Mackenbach JP, Van den Bos GA,Fay ME, Berkman LF.Socioeconomic status and stroke incidence in the US elderly: the role of risk factors in the EPSE study. Stroke. 2006; 37:1368-1373.Center for Diseases Control.Prevalence of Stroke -2005. MMWR 2007; 56:469-471.Mansur AP, de Souza MF, Timerman A, Avakian SD, Aldrighi JM, Ramires JA. Trends in the risk of death from cardiovascular, cerebrovascular and ischemic diseases in thirteen States of Brazil from 1980 to 1998. Arq Bras Cardiol 2006;87:641-648. MELO, E.C.P.; KNUPP, V.M.A.O. Mortalidade materna no município do Rio de Janeiro: Magnitude e Distribuição. Escola Anna Nery Revista Enfermagem, v.12, n.4, 2008.Pontes-Neto OM, Oliveira-Filho J, Valiente R, et al. [Brazilian guidelines for the manegement of intracerebral hemorrhage]. Arq Neuropsiquiatr 2009;67:940-950. World Health Oganization. World Health Statistics 2008;31-36. 4.

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MUTAÇÃO DO FATOR V LEIDEN E ACIDENTE VASCULAR ISQUEMICO: RELATO DE CASO

Alvarenga R.m.p; Vasconcelos, C. C. F.; Brum, T.m.a.; Menezes, M.s.; Botelho, D.v.Universidade Federal Do Estado Do Rio De JaneiroHospital Universitário Gaffrée Guinle - Hugg

INTRODUÇÃO:A trombofilia como fator de risco para acidente vascular isquêmico (avci) ainda é controveso. Alteração do fator v leiden tem sido associada à avci, com mais frequencia em crianças. Estudos apontam que, em pacientes jovens, a trombofilia não alterou o risco de avci, somente em pacientes heterozigotos do fator v leiden com a presença persistente de anticoagulante lúpico ou outros fatores de riscos associados. Objetivo: relatar caso de paciente, masculino, tabagista, obeso, com quadro súbito de paresia, disartria e desvio de comissura labial. Métodos: informações foram obtidas por revisão do prontuário, entrevista com o paciente, registro fotográfico dos métodos diagnósticos aos quais o paciente foi submetido e revisão da literatura.

RESULTADOS: O paciente realizou tomografia computadorizada de crânio sem alterações. Angioressonancia de crânio evidenciando focos isquêmicos compátiveis com tromboembolização. Exames laboratoriais sem alterações. Iniciou anticoagulação plena com clexane e marevan. Realizou ecocardiograma transtorácico evidenciando insuficiência mitral e tricuspide leve, estenose aórtica leve, aumento de átrio ventricular esquerdo, trombo em átrio esquerdo, hipertrofia ventricular esquerda. Realizou holter de 24 horas evidenciando ritimo sinusal, ausência de instabilidade elétrica ventricular, discreta instabilidade elétrica supraventricular, ausência de isquemia miocárdica detectável. Em consulta ambulatorial apresentou pesquisa para trombofilia com alteração do fator v leiden, com mutação g1691a heterozigoto e anticoagulante lúpico negativo.

CONCLUSÃO: Devido a presença de outros fatores de risco para avci, como tabagismo e obesidade; consideramos a alteração do fator v leiden um fator adicional para eventos tromboembólicos. Propõe-se novos estudos para avaliar a relação da alteração do fator v com avci.

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AVALIAÇÃO PSICOSSOCIAL DE 116 CUIDADORES DE PACIENTES COM DOENÇA DE PARKINSON ATENDIDOS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA

DO RIO DE JANEIRO

Neri V.C, Freitas P.H.P.F, Nascimento P.S, Muratori C.T, Abreu S.B, Licassali G, Reinaldo E.PAmbulatório Doença de Parkinson e outros distúrbios do movimento. Centro de Doença de Alzheimer e Parkinson- Campos dos Goytacazes/RJFaculdade de Medicina de Campos- Campos dos Goytacazes/RJ

INTRODUÇÃO:O cuidador do paciente com Doença de Parkinson (DP) pode apresentar dificuldades com as manifestações motoras e com a evoluçãoda doença. O ato de cuidar de um paciente com uma doença degenerativa pode ter impactodireto na sua vida.

OBJETIVOS:Avaliar o perfil demográfico, aspectos psicossociaise conhecimento a respeito da doença. Propor atividades interdisciplinares que abordem a qualidade de vida dos cuidadores.

MÉTODOS:Aplicação questionário entre julho e dezembro de 2016. Entrevista individualizada, utilizando The Informal Caregive Burden Assesment Questionnaire, validado para o Brasil.

RESULTADOS: 116entrevistados; 82% mulheres e 18% homens. 89% tem algum grau de parentesco: 39,7 filhos e 27,9% cônjuges. Média de idade 51,73 anos (min. 16- max. 83 anos). Escolaridade: 63,8% estudaram até 10 anos, média de 2,45 anos. Renda: 31 % recebem até R$4600/mês e 27,6 % não possuem renda. Sobre a doença: tremor e rigidez são os sintomas mais importantes para 54,2%, bradicinesia para 41,37%. Em respostas livres,46,6% afirmam ter conhecimento para cuidar.83,6% buscam informações: 62,2% na internet, 32,3% a TV e 52% consultam o médico. Aspectos psicossociais: 47,4% consideram-se abalados psicologicamente, 51,7% alteraram seu plano de vida, entretanto, 90,5% afirmam se sentir melhor por ser cuidador.

CONCLUSÕES: Predominam os familiares como cuidadores e 27%deles não tem nenhuma remuneração financeira. Embora 46% afirmem ter condições de ser cuidador, quase metade confirma estar comprometido psicologicamente por isso. Novas estratégias para tratamento e suporte psicoterápico devem ser incluídas em centros de atendimento para melhorara qualidade de vida dos cuidadores.

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FUNÇÃO MANUAL EM PACIENTES CONGELANTES E NÃO CONGELANTES COM DOENÇA DE PARKINSON: ESTUDO TRANSVERSAL

Thiago da Silva Rocha Paz, PT1; Daniela Freitas Guerra1; Mauricio Gama, MD2; Vera Lúcia Santos de Britto PT, MSc1,2,3; Clynton Lourenço Correa, PT, MSc, PhD1,2,3

1Programa de Pós-Graduação em Educação Física, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Brasil.2Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Brasil.3Curso de Fisioterapia, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Brasil.

INTRODUÇÃO: A doença de Parkinson (DP) leva a déficits na força do membro superior e destreza manual, consequentemente resultando em comprometimento funcional. A influência do congelamento da marcha (FOG) nas mãos de pacientes com DP ainda é mal compreendida.

OBJETIVO: Estudar a função manual em os pacientes congelantes e não congelantes, incluindo AVD’s.

MÉTODOS: Estudo transversal na DP. Trinta e quatro pacientes foram divididos em dois grupos: FOG (n = 18) e nFOG (n = 16). DDEL; FOGQ; UPDRS; H & Y; Dinamometria manual (DM); 9HPT; PDQ-39 (AVD’s) foram coletados.

RESULTADOS: Não houve correlação entre DM e 9HPT em ambos os grupos. O escore da UPDRS apresentou correlação negativa regular (Pearson: -0,536) com DM do lado mais afetado pela doença. Somente o grupo nFOG apresentou forte correlação negativa (Pearson: -0.616) entre DM e UPDRS. Apenas o grupo nFOG apresentou forte correlação negativa entre DM do lado mais afetado e UPDRS II (Pearson: -0,63) e correlação regular entre DM e UPDRS III (Pearson: -0,513). Somente o grupo nFOG mostrou correlação entre DM do lado mais afetado e subítens 23 (destreza digital) (Pearson: -0.572), 24 (movimentos das mãos) (Pearson: -0.588) da UPDRS relacionada ao membro superior mais acometido. Houve uma correlação negativa entre DM e PDQ-39 (AVD’s) apenas observada no grupo nFOG. Houve uma forte correlação entre 9HPT e UPDRS III (Pearson: 0,624) no grupo nFOG.

CONCLUSÃO: Estes resultados sugerem que, provavelmente, há diferenças clínicas em pacientes com FOG e nFOG relacionados aos desfechos motores dos membros superiores na DP.

Palavras-chave: doença de Parkinson; Fisioterapia (modalidades); Função motora; membros superiores; Avaliação


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PERFIL DOS PACIENTES NEUROLÓGICOS COM DISFAGIA SUBMETIDOS À FESS

Vale, NM ; Behrens ,NSCSClinica de Otorrinolaringologia do Hospital Naval Marcílio Dias

INTRODUÇÃO: As disfagias orofaríngeas (que afetam a fase oral e faríngea da deglutição) são as manifestações mais freqüentes nos pacientes com disfagia e distúrbio neurológico. Elas são investigadas ao exame físico e Videoendoscopia da Deglutição (FESS), observando se há aspiração traqueal através da endoscopia nasofaríngolaríngea flexível.

OBJETIVO: Analisar o perfil do paciente neurológico com disfagia submetidos à FESS no Hospital Naval Marcílio Dias (HNMD) no período de 2015 a 2017, observando-se os seguintes parâmetros: CID, sexo, idade, queixas principais, presença ou não de aspiração/penetração.

MÉTODO: Estudo retrospectivo utilizando os laudos de FESS, realizados no HNMD de 2015 a 2017, dos pacientes com CID X G00-G99 (doenças neurológicas).

RESULTADOS: CID: total- 18, sendo 8 (44,44%) com doença neurológica. Sexo: 25% feminino, 75% masculino. Idade: média do total- 58, 125 anos; média do sexo feminino- 82,5 anos; média do sexo masculino- 50 anos. Do total, 55,56 % encontram-se na faixa de 60-100 anos. Principais queixas: 5,56% disfagia e alteração de voz, 11,11% disfagia e pneumonia, 77, 78 % apenas disfagia, e 5,56% apenas pneumonia. Presença ou não de aspiração/penetração: 25% dos pacientes analisados tiveram aspiração\penetração presentes e 75% não apresentaram tais achados ao exame.

CONCLUSÃO: Dentre os pacientes com queixas disfágicas e submetidos à FESS no HNMD de 2015 a 2017, a disfagia do tipo neurogênica tem grande representatividade, é mais prevalente no sexo masculino e a disfagia é o sintoma mais comum para suspeita de aspiração\penetração.

Palavras chave: disfagia, FESS, doença neurológica.


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RELATO DE CASO: ATAXIA DE FRIEDREICH DE INÍCIO TARDIO

Figueiredo L G¹, Souza D², Pitta I J R1,2,4 , Jardim M R2,3,4, Alvarenga R P 1,2 1Hospital Federal da Lagoa2Hospital Universitário Gaffrée e Guinle, UNIRIO3Universidade Estadual do Rio de Janeiro4Instituto Owaldo Cruz- FIOCRUZ

INTRODUÇÃOA ataxia de Friedreich é uma doença rara, autossômica recessiva, hereditária, a mais comum das ataxias hereditárias. Apresenta forma típica e forma atípica, esta correspondendo a 25% dos casos.

OBJETIVO: Relatar um caso clínico da forma atípica da ataxia de Friedreich.

RELATO DE CASOPaciente masculino, 42 anos, com relato de infância normal. Aos 38 anos iniciou quadro de disartria, perda de força e coordenação dos membros inferiores que alterava sua marcha. Ao exame neurológico apresentava reflexos musculares profundos preservados e simétricos. História familiar de sintomas semelhantes também no início da quarta década. O paciente realizou estudos genéticos em que foi detectado expansão do trinucleotídeo GAA, confirmando ataxia de Friedreich. Iniciou-se então o tratamento com coenzima Q10 e vitamina E. Atualmente o paciente apresenta disartria e ataxia leves, deambula sem auxílio e é independente para atividades de vida diária.

DISCUSSÃO DO CASOO caso demonstra a forma atípica da ataxia de Friedreich, uma vez que sua apresentação foi de início tardio, pois se manifesta entre 25 a 39 anos. A ataxia de Friedreich na sua forma típica se manifesta antes dos 25 anos. Os casos atípicos se apresentam, além de mais tardiamente, como sendo de progressão lenta e manifestações leves. Assim, teremos menos anormalidades cardíacas, diminuição da severidade da escoliose e dos distúrbios esfincterianos, preservação dos reflexos e aumento da ocorrência de espasticidade. Apesar de menos frequentes, as ataxias hereditárias sempre devem ser consideradas no diagnóstico diferencial de pacientes com ataxia na terceira ou quarta décadas de vida.

REFERÊNCIA BIBLIOGRAFIATetsuo Ashigawa; Guangbin Xia. Ataxia. Continuum 2016; 22(4): 1208-1226Burk K. Friedreich Ataxia: current status and future prospects. Cerebellum and Ataxias. 2017; 4:4.doi: 10.1186/s40673-017-0062-x.Delatycki MB. Evaluating the progression of Friedreich ataxia and its treatment. J Neurol 2009; 256: 36-41


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SÍNDROME TREMOR-ATAXIA ASSOCIADA AO X FRÁGIL (FXTAS) EM PACIENTE COM TREMOR SEM ATAXIA

Novis. LE, Sousa. FF, Souza. APC, Cagy. M, Vasconcelos LF, Spitz. MHospital Federal dos Servidores do Estado (RJ)

INTRODUÇÃO: Tremor é uma queixa comum em Neurologia. Quando ocorre em repouso geralmente se associa à doença de Parkinson e quando cinético-postural mais frequentemente decorre de tremor fisiológico exacerbado ou tremor essencial. Em situações atípicas, a investigação de patologias mais raras se faz necessária.

OBJETIVO: Descrição de caso de FTXAS, com suas principais características clínicas e radiológicas

MÉTODOS: Relato de caso.

RESULTADO: Homem, 63 anos, iniciou tremor cefálico tipo negação há 4 anos, evoluindo para tremor cinético-postural em membros superiores dentro de 5 meses. Não havia história familiar de tremor. Apresentava marcha atípica, sem bradicinesia, rigidez ou instabilidade postural. Ao exame, observava-se tremor cinético-postural em membros superiores e tremor cefálico em negação. Não havia presença de micrografia, dismetria, nistagmo ou disdiadococinesia. Durante a anamnese, identificada existência de um neto, recém-diagnosticado com síndrome do X frágil. RM de crânio, evidenciou hipersinal em pedúnculos cerebelares médios, e teste genético, mostrou pré-mutação do gene FMR1 (166 repetições de CGG), configurando FXTAS. Até o momento o paciente não apresentou ataxia, porém evoluiu com declínio cognitivo. Avaliação neuropsicológica revelou déficit executivo acentuado, déficit de memória e visual, com cognição global preservada.

CONCLUSÃO: A rara síndrome tremor-ataxia associada ao X frágil é uma condição relacionada à pré-mutação do gene FMR1 (fragile X mental retardation) no cromossoma X. Os sintomas se iniciam na vida adulta e são incluem tremor intencional, ataxia cerebelar, déficit cognitivo, alterações psiquiátricas, parkinsonismo e dor neuropática. A presença isolada de tremor intencional torna seu diagnóstico desafiador, sendo a história familiar fundamental neste contexto.


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SINTOMAS E COMPLICAÇÕES MOTORAS EM INDIVÍDUOS COM DOENÇA DE PARKINSON ATENDIDOS EM AMBULATORIO ESPECIALIZADO DE

UM HOSPITAL PÚBLICO TERCIÁRIO

Vitória MGS Goulart, Fernando M. Vieira, Mariana Spitz, João S. Pereira.Setor de Distúrbios do Movimento/ Unidade Docente de Neurologia/ Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE)/ Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ).

INTRODUÇÃO: A Doença de Parkinson (DP), doença neurodegenerativa de características clínicas distintas que, apesar de necessitar da presença de sintomas motores clássicos ( tremor de repouso, rigidez, bradicinesia e instabilidade postural) para o diagnóstico, pode apresentar flutuações motoras e efeitos adversos a medicação antiparkinsoniana.

OBJETIVO: Descrever os distintos aspectos clínicos de apresentação dos sinais e sintomas motores na DP e suas complicações.

MÉTODOS: Estudo retrospectivo, documental, com análise de prontuários quantos aos sintomas, tratamento e complicações motoras de pacientes com diagnóstico de DP, que contemplassem os critérios do estudo.

RESULTADOS: Dos 95 prontuários analisados, havia 68 homens e 27 mulheres. A média de idade era de 64,76 (±10,70) anos, com tempo médio de doença de 9,98 (±6,75) anos. Dos sintomas motores, predominava em sua maioria o tremor, sendo as complicações motoras mais frequentes o “wearing off” (efeito de fim de dose) e as discinesias induzidas por levodopa. Dentre as drogas antiparkinsonianas, a levodopa associada a um inibidor da dopa-descarboxilase era a mais utilizada, em monoterapia ou associada a outros antiparkinsonianos.

CONCLUSÃO: Observou-se na amostra estudada média de idade dos participantes com DP correspondendo a sétima década de vida , predominância de tremor e principais complicações motoras o “wearing off” e discinesias.


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SINTOMAS NÃO MOTORES EM INDIVÍDUOS COM DOENÇA DE PARKINSON ATENDIDOS NO AMBULATÓRIO ESPECIALIZADO DE UM

HOSPITAL PÚBLICO TERCIÁRIO

Vieira FM, Tinoco VMGS, Spitz M, Pereira JS.Setor de Distúrbios do Movimento/ Unidade Docente de Neurologia/ Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE) / Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ).

INTRODUÇÃO: A Doença de Parkinson (DP), doença neurodegenerativa de características clínicas distintas, pode apresentar sintomas não motores (SNM) antecedendo ao diagnóstico, quando são evidenciados os sinais motores clássicos.

OBJETIVO: Verificar a frequência de SNM em pacientes ambulatoriais com diagnóstico de DP.

MÉTODOS: Estudo retrospectivo, documental, de pacientes com diagnóstico de DP e queixas de SNM em prontuários que contemplassem os critérios do estudo. Foram considerados relatos de SNM nas duas últimas consultas dos últimos 12 meses.

RESULTADOS: Dos 57 prontuários, oito não fizeram qualquer referência a SNM, sendo relacionados 49 (85,96%), onde a média de idade era de 64,71 ± 11,51 anos e o tempo de doença 9,42 ±5,90 anos. Havia 52,63% do sexo masculino. A presença de SNM, que pode ter relatos de mais de um sintoma por individuo com DP, distribuída de acordo com a idade por períodos de 10 anos, mostrou a seguinte relação entre paciente com DP/SNM: < 40 anos: 01/01; ≥ 40 < 50: 08/21; ≥ 50 < 60: 05/09; ≥ 60 < 70: 15/48; ≥ 70 < 80: 19/64 e ≥ 80: 01/03, num total de 146 SNM. Estes, em ordem decrescente de frequência, foram: distúrbios do sono (50,87%), constipação intestinal (36,84%), depressão (36,84%), distúrbio do olfato (29,83%), sialorréia (28,07%), incontinência urinária (26,31%), alucinações (15,78%), disfagia (15,78%) e “esquecimento” (15,78%).

CONCLUSÕES: Embora presentes em todos os períodos de idade, os SNM na DP evidenciaram sua maior frequência entre a sétima e oitava décadas de vida, predominando os distúrbios do sono, constipação intestinal e depressão.


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ANÁLISES IN SILICO DA ENZIMA ACETILCOLINESTERASE E DE SUAS VARIANTES GENÉTICAS NA INTERAÇÃO COM O FÁRMACO ANTI-

ALZHEIMER RIVASTIGMINA

Gonçalves, L M1, Abrahim-Vieira, B2, De Mesquita, J F1

1Laboratório de Bioinformática e Biologia Computacional, Programa de Pós-Graduação em Neurologia, Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, RJ, Brasil. 2Laboratório de Modelagem Molecular e QSAR da Universidade Federal do Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

INTRODUÇÃO: A doença de Alzheimer (DA) é uma enfermidade neurodegenerativa progressiva e irreversível e sua terapia mais eficiente baseia-se no uso de inibidores de colinesterase como a rivastigmina. No entanto, mutações de nucleotídeo único tem sido associadas com as diferentes respostas entre pessoas aos fármacos. Portanto, a compreensão por métodos computacionais de alterações estruturais e funcionais na acetilcolinesterase humana causadas por mutações e sua interação com a rivastgmina é essencial para a medicina personalizada.

OBJETIVOS: Verificar in silico as alterações estruturais e funcionais causadas por mutações na acetilcolinesterase humana e realizar a modelagem molecular dessa enzima e validar os modelos gerados.

MÉTODOS: A sequência da acetilcolinesterase e suas variantes genéticas foram obtidas no banco de dados UniProt. As sequências com as variantes foram submetidas nos servidores I-Mutant, nsSNPAnalyzer, PhD-SNP, PolyPhen-2, Sift, SNAP2, SNPs&GO e SNPeffect para analisar alterações estruturais e funcionais. A modelagem molecular foi realizada utilizando o servidor Robetta e os modelos gerados foram validados pelos algoritmos ProSa, PROCHECK, RAMPAGE, ERRAT e Verify3D.

RESULTADOS: A sequência da acetilcolinesterase foi obtida no formato FASTA e também foi verificada a descrição de quatro mutações de nucleotídeo único. Os servidores de predição demonstraram as mutações com efeitos deletérios ou neutros na proteína e com decréscimos de estabilidade. Todos os modelos gerados passaram nos validadores, sendo considerados estruturas de alta qualidade.

CONCLUSÕES: Mutações na enzima acetilcolinesterase podem apresentar efeitos deletérios e de alteração de estabilidade, e a obtenção de sua estrutura completa é necessária para análises da interação com rivastgmina.

DOENÇAS DEGENERATIVAS

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APLICAÇÃO DE DOIS INSTRUMENTOS PARA PESQUISA DE FADIGA SUBJETIVA NA ESCLEROSE MÚLTIPLA

Garcia Larissa DS; Filho Helcio A.Universidade Federal do Estado do Rio De Janeiro

INTRODUÇÃO: A fadiga subjetiva que é um dos sintomas mais freqüentes da Esclerose Múltipla somente pode ser pesquisado por auto questionários. A Escala de severidade da fadiga (FSS) é a mais aplicada e recentemente a Escala NFIS-MS foi também incluída instrumentos de pesquisa .

OBJETIVO: Comparar a freqüência de fadiga na EM pela aplicação de duas escala.

MÉTODO: Entre março a junho de 2017 pacientes atendidos consecutivamente no serviço de neurologia do Hospital da Lagoa foram selecionados. Foram incluídos casos de EM remitente e recorrente, com baixa incapacidade neurológica (EDSS < 3) e fora de surto. As seguintes escalas foram aplicadas: escala de severidade da fadiga (FSS); NFI- BR, inventário de depressão de BECK e questionário de sonolência diurna de Epsworth.

RESULTADOS: Trinta pacientes foram selecionados, 25 do sexo feminino e 5 do masculino, com média de idade atual de 37 anos; 53% apresentaram surto no ano anterior . Fadiga de acordo com a FSS foi relatada por 68% e, segundo a NFI-MS, por 59%.

DISCUSSÃO: Ambas as escalas apresentam baixo custo e rapidez em sua aplicação. A FSS aborda o impacto da fadiga na qualidade de vida em nove itens. A NFIS contempla fadiga física, cognitiva e sonolência em vinte e três itens.

CONCLUSÃO: A nova escala NFI-MS mostrou ser um instrumento eficiente para pesquisa subjetiva de fadiga tanto quanto a FSS que é a escala mais utilizada para pesquisa da fadiga na EM.


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ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS E O SINAL DA CRUZ: RELATO DE UM CASO E REVISÃO DE LITERATURA

Melo, T.R1 ; Lopes, T.P1; Júnior, W.S.F1, Nascimento, P.S1, Neri, V.C2

1Graduação em Medicina-Faculdade de Medicina de Campos/RJ2Neurologia- Faculdade de Medicina de Campos/RJ

INTRODUÇÃO: A Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) é uma alteração neurodegenerativa caracterizada por sintomas piramidais, extrapiramidais, cerebelares e disautonômicos. Tem como achado característico em RM de crânio o sinal da cruz.

