S A Ğ L I K B İ L İ M L E R İ D E R G İ S İ

ISSN 1309-470X

Cilt 9 | Sayı 2 | Nisan 2018 | Supplement 2

ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1Bildiri Kitabı

Uluslararası Sempozyum

Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları“Multidisipliner Yaklaşım”

ISSN: 1309-470X

Cilt 9 | Sayı 2 | Nisan 2018 | Supplement 2

Yayın TürüHakemli Süreli Yayın(Dergi, yılda 4 sayı olarak Ocak, Nisan, Temmuz, Ekim

aylarında yayımlanır)

Yayın Sahibi Acıbadem Üniversitesi AdınaRektör Prof. Dr. Ahmet Şahin

Editör

Prof. Dr. Enis Özyar

Dergi SekreteryasıEzgi Karaduman

Adres/ Yönetim YeriAcıbadem Üniversitesi Sağlık Bilimleri DergisiAcıbadem Üniversitesi Tıp FakültesiKayışdağı Cad. No:3234752 Ataşehir-İstanbulTel : +90 (216) 500 44 44Faks : +90 (216) 576 50 76e-posta : editor@acibadem.dergisi.org info@acibadem.edu.tr

Dergimiz Türkiye Atıf Dizini ve

Ulakbim’de dizinlenmektedir.

Yayın HizmetleriBAYT Bilimsel Araştırmalar

Basın Yayın ve Tanıtım Ltd. Şti.

Ziya Gökalp Cad., 30/31, Kızılay, ANKARA

Tel : 0(312) 431 30 62

Faks : 0(312) 431 36 02

e-posta : info@bayt.com.tr

Yayın tarihi: Nisan 2018

S A Ğ L I K B İ L İ M L E R İ D E R G İ S İ

* Tüm Acıbadem Üniversitesi Öğretim Üyeleri Acıbadem Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi’nin Danışma Kurulu üyesidir.

KURUCU EDİTÖRLER

Prof. Dr. Nurdan Tözün, Prof. Dr. Necmettin Pamir

EDİTÖRLER KURULU

Prof. Dr. Ahmet AlanayProf. Dr. Cem AlhanProf. Dr. Agop Çıtak

Doç. Dr. Ükke Karabacak Prof. Dr. Özgür Kurt

Prof. Dr. Muhittin SerdarProf. Dr. İlke Sipahi

Prof. Dr. Yeşim Işıl ÜlmanYrd. Doç. Dr. Deniz Yücel

Albert Bart, Hollanda

Anne W.M. Lee, Çin

Bülent Atilla, Türkiye

Cem Önal, Türkiye

Cüneyt Üneri, Türkiye

David I. Rosenthal, A.B.D

Ertan Ural, Türkiye

Ferah Yıldız, Türkiye

Ferran Urquisa Pellise, İspanya

Gülten Dinç, Türkiye

Haluk Berk, Türkiye

Henrik Vedel Nielsen, Danimarka

James C. Fangh, A.B.D

Menno de Bree, Hollanda

Metin Ertem, Türkiye

Munsih Gupta, A.B.D.

Önder Us, Türkiye

Remzi Tözün, Türkiye

Roberto Andorna, İsviçre

Ülgen Zeki Ok, Türkiye

Volkan Kavas, Türkiye

Yusuf Özbel, Türkiye

DANIŞMA KURULU*

YAYIN SAHİBİ

Acıbadem Üniversitesi Adına Prof. Dr. Ahmet Şahin

EDİTÖR

Prof. Dr. Enis Özyar

ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

BİLDİRİ KİTABI

Uluslararası Sempozyum

Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları

“Multidisipliner Yaklaşım”

5 Mayıs 2017

Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi

Acıbadem Atakent Hastanesi

V

İÇİNDEKİLER

ÖNSÖZ ............................................................................................................................................................. VII

BİLİMSEL PROGRAM ........................................................................................................................................ VIII

BİLDİRİ ÖZEKLERİ

• Açılış Konuşması ........................................................................................................................................1 Prof.Dr. Tayyar SARIOĞLU

• Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları Tanımı ve Önemi ..............................................................4 Prof.Dr. Ersin EREK

• Kalp Hastalığı Olan Fetuslarda Perinatoloğun Rolü .......................................................................................9 Prof.Dr. Özlem PATA

• Fetal Ekokardiyografi ve Prenatal Tanının Önemi ....................................................................................... 12 Prof.Dr. Arda SAYGILI , Uzm.Dr. Ayla OKTAY

• TGA cerrahisinde 26 yıllık Arteryel Switch Operasyonu Tecrübesi ................................................................. 19 Prof.Dr. Tayyar SARIOĞLU

• Yenidoğanlarda Kritik Konjenital Kalp Hastalığı Tarama Programı .............................................................. 22 Doç. Dr. Serdar BEKEN

• Yenidoğanda Konjenital Kalp Hastalıklarında Perioperatif Bakım: Genel Prensipler ..................................... 25 Prof. Dr. Ayşe KORKMAZ TOYGAR

• Kritik Konjenital Kalp Hastalığı Olan Yenidoğanlarda Ekokardiyografik Değerlendirme ................................ 29 Doç. Dr. Türkay SARITAŞ

• Konjenital Kalp Hastalıklarında Genetik Tanının Önemi ............................................................................. 35 Prof. Dr. Yasemin ALANAY

• Duktus Arteriozus Bağımlı Dolaşımı Olan Yenidoğanların Transkateter Yolla Palyasyonu ............................... 36 Prof.Dr. Ender ÖDEMİŞ

• Postoperatif Yenidoğan Kardiyak Yoğun Bakım Prensipleri ......................................................................... 38 Uzm.Dr. Dilek ALTUN

• Ciddi Konjenital Kalp Hastalığı Olan Çocuklarda Nörogelişimsel Problemler ................................................. 45 Uzm.Dr. Uğur IŞIK

• Kritik Konjenital Kalp Hastalıkları: Cerrahi Sonuçlar .................................................................................. 47 Prof.Dr. Yusuf Kenan YALÇINBAŞ

• Çocuk Kalp Cerrahisinde Son Yıllardaki Gelişmeler ..................................................................................... 50 Prof. Dr. Rıza TÜRKÖZ

• Yenidoğanlarda Perfüzyon Stratejileri: Yenilikler ....................................................................................... 53 Op.Dr. Dilek SUZAN

• Kardiyak Patolojisi Olan Yenidoğanlarda Ekstrakorporeal Membran Oksijenizasyon (EKMO) .......................... 59 Yrd. Doç. Dr. Selim AYDIN

VI

VII

Sevgili Meslektaşlarımız,

“Acıbadem Heart Days” adı altında her yıl düzenlemeyi planladığımız sempozyumların ilki 5 Mayıs 2017’de İstanbul’da, Acıbadem Atakent Hastanesinde gerçekleştirildi.

Uluslararası katılıma açık olarak organize ettiğimiz bu toplantıların başlıca amacı; ülkemiz ve çevre ülkeler arasındaki bilimsel kooperasyon ruhunun güçlendirilmesine, bilgi ve tecrübe birikiminin paylaşılmasına, işbirliği ve dayanışmanın geliştirilmesine katkıda bulunmaktır.

Bu ilk sempozyumda “Yenidoğan Bebeklerde Kritik Konjenital Kalp Hastalıklarına Multidisipliner Yaklaşım” konusu ele alındı. Konu; genetik araştırmalar, pre & postnatal tanı, girişimsel ve cerrahi yaklaşımlar, perfüzyon stratejileri, postoperatif yoğunbakım, erken ve geç dönem sonuçları gibi çeşitli yönleri ile güncel gelişmeler ışığında tartışıldı.

Alanının önde gelen uzmanları olan değerli oturum başkanlarına, panelistlere, konuşmacılara ve tüm katılımcılara katkı ve katılımlarından dolayı teşekkürlerimizi sunarız.

Sempozyumun bilimsel yararları yanında, toplumlararasında çocuk kalplerinden oluşan sevgi, kardeşlik ve barış köprüleri oluşturmasını dileriz.

Prof.Dr. Tayyar Sarıoğlu Prof.Dr. Ersin Erek Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kalp Damar Cerrahisi Bilim Dalı Başkanı Çocuk Kalp Damar Cerrahisi Acıbadem Üniversitesi Bilim Dalı Öğretim Üyesi Çocuk Kalp Vakfı, Başkanı

ÖNSÖZ

VIII

BİLİMSEL PROGRAM

BİLDİRİ ÖZETLERİ

1

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):1-3

Açılış Konuşması

Prof.Dr. Tayyar SARIOĞLU

Sevgili Meslektaşlarım, Değerli Misafirler,

Acıbadem Heart Days Sempozyumlarının bu ilk toplantısın-da sizlerle birlikte olmaktan büyük bir mutluluk duymaktayız. Hoşgeldiniz…

Geçtiğimiz son 60 yıl içinde Konjenital ve Pediatrik Kalp Hastalıklarının tıbbi ve cerrahi tedavisinde olağanüstü gelişme-ler sağlanmıştır.

Günümüzde artık, konjenital kalp malformasyonlarının %95 den fazlası tedavi edilebilmekte ve bu hastalar üretken/ verimli bir hayata katılabilmektedirler. Ancak bu durum genel olarak geliş-miş ülkeler için söz konusudur. Dünyada her yıl yaklaşık olarak 130 milyon bebek doğmakta, bu bebeklerden 1 milyon kadarı konjenital kalp hastalığı ile dünyaya gelmektedir. Gelişmiş ül-kelerin aksine dünyanın geri kalanında, bu bebeklerin %90’dan fazlası tedavi imkanlarına kavuşamamakta ve hayatını kaybetme riski ile karşı karşıya kalmaktadır.

Halbuki; “Dünyanın neresinde olursa olsun konjenital kalp hastalığı ile doğan her bebek en uygun tıbbi ve cerrahi ba-kım ve tedavi imkanlarına kavuşabilmelidir.”

World Society of Pediatric and Congenital Heart Surgery (WSPCHS) tarafından ortaya konan bu vizyon eminim ki hepimiz tarafından paylaşılan bir hedeftir.

“Acıbadem Heart Days” toplantılarımızın bu vizyonun gerçekleş-tirilmesine katkıda bulunmak üzere organize edildiğini belirtmek isteriz. Bu toplantıların amacı; Uluslararası kooperasyon ruhunun güçlendirilmesine, bilgi ve tecrübe birikiminin paylaşılmasına, bilimsel ve eğitimsel işbirliği ve dayanışmanın geliştirilmesine katkıda bulunmaktır.

“Acıbadem Heart Days” in bu ilk toplantısı münasebetiyle Acıbadem Çocuk Kalp Merkezi (Acıbadem Children Heart Center) hakkında genel bir bilgi vermek istiyorum.

Acıbadem Çocuk Kalp Merkezi (Acıbadem Children Heart Center), ülkemiz ve çevre ülkeler için önde gelen referans mer-kezlerinden biridir. Faaliyetlerini Acıbadem Üniversitesi çatısı

altında iki hastanede ( Acıbadem Bakırköy ve Acıbadem Atakent) faaliyetlerini yürütmektedir. Çalışma grubumuz kadroları, 25 yıldan fazla bir dönemi kapsayan tecrübe birikimine sahiptir. Toplam olarak 13.000 den fazla kardiyovasküler operasyon ger-çekleştirilmiştir. Geçtiğimiz 5 yıl içinde çevre ülkelerden (Balkan ülkeleri, Romanya, Azerbeycan, Türki Cumhuriyetleri, Irak, Mısır, Libya, Kıbrıs vb) yenidoğan, infant ve her yaş grubundan, bü-yük çoğunluğu kompleks konjenital kardiyak malformasyonlar ve reoperasyonlar olmak üzere 3500 den fazla kalp hastası ço-cuk kalp operasyonları için merkezimize refere edilmiştir. Genel olarak hospital mortalite <%4,5’tur. (Bu grup hastalarda EACTS database’de ortalama mortalite %7-15 arasındadır.)

Acıbadem Çocuk Kalp Merkezi, hastanın ihtiyaç ve beklentileri-ne (patient centered approach) ve mümkün olan en iyi sonucun elde edilmesine odaklanmış bir çalışma tarzını ilke edinmiştir.

Yönetim organizasyonu, en iyi sonucu ( best possible outcomes) elde edebilmek için, aynı amacı paylaşan pediatrik kardiyoloji-den, psiko-sosyal rehabilitasyona kadar multidisipliner entegre bir çalışma grubu anlayışını gerçekleştirmeyi hedef almıştır.

Bu husus “American Academy of Pediatrics” tarafından da Pediatrik Kardiyovasküler Merkezlerin olması gereken temel özelliği olarak ortaya konulmuştur.

Pediatrik Kardiyoloji Departmanımızda Transtorasik Ekokardiyografiden Manyetik Rezonans görüntülemeye kadar her yönü ile kapsamlı diagnostik çalışmalar yapılmaktadır.

Terapotik kardiyak kateterizasyon olarak balon anjioplasti & val-vuloplasti, transkateter kapak replasmanı, ASD & VSD kapatılma-sı, endovasküler stenting & plugging, MAPCA oklüzyonunu ve hibrid prosedürlere kadar her türlü işlem uygulanmaktadır.

Kardiyovasküler cerrahi spektrumumuz, her türlü konjenital kardiyak patolojiyi kapsamaktadır. Yenidoğandan her yaştaki erişkin hastaya kadar, hastalarımızın önemli bir kısmını kompleks patolojiler ve reoperasyonlar oluşturmaktadır. Arteriyel Switch operasyonundan minimal invaziv yaklaşımlara kadar başlıca ilgi alanlarımızı aşağıda görmektesiniz (Tablo 1).

Açılış Konuşması

2 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):1-3

Resim 2.

Resim 2-3.

Pediatrik kardiyak yoğun bakım ünitemiz Acıbadem Kalp Merkezinin odak noktasıdır. Mümkün olan en iyisini yapma-ya adanmış bir ekip ruhu ile çalışılmaktadır. ECMO, LV asist system, nitric oksit, NIRS, hemofiltrasyon/ hemodiyaliz yanında her türlü monitorizasyon ve destek tedavi imkanları ile hizmet sunulmaktadır.

Pediatrik kardiyak yoğun bakımda, hastalar çoğunlukla kritik ve komplekstir. Bakım ve tedavi multiorgan ve multisistemlerle ilgi-lidir. Klinikte ani değişiklikler görülebilir ve çabuk kararlar veril-mesini gerektirir. Bu nedenlerle “Pediatrik kardiyak yoğun bakım uzmanı” nın ve uzman hemşire ve teknisyenlerin pediatrik kardi-yak yoğun bakımda çok önemli rolleri ve sorumlulukları gözardı edilmemelidir (Resim 4).

Tablo 1.

• Yenidoğankalpcerrahisi

• Arterialswitchoperasyonu

• Hipoplastiksolkalpsendromu

• Rossprosedürü

• Fontanoperasyonu

• Rastelliprosedürü

• Atriyoventrikülerseptaldefekttamiri

• AnormalPulmonerVenözDönüşameliyatları

• Trunkusarteriozustamiri

• Conduitreplasmanları

• Kalpkapakcerrahisi

• Hibridprosedürler

• Minimalinazivkalpcerrahisi

Atrial septal defekt, parsiyel pulmoner venöz dönüş, triküspit kapak tamiri, parsiyel atrioventriküler septal defekt, bazı VSD’ler ve bazı triküspit ve mitral kapak tamiri hastalarında minitoro-kotomi ile minimal invaziv yaklaşım tercihen uyguladığımız bir yaklaşımdır (Resim 1).

Resim 1.

Bazı seçilmiş olgularda Robotik cerrahi ( Da Vinci) uygulama im-kanı da vardır (Resim 2 -3).

Tayyar SARIOĞLU

3ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):1-3

Resim 4.

Genel bir fikir vermek maksadı ile yıllık kardiyak cerrahi prog-ramımızdan bahsetmek isterim. Yıllık pediatrik ve konjenital operasyon sayımız 500-600 arasındadır. Örneğin 2016 yılında 562 hasta ameliyat edilmiştir. Bu hastaların yaklaşık ¾ ü çoğu kompleks anomalili yenidoğan/ infant yaş grubundaki hastalar-dı. Ortalama hastane mortalitesi %4,3 (24 hasta) idi (Tablo2).

Konjenital kalp operasyonları: 562 hasta (Ocak 2015- Ocak 2016)

Tablo 2.

Acıbadem Çocuk Merkezi olarak uluslararası kooperasyon ve iş-birliğinin geliştirilmesine özel bir önem vermekteyiz. Bu kapsam-da bir örnek olarak “Turkey- Egypt CV Surgery” programından söz etmek isterim. Nisan 2011 tarihinde Acıbadem Üniversitesi ve Kahire Üniversitesi arasında bilimsel işbirliği protokolü imzala-dık. Şimdiye kadar başta Kahire Üniversitesi Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisinden olmak üzere, Mısır’ın birçok merkezinden refere edilen 750 hasta değerlendirdik. Bu hastaların hemen hep-si kompleks konjenital kardiyak hastalardı. Bunlardan 299’unu operasyona alındı. Hastaların yaşları 9 gün ile 24 yıl arasında idi ve önemli bir kısmı (%30) 2., 3., hatta 4.reoperasyon gerektiren hastalardı. Genel olarak hastanesi mortalitesi %4’tür.

Son olarak “Acıbadem Heart Days” toplantılarından beklediğimiz ve umduğumuz en önemli yararın ne olabileceğini dikkatlerinize sunmak isterim.

* Tıp ve Sağlık konusundaki yardımlaşma ve dayanışma, insan hak ve onuru, kardeşlik ve dünya barışı için en güçlü araçtır.

* Özellikle Çocuk ve Kalp gibi çok değerli iki sembolün yeraldığı Çocuk Kalp Sağlığı, bu anlamda büyük rol oynayabilir.

* Çocuk Kalbi, insanlık tarihi boyunca, tüm toplumlarda ve tüm kültürlerde her zaman sevgi, merhamet, barış, kardeşlik ve yardımlaşma ve dayanışmanın sembolü olmuştur. Biz Çocuk Kardiyologları ve Kalp Cerrahları olarak çocuk kalplerinden oluş-turacağımız köprülerle toplumlararası/ uluslararası sevgi, kar-deşlik ve barışa katkıda bulunabiliriz.

Acıbadem Heart Days’ in çocuklarımız aracılığı ile ülkelerimiz ve toplumlarımız arasındaki sevgi, barış ve dayanışmaya katkı sağ-laması dileğiyle sevgili meslektaşlarıma ve tüm katılımcılara te-şekkür ve saygılar sunarım.

Kaynaklar 1. EACTS & STS congenital heart society data-base

2. Joy E Lawn, Simon Cousens, Jelka Zupan, for the Lancet Neonatal Survival Steering Team 4 million neonatal deaths: When? Where? Why? The Lancet, 2005;365:891-900

3. Kirklin/Barrat- Boyes, Cardiac Surgery , Elsevier Saunders, Fourth Edition, 2013

4. WHO resources

5. Guidelines for pediatric CV centers, Pediatrics, 2002; 109 /issue 3

6. Amit Varma, Pediatric cardiac intensive care units: The way forward Ann Ped Cardiology 2011; 4(2): 127–128.

7. John M. Karamichalis, Paul R. Barach, Meena Nathan, Roland Henaine, Pedro J. del Nido, Emile A. Bacha Assessment of technical competency in pediatric cardiac surgery 2012; 33:15-20

4

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):4-8

Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları Tanımı ve Önemi

Prof.Dr. Ersin EREK

Cora, annesinin kollarında aniden hayata gözlerini yum-duğunda henüz 5 günlüktü. Daha birkaç dakika önce mutlu bir şekilde beslenen Cora’nın ani ölümünün ne-

deni doğumsal kalp hastalığı idi ve öncesinde hiçbir belirti vermemişti.

Amerika’da gerçekleşen bu olay, aslında dünyadaki pek çok benzer olaylardan sadece biri idi. Bebek dışardan bakıldığında tamamen normal görünmekte ve sorunsuz bir doğumun ardın-dan ailesiyle birlikte eve gönderilmişti. Ancak, ne yazık ki çıplak gözle farkedilemeyen kritik bir doğumsal kalp hastalığına sahip-ti. Sonradan pulmoner atrezi olduğu anlaşılan bu hastalıkta, do-ğumdan sonra bir süre açık kalan duktus arteriozus aracılığı ile bebek normale yakın görülebilmiş ve bu damarın kapanması ile aniden kaybedilmişti. Halbuki bu durum hastanede farkedilebil-miş olsa idi, Cora’nın hastalığı tedavi edilebilir ve Cora sağlıklı bir hayat sürebilirdi.

Bu trajik olay sonrası, ailenin bu durumu anlaması ve Cora’ya benzer daha pekçok bebeğin hayatının risk altında olduğunu farketmeleri üzerine, bir kamuoyu oluşturulmuştur. Bu girişim-ler, aslında kritik doğumsal kalp hastalıkları ile hayata gelen bebeklerin çok kolay ve ucuz bir test olan “pulse oksimetre” uygulaması ile farkedilebileceği ve bu testin, diğer yenidoğan tarama testlerine benzer şekilde, her yenidoğan bebeğe uy-gulanmasının kanunen zorunlu hale getirilmesi yönünde yasa çıkarılması ile sonuçlanmıştır. Cora’nın doğum günü olan 30 Kasım tarihi de “Yenidoğan kalp hastalığı taraması farkındalık günü” olarak belirlenmiştir.

Bugün için Amerika’nın pek çok eyaletinde, pulse oksimetre ile yenidoğan kritik kalp hastalıkları taraması, kanuni bir zorunluluk olarak uygulanmaktadır.

American Heart Association (AHA), pulse oksimetre testinin her yenidoğan bebeğe uygulanmasını önermektedir. Prenatal ultrason ve fizik muayene ile kritik doğumsal kalp hastalıkları-nın ancak %70 kadarı tanınabilmektedir. Pulse oksimetre testi ile bu oranın %95’lere kadar yükseltilebileceği belirtilmektedir (Resim 1).

Resim 1.

Pulse oksimetre nesti nasıl yapılır?Pulse oksimetre testinin doğumdan 24 saat geçtikten sonra veya taburcu olmadan hemen önce yapılması önerilmektedir. Bir prop yardımı ile sağ el ve ayaklardan birinden oksijen satürasyonu öl-çülür. Elde edilen değerler %95’in üzerinde ise, test negatif olarak kabul edilir ve ileri tetkike gerek görülmez. Eğer SpO2 değerleri %90’ın altında ise, test pozitifdir ve ileri tetkik (ekokardiyografi) ile değerlendirilmesi önerilir. %90 – 95 arasındaki değerlerde test 1 saat sonra tekrar edilir ve çıkan sonuca göre benzer değerlen-dirme yapılır (Resim 2).

Bu testin yanısıra, ailelerin bebeklerini kendi kendilerinin de de-ğerlendirebilmelerini amaçlayan başka kampanyalar da yürütül-mektedir. Bunlardan biri “Think Heart” kampanyasıdır. Bu kam-panyada “HEART” sözcüğünün her bir harfine uyan bir belirtiye dikkat çekilmektedir:

Ersin Erek

5ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):4-8

1. Hipoplastik sol kalp sendromu2. Pulmoner atrezi3. Fallot tetralojisi4. Total pulmoner venöz dönüş anomalisi5. Büyük arterlerin transpozisyonu6. Triküspit atrezisi7. Trunkus arteriozus dur.

Türkiye’de durumTürkiye’de 2014 yılı TUİK verilerine bakıldığında yıllık canlı do-ğum sayısı, 1.337.504’dür. Kabaca doğumsal kalp anomalisi gö-rülme sıklığı %1 olarak düşünüldüğünde, bu bebeklerin yaklaşık 13.000 kadarında doğumsal kalp anomalisi bulunduğu sonucu-na varılabilir. Bunların da %25’ i, yani 3250 bebeğin hayatının ilk yılında invaziv tedaviye gereksinim duyacağı hesaplanabilir. Aynı istatistiğe bakıldığında 2014 yılında bebek ölüm hızının %0,11 olduğu ve 14.821 bebeğin hayatını kaybettiği görülmektedir. Kayseri ilinde gerçekleştirilen bir çalışmada bebek ölümlerinin yaklaşık %10 kadarının kalp hastalıkları nedeniyle gerçekleştiği hesaba katıldığında, her yıl yaklaşık 1400 kadar bebeğin kritik doğumsal kalp hastalığı nedeniyle hayatını kaybettiği gibi bir sonuca ulaşmak mümkün olabilir.

Ülkemizde belli başlı hastalıkların tespit edilmesine yönelik ya-sal zorunluluk çerçevesinde önemli bir tarama faaliyeti gerçek-leştirilmektedir. Bunlar arasında fenil ketonüri hastalığının yıllık beklenen sayısı 300; hipotiroidi hastalığının 400 ve biotinidaz eksikliğinin ise 125 olduğu gözönüne alındığında, bunlardan çok daha yüksek sayıda doğumsal kalp hastalığının gözden ka-çırılabileceği anlaşılabilir. Üstelik zamanında tespit edildiğinde tedavisi yüksek başarı oranlarıyla mümkün olabilecek doğumsal kalp hastalıklarının da aynı yasal zorunluluk çerçevesinde değer-lendirmeye alınarak, pulse oksimetre testinin standart tarama programlarına ilave edilmesi gerekliliği kolayca görülebilir.

Kritik doğumsal kalp hastalıkları1. Hipoplastik sol kalp sendromuTüm doğumsal kalp anomalilerinin yaklaşık %1,5 kadarını oluş-turan bu anomali, yenidoğan döneminide hayatını kaybeden bebekler dikkate alındığında %25 gibi önemli bir oranı oluştur-maktadır. Bu anomalide kalbin sol taraf yapıları olan, mitral ka-pak, sol ventrikül, aort kapağı ve asendan aorta ileri derecede hipoplaziktir (Resim 3).

Sistemik kan dolaşımı duktus arteriozus açıklığına bağımlıdır. Duktus arteriozusu açık tutmak için bebeklere doğar doğmaz prostoglandin E1 infüzyonu başlanması gerekmektedir. Pulmoner vazodilatasyona yol açarak, sistemik dolaşımın azalmasına yol aça-bileceği için, oksijen verilmesinden kaçınılması önemlidir. Mekanik ventilasyon ihtiyacı görülmesine sık olarak rastlanır. Her türlü kon-vansiyonel tedaviye rağmen konjestif kalp yetersizliği hızla gelişir ve çoklu organ yetersizliği ile sonuçlanabilir. Doğum sonrası ilk bir hafta içerisinde müdahale edilmesi başarı oranlarını artıran bir fak-tör olarak gözlemlenmiştir. Hipoplastik sol kalp cerrahisinde ülke-mizde son yıllarda ciddi ilerlemeler kaydedilmiş ve önemli sayıda hastanın yapılan girişimlerle hayata tutunması sağlanabilmiştir. Toplam 3 aşama şeklinde yapılan cerrahi girişimler sonrasında Fontan dolaşımına ulaşılarak fizyolojik bir düzeltme sağlanmış

H: Heart rate: Çok düşük veya yüksek mi? (Normali 100 – 160/dk)

E: Energy: Uykuya eğilimi nasıl, beslenirken uyuyor mu?

A: Appearance: Solgun veya morarması var mı?

R: Respiration: Solunumu çok hızlı veya yavaş mı? (Normali: 40 – 60/ dk)

T: Temperature: Özellikle el veayaklarda soğukluk var mı?

Bu belirtilerden biri veya daha fazlası tespit edildiğinde doktora başvurulması önerilmektedir.

The Lancet dergisinde 2012 yılında yayınlanan bir metaanalizde, pulse oksimetre taramasının sensitivitesi %76.5; spesifitesi ise, %99.9 olarak belirtilmektedir. Bu taramanın dünya çapında yay-gın olarak kullanılmasının uygun olduğu sonucuna varılmıştır.

AHA, 2013 yılındaki Doğumsal kalp hastalıkları güncellemesin-de, yenidoğanlardaki kritik doğumsal kalp hastalıklarının önemi vurgulanmaktadır. Doğumsal kalp anomalilerinin her 1000 be-bekten 8 ile 10’unu etkilediği belirtilmektedir. Asya popülasyo-nunda görülme sıklığının daha yüksek olduğu söylenmektedir. ABD’ de her yıl yaklaşık 32000 bebeğin doğumsal kalp hastalığı ile doğduğu ve bunların yaklaşık %25’ inin hayatın ilk yılı içerisin-de invaziv tedaviye ihtiyaç duyduğu saptanmıştır. 2009 yılında doğumsal kalp hastalığına bağlı ölüm sayısı 5051 olarak bildiril-miştir ve bu rakamın tüm doğumsal anomaliler içerisinde %26.6 oranıyla en yüksek değer olduğu vurgulanmıştır.

Circulation dergisinde J.G. Harold ve ark. tarafından 2014 yılında yayınlanan makalede, kritik doğumsal kalp anomalilerinin taran-masında 7 ana hedef tanımlanmıştır. Bunlar:

Resim 2.

Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları Tanımı ve Önemi

6 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):4-8

olur. İlk aşama, kalp ameliyatları içerisinde teknik açıdan en zor ve riski en yüksek olan Norwood ameliyatıdır. Kısaca özetlemek gerekirse, hipoplaizk olan aorta ile pulmoner arter birleştirilerek, sağ ventrikülden çıkan tek damarın aort damarı olması sağlanır. Pulmoner arter akımı ise sistemik dolaşım ile arasına yerleştirilen bir şant aracılığı ile gerçekleşir. Son yıllarda popülarite kazanmış olan hibrid girişim de ilk aşama olarak bazı merkezlerde tercih edilebilmektedir. Bu yöntemle cerrahi olarak her bir pulmoner arter dalına banding uygulanır ve pulmoner oversirkülasyonun önüne geçilir. Duktal stent işlemi ile de sistemik dolaşım garanti altına alınır. Atriyal septumda ise restriksiyon olmayacak şekilde bir ASD açıklığı oluşturulması hedeflenir. Bu yöntemde Norwood ameliyatı, bebeğin direncinin daha yüksek olduğu, ikinci aşama-ya ötelenmiş olmaktadır. İlk aşamayı geçen hastalara 6 aylık iken Kava-pulmoner anastomoz, 3 yaş civarında ise Fontan ameliyatı uygulanır.

2. Pulmoner atreziÇeşitli alt grupları olmakla birlikte temel hedef, duktus arteriozus bağımlı pulmoner dolaşıma sahip olan hastalardır. Prostoglandin E1 infüzyonu doğum sonrası hemen başlanır. Hastaların önemli bir kısmına günümüde duktal stent implantasyonu ile başarılı sonuçlar alınabilmektedir. Uygun olmayan hastalarda veya mer-kezin deneyimine göre, sistemik pulmoner şant ameliyatları uy-gulanabilir. Başarı şansı kabaca %90 ve üzerindedir. İkinci aşama-da pulmoner arter gelişimi yeterli ve iki ventrikülü olan hastalara tam düzeltme ameliyatı yapılabilir.

3. Fallot tetralojisiEn sık görülen siyanotik kalp hastalığıdır. Hastalığın kliniğini pul-moner stenozun derecesi belirler (Resim 4).

Hastaların çoğu yenidoğan döneminde girişim ihtiyacı göster-memekle birlikte siyanozu fazla olan veya hipoksik spell atak-ları gösteren bebeklerde palyasyon gerekebilir. Palyasyon için

sistemik – pulmoner şant ameliyatı uygulanabileceği gibi, pul-moner balon valvüloplasti yöntemi ile de başarılı sonuçlar alı-nabilmektedir. Hastaların hemen hemen tümüne yakını 6 ayını geçirdikten sonra tam düzeltme ameliyatına ulaşabilmektedirler.

4. Total pulmoner venöz dönüş anomalisiPulmoner venlerin tümünün sağ atriyum veya bir sistemik vene açıldığı bir anomalidir. Dört farklı tipi vardır. Tespit edilir edilmez ameliyat planlanır. Bazı hastalarda bağlantı damarlarında obs-trüksiyon bulunabilir. Obstrüktif tip denilen bu durumda ciddi pulmoner konjesyon ve kalp yetersizliği ortaya çıkar ve medikal tedaviye yanıt alınamayabilir (Resim 5).

Resim 5. İnfrakardiyak tip TAPVD (anjiyografik görünüm) A: Telekardiyografide ileri derecede pulmoner konjesyon. B: Portal sisteme dökülen ortak pulmoner ven (Ok). (T. Sarıoğlu çalışma grubu arşivi)

Bu hastalarda acil cerrahi müdahale hayat kurtarıcıdır ve uzun dönem sonuçları çok iyidir.

5. Büyük arterlerin transpozisyonu% 8’lik insidans ile en sık rastlanan siyanotik kalp anomalilerinde birisidir. Normalde seri olması gereken sistemik ve pulmoner kan dolaşımları bu anomalide paralel olarak çalışmaktadır. Bebeğin hayatı ASD veya PDA yoluyla sağlanacak kan karışımına (mixing) bağımlıdır (Resim 6).

Resim 3. Hipoplastik sol kalp sendromu

Resim 4. Fallot tetralojisi.

Ersin Erek

7ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):4-8

Prostoglandin E1 infüzyonu, bu mixingi sağlayarak hastanın cer-rahi girişime kadar rahatlatılmasını sağlayabilir. Bazı hastalarda PDA açıklığı yeterli gelmeyebilir. Bu durumda acil arteryel switch ameliyatı veya öncesinde balon atriyal septostomi girişimi ile mü-dahale etmek gerekebilir. Ameliyat başarısı % 90 ve üzerindedir. Anatomik düzeltme sağlandığı için uzun dönem sonuçları iyidir.

6. Triküspit atrezisiSağ ventrikül hipoplazisi ile birlikte olduğu için tek ventrikül fizyolojisi sözkonusudur ve Fontan ameliyatı adayı olan bu has-talara aşamalı tedavi uygulanır. Triküspit atrezisinin tipine göre, pulmoner stenoz veya pulmoner hipertansiyon görülebilir. Her

iki durumda da erken bebeklik çağında sistemik – pulmoner şant ameliyatı veya pulmoner bant ameliyatı ile pulmoner dolaşımın düzenlenmesine ihtiyaç bulunmaktadır.

7. Trunkus arterizusKalpten çıkan tek bir trunkal damar, hem aorta, hem de pulmo-ner arterlere ayrılır (Resim 7).

Geniş VSD genellikle eşlik eder ve hastalar erken bebeklik döne-minde ağır konjestif kalp yetersizliği içerisine girerler. Nadir gö-rülen bu anomalide, kalp yetersizliği çok ilerlemeden, tercihen ilk ay içerisinde tam düzeltme ameliyatı uygulanır.

Resim 6. Büyük arterlerin transpozisyonu.

Resim 7. Trunkus arteriozus

Resim 8. İnterrupted arkus aorta tipleri. (Ao: Aorta; IA: İnnominate arter; LCA: Sol karotid arter; LSCA: Sol subklavyen arter; PA: Pulmoner arter; PDA: Patent duktus arteriozus)

Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları Tanımı ve Önemi

8 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):4-8

8. İnterrupted arkus aorta ve kritik aort koarktasyonuAortanın kesintiye uğraması veya kritik darlık göstermesi, vücu-dun alt kısmının perfüzyonu için duktus arteriozus açıklığının devam etmesini zorunlu kılar (Resim 8).

Doğar doğmaz prostoglandin E1 infüzyonu başlanması gerek-lidir. VSD’ in eşlik etmesi sıktır. Teşhis edilir edilmez ameliyatı planlanır. Başarı oranı yüksek olmakla birlikte %20-30 oranında restenoz oluşabilir.

Günümüz pratiğinde konjenital kalp cerrahisi ile uğraşan kli-niklerin hastalarının yaklaşık %80’i 1 yaş ve altındaki hastalar-dan, %30 civarında ise yenidoğan bebeklerden oluşmaktadır. Girişimlerin başarı oranlarının ülkemizde, gelişmiş ülkelerin so-nuçlarına benzer paralellikte olduğu görülmektedir.

Sonuç olarak, yenidoğan bebeklerde kritik doğumsal kalp has-talıkları oranı oldukça yüksektir. Bu hastaların zamanında tanın-ması tedavi başarı şansını çok artırmaktadır. Hastaların erken teş-hisine imkan tanıyacak pulse oksimetre testinin rutin yenidoğan tarama programları içerisine alınması gerekmektedir.

Kaynaklar 1. Erek E, Yalçınbaş YK, Sarıoğlu T. Pediatrik ve Konjenital Kalp Cerrahisi;

Temel Bilgiler ve Prensipler. Acıbadem Üniversitesi Yayınları 2016

2. Thangaratinam S, Brown K, Zamora J, Shan KS, Ewer AK. Pulse oximetry screening for critical congenital heart defects in asymptomatic newborn babies: a systematic review and metaanalysis. The Lancet 2012; 379: 2459

3. Harold JG. Screening for critical congenital heart disease in newborns. Circulation 2014; 130:e79-81

4. Mozaffarian AS, Roger VL, Benjamin EJ, et al. Heart disease stroke statistics-2013 update: a report from American Heart Association. Circulation 2013; 127: e6-245

5. www.corastory.org

6. Pulse oxymetry screening for critical congenital heart disease. American Heart Association. www.heart.org/policyfactsheets.

