SECCIÓN 2

ENFERMEDADES DEL APARATODIGESTIVO

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PARTE I

GASTROENTEROLOGÍAPARTE II

HEPATOLOGÍA

PARTE I

GASTROENTEROLOGÍAJ. Terés Quiles, J.M. Piqué Badía, V. Alegre de Miquel, A. Aliaga Boniche, A. Benages Martínez,

J. Berenguer Lapuerta, F. Casellas, J. Coll Daroca, A. Farré Viladrich, A. García-Pugés, F. Guarner, P. Humbert Yagüe, F. Mearin Manrique, M. Mínguez Pérez, G. Miño Fugarolas, A, Moreno Camacho,

E. Moreno-Osset, S. Navarro Colás, J. Panés Díaz, J. Ponce García, F. Pons Romero, E. Quintero Carrión, E. Ros Rahola, R. Sáinz Samitier, E. Saperas Franch y J. Vilaseca

gión anterior de la mandíbula

Enfermedades de la bocaA. Aliaga Boniche y V. Alegre de Miquel

La mucosa oral forma parte del tracto digestivo superior yen ella pueden producirse enfermedades de origen local osistémico. La afectación de la mucosa oral y sus estructurasde soporte puede ocurrir también en numerosas afeccioneshereditarias (tabla 2.1). Ante cualquier alteración de la boca,debe procederse a un examen minucioso de la cavidad oral,de manera sistemática, con buena iluminación, explorandotodas las áreas de la mucosa oral, encías, paladar y lengua.La mucosa oral debe ser examinada por inspección y por

palpación.

Variaciones de la estructura normal

Enfermedad de Fordyce. Las manchas de Fordyce repre-sentan una variación normal de desarrollo y se caracterizanpor la localización ectópica de glándulas sebáceas en la mu-cosa oral. Clínicamente aparecen como pequeñas lesionesamarillentas que pueden verse aisladas o en grupos y queafectan sobre todo a la mucosa del labio. Histológicamente,estas lesiones se caracterizan por la existencia de glándulassebáceas de morfología normal, dispuestas por debajo delepitelio mucoso normal.

Lengua fisurada. Recibe este nombre la presencia de unmayor número de canales o pliegues en el dorso de la len-gua, los cuales suelen confluir en un gran pliegue central.Esta alteración es asintomática o puede producir reaccionesinflamatorias secundarias a procesos infecciosos o a la acu-mulación de restos alimentarios en esa zona.

Glositis media romboidal. Clínicamente se caracteriza porla presencia de una placa eritematosa, localizada en la por-ción central del dorso de la lengua. Histológicamente corres-ponde a una hiperplasia epidérmica con papilomatosis y ennumerosos casos es posible demostrar la presencia de hifasde Candida albicans, lo que sugiere que esta infección estéinvolucrada en el desarrollo de la glositis.

Varices linguales. Esta alteración se observa con frecuenciay consiste en el desarrollo de vasos ectásicos de color azulvioláceo que afectan las caras laterales y ventral de la len-gua. A veces estos vasos pueden trombosarse, lo cual, sinembargo, no tiene importancia clínica.

Toro. Se trata de lesiones frecuentes y que consisten en eldesarrollo de exostosis o protuberancias óseas en la líneamedia del paladar duro. Pueden observarse también en la re-

y no requieren tratamiento.

Enfermedades periodontalesPeriodontitis. La inflamación del tejido periodontal (perio-dontitis) es la causa más frecuente de pérdida de dientes. Engeneral, se inicia con una inflamación marginal o gingivitis yposteriormente puede afectar todas las estructuras de sopor-te del diente. Con el desarrollo del proceso inflamatorio, seforman abscesos periodontales donde se almacenan detritosalimentarios y pus, con la consiguiente destrucción de las es-tructuras de soporte. El mejor tratamiento de la enfermedadperiodontal es la prevención mediante la higiene bucal siste-mática y la utilización diaria de la seda dental para la limpie-za de las encías. En los casos en que existe piorrea y destruc-ción ósea, es preciso realizar limpieza quirúrgica.

Cuando se observa una rápida destrucción del hueso al-veolar se debe realizar el diagnóstico diferencial con la dia-betes juvenil, la histiocitosis X y la leucemia, especialmenteen individuos jóvenes.

Pérdida focal del esmalte. Se observa tanto en la bulimiacomo en la anorexia nerviosa. Existe una pérdida focal delesmalte en la cara posterior de los dientes, producida por losácidos de los vómitos. Suele coexistir con numerosas cariesdentarias.

Hiperplasia gingival. La hiperplasia gingival es el desarro-llo anómalo del tamaño de las encías (fig. 2.1). Es posibleobservarla en situaciones fisiológicas como el embarazo,pero en general se debe a la administración de medicamen-tos como fenitoína, nifedipino y ciclosporina o la combina-ción de éstos. El desarrollo de hipertrofia gingival en los pa-cientes sometidos a estos tratamientos puede ser resultadodel proceso inflamatorio provocado por la presencia de de-tritos bacterianos e infecciones gingivales o por el efecto di-recto de estos fármacos sobre la proliferación fibroblástica.Los pacientes que estén tomando estos medicamentos de-ben mantener una minuciosa limpieza y realizar masajesdentarios, ya que el desarrollo de hiperplasia gingival repre-senta un problema físico y no requiere suprimir el tratamien-to. En los casos avanzados cabe proceder a una gingivecto-mía parcial. Debe realizarse el diagnóstico diferencial conprocesos inflamatorios e infecciosos, como vasculitis de We-

gener, tuberculosis o lúes.

Infecciones víricas

Gingivostomatitis herpética aguda. Las infecciones prima-

rias por el virus del herpes simple son más frecuentes en ni-

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GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.1. Enfermedades hereditarias con afectación de la mucosa oral

Entidad Características Asociaciones

Síndrome del nevo blanco HAD. Lesiones blancas espongiformes en mucosas oral y genital –espongiforme

Paquioniquia congénita HAD. Lesiones blancas espongiformes en mucosa oral. Disqueratosis y opacidades cornealesDistrofia ungueal. Queratodermia palmoplantar

Síndrome de Papillon-Lefèvre HAR. Queratodermia palmoplantar transgrediens. Furunculosis y piodermaPérdida de dientes en los primeros 4 años de vida

Displasia ectodérmica anhidrótica H-X. Ausencia de dientes. Ausencia o disminución de glándulas Retraso mental. Alopeciasudoríparas. Intolerancia al calor

Displasia ectodérmica hidrótica HAD. Queratodermia palmoplantar transgrediens, ausencia Alopecia. Sorderade dientes permanentes

Enfermedad de Darier HAD. Placas verrugosas en paladar duro. Pápulas queratósicas Distrofia unguealde los folículos cutáneos

Disqueratosis congénita (síndrome H-X. Leucoplasia oral extensa con ulceración y acusada Pancitopenia, distrofia ungueal, de Zinsser-Engman-Cole) tendencia a desarrollar carcinomas de la mucosa oral calcificaciones intensas

Síndrome de Gardner HAD. Dientes supernumerarios. Quistes y osteomas Adenocarcinoma de colonmandibulares. Poliposis del colon, quistes epidermoides cutáneos y osteomas

Síndrome de Cowden HAD. Papilomas orales en labio, lengua y mucosa bucal. Carcinoma de mama y tiroidesTriquilemomas cutáneos. Acroqueratosis

Telangiectasia hemorrágica HAD. Telangiectasias mucocutáneas y sistémicas Malformaciones arteriovenosas, hereditaria (síndrome alteraciones de la coagulaciónde Rendu-Osler-Weber)

Incontinencia pigmenti H-X. Disminución en número y malformación cónica de dientes Defectos neurológicos y oculares(síndrome de Bloch-Sulzberger) deciduales y permanentes. Lesiones cutáneas vesiculares,

pigmentadas y verrugosasSíndrome de Peutz-Jeghers HAD. Hiperpigmentación macular periorificial y en labios. Invaginación intestinal

Poliposis del intestino delgadoSíndrome de neuromas mucosos HAD. Neuromas mucosos en lengua, labio y comisuras. Carcinoma medular de tiroides,

múltiples Facies característica feocromocitomaSíndrome del nevo basocelular HAD. Carcinomas basocelulares múltiples. Calcificación de tejidos blandos.

Quistes odontógenos mandibulares Alteraciones óseas costalesAcrodermatitis enteropática HAR. Déficit de absorción del cinc. Vesiculación, eritema Atopia, retraso del crecimiento,

y descamación periorificial y acral. Glositis, queilitis angular diarreaEpidermólisis ampollar HAR y HAD. Erosiones y ulceraciones en mucosa oral. Ampollas en áreas de fricción.

(simple, juntural, distrófica) Microstomía, anquiloglosia e hipoplasia del esmalte Seudosindactilia. Carcinoma epidermoide

Síndrome de Sturge-Weber Angioma en vino de Oporto en área trigeminal. Angiomatosis meníngea. En el 25% de los casos hay afectación de labios, Convulsiones. Glaucomamucosa bucal y encías

ños y adolescentes. Sólo el 50% de los pacientes presentansintomatología, siendo el resto de los casos asintomáticos. Elagente etiológico es el virus del herpes simple tipo 1, si bientambién se han aislado del subtipo 2. Clínicamente, los pa-cientes desarrollan fiebre, mal estado general y adenopatíaslaterocervicales. La mucosa oral se encuentra muy edemati-zada con múltiples ulceraciones que coalescen, siendo difí-cil la observación de lesiones vesiculares. Las lesiones orales

HAD: herencia autosómica dominante; HAR: herencia autosómica recesiva; H-X: he

curan en un período de 1-2 semanas sin dejar cicatriz.

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Fig. 2.1. Hiperplasia gingival en paciente en tratamiento con ciclos-porina A. Se advierte el crecimiento excesivo de las papilas interdenta-rias. La existencia de una mala alineación de los dientes y una higienedeficiente son factores coadyuvantes del desarrollo de la hiperplasiagingival.

Herpes labial recurrente. Afecta al 30% de la población,está causado por el virus tipo 1 y se caracteriza por la forma-ción recidivante de vesículas en el tercio extremo del labio oen la región perioral. Con menor frecuencia se afecta la mu-cosa oral. Las vesículas suelen durar entre 3 y 7 días; al rom-perse dejan erosiones que curan sin dejar cicatriz. Debe reali-zarse el diagnóstico diferencial con otras entidades quecursan con lesiones ulceradas de la mucosa oral (tabla 2.2).Existen factores desencadenantes, como la menstruación, lassituaciones de estrés y la radiación solar. Histopatológica-mente se observa la formación de vesículas intraepitelialesque contienen células multinucleadas con inclusiones víri-cas. Puede realizarse el diagnóstico mediante la técnica deTzanck, que permite observar la presencia de estas célulasen el líquido de las vesículas. El tratamiento debe ser sinto-mático para reducir el dolor y evitar la sobreinfección. Laaplicación tópica de aciclovir no disminuye la duración delproceso.

Enfermedad pie-mano-boca. Es una infección producidapor el virus Coxsackie tipo A. Existe un pródromo de fiebre ymalestar general. Las lesiones clínicas afectan la mucosaoral, especialmente la orofaríngea, y la piel de las manos, lospies y la región glútea. Consisten en pequeñas lesiones vesi-culares que se distribuyen a lo largo de los pliegues cutá-neos. Curan espontáneamente sin dejar cicatriz en el lapsode 2 semanas.

Herpes zoster. Infección producida por el virus de la varice-la-zoster. Se caracteriza por el desarrollo de vesículas que seulceran, con una distribución metamérica unilateral, acom-

rencia ligada al sexo.

pañada de neuralgia. Puede afectar la mucosa oral, la len-

ENFERMEDADES DE LA BOCA

TABLA 2.2. Lesiones blanquecinas y ulceradas de la cavidad oral

Diagnóstico Localización Hallazgos clínicos Evolución

BlanquecinasLeucoplaquia Cualquier zona Placa blanquecina de bordes bien Es necesario realizar biopsia para

definidos, indurada y en casos ulcerada descartar un carcinomaLiquen plano Cualquier zona, en Patrón blanquecino reticular; puede Respuesta pobre

particular mucosa yugal preceder a las lesiones cutáneas a glucocorticoides o retinoides tópicos

Candidiasis Cualquier zona Placas blanquecinas que se desprenden Responde fácilmentecon el rascado dejando una superficie a tratamientos antifúngicoseritematosa sangrante

Hiperqueratosis reactiva Línea de oclusión dentaria Lesiones blanquecinas en zonas de roce Evitar los factores (línea alba), cualquier o traumatismo desencadenanteszona

Estomatitis nicotínica Paladar duro Coloración blanquecina difusa del paladar Ceden tras el consumo de tabacoduro, con puntos rojizos que corresponden a glándulas salivales menores

UlceradasSíndrome de Behçet Ocular, genital, oral Erosiones dolorosas superficiales Curso recidivante y progresivo

con afectación neurológicaHerpes simple Mucosas bucal, labial Vesículas erosionadas, agrupadas, Tzanck + Curso recidivante desencadenado

y peribucal por rayos ultravioleta, infecciones, estrés

Estomatitis aftosa Mucosa oral Forma minor (80%) úlceras < 0,5 cm Forma minor cura en 10 díasrecidivante Forma major 0,5-3 cm Forma major dura varias

semanas dejando cicatrizEritema multiforme Mucosas oral y labial Lesiones ampollares extensas con afectación Recidiva tras reexposición a la

(síndrome de y lengua cutánea y sistémica infección o medicación Stevens-Johnson) desencadenante

Pénfigo vulgar Mucosas labial y bucal Lesiones ampollares fláccidas. Tzanck +, Curso progresivo; ceden con dosisIFD +, IFI + altas de prednisona

Lupus eritematoso Mucosas bucal y labial Úlceras superficiales rodeadas de un halo Duran varias semanas, curan blanquecino. IFD + dejando cicatriz atrófica

gua, el paladar y la faringe. Se denomina síndrome de Ram-say-Hunt a la afectación del ganglio geniculado, con apari-ción de vesículas en el conducto auditivo externo y parálisisfacial periférica. En tal circunstancia puede haber lesionesen la mucosa oral.

Infección por el virus del papiloma humano. La infec-ción por el virus del papiloma humano es responsable de va-rias lesiones orales: la verruga vulgar, el condiloma acumina-do y la hiperplasia epitelial focal. Las verrugas vulgares sonlas más frecuentes. Consisten en lesiones papilomatosasblanquecinas que pueden localizarse en cualquier zona, sibien son más frecuentes en la mucosa labial y las encías. Sehan aislado más de 60 tipos de virus del papiloma humano.Los tipos 1, 2, 3 y 4 son los que con mayor frecuencia afectanla piel de individuos normales. Los tipos 6, 11, 16 y 18 suelenlesionar más las mucosas, especialmente la mucosa genital.Las infecciones por los tipos 6 y 11 tienen escaso potencialmaligno, mientras que los tipos 16 y 18 se asocian a un riesgomayor de transformación maligna. El tratamiento de elec-

IFD: inmunofluorescencia directa; IFI: inmunofluorescencia indirecta; +: positivo; T

vostomatitis herpética primaria. En estos casos, la afectación

de otras zonas de la mucosa oral y la realización de la prue-ba de Tzanck serán de ayuda diagnóstica. El tratamiento ha de incluir medidas tópicas y limpieza quirúrgica de las le-siones.

Sífilis. La infección por Treponema pallidum puede afectarla mucosa oral en el período prenatal (sífilis congénita), du-rante la primoinfección (chancro sifilítico), así como los es-tadios secundarios y terciarios de la afección. En la sífiliscongénita se pueden observar alteraciones dentarias en for-ma de muescas en el borde libre de los incisivos (dientes deHutchinson), glositis, placas en la mucosa oral y rágades.

La lesión de la sífilis primaria (chancro) consiste en el de-sarrollo de una pápula inflamatoria, que se transforma poste-riormente en una úlcera y se acompaña de una voluminosaadenopatía regional de aspecto inflamatorio. La mucosa oralde la sífilis secundaria puede presentar lesiones papulosas detipo inflamatorio, que en ocasiones muestran una ulceracióncentral, o están cubiertas de una membrana grisácea. La sífi-lis terciaria afecta principalmente el paladar y la lengua, enforma de infiltración gomatosa, con formación de nódulosduros y ulcerados, que en su evolución pueden ocasionardestrucción ósea.

Gonorrea. La infección por Neisseria gonorrhoeae puede serprimaria o surgir a partir de una diseminación hematógena.Las lesiones primarias se caracterizan por el desarrollo de sig-nos inflamatorios locales con dolor y sensación urente. Exis-te una intensa inflamación de la mucosa oral y de las amíg-dalas con adenopatías asociadas.

Tuberculosis (TBC). La infección tuberculosa afecta la mu-cosa oral a partir de una infección pulmonar, orofaríngea y,más raramente, de forma primaria. Se caracteriza por lesio-nes nodulares, de tipo inflamatorio o ulceradas, de pocas se-manas de evolución, con bordes irregulares. El diagnósticose basa en la demostración histopatológica de granulomascaseificantes, en los que cabe demostrar escasas micobacte-

zanck: prueba de Tzanck, citología del contenido o fondo de la ampolla.

ción es la crioterapia o el curetaje físico de las lesiones.

Infecciones bacterianas

Gingivitis ulcerativa necrosante aguda (angina de Vin-cent). Se caracteriza por la necrosis aguda e intensa del teji-do gingival. Desde el punto de vista etiológico se trata de unainfección polimicrobiana en la que participan microrganis-mos anaerobios (en particular fusobacterias) y espiroquetasde la flora orofaríngea. Los pacientes desarrollan un cuadroagudo de fiebre, mal estado general, linfadenopatías, halito-sis fétida y lesiones ulceradas en las encías, que sangran conextrema facilidad. El estudio histológico de las encías infla-madas muestra una reacción inflamatoria aguda y crónica, yen los casos en que existe ulceración se puede observar unaescara necrótica en la superficie. El diagnóstico es clínico ydebe llevarse a cabo el diagnóstico diferencial con la gingi-

rias.

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Actinomicosis. Es una infección de la mucosa oral muypoco frecuente. Actinomyces forma parte de la flora normalde la cavidad oral y es frecuente su presencia en las caries yen las criptas amigdalares. La infección suele producirse des-pués de un traumatismo o de un proceso inflamatorio denta-rio. Clínicamente se desarrollan nódulos inflamatorios conmúltiples abscesos y fístulas; de los abscesos drenan unosgránulos amarillentos, conocidos como gránulos de azufre.El tratamiento incluye la limpieza quirúrgica y la administra-

GASTROENTEROLOGÍA

ción de penicilina sódica.

Enfermedades micóticas

Candidiasis. El microorganismo C. albicans se encuentra enla boca de más del 40% de los individuos sanos. El desarrollode procesos infecciosos producidos por este germen se debemás a una disminución de la capacidad de resistencia del in-dividuo que al poder patogénico del microrganismo. La in-fección por C. albicans puede ocurrir en individuos inmuno-deprimidos o en pacientes con otras enfermedades de lamucosa oral. Las formas clínicas de candidiasis oral son: mu-guet, candidiasis crónica, queilitis angular y glositis candidiá-sica.

El muguet se caracteriza por placas blanquecinas que sedesprenden fácilmente, dejando una superficie discretamen-te hemorrágica. Es frecuente en niños y en recién nacidos.En adultos la infección suele estar relacionada con prótesisdentarias o bien con procesos de inmunodepresión.

La candidiasis mucocutánea crónica se expresa con sinto-matología clínica semejante al muguet, pero de duraciónmás prolongada. El desarrollo de candidiasis mucocutáneacrónica puede ser debido a un defecto de la inmunidad celu-lar o humoral, de herencia autosómica dominante o recesi-va. Existen formas de candidiasis crónicas asociadas a altera-ciones endocrinas y a la presencia de autoanticuerpos.

La queilitis angular o perlèche se caracteriza por el desarro-llo de ulceraciones y fisuras en las comisuras labiales. Es fre-cuente en personas de edad avanzada portadoras de prótesisdentarias.

La glositis candidiásica se traduce por una afectación difu-sa de la mucosa de la lengua, que adopta un aspecto erite-matoso y brillante en toda su superficie, o bien un aspectoblanquecino y a veces hipertrófico.

El diagnóstico de candidiasis oral debe establecerse me-diante el examen directo de una muestra obtenida con hi-dróxido potásico al 10%, que permite observar directamen-te las hifas y esporas, o bien mediante la realización decultivo o biopsia, que facilita la identificación del agentecausal. El diagnóstico diferencial se realizará con otras enti-dades que cursan con lesiones blanquecinas de la mucosaoral (tabla 2.2).

Histoplasmosis. Está causada por el hongo Histoplasmacapsulatum. Las lesiones mucosas de la histoplasmosis sonfrecuentes en los pacientes con la enfermedad sistémica y amenudo constituyen la manifestación inicial. Se presentacomo lesiones nodulares ulceradas de la cavidad oral, muydolorosas. El diagnóstico debe realizarse mediante biopsia,en la que se observa un infiltrado inflamatorio granulomato-so, con numerosos histiocitos y células gigantes, en cuyo ci-toplasma pueden observarse las esporas del microrganismo,que se tiñen con la tinción de metenamina argéntica adop-

tando una forma oval, de 2-4 µm de diámetro.

Enfermedades dermatológicas

Pénfigo vulgar. Enfermedad ampollar autoinmune queafecta la piel y las mucosas, caracterizada por la presenciade ampollas intraepidérmicas suprabasales. De causa desco-nocida, se asocia a la presencia de anticuerpos antisustancia

intercelular de clase IgG.

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Afecta predominantemente a personas en la cuarta o laquinta década de la vida, si bien puede aparecer en cual-quier edad. Aunque no de modo exclusivo, tiene predilec-ción por la raza judía. El 50% de los casos se inicia con mani-festaciones orales. La lesión característica es una ampollafláccida, que se rompe fácilmente, dejando amplias áreaserosivas en la mucosa oral. Las lesiones cutáneas se desarro-llan posteriormente y consisten en ampollas fláccidas queduran poco tiempo, dejando áreas denudadas.

Histológicamente, el pénfigo vulgar se caracteriza poruna ampolla intraepidérmica con acantólisis suprabasal. Enocasiones se observa un infiltrado inflamatorio de predomi-nio eosinófilo, que puede llegar a afectar la epidermis, dan-do la imagen de espongiosis eosinofílica. La citología delcontenido o fondo de una ampolla (prueba de Tzanck) esútil para detectar la presencia de células acantolíticas. Paraconfirmar el diagnóstico de pénfigo se requiere la inmu-nofluorescencia directa, que muestra depósitos de IgG en el espacio intercelular, alrededor de los queratinocitos, en el90% de los pacientes; en el 30-50% de los casos también seobservan depósitos de C3. La inmunofluorescencia indirec-ta muestra anticuerpos antisustancia cementante intercelu-lar, de índole IgG, en el 80-90% de los casos. El nivel de es-tos anticuerpos se relaciona con la actividad de laenfermedad.

El curso evolutivo del pénfigo vulgar es variable depen-diendo del momento en que se realice el diagnóstico y de laefectividad del tratamiento.

El tratamiento del pénfigo consiste en la administraciónsistémica de glucocorticoides (prednisona oral a dosis de 2-3 mg/kg/día), asociada eventualmente a inmunodepresores(azatioprina o ciclosporina A). El tratamiento local de las le-siones debe incluir medidas tópicas que reduzcan el riesgode infección.

Pénfigo paraneoplásico. Es una forma diferente de pénfi-go, caracterizada clínicamente por la presencia de úlcerasy erosiones polimorfas que afectan sobre todo a la mucosaoral, el borde bermellón de los labios, las conjuntivas y,con menor frecuencia, la piel. En esta afección se han de-tectado anticuerpos contra antígenos diferentes del pénfigovulgar, y se puede asociar a linfomas, leucemias, sarcoma ytimoma.

Penfigoide ampollar. Enfermedad ampollar subepidérmicaproducida por la presencia de autoanticuerpos antimembra-na basal. Clínicamente se caracteriza por brotes de ampollasque pueden ser pruriginosas y que afectan con preferencia apacientes mayores de 60 años.

Las ampollas son grandes y tensas. Cuando se rompen nose produce un despegamiento de la epidermis en los bordesdel área denudada y curan sin dejar cicatriz. Esta erupciónampollar puede acompañarse o estar precedida en semanaso meses, por máculas eritematosas, pápulas o placas urticari-formes.

Las lesiones pueden tener una distribución general, predo-minando en la parte inferior del abdomen, las ingles, las axi-las y las superficies flexoras de los brazos y las piernas, obien adoptar una forma localizada, preferentemente en losmiembros inferiores. En la mitad de los casos puede afectar-se la mucosa oral, por lo general de forma leve, respetandoel bermellón de los labios y nunca como primera manifesta-ción de la enfermedad. Histológicamente se observa una am-polla subepidérmica, con infiltrado inflamatorio con predo-minio de eosinófilos.

