PENYAKIT JANTUNG REMATIK

I. PENDAHULUAN

Penyakit jantung reumatik (PJR) adalah komplikasi yang paling serius dari

demam rematik. Demam rematik akut terjadi pada 0,3% kasus faringitis oleh

Streptococcus Beta Hemolitikus Grup A (SGA) pada anak. Sebanyak 39% dari

pasien dengan demam rematik akut akan berkembang menjadi pankarditis dengan

berbagai derajat disertai insufisiensi katup, gagal jantung, perikarditis, dan bahkan

kematian. Pada penyakit jantung rematik kronik, pasien dapat mengalami stenosis

katup dengan berbagai derajat regurgitasi, dilatasi atrium, aritmia, dan disfungsi

ventrikel.1

Demam rematik dan penyakit jantung rematik hingga saat ini masih

menjadi masalah kesehatan yang penting di negara-negara berkembang.

Munculnya kembali demam rematik di negara-negara maju, seperti Amerika

Serikat juga telah menekankan kembali perlunya pengertian yang lebih baik dari

patogenesisnya, sehingga cara-cara kesehatan masyarakat dan cara-cara

pencegahan lain dapat lebih efektif. Dalam tulisan ini akan dibahas mengenai

definisi, etiologi, faktor resiko, epidemiologi, patogenesis, gejala klinis,

pemeriksaan penunjang, diagnosis, penatalaksanaan, komplikasi, dan prognosis

dari penyakit jantung reumatik.1

II. DEFINISI

Penyakit jantung rematik adalah cacat jantung akibat demam rematik.

Demam rematik adalah suatu penyakit peradangan yang berkembang sebagai

suatu komplikasi dari suatu infeksi streptokokus beta hemolitikus grup A di faring

yang tidak mendapatkan pengobatan atau mendapatkan pengobatan yang kurang

adekuat. 1

1

III. ETIOLOGI

Streptococcus merupakan bakteri gram-positif berbentuk bulat, yang

mempunyai karakteristik dapat membentuk pasang atau rantai selama

pertumbuhannya.2

A. Klasifikasi

a. Morfologi koloni dan reaksi hemolitik pada media darah agar

Alfa hemolisis menyebabkan lisis sebagian, Beta hemolisis menyebabkan

lisis komplit disekitar koloni sel eritrosit, sedangkan terdapat pula non-

hemolitik.

b. Substansi grup spesifik (Lancefield)

Didasarkan pada asam basa atau ekstrak enzim mengandung substansi

kabohidrat grup spesifik. Di kelompokkan dalam: grup A-H dan K-U

c. Kapsul polisakarida

Spesifitas antigenik pada polisakarida kapsul untuk mengklasifikasikan

S.pneumoniae menjadi 84 jenis dan untuk mengelompokkan bakteri

streptococcus grup B.

d. Reaksi biokimia.2

B. Toksin dan Enzim

Lebih dari 20 produk ekstraselular yang antigenik termasuk dalam grup A

diantaranya adalah sebagai berikut :

a. Streptokinase (Fibrinolisin) dihasilkan oleh banyak strain pada bakteri

streptococcu beta hemolitik grup A, mengakibatkan perubahan bentuk

plasminogen pada plasma menjadi plasmin yang merupakan enzim proteolitik

yang mengurai fibrin dan protein lain.

b. Streptodornase : dapat melakukan depolimerisasi DNA.

c. Hyaluronidase : dapat memecah asam hialuronat yang merupakan substansi

dasar pada jaringan ikat, dengan tujuan menyebarkan mikroorganisme

2

penyebab infeksi. Hyaluronidase bersifat antigenik dan spesifik untuk setiap

bakteri atau sumber jaringan.

d. Eksositosin piogenik : dihasilkan oleh bakteri streptococcus grup A. Terdapat

tiga jenis antigen berbeda dari streptococal pyogenic exotoxin : A,B, dan C.

Eksotoksin A dihasilkan dari streptococcus grup A yang membawa fase

lisogenik dan merupakan supra antigen.

e. Disphosphopyridine nucleotidase : kemampuan untuk mematikan leukosit.

f. Hemolisin : proses hemolisis sel darah merah secara in vitro padap berbagai

tingkatan. Kerusakan sempurna pada eritrosit disertai dengan terlepasnya

hemoglobin disebut dengan beta hemolisis. Sedang lisisnya eritrosit yang

tidak lengkap dengan susunan pigmen hijau disebut alfa hemolisis S.pyogenes

hemolitik β grup A menghasilkan dua hemolisin ( streptolisin), yaitu :

- Streptolisin O : merupakan suatu protein dengan BM 60.000 yang dapat

menghemolisis secara aktif dalam keadaan tereduksi, namun secara cepat

tidak aktif bila terdapat oksigen. Streptolisin O berkombinasi secara

kuantitatif dengan antistreptolisin O yaitu suatu antibodi yang muncul

dalam infeksi berkelanjutan pada tubuh manusia dnegan beberapa

streptococcus yang memproduksi streptolisin O.

- Streptolisin S : suatu bahan yang kurang berperan dalam menyebabkan

timbulnya daerah hemolitik disekeliling koloni bakteri streptococus yang

tumbuh pada permukaan media lempeng agar darah. Tidak bersifat

antigenik.2

IV. EPIDEMIOLOGI

Baik pada negara maju dan negara berkembang, faringitis dan infeksi

kulit (impetigo) adalah infeksi yang paling sering disebabkan oleh grup A

streptococci, yang merupakan bakteri yang paling sering menyebabkan faringitis,

dengan insidens puncak pada anak usia 5-15 tahun. Faringitis streptokokal jarang

terjadi pada 3 tahun pertama kehidupan dan diantara orang tua. Diperkirakan

3

sebagian besar anak-anak mengalami 1 episode faringitis per tahun, dimana 15-

20% disebabkan oleh grup A streptococcus dan hampir 80% oleh virus patogen.3

Pada tahun 1994 diperikirakan 12 juta individu menderita demam rematik

dan penyakit jantung rematik di seluruh dunia, dengan sekurangnya 3 juta

menderita gagal jantung dan memerlukan perawatan di rumah sakit berulang.

