Upload
reynald8
View
87
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
PBL Lupus
Citation preview
RONA MERAH DI PIPI
KELOMPOK B – 11
Ketua : Reynaldi Fattah Z 1102013246
Sekertaris : Sinta Dwimaharani 1102013273
Raihan Alhazmi 1102013243
Rais Kamal B 1102013242
Rezki Ramadhan 1102013247
Rezky Dwiputra F 1102013248
Rian Nurdiansyah 1102013249
Riesha Amanda F 1102013250
Silvi Nadia 1102013272
Rona Merah di PipiSeorang wanita, 30 tahun, masuk Rumah Sakit YARSI
dengan keluhan demam yang hilang timbul sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan lainnya mual, tidak nafsu makan, mulut sariawan, nyeri pada persedian, rambut rontok dan pipi berwarna merah bila terkena sinar matahari.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan suhu subfebris, konjungtiva pucat, terdapat sariawan di mulut. Pada wajah terlihat malar rash. Pemeriksaan fisik lain tidak didapatkan kelainan. Dokter menduga pasien menderita Sistemic Lupus Eritematosus.
Kemudian dokter menyarankan Pemeriksaan laboratorium hematologi, urin dan marker autoimun (autoantibodi misalnya anti ds-DNA). Dokter menyarankan untuk dirawat dan dilakukan follow up pada pasien ini. Dokter menyarankan agar pasien bersabar dalam menghadapi penyakit karena membutuhkan penanganan seumur hidup.
Hipotesis
Autoimun adalah suatu kelainan sistem imun dimana antibodi tidak bisa membedakan antigen dengan antibodi, salah satunya adalah SLE yang disebabkan oleh beberapa faktor seperti genetic, lingkungan, obat, dan dengan manifestasi tertentu dapat ditegakkan dengan beberapa pemeriksaan penunjang, dan penyakit ini berlangsung seumur hidup maka harus dihadapi dengan sabar, ikhlas dan tawakal.
Sasaran BelajarO LI 1. Memahami dan Menjelaskan Penyakit Autoimun
LO 1.1. Menjelaskan Definisi AutoimunLO 1.2. Menjelaskan Etiologi AutoimunLO 1.3. Menjelaskan Klasifikasi AutoimunLO 1.4. Menjelaskan Mekanisme Autoimun
O LI 2. Memahami dan Menjelaskan Systemic Lupus ErytematosusLO 2..1. Menjelaskan Definisi Systemic Lupus ErytematosusLO 2.2. Menjelaskan Etiologi Systemic Lupus ErytematosusLO 2.3 Menjelaskan Patogenesis Systemic Lupus ErytematosusLO 2.4. Menjelaskan Patofisiologi Systemic Lupus ErytematosusLO 2.5. Menjelaskan Manifestasi Klinis Systemic Lupus ErytematosusLO 2.6. Menjelaskan Diagnosis dan Diagnosis Banding Systemic Lupus Erytematosus LO 2.7. Menjelaskan Penatalaksanaan Systemic Lupus ErytematosusLO 2.8. Menjelaskan Komplikasi Systemic Lupus ErytematosusLO 2.9. Menjelaskan Prognosis Systemic Lupus Erytematosus
O LI 3. Memahami dan Menjelaskan Pemeriksaan Laboratorium Penyakit AutoimunLO 3.1. Menjelaskan Pemeriksaan ANALO 3.2. Menjelaskan Pemeriksaan ds DNALO 3.3. Menjelaskan Pemeriksaan Antibody Anti - S
O LI 4. Memahami dan Menjelaskan Sikap Seorang Muslim dalam Menghadapi Suatu Penyakit
LI 1. Penyakit autoimun LO 1. 1. Definisi
Autoimunitas adalah respon imun terhadap antigen jaringan sendiri yang disebabkan oleh mekanisme normal yang gagal berperanuntuk mempertahankan self-tolerance sel Bm sel T dan keduanya.