La inmunofluorescencia directa demuestra depósitos deIgG en la unión dermoepidérmica, a menudo acompañadosde C3 y, con menor frecuencia, de IgA e IgM.

Para el tratamiento de las lesiones localizadas es suficientela aplicación de corticoides tópicos potentes. En las formasgeneralizadas se requiere la administración de glucocorticoi-des sistémicos (prednisona a dosis de 0,5-1,5 mg/kg/día) has-

ta la remisión de la enfermedad.

más frecuentes son la sensibilización a dentífricos, cosméti-

Penfigoide cicatrizal. Enfermedad ampollar subepidérmi-ca, muy poco frecuente, que afecta principalmente las mu-cosas, y que tiene una acusada tendencia a curar dejando ci-catriz.

La enfermedad tiene un curso crónico y presenta el aspec-to de una gingivitis descamativa. La mucosa oral es la zonamás frecuentemente afectada, seguida de la conjuntiva, don-de puede causar simbléfaron, sinequias o, incluso, ceguera.

Histológicamente se descubre una ampolla subepidérmi-ca, y la inmunofluorescencia muestra depósitos de IgG en lamembrana basal. El tratamiento incluye la administración deprednisona a dosis de 0,5-1 mg/kg/día.

Liquen plano. Enfermedad dermatológica que consiste enuna erupción papular, prurítica, inflamatoria, de curso cróni-co que afecta la piel y las mucosas.

Es relativamente frecuente, afectando al 1,5-5% de los pa-cientes observados en la consulta externa de un servicio dedermatología.

Su etiología es desconocida, pero hay varios factores quepueden influir en su desarrollo, como infecciones víricas, es-trés y otras sobrecargas psicológicas. Actualmente se piensaque el liquen plano es el resultado de una respuesta inmuni-taria de tipo IV. El infiltrado predominante que se descubreen las lesiones está compuesto por linfocitos T y células deLangerhans.

La mayoría de los pacientes refieren un inicio brusco desu enfermedad, que se desarrolla en un período corto de 2-4 semanas. Las lesiones de liquen plano suelen localizarse enlas extremidades y mostrar una distribución simétrica en lascaras extensoras de la extremidad superior y, más concreta-mente, en el dorso de la muñeca. En general se acompañande intenso prurito.

La lesión cutánea elemental consiste en un área poligonal,brillante, con una depresión central y cubierta de una esca-ma blanquecina que deja entrever unas líneas blanquecinas,conocidas como estrías de Wickham.

Las lesiones de liquen plano curan espontáneamente ocon tratamiento, dejando una hiperpigmentación residual.

Liquen plano de mucosas. La mucosa afectada con másfrecuencia es la yugal, pero pueden también afectarse la len-gua, las encías, el paladar, el tracto gastrointestinal, la muco-sa genital, la laringe y las conjuntivas.

Las lesiones clínicas se caracterizan por una erupción reti-cular de color blanco-grisáceo, agrupadas o aisladas. En el20% de los pacientes ésta es la forma de inicio de la enferme-dad.

Liquen plano erosivo. Es una forma de liquen plano queafecta, con frecuencia, la mucosa oral, pudiéndose observar,también, en plantas y palmas. Clínicamente se caracterizapor lesiones amplias ulceradas que afectan la mucosa yugaly lingual, rodeadas de placas blanquecinas, en las que sepuede observar el patrón reticular característico del liquenplano oral. Existen pocos casos bien documentados en losque se demuestre la transformación maligna del liquen pla-no erosivo en pacientes que no estén expuestos a otros carci-nógenos como el alcohol y/o el tabaco. Sin embargo, en lospacientes con liquen plano erosivo es necesario confirmar eldiagnóstico mediante el estudio histológico, para descartarla existencia de un carcinoma escamoso de cavidad oral, ylos pacientes deben seguir un control continuado de las le-siones orales. El tratamiento de las lesiones de liquen planoerosivo es difícil, requiere la aplicación de corticoides tópi-cos (acetónido de triamcinolona al 0,1% en orabase) o reti-noides tópicos (ácido retinoico al 0,1% en orabase).

Eritema multiforme. Se trata de una enfermedad mucocu-tánea que puede afectar tanto la piel como las mucosas. Sue-le observarse en niños y adultos jóvenes, si bien tambiénpuede presentarse en adultos. La causa es desconocida, perose ha relacionado con infecciones, especialmente con el vi-

rus del herpes simple y con Mycoplasma pneumoniae, asícomo con algunos medicamentos. Clínicamente se caracteri-za por una fase inicial de edema y eritema de la mucosa oral,que si progresa llega a formar verdaderas ampollas y úlcerasen un breve período de tiempo. Las lesiones causan moles-tias en la deglución y suelen acompañarse de mal estado ge-neral.

El eritema multiforme suele tener un curso benigno. Las le-siones se resuelven en un período de 4-6 semanas, pudiendorecurrir en relación con nuevos procesos infecciosos o conla ingesta de medicamentos que lo desencadenen.

Estomatitis aftosa recurrente. Se caracteriza por el desa-rrollo de ulceraciones de la mucosa oral con carácter recu-rrente. Las úlceras pueden ser únicas o múltiples y puedenser de pequeño tamaño (aftosis minor), de gran tamaño (af-tosis major) o de distribución herpetiforme. La forma minores la más frecuente. Consiste en ulceraciones dolorosas úni-cas o múltiples de pequeño tamaño, menores de 1 cm dediámetro, de superficie amarillenta y borde eritematoso, quecuran en menos de 10 días. En la forma major, las úlceraspueden ser de varios centímetros de diámetro, profundas yafectan cualquier zona de la mucosa oral, incluyendo labiosy orofaringe. Suelen tener un curso crónico de varias sema-nas de duración, acompañándose de adenopatías inflamato-rias. El tratamiento incluye la aplicación tópica de anestési-cos, nitrato de plata y solución de clorhidrato de tetraciclinade 50 mg/mL. En los casos de aftas orales persistentes se hanutilizado tratamientos sistémicos con glucocorticoides, aza-tioprina y levamisol. La talidomida es la medicación sistémi-ca más útil en el tratamiento de las aftas, siendo su eficaciacasi del 100%. La resolución de las aftas se consigue en unperíodo corto de tiempo. Sin embargo, este fármaco debeutilizarse con extrema precaución y nunca en mujeres enedad reproductiva, pues puede causar malformaciones con-génitas tipo focomelia. En general, la estomatitis aftosa no seacompaña de afectación sistémica, pero debe hacerse eldiagnóstico diferencial con los síndromes generales que pue-den presentar úlceras orales, incluyendo el síndrome deBehçet, la enteropatía por gluten, la enfermedad inflamatoriadel intestino y el síndrome de Reiter.

Estomatitis de contacto. En la mucosa oral pueden produ-cirse reacciones de contacto irritativas o alérgicas, debido algran número de sustancias que entran en contacto con lamucosa. La estomatitis de contacto suele tener menos sinto-matología objetiva que las dermatitis de contacto. Por lo ge-neral, los pacientes presentan síntomas subjetivos, como sen-sación urente, pérdida del sentido del gusto y, con menorfrecuencia, prurito. Los agentes responsables de la estomati-tis irritativa pueden ser físicos como el calor (alimentos ca-lientes), químicos como ácido acetilsalicílico, peróxidos osoluciones de higiene bucal, y, finalmente, el tabaco, queproduce una estomatitis característica del paladar duro conformación de pápulas inflamatorias alrededor de las glándu-las salivales. Las estomatitis alérgicas son poco frecuentes yestán causadas por los componentes de dentífricos, antisépti-cos orales y productos utilizados en ortodoncia. Los coloran-tes presentes en los dentífricos y los antisépticos basados enformaldehído o mercuriales son una causa frecuente de esto-matitis alérgica. La amalgama que se utiliza en ortodonciapuede contener metales, como mercurio, níquel, cromo ocobalto, responsables de desencadenar una estomatitis alér-gica. La sensibilización al mercurio contenido en la amalga-ma de plata es el origen más frecuente de sensibilización aeste metal y puede provocar lesiones locales en forma de úl-ceras o erosiones de la mucosa y lesiones de dermatitis y urti-caria generalizada.

Queilitis de contacto. Es más frecuente que la estomatitisde contacto. Se manifiesta clínicamente en forma de áreassecas y fisuradas en el labio, con edema variable. Las causas

ENFERMEDADES DE LA BOCA

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cos, alimentos, metales (níquel) y gomas de mascar. El trata-miento de las estomatitis y queilitis de contacto incluye la eli-minación del elemento responsable de la lesión y otras medi-das tópicas, como la aplicación de corticoides de potenciamoderada.

Síndrome de quemazón de boca. Consiste en una sensa-ción urente que afecta la lengua, el paladar y las encías infe-riores, sobre todo en mujeres de 50 a 70 años. El examen dela mucosa oral es normal. Los pacientes pueden presentarlos síntomas de forma continuada o tener días sin sintomato-logía. Su origen es multifactorial, pudiendo deberse a déficitde vitamina B, alteraciones hematológicas, diabetes, xerosto-mía y, a menudo, en relación con cuadros de ansiedad, de-presión y cancerofobia. Recientemente se ha demostradoque algunas pacientes presentan reacciones epicutáneas almercurio y, con menos frecuencia, a otros metales, por loque es aconsejable descartar una estomatitis de contacto.

Lengua negra vellosa. Consiste en una hiperplasia benignade las papilas filiformes de los dos tercios anteriores de lalengua. Clínicamente se observa un área pigmentada y vello-sa que se localiza en el tercio medio y distal de la lengua.Existen distintos factores implicados en el desarrollo de estaslesiones, principalmente la toma de antibióticos y el consu-mo de tabaco. El tratamiento incluye una higiene cuidadosade la boca, la supresión del tabaquismo y la aplicación desoluciones acuosas de urea al 40%.

Queilitis granulomatosa. Se trata de una enfermedad in-flamatoria rara, de causa desconocida, que produce tume-facción y edema difuso de uno o ambos labios y que secaracteriza por un infiltrado inflamatorio granulomatosodel tejido submucoso. El tratamiento consiste en la aplica-ción intralesional de corticoides (acetónido de triamcino-lona, 5 mg/mL), glucocorticoides orales y/o antihistamíni-cos. La queilitis granulomatosa puede representar unaforma oligosintomática del síndrome de Melkersson-Ro-senthal.

Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Es un cuadro de cau-sa desconocida, que se caracteriza por la presencia de ede-ma labial, parálisis facial periférica y lengua plicata. Con me-nor frecuencia se asocia a síndromes vasomotores, oculares

GASTROENTEROLOGÍA

o neurológicos.

Enfermedades sistémicas

Enfermedad de Behçet. Se caracteriza por el desarrollo deúlceras orales y genitales, así como afectación ocular y neu-rológica. Las úlceras orales tienen una alta incidencia en elcurso de la enfermedad. En el 25% de los pacientes las úlce-ras orales constituyen la primera manifestación. Las lesionesaparecen en forma individual o múltiple y pueden afectar la-bios, encías, mucosa yugal, lengua y/o laringe. Las lesionesse inician como una mácula eritematosa que evoluciona has-ta formar una úlcera de 2-10 mm de diámetro, aproximada-mente en 48 h. Las úlceras son dolorosas, de base necróticay tienen un borde eritematoso.

Enfermedad de Reiter. Asocia la presencia de artritis, con-juntivitis y uretritis. Las lesiones orales son infrecuentes, con-sistiendo en pequeñas ulceraciones orales superficiales e in-doloras.

Lupus eritematoso. La afectación mucosa en los pacientescon lupus eritematoso puede producirse tanto en la formasistémica (21%), como en la forma cutánea. Las lesiones quese pueden observar consisten en úlceras orales, placas yqueilitis. Las úlceras son más frecuentes en el lupus sistémi-co, suelen ser dolorosas y estar rodeadas de un halo eritema-

toso. Se dan más a menudo en las formas iniciales de lupus

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sistémico y su presencia se considera un criterio diagnósticode dicha enfermedad. Las placas orales son más propias dellupus crónico discoide. Se trata de placas blanquecinas biendelimitadas, rodeadas de un patrón reticular también blan-quecino. Afectan principalmente la mucosa bucal y el pala-dar. La queilitis asociada al lupus se observa tanto en la for-ma sistémica como en la limitada a la piel. Afecta el bordelibre del labio, que adopta un aspecto blanquecino platea-do, bien delimitado, con eritema, descamación y signos deatrofia epidérmica.

Eritema necrolítico migratorio. Se caracteriza por la pre-sencia de dermatitis perioral y acral, estomatitis, anemia, pér-dida de peso y tumor de páncreas productor de glucagón.Las lesiones cutáneas consisten en placas vesiculares de cre-cimiento centrífugo. La afectación de la mucosa oral es ca-racterística, con eritema difuso de la lengua y los labios ydermatitis perioral. Los cambios cutáneos y orales puedenconducir al diagnóstico precoz de glucagonoma, lo que posi-bilita un tratamiento quirúrgico curativo. Debe realizarse eldiagnóstico diferencial con la pelagra y la acrodermatitis en-teropática, que pueden mostrar alteraciones cutáneas y ora-les semejantes.

Amiloidosis. La afectación de la mucosa oral es muy fre-cuente en la amiloidosis sistémica primaria, pues ocurre enmás del 40% de los casos. La clínica más característica es eldesarrollo de macroglosia, con disminución de la movilidadlingual y presencia de marcas dentarias sobre la lengua.

Enfermedad de Crohn. Entre el 4 y el 14% de los pacientescon enfermedad de Crohn desarrollan alteraciones orales.Éstas pueden aparecer antes, después o simultáneamentecon la afectación intestinal. La lesión oral característica con-siste en la aparición de ulceraciones aftosas persistentes, ro-deadas de márgenes hiperplásicos. También cabe observaredema labial difuso, queilitis granulomatosa o angular y/opiostomatitis vegetante.

Histiocitosis X. Es una enfermedad de causa desconocidaque se caracteriza por la proliferación de histiocitos con mar-cadores de células de Langerhans. La histiocitosis X se clasifi-ca en tres tipos dependiendo del curso y la extensión de laafección: enfermedad de Letterer-Siwe (forma aguda y dise-minada), enfermedad de Hand-Schüller-Christian (formacrónica y progresiva) y granuloma eosinofílico (forma benig-na y localizada). La afectación de la mucosa oral puede ocu-rrir en las tres formas clínicas. A veces constituye un hallazgoaislado. Se presenta como un nódulo ulcerado, poco delimi-tado y de consistencia friable, localizado en los labios o lasen-cías. El estudio histológico de estas lesiones revela unaproliferación de los histiocitos característicos, con célulasgrandes, de núcleo irregular y hendido, que expresan la pro-teína S100 y el antígeno CD1. Mediante el microscopio elec-trónico de transmisión (MET) se detecta la presencia de grá-nulos de Birbeck en más del 50% de las células.

Síndrome de neuromas mucosos múltiples (neoplasia en-docrina múltiple tipo III, o MEN-III, que asocia el carcinomamedular de tiroides, feocromocitoma y neuromas mucosos).Los pacientes afectos de este síndrome presentan un fenoti-po característico, con presencia de labios muy gruesos (ma-croquelia), nódulos tumorales en el tercio anterior de la len-gua, paladar ojival y caries frecuentes. El estudio histológicode los labios o de las tumoraciones del tercio distal de la len-gua demuestra la existencia de neuromas verdaderos.

Proteinosis lipoídica. Se trata de una rara alteración meta-bólica, de herencia autosómica recesiva, que se caracterizapor el desarrollo de nódulos, pápulas y placas en piel y mu-cosas (entre ellas la oral y la laríngea), constituidas por mate-rial hialino. El síntoma más precoz y frecuente es la apari-

ción progresiva de ronquera. Las mucosas amigdalar, lingual

y faríngea adoptan una coloración amarillenta debido al de-pósito de material hialino. La afectación de la lengua reducesu movilidad. El diagnóstico es clínico y ha de sospecharsecuando se inicia ronquera en la primera infancia. El estudiohistológico de las lesiones muestra el depósito de materialhialino en la dermis superficial.

Melanosis mucocutánea. La melanosis mucocutánea, aso-ciada a poliposis intestinal o síndrome de Peutz-Jeghers, esde herencia autosómica dominante, con un alto grado de pe-netrancia. Asocia la presencia de pigmentación alrededor dela boca, en los labios y en la mucosa oral, con múltiples póli-pos en el tracto gastrointestinal, especialmente intestino del-gado. Los pólipos pueden desencadenar episodios de hemo-rragia o vaginación, pero presentan una baja incidencia de

malignización.

Tumores benignos

Épulis. Se trata de un tumor fibroso que se localiza en la pa-pila interdentaria. Representa una tumoración reactiva a unproceso inflamatorio. Histológicamente aparece como unalesión bien circunscrita, no encapsulada, que está constitui-da por la proliferación de tejido fibroso (épulis fibroso), porcélulas gigantes multinucleadas (épulis gigantocelular) o por una reacción granulomatosa del tipo de cuerpo extraño(épulis granulomatoso). Es la tumoración benigna más fre-cuente en la mucosa oral. En los pacientes portadores deprótesis dentarias es frecuente observar también tumoracio-nes benignas de la mucosa alveolar, con una inflamacióncrónica, denominándose épulis fisuratum.

Granuloma piógeno. Se trata de una tumoración aislada,que consiste en un nódulo pedunculado, de consistenciablanda y coloración rojiza. Suele crecer rápidamente hastaalcanzar un tamaño de 0,5-1 cm y sangra con facilidad. Sedebe a un crecimiento excesivo del tejido de granulación, enrespuesta a un pequeño traumatismo. El granuloma piógenoes más frecuente durante el embarazo (épulis o tumor delembarazo). Su localización más común es la encía, peropuede observarse también en la mucosa lingual o en el la-bio. Histológicamente se observa una tumoración cubiertapor una epidermis adelgazada y constituida por vasos capila-res, alrededor de una luz central. El tratamiento es quirúr-gico.

Quistes de retención mucosa. Son tumores quísticos queaparecen frecuentemente en la porción mucosa de los labiosinferiores o en la cara ventral de la lengua. Miden menos de1 cm y son secundarios a pequeños traumatismos de las glán-dulas mucosas. Clínicamente, aparecen pequeñas tumora-ciones de consistencia quística y color azulado, de las cualespuede liberarse una pequeña cantidad de contenido mucoi-de. Cuando afectan la mucosa sublingual pueden ser de ma-yor tamaño, en cuyo caso reciben el nombre de ránula. Eltratamiento consiste en la extirpación quirúrgica o marsupia-lización.

Hemangiomas. Se trata de tumoraciones vasculares, muyfrecuentes, en la mucosa oral. Aparecen como únicas o múl-tiples. Pueden ser de diferentes tamaños y afectar cualquierzona de la mucosa, adoptando una coloración rojo-azulada.En los casos de mayor tamaño pueden acompañarse de ma-croquelia o macroglosia. Los angiomas orales pueden cursarde forma aislada o formar parte de síndromes vasculares másgeneralizados, como la angiomatosis encefalofacial (síndro-me de Sturge-Weber), angioqueratoma corporis diffusum (sín-drome de Fabry), angiosteohipertrofia (síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber) y síndrome de Mafucci.

Linfangioma. Se trata de una frecuente tumoración de la ca-

vidad oral, que está constituida por la proliferación tumoral

de vasos linfáticos. Aparece como una o varias masas polilo-buladas, de bordes poco definidos y de coloración blanco-azulada. Su localización preferente es la lengua, provocandomacroglosia. El tratamiento quirúrgico está dificultado por lamala hemostasia de las lesiones.

Tumor de células granulares. Se trata de una tumoraciónconstituida por células granulares, que puede afectar cual-quier zona de la superficie cutánea, pero que se localiza so-bre todo en la lengua. Clínicamente se presenta como unatumoración de 0,5-3 cm de diámetro, dura, nodular y de cre-cimiento lento. Histológicamente está constituida por nume-rosas células de citoplasma amplio y granular, acompañadasde una hiperplasia epidérmica seudoepiteliomatosa, lo cualpuede inducir a confusión con un carcinoma escamoso.

Neurofibroma. El 25% de los pacientes con neurofibromato-sis presentan tumoraciones orales, localizadas preferente-mente en la lengua. Otras manifestaciones orales de la neu-rofibromatosis incluyen la existencia de papilas fungiformes

ENFERMEDADES DE LA BOCA

y alteraciones óseas, en particular de la mandíbula.

Lesiones premalignas y malignas

Queilitis actínica. Su forma crónica es el resultado de la ex-posición, excesiva y prolongada, a la luz solar. Afecta, predo-minantemente, al labio inferior. Clínicamente se observa unaalteración de la mucosa labial, que adopta un aspecto blan-co-plateado, descamativo, con áreas atróficas. La mucosasangra con facilidad y suele existir un componente inflama-torio variable que altera el borde labial. La expresión clínicadel carcinoma escamoso incipiente es superponible a la dela queilitis actínica, por lo que es imposible realizar el diag-nóstico diferencial sin llevar a cabo un estudio histológico.

Histológicamente, la queilitis actínica muestra una altera-ción de la queratinización epidérmica normal, con hiperque-ratosis y paraqueratosis focal, así como presencia de célulasdisqueratósicas, localizadas predominantemente en el tercioinferior de la epidermis. El tratamiento consiste en la aplica-ción tópica de 5-fluorouracilo, crioterapia o, en los casosmás extensos, extirpación quirúrgica mediante bermellec-tomía.

Estomatitis nicotínica. La mucosa oral de los fumadorespresenta alteraciones que consisten, en las fases iniciales, enla aparición de lesiones inflamatorias, localizadas en el pala-dar. Luego se desarrollan lesiones nodulares de color blan-quecino en las zonas de drenaje de las glándulas salivalesmenores.

Leucoplaquia. Aplicado a la mucosa oral, se trata de un tér-mino clínico descriptivo, que significa “mancha blanca”. Seutiliza para lesiones que no pueden ser desprendidas fácil-mente con el rascado y que no presentan hallazgos clínicoso histológicos correspondientes a otras enfermedades de lamucosa oral, como el liquen plano o el nevo blanco espongi-forme. La leucoplaquia se muestra como una placa blanque-cina, bien definida, de bordes irregulares, de superficie rugo-sa o aterciopelada. Histológicamente, en más del 80% de loscasos se traduce por una acantosis epidérmica con hiperque-ratosis y ortoqueratosis, sin signos de atipia queratinocítica,descripción histológica de lo que se conoce como leucoque-ratosis. Sólo el 20% de las leucoplaquias muestran una ima-gen histopatológica de lesión premaligna. El diagnóstico deleucoplaquia es clínico y no implica ningún diagnóstico his-tológico, siendo obligatoria la realización de una biopsiapara descartar la existencia de una lesión, maligna o prema-ligna.

Eritroplasia. Consiste en la aparición de placas eritematosasbien circunscritas, de superficie aterciopelada, que pueden

localizarse en cualquier zona de la mucosa. Histológicamen-

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te se descubre un epitelio con alto grado de atipia queratino-cítica, pudiendo corresponder a un carcinoma intraepitelialo a un carcinoma escamoso invasivo. Antes de realizar labiopsia, es útil la aplicación de ácido acético al 5%, ya quepermite determinar la extensión de la lesión. En la eritropla-sia de la mucosa oral se recomienda realizar un tratamientoque asegure la destrucción de todo el tejido alterado, me-diante coagulación o extirpación quirúrgica.

Carcinoma verrugoso de la cavidad oral. Constituye unavariante del carcinoma escamoso. Se caracteriza por ser decrecimiento muy lento, con un aspecto clínico verrugoso, lo-calmente invasivo, que afecta sobre todo a la mucosa oral ylas encías. El diagnóstico clínico debe confirmarse mediantebiopsia. El estudio histológico muestra una intensa papiloma-tosis epidérmica con buena queratinización y ausencia deatipia citológica. A diferencia del carcinoma escamoso con-vencional, el carcinoma verrugoso casi nunca produce me-tástasis en los ganglios linfáticos y nunca a distancia. El trata-miento de las lesiones debe ser quirúrgico. La radioterapiaestá contraindicada.

Carcinoma escamoso. Afecta principalmente a individuosde 50 a 70 años. Los factores de riesgo más importantes sonel alcohol y el tabaco. También pueden intervenir factoresdietéticos, pues hay una relación inversa con el consumo defrutas y vegetales y la incidencia de cáncer oral. En el senode las lesiones se han descubierto fragmentos de DNA de pa-pilomavirus y virus de Epstein-Barr, lo cual sugiere que la in-fección por estos virus puede contribuir al desarrollo de cán-cer oral. El pronóstico es muy variable dependiendo delmomento en que se realice el diagnóstico, ya que las lesio-nes de pequeño tamaño tienen un buen pronóstico, pero,por desgracia, la mayor parte de los pacientes consultancuando la tumoración ya ha crecido y se ha hecho exofítica(fig. 2.2).