OBJETIVO: Relatar um caso de AMS com presença do sinal da cruz; discutir os possíveis diagnósticos diferenciais com essa alteração radiológica.

MÉTODO: Revisão de prontuário médico; revisão da literatura especializada.

RELATO DE CASO: Homem, branco, 51 anos, refere que aos 48 anos apresentou alteração do equilíbrio durante a marcha, com quedas associadas. Observou alteração na articulação das palavras, coordenação motora e caligrafia. Necessita de apoio bilateral para deambular, com risco de quedas. Episódios de tontura e lipotimia e alteração do sono REM. Ao exame: marcha atáxica, disbasia, ataxia de tronco. Fala escandida, decomposição dos movimentos, dismetria, disdiadococinesia, tremor de ação; leve rigidez muscular bilateral. Sinal de Romberg presente. RM de crânio com redução volumétrica e sinal cruciforme na ponte, degeneração dos tratos ponto-cerebelares e atrofia do cerebelo. Pesquisa molecular para: ataxia de Friedreich, ataxia espinocerebelar tipo 1 (SCA1), 2 (SCA2), 3 (Machado-Joseph/SCA 3), 6 (SCA6), 7 (SCA7), 8 (SCA8) não foram confirmadas. Investigação laboratorial para causas metabólicas, infecciosas e reumatológicas foram negativas.

CONCLUSÃO: Trata-se de um caso de AMS com apresentação predominantemente cerebelar. O diagnóstico diferencial é de fundamental importância tendo em vista a diferença entre os prognósticos das diversas síndromes que podem se confundir com AMS. Neste contexto, a imagem e presença do sinal da cruz se torna importante ferramenta no diagnóstico aliada a história e exame clínico.


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AVALIAÇÃO PSICOSSOCIAL DECUIDADORES DE PACIENTES COM DOENÇA DE ALZHEIMER ATENDIDOS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA

DO RIO DE JANEIRO

Neri V.C.1,2, Muratori C.T.2, ,Freitas P.H.P.F.2, Nascimento P.S.2,Tavares M.R.², Lopes T.P.², Licassali G.1,Casarsa D.1,Martins K.F.C.1, Prezzi L.A1

1Ambulatório Doença de Alzheimer. Centro de Doença de Alzheimer e Parkinson- Campos dos Goytacazes/RJ 2Faculdade de Medicina de Campos- Campos dos Goytacazes/RJ INTRODUÇÃO: O cuidador do paciente com Doença de Alzheimer (DA) pode apresentar dificuldades com o comprometimento cognitivo e com a evolução progressiva da doença. O ato de cuidar de um paciente com uma demência também pode ter impacto direto na sua vida. OBJETIVOS: Avaliar o perfil demográfico, aspectos psicossociais e conhecimento a respeito da DA. Propor atividades interdisciplinares que abordem a qualidade de vida dos cuidadores. MÉTODOS: Aplicação questionário entre maio e julho de 2017. Entrevista individualizada, utilizando The Informal Caregive Burden Assesment Questionnaire, validado para o Brasil. RESULTADOS: 120 entrevistados; 83% mulheres. 90% tem algum grau de parentesco: 62,5% filhos e 13,3% cônjuges. Média de idade: 51,74 anos (min. 14- max. 83 anos). Escolaridade: 65,9% estudaram até 10 anos, (média de 2,32 anos).Renda: 45 % recebem até R$4600/mês e 20 % não possuem renda. Sobre a doença: esquecimento é o sintoma mais importante para 89,1% seguido por alteração de comportamento para 46,6%. Em respostas livres, 53,3% afirmam ter conhecimento para cuidar. 81,7% buscam informações: 55,8% na internet, 36,9% a TV e 51,3% consultam o médico. Aspectos psicossociais: 52,5% consideram-se abalados psicologicamente, 52,5% alteraram seu plano de vida, entretanto, 90% afirmam se sentir melhor por ser cuidador. CONCLUSÕES: Predominam os familiares como cuidadores e 20% deles não tem nenhuma remuneração financeira. Embora 90% afirmem sentir-se melhor como cuidador, mais da metade confirma estar comprometido psicologicamente por isso. Novas estratégias para tratamento e suporte psicoterápico devem ser incluídas em centros de atendimento para melhorar a qualidade de vida dos cuidadores.


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DEMÊNCIA NA DOENÇA DE PARKINSON

Neander Lima Lopes1, Raquel Libanesa Rosario1, Jorge Luiz Alves1, Jonath de Oliveira Tigre1, Ana Carolina Ribeiro de Araujo e Araujo2, Regina Maria Papais Alvarenga1

1Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro2Hospital Federal da Lagoa

INTRODUÇÃO : A Doença de Parkinson (DP) é uma doença neurodegenerativa progressiva que cursa com : tremor de repouso (TR), bradicinesia, rigidez e alterações do equilíbrio. Outras manifestações que causam impacto na qualidade de vida dos pacientes com doença de Parkinson são : psicose, transtornos cognitivos e depressão.

OBJETIVO: Relatar o caso de um paciente com DP há 13 anos evoluindo de forma progressiva há um ano com deficit cognitivo moderado e depressão.

RESULTADO/RELATO DE CASO: As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista e revisão da literatura. Paciente de 86 anos que aos 65 anos iniciou alterações do olfato e constipação. Aos 72 anos apresentou quadro de TR unilateral, bradicinesia e instabilidade postural. Ao longo de treze anos foi progredindo com piora do quadro motor, porém sem relato de déficit cognitivo. Atualmente paciente apresenta: Bradicinesia, TR, Instabilidade postural, desautonomia, alucinação e demência.

CONCLUSÃO: O quadro demencial na DP instala-se em fase mais tardia da doença motora tem como principais características a lentificação do processo cognitivo, a apatia, o comprometimento da memória e das funções executivas frontais. No paciente do caso foi iniciado prova terapêutica com levodopa 100/25 mg (3 vezes dia) e donepezila (5mg-dia). Após período de 30 dias paciente apresentou melhora do quadro motor cognitivo. Em suma, A demência associada à DP é altamente prevalente e causa significativa redução da qualidade de vida. O examinador deve ficar atendo as queixas relatadas pelos familiares a fim de ter diagnóstico e intervenção o mais precoce possível.


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DISTINÇÃO ENTRE TRANSTORNO COGNITIVO LEVE E DEMÊNCIA NA DOENÇA DE ALZHEIMER LEVE UTILIZANDO UM TESTE RÁPIDO E

INDEPENDENTE DO NÍVEL EDUCACIONAL

Schmidt GJ1, Boechat YM2, Schmidt SL1,3.1Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro; 2Universidade Federal Fluminense; 3Universidade do Estado do Rio de Janeiro.

INTRODUÇÃO: Uma bateria neuropsicológica extensa é utilizada para auxiliar no diagnóstico entre transtorno cognitivo leve (TCL) e doença de Alzheimer no estágio inicial (DA). Usualmente possuem um tempo prolongado para sua aplicação, e são influenciadas pela escolaridade. Existe uma necessidade de se desenvolver testes rápidos e que não dependam da escolaridade, principalmente em países com baixo nível educacional.

OBJETIVO: Realizar teste de performance continua rápido (CPT) em um grupo controle saudável, paciente com TCL e DA.

MÉTODOS: Amostra com 34 controles, 61 pacientes com TCL e 24 com DA. O CPT consiste em um teste computadorizado de 1 minuto e 30 segundos, do tipo ‘ go-no go” para a avaliação da atenção visual. As variáveis extraídas são os erros de omissão (EO), erros de comissão (EC), tempo de reação (TR) e variabilidade do tempo de reação (VTR).

RESULTADOS: Pacientes com DA tiveram mais EO, EC e maior TR e VTR comparados aos controles. Pacientes com MCI foram melhores que os com DA e piores que os controles. A análise discriminante revelou que o parâmetro VTR foi capaz de distinguir entre estes 3 grupos.

CONCLUSÕES: CPTs deveriam ser incluídos na avaliação de pacientes com suspeita de TCL ou DA. Como não tem efeito de aprendizagem e não dependem do nível educacional, podem auxiliar a avaliar a distinção e conversão de pacientes com TCL e DA. A piora atencional (VTR) pode ser explicada por lesões na substância cinzenta no córtex parietal, que é uma das primeiras regiões corticais afetadas pela DA.


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DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB: RELATO DE CASO

Soares JCF1, Kloss G2, Caetano CG2

1Departamento de Medicina da Universidade Federal de Juiz de Fora Campus Avançado Governador Valadares

INTRODUÇÃO: as encefalopatias espongiformes transmissíveis constituem um grupo de doenças raras, causadas por príons. A doença de Creutzfeldt-Jakob, origina-se frequentemente, de forma esporádica, cursando com demência progressiva, disfunções visuais, do cerebelo, piramidais e extrapiramidais. Além disso, há presença de mioclonias difusas e mutismo acinético. A doença apresenta-se em caráter progressivo, de evolução rápida e invariavelmente fatal.

OBJETIVOS: haja vista a raridade da doença e ausência de medidas terapêuticas e profiláticas específicas, o objetivo do estudo foi relatar um caso clínico de Doença de Creutzfeldt-Jakob de origem desconhecida.

MÉTODOS: trata-se do relato de caso clínico de paciente de 56 anos, sexo feminino, com história de marcha atáxica progressiva, alteração visual e alterações psiquiátricas. Houve piora da movimentação, com rigidez muscular generalizada. Realizou-se anamnese, exame físico geral e neurológico, concomitante a realização de exames complementares.

RESULTADOS: ao exame físico, foi identificado mutismo acinético, abertura ocular espontânea, não contactua, não obedece ordens e não interage com o examinador. Apresenta rigidez muscular generalizada, reflexos cutâneo-plantares em extensão bilateral e presença de mioclonias generalizadas. Exame de sangue com provas reumáticas extensas. Na análise do líquor, pesquisa positiva de proteína 14-3-3. Ao eletroencefalograma, presença de padrão periódico curto e difuso. Solicitada ressonância magnética de crânio, evidenciou-se hipersinal em T2 e flair, com restrição à difusão, em núcleos caudado e putâmen.

CONCLUSÕES: os achados corroboram o diagnóstico de Doença Priônica, compatível com Doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica. Paciente sob cuidados paliativos e aguardando exame cerebral post-mortem para comprovação de diagnóstico.

Palavras-chave: doença de Creutzfeldt-Jakob, proteína priônica, demência.


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DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB: RELATO DE CASO DO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO GAFFRÉE E GUINLE

Lima, B.S.; Menezes, M.S.; Brum, T.M.A; Teixeira, R.M.; Vasconcelos, C.C.F., Alvarenga, R.M.P. Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro

INTRODUÇÃO: A Doença de Creutzfeldt–Jakob é uma doença priônica neurodegenerativa rapidamente progressiva, caracterizada por demência progressiva, mioclonia, e alterações cerebelares, piramidais e extra-piramidais. Ocorre geralmente entre os 50-70 anos de idade. O diagnóstico definitivo é por meio de biópsia cerebral, mas exames de ressonância magnética(RNM), análise de líquor(LCR) e eletroencefalograma(EEG) sustentam o diagnóstico.

OBJETIVO: Apresentamos um caso clínico de Doença de Creutzfeldt-Jakob, cujo diagnóstico foi baseado na história, quadro clínico e achados de ressonância magnética e EEG.

MÉTODO: Revisão bibliográfica no PubMed, de trabalhos publicados nos últimos 10 anos, utilizando para pesquisa o termo “Prion disease”.

CASO CLÍNICO: L.A.G., feminina, 72 anos, natural de Portugal, previamente hígida, apresentou, em dezembro de 2015, queixa de fadiga e insônia. Em março de 2016, iniciou tremor em mãos, desequilíbrio e vertigem. Em oito meses, evoluiu com desorientação e alteração comportamental. Em janeiro de 2017, foi internada para investigação diagnóstica, apresentando desorientação, disartria, paresia de membro inferior direito, dismetria, ataxia de tronco e tremor de MMSS, além de mioclonias. Pesquisa da proteína 14-3-3 negativa no líquor. RNM de crânio evidenciou hipersinal no córtex frontal e parietal e em núcleos da base, bilateral e simétrico. EEG com distúrbio epileptiforme.

RESULTADOS: Paciente evoluiu com mutismo acinético e distonia, três meses após a internação, e faleceu 18 meses após o início dos sintomas.

CONCLUSÃO: Paciente teve como diagnóstico, doença priônica provável, a partir do quadro clínico e achado característico na RNM, uma vez que a biópsia cerebral, embora seja o padrão ouro, não é indicada.


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ESCLEROSE LATERAL PRIMÁRIA: RELATO DE CASO E REVISÃO DOS CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

Lopes, T.P.¹; Melo, T.R.¹; Sales L.R.¹; Freitas P.H.P.F.¹; Neri V.C.² 1Graduação em Medicina; Faculdade de Medicina de Campos/RJ2Neurologia; Faculdade de Medicina de Campos/RJ

INTRODUÇÃO: Esclerose Lateral Primária (ELP), uma forma rara de doença neurodegenerativa de origem desconhecida caracterizada por envolvimento do trato corticoespinhal, apresenta espasticidade progressiva, inicialmente nos membros inferiores, porém sem lesão do segundo neurônio motor.

OBJETIVOS: Relatar um caso de ELP, realizar revisão da literatura e dos critérios diagnósticos.

METODOLOGIA: relato de caso e revisão sistemática da literatura.

RELATO DO CASO: Mulher, branca, hígida, apresentou aos 33 anos quadro progressivo de alteração da marcha, com desequilíbrio e quedas frequentes. Redução progressiva da força em membros superiores,posterior ao quadro de paraparesia instalado. Aos 35 anos observado piora na articulação das palavras e deglutição, com engasgos frequentes. Houve progressão dos sintomas, evoluindo para tetraparesia, disfagia e disfonia severas. Na evolução observou-se comprometimento de vários domínios da cognição, (memória recente, funções executivas e linguagem), além de grande labilidade emocional.Ao exame: tetraparesia espástica, hiperreflexia nos quatro membros, clonus simétrico, sinal de Babinski bilateral, afasia motora. Exames laboratoriais, TC de tórax e abdômen, EEG sem alterações. RM de crânio demonstrando atrofia cortical difusa, dilatação ventricular compensatória; RM de coluna cervical e dorsal sem alterações. ENMG sem sinais de acometimento do segundo neurônio motor.

CONCLUSÕES: Trata-se de um caso de doença neurodegenerativa do neurônio motor superior, com acometimento de funções cognitivas. A paciente preenche critérios clínicos e de suporte propostos por Pringle, 1992 para o diagnóstico da ELP. Outras causas de lesão do neurônio motor foram excluídas pela investigação complementar. O comprometimento da cognição, além das funções frontais (sabidamente acometidas nesses casos), são raramente vistos nessa doença.


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ESPECTRO DA ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) E DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL (DFT): ANÁLISES IN SILICO E DINÂMICA

MOLECULAR DA PROTEÍNA TDP-43 E SUAS VARIANTES

Salerno JAC, De Mesquita JFLaboratório de Bioinformática e Biologia Computacional; Departamento de Genética e Biologia Molecular; Instituto Biomédico; Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO)

INTRODUÇÃO: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é caracterizada pela perda de neurônios motores. Entretanto, estudos recentes têm mostrado apresentações clínicas heterogêneas abrangendo também distúrbios cognitivos e comportamentais, corroborando evidências moleculares – especialmente inclusões citoplasmáticas da TDP-43 – de que ELA e demência frontotemporal (DFT) configuram extremos do espectro de uma mesma doença.

OBJETIVOS: Avaliar impactos funcionais e estruturais das variantes genéticas da TDP-43 e correlacionar seus efeitos com o desenvolvimento da ELA e DFT.

MÉTODOS: Seguindo a metodologia já estabelecida em nosso grupo, foram utilizados treze algoritmos para predição funcional e um algoritmo de análise de conservação filogenética estrutural, modelos estruturais da TDP-43 foram criados por modelagem molecular e as simulações de dinâmica molecular (DM) foram realizadas para as variantes K263E, G335D, M337V e Q343R.

RESULTADOS: A análise funcional demonstrou que algumas mutações não foram classificadas como deletérias. Os resultados da análise filogenética sugerem que a maioria das mutações ocorrem em regiões variáveis. A DM revelou que as quatro variantes diminuem a estabilidade e alteram as dimensões.

CONCLUSÃO: Mais de um algoritmo de predição funcional deve ser utilizado, visto que um único parâmetro, como conservação evolutiva, pode não refletir a deleteriedade de alterações genéticas. As quatro variantes parecem afetar a estrutura da TDP-43, podendo ter impacto funcional, refletindo na patogenia da ELA/DFT. A compreensão dos mecanismos moleculares precisos pelos quais mudanças estruturais podem influenciar na localização e função da proteína em neurônios afetados fornecem informações acerca do desenvolvimento das doenças, orientando abordagens de medicina de precisão e desenho racional de fármacos.


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PARAPARESIA ESPÁSTICA TIPO 11 EM ASSOCIAÇÃO COM LESÃO DO NEURÔNIO MOTOR: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA

INTRODUÇÃO: A Paraparesia Espástica Tipo 11(PET11) é uma desordem genética associada a mutação do gene SPG11. Mutações nesse gene podem causar a doença de Charcot-Marie-Tooth Axonal e Esclerose Lateral Amiotrófica Tipo 5 Juvenil.

OBJETIVO: Relatar um caso de PET11 associada a lesão em neurônio motor; discutir o diagnóstico clínico e genético.

METODOLOGIA: Revisão de prontuário e literatura médica. Relato do Caso: Homem, branco, manifestou aos 12 anos tremores finos de extremidades, com progressão na intensidade. Aos 17 anos, observou rigidez na mandíbula e aumento da intensidade do tremor; disfagia de condução para sólidos. Aos 25 anos apresentou dificuldade na marcha, com alteração do equilíbrio e quedas frequentes; aos 26 anos manifestou disartria. Houve progressão do déficit motor, evoluindo para paraparesia. Ao exame: paraparesia espástica, hiporreflexia patelar e Aquileu; tremor em membros superiores, miofasciculações de língua. RM de crânio: afilamento do corpo caloso, aumento da amplitude dos sulcos corticais cerebrais e cisternas da base. ENMG: sinais de comprometimento de neurônio motor superior e inferior. Teste genético: mutação no íntron 32 do gene SPG11. Testagem neuropsicológica demonstrou comprometimento de vários domínios cognitivos

CONCLUSÃO: Trata-se de um caso raro de paraparesia espástica iniciado em indivíduo jovem. A pesquisa genética identificou mutação no gene SPG11, um gene que mutado pode gerar doenças com fenótipos distintos. Destaca-se a presença do gene manifestando um fenótipo de paraparesia espástica associado a alteração do corpo caloso e doença do neurônio motor associada. A concomitância dessas alterações, como no caso descrito, é raramente descrita nessa síndrome.


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RELATO DE CASO SOBRE A IMPORTÂNCIA DO USO DA VIDEOENDOSCOPIA DA DEGLUTIÇÃO PARA TRATAMENTO DA DISFAGIA

EM UM PACIENTE COM DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY

INTRODUÇÃO: A Demência com Corpos de Lewy (DCL) é a segunda causa de demência degenerativa em idoso. Pode cursar com disfagia orofaríngea, que é a dificuldade no controle da musculatura durante a deglutição, o que deixa o paciente mais exposto ao risco de aspiração e suas complicações, principalmente pneumonias. Videoendoscopia da deglutição (VED) é um exame que fornece informações importantes para definir conduta nestes pacientes, e consiste na avaliação funcional da deglutição por nasofibroscopia.

OBJETIVO: Descrever a importância da VED para tratamento da disfagia na DCL.

RELATO DE CASO: Paciente, 72 anos, masculino com diagnóstico de demência com Corpos de Lewy e quadro de pneumonias de repetição. Encaminhado do geriatra para realização de VED. No momento do exame estava com alimentação oral, acordado, desorientado e cooperativo. Exame mostrou presença de estase salivar em valéculas e seios piriformes. Durante avaliação funcional da deglutição foi observado escape posterior com alimentos sólido e pastoso, seguida de reflexo de tosse, estase moderada do alimento em valéculas e região retrocricóide com limpeza parcial após deglutições. Diagnosticado disfagia moderada e orientado gerenciamento de volume e consistência da oferta de alimentos por via oral, acompanhamento fonaudiológico e retorno para nova avaliação em três meses.

CONCLUSÃO: Comprometendo a deglutição, disfagia pode resultar em desnutrição, desidratação e aspiração. Tratamento pode envolver medidas fonoterápicas, clínicas ou cirúrgicas. Fazem parte do tratamento modificações dietéticas, adaptação de manobras e terapias facilitadoras da deglutição, uso de medicações e procedimentos cirúrgicos. Identificação e prevenção das complicações clínicas da disfagia, melhora a reabilitação desses pacientes.


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SINAL DA CRUZ EM ATROFIA DE MÚLTIPLOS SISTEMAS

Guimarães L F, Cagy M, Jorge A C S, Freitas I MDepartamento de Neurologia do Hospital Federal dos Servidores do Rio de Janeiro

INTRODUÇÃO: A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é um termo que abrange um grupo de síndromes neurodegenerativas com patologia cerebral semelhantes (atrofia olivopontocerebelar, degeneração nigro-estriatal e síndrome de Shy Drager) caracterizadas por vários graus de disfunção autonômica, anormalidades cerebelares, parkinsonismo e degeneração corticospinal. Tem prevalência estimada entre 2 a 5 casos por 100.000 habitantes. O “sinal da cruz” é um sinal radiologico observado na base da ponte de alguns pacientes, não patognomônico, mas sugestivo de AMS.

OBJETIVOS: Enfatizar a relação entre o “sinal da cruz” e AMS

MÉTODO/ RESULTADO: Paciente masculino, 51 anos, evolui com episódios de TCE após queda, há 6 anos. Apresentou há 5 anos quadros de síncope e hemiparesia direita, então diagnosticado com AVE. Evoluiu com piora lenta e progressiva para tetraparesia, anartria e impossibilidade de realizar atividades de vida diária. Em 1 ano, apresentou rigidez, bradicinesia e disfagia para sólidos e líquidos, com perda ponderal significativa nos últimos 6 meses. Há 4 meses apresenta quadro sugestivo de crises focais com generalizações. Ressonância magnética de encéfalo evidenciou sinal da cruz em tronco e degeneração de cápsula externa (figura 1). Foi gastrectomizado e está em acompanhamento ambulatorial na neurologia em uso de fludrocortisona e prolopa.

CONCLUSÃO: Esse relato tem o intuito de destacar a importância da investigação radiológica nos pacientes com AMS e reforçar a relação entre o “sinal da cruz”, que apesar de não ser patognomônico de AMS, é bastante específico diante do contexto clínico para essa doença.


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SÍNDROME DE MILLS E HEMIATROFIA CEREBRAL: RELATO DE CASO

Marques, VD; Santos, BO; Fernandez, KA; Carvalho, LB; Santos, SQ; Carvalho, DMT; Schimidt, FR; Bezerra, JMF.Hospital Universitário Pedro Ernesto - UERJ

INTRODUÇÃO: A síndrome de Mills (hemiparesia espástica ascendente) descrita em 1899 tem sido relatada como uma forma rara e hemiparética da esclerose lateral primária. Alguns casos estão associados com atrofia cerebral.

OBJETIVOS: relatar um caso de síndrome de Mills em paciente com hemiatrofia cerebral.

MÉTODOS: Paciente de 35 anos, negro, sexo masculino, com início de paresia em pé esquerdo há 2 anos, mancando à deambulação. Evoluiu um ano e meio depois com paresia em mão esquerda. Nega sintomas sensitivos e disfunção esfincteriana. Nega ainda sintomas sistêmicos, uso de drogas, etilismo, tabagismo e exposição a toxinas. Sem história familiar de doenças neurológicas. Ao exame apresentava hiperreflexia em dimídio esquerdo, clônus de aquileu no mesmo lado e espasticidade ipsilateral. Foi submetido a uma eletroneuromiografia, que mostrou uma sequela de neuropatia de fibular. Realizada ressonância magnética de crânio, que mostrou hemiatrofia cerebral com redução volumétrica em lobos frontal e parietal direitos. Foi submetido a uma investigação para causas de doenças do neurônio motor, com líquor normal, ausência de bandas oligoclonais, sorologias negativas, eletroforese de proteínas normal, vitamina B12 sérica normal e causas infecciosas como HTLV e HIV excluídas.