Sebagian besar individu dengan gagal jantung memerlukan bedah katup jantung

dalam 5-10 tahun. Mortality rate pada 100,000 populasi bervariasi dari 1,8 di

regio WHO Amerika sampai 7,6 di WHO Asia Tenggara. Dan untuk DALYs

(Disability-adjusted life years) kehilangan diperkirakan 2,47 per 100,000

poupulasi di WHO Amerika Serikat sampai 173,4 per 100,000 populasi pada

WHO Regio Asia Tenggara.3

Demam rematik jarang terjadi sebelum usia 5 tahun dan setelah usia 25

tahun, paling banyak ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda. Insidens

tertinggi terdapat pada anak usia 5-15 tahun dan di negara tidak berkembang atau

sedang berkembang dimana antibiotik tidak secara rutin digunakan untuk

pengobatan faringitis.1

Penyakit jantung rematik (PJR), adalah penyebab terutama mitral stenosis

dengan 60% mitral stenosis murni dengan riwayat demam rematik akut. Dengan

insidens terjadi lebih sering pada perempuan dibandingkan laki-laki (2:1). Pada

negara berkembang, penyakit ini memiliki periode laten 20-40 tahun sampai

beberapa dekade untuk gejala penyakit ini memerlukan intervensi bedah. Pada

gejala yang terbatas 0-15% survival rate tanpa terapi. Diperkirakan seperlima dari

pasien dengan penyakit jatung postreumatik memiliki insufisensi murni, 45%

memiliki stenosis dengan insufisiensi, 34% murni stenosis, dan 20% murni

insufisiensi.1

4

V. PATOFISIOLOGI

Demam rematik akut adalah penyakit akut inflamasi multisistim yang

timbul terlambat (beberapa minggu) merupakan suatu komplikasi non-supuratif

dari faringitis yang disebabkan oleh Streptococcus hemolitikus grup A (SGA).

Penyakit ini ditandai oleh keterlibatan jantung, sendi, sistim saraf pusat, jaringan

subkutan dan kulit. Selain jantung, yang lainnya hanya terlibat sementara dan

ringan.1,3

Konsekuensi terpenting dari demam rematik adalah deformitas kronik

katup jatung dengan karakter utama pembentuk penyakit katup fibrotik (biasanya

mitral stenosis) yang menyebabkan disfungsi permanen dan berat terkadang fatal

dan menimbulkan masalah jantung dekade selanjutnya.3

Demam rematik akut

Terdapat 2 teori dari terjadinya demam rematik yang pertama adalah

sitotoksik dan teori imunologi. Teori sitotoksik menduga toksin dari SGA terlibat

dalam patogeneins demam rematik akut dan PJR. SGA memproduksi beberapa

enzim yang sitotoksik terhadap sel jantung mamalia, seperti streptolisin O, yang

memiliki efek sitotoksik langsung pada sel mamalia pada kultur jaringan. Namun

demikian salah satu maslah utama adalah hipotesis sitotoksik tidak dapat

menjelaskan periode laten diantara faringitis SGA dan onset dari demam rematik

akut.4

Patogenesis yang dimediasi imun pada demam rematik akut dan PJR

diduga adanya reaksi silang antara komponen SGA dan sel mamalia.

Diperkirakan terjadi reaksi silang oleh karena adanya kemiripan molekul (molekul

mimikri) antara protein M (subtipe 1,3,5,14,18,19 dan 24) dari SGA dengan

antigen glikoprotein jantung, sendi dan jaringan lainnya.1, 3, 5

5

Penyakit Jantung Rematik (PJR)

M protein pada SGA (M1,M5,M6, dan M19) bereaksi silang dengan

glikoprotein pada jantung seperti miosin dan tropomiosin, laminin dan

endotelium.3, 5

Antibodi antimiosin mengenali laminin, sebuah matriks ekstraseluler alfa-

heliks koil protein yang merupakan bagian dari struktur membran katup. Katup

yang paling sering terkena secara urutan mulai dari yang tersering adalah mitral,

aorta, trikuspid, dan pulmonal. Dalam banyak kasus katup mitral diikuti 1 atau 3

katup lainnya.3, 5

Sel T yang responsif terhadap protein M menginfiltrasi katup melewati

endotelium katup diaktivasi oleh ikatan antistreptokokal kabohidrat dengan

pelepasan TNF dan Interleukin.1

Selama demam rematik akut fokal inflamasi ditemukan pada berbagai

jaringan yang terutama dapat dibedakan di dalam jantung yang disebut badan

Aschoff. Badan Aschoff ini terdiri dari fokus-fokus eosinofil yang menelan

kolagen dikelilingi limfosit, terutama sel T terkadang plasma sel dan makrofag

besar yang disebut sel Anitschkow, yang merupakan patognomonik dari demam

rematik. Sel yang berbeda ini memiliki sitoplasma yang berlimpah dan nuklei

sentral bulat-panjang dimana kromatin ditengah, ramping, seperti pita

bergelombang yang disebut caterpillar cell. 4, 5

Selama fase akut, inflamasi difus dan badan Aschoff dapat ditemukan

pada ketiga lapisan dari jantung, perikardium, miokardium dan endokardium yang

disebut sebagai pankarditis.4

Pada perikardium, inflamasi diikuti oleh eksudat fibirinous atau

serofibrinous sehingga diistilahkan perikarditis bread and butter yang biasanya

akan bersih tanpa sekule. Pada miokarditis, badan Aschoff tersebar luas pada

jaringan intersitial dan sering juga perivaskular. Keterlibatan terus menerus

endokardium dan katup sisi kiri oleh fokus-fokus inflamasi menghasilkan nekrosis

6

fibrinoid didalam cusps atau sepanjang korda tendinae dimana terletak vegetasi

kecil berukuan 1-2 mm yang disebut veruka di sepanjang garis penutupan.