Penyakit autoimun adalah kerusakan jaringan atau gangguan fungsi fisiologis yang ditimbulkan oleh respon autoimun. (Bratawidjaja,2012)
Penyakit kompleks imun adalah sekelompok penyakit yang didasari oleh adanya endapan kompleks imun pada organ spesifik, jaringan tertentu atau beredar dalam pembuluh darah (Circullating Imune Complex).Biasanya antibodi berupa IgG dan IgM, tetapi pada penyakit tertentu juga terlihat peranan IgE dan IgA. (Sudoyo, 2009)
LO 1. 2. Etiologi
Etiologi
Genetik
Human Leukocyte Antigen (HLA)
DR2
DR3
Defisiensi komplemen
C3
C4
Hormon
Esterogen
Genotip XX
Lingkungan
Sinar UV
Obat
Procainamide
Quinidine
HydralazineInfeksi
LO 1. 3. Klasifikasi autoimun
Penyakit Autoimun
Penyakit autoimun
spesifik organ
Tiroiditis Hashimoto
Tiritoksisitas Grave’s
Sindroma myxedema
primer (Tiroiditis atrofik)
Penyakit autoimun
non-spesifik organ / sistemik
Lupus eritematosus
sistemik
artritis reumatoid
LO 1. 4. Mekanisme penyakit autoimun
Ada empat dasar mekanisme yang menyebabkan kejadian penyakit autoimun
O Mediasi antibodiO Mediasi imun kompleksO Mediasi sel TO Defisiensi komplemen
LO 2. Penyakit Systemic Lupus Erythematosus (SLE)
LO 2. 1. Definisi
SLE merupakan penyakit autoimun yang ditandai oleh produksi antibodi yang berlebih terhadap komponen komponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas.
LO 2. 2. Etilogi
Genetik Sering pada anggota keluarga dan saudara
kembar monozigot (25%) dibanding kembar dizigotik (3%), berkaitan dengan HLA seperti DR2, DR3 dari MHC kelas II.
Individu dengan HLA DR2 dan DR3 risiko 2-3 kali dibanding dengan HLA DR4 dan HLA DR5.
Gen HLA diperlukan untuk proses pengikatan dan presentasi antigen, serta aktivasi sel T.
Haploptip (pasangan gen yang terletak dalam sepasang kromosom yang menetukan ciri seseorang), HLA menggangu fungsi sistem imun yang menyebabkan peningkatan autoimunitas.
O Penemuan terakhir menyebutkan tentang gen dari kromosom 1. Hanya 10% dari penderita yang memiliki kerabat (orang tua maupun saudara kandung) yang telah maupun akan menderita lupus. Statistik menunjukkan bahwa hanya sekitar 5% anak dari penderita lupus yang akan menderita penyakit ini.
Defisiensi komplemen Defisiensi C3 / C4 jarang pada yang manifestasi
kulit dan SSP. Defisiensi C2 pada LES dengan predisposisi
genetik. 80% penderita defisiensi komplemen herediter
cenderung LES. Defisiensi C3 menyebabkan kepekaan tehadap
infeksi meningkat, yang akan menyebabkan predisposisi penyakit kompleks imun.
Defisiensi komplemen menyebabkan eliminasi kompleks imun terhambat, menaikkan jumlah kompleks imun yang beredar dalam sirkulasi lebih lama, lalu mengendap di jaringan yang menyebabkan berbagai macam manifestasi LES.
Hormon
Estrogen : imunomodulator terhadap fungsi sistem imun humoral yang akan menekan fungsi sel Ts dengan mengikat reseptor menyebabkan peningkatan produksi antibodi.
Androgen akan induksi sel Ts dan menekan diferensiasi sel B (imunosupresor).
Imunomodulator adalah zat yang berpengaruh terhadap keseimbangan sistem imun.3 jenis imunomodulator :
Imunorestorasi Imunostimulasi Imunosupresi
AutoantibodiAntigen Spesifik Prevalensi (%) Efek Klinik Utama
Anti ds-DNA 70 – 80 % Gangguan ginjal,
kulit
Nukleosom 60 – 90 % Gangguan ginjal,
kulit
Ro 30 – 40 % Gangguan ginjal,
kulit
La 15 – 20 % Gangguan jantung
fetus
Sm 10 – 30 Gangguan ginjal
Reseptor NMDA 33 – 50 % Gangguan otak
Fosfolipid 20 – 30 % Trombosis, abortus
α Actinin 20 % Gangguan ginjal
C1q 40 – 50 % Gangguan ginjal
Lingkungan
Bakteri atau virus yang mirip antigen atau berubah menjadi neoantigen.