7. www.tuik.gov.tr

9

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):9-11

Kalp Hastalığı Olan Fetuslarda Perinatoloğun Rolü

Prof.Dr. Özlem PATA

Konjenital kalp hastalıkları (KKH) 1000 canlı doğumun se-kizinde gözlenen ve yeni doğan mortalitesinin yaklaşık %42’sinin nedeni olan anomalilerdir. Prenatal dönemde

bu anomalilerin tanısının konulması yenidoğan dönemi morbi-dite ve mortalitelerinin azaltılması açısından çok önemlidir. KKH da prenatal tanı konulursa, doğum sonrası prognozun daha iyi olduğu bir çok çalışmada ortaya konulmuştur(1). Konjenital kalp anomalileri için fetal ve maternal bir çok risk faktörleri tanım-lanmıştır (Tablo 1). Ama bu kalp anomalilerinin %90’ının düşük risk grubunda gözlendiği unutulmamalıdır (2, 3, 4). Bu nedenle özellikle fetal kardiyak incelemenin prenatal dönemde yapılması gerekliliği unutulmamalıdır.

Ultrasonografinin obstetri alanında yaygın kullanılması ile bera-ber bir çok yapısal anomaliler gebelik sırasında tanı alabilmek-tedir. Grandjean ve arkadaşlarınn yaptığı çalışmada tüm yapısal anomaliler arasında en az kalp anomalilerinin tanı aldığı ortaya konulmuş bunu ise iskelet ve kas sistemi hastalıklarının izlediği belirtilmiştir (3). Bunun üzerine ultrasonografi kuruluşları prena-tal kalp anomalilerinin taranması gerektiği belirtmiş ama bunun nasıl yapılması gerektiğini tam ortaya koyamamışlardır. Önceleri toraksta fetal situs, pozisyon ve dört odacık görüntüsünün ince-lenmesi üzerinde ( temel kardiak inceleme) durulurken (5) daha sonraları ISUOG en az beş kesitte konjenital kalp hastalıklarının prenatal taraması gerektiğini belirtmiştir (6). Bu incelemede thoraksta fetal situs, pozisyon, dört odacık görüntüsü sağ ve sol ventrikül çıkışları, üç damar-trakea görüntü kesintlerinin olması gerektiği üzerinde durmaktadır ( Şekil 1).

Konjenital kalp hastalıklarının etyopatolojilerinde teratojenik ilaçlar diyabet gibi sistemik hastalıklar, alkol - sigara kullanımı, ateşli hastalıklar üzerinde durulmuş ayrıca bir çok gen bu ano-maliler için tanımlanmıştır. KKH’larının kompleks ve heterojen spektrumu bu anomalilerin multifaktoriyel orijinli olduğunu düşündürmekte ve poligenetik bir nedenle oluştuğu belirtil-mektedir(7). Bazı monogenetik geçiş gösterdiği düşünülen kar-diyak anomaliler otozomal dominant veya resesif olarak geçiş gösterebilir ama bazı formlar bunla açıklanamaz ve poligenetik olarak düşünülen formların beklenilenlerinden de daha sık göz-lenir (8). Bazı kardiyak anomalilerin kromozomal anomaliler ile birlikteliği daha sık gözlenirken bazı kardiak anomaliler daha

Resim 1. Genişletilmiş kardiyak ultrason incelemesi

Tablo 1. Konjenital Kalp Hastalıkları (KKH) için Risk Faktörleri

Fetal Risk FaktörlerUltrasonografide fetal kalpte kuşkulu anormal

bulgular

Fetal artmış nukkal kalınlık

Fetal Hidrobs

KKH ile ilişkisi bilinen fetal anomaliler (eksomfalos, diafragma hernisi gibi)

Fetal aritmi

Anormal fetal karyotip

Maternal ve ailesel risk faktörleri

Birinci derece akrabalarda KKH öyküsü

Diabetes Mellitus

Annenin teratojen ilaç kullanımı

Maternal anti Rho ve veya La Ab varlığı

Maternal enfeksyonlar

Kalp Hastalığı Olan Fetuslarda Perinatoloğun Rolü

10 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):9-11

genetik değerlendirme testleri ile bu olgularda bu nörolojik de-fisite de neden olan bir gen anormalliği ortaya konulabilecek ve ailenin de bu fetusu değerlendiren hekimlerin de yaklaşımını değiştirecektir.

Biz perinatologların kardiak anomalisi olan fetuslarda rolü, pre-natal dönemde ilk tanı konulmasıyla başlamaktadır. Bazen ilk trimesterde daha çok 19-23. Gebelik haftalarındaki ayrıntılı ult-rasonografide genişletilmiş kardiyak ultrason incelemesi fetal kardiyak anomalilerin tanısını koydurur. Bu inceleme, anne kar-nında fetusun baş, vertebralarının pozisyon ve yerine göre sol ve sağını belirlemekle başlar. Arkasından kalbin solda yerleşip yer-leşmediği belirlenir. Kalbin situsu ise üst abdominal organların görüntüye alındıgı transverse kesit ile ortaya konulabilir. Normal situs solitusta mide soldadır ve vertebralardan ön abdaminal du-vara çizilen hayali çizgiye göre aorta solda, vena kava önde ve sağda yer alır ( Şekil 2). Daha sonra dört odacık kesit incelemesi-ne geçilir ve bu kesitte kalbin aksından başlayarak Tablo 2’de be-lirtilen tüm yapılara bakılır. Kalbin aksındaki anomaliler daha çok kalp defektlerini gösterirken pozsiyonundaki değişiklikler eks-trakardiak patolojileri göstermektedir. Bu kesitteki ventriküler

spesifik kromozomal anomaliler ile birlikte gözlenmektedir (at-rioventriküler septal defekt-Down sendromu gibi)(9). Ayrıca kar-diak anomaliler saptandiğinda altta sendromik bir çok anomali de yatabilmektedir. Non-Sendromik fenotiplerde (70%) ve izole olduğu düşünülen kardiyak anomalilerde de yeni genom proje-leri ile kromozomal patolojilerin arttığı belirtilmiştir. Ayrıca izole kalp yapılarının oluşumu ile ilişkili spesifik genler tanımlanmıştır. MYH6, TBX20 atriyal septumun oluşumundan; NOTCH 1 valvüler yapının oluşumunda rol oynayan gen olarak tanımlanmıştır (10).

Konjenital kalp anomalilerin tanısının prenatal konması yaşamla bağdaşması ve/ veya kromozomal anomalileri ile ilişkisinin or-taya konulması açısından önemlidir. Ve tüm dünyada maalesef ki izole kardiyak anomalisi olan fetuslara ve yeni doğanlara ge-rekli genetik testler yapılamamaktadır (11,12). Tıbbi sonlandır-ma seçeneği bazı anomaliler içinde toplumdan topluma kabul edilebilirlik değişmekte ama en önemli şey yeni doğan ünite-sinde genetik tanı konulursa bu bebeğe yapacağımız yönetim değişecektir (13). Bir çalışmada majör konjenital kalp hastalığı olan yeni doğanların yaklaşık yarısında operasyon öncesi nöro-lojik anormallik olduğu ortaya konulmuştur (14). Belki de yeni

LA: Sol atrium, RA: Sağ atrium, LV: Sol ventrikül, RV: Sağ ventrikül, MV: Mitral kapak, TV: Triküspik kapak, Sarı oklar: Pulmoner ven girişleri

Resim 2. Abdominal kesitte kalbin situsunun belirlenmesi

Özlem Pala

11ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):9-11

uyumsuzluk ise bize aort koartasyonundan nadir ektrakardiak anomalilere kadar bir çok anomalinin bir ön belirteci olabil-mektedir. Daha sonra sol ventrikül çıkışı ve sağ ventrikül çıkışları incelenir ve aort ile pulmoner arter çaprazlaşmasına bakılması gerekir. En son olarak da üç damar- trakea kesiti ile inceleme biti-rilir . Bu kesitte pulmoner arter en solda, aorta ortada, trakeanın önünde ve solunda, vena cava nın ise en sağda izlenmesi gerekir (Resim 3). Bu kesitte üç damarın büyüklük dizilim ve yönelimine bakılır. Fetal kalp anomalilerinin bu genişletilmiş değerlendirme ile ancak %60-80’ına tanı kanulabileceği ise unutulmamalıdır.

Perinatologun rolü sadece bu konjenital kalp hastalığı olan fe-tusların tanısı ile bitmemektedir. Tanı konulan fetuslarda bu ano-malinin diğer yapısal anomaliler ile birlikteliğine muhakak ba-kılmalı ve diger organlar sistematik olarak değerlendirilmelidir. Bu fetusların yüz yapıları da olası bir sendrom açısından dikkatle incelenmeli ve eldeki veriler ile pediatrik kardiolog ve klinik ge-netik uzmanı ile tanıya gidilmelidir. Konjenital kardiak anomali saptanan fetusların %30 unda sendromatik bir patoloji olabile-ceği unutulmamalıdır.

Fetal kardiyak anomali saptanan ve gerekli ise genetik değerlen-dirmesi yapılan gebeliklerde perinatolog bundan sonra da do-ğum zamanlaması ve tipi açısından da bu gebelikleri çok dikkatli izlemelidir. Çünkü bu gebeliklerde metabolik asidoz, preoperatif - postoperatif mortalite daha fazla olmaktadır. Eğer tanı prenatal dönemde konuldu ise bu yenidoğanların hastanede kalış süre-sinin ve mortalitesinin daha az olduğu çalışmalarla ortaya ko-nulmuştur (7). Doğumdan sonraki dönemde ise bu aileleri çok iyi bilgilendirmek gerekir. Bu anomalilerin beklenilenden daha fazla oranda tekrarlayabileceği ise unutulmamalıdır (8)

Sonuç olarak fetal kalp anomalileri sık gözlenen ve tanısı zor olan anomalilerdir. Bu anomalilerin prenatal tanısında , değerlendiril-mesinde ayrıca yönetiminde perinatologa büyük iş düşmekte ve bu gebeliklerde prenatal dönemde ve yeni doğan döneminde perinatolog, pediatrik kardiyolog, genetik uzmanı, yeni doğan uzmanı, anestezi uzmanı ve pediatrik kardiyak cerrahın koordi-neli olarak çalışması gerektiği unutulmamalıdır.

Kaynaklar 1. Bishop KC, Kuller JA, Boyd BK, Rhee EH, Miller S, Barker P. Ultrasound

Examination of the Fetal Heart. Obstet Gynecol Surv. 2017 Jan;72(1):54-61.

2. Sharma S, Kaur N, Kaur K, Pawar NC. Role of Echocardiography in Prenatal Screening of Congenital Heart Diseases and its Correlation with Postnatal Outcome.J Clin Diagn Res. 2017 Apr;11(4):12-14.

3. Grandjean H, Larroque D, Levi S. Sensitivity of routine ultrasound screening of pregnancies in the Eurofetus database. The Eurofetus Team. Ann N Y Acad Sci. 1998 Jun 18;847:118-24

4. Zhang YF1, Zeng XL, Zhao EF, Lu HW. Diagnostic Value of Fetal Echocardiography for Congenital Heart Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis.Medicine (Baltimore). 2015 Oct;94(42):1759

5. Lee W1. Performance of the basic fetal cardiac ultrasound examination. J Ultrasound Med. 1998 Sep;17(9):601-7.

6. Chaoui R, Copel JA, DeVore GR, Hecher K, Lee W, Munoz H, Paladini D, Tutschek B, Yagel S. Carvalho JS, Allan LD, International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. ISUOG Practice Guidelines (updated): sonographic screening examination of the fetal heart. Ultrasound Obstet Gynecol. 2013 Mar;41(3):348-59.

7. Simpson JM. Impact of fetal echocardiography. Ann Pediatr Card 2009::2;1 41-50.

Resim 3. Üç Damar-Trakea görüntüsüP: Pulmoner arter, A: Aorta, VC: Vena Cava, T: Trachea CavaCava

8. Øyen N1, Poulsen G, Boyd HA, Wohlfahrt J, Jensen PK, Melbye M Recurrence of congenital heart defects in families.Circulation. 2009 Jul 28;120(4):295-301.

9. Harris JA1, Francannet C, Pradat P, Robert E.Pediatr Cardiol. The epidemiology of cardiovascular defects, part 2: a study based on data from three large registries of congenital malformations.2003 May-Jun;24(3):222-35.

10. Chaix MA, Andelfinger G, Khairy P . Genetic testing in congenital heart disease WJC 2016, 26;8(2):180-91.

11. Connor JA, Hinton RB, Miller EM, Sund KL, Ruschman JG, Ware SM. Genetic testing practices in infants with congenital heart disease. Congenit Heart Dis. 2014 Mar-Apr;9(2):158-67.

12. Levenson D. Genetic testing using array comparative genomic hybridization may benefit newborns with congenital heart disease: study shows aCGH more effective at detecting potential genetic causes of CHD than other methods. Am J Med Genet A. 2014 Mar;164A(3)

13. Michielon G, Marino B, Formigari R, Gargiulo G, Picchio F, Digilio MC, Anaclerio S, Oricchio G, Sanders SP, Di Donato RM. Genetic syndromes and outcome after surgical correction of tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg. 2006 Mar;81(3):968-75

14. Miller SP1, McQuillen PS, Hamrick S, Xu D, Glidden DV, Charlton N, Karl T, Azakie A, Ferriero DM, Barkovich AJ, Vigneron DB. Abnormal brain development in newborns with congenital heart disease. N Engl J Med. 2007 Nov 8;357(19):1928-38.

12

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):12-18

Fetal Ekokardiyografi ve Prenatal Tanının Önemi

Prof.Dr. Arda SAYGILI , Uzm.Dr. Ayla OKTAY

Doğumsal kalp hastalıkları (DKH) çocuklarda mortalitenin önemli nedenidir. Bu kalp kusurları fetal yaşamdan başla-yan embriyolojik süreçte başlar ve epidemiyolojik çalış-

malara göre 1000 canlı doğumda yaklaşık 4-13 oranında görülür. (1,2) Ultrasonografi ile ile fetal malformasyonların %2’den fazlası-nın tanısı mümkün bu oran gelişen teknoloji ve bilgi birikimi ve deneyimlere bağlı olarak artmaktadır. Bu tanınanabilir fetal mal-formasyonların %25’ini yapısal kalp anormallikleri oluşturur . ve kromozom anomalilerinden 6,5 kat ve nöral tüp defektlerinden 4 kat fazla görülmektedir. (3,45 Son yıllarda folik asit besin takvi-yesi öncelikle nöral tüp kusurlarını azalttığı yönündeki sonuçları yanında DKH’ların belirli türlerinin azalmasında da yararlı bir etki-ye sahip olduğu belirlenmiştir. Özellikle konotrunkal DKH’larının sıklığında azalma ile folik asit takviyesi arasında ilişki olduğu gö-rülmüştür (4). Günümüzde eetal ekokardiyografi endikasyonları maternel veya fötal nedenlare bağlıdır. Bu nedenler aşağıdaki Tablo 1’de özetlenmiştir (6).

DKH’lar içinde bu yapısal kusurların dağılımına bakstığımızda sen sık sok-sağ şant gösteren hastalıklar daha sonra siyanotik kalp hastalıkları gelir. TGA, ToF pulmoner atezi, HLHS, aort ko-arktasyonu gibi hastalıklar yaklaşık %20 oranında DKH girişimsel veya cerrahi müdehale gerektirir. Aşağıdaki tabloda prenatal ta-nısı konulan DKH’larının dağlımı görülmektedir (Tablo 2).

Atriyal Septal Defekt (ASD), Atriyoventriküler septal defekt (AVSD) Ventriküler septal defekt (VSD), Büyük arter transpozis-yonu (TGA), Triküspit kapak atrezisi (T Atrezisi), Turunkus arterio-zus (TAC), Çift çıkışlı sağ ventrikül (DORV), Fallot Tetralojisi (TOF), P.stenoz (Pulmoner stenoz), sağ ventrikül (RV), hipoplastil sol kalp sendromu (HLHS)

Fetal ekokardiyografi ideal olarak hangi gebelik haftasında yapılmalıdır?Prenatal dönemde embriyolojik yaşamda 7. gebelik haftadan iti-baren dört boşluk halinde gelişsede ekokardiyografik olark görü-lür hale gelmesi yaklaşık 14. gebelik haftasını bulur. 11. Gebelik haftasında itibaren transvaginal probla ile 4 boşluk görüntü be-lirlenebiliyor, ancak 14. haftadan itibaren atriyo-ventriküler ve ventrikülo-arteriyel bağlantılar görülebilinmektedir (7). Gebelik

Tablo 1. Fetal Ekokardiyografi Endikasyonları

Maternal Endikasyonlar:KKH lı birinci derece akraba(anne-baba)Önceki çocuğun KKH li olması Varolan metabolik hastalık (tip1 diyabet, fenil ketonuri)Enfeksiyonlar (Parvovirus B19, Rubella, Coxsackie)Otoimmun antikorlar(Anti-Ro, Anti-La)Teratojen maruziyeti (retinoid, fenitoin, karbamazepin, lityum, valproik asit)Fötal Endikasyonlar:Nukal kalınlık artışıAnormal duktus venozus dalgası Anormal fetal kardiyak taramaMajör ekstrakardiyak anomaliAnormal Fötal karyotip Hidrops, Efüzyon Fetal kardiyak disritmiler Direçli taşikardi ve bradikardiler

Tablo 2. Acıbadem Hastanesi Çocuk kardiyoloji bölümünde 2008-2012 prenatal DKH tanısı alan konulan fetuslerin yapısal kusurlarının dağılımı.

Arda Saygılı ve Ayla Oktay

13ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):12-18

Foramen ovalenin, total septum çapına oranının 0.5 ten küçük olması ve foramen ovale flebinin sabit olarak görünmesiyle acil balon atriyal septostomi olasılığı artmaktadır (13). Artmış pul-moner venöz kan akım ve düz foramen ovale flebinin, postnatal 24 saat içinde Rashkind prosedürüne ihtiyaçla ilişkili olduğu be-lirlenmiştir (14).

Yine hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) antenatal tanısı seksenli yılların başında %31.8 oranında ve postnatal mortalite %84.5 iken doksanlı yılların sonunda tanı %90’lara mortalite ise %50’lere gerilemiştir (11) (Resim 3).

Prenatal tanı başka bir çalışmada HLHS bebeklerin doğum sonrası ventrikül disfonksiyonu, asidoz, bikarbonat ihtiyacında

haftalarında göre transvaginal yolla kardiyak yapıların görüle-bilme oranları aşağıdaki tabloda gösterilmiştir (Tablo3) (8). Bu nedenler ilk trimester ekokardiyografi yüksek riskli gebeler için optimal inceleme olarak 13-14. haftalarda yapılmadır (9).

Tablo 3. Fetal kalp yapılarının transvaginal yolla gebelik haftalarında göre görülebilme oranları (8).

Yüksek riskli gebelerde, 14. gebelik haftasında fetal kalp anato-misi taraması, organ embriyolojik olarak oluşmuşsa , majör ano-mali varsa, UGS cihaz tekniği ve deneyim yeterli ise yeterli bir inceleme olabilir ve yapılmalıdır (Resim 1). DKH %72 olguda sap-tanabilinir. (10) BMI 30 kg/m2’den fazla olan gebelerde görüntü-leme yetersiz olabilir. Bu nedenle17. haftadan önce transvaginal olarak anatomik inceleme yapılabilir.

Gebeliğin 16. ve 18. haftaları arasındaki fetal ekokardiyografik inceleme neredeyse tüm doğumsal kalp hastalıklıklarının (DKH), %96 üzerinde duyarlılık ve %100’e yakın bir özgüllük ile tanım-lanmasına izin verir (3) Erken taramada anatomi görülsede ta-mamlayıcı tarama 20-23. gebelik haftasında yapılmalıdır.

DKH’nın prenatal dönemde tanı konulmasının temel gereklilikle-ri; hastalığın “in utero” doğal geçmişi hakkında bilgi sahibi olmak, olası genetik kusurlarla ilişkisinin saptaması, genetik yönetim ve danışmanlığı, hastalığın seyrinin olası prenatal tıbbi veya giri-şimsel tedavi ile değişitirilmesi, hamileliğin güvenli yönetimi ve danışmanlığı, hayatı tehdit eden kalp kusurlarının postnatal mü-dahalesinin multidisipliner organizasyonunadan oluşmaktadır.

Prenatal tanı DKH’larının prognozunu değiştirmiştir.Son yıllarda prenatal olarak DKH prevalansı çoğunlukla gelişmiş obstetrik taramaya bağlı olarak yükselmektedir. Prenatal tanı oranı 80’li yılların sonuna doğru %23 iken 90’ların ilk yarısında %31.7, son yarısında %47.’lere yükselmiştir. Perinatal mortalite buna paralel olarak %16.3’ten %6.3’e düşmüştür (11).

1990’ların sonlarında % 37 olarak bildirilen hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) gibi ağır kalp kusuru için doğum öncesi tanı oranları % 75-77’ye ulaşmıştır.

Büyük arter transpozisyonu (TGA) için arteriyel switch operas-yonunun sonuçları mükemmeldir, ancak halen doğum sonrası adaptasyon döneminde pulmoner ve sistemik dolaşımların ka-rışımının yetersizliğinden kaynaklanan hipoksemi ve preoperatif mortalite riski mevcuttur. On yıllık bir çalışma (1988-1997)TGA’lı olgularda antenatal tanı ve intrauterin transport ile pediatrik kardiyoloji ve cerrahi merkezinde postop mortalitenin %9 daha az olduğu doğum sonrası fetal hemodinamik stresin %6 daha az olduğunu göstermiştir (12).

Prenatal ekokardiyografik kriterlere göre erken hipokseminin öngörülmesi zor olmaktadır. İntakt ventriküler septumlu büyük arter transpozisyonunda interatriyal geçiş, duktus arteriyozus ve pulmoner akım arasındaki ilişki postnatal sonucu tahmin etme-de yardımcı olabilmektedir (Resim 2).

Resim 1. Transvaginal fetal ekokardiyografi ile 12. gebelik haftasında dört boşluk görüntülemede AV kanal defekti, tek atriyo-ventriküler kapak izlenmektedir. Fetusun yapılan genetik analizinde ayrıca Trizomi 21 saptanmıştır.

Resim 2. Trans abdominal fetal ekokardiyografide ek anomalisiz TGA’lı fetus görülmekte. Sol ventrikülden (LV) pulmoner arterin(PA), sağ ventrikülden (RV) aortanın (Ao) çıktığı izlenmekte.

Fetal Ekokardiyografi ve Prenatal Tanının Önemi

14 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):12-18

azalma ile karekterize tabloya olumlu etki ile sağkalım oranını arttırmıştır (15).

Fetal yaşamda DKH’ları dinamik süreçten geçerler. Embriyolojik gelişim sürecinde kalp kusuru da değişir, intrauterine ve postna-tal prognozu belirleyen durum gelişir.

İnteratriyal septum açıklığına bağlı olarak örneğin aortik kapak darlığı mitral atreziye, hipoplastik sol kalp sendromuna, koark-tasyona, ağır mitral ve/veya aortik atrezili kalp kusurları gibi ge-niş bir yelpazeye doğru gelişebilir.

Bu nedenle gerek TGA’lı ve gerekse HLHS’lu bebeklerde olduğu gibi fetal tanı,yapısal kalp kusurunun embriyolojik gelişim süre-cinin, prognozun belirlenmesinde yol göstericidir (16).

Ayrıca yeni yöntemler fetal kalp morfolojisinin incelenmesinde özellikle de üç boyutlu ekokardiyografi bu konuda yol gösterici-dir (Resim 4) (17).

Yapısal kalp kusurlarının antenatal teşhisi, cerrahiye daha stabil koşullarda hazırlanma ve hem kısa hem de uzun vadede daha düşük morbidite ve mortalite imkânı tanır. Yenidoğan için do-ğum öncesi DKH’larının tanısının konulması oldukça önemlidir; tıbbi bakımın hemen yapılması ve böylelikle metabolik asidoz, hipoksemi çoklu organ yetmezliği gibi mortalite yanında morbi-ditelerin azalmasını sağlar.

Temel Fetal Ekokardiyografi kalp taramasında neler önemlidir? ne zaman yapılmalıdır?Fetal kalp kusurlarının tanısına yönelik ekokardiyografi genel-likle transabdominal yolla 18-20 gebelik haftasında gerçek-leştirilmektedir. Fetal kalbin toraks içindeki pozisyonu, dört odacık görünümü, sol ventrikül ve sağ ventrikül çıkım yolları değerlendirilmektedir.

Ventrikül boyutları arası dengesizlikler DKH’larının tanısın-da yol gösterici temel bulgudur.

Dört boşluk görüntüleme anatomik yapıların optimal değer-lendirmesini sağlar yaklaşık %50-70 oranında DKH tanısında yardımcıdır (20-22) .4 boşluk görüntü ile %0,2 oranında görülen ventriküller arası dengenin bozulması %60 doğrulukla, ayrıca %0,3 oranında rastlanan büyük damar patolojileri ise %90 doğ-rulukla belirlenebilir (3,4). Ventriküller arası denge çok kapsamlı bir kavramdır. Fetal dolaşımda her iki ventrikül boşluğu fetüsün fizyolojik ihtiyacına göre gelişmiş ventriküllerin alanları, çapları ve uzunlukları eşite yakın boyutlardadır. Ventrikül boşluklarının ve veya duvar kalınlıkların birinin diğerine göre oluşu ventrikül-ler arası dengesizliği ifade eder. Özellikle HLHS veya sağ ventrikül

Resim 3. 22. Gebelik haftasında yapılan fetal ekokardiyografide HLHS’lu fetus izlenmekte. Postmortem incelemede ekokardiyografik ve anatomik korelasyon izlenmekte. i ek anomalisiz TGA’lı fetus görülmekte. Sol ve sağ ventrikül (LV ve RV) sağ ve sol atriyum ( RA ve LA) pulmoner arterin(PA), aorta (Ao).

Resim 4. Trans abdominal 3D fetal ekokardiyografik grüntüleme ile 24. gebelik haftasında foramen ovale (FO) izlenmektedir.

Arda Saygılı ve Ayla Oktay

15ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):12-18

hipoplazisi gibi major anomalilerin ayırt edilmesi erken gebelik haftalarında bile oldukça kolaydır. Aşağıdaki fetal ekokardiyog-rafik görüntülerde ventriküller arası dengenin major kalp kusur-larındaki farklılıklar izlemektedir (Resim 5).

Dört odacık görünümde bulgu veren kalp malformasyonları arasında Ebstein anomalisi/displastik triküspit kapak, triküspit /mitral atrezi, atriyoventriküler septal defect, hipoplastik sol kalp sendromu, intakt ventriküler septumlu pulmoner atrezi, çift gi-rişli sol ventrikül, corrected TGA, geniş VSD, kardiyak tümorler, ciddi aort/ pulmoner stenozu veya atrezisi sayılabilir (Tablo 4-5).

Tablo 4. Sol ventrikül boşluğunun genişlediği durumlar

Tablo 5. Sağ ventrikül boşluğunun genişlediği durumlar

Yalnız dört odacık görüntülemesi ile sensitivite % 33-63 iken, çıkım yollarının değerlendirilmesi ile sensitivite %83-85’e çık-maktadır. Dört odacık ve çıkış yolunun görüntüsünün elde edil-mesine ragmen, potansiyel gözden kaçabilecek anomaliler için dikkatli olunmalıdır (18-20).

Dört odacıklı görüntülemde özellikle dikkat edilmesi gereken diğer önemli nokta crux cordis’in ve atriyo ventriküler kapaklar arasındaki ventriküllere birleşim düzlemin görülmesi yani triküs-pit kapağın, atriyoventriküler septum nedeni ile mitral kapağın daha alt düzeyde daha görülmesi, gerektiğidir. Crux cordis atri-yoventriküler çatıyı ifade eder yapısal kusuru AVSD veya parsiyel AVSD gibi DKH’larına neden olur (Resim 6).

Dört boşluk görüntüleme pozisyonundan beş boşluk geçildiğin-de ayrıca ventriküler septal defektler özellikle outlet defektlerin kolayca görülmesi mükündür (Resim 7).

Resim 5 (a,b,c). Dört odacık görüntülemede kalp boşluklarının major yapısal anomalileri ve farkları izlenmektedir a)Hipoplastik sol kalp sendromunda sol ventrikül boşluğunu gelişmediği izlenmekte.b) Normal fetal kalp boyutlarının eşit orantılarda olduğu görülmekte c) Sağ ventrikül hipoplazisi ve hipertrofisi izlenmekte.

Resim 6. Fetal kalbin dört odacıklı görüntülemsinde noktalı çember içinde crux cordis’in ve atriyoventriküler kapakların arasındaki ventriküllere birleşim düzlemi görülmekte sağda ise AVSD’ninde tek AV kapak ve crus cordis kusuru izlenmektedir.

Fetal Ekokardiyografi ve Prenatal Tanının Önemi

16 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):12-18

Ventrikül çıkım yollarının görüntülenmesiSol ve sağ ventrikül çıkım yollarının görüntülenmesi ile aort ve pul-moner arterin doğru ventriküllerden çıktığı, boyut ve posizyonları, kapak açılımlarının yeterli olup olmadığı belirlenmelidir (Resim 8).

Fetal kalpteki obstrüktif lezyonların ilerlemesi intrakardiyak kan akımı ve basınç değişikliği sonucu ventrikül, arter ve kapakların büyümesinde duraklama meydana gelmektedir. Miyokardiyal hasar ve disfonksiyon sonucu tek ventrikül patolojisi ile sonuç-lanmaktadır. İntrauterin dönemde sol ventrikül embriyolojik gelişememesi daha kompleks yapısal kusura neden olmaktadır. Ventrikülün gelişmemesi hipoplaziye kısaca non fonksiyonel kalp boşluğuna, aortik veya pulmoner; darlık, atrezi ile ilerleye-bilmektedir (Resim 9).

İntauterin fetal kardiyak girişimsel işlemlerİntrauterin medikal tedaviler özellikle aritmilerinin tedavisi ola-rak rutinde yerini almıştır. Son yıllarda intrauterine girişimsel müdahalelerin faydası tartışmalı bir konudur. Annenin güvenliği birinci önceliktir. Girişimsel kalp kateterizasyonu aortik valvüler stenoz ve pulmoner stenoz, HLHS ve intakt interatriyal septum gibi kardiyak malformasyonlarda gerçekleştirilmektedir (22).

Kritik aort stenozu olan fetuslarda in-utero valvüloplasti fetal he-modinamiği iyileştirip, kalp yetmezliğini ve hidropsu düzelterek fetal hayatı kurtarabilmektedir. Aortik valvuloplasti, ultrason eşli-ğinde, perkütan veya transuterin yolla, maternal peridural anez-tezi eşliğinde uygulanmaktadır (Resim 10).

İntraüterin dönemde DKH embriyolojik gelişimde bağlı olarak ilerleyici karekterde olabilir. Erken gebelik haftasında restriktif foramen ovale ilerleyen haftalarda HLHS veya aort stenozuna

Resim 7. Beş boşluk görüntülenme, outlet VSD’nin farklı DKH’larında görüntülenmesine yardımcı olur. Değişik tipteki konotrunkal kalp hastalıklarının ortak özelliği olarak subaortik outlet VSD’dir. En üstte resimde; solda Fallot Tetralojisinde, sağdaki malaligement VSD’de, alttaki resimde; sağda pulmoner kapak yokluğunda solda ise çift çıkışlı sağ ventrikülde outlet defekt izlenmektedir.

Resim 8. Sağ ve sol ventrikül çıkım yollarının aortic ve pulmoner arter çıkımlarının fetal ekokardiyografik değerlendirilmesi

Resim 9. Terminasyon sonrası yapılan anatomo patolojik incelemede VSD’li pulmoner atrezili fetusta, ana pulmoner arterin atrezik olduğu sağdaki fotoğrafta izlenmekte soldaki fotoğrafta ise hipertrofik ve hipoplastik sağ ventrikül izlenmektedir.

Resim 10. Fetal ekokardiyografide intraüterin aortik valvüler stenoza balon valvulotomi işlemi izlenmektedir (23).

Arda Saygılı ve Ayla Oktay

17ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):12-18

neden olabilir. Bu fetuslerde interatriyal balon septostomi veya stentlenmesi; sol ventrikülün gelişimi ve intaüterin pulmoner vasküler sistemi korumayı ve pulmoner hipertansiyona engel olabilmeyi sağlamaktadır.

Pulmoner atrezi veya kritik pulmoner stenozlu fetuslarda inu-tero valv perforasyonu sağ ventrikülün büyümesini ve fonksi-yonunun düzelmesini sağlayarak biventriküler dolaşıma olanak sunmaktadır.

DKH’ların yönetiminde fetal kardiyoloğun rolü Fetal ekokardiyografi ile doğumsal kalp kusurunun anatomo-patolojik durumunu aydınlatılmasını takiben, kadın doğum uz-manı ile önce ek ilave anomaliler, genetik kusur olup olmadığı netleştirilir. Kardiyolog tıbbi, girişimsel ve cerahi tedavi seçenek-lerini analiz eder. Kadın doğum uzmanı, perinatolog, yenidoğan uzmanı, genetik uzmanı, çocuk kalp damar cerrahı, yoğun bakım uzmanınıdan oluşan konseyde hastanın tedavi planlaması do-ğum ve doğum sonrası strateji oluşturulur.

Prenatal tanı, bebeğin daha stabil bir durumda cerrahiye ka-bul edilmesini sağlar. Kısa dönemde ve uzun dönemde daha düşük morbidite ve mortalite ile ilişkilidir. DKH’larının prenatal tanısı sadece inutero cerrahi merkeze transfer endikasyonunu tanımlamak ya da yenidoğan müdahalelerine olan ihtiyacı ön-görmek için değil, aynı zamanda kardiyak defektin gelecekteki tedavisi yanı sıra çocuğun yaşam kalitesini daha iyi planlamak için geçerlidir.

Fetal kardiyak müdahale; doğru hasta seçimi, yüksek başarı ve düşük mortalite oranı, perinatal yönetim için birden fazla di-siplinin yakın işbirliği olduğu ekibe ihtiyaç duyar. Bu hasta gru-bunda doğum ve doğum sonrası tedavi önemlidir ve sağkalımı belirler.

Doğum sonrası yenidoğan döneminde acil tedaviye ihtiyaç duyan, sağkalımları, duktus arteriozus açıklığına bağlı olan do-ğumsal kalp kusurlarıdır (24,25).Bunlar doğumsal kalp hasta-lıklarının %20 gibi bir bölümünü oluşturur. Bir kısmı girişimsel müdehalelerle çözüm bulabilir (25) Diğer hastaların bir kısmı ilk yıl cerrahi tedavi gerektiren durumlardır.Bu hastalar genelde 1 yaş sonrası tedaviye ihtiyaç duyarlar, basamaklı tedavi veya DKH’ğını göreceli olarak tolere edebilen çocuklardır. Hastalarda girişimsel, palyatif, tam düzeltme ameliyatının hangisi tercih edilecek konseyde belirlenir. Tek ventrikül veya tek ventrikül fizyolojisi durumlarında hibrid yaklaşımla kombine girişimsel ve cerrahi yaklaşımlar da prenatal tanısı ve postnatal tedavisi sağ kalımı değiştirir (26).

Sonuç olarak, prenatal tanı, DKH’larının tanısında ve prognozu-nun iyileşmesinde önemi tartışmasızdır. Kalp kusurlarının giri-şimsel ve cerrahi tedavileri, kombine ve hybrid işbirliği gibi stra-tejilerle mortalite ve morbiditeyi daha da azaltmıştır. Patolojik tanı cerrahi riskleri belirlemekte ve hala erken dönem mortalite riski yüksektir bu nedenle multidisipliner işbirliği kaçınılmaz ola-rak doğumsal kalp kusurlarının sağkalımını belirler.

Kaynaklar 1. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll

Cardiol. 2002;39:1890–1900.

2. Dolk H, Loane M, Garne E; European Surveillance of Congenital Anomalies (EUROCAT) Working Group. Congenital heart defects in Europe: prevalence and perinatal mortality, 2000 to 2005. Circulation. 2011;123:84-9.

3. Allan LD. A practical approach to fetal heart scanning. Semin Perinatol. 2000 ;24:324-30.

4. International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, Carvalho JS, Allan LD, Chaoui R, Copel JA, DeVore GR, Hecher K, Lee W, Munoz H, Paladini D, Tutschek B, Yagel S. ISUOG Practice Guidelines (updated): sonographic screening examination of the fetal heart. Ultrasound Obstet Gynecol. 2013;41:348-59.

5. Liu S, Joseph KS, Luo W, León JA, Lisonkova S, Van den Hof M, Evans J, Lim K, Little J, Sauve R, Kramer MS; Canadian Perinatal Surveillance System (Public Health Agency of Canada). Effect of Folic Acid Food Fortification in Canada on Congenital Heart Disease Subtypes. Circulation. 2016;134:647-55.

6. Lee W, Allan L, Carvalho JS, Chaoui R, Copel J, Devore G, Hecher K, Munoz H, Nelson T, Paladini D, Yagel S; ISUOG Fetal Echocardiography Task Force. ISUOG consensus statement: what constitutes a fetal echocardiogram? Ultrasound Obstet Gynecol. 2008;32:239-42.

