VOLUMEN XVII

REVISTA

HONDURAS PEDIÁTRICA

PUBLICACIÓN CIENTÍFICA DE LA

ASOCIACIÓN PEDIÁTRICA HONDURENA

TEGUCIGALPA, HONDURAS, C. A.

NUMERO 1

CONSEJO EDITORIAL

Director

DR. VÍCTOR MUÑOZ MOLINA

Secretario

DR. WILFREDO CACERES

Administrador

DR. GERARDO GODOY

Redactores

DR. EVANDRO VALLADARES

DR. ERNESTO DALA

DR. ALIRIO LÓPEZ

DR. SERGIO VELEZ

CONTENIDO

I. EDITORIAL El Hospital: Institución de todos los tiempos .................... 2

II. ARTÍCULOS ORIGINALES

1.- Tratamiento de Dermatomiositis con Metrotexate Una alternativa terapéutica Dr. José Reyes Noyola, Dr. Carlos H. Figueroa, Dr. Francisco Rodríguez, Dr. Rigoberto Cuéllar .............. 3

2.- Reactividad Bronquial en niños asmáticos tratados con Loratadina Dr. Víctor Muñoz M., Dr. Leobardo López M., Dr. Rodolfo García C ............................................................. 8

3.- Inhaloterapia (Salbutamol y Manzanilla) en Asma Bronquial En Niños menores de 5 años Dr. Emilson Zelaya, Dr. Gaspar Rodríguez, Dra. Ruth Banegas ............................................................. 11

III. CASOS CLÍNICOS

1.- Colecistitis Aguda Acalculosa en Niños Reporte de un caso Dr. Julio César Ortega 1 ...................................................... 14

IV. EDUCACIÓN MEDICA CONTINUA

Clasificación e las Alteraciones Genéticas Dr. Ramón Alvarenga ......................................................... 16

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EDITORIAL

EL HOSPITAL: Institución de todos los tiempos

Dr. Evandro Valladares

Los Hospitales aquí y en cualquier parte del mundo son contentivos de todos los aspectos vívenosles que el humano posee. Por sus pasillos y satas transitan las dotes intelectuales más exquisitas puestas al servicio del prójimo, se entrelazan la bondad, la disposición, la comprensión, la fe, la esperanza-, y se hermanan también, irremediablemente la desesperación, la frustración, el dolor, las lágrimas y la fatalidad. Eso nos hace fuertes a todos, médicos y no médicos, y nos hace ser la gran familia hospitalaria en que cada quien pone su grano de arena y determina la grandeza de la-- institución.

Sigerist y Singer grandes historiadores de la medicina consignan la existencia de lo que podrían llamarse Hospitales.' Los Templos de Esculapio habían servido como centros terapéuticos y en la India, Egipto y otras áreas importantes de la civilización antigua se fundaron asilos con una organización que incluía el tratamiento médico. Pero es el cristianismo el que deja como legado permanente una institución que se ha mantenido inmutable hasta el día de hoy en algunas de sus concepciones y filosofía: El Hospital. Ahora podemos ver, escribió un emperador romano que es lo que hace de los cristianos unos enemigos tan poderosos de nuestros dioses: es el amor fraternal que -manifiestan hacia los extraños, los enfermos y hs pobres, y Juliano sugirió que se establecieran Hospitales rivales como medida de contrapropaganda, pero tales rivales estaban en clara desventaja, podían estar muy equipados y ser bastante eficaces, pero no poseían el mismo delicado espíritu, voluntad y entrega.

El primer Hospital que funciona en Honduras es en Trujillo teniendo noticias de su existencia en el año 1621. Fue organizado por los Padres Franciscanos que ahí residían y se le llamó Hospital de la Limpia Concepción y Cofradías del Santísimo Sacramento y del Rosario. En 1650 se sabe de la existencia de otro Hospital en Comayagua, se ubicó en el Convento de San Juan de Dios y se le denominó Hospital de la Resurrección, llegó a tener Sala para Varones y Mujeres, cocina propia, jardín y una botica bien surtida, su financiamiento dependía de la caridad de los vecinos y de la voluntad de la iglesia. En 1701 aparece el primer Hospital en Tegucigalpa a instancias de los Mercedarios y los Franciscanos, estaba situado en el viejo convento de La Merced frente al parque del mismo nombre. Estos son los 3 centros asístenciales que funcionaron durante la Colonia y que puede llamárseles Hospitales.

En 1880, en la Administración de Marco Aurelio Soto se organiza el Hospital General de Tegucigalpa en lo que hoy se conoce como Palacio de los Ministerios en el centro de la ciudad.

En 1926 se traslada en donde se encuentra el actual Hospital San Felipe. En 1969 comienza a funcionar el Hospital Materno Infantil de Tegucigalpa, Posteriormente en un afán de facilitación de Servicios Administrativos y Asístenosles se fusiona el Bloque Médico Quirúrgico y se establece el llamado Hospital Escuela.- La crisis económica nacional cada vez más aguda ha impactado sobre el buen funcionamiento en la prestación de los distintos servicios médicos. Mantenemos la esperanza de que nuevas políticas administrativas den la importancia y el lugar que merece la salud del pueblo y de esa manera se establezcan las condiciones más óptimas para la prestación de la atención hospitalaria, mientras tanto sólo nos queda mantener la mística y el espíritu de servicio para adecuar el uso más racional y efectivo de los escasos recursos materiales actuales con que contamos en nuestro querido Hospital Escuela.

TRABAJO CIENTÍFICO ORIGINAL

Tratamiento de Dermatomiositis

con Metrotexate Una alternativa terapéutica

Dr. José Reyes Noyola*, Dr. Carlos H. Figueroa**, Dr. Francisco Rodríguez***, Dr. Rigoberto Cuéllar*

INTRODUCCIÓN

DEFINICIÓN: Dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria crónica, multisistémica, que afecta principalmente músculos estriados y piel; cuya etiología no se conoce y que se manifiesta clínicamente por debilidad y grados variables de dolor, tumefacción, o atrofia de los músculos, principalmente en los grupos proximales y un rash característico alrededor de los ojos, cara y superficies extensoras de las extremidades(1,2,3,4,5,6,7)

Cuando la miositis ocurre sin rash, el trastorno se llama polimiositis (3) En niños, la enfermedad usualmente toma la forma de dermatomiositis con ambos hechos, miositis y rash. En adultos alrededor del 20% de los casos de dermatomiositis y polimiositis ocurren como una manifestación secundaria de malignidad, en niños, esta relación no ha sido notada, talvez porque los carcinomas raramente ocurren en niños.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: Bohan y Peter en 1975 determinaron los criterios para definir la dermatomiositis(4,8).

