Rhabdomyolyse und Myoglobinurie

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  • Rhabdomyolyse, d. h. die Lyse von Ske-lettmuskelzellen, ist eine potenziell td-lich verlaufende Erkrankung mit einembreiten Spektrum klinischer und bioche-mischer Vernderungen. Metabolische,toxische,mechanische, ischmische oderthermische Schdigung der Muskulaturknnen zu Rhabdomyolyse mit Muskel-schwche, Myalgien, Myoglobinurie undErhhung der Kreatinkinase (CK) fhren.Je nach Ausma der Schdigung knnenKomplikationen in Form von Kompart-mentsyndromen, Hyperkalimien undHerzrhythmusstrungen,metabolischemKoma, respiratorischer Insuffizienz beiAtemmuskelbeteiligung und akutem Nie-renversagen auftreten.Dementsprechendnehmen rasche Diagnosestellung undadquate Therapie einen besonderer Stel-lenwert ein,zumal die Prognose aufgrundder relativ gut ausgebildeten Reparatur-mechanismen der Skelettmuskulatur beirechtzeitiger Ursachenfindung und nachberstandener Akutphase sehr gut ist. Abbildung 1 zeigt exemplarisch das his-tologische Bild einer akuten Rhabdomyo-lyse.

    Das klinische Spektrum erstreckt sichvon Formen der schweren Rhabdomyo-lyse mit Koma und ausgeprgten meta-bolischen Vernderungen mit Auswirkun-gen auf das zentrale und periphere Ner-vensystem bis hin zu milden,rekurrentenFormen mit im Vordergrund stehenderbelastungsabhngiger Schwche.

    Myoglobinurie (erhhte Myoglobin-ausscheidung im Harn) wird hufig alsSynonym fr Rhabdomyolyse gebraucht,wobei diese die wohl folgenschwerste

    bersicht

    A. Lindner1 S. Zierz21 Neurologische Klinik, Marienhospital Stuttgart2 Neurologische Klinik und Poliklinik, Martin-Luther-Universitt Halle-Wittenberg

    Rhabdomyolyse und Myoglobinurie

    Komplikation eines Muskelzelluntergangsdarstellt.Andererseits muss eine Rhabdo-myolyse nicht notwendigerweise einesichtbare Myoglobinurie nach sich zie-hen. Durch den Muskelzelluntergang ge-langen auer Myoglobin weitere Stoffe,wie z. B. Elektrolyte, in den Blutkreislauf.

    Klinisches Bild und laborchemische Befunde

    Aufgrund der unterschiedlichen tiolo-gien kann das klinische Erscheinungs-bild sehr heterogen sein [80]. Affektio-nen der Muskulatur knnen als Schmer-zen,Schwellung,Schwche oder Kontrak-turen manifest werden.Myalgien knnenin Verbindung mit rotbraun verfrbtemUrin als Hinweis auf eine begleitendeMyoglobinurie auftreten,wobei das Aus-ma der muskulren Schwche erheblichvariieren kann. Prinzipiell knnen alle

    quergestreiften Muskeln betroffen sein,auch Thorax-, Abdomen-, Gaumen-,Schlund- und Kaumuskulatur [95]. Beifulminanten Formen finden sich ein ge-neralisiertes,schweres Krankheitsgefhl,Fieber,Tachykardie,abdominelle Schmer-zen, belkeit und Erbrechen. ErhhteHarnstoffspiegel knnen eine Enzepha-lopathie mit Bewusstseinsstrungen,Agi-tiertheit und Verwirrung bedingen.Einemit Bewusstseinsstrungen assoziierteHypoventilation wiederum kann zu Hy-poxie und respiratorischer Azidose fh-ren [95].