RESULTADOS: O paciente tinha como únicas alterações o exame físico, a ressonância e a eletroneuromiografia (achados inespecíficos).

CONCLUSÃO: com base na imagem e no exame neurológico, excluindo outras causas, concluímos tratar-se de uma hemiparesia espástica ascendente. A imagem é compatível com o encontrado em alguns relatos na literatura.


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SQUARE WAVE JERKS NA ATAXIA DE FRIEDREICH: RELATO DE CASO

Mello E1, Souza D1, Rosario R L1, Lebeis K2,3 , Bittar C 2

1Pós-graduação em Neurologia Clínica do Hospital Universitário Gaffrée e Guinle, UNIRIO2Médica Responsável Ambulatório Neurologia Geral do Hospital Universitário Gaffreé e Guinle.3Professora da UNIRIO / Hospital Universitário Gaffrée e Guinle.

INTRODUÇÃOA ataxia de Friedreich é descrita como doença autossômica recessiva sendo uma das ataxias hereditárias mais comuns. As manifestações de disfunção cerebelar, neuropatia periférica e disfunção óculo motora a caracterizam1.

OBJETIVOS: relatar um caso de manifestação ocular na ataxia de Friedreich.

MÉTODOS: Revisão de prontuário e pesquisa da literatura (PubMed).

RELATO DE CASOPaciente feminina, 19 anos, há 11 anos com quedas esporádicas; dificuldade para deambular e executar movimentos finos com as mãos. Ao exame apresenta fala escandida, marcha atáxica, pés cavos, reflexos patelares e aquileus abolidos apalestesia distal no membro inferior direito e hipopalestesia distal no membro inferior esquerdo; dismetria na prova dedo-nariz bilateral e disdiadococinesia. Na avaliação da função óculo motora paciente apresentou movimentos anormais do tipo Square Wave Jerk.

RESULTADOO movimento ocular apresentado pela paciente é compatível com Square Wave Jarks. O Teste genético para FRDAA1 ( cromossomo 9q13q21) por PCR apresentou 2 alelos com 113 repetições de triple de GAA no gene FXN.

CONCLUSÃOO movimento ocular patológico mais frequente na ataxia de Freidreich é Square Wave Jerks 2,3 como encontrado em nossa paciente. Trata-se de movimentos horizontais que podem ser observados na posição primaria do olhar ou em movimentos de perseguição, estando presente em mais do 40%-60% dos pacientes com apresentação clássica da doença2,4.Os diagnósticos diferenciais mais comuns em caso de teste genético negativo são as ataxias por deficiência de vitamina E, por deficiência de coenzima Q10, as ataxias com apraxia ocular tipo 1 e 2, ataxia telangectasia entre outros1,5.

BIBLIOGRAFIA1Ashizawa T, Xia G; Ataxia; Continum (Minneap Minn) 2016: 1208-1226.2Bürk K; Friedreich Ataxia: current status and future prospects; Cerebellum and Ataxia(2017) 4:4. Doi: 1011861540673-17-0062-x.3Harding I, Corben L, Delatycki M, Stagnitti M, Bsc(Hons), Storej E, Egan G, Kanstianis N; Cerebral compensation during motor fuction in friedreich ataxia: the image-FRDA study; Movement Disorders 2017, Doi: 10.10021mds.27023.


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4Junqueira t, Rezende R, Martinez A R M, Faber I, Girotto K, Pedroso J, Barsottini O, Lopes-Cendes I, Cendes F, Faria A, França M; Structural Signature of Classical Versus Late-Onset Freidreich Ataxia by Multimodality Brain MRI; Human Brain Mapping 00(2017) Doi: 10-1002/HBM.23655.5Jordan J, Samuel G, Vernino S, Muppidi S; Slowly Progressive Ataxia; Neuropathy and Oculomotor Dysunction; Arch Neurol. 2012; 69(10): 1366-1371.


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TAXAS DE LETALIDADE EM PACIENTES COM DISTÚRBIOS DO SPECTRO EM ESCLEROSE MÚLTIPLA E NEUROMIELITE ÓPTICA EM UMA COORTE

BRASILEIRA DE ANCESTRALIDADE MISTA

França, L.C.1 , Farinhas, J.G.D.1,2, Fontes-Dantas, F.L.1,2, Araújo, A.D.1, Paschoal, I.M.1, Nogueira, B.M.G.1, Abboud, F.K1, Barbosa, R.C.1, Pereira, V.C.S.R.2, Malfetano, F.R.2, Scherpenhuijzen, S.B.2, Oliveira, A.P.2, Neri, V.C.1, Alves-Leon, S.V.1,2

1Programa de Pós Graduação em Neurologia da Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO) e Hospital Universitário Gafrée e Guinle. 2Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ).

O espectro da doença desmielinizante idiopática do sistema nervoso central (SNC-IIDD) inclui distúrbios da neuromielite optica (NMOSD) e esclerose múltipla (MS). São caracterizados por déficits neurológicos disseminados em tempo e espaço com graves repercussões nas atividades diárias. Os estudos de letalidade contribuem para o prognóstico e avaliam o impacto das estratégias terapêuticas com resultados a longo prazo. Estudamos as taxas de letalidade dos pacientes com MS e NMOSD acompanhados pelo serviço clínico para SNC-IIDD no HUCFF / UFRJ, em 1995. O diagnóstico de EM foi baseado nos critérios de McDonald’s e todos os casos de NMOSD foram revisados aplicando os novos critérios diagnóstico. Fatores demográficos, como idade de início da doença, etnia e gênero, e características clínicas, como taxa de recaída, duração da doença, sistemas funcionais na primeira recaída, primeira relação de recaída de dois anos, tempo de intervalo para EDSS 3 a 8, e resposta terapêutica foram coletados. Entre 183 indivíduos com EM e 83 com NMOSD, as mulheres predominaram em ambas as condições. A idade média da primeira recaída foi maior entre os pacientes com NMOSD: 31,12. O acompanhamento a longo prazo (22 anos) nos permitiu estimar as taxas de letalidade e suas causas. Na NMOSD, encontramos uma taxa de letalidade de 4,81%, duas vezes maior do que em pacientes com EM. Quanto aos fatores demográficos, nossos achados foram compatíveis com a literatura. No entanto, os dados de letalidade ainda são vagos. É importante estimar e estabelecer suas principais causas, de modo que tais eventos possam ser prevenidos.


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VARIANTE NÃO FLUENTE / AGRAMÁTICA DA AFASIA PROGRESSIVA PRIMÁRIA

Viana, A. I. C., Mourão, L. O., Torres, D.s.Departamento De Neurologia Da Universidade Do Estado Do Rio De Janeiro

INTRODUÇÃO: Afasia progressiva primária (APP) é uma desordem neurodegenerativa exclusiva da linguagem. A maioria dos casos é esporádico, porém existem formas familiares e algumas mutações associadas. Existem 3 formas de apresentação clínica: agramática não fluente, semântica e logopênica. A distinção entre essas formas de apresentação decorre de diferentes padrões de atrofia cortical e patologia subjacente.

OBJETIVO: Descrever um caso de APP agramática não fluente.Método: Relato de caso e revisão de literatura. Caso: Mulher, 63 anos, ensino fundamental completo, destra, iniciou há 3 anos quadro de dificuldade para nomear os objetos de casa. Compreensão e fala inicialmente preservadas. Houve progressão com perda de fluência, repercutindo com dependência nas atividades instrumentais de vida diária. Ao exame: cooperativa; eutímica; compreensão preservada; fala espontânea com intenso agramatismo, hesitações e pausas; repete palavras isoladas; não repete sentenças gramaticalmente complexas. Sem déficits focais. Exames laboratoriais sem alterações. RNM de crânio: acentuação dos sulcos corticais frontoparietais e cisura silviana à esquerda; discreta redução volumétrica hipocampal. PET cerebral: hipometabolismo cortical fronto-temporo-parietal esquerdo.

RESULTADO: A APP agramática não fluente é uma doença neurodegenerativa caracterizada por afasia motora transcortical: prejuízo de fala espontânea com repetição preservada. Tem como substrato neuropatológico depósito de proteínas tau (mais comum) ou beta-amilóide.

CONCLUSÃO: Não há tratamento farmacológico para APP. Seu diagnóstico precoce permite terapias fonoaudiologica, ocupacional e psicológica precoces, além de entendimento por parte do cuidador.


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ASSESSMENT OF EXECUTIVE FUNCTION AND ATTENTION IN PATIENTS WITH HEPATITIS C INFECTION

Abrantes, J., Torres, D. S., Brandão-Mello, C.E.Federal University of the State of Rio de Janeiro (UNIRIO)

INTRODUCTIONChronic infection with hepatitis C virus (HCV) has been associated with neuropsychiatric complaints since its discovery in 1989. There is a growing bodyof evidence which suggests that cognitive changes related to HCV may occur before the development of liver cirrhosis. Previous studies have reported impairment in attention and executive function. However, these studies frequently included patients with well-established causes of cognitive impairment.

OBJECTIVEAssessment of executive function and attention in neuropsychological tests in patients infected with HCV without cirrhosis, and compare their performance with a group of healthy individuals.Study designThis cross-sectional study was conducted from March 2010 through June 2011. HCV-infected patients and healthy individuals between 18 and 80 years were considered eligible. Many factors can provoke cognitive changes. Therefore, in an effort to avoid confounding factors, the following exclusion criteria were established: significantly compromised liver function, education of less than 4 years, history of stroke, head trauma, neurodegenerative disease, viral infections (HIV, HBV, HTLV), hypothyroidism, syphilis, psychiatric illness, alcoholism, illicit drug use, psychotropic drug use, previous or current use of interferon, and cobalamin or folic acid deficiency. The semantic verbal fluency test (animals category) and the ratio B/A of the trail-making test were applied to measure the verbal and non-verbal executive function, respectively. Attention was assessed by the following tests: direct digit span test (verbal attention), random letter test (sustained attention), Stroop test (selective attention), and trail-making test A and B (divided attention).

RESULTSFinal analysis included 29 HCV patients and 29 control participants. The groups did not differ in education, age, or gender. No statistically significant differences were found between the groups regarding cognitive performance (p > 0.05).

CONCLUSIONCognitive impairment attributed to HCV in several studies is identical to the neuropsychological disturbances observed in patients with minimal hepatic encephalopathy with or without depression. After excluding those confounding factors, the study found no association between HCV infection and the occurrence of cognitive impairment. This supports evidence that co-morbidities associated with HCV are responsible for cognitive disorders, not the infection itself.

Keywords: HCV, cognition, attention, executive function

DOENÇAS SISTÊMICAS

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COMPARISON OF THE TRAIL-MAKING TEST AND THE PROCESSING SPEED TEST IN THE DIAGNOSIS OF MINIMAL HEPATIC

ENCEPHALOPATHY

Daniel Simplicio Torres, Jefferson Abrantes, Carlos Eduardo Brandão de MelloFederal University of the State of Rio de Janeiro (UNIRIO)

INTRODUCTIONMinimal hepatic encephalopathy is a syndrome caused by liver cirrhosis and characterized by subtle changes in cognitive function, neurophysiological parameters, neurotransmission, cerebral blood flow and liquid homeostasis, as well as an absence of observed motor disturbances or disruption of the sleep-wake cycle. The deterioration of the speed of information processing is a fundamental characteristic of this condition, which can affect divided attention (cognitive flexibility).

OBJECTIVEAccess cognitive performance in trail-making test A (TMT-A) and B (TMT-B), and in the processing speed test (PST) from the third edition of the Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS-III) in cirrhotic patients without overt hepatic encephalopathy, and compare its results to a healthy control group matched according to age, gender, and educational background.

METHODOLOGYPatients with cirrhosis were selected from the Hepatology Outpatient Clinic of the Gaffrée and Guinle University Hospital, Rio de Janeiro. In this group, the following were considered to be exclusion criteria: less than 2 years of schooling, Child-Pugh classification C, episodic or persistent liver encephalopathy at any time during clinical development, use of interferon at any time during clinical development, use of psychotropic drugs, use of alcohol in the previous 6 months, use of illicit drugs in the previous 6 months, chronic obstructive pulmonary disease, neurological disease, psychiatric disease, neoplastic disease, thyroid disease, diabetes mellitus, cardiac insufficiency, renal insufficiency, adrenal insufficiency, visual deficiency, folic acid deficiency, vitamin B12 deficiency, being seropositive for syphilis or HIV, infection within the previous 2 weeks, or digestive hemorrhage in the previous 2 weeks. The control group consisted of healthy individuals who were selected to match with the patient group with respect to age (± 3 years), gender, and education (± 1 year). The performance of the final cohort was compared in the TMT-A, TMT-B and PST (WAIS-III).

RESULTSThe final cohort consisted of 29 patients with cirrhosis and 22 healthy controls. The groups did not differ in education, age, or gender (p > 0.05). The most affected tests were TMT-A (63.2 ± 29.3 vs. 47.6 ± 16.5 s; p = 0.029) and TMT-B (197.9 ± 88.1 vs. 146.8 ± 76.5 s; p = 0.03). There were no differences between groups in the PST (16 ± 9.2 vs. 23 ± 8.6 s; p = 0.072).

CONCLUSIONThe results suggest that TMT-A and TMT-B are better tools for the diagnosis of disturbances in the processing speed in minimal hepatic encephalopathy.

Keywords: cirrhosis, minimal hepatic encephalopathy, information processing speed, attention


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CURIOSO CASO DE PLEGIAS TRANSITÓRIAS: DEFORMIDADE DE SPRENGEL

Carvalho L B; Carvalho D M T; Schmidt, F R; Bezerra J M F; Santos B O; Fernandez K A; Santos S Q; Marques V D.Departamento de Neurologia da Universidade do Estado do Rio de Janeiro

INTRODUÇÃO: A deformidade de Sprengel teve seu primeiro caso relatado em 1863. É caracterizada pela falha na migração caudal da escápula durante o desenvolvimento, geralmente entre a 5ª e a 8ª semanas de gestação. Apesar de rara, é a anomalia congênita mais comum do ombro.

OBJETIVOS: Relatar caso de Deformidade de Sprengel manifestada como episódios de plegias transitórias

RELATO DE CASO: Paciente de 31 anos, sexo masculino, encaminhado ao Serviço por quadro de hemiparesia braquiocrural esquerda, associada a hemiatrofia braquiocrural, espasticidade, hiperreflexia esquerdas e hemianestesia álgica braquiocrural direita de evolução referida de 3 anos, com episódios autolimitados de hemiplegia ou tetraplegia desde a infância. Há 3 anos, o paciente havia percebido formação pétrea em região supraclavicular esquerda sem sintomas constitucionais. Foi submetido a TC de pescoço e tórax com a hipótese de linfadenomegalia, durante a qual evidenciou-se que se tratava de uma Deformidade de Sprengel com a presença de osso omovertebral entre C4 e C5. A compressão medular foi evidenciada por meio de RM cervical. O paciente foi submetido à descompressão medular cirúrgica.

DISCUSSÃO: A deformidade de Sprengel pode vir associada a outras alterações, como escoliose, anormalidades de costela, espinha bífida, Síndrome de Klippel-Feil e presença de osso omovertebral. A presença de osso acessório pode determinar compressão medular e provocar apresentações neurológicas variadas.

CONCLUSÃO: A Deformidade de Sprengel pode se manifestar por síndromes neurológicas documentadas de forma insuficiente na literatura, fato que torna importante este relato de caso e o estudo dessa alteração e de suas condições associadas.


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GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Guimarães L F, Soares C N, Pinheiro T J. Departamento de Neurologia do Hospital Federal dos Servidores do Rio de Janeiro

INTRODUÇÃO: A Granulomatose com Poliangeíte (GP), também chamada de Granulomatose de Wegener, é caracterizada por vasculite necrosante granulomatosa que acomete, preferencialmente, vias aéreas superiores, inferiores e rins. O acometimento do sistema nervoso central (SNC) é raro (menos de 4% dos casos) e se expressa de 3 formas: granular, vascular ou mista. O diagnóstico é baseado em achados clínicos, radiológicos, laboratoriais e anatomopatológico.

MÉTODO/RESULTADO: Mulher, 44 anos, apresentou amaurose súbita e indolor à esquerda. Após 7 meses, notou redução da acuidade visual à direita. Um ano após o início dos sintomas, apresentou paralisia facial à direita e, em seguida, hemiparesia bráquio-crural ipsilateral. Evolução crônica, escalonada e com déficits cumulativos. História de sinusopatia de repetição. Apresentava marcha vestibular; Manobra de Romberg revelou lateropulsão para direita; Hemiparesia fácio-braquio-crural à direita; anisocoria (E>D); amaurose, reflexo fotomotor direto reduzido e pupila de Marcus Gunn à esquerda; Síndrome de Horner, reflexo consensual ausente, palidez de papila e paresia de músculo reto lateral à direita; hipoacusia à direita, com Teste de Weber (DE); Tomografia de tórax evidenciando linfonodos mediastinais, espessamento pleural e broquiectasias. C-ANCA positivo. Dismorfismo eritrocitário na urinálise. Biópsia de seios da face revelando inflamação granulomatosa. Tomografia de crânio evidenciando lesão em região pontina ventral à esquerda e alargamento de hipófise (Figura 1). Realizou pulsoterapia com metilpredinisolona e ciclofosfamida. Atualmente, em tratamento de manutenção com rituximab. Obteve melhora parcial de todos os sintomas.

CONCLUSÃO: O caso relatado trata-se de GP em SNC, expressando-se com comprometimento de nervos cranianos, trato motor longo, sinusopatia, acometimento renal e pulmonar.


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POSSÍVEL APRESENTAÇÃO DE NEUROMIELITE ÓPTICA EM PACIENTE COM LES

Hummel MS, Silva LC, Alvarenga RMPHospital Federal Da Lagoa

O presente relato expõe uma evolução clinica atípica de uma paciente com diagnostico de Lúpus e sintomas neurológicos sugestivos de NMO. Sua importância se da pela escassez de relatos semelhantes na literatura. Paciente jovem, sexo feminino com diagnóstico de lúpus. Primeiro sintoma na adolescência, apenas artralgia. Anos depois, evoluiu com alopecia, vespertílio, fenômeno de raynold, febre vespertina diária, amputação dos pododáctilos e enterorragia. Apresentou também, quadro de nefrite com proteinúria nefrótica. Após três anos, apresentou o primeiro sintoma neurológico, sendo alodínea e hipoestesia de membros inferiores. Na sequência, dois quadros de neurite optica com intervalo de três meses, ficando com sequela em olho direito. Pouco após um ano depois, apresentou novo surto motor com paresia em hemicorpo esquerdo e disdiadococinesia. RM de Crânio evidenciou lesão captante de contraste com padrão desmielinizante em região de tronco encefálico. Foi realizada a pesquisa dos anticorpos para SAF, inconclusiva.A Neuromielite Optica é uma doença desmielinizante Inflamatória do Sistema Nervoso Central, caracterizada por surtos de neurite Optica e mielite longitudinalmente extensa. Na ampla Possibilidade de apresentações do Lúpus Eritematoso sistêmico, a mielite transversa acontece em menos de 1% de todos os casos e esta relacionada à presença de anticorpos do SAF.Pela excassez de relatos de quadros semelhantes, dada raridade deste tipo de apresentação, é considerada difícil a decisão na condução do quadro. Levando em conta a complexidade dos mecanismos patológicos entre as diferentes doenças, optamos por observar a evolução clinica repetir novos exames para elucidar a presença de SAF ou NMO.


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VARIABILIDADE DE TEMPO DE REAÇÃO COMO PREDITOR DA CAPACIDADE ATENCIONAL EM ÁRBITROS DE FUTEBOL

Julio Cesar Tolentino Junior2, Catarina Simões Padilla1, Eunice do Nascimento Simões2, Guilherme Janeiro Schmidt2, Sergio L. Schmidt2

1Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro – UNIRIO – RJ, Brasil2School of Psychology, Faculty of Medicine and Health, University of Leeds, Leeds, UK

INTRODUÇÃO: Árbitros cometem 20-26% de erros durante um jogo de futebol. Admite-se que tais erros estejam relacionados a diminuição da atenção devido à fadiga associada ao esforço físico desprendido durante o jogo de futebol. O presente trabalho avaliou a capacidade atencional dos árbitros pré e pós teste físico exigido pela FIFA.

MÉTODOS E PROCEDIMENTOS: Amostra de 19 árbitros aprovados no teste físico da FIFA com faixa etária entre 22 a 45 anos (M= 29.89, DP=6.77), foi submetida à avaliação da atenção por meio do Teste Computadorizado de Atenção Visual (TCA-vis), com duração de 15 minutos, antes e depois do teste físico, com A tarefa requer que o indivíduo responda ao alvo, o mais rápido possível, e que iniba sua resposta ao estímulo não alvo. Os parâmetros analisados são: percentual de omissões (RO) percentual de erros de comissão (RI), tempo de reação (TR) e variabilidade do tempo de reação (VTR).

RESULTADOS: Teste-T pareado comparou os valores de cada variável. Não houve alteração significativa nos erros de omissão (t=-0,34, gl=19, p=0,74) antes (M= 1%, DP= 0,13) e depois do teste (M= 1,1%, DP= 0,09) assim como nos erros de comissão (t=0,14, gl=19, p=0,90) antes (M= 3,3%, DP= 0,18) e depois do teste (M= 3,3%, DP= 0,17). Em contraste, ocorreu pequeno mas significante aumento do tempo de reação (t=-2,16, gl=19, p=0,044), antes (M=381,05ms, DP=29,43) e depois do teste (M=389,53ms, DP=49,83) e um aumento significativo da variabilidade do tempo de reação (t=-2,78, gl=19, p=0,012), antes (M=78,82ms, DP=29,43) e depois do teste (M=108,26ms, DP=49,83).

CONCLUSÃO: Os dados indicaram que após o exercício físico a fadiga alterou de forma pequena, mas significativa, o tempo de reação e que a VTR está muito afetada após o teste. Tal resultado sugere que haja uma diminuição da capacidade de sustentação da atenção, sugerindo que a avaliação atencional deve ser pré-requisito para a seleção dos árbitros.


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VARIABILIDADE INTRAINDIVIDUAL DO TEMPO DE REAÇÃO COMO PREDITOR DA RESPOSTA TERAPÊUTICA A DULOXETINA EM PACIENTES

COM FIBROMIALGIA

Autores: Schmidt GJ1, Alvarenga RMP1, Schmidt SL1,2.1Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro; 2Universidade do Estado do Rio de Janeiro.

INTRODUÇÃO: A dor crônica afeta áreas cerebrais relacionadas a atenção. Este trabalho visa verificar a relação entre a variabilidade intraindividual do tempo de reação (VTR) com preditor da resposta terapêutica a duloxetina.

OBJETIVO: Verificar o poder preditivo da VTR em avaliar a resposta à duloxetina em pacientes com fibromialgia após a primeira semana de tratamento.

MÉTODOS: De uma amostra de 74 pacientes com dor crônica, pacientes com fibromialgia foram selecionados por não terem alterado sua percepção subjetiva de dor após uma semana de tratamento. Todos foram testados pelo teste computadorizado de atenção visual em 2 ocasiões: Na primeira consulta (sem duloxetina) e sete dias após iniciar a duloxetina. MANOVAs com repetição foram realizadas para testar se houve diferenças significativas nas variáveis do teste de atenção pelo tempo (1a semana) e entre os grupos.