I) Debilidad simétrica proximal de los músculos de las extremidades y de los flexores del cuello, con o sin disfagia o trastorno de músculos respiratorios.

II) Evidencia de miositis o necrosis de músculos en la biopsia.

* Médico especialista, Jefe de la sala de Medicina Pediátrica. Bloque Materno Infantil, Hospital Escuela. Servicio de Medicina Pediátrica

Médico radiólogo pediatra. Bloque Materno Infantil, Hospital Escuela. *** Médico pediatra

Jefe del servicio de Medicina Pediátrica-Bloque Materno Infantil, Hospital Escuela.

III) Elevación en el suero de la actividad enzimática del músculo.

IV) Tríada electromiográfica de:

A) Unidades motoras polifásicas cortas.

B) Fibrilaciones, ondas agudas positivas e irritabilidad insercional.

C) Descargas bizarras, repetitivas y de alta frecuencia.

V) Cuadro dermatológico consistente en:

A. Rash eliotropo (de coloración violeta periorbital con edema).

B. Signo de Gottron: dermatitis eritematosa, sobre el dorso de las manos especialmente articulaciones metacarpofalángícas e interfalángicas proximales.

C. Transtornos de tobillos, codos, maleolo medial, cara, cuello y área.

FORMAS DE TRATAMIENTO QUE HAN SIDO UTILIZADOS: Previo al inicio de la terapia con corticoesteroides la sobrevida era pobre, antes de 1964 las estadísticas reportan que 1/3 de los pacientes fallecían, 1/3 eran severamente dañados y 1/3 sobrevivían.(2)

En 1940 O'Leary reportó que el 50% de sus pacientes con polimiositis-Dermatomiositis sobrevivían sin tratamiento; sin embargo de los 40 pacientes citados solamente 6 tenían determinación de creatinina urinaria; enzimas musculares y electromiografía no se practicaron, y la contaminación de los datos con varias miopatías, neuropatías y entidades colágeno-vasculares diferentes pudieron haberse tomado en cuenta.(9)

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Antes de 1956 aparecieron varias series de pacientes en quienes la terapia con corticoesteroides fue inefectiva, pero en 1956 y 1960 comenzaron hacerse estudios mejor controlados (criterios diagnósticos más definidos, dosis adecuadas del medicamento, mejor control de los pacientes) y se demostró la utilidad de los esteroides en este proceso. Sullivan en 1972 reportó una serie de 18 pacientes seguidos durante 10 años tratados con esteroides durante dos(2) años con muy buenos resultados, utilizando un régimen de 1-2 mg/kg/día/4 semana(1)

Otros autores han reportado buenos resultados utilizando altas dosis de esteroides como: Spencer en 1984,(2) Bowyer en 1983, (6) Miller en 1983(10) con poca variabilidad en sus conclusiones.

A pesar de estos resultados halagadores con la terapia esteroidea, se ha visto que ciertos pacientes, sin embargo, no responden o necesitan dosis muy altas de tales drogas resultando en un progreso de la enfermedad o en efectos tóxicos severos de las mismas, por lo que se buscó nuevas alternativas terapéuticas para estos casos. La asociación ocasional de dermatomiositis con enfermedades que tienen una base inmunológica (Banks 1941, Keil 1940, Leonhardt 1961)(4,5,11´12) y la presencia de anormalidades serológicas en algunos casos (Bardawil et al. 1958, Gertler et al 1964, Monto et al 1964, Alexander y Forman 1968) dio la pauta para el uso de drogas que inhibieran la síntesis de anticuerpos como el metotrexate.(13)

Malaviya et. al. en 1968 reportó 4 casos de pacientes, 3 de los cuales eran refractorios a la prednisona y el otro no había recibido tratamiento; les administró metotrexate I.V. y en los cuatro(4) obtuvo remisión de los síntomas con vuelta a la normalidad de las enzimas séricas.113'

Sokoloff en 1971 reportó 7 pacientes resistentes a los esteroides, a quienes les administró (M.T.Z.) I.V. a dosis altas intermitentes y en 5 de ellos obtuvo remisión total de los síntomas.(14)

Metzger et al en 1974 reportaron 32 pacientes tratados con M.T.Z. y prednisona quienes eran refractorios al tratamiento con prednisona. Se les agregó M.T.Z. I.V. y en un período de 10 semanas normalizaron sus enzimas séricas y en 1 semanas mostraron recuperación de su fuerza muscular. La recuperación fue completa en 77% de los casos.(7)

En Honduras y particularmente en el Hospital Escuela (bloques médico-quirúrgico y materno infantil) en los últimos 10 años se han presentado 10 casos de dermatomiositis, cumpliendo estrictamente los criterios diagnósticos ya expuestos. De ellos un 60%(6)

corresponden a niños-adolescentes, 40%(4) a pacientes adultos. El esquema de tratamiento que se siguió con

todos ellos fue con corticoesteroides a 1-2 mg/kg/día hasta la recuperación total de la signología clínica y normalización de sus enzimas séricas, luego se les disminuyó paulatinamente. Se obtuvo remisión total en 70% (7) de los pacientes; no así en casos (30%) siendo todas ellas niñas en las cuales hubo exacerbación de las manifestaciones clínicas de la enfermedad y manifestaciones de toxicidad severa a los corticoides -En estas pacientes fue que nosotros ensayamos el tratamiento con metrotrexate, y es el motivo del presente trabajo.

MATERIAL Y MÉTODOS:

Se escogieron para este "ensayo" 3 (tres) pacientes del sexo femenino cuyas edades eran: 6 1/2 años, 9 años y 11 años al iniciar la terapia.