Sinar UV akan meningkatkan apoptosis, pembentukan anti DNA kemudian terjadi reaksi epidermal lalu terjadi kompleks imun yang akan berdifusi keluar endotel setelah itu terjadi inflamasi.
Faktor fisika / kimiaO Amin aromatikO HydrazineO Obat – obatan (prokainamid, hidralazin, klorpromazin,
isoniazid, fenitoin, penisilamin)O MerokokO Pewarna rambutO Sinar ultra violet (UV)
Faktor makananO Konsumsi lemak jenuh yang berlebihanO L – canavenine (kuncup dari alfalfa)
Agen infeksiO RetrovirusO DNA bakteri / endotoksin
Hormon dan esterogen lingkunganO Terapi sulih hormone (HRT), pil kontrasepsi
oralO Paparan estrogen prenatal
LO 2. 3. Patogenesis
Faktor pemicu akan memicu sel T autoreaktif yang akan menyebabkan induksi dan ekspansi sel B. Lalu, akan muncul antibodi terhadap antigen nukleoplasma, meliputi DNA, nukleoprotein, dan lain- lain yang akan membentuk kompleks imun.Kompleks imun dalam keadaan normal, dalam sirkulasi diangkut oleh eritrosit ke hati dan limpa lalu dimusnahkan oleh fagosit. Tetapi dalam LES, akan terdapat gangguan fungsi fagosit, yang akan menyebabkan kompleks imun sulit dimusnahkan dan mengendap di jaringan. Lalu, kompleks imun tersebut akan mengalami reaksi hipersensitivitas tipe IV.
LO 2. 4. Patofisiologi
LO 2. 5. Manifestasi
Kulit Serositis Ginjal Hematologi Pneumonitis interstitialis Susunan saraf pusat Arthritis Fenomena Raynaud
Gejala lainO Sakit pada sendi (arthralgia) 95 %O Demam di atas 38oC 90 %O Bengkak pada sendi (arthriis) 90 %O Penderita sering merasa lemah, kelelahan (fatigue)
berkepanjangan 81 %O Ruam pada kulit 74 %O Anemia 71 %O Gangguan ginjal 50 %O Sakit di dada jika menghirup nafas dalam 45 %O Ruam bebentuk kupu-kupu melintang pada pipi dan hidung
42 %O Sensitif terhadap cahaya sinar matahari 30 %O Rambut rontok 27 %O Gangguan abnormal pembekuan darah 20 %O Jari menjadi putih/biru saat dingin (Fenomena Raynaud’s) 17
%O Stroke 15 %O Sariawan pada rongga mulut dan tenggorokan 12 %O Selera makan hilang > 60 %
LO 2. 6. Diagnosis dan diagnosis banding
No Kriteria Definisi
1 Bercak malar (butterfly rash)
Eritema datar atau menimbul yang menetap di daerah pipi, cenderung menyebar ke lipatan nasolabial
2 Bercak diskoid Bercak eritema yang menimbul dengan adherent keratotic scaling dan follicular plugging, pada lesi lama dapat terjadiparut atrofi
3 Fotosensitif Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar matahari, pada anamnesis atau pemeriksaan fisik
4 Ulkus mulut Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri
5 Artritis Artritis nonerosif pada dua atau lebih persendian perifer, ditandai dengan nyeri tekan, bengkak atau efusi
6 Serositif a. Pleuritis Riwayat pleuritic pain atau terdengar pleural friction rub atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisikatau
b. Perikarditis
Dibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial friction rub atau terdapat efusi perikardial pada pemeriksaan fisik
7 Gangguan ginjal a. Proteinuria persisten > 0,5 g/hr atau pemeriksaan +3 jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan atau
b. Cellular cast : eritrosit, Hb, granular, tubular atau campuran
8 Gangguan saraf Kejang Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit)atau
Psikosis Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolik (uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit)
9 Gangguan darah Terdapat salah satu kelainan darah Anemia hemolitik à dengan retikulositosisLeukopenia à < 4000/mm3 pada > 1 pemeriksaanLimfopenia à < 1500/mm3 pada > 2 pemeriksaanTrombositopenia à < 100.000/mm3 tanpa adanya intervensi obat
