Sclérose En Plaques

Résumé de l’intervention du Dr. Iasci

Neurologue à la clinique du Cèdre

et au C.H.U de Rouen

le 29 janvier 2005 au CRF des Herbiers

Maladie inflammatoire du système nerveux central qui affecte la myéline et l’axone dont l’étiologie est encore mal connu, probablement due principalement à des troubles du système immunitaire.

• En France elle touche entre 50 à 100 / 100 000 habitants(plus de 30 000 malades)

• En Seine Maritime, on se rapprocherait des 2 / 1 000

•Elle débute classiquement pendant la jeunesse,•touche 2 femmes /1 homme•principalement la race caucasienne. 

Cause(s) ?? Beaucoup d’hypothèses:

•Rôle de l’environnement ? (disparité hémisphère nord hémisphère sud)

•Susceptibilité génétique ? 

Différence ethnique

 Risque x 10 à 15 pour un parent de 1er degré 

Concordance pour jumeau homozygote = 30% 

Formes familiales 7% 

groupes HLA-DR2 risque x 4

 Susceptibilité très probablement multigénique

Quand évoquer le diagnostic ?

  • Patient jeune forme évoluant par

poussées.

• Atteinte multifocale

• Sémiologie « classique »:Troubles moteurs    Troubles Visuels     Troubles Sensitifs     Atteinte du tronc cérébral    

Syndrome cérébelleux

• Cas plus difficiles : Sujets plus âgéForme mono symptomatiqueForme Progressive

Diagnostic de la poussée  Apparition progressive de nouveaux signes neurologiques, ou aggravation de signes neurologiques préexistants. Durée variable (> 24h). Régression spontanée plus ou moins complète. Pièges =•Variations de la symptomatologie causées par une forte chaleur, une affection intercurrente. •Manifestations paroxystiques :

Névralgies faciales (douleurs)Dysarthrie (difficulté d’élocution)Diplopie (vision double)Ataxie (difficulté gestuelle)Blocages moteurs Crises toniques (raideurs des membres)

  •Manifestations épileptiques (4 à 6%)

Moyens diagnostiques

Clinique « compatible »

IRM

Signes spécifiques tels les hyper ou hypo signaux

Pas toujours corrélés aux signes cliniques ni au pronostic.

Intérêt pour le suivi de certains traitements.

Limites =Non spécifique

IRM encéphalique normale (< 5%) 

Potentiels évoqués (PE) 

• PEVisuels souvent altérés (NORB asymptomatiques)  

• PEAuditifs, PESensitifs, PEMoteurs (atteintes infracliniques)

LCR (Etude du liquide céphalo-rachidien)

• Elle n’est effectuée que dans le cas où les signes cliniquesne sont pas assez évocateurs.

• Ce liquide montre l’inflammation.

Tout ceci explique que le diagnostic de sclérose en plaque n’est pas toujours porté d’emblée à la première consultation, puisqu’il découle d’un faisceau  d’arguments.

Formes cliniques    Formes rémittentes:L’évolution en est variable (forme bénigne à agressive)

Formes secondairement progressivesavec ou sans poussées   Formes progressives primairesAvec ou sans poussées

échelle EDSS

• Apprécie le handicap qu’il côte de 0 à 10 (échelle internationale)• But: Surveillance clinique, Adaptation thérapeutique • Tient compte: Des troubles visuels, moteurs,

cérébelleux, sensitifs, sphinctériens,

De l’atteinte du tronc cérébral, du cerveau.

Limites =

Dépend de l’examinateur de l’état réel du malade qui est variable d’un jour à l’autre , voire d’un moment à l’autre, de son état psychologique et de sa fatigue.

(Expanded Disability Status Scale)

Kurtzke 1983

Exemples: Fonction pyramidale:

0 normale5 Paraplégie, hémiplégie

Fonction cérébelleuse:

5 Impossibilité de faire des mouvements coordonnés

Atteinte du tronc cérébral:

3 Nystagmus ou faiblesse oculomotrice• Impossibilité de parler ou avaler

Fonction sensitive:

2 Légère diminution du tact ou de la sensibilité à la douleur dans un ou deux membres.

6 Perte de la sensibilité en dessous de la tête

Transite intestinale et fonction urinaire:

1 Rétention urinaire légère ou rares mictions impérieuse

5 Incontinence urinaire

6 Incontinence urinaire et fécale

Fonction visuels:

3 Œil atteint avec large scotome (trou visuel) ou diminution modérée du champ visuel et acuité visuelle à 2 ou 3/10.

Fonction cérébrale:

1 Altération de l’humeur

5 Démence

Autres:

1 Tout autre perturbation attribuable à la S.E.P.

La cotation finale tient compte de l’ensemble des paramètres et du degré de leur atteinte.

Exemples:

5 = Marche sans aide + un autre déficit modéré mais supérieur à 4.

Périmètre de marche (PM): 200 mètres.

6 = Assistance unilatérale intermittente ou constante PM = 100 mètres

7.5= Ne peut faire que quelques pas, essentiellement confiné au fauteuil, avec ou sans aide pour les transferts.