El diagnóstico de dermatomiositis se hizo por evidencia clínica de rash en heliotropo, (dermatitis eritematosa) y debilidad muscular simétrica proximal de las extremidades, además de los hallazgos laboratoriales positivos de enzimas séricas (C.P.K.) elevada, patrón electromiográfico positivo y la confirmación de miopatía inflamatoria activa por biopsia muscular. Las pacientes cumplían los criterios diagnósticos de Bohan y Peter. Todas ellas habían sido tratadas con prednisona a dosis de 2 mg por kg por día durante un promedio de 9.3 meses ( 3 a 16 meses).

Sin obtener mejoría clínica importante, así como tampoco una caída de los valores enzimáticos. También se presentaron signos de toxicidad del esferoide como: síndrome de Cushing, hirsutismo, hipertensión e infecciones en piel causadas por hongos y bacterias como el Estafilococo aureus.

A las pacientes se les inició tratamiento con metotrexate a 1 mg/kg/semanal seguido de Leucovorin (F. Citrovorum) 3 mg I.M. a las 12 horas después de aplicarle el primero. La respuesta a la terapéutica instaurada fue evaluada en base a:

a) Recuperación de la fuerza muscular y el desaparecimiento de las lesiones en piel.

b) Medición periódica de enzimas séricas: creatin fosfokinasa, transaminasas, fosfatasa alcalina, deshidrogenasa láctica.

El corticoesteroide (prednisona) se fue disminuyendo en un 25% de la dosis total cada semana a partir del inicio del metotrexate, hasta que se omitió por completo en los pacientes. No se practicaron controles de electromiografía, biopsia muscular, ni biopsia hepática buscando toxicidad del metrotexate).

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REPORTE DE LOS CASOS

CASO # 1: Escolar, femenina, de 11 años de edad, con historia de 7 meses de evolución caracterizada por Rash en piel generalizado, al principio hipopigmentado y luego hiperpigmentado, descamativo, con alopecia temporo-occipital derecha. 1 l/2meses previo a su ingreso presenta edema palpebral bilateral, 1 semana antes también inicia fiebre moderada, diaria; y artralgias.

Al examen físico se encontró un rash característico, dolor muscular y debilidad muscular que hacían dificultosa la marcha. Los hallazgos de laboratorio incluyen: enzimas séricas elevadas {C.P.K. de 126 u), electromiografía con patrón clásico de polimiositis, y una Biopsia de músculo demostró miositis activa. En base a lo anterior se dio tratamiento con prednisona 2 mg por kg por día, obteniendo mejoría clínica un mes después de haberla iniciado, demostrada por atenuación del rash, mejoramiento de la fuerza muscular, y la fiebre desapareció. En cambio desde el punto de vista laboratorial no se vio un franco descenso en los niveles de C.P.K. 3 meses después por la poca respuesta al tratamiento instaurado y ya que la paciente desarrolló una fascies cushinoides marcadas, con bastante hirsutismo, se decidió ensayar el tratamiento con metotrexate a 1 mg/kg/semanal, con la aplicación de 3 mg de factor citrovorum (Leucovorin) I.M. 12 horas después de la aplicación del primero.

Se le aplicaron un total de 26 dosis de metro-texate dando una dosis acumulativa de 1300 mg. Se observó una mejoría ostensible 1 mes después de haber iniciado el tratamiento, dándosele alta y continuando su terapia en forma ambulatoria.

En este momento la paciente se encuentra en buenas condiciones con recuperación total de su fuerza muscular, sin rash en piel, sus razgos cushinoides desaparecieron. Se le practica niveles séricos de enzimas (principal-

mente C.P.K.) mensualmente, y de estar normales no se le aplica metotrexate. No se han observado efectos secundarios del metrotexate. No recibe ningún medicamento en la actualidad.

CASO # 2: Escolar, femenina, de 9 años de edad, que ingresó a nuestro hospital con historia previa de 4 1/2 meses de evolución consistente en lesiones máculo-papulares en ambas manos, codos, rodillas (superficies extensoras), luego presenta edema palpebral bilateral y vómitos postprandiales. Es remitida del Hospital del Sur por agregarse al cuadro clínico artralgias y debilidad muscular en miembros inferiores que le imposibilitan deambular.

Al examen físico lo que más llamaba la atención era el rash característico en cara, manos, y rodillas, además de una franca debilidad muscular.

Se le practicaron estudios laboratoriales que reportaron: niveles séricos de C.P.K. elevados, patrón electromiográfico compatible con polímiositis, y la biopsia de músculo con miositis activa (degeneración de fibras musculares, pérdida de las estriaciones, edematosas, con infiltrado linfocitario).

Se inició tratamiento con prednisona a 1 mg/kg/día, obteniendo 2 meses después una marcada mejoría tanto clínica como laboratorial. Reingresa 3 meses después porque su cuadro clínico se ha exacerbado, muestra francas fascies cushinoides. Se aumentó dosis de prednisona y también se obtuvo mejoría clínica. 3 meses después nuevamente reingresa por aumento de debilidad muscular (postrada en cama) exacerbación del rash y manifestaciones francas de toxicidad a los esteroides.

Dado lo anterior se decide iniciar terapia con metotrexate a 1 mg/kg/semanal más 3 mg de factor citrovorum 12 horas después. Se le aplicaron 22 dosis, haciendo un total de 550 mg (dosis acumulativa). Se observa una mejoría paulatina, tanto en sus manifestaciones clínicas como en los valores séricos de enzimas. Actualmente la paciente es vista I cada mes en con- I sulta externa, no I tiene manifesta-ciones clínicas de la enfermedad, sus valores séricos de C.P.K. permanecen normales, y no se han observado manifestaciones tóxicas del meto-trexate. Está en la escuela y tiene un buen desarrollo en sus actividades escolares.

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CASO # 3: Preescolar, femenina, de 5 1/2 años de edad, que ingresa con historia de 5 meses de evolución caracterizada por fiebre diaria, eritema en brazos, piernas y cara que se exacerba el exponerse al sol. 3 meses después inicia debilidad muscular generalizada, se cae fácilmente, dolor muscular y artralgias, además de pérdida de peso.

Al examen físico lo más importante era el rash característico a brazos, piernas, cara y dorso de las manos (signo de Gottron) debilidad muscular y dolor franco al presionar las masas musculares, debilidad en músculos del cuello.