Proyeksi iregular seperti kutil ini mungkin timbul dari presipitasi fibrin pada

daerah erosi, berhubungan dengan inflamasi yang terjadi dan degenrasi kolagen

dan menyebabakan gangguan kecil fungsi jantung. 4

Lesi sub endokardial, mungkin akan eksaserbasi oleh regurgitasi jets yang

memulai penebalan iregular disebut plak MacCallum biasanya pada atrium kiri.

PJR kronik memiliki karakter inflamasi akut dan subsekuen fibrosis. Dalam

partikel kecil, daun katup menjadi menebal dan retraksi menyebabkan deformitas

permaen. Perubahan anatomi utamanya pada katup mitral atau trikuspid adalah

penebalan daun katup, fusi komisural dan pemendekan, serta penebalan dan fusi

dari korda tendinae, membentuk seperti mulut ikan (fish-mouth defromity). Pada

penyakit kronis, katup mitral selalu abnormal, tetapi keterlibatan katup lain seperi

aorta mungkin secara klinis adalah yang paling penting. 4, 5

Secara mikroskopis terdapat fibrosis difus dan sering terdapat

neovaskularisasi yang mengurangi lapisan awal dan susunan daun katup

avaskular. Badan Aschoff digantikan oleh jaringan parut fibrosis sehingga bentuk

diagnostik dari lesi ini jarang ditemukan pada spesimen jaringan autopsi dari

pasien dengan PJR kronik. 4,5

7

Gambar V.1 : Penyakit Jantung Rematik Akut dan Kronik4

Sumber : Robbins Basic Pathology ed.9

*Keterangan Gambar V.1

PJR Akut dan Kronik. Gambar A. Mitral valvulitis reumatik akut bertumpang tindih dengan PJR

kronik. Veruka terlihat sepanjang garis penutupan daun katup mitral (lihat tanda panah). Episode

valvulitis sebelumnya menyebabkan penebalan fibrous dan fusi korda tendinae. Gambar B.

Tampilan mikroskop dari badan Aschoff pada pasien dengan karditis rematik akut. Intersitium

miokardium memiliki banyak sel inflamasi mononuklear meliputi beberapa histiosit yang besar

dengan nukleoli prominen dan histiosis binuklear prominen dan sentral nekrosis. Gambar C dan D

mitral stenosis dengan penebalan fibrous difu dan distorsi daun katup, fusi komisural ( lihat tanda

panah) dan penebalan pemendekan korda tendinae. Dilatasi nyata dari atrium kiri terlihat pada

atrium kiri. Gambar D Katup terbuka. Adanya neovaskularisasi pada anterior daun katup mitral

(tanda panah). Gambar E spesimen dari aorta stenosis reumatik, memperlihatkan penebalan dan

distorsi dari cusps dengan fusi komisural. 4,5

PJR kronik secara keseluruhan adalah penyebab tersering dari stenosis

mitral (99% kasus ). Dengan adanya mitral stenosis, atrium kiri berdilatasi secara

progresif dan mungkin terdapat trombus mural pada tepi atau sepanjang dinding.