9 = Confiné au lit. Dépendant. Peut communiquer et manger.

Traitement de la poussée 

• Solumédrol Intra Veineux  1g/j pendant 3 jours • But = Récupérer le plus

vite possible 

• Efficacité décroissante au fil du temps.

Traitements de fond  Interféron (Autorisation de Mise sur le Marché)

• Betaferon• Avonex• Rebif

  Glutiramer (AMM)

• Copaxone  Mitoxantrone (AMM)

• Elsep   Cyclophosphamide (Endoxan)  Azathioprine (Imurel)  Méthotrexate (Novatrex)

Quand traiter ? (selon AMM)

Le plus tôt possible, selon consensus, même à un stade évolué, quand la clinique Le permet, sinon au cas par cas avec des traitements non validés (imurel, endoxan, méthotrexate).

Traitements symptomatiques

• Déficit moteur kinésiethérapie le plus souvent possible, Avec renforcement musculaire.

• Spasticité: Prise en charge rééducative Traitement médicamenteux per os Toxine botulique Neurotomie Pompe à Baclofène

Troubles du transit  • Dysfonctionnement anorectal Rend difficile voire impossible le contrôle des selles.  • Dysfonctionnement colique Constipation , voire fécalome   • Prise en charge 

Rééducation 

Déclenchement réflexe 

Évacuation des fécalomes 

Laxatifs non irritants

Troubles vésico-sphinctériens 

Mictions impérieuses  Dysurie  

Rétention chronique  Infections répétitives  Distension vésicale  Retentissement sur haut appareil rénal    • Intérêt prise en charge multidisciplinaire

sondagesneuromodulationtoxinechirurgie

Troubles génitaux Sécheresse muqueuse vaginale

Troubles de la sensibilité périnéale

Faiblesse musculaire périnéale

Impuissance

Difficultés éjaculatoires

Diminution libido  Prise en charge multidisciplinaire

traitements médicauxprise en charge psychologique

• Troubles oculomoteurs

Déficit voire paralysies oculomoteursPrise en charge rééducative

• Fatigue

Quasi 100%

Lors des pousséesHors pousséesHandicap social et familial Traitement (Mantadix. Modiodal ?)Rééducation

douleurs

Dues à un trouble de la sensibilité, provoquées par:Spasticité, douleurs rhumatologiques, lésions cutanées …

Syndromes douloureux paroxystiquesNévralgies facialesParesthésies fulgurantes

traitement en fonction du mécanismemédicalrééducationpsychothérapie

Troubles neuro-psychiatriques

Troubles de l’humeurDépressionTaux de suicide x 3Corrélée à la vitesse d’évolution de la maladie plus qu’au degré de handicapRetentissement sur la qualité de vie

Troubles cognitifsFréquents et précoces, touchant:

La mémoireLes capacités de raisonnementL’ attention et la concentration

Pas de corrélation avec âge, handicap moteur, dépression.

Prise en charge multidisciplinaire dépistage, évaluation, rééducation, psychothérapie

Perspectives d’avenir

Identifier les antigènes cibles

• But = immunosuppression sélective contre lymphocytes T pathogènes.

Réparation de la myéline

• Cellules souches

Cellules capables de se transformer en n’importe quel type de cellules

Equipes canadiennes et américaines tentent d’amener des cellules souches adultes à se transformer en cellules vouées à la production de myéline.

Mycophénolate mofetyl (MM) (Cellcept)Expérience lyonnaise : 42 SEP (3g/j) 1999 2002immunomodulateur per os

Tolérance bonne (3 arrêts)

Résultats encourageants : études à grande échelle

Natalizumab (tysabri)

AC dirigé contre une proteine des globules blancsleur permettant d’adhérer à la paroi des vaisseaux,avant de les traverser.

Résultats de la première année des 2 études en cours:

Diminution du taux de poussée de 66%

Réduction du nombre de nouvelles lésions IRM

Effets secondaires possibles: céphalées, fatigue, infection urinaire, dépression,infection des voies respiratoires,

arthralgies, troubles digestifs

Innocuité à long terme ? Voie Intra Veineuse (bolus mensuels)

Prise en charge globale de la maladie et du handicap

Acteurs médicauxActeurs paramédicaux

Acteurs sociauxInstitutions

Prise en charge multidisciplinaire coordonnée, centrée sur le

patient, au plus proche de son domicile.

=But du RES-SEP

Acteurs administratifs

RES-SEP: Organisation de la prise en charge

PatientSEP

Neurologue

Infirmières, kinés,autres paramédicaux

Associations depatients

MPR, autres spécialistesmédicaux

Médecin généraliste

Acteurs sociaux S

E

R S

E

P

équipe

mobile

Formation :AAMGHN,ANFORM,AHFMC…

Maintien & réinsertion professionnelle…

Formation: FFMKR,

FNI, FNO…

Maintien à domicile:HOPADOM, SSIAD… …

Hosp

italis

ati

on

à d

om

icile