Los hallazgos laboratoriales incluyeron: niveles séricos de C.P.K. muy elevados (169 u), además de un patrón

º

electromiográfico compartible con polimiositis y biopsia muscular que demostró miositis activa. Se inició tratamiento con prednisona a 2 mg/kg/día obteniendo buena respuesta clínica (mejoró la fuerza muscular y el rash se atenúa) hay disminución de nivel sérico del C.P.K.; pero comienzan aparecer infecciones en piel por estafilococo aureus, además de hirsutismo, fascies cushinoides. Se mantiene con esta terapia por 16 meses observándose períodos de exacerbación de los síntomas que remitían al aumentar la dosis de corticoide; pero las manifestaciones de toxicidad cada vez eran más severas. Reingresa al hospital por recaída de su enfermedad (postrada en cama, rash generalizado) no se da prednisona dadas las manifestaciones de toxicidad que ya presentaba, (cushing más infecciones por hongos y estafilococo aureus).

Se ensaya el Tratamiento con Metotrexate a 1 mg/kg/ semanal con 3 mg de factor citrovorum 12 horas después. Se observa mejoría clínica importante con las primeras 6 dosis, así como una disminución franca en los niveles séricos de C.P.K. Después de 10 dosis de M.T.Z. presenta otitis media superada, luego presentó absesos en piel por estafilococo aureus, ameritando terapia con ampicilina, meticilina y amikacina. Por ello se omite el M.T.Z. después de 13 dosis, con dosis acumulativa de 325 mg. Debido a sus complicaciones de tipo infeccioso, y a la omisión de la droga, la paciente presenta exacerbación de su rash y debilidad muscular, pero aún deambulaba. Los familiares solicitaron se les prestara por un fin de semana pero desgraciadamente no la volvieron a traer a la sala.

El último valor de C.P.K. fue de 38 u (V.N. de 0-35 u).

DISCUSIÓN

La dermatomiositis se caracteriza por una inflamación no superada del músculo estriado y piel; estos hallazgos, se acompañan también por una vasculitis de complejos inmunes y desarrollo de calcinosis.

La experiencia terapéutica es que 2/3 de estos pacientes responderán al uso de corticoides por períodos variables, pero que 1/3 tendrá toxicidad al medicamento o falta de respuesta al mismo.

En estos casos el uso de metrotexate ha demostrado efectividad importante.

De nuestros tres pacientes, todos entraron en remisión, dos de ellos después de varios controles no regresaron a la consulta externa y un tercero tiene 12 años de estar en remisión completa.

Se sugiere que el metrotexate es una buena alternativa terapéutica para pacientes que no toleran o no responden a los esteroides.

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BIBLIOGRAFÍA

1.- Sullivan, D. B., Cassidy, J. T., Petty, R.E., and Burt, A.: Prognosis in Childhood dermatomyositis. The Journal of Pediatrics. 80: 555-563,1972.

2.- Spencer, C. H., Hanson, V., Singsen, B. H.: Course of treated juvenile dermatomyositis. The Journal of Pediatrics. 105:99-408,1948.

3.- Schaller, J. G.: Dermatomyositis, The Journal of Pediatrics. 8:699-702,1973.

4.- Pachman, L.M., and Cooke, N.: juvenile dermatomyositis: A clinical and inmunologic study. The Journal of Pediatrics. 96: 226-24,1980.

5-- Iannaccone, S. T., Bowen, D.E. and Samaha, F. J.: Cell-Mediated cytotoxicity and childhood dermatomyositis. Arch. Neurology 9: 400-402, 1982.

6.- Bowyer, S. L., Blane, C. Ev Sullivan, D.B. and Cassidy J.T.: childhood dermatomyositis: Factors predicting functional outcome and development of dystrophic calcification, The Journal of Pediatrics. 103: 882-888,1983.

7.- Metzger, A. L., Bohan, A., Golberg, L.S., Bluestone, R., Pearson, C.M.: polymiositis and dermatomyositis: Combined methotrexate and corticosteroid therapy. Ann. intern. Med. 81: 182-189,1974.

8.- Bohan, A., and Peter, J.B.: polymiositis and

dermatomyositis (first of two Parts), N. Engl. J. Med. 292: 44-47,1975.

9.- Bohan, A., and Peter, J.B.: polymiositis and dermatomyositis (second of two parts), N. Engl. J, Med. 292: 40-407,1975.

10.- Miller, G., Heckmatt , J.Z. and Dubowitz, V.: Drug treatment of juvenile dermatomyositis. Arch. Dis. Child. 58: 445-450,1983.

11.- Johnson, F. L. Fink, C.W. and Ziff, M.: Lymphotoxin formation by lymphocytes and muscle in polymiositis. The Journal of clinical investigation, 51: 2435-2449,1972.

12.- Wolfe, J.F., Adelstein, E. and Sharp, G.C.: Antinuevcar antibody with distinct specificity for polymiositis, The Journal of clinical investigation, 59:176-178,1977.

13.- Malaviya, A.D.: Treatment of dermatomyositis with Metrotrexate. The Lancet 485-488,1968.

14.- Sokoloff, M.C., Golberg, L.S., Pearson, C.M.: Treatment of cortícosteroíd-resistant polymyositis with methotrexate, The Lancet 14-16,1971.

15.- Fischer, T. }., et al.: Childhood dermatomyositis and polymiositis. Treatment with methotrexate and prednisona, Am. J. Dis. child. 133: 386-389, 1979.

16.- Jacobs, J.C.: Methotrexate and azathioprine treatment of childhood dermatomyositís. Pediatrics. 59: 212-217,1977.

TRABAJO CIENTÍFICO ORIGINAL

Reactividad Bronquial en niños asmáticos tratados con Loratadina

Dr. Víctor Muñoz M.***, Dr. Leobardo López M.***, Dr. Rodolfo García C.***

INTRODUCCIÓN

La Loratadina es un antagonista selectivo de los receptores Hl que esencialmente carece de efecto en el sistema nervioso central mientras que posee una actividad antihistamínica potente.(1-2) Kreutner ha demostrado que en cobayos la loratadina inhibe el broncoespasmo alérgico siendo este medicamento más potente que la terfenadina, se sabe además que a concentraciones micromolares inhibe la liberación de histamina de las células cebadas estimuladas-con concovalina A, e inhibe la liberación LTC 4, un potente vaso constrictor.(3-5-20) El objetivo del presente trabajo fue valorar el efecto de la loratadina sobre la hiperreactividad bronquial en pacientes asmáticos sometidos a prueba de reto con metacolina.