Kongestif paru yang lama memulai perubahan vaskular paru dan perubahan

parenkimal dan menuju kepada hipertrofi ventrikel kanan. 4,5

8

PATOFISIOLOGI PENYAKIT JANTUNG REMATIK

9

Protein M

Streptococcus Beta Hemolitikus Grup A

Infeksi

Infeksi Saluran Pernafasan Atas

Respon Imunitas TubuhAPC

Sel T

Sel B

Bantalan Sinovia

Ganglia Basalis

JantungJaringan Subkutan

Kulit

Protein M : Molecular mimicry

Demam Rematik

Perikarditis Endokarditis MiokarditisPenyakit Jantung Rematik

Valvulitis

Stenosis Mitral

Insufisiensi Mitral Stenosis Aorta

Insufisiensi Aorta

Penyakit Jantung RematikKronik

VI. MANIFESTASI KLINIS

1. Manifestasi Jantung dari Demam Rematik Akut

Pankarditis adalah komplikasi yang paling serius dan komplikasi kedua

tersering dari demam rematik akut (50%). Dalam kasus yang berat, pasien

mengeluhkan kesulitan bernafas (dispnea), nyeri dada ringan sampai sedang, nyeri

dada pleuritik, edema, batuk, atau ortopnea. 4,5

Pada pemeriksaan fisik, kardiris terutama dideteksi dengan adanya

murmur baru dan takikardia diluar proporsi demam. Murmur baru atau berubah

harus disadari untuk diagnostik valvulitis rematik. 4,5

Beberapa kardiologis menganjurkan pemeriksaan echo-Doppler untuk

pembuktian insufisiensi mitral, bersamaan dengan aorta insufisiensi, mungkin

cukup untuk diagnosis karditis (walaupun tanpa adanya penemuaan pada

auskultasi). Manifestasi lain dari jantung dapat meliputi gagal jantung dan

perikarditis. 4,5

Murmur baru atau berubah

Murmur pada demam rematik akut secara tipikal dikarenakan insufisiensi

katup. Murmur berikut ini adalah yang paling sering ditemukan selama demam

rematik akut : 4,5

a. Murmur pansistolik apikal : bernada tinggi, murmur dengan blowing quality

dari mitral regurgitasi yang beradiasi ke aksila kiri. Tidak dipengaruhi oleh

respirasi dan posisi dengan intensitas bervariasi tetapi grade 2/6 atau lebih

besar. Mitral insufisiensi berhubungan dengan disfungsi katup, korda dan

muskulus papilaris

b. Murmur diastolik apikal (Carey-Coombs murmur) : didengar pada karditis

aktif dan mitra insufisiensi yang berat. Mekanisme murmur ini ada mitral

stenosis ketika volume yang banya dari aliran regurgitasi melewati katup mitral

selama pengisian ventrikel. Terdengar paling baik dengan stetoskop bell,

dengan posisi pasien lateral kiri dan menahan nafas selama ekspirasi

10

c. Murmur diastolik basal : diastolik awal (early diastolic) murmur dari

regurgitasi aorta, bernada tinggi, blowing, decrescendo dan terdengan paling

baik sepanjang kanan atas dan kiri tengan garis sternal setelah ekspirasi dalam

dengan pasien duduk badan maju ke depan.5

Gagal Jantung Kongestif

Gagal jantung kongestif dapat terjadi sekunder akibat insufisiensi katup

yang berat atau miokarditis. Pada pemeriksaan fisik yang berkaitan dengan gagal

jantung meliputi takipnea, ortopnea, distensi vena jugularis, rales, hepatomegali,

ritme galop, edema dan pembengkakan ekstremitas. 4,5

Perikarditis

Pada pemeriksaan fisik adanya adanya perikardial friction rub

mengindikasinya adanya perikarditis. Perkusi menjadi semakin redup pada

jantung dan suara jantung yang bergumam, konsisten dengan edusi pericardial. 4,5

2. Manfestasi Jantung dari Penyakit Jantung Rematik Kronik

Deformitas katup, tromboembolisme, anemia hemolitik jantung, dan

aritmia artium adalah manifestasi yang paling sering dari PJR kronik.5

Mitral insufisiensi

Gejala fisik bergantung kepada derajat keparahan, pada penyakit ringan,

tanda gagal jantung tidak terlihat, prekordium tenang dan pada auskultasi terdapat

holosistolik murmur yang menjalar ke aksila6. Pada mitral insufisiensi berat, tanda

dari gagal jatung dapat terlihat, jatung membesar, dengan impuls ventrikel kiri

apikal yang berat tidak jarang terdapat thrill sistolik apikal. Suara jantung ke-2

mungkin mengeras pada hipertensi pulmonal, bunyi jantung ketiga biasanya

menonjol. Terdengar holosistolik murmur, serta murmur pendek mid-diastolik

yang bergemuruh.5

11

Mitral stetonis

Pasien dengan lesi minimal tidak memiliki gejala. Derajat yang lebih berat

dari obstruksi, berhubungan dengan intolerasi kegiatan dan dispnea. Pada lesi

kritis dapat terjadi ortopnea, PND , edema pulmonal dan aritmia atrial. Ketika

hipertensi pulmonal telah terbentuk, terjadi dilatasi ventrikel kanan yang

menghasilkan insufisiensi triskupid fungsional, hepatomegali, ascites, dan edema.

Dapat terjadi hemoptysis sebagai penyebab dari rupturnya vena bronkial atau

pleurohilar. Dapat terjadi peningkatan JVP ( Jugular Vena Pressure ), penyakit

katup trikuspid atau hipertensi pulmonal berat pada penyakit yang berat.5

Pada penyakit yang ringan, ukuran hati normal, walaupun demkian

kardiomegali sedang biasa terjadi pada mitral stenosis berat. Pembesaran jantung

dapat menjadi masif ketika fibrilasi atrial dan gagal jantung terjadi tidak terduga.5

Pada palpasi dapat teraba pengangkatan ventrikel kanan pada garis

parasternal kanan ketika tekanan pulmonal meningkat. Prinsip penemuan

auskultasi : bunyi jantung 1 yang keras tetapi dapat berkurang sejalan dengan

penebalan katup, dan pembukaan katup (opening snap) dari katup mitral dan

mumur diastolik mitral yang panjang, bernada rendah dan rumbling pada

presistolik meningkat pada apeks. Murmur diastolik mitral dapat absen pada

pasien dengan gagal jantung. Holosistolik murmur dari insufisiensi trikuspid dapat

terdengar.5

Dengan adanya hipertensi pulmonal, komponen pulmonal dari bunyi

jantung ke-2 mengeras. Terjadi pada 25% pasien dengan PJR kronik dan

berasosiasi dengan mitral insufisiensi pada 40% lainnya. Fibrosis progresif

(penebalan dan kalsifikasi dari katup) terjadi dari waktu ke waktu menyebabkan

pembesaran atrium kiri dan pembentukan trombi mural pada ruang ini.5

Stetonis aorta

Stenosis aorta dari PJR kronik secara tipikal berhubungan dengan aorta

insufisiensi. Komisura katup dan cusps menjadi melekat dan bersatu, lubang katup

12

menjadi kecil dengan bentuk bulat atau segitiga. Pada auskultasi S2 terdengar

sendiri karena daun katup aorta yang imobile dan tidak memproduksi suara

penutupan aorta. Murmur sistolik dan diastolik dari stenosis aorta dan insufisiensi

terdengar paling baik pada bagian bawah jantung. 5

Insufisiensi Aorta

Pada PJR kronik aorta insufisiensi, sklerosis dari katup aorta hasil dari

distorsi dan retraksi dari cusps. Kombinasi dengan mitral insufisiensi lebih sering

terjadi daripada keterlibatan aorta sendiri. Gejala biasanya tidak terjadi kecuali