    Schwerwiegende Komplikationenmeist der fulminanten Rhabdomyolyse inanderen Organen sind vornehmlich Herz-stillstand durch Hyperkalimie,verstrktdurch Hypokalzimie,Kompartmentsyn-drome, kompliziert durch sekundr auf-tretende ischmische Muskelnekrosenund akutes Nierenversagen. In etwa 8%

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    Nervenarzt 2003 74:505515DOI 10.1007/s00115-003-1518-1Online publiziert: 14. Mai 2003 Springer-Verlag 2003

    Abb. 1 Akute Rhabdo-myolyse (histologisch:nekrotisierende Myo-

    pathie) mit Darstellungmehrerer abgeblasster,

    akut nekrotischer Muskel-fasern, endomysialen

    Infiltraten mononuklererEntzndungszellen sowie

    einer myophagischen Reaktion mit Makro-

    phageninvasion einer Faser (HE)

  • Tabelle 1

    Erworbene Ursachen einer Rhabdomyolyse. (Mod. nach [99])

    Exzessive MuskelanspannungExzessiver Sport, besonders bei Ungebten

    (white collar rhabdomyolysis)

    Militrbungen (Marschhmoglobinurie)

    Status epilepticus, Konvulsionen, heftige

    Myoklonien, Status asthmaticus, akute

    Dystonie

    Direkte Schdigung der MuskulaturCrush-Verletzungen, Erfrierungen, Elektro-

    schock, Blitzschlag, Immobilisation

    Ischmie der MuskulaturKompartmentsyndrome, arterieller

    Gefverschluss, disseminierte intravasale

    Gerinnungsstrung, Luftembolien,

    Sichelzellerkrankung u. a.

    InfektionenViral: Herpes simplex, Influenza A und B,Masern,Varizellen-Zoster, HIV, Epstein-Barr,

    Coxsackie, Enterovirus, Zytomegalievirus,

    Adenovirus

    Bakteriell: Borrelien, Bruzellen, Campylo-bacter, Clostridien, Coxiellen, E. coli, Entero-

    bacter, Francisella tularensis, H. influencae,

    Legionellen, Leptospiren, Listerien, Salmo-

    nellen, Staphylokokken, Streptokokken,

    Tetanus,Thyphus

    Andere: Aspergillus, Candida, Mycoplasma,Plasmodium,Toxoxplasma,Trichinella

    Extreme KrpertemperaturnderungenToxischer Schock, Hitzschlag, Fieber,

    Verbrennungen, Hypothermie

    maligne Hyperthermie

    Metabolische StrungenHypophosphatmie, Hyponatrimie,

    Hypokalimie

    Entzndliche Myopathien und autoimmunvermittelte MuskelerkrankungenPolymyositis, Dermatomyositis

    Vaskulitiden

    Paraneoplastische nekrotisierende

    Myopathie

    bersicht

    der Flle ist eine Rhabdomyolyse fr einakutes Nierenversagen verantwortlich[91]. Pathogenetisch wurden direkt toxi-sche Effekte des Myoglobins auf die Nie-rentubuli in Form von Przipitation vonMyoglobin in den Tubuli und akuter tubu-lrer Nekrose diskutiert.Eine andere Hy-pothese zur Pathogenese diskutiert einearterielle Hypotension mit ischmischerNierenparenchymschdigung oder Sch-

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    digung des Nierenparenchyms durch va-soaktive Substanzen (Zytokine, Prosta-glandine u.a.) aus untergegangener Mus-kulatur [4, 42, 87].

    Die Verletzung der Integritt von Mus-kelfasern fhrt zur Freisetzung intrazellu-lrer Bestandteile wie Myoglobin,Kreati-nin, Harnstoff, Kalium, CK und andererMuskelenzyme wie Aldolase,Aminotrans-ferase, Hydroxybutyratdehydrogenaseund Laktatdehydrogenase.Eine Erhhungder CK gilt als sensibelster Indikator freine Schdigung der Muskulatur, wobeimehr als um das Fnfache erhhte Wertenach Ausschluss eines Herz- oder Hirnin-farktes fr eine signifikante Schdigungder quergestreiften Muskulatur sprechen[32]. Eine Erhhung des Myoglobins imSerum geht der CK-Erhhung voraus; einemit bloem Auge sichtbare Myoglobin-urie tritt bei Urinmyoglobinwerten vonmehr als 250 g/ml (Normalwerte

  • Zusammenfassung Abstract

    eine mikrovaskulre Schdigung mit Ka-pillarleck, lokaler Druckerhhung undverminderter Gewebeperfusion und -isch-mie entsteht [101].