MATERIALES Y MÉTODOS

Se estudiaron 40 niños asmáticos con edades comprendidas de 6 a 14 años con diagnóstico de asma bronquial extrínsica y que tenían pruebas cutáneas positivas a los aeroalergenos más frecuentes en México D.F. Se cuantificó la reactividad bronquial mediante las pruebas de reto con metacolina y la determinación de parámetros espirométricos.

Se constituyeron dos grupos cada uno de 20 niños, eliminándose dos niños de cada grupo por haber cursado con infecciones sobre-agregadas y por haber ameritado en dos casos el uso de esteroides sistémicos. El grupo A, recibió placebo durante los dos meses del estudio, mientras el grupo B, recibió tratamiento con loratadina.

El estudio se diseñó a un ciego; las presentaciones del medicamento fueron iguales y se valoró quincenalmente la evolución clínica de los pacientes, mensualmente se determinaron los parámetros espirométricos FVC y FEV1 básales como posteriores al reto con metacolina y se registró la dosis de metacolina que produjo una caída de más de 20% en el FEVI.

*** Instituto Nacional de Pediatría (INP) Servicio de Alergia

Los pacientes dieron consentimiento por escrito para participar en nuestro estudio. El análisis estadístico se hizo en el departamento de investigación de la facultad de medicina comparando ambos grupos y cada grupo individualmente.

RESULTADOS

La edad promedio de los niños que completaron el estudio fue de 8.80 +-2.14 años.

La mayor distribución fue para el sexo masculino con un 60%. (22/36) Los antecedentes familiares de atopia fueron positivos en 20 de los 36 niños (55.6%), en la mayoría de los casos correspondió a una rama de los padres.

El aeroalergeno que más frecuentemente se detectó en las pruebas cutáneas fue el Dermatophagoides pt ó fa en 35/36 casos (97.22%). Solo 3/36 casos (8.33%) presentaron sensibilidad a pólenes.

El grupo A (placebo) reportó un FEV1 basal promedio pre tratamiento de 1.52 ± 0.40 L/seg.

El FEV1 basal postratamiento fue similar con valores de 1.60 + 0.49 L/seg. En el grupo B con tratamiento activo el valor basal pre tratamiento del FEV1 fue de 1.64 ± 0.56 y posterior al mismo se elevó a 1.84 ± 0.55, lo que significó un incremento de 11%.

Este incremento observado no fue estadísticamente significativo (p=0.35). De igual manera al comparar este parámetro entre ambos grupos tampoco se obtuvo diferencia significativa (p=0.26).

El FVC y así como el FEV1 mostraron similar comportamiento tanto para el grupo activo como para el placebo en el pre y postratamiento (gráfico 1 y2).

La dosis de metacolina que produjo una caída de más de 20% en el FEV1 en el grupo con tratamiento activo reportó un valor pre tratamiento promedio de 1.81 +

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obtenidos en el post tratamiento fueron diferentes entre ambos grupos. Al comparar los valores pre y post tratamiento en el grupo con tratamiento activo hubo una franca diferencia tanto para el eritema (P=0.027) como para la roncha (P=0.0089) al tratarse del Dermatophagoides pt. Las dimimensiones de la roncha y el eritema para el Dermatophagoides fa también mostraron diferencias estadísticas significativas.

Se cuantificó el número de crisis pre tratamiento en ambos grupos en un lapso de 2 meses correspondiendo al grupo A con 2 a 3 crisis en 10 de 18 casos y demás de 4 en 6 de 18 casos. Al final del tratamiento 6 de 18 casos habían presentado de 2-3 crisis que se controlaron con el uso de B2. Presentaron 4 o más broncoespasmos 2/18 casos.

En el grupo de tratamiento activo (B) 8/18 casos presentados de 2 a 3 broncoespasmos y 10/19 casos más de 4 en el pretratamiento. Al finalizar los dos meses de administración de loratadina ningún niño había presentado más de 4 broncoespasmos y sólo en 3 casos de 2 a 3 episodios.

Las reacciones adversas se presentaron en 4/18 casos (22.22%) exclusivamente del grupo con tratamiento activo. La somnolencia se presentó en 1/18 casos. El aumento del apetito en 2/18 casos y en un tan solo caso se refirió irritabilidad.

DISCUSIÓN

La loratadina probó ser el grupo de tratamiento activo un medicamento que mejora los valores de FEV1 basal aunque dicha elevación no fue estadísticamente significativa probablemente por la variación de edades en la población estudiada y por el tamaño de la muestra. Las diferencias obtenidas en este grupo en el pre y postratamiento revelan que se requirió mayor cantidad de metacolina para provocar la caída del 20% en el FEVI. Por lo tanto la diferencia en dosis acumulativa también fue significativa. Estos datos indican que la loratadina tiene un efecto protector sobre la reactividad bronquial que puede ser tan marcada hasta un 30.38% al comparar los valores del FEV1 con ambos retos pre y 2.37 y un valor FEV1 de 2.60 ± 2.36L/seg. Esta diferencia

postratamiento. fue significativa estadísticamente (p=0.058) (gráfica 3).

Se observó además un importante efecto antihistamínico La dosis acumulativa de caída promedio para la sobre las pruebas cutáneas que demostraron diferencias metacolina en el pretratamiento fue 3.42 ± 4.77 y para el significativas dentro del grupo activo como entre ambos postratamiento 5.12 ± 4.70 L/seg. diferencia que también grupos. fue significativa (p=0.046).

Los episodios de broncoespasmo se vieron reducidos en Las dimensiones de la roncha y el eritema registradas ambos grupos después del tratamiento, diferencias en las pruebas cutáneas pretratamiento para ambos ostensiblemente más marcada del grupo con tratamiento grupos reportaron valores semejantes especialmente para activo ya que sólo el 16.67% presentó más de 2 episodios los Dermatophagoides. Sin embargo los valores de broncoespasmos.