10 Gangguan imunologi Terdapat salah satu kelainan Anti ds-DNA diatas titer normalAnti-Sm(Smith) (+)Antibodi fosfolipid (+) berdasarkankadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormalantikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes standartes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan ditemukannya Treponema palidum atau antibodi treponema
11 Antibodi antinuklear Tes ANA (+)
*Empat dari 11 kriteria positif menunjukkan 96% sensitivitas dan 96% spesifisitasSebagai tambahan dari sebelas kriteria tersebut, pengujian lainnya dapat membantu mengevaluasi pasien dengan lupus eritematosus sistemik untuk menentukan keparahan organ-organ yang terlibat. Termasuk diantaranya darah rutin dengan laju endap darah, pengujian kimia darah, analisa langsung cairan tubuh lainnya, serta biopsi jaringan. Kelainan cairan tubuh dan sampel jaringan dapat membantu diagnosis lanjut lupus eritematosus sistemik
Diagnosis banding
Dengan adanya gejala di berbagai organ, maka penyakit-penyakit yang didiagnosis banding banyak sekali. Beberapa penyakit yang berasosiasi dengan LES mempunyai gejala-gejala yang dapat menyerupai LES, yaitu arthritis reumatika, sklerosis sistemik, dermatomiositis, dan purpura trombositopenik (rian)
LO 2. 7. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan
Terapi Konservatif
Tidak mengancam
jiwa
NSAID
Hidroksiklorokuin
Terapi Agresif
Glukokortikoid dosis tinggi
Terapi Farmakologi
Siklofosfamid
Myciphenolate mofetil (MMF)
Azathioprine
Leflunomide
Methotrexate
Terapi non-farmakologi
Edukasi
Dukungan sosial dan psikologis
Tabir surya
LO 2. 8. Komplikasi
Ginjal
Kelainan ginjal ringan (infeksi ginjal)
Kelainan ginjal berat
(gagal ginjal)
Kebocoran ginjal
Jantung dan paru
Pleuritis
Pericarditis
Efusi pleura
Efusi pericard
Perdarahan paru (batuk berdarah)
Sistem saraf
Sistem saraf pusat•Sindrom anti-phosfolipid
•Fibromyalgia
Sistem saraf tepi•Mati rasa atau kesemutan di lengan dan kaki
Sistem saraf otonom•Stroke
Kulit
Lesi berbentuk
koin
Rambut rontok
Fotosensitivitas
Sendi dan otot
Radang sendi dan
otot
Darah
Anemia
Trombositopenia
Limfositopenia
LO 2. 9. Prognosis Angka harapan hidup :
O 5 tahun : 85-88%O 10 tahun : 76-87%
Trombosis arteri mempunyai prognosis buruk. Penyakit ginjal merupakan indikator prognosis yang paling buruk pada SLE, dikarenakan titer antibodi pengikat DNA positif/meningkat, yang berkaitan dengan keterlibatan ginjal, dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk.
Beberapa tahun terakhir ini prognosis penderita lupus semakin membaik, banyak penderita yang menunjukkan penyakit yang ringan. Wanita penderita lupus yang hamil dapat bertahan dengan aman sampai melahirkan bayi yang normal, tidak ditemukan penyakit ginjal ataupun jantung yang berat dan penyakitnya dapat dikendalikan. Angka harapan hidup 10 tahun meningkat sampai 85%. Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami kelainan otak, paru-paru, jantung dan ginjal yang berat.
LO 3. Pemeriksaan lab SLELO 3. 1. Tes ANA
Yaitu :pemeriksaan untuk menentukan apakah auto-antibodi terhadap inti selsering muncul di dalam darah
LO 3. 2. Tes ds-DNA
Yaitu : untuk menentukan apakah pasien memiliki antibodi terhadap materigenetik di dalam sel.
LO 3. 3. Tes Antibodi anti-S
Yaitu : untuk menentukan apakah ada antibodi terhadap Sm (protein yangditemukan dalam sel protein inti).
