Ruptúra voľnej steny pravej komory ako komplikácia akútnej embolizácie do pľúcnej artérie 1Kapusta P., 1Kmeč P., 1Margóczy R., 1Balážová K., 2Ťažký B. 1 Stredoslovenský ústav srdcovocievnych chorôb, a.s., Banská Bystrica 2 Úrad pre dohľad nad zdravotnou starostlivosťou, pracovisko súdneho lekárstva a patologickej anatómie, Banská Bystrica

Ruptúra voľnej steny • mechanická komplikácia akútneho infarktu myokardu, s incidenciou 1-5% pacientov s akútnym infarktom

myokardu • vrcholová incidencia je zaznamenaná medzi 2. a 8. dňom od akútneho infarktu myokardu • „riziková skupina“: pacienti > 60 rokov, ženy > muži, s 1 cievnym koronárnym ochorením s uzáverom

infarktovej tepny, s absenciou kolaterálneho obehu, s transmurálnym infarktom myokardu, bez predchorobia infarktu myokardu

• predilekčne postihuje hlavne ľavú komoru, rovnomerne anteriórnu a inferiórnu oblasť

• 73-ročná pacientka, s arteriálnou hypertenziou 3. stupňa, s poruchou metabolizmu tukov, s obezitou BMI 29, bronchiálnou astmou, chronickou žilovou insuficienciou žíl dolných končatín, steatózou pečene, so subklinickou hypotyreózou

• prijatá s bolesťou na hrudi charakteru angíny pektoris, dušnosťou, slabosťou, v trvaní ťažkostí cca 7-10 dní pred prijatím, afebrilná, s „pozvoľným“ nástupom kliniky

• objektívne vyšetrenie: AS pravidelná fr 103/min, systolický prekordiálny šelest 4/6, vezikulárne dýchanie, vľavo bazálne oslabené, dolné končatiny bez opuchov, TK 140/90 mmHg

Ekg: sínusový rytmus s fr 86/min, QSŔ V1-V2, elevácia ST s 1-2 mm V1-2, depresia ST s do 1 mm II, III, aVF, negatívna T vlna V1-6, II, III, aVF, prevodové časy sú normálne Laboratórne výsledky: - FW 70/86, Troponín I 0.34....0.32 mg/ml, CK 0,95, CK-MB 0,2 ukat/l, plazmatický D-dimér 537 ng/ml, CRP 16,5 mg/l Echokardiografia: ĽK EDD 52 mm, hypertrofia steny ĽK na cca 12 mm, EF ĽK 40%, akinéza anteroapikálne, transmitr. pomer E/É = 10-11 v dutine ĽK bez trombu, aortálna chlopňa bez stenózy a regurgitácie, mitrálna chlopňa bez stenózy s hemodynamicky ľahkou regurgitáciou, AT AP 80 ms, PK endiastolický rozmer 37 mm, hrúbka voľnej steny nehodnotiteľná, EF PK 40-50%, akinéza hrotu PK a priľahlých segmentov, normálna kinetika bazálnych a mediálnych segmm PK, diskontinuita steny PK v oblasti hrotu PK, v dutine PK bez evidentného trombu, trikuspidálna regurgitácia hemodynamicky ľahká, odhadovaný sPAP 60-70 mmHg, na epikarde PK a ĽK nástenná hyperechogénna epikardiálna masa s hrúbkou do 12 mm, nad masou v perikarde anechogénny priestor s hrúbkou cca 15 mm, v.s. voľná tekutina bez útlaku srdcových oddielov, DDŽ nezobrazená

Morfologické typy ruptúry voľnej steny myokardu

akútny subakútny priebeh vzťah epikardu k ruptúre myokardu subakútna, krytá ruptúra = subepikadiálny hematóm

obr. č.1 obr. č.2 obr. č.3 obr. č.4 obr. č.5 obr. č. 6

obr. č.7

ĽK PK

obr. č.8

epi, perikard

PK

obr. č.9

ĽK

obr. č.10

ĽK

sPAP=70 mmHg

obr. č.11

EF PK cca 40%

obr. č.12

Koronarografia: LKA: RIA v strednom úseku spazmus, RCX nenasondovaná, PKA: bez patologického nálezu