RESULTADOS: Os pacientes responsivos foram aqueles que tiveram uma melhora subjetiva da dor de intensa para leve ou sem dor após a sexta semana de tratamento com duloxetina. Estes pacientes apresentaram melhora na VTR, de acordo com as MANOVAs com repetição.

CONCLUSÕES: Este resultado pode ser interpretado considerando que a dor persistente na fibromialgia pode estar associada a mudanças funcionais no córtex parietal posterior. Nos pacientes responsivos, o tratamento com a duloxetina pode ser responsável por uma recuperação parcial nestas regiões. Esta recuperação poderia explicar a melhora atencional precoce neste grupo já vista na primeira semana de tratamento. A melhora da VTR na 1a semana pode ajudar a prever quais pacientes irão responder a duloxetina.


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A IMPORTÂNCIA DO EXAME DE IMAGEM E DO VEEG NO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DAS EPILEPSIAS REFRATÁRIAS: RELATO DE UM CASO

DE DNET

Carolina F. Junger¹; Cláudia C. S. Rêgo²; Soniza V. A. Leon ²; Marcus Acioly³; Valéria C. S. R. Pereira²; Tiago S. Aguiar²¹Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro²Programa de Epilepsias do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho/Universidade Federal do Rio de Janeiro³Departamento de Neurocirurgia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho/Universidade Federal do Rio de Janeiro O tumor neuroepitelial disembrioplástico (DNET) é um tumor de comportamento benigno, mais frequente na região supratentorial e associado à epilepsia fármaco resistente (EFR) em adultos jovens e crianças¹. O elemento glioneural específico é a característica histopatológica típica do DNET clássico². Caracteriza-se pela ausência de recidiva local após a cirurgia e excelente controle das crises epilépticas³. Nesse relato, apresentamos um caso de paciente com EFR com DNET.Paciente masculino, 48 anos, com EFR desde os 14 anos, com crise focal motora com comprometimento da consciência e crise tônico-clônica generalizada. Fez uso de várias drogas antiepilépticas (DAE), como Carbamazepina, Oxcarbazepina, Fenitoína, Topiramato e Clobazam durante seu tratamento, sem controle das crises. Há 1 ano teve uma hepatite medicamentosa pelo uso das várias DAE e recentemente sofreu um acidente com queda de 4 metros de altura, com fratura de L1 durante uma de suas crises epilépticas, sendo internado no HUCFF/UFRJ para tratamento. Sua investigação com RMC mostrou lesão tumoral hipointensa em T1 e hiperintensa em T2, na região mesial temporal esquerda, e no VEEG foi confirmado foco epiléptico na região temporal esquerda, corroborando com o local do DNET, sendo indicado tratamento cirúrgico para ressecção do tumor. O pós-operatório dos pacientes com DNET mostra que as crises epilépticas são controladas¹. A RMC e o VEEG são instrumentos importantes para auxiliar no diagnóstico e tratamento das EFR, especialmente visando melhorar a qualidade de vida destes pacientes.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: 1Devaux B, Chassoux F, Landré E, et al. Surgery for dysembryoplastic neuroepithelial tumors and gangliogliomas in eloquent areas. Functional results and seizure control. Neurochirurgie. 2017 Jun;63(3):227-2342Daumas-Duport C, Pietsch T, Lantos PL. Dysembryoplastic neuroepithelial tumour. World Health Organization Classification of Tumours. Ed Paul Kleihues & Webster Cavenee.103-6, 20003Daumas-Duport C, Varlet P. Tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques.Rev Neurol (Paris).159:622-36,2003.

EPILEPSIA

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A IMPORTANCIA DO USO DO ELETRODO CARDIACO DE ROTINA NO VEEG: RELATO DE UM CASO DE PACIENTE COM EPILEPSIA FARMACO

RESISTENTE E SINCOPE

Carolina F. Junger¹; Cláudia C. S. Rêgo²; Soniza V. A. Leon ²; Valéria C. S. R. Pereira²; Tiago S. Aguiar²¹Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro²Programa de Epilepsias do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho/Universidade Federal do Rio de Janeiro

Estima-se que 0,5-1,5% da população em geral tenha epilepsia e cerca de 30% destes pacientes sejam refratarios ao tratamento (EFR)¹. Esta é uma condição grave e limitante que afeta drasticamente a vida independente dos pacientes². A síncope é um dos eventos clínicos paroxísticos considerados no diagnóstico diferencial de epilepsia, especialmente EFR². Estima-se que 20 a 30% dos pacientes com epilepsia tenham outras causas de perda ou distúrbio de consciência³. Estes eventos não epilépticos podem ocorrer em até 45% dos pacientes tratados em centros de programas de epilepsias.³ Segue o relato de um caso de paciente com EFR e síncope sem aparente doença cardíaca prévia. Paciente masculino, 61 anos, início das crises epilépticas aos 39 anos após TCE. As crises começavam com visão turva, taquicardia, desconforto precordial, crise motora focal MSD e crise tônico-clônica generalizada. Há alguns meses em uso regular das drogas antiepilépticas (DAE), queixava-se de crises persistentes, com semiologia diferente, na qual sentia-se tonto a visão ficava turva, perdia o tônus e a consciência rapidamente. O paciente foi levado ao VEEG para registro das crises e durante o exame, tivemos a oportunidade de observar que o paciente apresentava uma arritmia cardíaca importante e que as crises persistentes estavam relacionadas com essa arritmia, o que foi confirmado com a avaliação cardiológica e realização ECG/ Holter, sendo indicado o tratamento com o marca-passo cardíaco, apresentando melhora.O eletrodo cardíaco é mais uma ferramenta importante para o diagnóstico diferencial das EFR e deve ser usado de rotina nos Centros de Epilepsias.

BIBLIOGRAFIA:1Carpio A, Hauser WA. Epilepsy in the developing world. Curr Neurol Neurosci Rep 2009;9:319-326, 2Alves-Leon SV, Pinto MP, Andraus ME, Pereira VC, Meira ID, Oliveira RC, Villas Boas S, Rêgo CC, Souza JP, Pedrosa RC. Syncope in patients with drug-resistant epilepsy without apparent cardiovascular disease Arq Neuropsiquiatr. 2013 Dec;71(12):925-30. doi: 10.1590/0004-282X20130179., 3Ungar A, Ceccofiglio A, Pescini F, Mussi C, Tava G, Rafanelli M, Langellotto A, Marchionni N, van Dijk JG, Galizia G, Bonaduce D, Abete P Syncope and Epilepsy coexist in ‹possible› and ‹drug-resistant’ epilepsy (Overlap between Epilepsy and Syncope Study - OESYS) BMC Neurol. 2017 Feb 28;17(1):45. doi: 10.1186/s12883-017-0822-5.

EPILEPSIA

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COMO A INVESTIGAÇÃO PELO VEEG PODE CONTRIBUIR PARA O TRATAMENTO DE EPILEPSIA DO LOBO TEMPORAL MESIAL COM

ATROFIA DO HIPOCAMPO

Aiello BP, Rêgo CC, Pereira VC, Aguiar TS, Brandao BTV, Souza JPBM, Alves-Leon SVDepartamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal do Rio de Janeiro e Programa de Epilepsia/Hospital Universitário Clementino Fraga Filho

INTRODUÇÃO: A importância clínica da epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM) decorre de sua alta prevalência (40% dos casos de epilepsia em adultos) ¹ e elevada proporção de pacientes com crises epilépticas refratárias ao tratamento medicamentoso (EFR); sendo a esclerose mesial a etiologia encontrada em 50-70% dos pacientes com ELTM refratária ao tratamento clínico¹.Nesse contexto de refratariedade, a cirurgia mostra-se uma boa opção de tratamento², podendo melhorar a qualidade de vida e o desempenho ocupacional do paciente³.

OBJETIVO: Relatar um caso de ELTM com esclerose hipocampal (EH) investigado por VEEG.

MÉTODO: Relato de caso investigado em vídeo-EEG com registro dos fenômenos e diagnósticos eletro-clínicos.

RESULTADO: Homem, 38 anos, primeira crise convulsiva aos 5 anos, em vigência de febre (provável parotidite). Fez tratamento ao longo da vida com várias drogas antiepilépticas sem sucesso. Suas crises sempre foram de difícil controle, caracterizavam-se por comprometimento da consciência, automatismos motores, seguido de crise tônico-clônica generalizada. A RMC mostrava hipocampo esquerdo reduzido de volume com elevação de intensidade de sinal em T2. O paciente foi internado no VEEG e confirmado zona de início ictal de projeção temporal esquerda, concordando com as alterações morfológicas na RMC. Sendo um bom candidato à indicação ao tratamento cirúrgico, foi encaminhado ao Serviço de Neurocirurgia onde realizou amigdalo-hipocampectomia esquerda, e está sem crises.

CONCLUSÃO: A ELTM-EH frequentemente evolui para EFR e a importância do VEEG foi confirmada. A indicação criteriosa do tratamento cirúrgico foi capaz de controlar as crises e melhorar a qualidade de vida do paciente.

BIBLIOGRAFIA: 1Valença LP, Valença MM, Velasco TR, Leite JP. Epilepsia do Lobo Temporal Mesial Associada à Esclerose Hipocampal. J Epilepsy Clin Neurophysiol 2006; 12(1):31-36. 2Amaral LC, Portela EJ, Oliveira MM, Lara MT, Pereira SR, Seabra LC, Almeida MG, Menezes GM. Tratamento cirúrgico da epilepsia refratária: análises de 34 casos atendidos no Hospital das Clínicas da UFMG.3Zanni KP, Bianchin MA, Marques LH. Qualidade de Vida e Desempenho Ocupacional de Pacientes Submetidos à Cirurgia de Epilepsia. J Epilepsy Clin Neurophysiol 2009;15(3):114-117.

EPILEPSIA

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HETEROTOPIA COMO CAUSA DE EPILEPSIA REFRATÁRIA AO TRATAMENTO FARMACOLÓGICO

Faria C R¹, Figueiredo L G¹, Pitta I J R1,2,4, Jardim M R 2,3,4, Lacerda G C B2, Alvarenga R P 1,2

1Hospital Federal da Lagoa2Hospital Universitário Gaffrée e Guinle, UNIRIO3Universidade Estadual do Rio de Janeiro4Instituto Oswaldo Cruz- FIOCRUZ

INTRODUÇÃO:As malformações do desenvolvimento cortical constituem uma das principais causas de epilepsia. Dentre estas encontra-se a heterotopia, caracterizada por falha na migração neuronal, onde um grupo de células neurais é encontrado numa localização ectópica.

OBJETIVOS:Relatar um caso de epilepsia refratária ao tratamento farmacológico.

MÉTODOS:Revisão de prontuário e pesquisa da literatura (PUBMed).

RESULTADOS/ RELATO DE CASO:Paciente de 40 anos, com crises convulsivas focais com progressão para tônico-clônicas bilaterais desde a infância e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor. Aos 11 anos iniciou tratamento com drogas antiepilépticas, mas nunca obteve controle adequado das crises. Em 2015, no Hospital da Lagoa, foram feitos ajustes nas medicações, porém as crises foram consideradas refratárias ao tratamento. Na ocasião já apresentava déficit cognitivo. Foi realizada RNM de crânio e constatada heterotopia da substância cinzenta focal em situação periependimária à direita, com consequente umbilicação da parede do corpo do ventrículo lateral em correspondência, e nos centros semiovais frontoparietal ipsilaterais.

CONCLUSÃO/ DISCUSSÃO:A epilepsia é uma doença frequente na rotina clínica neurológica e as crises geralmente apresentam bom controle farmacológico. No entanto, em cerca de um terço dos casos, a epilepsia é de difícil controle, sendo necessário investigar e reconhecer sua etiologia. Para isso é importante lançar mão de ferramentas como exames de imagem para identificação e caracterização das crises epilépticas, tornando possível ao médico definir o diagnóstico etiológico e encaminhar os pacientes a serviços de referência para tratamento especializado.

EPILEPSIA

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RELATO DE CASO: CRISE NÃO EPILÉPTICA PSICOGÊNICA VS CRISE EPILÉPTICA

Brandao BTV, Rego CCS, Pereira VCSR, Aguiar TS, Aiello BP, Souza JPBM, Alves-Leon SV.Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal do Rio de Janeiro e Programa de Epilepsia/Hospital Universitário Clementino Fraga Filho

INTRODUÇÃO: As crises não epilépticas psicogênicas (CNEP) são definidas como fenômenos recorrentes que podem ser confundidas com crises epilépticas, devido à semelhança das manifestações. As CNEPs não são consequente à hiperexcitabilidade neuronal anormal1. A prevalência de CNEP está entre 1/50 000 e 1/3000, ou 2 a 33 por 100 0002. As CNEPs originam graves consequências sociais e psicológicas, que incluem baixa escolarização, desemprego, dificuldades interpessoais e exclusão social3.

OBJETIVO: Relatar um caso de uma paciente com CNEP e diagnóstico diferencial com epilepsia.

MÉTODO: Relato de caso investigado em unidade de vídeo-EEG com registro dos fenômenos e diagnóstico eletro-clínico. Usado o sistema 10-20 de colocação de eletrodos em aparelho Nihon-Khoden de 192 canais.

RESULTADO: Paciente feminina, 18 anos, início das crises aos 16 anos, com taquicardia, sensação de angústia e dispneia, seguido de postura tônica e tremores nos 4 membros. Fez uso de várias drogas antiepilépticas sem controle. Durante o vídeo-EEG apresentou os eventos caracterizados por hiperextensão do tronco, postura em opistótono, seguido de abalos clônicos nos MMSS e MMII, sialorreia, sem liberação esfincteriana, mantendo-se consciente. Esses eventos duraram 10 minutos aproximadamente, e não apresentaram correlação com registro de grafoelementos específicos no traçado, levando ao diagnóstico de CNEP.

CONCLUSÃO: O diagnóstico de CNEP pode ser um desafio, sugerindo muitas das vezes uma semiologia semelhante às crises epilépticas. Portanto, uma abordagem que utilize anamnese, exame físico e a investigação por V-EEG são fundamentais e poderão contribuir na instituição de terapêuticas adequadas, melhorando a qualidade de vida destes pacientes.

BIBLIOGRAFIA:1Kurcgant, D; Ayres, JRCM. Crise não epiléptica psicogênica: história e crítica de um conceito. Hist. cienc. Saúde-Manguinhos, Rio de Janeiro, v. 18, n. 3, p. 811-828, Sept. 2011.2Benbadis S.R; Hauser W.A.,An estimate of the prevalence of psychogenic non-epileptic seizures, Seizure, 2000,9, 280–2813Chen DK, Sharma E, LaFrance WC Jr. Psychogenic Non-Epileptic Seizures.Curr Neurol Neurosci Rep. 2017 Sep;17:71

EPILEPSIA

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AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA EM PACIENTES APÓS QUADRO INFECCIOSO PELO VÍRUS CHIKUNGUNYA

Vanderson Carvalho Neri1, Yedda de Fatima Barcelos Chagas2, Wilfrido Padilla Arenilla2, Maria Cecilia Salgado Fonseca2, Joao Luiz Pereira Vaz2, Fabricia Fontes Dantas1, Soniza Vieira Alves Leon1

1Neurologia – Hospital Universitário Gaffrée-Guinle/UNIRIO2Reumatologia- Hospital Universitário Gaffrée-Guinle/UNIRIO

INTRODUÇÃO: Além do quadro febril típico causado pelo vírus Chikungunya (CHIK), manifestações como meningoencefalite, mielorradiculopatia, mielite, mieloneuropatia e síndrome de Guillain-Barre, foram descritas. Maior parte das alterações neurológicas foram relatadas na fase aguda, poucos são os registros na fase crônica da doença.

OBJETIVOS: Descrever as alterações ao exame neurológico em pacientes infectados pelo vírus CHIK na fase crônica da doença.

MÉTODOS: Avaliação neurológica de pacientes com diagnóstico de CHIK atendidos em um centro de referência do Rio de Janeiro entre fevereiro e julho de 2017.

RESULTADOS: Avaliados 12 pacientes, 10 mulheres, 2 homens. Alterações encontradas: hipopalestesia em pelo menos dois membros em 5 (41,6%) pacientes, e hipoestesia (tátil, térmica e dolorosa) em 5 (41,6%). 3 (25%) apresentaram concomitância das duas alterações. 2 (16,6%) não apresentaram alterações ao exame. Apenas 1 paciente apresentou sintomas durante a fase aguda da doença (parestesias em membros inferiores). Nenhum paciente apresentava qualquer sintoma neurológico durante a avaliação. 3 (25%) estavam em uso de metrotexate (10mg/dia) devido a gravidade do quadro articular, porém não apresentaram alterações neurológicas diferentes dos demais. Provas reumatológicas (FAN, fator reumatóide) foram negativas em todos. Um paciente apresenta diabetes mellitus e um síndrome de Sjogren- o comprometimento neurológico manteve-se com o mesmo padrão sensitivo.

CONCLUSÕES: Pacientes na fase aguda e crônica da infecção pelo CHIK podem apresentar alterações neurológicas, mesmo sem uma manifestação específica. O comprometimento da sensibilidade superficial foi o dominante na avaliação dessa amostra. A gravidade do quadro articular, o mais importante nesses casos, não esteve associado às alterações neurológicas.

INFLAMAÇÃO E INFECÇÃO

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ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA COMO COMPLICAÇÃO NEUROLÓGICA DA DENGUE

Sarmento EM, Freitas LMOA, Barbosa NT, Ferraz RP, Santos SML.Santa casa de Misericórdia de Barra Mansa

INTRODUÇÃO: A Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM) é uma doença desmielinizante do Sistema Nervoso Central (SNC), pós infecciosa, geralmente viral, podendo ocorrer, também, após vacinas. As doenças mais comuns relacionados com ADEM são: sarampo, rubéola, caxumba, varicela, dengue e zika. A ADEM se manifesta por volta do 7º ao 14º dia de infecção, cursa com cefaleia, afasia, alterações do nível de consciência e sensório, distúrbios motores, sensitivos, urinários, visuais e de marcha. O diagnóstico é corroborado por exames complementares como análise do líquor e Ressonância Magnética de crânio (RM). A Síndrome de ADEM decorrente da dengue é uma complicação rara.

OBJETIVOS: Avaliar critérios diagnósticos para ADEM e ressaltar a importância do diagnóstico e tratamento precoces impactando assim diretamente na recuperação do paciente.

MÉTODOS: Relato de Caso

RESULTADOS: Mulher, branca, 40 anos, apresentando quadro de parestesias em dimídio direito, dificuldade de deambulação e turvação visual cerca de 5 dias após quadro viral de dengue, confirmado por sorologia. Foi realizado TC de crânio que não evidenciou alterações e solicitado RM de crânio que evidenciou inflamação difusa de substância branca, confirmando o diagnóstico de Síndrome de ADEM. Foi realizado tratamento com metilprednisolona, que se estendeu com prednisona oral, com boa evolução clínica.

CONCLUSÕES: O conhecimento da Síndrome de ADEM torna-se necessário para o início precoce da terapêutica, evitando-se sequelas neurológicas. Observa-se recuperação clínica mais rápida nos pacientes com o início de altas doses de corticosteróides e o emprego de imunoglobulina endovenosa. A plasmaférese pode ser indicada em casos refratários.

Palavras Chaves: ADEM, desminielização, dengue.


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RELATO DE CASO: POLINEUROPATIA INFLAMATÓRIA DESMIELINIZANTE CRÔNICA EM UM PACIENTE COM REAÇÃO

REVERSA ASSOCIADA À HANSENÍASE

Andrade LR , Jardim MR, Pitta IJR, Giesel LM, Silveira RC, Vital RT, Nery JAC, Sarno EN Ambulatório Souza Araújo, Instituto Oswaldo Cruz, FIOCRUZ Universidade Estadual do Estado do Rio de Janeiro UERJ, Programa de Pós-Graduação em Neurologia Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro UNIRIO.

RESUMO: A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP) possui uma fisiopatologia não totalmente compreendida e está associada a diversas condições sistêmicas. Reações de hanseníase já foram descritas em associação com a síndrome de Guillain Barré, mas não com CIDP. Descrevemos um caso de um paciente do sexo masculino, de 52 anos que foi diagnosticado com hanseníase (forma borderline) e na ocasião não havia comprometimento motor ou sinais de neurite. Foi iniciado tratamento com poliquimioterapia multibacilar por 12 meses e o paciente teve alta do serviço assintomático. Onze anos após o término do tratamento, o paciente apresentou um quadro de dor lombar, parestesias nas mãos e nos pés, fraqueza progressiva em membros, edema e lesões cutâneas violáceas nos membros inferiores e dorso com um mês de evolução. Uma biópsia cutânea revelou reação reversa. Havia fraqueza proximal e distal em membros inferiores, arreflexia generelizada e hipopalestesia tátil, térmica e dolorosa até joelhos no exame neurológico. No estudo do líquor havia dissociação proteíno-citológica e o estudo de neurocondução foi compatível com polirradiculoneuropatia desmielinizante. Foi submetido a tratamento com pulsoterapia com metilprednisolona e houve melhora do quadro neurológico e padrões eletrofisiológicos além de regressão completa das lesões dermatológicas. Não encontramos resultados na literatura que descrevesse o CIDP relacionado à reação reversa e a apresentação do CIDP neste paciente poderia ser atribuída à lesão celular causada pela reação tipo 1 que expôs os antígenos neurais e incitou uma reação auto-imune.


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TUBERCULOMA CEREBRAL EM PACIENTE HIV POSITIVO: RELATO DE CASO

Joyce Abreu Rocha, Rafael Stelman de Jesus Araujo, Chan Tiel YuenUniversidade Severino Sombra, Vassouras,Rj.

INTRODUÇÃO: No mundo a tuberculose (TB) é a doença infecciosa que mais mata, e estima-se que 11% dos casos sejam HIV positivo (PROGRAMA NACIONAL DE CONTROLE DA TUBERCULOSE, 2016), apresentando-se como a maior causa de morte entre pessoas que vivem com HIV, sendo a taxa de óbito na coinfecção de 20% (ARAKAKI-SANCHEZ, D.; BRITO, RS, 2011). No Brasil diagnosticou-se 68 mil novos casos em 2015 e houveram cerca de 4,5 mil mortes por TB. Em 2014, no estado do Rio de Janeiro, foram registrados 837 óbitos por TB, destes apenas 10 tiveram como forma clínica a TB do sistema nervoso central (SNC). (PANORAMA DA TUBERCULOSE NO BRASIL, 2016). A TB do SNC contribui com 5 a 15% dos casos extrapulmonares sendo reconhecida como a de maior potencial de letalidade e pode ser classificada em três categorias clínicas: meningoencefalite tuberculosa, tuberculoma cerebral e aracnoidite espinhal (BARROSO et al, 2002). Na apresentação de tuberculomas, o quadro clínico é o de um processo expansivo intracraniano de crescimento lento, com sinais e sintomas de hipertensão intracraniana. (ARAKAKI-SANCHEZ, D.; BRITO, RS, 2011).

RELATO DO CASO: GJRR, 34 anos, solteira, desempregada. HIV positivo há pelo menos 10 anos, em tratamento com TARV pela infectologia. Iniciou há 1 ano crises convulsivas do tipo tônico-clonico generalizadas e por ocasião do atendimento emergencial foi prescrito fenitoina 100 mg 1 comprimido ao dia. Manteve-se sem crises ou outros déficits neurológicos. Este ano, procurou atendimento neurológico devido ao aumento da frequência e duração das crises convulsivas. E apresentou ao exame neurológico déficit motor mínimo a esquerda e hiperreflexia global. Na RNM de crânio encontrou-se imagens labutadas e calcificadas em lobo frontal à direita, caudado a esquerdo e cerebelar a esquerda, edema perilesional importante. Foi feito punção liquorica que confirmou o achado de TB cerebral.