7. Hyett J, Perdu M, Sharland G, Snijders R, Nicolaides KH. Using fetal nuchal translucency to screen for major congenital defects at 10–14 weeks of gestation: population based cohort study. BMJ 1999; 318: 81–5

8. Saygılı A, Saygılı Yılmaz E, Barutçu Ö, Tokel K. Fötal kalbin değerlendirilmesinde transvaginal ekokardiyografinin etkinliği. Perinatoloji Dergisi 2001:9;235-240

9. DeVore GR. First-trimester fetal echocardiography: is the future now? Ultrasound Obstet Gynecol. 2002 ;20:6-8.

10. Huggon IC, Ghi T, Cook AC, Zosmer N, Allan LD, Nicolaides KH. Fetal cardiac abnormalities identified prior to 14 weeks’ gestation. Ultrasound Obstet Gynecol. 2002;20:22-9.

11. Khoshnood B, De Vigan C, Vodovar V, Goujard J, Lhomme A, Bonnet D, Goffinet F. Trends in prenatal diagnosis, pregnancy termination, and perinatal mortality of newborns with congenital heart disease in France, 1983-2000: a population-based evaluation. Pediatrics. 2005;115:95-101

12. Bonnet D, Coltri A, Butera G, Fermont L, Le Bidois J, Kachaner J, Sidi D. Detection of transposition of the great arteries in fetuses reduces neonatal morbidity and mortality. Circulation. 1999;99:916-8.

13. Vigneswaran TV, Zidere V, Miller OI, Simpson JM, Sharland GK. Usefulness of the Prenatal Echocardiogram in Fetuses With Isolated Transposition of the Great Arteries to Predict the Need for Balloon Atrial Septostomy. Am J Cardiol. 2017;119:1463-1467.

14. Słodki M, Axt-Fliedner R, Zych-Krekora K, Wolter A, Kawecki A, Enzensberge C, Gulczyńska E, Respondek-Liberska M; International Prenatal Cardiology Collaboration Group. A new method to predict the need for a Rashkind procedure in fetuses with dextro-transposition of the great arteries. Ultrasound Obstet Gynecol. 2017 Mar 14.

15. Tworetzky W, McElhinney DB, Reddy VM, Brook MM, Hanley FL, Silverman NH. Improved surgical outcome after fetal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome. Circulation. 2001;103:1269-73.

16. Cook AC,The Phenotype During Human Fetal Development in Hypoplastic left heart syndrome in Robert H. Anderson, Marco Pozzi, Suzie Hutchinson, Springer-Verlag London, 2005 p19

17. Herberg U, Goldberg H, Breuer J. Three- and four-dimensional freehand fetal echocardiography: a feasibility study using a hand-held Doppler probe for cardiac gating. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005;25:362-71.

18. Todros T, Faggiano F, Chiappa E, Gaglioti P, Mitola B, Sciarrone A. Accuracy of routine ultrasonography in screening heart disease prenatally. Gruppo Piemontese for Prenatal Screening of Congenital Heart Disease. Prenat Diagn. 1997;17:901-6.

Fetal Ekokardiyografi ve Prenatal Tanının Önemi

18 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):12-18

19. Montaña E, Khoury MJ, Cragan JD, Sharma S, Dhar P, Fyfe D. Trends and outcomes after prenatal diagnosis of congenital cardiac malformations by fetal echocardiography in a well defined birth population, Atlanta, Georgia, 1990-1994. J Am Coll Cardiol. 1996;28:1805-9.

20. Cook AC. The spectrum of fetal cardiac malformations. Cardiol Young. 2001;11:97-110.

21. Herberg U, Breuer J, Gembruch U, Willruth A. Imaging in fetal cardiology. Minerva Pediatr. 2014;66:453-71.

22. Kohl T, Sharland G, Allan LD, Gembruch U, Chaoui R, Lopes LM, Zielinsky P, Huhta J, Silverman NH. World experience of percutaneous ultrasound-guided balloon valvuloplasty in human fetuses with severe aortic valve obstruction. Am J Cardiol. 2000;85:1230-3.

23. Gül A, Saygılı A, Kavuncuoğlu S, Ceylan Y. Balloon valvuloplasty for critical aortic stenosis in a fetus: a case report. Turk Kardiyol Dern Ars. 2013;41:161-5.

24. Vural M, Saygılı A, Maingourd Y, Kremp O, Risbourg B.Yenidoğanın kardiolojik problemlerine yaklaşım. İst Çocuk Klin. 1995:30;164-169

25. Saygılı A, Piechaud J F, Kachaner J. Çocukluk çağında girişimsel kalp kateterizasyonu.Türk Peditari Arşivi 1998;33:4-11

26. Yates M C, Syamasunder Rao P, Pediatric Cardiac Emergencies Med . 2013;164

19

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):19-21

TGA cerrahisinde 26 yıllık Arteryel Switch Operasyonu Tecrübesi

Prof.Dr. Tayyar SARIOĞLU

TGA (Büyük arterlerin transpozisyonu) sık görülen kompleks konjenital kalp malformasyonlarından biridir.

TGA cerrahisinin gelişimi de konjenital ve pediatrik kalp cerrahisinin başlıca kilometre taşlarından biri olmuştur.

TGA cerrahisinde 1980’lerden sonra, sistemik- pulmonik venöz obstrüksiyonlar, aritmi ve sistemik ventrikül disfonksiyonu gibi komplikasyonlar nedeniyle fizyolojik düzeltme ameliyatlarının (Atrial switch; Mustard ve Senning prosedürleri) yerini anato-mik düzeltme olan Arteriel Switch operasyonu (ASO) almıştır. Günümüzde artık, ASO uygulanan hastaların büyük çoğunluğu (%90’dan fazlası) erişkin yaşlara ulaşmakta, normal veya hemen hemen normale yakın yaşam fonksiyonları ile hayatını sürdürme şansına sahip olabilmektedir.

TGA cerrahisindeki değişik aşamalardan geçmiştir. Bu süreç-te 1957 yılında Ake Senning, 1963 yılında William Mustard ta-rafından geliştirilen Atrial Switch ameliyatları ve 1975 yılında Adib Jatene tarafından tanımlanan Arteryel Switch ameliyatı başlıca dönüm noktaları olmuştur. Özellikle 1984 yılında Aldo Castaneda’nın ASO’nunu yeni doğan döneminde uygulamaya başlaması, TGA’lı hastaların kaderini tümüyle değiştirdi.

Bu tarihi süreçte Senning prosedürünün enterasan bir yeri vardır. Senning prosedürü 1980’lere kadar yüksek mortalitesi nedeniyle terk edilmişti. 1977 yılında yayınlanan Jean Quaegebeur’un “ Revival of the Senning…..” makalesiyle senning operasyonu, en çok tercih edilen “ Atrial Switch” prosedürü olarak yeniden gündeme gelmiştir.

Ülkemizde TGA’nın cerrahi tedavisindeki gelişmeler yakından takip edilmiştir. İlk Mustard operasyonu Prof.Dr Aydın Aytaç ta-rafından Ankara’da Hacettepe Üniversitesinde gerçekleştirilmiş-tir. Daha sonra, ilk Senning operasyonu Dr. Aydın Aytaç ve Dr. Tayyar Sarıoğlu tarafından yine Hacettepe Üniversitesinde 1983 yılında başarıyla yapıldı.“ Revival of the Senning” yayını bizim için Senning ameliyatını ülkemizde de başlatmamıza ilham veren ve motive eden önemli bir çalışma olmuştu.

Ekim 1990 yılında Dr T. Sarıoğlu ve arkadaşları 7 günlük bir bebekte Arteryel Switch ameliyatını ilk teşebbüste başarı ile gerçekleştirdi.

Yine ilk Double Switch (Senning+Arteryel Switch) ameliyatı Corrected TGA+VSD+PH’ lu 9 aylık bir bebekte Dr T. Sarıoğlu ve arkadaşlarınca başarıyla sonuçlandırılmıştır.

Bu prezantasyonda 26 yıllık ASO tecrübesi ışığında koroner ar-teriel yapı ve koroner translokasyon metodlarının erken ve geç dönem sonuçlarına etkisi üzerinde durulacaktır.

ASO, neonatal dönemde, en sık uygulanan kompleks konjenital kardiyak operasyonlardan biridir. ASO da en kritik aşama, erken ve geç dönem sonuçlarını etkileyen en önemli faktör koroner ar-terlerin translokasyonudur.

Koronerlerin translokasyonu sonrasında, yaralanma (injury), ters dönme, bükülme, (torsion – kinking), gerilme (streching) ve ezil-me (compression) gibi istenmeyen durumlar ortaya çıkabilir. Bu olumsuzluklar erken dönemde ciddi miyokardial iskemi ve vent-riküler disfonksiyona neden olur. Geç dönemde ise; koroner ste-nozlara özellikle ana koroner obstrüksiyonlarına yol açar.

Intramural koroner, ”inverted” veya tek koroner arteryel yapının mevcut olduğu TGA’lı hastalarda, ASO’nun hastane mortalitesi, olağan koroner yapılı (usual coronary pattern) hastalara göre çok daha yüksektir. ASO’larında olağandışı (unusual) koroner yapıya sahip hastalarda koroner arterlerin translokasyonu sırasında ge-rilme, çekilme, bükülme, ters dönme ve yaralanma gibi perope-ratif komplikasyonlarla, geç dönemde de koroner obstrüksiyon-larla çok daha sık karşılaşılabilmektedir.

Bu tür komplikasyon ve problemlerden mümkün olduğunca uzaklaşmak için koroner translokasyon sırasında çeşitli teknik modifikasyonlar uygulamak büyük önem ve özellik arz eder. Burada bazı örnekler vermek istiyorum.

7 günlük TGA+ tek koroner arterli (sinus 1 den çıkan) bir bebekte koroner translokasyon otolog perikardiyal tüp interpozisyonu ile sağlandı (Resim 1).

Bu hastanın 5 yıl sonra yapılan kontrol anjiografisinde ana koro-ner arter görevi gören perikardial tüp’ün tamamen açık ve mü-kemmel çalıştığı görüldü (Resim 2)

Bu münasebetle, perikardial tüp interpozisyonu ile her türlü ko-roner yapının transloke edilebileceğini söyleyebiliriz.

TGA cerrahisinde 26 yıllık Arteryel Switch Operasyonu Tecrübesi

20 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):19-21

koroner yapıdır. İki aylık TGA’lı bir bebekte intramural LAD (jux-tacomissural) ve RCA - CX koroner arterler sinüs 2 den çıkıyordu (Resim 5).

LAD ostiumu intramural kısmı da içine alan geniş bir buton ha-linde eksize edildi. Bu işlem sırasında aort duvarının içinde uza-nan LAD’nin proksimal kısmının zedelenme riski yüksektir. Bu nedenle “ juxtacommissural” olarak çıkan LAD ostiumunun geniş bir buton şeklinde eksize edilebilmesi için önce “commissural take-down” yapıldı. İntramural koroner arter orifisi genellikle “slit like” olarak darlık gösterir. Bizim hastamızda da slit like ostium, intimal eksizyonla genişletildi. Daha sonra LAD ve RCA-CX bu-tonları ayrı ayrı neoartaya başarıyla transloke edildi.

Resim 1.

Resim 2.

Diğer bir örnek: TGA+VSD+ tek koroner (sinüs 1 den çıkan LCA ve RCA). Altı aylık bir bebek olan bu hastada ASO ve VSD kapatıl-ması uygulandı. Koroner arterler, sağ ve sol koroner ostiumlarını taşıyan tek bir buton halinde eksize edildikten sonra bir otolog perikardial yama eklentisi yardımı ile neoaortaya transloke edil-mişti (Resim 3).

Ancak sağ koroner arterin (RCA) çekilme/ gerilemesi (streching) nedeniyle sağ ventrikül disfonksiyonu ortaya çıkmış ve CPB’tan çıkılamamıştı. Bunun üzerine hayat kurtarıcı olarak LIMA- RCA bypass yapıldı. O bebek şimdi ondokuz yaşında normal fonksi-yonları ile aktif bir hayatı yaşamaktadır. Ondokuz yıl sonra ya-pılan anjiografide LIMA-RCA bypass’ın açık olduğu ve ventrikül fonksiyonlarının normal olduğu görüldü (Resim 4).

ASO’larında koroner translokasyon sırasında erken ve geç dö-nemde ortaya çıkabilen koroner problem ve obstrüksiyonlarda IMA- koroner arter (CA) bypass’ın hayat kurtarıcı ve uzun vadeli bir çözüm olarak önemli bir yeri olduğu akılda tutulmalıdır.

Bir diğer örnek intramural koroner yapı ile birlikte görülen TGA’lı hastalardır. İntramural koroner yapı koroner translokasyon sı-rasında en riskli ve en çok dikkat ve özen gösterilmesi gereken

Resim 3.

Resim 4.

Tayyar Sarıoğlu

21ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):19-21

ASO’larında geçen 25-30 yıla rağmen, olağan dışı koroner arter yapısı, olağan koroner arter yapılı hastalara göre mortalite riski yüksek olmaya devam etmektedir. Özellikle, tek koroner arter ve intramural koroner yapı olması halinde dünyanın önde gelen merkezleri de dahil olmak üzere ASO’nun mortalite riski 6-8 kata varan oranda daha fazladır.

Bizim Ekim 1990- Haziran 2016 tarihleri arasında 287 hastayı kapsayan ASO serimizde olağan koroner yapılı hastalarda hasta-ne mortalitesi %10,4 iken, intramural koronerli 11 hastadan 3’ü (%27,3) tek koroner ostium’lu 19 hastadan 3’ü (%15,8) kaybedil-miştir (Tablo 1).

Son yıllarda inramural koroner arterlerin risk teşkil etmediğini ileri süren çalışmalarda vardır. Avustralya –Melbourn den geçen yıl (2016) yayınlanan bir çalışmada intramural koronerli, 28 TGA lı hastada erken ve geç dönemde mortalite bildirilmemiştir.

ASO’u, anatomik düzeltme olmakla beraber, uzun vadeli so-nuçlarının hayat boyu gözlenmesi gerekir. Bugünkü sonuçlar itibariyle ASO’larından sonra 20 yıldan fazla yaşama şansı %90 ların üzerindedir. Hastaların çok büyük çoğunluğu normal fonk-siyonları ile normal bir hayat yaşamaktadır. Ancak, %10 kadarın-da neopulmoner arter stenozu, %5 inde supravalvüler neoarta stenozu, %2-7 sinde asemptomatik koroner oklüzyon, %2-10 oranında ritm problemleri ile karşılaşılabilir. Hemen hemen hep-sinde neoaortik kök dilatasyonu görülmekle birlikte orta ve ciddi aort yetersizliği %10 dan azdır.

Sonuç olarak; aşağıdaki hususları vurgulamak yerinde olacaktır. ASO’larında, koroner patern ve koroner translokasyon teknikleri erken ve geç dönem sonuçlarını etkileyen en önemli faktördür. Intramural ve tek koroner yapı erken mortalite için önemli bir risk faktörüdür. Koroner anatominin preoperatif olarak doğru ve detaylı bir şekilde belirlenmesi, uygun cerrahi stratejinin plan-lanması ve dolayısıyla koroner yaralanma ve komplikasyonlara bağlı erken ve geç dönem problemlerden kaçınılması bakımın-dan büyük önem taşır.

Resim 5.

Tablo 1. Arteryel switch ameliyatlarında koroner patern ve hastane mortalitesi

Kaynaklar 1. Quaegebeur JM, Rohmer J, Brom AG. Revival of the Senning operation in

the treatment of transposition of the great arteries. Preliminary report on recent experience. Thorax, 1977; 32: 517-524

2. Aydın Aytaç, Tayyar Sarıoğlu, Arman Bilgiç. Senning operation for transposition of great arteries. The Journal of Pediatrics. 1985;27:161-168

3. Castaneda A, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. 1994, Philadelphia Pennsylvania WB Saunders Company.

4. Villafañe J, Lantin-Hermoso MR, Bhatt AB, Tweddell JS, et al. D-transposition of the great arteries: the current era of the arterial switch operation. Journal of the American College of Cardiology. 2014;5;64(5):498-511

5. Juan Villafane, M.Regina Lantin- Hernoso, Ami B. Bhatt et al. D-Transposition of the great arteries: Hot to pics in the current era of the arteral switch operation. Journal of American College Cardiology. 2014;64(5):498-511

7. Skinner J, Hornung T, Rumball E. Transposition of the great arteries: from fetus to adult. Heart 2008; 94:1227–35.

8. Jacobs JP, Jacobs ML, Mavroudis C, et al. Transposition of the great arteries: lessons learned about patterns of practice and outcomes from the congenital heart surgery database of the society of thoracic surgeons, 2011;2 (1): 19-31

9. Kirklin J, Blackstone E, Tchervenkov C, Castaneda A. Clinical outcomes after the arteriel switch operation for transposition. Patient, support, procedural, and institutional risk factors. Circulation 1992;86(5):1501-1515

10. Sabine D Daebritz, Georg Nollert, Jörg S Sachweh, Wolfgang Engelhardt, et al. Anatomical risk factors for mortality and cardiac morbidity after arterial switch operation. The Annals of Thoracic Surgery,2000;86 (6),1880-1886

11. Sara K. Pasquali, Vic Hasselblad, et al. Coronary artery pattern and outcome arterial switch operation of transposition of great arteries. A meta –analysis. Circulation. 2002;106:2575-2580

12. Sarıoğlu T, Salihoğlu E,Erek E, Yalçınbaş Y. Pericardial tube for translocation in anomalous origin of coronary arteries . The Annals of Thoracic Surgery, 2008;86:1722

13. Jonas RA. Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease. Second edition. 2004 Newyork Taylor & Francis Group LLC

14. Metton O, Calvaruso D. Gaudin R, et al. Intramural coronary arteries and outcome of neonatal of arterial switch operation. European Journal of Thoracic Surgery, 2010;37:1246-1253

15. Tyson A Fricke, Anne Eva Bulstra, Phillip S, et al. Excellent long-term outcomes of the arteial switch operation in patients with intramural coronary arteries. The Annals of Thoracic Surgery, 2016;101:725-9

22

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):22-24

Yenidoğanlarda Kritik Konjenital Kalp Hastalığı Tarama Programı

Doç. Dr. Serdar BEKEN

Yenidoğan tarama programının amacı; ciddi ve tedavi edi-lebilir hastalıkları olan bebekleri tespit ederek, bu hastalı-ğın klinik kötü sonuçlarının önüne geçmek ya da hafiflet-

mek için girişimlere bir an önce başlamaktır.

Yenidoğan döneminde tıbbi açıdan anlamlı malformasyonlar %3 oranında görülür. Bu malformasyonların da yaklaşık %1’i kon-jenital kalp hastalıklarıdır ve insidansı 3/1000 canlı doğumdur. Konjenital kalp hastalıkları (KKH) yenidoğan ve süt çocukluğu döneminin en önemli mortalite ve morbidite nedenlerindendir ve mortalitenin yaklaşık yarısı yenidoğan döneminde görülür. Ülkemiz tarama programında bulunan diğer hastalıklar kadar sık görülmesi ve acil müdahale gerektirmeleri nedeni ile bu hasta grubunun da ulusal tarama programına alınması gerekmektedir.

Prenatal ultrasonografi ile yapısal kalp hastalıklarını tanınabilir ancak yapan kişinin deneyimi, gebelik haftası, fetal pozisyon gibi nedenler hastalığın tanımlanma şansını düşürmektedir. Doğum sonrası hemodinamik değişiklikler, basınçların dengelenmesi, fizyolojik pulmoner hipertansiyon, duktus arteriyozus açıklığı gibi nedenlerden hastanın erken dönemde siyanozunun olma-ması ve belirgin bir üfürüm duyulamaması, fizik muayene ile KKH tanısının koyulmasını zorlaştırır. Ekokardiyagrafi konjenital kalp hastalığı tanısında altın standarttır ancak her yenidoğanı ekokardiyografi ile taramak mümkün değildir. Bu hastaları bulgu vermeden taramak ve tanımak aslında çok daha basit bir yol ile yapılabilir. Yenidoğan döneminde kritik konjenital kalp hastalık-larının (KKKH) taraması nabız oksimetre ile yapılabilmektedir.

Nabız oksimetre; güvenilir, uygulaması kolay, invazif olmayan ve her yerde bulunabilen bir tıbbi cihazdır. Markasından bağımsız olarak tüm nabız oksimetreler yenidoğan taramasında kullanıla-bilirler. Cihazlardan beklenilen özellikler ise hareketten etkilen-memesi, hızlı olması ve düşük perfüzyon kliniği olan bebelerde de yetkin çalışmasıdır.

Nabız oksimetre ile KKKH taraması yenidoğan 24-48 saatlikken (en geç zaman tercih edilmelidir) yapılmalıdır. Aile isteği ile daha erken tabrculuk yapılan bebeklerde ise taburculuğa en yakın yani olabilecek en geç sürede yapılmalıdır.

Tarama için bu konuda eğitim almış bir hemşire görevlendiril-melidir. Bebeklerin sağ üst ekstremitesi ile alt ekstremitelerinin

herhangi birinden nabız oksimetre cihazı ile oksijen satürasyonu (SaO2) ölçülmeli ve kaydedilmelidir. Her iki ölçüm %95 ve üzerin-de ve her iki uzuv arasındaki fark ≤%3 altındaysa hasta testten geçer; eğer ölçümlerden herhangi biri <%90 ise hasta testten ka-lır ve ileri değerlendirilmeyi hak eder. Ölçümlerden herhangi biri %90-95 arasında veya iki uzuv arasındaki fark ≥%3 ise hastanın testi bir saat sonra tekrarlanır. Tekrarda her iki ölçüm %95 ve üze-rinde ve her iki uzuv arasındaki fark ≤%3 altındaysa hasta testten geçer; eğer ölçümlerden herhangi biri <%90 ise hasta testten ka-lır ve ileri değerlendirilmeyi hak eder; ölçümlerden herhangi biri %90-95 arasında veya iki uzuv arasındaki fark ≥%3 ise hastanın testi bir saat sonra yine tekrarlanır. Üçüncü testte; her iki ölçüm %95 ve üzerinde ve her iki uzuv arasındaki fark ≤%3 altındaysa hasta testten geçer; eğer ölçümlerden herhangi biri <%90 ise veya ölçümlerden herhangi biri %90-95 arasında veya iki uzuv arasındaki fark ≥%3 ise hasta testten kalır ve ileri değerlendirme için yönlendirilir. Testin yapılması ve algoritması için Acıbadem Sağlık Grubu Hastaneleri’nde kullanılan form ekte verilmiştir (Resim 1). Nabız oksimetre taraması ile yakalanabilecek hastalık-lar Tablo 1’de verilmiştir.

Tablo 1. Nabız oksimetre taraması ile yakalanabilecek hastalıklar

Siyanotik

Hipoplastik sol kalp sendromu

İntakt septumlu pulmoner atrezi

Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi

Fallot tetrolojisi

Büyük arterlerin transpozisyonu

Triküspit atrezi

Trunkus arteriyozus

Siyanotik olabilecekler

Aort koarktasyonu

Çift çıkışlı sağ ventrikül

Ebstein anomalisi

Kesintili arkus aorta

Serdar Beken

23ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):22-24

Resim 1. Acıbadem Sağlık Grubu yenidoğan doğumsal kalp hastalığı tarama formu.

Yenidoğanlarda Kritik Konjenital Kalp Hastalığı Tarama Programı

24 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):22-24

Kaynaklar 1. Ewer AK, Middleton LJ, Furmston AT, et al. Pulse oximetry screening for

congenital heart defects in newborn infants (PulseOx): a test accuracy study. Lancet 2011; 378:785-94.

2. Mahle WT, Newburger JW, Matherne GP, et al. Role of pulse oximetry in examining newborns for congenital heart disease. Circulation 2009; 120:447-58.

3. McCain MR, Hokanson JS, Grazel R, et al. Critical congenital heart disease newborn screening implementation: lessons learned. Matern Child Health J 2017; 21:1240-9.

4. Narayen IC, Blom NA, Ewer AK, et al. Aspects of pulse oximetry screening for critical congenital heart defects: when, how nd why? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2016; 101:F162-7.

5. Thangaratinam S, Brown K, Zamora J, et al. Pulse oximetry screening for critical congenital heart defects in asymptomatic newborn babies: a systematic review and meta-analysis. Lancet 2012;379:2459-64.

6. Wong KK, Fournier A, Fruitman D, et al. Canadian Cardiovascular Society/Canadian Pediatric Cardiology Association position statement on pulse oximetry screening in newborns to enhance detection of critical congenital heart disease. Can J Cardiol 2017; 33:199-208.

7. Wright J, Kohn M, Niermeyer S, et al. Feasibility of critical congenital heart disease newborn screening at moderate altitude. Pediatrics 2014; 133:e561-9.

8. Zhao Q, ma X, Ge X, et al. Pulse oximetry with clinical assessment to screen for congenital heart disease in neonates in China: a prospective study. Lancet 2014; 384:747-54.

Literatürde nabız oksimetresinin KKKH taramasındaki sensitivi-tesi %76.5 spesifitesi %99.9 olduğu gösterilmiştir. Taramadan ka-lan bir yenidoğanın; geçen bir yenidoğana göre KKKH olma riski 5,5 kat daha fazladır. Tüm bu sonuçlar KKKH taramasında nabız oksimetrenin etkin bir tarama yöntemi olduğunu göstermekte-dir. Tabiki bu yöntemin de kendine göre avantaj ve dezavantaj-ları mevcuttur. KKKH yerine tüm KKH’nın taranması planlanırsa sensitivite azalmaktadır. Preterm bebeklerin taranması da bir di-ğer tartışma konusudur. Preterm bebekler hastanedeki yatışları süresince zaten duktal kontrol için ekokardiyografileri yapılmak-tadır bu nedenle nabız oksimetre taramasına gerek kalmadan ekokardiyografi ile tanı alabilmektedirler. Ekokardiyografi yapıl-madan önce nabız oksimetre taraması yapılması yanlış pozitif-lik sonuç ihtimalini arttırmaktadır. Bir diğer sorun erken tarama yapılan bebeklerdir. Bu bebeklerde de yanlış pozitif riskini art-tırmaktadır. Tüm çalışmalar deniz seviyesinde doğan bebekler-de yapıldığı için yüksek rakımda doğmuş bebeklerde tarama ile

yanlış pozitif sonuç çıkma riski mevcuttur. Ancak maliyetin dü-şük olması, yöntemin kolay olması ve invazif bir yöntem olma-ması nedeni ile KKKH taramasında nabız oksimetre şimdilik en uygun yötem gibi görünmektedir. Kullanılan sensör birden fazla kullanım içinse dezenfeksiyona dikkat edilmelidir. Testin bitimin-den sonra diğer hastaya geçmeden önce kullanılan sensörün uygun dezenfeksiyonu ile de enfeksiyon riski en aza indirilebilir.

Dünyada birçok ülkede nabız oksimetre ile KKKH taraması artık rutin tarama programına alınmıştır ve ülkelerin yasaları ile gü-vence altında tutulmaktadır. Sonuçta; tüm yenidoğanların nabız oksimetre ile taranması, nabız oksimetre ile tarama ile birlikte değerlendirmede prenatal sonografilerin ve fizik muayeninin göz önünde bulundurulması, taramanın 24-48 saatlikken yapıl-ması, tarama için sağ el ile ayaklardan herhangi birinin kullanıl-ması, taramadan geçemeyen yenidoğanlara taburcu olmadan mutlaka ileri değerlendirilmelerinin yapılması önerilmektedir.

25

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):25-28

Yenidoğanda Konjenital Kalp Hastalıklarında Perioperatif Bakım: Genel Prensipler

Prof. Dr. Ayşe KORKMAZ TOYGAR

Perioperatif dönem neonatal kardiyak cerrahide prognozu (sağkalımı ve mortaliteyi) belirleyen en önemli dönemdir. Bu dönemde her kardiyak lezyonun pre-intra-postoperatif

patofizyolojisinin ve uygulanan cerrahi operasyon postoperatif hemodinamik etkilerinin detaylı bir şekilde bilinmesi önem taşır.

Perioperatif bakım ekibi Perioperatif dönemin izlemi için fiziksel ve teknolojik olarak ge-lişmiş bir altyapıya sahip multidisipliner, neonatal veya pediatrik kardiyak yoğun bakım ekipleri gereklidir. İdeal bir ekip pediatrik kalp cerrahı liderliğinde pediatrik kardiyolog, neonatolog, pedi-atrik yoğun bakım uzmanı, pediatrik anesteziyolog, değişik pedi-atri yandal uzmanları (göğüs hastalıkları, nöroloji vb), solunum terapisti, yoğun bakım hemşireleri, perfüzyonistler ve aile üyele-rinden oluşur. Bu ekibin her üyesinin birbiri ile uyum ve işbirliği içinde çalışarak, kendi bilgi ve tecrübesi ile hastanın sağkalımı için katkıda bulunması gerekir.

Perioperatif döneme etki eden faktörlerPerioperatif dönemin prognozuna etki eden en önemli faktörler fetal tanı varlığı, hastanın gebelik yaşı ve doğum ağırlığı, kardiyak lezyonun tipi, preoperatif klinik durum ve cerrahi operasyonun ti-pidir. Doğru bir fetal tanı, konjenital kalp hastalığı olan yenidoğa-nın en uygun zamanda ve hastanede doğmasını, gerekli preope-ratif bakımın kesintisiz ve sorunsuz bir şekilde sağlanmasına, has-tanın kalp yetmezliği ve şok tablosuna girmeden optimal bir klinik tablo ile operasyonuna olanak sağlar ve prognozu olumlu etkiler.

Prematürite perioperatif dönemde prognozu olumsuz etkileyen önemli faktörlerden biridir. Prematürelik ile ilişkili düşük doğum ağırlığı (özellikle çok düşük doğum ağırlığı, <1500 gr), termoregü-lasyon sorunları (hipotermi), intraventriküler kanama, respiratuar distres sendromu, nekrotizan enterokolit ve neonatal sepsis gibi birçok sistemik sorun, konjenital kalp hastalığı olan prematüre bir bebekte palyatif veya düzeltici kardiyak operasyonun gecikme-sine, bu sırada hastada kalp yetmezliği ve hipoksi gelişmesi gibi önemli sorunlara yol açabilir. Ancak günümüzde kardiyopulmo-ner by-pass tekniklerindeki ilerlemeler, cerrahi ekipmanın “minya-türizasyonu” gibi gelişmeler ile prematüre bebeklerde erken giri-şimsel tedavilerde morbidite ve mortalite kabul edilebilir oranlara gerilemiş ve prematüre bebeklerde sağkalım oranları artmıştır.

Preoperatif bakımİyi bir preoperatif bakım hasta ile ilgili kapsamlı bir öykü, öz ve soy geçmiş bilgisi alınarak ve detaylı bir fizik muayene yapılarak başlar. Fizik muayenede özellikle vital bulguların ve dört ekstre-miteden kan basıncı ölçülmesine, siyanoz, kalpte üfürüm, anor-mal prekordiyum, tril, solunum sıkıntısı bulgularının olup olma-dığına, periferik nabızların palpe edilip edilmediğine ve dismor-fik bulguların olup olmadığına dikkat edilmelidir. Dismorfik bul-guların varlığı altta yatan genetik bir anomaliyi düşündürebilir.

Fizik muayenede özellikle üst/alt solunum yolu ve üriner sistem enfeksiyonların belirlenmesi ve uygun şekilde tedavisi postope-ratif dönemde solunumsal komplikasyonların en aza inidirilmesi açısından son derece önemlidir.

Laboratuvar incelemelerinde rutin testler (tam kan sayımı, serum biyokimyası, arteriyel kan gazları) yanında koagülasyon testleri-nin (PT, APTT, INR), tiroid fonksiyon testlerinin, viral serolojik ince-lemelerin yapılması önemlidir. Her hastada mutlaka elektrokardi-yografi ve radyolojik incelemeler olarak akciğer grafisi, ekokardi-yografi, gerekirse anjiyografi ve özellikle prematüre bebeklerde intraventriküler kanama riski açısından kraniyal ultrasonografi yapılmalıdır.

Klinik stabilizasyonPreoperatif dönemde hastanın hemodinamik olarak mümkün olan en iyi klinik duruma getirilmesi, hipoksi, pulmoner ve sis-temik dolaşım yetmezliğinin ve enfeksiyonların önlenmesi veya düzeltilmesi prognozu son derece olumlu etkiler.

Pulmoner veya sistemik kan akımının duktus arteriyozusa ba-ğımlı olduğu kritik konjenital kalp hastalıklarında duktal açıklığın sağlanması ve korunması yaşamsal öneme sahiptir. Bu amaçla intravenöz prostaglandin E1 (PGE1) infüzyonu başlanmalıdır.

PGE1 infüzyonu kritik konjenital kalp hastalığı olan yenidoğan-ların kardiyak merkezlere güvenli bir şekilde naklini, enfeksiyon-ların tedavisi için süre kazanılmasını ve operasyonun ertelen-mesini, şok tablosunda gelen hastalarda ise hemodinamik den-genin sağlanmasını ve son-organ hasarının azaltılmasını sağlar. Ortalama doz 0.01-0.05 mcg/kg/dk kadardır. Önemli yan etkileri

Yenidoğanda Konjenital Kalp Hastalıklarında Perioperatif Bakım: Genel Prensipler

26 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):25-28

Kardiyovasküler destek Konjenital kalp hastalığı olan bir yenidoğanda kardiyak lezyonun tam düzeltilmesi ve intraoperatif miyokardial koruma çoğun-lukla iyi bir postoperatif kardiyak fonksiyona yol açar. Kardiyak fonksiyonun korunması için hipotermi ve hiperterminin önlen-mesi, anemi ve hipovoleminin önlenmesi (hematokritin %35’in, palyatif operasyon yapılan hastalarda %45’in üzerinde tutulması, kan kayıplarının yerine konması, gerekirse kristaloid ve kolloid sıvı infüzyonu) ve hipotansiyonun önlenmesi (inotropik ilaçlar) en önemli yaklaşım prensipleridir.

Kardiyak debi kalp atım hızı ve atım volümünün bir sonucudur. Kardiyak fonksiyon arteriyel kan basıncı, periferik nabızlar, kapil-ler doluş, atriyal doluş basınçları, asit-baz dengesi ve periferik ve derin vücut ısısı ile değerlendirilir. Düşük kardiyak debi sendromu yenidoğanlarda postoperatif dönemde görülebilen en önemli komplikasyonlardan biridir. Nedenleri Tablo 2’de gösterilmiştir.

Düşük kardiyak debi sendromunda tedavi altta yatan nedenin belirlenmesi ve her kardiyak lezyonun ve operasyonun yol açtığı spesifik patofizyolojiye göre en uygun inotropik ilacın seçilme-si ile yapılmalıdır. İnotropik ilaçlar olarak dopamin, dobutamin, milrinon, epinefrin ve levosimendan kullanılabilir.

Solunum desteğiEkstübe hastalarda oksijen desteği başlık, nazal kanül veya CPAP ile yapılabilir. Bu hastalarda ilk arteriyel kan gazı analizinde PaCO2 hafif yüksek olabilir. Bu durum çoğunlukla anestezinin (kas gevşe-ticiler, narkotik ilaçlar) etkisi geçtikçe normale döner. PaCO2 nor-male dönmezse veya hastada respiratuvar distres bulguları geli-şirse yeniden entübasyon ve mekanik ventilasyon düşünülmelidir.

Entübe hastalarda solunum mekaniklerindeki değişiklikler he-modinamik denge üzerine önemli etkiler yapar. İntratorasik ba-sınç değişiklikleri sistemik venöz dönüşü, sağ ventriküler ejeksi-yonu, sol atrial dolumu ve sonuç olarak kardiyak debiyi etkiler. Minimal kardiyak rezervi olan hastalarda artmış solunum yükü, ajitasyon ve asenkronizasyon negatif etki yapar.

arasında solunum depresyonu, apne, hipotansiyon, taşikardi, ateş, konvülziyon, hipokalsemi, hipoglisemi, trombosit aggre-gasyonunun inhibisyonu ve “flushing” sayılabilir.

Kritik konjenital kalp hastalığı ve hemodinamik bozukluğu olan yenidoğanlarda klinik stabilizasyon için bazı durumlarda girişim-sel işlemler yapılması gerekebilir. En tipik örnek büyük arterlerin transpozisyonunda anjiyografik olarak balon atriyal septostomi yapılarak oksijenizasyonun arttırılmasıdır.

Bunların dışında hastada güvenli bir intravenöz damar yolunun açılması (yenidoğanlarda umbilikal ven ve arter kateterizasyo-nu), kalp yetmezliğinin inotropik ilaçlar ve diüretikler ile tedavi-si, solunum yetmezliğinin mekanik ventilasyon ile düzeltilmesi, nutrisyonel durumun nekrotizan enterokolit riskini en aza indire-cek uygun beslenme stratejileri (total parenteral nutrisyon, mini-mal enteral nutrisyon) ile düzeltilmesi ve yeterli enerji ve protein sağlanması, kardiyopulmoner by-pass öncesi antienflamatuar etki için steroid tedavisi verilmesi klinik stabilizasyon için yapılan önemli yaklaşımlardır.