La localización más frecuente es el labio inferior. Se pre-senta como un nódulo ulcerado duro, con un importantecomponente inflamatorio. Con frecuencia los carcinomas delabio son multicéntricos, y más del 90% de los tumores soncarcinomas escamosos, moderadamente diferenciados obien diferenciados. El tratamiento quirúrgico (extirpaciónsimple o bermellectomía) o la radioterapia ofrecen un por-centaje de curaciones superior al 90% a los 5 años.

La lengua constituye la localización más frecuente entrelos que asientan en el interior de la cavidad oral. Clínicamen-te el tumor se presenta como un nódulo indurado y doloro-so, a menudo ulcerado, que se localiza en el tercio anteriorde la lengua, sobre todo en los bordes laterales. El pronósti-co también depende del momento en que se establezca eldiagnóstico. Es obligatorio realizar un estudio histológico de

GASTROENTEROLOGÍA

las lesiones sospechosas (una lesión nodular en la lengua es

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Fig. 2.2. Carcinoma escamoso de la lengua. Tumoración de bordespoco definidos, ulcerada y dura.

una neoplasia hasta que no se demuestre lo contrario). Loscarcinomas epidermoides de úvula tienen peor pronóstico,ya que su diagnóstico se realiza más tarde.

Los pacientes con cáncer de mucosa oral tienen un altoriesgo de recidivas o de aparición de una segunda neoplasia.Por ello requieren un estrecho seguimiento. Asimismo, de-ben recibir una buena educación sanitaria para evitar facto-res de riesgo, como el alcohol y el tabaco. La administraciónde dosis altas de retinoides (50 mg/m2/día) disminuye la fre-cuencia de aparición de segundas neoplasias, pero no de re-cidivas. El cáncer oral se presenta en zonas de fácil accesopara el examen por parte del propio paciente, odontólogo omédico general. En más del 90% de los casos se origina en elsuelo de la boca, la cara ventrolateral de la lengua y el pala-dar blando, por lo que las lesiones pueden reconocerse conrelativa facilidad. En pacientes mayores de 50 años y consu-midores de alcohol y tabaco debe realizarse un examenanual.

Melanoma maligno. El melanoma maligno de mucosas esraro. Se trata de un tumor agresivo con mal pronóstico, puesse asocia a una supervivencia media del 25% a los 5 años. El70% de las lesiones aparecen de novo, mientras que alrede-dor del 30% surge sobre un nevo melanocítico preexistente.Las localizaciones más frecuentes son las encías y el paladar.Los melanomas son asintomáticos en las fases iniciales,mientras que en las tardías producen tumefacción y ulcera-

ción. El tratamiento es quirúrgico.

Manifestaciones orales asociadas a la infecciónpor el virus de la inmunodeficiencia humana

Desde que se conoce la infección por el HIV ha llamado laatención la alta frecuencia de lesiones de la cavidad oral enlos pacientes con este cuadro. Las lesiones orales asociadasa esta infección se resumen en la tabla 2.3.

Candidiasis oral. La candidiasis oral en pacientes infecta-dos por el HIV es frecuente y aún más en aquellos que mues-tran un recuento de linfocitos CD4 positivos menor de300/µL. Clínicamente las lesiones de candidiasis oral puedenadoptar diversos aspectos: a) el seudomembranoso, caracte-rizado por placas amarillentas o rojizas que se desprendenfácilmente con el rascado; b) una forma hiperplásica, quepredomina en la mucosa bucal y cuyas lesiones no se des-prenden con facilidad; c) una forma eritematosa que afecta,sobre todo, la mucosa lingual y le confiere un aspecto atrófi-co y, por último, d) una forma de queilitis angular, que se ca-racteriza por la presencia de fisuras localizadas de forma ra-dial en los ángulos de la boca. La candidiasis oral esindicativa de un mal pronóstico, ya que entraña un alto ries-go de desarrollo del SIDA en un corto período de tiempo.

Gingivitis y periodontitis asociadas a la infección porHIV. En la población general, la gingivitis es una enferme-dad de los ancianos que se caracteriza por la formación debolsas alrededor de los dientes, con pérdida de hueso alveo-lar. Los pacientes infectados por el HIV desarrollan gingivitisa una edad mucho más temprana. Suelen presentar una fran-ja eritematosa a lo largo de las encías, muy dolorosa, que tie-ne un curso progresivo, con amplias zonas de necrosis y des-trucción del hueso. Puede afectar todos los dientes, siendomás frecuente en los incisivos inferiores y molares superio-res. No existe relación entre el número de células CD4 positi-vas y el desarrollo de esta complicación, si bien la gingivitises más frecuente en las fases avanzadas de la enfermedad. Eltratamiento debe incluir una limpieza quirúrgica extensa, irri-gación con povidona yodada al 10% y limpieza diaria con so-lución alcohólica de clorhexidina. En caso de amplia necro-sis, está indicada la administración oral de metronidazol a

dosis de 100 mg/12 h.

TABLA 2.3. Lesiones orales en pacientes HIV positivos

Entidad Características

Candidiasis Placas blanquecinas que se desprenden con el rascado. Escasa respuesta al tratamiento

Histoplasmosis Lesión ulcerada dolorosa en la cara lateral de lengua y suelo de boca

Criptococosis Úlcera persistente en la cara lateralde la lengua

Geotricosis Eritema y edema intenso afectando amplias zonas de las encías

Gingivitis y periodontitis Eritema lineal en encías, edema de papilas dentarias. Destrucción de las estructuras de soporte del diente

Estomatitis necrosante Necrosis extensa del tejido periodontalAftosis recurrente Úlceras bien circunscritas de pequeño

tamaño, rodeadas de halo eritematoso

Hiperpigmentación Máculas pigmentadas en mucosa oralde la mucosa oral Relacionada con la ingesta de retrovir

Hipertrofia de glándulas Aumento del tamaño de ambas salivales parótidas con xerostomía

Angiomatosis epitelioide Lesiones nodulares de carácter vascular (Rochalimaea henselae) en mucosa bucal y encías

Herpes simple Estomatitis vesicular, ulcerada, con intensa formación de costras, de curso crónico

Varicela-zoster Erupción vesicular unilateral con dolor irradiado a dientes. Ulceraciones gingivales

Virus del papiloma Verrugas múltiples en labio y paladarhumano

Leucoplasia oral vellosa Placas blanquecinas y filiformes con afectación bilateral de la cara lateral de la lengua

Sarcoma de Kaposi Máculas eritematosas azuladasen paladar y encías

Linfoma no hodgkiniano Tumoración en amígdalas, encías y parótida

Herpes simple. La infección por el virus del herpes simpletipos 1 y 2 puede provocar úlceras herpéticas periorales ytambién perianales. Son de curso crónico y crecimiento len-to y, si están presentes durante más de un mes, constituyenun criterio de definición de SIDA. La infección por el virusdel herpes simple en los pacientes HIV positivos es tan fre-cuente que se considera que cualquier lesión ulcerocostrosaes de origen herpético hasta que se demuestre lo contrario.En ocasiones, las úlceras herpéticas pueden asociarse a unainfección por citomegalovirus y/o histoplasma. En general,las úlceras herpéticas responden bien al tratamiento con aci-

HIV: virus de la inmunodeficiencia humana.

clovir oral o intravenoso, si bien se han aislado cepas resis-tentes que requieren tratamiento con foscarnet.

Leucoplasia oral vellosa. Se trata de una hiperplasia epite-lial inducida por el virus de Epstein-Barr en pacientes infecta-dos por el HIV. Se observa en todos los grupos de riesgo y esmuy específica para la infección por el HIV, si bien se ha des-crito algún caso aislado en pacientes sometidos a trasplante.Las lesiones se localizan en las caras lateral y ventral de lalengua y, con menos frecuencia, en la mucosa bucal y en elpaladar blando. Se presentan como placas blanquecinas, desuperficie aterciopelada, en las que se pueden observar pro-yecciones filiformes. La leucoplasia vellosa raramente causamolestias. La mayoría de los pacientes que refieren dolor osensación urente, tienen una infección concomitante porCandida, que es la responsable de la sintomatología. La leu-coplasia vellosa no requiere tratamiento. Se ha visto, en oca-siones, que regresa cuando se ha administrado tratamientocon aciclovir por otras razones.

Sarcoma de Kaposi. Es un tumor maligno del endotelio vas-cular. En los pacientes con SIDA, el sarcoma de Kaposi es, engeneral, múltiple y puede aparecer en cualquier zona de lapiel y órganos internos. La afectación oral es muy frecuente yen más del 40% de los casos constituye la forma de presenta-ción. La localización más común es el paladar, al nivel delsegundo molar, seguido de las encías, la orofaringe, la muco-sa bucal y los labios. Clínicamente se presenta en forma denódulos o placas de aspecto eritematoso-violáceo, que en lasfases tardías se pueden ulcerar. En las fases iniciales, la ima-gen histológica corresponde a la proliferación de células fu-socelulares que forman espacios vasculares poco definidos,acompañados de depósitos de hemosiderina y con infiltradoinflamatorio discreto. En las fases más avanzadas existe unpatrón sarcomatoso más característico. La causa exacta delsarcoma de Kaposi es desconocida. El tratamiento puede in-cluir la aplicación de radioterapia a dosis de 1.500 rad, en 1o 2 dosis, o la inyección intralesional de bleomicina, a unaconcentración de 0,1 mg/mL.

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ENFERMEDADES LOCALIZADAS DE LAS GLÁNDULA SALIVALES

Enfermedades localizadas de las glándulas salivalesJ. Coll Daroca

es el medio en el que se desarrolla la flora bacteriana y con-

Las glándulas salivales están constituidas por tres pares deglándulas mayores (parótidas, submaxilares y sublinguales)y un grupo de 450 a 700 glándulas menores localizadas en lamucosa oral. Su función fundamental es la producción y se-creción de saliva. La secreción salival parotídea llega a la ca-vidad oral a través del conducto de Stenon, y la secreciónmaxilar a través del conducto de Wharton. Normalmente sesegregan 1-1,5 L en 24 h. Las glándulas parotídeas, de tipo se-

roso, participan con el 25% del total de dicha secreción, lassubmaxilares, de tipo seromucoso, con el 71%, las sublingua-les, de tipo mucoso, con el 3-4%, y las glándulas salivales me-nores, de tipo seromucoso y mucoso, con una cantidad con-dicionada por la estimulación alimentaria. La saliva tiene unpH de 6,0-7,0, sus electrólitos más importantes son sodio, po-tasio y cloro, y su principal enzima es la alfamilasa. La saliva

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tribuye a la lubricación y protección de la mucosa oral. Susalteraciones se han relacionado con caries dentaria y/o de-

GASTROENTEROLOGÍA

pósito de cálculos dentarios (sarro).

Diagnóstico de las enfermedades de las glándulas salivales

En la anamnesis se debe preguntar sobre la existencia detumefacción glandular y su forma de presentación, unilateralo bilateral, y sobre la presencia de fiebre, la administraciónprevia de medicamentos y la existencia de otras enfermeda-des, como diabetes mellitus, o el abuso de alcohol. Debe te-nerse en cuenta la edad de presentación de las manifestacio-nes clínicas; así, los tumores parotídeos en los recién nacidosy niños pequeños son hemangiomas o linfangiomas y, excep-cionalmente, quistes congénitos, mientras que en la edad es-colar predomina la infección vírica. La sialoadenosis aconte-ce entre los 30 y los 50 años, mientras que los tumoresmalignos aparecen después de los 45 años. En la inspeccióndebe objetivarse la existencia o no de asimetrías. En la palpa-ción parotídea se debe comparar el tamaño y la consistenciade la dos glándulas, completándose con una palpación bima-nual o bidigital, mediante la colocación de una mano dentrode la cavidad bucal. Esta última maniobra es indispensablepara la exploración de las glándulas submaxilares y sublin-guales. Mediante la expresión de los conductos de Stenon ode Wharton es posible observar las características de la salivaproducida por las distintas glándulas. Si se excluye una enfer-medad inflamatoria, el dolor a la palpación de la parótidasuele ser un signo de malignidad. La exploración se completacon una inspección de la cavidad bucal. Las exploracionescomplementarias empleadas en el diagnóstico de las enfer-medades de las glándulas salivales son las siguientes:

Radiografía simple. Las técnicas radiológicas utilizadas sonla ortopantomografía y las radiografías desenfiladas de las re-giones submaxilar y parotídea. Para visualizar un cálculo enel conducto de Wharton puede ser útil la radiografía oclusal.

Sialometría y sialoquímica. Tienen valor como métodosde investigación en las enfermedades glandulares, pero suutilidad diagnóstica es escasa.

Sialografía. Su principal aplicación estriba en el diagnósticode las lesiones del sistema ductal y la sialolitiasis. Para su rea-lización, se cateteriza el conducto de Stenon o el de Whartony se practican tres radiografías, una antes de la inyección decontraste yodado, otra inmediatamente después de su admi-nistración y la tercera tras su evacuación. La sialografía estácontraindicada durante la fase aguda de la enfermedad.

Gammagrafía con pertecnetato de tecnecio-99. Propor-ciona información sobre el tamaño, la localización y la fun-ción de las glándulas salivales. En las enfermedades inflama-torias difusas, la gammagrafía es útil para cuantificar el gradode afectación funcional de las glándulas.

Tomografía computarizada (TC). En condiciones norma-les las glándulas salivales mayores se identifican fácilmentemediante TC. Esta técnica es de gran utilidad para las enfer-medades que afectan el parénquima de la glándula y paraconfirmar o descartar la extensión de un tumor hacia zonaspróximas, aunque no permite establecer un diagnóstico decerteza sobre el tipo de tumor, dado que sustancias mucoi-des o estructuras lipomatosas pueden simular a las observa-das en tumores malignos. La TC normal se puede completarcon la inyección de contraste intravenoso o bien realizarla si-multánea a la sialografía para el estudio de los tumores.

Resonancia magnética. En ocasiones está indicada en el

estudio de los procesos tumorales, sobre todo para delimitar

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las lesiones y, especialmente, para una definición más preci-sa de la relación de las estructuras vasculares con el tumor.

Ecografía. Sólo la ecografía bidimensional es útil en las afec-ciones de la parótida. Presenta las ventajas de bajo coste, au-sencia de irradiación y rapidez, típicas de este método, sobrela TC, aunque es necesaria una gran experiencia para su co-rrecta interpretación.

Biopsia y citología. La biopsia de las glándulas salivalesmayores está contraindicada por la posibilidad de lesionarestructuras nerviosas, provocar fístulas o diseminar célulastumorales. El mejor método es la citología por aspiración demasas tumorales, que en manos de un anatomopatólogo ex-

perto puede discernir entre enfermedad benigna y maligna.

Trastornos funcionales

Hipersialorrea (ptialismo)Determinadas alteraciones bucales, como estomatitis, af-

tas, dolor dentario y trastornos neurológicos que alteren lanormal deglución, pueden condicionar un aumento en la se-creción de la saliva. En el síndrome de Down y en algunasenfermedades mentales pueden existir falsas sialorreas pordificultad en la deglución.

Hiposialia o asialiaLa xerostomía, o sensación de sequedad bucal, aparece

cuando se hallan disminuidas la producción y/o la secreciónde saliva. Puede ser fisiológica en personas de edad avanza-da o bien un síntoma atribuible a una enfermedad de lasglándulas salivales. Los fármacos con acción anticolinérgicaprovocan una xerostomía que desaparece al retirar la sustan-cia implicada. La xerostomía puede observarse también en

situaciones de ansiedad y deshidratación.

Anomalías del desarrollo

Las posibles anomalías en el desarrollo de las glándulassalivales consisten en la existencia de glándulas aberrantes,conductos excretores accesorios, agenesias, hipoplasia, hi-perplasias y fístulas relacionadas con anomalías del desarro-llo de los arcos branquiales. Se han descrito glándulas ectó-picas en las regiones cervical y mandibular y en los ganglios

linfáticos.

Quistes y mucoceles

Se deben diferenciar los quistes verdaderos de los muco-celes o quistes por retención que se localizan en las glándu-las salivales menores del labio, la glándula sublingual o laglándula de Blandin-Nuhn, situada en la punta ventral de la lengua. La ránula es una formación quística de paredes

gruesas localizada en la porción anterior del suelo de la boca.

Sialoadenosis

El término sialoadenosis incluye un conjunto de enferme-dades no inflamatorias relacionadas con alteraciones meta-bólicas y secretoras del parénquima glandular. La sialoade-nosis representa una reacción de las glándulas salivales adiversas enfermedades endocrinas, como diabetes mellitustipo II, obesidad, hipotiroidismo o disfunción gonadal. Sepuede asociar también a situaciones de malnutrición, comokwashiorkor, beriberi y pelagra, o al alcoholismo crónico. Enla anorexia nerviosa y en el caso de tratamientos con hipo-tensores o psicofármacos, la tumefacción se atribuye a una

sialoadenosis neurógena. Se presenta clínicamente como

ENFERMEDADES LOCALIZADAS DE LAS GLÁNDULA SALIVALES

una tumefacción parotídea recurrente y bilateral. La anato-mía patológica definitoria de la sialoadenosis consiste en: a) un aumento de los ácinos y de la concentración intracito-plasmática de gránulos secretores; b) cambios atróficos delas células mioepiteliales, y c) degeneración del SNA. Contra-riamente a lo observado en las parótidas, los cambios en lasglándulas submaxilares, sublinguales y menores son míni-mos. La sialoadenosis probablemente no corresponda a unaalteración de las glándulas salivales per se sino a un proble-ma de su inervación. La mayoría de los casos que determi-nan una sialoadenosis se acompañan de polineuropatía peri-férica y trastornos del SNA.

El diagnóstico puede sospecharse por las imágenes de lagammagrafía de las glándulas salivales, que suelen demos-trar una disminución en la captación y la excreción del traza-dor, si bien el diagnóstico definitivo se obtiene por citología,que sólo debe indicarse cuando existan dudas con otras enti-dades. El tratamiento debe encaminarse a controlar la enfer-medad de base o a retirar la medicación responsable. Noobstante, en pacientes con diabetes mellitus bien controla-das se ha observado que la tumefacción parotídea no desa-parece, lo cual indica probablemente una lesión irreversibledel SNA. Sólo en casos extremos y por indicación estética

está indicada la parotidectomía subtotal.

Sialolitiasis

No se conoce exactamente la etiología en la formación delos cálculos, pero podría estar en relación con una estasis sa-lival y la precipitación de sales. El diagnóstico es clínico,apoyado en la sialografía o la TC. La localización más fre-cuente de la litiasis es la glándula submandibular (85% delos casos), seguida de la parótida (10%) y la sublingual (5%).Se han descrito casos de litiasis en las glándulas salivales me-nores.

La mayoría de los cálculos salivales ocurren en los con-ductos excretores de las glándulas y, de forma excepcional,en el parénquima. La frecuencia de presentación aumentacon la edad; suelen ser unilaterales y recurrentes. El cuadroclínico característico consiste en una tumefacción aguda,aparatosa y muy dolorosa de la glándula. Suele aparecer enel momento de la comida, seguido por una disminucióngradual de la inflamación. En ocasiones, la sialolitiasis pro-voca un absceso glandular que requiere desbridamiento. Elcálculo de la glándula submandibular puede ser palpableen el conducto de Wharton, mientras que el cálculo parotí-deo se localiza mediante palpación bimanual en el conduc-to de Stenon. La sialolitiasis es excepcional antes de los 15 años. El cálculo parotídeo suele expulsarse en forma es-pontánea o tras la práctica de sialografía, mientras que elsubmaxilar requiere exéresis intraoral del cálculo situadoen la porción distal del conducto de Wharton. En el cálculode la glándula submaxilar debe practicarse una submaxi-

lectomía.

Sialoadenitis

La sialoadenitis corresponde a una inflamación de lasglándulas salivales determinada por múltiples etiologías. Enla etiopatogenia de la sialoadenitis deben tenerse en cuentatres factores: a) factores generales del individuo, incluidossus mecanismos de defensa, ya que de forma casi exclusi-va la sialoadenitis infecciosa bacteriana afecta a pacientescon enfermedades crónicas o graves, como diabetes melli-tus, o enfermedades caquectizantes, o postoperados; b) fac-tores locales que determinan alteraciones en la formación ysecreción de la saliva, y c) factores inmunológicos, ya quelas glándulas salivales, como integrantes del sistema glandu-lar exocrino, participan de muchas alteraciones inmunológi-cas, cuya expresión como órgano diana o iniciador de los

trastornos inmunológicos aún debe dilucidarse.

Sialoadenitis infecciosa

Sialoadenitis bacteriana

La infección bacteriana de las glándulas salivales tiene unorigen canalicular ascendente por gérmenes procedentes dela boca y se localiza casi exclusivamente en la parótida. Deforma excepcional puede deberse a una metástasis sépticahematógena o por vía linfática. En pacientes con neoplasiasextensas de la boca son infrecuentes los episodios de paroti-ditis supuradas, mientras que éstos suelen presentarse en pa-cientes en coma o con enfermedades intestinales que seacompañan de una disminución del flujo salival. Por consi-guiente, es probable que el factor predisponente más impor-tante sea una alteración en la función y/o secreción salivalespara evitar la colonización ascendente de los gérmenes des-de la boca a la parótida. El diagnóstico de la parotiditis supu-rada se establece fácilmente por la clínica. Su tratamien-to consiste en antibioticoterapia más ayuda quirúrgica en elcaso de formación de abscesos. Otras formas de afecta-ción bacteriana, como TBC, sífilis o gonococia, son excep-cionales.

Parotiditis crónica recurrenteSe caracteriza por una tumefacción parotídea recurrente,

unilateral o bilateral, cuya clínica puede persistir días o se-manas con intervalos de meses o años. Durante estos interva-los, la glándula no es palpable o está apenas indurada. En lasfases iniciales, la anatomía patológica se caracteriza por le-siones ductales con dilatación de la luz y edema periductal.En estadios más avanzados existe una reacción inflamatoriaperiductal hasta que finalmente se produce la desapariciónde la estructura lobular. Estos episodios corresponden a laparotiditis bacteriana recurrente. El tratamiento en los prime-ros episodios consiste en antibioticoterapia, y en los casossin resolución se practica parotidectomía. Existe una formade presentación en niños que se caracteriza por un pronósti-co favorable y la desaparición espontánea en la pubertad.

Sialoadenitis víricaVarios virus pueden afectar las glándulas salivales. La enti-

dad clínica más frecuente es la infección por el virus de laparotiditis, que afecta fundamentalmente a niños en edad es-colar. Sin embargo, tras la introducción de la vacunación, suincidencia ha disminuido. Los virus pueden afectar el tejidosalival por varios mecanismos:

1. Absorción vírica primaria a través de la saliva, si bien encondiciones normales el sistema inmunitario de las glándu-las salivales, y en particular la secreción de IgA, protege fren-te a la invasión vírica.

2. Secreción de virus a la saliva. Existen determinados vi-rus con sialotropismo demostrado, como el de la parotiditis yel citomegalovirus. Otros virus en los que se ha comprobadosecreción salivar son Coxsackie, ECHO y los virus de Epstein-Barr, de la rubéola, de la influenza y de la hepatitis B.

3. Sialoadenitis vírica. En el curso de una viremia, determi-nados virus sialotropos, fundamentalmente el de la parotidi-tis y el citomegalovirus, inducen una reacción inflamatoriaglandular. Los otros virus descritos anteriormente como sialo-tropos pueden, en ocasiones, producir sialoadenitis clínica.Se cree que existe un fenómeno de latencia vírica en lasglándulas salivales para el citomegalovirus y el virus de Eps-tein-Barr. Algunos virus oncogénicos pueden determinar unaasociación o una inducción en ciertos tumores glandulares.El virus de la inmunodeficiencia humana adquirida (HIV-1)se ha asociado a la presencia de infiltrado inflamatorio linfo-cítico de las glándulas salivales y una histología idéntica a laobservada en el síndrome de Sjögren.

Sialoadenitis autoinmunes

Sialoadenitis alérgica

Algunos episodios de sialoadenitis se han relacionado con

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la acción de complejos antígeno-anticuerpos. Se han involu-crado como alergenos a productos alimentarios y fármacos,como fenilbutazona, nitrofurantoína y clorhexidina.

Síndrome de SjögrenEl síndrome de Sjögren es una enfermedad inflamatoria

crónica de patogenia autoinmune que afecta todo el sistemaglandular exocrino. Se define por la asociación de querato-conjuntivitis seca y xerostomía (síndrome de Sjögren prima-rio). Cuando existe otra enfermedad autoinmune asociadase lo denomina síndrome de Sjögren secundario. La infiltra-ción linfocitaria y la atrofia acinar de las glándulas salivales,tanto mayores como menores, provoca una clínica de xeros-tomía. (Véase Síndrome de Sjögren, en Enfermedades difu-sas del tejido conjuntivo.)