CONCLUSÃO: O presente trabalho relata o caso de uma paciente com evolução recente, que está sendo acompanhada e vem evoluindo com um quadro de TB cerebral, cujos sinais e sintomas são influenciados pelo local envolvido pela infecção e representa uma das formas de apresentações extrapulmonares da TB. De acordo com as informações epidemiológicas encontradas, sua ocorrência aumenta entre os pacientes com HIV. (ARAKAKI-SANCHEZ, D.; BRITO, RS, 2011) e por isso deve ser sempre incluída sua investigação na busca diagnóstica de pacientes com esse perfil e que apresentam quadros neurológicos associados. REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA:Saleh M, Saeedi AA, Ali Pooran A. Tuberculomas cerebrais: um relato de caso. Jundishapur Journal of Microbiology . 2014; 7 (7): e11252. Doi: 10.5812 / jjm.11252.BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, Denise Arakaki-Sanchez Rossana Coimbra Brito. Manual de Recomendações para o Controle da Tuberculose no Brasil. Brasília-DF, 2011.Barroso EC, Oliveira TRB, Amaral AMD, Pinheiro VGF, Sousa ALO. Tuberculoma cerebral: Relato de caso J Pneumol 28(1) – jan-fev de 2002.BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE, Panorama da tuberculose no Brasil: A mortalidade em números,Brasília-DF, 2016.


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BRASIL, MINISTÉRIO DA SAÚDE,SECRETARIA DE VIGILÂNCIA EM SAÚDE, Programa Nacional de Controle da Tuberculose, Brasílli-DF, 2016.


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A CINTILOGRAFIA CARDÍACA É UMA FERRAMENTA ÚTIL PARA O DIAGNÓSTICO, PROGNÓSTICO E DETECÇÃO PRÉ-SINTOMÁTICA

PRECOCE DE NEUROPATIAS ASSOCIADAS A AMILOIDOSE FAMILIAR

Medeiros KQM, Ferrari, AT, Cavaliere MG, Ferreira JMC, Macedo PHA, Westin LK, Marques JW, Romão TT, Bittar C, Pupe C, Nascimento OJMUniversidade Federal Fluminense (UFF), Rio de Janeiro, Brasil

INTRODUÇÃO:Amiloidose familiar é um grupo de doenças caracterizadas por depósito de fibrilas amiloides nos tecidos. Há três tipos principais de amiloidose familiar: transtirretina (TTR), apolipoproteina A1 e gelsolina. O envolvimento cardíaco é a maior causa de morbimortalidade. Uma nova mutação descrita, fortemente relacionada com a amiloidose cardíaca isolada, é a TTR Val122lIe. A descoberta de testes que permitam diagnóstico precoce do envolvimento cardíaco na amiloidose, e inferir sua etiologia, é da maior importância.

OBJETIVOS:Numa coorte de pacientes com diferentes tipos de amiloidose familiar TTR, objetivamos identificar o papel do 99mTc-3,3-diphosphono-1,2-ácido propanodicarboxílico (99mTc-DPD) em detectar infiltração cardíaca de amiloide.

MÉTODOS:Avaliamos quatro pacientes com amiloidose familiar tardia com a análise de DNA: três pacientes com mutação TTR Val30Met e um paciente com mutação TTR Val122IIe. Três pacientes assintomáticos e um paciente (Val122IIe) diagnosticado previamente com falência cardíaca. A captação miocárdica de 99mTc-DPD na cintilografia foi semiquantivamente e visualmente verificada em cinco minutos e três horas.

RESULTADOS:Demonstrou-se amiloide no coração de dois casos de TTR Val30Met e no caso TTR Val122IIe. O caso TTRVal122IIe apresentou maior captação devido a exclusiva deposição cardíaca de amiloide, resultando em falência cardíaca severa.

CONCLUSÕES:Na amiloidose hereditária relacionada a transtirretina, incluindo mutações TTR Val30Met e Val122IIe, a cintilografia cardíaca com 99mTc-DPD pode identificar infiltração mesmo em indivíduos assintomáticos, permitindo diagnóstico precoce de comprometimento cardíaco nesse grupo. Consideramos que esse teste não invasivo seria uma ferramenta com potencial importância para diagnóstico, prognóstico e detecção pré-sintomática de amiloidose cardíaca, dando ênfase a sua aplicabilidade em formas familiares de amiloidose.

MIOPATIAS E NEUROPATIAS

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A IL-6 COMO UM MARCADOR DE DOR NEUROPÁTICA EM PACIENTES COM LEPRA

JARDIM, MR 1,2,3, SILVEIRA, RC 1,2, ANDRADE, LGR 1,2 , PITTA, IJR 1,2, GIESEL, LM 1,2, ANGST, DBM1,2, VITAL R1, SARNO, EN1; PINHEIRO, RO1

1Ambulatório Souza Araújo, Instituto Oswaldo Cruz, FIOCRUZ 2Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, Programa de Pós-Graduação em Neurologia 3Universidade do Estado do Rio de Janeiro/UERJ. Rio de Janeiro.

INTRODUÇÃO:A infecção por Mycobacterium leprae causa danos nos nervos mas a compreensão da patogênese da neuropatia da hanseníase, que levaria a tratamentos mais efetivos, não é completamente conhecida. Além disso, existem dificuldades em diagnosticar e tratar a dor neuropática causada e para compreender as principais características desta situação.

OBJETIVO:Avaliar as concentrações séricas de IL-6, IL-10, IL-15 e TNF em amostras de pacientes com hanseníase com e sem dor neuropática.

MÉTODOS:Estudamos pacientes com hanseníase com neurite aguda (grupo sem dor, n = 8) e dor neuropática (grupo com dor, n = 13). As concentrações de IL-6, IL-10, IL-15 e TNF foram determinadas por ELISA seguindo as instruções do fabricante. A absorvência foi lida utilizando o leitor ELISA (Molecular Devices) a 450 nm.

RESULTADOS:Houve uma predominância do sexo masculino no grupo com dor (75%) e do sexo feminino no grupo sem dor (54%). A média de idade foi de 43 anos (22-84). Encontramos um aumento da concentração de IL 6 e IL 10 no soro dos pacientes com dor neuropática e IL 15 nos pacientes sem dor. A proporção de citocina pró-inflamatória / IL-10 não apresentou diferenças significativas nos dois grupos avaliados.

CONCLUSÃO:Nossos resultados sugerem que a IL-6 é aumentada no soro de pacientes com lepra com dor neuropática, mas não em pacientes com neurite. A compreensão das vias regulatórias associadas à IL-6 poderia ser uma vantagem interessante para novas estratégias terapêuticas para a dor neuropática em pacientes com hanseníase.


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ANÁLISE DO PERFIL CLÍNICO E GENÉTICO DOS PACIENTES COM DOENÇA DE CHARCOT-MARIE-TOOTH LIGADA AO X DO TIPO 1

Autores: Cavalcanti, EBU1; Santos, SCL2; Oliveira, EMJ3; Freitas, MCN1; Martins, CES4; Nascimento, OJM51Serviço de Neurologia - Hospital Sarah - Unidade Brasília2Laboratório de Biologia Molecular - Hospital Sarah - Unidade Brasília3Departamento de Estatística - Hospital Sarah - Unidade Brasília4Ambulatório de Genética - Hospital Sarah - Unidade Brasília5Programa de Pós-Graduação em Neurologia / Serviço de Neurologia - Universidade Federal Fluminense (UFF)

INTRODUÇÃO: Mutações no gene gap junction beta 1 (GJB1) causam a Doença de Charcot-Marie-Tooth ligada ao X do tipo 1 (CMTX1), o segundo subtipo mais frequente de CMT, com prevalência estimada entre 5,3 e 18%. Nesta variante, as mulheres costumam apresentar fenótipos mais leves que os homens e algumas mutações são associadas a envolvimento do sistema nervoso central (SNC). Na América do Sul, não existem estudos publicados sobre prevalência, dados clínicos, eletrofisiológicos e genéticos da CMTX1.

OBJETIVOS: Avaliar o perfil clínico, eletrofisiológico e genético dos indivíduos com CMTX1 atendidos na Rede Sarah.

MÉTODOS: Foram revistos os prontuários eletrônicos de 87 indivíduos com diagnóstico de CMTX1, avaliados entre 2010 e 2017.

RESULTADOS: A idade de início dos sintomas variou nas mulheres de 0 a 56 anos, com intervalo médio de 19,62 ± 12,23 anos, e nos homens, variou de 1 a 41 anos, com intervalo médio de 12,32 ± 7,99 anos de idade. Nos indivíduos do sexo masculino, a velocidade de condução motora dos nervos mediano e ulnar direito encontrava-se entre as faixas de VCM baixa (> 15 e ≤ 35m/s) e intermediária (> 35 e ≤ 45m/s). Nos do sexo feminino, a VCM enquadrou-se na maioria dos casos entre as faixas intermediária (> 35 e ≤ 45m/s) e normal (> 45m/s). Sete indivíduos apresentaram evidências de envolvimento do SNC, variando de quadros de encefalopatia até alterações assintomáticas de substância branca.

CONCLUSÕES: Os achados encontrados neste estudo encontram-se em concordância com os da literatura. Devemos estar atentos para manifestações em SNC.


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CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E NEUROFISIOLÓGICAS DE PACIENTE COM DOR NEUROPÁTICA ASSOCIADA À HANSENÍASE

Louise Mara Giesel1,2; Raquel Custódio da Silveira1; Izabela Jardim Rodrigues Pitta1,2; Ligia Rocha Andrade1,2; Robson Teixeira Vital1; José Augusto da Costa Nery1; Euzenir Nunes Sarno1; Márcia Maria Rodrigues Jardim1,2,3.1Instituto Oswaldo Cruz/IOC – Fundação Oswaldo Cruz/Fiocruz. Rio de Janeiro.2Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro/Unirio. Rio de Janeiro.3Universidade do Estado do Rio de Janeiro/UERJ. Rio de Janeiro.

Dor neural é um sintoma frequente nos pacientes com diagnóstico de hanseníase. Pode se apresentar tanto por dor neuropática (DN), quanto por dor nociceptiva em reações hansênicas. A escassez de dados que auxiliem o seu correto diagnóstico resulta em frequentes erros prescricionais ao confundir-se neurite com DN e vice-versa. Este trabalho identificou características clínicas, demográficas e neurofisiológicas de 42 pacientes com neuropatia por hanseníase que apresentam critérios para DN. Pacientes foram rastreados durante avaliação de rotina do ambulatório e questionados quanto à presença de dor. Análise de dados sobre características da dor, pontuação na escala DN4 (Douleur Neuropathique 4 Questionnaire) e na escala de depressão de Hamilton, bem como dados clínicos e do estudo eletrofisiológico foram utilizados para caracterizá-los. Queimação foi a descrição utilizada para dor de 25 (60%) dos avaliados. Mesmo na ausência de alterações no estudo da condução neural, 14 (33%) dos pacientes apresentavam DN. Ainda em fases iniciais da doença, antes mesmo de reconhecido o diagnóstico da hanseníase, 19 (45%) dos pacientes já tinham DN e o tratamento da infecção não preveniu a ocorrência de dor em 15 (36%) dos pacientes. As reações hansênicas mostram-se como fatores de risco para a prevalência da DN e ocorreram em 32 (76%) dos casos. O conhecimento de características que diferenciam a dor nos episódios de neurite aguda dolorosa e nos momentos de exarcebação da DN associado a estados reacionais é fundamental para evitar o tratamento errôneo da dor neural e o uso indevido ou excessivo da corticoterapia e seus efeitos colaterais.

Palavras-chave: Dor neuropática, neurite, hanseníase, neuropatia periférica.


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DESMIELINIZAÇÃO EM CASOS RECEM DIAGNOSTICADOS DE HANSENÍASE

Autores: Izabela Jardim Rodrigues Pitta 1,2, Ligia Rocha Andrade 1,2, Louise Mara Giesel 1,2, Raquel Custodio da Silveira 1,2, Debora Bartzen de Moraes Angst1,2, Sergio Antunes 2, Euzenir Nunes Sarno 2, Marcia Maria Jardim Rodrigues 1,2,3

1PPGNeuro Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro2Fundação Oswaldo Cruz3Universidade do Estado do Rio de Janeiro

INTRODUÇÃO: A hanseníase é uma doença infecciosa que pode causar dano neural em qualquer período durante o curso da doença. Essas lesões podem não ser reconhecidas até que já estejam instaladas, especialmente em pacientes multibacilares (MB).

OBJETIVO: Discutir casos com diagnóstico recente de hanseníase e com poucos sintomas neurológicos apesar de apresentarem extenso dano neurofisiológico.

METODOLOGIA: Foram selecionados pacientes com diagnóstico de hanseníase multibacilar que realizaram estudo neurofisiológico nos primeiros dois meses de tratamento.

RESULTADOS: Os pacientes apresentavam leve comprometimento sensitivo no exame neurológico, mas não apresentaram comprometimento da função motora. Nenhum dos pacientes apresentava sintomas característicos de neurite aguda. Todos os nervos de todos os pacientes apresentavam alteração no estudo de condução nervosa sensitiva. No estudo da condução motora também foi evidenciada alteração em todos os nervos avaliados, com predominância de lesões desmielinizantes com degeneração axonal secundária associada.

CONCLUSÃO: A neurite silenciosa pode levar a perda da função do nervo mesmo que se apresente com poucos sintomas clínicos. Os pacientes que apresentam episódios de neurite aguda devem ser tratados com corticoesteróides, porém ainda não está bem estabelecido se os pacientes com neurite silenciosa devem receber tratamento imunossupressor. Uma melhor compreensão da fisiopatologia da neuropatia da hanseníase é essencial para que se possa esclarecer essa questão.


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ESTUDO DA FISIOPATOLOGIA DA NEURITE HANSÊNICA ATRAVÉS DOS ACHADOS HISTOPATOLÓGICOS E NEUROFISIOLÓGICOS

Autores: Izabela Jardim Rodrigues Pitta 1,2, Ligia Rocha Andrade 1,2, Louise Mara Giesel 1,2, Raquel Custodio da Silveira 1,2, Debora Bartzen de Moraes Angst1,2, Sergio Antunes 2, Euzenir Nunes Sarno 2, Marcia Maria Jardim Rodrigues 1,2,3

1PPGNeuro Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro2Fundação Oswaldo Cruz3Universidade do Estado do Rio de Janeiro

INTRODUÇÃO: Os achados do estudo da condução nervosa e histopatologia de nervos acometidos pela hanseníase estão dissociados e um estudo mais aprofundado destes achados e a sua correlação pode auxiliar na melhor compreensão da fisiopatologia da neuropatia da hanseníase.

OBJETIVO: Correlacionar os achados do estudo histopatológico e do estudo neurofisiológico.

METODOLOGIA: Foram selecionados pacientes diagnosticados com hanseníase neural pura e previamente submetidos ao exame da condução nervosa e biópsia do nervo sensitivo acometido.

RESULTADOS: Apenas dois pacientes tinham resposta evocável no estudo da condução sensitiva, um (5,9%) tinha padrão axonal e um (5,9%) padrão desmielinizante. No estudo da condução nervosa motora dos troncos nervosos dos ramos sensitivos submetidos a biópsia três (17,6%) pacientes não apresentaram potenciais de ação motores evocáveis, um dos pacientes (5,9%) apresentava condução motora normal e 12 pacientes (70,6%) apresentavam um padrão desmielinizante.No estudo histopatológico de rotina foi evidenciado granuloma epitelióide em apenas 4 pacientes (23,5%). Havia a presença de macrófagos vacuolados em 2 pacientes (11,76%). A fibrose foi evidenciada em 11 pacientes (64,7%).No estudo semifino foi evidenciada perda de fibras grandes em 13 (76,4%) pacientes avaliados. Já em relação a fibras pequenas, foi evidenciada diminuição de fibras em 12 pacientes (70,5%). A degeneração axonal foi evidenciada em apenas um paciente (5,9%), enquanto a remielinização foi demonstrada em cinco pacientes (29,5%). Bulbos de cebola foram vistos em um pacientes (5,9%).

CONCLUSÃO: O estudo neurofisiológico infere o processo patológico. Mas a sua correlação com achados histopatológicos nem sempre é de fácil demonstração. Neste estudo não houve significância estatística entre os dados analisados, entretanto o numero reduzido de pacientes e a grande prevalência de pacientes que não tinham condução sensitiva no estudo neurofisiológico contribuíram para o resultado.


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ESTUDO EPIDEMIOLÓGICO DA DOENÇA DE POMPE NO ESTADO DO RIO DE JANEIRO

INTRODUÇÃO:A doença de Pompe (DP) ou Glicogenose tipo II ou Deficiência da Maltase Ácida é uma doença causada pelo depósito lisossomal de glicogênio, devido à deficiência parcial ou completa da enzima alfa-glucosidase ácida, gerando acúmulo intralisossômico de glicogênio em todos os tecidos. Tanto a idade do paciente no início da doença, quanto a taxa de deterioração causada por essa enfermidade podem variar consideravelmente. A incidência de DP varia, conforme a etnicidade e geografia. A frequência global estimada é de 1:40.000 de todas as formas.

OBJETIVO:Realizar busca ativa de pacientes acometidos pela DP, com a finalidade de estimar a prevalência no estado do Rio de Janeiro.

MÉTODOS:Estudo observacional transversal realizado através da distribuição de questionário online disponibilizado aos neurologistas credenciados à ABN-RJ para rastreio de pacientes com quadro sugestivo de DP. Posteriormente, os pacientes serão submetidos à nova avaliação clínica e complementar, incluindo a testagem genética para confirmação diagnóstica.

RESULTADOS:Através do número de pacientes com diagnóstico confirmado de DP, será realizado o mapeamento regional da doença, permitindo o desenho do perfil epidemiológico no estado.

CONCLUSÕES:Não há estudos sobre a epidemiologia brasileira da DP. O não conhecimento do espectro clínico da doença faz com que haja uma lacuna temporal diagnóstica grande em todas as suas formas de apresentação, retardando o início do tratamento. Espera-se que, com a obtenção de um perfil epidemiológico da DP em nosso estado, esta passe a ser reconhecida precocemente, tendo como consequências o diagnóstico e o tratamento antecipados e a melhora na qualidade de vida destes pacientes.


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ESTUDO EPIDEMIOLÓGICO DE POLINEUROPATIA AMILOIDÓTICA FAMILIAR NO ESTADO DO RIO DE JANEIRO

Arielle Kirmse,Karoline Queiroz.M de Medeiros, Pamela P Santos, Luis F Pagliarini. Camila PupeOsvaldo JM Nascimento.Núcleo de Neurologia da UPC-HUAP – NeuroUPC, Serviço de Neurologia, PPG em Neurologia/Neurociências Universidade Federal Fluminense - UFF.

INTRODUÇÃO: A polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) é uma doença hereditária rara, progressiva e com alta morbi-mortalidade que ocorre por instabilidade da transtirretina (TTR), levando a formação de agregados protéicos, fibrilares e consequente acúmulo de amilóide, cursando com polineuropatia sensitivo-motora, disautonomia e comprometimento cardíaco. Além do transplante hepático, novas terapias estão sendo instituídas, entre elas estabilizadores do tetrâmero TTR.A mutação mais prevalente é Val30Met, sendo o maior grupo de indivíduos com essa mutação pertencente ao norte de Portugal, onde a incidência é 1:538 indivíduos. No Brasil, a epidemiologia dessa neuropatia é pouco conhecida.

OBJETIVOS: Realizar busca ativa de pacientes portadores de PAF-TTR para determinar sua prevalência no estado do Rio de Janeiro.

MÉTODOS :Estudo observacional transversal por meio de um questionário online distribuído aos neurologistas credenciados pela ABN-RJ para identificação de possíveis casos de PAF-ATTR. Identificados os pacientes serão submetidos a avaliação clínica, neurofisiológica e testagem genética para confirmação diagnóstica.

RESULTADOS :A partir dessa busca será realizado o mapeamento de pacientes com PAF-TTR, permitindo a estratificação do perfil epidemiológico e prevalência no estado do Rio de Janeiro.

CONCLUSÕES: A PAF-TTR é uma doença rara, progressiva e debilitante, sendo fundamental o diagnóstico precoce visando instituir tratamento ainda no estágio inicial resultando em possível redução de incapacidades. Dessa forma, a pesquisa descrita com estratégia de busca ativa é medida de grande importância no cenário nacional contribuindo para melhor identificação e tratamento de pacientes, com importantes repercussões fármaco-econômicas.


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LESÃO DO NERVO CIÁTICO PÓS INJEÇÃO IM: RELATO DE CASO E ACHADOS NA ELETRONEUROMIOGRAFIA

Pinheiro TJ, Deslandes MQ, Aurenção JCKHospital dos Servidores do Estado Rio de Janeiro

INTRODUÇÃO: A injeção intramuscular (IM) é o mecanismo de lesão traumática mais comum do nervo ciático. A apresentação inclui dor radicular e parestesia, com ínicio agudo de déficit motor e sensitivo. A espessura do tecido subcutâneo, profundidade da musculatura do glúteo em crianças e sítio de inserção são predisposições para este tipo de lesão, ocasionando degeneração axonal e mielínica. O teste eletrodiagnóstico é essencial para localizar a lesão, avaliar gravidade, evolução e prognóstico.

OBJETIVOS: Chamar atenção para lesão do ciático após injeção IM na região glútea e relatar os achados de eletroneuromiografia (ENMG) associados.

RELATO DE CASO: JMSD, 2 anos, masculino, branco, sem comorbidades, em Maio/2017 procurou emergência devido a febre, sendo realizada injeção IM de dipirona em glúteo direito. Evoluiu em 12hrs com dor e fraqueza em membro inferior direito e após 24hrs, com ausência de dorsiflexão do pé direito e dificuldade para deambulação. Após 1 semana a ENMG de membros inferiores evidenciou: ausência de potenciais motores no trajeto do nervo fibular profundo direito e de potenciais sensitivos no trajeto do nervo fibular superficial direito, recrutamento de unidades motoras ausentes no músculo tibial anterior direito e incompleto no bíceps femoral direito, sem outras alterações. Os achados de dano axonal sensitivo-motor, associados a história clínica, sugerem comprometimento fascicular do nervo ciático a direita.

CONCLUSÃO: Os dados clínicos e eletrofisiológicos são compatíveis com lesão do nervo ciático após injeção IM em região glútea. A ENMG é um exame importante tanto para o diagnóstico quanto para avaliação da gravidade e prognóstico.


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MIASTENIA GRAVIS EM PACIENTE COM MENINGIOMA ATÍPICO

Ferreira ACAF, Amaral CBMS, Carvalho AA, Guedes VR, Benevides TPR, Pires KL, PupeHospital São Lucas

INTRODUÇÃO: O meningioma, tumor meningotelial, corresponde a 1/3 dos tumores primários de SNC. É benigno (WHO I) em até 70% dos casos. É mais comum em mulher (2:1), mas o atípico (WHO grau II) predomina em homens. Miastenia Gravis (MG), doença imunomediada, compromete o terminal pós-sináptico da junção neuromuscular. 85% dos casos devem-se a anticorpo anti-receptor de acetilcolina (anti-AChR). Enquanto síndrome paraneoplásica é classicamente ligada a timoma, mais incidente em < 45 anos.

OBJETIVO: Relatar caso de MG concomitante a meningioma atípico e confrontar com a literatura.

MÉTODOS: Revisão de prontuário e bibliográfica.

RESULTADOS: Paciente masculino, 62 anos, submetido à ressecção parcial de meningioma parasagital direito em março/2016 e parético à esquerda, vinha com cansaço, dificuldade ao andar e ptose palpebral desde novembro/2016. Em janeiro/2017, começou a apresentar disfagia progressiva. Já admitido no hospital, evoluiu com insuficiência respiratória, necessidade de ventilação mecânica e labilidade pressórica. Sorologia anti-AChR foi positiva e se descartou timoma. RM de crânio mostrou expansão tumoral. Prescrita imunoglobulina por cinco dias, notou-se melhora da disautonomia e da ptose e se iniciou desmame ventilatório. Dias depois, começou-se piridostigmina. Paciente foi extubado e ficou sem disfagia. Na literatura, reportam-se paraneoplasias associadas a meningioma WHO I (parestesia; instabilidade de marcha; alteração da concentração e dermatomiosite) e WHO II (neuropatia óptica; síndrome nefrótica; Síndrome de Castleman). Há, ainda, meningiomas secretores de: CRH; eritropoietina e TGF-α. Por sua vez, MG foi relacionado a tumores não meningiomas, em especial linfoma, câncer de pulmão e de mama.