berat. Volume sekuncup yang besar dan kontraksi ventrikel kiri yang kuat dapat

menghasilkan palpitasi, terjadi intoleransi panas dan keringat berlebih berelasi

dengan vasodilatasi. Dispnea dapat berkembang menjadi ortopnea, edema

pulmonal. Angina dapa di cetuskan oleh aktivitas yang berat. Serangan malam

dengan keringat, takikardia, nyeri dada dan hipertensi dapat terjadi.4

Pada pemeriksaan fisik, pulse pressure lebar, tekanan darah sistolik

meninggi dan diastolik merendah. Pada insufisensi aorta berat terjadi pembesaran

ventrikel kiri. Thril diastolik mungkin ada. Murmur tipikal mulai segera dengan

suara jantung ke-2 dan berlanjut sampai akhir diastol yang terdengar pada garis

sternal atas dan kiritengah menjalar ke apeks dan daerah aorta. Murmurnya

bernada tinggi, blowing, dan mudah didengar pada ekspirasi penuh dengan posisi

pasien condong ke depan. Murmur ejeksi sistolik sering terjadi karena

peningkatan stroke volume. Murmur presistolik apikal (Austin Flint murmur)

menandakan mitral stenosis terkadang terdengan sebagai hasil dari regurgitasi

besar dari aliran aorta yang menghalangi mitral membuka sepenuhnya.4

Tromboembolisme terjadi sebagai komplikasi mitral stenosis yang lebih

sering terjadi ketika atirum kiri berdilatasi, penurunan curah jantung, dan pasien

mengalami fibrilasi atrial.5

Anemia hemotilik jantung terjadi berkaitan dengan gangguan eritrosit oleh

katup yang berubah bentuk, meningkatkan destruk dan pergantian oleh trombosit

mungkin terjadi.5

13

VII. PEMERIKSAAN PENUNJANG

A. Pemeriksaan Laboratorium

1. Kultur tenggorok

Penemuan SGA pada kultur tenggorok biasanya negatif pada saat gejala

demam rematik atau PJR terlihat.organisme harus di isolasi sebelum terapi

antibiotik inisiasi. 5,6

2. Tes deteksi cepat antigen

Tes ini memungkinkan deteksi cepat antigen SGA dan memungkinkan

diagnosis faringitis streptokokal dan inisiasi terapi antibiotik ketika pasien masih

berada di ruang periksa. Karena spesifitasnya lebih dari 95% tetapi sensitivitasnya

hanya 60-90%, kultur tenggorok harus dilakukan menambahkan hasil tes ini. 5,6

3. Antibodi Antistreptococcal

Gejala klinis demam rematik dimulai saat antibodi berada pada tingkat

puncaknya, oleh karena itu, tes antibodi antistreptococcal berguna untuk

mengkonfirmasi infeksi SGA sebelumnya. Peningkatan antibodi sangat berguna

terutama untuk pasien dengan gejala klinis yang ada hanya chorea. Titer antibbodi

harus di cek interval 2 minggu untuk mendeteksi kenaikan. 5,6

Tes antibodi terhadap ekstraselular antistreptococcal yang paling sering

adalah antistreptolisin O (ASO), antideoxyribonuklease (DNAse) B,

antihyaluronidase, antistreptokinase, antistreptococcal esterase dan anti-DNA. Tes

antibodi untu komponen selular antigen SGA meliputi antistreptococcal

polisaccharida, antiteichoic acid antibodi, dan anti M-protein antibodi. 5,6

Secara umum, rasio antibodi terhadap antigen ekstraselular streptococcal

meningkat selama bulan pertama setelah terinfeksi dan setelah itu menurun dalam

3-6 bulan sebelum kembali ke kadar normal setelah 6-12 tahun. ASO memiliki

titer puncak 2-3 minggu setelah onset demam rematik dengan sensitivitas tes ini

80-85%. Anti DNAse B sedikit lebih sensitif (90%) untuk mendeteksi demam

rematik atau glomerulonefritis akut. 5,6

14

Antihyaluronidase biasanya abnormal pada pasien demam rematik dengan

titer ASO normal dan meningkat lebih awal dan bertahan lebih lama dari

peningkatan titer ASO selama demam rematik. 5,6

4. Reaktan Fase Akut

C-reactive protein (CRP) dan laju endap darah meningkat pada demam

rematik dikarenakan inflamasi yang merupakan natur dari penyakit. Memiliki

sensitivitas yang tinggi tetapi spesifsitas yang rendah. 5,6

5. Heart reactive antibodies

Tropomiosin meningkat selama demam rematik akut. 5,6

B. Pemeriksaan Pencitraan

1. Rontgen Thoraks

Pada insufisiensi mitral, foto thoraks dapat dilihat pembesaran atrium kiri

dan ventrikel kiri, kongesti pembuluh darah perihilar yang adalah tanda dari

hipertensi vena pulmonalis dapat juga terlihat. Kalsifikasi mitral jarang terjadi

pada anak kecil. 4

Pada mitral stenosis, lesi sedang atau berat, pada foto thoraks didapatkan

pembesaran atirum kiri dan pembesaran arteri pulmonalis dan ruang jantung

kanan, perfusi pada bagian apikal paru-paru yang lebih banyak. 4

Pada insufisiensi aorta, didapatkan pembesaran ventrikel kiri dan aorta. 4

2. Doppler-echocardiogram

Pada PJR akut, Doppler-echocardiography mengidentifikasi dan

menghitung insufisiensi katup dan disfungsi ventrikel. Studi di Kamboja dan

Mozambique memperlihatkan peningkatan 10 kali prevalensi PJR ketika

ekokardiografi digunakan untuk screening klinis dibandingkan dengan penemuan

klinis saja.6

15

Pada karditis ringan, Doppler membuktikan adanya mitral regurgitasi yang

ada selama fase akut penyakit yang menghilang dalam minggu sampai bulan.