    Klassifikation

    Eine Klassifikation der Rhabdomyolyseund Myoglobinurie kann hinsichtlich dertiologie in erworbene und hereditreUrsachen erfolgen ( Tabelle 1,2,3 und 4).

    Erworbene Ursachen einer Rhabdomyolyse und Myoglobinurie

    Bei den meisten Patienten mit einer Rhab-domyolyse steht diese nicht in Zusam-menhang mit einer neuromuskulren Er-krankung, sondern ist Folge z. B. extre-mer krperlicher Anstrengung, trauma-tisch, ischmisch, toxisch oder medika-ments bedingt ( Tabelle 1 und 2). Amhufigsten sind Missbrauch von Alkoholund anderer Drogen, Kompression derMuskulatur und zerebrale Krampfanflle,gefolgt von metabolischen Strungen,ins-besondere Hypokalimie [32].

    Giftstoffe und MedikamenteGiftstoffe und Medikamente sind bei biszu 80% der Rhabdomyolyseflle bei Er-wachsen urschlich ( Tabelle 2) [32,62].Dabei stehen Alkohol, Drogen (Opiate,Amphetamine,Kokain und andere Stimu-lanzien) sowie in jngster Zeit choleste-rinsenkende Medikamente, in erster Li-nie Statine, im Vordergrund [24, 40, 78].

    Alkoholabusus stellt eine der Haupt-ursachen fr eine Rhabdomyolyse dar.thanol hat wahrscheinlich einen direkttoxischen Effekt auf die Muskulatur durchSchdigung des Sarkolemm mit vermehr-ter Natriumdurchlssigkeit und konseku-tiver Akkumulation von Kalzium.Weite-re mgliche pathogenetische Mechanis-men sind alkoholassoziierte Hypoka-limie oder Hypophosphatmie,die durcheine alkoholinduzierte Bewusstseinsst-rung hervorgerufene Prdisposition zuKoma und Crush-Verletzungen,exzessiveAnspannung oder Hyperaktivitt derMuskulatur durch alkoholinduzierte ze-rebrale Krampfanflle,Delirium oder Agi-tation [74].thanol fhrt ber die Induk-tion von Zytochrom P450, welches auchim sarkoplasmatischen Retikulum der

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    Nervenarzt 2003 74:505515DOI 10.1007/s00115-003-1518-1 Springer-Verlag 2003

    A. Lindner S. Zierz

    Rhabdomyolyse und Myoglobinurie

    Rhabdomyolysis and myoglobinuria

    ZusammenfassungBei der Rhabdomyolyse kommt es zu einer Frei-setzung von Muskelzellbestandteilen in denBlutkreislauf nach direkter Schdigung des Sar-kolemms bzw.Ausfall der Energieversorgung in-nerhalb der Muskelzelle mit Anstieg potenzielltoxischer Muskelzellbestandteile, Kreatinkinase(CK) und Myoglobin im Serum.Das hufige Auf-treten einer assoziierten Myoglobinurie fhrtedazu, dass die Begriffe Rhabdomyolyse undMyoglobinurie oft synonym verwandt wurden.Komplikationen der Rhabdomyolyse sind akutesNierenversagen, Hyperkalimie mit Herzstill-

    SummaryRhabdomyolysis is a disorder characterized byacute damage of the sarcolemma of the skeletalmuscle leading to release of potentially toxicmuscle cell components into the circulation,most notably creatine phosphokinase (CK) andmyoglobin, and is frequently accompanied bymyoglobinuria.Therefore, the term myoglobin-uria is often used interchangeably with the termrhabdomyolysis.This disorder may result in po-tential life-threatening complications such asacute myoglobinuric renal failure, hyperkalemiaand cardiac arrest, disseminated intravascularcoagulation, and compartment syndrome.Thecondition is etiologically heterogeneous and mayresult from a large variety of diseases affecting

    muscle membranes, membrane ion channels,and muscle energy supply including acquiredcauses (e.g., exertion, crush injury and trauma,alcoholism, drugs, and toxins) and hereditarycauses (e.g.

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