Síndrome de HeerfordtEl síndrome de Heerfordt, o fiebre uveoparotídea, es una

forma clínica de sarcoidosis en la que se asocian manifesta-ciones oculares (iritis, iridociclitis o uveítis), tumefacción delas glándulas lagrimales y tumefacción parotídea bilateral.En ocasiones puede presentarse parálisis facial periférica.(Véase Sarcoidosis.)

Síndrome de MikuliczLa denominación síndrome de Mikulicz debería desapare-

cer de la terminología médica, dado que ha motivado múlti-ples confusiones. De hecho, el paciente descrito por Mikuliczcorrespondía en realidad a un paciente con síndrome de Sjö-gren. Si se conoce bien este hecho, podría reservarse el tér-mino a la infiltración de las glándulas salivales mayores en elcurso de enfermedades generalizadas, como linfomas, leuce-mias o TBC.

Otras formas de sialoadenitis

Sialoadenitis por irradiaciónEl grado de afectación glandular depende de la extensión

y de la dosis de irradiación, siendo la glándula parotídea mu-cho más sensible que la submaxilar. A partir de una dosis de40-50 Gy se pueden producir lesiones irreversibles, con atro-fia de la glándula y xerostomía.

Sialoadenitis electrolíticaEsta entidad clínica afecta la glándula submaxilar en el

90% de los casos y la parótida en el 10%. Existe una altera-ción inicial en el contenido electrolítico de la saliva, quedetermina un incremento de su viscosidad y una retenciónmucosa en los conductos terminales. La sialolitiasis corres-pondería a un estado final de esta disquilia. En la mayoría delos casos estos trastornos no determinan clínica alguna, y sediagnostican cuando se presenta una litiasis.

Sialoadenitis crónica esclerosante de la glándula submandibular(tumor de Küttner)

Esta entidad, descrita por Küttner en 1896 y caracterizadapor dolor y tumefacción de las glándulas submaxilares, debedistinguirse desde el punto de vista histológico de un verda-dero tumor. Si bien su patogenia inicial podría estar relacio-nada con una obstrucción debida a una sialoadenitis electro-

GASTROENTEROLOGÍA

lítica, existen datos sugestivos de un origen autoinmune.

Trastornos neurológicos

Síndrome de Frey (síndrome auriculotemporal)Se caracteriza por sudación y enrojecimiento de la piel de

la mejilla tras la estimulación gustatoria o con la mastica-ción. Se observa sobre todo después de intervenciones qui-rúrgicas en la parótida (10-15%) y, con menor frecuencia, en

recién nacidos después de un parto con fórceps, en lesiones

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del SNC, tras la simpatectomía cervical y en las operacionescon cirugía radical del cuello. La posible explicación de estesíndrome sería la regeneración inapropiada del SNA previa-

mente lesionado.

Tumores

Todas las glándulas salivales pueden resultar afectadas porun tumor. El 80% de los casos corresponden a tumoracionesparotídeas, y el 10% a tumores submaxilares. Sólo el 1% afec-ta las glándulas sublinguales, y el 9% restante las glándulassalivales menores; en estas últimas, más del 50% correspondea tumores de las glándulas palatinas. Si se consideran las ca-racterísticas histológicas, el 20% de los tumores parotídeos yel 45% de los submaxilares y de las glándulas menores sonmalignos. El 90% de los tumores de las glándulas sublingua-les son malignos. Los tumores pueden ser unilaterales, aun-que se han descrito también tumores bilaterales con histolo-gía idéntica o distinta. Las metástasis en las glándulassalivales son excepcionales, y en caso de producirse, el 45%corresponde a metástasis de melanomas y el 38% a carcino-mas escamosos.

El tumor más frecuente es el adenoma pleomórfico (tumormixto benigno). El tumor mixto benigno de parótida se ma-nifiesta clínicamente en forma de nódulo indoloro, situadola mayoría de las veces en el lóbulo superficial de la glándu-la, debajo de la piel normal, sin ocasionar molestias impor-tantes. En caso de predominar los componentes epiteliales yla estroma mixoide, el nódulo es blando, simulando un quis-te, mientras que cuando predominan las partes condroidessu consistencia es dura. El tratamiento siempre es quirúrgico,dado que existe la posibilidad de malignización. Este tumorno metastatiza a distancia, pero son frecuentes las recidivaslocales. El mismo cuadro clínico puede corresponder a una

localización en la glándula submaxilar.

Enfermedades linfáticas que afectan las glándulas salivales

Las glándulas parotídeas y submaxilares tienen una estre-cha relación con los ganglios linfáticos paraglandulares e in-traglandulares. La mitad, aproximadamente, de la patologíalinfática suele ser infecciosa, incluyendo linfadenitis inespecí-ficas, TBC o toxoplasmosis, y una tercera parte corresponde alinfomas. Alrededor del 40% de los linfomas de cabeza y cue-llo afectan las glándulas parotídeas, submaxilares o palatinas.El 10% de las afecciones linfáticas se deben a metástasis.

Linfomas de las glándulas salivalesHay que distinguir dos formas:1. Linfomas primitivos, localizados en los ganglios intra-

glandulares o periglandulares, en los cuales no se puede de-mostrar la existencia de linfoma en otro órgano. Práctica-mente todos corresponden a linfomas no hodgkinianos y selocalizan en la parótida o en la glándula submaxilar, aunquetambién se han descrito en las salivales menores.

2. Linfomas secundarios que se desarrollan en pacientescon sialoadenitis inmunes. Los pacientes con síndrome deSjögren presentan un riesgo relativo 40 veces superior a lapoblación general de desarrollar linfomas tanto intraglandu-

lares como extraglandulares.

Otras enfermedades

Fístulas salivales cutáneasSe pueden producir tras lesiones inflamatorias, interven-

ciones quirúrgicas o lesiones traumáticas del parénquimaglandular o del conducto. Si no remiten espontáneamente, el

tratamiento quirúrgico es difícil. Existe una forma congénita

de fístula cervical debida a una anomalía en los dos prime-ros arcos branquiales.

LipomatosisEl porcentaje de tejido graso aumenta con la edad. En el

caso de adiposis generalizada o diabetes puede existir una li-pomatosis intersticial.

AmiloidosisEn la amiloidosis secundaria es posible observar depósito

de amiloide, con la consiguiente atrofia parenquimatosa.

Fibrosis y esclerosisEl incremento del tejido conjuntivo intersticial se debe ge-

neralmente a una inflamación previa de la glándula.

Lesiones vascularesLos vasos de las glándulas salivales se pueden afectar en

alteraciones sistémicas, como arteriosclerosis o arteritis. Pue-den producirse infartos glandulares por alteraciones isquémi-cas, tras intervenciones quirúrgicas u oclusiones vasculares.

Bibliografía especial

ELLIS GL, AUCLAIR PL, GNEPP DR. Surgical Pathology of the salivaryglands. Filadelfia, W. Saunder Co, 1991.

SEIFER G, MIEHLKE A, HAUBRICH J, CHILLA R. Diseases of the salivaryglands. Stuttgart, Georg Thieme, 1986.

ENFERMEDADES DEL ESÓFAGO

Enfermedades del esófagoF. Mearin Manrique

TABLA 2.4. Efecto de diferentes factores humorales sobre el tono del esfínter esofágico inferior

Aumentan la presión Disminuyen la presión

Gastrina ColecistocininaMotilina SecretinaSustancia P GlucagónPolipéptido pancreático Péptido inhibidor gástricoBombesina Péptido intestinal vasoactivoProstaglandina F2 Prostaglandinas E1 y E2

Vasopresina ProgesteronaAngiotensina II Dopamina

Óxido nítrico

Anatomía y fisiologíaEl esófago es un tubo muscular, de aproximadamente

25 cm de longitud, que comunica la faringe con el estómago.Está comprendido entre la quinta vértebra cervical y la déci-ma vértebra dorsal. Su pared está formada por musculaturalongitudinal y circular. En el tercio superior del esófago lamusculatura es de tipo estriado, mientras que en los dos ter-cios inferiores es lisa. La mucosa esofágica es un epitelio es-camoso estratificado no queratinizado. El esófago es el únicotramo del tubo digestivo que carece de serosa.

Funcionalmente, el esófago se divide en esfínter esofágicosuperior (EES), esfínter esofágico inferior (EEI) y cuerpo eso-fágico, que se halla comprendido entre ambos esfínteres.

El esfínter esofágico superior es una zona de elevada pre-sión intraluminal situada entre la faringe y el cuerpo esofági-co. El EES está formado por musculatura estriada y lo com-ponen los músculos cricofaríngeo y constrictor inferior de lafaringe. Manométricamente, su longitud aproximada es de 2-4 cm. La presión del EES es de unos 100 mmHg medida ensentido anteroposterior y de 30 mmHg determinada lateral-mente. La asimetría de presiones no es sólo radial, sino tam-bién en sentido axial. El músculo cricofaríngeo está inervadopor fibras vagales, y los cuerpos celulares de las fibras moto-ras se localizan en el núcleo ambiguo.

El cuerpo esofágico tiene una longitud aproximada de 22 cm. Está compuesto en su parte proximal por músculo es-triado, tanto en su capa circular como longitudinal; a unos 4 cm del EES las fibras estriadas son reemplazadas progresi-vamente por fibras lisas, de forma que la parte distal estácompuesta sólo por músculo liso. En reposo la presión intra-esofágica refleja la presión intratorácica, variando durante lainspiración de –5 a –15 mmHg y durante la espiración de –2 a + 5 mmHg. El músculo estriado del cuerpo esofágicoestá inervado por neuronas somáticas motoras cuyas fibraseferentes discurren en los nervios vagos. El músculo liso estáinervado por el sistema nervioso autónomo con inervaciónextrínseca compuesta por fibras vagales originadas en el nú-cleo motor dorsal y por fibras simpáticas con origen en lossegmentos espinales DV y DVI. La inervación intrínseca estácompuesta por la red nerviosa intramural, formada sobretodo por el plexo mientérico (plexo de Auerbach) y el sub-mucoso (plexo de Meissner).

El esfínter esofágico inferior se caracteriza por ser una zonade elevada presión intraluminal en la unión esofagogástrica.Su constitución anatómica no es bien conocida, pero sus ca-

racterísticas de respuesta lo definen fisiológicamente comotal esfínter: a) consta de músculo circular con propiedadesmiogénicas de longitud/tensión y fuerza/velocidad especia-les; b) posee un dintel de respuesta a agentes neurohormo-nales inferior al del cuerpo esofágico, y c) muestra una res-puesta neural inhibidora en comparación con la respuestaexcitadora del músculo esofágico. La presión basal del EEIes 15-25 mmHg superior a la presión intragástrica, y su longi-tud, de unos 3 cm. La presión intraluminal varía en relacióncon los movimientos respiratorios: en la parte inferior del es-fínter aumenta con la inspiración, mientras que en la supe-rior disminuye. El lugar donde se produce este cambio es eldenominado punto de inversión respiratorio. El tono del EEIestá determinado por factores musculares intrínsecos del es-fínter, factores neurales y factores humorales. La inervaciónes simpática y parasimpática, con nervios simpáticos proce-dentes de los cuerpos celulares situados en DVI-DX. Se ha es-tudiado el efecto de diferentes factores humorales sobre eltono del EEI (tabla 2.4), así como el de distintas comidas.Los hidratos de carbono no tienen efecto sobre el EEI, lasproteínas aumentan su presión y las grasas la disminuyen.

Mecanismos de la degluciónEl acto de tragar implica una serie de complejos mecanis-

mos de carácter estereotipado. Durante el estado de vigilia seproducen unas 70 degluciones por hora, 7/h en el sueño y190-200/h durante la ingesta.

La deglución se divide en tres estadios: oral, faríngeo yesofágico. La fase oral es de carácter voluntario. La comidaes llevada a la parte posterior de la boca, donde la lengua la

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caso recibe el nombre de disfunción orofaríngea idiopática.

GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.5. Causas de disfagia mecánica

Estenosis esofágicas intrínsecasNeoplasias (primarias o metastásicas)Fibrosis (pépticas, cáusticas)Inflamatorias (faringitis, esofagitis)Membranas faríngeas (síndrome de Plummer-Vinson)Membranas esofágicasAnillo mucoso esofágico (anillo de Schatzki)

Estenosis esofágicas extrínsecas (compresiones)Vertebrales (osteófitos, espondilitis)Vasculares (vasos aberrantes, hipertrofia auricular)Hipertrofia tiroideaMasas mediastínicasDivertículo de Zenker

TABLA 2.6. Causas de disfagia motora orofaríngea

Sistema nervioso centralAccidentes vasculares cerebralesEnfermedad de ParkinsonEsclerosis múltipleEsclerosis lateral amiotróficaTumores cerebralesPoliomielitis bulbar

Fig. 2.3. Manometría faringoesofágica normal. Obsérvese que conla deglución (D) aparece la contracción faríngea, que coincide con larelajación del esfínter esofágico superior (EES) y es seguida por

empuja contra el paladar para impulsar el bolo alimenticio ala faringe. El paladar blando se eleva y cierra la nasofaringe.La respiración se interrumpe brevemente cerrándose la epi-glotis. Una vez que el alimento está en la faringe, el procesode la deglución deja de ser voluntario y se convierte en refle-jo. En la faringe, el bolo estimula receptores aferentes, queenvían impulsos al centro de la deglución situado en el tron-co cerebral. El EES se relaja durante 0,5-1 seg, aumentandoluego su presión, antes de volver a la de reposo (fig. 2.3). Lacontracción del músculo constrictor de la faringe inicia en-tonces la onda peristáltica con la que el bolo es transportadoal esófago. Comienza así una contracción ordenada y progre-siva del cuerpo esofágico (onda primaria). Su amplitud varíaen las diferentes partes del esófago; es de unos 80 mmHg ensu parte más proximal, disminuye en el tercio medio y au-menta de nuevo en su mitad distal. La velocidad de propaga-ción es también diferente en los distintos segmentos. No obs-tante, la amplitud y la velocidad de propagación de lasondas dependen de múltiples factores, como el volumen delbolo deglutido, su temperatura y su pH. Para permitir el pasodel bolo alimenticio al estómago, el EEI se relaja. Esta relaja-ción comienza en ocasiones en el momento de la deglucióno, con mayor frecuencia, 2-3 seg después; se mantiene duran-te 5-10 seg y se sigue de una contracción en la parte superiordel esfínter antes de volver a la presión de reposo.

En ocasiones se producen contracciones del cuerpo esofá-gico, de amplitud y propagación similares a las ondas prima-rias, pero que no se acompañan de fase orofaríngea. Son lasdenominadas ondas secundarias, producidas por la disten-sión esofágica y cuya labor fundamental es vaciar el esófagode alimentos retenidos y reflujo gástrico.

Las contracciones de pequeña amplitud, simultáneas, noperistálticas, que pueden aparecer espontáneamente o trasla deglución, reciben el nombre de ondas terciarias. Éstasson frecuentes en ancianos y en diversos trastornos motoresesofágicos.

La ingesta de líquidos requiere las fases oral y faríngea dela deglución, pero mientras dura el acto de beber el cuerpoesofágico se mantiene en reposo y el EEI relajado. Sólo con

la onda esofágica.

Síndrome de Riley-Day (disautonomía familiar)

Sistema nervioso periféricoAlcoholismoDiabetesOtros trastornos (difteria, tétanos, botulismo)

Placa motoraMiastenia grave

MúsculoPolimiositis y dermatomiositisDistrofia miotónica y oculofaríngeaMiopatías metabólicas (hipertiroidismo, mixedema, corticoides)

el último trago se produce la contracción esofágica.

Síntomas esofágicos

DisfagiaLa disfagia se define como la sensación de dificultad de

paso del bolo alimenticio durante el acto de la deglución. Laanamnesis detallada es fundamental para diferenciar la disfa-gia de otros síntomas parecidos. Así, no hay que confundirla

con la negación a tragar o con la dificultad para iniciar la de-

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glución. Hay que diferenciarla también de la odinofagia, enla que la deglución produce dolor, y del “globo histérico” osensación de nudo en la garganta, por lo general no relacio-nado con la ingesta.

Según su etiología, la disfagia se divide en mecánica y mo-tora. La disfagia de origen mecánico se produce por la es-tenosis de la luz esofágica, ya sea intrínseca o extrínseca (ta-bla 2.5), y se manifiesta fundamentalmente con la ingesta desólidos. La disfagia de origen motor se debe a la alteración oincoordinación de los mecanismos de la deglución, y se pue-de producir tanto con la ingesta de líquidos como de sólidos.La disfagia mecánica suele ser continua y progresiva, mien-tras que la disfagia motora es intermitente. Sin embargo, estaregla no se cumple siempre ya que un anillo de Schatzki(causa orgánica) puede producir disfagia intermitente, y unaacalasia (causa motora) puede provocar disfagia continua yprogresiva.

Según la localización de la alteración, las disfagias se divi-den en disfagia orofaríngea y disfagia esofágica. La disfagiaorofaríngea es la dificultad de paso del contenido faríngeo alesófago a través del músculo cricofaríngeo (EES). Esta alte-ración puede producirse por: a) hipomotilidad faríngea; b) hipertonía del EES; c) relajación incompleta del esfínter du-rante la contracción faríngea, y d) incoordinación faringoes-finteriana. Las causas más frecuentes de disfagia orofaríngeason las que afectan el SNC, como las enfermedades vascularescerebrales, la enfermedad de Parkinson, la esclerosis múltipleo la esclerosis lateral amiotrófica (tabla 2.6). Las neuropatíasperiféricas, secundarias al alcohol, a diabetes o a lesión vagaldirecta, también pueden producir disfagia por hipomotilidadfaríngea o incoordinación faringoesfinteriana. La miasteniagrave, la polimiositis y la distrofia miotónica causan a menudodisfagia orofaríngea. En ocasiones no se encuentra una causaaparente de la alteración motora faringoesofágica, en cuyo

celente para valorar las consecuencias del reflujo sobre la

TABLA 2.7. Causas de disfagia motora esofágica

Trastornos motores de tipo primarioAcalasia típicaAcalasia vigorosaEspasmo esofágico difusoPeristalsis esofágica sintomáticaEsfínter esofágico inferior hipertensoTrastornos inespecíficos

Trastornos motores de tipo secundarioColagenopatías (p. ej., esclerodermia)Miopatías (p. ej., enfermedad de Steinert)Neuropatías (p. ej., seudobstrucción neuropática)Enfermedades endocrinas y metabólicas (p. ej., diabetes

mellitus, enfermedades tiroideas, amiloidosis, alcoholismo)Enfermedad por reflujo gastroesofágicoInfecciones (p. ej., Chagas, moniliasis, citomegalovirus)Tumores

La disfagia orofaríngea se acompaña a menudo de regur-gitación del bolo alimenticio a la nasofaringe, a veces con sa-lida del alimento por la nariz. Son frecuentes también lossíntomas respiratorios por aspiración laríngea: tos posdeglu-ción, neumonías o lesiones pulmonares crónicas.

La disfagia esofágica de origen motor está producida porla actividad motora anómala de la musculatura lisa del cuer-po esofágico y/o del EEI. Diversas alteraciones motoras eso-fágicas pueden producir disfagia (tabla 2.7): la afección vis-ceral por esclerodermia con hipomotilidad de los dos terciosinferiores del esófago, la motilidad excesiva del cuerpo eso-fágico (esófago en cascanueces o peristalsis esofágica sinto-mática), la motilidad incoordinada del cuerpo esofágico (es-pasmo esofágico difuso), la existencia de un EEI con un tonoexcesivo (esfínter hipertenso) o una relajación incompletatras la deglución (acalasia), entre otras.

DolorEl dolor de origen esofágico puede presentarse como odi-

nofagia (deglución dolorosa), como pirosis o como dolor es-pontáneo. A menudo, estos diferentes tipos de molestia sesuperponen y comparten ciertos aspectos patogénicos. Porejemplo, la perfusión de ácido en la mucosa inflamada deun paciente con esofagitis puede producir tanto sensaciónde pirosis como dolor torácico.

La odinofagia suele producirse en pacientes con lesionesde la mucosa esofágica o con alteraciones de la motilidad.En los primeros el síntoma es provocado por la ingesta de só-lidos y suele describirse “como un arañazo”; en los segundosse exacerba con las bebidas frías o carbónicas y su carácteres opresivo o urente.

La pirosis se debe generalmente al reflujo del contenidoácido gástrico hacia el esófago. Los pacientes describen unasensación de ardor retrosternal, a menudo ascendente, quepuede llegar hasta la boca. La pirosis es un síntoma que sepresenta en ocasiones en individuos sanos, pero es más fre-cuente e intensa en los afectos de incompetencia del EEI.

A menudo la pirosis se desencadena tras la ingesta, con eldecúbito, al aumentar la presión intrabdominal o durante pe-ríodos de tensión emocional. Ciertos alimentos, como el cho-colate, las grasas, el café y el alcohol, así como el tabaco, fa-vorecen la aparición de pirosis al disminuir la presión del EEIy predisponer al reflujo gastroesofágico. Recientemente se hainvestigado la posible relación entre el estrés y la apariciónde pirosis y se ha demostrado que las situaciones estresantesno aumentan el reflujo gastroesofágico, pero sí la sensibilidaddel esófago al ácido, con lo que la sintomatología es mayor.

El dolor esofágico espontáneo es en muchas ocasiones in-distinguible del dolor torácico de origen coronario. El dolorpuede ser opresivo o punzante e irradiarse al cuello, loshombros, los brazos o, hacia abajo, al epigastrio. Este tipo demolestia suele deberse a alteraciones motoras del esófago o

a un reflujo gastroesofágico patológico. Se ha atribuido tam-bién a la mioisquemia esofágica producida por una hipermo-tilidad esofágica. Es importante recordar que antes de esta-blecer el diagnóstico de dolor torácico de origen esofágicohay que descartar siempre otros procesos toracoabdomina-les, sobre todo la enfermedad coronaria, mediante las prue-bas pertinentes. Además, en la actualidad se sabe que algu-nos pacientes presentan de forma simultánea espasmoscoronarios y esofágicos (u otras alteraciones motoras simi-lares).

El carcinoma de esófago también puede cursar con doloresofágico espontáneo, si bien éste suele asociarse a odinofa-gia y disfagia mecánica progresiva.

RegurgitaciónAunque muchos pacientes utilizan los términos regurgita-

ción y vómito indistintamente, existen notables diferenciasentre estos dos síntomas. El primero implica la expulsión decomida o secreciones situadas por encima del EEI, aunqueel material regurgitado haya pasado primero al estómago ydespués refluido en dirección retrógrada. Por el contrario, elvómito describe la expulsión de material intragástrico o intra-duodenal por contracción antiperistáltica asociada a un au-mento de la presión intrabdominal. La regurgitación general-mente se produce en poca cantidad y nunca va precedidade náuseas. Los factores que determinan la regurgitación sonsimilares a los que causan la disfagia: obstrucción de la luzesofágica (mecánica o dinámica) y alteraciones de la motili-dad del cuerpo esofágico. A ellos cabe añadir la regurgita-ción de material que puede acumularse en divertículos eso-fágicos, principalmente en el divertículo faringoesofágico deZenker. Cuando el material regurgitado proviene del estóma-go, el paciente suele describirlo como ácido y se asocia a pi-rosis ascendente. Por el contrario, cuando proviene del esó-fago, sin haber cruzado el EEI, no es ácido y conserva elsabor de la comida ingerida. La regurgitación esofágica sueleproducirse durante las comidas o inmediatamente despuésde ellas, excepto en la acalasia avanzada, en la que puedealmacenarse una cantidad de comida considerable en elesófago y regurgitarse a veces varias horas más tarde. Ciertospacientes regurgitan sin esfuerzo alguno la comida ingerida,y la vuelven a tragar inmediatamente, produciéndose un fe-

ENFERMEDADES DEL ESÓFAGO

nómeno cíclico denominado rumiación.

Pruebas diagnósticas

Radiología. La radiología con papilla de bario continúasiendo la prueba más utilizada para la exploración esofágica.Sus ventajas consisten en que es sencilla y no invasiva. Es útilen el diagnóstico de las alteraciones estructurales y morfoló-gicas del esófago, como estenosis, neoplasias, úlceras o di-vertículos. El examen fluoroscópico es poco sensible en eldiagnóstico del reflujo gastroesofágico, pero puede ser útilpara detectar sus complicaciones. En el estudio de las altera-ciones motoras del esófago la radiología posee también esca-sa sensibilidad; sirve para confirmar alteraciones graves o delarga evolución, pero puede pasar por alto anomalías leves oincipientes.

La cinerradiología es especialmente útil en la valoraciónde la disfagia orofaríngea. Esta prueba consiste en la visuali-zación en película o vídeo del paso del contraste baritado através de la zona orofaríngea. Permite observar alteracionesen la motilidad faríngea y del EES, existencia de divertículode Zenker o de aspiración broncopulmonar.