CONCLUSÃO: O presente caso ilustra possível associação paraneoplásica não relatada entre meningioma e MG.


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MIASTENIA GRAVIS SORONEGATIVA UMA VARIANTE RARA E GRAVE: RELATO DE CASO

Melo, T.R1; Ferreira, B.S.F1; Rosas, C.M.L1; Ribeiro, A.C.L1, Saraquino, P.B2; Neri, V.C2

1Graduação em Medicina-Faculdade de Medicina de Campos/RJ2Neurologia- Faculdade de Medicina de Campos/RJ

INTRODUÇÃO: A miastenia Gravis (MG) é uma desordem autoimune rara, que acomete a junção neuromuscular, graças a produção de anticorpos específicos contra receptores da membrana pós-sináptica, gerando fraqueza em determinados grupamentos musculares. A grande maioria dos casos possui soropositividade para o anticorpo anti-receptor de acetilcolina (anti-AChR), presente em 90% dos casos. Os 10% restantes divide-se entre a presença de anticorpo anti-tirosina quinase musculo específica (anti-MuSK) e Lipoprotein-Relates Protein 4 (anti-LpRP4). A presença de cada anticorpo determina as manifestações clínicas da doença e a escolha da estratégia terapêutica.

OBJETIVO: Demonstrar a forma incomum de MG soronegativa anti-MuSK positiva, sua apresentação clínica peculiar e as implicações na abordagem terapêutica.

MÉTODO: Relato de caso

RELATO DE CASO: I.S.R, 27 anos, feminina, branca, moradora de Campos, há 03 anos iniciou quadro subagudo de fraqueza em MMSS, progressivo, evoluindo com dispneia e disfagia, necessitando de suporte ventilatório em UTI. Possuía anti-AChR negativo e eletromiografia com padrão decremental à estimulação repetitiva. Terapia com Imunoglobulina IV (IGIV) e Piridostigmina sem resposta. Alta com suporte ventilatório. Evolução da investigação demonstrou a presença do anti-MuSK sendo então trocada a Piridostigmina por Prednisona 60mg/dia. Após 02 meses, paciente apresentou melhora clínica importante, tornando-se independente da prótese ventilatória..

CONCLUSÃO: O achado do anticorpo anti-MuSK determina uma apresentação clínica com prevalência de fraqueza em musculatura respiratória, cervical, bucal e de membros superiores. Terapia com imunomoduladores faz-se necessário, já que geralmente são irresponsivas a IO e pioram com uso de inibidores da acetilcolinesterase.


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MIOPATIA INFLAMATÓRIA IDIOPÁTICA – POLIMIOSITE: RELATO DE CASO

Souza J F F ¹, Lima L S S ¹, Calmon A B ², Gottgtroy C L²¹Discente da graduação em medicina pela Universidade Severino Sombra.²Docente da graduação em medicina pela Universidade Severino Sombra.

INTRODUÇÃO: Polimiosite é uma miopatia inflamatória idiopática crônica com características autoimunes e sistêmicas. Patologia rara com maior prevalência no sexo feminino (2:1), apresentando-se clinicamente com fraqueza muscular proximal e progressiva, e laboratorialmente por elevação de enzimas musculares. Está associada a alta morbidade e incapacidade funcional. O uso de corticoides tem sido preconizado como primeira escolha terapêutica, e como alternativa, os imunossupressores, imunobiológicos e imunoglobulina em casos refratários.

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi relatar um caso de polimiosite com ótima resposta ao tratamento.

RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 59 anos, apresentando quadro de fraqueza proximal e mialgia de cintura escapular e pélvica. Associado a disfagia, anorexia e emagrecimento de dez quilogramas em 4 meses. Foi submetida à avaliação neurológica, solicitado exames laboratoriais, eletroneuromiografia e biópsia muscular, que foram compatíveis com o diagnóstico de polimiosite. Encaminhada à Reumatologia para tratamento com prednisona 20mg/dia e metotrexato 15mg/semana, apresentando normalização da força muscular (grau 5) e desaparecimento da disfagia, após 4 meses. A paciente mantêm-se assintomática até a presente data.

CONCLUSÃO: A polimiosite é uma enfermidade rara que deve ser suspeitada em indivíduos com fraqueza muscular proximal associada à elevação de enzimas musculares. A terapêutica precoce é capaz de proporcionar melhor qualidade de vida e redução da mortalidade sem danos neuromusculares associados.


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MUTAÇÕES NO GENE EGR2 EM PACIENTES COM NEUROPATIA HEREDITÁRIA DA REDE SARAH - ANÁLISE CLÍNICA,

ELETROFISIOLÓGICA E GENÉTICA

Cavalcanti, EBU1; Santos, SCL2; Freitas, MCN1; Martins, CES3; Nascimento, OJM4

1Ambulatório de Doenças Neuromusculares - Hospital Sarah - Unidade Brasília2Laboratório de Biologia Molecular - Hospital Sarah - Unidade Brasília3Ambulatório de Genética - Hospital Sarah - Unidade Brasília4Programa de Pós-Graduação em Neurologia / Serviço de Neurologia - Universidade Federal Fluminense (UFF)

INTRODUÇÃO: Mutações no gene early growth response 2 (EGR2) podem causar neuropatia sensitivo-motora hereditária (NSMH) com gravidade variável inter e intrafamiliar. O espectro clínico compreende desde as formas mais graves de início precoce até as mais leves de início tardio. Na Américas do Sul, não existem estudos publicados sobre a prevalência, características clínicas, eletrofisiológicas e genéticas das HSMN relacionadas a mutações no EGR2.

OBJETIVOS: Estimar a prevalência das NSMH relacionadas ao EGR2 em nossa amostra ambulatorial de pacientes com NSMH e avaliar os dados clínicos, eletrofisiológicos e genéticos.

MÉTODOS: Inicialmente, foi feita pesquisa no banco de dados de NSMH da Rede Sarah de Hospitais para mutações no gene EGR2. Após esta etapa, realizou-se um estudo observacional, transversal, retrospectivo, envolvendo a análise de dados clínicos, neurofisiológicos e genéticos dos indivíduos selecionados.

RESULTADOS: Foram encontrados 4 indivíduos em um total de 502 pacientes com diagnóstico de NSMH com confirmação por sequenciamento genético. Estes encontravam-se divididos em 1 família e 2 indivíduos não relacionados. Todos os indivíduos apresentaram velocidade de condução motora do nervo ulnar ≤ 35 m/s. Em três indivíduos encontramos um fenótipo compatível com Doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1D e em um indivíduo encontrou-se fenótipo compatível com neuropatia hipomelizante congênita. Observamos duas mutações não descritas na literatura, ambas submetidas à análise in silico e descritas como patogênicas.

CONCLUSÃO: Este trabalho sugere que mutações no EGR2 são uma causa rara de NSMH em nossa amostra, representando 0,8% de todos os casos geneticamente confirmados.


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TÍTULO: NEUROPATIA PERIFÉRICA – A IMPORTÂNCIA DO RECONHECIMENTO DE FORMAS ATÍPICAS

Carolina Rocha de Faria, Jorge Luiz Alves, Izabela Jardim Rodrigues Pitta, Regina Maria Papais AlvarengaDepartamento de Neuroglia do Hospital Federal da Lagoa .

INTRODUÇÃO: Os distúrbios do nervo periférico são problemas recorrentes nos serviços de neurologia. Abordagem diagnóstica lógica e sistematizada, bem como exame físico e história detalhada e estudos eletrofisiológicos podem colaborar para melhor elucidação diagnóstica dos tipos de neuropatias, inclusive das formas atípicas.

OBJETIVO: Relatar o caso de um paciente com neuropatia periférica cuja apresentação clinica foi de curso progressivo com perda de força muscular em membros inferiores.

RESULTADO/RELATO DE CASO: Paciente de 72 anos, que em 2012 abriu quadro de paresia de membros inferiores evoluindo ate os dias atuais com total incapacidade de deambular estando restrita a cadeira de rodas e apresentando alteração de sensibilidade superficial e profunda. Resultados dos exames complementares foram: Liquor com dissociação proteino-citologica e eletroneuromiografia neuropatia sensitivo-motora com padrão desmielinizante e axonal. Com base no exame físico e nos estudo eletrofisiológico concluímos que estávamos diante de um caso de CIDP, variante MADSAM.

CONCLUSÃO:O caso relatado nos demonstra a importância da anamnese detalhada para identificar o inicio dos sintomas apresentados pelo paciente. Desta forma podemos diferenciar as neuropatias mais comuns e as formas atipicas com cursos evolutivos distintos. Fazendo o diagnostico em tempo hábil, podemos realizar o tratamento mais precocemente e evitar lesões que no futuro poderão impactar negativamente a qualidade de vida dos pacientes.

BIBLIOGRAFIA:Reynolds J., Sachs G., Stavros K. 2016. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP): Clinical Features, Diagnosis, and Current Treatment Strategies. 12:32-35Mazen M., Dimachkie MD., FAAN FANA; David S. Saperstein, MD. Acquired ImmuneDemyelinating Neuropathies. Review Article Continuum (Minneap Minn)2014;20(5):1241–1260.


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NEUROPATIA SENSITIVO MOTORA AGUDA COM PADRÃO AXONAL

Sarmento EM, Freitas LMOA, Araujo LJM, Ferraz RP, Santos SML.Santa casa de Misericórdia de Barra Mansa

INTRODUÇÃO: A síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma doença autoimune que conduz à desmielinização e/ou degeneração axonal dos nervos periféricos caracterizada por fraqueza ou paralisia na maioria das vezes de forma simétrica, associada com perda de reflexos tendinosos e dissociação albumino - citológica do líquor. Geralmente é precedida por infecção. A mortalidade é de aproximadamente de 5-10% dos casos. Essa síndrome pode cursar com padrões eletroneuromiográficos desmielinizante. A neuropatia axonal sensitivo motora aguda (NASMA) é quase indistinguível da apresentação típica da SGB tanto do ponto de vista clínico como eletrofisiologicamente, porém apresenta-se com evolução clínica mais rápida e pior prognóstico.

OBJETIVOS: Descrever um subtipo da SGB com maior gravidade devido à rápida progressão e prognóstico mais desfavorável.

MÉTODO: Relato de Caso

RESULTADO: Paciente sexo masculino, 43 anos, apresentando fraqueza nos membros inferiores há cinco dias associado a disestesias, com relato de infecção viral prévia. Na admissão mobilizava os membros, porém queixava de perda da força muscular. Com o passar dos dias evoluiu com fraqueza proximal nos MMII, disfagia, dispneia e tetraparesia flácida. Realizado punção lombar que constatou dissociação proteíno-citológica e eletroneuromiografia detectando a neuropatia axonal sensório-motora aguda. Foi indicado tratamento com imunoglobulina, porém o paciente apresentou insuficiência respiratória grave evoluindo para óbito.Conclusão: Enfatizar a importância do diagnóstico e inicio terapêutico, uma vez que a forma axonal evolui de forma mais grave. A plasmaférese e a imunoglobulina humana intravenosa são tratamentos que objetivam a diminuição da morbimortalidade.

Palavras-Chaves: Neuropatia Axonal Sensitivo Motora Aguda, fraqueza, Sindrome de Guillain Barré.


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RELATO DE CASO: DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE CIDP E SÍNDROME DE POEMS

Rezende, N.B.S, Nascimento, O.J.M, Pupe, C, Macedo, Y.S.Universidade Federal Fluminense

INTRODUÇÃO:A polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP) é uma doença rara, correspondendo a um espectro de variantes. Dentre os diagnósticos diferenciais, destaca-se a síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações de pele), uma enfermidade paraneoplásica rara. O diagnóstico entre as enfermidades pode ser desafiador, gerando equívocos e atraso no tratamento.

OBJETIVO: Descrever aspectos diferenciais entre CIDP e POEMS através de relato de caso.

MÉTODOS:Descrição de caso clínico e revisão na plataforma Medline (Pubmed).

CASO:Mulher, 62 anos de idade, há dois anos apresentando parestesias e dor em queimação nas plantas e paraparesia distal com evolução ascendente. Diagnosticada previamente como CIDP, tratada por um ano com imunoglobulina endovenosa quinzenalmente. Apresentou melhora parcial, interrompeu o tratamento devido a infarto agudo do miocárdio. Em 6 meses piora clínica com dispneia e restrição ao leito. Apresentou hipotireoidismo, eritema difuso, cianose em pés sem alterações vasculares, hipertricose, policitemia e trombocitose. A tomografia computadorizada revelou lesão lítica em sacro (figura 1) e atelectasia, somando-se aumento de beta-2-microglobulina, sem pico monoclonal.

DISCUSÃO:POEMS é uma síndrome rara que apresenta critérios clínico-laboratoriais maiores e menores. Por vezes o diagnóstico diferencial é complexo. Muitos casos são inicialmente considerados como CIDP, atrasando o tratamento adequado. Critérios menores podem servir como elemento para aumentar a suspeição, como trombocitose. Achados eletroneuromiográficos também podem alertar para o diagnóstico diferencial, tais como: menor incidência de bloqueios de condução e maior acometimento axonal.

CONCLUSÃO:O diagnóstico diferencial entre CIDP e POEMS tem importância pois resulta no tratamento adequado e na perspectiva do prognóstico.


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SÍNDROME DA MEDULA ANCORADA EM ADULTO: RELATO DE CASO

Santos SQ, Marques VD, Santos BO; Carvalho LB; Fernandez KAHospital Universitário Pedro Ernesto – Departamento de Neurologia

INTRODUÇÃO: A síndrome da medula ancorada é um disrafismo medular fechado gerada pela fixação da medula em nível abaixo do esperado devido a uma alteração do filamento terminal, que pode ser espessado, curto ou com lesões na sua extensão, como lipoma.

OBJETIVOS: Relatar um caso de síndrome de medula ancorada com sintomatologia de início tardio.

RELATO DE CASO: Paciente de 29 anos, parda, sexo feminino, sem comorbidades prévias, com relato de dor em planta do pé esquerdo desde 19 anos, durante gestação, evoluindo com dificuldade para deambular e dor no quadril a esquerda. Em 2010 iniciou quadro de parestesias em membro inferior esquerdo e episódios esporádicos de dor irradiada no mesmo lado. Queixa-se de urgeincontinência urinária e fecal iniciada em março de 2017. Ao exame notava-se uma atrofia de panturrilha e da musculatura intrínseca do pé esquerdo, com dedos em martelo do mesmo lado, marcha com pé arrastado a esquerda, fraqueza à extensão, inversão e eversão do pé esquerdo, com força grau 4, arreflexia de aquileu a esquerda, clônus não sustentado de aquileu a direita e hipoestesia na região lateral do pé esquerdo e região glútea com anestesia em prega interglútea a esquerda. Realizada ressonância magnética de coluna lombossacra evidenciando cone medular de inserção baixa com agrupamento e estiramento de raízes com lesão hiperintensa em sequências T1 e T2 medindo cerca de 6,0 x 1,2 centímetros em extremidade distal do filamento terminal sugestiva de lesão lipomatosa.

CONCLUSÃO: Conforme o apresentado, a paciente apresenta uma síndrome de cauda equina associada a medula ancorada com lipoma de filamento terminal com sintomatologia provavelmente gerada após o ganho de peso durante a gravidez devido ao aumento do lipoma e consequente aumento do estiramento das raízes.


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SÍNDROME DE GULLAIN-BARRÉ E INFECÇÃO PELO VÍRUS ZIKA: UM ESTUDO CASO-CONTROLE

Lucas Masiêro Araujo, Pâmela Passos Santos,Ana Carolina Andorinho F Ferreira, Ivan R F da Silva, Camila C B Pupe, Osvaldo J M NascimentoUniversidade Federal Fluminense

INTRODUÇÃO: O vírus Zika tornou-se um grave problema de saúde pública no Brasil em 2015. Tem sido sugerida a hipótese de relação entre o aumento da incidência de casos de Síndrome de Guillain-Barré (SGB) com o advento da epidemia de Zika.

OBJETIVO: Comparar as características clínicas, liquóricas e neurofisiológicas dos casos de SGB anteriores e após o advento da epidemia de Zika.

MÉTODOS: Trata-se de um estudo de caso-controle. Foram comparados 12 casos de SGB anteriores a epidemia de Zika (grupo 1) com 16 casos no curso da epidemia num hospital universitário de referência, sendo comparados os dados clínicos, de líquor e neurofisiológicos.

RESULTADOS: No grupo 1, 4 pacientes (33,3%) tiveram como fator desencadeante a diarreia, 5 (41,7%), infecção respiratória, 1 (8,3%), ambos os quadros e 2 (16,7%) não tiveram fator desencadeante especificado. O tempo médio entre o fator desencadeante e o início dos sintomas foi de 21,1 dias. 9 (75%) pacientes apresentaram-se com a forma clássica de SGB, 2 (16,7%) com a forma paraparética e 1 (16,7%) com a síndrome de Miller-Fisher. O líquor apesentou-se com 5,91 células, 163,4 de proteínas e 76,3 de glicose, em média. À eletroneuromiografia (ENMG), 6 (50%) pacientes tiveram padrão desmielinizante, 2 (16,7%), padrão axonal, sendo 1 AMAN (8,3%) e 1 AMSAN (8,3%), e 4 (33,3%) não realizaram ENMG. Todos os casos foram tratados com imunoglobulina humana. No grupo 2, 15 (93,75%) pacientes apresentaram sintomas sugestivos de Zika prévios á SGB e 1 (6,25%), diarreia. O tempo médio entre o fator desencadeante e o início dos sintomas foi de 7,65 dias. 9 (56,25%) pacientes evoluíram com a forma clássica de SGB, 1 (6,25%) com encefalite de Bickerstaff, 2 com a forma paraparética (12,5%) e 4 (25%) não tiveram forma clínica especificada. O líquor apresentou-se com 16,6 células, 106,6 de proteínas e 62,42 de glicose. Á ENMG, 8 (50%) pacientes apresentaram a forma desmielinizante de SGB, 4 (25%), forma axonal, sendo 2 (12,5%) AMSAN e 2 (12,5%) AMAN, e 4 (25%) não realizaram o exame. 15 (93,75%) pacientes foram tratados com imunoglobulina humana e 1 (6,25%) com imunoglobulina humana e plasmaférese.

CONCLUSÃO: Pode-se observar um aumento na prevalência nas formas variantes de SGB, além de um menor intervalo de tempo entre o fator desencadeante e instalação do quadro. Nota-se ao exame de líquor um aumento na celularidade e uma queda na proteinorraquia. Mais estudos são necessários para definir o padrão de SGB no curso da epidemia de Zika.


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SÍNDROME DO UM E MEIO: RELATO DE CASO

Soares JCF1, Kloss G2, Caetano CG2

1Departamento de Medicina da Universidade Federal de Juiz de Fora Campus Avançado Governador Valadares

INTRODUÇÃO: O fascículo longitudinal medial e a formação reticular pontina paramediana são responsáveis pelo olhar horizontal conjugado. A lesão dessas estruturas é a principal causa da Síndrome do Um e Meio, caracterizada pela paralisia completa do olhar conjugado horizontal voltado para o lado da lesão, associada à paralisia da adução do olho ipsilateral a lesão, na mirada horizontal para o lado contralateral. Acometimentos mais amplos podem ocasionar também paresia/paralisia facial. O acidente vascular encefálico está entre as principais etiologias da síndrome.

OBJETIVOS: Haja vista a raridade da condição apresentada, o objetivo do estudo foi relatar um caso clínico de Síndrome do Um e Meio, decorrido de acidente vascular encefálico.

MÉTODOS: Ttrata-se do relato de caso clínico de paciente de 65 anos, sexo masculino, com queixa de diplopia e disartria de instalação súbita. Realizou-se anamnese, exame físico geral e neurológico, concomitante a realização de exames complementares.

RESULTADOS: Ao exame físico, foi identificada presença de exotropia do olho direito em repouso, paralisia do olhar conjugado horizontal para esquerda, perda da adução do olho esquerdo ao olhar horizontal conjugado para direita, com nistagmo horizontal em olho direito na mirada horizontal conjugada para direita. Presença de paresia facial esquerda. Solicitada ressonância magnética de crânio, evidenciou-se insulto isquêmico na ponte e no pedúnculo cerebelar à direita.

CONCLUSÕES: O reconhecimento semiológico da Síndrome do Um e Meio viabiliza o diagnóstico precoce, fundamental para a identificação da etiologia que pode estar associada a quadros graves.

Palavras-chave: síndrome do um e meio, infarto pontino, acidente vascular encefálico.


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A ANCESTRALIDADE DOS PACIENTES COM ESCLEROSE MÚLTIPLA DO RIO DE JANEIRO

CAROLINO,F.S1,2,BATISTA, E2 ALVARENGA, M 2, VASCONCELOS, Claudia 1, Solange Camargo2 Guimarães, R M3 PAPAIS-ALVARENGA, Regina M1

1Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro; 2Hospital Federal da Lagoa, Rio de Janeiro,; 3FIOCRUZ

INTRODUÇÃO:No Brasil,a classificação étnico-racial oficialmente adotada corresponde ao quesito “raça/cor” do censo demográfico do Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE),no qual os indivíduos se classificam em cinco categorias: branca, preta,parda, amarela e indígena.Termos relacionados a um complexo de pigmentação da pele,cor e textura do cabelo,cor dos olhos,forma do nariz e espessura dos lábios,que conjuntamente compõem o caráter ‘cor’.Há o reconhecimento da importância da dimensão étnico-racial para a compreensão do processo saúde doença.No Brasil, os dados mostram que a correlação entre cor e ancestralidade é muito fraca.No Hospital da Lagoa(HFL)-RJ,foi desenvolvido um estudo que analisou a série de 88 pacientes atendidos com esclerose múltipla(EM) com a avaliação fenotípica de cor.De 67 mulheres e 21 homens,foi identificado que 31,8%(N=28) representavam os pacientes negros.

OBJETIVO:Identificar a ancestralidade dos pacientes atendidos com EM no HFL.

METODOLOGIA:O estudo está sendo realizado no HFL.Foi construído um instrumento para descrever a percepção do pesquisador e a autodeclarção do indivíduo,de acordo com a nomenclatura utilizada pelo IBGE.Os dados de ancestralidade europeia,afrodescendente e indígena-desses pacientes,considerando familiares ancestrais até a terceira geração, também serão investigados.

RESULTADOS PARCIAIS:A coleta de dados foi iniciada em março de 2017,e até a presente data 45 pacientes responderam o questionário. Desses entrevistados, os que declararam possuir parente de geração anterior afrodescendente, europeu ou indígena foram:40%,29% e 6,7% respectivamente.Quanto a observação fenotípica realizada pelo observador, não houve concordância em 26,7% com os entrevistados na sua autodeclaração.Estima-se que até dezembro deste ano todos os usuários selecionados terão sido chamados, quando os dados deverão ser tratados estatisticamente para sua divulgação.

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AVALIAÇÃO DA PERDA NEURAL RETINIANA NA ESCLEROSE MÚLTIPLA COM A CORRELAÇÃO DOS RESULTADOS DOS EXAMES DA TOMOGRAFIA

DE COERÊNCIA ÓPTICA E RESSONÂNCIA MAGNÉTICA: REVISÃO SISTEMÁTICA DE LITERATURA

Meneguette, NS, Nascimento, ACB, Araújo, ACR, Papais-Alvarenga,RMDepartamento de Neurologia da Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro

INTRODUÇÃO: A esclerose múltipla (EM) é uma doença inflamatória-desmielinizante do sistema nervoso central. Classicamente é avaliada clinicamente, pela escala de incapacidade do EDSS, pelos critérios diagnósticos de McDonalds e com os exames Ressonância Magnética (RM) e Tomografia de Coerência Óptica (OCT). Devido a camada de fibras nervosas retiniana (CFNR) ser formada por axônios não mielinizados das células ganglionares retinianas e poder ser diretamente visualizada in vivo, sua espessura poderia estimar, a perda axonal em pacientes com várias afecções da via visual anterior, incluindo a EM e a Neuromielite Óptica, e servir como um biomarcador destas doenças.