Postoperatif bakımYoğun bakım ünitesine transfer ve kabulKonjenital kalp hastalığı olan yenidoğanın/bebeğin kardiyak cer-rahi sonrası yenidoğan/pediatrik kardiyak yoğun bakım ünitesine transfer süreci de oldukça dikkatli olunması gereken bir dönemdir. Transfer öncesinde yoğun bakım ekibinin bilgilendirilmesi, trans-fer sırasında öncelikle hipoterminin önlenmesi, portabl aletler ile hastanın vital bulgularının yakın izlemi, transport ventilatöründe solunum parametrelerinin uygun şekilde ayarlanması, intravenöz sıvı ve ilaç pompalarının, intravenöz yolların, entubasyon kanülü-nün, göğüs tüplerinin ve drenlerinin, idrar sondasının uygun şekil-de yerleşmiş ve çalışır olduğu yakın bir şekilde izlenmelidir.

Hastanın yoğun bakım ünitesine kabulünden sonra tüm hastalar için havayolu devamlılığının, yeterli ventilasyonun ve oksijenas-yonun sağlanması önceliklidir. Fizik muayene ile solunum sıkın-tısı bulguları ve ventilasyon kontrol edilmelidir. Portabl akciğer grafisi çekilerek pnömotoraks, hemotoraks veya atelektazi olup olmadığı, endotrakeal tüp, göğüs tüpleri (mediastinal/plevral), santral ve atrial kateterlerin lokalizasyonu kontrol edilmelidir. Hastanın vital bulguları monitörize ve stabilize edildikten sonra arteriyel kan gazı analizi ve gerekli diğer hematolojik ve biyokim-yasal incelemeler yapılmalıdır.

Dolaşımın kontrolu ve stabilizasyonu için kalp seslerinin ve üfü-rümlerin oskültasyonu, invazif hemodinamik monitorizasyona devam edilmesi ve elektrokardiyografi/ekokardiyografi çekilme-si önemlidir.

Tablo 1. Duktus arteriyozus bağımlı konjenital kalp hastalıkları

Pulmoner kan akımı için Pulmoner atrezi + Intakt ventriküler septumPulmoner atrezi + VSDAğır Fallot Tetralojisi

Sistemik kan akımı için Hipoplastik sol kalp sendromuKesintili arkus aortaAğır aort koarktasyonuKritik aort stenozu

Karışım için Büyük arterlerin transpozisyonu

Tablo 2. Düşük kardiyak debi sendromu nedenleri

Kalp hızı ritmindeki değişiklikler

“Preload” azalması Kanama Aşırı diürez Yetersiz sıvı rerplasmanı Kalp tamponadı

“Afterload” artışı Pulmoner hipertansiyon Periferik vazokonstriksiyon

Miyokard kontraktilitesinde azalma Asidoz Elektrolit dengesizliği Miyokard zedelenmesi (hipoksi, iskemi, ventrikülotomi, yetersiz

miyokard koruması)

Suboptimal intrakardiyak tamir Rezidüel intrakardiyak şant Kapak lezyonu

Ayşe Korkmaz Toygar

27ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):25-28

Entübe hastalarda rutin mekanik ventilasyon modları ve ayarları yoktur. En uygun mekanik ventilasyon ayarları her hastanın bi-reysel preoperatif durumu ve beklenen postoperatif fizyolojisine göre belirlenmelidir. Kardiyopulmoner stabilizasyon sağlanma-dan “weaning” veya “ekstubasyon” denenmemelidir. Bununla bir-likte gereksiz yere uzamış bir ventilasyondan da kaçınılmalıdır. Preoperatif dönemde soldan-sağa şant ve pulmoner hipertan-siyon olan hastalarda pulmoner arterioler vazodilatasyon amaç-lanır. Bu amaçla hiperventilasyon, oksijenasyon (PaO2: 100-150 mmHg) ve respiratuvar alkaloz (pH: 7.5-7.6, PaCO2: 28-35 mmHg) oluşturulabilir.

Tek ventrikül ve şanta bağımlı pulmoner kan akımı olan hastalar-da pulmoner vasküler direncin arttırılması ve pulmoner konjes-yonun azaltılması amaçlanır. Bu nedenle hafif hipoventilasyon ile spO2 %75-80 ve PaCO2 45-50 mmHg arasında tutulmaya çalışılır.

Pulmoner disfonksiyonKonjenital kalp hastalığı olan yenidoğanlarda ve bebeklerde preoperatif dönemdeki kardiyak anomali ve hemodinamik bo-zukluklara bağlı olarak solunum fonksiyonlarında uzun süreli değişiklikler gelişir. Bunlar artmış pulmoner kan akımı, artmış havayolu direnci ve azalmış akciğer kompliyansı olarak sayılabi-lir. Ayrıca endoteliyal disfonksiyon, sol ventrikül yetmezliği, pul-moner ödem (sıvı yüklenmesi), rezidüel intrakardiak soldan-sağa şant, yetersiz intraoperatif sol kalp dekompresyonu, kas güçsüz-lüğü (uzun süreli entubasyon), kardiyopulmoner “by-pass” son-rası sistemik enflamatuvar yanıt sendromu ve pulmoner kapiller “leak (sızıntı)” buna katkıda bulunur.

Pulmoner hipertansif kriz en önemli postoperatif pulmoner dis-fonksiyon tablolarından biridir. Pulmoner arteriyel basınçta akut yükselme, kardiyak debide azalma ve oksijen saturasyonunda düşme ile karakterli, mortalitesi oldukça yüksek bir sendromdur. Çoğunlukla geniş soldan-sağa şant ve pulmoner hipertansiyon ile karakterli konjenital kalp hastalığı olan yenidoğanlarda ve bebeklerde görülür (trunkus arteriozus, komplet AV kanal gibi). Çoğunlukla ataklar şeklinde gelişir. Risk faktörleri endotrakeal aspirasyon, hipoksi, hiperkarbi, asidoz, hipotermi ve alfa-adre-nerjik inotropik ilaçlar olarak sayılabilir. Tedavide %100 oksijen ile hiperventilasyon, alkalinizasyon, sedasyon (morfin, fentanil), nöromüsküler paralizi (pankuronyum), inhale nitrik oksit, intra-venöz nitroprussid, nitrogliserin ve milrinon verilebilir.

Sıvı ve elektrolit dengesi Postoperatif dönemde sıvı ve elektrolit dengesi son derece önemli olup genel yaklaşım ilkeleri; idrar çıkarımının ve vücut ağırlığının hergün ölçülmesi, hipovolemi, hipervolemi ve elekt-rolit dengesizliklerinin önlenmesi ve yeterli diürezin sağlanması olarak sayılabilir. Kardiyopulmoner by-pass sonrasında sıvı ve sodyum retansiyonuna hafif bir eğilim olmakla birlikte, başlan-gıçta standart idame sıvı tedavisi verilmelidir. İlerleyen saatlerde ve günlerde intravenöz sıvıların içeriği ve miktarı klinik duruma ve serum elektrolitlerine göre ayarlanmalıdır.

Saatlik idrar çıkarımı kardiyak debinin ve renal perfüzyonun en önemli göstergelerinden biridir. İdrar çıkarımı >1 ml/kg/st olma-lıdır. Fazla intravasküler sıvı düşük dozda diüretik (furosemid 1 mg/kg, iv, 8 st. de bir) ile atılabilir. Postoperatif dönemde en sık görülen elektrolit bozuklukları hiponatremi, hiperkalemi, hipo-kalsemi ve hipomagnezemi olarak sayılabilir.

Göğüs tüpünden kanamalar eritrosit süspansiyonu transfüzyo-nu ile, nazogastrik drenajdan gelen sıvı miktarı ise intravenöz olarak ½ SF ile yerine konmalıdır. IV sıvı hacmi = insensibl ka-yıp + idrar miktarı + gastrik drenaj + göğüs tüpü drenajı olarak hesaplanmalıdır.

Kardiyopulmoner by-pass sonrası akut tübüler nekroz genellikle intraoperatif hipotermi, düşük akım veya dolaşım durması, dü-şük kardiyak debi ve postoperatif hipotansiyon sonucu gelişir. Yüksek doz diüretik verilmesine rağmen oligüri devam ediyorsa düşünülmelidir. Sıvı yüklenmesi ve hiperkalemi önlenmelidir.

Beslenme Tüm yenidoğanlar için en ideal besin anne sütüdür. Konjenital kalp hastalığı olan yenidoğanların çoğu hemodinamik bozuk-luklardan ve araya giren enfeksiyonlardan dolayı yeterli besle-nemeden hastaneye getirilirler. Ayrıca preoperatif dönemde de uzun süreli entubasyon ve mekanik ventilasyon, miyokardi-al disfonksiyon, siyanoz, diyastolde duktus arteriyozustan kaçış olması gibi nedenler yetersiz mezenterik oksijenasyona neden olur. Bu durum beslenme intoleransı ve nekrotizan enterokolit gibi gastrointestinal komplikasyonların riskini arttırır.

Erken postoperatif dönem ise nutrisyonel açıdan hipermetabo-lik bir durumdur ve çoğunlukla ağırlık ve sıvı kaybı ile karakter-lidir. Bu dönemde total parenteral nutrisyon ile yüksek kalori ve protein desteği verilmesi önemlidir ( kalori: 120-150 cal/kg/gün, protein: 3-3.5 gr/kg/gün, lipid: 2-3 gr/kg/gün). Stres ülseri ve gastrit gelişimini önlemek için histamin-2 antagonistleri enteral beslenme dönemine kadar verilebilir. Anne sütü veya formüla ile oral/enteral beslenmeye hemodinamik stabilite sağlanınca, bar-sak sesleri duyulunca ve varsa umbilikal arteriyel kateter çekil-dikten sonra başlanmalıdır. Bu erken dönemde minimal enteral nutrisyon (20 ml/kg/gün) uygulanabilir.

Enfeksiyon profilaksisiPerioperatif dönemde gram negatif bakterileri ve stafilokokları kapsayan geniş spektrumlu antibiyotiklerin verilmesi enfeksi-yöz komplikasyonların riskini azaltır. İntraoperatif steril tekniğe uyulması da son derece önemlidir. Postoperatif sepsis, pnömoni, mediastinit ve enfektif endokardit mortaliteyi arttıran en önemli risk faktörleridir.

Her sağlık kurumunun kendi nozokomial enfeksiyon sıklığı, bakteriyel florası ve antibiyotik direncine göre belirleyeceği bir enfeksiyon profilaksi rehberi olması gerekir. Hastalardan pre ve postoperatif dönemde düzenli aralıklarla kan, idrar ve gerekirse solunum yolu kültürleri alınmalıdır.

Hematolojik sistemKonjenital kalp hastalığı cerrahisi geçiren yenidoğanlarda post-operatif dönemde aşırı kanama %1-2 oranında görülür. Risk fak-törleri: ağır siyanoz, polisitemi, re-operasyon, kardiyopulmoner by-pass sırasında hemostatik mekanizmaların değişmesi, trom-bositlerin oksijenatöre aggregasyonu, mekanik travma ve koa-gülasyon faktörlerinin hemodilüsyonu olarak sayılabilir.

Koagülasyon faktörlerinin hemodilüsyonu; taze donmuş plas-ma transfüzyonu ile, yetersiz heparin nötralizasyonu; intravenöz protamin ile, trombositopeni; trombosit süspansiyonu transfüz-yonu ile tedavi edilebilir. Dissemine intravasküler koagülasyon

Yenidoğanda Konjenital Kalp Hastalıklarında Perioperatif Bakım: Genel Prensipler

28 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):25-28

çoğunlukla postoperatif bakteriyemi ve uzamış düşük kardiak debi ile ilişkilidir. Cerrahi kanama: göğüs drenajından kanama >3 ml/kg/st ise ilk üç saatte veya >5 ml/kg/st ise birinci saatte cerrahi reeksplorasyon gerekli olabilir.

Analjezi, sedasyon ve nöromüsküler blokajAğrı için en duyarlı hasta grubunu yenidoğanlar oluşturmaktadır. Yenidoğanlar ağrıyı hissederler, ağrının kısa ve uzun süreli olum-suz gelişimsel ve davranışsal etkilerinden daha fazla etkilenirler. Postoperatif dönemde ağrı, ajitasyon ve ventilatör ile asenkroni-zasyon, kardiyak rezervin minimum olduğu bu hastalarda kalbin ve akciğerlerin iş yükünü arttırırarak pulmoner hipertansif krize predispozisyon yaratır. Bu amaçla opioidler (morfin, fentanil) ve benzodiazepinler (diazepam, midazolam) kullanılabilir. Ancak bu ilaçların solunum depresyonu, hipotansiyon, göğüs duvarı kaslarında sertleşme gibi yan etkilerine dikkat edilmelidir.

Kas gevşeticilerin amacı da hastanın spontan solunumu ve me-kanik ventilasyon arasındaki asenkronizasyonun ve pulmoner hipertansif krizin önlenmesidir. Nöromusküler paraliziye hiper-ventilasyon planlanan yenidoğanlarda klinik gözlem ve kan gaz-ları sonuçlarına göre karar verilmeli ve izlenmelidir.

Nörolojik izlemKonjenital kalp hastalığı olan yenidoğanlarda nörogelişimsel gerilik riski yüksektir ve bunun birçok nedeni vardır. Serebral iskemi, global hipoksi, serebral emboli, elektrolit bozuklukları, hipoglisemi, hipomagnezemi, asidoz ve hipotermi en önemli nedenler olarak sayılabilir.

Yenidoğanda erken postoperatif dönemde anestezinin rezidüel etkisinden dolayı nörolojik değerlendirme güçtür. Postoperatif dönemde düzenli aralıklarla pupil refleksleri, ağrılı uyaranlara yanıt ve ekstremitelerde simetrik hareketler değerlendirilmelidir. Yukarıda sayılan nedenlerden dolayı postoperatif dönemde kon-vülziyonlar sık görüleblir. Tedavide altta yatan nedenin düzeltil-mesi yanında uygun antikonvülzan tedavi verilmelidir.

Aileler ile ilişki Konjenital kalp hastalığı olan bir yenidoğan aile için büyük bir stres ve endişe kaynağıdır. Bu nedenle ailelerin pre-intra-postoperatif dönem ile ilgili olarak yeterli bilgilendirilmeleri ve hazırlanmaları büyük önem taşır. Ayrıca ailelere taburculuk son-rası bakım ile ilgili yeterli eğitim verilmeli, aileler ile yakın ve sıcak bir işbirliği ve iletişim içinde olunması gerekir.

Kaynaklar 1. Backer CL, Baden HP, Costello JM, Mavroudis C. Perioperative care. In:

Mavroudis C, Becker CL (eds.) Pediatric Cardiac Surgery (3rd ed.) New York: Mosby, 2003: 119-142.

2. Costello JM, Franklin WH. Preoperative and postoperative care of the infant with critical congenital heart disease. In: MacDonald MG, Mullet MD, Seshia MMK. Avery’s Neonatology Pathophysiology and Management of the Newborn (6th ed.), Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2005: 710-767.

3. Yıldızdaş D. Postoperatif hastanın bakımı. In: Artman M, Mahony L, Teitel DF (eds.) Yapıcıoğlu Yıldızdaş H (çeviri editörü) Neonatal Kardiyoloji. İstanbul: İstanbul Tıp Kitabevi; 2012: 251-260.

4. Shekerdemian L. Perioperative manipulation of the circulation in children with congenital heart disease. Heart 2009; 95: 1286-1296.

5. Chang AC. Congenital heart malformations: cardiac surgery and postoperative management. Chidren’s Hospital of Orange County Guideline.

6. Auler JOC, Barreto AC, Gimenez SC, Abellan DP. Pediatric cardiac postoperative care: Rev Hosp Clin Fac Med S. Paulo. 2002; 57: 115-123.

7. Yun SW. Congenital heart disease in the newborn requiring early intervention. Korean J Pediatr 2011; 54: 183-191.

8. Axelrod DM, Chock VY, Reddy VM. Management of the preterm infant with congenital heart disease. Clin Perinatol 2016; 43: 157-171.

29

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):29-34

Kritik Konjenital Kalp Hastalığı Olan Yenidoğanlarda Ekokardiyografik Değerlendirme

Doç. Dr. Türkay SARITAŞ

Kardiyak acili olan bir yenidoğana yaklaşım, stabil olma-yan durumun tanımlanmasıyla başlar ve hızlı bir şekil-de dengeleme ve acil tedavilerin sağlanması şeklinde

devam eder. Ciddi veya yaşamı tehdit eden kalp hastalığı olan yenidoğanın erken fark edilmesi optimal sonuç için gereklidir.

Kritik kardiyak lezyonları olan yenidoğanlar genellikle başlan-gıçta baskın bakteriyel veya viral enfeksiyonlara, metabolik veya endokrin krizlere sahip yenidoğanlardan ayırt edilemez. Değerlendirme, kardiyovasküler sıkıntının üç temel işaretine odaklanmalıdır. Bunlar; siyanoz, azalmış sistemik perfüzyon ve taşipnedir. Doğuştan bir kardiyovasküler malformasyona bağlı siyanoz sıklıkla doğumda görülür, ancak hemodinamik açıdan önemli konjenital kalp defektinden dolayı azalmış sistemik perfüzyon ve taşipne birkaç gün (hatta birkaç hafta) boyunca gelişmeyebilir.

Konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık olarak 1/6 ila ¼’ü kritiktir ve eğer konjenital kalp hastalığı şüphesi varsa bir an önce gere-kirse yatak başı ekokardiyografik değerlendirme yapılmalıdır.

Bu yazıda daha çok yenidoğan döneminde kardiyak acillerin başlıca nedenlerinden, kritik konjenital kalp hastalıklarının genel ekokardiyografik özelliklerinden, ve aynı zamanda hastalığı kritik hale getiren nedenlerden bahsedilecektir.

Genel patofizyolojibüyük arter transpozisyonu, pulmoner atrezi, mitral atrezi, ağır koarktasyon veya kesintili aortik ark gibi seri kan akışının kesinti-ye uğraması ile ilişkili konjenital kalp hastalığı varsa, yenidoğanın hayatta kalabilmesi için sistemik ve pulmoner dolaşım arasındaki PDA ve PFO gibi bağlantılara ihtiyaç vardır.

Akabinde, PDA doğumdan sonra olması gerektiği gibi kapan-maya başlayınca, bebek düşük kardiyak output veya şiddetli de-satürasyon nedeniyle kötüleşerek ölebilir.

PDA’yı açık tutmak veya kısıtlı PFO’nun boyutunu arttırmak için yapılan müdahaleler, yenidoğanın duktal bağımlı kalp lezyonuy-la canlı tutulması için hayat kurtarıcı müdahale olabilir.

SınıflandırmaYenidoğanlarda kardiyak aciller, kabaca yapısal veya yapısal olma-yan olarak kategorize edilebilir. Yapısal olanları siyanotik veya siya-notik olmayan olarak sınıflandırılabilir (Tablo 1). Ayrıca, hem kritik asiyanotik hem de siyanotik yapısal kalp hastalıkları aşırı hacim yüküne yol açanlar ya da obstrüktif (Aşırı basınç yüküne yol açan-lar) olarak da tanımlanabilir. Bununla birlikte, aşırı hacim yükü ya-panlar genellikle yenidoğan döneminden sonra kritik hale gelirler.

Yapısal olmayan aciller arasında aritmiler (bradikardi ve taşikardi) ve miyokardiyal fonksiyon bozuklukları bulunur.

Kritik asiyanotik duktus bağımlı kalp hastalıklarıKritik asiyanotik duktus bağımlı kalp hastalıkları yani duktus ba-ğımlı sistemik sirkülasyonu olanlar başlıca şunlardır:

1. Hipoplastik sol kalp sendromu,2. Kritik aort stenozu,3. Shone kompleksi variantları,4. Aort koarktasyonu,5. Kesintili aortik ark.

Obstrüktif lezyonlar başlıca 2 yol ile kendilerini gösterirler. Daha dramatik form acil hekimi ile ilgilidir ki bu form erken neonatal periyodda kardiyovasküler kollaps ile kendinin gösterir. Çünkü kan sistemik dolaşıma gidememektedir. Bu lezyonlar doğumdan sonraki dakikalar içinde belirgin hale gelebileceği gibi duktus ka-panıncaya değin hiçbir klinik bulgu da vermeyebilirler. Obstrüktif lezyonların inkomplet formları aşırı basınç yüküne yol açacaktır ki yaşamın ilk haftaları içinde belirgin olmayabilir. Ancak nihaye-tinde ventriküler hipertrofi ya da disfonksiyona yol açacaktır.

Tablo 1. Yenidoğanda kritik konjenital kalp hastalıkları sınıflaması

Yapısal kalp hastalıkları

Asiyanotik Duktus Bağımlılar

Kalp yetersizliği ile gidenler

Siyanotik

Yapısal olmayan kalp hastalıkları

Aritmiler

Miyokardiyal Fonksiyon Bozuklukları

Kritik Konjenital Kalp Hastaliği Olan Yenidoğanlarda Ekokardiyografik Değerlendirme

30 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):29-34

Sol taraf obstrüktif lezyonları anlamlı olarak azalmış kardiyak fonksiyonlar (Düşük kısalma fraksiyonu), artmış sol ventrikül diyastol sonu volümü, ve ciddi pulmoner ödem şeklinde kalp yetersizliği ile kendilerini gösterirler.

Sol kalp obstrüksiyonlu doğuştan kalp hastalıklarının yanısıra septik şok, hipovolemik şok, kalp kası hastalıkları, disritmiler ve kardiyak metabolik bozukluklar da yaşamın ilk ayı içinde şoka neden olan diğer durumlardır.

Ekokardiyografi semptomatik kalp hastalığı olan yenidoğanın tanısında ana dayanak noktasıdır, ve büyük oranda kalp kateteri-zasyonunun yerini almıştır.

Sol taraf obstrüktif kardiyak lezyonları tanımlayan parametreler morfolojik ve fonksiyonel parametreler olarak 2 başlık altında toplanabilir. Bu parametreler pulmoner venlerden, dessendan aortaya, sağ atriyumdan pulmoner artere ve duktusu arteriozusa kadar her bir kalp yapısı için ayrı ayrı incelenmelidir.

Morfolojik parametreler genel olarak; 1. Sol ventrikülün girişi ile ilgili ölçümler, 2. Sol ventrikülün kendisi ile ilgili ölçümler ve morfolojik özellikleri, 3. Sol ventrikülün tüm kalbe ya da sağ ven-triküle oranları ile ilgili bazı parametreler, ve 4. Sol ventrikülün çıkışı ile ilgili ölçümler şeklinde ele alınabilir (Tablo 2).

Fonksiyonel parametreler, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu, sol ventrikül diyastol sonu ve ortalama pulmoner arter basınçları ile assendan aortada ve duktus arteriozus seviyesindeki kan akım yönlerini içerir.

Herbir yapı için, ekokardiyografik inceleme daha ileri detaylandırılabilir ve z-skorları hesaplanabilir (Tablo 3).

Kritik sol taraf obstrüktif kalp lezyonlarında pulmoner venöz drenajın yanısıra pulmoner venlerin bağlantılarının ayırd ed-ilmesi önemlidir.

Levoatriokardinal ven sol taraf obstrüktif lezyonlarında görülen nadir bir vasküler anomalidir, ve sıklıkla parsiyel anormal pul-moner venöz drenaj ile ilişkilidir. Bu ven genelde kor triatriatum, mitral ve aortik atrezi, ve aort koarktasyonu ile birlikte bulunur. Hipoplastik sol kalp sendromunda, özellikle intakt atriyal sep-tumlu olanlarında, levoatriyokardinal ven bulunabilir ki bu ven direkt olarak sol atriyumdan köken alıp ya tüm pulmoner ven-lerin ya da bir kısmının çeşitli lokalizasyonlara drenajı ile sonlanır.

Bu anormal venöz yapının stenotik olabileceği hatırlanmalıdır (Resim 1). Bu yüzden pulmoner venöz ağacı dekoprese eden bir venin varlığı normal sol atriyum basıncını garanti etmez (Resim 1 a,b,c).

Kritik sol taraf obstrüktif kalp lezyonlarında sol atriyum normal, küçük ya da genişlemiş olabilir. Sağ atriyum genellikle sağ ven-trikül ile beraber dilatedir.

Sol taraf obstrüktif lezyonlarında mitral kapak hipoplastik, ste-notik ya da atretik olabilir. Mitral kapak anatomik olarak anormal ya da normal (Sadece hipoplastik) olabilir. Mitral kapağın ön-ar-ka çapları ve z-skorları hesaplanmalıdır. Mitral kapak anomalileri Shone kompleksinin yaygın bir komponentidir. Aynı zamanda ark hipoplazileri ya da kritik aort stenozu ile de ilişkili olabilir.

Tablo 2. Ekokardiyografik parametreler

Morfolojik Parametreler

Mitral kapak çapı

İndekslenmiş mitral kapak alanı

Sol ventrikül girişi çapı

Sol ventrikül kesit alanı

Sol ventrikül diyastol sonu hacmi

Sol ventrikül kitle indeksi

Endokardiyal fibroelastosiz varlığı

Kardiyak apeksi sol ventrikülün yapmaması

Sol Ventrikül/Kalp uzun aks oranı

Sol ventrikül/Sağ ventrikül apeks-kaide çapları

Sağ/Sol ventriküler duvar kalınlıkları

Ventrikülo-aortik bileşke çapı

Aortik annulus çapı

İndekslenmiş aort kökü çapı

Fonksiyon Parametreler

Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu

Sol ventrikül diyastol sonu basıncı

Ortalama pulmoner arter basıncı

Assendan aortadaki kan akım yönü

Patent duktus arteriozus seviyesindeki kan akım yönü

Tablo 3. Diğer Ekokardiyografik Değişkenler

PFO/ASD mevcudiyetiPFO/ASD boyutu

Atriyal septumdaki gradiyent

Mitral kapak morfolojisi

Hipoplastik mitral kapak ya da anormal mitral kapak anatomisi

Mitral kapak gradiyenti (Pik, ortalama)

Sol ventrikül/Sağ Ventrikül uzun aks oranı

Endokardiyal fibroelastozis varlığı

VSD varlığıVSD çapı

VSD akım yönü (sol-sağ, iki yönlü, akış gösterilmedi)

Aortik kapak anatomisi (Üç yaprak, iki yaprak, tek yaprak, displastik, belirsiz morfoloji)

Aortik kapak annulusu z-skoru

Aortik kök z-skoru

Assendan aorta z-skoru

Transvers ark z-skoru

Transvers arktaki kan akım yönü (antegrad, retrograd, iki yönlü)

Isthmus z-skoru

PDA mevcudiyeti

PDA’daki akım yönü (Sol-sağ, sağ-sol, iki yönlü)

Türkay Sarıtaş

31ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):29-34

Ventrikül boyutları sol taraf obstrüktif lezyonlarında önemlidir. Bu lezyonlarda sıklıkla sağ ventrikül dilatasyonu ve sol ventrikül hipoplazisi mevcuttur. Sol ventrikül bazen aortik koarktasyonda görüldüğü gibi hafifçe hipoplastik ya da hipoplastik sol kalp sen-dromunda görüldüğü gibi ciddi şekilde hipoplastik olabilir.

Sol ventrikül hipoplazisinin kapsamı 2003’de Kirklin tarafından bazı kriterlerin birlikteliği şeklinde tanımlanmıştır:

Sol Ventrikül Hipoplazisinin Kapsamını Tanımlayan Kriterler:

• Mitral kapak alaının 4.75 cm²/m²’den küçük olması, • Sol ventrikül inflow çapının 25 mm’den küçük olması, • İndekslenmiş sol ventrikül diyastol sonu volümünün 20 ml/

m²’den küçük olması, • Sol ventrikülün tepe-taban boyutu ve sağ ventrikülün tepe-

taban boyutu arasındaki oran 0.8’den düşüktür ya da trans-vers kavite ve aortik annuler çap 6 mm ya da altındadır.

Ancak, kritik aort stenozunda fetal dönemden başlayan sol ven-triküler dilatasyon olabilir. İlave olarak sol ventrikül fonksiyonu zayıf olabilir ve aynı zamanda endokardiyal fibroelastozis de görülebilir (Resim 2).

Kritik aort stenozunda, şayet darlık giderilirse, geçerli biven-triküler sirkülasyonun olup olmayacağını ya da sol ventrikülün kendisinin sistemik dolaşımı sağlayıp sağlayamayacağını be-lirlemek zordur. İlave olarak kritik aort stenozunda mitral kapak sıklıkla stenotiktir ya da zamanla stenotik hale gelir. Kritik aort stenozunda görülen sol ventrikül hipoplazisi muhtemelen sol ventrikülün büyümesinin durması ile ilişkilidir.

Diğer bir kritik sol taraf obstrüktif kalp lezyonu da aortik ark hi-poplazisidir. Sol ventrikül hipoplazisi ile birlikte olabilir. Aortik kapak küçük olabilir, ancak tipik olarak stenotik değildir. Mitral kapak hipoplastiktir, ancak yapısal olarak genellikle normaldir. Bazı vakalarda ise paraşüt mitral kapak ya da posterior yaprakçık anormallikleri olabilir.

Kritik aort stenozunda sol ventrikül sıklıkla küçüktür, ancak en-dokardiyal fibroeleastozis ile beraber dilate de olabilir. Bu yüz-den böyle bir sol ventrikül büyümeyecektir. Aortik ark hipopla-zisinde ise sol ventrikül “slim” yapıdadır ve apeksi oluşturmaz. Ancak böyle bir ventrikül büyümeye daha müsaittir (Resim 3).

Resim 1. A: Hipoplastik Sol Kalp Sendromlu Yenidoğanda Levoatriyokardinal ven (Sarı ok), B: Levoatriyokardinal Vendeki CW Doppler Gradiyent Ölçümü, C: Duktal stentlemenin yanısıra levoatriyokardinal vendeki daralmanın stent ile giderilmesi (Beyaz ok)

Resim 2. Kritik aort stenozu olan bir yenidoğanda sol ventrikül dilatasyonu ve endokardiyal fibroelastozis (Beyaz oklar)

Resim 3. Ark hipoplazili bir yenidoğanda slim bir sol ventrikül (Kırmızı yıldız) ve dilate sağ ventrikül (Beyaz yıldız)

Kritik Konjenital Kalp Hastaliği Olan Yenidoğanlarda Ekokardiyografik Değerlendirme

32 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):29-34

Kalp yetersizliği ile giden kritik asiyanotik konjenital kalp hastalıkları bu kategorideki hastalıklarda çocuklar, kalp yetersizliğine yol açan artmış pulmoner kan akımlı sol-sağ şanttan muzdariptirler. VSD, AVSD, ASD, PDA ve aortiko-pulmoner pencere bu grupta öne çıkan hastalıklardır. Ancak bebek term bir bebek se neonatal dönemde PVR yüksektir ve bu durum sol sağ şantı kısıtlar.

Dolayısıyla da volüm yükü yapanlar genellikle yenidoğan döne-minden sonra kritik hale gelirler.

Kritik siyanotik konjenital kalp hastalıklarıYenidoğanda genellikle santral siyanoz başlıca 3 nedenden dola-yı meydana gelir. Bunlar: 1. İntrapulmoner şanta yol açan akciğer patolojisi, 2. Sağdan sola şantlı konjenital kalp hastalıkları ve 3. Oksijen bağlayamayan anormal hemoglobinlerdir.

Kritik siyanotik konjenital kalp hastalıkları ise temel olarak 3 ayrı kategoriye ayrılabilirler Bunlar: 1. Duktus bağımlı pulmoner dolaşımı olanlar, 2. Transpozisyon kompleksleri, ve 3. Obtrüktif total anormal pulmoner venöz bağlantılardır.

Duktus bağımlı pulmoner dolaşımı olanlar başlıca, kritik pulmo-ner stenozlu Fallot tetralojisi, VSD’siz pulmoner atrezi, kritik pul-moner stenoz, ağır Ebstein anomalisi, ve diğerleridir (Tablo 4).

Siyanotik konjenital kalp hastalığı olan yenidoğanda hastalıkların genel özellikleri ve hastalığı kritik kılan nedenler Önemli bir soru, siyanotik kalp hastalıklı bir yenidoğanın ne za-man ve niçin kritik durum göstereceğidir? Duktus bağımlı pul-moner dolaşımlılarda, doğumdan sonra, pulmoner vasküler re-zistansın düşmesiyle, pulmoner kan akımı PDA yoluyla sağlanır. Duktal daralma ya da kapanma ile birlikte bebekte siyanoz ağır-laşır, metabolik asidoz gelişir ve şayet tedavi edilmez ise bebek ölebilir.

Ağır sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunun bir sonucu olarak pulmoner kan akımı anlamlı olarak azalmadıkça, Fallot tetralojisi olan bir yenidoğan genellikle yaşamın ilk bir ayında bir aciliyet sergilemez.

VSD’li pulmoner atrezi, pulmoner atrezinin yanısıra Fallot tetra-lojisinin karakteristik özelliklerini içeren komplike bir lezyondur. Pulmoner arter gelişimiyle ters orantılı olarak, iyi gelişmiş aorti-ko-pulmoner kollateraller akciğer kan akımının tamamını ya da bir kısmını sağlarlar. Duktus arteriosus bu hastalarda tipik olarak aortic arktak köken alır. Duktus, vertical, uzun ve tortüözdür.

VSD’siz pulmoner atrezide, triküspid kapağın çapı dikkatli bir şekilde ölçülmelidir, çünkü bu ölçüm sağ ventriküler kavitenin boyutu ile iyi ilişkilidir. Triküspid kapak daraldıkça sağ ventrikül kavitesi de küçülür dolayısıyla böyle bir ventrikül daha fazla sağ ventrikül bağımlı korner dolaşım ile birliktedir.

Büyük arter transpozisyonunda desatüre kan oksijenizasyon ol-madan direkt sağ ventrikülden aorta gönderilir.

Grup 1 ve grup 3 transpozisyon kompleklerinde doğan bebekler (Tablo 4), özellikle PDA kapanmaya başlayınca, ciddi siyanoz ve hemodinamik istikrarsızlık gösterebilir.

Üçüncü alt grup Fallot tetralojisinde olduğu gibi yenidoğan döneminden sonra semptomatik hale gelirler, ancak bu grupta Fallot tetralojisine göre siyanoz daha derindir ve daha erken belirgin hale gelir.

Eğer foramen ovale küçük ve akımı kısıtlı ise, bebekte siya-noz, asidoz, akciğer konjesyonu ve hemodinamik istikrarsızlık görülebilir.

EKO; foramen ovalenin büyüklüğünü, PFO aracılığıyla herhangi bir gradiyent varlığını ya da sol atriyum basıncını gösteren atri-yal septumdaki sağa bombeleşmenin varlığını ve hayati önem taşıyan atriyal septostomi ihtiyacını belirleyebilir.

Triküspid atrezisi ya da hipoplazisi olan bazı hastalar; intakt ventriküler septum, restriktif VSD, ciddi pulmoner stenoz veya atreziye sahip olup pulmoner kan akışını korumak için PDA’ya tamamen bağımlıdırlar (Resim 4).

Resim 4. Hipoplazik triküspid kapağı olan bir yenidoğan: Hipoplazik triküspid kapak (Kalın-beyaz ok), hipoplazik sağ ventrikül (İnce-sarı ok)

Tablo 4. Kritik siyanotik konjenital kalp hastalıkları

Duktus bağımlı pulmoner dolaşımlılar

Kritik pulmoner stenozlu Fallot tetralojisiKritik pulmoner stenozPulmoner atrezi VSD’li

VSD’sizTriküspid atrezisi / hipoplazisi (Kritik pulmoner stenozlu, pulmoner atrezili ya da restriktif VSD’li)Tek ventrikül (Kritik pulmoner stenozlu ya da pulmoner atrezili)Ebstein anomalisi (Ağır)

Transpozisyon kompleksleri

Yetersiz Karışımlı Büyük Arter Transpozisyonu (İntakt ventriküler septum ya da restriktif VSD)Yeterli Karışımlı Büyük Arter Transpozisyonu • VSD / PDA• Geniş ASDPulmoner Stenozla Birlikte VSD’li Büyük Arter Transpozisyonu

Obstrüktif total anormal pulmoner venöz bağlantılılar

Türkay Sarıtaş

33ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):29-34

Öte yandan, VSD›si büyük olan hastalarda akciğer konjesyonuna bağlı artmış nefes alıp-verme iş yükü ve siyanoz gelişebilir ki bu durum pulmoner kan akışının kısıtlanmasını gerektirir.

Bu kategorideki bir başka acil olarak görülebilen siyanotik kalp hastalığı, trunkus arteriozusdur. Hem aort hem pulmoner arter tek gövdeden kaynaklanır.

Kalp yetmezliği genellikle yenidoğan döneminin sonunda, hatta sonrasında başlar. Bununla birlikte, trunkal kapağın stenozu veya yetersizliği önemli ise kalp yetersizliği daha erken başlayabilir (Resim 5 a, b).

Total anormal pulmoner venöz drenajda sağ kalp odaları her zaman geniştir ve interatrial bağlantı yoluyla sağdan sola şant vardır.