Endoscopia. La fibroendoscopia es una prueba de gran utili-dad en el estudio de las enfermedades esofágicas. Ademásde observar las alteraciones morfológicas, permite la toma debiopsias y la obtención de material para citología. En cuantoal reflujo gastroesofágico, la esofagoscopia es una técnica ex-

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Fig. 2.5. Manometría esofágica normal. Tras la deglución (D) apare-cen las ondas peristálticas, que progresan a lo largo del cuerpo esofá-gico y coinciden con la relajación del esfínter esofágico inferior (EEI).

mucosa esofágica, así como para poner de manifiesto lascomplicaciones de la esofagitis por reflujo. Sin embargo, queuna esofagoscopia sea normal no excluye la existencia de re-flujo patológico; hasta el 40% de los pacientes con síntomasde reflujo gastroesofágico no presentan signos endoscópicosde esofagitis. En el diagnóstico de los trastornos de la motili-dad esofágica es poco útil, excepto en casos muy avanzados.No obstante, su realización es obligada en todo paciente enel que se diagnostica un trastorno motor esofágico para des-cartar su origen secundario; esto es especialmente importan-te en el caso de la seudoacalasia, en la cual las alteracionesmotoras son semejantes a las de la acalasia primaria, pero lacausa es una neoplasia esofágica o gástrica.

La ecoendoscopia digestiva es una técnica de reciente desarrollo que permite el estudio ultrasonográfico de diver-sas partes del tubo digestivo gracias a un transductor que se introduce a través de uno de los canales del endoscopio(fig. 2.4). En el esófago esta prueba es de especial utilidad enla valoración de los tumores submucosos y en la determina-ción del estadio del cáncer de esófago.

Manometría esofágica. Es la prueba idónea para el diag-nóstico y la evaluación de los trastornos motores del esófago.La manometría realizada con múltiples catéteres perfundidoscon agua ofrece las ventajas de su simplicidad y su fidelidad.Otro sistema de registro de presiones es el que utiliza micro-transductores intraluminales. La comparación de ambos mé-todos ha demostrado la superioridad del sistema de perfu-sión, que es más reproducible y presenta menos artefactos.Se suele utilizar una sonda con cuatro catéteres de perfusióncuyos orificios, orientados radialmente, se hallan a una dis-tancia de 5 cm entre sí. Tras introducir la sonda a través de laboca o de la nariz hasta el estómago, se la retira de formapaulatina a lo largo de todo el esófago mientras el pacienterealiza degluciones líquidas. La manometría esofágica permi-te cuantificar la presión del EEI, su capacidad de relajacióntras la deglución, la capacidad propulsiva del cuerpo esofági-co y la actividad motora del EES y de la hipofaringe (fig. 2.5).

La manometría esofágica es fundamental para el estudiode los trastornos motores esofágicos, sean éstos primarios(acalasia, espasmo difuso, EEI hipertenso, etc.) o secunda-rios (colagenopatías, miopatías, neuropatías, etc.). Tambiénes útil para valorar la presión del EEI y la capacidad motoradel esófago en los pacientes con reflujo gastroesofágico; esaconsejable realizarla antes de indicar un tratamiento quirúr-

GASTROENTEROLOGÍA

gico.

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Fig. 2.4. Ecoendoscopia esofágica. Leiomioma esofágico (flechas).(Cortesía del Dr. ARMENGOL MIRó).

La manometría es útil en el diagnóstico etiológico del do-lor torácico de origen no cardíaco. A veces, las alteracionesmotoras y el dolor torácico no se producen espontánea-mente durante la exploración manométrica y es necesariorealizar pruebas de provocación (betanecol, edrofonio, dis-tensión esofágica, etc.). De este modo, y junto con la ayudade la pHmetría intraesofágica, se demuestra que en aproxi-madamente el 30% de estos casos el dolor es de origen eso-fágico.

Medición ambulatoria del pH esofágico. La pHmetría am-bulatoria consiste en la monitorización continua del pH in-traesofágico durante un día completo mientras el pacienterealiza sus actividades normales; es el mejor método para es-tablecer la existencia de reflujo gastroesofágico patológico.Los cambios en el pH intraesofágico se miden con un elec-trodo situado 5 cm por encima del EEI y se recogen en la me-moria de un pequeño registrador sujeto al cuerpo del pacien-te. De este modo puede cuantificarse la frecuencia delreflujo gastroesofágico, el tiempo de exposición del ácidocon la mucosa esofágica y la capacidad de aclaramiento eso-fágico (fig. 2.6). Esta prueba no está disponible en todos loscentros, y su uso debe restringirse para los casos en que exis-ten dudas diagnósticas y para la valoración prequirúrgica.Asimismo, es útil en el estudio del dolor torácico.

La pHmetría de 24 h ha desplazado a la medición estacio-naria del reflujo ácido y a la prueba del aclaramiento esofági-co de ácido en el diagnóstico del reflujo gastroesofágico; enla actualidad estas pruebas son escasamente empleadas. LapHmetría estacionaria consiste en la medición del pH intra-

esofágico durante un período corto, en decúbito, en condi-

Fig. 2.6. Medición ambulatoria del pH esofágico durante 24 h en unpaciente con reflujo ácido gastroesofágico patológico. Nótese que laaparición de pirosis (P) coincide con episodios de reflujo (pH infe-rior a 4).

ciones basales y como respuesta a diversas maniobras: Val-salva, compresión abdominal y elevación de las piernas. Sino se observa descenso del pH se repiten las mismas manio-bras después de instilar 300 mL de ácido clorhídrico 0,1 N enel estómago. La prueba del aclaramiento esofágico de ácidoconsiste en la inyección de 15 mL de ácido clorhídrico 0,1 Nen el tercio inferior del esófago. El paciente debe deglutir sa-liva cada 30 seg, mientras se valora el número de deglucio-nes necesarias para que el pH intraesofágico alcance cifrassuperiores a 5. En condiciones normales se requieren menosde 10 degluciones; la necesidad de un número mayor de de-gluciones indica un trastorno motor esofágico, con una capa-cidad reducida para “limpiar” el esófago de ácido.

Prueba de la perfusión ácida (prueba de Bernstein).Esta prueba se realiza en los pacientes con dolor torácico deorigen incierto o en los que existen dudas de que los sínto-mas se deben a reflujo gastroesofágico. Consiste en provocardichos síntomas mediante la perfusión de ácido en el esófa-go. Si se reproduce la molestia que el paciente aqueja nor-malmente, la prueba se considera positiva y se acepta que suorigen es esofágico.

Estudios isotópicos. La utilización de radioisótopos puedeaplicarse para la valoración tanto del tránsito esofágicocomo del reflujo gastroesofágico. El tránsito esofágico se de-termina mediante la deglución de comida marcada con unradioisótopo (líquido, puré o sólido) y el análisis gammagrá-fico del área esofágica. Es una prueba semicuantitativa quepermite conocer el tiempo de tránsito de la faringe al estó-mago, así como la cantidad de material que queda retenidoen el esófago después de la deglución. Para el estudio del re-flujo gastroesofágico se introducen en el estómago 300 mLde una solución acuosa de 99Tc coloidal. El paciente se colo-ca en decúbito supino y, mediante una gammacámara, seobtienen imágenes sucesivas de las áreas gástrica y esofági-ca. Cuando hay reflujo gastroesofágico se observa el despla-zamiento del radioisótopo hacia el esófago, que se expresaen forma cuantitativa como el porcentaje de la radiactividad

total presente inicialmente en el estómago.

Principales enfermedades del esófago

Trastornos motores de tipo primarioSe definen como trastornos motores esofágicos primarios

a las alteraciones de la motilidad del esófago de etiologíadesconocida, no secundarias a otras enfermedades y cuyasmanifestaciones fisiopatológicas y clínicas son primordial-mente esofágicas. Los trastornos motores esofágicos prima-rios que afectan la musculatura lisa son la acalasia esofágica,el espasmo esofágico difuso, el EEI hipertenso, la peristalsisesofágica sintomática y los trastornos motores esofágicosinespecíficos.

AcalasiaLa acalasia es una enfermedad de etiología desconocida,

cuya incidencia se cifra alrededor de 1:100.000 habitan-tes/año. Afecta por igual a varones y mujeres y puede presen-tarse a cualquier edad, aunque es más común entre los 40 ylos 60 años.

La etiopatogenia de la acalasia se desconoce. Sin embar-go, muchas de sus características fisiopatológicas reprodu-cen las de la enfermedad de Chagas, que afecta las neuronasdel plexo mientérico esofágico. Así, en la acalasia tambiénhay degeneración y disminución de las células ganglionaresdel plexo de Auerbach. Otro dato a favor de la alteración enla inervación del músculo liso esofágico es la exagerada res-puesta que se produce a los estímulos farmacológicos coli-nérgicos (“hipersensibilidad por denervación”). Además, los

mecanismos inhibidores (que producen relajación) están

disminuidos. De hecho, los neurotransmisores que median larelajación del EEI, péptido intestinal vasoactivo (VIP) y óxi-do nítrico están ausentes en pacientes con acalasia.

Las dos alteraciones motoras fundamentales que caracteri-zan a la acalasia son: a) la relajación incompleta del EEI trasla deglución, sea su presión basal elevada o normal y b) laausencia de peristalsis en el cuerpo esofágico.

Cuadro clínico. Se inicia típicamente por disfagia tanto paralos líquidos como para los sólidos. A menudo, cuando el pa-ciente acude al médico, lleva mucho tiempo, incluso años,aquejando cierto grado de disfagia. Algunos pacientes descri-ben que la disfagia empeora cuando existe un estado de ten-sión emocional. En los estadios iniciales no es infrecuente lapresencia de dolor torácico. A veces es totalmente asintomá-tica y la afección se descubre en forma incidental durante unexamen radiológico practicado por otros motivos.

Otro signo frecuente es la regurgitación de alimentos reteni-dos en el esófago. Los pacientes con acalasia también puedenreferir síntomas respiratorios, en particular episodios noctur-nos de tos, o neumonías recurrentes, debido a la aspiración in-voluntaria del contenido esofágico regurgitado. En casos avan-zados pueden presentar anemia, malnutrición y deficienciasvitamínicas secundarias a la carencia alimentaria.

Diagnóstico. Radiología. La acalasia esofágica avanzadapuede sospecharse a veces en una radiografía simple de tó-rax, que demuestra la dilatación esofágica (reflejada por unensanchamiento del mediastino) con un nivel líquido en laregión del manubrio esternal y ausencia de la burbuja deaire gástrico. En el examen con papilla baritada el esófagoaparece dilatado y termina, al nivel del diafragma, en formacónica semejante a un pico de ave o punta de lápiz (fig. 2.7).Esta zona estrecha corresponde al EEI. En los estadios inicia-les la radiografía puede ser completamente normal, mientrasque en los muy avanzados el esófago está muy dilatado y tor-tuoso y presenta un aspecto sigmoide.

Endoscopia. La función principal de la endoscopia esdescartar la presencia de lesiones orgánicas esofágicas, enparticular el carcinoma esofágico, que puedan producirobstrucción del esófago distal y simular una acalasia (seu-doacalasia). El EEI en la acalasia no ofrece resistencia alpaso del endoscopio u otro tipo de sonda, al contrario de loque ocurre en casos de carcinoma o estenosis secundaria aesofagitis. Al practicar la endoscopia en pacientes con aca-lasia es importante introducir el instrumento en el estóma-go y, mediante retroflexión del fibroscopio, observar la re-gión del cardias, ya que el adenocarcinoma del cardiaspuede infiltrar la pared del esófago y dar una imagen radio-lógica y unos hallazgos manométricos indistinguibles de laacalasia idiopática.

Manometría esofágica. Este procedimiento es el más sensi-ble y específico para el diagnóstico de la acalasia. La peristal-sis esofágica está abolida. En su lugar, las degluciones produ-cen contracciones simultáneas y de poca amplitud a lo largode todo el esófago. La presión intraesofágica es superior a laatmosférica. El tono del EEI en reposo es normal o se hallaaumentado. En respuesta a la deglución el EEI no se relaja olo hace de forma incompleta, permaneciendo por encima dela presión intragástrica (fig. 2.8). La combinación de ausenciade peristalsis y relajación incompleta del EEI explica la disfa-gia y el retardo del paso del bolo alimenticio hacia el estóma-go, con la consiguiente dilatación progresiva del órgano.

Para el diagnóstico de acalasia se ha utilizado la adminis-tración de agentes colinérgicos durante la manometría. Estaprueba, denominada del mecolil (acetil-β-metilcolina), pro-duce, en pacientes con acalasia, un aumento brusco de lapresión intraesofágica, acompañado de la aparición de con-tracciones esofágicas intensas y no peristálticas. Sin embar-go, en la actualidad esta prueba prácticamente se ha aban-donado ya que es poco específica: puede ser positiva encaso de espasmo esofágico difuso o carcinoma de cardias, y

ENFERMEDADES DEL ESÓFAGO

negativa en acalasias con gran dilatación.

59

GASTROENTEROLOGÍA

60

Fig. 2.7. Radiografía de contraste en un caso de acalasia. Esófago li-geramente dilatado, con residuos en su tercio superior, que termina ala altura del diafragma en “punta de lápiz” (flecha).

Fig. 2.8. Radiografía y manometría en un caso de acalasia. La radiogrametría se aprecia la aperistalsis esofágica, junto con un esfínter esofágico

Diagnóstico diferencial. Hay que recordar que antes de es-tablecer el diagnóstico de acalasia idiopática siempre hayque descartar la posibilidad de que se trate de una acalasiatumoral o “seudoacalasia”. Esta sospecha debe extremarseen pacientes mayores de 60 años con una evolución clínicainferior a 6 meses o con una importante pérdida de peso.

Tratamiento. En la actualidad no existe ningún tratamientoque restaure la actividad motora normal del esófago en lospacientes con acalasia. La finalidad de los tratamientos dis-ponibles es disminuir la presión del EEI para permitir el pasodel bolo alimenticio al estómago. Existen tres métodos fun-damentales para disminuir la resistencia del EEI: agentes far-macológicos, dilatación endoscópica y miotomía quirúrgica.

Los agentes farmacológicos como los nitritos de acciónprolongada y, especialmente, los antagonistas de los canalesdel calcio producen una mejora de la disfagia en los pacien-tes con acalasia, que suele ser relativa y transitoria. Además,estos fármacos no están exentos de efectos secundarios. Suuso debe limitarse a los pacientes con enfermedad poco evo-lucionada o a los individuos cuyo estado general impide larealización de dilatación o cirugía.

La dilatación forzada se practica mediante la utilización deuna sonda provista de un balón hinchable que se sitúa bajocontrol endoscópico en el EEI. Para obtener resultados satis-factorios debe insuflarse el balón rápidamente hasta alcanzaruna presión de unos 300 mmHg, que se mantiene durante 60seg. La dilatación puede efectuarse también em-pleando un dilatador metálico (dilatador de Stark) que seabre de forma similar a un paraguas. Debido al riesgo poten-cial de provocar un desgarro esofágico con perforación (apro-ximadamente en el 4% de las dilataciones), esta técnica debepracticarse en pacientes hospitalizados, en ayunas y previa as-piración del residuo alimentario y de las secreciones retenidasen el esófago. En caso de sospechar una perforación se acon-seja un examen inmediato mediante radiología con contraste.En algunos pacientes con perforación esofágica posdilataciónpuede adoptarse una actitud expectante y conservadora, man-teniendo al paciente en dieta absoluta, aspiración nasogástri-ca y antibioticoterapia. Cuando la perforación es grande oexisten complicaciones es preferible proceder a la cirugía.

Los resultados de la dilatación suelen ser buenos en el 80-90% de los pacientes, pero en caso de dilatación incompletala disfagia recurre a corto plazo. Por lo tanto, es útil evaluarel resultado del procedimiento por métodos más objetivos,

fía muestra un esófago muy dilatado de aspecto sigmoide. En la mano-inferior (EEI) hipertenso que no se relaja tras la deglución (D).

ENFERMEDADES DEL ESÓFAGO

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Dilatación neumáticaDilatación metálica(p < 0,005 versus predilatación)*

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Fig. 2.9. Efecto clínico y manométrico de la dilatación endoscópica en pacientes con acalasia. La disfagia y la presión del esfínter esofágico infe-

como la manometría esofágica y la radiología. Tras una dila-tación practicada con éxito, se observa una disminución no-table de la presión intraesofágica y del tono del EEI (fig. 2.9). Cuando la dilatación no produce estos resultadosfavorables puede repetirse, aunque es prudente esperar 1-2 semanas. Si la segunda o, como máximo, la tercera dila-tación no son efectivas, es mejor tratar al paciente quirúrgi-camente.

La miotomía de Heller, operación descrita en 1913, es latécnica quirúrgica empleada en la actualidad para el trata-miento de la acalasia. Consiste en la sección longitudinal delEEI. La localización del esfínter se determina preferiblemen-te mediante manometría intraoperatoria. Sus resultados sonsemejantes a los obtenidos mediante dilatación endoscópicay en algunos centros se practica como procedimiento deelección. Sin embargo, hasta el 20% de los pacientes mioto-mizados pueden presentar reflujo gastroesofágico con esofa-gitis, debido a una debilitación excesiva del esfínter. En oca-siones la esofagitis por reflujo se complica con estenosisesofágica, en cuyo caso el paciente puede experimentar unarecurrencia de la disfagia por razones mecánicas. Con objetode prevenir estos posibles problemas, algunos autores acon-sejan combinar la miotomía con una funduplicatura. Esteprocedimiento, no obstante, entraña también el riesgo deproducir disfagia (neutralizando el efecto de la miotomía),ya que el peristaltismo esofágico sigue ausente. Para resolvereste dilema algunos cirujanos optan por una solución inter-media, que consiste en combinar la miotomía con una fun-duplicatura parcial.

Muy recientemente se ha descrito que la inyección endos-cópica de toxina botulínica en el EEI de pacientes con acala-sia disminuye su presión y mejora considerablemente los sín-tomas. La utilización de toxina botulínica se basa en sucapacidad de inhibir la liberación de acetilcolina de las ter-minaciones nerviosas y, por tanto, anular el estímulo con-tráctil colinérgico. Esta técnica, ingeniosa y esperanzadora,precisa aún ser validada.

Espasmo esofágico difusoEl espasmo esofágico difuso es un trastorno de la motili-

dad esofágica que cursa clínicamente con dolor torácico y/odisfagia y se manifiesta por contracciones no propulsivas enla radiografía y por ondas simultáneas en la manometría en más del 10% de las degluciones líquidas (fig. 2.10). Sinembargo, las características clínicas, radiológicas y manomé-tricas no siempre coinciden en un mismo paciente. Afectade forma semejante a varones y mujeres y es más frecuentedespués de los 50 años.

La etiopatogenia del espasmo difuso del esófago es desco-nocida, al igual que en la acalasia; sin embargo, guarda cier-ta relación con ésta por varias razones. En primer lugar se haobservado que algunos pacientes con manifestaciones clíni-

rior (EEI) disminuyen tanto con la dilatación neumática (17 pacientes) co

cas y manométricas de espasmo difuso evolucionan ulterior-mente hacia la acalasia. En segundo lugar, el espasmo difusopuede existir junto con acalasia, constituyendo la denomina-da acalasia vigorosa. En tal caso, la motilidad del cuerpo delesófago y las manifestaciones clínicas semejan el espasmodifuso, pero al mismo tiempo existe una disfagia acusada y elEEI no se relaja normalmente durante la deglución. En tercerlugar, el esófago afecto de espasmo difuso puede ser hiper-sensible (como en la acalasia) a los agentes colinérgicos.Esta hipersensibilidad es compatible con un fenómeno de“denervación” muscular, posiblemente debida a una altera-ción ganglionar del plexo mientérico. Sin embargo, el núme-ro de células ganglionares es normal y, aparte un engrosa-miento muscular en el tercio inferior del esófago, no se hadescrito alteración anatomopatológica característica alguna.

La alteración motora que caracteriza al espasmo esofágicodifuso es la coexistencia de frecuentes contracciones simul-táneas de las porciones inferior y media del esófago conotras de tipo peristáltico.

Cuadro clínico. Es muy variable y puede producir desdesíntomas graves e incapacitantes hasta pasar completamenteinadvertido (en este último caso el espasmo difuso suele des-cubrirse en forma casual al practicar, por otro motivo, unexamen radiológico con papilla baritada). El síntoma primor-dial es el dolor retrosternal, que a veces se irradia a la espal-da o hacia los brazos, con una distribución semejante a la dela angina de pecho. El dolor puede aparecer espontánea-mente o desencadenarse tras la ingestión de bebidas frías odurante períodos de tensión emocional. El carácter constric-tivo del dolor y su localización retrosternal determinan quepueda confundirse a veces con el dolor anginoso. Sin embar-go, el del espasmo no es desencadenado por el ejercicio ysuele durar más que el anginoso (a menudo más de 30 min).El dolor del espasmo, como el de la angina, puede desapare-cer con la administración de nitroglicerina, por lo que estedato es de poco valor para el diagnóstico diferencial. El otrosíntoma característico del espasmo es la disfagia, que puedenotarse junto con el dolor o ser independiente. Algunos pa-cientes nunca aquejan disfagia, y otros, más raramente, pa-decen disfagia sin dolor. La disfagia suele ser episódica eigual para sólidos y líquidos. Como se ha mencionado, cier-tos pacientes con espasmo difuso evolucionan hacia la aca-lasia, presentando inicialmente dolor y luego disfagia.

Diagnóstico. Radiología. La imagen radiológica “en sacacor-chos”, debida a las contracciones intensas y simultáneas enel cuerpo esofágico, es muy característica. Sin embargo, seobserva sólo en una minoría de los casos. Es importante noconfundir la imagen radiológica del espasmo difuso “en sa-cacorchos” con la imagen “dentada” de las contraccionesterciarias que se observan con cierta frecuencia en los ancia-

mo con la dilatación metálica (24 pacientes).

61

GASTROENTEROLOGÍA

Fig. 2.10. Radiografía y manometría en un espasmo esofágico difuso. La radiografía muestra un esófago con imagen en “sacacorchos”. En lamanometría se aprecian ondas simultáneas de amplitud y duración aumentadas. D: deglución.

nos. Estas contracciones terciarias (no propulsivas) represen-tan una incoordinación motora leve y carecen de significadoclínico.

Endoscopia. Al igual que en la acalasia, la utilidad de la fibroendoscopia consiste en descartar procesos orgánicos(neoplasias, esofagitis, anillos) que produzcan secundaria-mente alteraciones motoras del esófago.

Manometría esofágica. El diagnóstico definitivo del espas-mo esofágico difuso se establece mediante el estudio mano-métrico. Los criterios diagnósticos varían según los distintosautores. El criterio fundamental es la presencia de ondas si-multáneas alternando con ondas peristálticas. A estos hallaz-gos suelen asociarse un aumento de la amplitud y de la dura-ción de las contracciones del cuerpo esofágico y un EEI decaracterísticas normales. Algunos pacientes con síntomas su-gestivos de espasmo difuso no reúnen todos los criterios ma-nométricos para establecer el diagnóstico. Estos casos debenevaluarse con reserva, ya que las anomalías manométricasleves se observan con cierta frecuencia en individuos norma-les. A menudo la repetición de la manometría demuestra unaprogresión de las alteraciones que ayuda a establecer el diag-nóstico definitivo.

Tratamiento. Varía según la gravedad de los síntomas. Encasos leves, a menudo es suficiente explicar al paciente elorigen de sus molestias y asegurarle que la enfermedad no espeligrosa. Al mismo tiempo se le debe aconsejar que masti-que cuidadosamente y evite tragar deprisa. En casos más gra-ves se han utilizado diversos agentes farmacológicos, en par-ticular anticolinérgicos, nitritos y antagonistas del calcio; losmejores resultados se obtienen con estos últimos. En los pa-cientes que continúan presentando síntomas puede realizar-se una dilatación forzada, con la que se consigue su alivio,aunque éste suele ser temporal y, en todo caso, inferior alque se obtiene en las acalasias. Por último, en los casos inca-pacitantes se ha realizado una miotomía larga, que es básica-mente una miotomía de Heller extendida desde el EEI hastael punto donde no se han observado signos de espasmo me-diante manometría; este procedimiento se completa con unatécnica antirreflujo. Los resultados del tratamiento quirúrgico

son muy variables, y éste debe restringirse a pacientes con

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buen estado general y síntomas verdaderamente incapaci-tantes.

Esfínter esofágico inferior hipertensoSe trata de un trastorno motor de etiología desconocida

que afecta exclusivamente el EEI. Éste presenta un tono ba-sal excesivo, pero se relaja normalmente con la deglución. Amenudo se observa también que la contracción posrelaja-ción del esfínter es exagerada. Clínicamente se manifiestapor dolor torácico y, con menor frecuencia, disfagia. En sutratamiento se han empleado los nitritos, los antagonistas delcalcio y, en alguna ocasión, la dilatación forzada.