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Las reacciones adversas se manifestaron, en el grupo con tratamiento activo y representaron un 22.22%. Esta valoración fue estrictamente subjetiva.

CONCLUSIONES

Se verificó que la loratadina tiene un efecto antihistamínico y por lo consiguiente antialérgico ya que tiene un efecto protector sobre la reactividad bronquial en los niños asmáticos que fueron retados con metacolina.

Se requiere continuar estudios con mayor tamaño de muestra y con edades más homogéneas para estandarizar resultados.

BIBLIOGRAFÍA

1.- Kassen N, Román I, Gurel R: Effects of loratadíne in suppression of histamine - induced skin wheals. Ann Allergy 1988;60:505-507.

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TRABAJO CIENTÍFICO ORIGINAL

Inhaloterapia (Salbutamol y Manzanilla)

en Asma Bronquial En Niños menores de 5 años

Dr. Emilson Zelaya* Dr. Gaspar Rodríguez,* Dra. Ruth Banegas

RESUMEN

Se evalúan resultados de la inhaloterapia con salbutamol y manzanilla en 94 niños asmáticos menores de 5 años con el objeto de comparar la efectividad de dichas sustancias.

Para ambos grupos (47 cada uno) la remisión total (Wood - Downes-0) fue similar: salbutamol 55.31% y manzanilla 48.93%. Los pacientes que iniciaron con un puntaje bajo (Wood - Downes = 1 ó 2) su resultado final promedio fue similar, mientras los que inicialmente tenían puntaje de 3, la respuesta clínica fue mejor con el salbutamol.

Palabras Claves: Asma bronquial; Inhaloterapia; salbutamol; manzanilla; Wood - Downes.

INTRODUCCIÓN

La incidencia de asma bronquial en la niñez es de alrededor del 5 al 10%, presentándose en 80 a 90%, el primer episodio hacia los 4 ó 5 años(3'.- Hay condiciones anatómicas y fisiológicas que predisponen en los niños a menor riesgo de asma - bronquial |3/ 5- n). Es bien conocido dentro de la terapéutica, durante la crisis, el uso de beta - 2 - adrenérgicos y los buenos resultados obtenidos con el salbutamol en forma inhalada n-4'x0).- Sin embargo la efectividad va a depender del tamaño de la partícula que alcance la vía respiratoria periférica por sedimentación; la cual a su vez dependerá del tipo de nebulizador utilizado(2-6-7t 9).- Desde la década pasada se viene utilizando en Alemania y recientemente en nuestro país la manzanilla en procesos inflamatorios de la vía respiratoria en especial en asma bronquial, aparentemente con buenos resultados, pero hasta el

Departamento de Pediatría, Instituto Hondureño de Seguridad Social, Tegucigalpa, Honduras

momento no hay ningún estudio que avale la efectividad de la misma (8), es por ello que nos planteamos la realización del presente estudio, a través del cual se comparan la efectividad del salbutamol y manzanilla en el tratamiento de las crisis asmáticas en niños menores de 5 años con el objeto de determinar si la manzanilla puede ser una alternativa terapéutica de bajo costo en nuestro país.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se trata de un estudio experimental, prospectivo; cuya muestra está constituida por niños menores de 5 años con crisis asmática y con puntaje de Wood - Downes 3, asistentes a la Emergencia de Pediatría del Instituto Hondureño de Seguridad Social.- El tiempo de estudio abarca desde el 1 de febrero al 31 de octubre de 1993. Los pacientes se distribuyeron en 2 grupos: Grupo 1, al cual se aplicó salbutamol al 0.5% inhalado (0.01 - 0.03 cc/kg dosis, máximo 1 ce, en 2 a 4 ce suero fisiológico) en 1 ó 2 dosis con control de su evolución cada 5 minutos durante 20 minutos después de cada dosis y; el Grupo 2, al cual se aplicó manzanilla en solución al 200% para nebulización a dosis de 1 ce diluido en 4 ce de suero fisiológico en 1 ó 2 dosis, con igual control realizado para los niños nebulizados con salbutamol.-Cada grupo estuvo constituido por 47 pacientes excluyéndose del estudio los que presentaban algún grado de deshidratación, cardiópatas, frecuencia cardíaca mayor de 150 por min. y episodios previos de insuficiencia respiratoria grave.- Se consideró como mejoría terapéutica cuando hubiera una remisión total de los síntomas o que de un porcentaje mayor pasara a un menor y como falla terapéutica lo contrario a lo establecido para mejoría.- Para la severidad se usaron como criterios: el número de crisis asmáticas anteriores, uso de prednisona en semanas anteriores y el puntaje actual de la crisis asmática.- Al final se realiza el procedimiento y análisis estadístico (Chi Cuadrado).

12 HOND. PED. - VOL. XVIII - No. 1 - ANO 1995

RESULTADOS

El 25.53% de los pacientes nebulizados con salbutamol habían presentado más de 6 crisis asmáticas al año, lo que ocurrió en el 42.55% de los nebulizados con manzanilla (Cuadro No. 1)

CUADRO No. 1

Tratamiento del asma bronquial con inhaloterapia (Salbutamol y Manzanilla) En 94 niños menores de 5 años en el IHSS.- Febrero a Octubre de 1993.-Distribución según crisis anteriores.

CUADRO No. 3

Tratamiento del asma bronquial con inhaloterapia (Salbutamol y Manzanilla) En 94 niños menores de 5 años en el IHSS.- Febrero a Octubre de 1993.-Distribución según puntaje inicial.

CUADRO No. 4

Tratamiento del asma bronquial con inhaloterapia (Salbutamol y Manzanilla) En 94 niños menores de 5 años en el IHSS.- Febrero a Octubre de 1993.-Distribución según puntaje final.

Cuando se comparó el uso de prednisona en semanas previas se encontró 17.02% y 10.63% los niños nebulizados con manzanilla y salbutamol respectivamente (Cuadro No. 2).

CUADRO No. 2

Tratamiento del asma bronquial con inhaloterapia (Salbutamol y Manzanilla) En 94 niños menores de 5 años en el IHSS.- Febrero a Octubre de 1993.-

Al momento de estudio la crisis asmática tuvo un porcentaje inicial de Wood - Downes similar (Wood -Downes = 2), 80.85% para los pacientes nebulizados con salbutamol y 74.46% para los de manzanilla (Cuadro No. 3).