Pulmoner venöz drenajın vena kava inferior’a, superior’a ya da koroner sinüsa birleşimi dar olabilir ve bu durum pulmoner venöz drenajda obstrüksiyona yol açar.

Obstrüksiyon, siyanoza, ağır akciğer konjesyonuna ve azalmış kardiyak output ile birliktedir. Yenidoğanlarda; şiddetli solunum yetmezliği, asidoz ve hemodinamik istikrarsızlık görülebilir.

Yenidoğan Ebstein anomalisinde ise, fonksiyonel ya da anatomik pulmoner atrezi varlığı, pulmoner vasküler rezistansın labilitesi ve duktus arteriozusun devamlılığı önem arz eder (Resim 6).

SonuçYenidoğanlar; esase konjenital kalp rahatsızlıkları ile ilişkili kar-diyak acillere sahip olabilirler. Duktusa bağlı lezyonlar bu tür acillerin önde gelen sebebidirler. Erken tanı ve tedavi, hayat kur-tarmanın yanısıra, onarım sonrası en iyi sonucun başarılmasında kalp fonksiyonlarının korunması için gereklidir.

Şekil 5. A: Trunkus arteriozus tanılı bir yenidoğan: Trunkal kapak (Kırmızı ok) ve trunkal kökten ayrılan pulmoner arter (Beyaz yıldız), B: Trunkal kapaktaki önemli yetersizlik (Beyaz oklar)

Resim 6. Orta-Ağır Ebstein anomalili bir yenidoğan: Sağ ventrikül kavitesi (Beyaz ok) ve atriyalize sağ ventrikül (Kırmız yıldız).

Kritik Konjenital Kalp Hastaliği Olan Yenidoğanlarda Ekokardiyografik Değerlendirme

34 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):29-34

Kaynaklar 1. Anders JF, Schneider KA. The Sick Neonate With Cardiac Disease. Clin Ped

Emergency Med. 2011; 12: 301–312.

2. Kabbani N, Kabbani MS, Al Taweel H. Cardiac emergencies in neonates and young infants. Avicenna J Med. 2017; 7: 1-6.

3. Comitis GA. Neonatal cardiac emergencies. Continuing Medical Education. 2011; 29, 475-478.

4. Bradshaw EA, Martin GR. Screening for critical congenital heart disease: advancing detection in the newborn. Curr Opin Pediatr. 2012; 24: 603-8.

5. Barata IA. Cardiac emergencies. Emerg Med Clin North Am. 2013; 31: 677-704.

6. Strobel AM, Lu le N. The Critically Ill Infant with Congenital Heart Disease. Emerg Med Clin North Am. 2015; 33: 501-18.

7. Tchervenkov CI, Tahta SA, Jutras LC, Be´land MJ. Biventricular repair in neonates with hypoplastic left heart complex. Ann Thorac Surg 1998; 66: 1350–7.

8. Tchervenkov CI, Jacobs JP, Weinberg PM, Aiello VD, Béland MJ, Colan SD, Elliott MJ, Franklin RC, Gaynor JW, Krogmann ON, Kurosawa H, Maruszewski B, Stellin G. The nomenclature, definition and classification of hypoplastic left heart syndrome. Cardiol Young. 2006 Aug;16(4):339-68. Review.

9. Kaplinski M, Cohen MS. Characterising adequacy or inadequacy of the borderline left ventricle: what tools can we use? Cardiol Young. 2015 Dec;25(8):1482-8.

10. Tomar M. Neonatal Cardiac Emergencies: Evaluation and Management. Journal of Intensive and Critical Care. 2016; 2: 1-12.

35

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):35-35

Konjenital Kalp Hastalıklarında Genetik Tanının Önemi

Prof. Dr. Yasemin ALANAY

Konjenital kalp hastalıkları (KKH) izole VSD, biküspit aorta gibi nispeten basit bir anomalilerden, diğer organların da etkilendiği yaşamla bağdaşmayan kompleks anomalilere

kadar geniş bir aralıkta görülebilir. KKH tanısı almış hastaların %30unda ekstrakardiyak anomalilerin eşlik ettiği bilinmektedir. Tek bir nedene bağlı olarak birden fazla sistemi ilgilendiren bul-gunun bir arada görülmesine “sendrom” denir. KKH ilişkili en iyi bilinenleri Down, Turner, Di George sendromu gibi kromozomal anöploidilerdir. Diğer bilinen sendromlar tek gen hastalıkları gru-bunda Noonan, Holt-Oram, Allegille vb. gibi sayılabilir. KKH’da asıl ana grubu ise (%70) ekstrakardiyak anomalilerin eşlik etme-diği izole KKH ile seyreden non-sendromik KKH’ları oluşturur. Yakın geçmişe kadar multifaktöriyel kalıtım sorumlu tutulduysa

da birden fazla bireyin etkilendiği ailelerde yapılan çalışmalarda sorumlu yeni genler ve yolaklar tanımlanmaya başlanmıştır.

Genetik testler, özellikle girişim gerektiren şiddetli KKH’da eşlik eden kalp-dışı anomalilerin varlığında, giderek standart uygula-ma haline gelmiştir. Uygun genetik test seçimi için kardiyak ve kalp-dışı fenotipleme her zamankinden daha önemlidir. Zaihidi ve Bruekner’in önerdiği klinik genetik değerlendirme ve test stra-tejisi KKH ile doğan her bebekte izlenebilecek algoritmayı özet-lemektedir. Şema 1 (1)

Kaynaklar 1. Zaidi S, Brueckner M. Genetics and Genomics of Congenital Heart

Disease. Circ Res. 2017;120:923-940.

Şema 1.

36

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):36-37

Duktus Arteriozus Bağımlı Dolaşımı Olan Yenidoğanların Transkateter Yolla Palyasyonu

Prof.Dr. Ender ÖDEMİŞ

Kalbin sağ taraflı yapılarının her hangi birisindeki yapısal gelişim problemleri nedeni ile doğumdan sonra akciğer-lere yeterli düzeyde kan gönderilememesi durumunda

duktus bağımlı pulmoner dolaşım (DBPD) adı verilir. Duktus ar-teriozus (DA), fetal hayatta yaşamsal bir önemi olan anatomik bir yapı olup duğumdan sonra 3 gün içerisinde fonksiyonel olarak 3 hafta içerisinde de anatomik olarak kapananan bir damardır. Ancak duktus bağımlı dolaşım durumunda akciğerlere kan gön-deren tek yapı olan DA’un kapanması bebeğin hayatını kaybet-mesine neden olacaktır. Klasik cerrahi tedavi yöntem, sistemik dolaşımla pulmoner dolaşım arasında bir şant oluşturarak akci-ğerlere kan gönderilmesini sağlamak üzerine kuruludur. Ancak bu yöntemin yenidoğan bebeklerde oldukça ciddi mortalite ve morbidite riski bulunmaktadır. Açık kalp cerrahisi olan bu ame-liyatlarda kardiyopulmoner bypass ve sternotomiye ait kompli-kasyonlar uzun hastanede yatış, serebral kanama, enfeksiyonlar vb gibi problemelere de yol açabilir.

Alternatif tedavi yöntemi olarak transkateter yöntemlerle akci-ğerlere kan gönderilmesi sağlanabilir. Bu yöntemler, anjiyo labo-ratuarında genelde derin sedasyon altında ancak her şekilde kalp akciğer pompası kullanılmadan yapılabilir. Bu işlemlerden en sık uygulananı duktus arteriozusa stent yerleştirilmesi işlemidir.

Transkateter Yolla Duktus Arteriozusa Stent implantasyonuKlasik pulmoner atrezi ve kritik pulmoner stenoz vakalarının ta-mamına uygulanabilir. Ayrıca Ventriküler Septal Defektli pulmo-ner atrezi (VSD-PA) ve tek ventrikül tamiri adayı olan pulmoner atrezi ya da pulmoner stenou olan hastalar da adaydır. Ayrıca yöntem basit TGA ve TGA-VSD-pulmoner stenoz hastalarında da palyasyon amacı ile uygulanabilir.

Intakt ventriküler septal defektli pulmoner atrezi (IVS-PA) ve kritik pulmoner stenozlu hastalarda duktusun desendan aortadan çı-kış açısı stent takılmasına uygun olduğu için işlem bu hastalarda çok daha rahat yapılabilir. Öte yandan DA’nın arkus aortadan ver-tikal oalrak kaynaklandığı ve değişik derecelerde tortuosite gös-terdiği vakalarda işlem için daha özel girişimsel teknikler kullanı-labilir. Her durumda da işlem genel anestezi yada derin sedasyon

altında bi plan kateter laboratuarında genellikle femoral ven ya da rter kullanılarak yapılabilir. Vertikal DA olan bazı hastalarda ise karotis arter ya da subklavien arter alternatif olarak kullanılabilir.

Seçilecek olan stent tüm duktusu kapsamalı ve her iki tarafı-na da iyice tutunmalıdır. Ölçüm bebeğin kilosuna ve duktusun uzunluğuna ve genişliğine göre değişmekle birlikte3,5-4,5 mm genişliğe ulaşabilen koroner stentler tercih edilir. İşlemden sonra hastalar bir gün boyunca heparin infüzyonu laırlar ve yoğun ba-kımda izlenirler. Sonrasında aspirin başlanır ve operasyona kadar kesilmeden takip edilir.

Bazı durumlarda stentin embolizasyonu, tekrar daralması gibi kompliaskyonlar gelişebilir ancak bu oranlar klinik deneyimi ile değişmekle birlikte %5’den daha azdır ve transkateter yönetimi birçok hastada (stetnin snare ile alınması, tekrar stent yerleştir-me, balonla redilatasyon vb.) mümkündür.

Transkateter Yolla Pulmoner arter kapağı perforasyonuİşlem özellikle IVS-PA vakalarında ve bazı mebranöz tipte atre-zi olan VSD-PA vakalarında yapılabilir. Transkateter yöntemler femoral venden sağ ventriküle getirilen kateterin ucundan rad-yofrekans enerji veren özel perforasyon aletleri kullanılarak ya da bazen total oklüzyon telleri ile kapak delinir ve arkasından balon valvüloplasti işlemi gerçekleştirilir. İşleme hastanın durumuna göre PDA stenti uygulaması eklenebilir.

Transkateter Yolla Sağ Ventrikül Çıkım yolu Stentiİşlem özellikle sağ ventrikül çıkım yolu (SVÇY) çok dar olması nedeni ile siyanoze olan bebeklerde doğal bir kan akımı sağla-mak amacı ile yapılır. Dar olan SVÇY’na duruma göre öncelikle balon da uygulabilir. İşlemin en büyük dezavantajı pulmoner kapağın total düzeltme işleminde onarılmayacak olasıdır. Bu nedenle kapak korunarak stent takılması ya da pulmoner kapa-ğı ileri derecede hipoplazik olan hastalarda yapılmalıdır. İşlem PDA stentine nazaran daha doğal bir kaım sağlar her iki pulmo-ner artere de eşit derecede kan gitmesine yarar, aşırı kanlanma problemi yapmaz.

Ender Ödemiş

37ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):36-37

olabilir. Ancak çoğu zaman cerrahi olarak saptanmaları ve ula-şılmaları zor olur bu nedenle transkateter yöntemle müdahale bir alternatif olabilir. APKA’lara yapılabilecek işlemler arasında balon ile tekrar dilatasyonu, bıçaklı balonlarla açılmaları ya da bazı durumlarda stent konulması gerekebilir. Her durumda da bu damarsal yapılarda daralmalar tekrarlayabileceği için işlemler yeniden yapılması gerekebilir.

Transkateter Yolla Aorto-Pulmoner Kollateral arterlere müdahalelerBazı hastalarda akciğer yatağına kan sadece aortopulmoner kollateral arterler (APKA) yoluyla gidebilir ya da en azında kan-lanmada önemli rol oynarlar. Bu damarsal yapılar patolojik olarak akciğer damar yapısından farklı oldukları için çok çabuk daralmalar gösterirler ve cerrahi olarak rekonstrüksiyon ihtiyacı

Kaynaklar 1. Odemis E, Ozyilmaz I, Guzeltas A, Erek E, Haydin S, Bakır I. Transcatheter

management of neonates with pulmonary atresia with intact ventricular septum: a single center experience from Turkey. Artif Organs. 2013 Jan;37(1):E56-61

2. Choudhry S, Balzer D, Murphy J, Nicolas R, Shahanavaz S. Percutaneous carotid artery access in infants < 3 months of age. Catheter Cardiovasc Interv. 2016 Mar;87(4):757-61. doi: 10.1002/ccd.26310. Epub 2015 Dec 23

3. Matter M, Almarsafawey H, Hafez M, Attia G, Abuelkheir MM. Patent ductus arteriosus stenting in complex congenital heart disease: early and midterm results for a single-center experience at children hospital, Mansoura, Egypt. Pediatr Cardiol. 2013 Jun;34(5):1100-6.

4. Amoozgar H, Cheriki S, Borzoee M, Ajami G, Soltani M, Ahmadipour M, Peiravian F, Amirghofran A. Short-term result of ductus arteriosus stent implantation compared with surgically created shunts. Pediatr Cardiol. 2012 Dec;33(8):1288-94

5. Castleberry CD, Gudausky TM, Berger S, Tweddell JS, Pelech AN. Stenting of the right ventricular outflow tract in the high-risk infant with cyanotic teratology of Fallot. Pediatr Cardiol. 2014 Mar;35(3):423-30

6. Stumper O, Ramchandani B, Noonan P, Mehta C, Bhole V, Reinhardt Z, Dhillon R, Miller PA, de Giovanni JV. Stenting of the right ventricular outflow tract. Heart. 2013 Nov;99(21):1603-8

7. Barron DJ, Ramchandani B, Murala J, Stumper O, De Giovanni JV, Jones TJ, Stickley J, Brawn WJ. Surgery following primary right ventricular outflow tract stenting for Fallot’s tetralogy and variants: rehabilitation of small pulmonary arteries. Eur J Cardiothorac Surg. 2013 Oct;44(4):656-62

8. Cools B, Boshoff D, Heying R, Rega F, Meyns B, Gewillig M. Transventricular balloon dilation and stenting of the RVOT in small infants with tetralogy of fallot with pulmonary atresia. Catheter Cardiovasc Interv. 2013 Aug 1;82(2):260-5.

38

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):38-44

Postoperatif Yenidoğan Kardiyak Yoğun Bakım Prensipleri

Uzm.Dr. Dilek ALTUN

Yenidoğan döneminde konjenital kalp hastalıklarının başa-rılı bir şekilde tedavisi erken tanı ve komplikasyonlar geliş-meden yapılacak girişimlerle mümkündür.

Bu konudaki başarı; pediatrik kardiyolog, pediatrik kardiyovaskü-ler cerrah, anesteziyoloji/yoğun bakım hekimi, perfüzyonist, fiz-yoterapist, diyetisyen ve bu alanda eğitim almış hemşirelerden oluşan deneyimli bir ekibin ortak çalışması ile mümkündür.

Cerrahi sonrası sonuçlar; fetal tanı, organ işlev bozukluğunu azal-tan ameliyat öncesi yönetim, kardiyopulmoner baypas, anestezi de dahil olmak üzere kullanılan intraoperatif teknikler, morbidite ve mortaliteyi azaltmak için kullanılan postoperatif tedavi yön-temlerinin de dahil olduğu birçok faktöre bağlıdır.

Yenidoğanların anatomik ve fizyolojik özellikleriFetal dolaşım, doğumdan sonra meydana gelen fizyolojik ve ana-tomik değişikliklerle yenidoğanların kardiyak ve diğer sistemlere ait anatomik, fizyolojik farklılıklarının bilinmesi bu hastaların ba-şarılı bir şekilde tedavi edilmesinde çok önemlidir.

Fetal dolaşımda kanın oksijenlenmesi plasentada meydana ge-lir. Atrial septum ve duktus arteriosus açıktır. Plasentadan dönen temizlenmiş kan sağ atriuma gelir, foramen ovaleden sol atriyu-ma geçer ve sol ventrikülden aortaya atılır. Sağ atriumdan sağ ventriküle geçen kan pulmoner arterden hem akciğerlere hem de duktus arteriozus aracılığı ile aorta ve perifere gider. Plasental ven ile toplanır ve temizlenir. Doğum sonrasındaki ilk inspirasyon ile birlikte pulmoner vasküler direnç (PVR) düşer, ekstravasküler basıncın düşmesine bağlı olarak yeni pulmoner damarlar açılır, pulmoner kan akımı artar. Umbilikal kord’un bağlanması ve duc-tus venozusun kapanması ile sistemik vasküler direnç (SVR) artar. Pulmoner dönüşün artması ile sol atrium basıncı da yükselerek foramen ovale kapanır, sağ atrium basıncı azalır.

Yenidoğan miyokardının erişkin miyokardına göre bazı mor-folojik ve fizyolojik farklılıkları vardır

Yenidoğanlarda miyokardiyal kitlenin sadece %30’u kontraktil kitle içerir. Kontraktil kalp kitlesinin az olmasına ek olarak kalsi-yum transport sistemi ile kalsiyumu depolayan ve salan sarkop-lazmik retikulum da iyi gelişmemiştir ve transvers tübüler sistem

yoktur. Bu nedenle miyokard kontraktilitesinde intrasellüler kal-siyum konsantrasyonu majör rol oynar.

Yenidoğanlarda miyokard rezervi daha düşüktür. Sol ventrikül (LV) fonksiyonu ve kontraktil rezervi sınırlı, istirahatteki tonüsü yüksektir.

Yenidoğanlarda kardiyak output (CO) daha çok kalp hızına ba-ğımlıdır. Afterload uyumsuzluğuna daha hassas olduğundan afterload artışı belirgin hemodinamik uyumsuzluğa yol açar. Preload rezervi de kısıtlı olduğundan Frank-Starling mekanizma-sı yoluyla atım volümünde ancak sınırlı artış sağlanabilir.

Yenidoğan miyokardı erişkin kalbine göre anaerobik metabo-lizmaya daha fazla bağımlıdır. Bu nedenle hipoksemiye daha duyarlıdır.

Yenidoğan ve erişkinlerdeki diğer fizyolojik farklılıklar:

I. Santral sinir sistemiYenidoğanlarda sinir liflerinin miyelinizasyonu tamamlanmamış, serebral korteks daha az gelişmiştir. İnhibitör yolakların gelişme-mesine bağlı olarak ağrı eşiği erişkin ve daha büyük çocuklara göre daha düşüktür. Hipoksi, hiperkarbi, hipernatremi, kan ba-sıncında meydana gelen ani değişiklikler, düşük hematokrit ve hipertonik sıvıların hızla verilmesine bağlı olarak intraventriküler hemoraji daha kolay gelişebilir.

II. Solunum sistemiYenidoğanların kafalarının vücutlarına göre daha büyük olması, kısa boyun, büyük dil, kolaylıkla kollabe olabilen dar nazal pa-saj nedeniyle zor entübasyon olasılığı artmıştır. Göğüs duvarı kompliyansı çok yüksektir. Bununla birlikte akciğer kompliyansı doğumda çok düşüktür. Yenidoğanlarda fonksiyonel rezidüal ka-pasite (FRC) yüksek solunum sayısı ve solunum kaslarının tonik aktivitesi ile sağlanabilmektedir.

III. Karaciğer ve metabolizmaYenidoğanlarda düşük glukojen depoları nedeniyle ameliyat ön-cesinde hipoglisemiden korunmak için hastalara ameliyat önce-sinde glukoz içeren sıvı infüzyonu başlanmalı.

Dilek Altun

39ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):38-44

Yoğun bakıma alınan hastanın pupil muayenesi ve nörolojik mu-ayenesinin yapılması olası nörolojik komplikasyonların erken-den fark edilmesini sağlar.

Komplike olmayan olgular; spontan solunumlarının yeterli ve hemodinamilerinin stabil olması, göğüs tüplerinden kanamanın olmaması, minimal inotropik destek varlığında kan gazı, akciğer grafileri de normalse, ekokardiyografide saptanan rezidüel bir defekt yoksa erken dönemde ekstübe edilebilirler.

Konjenital kalp cerrahisi geçiren hastaların mekanik ventilatör ayarları çok dikkatli yapılmalıdır. Bu hastalarda yüksek hava yolu basınçları sistemik venöz dönüşü ve CO’u azaltıp pulmoner vas-küler direnci arttırdığından önlenmelidir.

Optimal fonksiyonel rezidüel kapasite için PEEP 5 cmH2O olarak ayarlanmalıdır. Bazı akciğer patolojilerinde yüksek PEEP gereke-bilir. Ancak yüksek PEEP pulmoner vasküler direnci (PVR) arttı-rabilir. Bu hastalarda dikkatli olunmalıdır. Düşük PEEP kullanımı sonucunda gelişebilen atelektazi PVR’yi arttırarak kardiyak out-putu düşürebilir.

Tidal volüm 7-8 ml/kg olarak ayarlanmalı; inspiryum-ekspiryum oranı kısa olmalıdır. Sternumun açık olduğu bazı vakalarda daha yüksek tidal volüm ihtiyacı olabilir. Hiperventilasyon sistemik vasküler direnci (SVR) arttırarak CO’ta düşmeye neden olabile-ceğinden soluk sayısı CO2 seviyesi normal sınırlarda olacak şekil-de ayarlanmalı, hiperventilasyondan kaçınılmalı, sık aralarla kan gazı kontrolü yapılmalıdır.

Ameliyat sonrasında temel hedef O2 sunum/O2 tüketim oranını arttırmaktır. Bunun için de kardiyak outputu arttırmak gerekir. Yenidoğanda oksijen sunumundan primer sorumlu faktörler; kalp hızı, kardiyak output ve solunum sayısıdır. Yenidoğanlarda kardiyak output özellikle kalp hızı ile sürdürülür.

Konjenital kalp cerrahisi sonrasında yoğun bakımda en sık mü-dahale gerektiren problemlerden biri de postoperatif ağrıdır. Etkin bir postoperatif ağrı tedavisi sağlanamadığında organiz-mada istenmeyen etkiler oluşur. Ağrı, özellikle toraks ve batın operasyonlarından sonra tidal volüm, vital kapasite, fonksiyonel rezidüel kapasite ve alveoler ventilasyonda azalmaya yol açarak hipoksi, atelektazi ve pnömoni gelişmesine neden olur. Ağrının oluşturduğu sempatik aktivite artışı sonucu taşikardi, PVR’de art-ma ve bunlara bağlı olarak kalp yükünde artış görülür. Ağrı, mi-yokardın oksijen gereksinimini ve dolayısı ile var olan iskemisini de arttırır.

Postoperatif dönemde uygulanan uygun sedasyon ve ağrı kont-rolü ile hastalardaki metabolik ihtiyaç ve oksijen tüketimi azal-tılabilir. Sedasyon ve analjezi amaçlı en sık kullanılan ajanlar benzodiazepinler (midazolam) ve opioidlerdir (fentanyl, morfin sülfat). Yüksek doz benzodiazepin ve opioidlerin sürekli infüzyon tekniği ile verilmesi intrinsik katekolaminlerin salınımını deprese ederek SVR ve afterloadu azaltır. Sürekli infüzyon tekniği posto-peratif ağrı kontrolünün daha stabil ve etkin olmasını sağlar.

Deksmedetomidin (Precedex); kısa etki süresi, hemodinami üze-rine minimal etkisiyle kardiyak cerrahi olgularında postoperatif dönemde erken ekstübasyonu kolaylaştırmak üzere kullanılma-ya başlanmış yeni bir sedatif ve analjeziktir. Güçlü ve ileri derece-de selektif bir α2 adrenoreseptör agonistidir. Tedavi dozlarında

Hipoglisemi ameliyat hazırlığı sırasında ve indüksiyonda sınırlı metabolik rezerv ve immatür karaciğer nedeniyle oluşabilece-ğinden dikkatli olunmalıdır.

Doğumda birçok enzim sistemi tam olarak gelişmediğinden metabolizmaları daha yavaştır. Bu nedenle hastalara tekrarlanan ilaç dozları yapılırken dikkat edilmesi gerekir.

Koagülasyon protein seviyeleri daha az olduğundan kanama yö-nünden özellikle dikkat edilmesi gerekli, gerektiğinde K vitamini yapılmalıdır.

IV: Renal fonksiyonlarGFR doğumda düşüktür, fakat birkaç hafta içinde artar. Hipoksi, hipotermi, kalp yetmezliği GFR’de azalmaya neden olabilir.

Yenidoğanlarda sıvı yönetimi çok önemlidir. Sıvı fazlalığı ve fazla solüt yükü renal fonksiyonlarda hızlı bozulmaya neden olacağın-dan dengeli sıvı replasmanı yapılmalıdır.

V. TermoregülasyonYenidoğanlarda vücut yüzey alanı geniş, cilt altı dokuları daha az-dır. Daha kolay ısı kaybederler. Titremeyle vücut ısılarını yükselte-mezler. Hipotermi riski yüksek olan yenidoğanlarda soğuk stresini önlemek çok daha önemlidir, çünkü bu durum enerji ve oksijen tü-ketimini arttırır, metabolizmayı hızlandırır, hipoglisemiye yol açar.

Konjenital kalp cerrahisi sonrasında hastaların postoperatif yö-netimi, kardiyak patolojinin anatomi ve fizyopatolojisinin doğru anlaşılması ile ameliyat sırasında kullanılan anestezi rejimi, kar-diyopulmoner bypass ve aortik kros-klemp süresi, ameliyat sıra-sında yaşanan komplikasyonlar, ve cerrahi işlemin ayrıntılarının bilinmesini gerektirir. Hastalar; cerrah, perfüzyonist, anestezist, anestezi teknisyeni kontrolünde yoğun bakıma transfer edilir. Transfer sırasında EKG, SPO2, invaziv arter monitörizasyonu mut-laka devam etmeli, gereğinde kullanılmak üzere acil ilaçlar hazır bulundurulmalıdır.

Hastaların yoğun bakıma alındıktan sonra monitörizasyonun ardından, ayrıntılı fizik muayeneleri yapılmalıdır. Hastanın vital bulguları (kalp hızı, kan basıncı, oksijen saturasyonu, vücut ısısı), dolum basınçları (santral venöz basınç, sağ ve sol atrium basıncı) değerlendirilir. Ayrıca, NIRS (near infraraed spectroscopy) ile be-yin ve doku oksijen saturasyon ölçümü, sol atriuma yerleştirilen katater ile sol atrium basıncı (LAP) ve CO monitörizasyonunun da yapılması önemlidir.

Ultrason da yoğun bakımlarda kullanımı giderek yaygınlaşan, yatak başında yapılabilen, noninvaziv yöntemlerden birisidir. Özellikle akciğer patalojileri hakkında (plevral efüzyon, pnömot-horax, konsolidasyon, atelektazi) yararlı bilgiler verebilmektedir.

Yoğun bakıma alınan her hastaya, stabilizasyon sağlandıktan son-ra, akciğer grafisi çekilir. Hastalar genelde yoğun bakıma orotra-keal entübe olarak alınır. Akciğer grafisinde entübasyon tüpünün seviyesi, drenler ile CVP katater yeri, mediasten genişliği, atelek-tazi, pnömotoraks, plevral efüzyon gibi patalojiler değerlendirilir.

Erken dönemde alınan arter kan gazı ile oksijenlenmesi, baz açı-ğı, asidoz olup olmadığı, laktat seviyesi, elektrolitler, hemoglo-bin, hematokrit değerleri kontrol edilerek var olan pataloji dü-zeltilmeye çalışılır.

Postoperatif Yenidoğan Kardiyak Yoğun Bakım Prensipleri

40 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):38-44

(0.3-0.7 µg/kg/saat) solunumu deprese edici etkisi olmadığından özellikle solunum sıkıntısı olan hastalarda daha güvenli bir şekil-de kullanılabilir.

Yoğun bakımda dikkat edilmesi gereken konulardan biri de bes-lenmedir. 24 saatin üzerinde entübe olan hastalarda barsak ses-leri var ise nazogastrik sonda ile beslemeye başlanır. Mümkün olan en kısa sürede enteral beslenmeye geçilmesi önemlidir. Amaç, 90-120 kcal/kg/gün olacak şekilde beslemeyi sağlamaktır. Devamlı infüzyonla nazogastik besleme yapılırken hasta yarı otu-rur pozisyona getirilir, her 2–4 saatte bir midedeki rezidü kontrol edilir. Eğer rezidü, saatlik beslenme miktarının yarısından fazla ise beslenme durdurulur. Ekstübe hastalarda nazogastrikle besleme sırasında aspirasyon olmamasına dikkat edilir. Hasta yeteri kadar oral almaya başladığında nazogastrik sonda çıkarılır. Tek ventrikül patolojilerinde ve aort koarktasyonunda nekrotizan enterokolit riski nedeniyle enteral beslenmeye barsak peristaltizmi olmadan geçilmemeli ve enteral beslenme çok yavaş yapılmalıdır.

Yapılan ameliyata spesifik postoperatif bakımHipoplastik sol kalp sendromuAmeliyat öncesi bakım

Bu hastalarda PDA’yı açık tutmak için prostaglandin infüzyonu (0.025-0.2 mcg/kg/dk) devam etmeli. Yüksek oksijen konsant-rasyonundan kaçýnýlmalý, düşük oksijen konsantrasyonu solu-tularak pulmoner kan akımı azaltılmaya çalışılmalıdır. Ancak, bu hastalarda pulmoner ödem artacağından hastalar 3-5gün içeri-sinde Norwood stage I için cerrahiye alınmalıdır. Ciddi pulmoner venöz dönüş engeli hastalarda acil balon septostomisi gereke-bilir. Varsa asidoz ve hipoglisemi düzeltilmeli, gerekli vakalarda inotropik destek verilmelidir.

Bu bebekler ideal olarak ameliyat öncesi oda havasında izlenme-li ancak laktik asidoz, oligüri geliştiğinde müdahale edilmelidir. Stabil hastalara enteral beslenmeye izin verilebilir, gerektiğinde total parenteral nütrisyona (TPN) geçilmelidir. Prostaglandin in-füzyonuna veya yetersiz sistemik dolaşıma bağlı apne gelişen bebekler entübe edilmelidir.

Bu hastalarda pulmoner perfüzyona (Qp) -sistemik perfüzyonu (Qs) PVR’ye bağımlıdir. Bu nedenle PVR’yi kontrol ederek Qp-Qs oranı 0.8-1 olarak dengelenmeli; PVR’yi yükselten hipoksi, hiper-karbi, çok yüksek hematokrit, sistemik vazokonstriktörler ve pul-moner vazodilatatörlerden kaçınılmalıdır.

Bu hastalarda kan gazında hedef; PaCO2 35–45 mmHg, pH 7.35–7.40, PaO2 30–45 mmHg, SaO2 70–85% olacak şekilde hastalar ventile edilmeli ve genelde FiO2 0.21, PEEP 4–5 cm H2O olmalı-dır. Hemoglobin 140-160 g/dl sınırlarında tutulmalı.

Postoperatif yönetimArkus aorta ve pulmoner dönüşte obstrüksiyon olup olmadığı ve ventrikül fonksiyonları ekokardiyografi (EKO) ile değerlendi-rilmelidir. Toraks kompliyansını arttırmak amacıyla ilk 3-5 gün sternum açık bırakılabilir.

Tek ventrikül fizyolojisine sahip bebeklerde aorta ve pulmoner arter arasındaki şant kardiyak siklus sırasında sürekli kan akımı-na neden olarak aşırı pulmoner perfüzyona (Qp) neden olup sistemik perfüzyonu (Qs) azaltır. Diyastolik kan basıncı düşer,

yetersiz koroner perfüzyona neden olur. Doğru tedavi için sis-temik perfüzyon (Qs) ve DO2’nin doğru hesaplanması gereklidir. Bu hastalarda oksijen sunumunu ve ventriküler performansı art-tırarak pulmoner kan akımını sınırlayacak tedavi planlanmalıdır. Yeterli doku oksijenizasyonu için hemoglobin 140–160 g/l sevi-yelerinde tutulmalıdır. Metabolik asidoz hızlı bir şekilde düzeltil-meli, seri kan gazı analizleri ile takip edilmelidir. Tedavi stratejisi PVR’nin arttırılmasından ziyade SVR’nin düşürülerek atım hacmi-nin arttırılmasıdır. Bu amaçla milrinon infüzyonu (0.5-0.7 µg/kg/dk) kullanılabilir. Ayrıca düşük doz adrenalin infüzyonu (<0.02-0.1 µg/kg/dak) SVR’yi azaltırken inotrop destek sağlar.Dopamin ise orta derecede inotrop destek sağlamasına karşın SVR’yi azalt-madığından oksijen tüketimini arttırarak oksijen sunumunun yetersiz kalmasına neden olabilir.

Renal fonksiyonların değerlendirilmesi için idrar çıkışı, üre-kre-atinin değerleri takip edilmeli; uzayan vakalarda koagülopati, trombositopeni ve karaciğer fonksiyon bozukluğu yönünden dikkatli olunmalı; gereğinde kranial ultrason çektirilmelidir.

Stabil olmayan hastalarda acil EKO yapılmalıdır. Bu hastalarda metabolik gereksinimi ve oksijen tüketimini azaltmak için nöro-müsküler blok ve istemli soğutma yapılabilir. Göğüs kapatılırken şantın sıkışma olasılığı vardır. Yine göğüsün kapatılması göğüs duvarı kompliyansını düşürdüğünden ventilasyon basınçlarının kontrollü olarak arttırılması gerekebilir. Düşük kalp debisi direnç-liyse tedaviye steroid eklenmesi düşünülebilir. Rezidü defekt yok-sa ekstrakorporeal membran oksijenizasyonu (ECMO) gerekebilir.

Büyük Arter Transpozüsyonu (BAT)Yenidoğanlarda sol ventrikül (LV) henüz yüksek PVR’ye karşı ça-lıştığından bu hastalar hayatın ilk 1-3 haftasında arterial switch ameliyatı için uygun adaydırlar.

Yenidoğan dönemini geçirmiş hastalarda PVR’nin düşmesi sol ventrikül kütle ve basıncını da progresif olarak geriletir, bu aşa-mada yapılacak arteriyel switch ameliyatı sonrasında sol ventri-külün sistemik basınca karşı çalışması mümkün olmaz.

Arterial switch ameliyatı yapılan hastalarda mortaliteyi etkile-yebilecek faktörler prematürite, vücut ağırlığının düşük olması, geç yeni doğan döneminde operasyon (>3 hafta), prostaglan-din kullanımı, balon atrial septostomi (BAS) uygulanması, eşlik eden kardiyak patolojilerin (VSD, arkus aorta hipoplazisi, aort koarktasyonu, LVOT obstrüksiyonu, Taussig-Bing patolojisi vb.) bulunması, operasyondan sternum açık çıkılması, anormal koro-ner patern bulunması, uzun bypass ve aortik kross klemp süresi bildirilmiştir.

Ameliyat sonrasında LV disfonksiyonu gelişebileceğinden sol atriuma yerleştirilen kataterle sol atrium basıncının (LAP) sürekli olarak monitörize edilmesi gereklidir. LAP, hızlı volüm yüklenme-siyle artabilir (LAP>15-20 mmHg). Bu nedenle LAP takibi yapıla-rak volüm replasmanı yavaş yapılmalıdır.

Kan basıncının yükselmesi kanamaya neden olabileceğinden kan basıncındaki ani yükselmelere izin verilmemeli, gerekirse sedasyon dozları arttırılmalıdır. Kardiyak tamponada karşı dikka-li olunmalı; kalp hızı artışı, tansiyon düşüklüğü, düşük kardiyak output, volüm replasmanına yanıtsızlık durumunda tamponad-dan şüphelenilmeli, bu durum kontrol AC grafisi ve EKO ile ekar-te edilmelidir.

Dilek Altun

41ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):38-44

Kardiyak fonksiyonların yanında kanama, oksijenizasyon, sıvı-elektrolit dengesinin yakın takibi, hipoglisemi ve hiperglisemi-nin önlenmesi, nörolojik izlem, beslenmenin metabolik durum ve ihtiyaçlara göre planlanması gerekmektedir. Kan laktat kon-santrasyonlarının takibi doku hipoksisi veya dolaşım yetersizli-ğine bağlı doku hasarını yansıtacağından izlemde ve prognoz tahmininde sık kullanılmaktadır. Direk grafiler, elektrokardiyog-rafi ve ekokardiyografik takip mutlaka yapılmalıdır. İdrar çıkışı, kardiyak output ve organ perfüzyonunun en iyi göstergesidir.

Ameliyat sonrasında görülebilen geç komplikasyonlar; aort yet-mezliği (nadir), pulmoner stenoz (reoperasyonun temel sebep-leri arasındadır), koroner anomali (nadir), geç dönemde görüle-bilen ölümdür.

Fallot tetralojisi (TOF)Yenidoğan döneminde görülen konjenital kalp hastalıklarının en sık görülen formudur.

Sistemik venöz dönüş normaldir. Her iki ventrikülde sistolik ve diyastolik basınçlar eşit ve sistemik düzeydedir. Ciddi pulmoner darlık nedeniyle kan akımının yönü VSD aortaya doğrudur. Bu nedenle arteriyel desatürasyon ve santral siyanoz oluşur.

RV çıkış yolu darlığı hafif- orta derecede ise VSD’den şant denge-lidir ve hasta siyanotik görülmeyebilir (Pink Fallot ).