Tetapi pasien dengan karditis sedang hingga berat memiliki mitral dan atau aorta

regurgitasi persisten.6

Penemuan penting pada ekokardiografi dari mitral regurgitasi dari

valvulitis akut reumatik adalah dilatasi anula, elongasi dari korda tendinae menuju

daun katup anterior dan mitral regurgitasi jet mengarah posteriorlateral.6

Selama demam rematik akut, ventrikel kiri menjadi sering dilatasi dengan

ejeksi fraksi yang normal atau memendek. Oleh karena itu, beberapa kardiologis

mempercayai insufisiensi katup dari endokarditis adalah penyebab dominan dari

gagal jantung pada demam rematik akut daripada disfungsi miokardium, yang

disebabkan miokarditis.6

Pada PJR kronik, ekokardiografi digunakan untuk melihat perkembangan

progresivitas dari stenosis katup dan membantu penentuan waktu intervensi

bedah. Daun katup yang terkena menjadi tebal secara difus, dengan fusi komisura

dan korda tendinae. Terjadinya peningkatan densitas echo dari katup mitral

menandakan kalsifikasi.6

Gambar berikut memperlihatkan jet insufisiensi sistolik mitral tipikal

dilihat pada PJR:

Gambar VII.1 Insufisiensi Mitral LV=left ventricle; LA=left atrium; Ao=aorta; RV=right

ventricle6

16

Dilihat dari parasternal long-axis, memperlihatkan jet insufisiensi sistolik

mitral pada PJR, jet biru memanjang dari ventrikel kiri menuju atrium kiri. Jet ini

secara tipikal mengarah ke dinding lateral dan posterior.6

Gambar dibawah ini memperlihatkan jet insufisiensi diastolik aorta tipikal

dilihat pada PJR.

Gambar VII.2 Insufisiensi Aorta LV=left ventricle; LA=left atrium; Ao=aorta; RV=right

ventricle6

Dilihat dari parasternal long-axis, memperlihatkan jet insufisiensi

diastolik aorta pada PJR, jet merah memanjang dari aorta menuju ventrikel kiri.6

World Heart Federation telah mempublikasikan guideline untuk

mengidentifikasi individual dengan PJR tanpa riwayat yang jelas dari demam

rematik akut. Berdasarkan pencitraan 2 dimesi dan pulsed-color Doppler, pasien

dikategorikan kedalam PJR definit, PJR borderline, dan normal. Untuk pasien

anak (didefinisikan usia <20 tahun) definit echo termasuk didalamnya patologi

mitral regusgitasi, dan sekurangnya 2 gambaran morfologi katup mitral dari PJR,

yaitu mitral stenosis dengan rata-rata gradien lebih dari 4 mmHg, patologi aorta

regurgitasi, dan sekurangnya 2 gambaran morfologi dari katup aorta pada PJR

atau bordeline penyakit baik dari katup aorta dan katup mitral.6

17

C. Elektrokardiografi (EKG)

Pada mitral insufisuensi berat terlihat gel P bifasik prominen, disertai

tanta hipertrofi ventrikel kiri dan berhubungan dengan hipertrofi ventrikel kanan.6

Pada mitral stenosis seiring dengan berat penyakit, terdapat gel P notched

dan hipertrofi ventrikel kanan menjadi terlihat. Pada EKG insufisiensi aorta

mungkin normal, tetapi pada kasus lanjutan terdapat hipertrofi ventrikel kiri dan

gelombang P prominen.6

Atrioventrikular (AV) blok derajat satu, yaitu dengan adanya

perpanjangan PR interval harus diperhatikan pada beberapa pasien dengan PJR.

Abnormalitas ini mungkin berhubungan dengan inflamasi miokardial lokal yang

meliputi nodus AV atau vaskulitis yang meliputi arteri di nodus AV. Hal ini

bukalah penemuan spesifik dan tidak digunakan dalam kriteri diagnostik PJR.6

Bila demam rematik akut berhubungan dengan perikarditis, dapat terjadi

ST elevasi yang biasa terlihat pada lead II, III, aVF, and V4 -V6. Pasien dengan

PJR mungkin mengalami atrial flutter, mutltifokal atrial takikardia atau atrial

fibrilasi dari penyakit katup mitral kronik dan dilatasi atrium. 6

C. Kateterisasi Jantung

Hal ini tidak diindikasikan pada PJR akut. Pada PJR kronik dilakukan

untuk mengevaluasi penyakit katup mitral dan aorta dan untuk tindakan ballon

stetosis katup mitral. Hal yang harus diperhatikan setelah prosedur ini adalan

perdarahan, rasa nyeri, mual, dan muntah, serta obsrtuksi arteri atau vena dari

trombosis dan spasme. Komplikasi dapat meliputi mitral insufisiensi setelah

dilatasi ballon, takiaritmia, bradiaritmia, dan oklusi vaskular. 6

E. Penemuan histologi

18

Penemuan patologi pada katup insufisiensi adanya lesi veruka pada garis

penutupan. Badan Aschoff (perivaskular fokus-fokus dari eosinofilik kolagen,

dikelilingi oleh limfosit, plasma sel dan makrofag) ditemukan di perikardium,

regio perivaskular dari miokardium dan endokardium. Sel Anitschkow adalah

makrofag besar didalam badan Aschoff.6

VIII. DIAGNOSIS

Penegakan diagnosis berdasarkan kriteria Jones, yaitu:

MANIFESTASI MAYOR MANIFESTASI MINOR

1. Karditis

Adanya bising

- Sistolik

- Middiastolik di apeks kordis

- Diastolic di basal

- Bising yang berubah

Kardiomegali

Perikarditis

Gagal jantung

Klinik

- Demam

- Artralgia

- Riwayat DR/ PJR

Laboratorik

Fase akut: - LED meninggi

- CRP positif

- Leukositosis

EKG: Interval P-R memanjang

2. Poliartritis migrans

3. Korea Sydenham

4. Nodul subkutan

5. Eritema marginatum

Ditambah bukti adanya infeksi streptokokus sebelumnya (titer ASTO atau

titer antibody streptokokus lainnya meningkat, ditemukan kuman streptokokus

beta-hemolitikus grup A pada biakan tenggorok atau baru menderita demam

Scarlet.7

Ditemukan 2 manifestasi mayor atau 1 manifestasi mayor ditambah 2

manifestasi minor, didukung bukti infeksi SBHA berarti kemungkinan besar

19

terdapat DR. Bila tidak didukung bukti tersebut diagnosis DR diragukan, kecuali

pada DR dengan periode laten yang lama (korea Sydenham atau karditis ringan).7

Saat ini telah ada kriteia yang diperbaharui oleh AHA dan WHO tahun

2002-2003. Dimana melalui kriteria yang terlah diperbaharui ini dapat dilakukan

diagnosis :7

1. Episode pertama demam rematik

2. Serangan berulang demam rematik pada pasien tanpa PJR

3. Serangan berulang demam rematik pada pasien dengan PJR

4. Reumatik Chorea

5. Onset awal Karditis Rematik

6. PJR Kronik

20

Adapun reumatik karditis memiliki tanda dan gejala sebagai berikut :

Adapun dibawah ini adalah kriteria penyakit jantung rematik menurut World Heard Federation 2012.7

21

IX. PENATALAKSANAAN

Pencegahan demam rematik pada pasien dengan SGA faringitis (Pencegahan

Primer Demam Rematik )

Gambar IX.1 : Agen Antibiotik dan guideline pemberian8

Penisilin V oral tetap adalah obat pilihan untuk terapi SGA faringitis,

tetapi ampisilin dan amoksisilin juga sama efektivitasnya. Bila penisilin oral tidak

ada, dosis tunggal intramuskular benzathine penisilin G atau benzathine/prokain

penisili kombinasi adalah terapinya.6

Pada pasien yang alergi dengan penisilin, pemberian eritromisin atau

serfalopsporin generasi pertama, pilihan lainnya meliputi claritromisin selama 10

hari, azitromisin selama 5 hari, atau clindamisin selama 10 hari.8

Terapi pada pasien dengan demam rematik dan PJR

Individu dengan riwayat penyakit demam rematik sebelumnya yang

disebabkan oleh Bakteri GAS akibat faringitis akan sangat rentan untuk terjadinya

22

penyakit demam rematik berulang, dimana pada serangan pertama faringitis yang

disebabkan oleh GAS akan berkembang menjadi demam rematik hanya sekitar 3 –

4%, tapi jika seorang individu mempunyai riwayat demam rematik maka

kemungkinan terjadinya demam rematik akan meningkat drastic. Kejadian

berulang ini akan memperberat penyakit jantung rematik yang telah berkembang

dari kejadian demam rematik pertama. Pencegahan infeksi episodic dari Faringitis

GAS adalah metode yang paling efektif untuk mencegah perkembangan penyakit

jantung rematik. Tanpa infeksi bakteri GAS saja dapat terjadi gejala yang dapat

memicu terjadinya serangan berulang, dan demam rematik itu sendiri dapat

berulang meskipun bakteri penyebabnya di obati secara optimal, sehingga karena

hal tersebut pencegahan dari kejadian berulang demam rematik memerlukan

pemberian antibiotic profilaksis secara terus menerus. Profilaksis secara terus

menerus direkomendasikan kepada pasien dengan riwayat demam rematik

sebelumnya (termasuk gejala demam rematik yang hanya bermanifestasi sebagai

Korea Sidenham) dan yang terbukti benar menderita peneyakit jantung rematik.8

Gambar IX.2 : Durasi pengobatan Demam Rematik.8

Tatalaksana manifestasi akut dari demam rematik akut meliput salisilat

dan steroid. Aspirin sebagai anti-inflamasi dengan dosis efektif mampu

mengurangi semua manifestasi dari penyakit kecuali korea. Jaga kadar aspirin di

dalam darah 20-25 mg/dL, tetapi hal ini sulit dilakukan karena absorpsi pada

saluran cerna yang bervariasi. Pemberian aspirin sebagai dosis anti-inflamasi

23

sampai tanda dan gejala demam rematik akut berkurang atau membaik (6-8

minggu) dan reaktana fase akut kembali ke normal. Ketika memutuskan terapi,

monitor reaktan fase akut untuk pembuktian terjadinya rebound atau tidak.8

Bila terdapat karditis sedang hingga berat di indikasikan adanya

kardiomegali, gagal jantung kongestif, blok jatung derajat III, ganti salisilat

dengan prednison per oral. Pemberian prednison selama 2-6 minggu bergantung

tingkat keparahan karditis dan tapering prednisone selama minggu terakhir.8

Prednison diberikan dengan dosis 1-2mg/kg/hari maksimal 80mg/hari

dalam pemberian tunggal atau dalam dosis terbagi. Diberikan selama 2-3 minggu

kemudia diturunkan 20-25% setiap minggunya.8

Pergatinan terapi prednison setelah periode pendek (2-4minggu) ketika

memulai dan mejaga salisilat untuk beberapa minggu dapat mengurangi efek

yang tidak diinginkan dari steroid selagi mencegah rebound nya karditis.8

Pasien dengan demam rematik akut dan gagal jatung mendapat terapi

meliputi digoxin, diuretik, reduksi afterload, suplemen oksigen, tirah baring dan

retriski cairan dan natirum. Diuretik yang biasa digunakan bersamaan dengan

digoxin untuk anak-anak dengan gagal jantung meliputi furosemid dan

spironolakton. Dilakukan pengecekan elektrolit dan koreksi hipokalmemia

sebelum memulai terapi dengan digoxin.8

Total dosis digitalis adalah 20-30 mcg/kg per oral dengan 50% dosis

initial, diikuti 25% dosis 12 jam dan 24 jam setelah dosis inisial. Dosis

maintenance biasanya 8-10 mcg/kg/hadi per oral dibagi dalam 2 dosis. Pada anak

tua dan dewasa, dosis total loading adalah 1,25-1,5 mg per oral dan dosis

maintenance 0,25-0,5 mg per oral setiap hari. Terapi digoxin dipertahanakan pada

level 1,5-2 ng/mL.6

24

Jika terjadi gagal jatung yang tetap dan progresif selama episode demam

rematik akut, selain terapi medikamentos, pembedahan diindikasi dan mungkin

menyelamatka dari mitral dan atau aorta insufisiensi yang berat. 6

Terapi preventif dan profilaksis sekunder di indikasikan untuk demam

rematik dan PJR akut mencegah kerusakan katup yang lebih lanjut.