Después de 2 nebulizaciones se obtuvieron resultados similares, llegando a Wood - Downes de 0 el 55.31% y 48.93% para salbutamol y manzanilla, respectivamente, mientras que 34.04% para los nebulizados con salbutamol y 34.04% para los nebulizados con manzanilla alcanzaron Wood - Downes igual a 1 (Cuadro No. 4).

En ambos grupos los pacientes con puntaje inicial de 1 llegaron a un puntaje promedio final de 0 y de los que tenían puntaje inicial de 2 llegaron a un puntaje promedio final de 1. Sin embargo, los que tenían un puntaje inicial de 3 en el grupo de salbutamol el promedio llegó a 1, mientras que los de manzanilla con el mismo puntaje inicial terminaron con Score de Wood-Downes de 2 (Cuadro No. 5).

CUADRO No. 5

Tratamiento del asma bronquial con inhaloterapia (Salbutamol y Manzanilla) En 94 niños menores de 5 años en el IHSS.- Febrero a Octubre de 1993.-Distribución según severidad - repuesta.

HOND. PED. - VOL. XVIII - No. 1 - AÑO 1995 13

Con la primera nebulización en pacientes con Wood -Downes 2 se observa evolución clínica similar en ambos grupos, pero ninguno llega a puntaje final de 0.- En los primeros 5 minutos de la segunda nebulización paulatinamente se van resolviendo las crisis asmáticas, mejorando los resultados en igual proporción (Cuadro No. 6).

TRATAMIENTO DEL ASMA BRONQUIAL CON INHALOTERAPIA (SALBUTAMOL Y MANZANILLA) EN 94 NIÑOS, < 5 AÑOS I.H.S.S. FEBRERO - OCTUBRE 1993, DISTRIBUCIÓN EVOLUCIÓN CLÍNICA

DISCUSIÓN

El 34. 04% de los pacientes nebulizados con salbutamol tenían entre 24 a 36 meses mientras que para el grupo de los nebulizados con manzanilla el 34.03% estaban entre 12 a 24 meses, recalcando que la población infantil beneficiaría de los servicios del IHSS, es menor de 5 años lo cual podría no ser un reflejo de la incidencia de asma bronquial a esa edad reportada en la literatura<U).

De los nebulizados con manzanilla 42.55% presentaban más de 6 crisis asmáticas al año contra 25.33% de los estudiados con salbutamol, lo cual indica que los primeros tenían un porcentaje mayor de asma grave.-En ambos grupos los pacientes inician con puntaje de Wood - Downes similar y al final se obtiene una remisión total (puntaje = 0) similar, 55.31% para salbutamol y manzanilla, respectivamente.- La literatura disponible hace referencias de respuesta clínica del orden del 80 al 90% al salbutamol inhalado, sin embargo la remisión total encontrada por nosotros fue mucho más bajo (3, 7, 8).

Los pacientes que iniciaron con un puntaje bajo (1 y 2) tuvieron un resultado final promedio similar para ambos grupos, mientras los que tenían inicialmente porcentaje de 3, la respuesta clínica fue mayor con el salbutamol que con la manzanilla.- Sin embargo en este último grupo estuvieron los pacientes con mayor número de crisis asmáticas por año lo cual pudo ser un factor que contribuyó desfavorablemente en los resultados para la

manzanilla, es bien sabido de la espectacular respuesta de los beta - adrenérgicos en esta fase (8,10). Todos los resultados obtenidos tuvieron significancia estadística (p<O.005).

Vale la pena mencionar que hasta el momento no existe en la literatura mundial algún estudio que compare la efectividad del salbutamol y la manzanilla en las crisis asmáticas por lo que únicamente nos limitamos a exponer nuestros hallazgos y a sugerir que se puede utilizar manzanilla en forma nebulizada cuando las crisis de asma no sean graves o el puntaje de Wood Downes sea menor o igual a 2.

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CASO CLÍNICO

Colecistitis Aguda Acalculosa en Niños

Reporte de un caso

Dr. Julio César Ortega I.

INTRODUCCIÓN:

La colecistitis aguda acalculosa (CAÁ) en niños es una entidad rara, aunque su presencia en el grupo pediátrico ha sido descrita desde hace ya 200 años; por lo general complica a un estado patológico grave preexistente como ser politraumatizados y grandes quemados entre otros.- Su baja frecuencia en niños conlleva a un bajo índice de sospecha con demora en el tratamiento y acompañándose de un alto índice de morbilidad, mucho más alta si se compara con las formas calculosas de la enfermedad.

La CAÁ es una entidad clínica que debe considerarse dentro de las posibles causas de dolor abdominal en pacientes críticamente enfermos.

RESUMEN DE CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un Recién Nacido a término adecuado para edad gestacional referido al Hospital Materno Infantil con antecedentes de parto con período expulsivo prolongado (1 1/2 hora) con caídas de frecuencia cardíaca fetal hasta 70 por minuto. Apgar al nacimiento de 3 al minuto y 7 a los 5 minutos que inicia cuadro convulsivo tónico clónico localizado a extremidades izquierdas, controlándose dentro de las primeras 48 hrs. con uso diazepán y fenitoina, considerándose secundario a encefalopatía hipóxica isquémica.- Se detectó masa en flanco derecho y se piensa como posibilidad en una trombosis de vena renal Vrs. hidronefrosis, sin embargo hubo reducción espontánea de dicha masa; además presentó cuadro compatible con sepsis temprana del R/N (ictericia, hepatoes-plenomegalia, fiebre, períodos de apnea iniciándose a su ingreso doble cobertura antibiótica a base de ampicilina y un aminoglucosido.- Reinició picos febriles a los 10 días de vida detectándose una nueva masa en región epigástrica de aproximadamente 3x2cms, se policultiva e inicia tratamiento con cefalosporina de 3

* Médico R-III de Pediatría

generación (ceftriaxona), se practica dos ultrasonografías de abdomen que reporta masa de 4x3cms en polo superior de riñón derecho con áreas de necrosis, pielograma intravenosa reportó descenso del riñón derecho, sugiriendo la correlación clínico-radiológica abceso suprarrenal derecho. Se practicó laparotomía exploradora a los 15 días de vida encontrado vesícula biliar perforada con contenido purulento, realizándose colecistectomía y toma de cultivos.- Los cultivos de sangre, orina y pus de vesícula reportaron crecimiento de Klebsiella pneumoniae sensible a ceftriaxona.- El paciente evolucionó satisfactoriamente de su cuadro quirúrgico e infeccioso, se dio alta al completar esquema antibiótico, continuando tratamiento con fenobarbital; sus controles subsiguientes en la consulta externa demuestra buena evolución desde el punto de vista quirúrgico y neurológico.