Klinik bulguların ciddiyeti PS’nın ağırlığına bağlıdır: RV çıkış yolu darlığı hafif olan bebekler doğumda siyanotik değildir. Genellikle siyanoz 1 yaşında başlar. Bu bebeklerde RV çıkış yolu darlığı az olduğundan nadiren kalp yetersizliği görülür. Ciddi RV çıkış yolu darlığı olan bebeklerde doğumda siyanoz vardır ve pulmoner kan akımı duktusa bağımlıdır. Duktusun kapanması ile siyanoz artar ve sirkülatuvar kollaps olur.

Siyanotik hipoksi hecme-atak-spel’leri en sık rastlanan sorundur. Hipoksik hecmeler pulmoner infundibüler spazm nedeniyledir. Çocuk hızlı solur, solunum derinleşir, siyanoz artar. Spellerin nedeni pulmoner kan akımının çok azalmasıdır. Spell sırasında hipoksi ve metabolik asidoz oluşur. Genellikle ilk 2 yıl içinde gözlenir. Sabah saatlerinde ve çok ağlamayı izleyerek görülür. Çocukta hiperpne ve huzursuzluk başlar, siyanoz artar ve senkop gelişebilir. Sıklıkla birkaç dakika - birkaç saat içinde sona erer. Ciddi spellerde şuur kaybı, konvülsiyon veya hemiparezi olabilir. Nadiren fatal sonuçlanabilir. Tedavide öncelikle hastaya yüksek O2 verilmelidir. Yüksek O2 pulmoner vazokonstrüksiyonu azaltır, akciğerlere giden kan akımını arttırır. Hastaya diz-dirsek pozis-yonu verilmelidir, böylece SVR arttırılarak sağ ventrikül preloadu arttırılır, bu da akciğere giden kan miktarını arttırır. Morfin sül-fat (0.2 mg/kg sc,im), beta–bloker (propranolol, 0.01-0.25mg/kg) yavaş i.v puşe, NaHCO3 (1-2meq/kg yavaş olarak yarı yar ya sulandırılarak) ile metabolik asidoz tedavi edilmelidir. Morfin sül-fatat stresi sonucunda katekolamin salgısını azaltarak pulmoner darlık ve infindubuler spazmı azaltır. Ayrıca, fenilefrin (0.02 mg/kg) verilebilir. Fenilefrin SVR’yi arttırarak spelleri azaltır. Ek se-dasyon gereken hastalarda SVR’yi azaltan ketamin (1-3 mg/kg) kullanılabir.

Anemi, nöbetlere eğilimi arttıracağından tedavi edilmelidir. (Hb ve htc değerine göre karar verilmemeli) 15-17 arasında tutulma-lıdur. Hb 17 g/dl üzerine çıkarsa kan viskozitesi çok arttığından dikkat edilmelidir

Spell tekrarını önlemek için: Propranolol (2-4 mg/kg/3-4 doz/oral) ameliyata kadar infindibular spazmı azaltmak ve taşikardiyi önlemek için kullanılabilir.

TOF tam düzeltme yapılan hastalarda erken dönemde görüle-bilen komplikasyonlar; kanama, AV tam blok, pulmoner ödem, ventrikülotomi veya aort klemp süresi ile ilgili iskemiye bağlı düşük kalp debisidir. Geç komplikasyonlar ise, rezidüal VSD ve triküspit fonksiyon bozukluğuna bağlı kalp yetmezliği, iletim bozuklukları, hemodinamik bozukluklar (rezidüel pulmoner ste-noz, pulmoner yetmezlik, rezidüel VSD, sol-sağ şant).

Kardiyopulmoner Bypass sonrası görülen sorunlarPostoperatif dönem, kardiyak cerrahi ve CPB’tan kaynaklanan anormal biyolojik durumların sonucu olarak inflamatuar stres ve organ disfonksiyonuna yol açabilir. Bu dönemde kardiyak operasyonun etkileri, altta yatan sorunlar, hipotermik CPB’ın etkileri ve DHCA gibi kullanılan özel teknikler, hemodilüsyon, hipoperfüzyon, kardiyopulmoner bypass devresi gibi yabancı yüzeyle temas sonrasında spesifik problemlere bağlıdır. CPB ve bu etkilerine bağlı olarak katekolamin salınımı, kompleman akti-vasyonu, sitokin salınımı, prostaglandin ve tromboksan etkisine bağlı olarak postoperatif dönemde miyokardial hasar, kanama, sistemik ve pulmoner hipertansiyon, pulmoner vasküler reaktivi-te, renal disfonksiyon, pulmoner endotelial hasar ve sonrasında pulmoner disfonksiyon gelişebilir. Erken postoperatif dönemde bu problemler hızla tanınmalı ve uygun şekilde tedavi edilme-lidir. Erken postoperatif dönemde, her şey yolunda gitse bile anesteziklerin artık etkisine bağlı farmakolojik etkilenme ve eks-trakorporeal dolaşım, cerrahi travma ve hemodinamik yüklenme koşullarındaki ani değişikliklere bağlı fizyolojik etkilenmeler de-vam etmektedir. Anestezi ve cerrahi, hastanın sadece bilinç du-rumunu değil, aynı zamanda kardiyovasküler, respiratuar, renal ve hepatik fonksiyonlarını, sıvı ve elektrolit dengesini ve immü-nolojik defans mekanizmalarını da etkiler.

Postoperatif dönemde görülen spesifik problemlerDüşük kalp debisi sendromu (LCOS)Hastaların %25’inde ilk 6-16 saatte görülür. Miyokardiyal disfonk-siyona sekonder sistemik hipoperfüzyona bağlı olarak oluşan, hücresel seviyede oksijen sunum ve oksijen tüketimi arasında-ki dengezislik ve sonrasında metabolik asidoza sebep olan bir klinik durumdur. Rezidüel defektler, kardiyopulmoner bypass’a bağlı inflamatuar yanıt, koroner arterlerde hava kabarcıklarının kalması, yetersiz miyokardal koruma ve buna bağlı olarak miya-kardın yetersiz kasılması (asidoz, iskemi-reperfüzyon, elektrolit bozukluğu), uzun aortik kros klemp zamanı, kardiyak tamponad, preload azalması (hemoraji, fazla diürez, yetersiz sıvı replasmanı, tamponad), afterload artışı (pulmoner hipertansiyon, periferik vazokonstriksüyon), hipotermi ve elektrolit bozukluklarına bağlı olarak oluşan ritim bozuklukları da sebepler arasındadır. Cerrahi sonrasında ilk 24 saatteki kardiyak output ve pulmoner fonksi-yonlarda meydana gelen belirgin düşüklük düşük kalp debisini mutlaka düşündürmelidir.

Klinik belirtiler; sistemik vazokonstrüksiyona bağlı oluşan dü-şük perfüzyon, soğuk ekstremiteler ve zayıf nabız, pulmoner venöz konjesyon, sistemik venöz konjesyon, sedasyon altında meydana gelen taşikardi, hipotansiyon, lactik asidoz, metabo-lik asidoz, NIRS değişikliği, hipoksi, hiperlaktatemi/laktik asidoz,

Postoperatif Yenidoğan Kardiyak Yoğun Bakım Prensipleri

42 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):38-44

kardiyomegali, plevral efüzyon, Oligüri ve diğer son organ yet-mezlikleri düşük mix venöz saturasyon (< %60), Periferik-santral ısı farkı >3 C. Tedavi sebebe yönelik olmalıdr.

AritmiÖnemli mortalite ve morbidite nedenidir. Küçük yaş, uzun KPB ve aortik kross klemp süresi, derin hipotermik sirkulatuar arrest aritmi oluşumunu arttırmaktadır. Konjenital kalp cerrahisi sonrasında %5-50 oranında görülen aritmiler mekanik ventilatör ve yoğun bakım kalış sürecinde uzama, inotropik destek ihtiya-cında artma, kardiyak arrest riskinde artmayla birlikte mortalite-de artışa neden olabilir.

Rezidüel anatomik defektAmeliyat sonrasında meydana gelen düşük kardiyak debi duru-munda ilk olarak rezidüel defektler akla gelmeli ve bu nedenle ameliyat sonrasında mutlaka kontrol ekokardiyografi yapılma-lıdır. Uygun hastalarda atrial anatomi ve neden venöz yolları daha iyi gösterebildiğinden transözefagial ekokardiyografi (TEE) de yapılabilir. Tedaviye yanıt vermeyen düşük kardiyak debide ECMO desteği gerekebilir.

Akut böbrek hasarıAkut böbrek hasarı (ABH); hipotermi, düşük kardiyak debi ve kardiyak arrest, hipotansiyon, düşük akım, uzun süren KPB, uzun aortik kross klemp süresi, CPB sırasında nonpulsatil akım, nef-rotoksik ilaç kullanımı, postoperatif sepsis nedeniyle meydana gelebilir.

İlk 24 saatte gelişen oligoürinin nedeni düşük kalp debisi ve nörohormonal mekanizmalardır. Postoperatif erken dönemde diüretik kullanımı sıklıkla olmakla birlikte nörohormonal etkiler idrar çıkışı üzerine daha güçlü etkilidir. Bu dönemde ilaç ve sıvılarla yeterli kalp debisine ulaşma diürezi sağlamada önemlidir.

Postoperatif dönemde, ileri derecede CO2 azalması akut renal yetmezlik için bir risk faktörüdürr. Bu durumun nedeni henüz ol-gunlaşmamış böbreğin azalan CO2 karşısında idrarı iyi konsant-re edememesidir. Prime volümün kan sulandırılmadan yapılması akut renal yetmezlik riskini arttırır. Volüm yükü, oligüri, böbrek fonksiyonlarında bozulma, hiperkalemi, düzeltilemeyen meta-bolik asidoz, asit nedneiyle mekanik ventilatör ihtiyacının uza-ması durumunda periton diyalizi ya da sürekli renal replasman tedavileri düşünülmelidir.

ABH gelişen bebeklerde <3 kg sağ kalım %24 iken, daha büyük bebeklerde %41dir.

Tedavide aşırı sıvı yüklenmesinden kaçınılmalıdır. Postoperatif erken evrede oligüri geliştiğinde preload ve afterloadu optimal duruma getirmek için dopamine başlanır (2.5 μgr/kg/dk) ve furosemid (1 mg/kg) iv verilir.

EnfeksiyonKonjenital kalp cerrahisi sonrasında artan enflamasyon yanıtının yanı sıra enfeksiyon ve uzayan ventilasyon gibi nedenlerle enfek-siyon gelişme riski vardır. Tüm hastalara ameliyat öncesinde pro-filaktik olarak antistafilakokal antibiyotik tedavisi verilmektedir.

İlerleyen enfeksiyon ve sepsis tanısı konulan hastalarda erken dönemde antibiyotik tedavisine başlanmalı, öncesinde kan kültür

örnekleri alınmalı, geniş spektrumlu IV antibiyotik verilmelidir. Erken dönemde başlanan sıvı resüsitasyonu ile dolum basınçları normalleştirilmeli (basınç yükselirse sıvı azaltılmalı), vazopresör ilaçlarla yaşa uygun ortalama arter basıncı hedeflenmeli, kalp debisini arttırabilecek inotrop destek başlanmalıdır. Sıvı ve vazopresör tedavisine yanıt vermeyen hastalarda tedaviye steroid eklenmelidir.

Pulmoner disfonksiyonKPB sırasında oluşan kompleman aktivasyonu ve lökosit degra-nülasyonuyla stimüle olan inflamatuar yanıta bağlı olarak akci-ğer hasarı oluşabilir.

Oluşan enflamasyon yanıtı alveol hücrelerinde geçirgenliğini arttırıp sürfaktan yapımını azaltarak akciğer ödemine yol aça-bilir. Azalan akciğer kompliyansı pulmoner venöz karışımın art-masına ve hipoksemiye neden olur. Bunu önlenmek için uygun hastalarda en az 4 cm H2O basıncında PEEP uygulanması gerekir.

Yenidoğanlar düşük solunum rezervi nedeniyle solunum yet-mezliğine daha yatkındır. Ayrıca ameliyat ve anesteziye bağlı oluşan santral sinir sistemi depresyonu, diyafram paralizi, solu-num kaslarında atrofi, akciğer ve göğüs duvarı kompliyansında azalma, kasların oksijen tüketim hızında artış ve kalp debisi azal-ması da solunum yetmezliğine neden olabilir.

Pulmoner hipertansif krizPulmoner hipertansiyon (PH) ve pulmoner hipertansif kriz, PH’nın eşlik ettiği konjenital kalp hastalığı’nın (KKH) cerrahi dü-zeltilmesi sonrası morbidite ve mortalitenin temel nedenlerin-den biridir. KKH’de, pulmoner kan akımının artması sonucunda endotel hasarının oluşması PH gelişiminde önemli rol oynar. Endotel hasarı sonucunda pulmoner vasküler reaktivite ve PVR artar; bu da, akut sağ kalp yetmezliği, dolaşım kollapsı ve ölümle sonuçlanabilir.

Pulmoner hipertansif kriz, PVR’nin ani olarak artması sonucu PAB’nin akut olarak yükselmesi, sağ ventrikülün pulmoner ar-teriyal yataktan kanı sol atriuma gönderemeyerek sol ventrikül diyastol sonu hacminin azalmasına bağlı olarak sistemik kan ba-sıncının düşmesi ve sistemik venöz kanın alveollere ulaşamama-sı nedeniyle oksijen saturasyon düşüklüğü ile seyreden malign bir klinik tablodur.

Geniş VSD, AVSD, trunkus arteriosus, büyük arter transpozüs-yonu, topal pulmoner venöz dönüş anomalisi, tek ventrikül fiz-yolojisine sahip hastalar (pulmoner stenoz olmadan) pulmoner hipertansiyon açısından risk altındadır.

Soğuk stres, aspirasyon, asidoz, hiperkapni PVR’yi arttırarak pul-moner kan akımında azalma, sağ ventrikül disfonksiyonu ve so-nunda hipoksemi, düşük output ve iskemiye neden olarak kısır döngü yaratır. Bu kısır döngü sonucunda pulmoner hipertansif kriz meydana gelir.

Pulmoner hipertansif krizde görülen belirtiler; pulmoner arter basınçlarında artma, artmış CVP, oksijen saturasyonda düşme, taşikardi, hipotansiyon, asidoz, oligoüridir.

Tedavide; öncelikle hasta sedatize edilmeli gerekirse kas gevşeti-cileri de kullanarak entübe edilmelidir. Yüksek fraksiyone oksijen ile ventilasyon, sıvı resüsitasyonu yapılmalı ve inotropik ilaçlarla

Dilek Altun

43ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):38-44

sağ ventrikül desteklenmeli ve PVR düşürülmelidir. Mekanik ventilatör kan gazında orta seviyede alkaloz elde edilecek şekil-de ayarlanmalı, pH:7.50-7.60 ve pCO2:30-35 mmHg aralığında tutulmalıdır.

Tedavide sedasyon, yüksek fraksiyone oksijen ile ventilasyon, pozitif inotropik destek, asidozdan kaçınma gibi yöntemlerin ya-nında birçok medikal tedavi geliştirilmiştir.

Medikal tedavide vazodilatatör ilaçlar; prostasiklin, talazolin, sodyun nitro prussid, verapamil, magnezyum sülfat, sildenafil, adenozin, ve ön önemlisi inhale nitrik oksit (NO) kullanılmakta-dır. İnhale NO çok nadiren hipotansiyon yapabilir. 5-40 ppm do-zunda kullanılır. Ancak methemoglobinemiye neden olabileceği unutulmamalıdır. En etkili olduğu durumlar; total pulmoner ve-nöz dönüş anomalisi, konjenital mitral stenoz ve diğer pulmoner venöz dönüşün arttığı pulmoner HT durumlarıdır. NO kesilme sırasında sorun yaşanıyorsa, fosfodiesteraz V inhibitörü sildenafil başlanabilir. Sildenafil oral veya iv verilebilir, selektif pulmoner vazodilatasyon etkisi ile birlikte az miktarda sol atrium ve sol ventrikül afterloadunu azaltıcı etkisi vardır.

Bir prostasiklin (Prostoglandin I2) analoğu olan iloprost, pulmo-ner yatakta daha spesifik ve anlamlı vazodilatasyon yapar, SVR’yi belirgin bir şekilde düşürmeden PVR’yi azaltarak PH tedavisinde kullanılır.

Nörolojik hasarNörolojik etkilenme daha çok kompleks konjenital kalp cerra-hisinden hemen sonra olan olaylarla ilişkilidir. Özellikle CPB, derin hipotermi ve sirkülatuar arrest beyin hasarında önemli nedenlerdir. Bu hastalarda kardiyovasküler defektler fetus ve ye-nidoğan döneminde serebral kan akımını etkilemekte ve başta hipoksemi ve hipotansiyon olmak üzere olumsuz fizyolojik etki-ler yaratmaktadır. Konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda %25 oranında periventrikuler lokomalazi, aynı hasta grubunda yapı-lan otopsilerde %30 oranında serebral disgenezi rapor edilmiştir. Bu nedenlerle, bu hasta grubunda postoperatif nörolojik hasar değerlendirilirken, preoperatif dönemde varolan patolojilerin bilinmesi operatif risk ve etkenlerin ayırt edilmesi bakımından önemlidir. Ayrıca, kompleks vakalarda uygulanan derin hipoter-mik dolaşım durdurulması, bozulmuş otoregulasyon ve özellikle KPB çıkışı hemodinamik instabilite, anestezi sırasında ve posto-peratif kullanılan inotropik ajanlar, serebral vaskuler rezistans-taki artış, serebral oksijen içeriğinde azalma, diyastolik çalma, hipoksi, hipoperfüzyon, iskemi-reperfüzyon hasarı, emboli bu hasarı arttırabilmektedir. KPB uygulaması nörolojik hasar geliş-mesinde başlı başına bir risk faktörüdür. Yapılan çalışmalarda hiperglisemiden ziyade hipogliseminin nörolojik kötü sonuçlar için bir etken olduğu gösterilmiştir.

NIRS, elektroensefalogram, transkraniyal doppler ultrason gibi ile-ri tetkikler ile olası nörolojij hasarı erken dönemde tespit etmek mümkün olabilmektedir. NIRS ideale yakın bir serebral monitöri-zasyon cihazı olarak kullanılmaktadır. Ancak, kesin rakamsal değer-lerden ziyade bir “trend” monitörü olarak kullanılmalıdır. Başlangıç değerine göre %20 azalma sonuçlar üzerine etki gösterir.

KanamaAmeliyat sonrasında %1-2 oranında görülebilir. Heparinizasyon, trombositopeni, pompaya bağlı pıhtılaşma faktörlerinin kaybı, DİC sebepler arasındadır. 3 saat boyunca devam eden >3cc/kg/saat ya da 1 saat boyunca >5cc/kg kanlı drenaj varsa reeksplo-rasyon için hasta değerlendirilmelidir. Sütür yerlerinden kanama varsa fibrin glue kullanılabilir.

Kanama varlığında mevcut koagülasyon bozuklukları düzeltil-meli gerekirse TDP (10 ml/kg), kriyopresipitat, rekombinant ak-tive faktör 7 kullanılmalıdır.

Frenik sinir hasarıFrenik sinir parezisi, paralizisi konjenital kalp cerrahisi sonra-sında uzamış mekanik ventilasyon ve uzamış yoğun bakım sü-recinin önemli sebepleri arasındadır. Frenik sinir hasarı genel-likle solda ve tekrar ameliyat olanlarda daha sık görülmektedir. Ventilatör ayarlarında azaltma (weaning) sırasında CO2 artışı ve ventilatörden ayrılamama durumunda şüphelenilmelidir. Tanı; akciğer grafisinde bir taraf diyaframın daha yukarıda olması ya da USG veya floroskopi ile diyaframda paradoks hareketlerin görülmesi ile doğrulanır. Düzelmeyen hastalarda cerrahi tedavi düşünülmelidir.

Mekanik destek sistemleriEkstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO)Ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO), geleneksel tedavi yöntemlerine yanıt vermeyen tüm yaş gruplarında kalp veya solunum yetmezliği olan hastalarda kanıtlanmış bir tedavi-dir. Komplike konjenital kalp hastalıklı yenidoğan ve infantlarda artan kompleks kalp cerrahisi sonucunda ECMO kullanımı da art-maktadır. Yetersiz oksijen sunumuna neden olan düşük kardiyak debi sendromu, akut-kronik kardiyomiyopati, kardiyopulmoner bypasstan ayrılamama, progresif postoperatif yetersizlik, pulmo-ner hipertansiyon, reaktif aritmi, kardiyak arrest ile derin siya-noza neden olan intrakardiyak şant ve kardiyovasküler kollaps, akut şant trombozu, kalp hastalığının ağırlaştırdığı akut solunum yetmezliği ECMO endikasyonları arasındadır.

Pediyatrik hastalarda ECMO’dan tam olarak fayda sağlaması için, düşük kardiyak debi gelişir gelişmez süre uzatılmadan ECMO desteği başlanmalı ve ventriküler fonksiyonun hızlıca iyileş-tirilmesi amaçlanmalıdır. ECMO’nun kurulması ile miyokardi-yal, santral sinir sistemi ve visseral organ perfüzyonları düzelir. Yüksek dozda inotropik ajan kullanılması dönüşü olmayan organ hasarına yol açabileceğinden ECMO uygulaması başlar başlamaz dozlar azaltılmalıdır. ECMO kurulduktan sonra en önemli sorun enfeksiyondur. Enfeksiyon komplikasyonlarını azaltmak için has-ta çok dikkatli bakım altına alınmalı ve birincil derecede temas halinde bulunan personel çok dikkatli bir şekilde asepsi kuralla-rına uymalıdır.

ECMO’dan ayrılma kararı, hastanın durumuna, anatomik veya fizyolojik defektin düzeltilmesine, nörolojik prognoza bağlıdır. Tekrarlayan ECMO’dan ayrılma girişimleri reperfüzyon hasarına yol açabilir ve bu da hastanın prognozunu olumsuz etkileyebilir.

Postoperatif Yenidoğan Kardiyak Yoğun Bakım Prensipleri

44 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):38-44

Kaynaklar 1. Qamar ZA, Goldberg CS, De vaney EJ, Bove EL, Ohye RG. Current risk

factors and outcomes for the arterial switch operation. Ann Thorac Surg 2007; 84: 871-8.

2. Gottlieb D, Schwartz ML, Bischoff K, Gauvreau K, Mayer JE Jr. Predictors of outcome of arterial switch operation for complex D-transposition. Ann Thorac Surg 2008; 85: 1698-702.

3. Kirklin JK, Westaby S, Blackstone EH, Kirklin JW, Chenoweth DE, Pacifico AD. Complement and the damaging effects of cardiopulmonary bypass. J Thorac Cardiovasc Surg 1983;86:845-57.

4. Cooper DS, Costello JM, Bronicki RA, et al:Current challenges in cardiac intensive care: Optimal strategies for mechanical ventilation and timing of extubation. Cardiol Young 2008;18 suppl 2:226 –233.

5. Brown KL, Ridout DA, Goldman AP, Hoskote A, Penny DJ. Risk factors for long intensive care unit stay after cardiopulmonary bypass in children. Crit Care Med 2003;31:28-33

6. Curzon CL, Milford-Beland S, Li JS, O’Brien SM, Jacobs JP, Jacobs ML, Welke KF, Lodge AJ,Peterson ED, Jaggers J. Cardiac surgery in infants with low birth weight is associated with increased mortality: analysis of the Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Database. J Thorac Cardiovasc Surg 2008;135:546-551.

7. Majnemer A, Limperopoulos C, Shevell M, Rosenblatt B, Rohlicek C,Tchervenkov C. Long-term neuromotor outcome at school entry of infants with congenital heart defects requiring open heart surgery. J Pediatr. 2006; 148: 72-77.

8. Ranucci M, Isgro G, de la Torre T, et al. Nearinfrared spectroscopy correlates with continuous superior vena cava oxygen saturation in pediatric cardiac surgery patients. Paediatr Anaesth 2008; 18, 1163–1169.

9. McQuillen P S, Nishimoto M S, Bottrell C L. et al Regional and central venous oxygen saturation monitoring following pediatric cardiac surgery: concordance and association with clinical variables. Pediatr Crit Care Med 20078154–160.

10. Kristi L. Fogg, Sinai C. Zyblewski. Nutrition and Growth in Neonates Undergoing Cardiac Surgery. NeoReviews. March 2015, VOLUME 16 / ISSUE 3.

11. “Effect of Cardiopulmonary Bypass and aortic clamping on functional residual capacity and ventilation distribution in Children”. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery; 2007; 134(5):1193-8.

12. Seghaye M-C: The clinical implications of the systemic inflammatory reaction related to cardiac operations in children. Cardiol Young 2003; 13:228–239.

13. Suesaowalak M, Cleary JP, Chang AC. Advances in diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension in neonates and children with congenital heart disease. World J Pediatr 2010; 6:13-31.

14. Wessel DL, Adatia I, Giglia TM, Thompson JE, Kulik TJ. Use of inhaled nitric oxide and acetylcholine in the evaluation of pulmonary hypertension and endothelial function after cardiopulmonary bypass. Circulation 1993;88:2128-3238.

15. Ravishankar C, Dominguez TE, Kreutzer J, et al. Extracorporeal membrane oxygenation after stage I reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. Pediatr Crit Care Med. 2006;7:319–323.

16. Duncan BW. Mechanical cardiac support in the young. Short-term support: ECMO. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2006; 75–82. Review./ Baslaim G, Bashore J, Al-Malki F, Jamjoom A. Can the outcome of pediatric extracorporeal membrane oxygenation after cardiac surgery be predicted? Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2006;12:21–27.

45

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):45-46

Ciddi Konjenital Kalp Hastalığı Olan Çocuklarda Nörogelişimsel Problemler

Uzm.Dr. Uğur IŞIK

Konjenital kalp hastalıkları (KKH) yaklaşık 100 çocuktan bi-rinde görülmekte ve bu hastaların yaklaşık yarısı açık kalp ameliyatı ile tedavi edilmektedir. Bu hastalıkların birçoğu

yenidoğan döneminde ameliyat edilmekte ve başarılı sonuçlar elde edilmektedir (1).

Bu hastalarda nörogelişimsel problemlerin yenidoğan dönemin-den itibaren var olduğu bilinmektedir. Bu sorun farklı KKH grup-larında görülmektedir. Büyük arter transpozisyonu (TGA) olan hastaların 1/3’den fazlasında ve hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) olanların %60’dan fazlasında nörogelişimsel problemler görüldüğü bilinmektedir (2,3).

Nörogelişimsel problemlerin sebebi multifaktöriyel olup, beyin metabolik fonskiyonunda bozukluklar, beyin hasarı ve anormal beyin gelişimi, birlikte görülen genetik durumlar gibi birçok fak-törün sorumlu olduğu düşünülmektedir. Kompleks kalp anoma-lilerini opere etmek için dolaşımın durdurulması gerekmekte ve uzun süren dolaşım durmasının çocukların nörogelişimsel prob-lemlerini arttırdığı savunulmuştur (3,4). Kardiyopulmoner bypas-sın kendisinin de birtakım negatif etkileri vardır, bunlar emboli oluşumu, enflamasyon, ve iskemiye sekonder glukoz ve oksijen gibi enerji kaynaklarının taşınmasında görülen bozukluklardır. Bunun yanı sıra hipotermi sırasında mitokondriyel oksijenizas-yonda bozulma görülmekte ve dolaşımın durdurulması ile de mitokondriyel oksijenizasyonun geriye dönmesinde gecikme görülmektedir (5).

Son yıllarda yenidoğan bebeklerin, operasyon öncesinde de birtakım nörolojik sorunları olduğunu gösteren çalışmalar yapıl-mıştır. Bu bebeklerin yaklaşık %40’da kranial MR anomalilerinin olduğu bilinmektedir. Postoperatif MR’larında hastaların üçte bi-rinde yeni beyin MR lezyonları geliştiği ve sonuçta tüm hastaların yarısından fazlasının kümülatif olarak beyin lezyonlarına sahip olduğu gösterilmiştir (6,7).

Operasyon öncesi inme özellikle TGA olan hastalarda en sık görülen lezyonken, beyaz cevher hasarı ikinci en sık görülen lezyondur. Ayrıca MR spektroskopide artmış laktat seviyesi has-taların en az yarısında görülmektedir. Postoperatif MRI’da ise en sık görülen patern yine beyaz cevher hasarıdır (8,9). KKH olan term bebeklerin MRI bulguları prematüre olarak doğmuş (KKH

olmayan) bebeklerle benzerlik göstermektedir (8,9). Ayrıca KKH olan yenidoğanlarda mikrosefali ve kortikal gelişim geri olduğu bilinmektedir (10).

Operasyon öncesi yapılan kranial USG hastaların %15-59 ‘de anormal sonuçlar göstermiştir. Bunlar serebral atrofi, bazal gang-liada ekodansiteler, kalsifikasyonlar ve ventriküler ve subrarak-noid aralıklarda genişlemelerdir (11,12).

Son yıllarda yapılan çalışmalar sonucunda prenatal gelişimsel olaylar, kardiak lezyona özgü fizyoloji, intraoperatif bakım ve postoperatif kardiak debinin MRI’da görülen anomalilerden so-rumlu olduğu anlaşılmıştır.

Ayrıca KKH olan yenidoğanların >%50 ‘de, süt çocuklarının ise % 38’de nörolojik muayenede bulguları olduğu saptanmıştır. Yenidoğanlarda hipotoni, hipertoni, titremeler, motor asimetri, beslenme güçlüğü, süt çocuklarında ise hipotoni, başını bir ta-rafa yönlendirme, letarji, huzursuzluk, ajitasyon, motor asimetri ve beslenme güçlükleri saptanmıştır (13). Operasyon öncesi süt çocuklarının %19’da epileptiform EEG anomalileri, %33’de orta ve ağır derecede zemin aktivitesi bozukluğu saptanmıştır (14). HHLS olan süt çocuklarının %38’de operasyon öncesinde anor-mal nörolojik muayene bulguları ve nöbetlerin olduğu saptan-mıştır (15).

İntrauterin serebral kan akımı regülasyonunun da nöromotor gelişim üzerinde etkileri olduğu düşünülmektedir. Fetal oksije-nizasyon bozulduğunda, serebral sirkülasyonda kompansatuar olarak daha fazla akım gözlenir. Serebral arterlerde daha fazla, inen aorta ve umbilikal arterlerde daha az akım gözlenir. Bu oto-regülasyonun nörolojik sonuçlar üzerinde negatif etkileri olmak-tadır. Direnç ve pulsatilite endeksleri bu konuda yol göstericidir. Serebral/umbilikal arter direnç oranları ‘beyin koruma’ cevabını-nın göstergesidir ve intrauterin büyüme geriliği ve prognoz hak-kında oldukça yol göstericidir (16,17). Serebral/umbilikal arter direnç oranlarının sağlıklı bebeklerde >1 olduğu ve <1 olmasının yüksek riskli gebeliklerde büyüme geriliğini %70, kötü perinatal prognozu ise %90 oranında öngördüğü bilinmektedir (17).

KKH olan bebeklerde ve fetüslerde yapısal beyin anomalile-ri olduğunu gösteren çalışmalar vardır. Trizomi 21, DiGeorge,

Ciddi Konjenital Kalp Hastalığı Olan Çocuklarda Nörogelişimsel Problemler

46 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):45-46

özelliklerinin, hem de çok sayıda bypass ve dolaşım durdurulma-sı ile yapılan operasyonların buna katkısı olduğu düşünülmek-tedir. Tek ventrikülü olup opere edilen hastaların, iki ventrikülü olanlara oranla, performans ve total IQ’larının daha düşük oldu-ğu ve ayrıca hafıza, öğrenme ve görsel-motor testlerde daha dü-şük puanlar aldıkları görülmüştür (25).

Sonuç: KKH olan hastaların yaşam süreleri son yıllarda prenatal tanı ve değerlendirme, kardiotorakal cerrahi tekniklerdeki ge-lişme ve operasyon sonrası bakımın düzelmesi ile uzamıştır. Bu nedenle bu hastaların okul çağı ve hatta adolesan ve erişkinlik dönemlerindeki nörogelişimsel durumları önem kazanmıştır. Bu hastalarda IQ değerleri normal sınırlar içinde olmasına rağmen nörogelişimsel bozukluk önemli bir sorun olarak devam etmek-tedir. Bu nedenle bu çocuklarda nörogelişimsel değerlendirme mutlaka yapılmalıdır. Son yıllarda yapılan araştırmalarda prena-tal gelişimsel olaylar, kardiak lezyona özgü fizyoloji, intraoperatif bakım ve postoperatif kardiak debinin tüm bu nörogelişimsel problemlerden sorumlu olduğu düşünülmektedir.

Velocardiofacial, Turner ve Williams sendromlarının KKH ve nö-romotor gelişim geriliği ile ilgisi bilinmektedir. Bunun yanı sıra nöronal tamirde önemi olan Apolipoprotein E (APOE) mutasyo-nu olan hastaların daha düşük Bayley gelişimsel test sonuçlarına sahip olduğu bilinmektedir (18).

KKH olan hastaların operasyon sonrası nörogelişimsel durumu ile ilgili çok sayıda yayın mevcuttur. Kısa dönemdeki nörogeli-şimsel problemlere bakıldığında nöbetler %15, hipotoni %34, hi-pertoni %7, tonus asimetrisi %5, bilinç değişikliği %19 oranında görülür (19). Bir başka çalışmada ise akut nörolojik olay ilk hafta içinde %25, bir haftadan sonra %56 oranında bulunmuştur (20).

Okul çağı ve sonrasındaki prognoza bakıldığında ise, bu hasta-ların IQ seviyelerinin normal sınırlar içinde olmasına rağmen, ya-şıtlarına göre daha düşük olduğu görülmektedir (21-23).Bu has-talarda ince ve kaba motor anomalileri, ve anormal nörolojk mu-ayene bulguları görülmektedir (24). Özellikle HLHS hastalarının prognozunun diğer kalp anomalilerine göre daha kötü olduğu bilinmektedir. Bu hastalarda hem kardiak sorunun hemodinamik

Kaynaklar 1. Samanek M. Congenital heart malformations: prevalence, severity,

survival and quality of life. Cardiol Young 2000;10:179-85.

2. Bellinger DC, Jonas RA, Rappaport LA et al. Developmental and neurologic status of children after heart surgery with hypothermic circulatory arrest or low-flow cardiopulmonary bypass. N Eng J Med 1995;332:549-55

3. Rogers BT, Msall ME, Buck GM et al. Neurodevelopmental outcome of infants with hypoplastic left heart syndrome. J Pediatr 1995;126:496-8

4. Bellinger DC, Wypij D, Duplessis AJ et al. Neurodevelopmental status at eight years in children with dextro-transposition of the great arteries. The Boston Circulatory Arrest Trial. J Thorac Cardiovasc Sur 2003;126:1385-96.

5. Du Plessis AJ, Newburger J, Jonas RA et al. Cerebral oxygen supply and utilization during infant cardiac surgery. Ann Neurol 1995;37:488-97.

6. Mahle WT, Tavani F, Zimmerman RA et al. An MRI study of neurological injury before and after congenital heart surgery. Circulation 2002;106:1109-14.

7. Galli KK, Zimmerman RA, Jarvik GP et al. Periventricular leukomalacia is common after neonatal cardiac surgery. J Thoracic Cardiovasc Surg 2004;127:692-704.

8. McQuillen PS, Barkovich AJ, Hamrick SE et al. Temporal and anatomic risk profile of brain injury with neonatal repair of congenital heart defects. Stroke 2007;38:736-41.

9. Miller SP, McQuillen PS, Vigneron DB et al. Preoperative brain injury in newborns with transposition of the great arteries. Ann Thorac Surg 2004;77:1698-706.

10. Glauser TA, Rorke LB, Weinberg PM et al. Congenital brain anomalies associated with the hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics 1990;85:984-90.

11. Van Hauten JP, Rothman A, Bejar R. High incidence of cranial USG abnormalities in full-term infants with congenital heart disease. Am J Perinatol 1996;13:47-53.

12. Te Pas A, van wezel-Meijler G, Bökenkamp-Gramann R et al. Preoperative cranial ultrasound findings in infants with major congenital heart disease. Acta Paediatr 2005;94:1597-1603.

13. Limperopoulos C, Majnemer A, Shevell MI et al. Neurodevelopmental status of newborns and infants with congenital heart defects before and after open heart surgery. J Pediatr 2000;137:638-45.

14. Limperopoulos C, Majnemer A, Rosenblatt B. Association between electroencephalographic findings and neurologic status in infants with congenital heart defects. J Child Neurol 2001;16:471-6.

15. Glauser TA, Rorke IB, Weinberg PM et al. Acquired neuropathologic lesions associated with the hypoplastic left heart syndrome. Pediatrics 1990;85:991-1000.

16. Rizzo G, Arduini D, Luciano R et al. Prenatal cerebral doppler ultrasonography and neonatal neurologic outcome. J Ultrasound Med 1989;8:237-40.

17. Gramellini D, Folli MC, Raboni S et al. Cerebral-umbilical Doppler ratio as a predictor of adverse perinatal outcome. Obst Gynecol 1992;79:416-20.