Peristalsis esofágica sintomáticaEs un trastorno motor del esófago descrito recientemente,

al que también se denomina “esófago en cascanueces”. Susalteraciones características son la presencia de ondas degran amplitud y duración prolongada, pero con peristaltismonormal. El EEI suele ser normal, aunque puede hallarse tam-bién hipertónico. La manifestación clínica más frecuente esel dolor torácico, habiéndose comprobado que la causa máscomún de dolor precordial no coronario es la peristalsis eso-fágica sintomática. Su tratamiento es farmacológico, similaral de otros trastornos motores primarios, y rara vez requiereesofagomiotomía.

Trastornos motores inespecíficosÉste es un “cajón de sastre” donde se incluyen los trastor-

nos que no cumplen los criterios necesarios para conside-rarlos una entidad bien definida. Entre ellos destacan lacombinación de contracciones repetitivas espontáneas o si-multáneas, el aumento de la duración o de la amplitud delas ondas, la relajación incompleta transitoria del EEI, etc.Estos hallazgos se encuentran en aproximadamente el 25%de los pacientes con dolor torácico de origen esofágico. Sutratamiento es conservador y se han obtenido buenos resul-tados con el empleo de dilataciones forzadas.

Trastornos motores de tipo secundario

Son alteraciones de la motilidad esofágica que tienen

como origen enfermedades extraesofágicas (colagenopatías,

el aclaramiento esofágico participan tres factores. En primer

ENFERMEDADES DEL ESÓFAGO

Fig. 2.11. Manometría esofágica en la esclerodermia. Tras la deglu-ción (D) se observa aperistalsis de los dos tercios inferiores del esófa-go (musculatura lisa), con actividad motora preservada en el tercio

neuropatías, miopatías) o que se producen como conse-cuencia de lesiones orgánicas del esófago (esofagitis, esteno-sis, poscirugía).

Afección esofágica en la esclerodermiaLa esclerosis sistémica progresiva, así como otras colage-

nopatías, puede afectar el esófago. En el caso de la esclero-dermia, esta afección se produce en el 75% de los pacientesy compromete la musculatura lisa del órgano. La alteraciónconsiste en hipotonía del EEI e hipomotilidad de los dos ter-cios inferiores del esófago (fig. 2.11). De esta forma se favore-ce el reflujo gastroesofágico y se dificulta el tránsito esofági-co, lo cual provoca pirosis y disfagia. Además, en los casosgraves de disfagia se intensifica por la existencia de esofagi-tis, ulceraciones o estenosis secundarias al reflujo.

Las exploraciones diagnósticas deben dirigirse a estable-cer la presencia de esofagitis y sus complicaciones, así comolas alteraciones motoras secundarias a la esclerodermia. Laradiología baritada y la endoscopia permiten el diagnósticode esofagitis, estenosis y úlceras esofágicas. La manometríaesofágica y la pHmetría de 24 h valoran la capacidad funcio-nal del esófago. La identificación de alteraciones esofágicasen el curso de una esclerodermia es importante desde dospuntos de vista. En primer lugar, ayuda a establecer la posi-ble afección visceral por colagenopatía. En segundo lugar,ante la presencia de una esofagitis por reflujo y la sospechade esclerodermia, es imprescindible valorar la capacidadfuncional del esófago; esto reviste especial importancia en elcaso de indicarse un tratamiento quirúrgico, ya que si existehipomotilidad esofágica no debe realizarse una funduplica-tura completa apretada dado el riesgo de provocar una disfa-gia postoperatoria. Por lo demás, el tratamiento es similar alde las esofagitis por reflujo gastroesofágico primario.

Afección esofágica en la polimiositis y la dermatomiositisDado que la polimiositis y la dermatomiositis son enferme-

dades que afectan la musculatura estriada, las alteracionesque producen en el esófago se manifiestan fundamentalmen-te en su tercio superior. Éstas consisten en hipomotilidadesofágica junto con hipomotilidad faríngea y disminución dela presión del EES. Sin embargo, en ocasiones la afección seextiende a los dos tercios inferiores del esófago compuestospor musculatura lisa. La clínica esofágica consiste en episo-dios de aspiración pulmonar, regurgitación nasofaríngea ydisfagia orofaríngea.

Afección esofágica en las enfermedades endocrinas y metabólicasLa diabetes mellitus puede producir trastornos motores

esofágicos, en particular cuando se acompaña de alteracio-nes del SNA. Dichos trastornos se manifiestan en la manome-tría como una disminución del número de ondas primarias,un aumento de la actividad motora espontánea y una morfo-logía aberrante de las ondas deglutorias. Rara vez estas alte-raciones tienen una manifestación clínica.

Las enfermedades tiroideas también pueden afectar secun-dariamente el esófago. En el hipertiroidismo la actividad mo-tora del esófago es excesiva, mientras que en el hipotiroidis-mo está disminuida. Estas alteraciones revierten tras lanormalización de la función tiroidea. La amiloidosis afecta la capacidad funcional del esófago en aproximadamente el60% de los pacientes. Su mecanismo patogénico es el depósi-to de sustancia amiloide en los nervios y músculos esofági-cos. Su traducción clínica es variable.

En el alcoholismo se han descrito hipotonía del EEI, hipo-motilidad del cuerpo esofágico tras la deglución y aumentode la actividad espontánea. En ocasiones puede existir tam-bién un reflujo gastroesofágico patológico.

Afección esofágica en la enfermedad de ChagasLa enfermedad de Chagas es producida por la infección

de Trypanosoma cruzi y se localiza casi exclusivamente enAmérica del Sur. En su fase aguda produce fiebre, adenopa-tías generalizadas y hepatosplenomegalia; las manifestacio-

nes tardías más frecuentes son insuficiencia cardíaca conges-tiva y existencia de megacolon y megaesófago. La afecciónesofágica se debe a la lesión del plexo mientérico, siendosus manifestaciones clínicas indistinguibles de las de la aca-lasia.

Enfermedad por reflujo gastroesofágico(esofagitis por reflujo y sus complicaciones)

Definición. En primer lugar hay que recordar que el pasodel contenido gástrico al esófago no es siempre un hecho pa-tológico; el reflujo gastroesofágico se produce también en su-jetos sanos. Lo que ocurre es que, en circunstancias norma-les, la frecuencia de episodios de reflujo es pequeña, eltiempo de contacto del ácido gástrico con la mucosa esofági-ca es corto y la resistencia del esófago a los agentes agresivosestá preservada. Cuando alguno de estos factores se altera, seproduce la enfermedad por reflujo gastroesofágico.

Se define como reflujo patológico aquel que es capaz deproducir síntomas o inflamación del esófago, ya sea endos-cópica o histológica. No hay que olvidar que puede habersíntomas de reflujo sin lesión esofágica evidente y que, porotra parte, la esofagitis puede ser asintomática.

Fisiopatología. La etiopatogenia del reflujo es multifactorial.La incompetencia del EEI es una de las causas favorecedorasmás conocidas. El esfínter pierde su capacidad de válvulaantirreflujo cuando su presión de reposo es anormalmentebaja, inferior a los 8 mmHg (esfínter hipotenso), cuando sulongitud es pequeña, menos de 2 cm (esfínter corto), o cuan-do su situación en la unión toracoabdominal es inadecuada(esfínter intratorácico). Debe recordarse, no obstante, que el reflujo gastroesofágico puede aparecer en individuos cuyo esfínter esofágico inferior es completamente normal (fig. 2.12). En ocasiones este hecho se debe a las relajacionesespontáneas del esfínter no relacionadas con la deglución,que permiten el paso del contenido gástrico al esófago. Los aumentos de presión intrabdominal también favorecen el re-flujo (fig. 2.13). Otro de los factores que determinan la apa-rición de esofagitis por reflujo es la alteración del “aclara-miento esofágico” (capacidad del esófago para vaciar deforma rápida y completa el contenido gástrico refluido). En

proximal (musculatura estriada).

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GASTROENTEROLOGÍA

40

30

20

10

0

EE

I (m

mH

g)

Pacientes Límites normales

Fig. 2.12. Valores de presión media basal del esfínter esofágico infe-rior (EEI) en 100 pacientes consecutivos con clínica de reflujo gastro-esofágico. Aunque muchos pacientes tienen un EEI hipotónico, un nú-mero considerable presenta valores dentro de los límites de la

lugar, la acción de la gravedad favorece la “limpieza” esofá-gica, de forma que el aclaramiento es más eficaz en bipedes-tación que en decúbito. En segundo lugar participa la acciónde la saliva con su capacidad de arrastre y de tamponamien-

normalidad.

to. Y, en tercer lugar, y de forma fundamental, la actividad

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Fig. 2.13. Mecanismos del reflujo gastroesofágico. A. Esfínter esofágico esofágico) aun sin aumento de la presión intragástrica. B. EEI normotensogástrica. C. EEI normotenso o hipertenso que permite el reflujo debido a la

pHes

ofág

ico

EE

I(m

mH

g)E

stóm

ago

(mm

Hg)

8

4

0

Espontáneo

A

20

10

0

20

10

0

pr

motora normal del esófago determina el correcto vaciamien-to esofágico del material gástrico refluido. Por último, el de-sarrollo o no de lesiones esofágicas depende de la resisten-cia de la mucosa para soportar los factores agresivos. Laresistencia mucosa es la consecuencia de la adecuada vas-cularización y de la síntesis esofágica de prostaglandinas ybicarbonato, entre otros factores.

En la actualidad se sabe que la hernia diafragmática no esun factor determinante en la aparición de reflujo y que sucontribución a la esofagitis es marginal. La presión del EEI ysu competencia no dependen de la situación anatómica delesfínter y son similares en los individuos con hernia diafrag-mática o sin ella. Por otra parte, estudios recientes han de-mostrado que la presencia de una hernia puede favorecer laesofagitis por reflujo al dificultar el aclaramiento ácido de la parte más distal del esófago. Es importante recordar que lamera presencia de hernia diafragmática no implica la exis-tencia de reflujo gastroesofágico y que la existencia de unahernia no complicada no requiere tratamiento.

En la aparición del reflujo gastroesofágico patológico pue-den participar también factores propiamente gástricos. Así, lahipersecreción ácida, con el consiguiente aumento de volu-men intragástrico, favorece el reflujo. El vaciamiento gástricoenlentecido predispone también al paso del contenido gás-trico al esófago. Los aumentos de presión intragástricos po-tencian la existencia del reflujo al alterar el equilibrio de pre-siones entre el estómago, el EEI y el esófago.

Diversos factores constitucionales y ambientales se hanimplicado en la aparición de esofagitis por reflujo. La impor-tancia de la edad, en el adulto, es motivo de discusión.Mientras algunos trabajos han demostrado un aumento delreflujo gastroesofágico con la edad, otros no han encontra-do esta relación. La obesidad parece predisponer al reflujo,posiblemente por aumento de presión intrabdominal, sibien la presión del EEI se mantiene normal. La relación en-tre el reflujo y la posición corporal es asimismo importante.El aumento de sintomatología en las posiciones de decúbito

o anteflexión se debe no sólo al aumento del reflujo sino a

inferior (EEI) hipotenso que permite el reflujo (disminución del pH intra- que permite el reflujo coincidiendo con el aumento de la presión intra-

presencia de relajaciones espontáneas.

Aumento de laesión intraabdominal

B

Relajación transitoriadel EEI

C

un aclaramiento esofágico dificultoso. La importancia de ladieta en la esofagitis por reflujo es bien conocida. Los ali-mentos que disminuyen la presión del EEI favorecen el pasodel contenido gástrico al esófago. Entre estos se encuentranlas comidas grasas, el tabaco, el alcohol, el chocolate y lamenta.

Manifestaciones clínicas. La existencia de pirosis o regurgi-tación ácida, que con frecuencia aumentan tras la ingesta ycon el decúbito y se alivian con alcalinos, es muy sugestivade reflujo gastroesofágico. Otras veces, las manifestacionesclínicas del reflujo son distintas y muy variadas: eructos, do-lor epigástrico, pesadez posprandial, náuseas, hipo, disfagia,odinofagia o anemia. En otras ocasiones, el reflujo se mani-fiesta como molestias faríngeas, alteraciones respiratorias(tos nocturna, broncospasmo, neumonías recurrentes o fi-brosis pulmonar) o dolor torácico.

La anamnesis es una excelente ayuda en el diagnóstico deenfermedad por reflujo gastroesofágico y para la sospechade complicaciones. La existencia de disfagia intermitente,tanto para líquidos como para sólidos, es sugestiva de altera-ción motora esofágica que puede ser causada por el reflujo.Por el contrario, una disfagia progresiva para sólidos sugiereuna causa mecánica. En tal caso hay que descartar la esteno-sis esofágica. La odinofagia puede ser consecuencia de unaesofagitis ulcerada, que puede manifestarse también comouna hemorragia digestiva, con frecuencia crónica, en formade sangre oculta en heces y, más raramente, como hemorra-gia aguda. Sin embargo, la existencia de disfagia, odinofagia,anemia o pérdida de peso obligan a realizar una endoscopiadigestiva alta para descartar procesos neoplásicos.

La asociación de reflujo gastroesofágico y síntomas respi-ratorios es bien conocida. El mecanismo por el cual se aso-cian estos hechos y la frecuencia con la que el reflujo patoló-gico está presente en pacientes asmáticos no se conoce conprecisión. El reflujo gastroesofágico podría producir asmapor microaspiración del contenido gástrico hacia el árbol

Fig. 2.14. Esquema del enfoque diagnóstico en la enfermedad por refluj

Síntoma

Típicos

Leves Graves o disfagia o pé

Valoraciónterapéutica

ERGE

Otrosdiagnósticos

ERGE

– +

Ausencia de respuesta

Normal o esofagitis d

Respuesta

Manometría esofágica+ pHmetría de 24 h

bronquial o por un mecanismo indirecto de broncoconstric-ción inducido por la presencia de ácido en el esófago y me-diado por vía vagal.

En ocasiones, la única manifestación clínica del reflujoconsiste en molestias faríngeas o laríngeas, como sensaciónde un nudo en la garganta (globo histérico) o de cuerpo ex-traño o disfonía. Estos síntomas aparecen hasta en una terce-ra parte de los pacientes con reflujo gastroesofágico.

El reflujo de ácido al esófago es una causa frecuente dedolor torácico no cardíaco; se ha demostrado hasta en el60% de los pacientes con dolor de origen esofágico. El dolorpuede ser clínicamente indistinguible del producido por is-quemia coronaria. Es importante recordar que no es infre-cuente la asociación de alteraciones esofágicas y coronariasy que la demostración de reflujo gastroesofágico no excluyepor sí misma la existencia de isquemia miocárdica.

Diagnóstico. En el diagnóstico de la enfermedad por reflujogastroesofágico la historia clínica es esencial; sin embargo,hay que recordar que algunos pacientes con esofagitis per-manecen asintomáticos, y que otros con síntomas de reflujono presentan inflamación esofágica.

Entre las técnicas diagnósticas de la enfermedad por reflu-jo hay que diferenciar las pruebas que determinan la existen-cia de reflujo patológico de las que ponen de manifiesto larepercusión del reflujo sobre el esófago. En la actualidad seacepta de forma general que el mejor método para estable-cer la existencia de reflujo es la realización de una pHmetríaambulatoria de 24 h. Sin embargo, no todos los centros dis-ponen de esta técnica diagnóstica y su utilización debe res-tringirse a los casos en los que existen dudas diagnósticas ode respuesta al tratamiento y a la valoración previa a la ciru-gía. En la figura 2.14 se muestra un esquema del enfoquediagnóstico en la enfermedad por reflujo gastroesofágico.

Desde un punto de vista práctico, la endoscopia es la téc-nica más útil para valorar la intensidad del reflujo gastro-esofágico. Ésta es una prueba excelente para confirmar las

ENFERMEDADES DEL ESÓFAGO

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o gastroesofágico (ERGE).

s de ERGE

Atípicos(dolor torácico, síntomas

respiratorios u ORL)

con anemia,rdida de peso

Endoscopia

Valoraciónterapéutica

ERGE

e grado I Esofagitis de grados III a IV

Ausencia de respuesta

Respuesta

consecuencias del reflujo gastroesofágico sobre la mucosaesofágica así como para evidenciar las complicaciones dela esofagitis por reflujo. Además, la endoscopia permite cla-sificar la gravedad de la esofagitis (grados I a IV según laclasificación de Savary). Esta valoración tiene cierta utili-dad pronóstica, ya que el porcentaje de curaciones tras laadministración de antagonistas de los receptores H2 es in-versamente proporcional al grado de esofagitis. Sin embar-go, el hecho de que una esofagoscopia resulte normal noexcluye la existencia de reflujo patológico. En ocasiones seobservan alteraciones microscópicas propias de esofagitisen las biopsias tomadas de esófagos endoscópicamentenormales. Además, hasta el 40% de los pacientes con sínto-mas de reflujo gastroesofágico no presentan signos endos-cópicos de esofagitis. Por otra parte, la presencia de esofa-gitis no indica necesariamente la existencia de reflujogastroesofágico, ya que agentes infecciosos o tóxicos pue-den producir también inflamación de la mucosa esofágica.

La radiología baritada es un método con escasa sensibili-dad en el diagnóstico de reflujo gastroesofágico, pero es útilpara evidenciar sus complicaciones, como estenosis o úlce-ras esofágicas.

Cuando existen dudas sobre si los síntomas de un pacien-te determinado se deben al reflujo, se utiliza la prueba de laperfusión ácida, aunque en la actualidad su validez está endebate y ha sido desplazada por la pHmetría de 24 h.

La pHmetría y la manometría esofágicas revisten especialinterés en la valoración preoperatoria de los pacientes conesofagitis por reflujo. Permiten conocer la gravedad del reflu-jo, así como el estado funcional del EEI y la capacidad pro-pulsiva del cuerpo esofágico.

Tratamiento. La actitud terapéutica en la enfermedad porreflujo dependerá de la gravedad en cada caso particular.

En casos leves no complicados, el tratamiento dietético ypostural, asociado a la toma de antiácidos, suele ser suficien-te. Debe aconsejarse al paciente que evite los alimentos quedesencadenan la pirosis; como ya se ha indicado, los máscomunes son las grasas, el chocolate, el café y el alcohol. Re-viste gran importancia la abstención del tabaco y evitar, si esposible, la administración de fármacos que favorecen la in-competencia del EEI, como anticolinérgicos, estimulantes delos receptores β2-adrenérgicos y relajantes musculares. Es ne-cesario corregir también los factores mecánicos que favore-cen el reflujo. Por tanto, deben evitarse las prendas que com-priman el abdomen, no debe ingerirse alimento en las 3 hprevias a acostarse y se aconseja elevar la cabecera de lacama con tacos de 15-20 cm de altura. A menudo los pacien-tes prefieren dormir con varias almohadas o colocar la mitadsuperior del colchón en un plano inclinado, pero esta cos-tumbre es desaconsejable, ya que dobla al paciente por lacintura y aumenta la presión intrabdominal. Los individuosobesos deben reducir su peso para disminuir la presión in-trabdominal.

Cuando los síntomas son intensos y persistentes o la en-doscopia ha revelado una esofagitis, el tratamiento debe diri-girse a inhibir la secreción ácida del estómago con el fin dedisminuir el factor agresivo fundamental. En la esofagitis de grados I y II los antagonistas de los receptores H2 (cimeti-dina, ranitidina, famotidina) conforman la primera línea tera-péutica. En caso de mala respuesta se debe aumentar la do-sis o sustituirlos por inhibidores de la bomba de protones(omeprazol, lansoprazol), fármacos que poseen mayor capa-cidad antisecretora. En los pacientes con esofagitis grave,grados III y IV, el tratamiento debe iniciarse con inhibidoresde la bomba de protones. Como pauta general, en el trata-miento de la enfermedad por reflujo gastroesofágico se re-quieren dosis más altas de antisecretores y durante períodosmás prolongados que en el tratamiento de la úlcera péptica.

Desde un punto de vista teórico, otra posibilidad terapéuti-ca sería utilizar fármacos procinéticos que evitarían el pasodel contenido gástrico al esófago. De hecho, estos medica-

GASTROENTEROLOGÍA

mentos aumentan la presión del EEI, mejoran la actividad

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motora del cuerpo esofágico y aceleran el vaciamiento gás-trico; todos estos factores tienden a disminuir el reflujo gas-troesofágico. Sin embargo, ni la metoclopramida ni la dom-peridona (antidopaminérgicos) se han mostrado útiles,mientras que con cisaprida (agonista de los receptores tipo 4de la serotonina con acción colinérgica) los resultados sonesperanzadores. La combinación de antisecretores y prociné-ticos puede ser de ayuda en casos de esofagitis grave o hipo-tonía del EEI.

La enfermedad por reflujo gastroesofágico es una afeccióncrónica con tendencia natural a la recidiva. Ésta es tanto másfrecuente cuanto mayor es el grado de esofagitis. Por consi-guiente, en muchos pacientes es necesario realizar un trata-miento farmacológico continuado para mantener la enferme-dad en remisión, eliminando la sintomatología y previniendolas complicaciones. Está especialmente indicado en enfer-mos con recidivas precoces o frecuentes, antecedentes decomplicaciones de la enfermedad por reflujo, alteración gra-ve de la motilidad esofágica o alto riesgo quirúrgico. Eltratamiento de mantenimiento suele realizarse con fármacosantisecretores. La mayor experiencia se tiene con los antago-nistas H2, mientras que el uso de inhibidores de la bomba deprotones es más limitado, y su incorporación a este tipo de tratamiento dependerá de que se confirme su inocuidaddurante administraciones muy prolongadas. Por otra parte, lacisaprida también se ha mostrado eficaz en la prevención de las recidivas. La dosis y la duración de los tratamientos demantenimiento deben individualizarse.

El tratamiento quirúrgico de la enfermedad por reflujo esnecesario en la actualidad en menos del 5% de los pacientes.Sus indicaciones son el fracaso del tratamiento farmacológi-co o la aparición de complicaciones. La persistencia de sín-tomas graves o de esofagitis tras una terapia médica intensivaconstituye indicación para la cirugía.

La cirugía del reflujo gastroesofágico se basa en la restau-ración de la función antirreflujo del cardias manteniendo unsegmento del esófago en situación intrabdominal. En los en-fermos con hernia diafragmática y esofagitis por reflujo el tra-tamiento quirúrgico debe dirigirse a restaurar la competen-cia de la unión gastroesofágica y no sólo a reducir la hernia.Existen diversas técnicas quirúrgicas para el tratamiento dela esofagitis por reflujo. Las operaciones de Hill, Belsey Marky Nissen consiguen buenos resultados. Esta última es la másutilizada y se basa en la funduplicatura, que consiste en en-rollar, total o parcialmente, el fundus gástrico alrededor delextremo inferior del esófago. Después de una funduplicaturabien hecha, la manometría demuestra invariablemente un in-cremento notable del tono basal en la zona del EEI produci-do por la presión del fundus que rodea el propio esfínter, elcual continúa debilitado. Cuando la funduplicatura quedaexcesivamente apretada se producen efectos secundarios,como distensión gaseosa epigástrica (por dificultad de eruc-tar el aire deglutido) e imposibilidad de vomitar. En algunoscasos puede observarse incluso cierto grado de disfagia, so-bre todo en pacientes con trastornos de la peristalsis esofá-gica.

La efectividad de la funduplicatura en cuanto a la correc-ción de los síntomas de reflujo gastroesofágico suele ser su-perior al 80%. El desarrollo de la cirugía laparoscópica tiendea mantener estos resultados disminuyendo la morbilidad y elcoste económico.

En la última década se ha utilizado para el tratamiento delreflujo la colocación quirúrgica de prótesis que “abrazan” launión gastroesofágica y aumentan su competencia. Los resul-tados clínicos en la mayoría de los casos han sido satisfacto-rios, pero el elevado número de complicaciones ha impedi-do la difusión de esta técnica.

Recientemente se ha descrito una técnica endoscópicapara impedir el reflujo gastroesofágico, consistente en la in-yección de silicona al nivel del cardias para aumentar eltono del EEI; los resultados obtenidos hasta el momento indi-can que la mejoría clínica y manométrica es transitoria e in-ferior a un año.

cos y epifrénicos.

Las esofagitis por reflujo enteroesofágico (las denomina-das esofagitis alcalinas o biliares) son una complicación,afortunadamente poco frecuente, de la cirugía gástrica (re-secciones parciales, gastroenterostomías). Estas operacio-nes reducen la secreción ácida pero, al mismo tiempo, facili-tan el paso de secreciones entéricas a través del estómagohacia el esófago. Evidentemente, en este caso los fármacosantisecretores gástricos son de poca utilidad, aunque ciertosantiácidos como el hidróxido de aluminio pueden ser útilespor su capacidad de quelar los ácidos biliares. En casos gra-ves es necesario recurrir al tratamiento quirúrgico. Los mejo-res resultados se consiguen con una desviación de la secre-ción pancreaticobiliar hacia el yeyuno distal mediante unaanastomosis de tipo en Y de Roux.