Gambar IX.3 : Regimen Antibiotik Profilaksis Sekunder8

Injeksi 0,6-1,2 juta unit ( <30 kg dan ≥ 30 kg )9 benzathine penisilin G

intramuskular setiap 3-4 minggu direkomendasikan untuk profilaksis sekunder.

Dapat diberikan Penisilin V per oral dengan dosis 250 mg 2 kali sehari, bila tidak

dapat diberikan suntikan karena perdarahan hebat. Bila mengalami alergi penisilin

dapat diberikan eritromisin per oral 250mg 2 kali sehari. Pemberian dosis yang

sama setiap 3 minggu pada area endemik demam rematik, pasien dengan karditis

residual, dan pasien berisiko tinggi. 6,8

Injeksi diberikan sebanyak 13 kali harus diberikan setiap tahun nya bila di

resepkan setiap 4 minggu, dan 17 kali bila diresepkan 3 minggu. 6,8

Durasi pemberian antibiotik profilaksis masih merupakan kontroversial

yang diutamakan untuk pasien dengan risiko tinggi (seperti tenaga kesehatan,

guru, dan pekerja perawatan). AHA (American Heart Association)

merekomendasikan pasien dengan demam rematik tanpa karditis menerima

25

profilaksi antibiotik selama 5 tahun atau sampai berusia 21 tahun, yang berarti

lebih panjang. Pasien dengan demam rematik dan karditisi tanpa penyakit katup

menerima profilaksis antibiotik selama 10 tahun atau lebih baik sampai usia tua.

Pasien dengan demam rematik dan karditis disertai penyakit katup menerima

antibiotik selama 10 tahun atau sampai usia 40 tahun. 6

X. KOMPLIKASI

Komplikasi potensial meliputi gagal jantung dari insufisiensi katup

(rematik karditis akut) atau stenosis (rematik karditis kronik). Komplikasi jantung

meliputi aritmia atrial, edema pulmonal, emboli pulmonal berulang, endokarditis

infeksi, pembentukan trombus intrajantung, dan emboli sistemik.6

XI. PROGNOSIS

Manifestasi demam rematik akut mereda dalam 12 minggu pada 80%

pasien dan memanjang menjadi 15 minggu pada sisanya. Demam rematik adalah

penyebab kematian utama usia 5-20 tahun di Amerika Serikat 100 tahun yang

lalu, dengan 8-30% karena karditis dan valvulitis tetapi menurun menjadi 4%

pada tahun 1930-an. Dengan berkembangnya antibiotik pada tahun 1960-an rate

mortalitas menurun sampai hampir 0% dan 1-10% di negara berkembang.

Penyakit katup kronik juga mengalami perbaikan 60-770% pada pasien sebelum

masa antibiotik dan menurun menjadi 9-39% setelah penisilin di kembangkan.6

Secara umum, insidens residual PJR dalam 10 tahun adalah 34% pasien

tanpa kekambuhan tetapi 60% pasien dengan kekambuhan demam rematik.

Hilangnya murmur dalam 5 tahun terjadi pada 50% pasien. Pasien mengalami

abnormalitas katup 19 tahun setelah episode demam rematik. Diperlukan

pencegahan kekambuhan demam rematik. 6

26

DAFTAR PUSTAKA

1. Burke AP, Butanny J. Articles : Pathology of Rheumatic Heart Disease. Updated

September 9th, 2013. Available at http://emedicine.medscape.com/article/1962779-

overview. Accessed at November 25th 2013.

2. Brooks GF, Butel JS, Morse SA.Jawetz,Melnick, & Alderberg’s Medical

Microbiology 25th ed. . New york : McGraw-Hill.2010 :207-14.

3. Report of a WHO Expert Consultation. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart

Disease

4. Kumar et al. Robbins Basic Pathology. 9th ed. UK:Elsevier;2013.hal. 391 - 92

5. Gerber MA. Chapter 182. Rheumatic Fever. In :Kleigman RM, Behrman RE,

Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatrics.18th ed. UK :

Elsevier;2007.p920 – 925; 1626 - 1628

6. Chin TK, Chin EM, Siddiqui T, Sundell AK. Article : Pediatric Rheumatic Heart

Disease. Updated May 30th 2012. Available at :

http://emedicine.medscape.com/article/891897-overview#showall. Accesed at :

November 25th 2013.

7. Remenyi B. WHF Echocardiogphisc Criteria for Rheumatic Heart Disease allow

for Reproducible Diagnosis World-wide.Available at :

http://livestreamsa.co.za/wcpccs/presentations/files/WCPCCS/2013-02-20/

Ballroom%20West/10-50-00_Remenyi_Bo/Remenyi%20WHF%20echo

%20criteria%20validation.pdf. Accessed at November 25th 2013

8. Gerber, M.A., et.al. : Prevention of Rheumatic Fever and Diagnosis and

Treatment of Acute Streptococcal Pharyngitis, Circulation. 2009;119:1541-1551

27