18. Gaynor JW, Gerdes M, Zackai EH et al. Apoplipoprotein E genotype and neurodevelopmental sequelea of infant cardiac surgery. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:1736-45.

19. Miller G, Eggli KD, Contant C et al. Postoperative neurologic complications after open heart surgery on young infants. Arch Pediatr Adolesc Med 1995;149:764-8.

20. Chock YY, Reddy VM, Bernstein D et al. Neurologic events in neonates treated surgically for congenital heart disease . J Perinatol 2006;26:237-42.

21. Miatton M, De Wolf D, François K et al. Intellectual, neuropsychological and behavioral functioning in children with tetralogy of Fallot. J Thorac Cardivasc Surg 2007;133:449-455.

22. Miatton M, De Wolf D, François K et al. Neuropsychological performance in school-aged children with surgically corrected congenital heart disease. J Pediatr 2007;151:73-78.

23. Wright M, Nolan T. Impact of cyanotic heart disease on school performance. Arch Dis Child 1994;71:64-70.

24. Majnemer A, Limperopoulos C, Shevell M et al. Long-term neuromotor outcome at school entry of infants with congenital heart defects requiring open-heart surgery. J Pediatr 2006;148:72-7.

25. Forbes JM, Visconti KJ, Hancock-Friesen C et al. Neurodevelopmental outcome after congenital heart surgery:results from an institutional registry. Circulation 2002;106:95-102.

47

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):47-49

Kritik Konjenital Kalp Hastalıkları: Cerrahi Sonuçlar

Prof.Dr. Yusuf Kenan YALÇINBAŞ

Kritik konjenital kalp hastalıkları doğum öncesi veya do-ğum sonrası genellikle ekokardiyografi tetkiki ile teşhis edilen ve ivedilikle tedavi edilmezse hayati tehlike yaratan

doğumsal kalp hastalıklarıdır. 

Konjenital kalp hastalıkları (KKH) %0,8 sıklıkta görülür ve en sık görülen doğumsal hastalıktır. Siyanotik, asiyanotik, obstrüktif ve dolum yükünü artıran patolojiler olarak gruplara ayrılır. Kritik kon-jenital kalp hastalıkları (KKKH) bu gruplar içerisinde yer alan ve ne-onatal dönemde müdahale gerektiren patolojileri içerir. Konjenital kalp hastalıklarının %25’ini kritik konjenital kalp hastalıkları oluş-turur. Son yıllarda yenidoğanlarda nabız oksimetri taraması KKKH erken tanısında büyük önem kazanmıştır. Ülkemizin  nüfusunun 80 milyonun üzerinde olduğu ve yıllık doğum hızının 1 250 000’in üzerinde olduğu düşünülürse her yıl 3000’den fazla yenidoğanda KKKH ile karşılaşmakta olduğumuzu görebiliriz. İdeal olarak her doğan bebek için nabız oksimetri tarama testi yapılabilirse KKKH mevcut olan yenidoğanların yaklaşık yarısına erken tanı konulabi-lir ve erken müdahale ile hayatta kalma ihtimallerinin daha yüksek olması sağlanabilir. Hamile kalan tüm anne adaylarına hamileliğin dördüncü ayında fötal ekokardiyografi taraması yapılması duru-munda KKKH’nın erken tanısı daha büyük doğrulukla mümkün olabilir ve KKKH’nda mortalite ve morbidite daha da azaltılabilir. Fransa’da bu uygulama ekokardiyografi teknikerleri ve pediatrik kardiyologların yakın işbirliği ile yapılabilmektedir.

Aşağıda kritik konjenital kalp hastalıklarından en sık görülenler sıralanmıştır.

Kritik konjenital kalp hastalıkları:

• Aort koarktasyonu / ileri dereceli arkus hipoplazisi• Interrupted (kesintili) aortik arkus• Ebstein anomalisi• Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) / Hipoplastik sol kalp

kompleksi (HLHC)• Pulmoner atrezi (PA) / Pulmoner atrezi intakt ventriküler sep-

tum (PAIVS)• Prematüre yenidoğanda patent duktus arteriosus (PDA)• Fallot tetralojisi (TOF) / Çift çıkışlı sağ ventrikül (DORV)• Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi (TAPVR)• Triküspid atrezisi (TA) / Diğer tek ventrikül varyantları

• Büyük arter transpozisyonu (dTGA)• Trunkus arteriosus anomalisi

Yenidoğan oksimetri taramalarında özellikle HLHS, PA, TOF, TAPVR, TA, TGA, trunkus anomalisini içeren ve KKKH arasında yer alan 7 patolojinin erken tanısı hedeflenir.

Neonatal kardiyak acil problem yaratan KKKH dışında koroner problemler (ALCAPA, gibi), kateter girişimleri sonrasında gelişen problemler, tümör, trombüs, emboli, intakt atriyal septum ile do-ğan TGA ve HLHS gibi patolojiler, atriyoventriküler blok, supra-ventriküler ve ventriküler aritmi, perikard efüzyonu ve tamponad gibi durumlarla da karşılaşılabilir.

KKKH ile ilgili ABD verileri düzenli olarak yayınlanmaktadır. ABD’de her yıl KKH tanısı ile 40 000 doğum olduğu ve %25’ine KKKH tanısı konulduğu bildirilmektedir. En sık görülen KKH VSD’dir. En sık görülen KKKH’ları ise PA/PS, TGA, TOF ve HLHS’dur. Genetik problemler %15 oranında görülür ve hastaların %20-30’unda fiziksel, gelişimsel ve kognitif bozukluklara rastlanır. Neonatal ölümlerin %4.2’si KKH’na bağlıdır. 1999-2006 yılları arasında görülen KKH’na bağlı 27 960 ölümün %48’ini infant yaş grubundakiler oluşturmaktadır. Kritik olmayan KKH grubunda 1 yıllık hayatta kalım %97, 18 yılda ise %95’dir ancak KKKH gru-bunda 1 yıllık hayatta kalım %75, 18 yılda ise %69 olarak bildiril-mektedir. Son yıllarda KKH’ında sonuçların da iyiye doğru gittiği dikkate alınmalıdır. 1979-1993 yılları arasında 1 yılda %67 olan KKH hayatta kalım oranı 1994-2005 yılları arasında 1 yılda %83’e yükselmiştir. 2011 verilerine göre KKH için yılda 1.9 milyar USD harcanmaktadır ve bütçenin %37’si KKKH için kullanılmaktadır. Her KKH tanısı için ortalama harcama 23 000 USD’dir.

KKKH tespit edilen yenidoğanların üst düzeydeki merkezlere ilk müdahale yapıldıktan sonra vakit kaybetmeden sevk edilmeleri sonrasında ilgili merkezde tekrar detaylı değerlendirmeleri ya-pılır. Kateter girişimi, cerrahi girişim veya kateter ve cerrahi giri-şimlerin birlikte gerçekleştirildiği hibrid girişimlerle palyatif veya düzeltici prosedür gerçekleştirilir.

KKKH’nda cerrahi girişimlerin sonuçları Avrupa ve Kuzey Amerika merkezlerinin veri bankaları tarafından düzenli olarak yayınlanmaktadır.

Kritik Konjenital Kalp Hastalıkları: Cerrahi Sonuçlar

48 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):47-49

birlikte olan TGA patoloji grubunda görüldü. En yüksek mortalite görülen HLHS/HLHC grubu (%65) dışındaki yenidoğan mortali-tesi %13.7 idi.

Yenidoğan KKKH’ında en yüksek mortalite ve morbidite ekstan-sif aortik arkus rekonstrüksiyonu gerektiren patolojilerde (HLHS/HLHC ve TGA/hipoplazik aortik arkus/koarktasyon) görüldüğü için Toronto Hospital for Sick Children merkezinden C.Calderone tarafından mortalite, morbidite ve özellikle serebral hasarı azalt-mak için cerrahın yapabilecekleri özetlenmiştir:

• Totalsirkülatuararrest(TCA)süresiniazalmak(<40dakika)• TCA yerine antegrad serebral perfüzyon (ACP) tekniğini

kullanmak• İmmatüriteyimodifiyeetmek (ameliyatı ertelemekvedaha

geç zamanda yapmak)• Postoperatif hemodinamik dengesizliği azaltmak (rezidüel

defektleri, kanamayı engellemek, myokardın daha iyi korun-masını sağlayan kardiyopleji tekniklerini kullanmak)

Mortaliteyi azaltmak için gösterilecek çabalara ek olarak mor-biditeyi de azaltmak için de özel bir gayret gösterilmesi gere-kir. KKKH’ında postoperatif dönemde görülen komplikasyonlar: Kardiyak, pulmoner, renal, serebral, gastrointestinal, hemato-lojik, enfeksiyon, aritmi/AV blok, diyafram paralizisi, vokal kord paralizisi, uzayan plevral effüzyon, perikard efüzyonu, şilotoraks

KKKH patoloji gruplarının ameliyatlarının yapıldığı merkezlerin az sayıda ve iyi donanımlı olması gerekir. Çok sayıda KKKH ame-liyatı yapılan merkezlerin sonuçlarının daha iyi olduğu ile ilgili çalışmalar yayınlanmıştır.

Son yıllarda yapılan çalışmalarda KKKH grubundaki hastalarda geç dönemde en önemli morbidite sebepleri arasında serebral hasarın yer aldığı bilinmektedir. Busebeple hastaların erken ve özellikle geç dönemdeki mental ve motor nörogelişim indeksleri düzenli olarak hesaplanmalı ve kaydedilmelidir.

KKKH için en önemli faktör iyi bir takım çalışmasıdır. Mükemmelliği öngören bir takım çalışmasında pediatrik kardi-yak intensivistler, pediatrik kardiyak anestezistler, pediatrik kar-diyologlar, neonatologlar, pediatrik kardiyak cerrahlar, pediatirk perfüzyonistler, uzman ameliyathane, yoğun bakımve servis hemşireleri, radyologlar, laboratuar ve kan bankası, beslenme uzmanı, farmakolog, psikiyatrist, psikolog, teknikerler ve sosyal hizmet uzmanları yer alır.

Pediatrik kardiyak intensivist P.Laussen ideal takım çalışmasını özetlemiştir: Tecrübeli bir ekip patolojiye özel klinik seyri iyi ön-görebilir, gelişen yeni bir klinik tabloyu zamanında algılayabilir. Yaklaşım ve tedavi stratejilerini perioperatif dönemde vakit ge-çirmeden doğru olarak düzenleyebilir.

Sonuç: KKKH’nın ideal tanı ve tedavisi henüz gelişme aşamasın-dadır. Tüm yenidoğanlarda neonatal nabız oksimetre taraması, fetal ekokardiyografi ve multidisipliner yaklaşım sağlanmalıdır. Mortalite ve morbiditeyi azaltmaya yönelik detaylı ve kapsamlı olumlu değişimlere ihtiyaç vardır. Sürekli eğitim, araştırma ve ile-ri teknoloji gereklidir. Erken mortalite ve morbiditeyi azaltmaya yönelik girişimleri yanısıra geç dönem sonuçların da iyileştirilme-si için yoğun çabaya ihtiyaç vardır.

Tablo 1. Index operasyon mortaliteleri (2011)

VSD %0,6 %0-5.1

TOF %1,1 %0-16.7

AVSD %2,2 %0-20

ASO %2,9 %0-50

ASO+VSD %7 %0-100

Fontan %1,3 %0-9,1

Truncus %10,9 %0-100

Norwood %19,3 %2,9-100

2016 yılında yapılan çalışmada indeks operasyonlar arasında yer alan KKKH patolojileri için mortalite rakamlarında iyileşme tes-pit edilmiştir ( TOF: %1 %0-1.7, TGA: %2.7 %0-5.6, TGA-VSD: %5.3 %0-6.7, Truncus: %9.6 %0-11.8, HLHS: %15.6 %10-21.4)

STS Congenital Heart Surgery Database 2016 sonuçları aşağıda özetlenmiştir:

Kaydedilen toplam konjenital operasyon sayısı 38 181, analizi ya-pılan operasyon sayısı 29 645, analizi yapılan hasta sayısı 24 493. Mortalite %3 (%2.8-3.3)

2012-2016 toplam konjenital operasyon sayısı 154 813, analizi yapılan hasta sayısı 120 285, analizi yapılan hasta sayısı 100 137. Mortalite %3.1 (%3-3.2)

Kaydedilen pediatrik yaş grubundaki analizi yapılan konjeni-tal operasyon sayısı 10 181, analizi yapılan hasta sayısı 9410. Mortalite %1 (%0.8-1.3)

2012-2016 toplam pediatrik yaş grubundaki analizi yapılan ope-rasyon sayısı 42 711, analizi yapılan hasta sayısı 38 535. Mortalite %1 (%0.9-1.2)

Kaydedilen infant yaş grubundaki analizi yapılan konjenital ope-rasyon sayısı 9859, analizi yapılan hasta sayısı 7994. Mortalite %2.7 (%2.4-3.1)

2012-2016 toplam infant yaş grubundaki analizi yapılan ope-rasyon sayısı 39438, analizi yapılan hasta sayısı 32196. Mortalite %2.8 (%2.6-3)

Kaydedilen yenidoğan yaş grubundaki analizi yapılan konjenital operasyon sayısı 7243, analizi yapılan hasta sayısı 4890. Mortalite %8.8 (%7.9-9.7)

2012-2016 toplam yenidoğan yaş grubundaki analizi yapı-lan operasyon sayısı 29665, analizi yapılan hasta sayısı 20586. Mortalite %8.8 (%8.4-9.2)

Acıbadem Bakırköy Kalp Damar Cerrahisi KKKH patoloji grubu ile ilgili veriler aşağıda özetlenmiştir:

Kasım 2002 - Aralık 2016 tarihleri arasında 3063 pediatrik ve konjenital kalp ameliyatı yapıldı. Mortalite: %4.4. Yenidoğan ve infant yaş grubundaki hastalar dışındaki pediatrik yaş grubun-da mortalite: %1.6. Infant yaş grubundaki 818 hastada mortali-te: %6. Yenidoğan yaş grubundaki 293 hastada mortalite %18. En yüksek mortalite HLHS/HLHC ve aortik arkus patolojileri ile

Yusuf Kenan Yalçınbaş

49ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):47-49

Kaynaklar 1. Alies EC, Gilboa SM,Honein MA, et al. Estimated number of infants

detected and missed by critical congenital heart defect screening. Pediatrics 2015 Jun; 135(6):1000-8

2. Jacobs JP, O’Brien SM, Pasquali SK, et al. Variation in outcomes for benchmark operations: an analysis of the Society of Thoracic Surgeons Society Congenital Heart Surgery Database. Ann Thorac Surg 2011 Dec;92(6):2184-2

3. Jacobs JP, Mayer JE, Mavroudis C, et al. The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database: 2016 Update on Outcomes and Quality. Ann Thorac Surg 2016;101:850-62

4. Jacobs JP, Maruszewski B, Lacour-Gayet FG, et al. Initial application in the EACTS and STS Congenital Heart Surgery Database of an empirically derived methodology of complexity adjustment to evaluate surgical case mix and results. Eur J Cardiothorac Surg 2012 Nov;42(5):775-9

5. Benavidez OJ, Gauvreau K, Del Nido P, Bacha E, et al. Complications and risk factors for mortality during congenital heart surgery admissions. Ann Thorac Surg 2007;84:147-55

6. Pasquali SK, Li JS, Burstein DS, Sheng S, et al. Association of center volume with mortality and complications in pediatric heart surgery. Pediatrics 2012 Feb;129(2):370-6

7. Jacobs JP, O’Brien SM, Pasquali SK, et al. Variation in outcomes for risk-stratified pediatric cardiac surgical operations: an analysis of the STS Congenital Heart Surgery Database. Ann Thorac Surg 2012 Aug;94(2):564-71

50

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):50-52

Çocuk Kalp Cerrahisinde Son Yıllardaki Gelişmeler

Prof. Dr. Rıza TÜRKÖZ

İlk başarılı intrakardiyak ameliyatlar Walton Lillehei tarafın-dan 1954 de “cross circulation” ile gerçekleştirilmiş ve mor-talite %49 olarak belirtilmiştir (1). Walton Lillehei bugün

kalp cerrahisinin babası olarak kabul edilmektedir. 1950’lerde 1960’ların sonuna kadar pediyatrik kalp cerrahisinde, erken dönemde sadece palyatif operasyonlar, çocuk 5 yaşını geçtik-ten sonra tam düzeltici ameliyatlar yapılmıştır. 1970’li yıllarda infantil dönemde primer tamir başlamıştır. 1980’lerin başın-da Boston’da Castaneda, yenidoğan döneminde büyük arter transpozisyonunda arterial switch uygulanmasını tanımlamış (2). Bugün artık yenidoğan döneminde çoğu kompleks kalp ameliyatında ları tam düzeltilme yapılmaktadır. Pediyatrik kalp ameliyatlarından sonra sağ kalım son yıllarda belirgin olarak uzamıştır. Norveç’ten yapılan bir çalışmada, 7038 vakalık bir seri 40 yıllık sürede takip edilmiş ve tüm kompleks konjenital kalp hastalıklarında 2000-2011 arasında mortalite 1970’li yıllara göre belirgin olarak düşük bulunmuştur.(3). Amerikada 2010-2013 yılları arasında 86 merkezi içeren STS Congenital Heart Surgery Database içeren bir diğer çalışmada çoğu ameliyatların 1 yaşın altında yapıldığı ve yenidoğan mortalitesinin %10, in-fantile mortalitenin ise %3 olduğu belirtilmiştir (4).

Geçmiş ile bugün arasındaki bu farkı oluşturan en önemli iler-lemelerden biri pediyatrik kardiopulmoner bypass pratiğindeki ilerlemedir. Yaklaşık 20 yıl önce derin hipotermi sıklıkla kulla-nılırken bugün çoğu pediyatrik kalp ameliyatı orta dereceden hipotermide (32-34°C) yapılmaktadır. Daha az prime volüm içe-ren yeni jenerasyon oksijenatörler kullanılmaktadır. Yine vakum assisted venöz drenaj ile daha az prime volüm, daha iyi venöz drenaj, ve daha küçük venöz kanüller kullanılabilmektedir. Yine ultrafiltrasyon ile ameliyat bitiminde kristalloid fazlası çekilebil-mektedir. Bu başarıda monitörizasyon tekniklerindeki ilerleme-nin de etkisi vardır. Son yıllarda üretilen kalp akciğer makinala-rında otomatik alarm ve güvenlik özellikleri gelişmiştir. Ayrıca hastalarda daha ileri monitörizasyon ve yatak başı analiz (point of care) yöntemleri yaygın olarak kullanılmaya başlanmıştır. Bu cihazlarda; rezervuar için seviye alarmı, bubble dedektörü, arte-rial hat için basınç takibi yapılmaktadır. Yine venöz hatta satüras-yon, hematokrit monitörizasyonu hatta yerleştirilen sensörler ile takip edilmektedir. Transsonik akım ölçer ile kan akımı tam olarak belirlenmektedir. Pompa hattına bağlanan kan gazı analizörü ile

anlık kan gazı, hemoglobin ve elektrolitlerde saptanmaktadır. NIRS monitörizasyonu ile beyin dokusunun satürasyonu takip edilmektedir.

İlk yenidoğan oksijenatörü, Sorin grubu tarafından üretilen Sorin D 100’dür. Bundan sonra daha yeni, yenidoğan oksijenatörü ola-rak Terumo ve Maquet firmaları tarafından internal arterial filtreli, daha az prime volüm gerektiren, daha kolay ve hızlı monte edi-len ve direnci daha düşük oksijenatörler piyasaya sunulmuştur. Mast-Mounted Pump olarak isimlendirilen pompa başlığının has-taya yaklaştırıldığı yeni tip pompalarda, mini pompa başlıkları ile daha kısa pompa hattı kullanılmaktadır. Bu sayede daha az prime volüm ve kan ihtiyacı ile kansız ameliyatlara imkan sağlanmıştır (5-8). Japonya’dan mast-mounted pump kullanılarak 5 kg altında ve VSD olan olgular ile yapılan bir çalışmada, bu pompaların kul-lanımı ile kan transfüzyonu ihtiyacı azalmıştır (7). Almanya’dan yapılan bir diğer benzer çalışmada yenidoğan açık kalp ameli-yatında rutin kansız prime kullanılmıştır (9). 2.5 kg altında 73 ml prime volüm ve 2.5 kg üstünde 90 ml prime volüm kullanılmıştır. Olguların üçte birinde transfüzyon yapılmadan ameliyatlar ger-çekleştirilmiştir (9).

Konjenital kalp hastalığı olan 2.5 kg altında ve erken cerrahi ge-rektiren yenidoğan hastalara yaklaşım tartışmalı bir konudur. Bu hastalarda palyasyon veya düzeltici ameliyatın mortalitesi halen yüksektir ve bu konuda görüş birliği yoktur. Bizim yaklaşımımız, bu olguları bekletmeden, palyasyon veya düzeltici ameliyatın vakaya göre seçilmesi, bireyselleştirilmesidir. Hastalık ile birlikte sepsis gibi ciddi başka problemler var ise cerrahi ertelenmelidir. Ancak, perioperatif ve postoperatif bakım, cerrahi teknik ve per-füzyon tekniklerindeki ilerlemeye rağmen, düşük kilolu yenido-ğanların sonuçları halen istenilen düzeyde değildir. Atlanta’dan yapılan bir çalışmada 90 günün altında kardiyak cerrahiye giden 2051 olgu değerlendirilmiştir(10). Bunların %13’ünün cerrahi sırasında 2.5 kg altında olduğu saptanmış. 2.5 kg altında olan infantlarda mortalite %13 saptanırken, 2.5 kg üstünde olan in-fantlarda mortalite %5 bulunmuştur. Düşük ağırlığın, palyatif veya düzeltici ameliyatlardan sonra erken mortalite riskini art-tırdığı belirtilmiştir. Yenidoğanlarda acil ameliyat gerektiren bir diğer yüksek riskli operasyon yenidoğan BT şant operasyonudur. Tüm ilerlemelere rağmen halen yenidoğan şant operasyonunun

Rıza Türköz

51ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):50-52

ekstübasyon daha sıklıkla kullanılmaya başlamıştır. Özellikle tek ventrikül fizyolojisindeki operasyonlarda erken ekstübasyon postoperative hemodinamiyi daha olumlu olarak etkilemekte-dir. Kanada’dan yapılan bir çalışmada modifiye Fontan operas-yonu sonrasında 3 farklı ekstübasyon zamanı karşılaştırılmıştır (19). Ameliyathanede ekstübasyonun erken postoperative he-modinamiyi, göğüs tüplerinin çekilmesini, yoğun bakımda kalış süresini ve hastanede kalış süresini olumlu olarak etkilediği gös-terilmiştir (19).

Da Vinci Surgical Sistem kalp ameliyatlarında ABD’de FDA tarafın-dan kullanımı onaylanan tek robotik sistemdir. Erişkin kalp cerra-hisinde kapak tamiri, koroner bypass, kalp tümörleri, ASD, PDA ameliyatlarında kullanılmaktadır. Robotik cerrahi pediyatrik kalp ameliyatlarında ilk olarak kalp dışı işlemler için, PDA ligasyonu ve vasküler ring divizyonu için kullanılmıştır (20-22). Robot yar-dımıyla ASD kapatılması artık çocuklarda da kullanılmaya başla-mıştır (23). Ancak pediyatrik kalp cerrahisinde robot kullanımı bu günkü robot teknolojisi ile oldukça sınırlı ve çok güvenli değildir.

Çocukluk yaşında aort anevrizmaları çok sık olmamakla birlikte karşılaşılmaktadır. Çeşitli kollojen doku hastalıklarında aort kökü anevrizmalarında aort kapağını koruyucu ameliyatlar erişkin hastalarda olduğu gibi çocuk hastalar dada tercih edilmektedir. Biz 2.5 yaşında Loeys–Dietz sendromu olan bir bebeğe bu şekil-de aort kapağını koruyarak aort kökü, assendan aort ve arkus aorta replasmanı gerçekleştirdik (24).

Sonuç olarak son yıllarda pediyatrik kalp cerrahisinde çok ilerle-me sağlanmıştır. Her geçen gün mortalite azalmaktadır. Bununla birlikte yenidoğan mortalitesi halen yüksektir. Yenidoğan kardio-pulmoner bypass tekniklerinde ve cihazların küçülmesi ile birlik-te, genetik, cihazlarla ilgili biomühendislik ve kök hücre tedavi-sinde ilerlemeler ile pediyatrik kalp cerrahisi sonuçları gelecekte daha da ilerleme kaydedecektir.

mortalitesi yüksektir. Çok merkezli STS Congenital Database ça-lışmasında taburcu mortalitesi %7 olarak bildirilmiştir (11). 2.5 kg altındaki şantlarda mortalite %15 bulunmuştur. Basit bir ame-liyat olarak ifade edilmesine rağmen yenidoğan şant ameliyatı mortalitesi yüksek bir ameliyattır.

Günümüzde çoğu kardiyak operasyonlar yenidoğan döneminde yapılmaktadır. Benzer strateji duktus bağımlı pulmoner atrezili ventriküler septal defekt (PAVSD) olgularında da kullanılmakta-dır. Bu olgular doğumdan sonra erken müdahale gerektirirler. Bu olguların tedavisinde 2 farklı yaklaşık kullanılmaktadır. Birincisi, tek kademeli primer biventriküler tamir (PBVT), ikincisi ise kade-meli palyasyon ile önce BT şant, sonrasında ikinci seansta tamir-dir. Bu iki yaklaşımı karşılaştıran bir çalışmada 8 yıllık izlemde is-tatistiksel olarak benzer sonuçlar bulunmuştur (12). Bununla bir-likte PBVT ile sonuçlar biraz daha iyi gözlemlenmiştir. Gelecekte PAVSD olgularında PBVT daha sık uygulanacaktır. Geçtiğimiz yıldan itibaren bizde ana pulmoner arteri olup pulmoner arter dalları yeterli olan vakalarda PBVT uyguluyoruz.

Yenidoğan ve küçük infantların kalp ameliyatlarından sonra nörolojik gelişimlerinde olumsuz etkilenme olabilmektedi. Bu durum özellikle derin hipotermik sirkulatuar arrestin (DHSA) kul-lanıldığı olgularda daha belirgindir ve ilerki yaşlarda psikomotor gelişimi olumsuz olarak etkilemektedir. Yenidoğan aortik ark rekonstrüksiyonunda bu sonuçları daha iyileştirmek için çeşitli cerrahi teknikler (DHSA, intermitant serebral perfüzyon, selektif serebral perfüzyon (SSP)), anestezik ajanlar (thiopental, steroid, volatile anestezik ajanlar) ve diğer yöntemler (hipotermi, pH stat kan gazı yönetimi) kullanılmaktadır. Son yıllarda özellikle SSP kullanımı yaygınlaşmıştır. DHSA ile SSP arasındaki farklar neler-dir? Domuz modelinde yapılan çalışmada SSP’un DHSA üstün olduğu gösterilmiştir (13). Her iki yöntemi karşılaştıran klinik çalışmalarda ise arada önemli bir fark gösterilememiştir (14-16). Norwood operasyonu sonrasında SSP kullanılsa da nöral gelişi-min normal popülasyonun altında olduğu gösterilmiştir (14,16). Kuzey Amerikada çok merkezli bir klinik değerlendirmede yeni-doğan ark rekonstrüksiyonunda DHSA yerine SSP daha çok tercih edildiği ve çoğu cerrahın mümkünse DHSA kaçınılması gerekti-ği belirtilmiştir (17). Biz ise kendi pratiğimizde selektif serebral ve miyokardial perfüzyon (SSMP) (Resim 1) ile birlikte kısa total sirkulatuar arrest (TSA) kullanıyoruz (18). Bu teknikde proksimal aortanın rekonstrüksiyonunda gluteraldehid ile hazırlanmış otojen perikard rekonstrüksiyonu için kısa TSA kullanılmaktadır. Ameliyatın devamında intrakardiyak tamirler yapılmaktadır.

Pediatrik kalp cerrahisi ameliyatlarında anestezi tekniğinde de son yıllarda değişen yöntemlerden birisi, kaflı endotrakeal tüp-ler daha sık kullanılmaya başlanmıştır. Kaflı tüplerin avantajı; aspirasyon riski ve tüpün yerinden oynama- kaza ile çıkma ris-ki daha düşüktür. Yine santral kateter ve invaziv arter takılması işlemlerinde ultrasound yaygın kullanım alanı bulmuştur. Kan korunması için özellikle preoperatif aneminin yeterli süre varsa mutlaka düzeltilmesi ve mümkün olduğunca kan kullanılmadan pediatrik kalp ameliyatlarına yönelim artmıştır. Recombinant faktor VIIa kullanımı ile kan kaybının azaldığı gösterilmiştir. Erken

Resim 1.

Çocuk Kalp Cerrahisinde Son Yıllardaki Gelişmeler

52 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):50-52

Kaynaklar 1. Lillehei, CW, Cohen, M, Warden, HE, and Varco, RL. The direct-vision

intracardiac correction of congenital anomalies by controlled cross circulation: results in 32 patients with ventricular septal defects, tetralogy of Fallot, and atrioventricular communis defects. Surgery. 1955;38: 11–29.

2. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, Colon SD, Sanders SP, Lang P. Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg. 1984;38:438-43.

3. Erikssen G, Liestøl K, Seem E, Birkeland S, Saatvedt KJ, Hoel TN, Døhlen G, Skulstad H, Svennevig JL, Thaulow E, Lindberg HL. Achievements in congenital heart defect surgery: a prospective, 40-year study of 7038 patients. Circulation. 2015;131:337-46.

4. Jacobs JP, O’Brien SM, Pasquali SK, Gaynor JW, Mayer JE Jr, Karamlou T, Welke KF, Filardo G, Han JM, Kim S, Quintessenza JA, Pizarro C, Tchervenkov CI, Lacour-Gayet F, Mavroudis C, Backer CL, Austin EH, Fraser CD, Tweddell JS, Jonas RA, Edwards FH, Grover FL, Prager RL, Shahian DM, Jacobs ML. The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database mortality risk model: Part 2-Clinical application. Ann Thorac Surg. 2015;100:1063-8.

5. Kulat B, Zingle N. Optimizing circuit design using a remote-mounted perfusion system. J Extra Corpor Technol. 2009;41:28-31.

6. Horisberger J, Jegger D, Boone Y, Seigneul I, Pierrel N, Hurni M, Corno AF, von Segesser LK. Impact of a remote pump head on neonatal priming volumes. Perfusion. 1999;14:351-6.

7. Ando M, Takahashi Y, Suzuki N. Open heart surgery for small children without homologous blood transfusion by using remote pump head system. Ann Thorac Surg. 2004;78:1717-22.

8. Merkle F, Boettcher W, Schulz F, Koster A, Huebler M, Hetzer R. Perfusion technique for nonhaemic cardiopulmonary bypass prime in neonates and infants under 6 kg body weight. Perfusion. 2004 Jul;19(4):229-37.

9. Boettcher W, Sinzobahamvya N, Miera O, Redlin M, Dehmel F, Cho MY, Murin P, Berger F, Photiadis J. Routine Application of Bloodless Priming in Neonatal Cardiopulmonary Bypass: A 3-Year Experience. Pediatr Cardiol. 2017 Apr;38(4):807-812.

10. Alsoufi B, Manlhiot C, Mahle WT, Kogon B, Border WL, Cuadrado A, Vincent R, McCrindle BW, Kanter K. Low-weight infants are at increased mortality risk after palliative or corrective cardiac surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014 Dec;148(6):2508-14.

11. Petrucci O, O’Brien SM, Jacobs ML, Jacobs JP, Manning PB, Eghtesady P. Risk factors for mortality and morbidity after the neonatal Blalock-Taussig shunt procedure. Ann Thorac Surg. 2011;92:642-51.

12. Alsoufi B, Mori M, McCracken C, Williams E, Samai C, Kogon B, Ferguson E, Kanter K. Results of primary repair versus shunt palliation in ductal dependent ınfants with pulmonary atresia and ventricular septal defect. Ann Thorac Surg. 2015;100:639-46.

13. Myung RJ, Petko M, Judkins AR, Schears G, Ittenbach RF, Waibel RJ, DeCampli WM. Regional low-flow perfusion improves neurologic outcome compared with deep hypothermic circulatory arrest in neonatal piglets. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127:1051-6.

14. Goldberg CS1, Bove EL, Devaney EJ, Mollen E, Schwartz E, Tindall S, Nowak C, Charpie J, Brown MB, Kulik TJ, Ohye RG. A randomized clinical trial of regional cerebral perfusion versus deep hypothermic circulatory arrest: outcomes for infants with functional single ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007;133:880-7.

15. Dent CL, Spaeth JP, Jones BV, Schwartz SM, Glauser TA, Hallinan B, Pearl JM, Khoury PR, Kurth CD. Brain magnetic resonance imaging abnormalities after the Norwood procedure using regional cerebral perfusion. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;131:190-7.

16. Visconti KJ, Rimmer D, Gauvreau K, del Nido P, Mayer JE Jr, Hagino I, Pigula FA. Regional low-flow perfusion versus circulatory arrest in neonates: one-year neurodevelopmental outcome. Ann Thorac Surg. 2006;82:2207-11.

17. Ohye RG, Goldberg CS, Donohue J, Hirsch JC, Gaies M, Jacobs ML, Gurney JG The quest to optimize neurodevelopmental outcomes in neonatal arch reconstruction: the perfusion techniques we use and why we believe in them. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009;137:803-6.

18. Turkoz R, Saritas B, Ozker E, Vuran C, Yoruker U, Balci S, Altun D, Turkoz A. Selective cerebral perfusion with aortic cannulation and short-term hypothermic circulatory arrest in aortic arch reconstruction. Perfusion. 2014;29:70-4.

19. Mutsuga M1, Quiñonez LG, Mackie AS, Norris CM, Marchak BE, Rutledge JM, Rebeyka IM, Ross DB. Fast-track extubation after modified Fontan procedure. J Thorac Cardiovasc Surg. 2012;144:547-52.

20. Le Bret E, Papadatos S, Folliguet T, et al. Interruption of patent ductus arteriosus in children: robotically assisted versus videothoracoscopic surgery. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002;123:973–976.

21. Mihaljevic T, Cannon JW, del Nido PJ. Robotically assisted division of a vascular ring in children. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003;125:1163–1164.

22. Suematsu Y, Mora BN, Mihaljevic T, del Nido PJ. Totally endoscopic robotic-assisted repair of patent ductus arteriosus and vascular ring in children. Ann. Thorac. Surg. 2005;80:2309–2313.

23. Xiao C, Gao C, Yang M, Wang G, Wu Y, Wang J, Wang R, Yao M. Totally robotic atrial septal defect closure: 7-year single-institution experience and follow-up. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2014;19:933-7.

24. Ozker E, Vuran C, Saritas B, Türköz R. Valve-sparing replacement of the ascending aorta and aortic arch in a child with Loeys-Dietz syndrome. Eur J Cardiothorac Surg. 2012;41:1184-5.

53

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):53-58

Yenidoğanlarda Perfüzyon Stratejileri: Yenilikler

Op.Dr. Dilek SUZAN

1950’lerin başında konjenital kalp cerrahisinin öncülerinden olan doktor Bigelow, Lewis ve Gibbon öncülüğünde ekstrakorporal dolaşımın ilk başarılı uygulamalarından sonra, kalp akciğer pom-pası evrimleşti ve halen gelişmektedir (Resim 1-2). Tüm gelişme-lere rağmen oksijenizasyon, karbondioksit eliminasyonu, doku-organ perfüzyonu, sistemik soğutma ve kalpten kanın uzaklaştı-rılarak uygun cerrahi alan sağlanması gibi temel kavramlar aynı kalmıştır: (Şekil 1-2).

Kardiyopulmoner bypass (CPB), kalp ve akciğerlerin işlevini ge-çici olarak alan, açık kalp ameliyatı sırasında vücudun yeterli bir kan dolaşımını sağlayan ve oksijen içeriğini koruyan bir teknik olarak tanımlanır. CPB, hastaların şiddetli fizyolojik değişiklikler geçirdiği fizyolojik olmayan karmaşık koşullara maruziyetine yol açmaktadır (Resim 3,4).

CPB’a geçiş evreleri antikoagülasyon ile başlar, kanülasyon ile devam eder, ardından kalp akciğer pompası ile bağlantı kurulur ve ekstrakorporal dolaşım başlatılır. Kross klemp ve kardiyople-jik solüsyonun verilmesi ile kansız ve güvenli bir şekilde intra-kardiyak cerrahi onarım sağlanır. CPB’dan ayrıldıktan sonra, ult-rafiltrasyon, heparin antagonizasyonu ve antikoagülasyon ger-çekleştirilir. CPB’ın temel ilkeleri; oksijenasyon, CO2 eliminas-yonu uygun cerrahi alan sağlanması, yeterli akım ve drenajın

Resim 2. Konjenital kalp cerrahisi,1950’lerin başlarında hipotermi ve inflow oklüzyon tekniği ile ilk uygulamasını gerçekleştirdi

Şekil 1: Hastanın ebeveyninin ekstrakorporal oksijenatör olarak işlev yaptığı kontrollü kross sirkülasyon tekniği.Resim 1. Mekanik kardiyopulmoner bypass devrelerinin ilk kullanımı

Yenidoğanlarda Perfüzyon Stratejileri: Yenilikler

54 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):53-58

Şekil 2: Kardiyopulmoner bypass devresi.