DISCUSIÓN

La colescistitis aguda acalculosa fue descrita en pediatría por Gibson en 1737 quien descubrió el primer caso en un niño de 13 años de edad el cual falleció; Lewis en 1829 describió varios casos como complicación de la fiebre tifoidea. En 1922 Howze realizó la primera colecistectomía en un niño.

Se han reportado casos en todos los grupos de edad pediátrica, incluyendo recién nacidos prematuros, existiendo predominio en el sexo masculino ( relación 5:2); estimándose su frecuencia en 1.3 casos en niños por cada 1,000 casos en adultos, constituyendo las formas acalculosas el 5-10% de todas las colecistitis.

Han sido señalados 3 mecanismos etiopatogénicos: 1) Obstrucción permanente o temporal del conducto

cístico, se encuentran en 50% de casos.

2) Estasis biliar con alteración de los constituyentes de la bilis que llevarán el daño de la mucosa.

3) Malformaciones congénitas del tractobiliar.-Elpapel de la infecciones incierto en la CAÁ pués se en encuentra

3) Malformaciones congénitas del tractobiliar.-Elpapel de la infección es incierto en la CAÁ pues se encuentra

HOND. PED. - VOL. XVIII - No. 1 - AÑO 1995 15

positividad en los cultivos de bilis sólo en un 47-67% de casos.

se han descrito varios factores predisponentes como ser: 1.- Enfermedad severa (60% de los casos 2.- Estados postraumáticos graves 3.- Estados post-quirúrgicos (cirugía mayor) 4.- Quemaduras graves 5.- Sepsis bacteriana con colonización metastásica 6.- Alimentación parenteral total prolongada 7.- Inanición 8.- Vómitos deshidratación e ileo prolongada 9.- Enfermedad crónica debilitante 10. Adenitis mesentérica 11. Infecciones por Salmonella y Leptospirosis 12. Analgésicos narcóticos 13. Múltiples transfusiones sanguíneas

CUADRO CLÍNICO LABORATORIAL Y OTROS MEDIOS DIAGNÓSTICOS

El dolor en el cuadrante superior derecho (CSD) se presenta constante en todos los casos reportados la ictericia se encuentra en el 30% de los casos y más raramente puede palparse una masa en CSD; Otros signos y síntomas menos específicos que pueden presentarse son náuseas, vómito, fiebre, distensión abdominal, acolia, deshidratación, linfadenopatías cervicales, rash cutáneo maculopapular.- El diagnóstico diferencial debe hacerse con apendicitis, invaginación intestinal, hepatitis y neumonía entre otros.

La evaluación laboratorial debe incluir: Hematológico completo (leucocitosis) > 12,000, pruebas de función

hepática (predominio de bilirrubina directa) y toma de policultivos los cuales han reportado crecimiento bacteriano variado (Gram (-) y Gram (+)).

El ultrasonido de hígado y vías biliares es de utilidad tanto diagnóstica como medio de vigilancia terapéutica (ver flujograma de manejo), el criterio diagnóstico para diagnóstico de CAÁ es una pared vesicular de 3.5mm dando una sensibilidad de un 80% y una especifidad de un 98%, sin embargo la presencia de lodillo biliar, pequeños cálculos, colesteatosis- y ascitis pueden producir imagen de pared vesicular engrosada.

con falsos negativos de sólo 0.7% y con una sensibilidad de 93% , la cintiografía reporta vesícula excluida o un incremento de actividad radionúclida alrededor de la vesícula en casos de gangrena y perforación.

La colecistografía oral y la intravenosa. Son utilizadas para estudio de la vía biliar una vez resuelto el proceso agudo.

CONCLUSIÓN

Aunque la CAÁ es una entidad rara en niños, debe ser considerada por el pediatra dentro de las causas de dolor abdominal especialmente en pacientes críticamente enfermos, tenerlos presente permitirá diagnosticarla, y tratarla oportunamente, disminuyendo así la morbilidad del paciente grave y mejorando el conocimiento sobre esta patología y a conocer con más exactitud su verdadera incidencia en la edad pediátrica.

EDUCACIÓN MEDICA CONTINUA

Clasificación de las Alteraciones Genéticas

Dr. Ramón Alvarenga

En la práctica clínica el significado principal de la genética es su rol como causa de un gran número de enfermedades, las cuales pueden ser producidas por factores genéticos solamente o por una combinación de factores genéticos más la influencia de factores ambientales.

ALTERACIONES GENÉTICAS

MONOGENICAS CROMOSOMICAS MULTIFACTORIALES

(causadas por genes mutantes) (Exceso o deficiencia de genes de un solo cromosoma, segmento cromo- (Genética/Ambiente) sómico o grupos de cromosomas).

A- Autosómicas dominantes - Rasgos normales.

• un sólo alelo mutante A _ Alteraciones numéricas ~ Algunas malformaciones

B -Autosómicas recesivas _ Aneuploidías: falta o exceso de congénitas

• Dos alelos mutantes. cromosomas _ Enfermedades comunes de la individuales. vida adulta

-Monosomías, C- Ligadas al cromosoma "X" - Sin patrón Mendeliano clásico.

Trisomias, • D < ™ t 6 S Tetrasomía, _ Poliploidías - Ambos sexos r ,

• Exceso de varios cromosomas -no transmisión hombre a hombre de todo un set completo.

B- Alteraciones estructurales . Hiperdiploidías, Triploidías • Deleciones

- Recesivas • Inversiones, inserciones

. Mayor frecuencia en hombres. . Translocaciones

• Anillos

• Otras

* Servicio de Genética Hospital Escuela