ANA Anti-Native DNA
Rheumatoid Factor
Anti-Sm Ani-SS-A Anti-SS-B Anti SCL-70
Anti Centromere
Anti-Jo-1 ANCA
Rheumatoid Arthritis
30-60 0-5 72-85 0 0-5 0-2 0 0 0 0
SLE 95-100
60 20 10-25 15-20 5-20 0 0 0 0-1
Sjorgen Syndrome
95 0 75 0 60-70 60-70 0 0 0 0
Diffuse scleroderma
80-95 0 25-33 0 0 0 33 1 0 0
Limited scleroderma(CREST syndrome)
80-95 0 33 0 0 0 20 50 0 0
Polymiositis 80-95 0 33 0 0 0 0 0 20-30 0
Wegener’s granulomatosis
0-15 0 50 0 0 0 0
LO 4. Pandangan Islam Dalam Menghadapi Penyakit SLE
Secara etimologi, sabar (ash-shabr) berarti: al-habs atau al-kaff (menahan).
Kata “shabara” berarti “rabatha” (mengikat) atau “autsaqa” (menguatkan).
Secara istilah, definisi sabar adalah: menahan diri dalam melakukan sesuatu ataumeninggalkan sesuatu untuk mencari keridhaan Allah.
Hakikat sabar adalah ketika kita mampu mengendalikan diri untuk tidak berbuat keji dan dosa, ketika mampu menaati semua perintah Alloh, ketika mampu memegang teguh akidah islam, dan serta tidak mengeluh atas musibah dan keburukan apapun yang menimpa kita.
ربهم وجه ابتغاء صبروا والذين
“Dan orang-orang yang sabar karena mencari keridhaan Rabbnya” (Ar-Ra’d: 22)
“kamu sungguh – sungguh akan diuji terhadap hartamu dan dirimu. Dan (juga) kamu sungguh – sungguh akan mendengar dari orang – orang yang diberi kitab sebelum kamu dan dari orang – orang yang mempersekutukan Allah, gangguan yang banyak yang menyakitkan hati .jika kamu bersabar dan bertakwa, maka seseungguhnya yang demikian itu termasuk urusan yang patut di utamakan.”(Ali Imran : 186).
Sabar dalam menghadapi cobaan dan ujian (musibah) dari AllahSeperti Allah sebutkan dalam firman-Nya:
( gينhرh الَّصiاب hر kِّشg iا( 155وgب hَّن وgِإ hهi hَّل ل iا hَّن ِإ qوا َقgال sٌةg ُمqَّصhيب wمqهw gت صgابg َأ hَذgا ِإ gينhذi ال
( gوَنqُعhاج gر hهw gي hل hَكg( 156ِإ gِئ qول وgَأ sٌةgَمwْح gرgو wمhهk ب gر wنhُم sاٌتgوg صgَّل wمhهw gي َعgَّل gَكh gِئ qول َأ gوَنqُدg wَمqهwت ال qمqُه
/ [157-155البقرة]
“Dan berikanlah berita gembira kepada orang-orang yang sabar. yaitu) orang-orang yang apabila ditimpa musibah, mereka mengucapkan: “Inna lillaahi wa innaa ilaihi raaji’uun.” Mereka itulah yang mendapat keberkatan yang sempurna dan rahmat dari Tuhan mereka dan mereka itulah orang-orang yang mendapat petunjuk.”(Al-Baqarah:155-157).
DAFTAR PUSTAKA
Baratawidjaja KG, Rengganis I. (2010). Imunologi Dasar. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.
Davey P. (2002). Medicine at a Glance. England : Blackwell Science Ltd.
Djuanda A, Hamzah M, Aisah S. (2005). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.
Isbagio H, Kasjmir Y.I, Setyohadi B, Suarjana N. (2006). Ilmu Penyakit Dalam. Edisi V, vol III Jakarta : Departemen Penyakit Dalam FKUI.
http://www.anneahira.com/sabar-dan-ikhlas.htm http://medicastore.com/penyakit/538/Lupus_Eritematos
us_Sistemik.html Sudoyo A, Setiyohadi B, Alwi I.dkk. (2009). Buku Ajar
Penyakit Dalam. Ed 5.Jilid III. Jakarta : Interna Publishing Sudoyo A, Setiyohadi B, Alwi I.dkk. (2009). Buku Ajar
Penyakit Dalam. Ed 5.Jilid I . Jakarta : Interna Publishing