Resim 3. Kardiyopulmoner bypass devresi.

Resim 4. Kardiyopulmoner bypass devresi.

sağlanması, doku ve organların perfüzyonunun sağlanmasını içermektedir (Şekil 3, Tablo 1).

Nonfizyolojik dolaşımın etkileri; doğal olmayan dolaşım yüze-yine maruziyet ve non-pulsatil arteriyel akımın sonucu olarak hemoliz, hemodilüsyon, inflamatuvar mediyatörlerin ve pıh-tılaşma yollarının aktivasyonu, genel stres tepkisi ve sistemik inflamatuar yanıt (SIRS) olarak gözlenebilir. Vücuttaki birçok sistemin ve hücresel elemanların aktivasyonu ve etkileşimi (kompleman sistemi, nötrofiller, sitokinler, araşidonik asit yolu ve koagülasyon kaskadı gibi) vasküler geçirgenliği ve interstis-yel ödemi artırır.

Infantil dönemde CPB kullanımı yetişkinlere kıyasla birçok zor-luk ile birlikte artmış morbidite ve mortalite riski taşımaktadır.

Şekil 3. Kardiyopulmoner bypass devresi.

Tablo 1. Kardiyopulmoner bypass geçiş evreleri.

Kardiyopulmoner bypass

Antikoagülasyon

Kanülasyon

Kalp akciğer pompası ile bağlantısı ve ekstrakorporal dolaşım Perfusion

Kross klemp ve kardiyoplejik solüsyon verilmesi

Intrakardiyak cerrahi onarım

Ultrafiltrasyon

Heparin antagonizasyonu ve antikoagülasyon

CPB sonlandırılması ve dekanülasyon

Dilek Suzan

55ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):53-58

Infantlar; organ sistemlerinin yeterince olgunlaşmamış olma-sı nedeniyle komplikasyonlara daha yatkındırlar. Infantlar ve yetişkinler arasındaki anatomik, metabolik ve fizyolojik fark-lılıkların daha eksiksiz bir şekilde anlaşılmasına ihtiyaç vardır. Hemodilüsyon ve hipotermi derecesi, asit baz stratejileri, akım hızları, devre tasarımları, pompanın prime edilmesi ve kanüllerin seçimi açısından hastaya yaklaşım bireyselleştirilmelidir.

Infantlar ve yetişkinlerde kardiyopulmoner baypas: farklı olan nedir?Konjenital kalp cerrahisi için ekstrakorporal devre, 1,5 kg pre-matüre bebekten 100 kg adelosan veya erişkinlere kadar geniş bir yaş grubu ve boyut varyasyonlarına ayarlanmaktadır. İnfant ve çocuklar, dolaşımda daha az kan hacmi, daha yüksek oksijen tüketim oranları ve genellikle reaktif pulmoner vasküler yatak ve anormal kardiyak anatomi ve fizyolojiye sahiptirler.

Buna ek olarak, yenidoğan ve infantlarda, iskemik tolerans ve inflamatuar yanıt oluşumuna sebep olabilecek labil termoregü-lasyon ve olgunlaşmamış organ sistemleri bulunmaktadır. İntra veya ekstra kardiyak şantlar, aortopulmoner kollateraller veya artmış pulmoner venöz dönüş varlığında birçok kompleks onarı-mın gerçekleştirilebilmesi için kansız bir operatif alan şarttır.

Bebeklerdeki olgunlaşmamış organ sistemleriKaraciğer: pıhtılaşma faktörlerinde azalma

Akciğer: reaktif, pulmoner ödem ve pulmoner hipertansiyon için potansiyel

Böbrek: sınırlı sodyum reabsorbsiyon ve boşaltım, konsantras-yon ve seyreltme mekanizması

Bağışıklık sistemi: kompleman oluşumu düşük, yenidoğan mo-nonükleer hücreler işlevsizdir

Pediatrik ve yetişkin kardiyopulmoner bypass prosedürleri arasındaki farklar• Aşırıhipotermi,hemodilüsyonveyüksekperfüzyonakışhızı

değerleri• Patolojikanatomiveoperasyonteknikdeğişiklikleri• CPBdevresivücutkütleindeksiilekarşılaştırıldığındaerişki-

ne oranla çok büyük kalmaktadır• Primesıvıhacmi,yenidoğanvebebeklerdetoplamvücutkan

miktarından daha fazladır• Büyükvücutkütleindeksfarklılıkları,herbirvakaiçinuygun

materyallerin seçilmesi gerekliliğiPompa debisi, vücut ağırlığına ve etkili perfüzyona bağlıdır. Perfüzyon verimliliği esas olarak venöz doygunluk, arteriyel kan gazları ve asit baz dengesiyle belirlenir. Yüksek metabolik hızla-rından dolayı, yenidoğanlar ve infantlar, vücut yüzey alanı başına yüksek perfüzyon akış oranlarına ihtiyaç duyar ve bu kan hücresi bileşenleri üzerinde daha yüksek gerilime neden olabilir (Tablo 2).

Infant ve çocuklarda, dolaşımdaki kan miktarı karşılaştırıldığın-da nispeten büyük bypass prime hacim ihtiyacı, ciddi hemodi-lüsyona neden olur. Prime hacim miktarı, yetişkinlerde toplam kan hacminin %25-30’una denk gelirken, infantlarda toplam kan hacminin 2-3 katıdır.

Günümüz teknolojisinde dahi, yenidoğanlarda normotermi-de tam destek sağlayan devrelerin minimum prime hacmi 220 ml’dir. Düşük sıcaklıklarda gelişen artmış viskozitenin faydasının yanısıra; anemiye sekonder oksijen taşıma kapasitesinde azalma, düşük pıhtılaşma faktörleri ve plazma protein seviyesine bağlı doku ödemi ve koagülopati, elektrolit dengesizlikleri ve stres hormonlarının aşırı uyarılması ve kompleman aktivasyonu, he-modilüsyonun dezavantajları arasında yer almaktadır.

Prime hacim miktarı, venöz rezervuar, oksijenatör ve tüp setinin boyutuna bağlıdır. Hemodilüsyon derecesi ise (bypasda öngö-rülen hematokrit), prime hacim, hasta kan hacmi ve hematokrit düzeyi ile ilişkilidir. Hematokrit seviyesi bypass sırasında <%20-25’in altında ise, bypass devresine kan ilavesi düşünülmelidir.

Hemodilüsyon• ↓ pıhtılaşma faktörleri, plazma proteinleri → dilüsyonel

koagülopati• ↓kolloid ozmotik basınç → interstisyel ödem• Elektrolit dengesizliği• ↑ stres hormonlarının salınımı• kompleman, lökosit ve trombositlerin aktivasyonu

Hemodilüsyonun önlenmesi için; prime hacim miktarını, kanla temas eden yüzey alanını ve devre elemanlarının boyutunu dü-şürmeliyiz. Ayrıca aşırı hemodilüsyonu önlemek için, prime hacim kolloidler ve donör kanı ile zenginleştirilebilir ancak bu da kan yoluyla bulaşan enfeksiyonlara, artmış inflamatuar reaksiyona, transfüzyondan kaynaklı akut akciğer hasarına, organ perfüzyon bozukluklarına ve ayrıca düşük kardiyak outputa neden olabilir.

Hedefimiz, asgari kan ürünü kullanımı ile devre prime hacim miktarının azaltılmasıdır. Bu amaçla, devre elemanları (oksije-natör, arteryel filtreler ve ultrafiltrasyon cihazları) yıllar içinde küçültülmüştür. Yeni düzenlenmiş pompa başlıkları, devrelerin yeniden tasarlanmasına, hacim ve temas yüzey alanını minimali-ze ederek hemodilüsyonun ve enflamatuar yanıtın azaltılmasına fırsat vermiştir.

Düşük debide bile hassas akış kontrolü sağlaması, küçük çaplı hatlar ve daha düşük prime hacim kullanılabilmesi nedeniyle rol-ler (silindirli) pompalar günümüzde tercih edilmektedir. Santrifüj pompaların avantajları ise, düşük basınçlı azaltılmış akış hatları, daha az hemoliz ve daha hareketli olmasıdır. Pediatrik oksijena-törler, eritrosit ve plazma iletmeyen ancak gaz değişimine izin veren gözenekli fiber yapıda polipropilene yüzeye sahiptirler. 10°C ila 40°C geniş sıcaklık aralığı ve 0 ila 200 ml / kg / dakika arasındaki geniş akış aralığına sahip yeni nesil pediatrik oksijena-törler etkili gaz alışverişini sağlayabilmektedir (Resim 5-8).

Tablo 2.

Hasta ağırlığı (kg)

Pompa akım hızı (ml/kg/min)

0-7 120-200

7-10 100-175

10-20 80-150

20 50-75

Yenidoğanlarda Perfüzyon Stratejileri: Yenilikler

56 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):53-58

Resim 5. Roller Pompa

Resim 6. Santrifüj Pompa

Resim 7. Pediatrik oksijenatörler

Resim 8: Pediatrik oksijenatörler

Tüp setleri prime hacim miktarının %75’ini oluşturur. Tüp seti hacmini azaltmada en önemli adım, tüp setinin uzunluğunu ve çapını azaltmaktır; bu da prime hacim miktarında %29 oranında

düşüş sağlayabilir. Tüp set çapını azaltma, vakum destekli venöz drenaj ile de sağlanabilir. Tüp setinin kısaltılması direncin de azalması anlamına gelir (Tablo 3).

Tablo 3. Yeni jenerasyon sentrifugal pompalar

Prime hacim (ml)

Max Flow(L/min)

Connector

Medos Deltastream DP3 16 8 3/8”

Medos s.pump 17 8 3/8”

Levitronix CentriMag 31 10 3/8”

Maquet ROTAFLOW 32 10 3/8”

Medtronic Affinity CP 40 10 3/8”

Terumo CAPIOX SP 45 8 3/8”

Medtronic BP-50 Bio-Pump 48 1.5 1/4”

Sarns disposable centrifugal pump

48 10 3/8”

Sorin RevOlution 52 8 3/8”

Pediatrik CPB devresine rutin bir tedavi olarak başarıyla eklenen bir diğer önemli teknolojik yenilik de, devre yüzeyinde kaplama malzemelerinin kullanılmasıdır. Öncelikle, heparin kaplamalı tüp devreleri CPB sırasında heparinizasyonun azaltılması amaçlı ta-sarlanmıştır. Klinik çalışmalardan elde edilen sonuçlar, heparin kaplanmış devreler ile plazmada sitokin ve interlökin düzeyinde belirgin bir düşüş olduğunu göstermiştir.

Tüp devresinin diğer önemli bir kısmı arteriyel filtredir. Günümüzde entegre oxygenator + arteryal filtre devreler, ext-ra prime hacim ihtiyacı duyulmadan kullanılmaktadır. Entegre ürünler standart filtrelere eşdeğer partikül emboli yakalama verimliliğine ve standart filtrelerden daha yüksek gaz embolisi yakalama verimliliğine sahiptir (Tablo 4,5,6).

Tablo 4. Pediatrik oksijenatörler

Pediatrik Oksijenatörler

Priming hacim (ml)

Vücut yüzey alanı (m2)

Max Flow(L/min)

Sorin D100 Kids 31 0.22 0.7

Maquet QUADROX-i Neonatal 38 0.38 1.5

Terumo CAPIOX BabyRx 43 0.50 1.5

Medtronic Affinity Pixie 48 0.67 2

Medos Hilite 1000 57 0.39 1

Sorin Lilliput I 60 0.34 0.8

Maquet QUADROX-i Pediatric 81 0.80 2.8

Sorin D101 Kids 87 0.61 2.5

Medos Hilite 2800 98 0.80 2.8

MedtronicMinimax Plus 149 0.80 2.3

Dilek Suzan

57ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):53-58

Tablo 5. Pediatrik arteryel filtreler

Pediatrik arteryel filtreler

Priming hacim (ml)

Max Flow(L/min)

Pore (µm)

Sorin D130 Kids ALF 16 0.7 40

Sorin D131 Kids ALF 28 2.5 40

Medtronic Affinity Pixie ALF 39 3.2 30

Terumo CAPIOX ALF AF02 40 2.5 32

Tablo 6. Pediatrik entegre arteryel filtreler

Priming hacim (ml)

Max Flow(L/min)

Pore (µm)

Maquet QUADROX-i Neonatal 38 1.5 33

Terumo CAPIOX FX05 43 1.5 32

Maquet QUADROX-i Pediatric 81 2.8 33

Terumo CAPIOX FX15 144 5.0 32

Miyokardiyal koruma prensipleriMiyokardiyal koruma terimi, hastaların operasyon öncesi yöneti-mini, anestezi uygulamalarını, kardiyopulmoner baypas stratejisini, cerrahi prosedürü ve hemodinamik yönetimini içermektedir. CPB sırasında, hipotermi ile metabolik aktivitenin azaltılması, kardiyop-lejik solüsyonun uygulanmasıyla miyositlerin elektriksel aktivitesi ve kontraktil aparatın durdurulması, CPB devresinde lökosit filtrele-rinin kullanılması da miyokardiyal korumanın ana kısımlarıdır.

Hipotermi, kalp cerrahisi alanındaki ilk myokardiyal koruma stra-tejisidir. Hipoterminin miyokard korumasındaki mekanizması, kalp metabolizmasının bastırılması, mitokondriyumda kalsiyum birikiminin önlenmesi ve reperfüzyon ile membran geçirgenli-ğinde azalmaya dayanmaktadır.

Metabolik hızın ve oksijen tüketiminin azaltılması, global oksijenas-yonu etkilemeksizin CPB’ın düşük akış hızının tolere edilmesine yol açar ve miyokardın yüksek enerjili fosfatını korur. Cerrahi ilerlemeler sonucu, sıcaklık strateji değişiklikleri, çoğu pediatrik kardiyak prose-dürde hipotermi derinliğinin azaltılmasına, orta (± 28°C) ila hafif (± 32°C) veya normotermi uygulanmasına izin vermektedir.

Miyokardiyal korumanın temellerinden biri de kardiyoplejidir. İdeal bir kardiyopleji stratejisi, miyokardın enerji depolarını tek-rar doldurabilmeli, metabolizma ürünlerini uzaklaştırabilmeli, kross klemp süresinden bağımsız olarak tüm myokard sahasına eşit derecede koruma sağlamalı ve reperfüzyonun karşıt etkisini önleyebilmelidir.

Kardiyoplejik solusyon• Membranstabilizatörleri(Lidokainveprokain),• Kardiyoplejikçözeltinintamponlanması

o (Bikarbonatlar,Trometamin (THAM) ve histidin)• Osmolariteninarttırılması

o (Mannitol, glukoz ve albümin),• Kalsiyumiçeriğininazaltılması• İyileşmeyi arttırmak için substrat ekleme (aminoasitler, as-

partat ve glutamat)

CPB tarihinde, başlangıcından bugüne farklı kardiyoplejik so-lusyonlar kullanılmıştır. Siyanotik, ciddi hipoksik hastalarda kan kardiyoplejisi üstün miyokard koruması sağlar. Kardiyak arrest süresinin 90 dakikayı aşması durumunda myokardiyal koruma, tek doz Del Nido kardiyoplejisi ile güvenle başarılabilmektedir.

Pediatrik kardioplejik solusyonlar:

• Standartkankardiyoplejisi• DelNidokardiyoplejisi• Kristalloidkardiyopleji

o ------St. Thomas solusyonuo ------Custodiol (Histidine-Tryptophan-Ketoglutarate)

• Mikroplejio ------Quest Biomedical MPS2 o Myocardial protection System (prime 7-35 mL)

Postperfüzyon sendromu olarak da adlandırılan sistemik inf-lamatuvar yanıt sendromu, CPB’ın en önemli yan etkisi olarak kabul edilmektedir. Çok faktörlü etiyolojisi; bağışıklık sisteminin genelleştirilmiş aktivasyonu, doğrudan doku travması ve hayati organlara iskemi-reperfüzyon hasarı ile ilişkilidir. Sonuç olarak, postoperatif dönemde kapiller kaçak, akut akciğer hasarı, koa-gülopati ve çoklu organ yetmezliği görülebilir.

Pediatrik ultrafiltrasyonun amacı, ödemin azaltılması, hema-tokrit değerinin yükseltilmesi, elektrolitlerin (potasyum), inf-lamasyon mediatörlerinin, laktat ve sitratın uzaklaştırılmasıdır. Bypass sırasında ve post-baypas, konvansiyonel ve modifiye ultrafiltrasyon (MUF) son zamanlarda güçlü bir anti-inflamatuar ve anti hemodilusyonel strateji olarak popülerlik kazanmıştır. Konvansiyonel ultrafiltrasyon bypass esnasında extra sıvı yükü-nün giderilmesini sağlar, ancak küçük devre boyutu nedeniyle yenidoğanlarda uygulaması güçtür. MUF, CPB tamamlandıktan sonra da uygulanabilir ve inflamatuar mediatörler açısından zen-gin sıvıları uzaklaştırabilir.

Yenidoğanlarda ve infantlarda CPB kullanımını optimize etmek için stratejiler:

• Metilprednizolonkullanımı• Devredelökositfiltrasyonuygulanmışkanürünüvelökositik

kan filtresi kullanımı• CPBdevrelerininminimizeetmek:düşükhacimlioksijenatör,

kısa ve küçük çaplı tüp sistemi kullanımı• Vakumdesteklivenözdrenaj• Bikompatiblekaplıdevre(Heparinkaplıdevre)

Preoperatif steroid kullanımı, kaplamalı devreler, modifiye ultra-filtrasyon ve yeni farmakolojik antiinflamatuvar ajanlar esasen kompleman aktivasyonunun ve inflamatuar gen ekspresyon modülasyonunun inhibisyonuna odaklanmaktadır.

Gelecekteki eğilimler ve gelişmeler temelinde; ekstrakorporeal devrelerin minyatürleştirilmesi, heparin-bağlı devreler ve poli-2-metoksietilakrilatla kaplanmış devreler, anti-inflamatuar strateji-ler, miyokardiyal koruma, insülin kardiyoplejisi, L-arjinin ile kar-diyopleji zenginleştirmesi veya kardiyopleji olarak polarize edici ajanların kullanımı yer almaktadır.

Yenidoğanlarda Perfüzyon Stratejileri: Yenilikler

58 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):53-58

Kaynaklar 1. Gibbon H Jr: Application of a mechanical heart and lung apparatus to

cardiac surgery. Minn Med 37:171-185, 1954

2. Shen I, Giacomuzzi C, Ungerleider RM: Current strategies for optimizing the use of cardiopulmonary bypass in neonates and infants. Ann Thorac Surg 75:S729-S743, 2003

3. Mongero LB, Beck JR. On bypass: advanced perfusion techniques. Humana Press; 2008.

4. Lake L, Booker PD. Pediatric cardiac anesthesia. 4th ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2004.

5. DiNardo JA, Zvara DA. Anesthesia for cardiac surgery. 3rd ed. Blackwell; 2007.

6. Hsia TY, GruberPJ. Factors influencing neurologic outcome after neonatal cardiopulmonary bypass: what we can and cannot control. Ann Thorac Surg 2006;81:S2381-8.

7. Hickey E, Karamlou T, You J, Ungerleider RM. Effects of circuit miniaturization in reducing Inflammatory response to infant cardiopulmonary bypass by elimination of allogeneic blood products. Ann Thorac Surg 2006;81:S2367-72.

8. Goldberg CS, Bove EL, Devaney EJ, et al A randomized clinical trial of regional cerebral perfusion versus deep hypothermic circulatory arrest: outcomes for infants with functional single ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133,4:880-7.

9. Andropolous et al: J Thorac Cardiovasc Surg 2009; Nov 10: 1-14 (epub)

10. Williams GD, Ramamoorthy C. Brain monitoring and protection during pediatric cardiac anesthesia. Sem Cardiothorac Vasc Anesth 2007;11:23-33.

11. Kozik DJ, Tweddell JS. Characterizing the inflammatory response to cardiopulmonary bypass in children. Ann Thorac Surg 2006; 81:S2347-54.

59

ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):59-62

Uluslararası Sempozyum Yenidoğanlarda Kritik Doğumsal Kalp Hastalıkları “Multidisipliner Yaklaşım”ACIBADEM KALP GÜNLERİ - 1

Kardiyak Patolojisi Olan Yenidoğanlarda Ekstrakorporeal Membran Oksijenizasyon (EKMO)

Yrd. Doç. Dr. Selim AYDIN

Ekstrakorporeal membran oksijenasyon (EKMO), özel kanül-ler ve hatlar vasıtasıyla hasta kanının dışarı alınıp oksijen-lendirilerek vücuda geri pompalanma işlemidir. Bir destek

cihazı olarak fonsiyon görerek, hastanın akciğer ve/veya kalp fonksiyonlarını arttırmak ve düzeltmek için kullanılır.

TarihçeDr.John Gibbon’ın 1930’larda kalp-akciğer makinesini keşfetmesi ve 1953’te ekstrakorporeal destek kullanarak ilk başarılı açık kalp ameliyatını gerçekleştirmesi kalp cerrahisi tarihinde çığır açmış-tır. Sonraki yıllarda kalp-akciğer makinesi ve komponentlerinde hızlı bir gelişim görülmüştür. Diyalizin öncüsü olan Dr.Willem Kolff, oksijenin bir membran aracılığıyla kana transport edilebil-diğini göstermiştir. Dr.Theodore Kolobow 1963’te silikon memb-ran gaz değişim cihazını tarif etmiş ve bu cihaz sonraki 50 yıl bo-yunca primer oksijenatör olarak kullanılmıştır. 1974’te Dr.Robert Bartlett mekonyum aspirasyon sendromu olan yenidoğanda ilk başarılı EKMO uygulamasını gerçekleştirmiştir ve EKMO kullanımı zaman içerisinde artmıştır.

Endikasyonlar ve kontrendikasyonlarEKMO yetersiz kalp ve/veya akciğer fonksiyonu olan hastalarda kardiyorespiratuar destek sağlamaktadır. Kalp cerrahisi sırasında kullanılan kardiyopulmoner baypas devresine benzer bir sistem-dir. Mevcut hayati riski %80’in üzerinde olan hastalarda son çare olarak kullanılmaktadır.

EKMO tek başına herhangi bir problemi düzeltmemekte veya tamir etmemektedir. EKMO bize problemlerle başedebilmek için zaman sağlamaktadır:

• Birsonrakitedaviyeköprüolarakkullanılabilir.Özelliklekalptransplantasyon adayı olan hastalarda ve preoperatif kötü kondisyonlu olup cerrahi uygulanamayan hastalarda köprü tedavi olarak kullanılabilir.

• Hastalığınakutalavlenmesiningeridönmesi içinzamansağ-layabilir. Örnek olarak pulmoner hipertansiyon ve sepsisverilebilir.

• Kalpcerrahisisonrasıorganlarınenazzararlanormalfonksi-yonlarına dönmesine olanak sağlar. Kardiyopulmoner bypass cihazına bağlı gelişen ciddi inflamasyon, mekanik ventilasyo-nun akciğerlere verdiği hasar ve düşük kardiyak debi durum-larında kullanılabilir.

Optimal konvansiyonel tedaviye yanıt vermeyen akut ciddi kalp ve/veya akciğer yetmezliklerinde mortalite riskinin %80’in üze-rinde olması EKMO için genel endikasyondur. Bu durumda EKMO uygulamasının en az %50 mortalitesi mevcuttur. Bu nedenle yaş grupları ve mevcut organlardaki problemlerin ciddiyeti gözönü-ne alınarak hastalığın ağırlığı ve mevcut risk tam hesaplanarak karar verilmelidir.

Ekstrakorporeal Yaşam Desteği Organizasyonu (ELSO) kriterleri-ne göre pediyatrik kardiyak EKMO endikasyonları şunlardır:

• Ameliyathanedeerkenpostoperatifdönemdekalpyetmezli-ği gelişmesi ve kardiyopulmoner baypastan ayrılamama

• Yoğunbakımdaenaz6saatyüksekinotropgerekliliğiilebir-likte metabolik asidoz gelişmesi ve idrar miktarında azalma olması

• Herhangibirnedenlekardiyakarrestgelişenhastalardakar-diyopulmoner resüsitasyona yanıt alınsa da hemodinaminin stabil olmaması veya 5 dakika boyunca yapılan resüsitasyona yanıt alınamaması

• Miyokardit,toksikilaçzehirlenmelerigibioperasyonlailişkiliolmayan miyokard yetmezlikleri

• Yüksek riskli katater prosedürleri sırasında elektif desteksağlanması

Ayrıca konjenital kalp cerrahisi sonrasında gelişen respiratuar distress sendromu (ARDS), pnömoni ve aspirasyon gibi respiratu-ar patolojilere bağlı EKMO ihtiyacı olabilmektedir.

EKMO kontrendikasyonları genellikle rölatiftir:

• Ciddisantralsinirsistemipatolojisiveyamalignansigibihastaiyileşse de yaşamla bağdaşmayan durumlar

• Antikoagülasyonuygulamasıylayükseksistemikkanamariskiolması

• Konvansiyoneltedavininçokuzunsürdüğü,fataltanısıolançok ağır hastalar

• Hastanınkilosunun2000gramınaltındaolması• Gestasyonelyaşın34haftadanazolaması• Aileonayınınolmaması

Konjenital kalp cerrahisinde EKMO, çoğunlukla poskardiyotomi düşük kardiyak output durumunda kullanılmaktadır. Pediayatrik kalp cerrahisi endikasyonu olan ve operasyon uygulanan, kalp

Kardiyak Patolojisi Olan Yenidoğanlarda Ekstrakorporeal Membran Oksijenizasyon (EKMO)

60 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):59-62

Resim 1. Yenidoğanda sağ ana karotis arter ve sağ internal jugular venden veno-

arteriyel EKMO uygulaması

Resim 2. EKMO cihazı ve devresi

KomplikasyonlarEKMO uygulaması sonrasında birçok sistemle ilgili komplikas-yonlar gelişebilir. EKMO sistemlerinde teknolojinin gelişmesi ile birlikte görülen iyileşmeler sonucunda mekanik komplikasyon-lar eskiye göre az olsa da, özellikle kanama problemleri kardiyak uygulamalarda hala yüksektir. Kanama dışında nörolojik, renal, pulmoner komplikasyonlar ve enfeksiyonlar görülebilir.

cerrahisi sonrası normal veya normale yakın yaşama şansı bulu-nan ve mekanik sirkulatuar destek için kontrendikasyonu olma-yan tüm çocuk hastalara EKMO ile ikinci bir şans verilebilir.

EKMO uygulama kararı alırken hastalığın anatomi ve fizyolojisini iyi değerlendirmek gerekir. Özellikle tek ventrikül hastalarında(şant, Glenn, Fontan) durum biventriküler fizyoloji gibi değildir. Arrest gelişmiş hastalarda artmış intratorasik basınç, yüksek sant-ral venöz basınç ve pulmoner dolaşım yetersizliğine bağlı kardiyo-pulmoner resüsitasyon (CPR) daha az efektif yapılabilir ve bunlara bağlı olarak nörolojik komplikasyon gelişme riski daha yüksektir. EKMO uygulandığında ise tek ventrikül hastalarında EKMO yö-netimi çok daha zordur. Şantlı hastalarda overflow gelişebilir ve buna bağlı akciğer konjesyonu, sistemik ve/veya koroner dolaşım bozukluğu gelişebilir. Glenn ve Fontan hastalarında ise venöz geri dönüşte azalma ve artmış serebral venöz basınç görülebilir.

Alsoufi ve ark. konjenital kalp cerrahisi sonrasında EKMO ihtiya-cı olan 100 ardışık hastanın %34’ünde intraoperatif, %66’sında postoperatif EKMO ihtiyacı olduğunu ve postoperatif hastala-rın %37’sinde ekstrakorporeal kardiyopulmoner resüsitasyon (E-CPR) ihtiyacı olduğunu bildirmişler. Toplamda hastaların %62’si EKMO’dan ayrılmış ve %37’si taburcu olmuş. Tek ventrikül hastalarında weaning oranı %57, taburcu oranı %32 olarak bil-dirilmiş.ÖzellikleGlenn ve Fontan sonrası EKMOuyguladıklarıhastalardan hiçbiri EKMO’dan ayrılamamış.

EKMO ihtiyacı olan hastalarda EKMO’ya başlangıç zamanlaması da çok önemlidir. Hemodinamisi sınırda fakat stabil olan, çokyüksek inotrop destek almayan, organ fonksiyonları yeterli olan, asidozu olmayan ve laktatı stabil hastalarda durum EKMO kara-rı almak için çok erkendir. Ayrıca hemodinamisi uzun zamandır kötü olan, çok yüksek ve çoklu inotrop desteği alan, multiogan disfonksiyonu olan, nörolojik komplikasyon riski yüksek olan hastalarda ve arrest geliştikten sonra uzun süreli ve inefektif CPR uygulanmış hastalarda ise EKMO kararı almak için çok geçtir. Kısaca EKMO uygulaması için hastanın arrest olması veya çok kö-tüleşmesi beklenmemeli, fakat konvansiyonel tedaviyle toparla-ma şansı yüksek hastalar için de acele edilmemelidir.

EKMO modları, kanülasyon ve EKMO devresiEKMO ile iki ayrı modda destek verilebilir. Sadece respituar des-tek ihtiyacı olan hastalarda veno-venöz, hem kardiyak hem de respiratuar destek için veno-arteriyel EKMO uygulanmaktadır. Veno-arteriyel EKMO daha iyi oksijenizasyon sağlamakla birlikte, sistemik emboli riski ve non-pulsatil dolaşıma bağlı yan etkiler veno-venöz EKMO’ya göre daha yüksektir. Veno-venöz EKMO uy-gulamasında ise daha düşük oksijenizasyon sağlanmakta ve sağ ventrikülde yüklenme oluşabilmektedir.

Veno-arteriyel EKMO için arteriyel ve venöz iki ayrı kanülasyona ihtiyaç vardır. Arteriyel kanülasyon asendan aort veya sağ ana karotis arterden, venöz kanülasyon sağ atriyum veya sağ internal juguler venden yapılabilir (Resim 1). Veno-venöz EKMO’da özel-likle çift lümenli kanül ile sağ internal jugular venden kolayca kanülasyon yapılabilir.

EKMO öncelikle venöz kanı venöz kanül vasıtasıyla vücuttan alır. Kanı oksijenlendirir ve karbondioksiti uzaklaştırır. Kanı vücut ısı-sına ısıtarak arteriyel veya venöz kanül vasıtasıyla vücuda geri verir (Resim 2).

Selim Aydın

61ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):59-62

EKMO komplikasyonlarından korunmak için:

• Obsesifkanamakontrolüyapılmalı• Fibrinveyasentetikdokuyapıştırıcıları• Antifibrinolitikajanlar• Koagülasyonfaktörreplasmanı

o trombosit > 100000o fibrinojen 250-300 mg/dl

• HemoliziazaltmakiçinyüksekEKMOflowlarındankaçınılmalı(<3000 RPM)

• Cellsaver• Nörolojikmonitorizasyon–NIRS• Organfonksiyonlarınınyakıntakibi

Böbrek yetmezliği, ciddi kanama, kan ürünü ihtiyacının artması, rezidü kardiyak lezyon olması, enfeksiyon, EKMO öncesi 30 daki-kadan uzun CPR, miyokardit hastaları dışında 24-36 saat içinde ventrikül fonksiyonlarında iyileşme olmaması ve kardiyopulmo-ner baypastan ayrılamama nedeniyle EKMO ihtiyacı olması kötü prognozu gösteren faktörlerdir.

Ekstrakorporeal kardiyopulmoner resüsitasyon (E-CPR)Kardiyopulmoner arreste şahit olunduğu durumlarda, CPR’ye hemen başlanmış ve efektif olarak uygulanmışsa, CPR’ye 20 dakika içinde yanıt alınamamış ve ekstrakorporeal destek için bir kontrendikasyon yoksa EKMO uygulanması E-CPR olarak tanımlanmaktadır.

E-CPR, 2015 yılında yayınlanan European Resuscitation Council (ERC)veAmericanHeartAssociation(AHA)pediyatrikileridüzeyyaşam desteği önerilerinde yerini almıştır ve gün geçtikçe uygu-laması artmakta ve sonuçlar iyileşmektedir. ECLS (Extracorporeal Life Support) kayıtlarına göre E-CPR kullanımı artmakta ve has-taların sağ kalımı konvansiyonel metodlara göre 2-3 kat daha yüksektir.

Erek ve ark. 2010 ve 2014 yılları arasında konjenital kalp cerrahisi uyguladıkları 25 hastaya E-CPR uygulamışlar. Ameliyat sonra-sı hastaların %88’inde ilk 24 saat içerisinde kardiyak arrest ge-lişmiş. EKMO’dan ayrılma oranı %44, taburcu oranı %20 olarak bildirilmiş.

TecrübelerimizAcıbadem Üniversitesi Atakant Hastanesi’nde 2014-2016 yıl-ları arasında toplam 812 konjenital kalp cerrahisi ameliyatı

gerçekleştirdik. Bu hastaların %32’si neonatal, %41’i infant, %24’ü pediyatrik, %3’ü erişkin konjenital idi. Bu hastaların 56’sına (%6,8) postkardiyotomi EKMO uygulandı. EKMO uygula-nan hastaların 23’ü neonatal, 23’ü infant, 9’u pediyatrik, 1’i eriş-kin konjential hastalardı.

Hastaların%41,5’ineE-CPR,%29,2’sinepostoperatifdüşük kar-diyak debi, %21,5’ine kardiyopulmoner bypastan ayrılamama, %5’ine respiratuar endikasyonla EKMO uygulandı.

EKMO’dan ayrılma ve sağkalım oranları sırasıyla yenidoğanlarda %47,8 - %17,3; infantlarda %43,4 - %13; pediyatrik hastalarda %55,5 - %11,1 idi (Tablo 1) Biventriküler tamir uygulanan hasta-larda sağkalım %25,9 iken, tek ventrikül tamiri yapılan hastalarda %3,4 idi (Tablo 2).

Tablo 1. Yaş gruplarına göre EKMO sonuçlarımız

Tablo 2. Tamir tipine göre EKMO sonuçlarımız

SonuçEKMO doğru zaman ve endikasyon ile uygulandığında hayat kurtarıcıdır. Konjenital kalp cerrahisi uygulanan kliniklerde ol-mazsa olmaz ekipmanlar arasındadır. EKMO pratiğinde amaç en iyi nörolojik sonuçlarla sağkalımı arttırmaktır. EKMO ölümü erte-lemek için kullanılmamalıdır.

Kardiyak Patolojisi Olan Yenidoğanlarda Ekstrakorporeal Membran Oksijenizasyon (EKMO)

62 ACU Sağlık Bil Derg 2018;9(Suppl. 2):59-62

Kaynaklar 1. StarkJ,deLevalM.SurgeryforCongenitalHeartDefects.Philadelphia,

W.B. Saunders Company 1994.

2. MavroudisC,BackerC,IdrissRF.PediatricCardiacSurgery, 4thEdition.HobokenNJ;Wiley-Blackwell2013.

3. Jonas RA. Comprehensive Surgical Management of Congenital HeartDisease.CRCPress.TaylorandFrancisGroupNW.2012.

4. Alsoufi B, Awan A, Manlhiot C, Al-Halees Z, Al-Ahmadi M, McCrindle BW, Alwadai A. Does single ventricle physiology affect survival of children requiring extracorporeal membrane oxygenation support followingcardiacsurgery?WorldJPediatrCongenitHeartSurg.2014Jan1;5(1):7-15.

5. Thiagarajan RR, Laussen PC, Rycus PT, Bartlett RH, Bratton SL. Extracorporeal membrane oxygenation to aid cardiopulmonary resuscitation in infants and children. Circulation. 2007 Oct 9;116(15):1693-700.

6. Tajik M, Cardarelli MG. Extracorporeal membrane oxygenation after cardiac arrest in children: what do we know? Eur J Cardiothorac Surg. 2008 Mar;33(3):409-17.

7. Maconochie IK, Bingham R, Eich C, López-HerceJ, Rodríguez-NúñezA, Rajka T, Van de Voorde P, ZidemanDA, Biarent D. European Resuscitation Council Guidelines for Resuscitation 2015: Section 6. Paediatric life support. Resuscitation. 2015 Oct;95:223-48.

8. de Caen AR, Berg MD, Chameides L, Gooden CK, HickeyRW, ScottHF, Sutton RM, Tijssen JA, Topjian A, van der Jagt ÉW, Schexnayder SM, Samson RA. Part 12: Pediatric Advanced Life Support: 2015 American HeartAssociationGuidelinesUpdateforCardiopulmonaryResuscitationandEmergencyCardiovascularCare.Circulation.2015Nov;132(18Suppl2):S526-42.

9. Erek E, Aydın S, Suzan D, Yıldız O, Altın F, Kırat B, Demir IH, ÖdemişE. Extracorporeal cardiopulmonary resuscitation for refractory cardiac arrest in children after cardiac surgery. Anatol j Cardiol. 2017 April;17(4):328-33.