OBJETIVO: Avaliar a importância da correlação dos resultados dos exames de OCT e RM no seguimento clínico dos paciente com EM.

MÉTODOS: Foi realizada uma revisão sistemática da literatura, identificando estudos que avaliaram a associação entre os resultados do OCT e RM em pacientes com EM. Foram utilizadas as bases de dados eletrônicas PubMed, BVS e Scielo.

RESULTADOS: Dentre os dez estudos selecionados, cinco são estudo de desenho transversal, três de coorte, um longitudinal e um observacional. Todos correlacionaram os achados dos resultados da OCT e RM, oito utilizaram o spectral domain (SD OCT) e dois o time domain (TD OCT), cinco utilizaram a RM 3 TESLA, um a RM 1.5 TESLA, um o DTI, um a RM 7 TESLA e dois a RM 3 TESLA e DTI. Um estudo apresentou resultados do exame da conectividade funcional. Dentre os critérios utilizados foram os de Poser, Barkhof, Mc Donald. Sete encontraram associação entre atrofia cerebral e diminuição da CFNR e do Volume Macular Total e somente três não encontraram correlação significante.

CONCLUSÃO:A maioria dos estudos apontam para uma associação positiva entre diminuição da CFNR e atrofia cerebral, mas esta relação deve ser vista de maneira criteriosa, correlacionando cada curso clínico individual. Porém estudos mostram que o sistema visual serve como um modelo ideal para o estudo neuronal no cérebro.

Palavras-chave: esclerose múltipla, ressonância magnética, tomografia de coerência óptica

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CICLO GRAVÍDICO PUERPERAL E NEUROMIELITE ÓPTICA

Araujo ACRA ,Sales NRH,Alvarenga MRPUniversidade Federal Do Rio De Janeiro (Unirio)

INTRODUÇÃO:Neuromielite óptica (NMO) é uma síndrome inflamatória e desmielinizante do SNC caracterizada por severos ataques ao nervo óptico e medula espinhal, associada ao anticorpo contra a aquaporina 4.Durante a gestação a um desvio do perfil imunológico de citocinas Th1 para Th2. Sendo a NMO associada a imunidade humoral (Th2), especula-se que o período gravídico está associado a aumento das recidivas da doença.

OBJETIVO:Avaliar a influência do ciclo gravídico puerperal sobre o curso da NMO.

METODOLOGIA:Entrevista de 15 mulheres que tiveram gestação após diagnóstico de neuromielite óptica através de aplicação de questionário, além de revisão de prontuário.

RESULTADOS:Houve um total de 25 gestações. Destas,9 não evoluíram com surtos em até 1 ano após o parto, sendo que em duas gestações, houve uso de imunoglobulina humana no pós parto imediato, e outras duas estavam em uso de acetato de glatiramer ou predinisona.Aquelas que evoluíram com recorrência dadoença (22 surtos), 73% ocorreram no primeiro ano após o parto (50% no 1º trimestre); e 27% durante a gestação.Registrou-se 11 gestações que apresentaram complicações, entre elas, 3 abortamentos espontâneos.

CONCLUSÃO:Parece haver maior risco de recorrência da NMO durante a gestação e especialmente no puerpério, além de aumento de incapacidade funcional nestas mulheres após a gestação. O número limitado de pacientes bem como o não conhecimento da presença de anticorpos anti AQP4, dificulta a generalização dos dados obtidos, necessitando de mais estudos para comprovar essa relação.

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EFEITO IMUNOMODULADOR DA SEROTONINA NAS CÉLULAS T DE PACIENTES COM ESCLEROSE MÚLTIPLA

METODOLOGIA: 27 pacientes com esclerose múltipla na forma remitente-recorrente (EM-RR) e 29 indivíduos saudavéis foram recrutados. Aproximadamente 20 mL de sangue periférico de cada indivíduo foram colhidos e encaminhados para o Laboratório de Imunofisiologia e Imunopatologia do Linfócitos T (LIILiT/UNIRIO). A partir do sangue total, foram obitdos os plasmas e as CMSP, através da centrifugação em gradiente de separação Ficoll-Hypaque. Em alguns experimentos, células TCD4+ e TCD8+ dos pacientes com EM-RR foram purificadas a partir da suspensão de CMSP totais utilizando colunas de separação e seleção negativa. As células foram contadas em azul de trypan e cultivadas recebendo diferentes estímulos: nada, ativadores policlonais [fitohemaglutinina A (PHA) ou IgG anti-CD3/anti-CD28] com ou serotonina (5-HT). Todas as culturas foram mantidas em atmosfera úmida a 37ºC e a 5% de CO2. A proliferação de células T foi determinada pelo método da incorporação do nucleotídeo de timidina tritiada, adicionado às culturas 8 horas antes do término da incubação de 3 dias. A leitura da placa foi realizada num contador de partículas radioativas. A dosagem de diferentes citocinas (IFN-γ, IL-17, IL-21, IL-22, IL-6 e IL-10) nos sobrenadantes das culturas de células T ativadas foi realizada usando a técnica ELISA. A determinação da frequência de diferentes subtipos de células T CD4+ foi realizada através da citometria de fluxo depois de uma reativação das células T com PMA e ionomicina na presença de brefeldina por 4 h. Brevemente, após a ativação, as células foram submetidas à marcação de superfície usando anticorpos IgG fluorescentes contra os marcados CD4-FITC/PE-Cy5.5/APC, CD25-APC, CD39-APC. Após 20 min de incubação, as células foram permeabilizadas e marcadas com IgG contra marcadores intracelulares (CD152-APC, IL-17-PECy7, IL-10-AlexaFluor 488, IFN-γ-APC e FoxP3-PE). A determinação da frequência de diferentes subtipos de células T foi determinada usando o citômetro Accuri C6 (Accuri™, Ann Arbor, MI, USA) e o software CFlow. Todas as análises estatísticas foram realizadas utilizando o programa de gráfico GraphPad Prism versão 5.0 para Windows (GraphPad).

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FREQUÊNCIA DA POSITIVIDADE DOS ANTICORPOS ANTI-AQUAPORINA 4 (ANTI-AQP4) E ANTI-GLICOPROTEÍNA DA MIELINA

DE OLIGODENDRÓCITOS(ANTI-MOG) EM PACIENTES COM NEURITE ÓPTICA BILATERAL RECORRENTE (NORB)

E. Batista1,2, F. Mendes1, C. Bento1, P. Barros1, N. Meneguette1, A.C. Araujo2, M.P. Alvarenga2, V.C. Neri1, R.P. Alvarenga2

1Departamento de Neurologia da Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro – UNIRIO, 2Departamento de Neurologia do Hospital Federal da Lagoa – HFL, Rio de Janeiro

INTRODUÇÃO:A NORB foi incluída no espectro da neuromielite óptica-SdNMO após descrição do autoanticorpo anti-AQP4 em pacientes com síndromes parciais. Recentemente foi identificado o autoanticorpo anti-MOG em pacientes SdNMO, soronegativos para o anti-AQP4. Este estudo é pioneiro no Brasil para investigação dos biomarcadores na NORB contribuindo para sua classificação nosológica.

OBJETIVOS:Estimar a frequência de positividade de biomarcadores numa coorte de pacientes de etnia miscigenada com NORB.

MÉTODOS:Em 2016 foram analisadas 151 amostras de sangue de pacientes do HFL, interessando a soropositividade dos autoanticorpos anti-AQP4 e anti-MOG, detectados por CBA (Cell Based Assay) no laboratorio – UNIRIO e selecionados 30 pacientes com NORB correlacionando às características.

RESULTADOS:Dos 30 pacientes com NORB, 03 soropositivos para anti-MOG, na ausência de anti-AQP4: 03 mulheres; idade média de 32 anos; 02 de etnia branca, 01 afrobrasileira. ASMS teve 2 eventos unilaterais sem dor, com sequela grave bilateral; CBP e ACP tiveram eventos bilaterais simultâneos com dor e sequela leve em 01 dos olhos. 03 pacientes soropositivos para anti-AQP4, na ausência de anti-MOG: 03 mulheres; idade média de 52 anos; 01 de etnia branca, 02 afrobrasileiras. JSS teve eventos unilaterais recorrentes; RA e HBR apresentaram eventos bilaterais recorrentes; 02 permaneceram com sequela grave em pelo menos 01 dos olhos.

DISCUSSÕES:NORB é caracterizada pela alta taxa de recorrência, frequênte bilateralidade, disfunção visual grave, dor ocular frequênte e baixa taxa de positividade para anti-AQP4. Como Sato(2014), nossos resultados numa população miscigenada com NORB, revelam frequência menor de eventos e melhor recuperação na presença do anti-MOG do que na presença de anti-AQP4.

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FREQUÊNCIA DE POSITIVIDADE DE ANTICORPOS ANTI-AQP4 E ANTI-MOG EM PACIENTES COM NEUROMIELITE ÓPTICA

Vanderson Carvalho Neri1, Elizabeth Batista2, Solange Maria G. Camargo2, Marcos Papais Alvarenga2, Ana Carolina Ribeiro de Araujo e Araujo2, Cleonice Alves Melo Bento3, Priscila de Oliveira Barros3, Claudia Vasconcelos1, Regina Maria Papais Alvarenga1,2.1Neurologia- Universidade Federal do estado do Rio de Janeiro/UNIRIO2Neurologia-Hospital Federal da Lagoa3Laboratório de Imunofisiologia e Imunopatologia de Linfócitos T – LIILiT-Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro/UNIRIO

INTRODUÇÃO: A glicoproteína da mielina de oligodendrócitos (MOG) é um alvo potencial da resposta celular e humoral no processo inflamatório das doenças desmielinizantes. Anticorpos antireceptor de Aquaporina 4 (AQP4) são marcadores sorológicos sensíveis da autoimunidade na Neuromielite Optica (NMO) e síndromes do complexo NMO.

OBJETIVOS: Avaliar a frequência de positividade de anticorpos contra AQP4 e MOG em pacientes com NMO.

MÉTODOS: Pesquisa de anticorpos contra AQP4 e MOG- utilizando o método Live cell based assays for AQP4-Abs and antibodies against MOG, em pacientes com NMO avaliados entre 2016 e 2017 em um centro de referência do Rio de Janeiro.

RESULTADOS: Foram avaliados 50 pacientes, 49 casos NMO recorrente, 1 caso NMO monofásica. 88% mulheres, 79,3% afrodescendentes e 20,7% caucasianos. 50% foram soropositivos para AQP4 e nenhum paciente apresentou positividade para MOG. Apenas 2 (4%) dos pacientes apresentaram sorologia positiva em relação a avaliação anterior (por imunofluorescência indireta). 56,5% dos afrodescendentes eram AQP4 +, assim como 68,7% dos caucasianos. 2 pacientes apresentaram concomitância com outra doença autoimune: Miastenia gravis (AQP4+) e Lúpus (AQP4 -). EDSS na coleta: pacientes com EDSS 0 < 5: 62,5% AQP4 +; EDSS ≥ 5: 100% AQP4 +.

CONCLUSÕES: A frequência de positividade anti-AQP4 foi de 50%, comparável aos resultados obtidos pelo método de imunofluorescência indireta já descritos na literatura; não podendo ser considerado mais específico para essa avaliação, nessa amostra. Em relação a pesquisa anti-MOG, embora na literatura sejam registrados casos de positividade em pacientes AQP4 -, não observamos essa mesma correspondência em nossa análise.

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FREQUÊNCIA DE POSITIVIDADE DO ANTI-MOG E AQP4 EM PACIENTES COM ESCLEROSE MÚLTIPLA ÓPTICO MEDULAR DO HOSPITAL DA

LAGOA –RJ

Araujo ACRA,Sales NRH ,Brandão ACN, Alvarenga MRPUniversidade Federal Do Rio De Janeiro (Unirio)

INDRODUÇÃO:A Esclerose múltipla óptico medular (EMOS ) definida como a forma recorrente de DDII que ao longo da evolução da doença apresentarem somente comprometimento dos nervos ópticos e medula espinhal e que não preenchem critérios de diagnóstico de NMO (WINGERCHUK et al., 2006). Os anticorpos do receptor Anti-Aquaporina 4 (AQP4) são marcadores sorológicos sensíveis de auto-imunidade em distúrbios do neuromielite óptica (NMO) e do espectro de NMO. O anticorpos contra a glicoproteína de oligodendrócitos de mielina (anti-MOG) tem sido alvo de estudos para estabelecer relação entre o anti-MOG em pacientes com EM, embora os resultados tenham sido controversos.

OBJETIVO: Avaliar a freqüência de positividade de AQP4 e anti-MOG em um subgrupo de pacientes adultos com EMOS de um centro de referência do Rio de Janeiro .

MÉTODO: Os anticorpos para AQP4 e MOG foram investigados usando um ensaio baseado em células .

RESULTADO: Foram avaliados 26 pacientes com EMOS , destes 76% sexo feminino, 24% sexo masculino, 100% dos pacientes foram soronegativos para os anticorpos AQP4 e Anti –MOG.

CONCLUSÃO : Anticorpos para MOG e AQP4 não foram encontrados no subgrupo distinto de adultos com o fenótipo clínico específico EMOS .

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HEMIPLEGIA COMO SINTOMA INICIAL DA ESCLEROSE MÚLTIPLA PEDIÁTRICA: RELATO DE CASO

Rosario B L R 1 ,Mello E 1, Alvarenga M 2 , Alvarenga P R.2,3

1Pós-Graduação em Neurologia Clinica do Hospital Universitário Gaffrée e Guinle (UNIRIO).2Hospital Federal da Lagoa, Ambulatório de Esclerose Múltipla.3Professora e Coordenadora da Pós-Graduação e Residência em Neurologia Clinica do Hospital Universitário Gaffrée e Guinle (UNIRIO).

INTRODUÇÃO:O primeiro evento de desmielização no sistema nervoso central (SNC) em aproximadamente 10% dos pacientes com esclerose múltipla acontece antes dos 18 anos de idade. As características do primeiro evento desmielinizante em pediatria são os síndromes do tronco cerebral (50.3%), sintomas sensitivos (44 %), sintomas motores (33.2%) e neurite óptica (26.4%)5.

OBJETIVOS: Relato de caso de hemiplegia como manifestação inicial de Esclerose Múltipla em adolescente.

MÉTODOS: Revisão de prontuário e pesquisa da literatura (PubMed).

RELATO DE CASO:Paciente masculino, 17 anos, afrodescendente, com ganho 100 Kg dos 4 aos 14 e emagrecimento 34 kg no último ano, distúrbios do sono, sonolência diurna e aumento da glicemia (131 mg/dl); apresentou quadro de hemiparesia à esquerda com sensação de formigamento que evoluiu no dia seguinte com sensação de perna esquerda pesada, fraqueza e dificuldade para deambular, progredindo para hemiplegia e paresia que evoluiu com hem pediatria.hemifacial esquerda, episódio de desmaio (5 minutos de duração), sudoreses e convulsões seguidas de sonolência em menos de 32 h. A tomografia computadorizada de crânio não evidenciou achados patológicos no momento da intercorrência. Foi internado com hipótese diagnóstica de meningites/encefalites com alta após o terceiro dia. A melhora dos sintomas foi 15 dias após ao evento inicial com persistência de leve diferença na marcha relatada pelo paciente. Nos exames complementares foi evidenciado a Vit. B12:1,43 pg/ml, Homocisteina: 3,55 mcmol/l, painel para doenças reumatologias, virais, função renal , função hepática, lipidograma e pesquisa de tromboses sem alterações. Bandas oligoclonais IgG positivas no liquor, sem outras alterações. RM de crânio com múltiplas lesões irregulares, ovaladas e alongadas, com sinal hipertenso em T2 e Flair, discreto hipossinal em T1; sem captação expressiva pelo meio de contraste, comprometendo predominantemente a substância branca subcortical, assimétrica, fronto-temporo-parietal-occipital bilateral, destacando-se maior na coroa radiada à direita; em topografia tálamo-capsular, medindo 1,8 x 1,7 cm. Doppler de carótidas e vertebrais e ECG sem alterações.

DISCUSSÃO CLINICA: As principais apresentações do primeiro evento desmielizante em adolescentes são neurite óptica, mielite transversa, Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM) com sintomas sensitivos (28.2 %)3, disestesias e sintomas cerebelares1 , sendo que o paciente apresentou sintomas sensitivos que evoluíram para hemiplegia. A maior prevalência é em mulheres3-4-5 . Esclerose múltipla é de difícil diagnóstico em pediatria devido ao grande número de patologias que podem cursar com desmielinização do SNC , achados no exames complementares e a sintomatologia4 . Os sintomas motores apresentam-se num 33.2% dos pacientes5.

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CONCLUSÃO: A esclerose múltipla em pediatria é de difícil diagnóstico quando as manifestações do primeiro evento desmielinizante fogem das conhecidas para a faixa etária, devendo sempre ter boa anamnese e exames complementares pontuais.

BIBLIOGRAFIA:1Anusha K. Yeshokumar, Sona Narula, and Brenda Banwell; Pediatric Multiple Sclerosis; Curr Opin Neurol 2017, 30; doi: 10.1097/WCO.000000000000452.2Magnus Spangsberg Boesen, Melinda Magyari, Nils Koch-Henriksen, Lau Caspar Thygensen, Alfred Peter Born, Peter Vilhelm Uldall and Morten Blikenberg; Pediatric-onset multiple sclerosis and other acquired demyelinating syndromes of the central nervous system in Denmark during 1977-2015: a nationwidw population-based incidence study; Multiple Sclerosis Journal 2017, 1-10. DOI: 10.1177/1352458517713669.3Nasehi MM, Sahraian MA, Naser Moghaddasi A, Ghofrani M, Ashtari F, Taghdiri MM, Tonekaboni SH, Karimzadeh P, Afshari M, Moosazedeh M. Clinical and Epidemilogical Aspects of multiple Sclerosis in Children. Iran J Child Neurol. Spring 2017; 11(2): 37-43.4Silvia N. Tenembaum; Pediatric Multiple Sclerosis, Distinguishing Clinical and MR Imaging Features; Neuroimag Clin N Am 27 (2017). 220-250, doi: 10.1016/j.nic.2016.12.007.5Yilmaz Ü e col. Characteristic of Paediatric Multiple Sclerosis: The Turkish Paediatric Multiple Sclerosis Database; European Jornal of Paediatric Neurology (2017); DOI: 10.1016/j.ejpn-2017.06.004

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IMPACTO DA VITAMINA D NO PERFIL FUNCIONAL E FENOTÍPICO DAS CÉLULAS T DE PACIENTES COM ESCLEROSE MÚLTIPLA SURTO

REMISSÃO

Costa DSMM, Hygino J, Ferreira TB, Kasahara TM, Barros PO, Monteiro C, Oliveira A, Tavares F, Vasconcelos CC, Alvarenga R, Bento CA M.Departamento De Neurologia Da Universidade Federal Do Estado Do Rio De Janeiro

INTRODUÇÃO: A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante, autoimune, crônica do sistema nervoso central, mediada pelas células T. Deficiência de vitamina D tem sido associada a maior suscetibilidade para EM.

OBJETIVO: Avaliar a habilidade da 1, 25(OH)2D em modular a produção de citocinas produzidas pelas células T dos pacientes com EM na fase de remissão.

MÉTODO: Amostras de sangue periférico de 20 pacientes com EM surto-remissão e de 20 controles foram colhidas para os ensaios imunológicos. Dados como gênero, tempo de doença e EDSS foram obtidos dos prontuários médicos. A técnica ELISA foi usada para determinar concentrações periféricas de 25(OH) vitamina D e níveis de diferentes citocinas nos plasmas e sobrenadantes das culturas de células T ativadas policlonalmente. A frequência de diferentes fenótipos de células T, de acordo com o perfil de citocina, foi determinada por citometria de fluxo. O efeito da vitamina D foi avaliado através da adição de 10 nM/mL de 1,25 dihidroxivitamina D3 [1,25(OH)2D] no início das culturas de células.

RESULTADO: A maioria dos indivíduos de ambos os grupos apresentava níveis séricos insuficientes de vitamina D; nenhuma correlação observada entre essa vitamina e níveis das citocinas plasmáticas. Nos ensaios in vitro, a produção de IL-1β, IL-6, IL-17, IL-22, e GM-CSF foi significativamente superior nas culturas de células dos pacientes com EM. A 1,25(OH)2D reduziu todas as citocinas inflamatórias dosadas, principalmente nas culturas de células do grupo controle. A frequência de células T (CD4+ e CD8+) IL-17+IFN-Ƴ

+ e T CD8+ IL-17+IFN Ƴ -- foi positivamente

relacionada ao EDSS. A adição de 1,25(OH)2D reduziu a porcentagem dessas células T patogênicas e elevou a frequência de células T reguladoras produtoras de IL-10 convencionais (FoxP3+CD25+CD127-CD4+) ou não convencionais (IL-17+).

CONCLUSÃO: A vitamina D reduziu a frequência de células T patogênicas e amplificou a expansão de diferentes subtipos de células T reguladoras.

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LESÕES CEREBRAIS DESMIELINIZANTES DE ASPECTO TUMORAL

Teixeira RGD¹, Tigre JO¹, Belem CB¹, Lopes NL¹, Alves JL¹, Alvarenga MP2, Alvarenga MRP2

1Departamento de Neurologia da Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO/HUGG)2Departamento de Neuroimunologia do Hospital Federal da Lagoa (HFL)

INTRODUÇÃO: Lesões desmielinizantes inflamatórias tumorais apresentam-se clinicamente e radiologicamente semalhante à tumores primários do sistema nervoso central, sendo possível a confusão no momento do diagnóstico.

OBJETIVO: Relatar caso de paciente com lesão cerebral semelhante a tumor.

RELATO DE CASO: B.G.M, 23 anos, feminina, branca, estudante, natural do Rio de Janeiro, compareceu ao ambulatório de Neurologia do HFL em outubro/2016 queixando de “dormências no lado direito”.Em abril/2014, apresentou quadro de parestesias no braço direito. Os sintomas evoluíram com piora para todo o dimidio direito em um mês. Procurou auxílio médico, quando foi solicitado exames que evidenciavam lesão expansiva arredondada em região do tálamo à esquerda.Prescrito corticóide oral por 30 dias. Em seguida repetiu o exame de imagem e observou-se que a lesão havia reduzido de tamanho.Em dezembro/2014, queixava-se de cefaléia aguda e vômitos. Realizou RNM de crânio. Evidenciou-se aumento importante da lesão. Permaneceu internada e submetida à neurocirurgia para exérese da lesão, ficando com discreta parestesia no pós-operatório.Em outubro/2016 teve um episódio de crise convulsiva, controlada com divalproato de sódio 500mg uma vez ao dia.Exame neurológico: A única alteração no momento do atendimento foi uma leve hipoestesia com predomínio crural à esquerda.Solicitados exames laboratoriais de rotina, ressonâncias de neuroeixo, dosagem de anticorpo anti – aquaporina 4 e anticorpo anti MOG.

CONCLUSÃO: O diagnostico foi de lesões tumefativas desmielinizantes do SNC. Há dificuldade diagnóstica em virtude da similaridade clínica e radiológica com outras entidades nosológicas, incluindo doenças neoplásicas, inflamatórias e infecciosas.

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MIELITE AGUDA RECORRENTE: ESPECTRO NMO OU EM?

Teixeira RGD¹, Tigre JO¹, Belem CB¹, Lopes NL¹, Alves JL¹, Alvarenga MP2, Alvarenga MRP2

1Departamento de Neurologia da Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO/HUGG)2Departamento de Neuroimunologia do Hospital Federal da Lagoa (HFL)

INTRODUÇÃO: Mielite transversa aguda idiopática (MTAI) é uma síndrome neurológica resultante do acometimento inflamatório da medula espinhal caracterizado por diferentes graus de disfunção motora, sensitiva e/ou autonômica. Com remissão variável, de causa desconhecida. As formas parciais relacionam-se à esclerose múltipla (EM) e a completa ao espectro da NMO .