PK

PK

RVOT

MSCT koronarografia: Stav po krytej ruptúre hrotu pravej komory. Objemný hematóm v epikarde bázy srdca, s kompresiou RIA. Anomálne samostatne odstupujúca RIA. RCX odstupuje z pravého koronárneho sínu, prebieha medzi výtokovou časťou ľavej komory a ľavou predsieňou, v celom priebehu bez hemodynamicky závažných ATS zmien v CT obraze. Truncus pulmonalis s objemnými defektmi v kontrastnej náplni, lumen miestami dosahuje šírky 5-6 mm. Objemná, nepravidelná perikardiálna effúzia. Objemný fluidothorax vľavo.

laboratórne parametre echokardiografia koronarografia MSCT

Diskusia

DUŠNOSŤ, ANGINA PECTORIS

Akútna masívna embolizácia do AP - nesignifikantne ↑ plazmatický D-dimér

- bez priameho dôkazu HŽT dolných končatín a panvových žíl

- sPAP s hodnotou >> 60 mmHg - Echokardiograficky NEPRÍTOMNÁ

„typická“ matrica kontrakcie PK - McConnell príznak

- MSCT s „priamou“ detekciou trombembolu v truncus pulmonalis

Ochorenie epi/perikardu - obraz hemodynamicky veľkej

perikardiálnej effúzie - bez „typických“ Ekg prejavov

- restriktívne plnenie ĽK v teréne akinézy ĽK a HĽK ...

- hemodynamicky bez prejavov ↓ ♥ výdaja

- perikard morfologicky nezhrubnutý

??? RUPTÚRA VOĽNEJ STENY PRAVEJ KOMORY ???

- stacionárny klinický a echokardiografický obraz - KONZERVATÍVNY TERAPEUTICKÝ POSTUP

Exitus Letalis

AKS TakoTsubo kardiomyopatia - nesignifikantne ↑ kardiošpecifické enzýmy

- akinéza anteroapikálne ĽK, akinéza hrotových segmentov PK

- „stacionárny“ obraz asynergie myokardu komôr

- koronarografia bez nálezu culprit lézie koronárnej artérie, bridging RIA

- MSCT-anomálny odstup a priebeh RCX

Infiltrujúci lymfóm srdca imitujúci ruptúru voľnej steny PK

obr. č.13 obr. č.14 obr. č.15

obr. č.16 obr. č.17

Klinická kazuistika

Popis klinického prípadu

Primárne tumory srdca sú raritné. Vo všeobecnosti sa vyskytujú 20 - 40-krát menej často ako metastázy, v 75 % prípadov sú malígne. Na poprednom mieste sú diferencované sarkómy, cca 12 % nediferencované sarkómy, 12 % lymfómy, malígne histiocytómy a mezoteliómy. Na tomto mieste poukazujeme na kazuistiku „plnú“ diagnostických paradoxov. Naša pacientka mala diagnostické rysy AKS, TakoTsubo kardiomyopatie, embólie do artéria pulmonalis, a to všetko na pozadí hemodynamicky veľkej perikardiálnej effuzie a suponovanej ruptúry voľnej steny PK. Patologicko-anatomický a histopatologický záver nakoniec potvrdzuje definitívnu diagnózu lymfómu srdca. Retrospektívne patologicko-anatomický nález „zapadá“ do mozaiky nami zrealizovaných vyšetrení. Avšak myslíme si, že aj pri „správnom“ diagnostikovaní počas života, by pacientka mala infaustnú prognózu. Pod ťarchou dôkazov korigujeme názov našej Kazuistiky...

pri pitve nachádzame - hypertrofiu komôr srdca, fisúru myokardu hrotu PK zo strany dutiny PK, s nekrotizáciou priľahlého myokardu, nástenné koagulum v oblasti prednej steny PK, výtoku PK a pulmonálneho trunku, makroembolizáciu do kmeňových vetiev arteria pulmonalis, nástenný tumor na báze ĽK v oblasti prednej steny ĽK a PK, s infiltratívnym rastom do samotného myokardu, makroskopicky pozitívna LU mediastina, histopatolog. nález - obraz malígneho lymfoproliferatívneho ochorenia

obr. č.18 obr. č.19 obr. č.20 obr. č.21

Patologicko-anatomický a histopatologický nález

Duplexná USG žíl dolných končatín: bez nálezu žilovej trombózy hlbokého žilového systému dolných končatín a ileofemorálnej oblasti