Complicaciones de la esofagitis por reflujo. Las principa-les complicaciones de la esofagitis por reflujo son la esteno-sis, el esófago de Barrett, la úlcera péptica y la hemorragia.

Las estenosis esofágicas por esofagitis se producen cuandoel reflujo gastroesofágico es grave y prolongado. En las fasesiniciales se deben sobre todo al edema mucoso y al espasmodel órgano, pero cuando la inflamación afecta la submucosase produce estenosis anular por fibrosis. Se presentan clínica-mente como disfagia a los sólidos, que coincide con una me-joría de la pirosis. El tratamiento debe encaminarse a resol-ver la estenosis e impedir el reflujo gastroesofágico. En laactualidad se acepta que el mejor tratamiento de la estenosises la dilatación bajo control endoscópico. En cuanto al reflu-jo, la decisión de instaurar un tratamiento médico con inhibi-dores de la bomba de protones o un tratamiento quirúrgicodependerá de su gravedad, su respuesta a los fármacos, laedad y el estado general del paciente. Sólo el 5% de las este-nosis esofágicas requieren resección.

El esófago de Barrett consiste en la sustitución del epitelioescamoso normal del esófago por epitelio columnar metaplá-sico. Histológicamente se distinguen tres tipos de epitelio: a) epitelio columnar especializado, similar al del intestinodelgado; b) epitelio transicional, sin células parietales niprincipales, y c) epitelio de tipo fúndico, con glándulas mu-cosas y células parietales y principales. Con frecuencia lostres tipos de metaplasia se presentan en el mismo paciente.

El esófago de Barrett está en clara relación con el reflujogastroesofágico y se debe probablemente a un proceso de le-sión/regeneración mantenido. Como grupo, los pacientescon esófago de Barrett tienen un reflujo más intenso y unasalteraciones motoras esofágicas mayores que los demás pa-cientes con enfermedad por reflujo gastroesofágico. Sin em-bargo, individualmente no existe ninguna característica fisio-patológica ni clínica que los distinga. Para su diagnóstico esimprescindible la realización de endoscopia con toma debiopsias múltiples para la confirmación histológica. Recien-temente se ha descrito que el esófago de Barrett puede apa-recer tras la administración de quimioterapia, en especial demetotrexato, pero estos hallazgos requieren confirmación.

La importancia diagnóstica del esófago de Barrett estribaen su carácter premaligno. Se estima que el riesgo de desa-rrollar un cáncer de esófago es 50 veces superior en estos pa-cientes. Este proceso se establece a través de la secuenciametaplasia → displasia → neoplasia. Por este motivo es fun-damental realizar un seguimiento periódico de los enfermoscon esófago de Barrett para establecer su riesgo individualen cada momento.

El tratamiento del esófago de Barrett sin displasia o condisplasia de bajo grado es el del reflujo gastroesofágico gra-ve; es decir, inhibidores de la bomba de protones (omepra-zol, lansoprazol). Cuando se ha confirmado la presencia dedisplasia de alto grado, el tratamiento ha de ser la resecciónesofágica. De hecho, hasta en la mitad de los pacientes seencuentra un carcinoma cuando se realiza la esofagectomía.En todos los pacientes con esófago de Barrett se debe hacerseguimiento evolutivo con endoscopias periódicas: cada 12 meses si hay displasia de bajo grado y cada 24 meses si no hay displasia.

La úlcera péptica del esófago es una complicación relati-vamente frecuente de la esofagitis por reflujo. La úlcera sueleasentar en el tercio inferior del esófago, sobre islotes de mu-cosa gástrica con epitelio cilíndrico (esófago de Barrett),pero puede localizarse incluso en el tercio superior esofági-co. Estas úlceras, al contrario que las úlceras superficialesque asientan en el epitelio escamoso, tienden a ser profun-das y pueden causar hemorragia aguda e incluso perfora-ción.

La hemorragia digestiva es una complicación frecuente dela esofagitis por reflujo. Suele presentarse como anemia cró-nica debida a la pérdida oculta de sangre en las heces. Debesospecharse ante cualquier anemia microcítica de origen in-cierto, sobre todo en ancianos, aun cuando no existan sínto-mas de reflujo gastroesofágico. La hemorragia en forma dehematemesis o melenas francas es rara.

Esofagitis infecciosasLa esofagitis moniliásica es la infección más frecuente del

esófago. Está causada por Candida albicans y se relacionacon diversos factores inmunodepresores. Debe sospecharseen pacientes con enfermedades hematológicas malignas,trasplantados o inmunodeprimidos y en individuos someti-dos a tratamientos con glucocorticoides, antibióticos, qui-mioterápicos o inmunodepresores. La incidencia de esofagi-tis moniliásica ha aumentado recientemente debido a laaparición del SIDA. La esofagitis por monilias se acompañaen general, pero no siempre, de candidiasis oral o muguet.Las manifestaciones sintomáticas consisten en disfagia y odi-nofagia para los sólidos, aunque en ocasiones puede serasintomática. La endoscopia, con toma de frotis y biopsias,es la técnica diagnóstica de elección. El tratamiento consisteen eliminar los factores predisponentes siempre que sea posi-ble. Las preparaciones líquidas de nistatina, fluconazol o ke-toconazol, realizando enjuagues orales y deglución, suelenser eficaces en la erradicación del hongo del esófago. En loscasos graves y en las formas sistémicas puede ser necesarioel empleo de amfotericina B, ketoconazol o fluconazol porvía parenteral.

La esofagitis herpética es la consecuencia de la infecciónesofágica por el herpes simple. Los factores predisponentes ylas manifestaciones clínicas son semejantes a los de la esofa-gitis moniliásica. El diagnóstico es también endoscópico,con toma de citología y biopsias para cultivo. El tratamientose basa en medidas sintomáticas para reducir el dolor y laodinofagia, junto con la administración de aciclovir o foscar-net. Las lesiones esofágicas por el virus varicela-zoster tienenun tratamiento semejante.

La esofagitis por citomegalovirus es causa también de dis-fagia, odinofagia y úlceras esofágicas, especialmente en pa-cientes con SIDA. Su tratamiento consiste en la administra-ción de ganciclovir o foscarnet.

Otras esofagitis infecciosas, como las de origen tuberculo-so, sifilítico, actinomicótico o diftérico, son en la actualidadmuy infrecuentes.

Esofagitis cáusticaVéase la sección Toxicología.

Divertículos esofágicosLos divertículos esofágicos son dilataciones circunscritas

de la pared esofágica de forma sacular. Dependiendo de sumecanismo patogénico se dividen en divertículos por pul-sión o por tracción. En los divertículos por pulsión la protru-sión de la pared esofágica se produce por aumento de lapresión intraluminal. Los divertículos por tracción son la consecuencia de la retracción de cicatrices mediastínicasadheridas a la pared esofágica. Según su localización, los di-vertículos se clasifican en faringoesofágicos, medioesofági-

ENFERMEDADES DEL ESÓFAGO

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Divertículo faringoesofágico (de Zenker)Se trata de un divertículo por pulsión, que se localiza en la

pared posterior de la unión faringoesofágica. Consiste en laherniación de la mucosa y la submucosa a través del deno-minado triángulo de Lainert. Su patogenia parece guardar re-lación con la debilidad de la musculatura de dicha zona,junto con los aumentos de presión excesivos y repetidos enla hipofaringe. Este último factor se ha atribuido a una in-coordinación motora entre la contracción faríngea y la rela-jación del EES; sin embargo, esta anomalía manométricasólo se encuentra en el 50% de los pacientes. La clínica deldivertículo faringoesofágico depende fundamentalmente desu tamaño. En los estadios iniciales es asintomático o produ-ce sólo sensación de sequedad faríngea y de cuerpo extraño;por este motivo es frecuente que se diagnostique como farin-gitis o laringitis crónica. Cuando su tamaño aumenta apare-cen disfagia para los sólidos y los líquidos, así como regurgi-taciones que a menudo tienen olor pútrido. De formaexcepcional, tras las comidas aparece una tumoración late-rocervical blanda que corresponde al divertículo relleno dealimentos. Las neumonitis por aspiración constituyen la com-plicación más frecuente, mientras que la inflamación porperforación espontánea y mediastinitis o la degeneraciónmaligna son muy raras.

El diagnóstico se realiza mediante examen radiológicocon contraste. En los estadios iniciales presenta una imagen“en espina”, adoptando luego un aspecto sacular (fig. 2.15).La endoscopia puede ser peligrosa por el riesgo de perfora-ción yatrógena del divertículo; debe realizarse sólo ante du-das diagnósticas o sospecha de neoplasia intradiverticular.La manometría es útil para demostrar las alteraciones moto-ras asociadas. El tratamiento depende del tamaño y de la clí-nica del divertículo. En las fases iniciales no requiere trata-miento; cuando son grandes ha de recurrirse a la cirugía. Eltratamiento habitual es la diverticulectomía y la miotomíadel cricofaríngeo.

Divertículos medioesofágicosSe localizan en el cuerpo esofágico y su patogenia se rela-

GASTROENTEROLOGÍA

ciona, en la mitad de los casos, con retracciones pulmonares

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Fig. 2.15. Divertículo de Zenker (flechas).

o mediastínicas, y en la otra mitad, con alteraciones motorasesofágicas. A menudo son asintomáticos, aunque su sintoma-tología depende de la existencia o no de dismotilidad esofá-gica. Su diagnóstico es radiológico y/o endoscópico; la ma-nometría determina la asociación de alteraciones motoras.No suelen requerir tratamiento, y cuando éste es necesario,corresponde al del trastorno motor.

Divertículos epifrénicosAsientan inmediatamente por encima de la unión esofa-

gogástrica y se clasifican como divertículos por pulsión (fig. 2.16). Esto se debe a su frecuente asociación a trastor-nos motores esofágicos. Pueden ser asintomáticos o manifes-tarse como disfagia para los sólidos y los líquidos. La disfagiaestá determinada por la alteración motora y por la compre-sión de la luz esofágica por el propio divertículo. Su diagnós-tico y el de los trastornos motores asociados se establece por

Fig. 2.16. Divertículo esofágico epifrénico (flecha).

radiología, endoscopia y manometría. A menudo no requie-

de todas las capas de su pared en un órgano previamente

ENFERMEDADES DEL ESÓFAGO

ren tratamiento, pero cuando son sintomáticos es necesariotratar la dismotilidad esofágica y, en ocasiones, la reseccióndel divertículo.

Membranas y anillos esofágicosLas membranas esofágicas son finos pliegues mucosos

que protruyen en la luz produciendo una estenosis. Asientansobre el epitelio escamoso y suelen ser concéntricas. Estasformaciones membranosas pueden localizarse en cualquierpunto del esófago, pero son más frecuentes en su porciónproximal formando parte del síndrome de Plummer-Vinson oPaterson-Kelly. Las membranas del tercio medio del esófagosuelen ser el resultado del reflujo gastroesofágico y de la eso-fagitis por cáusticos. En otras ocasiones las membranas sonde origen congénito.

El síndrome de Plummer-Vinson (o Paterson-Kelly) o dis-fagia sideropénica consiste en la asociación de disfagia,inflamación crónica orofaríngea y anemia ferropénica. Ladisfagia suele ser de aparición súbita e inicialmente intermi-tente, para después hacerse constante. Entre los hallazgos clí-nicos destacan la presencia de rágades, glositis con atrofiapapilar y cambios mucosos en la faringe y el esófago proxi-mal. La anemia es microcítica e hipocrómica y precede a laaparición de la disfagia. En ocasiones hay también atrofiagástrica y aclorhidria. El diagnóstico puede realizarse con ra-diología baritada o cinerradiografía. Durante la endoscopiala membrana puede pasar inadvertida y romperse sin perca-tarse de ello; así, muchos de estos enfermos mejoran tras laexploración endoscópica. El tratamiento, no obstante, con-siste en la administración de hierro y la dilatación reglada dela estenosis membranosa mediante endoscopia. Dada la altaprevalencia de cáncer orofaríngeo y esofágico en los pacien-tes con disfagia sideropénica, es necesario realizar un segui-miento prolongado de estos individuos.

El anillo esofágico inferior (de Schatzki) es una escotaduraconcéntrica situada en el esófago distal (fig. 2.17). Se diferen-cia de las membranas esofágicas en que por encima de laescotadura hay epitelio escamoso, pero por debajo el epite-lio es columnar. Su patogenia no está aclarada y se descono-ce si es una alteración congénita o adquirida. Para muchosautores sería secundario al reflujo gastroesofágico, pero raravez se acompaña de pirosis o signos de esofagitis. La intensi-dad de las manifestaciones clínicas depende del diámetro dela luz esofágica. En muchos casos es asintomático, perocuando el diámetro es inferior a 13 mm aparece disfagia alos sólidos. Esta disfagia puede ser intermitente y aparecerepisodios de afagia por impactación de alimentos, sobretodo carne, en el anillo esofágico. El diagnóstico se establecepor radiología y endoscopia. En la mayoría de los casos sutratamiento consiste en instaurar medidas dietéticas e higié-nicas, como comer lentamente y masticar con cuidado. Enocasiones se requiere dilatación endoscópica con bujías y,de forma excepcional, tratamiento quirúrgico.

Disfagia lusoriaUna causa infrecuente de disfagia mecánica por compre-

sión extrínseca es la denominada disfagia lusoria. Es una al-teración congénita que consiste en la localización anómalade la arteria subclavia derecha, que nace en el lado izquier-do del arco aórtico; desde este origen la subclavia derechacruza el mediastino por detrás del esófago produciendo sucompresión. Clínicamente se manifiesta como disfagia y re-gurgitación debidas a la compresión esofágica. En ocasionestambién hay alteraciones en el pulso radial derecho y trastor-nos tróficos del miembro superior derecho. Suele manifestar-se en la infancia, pero puede hacerlo en la edad adulta. Eldiagnóstico se realiza mediante la demostración radiológicao endoscópica de la indentación esofágica producida por laarteria anómala. En la mayoría de las ocasiones no es nece-sario el tratamiento, y sólo cuando los síntomas son acusa-dos requiere corrección quirúrgica.

Desgarros de la unión gastroesofágica (síndrome de Mallory-Weiss)

Se denomina síndrome de Mallory-Weiss a los desgarrosno perforantes en la mucosa de la unión gastroesofágica. Esmás frecuente en los varones y puede aparecer a cualquieredad. Se han sugerido diversos factores predisponentes y de-sencadenantes de la producción de las laceraciones. Así, suincidencia es mayor en los alcohólicos. También se ha consi-derado típico que la hemorragia esté precedida por situacio-nes que aumentan la presión abdominal: náuseas, vómitos,tos, maniobras de Valsalva, masaje cardíaco externo, etc.; sinembargo, este antecedente puede faltar hasta en el 50% delos casos. Se ha relacionado además con la presencia de her-nia hiatal y la ingesta aguda de alcohol o salicilatos. No esraro encontrar asociadas otras lesiones gastrointestinales quepueden ser las causantes de las náuseas y los vómitos. Losdesgarros pueden ser únicos o múltiples. Este síndrome semanifiesta habitualmente por hematemesis, que puede serdesde muy leve a masiva, pero en ocasiones se presenta sólocomo melenas. En la actualidad el síndrome de Mallory-Weiss es la causa del 5 al 10% de las hemorragias digestivasaltas. Su diagnóstico es endoscópico y rara vez es demostra-ble por radiología. El pronóstico suele ser bueno y en la ma-yoría de los casos es suficiente el tratamiento médico conser-vador. Cuando la hemorragia no cesa está indicada lacauterización o la fotocoagulación endoscópica. Raras vecesse requiere cirugía para suturar el desgarro.

Rotura espontánea del esófago (síndrome de Boerhaave)La rotura espontánea del esófago consiste en el desgarro

Fig. 2.17. Anillo esofágico inferior de Schatzki (flechas).

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Fig. 2.18. Cáncer de esófago. Estenosis esofágica asimétrica conbordes irregulares (flechas).

sano. Asienta casi siempre en el lado izquierdo del tercio in-ferior esofágico. Al igual que el síndrome de Mallory-Weiss,se ha relacionado con los aumentos bruscos de la presión in-trabdominal y con la hernia hiatal. La tríada clínica clásicaconsiste en vómitos, dolor torácico y enfisema subcutáneocervical. Sin embargo, rara vez esta tríada se presenta com-pleta y a menudo el único síntoma es el dolor abdominal. Eldiagnóstico es clínico y radiológico, observándose neumo-mediastino y neumotórax. La realización de un esofagogra-ma con contraste hidrosoluble establece el diagnóstico decerteza. La endoscopia es de escaso valor, excepto para des-cartar el origen secundario de la perforación. El tratamientoes quirúrgico y debe efectuarse con la mayor precocidad po-sible.

Cáncer de esófagoSu incidencia en Europa occidental es aproximadamente

de 5 casos por 100.000 habitantes. Predomina en los varonescon una relación varón/mujer de 7/1, y es más frecuente des-pués de los 50 años.

Diversas lesiones esofágicas se consideran precancerosas.Entre ellas destacan la esofagitis cáustica, el esófago de Ba-rrett, la acalasia y la disfagia sideropénica (síndrome dePlummer-Vinson). Entre las alteraciones no esofágicas conpredisposición a desarrollar neoplasias del esófago se inclu-yen la queratosis palmoplantar y la enfermedad celíaca. Eltabaquismo, el alcoholismo, la ingesta de alimentos excesi-vamente calientes y las dietas ricas en nitrosaminas se consi-deran también factores predisponentes.

Anatomía patológica. El 90% de los cánceres del esófagoson de tipo escamoso. El resto está compuesto fundamental-mente por adenocarcinomas que asientan en mucosa gástri-ca metaplásica. Es importante diferenciar entre los adenocar-cinomas primitivos del esófago y los cánceres del cardias odel fundus gástrico que invaden el esófago. Cuando se consi-deran de forma conjunta los adenocarcinomas primitivos einvasores, la proporción de carcinomas escamosos y adeno-carcinomas es semejante. Los tumores de otras estirpes histo-lógicas, como leiomiosarcomas o melanomas, son infrecuen-tes. En cuanto a su localización, el 50% de los cánceresesofágicos lo hacen en el tercio medio, el 25% en el terciodistal y el otro 25% en el tercio proximal.

La propagación tumoral es principalmente por contigüi-dad y linfática y, en menor grado, por vía hemática. Esto sedebe a las características anatómicas del esófago, que estáen contacto estrecho con los órganos próximos, carece deserosa y posee una rica vascularización linfática. Por conti-güidad puede afectar el árbol traqueobronquial, la aorta, elpericardio, los nervios laríngeos recurrentes e, incluso, el hí-gado. La diseminación linfática está presente en más del 70%de los pacientes con cáncer esofágico, produciendo metásta-sis ganglionares mediastínicas, abdominales y cervicales. Esclásica la afectación ganglionar de la fosa supraclavicular iz-quierda (ganglio de Virchow). La propagación linfática, jun-to con la invasión submucosa, es también responsable de laextensión intraesofágica del tumor. La diseminación hemáti-ca es más tardía y menos frecuente; sus localizaciones princi-pales son el hígado y el pulmón.

Cuadro clínico. El síntoma inicial y fundamental del cáncerde esófago es la disfagia. Sin embargo, cuando ésta aparece,la neoplasia ya suele estar avanzada. La disfagia es de tipomecánico, progresiva, inicialmente para los sólidos y luegotambién para los líquidos. En ocasiones se produce una me-joría transitoria de la disfagia debida a la necrosis tumoral yal consecuente aumento del calibre de la luz esofágica. A ladisfagia mecánica puede sobreañadirse una disfagia motora,en forma de acalasia o espasmo esofágico, por invasión delplexo mientérico. La primera manifestación clínica puedeser también el enclavamiento esofágico de un trozo de comi-da, causante de afagia. Otros síntomas que aparecen en la

GASTROENTEROLOGÍA

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evolución del tumor son odinofagia, dolor torácico, regurgi-tación, vómitos, sialorrea, anorexia y adelgazamiento.

La anemia es frecuente y casi siempre se debe a pérdidascrónicas de sangre, mientras que la hemorragia digestivaaguda en forma de hematemesis y/o melenas es rara. Puedenaparecer síntomas respiratorios por broncoaspiración secun-daria a la estenosis esofágica. En las fases tardías predomi-nan las manifestaciones clínicas de las complicaciones. Lacompresión de los nervios recurrentes produce voz bitonal,la afectación de los nervios frénicos es causa de disnea e

hipo, y la invasión de los nervios simpáticos cervicodorsalesorigina el síndrome de Bernard-Horner. Por otra parte, pue-den producirse fístulas esofagotraqueales, fístulas aórticascon hemorragia fulminante, perforación mediastínica, icteri-cia por metástasis hepática, etc.

Diagnóstico. El examen radiológico con contraste demues-tra la presencia del tumor en aproximadamente el 80% de loscasos (fig. 2.18). Sin embargo, para el diagnóstico definitivoes necesario practicar una esofagogastroscopia con toma debiopsias y citología exfoliativa. La combinación de estas téc-nicas presenta un rendimiento diagnóstico próximo al 100%.Para evaluar la extensión y la posible resecabilidad del cán-cer es necesario practicar otras exploraciones. La radiografíasimple de tórax permite descartar la existencia de metástasispulmonares, adenopatías mediastínicas y complicaciones se-cundarias a fístulas esofagobronquiales. La invasión traqueo-bronquial puede confirmarse por broncoscopia. Por otra par-te, la tomografía computarizada (TC) aporta datos sobre lainfiltración mediastínica y sobre la presencia de metástasistorácicas y abdominales, por lo que es de enorme utilidad enla valoración prequirúrgica del cáncer de esófago. La ecoen-doscopia esofágica es superior a la TC en la determinacióndel estadio local, pero de momento este método se halla dis-ponible en pocos centros.

El diagnóstico diferencial del cáncer de esófago debe ha-cerse principalmente con las estenosis por reflujo gastroeso-fágico, las estenosis cáusticas, el adenocarcinoma gástricoque infiltra el esófago y la acalasia. Ante una disfagia de cor-ta evolución en un paciente mayor de 65 años y pérdida depeso superior a 5 kg en los últimos 6 meses, debe dudarsedel diagnóstico de acalasia primaria y descartar fehaciente-mente la acalasia tumoral.

Tratamiento. En el momento del diagnóstico menos del40% de los cánceres de esófago son resecables. Por tanto, elobjetivo fundamental del tratamiento en muchos casos es ali-viar las molestias del paciente disminuyendo la disfagia y res-tableciendo la ingesta, pero sin conseguir la curación. La mo-dalidad de tratamiento depende de la estirpe histológica deltumor, de su localización, de su extensión y del estado gene-ral del paciente. Los carcinomas escamosos con un tamañoinferior a 5 cm y sin evidencia de invasión extraesofágica sonsubsidiarios de tratamiento quirúrgico. Cuando son mayoresde 5 cm o existe invasión periesofágica, la decisión de ins-taurar tratamiento quirúrgico o radioterápico debe individua-lizarse. Si existe diseminación tumoral generalizada, el trata-miento será radioterápico, acudiendo a la cirugía sólo encaso de complicaciones. En los adenocarcinomas la radiote-rapia no es útil, por lo que debe recurrirse a otros procedi-

*R. Sáinz Samitier

mientos en caso de irresecabilidad. Las técnicas quirúrgicasmás empleadas son la esofagectomía total o subtotal, con lin-fadenectomía asociada a una reconstrucción esofágica me-diante gastroplastia o coloplastia. La combinación de cirugíay radioterapia parece mejorar algo el pronóstico, así como lainclusión de quimioterapia con cisplatino o bleomicina.Cuando el tumor es irresecable o las condiciones del enfer-mo no permiten la cirugía, se deben emplear métodos palia-tivos para mantener permeable la luz esofágica. Las dilata-ciones endoscópicas pueden ser de utilidad, pero han derepetirse con frecuencia y a veces no consiguen mantenerun diámetro suficiente de la zona estenosada. La tuneliza-ción con láser parece proporcionar resultados mejores y másduraderos. La colocación de prótesis transtumorales median-te endoscopia mejora también la calidad de vida en estos pa-cientes, si bien no se halla exenta de complicaciones; entreéstas destacan el reflujo gastroesofágico y la migración de laprótesis. Por lo general, el pronóstico del cáncer de esófa-go es infausto, con una supervivencia a los 5 años inferior al 10%.