OBJETIVO: Relatar caso de uma paciente com mielites recorrentes.

RELATO DE CASO: K.T.O.B, 36 anos, feminino, natural de Itaperuna, casada, 1 filho, enfermeira. Previamente hígida. Aos 31 anos, apresentou forte cefaléia pulsátil, fotofobia, náuseas, vertigem e parestesias em MMSS e II. Em uma semana os sintomas evoluiram para tetraparesia e tetrahipoestesia, turvação visual, retenção urinária e obstipação intestinal. RNM de coluna cervical evidenciou lesão medular sugestiva de mielite, LCR normal. Fez pulsoterapia 5 dias. Teve melhora ficando com disfunção motora leve em dimidio esquerdo. Veio a consulta no HFL em junho/2009 apresentando marcha paraparética, deambulando com apoio bilateral, dificuldade para sustentar o tronco, tetraparesia grau II, pior em MMII e à esquerda. Sinal de Babinski à direita e reflexo cutâneo plantar indiferente à esquerda. Hipoestesia tátil e dolorosa em dimidio esquerdo, urgência urinária e constipação intestinal. Levantado a hipótese diagnóstica de Mielite Recorrente. Iniciado Micofenolato de Mofetila, pulsoterapia e Imuniglobulina venosa, com remissão completa. Em abril/2012 já tinham sido 4 surtos medulares. Indicado Rebif 44. Após 4 meses apresentava melhora de 70%. Em 9 meses andava sem apoio. Medicação que se mantem até hoje.

CONCLUSÃO: Mielite recorrente tem um curso evolutivo variável. Cabe ao profissional tentar identificar sua causa.

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RADICULOPLEXONEUROPATIA LOMBOSSACRA IDIOPÁTICA: RELATO DE CASO

Santos B O; Bezerra J M F; Carvalho D M T ; Schmidt F R; Carvalho L B; Marques V D; Fernandez K A; Santos S Q Departamento de Neurologia – Hospital Universitário Pedro Ernesto

INTRODUÇÃO: A radiculoplexoneuropatia lombossacra idiopática é uma doença imuno-mediada rara. Assim como a amiotrofia diabética, está associada à grande morbidade.

OBJETIVO: Relatar caso de uma paciente jovem, não diabética com quadro de radiculoplexoneuropatia lombossacra, doença pouco conhecida, que pode ser confundida com discopatia lombossacra.

RELATO DE CASO: Paciente de sexo feminino, de 42 anos, sem comorbidades, que apresentou paresia de membro inferior esquerdo, associado à parestesia, dor lombar e perda de peso. Foi avaliada pelo nosso serviço de Neurologia, após 4 meses de evolução do quadro, referindo piora progressiva dos sintomas, principalmente da dor. Ao exame apresentava alterações restritas ao membro inferior esquerdo, notando-se hipotrofia muscular, paresia, hipotonia, com reflexos tendinosos abolidos e hipoestesia em todas as modalidades. ENMG compatível com plexopatia lombossacra esquerda. Foram realizados exames complementários laboratoriais e exames de imagem, sendo afastadas outras possíveis etiologias. Optamos por realizar pulsoterapia com metiprednisolona, com melhora parcial da dor lombar, sem alterações significativas ao exame.

DISCUSSÃO: A radiculoplexoneuropatia lombossacra idiopática tem como fisiopatologia, uma lesão isquêmica devido à inflamação perivascular e microvasculite. Se apresenta com dor intensa aguda/subaguda, acometendo um ou ambos membros, com envolvimento principalmente motor, podendo estar associdado à alterações sensitivas e autonômicas, e geralmente acompanhado de perda de peso. Apresenta curso monofásico, deixando sequelas na grande maioria dos casos. Alguns estudos mostram um possível beneficio com imunoterapia.

CONCLUSÃO: Apesar de ser considerada uma entidade rara, a radiculoplexoneuropatia lombossacra idiopática merece atenção e reconhecimento por se tratar de uma doença incapaciente, porém potencialmente tratável.

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RELATO DE CASO: APRESENTAÇÃO PSEUDOTUMORAL EM ESPECTRO NEUROMIELITE ÓPTICA

Autores: Fernandez KA; Santos BO; Carvalho LB; Santos SQ; Marques VD; Schmidt FR; Carvalho DMT; Bezerra JMF. Departamento de Neurologia – Hospital Universitário Pedro Ernesto

INTRODUÇÃO: Com a descoberta do anticorpo anti-Aquaporina 4, houve progresso no entendimento da Neuromielite Óptica como um Espectro Sindrômico, surgindo vários relatos de novos padrões de lesões antes não contemplados como manifestações desta.

OBJETIVO: Apresentar um caso clínico com achados radiológicos em ressonância magnética pseudotumorais em encéfalo e medula espinhal.

MÉTODO: Mulher de 38 anos, negra, com diagnóstico de Neuromielite Óptica há 6 anos com anticorpo anti-aquaporina4 negativo, em imunossupressão, com surtos de mielite longitudinal extensa e neurite óptica recorrentes, além de um episódio encefalopatia com hemianopsia esquerda. Em estudos de imagem com ressonância magnética obtidos durante episódios de mielite e encefalopatia foram evidenciados, respectivamente: imagem hiperintensa em T2, centromedular, longitudinal extensa, com edema medular e aspecto similar a Ependimoma; e no encéfalo foi vista lesão tumefativa com hipersinal em T2 em região subcortical parieto-occipital esquerda, com sinal da ponte arqueada e realce de contraste, fazendo diagnóstico diferencial com doença neoplásica.

RESULTADO: Após pulsoterapia com Metilprednisolona as imagens descritas acima apresentaram regressão completa, restando apenas imagens sequelares.

CONCLUSÃO: Como descrito na literatura, os surtos de Neuromielite Óptica podem se manifestar de diversas formas, até mesmo com imagens pseudotumorais cerebrais e medulares.

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UMA ANÁLISE DETALHADA IN SILICO DE TRANSCRIÇÕES REGULADAS EM PACIENTES COM ESCLEROSE MÚLTIPLA E INFECÇÃO POR ZIKV:

IDENTIFICAÇÃO DE VIAS SEMELHANTES

Amanda Dutra de Araújo1, Fabrícia Lima Fontes-Dantas1, Laise Carolina França1, João Gabriel Farinhas Dib1, Ingrid Mendes Paschoal1, Rafael Coe Barbosa1, Bruno Miceli Gonzalez Nogueira1, Felype Knupp Abboud1, Cláudia Cecília da Silva Rêgo2, Valeria Coelho Santa Rita Pereira2, Fabíola Rachid Malfetano2, Simone Batista Scherpenhuijzen2, André Peres de Oliveira2, Vanderson Carvalho Neri1, Cláudia Cristina Ferreira Vasconcelos1, Soniza Vieira Alves-Leon1,2

1Programa de Pós Graduação em Neurologia da Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO) e Hospital Universitário Gafrée e Guinle. 2Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ).

Diversos estudos tem abordado a provável interação entre a recente infecção pelo vírus ZIKV a várias formas de neuropatologia, incluindo microcefalia e Síndrome de Guillain-Barré (GBS). A patogenia da infecção viral e o desenvolvimento de doenças autoimunes podem ter um mesmo gatilho viral e estão ligados a distúrbios na resposta imune. Neste trabalho comparamos o perfil de transcrição regulado em pacientes com esclerose múltipla e infecção por vírus ZIKV (células progenitoras neurais humanas, tecido decidual materno humano e células-tronco neurais do cérebro fetal humano, todos expostos ao vírus ZIKV) utilizando ferramentas de bioinformática. Em listas disponíveis em bancos de dados on-line, encontramos um total de 593 genes regulados positivamente em MS e 534 em infecção por ZIKV, 36 genes foram compartilhados entre eles. Para compreender melhor o impacto das infecções por MS e ZIKV nos processos biológicos, utilizamos ontologia genética (GO). Vários processos biológicos também foram significativamente enriquecidos tanto para os transcriptos de MS quanto de ZIKV, esses termos incluem principalmente a proliferação celular, a resposta ao estresse e a resposta imune. Nas análises comparativas do projeto de rede de interações proteína-proteína (PPI), observamos a rede com 289-261 nós e 878-778 conectores na rede ZIKV e MS, respectivamente. Foram analisados os parâmetros de centralidade (grau de nó e intervalo) de cada nó. Essas vias obtiveram significância estatística (p <0,05). STAT1, ISG15, HERC5, OAS1, IFIT3, IRF7, IFIT1, MX1, IFI35 e IFIT2 foram os 10 principais genes do cubo na rede ZIKV. Na rede MS, JUN foi o gene capaz de fazer o maior número de conexões com outros genes e juntar várias sub-redes, sendo assim considerado o gargalo, que controla a maior parte da informação de uma rede. Os 10 principais genes desta rede foram JUN, CDC20, FOS, TOP2A, AURKB, KIF2C, RRM2, CREBBP, IL8 e CDC45. Nós também fizemos uma análise das duas redes juntas para identificar assinaturas moleculares semelhantes na infecção por MS e ZIKV. As principais categorias de enriquecimento funcional nesta análise foram a regulação da apoptose, quimiotaxia, regulação da cascata JAK-STAT, resposta imune, regulação positiva da proliferação celular e transmissão do sinal. As abordagens empregadas neste estudo nos permitiram relatar conjuntos de genes que, de acordo com suas interações físicas, prevêem ser assinaturas moleculares similares na infecção por MS e ZIKV, melhorando a compreensão desse novo surto e, no futuro, pode apoiar uma nova proposta de prognóstico e tratamentos.

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A ABORDAGEM DO PACIENTE PÓS-TRAUMATISMO CRANIOENCEFÁLICO NA UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA

Souza RA, Bioza ACV, Casqueiro APK, Coelho LF, Miranda NDD, Gonçalves TBLiga Acadêmica de Medicina Intensiva (Ligami) da Escola de Medicina Souza Marques (EMSM) da Fundação Técnico-Educacional Souza Marques (FTESM).

INTRODUÇÃO:O trauma cranioencefálico (TCE) é uma agressão ao cérebro provocado por uma carga dinâmica ou impacto no crânio. Ele representa de 15% a 20% das mortes entre 5 e 35 anos e é responsável por 1% de todas as mortes em adultos. Sua evolução apresenta dois estágios morfológicos: lesão primária e lesão secundária. Em razão do processo irreversível de isquemia, as primárias não sofrem influência da terapêutica. As lesões secundárias, entretanto, podem ser prevenidas.

OBJETIVOS:Indicar as medidas para reduzir as lesões secundárias.

MÉTODOS:O estudo apresenta uma revisão de literatura, cuja base bibliográfica foi o Medline (Ebsco), realizado entre Março e Maio de 2017.

RESULTADOS :As medidas são: elevação da cabeceira a 30° e posição centrada da cabeça, controle glicêmico (150 mg/dl), profilaxia de TVP e TEP, de úlceras de pressão e de HDA; balanço hídrico rigoroso, cuidados com cateteres, sondas e TOT, fisioterapia respiratória e motora precoces. Deve ser realizado eletroencefalograma e ultrassonografia transcraniana com Doppler para verificação da perfusão. Deve manter-se a Pressão de Perfusão Cerebral acima de 60 a 70 mmHg e monitorar a pressão intracraniana.

CONCLUSÃO:A reversibilidade dos potenciais danos decorrentes de lesões secundárias do TCE depende da terapêutica instituída. No entanto, sabe-se que as lacunas para compreensão total das alterações biomoleculares e fisiológicas na resposta celular ao TCE representam desafios para as terapêuticas atuais. Para possíveis complementações, faz-se necessário, o aumento da publicação científica sobre os pormenores dessas alterações, já que as macroscópicas são mais facilmente estudadas e documentadas.

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DISSECÇÃO DE AORTA NO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Guimarães L F, Cagy M, Jorge A C S, Pereira L R, Sousa F F

INTRODUÇÃO: A abordagem da Paralisia Flácida Aguda é tarefa importante que exige exame neurológico minucioso. A Síndrome da Artéria Espinhal Anterior (SAEA) é uma complicação neurológica rara, caracterizada pelo desenvolvimento súbito de paraplegia, nível sensitivo espinotalâmico, com preservação proprioceptiva. A etiologia consiste no comprometimento da Artéria Espinhal Anterior (AEA), ou um de seus vasos colaterais maiores, como a artéria de Adamkiewicz, com isquemia dos dois terços anteriores da medula espinhal.

OBJETIVO: Relatar caso de Dissecção de Aorta (Stanford A/ Debakey Tipo I) como diagnóstico diferencial de Síndrome de Guillain-Barré (SGB).

MÉTODO/RESULTADO: Homem de 49 anos, hipertenso, obeso (IMC> 45), encaminhado da UPA de Campo Grande com diagnóstico de SGB. Apresentou dor súbita intensa em hemitórax esquerdo, sucedida por síncope. Imediatamente após recobrar consciência, percebeu-se paraparético e com incontinência esfincteriana. Apresentava níveis pressóricos elevados, propriocepção preservada, analgesia e anestesia térmica com nível sensitivo em L1, paraparesia de predomínio distal com padrão piramidal, hiporreflexia em membros inferiores e sinal de Babinski bilateral. Dissociação proteíno-citológica líquórica (0 células/mm3; proteína: 86mg/dl). Angio TC evidenciou dissecção completa de Aorta. (Figura 1). Paciente foi submetido à cirurgia e faleceu em pós-operatório.

CONCLUSÃO: Apesar da SGB ser preponderante em nosso meio como causa de PFA, devemos nos atentar aos red flags para seu diagnóstico diferencial. A SAEA é uma complicação rara, mas que deve ser cogitada em pacientes com quadro súbito de paraparesia, presença de nível sensitivo e dor torácica.

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A HISTÓRIA DA EVOLUÇÃO DA VIOLÊNCIA INFANTIL ATRAVÉS DO TEMPO E SUA RELAÇÃO COM A NEUROLOGIA

Alencar GQM, Belga EV, Pacheco MC, Neto ALSWUniversidade Federal do Rio de Janeiro

INTRODUÇÃO: Parkinson é lembrado como pioneiro da neurologia. Todavia, menos conhecidos são seus esforços pela conscientização contra a violência infantil.

OBJETIVO: Expor o mérito e a vanguarda de Parkinson nos cuidados e prevenção aos maus tratos infantis bem como trazê-los à luz da atualidade.

MÉTODOS: Revisão na literatura pelo PUBMED na busca de artigos científicos sobre o trabalho de James Parkinson na saúde infantil e os danos neuropsicológicos que a violência física infantil pode causar.

RESULTADOS:Parkinson acreditava que a hidrocefalia poderia ser de etiologia traumática e antecedeu a descrição da hidrocefalia comunicante em meio século, utilizando pela primeira vez a palavra em 1804. No estudo de Sung Jun Ahn (2016), indivíduos com Transtorno Depressivo Maior mostraram diminuição da Densidade de Matéria Cinzenta nas regiões fronto-estriato-talâmicas em comparação com controles. Além disso, indivíduos que também experimentaram abuso infantil mostraram maior Giro pós-central esquerdo e redução do Córtex orbitofrontal direito. Frequentemente, esses pacientes têm problemas com a percepção corporal e regulação de emoções. Gregg e Elmer (1969) estudaram 146 crianças acidentalmente feridas ou abusadas. Lesões na cabeça foram encontradas em mais da metade dos casos. Em geral, as crianças abusadas tendiam a ter lesões que deixavam sequelas permanentes. O déficit intelectual foi encontrado em mais de um quarto das crianças estudadas.

CONCLUSÃO: À sua época, Parkinson já alertava sobre as consequências que os maus tratos infantis poderiam levar. A análise de qualquer crítica histórica coloca-o em igualdade com outros pioneiros que estabeleceram a disciplina de Pediatria e Saúde infantil.

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DISTÚRBIOS PSIQUIÁTRICOS, AUTISMO, DÉFICIT INTELECTUAL E DISMORFIAS ASSOCIADOS A DELEÇÃO DA REGIÃO CROMOSSÔMICA

3Q29, EM UM PACIENTE DIAGNOSTICADO POR ANALISE CROMOSSÔMICA ATRAVÉS DE MICROARRAY

Lucidi, AR1; Mulatinho, MV2,3; Correia, PC2; Villar, MAM2; Horovitz, DDG2; Krause, CK2; Bastos, EF2; Moura, VLS2; Fonseca, CR2; Moraes, LFM2; Llerena JR, JC2. Agradecimentos: Profa. Regina Maria Papais Alvarenga1; Profa. Cláudia Cristina Ferreira Vasconcelos1.1Departamento de Neurologia. Pós Graduação em Neurologia. Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, UNIRIO. Hospital Universitário Gaffré Guinle, HUGG. Rio de Janeiro, RJ. Brasil.2Departamento de Genética Médica. Fundação Oswaldo Cruz, Fiocruz. Instituto Nacional da Saúde da Criança, da Mulher e Adolescente Fernandes Figueira, IFF/ Fiocruz. Rio de Janeiro, RJ. Brasil.3Pathology Departament. University of California, UCLA. Califórnia, CA. USA.

INTRODUÇÃO: Doenças do neurodesenvolvimento, como autismo, e doenças psiquiátricas são estudadas através de tecnologias de analise de todo o genoma, conhecida como analise cromossômica por microarray (ACM). Através de ACM, novas síndromes com alterações submicroscópicas são descobertas. A síndrome de Microdeleção Cromossômica em 3q29 (SM 3q29) exemplifica uma condição genética associada a distúrbios de comportamento, atraso global do desenvolvimento, déficit intelectual, atraso de fala, dificuldade de aprendizado, desordens neuropsiquiátricas e dismorfias. Esta região genômica contem genes considerados de interesse para doenças psiquiátricas e do neurodesenvolvimento, especialmente DLG1, FBXO45, PAK2 e RNF168.

OBJETIVOS: Neste estudo apresentamos um paciente do sexo masculino, 13 anos de idade investigado por distúrbio de comportamento, autismo, déficit intelectual e algumas dismorfias. Apos avaliação genética foi diagnosticado com a SM 3q29.

MÉTODOS: As técnicas genéticas empregadas foram ACM, cariótipo convencional e técnica de MLPA. As investigações por imagens foram realizadas através de ressonância magnética (RNM).

RESULTADO: A ACM mostrou uma deleção de novo de 1,135 Mb em 3q29 envolvendo os mesmos genes acima citados que atuam no fenótipo dos pacientes afetados pela síndrome. Esta deleção foi confirmada por MLPA e o cariótipo convencional foi normal. A RNM mostrou redução neuronal na margem anterior do giro do cíngulo, lobo frontal direito e afilamento difuso do corpo caloso.

CONCLUSÕES: Este estudo demonstra a importância da ACM em indivíduos com distúrbios de comportamento, doenças psiquiátricas e auxilia na correlação genótipo fenótipo destes indivíduos.

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PODER DE DISCRIMINAÇÂO DE UM TESTE COMPUTADORIZADO DE ATENÇAO AUDITIVA NO DIAGNÓSTICO DO TRANSTORNO DO DEFICIT

DE ATENÇÃO (TDAH)

Simões, E.S., Schmidt, S.L. Universidade Federal Do Estado Do Rio De Janeiro - Programa De Pós-Graduação Em Neurologia

INTRODUÇÃO: Testes de desempenho contínuo de atenção são utilizados para medir a capacidade atencional de indivíduos com e sem TDAH1, utilizando estímulos visuais em seus paradigmas. Porém, em escolas há maior demanda de estímulos auditivos. Anteriormente demonstramos que ambos os testes – estímulos visuais e auditivos – guardam independência entre si2. Aqui, o objetivo foi compará-los buscando demonstrar qual modalidade sensorial apresenta maior pode de discriminação para a identificação do TDAH, em estudos do estado do RJ.

MÉTODOS: A amostra do estudo foi composta de 177 alunos: 48 TDAH e 129 controles, pareados pela idade e sexo (M= 10,87 anos, DP= 4,01 anos). O diagnóstico do TDAH baseou-se em entrevista clínica, de acordo com o DSM-5. Testes Computadorizados de Atenção: TCA-vis e TCA-aud, avaliaram a atenção (Fig. 1A, 1B). As variáveis examinadas foram: erros de comissão (EC) associados à impulsividade, erros de omissão (EO) à desatenção, tempo de reação (TR) e variabilidade do tempo de reação (VTR).

RESULTADOS: Análise de variância de múltiplas variáveis (MANOVA), apresentou maiores índices de EO, EC e VTR do que o grupo controle (p ≤ 5%), no grupo com TDAH do que controles. Não houve diferença significativa nos TRs de ambos os testes entre os grupos. A análise discriminante gradual para as oito variáveis encontrou que a variável com significância estatística discriminante grupos foi: EO auditivo, seguido do EC visual, EC auditivo e VTR auditivo (Fig. 2).

CONCLUSÃO: Os dados apontam que o TCA-aud discrimina melhor alunos com TDAH. Os déficits no processamento da atenção auditiva podem ser então determinantes para o diagnóstico do TDAH na população escolar, refletindo a validade ecológica deste instrumento.

Palavras-chave: Capacidade Atencional, TDAH, Teste Computadorizado de atenção

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AVALIAÇÃO DA RELAÇÃO ENTRE STATUS NUTRICIONAL E HORMONAL DOS PACIENTES COM MENINGIOMA CEREBRAL

Filho MAD 1; Câmara BBA 2; Fontoura RR 3; Lobato VA 3; Moraes VVS 3; Departamento de Neurocirurgia do Hospital Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte 1Graduação em Medicina pela Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais (2000), mestrado em Cirurgia pela Universidade Federal de Minas Gerais (2006). Doutorado em Cirurgia pela Universidade Federal de Minas Gerais (2013). Professor da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais. Assistente de neurocirurgia - Santa Casa de Belo Horizonte. Professor do Instituto de Ensino e Pesquisa da Santa Casa de Belo Horizonte. Assistente neurocirurgia do Hospital Mater Dei. 2Residente de Neurocirurgia do Hospital Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte. Graduação em Medicina pela Universidade Federal de Campina Grande (2011).3Acdêmico do 6º ano de Medicina da Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais

INTRODUÇÃO: Os meningiomas são mais prevalentes no sexo feminino e apresentam aceleração do crescimento durante a gravidez e na fase lútea do ciclo menstrual, além de apresentarem forte associação com cânceres de mama, ovário e endométrio. Por tais motivos, era de se esperar maior incidência em mulheres na fase fértil, devido à maior influência hormonal. No entanto, são achados mais frequentes na quinta, sexta e sétima décadas de vida, quando já não há mais os altos níveis de progestinas e estradiol produzidos pelos ovários, restando apenas a progesterona produzida pelos tecidos periféricos, principalmente o adiposo. Por esse motivo, acredita-se que possa haver correlação entre status nutricional e hormonal desses pacientes.

OBJETIVOS: Avaliar o estado nutricional dos pacientes com meningioma cerebral por meio do índice de massa corpórea, índice de gordura e da relação circunferência/quadril e correlacionar tais dados ao perfil hormonal.

Métodos: os pacientes internados na Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte foram avaliados por uma nutricionista e foi solicitada a coleta de sangue periférico para dosagem hormonal (estrógeno e progesterona). A análise dos dados foi realizada através do programa Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) v.15.

RESULTADOS: Os valores dos níveis de estradiol e progesterona não se associaram ao estado nutricional (p-valores 0,122 e 0,895, respectivamente).

CONCLUSÃO: De acordo com os resultado obtidos, é possível refutar a hipótese proposta pelo estudo, constatando que a maior quantidade de tecido adiposo não infleuncia diretamente na produção periférica hormonal e, portanto, não é capaz de infleunciar o desenvolvimento de meningiomas como se imaginava.

ONCOLOGIA-MEDICINA PALIATICA

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