Tumores benignos del esófagoLos leiomiomas son, con gran diferencia, los tumores be-

nignos más frecuentes del esófago. Son tumores submucososque generalmente no producen síntomas. En ocasiones semanifiestan con disfagia y dolor torácico. A diferencia de losleiomiomas gástricos, son pocos los leiomiomas esofágicosque sangran. El diagnóstico se realiza por radiología o endos-copia; la biopsia endoscópica no suele obtener tejido tumo-ral y rara vez es positiva. La TC y la ecoendoscopia puedenser útiles en casos de duda diagnóstica. La mayoría de estostumores no requieren tratamiento, siendo necesaria la ciru-gía sólo cuando la disfagia es intensa.

Otros tumores benignos esofágicos, como los hemangio-mas o los linfangiomas, son raros.

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ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

Enfermedades del estómago y del duodeno

R. Sáinz Samitier, E. Saperas

Generalidades*

Anatomía del estómago y del duodeno

Descripción macroscópicaEl estómago es una dilatación sacciforme del tubo digesti-

vo con forma de anzuelo o de J, localizada en el hemiabdo-men superior y que se halla interpuesta entre el esófago y el

Franch y J.M. Piqué Badía

duodeno. Es el órgano más espacioso del tracto gastrointesti-nal con una capacidad de 1.500 mL en el individuo adulto.En el estómago se distinguen las siguientes porciones anató-micas (fig. 2.19): la porción más alta, denominada fundus ofornix gástrico, está situada por encima del cardias, en con-tacto con el hemidiafragma izquierdo y contiene la cámarade gases. Hacia abajo se continúa con el cuerpo gástrico, quees la porción más grande del estómago, cuyo límite infe-rior es el antro. El antro es el vestíbulo del píloro. Los ejeslongitudinales del cuerpo gástrico y del antro forman un án-gulo en la curvatura menor denominado incisura angularis,que delimita ambas porciones. El estómago posee dos curva-turas, la interna o menor, donde está situada la incisura angu-

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laris, y la externa o mayor, que es aproximadamente 5 veces

GASTROENTEROLOGÍA

Esófago

Fundus

Cardias

CuerpoPíloro

Duodeno

Antro

Incisuraangularis

más larga que la menor. Entre las dos curvaturas se extien-den las caras anterior y posterior.

Dos esfínteres constituyen los límites del órgano. El cardiases el límite superior, y el píloro, el inferior. El píloro es un es-fínter con un canal de 2,5 cm de longitud situado a la dere-cha de la línea media, a la altura de la primera vértebra lum-bar. Los esfínteres son, a la vez, los puntos de fijación delestómago. El cardias se fija al diafragma, y el píloro al hígadomediante el ligamento hepatoduodenal. El resto del estóma-go es móvil y, por tanto, puede adaptarse a su contenido y alas demás vísceras. En los individuos de constitución pícnicatiende a horizontalizarse adoptando la forma de un asta detoro, mientras que en los asténicos se verticaliza y adquierela típica forma de anzuelo con el píloro dirigido hacia arriba.

El duodeno es la primera porción del intestino delgado yse extiende desde el píloro hasta el ángulo de Treitz, con unalongitud de unos 30 cm. Tiene forma de C y en él se diferen-cian clásicamente cuatro porciones. La primera, inmediata-mente pospilórica, se denomina bulbo por su forma dilataday está orientada hacia la derecha y arriba, próxima al límitederecho de la tercera vértebra lumbar. La segunda porcióntiene forma tubular y desciende verticalmente enmarcandola cabeza del páncreas. En esta porción desembocan el colé-doco y los conductos pancreáticos (Wirsung y Santorini) através de la papila de Vater. Forma un ángulo con el bulboque recibe el nombre de rodilla superior (genu superior), yotro con la tercera porción que se denomina rodilla inferior(genu inferior). La tercera porción cruza horizontalmente ha-cia la izquierda, a la altura de la cuarta vértebra lumbar. Porúltimo, la cuarta porción se dirige hacia arriba hasta el liga-mento de Treitz, donde comienza el yeyuno.

Las paredes del estómago y del duodeno, al igual que lamayoría de los órganos que componen el tracto gastrointesti-nal, constan de cuatro capas tisulares que, de adentro afue-ra, son: mucosa, submucosa, muscular y serosa. La mucosagástrica es brillante y de color rosado y forma pliegues longi-tudinales como consecuencia de la contracción de la mus-cularis mucosae. La mucosa duodenal es más pálida y los pliegues constituyen válvulas conniventes o pliegues de Kerckring. La submucosa contiene el plexo nervioso deMeissner y vasos linfáticos y sanguíneos. La capa muscularestá integrada por tres tipos de fibras: longitudinales las másexternas, oblicuas las más internas y circulares las interme-dias, que son las que forman el esfínter pilórico. La serosa co-

Fig. 2.19. Regiones anatómicas del estómago.

rresponde al peritoneo parietal, que cubre las caras gástricas

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y se prolonga por sus bordes originando los epiplones gastro-hepático, gastroesplénico y gastrocólico.

La vascularización gástrica depende esencialmente deltronco celíaco. La arteria gástrica izquierda irriga el tercio in-ferior del esófago y la porción superior derecha del estómago.La arteria gástrica derecha, rama de la hepática, irriga su por-ción inferior derecha. El fundus es nutrido por arterias gástri-cas cortas, ramas de la esplénica. La gastroepiploica izquier-da, también rama de la esplénica, riega la parte superior de lacurvatura mayor, mientras que la parte inferior depende de la gastroepiploica derecha, rama de la gastroduodenal, lacual, a su vez, procede de la arteria hepática. Las arterias queirrigan el duodeno, ramas de la hepática y de la mesentéricasuperior, son la pilórica, la supraduodenal y ramas de las pan-creaticoduodenales superiores e inferiores. Las venas del es-tómago y duodeno proceden de la mucosa, forman un plexosubmucoso y desde allí envían vasos que, tras atravesar lacapa muscular, confluyen en venas más voluminosas que dis-curren por ambas curvaturas, junto a las arterias, para termi-nar formando parte del sistema porta. Dichas venas son la co-ronaria o gástrica izquierda, la pilórica, la gastroepiploicaderecha, la gastroepiploica izquierda y las venas gástricas cor-tas.

La inervación del estómago depende del SNA. Las fibraspreganglionares del sistema simpático proceden del sexto aloctavo segmento torácico de la médula espinal, y las posgan-glionares del plexo celíaco. La inervación parasimpática pro-viene de los nervios vagos derecho e izquierdo que, reco-rriendo respectivamente las caras anterior y posterior de lacurvatura menor, inervan todo el estómago formando en la región antropilórica el nervio anterior y posterior de Latar-jet. Los vagos conectan con el plexo mientérico de Auerbachy con el submucoso de Meissner. Las fibras procedentes deestos plexos inervan las glándulas y células secretoras y lamusculatura gástrica.

El sistema linfático del estómago se origina en la mucosa.La linfa drena al plexo submucoso y, desde éste, atraviesa lacapa muscular hasta el plexo subseroso, desde donde alcan-za los ganglios que siguen los trayectos arteriales. Los gan-glios celíacos constituyen el colector principal de la linfa gás-trica y desde allí drena a los ganglios periaórticos y alconducto torácico. Los vasos linfáticos duodenales drenan,al igual que el páncreas, en los ganglios duodenopancreáti-cos.

Estructura histológica de la mucosa gástricaLa especial importancia funcional de la mucosa gástrica

merece considerar con cierto detenimiento su histología. Lamucosa gástrica está formada por un epitelio que puede divi-dirse en superficial y glandular. El epitelio superficial o de re-vestimiento está formado por células columnares, secretorasde moco y bicarbonato, que se renuevan completamentecada 24-72 h. Las glándulas desembocan en unas depresio-nes de la mucosa denominadas foveolas gástricas. El epitelioglandular varía según sea su localización cardial, fúndica oantral.

Las glándulas cardiales son tubulares, se enrollan sobre símismas como las esofágicas, y están separadas por fascículosde células musculares lisas que ascienden desde la muscula-ris mucosae. El epitelio es mucoso, aunque pueden existir al-gunas células secretoras de ácido y pepsina.

Las glándulas fúndicas u oxínticas (fig. 2.20) son tubularesrectas y constan de cuello, cuerpo y fondo. Contienen cuatrotipos de células: a) las células mucosas, que tapizan el cuelloy se mezclan con las células parietales en el cuerpo glandu-lar, emigrando hacia la superficie a medida que alcanzan lamaduración; b) las células parietales, de forma piramidal,son voluminosas y se localizan en el cuerpo glandular; su ci-toplasma es rico en mitocondrias y pobre en retículo endo-plásmico y aparato de Golgi, el plasmalema apical forma ca-nalículos intracitoplasmáticos ramificados cuya superficie

interna está cubierta por microvellosidades que se abren a la

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

Epitelio mucoso superficial (moco, bicarbonato y agua)

Célula parietal (CIH y factor intrínseco)

Célula D (somatostatina)

Célula principal (pepsinógeno)

Célula endocrina

Cuello

Cuerpo

Fundus

Fig. 2.20. Esquema del epitelio de una glándula fúndica y la secre-

luz glandular; son responsables de la secreción de ácidoclorhídrico; c) las células principales se localizan más pro-fundamente y son 20 veces más numerosas que las célulasparietales; tienen forma prismática, abundante retículo endo-plásmico y gránulos de secreción que contienen pepsinóge-no, y d) las células endocrinas, situadas entre la membranabasal y las células principales, que se tiñen con sales de cro-mo o plata y con técnicas inmunohistoquímicas para gránu-los de neurosecreción. Estas células secretan aminas biológi-camente activas formando parte del sistema neuroendocrinodifuso.

Las glándulas antrales o pilóricas son similares a las cardia-les y contienen células mucosas y endocrinas. Estas últimaspueden contener diversos péptidos como la gastrina (célulasG) o somatostatina (células D).

En el duodeno se encuentran las glándulas de Brunner,muy ramificadas y constituidas por células mucíparas que se-

ción propia de cada tipo celular.

ta con un descenso del tono. La distensión del esófago du-

cretan moco y bicarbonato.

Fisiología del estómago y del duodeno

A grandes rasgos, las funciones del estómago son: a) man-tener una barrera antimicrobiana que proteja al tubo digesti-vo superior mediante la secreción de ácido; b) recibir los ali-mentos y retenerlos el tiempo necesario para que actúensobre ellos las secreciones gástricas, iniciando la digestión;c) evacuar el quimo al duodeno en la proporción y el mo-mento adecuados; d) originar señales de hambre y saciedad,y e) producir y liberar hormonas. Todas estas funciones se re-sumen en dos fundamentales: la motilidad gástrica y la secre-ción de jugo gástrico, que se revisarán en este capítulo. Pero,además, el estómago ha de proteger su mucosa de la autodi-gestión clorhidropéptica. Para ello dispone de unos mecanis-mos defensivos que constituyen lo que ha dado en denomi-narse “barrera mucosa”.

Motilidad gástricaDesde el punto de vista motor el estómago realiza tres fun-

ciones: recibe y aloja los alimentos ingeridos, mezclándoloscon el jugo gástrico, tritura los sólidos para facilitar la acciónenzimática y evacua los diferentes componentes de la comi-da a un ritmo adecuado a la capacidad digestiva y absortivadel intestino. Esta secuencia de acontecimientos requiereuna regulación compleja en función de las características fí-sicas y químicas del alimento. La motilidad gástrica es dife-rente en ayunas (período interdigestivo) que tras la ingesta

de alimentos (período digestivo). Por otra parte, la funciónevacuadora del estómago posee unas características especia-les. Todos estos fenómenos se tratarán a continuación.

Período interdigestivoLa motilidad gástrica en ayunas depende de un ciclo mo-

tor al que se ha denominado complejo motor migratorio in-terdigestivo (CMMI). A partir del esfínter esofágico inferior, elCMMI recorre periódicamente todo el tubo digestivo hasta laválvula ileocecal. El CMMI consta de cuatro fases. La fase I secaracteriza por la quiescencia o ausencia de motilidad. En lafase II aparecen contracciones irregulares en cuanto a su fre-cuencia y amplitud. La fase III se caracteriza por salvas rítmi-cas de contracciones. La frecuencia de éstas es la máximaposible: de acuerdo con el marcapasos gástrico es de 3/minen el estómago y de 11/min en el intestino, que es el ritmodel marcapasos duodenal. La fase IV se caracteriza por el en-lentecimiento progresivo de la actividad motora hasta laquiescencia de la fase I. Los ciclos de CMMI se repiten perió-dicamente con una duración variable entre 53 y 136 min has-ta que son interrumpidos por la ingesta de alimentos. La fase Iconsume el 65% del ciclo, la II el 30% y la III, la más corta,dura 4-7 min. La velocidad de propagación del frente de acti-vidad contráctil es de 2-19 cm/min. Cuando el CMMI alcanzael íleon terminal se inicia un nuevo complejo motor. No to-dos los ciclos del CMMI comienzan en el estómago: se hacomprobado que la mitad comienza en el cuerpo gástrico, el25% en el antro y el resto en el duodeno. Por otra parte, lascaracterísticas de las contracciones varían de una zona aotra. Mientras que en el cuerpo gástrico las contraccionesson prolongadas y de baja presión (tónicas), en el antro sonde tipo peristáltico (propulsivas), más intensas y de corta du-ración. En el duodeno pueden ser peristálticas, aunque demenor fuerza que en el antro, o estáticas, responsables de lasegmentación. Las primeras favorecen el avance del quimo ylas segundas lo amasan y mezclan facilitando la absorción.

La función del CMMI ha sido muy discutida, pero su mi-sión principal consiste en el barrido periódico de las se-creciones, las bacterias y los detritos celulares del tubo di-gestivo, transportándolas hacia el colon en los períodosinterprandiales. Así, durante la fase II del CMMI, la activi-dad contráctil vacía el estómago de las secreciones (sali-va, jugo gástrico y jugo duodenal refluido) acumuladasdurante las fases anteriores.

La regulación de la motilidad gástrica en el período inter-digestivo es poco conocida. Los CMMI se originan en los ple-xos intrínsecos del tubo digestivo, mientras que el sistemanervioso extrínseco parece ejercer un papel modulador. Pro-bablemente algunas hormonas participan de forma impor-tante en la regulación; así, las concentraciones plasmáticasde motilina y polipéptido pancreático son máximas coinci-diendo con el inicio del CMMI. La motilina puede desenca-denar los CMMI de origen gástrico con independencia de lainervación extrínseca del estómago y su efecto excitadorpuede bloquearse con somatostatina. Por otra parte, la esti-mulación del vago con una comida ficticia retrasa el comien-zo del siguiente CMMI unas 2 h.

Período digestivoEn el período digestivo las funciones motoras del estóma-

go son diferentes según la región considerada. Como ya seha mencionado, en el período interdigestivo, el cuerpo gás-trico y el antro tienen un comportamiento motor diferente.Durante el período digestivo, el cuerpo gástrico funcionacomo un reservorio adecuándose a la comida que recibe,mientras que el antro, con sus potentes y rítmicas contraccio-nes, tritura los sólidos y los vacía en el duodeno.

El primer hecho que se produce tras una comida sólida(un vaso de agua no es suficiente) es la interrupción de losCMMI. El tiempo durante el cual se interrumpe la actividadcontráctil interdigestiva depende de la cantidad y del tipode alimento ingerido. El cuerpo gástrico responde a la inges-

73

gue de la producción y secreción de H+ (fig. 2.22).

Fig. 2.21. Esquema de la secreción de ácido clorhídrico en una célu-

CO2 + OH-CO3H- H2O

Cl-Cl-

H+ H+

K+ K+

K+

Na+

Na+K+ ATPasa

K+H+ ATPasa

Célula parietal

Luzglandular

rante la deglución produce una disminución de la presiónen el estómago proximal durante unos minutos (relajaciónreceptiva) para permitir la entrada del bolo alimenticio. Amedida que la comida penetra en el estómago, éste se dilatay aumenta su volumen (relajación adaptativa) debido a laescasa resistencia a la distensión. Tras la vagotomía gástricaproximal, las presiones aumentan al distenderse el cuerpogástrico, de lo que se deduce que la regulación se controlapor el vago. El neurotransmisor de la unión neuromuscularno es la acetilcolina ni la adrenalina; es probable que elpéptido intestinal vasoactivo (VIP) sea el mediador del refle-jo de acomodación.

Tras una comida sólida, el antro produce ondas peristálti-cas rítmicas y vigorosas que empujan los alimentos sólidoshacia el píloro. Éste se cierra unos segundos antes de que lle-gue la onda peristáltica, y se produce la retropulsión de laspartículas hacia el cuerpo gástrico. Este movimiento de pul-sión-retropulsión se repite hasta que los sólidos son trituradosy reducidos a una especie de pasta, cuyas partículas son me-nores de 1 mm. Finalmente, el antro evacua el contenido alduodeno. Durante el período digestivo se registran en el in-testino contracciones irregulares semejantes a las de la fase IIdel CMMI, con independencia del tipo de comida.

Vaciamiento gástricoEl vaciamiento de los líquidos depende de la presión ge-

nerada por el fundus y el cuerpo gástrico y no requiere peris-taltismo antral. La velocidad de vaciamiento depende de lascaracterísticas de la comida líquida, siendo más lento cuantomayor sean el volumen, el contenido graso, la osmolaridad ola acidez. La vagotomía inhibe la relajación del cuerpo gástri-co, por lo que aumenta su presión y acelera la evacuaciónde los líquidos.

El píloro tiene una doble función. Por un lado, como yase ha indicado, participa en la trituración de los sólidos y,por otro, se comporta como un filtro al permitir el paso de lí-quidos y partículas menores de 1 mm. La regulación del pí-loro es compleja y está gobernada tanto por el antro comopor el duodeno. Éste determina el cierre del píloro cuandolas contracciones duodenales aumentan la presión luminalpor encima de la gástrica, evitando el reflujo duodenogás-trico.

El vaciamiento de una comida sólida se retrasa cuando laspartículas son grandes o el contenido en grasa es alto. Si lossólidos, por sus características físicas, no son triturables, suevacuación se retrasa y quedan retenidos en el estómagohasta que la fase III del primer CMMI los barre hacia el duo-deno. La vagotomía troncular retrasa el vaciamiento de lossólidos al disminuir la fuerza de las contracciones antrales,requiriendo una piloroplastia que anule el filtro pilórico parapermitir la evacuación de partículas mayores.

El vaciamiento de una comida mixta (líquidos y sólidos)es un fenómeno complejo, con diferentes velocidades paralas fases líquida y sólida. Si la comida se homogeneiza, el va-ciamiento será similar al de los líquidos.

Regulación de la motilidad gastroduodenalLa motilidad gastroduodenal está regulada por un comple-

jo mecanismo neurohormonal. El sistema nervioso intrínse-co, compuesto por los plexos mientérico y submucoso, fun-ciona como un verdadero cerebro motor merced a suintegración con los sistemas paracrino y hormonal. El SNA,constituido por el simpático y el parasimpático, regula refle-jos importantes y funciones rítmicas. Finalmente, el SNC re-gula funciones de integración, como la coordinación antro-duodenal. La regulación hormonal depende del hipotálamoque secreta betaendorfinas, de la médula suprarrenal pro-ductora de catecolaminas y del sistema hormonal periféricosecretor de motilina, neurotensina, colecistocinina (CCK) yotros péptidos con acción motora. Los mecanismos hormo-nales no son bien conocidos, pero se sabe que están estre-chamente relacionados con los mecanismos nerviosos, de

GASTROENTEROLOGÍA

forma que siempre existe una actuación conjunta, aunque

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en determinados tramos del aparato digestivo pueda domi-nar la acción de unos u otros.

Fisiología de la secreción gástricaEl estómago secreta ácido clorhídrico, agua, iones, pepsi-

na, moco, bicarbonato, factor intrínseco, antígenos de gruposanguíneo y gastrina. El conjunto de todas estas secrecionesconstituye el jugo gástrico. En los siguientes apartados seconsiderarán por separado los mecanismos celulares de se-creción de cada uno de sus componentes, los mecanismosque regulan la secreción gástrica y, por último, los factoresdefensivos de la mucosa gástrica que constituyen la “barreramucosa”.

Mecanismos celulares de la secreción gástrica

Secreción de ácido clorhídrico. El ácido es secretado porlas células parietales de las glándulas oxínticas, en una con-centración de 170 mmol/L. Esta función es la más caracterís-tica del estómago y, sin embargo, no es imprescindible parala digestión. Los individuos con aclorhidria no presentan sig-nos de malabsorción. El ácido gástrico colabora en el proce-so de digestión disgregando los alimentos y facilitando la hi-drólisis de las proteínas al activar el pepsinógeno a pepsinacuando el pH desciende por debajo de 3,5. Es posible que lafunción más importante del ácido sea la de actuar como ba-rrera contra la infección. La esterilización de los alimentosevita la contaminación del tracto digestivo superior. Recien-temente se ha propuesto que el ácido protege al estómagode la aparición de cáncer gástrico. Por otra parte, en determi-nadas circunstancias, el ácido es responsable de lesiones dela mucosa gastroduodenal.

La secreción de hidrogeniones requiere dos procesos in-tracelulares: la producción de H+ y su transporte a través dela membrana plasmática a la luz gástrica. La producción de H+ se debe a la fosforilación oxidativa mitocondrial y almetabolismo extramitocondrial de sustratos como la glucosay los ácidos grasos que finaliza con la producción de ATP,CO2, OH– y H+. El transporte de H+ a la luz gástrica se producecontra un gradiente de concentración de un millón a uno,motivo por el cual requiere consumo de energía procedentedel ATP. El transportador es una ATPasa que cataliza el inter-cambio de H+ por K+ uno a uno en la membrana canalicularde la célula. La anhidrasa carbónica forma bicarbonato apartir de CO2 y OH–. Éste difunde a la sangre, intercambiadopor CI–, en proporción similar a la de H+ secretado. Tanto elCI– como el K+ intracelulares son transportados a la luz delcanalículo (fig. 2.21).

Mecanismos de activación de la célula parietal. En la célulaparietal existen, al menos, tres tipos de receptores cuya esti-mulación por la acetilcolina, la gastrina o la histamina se si-

la parietal y sistemas ATPasa implicados en la secreción.

H+

Ca++

Célula parietal

CanalículoATPasa

AMPc

ATPAdenil-ciclasa

Vago

Célula G

Mastocito

Acetil-colina

Gastrina

Histamina

Mitocondria

Fig. 2.22. Mecanismos activadores de la célula parietal y sus corres-pondientes mediadores intracelulares en la secreción de ácido.

La acetilcolina es liberada por el vago y alcanza las célulasparietales a través de las sinapsis nerviosas. La transmisión dela excitación de las fibras preganglionares se efectúa a travésde receptores nicotínicos, y de éstos a los celulares, por re-ceptores muscarínicos. La secreción estimulada por el vagose inhibe con atropina y antagonistas muscarínicos como pi-renzepina o telenzepina. La acetilcolina, además de estimu-lar directamente la célula parietal, la sensibiliza frente a otrosestímulos.

La gastrina es producida por las células G del antro y delduodeno y alcanza los receptores de la célula parietal porvía hemática.

Tanto los agentes colinérgicos como la gastrina, a diferen-cia de la histamina, estimulan la célula parietal mediante elaumento de la concentración de Ca++ en el citosol. Ambosestímulos se bloquean cuando se elimina el calcio del medioextracelular. Un punto de controversia es el origen del cal-cio, que puede ser intracelular o extracelular. La entrada decalcio en la célula probablemente se deba a la activación de canales del calcio distintos de los existentes en otros teji-dos, ya que no se bloquean por antagonistas específicoscomo el verapamilo o el nifedipino. El calcio facilitaría la se-creción ácida activando, a su vez, una proteína reguladora,la calmodulina y la adenilciclasa.

La célula parietal dispone de receptores H2 que son esti-mulados por la histamina. Ésta procede de los mastocitos, delas células enterocromafines y de neuronas histaminérgicas yes un potente estimulante de la secreción ácida gástrica, al-canzando las células parietales a través del medio intersti-cial. El bloqueo de los receptores H2 determina un efecto in-hibidor de la secreción, no sólo para la histamina, sinotambién para la acetilcolina y la gastrina. Probablemente lahistamina desempeña un papel permisivo mediante la sensi-bilización de las células parietales a la acetilcolina y la gastri-na. En cualquier caso, existen importantes interacciones delos tres tipos de estímulos, siendo la respuesta de la célulaparietal superior cuando los tres estímulos se combinan quecuando éstos son aislados y se suman.

La histamina, al activar los receptores H2 parietales, esti-mula la adenilciclasa, lo cual aumenta la producción deAMP cíclico, que actuaría de segundo mensajero. Éste, a tra-vés de proteincinasas o de la liberación de calcio por partede las mitocondrias, facilitaría la secreción de H+. Las prosta-glandinas inhiben la secreción ácida al bloquear la produc-ción de AMP cíclico.

Cualquiera que sea la naturaleza del estímulo, la célula pa-rietal responde en pocos minutos con una transformaciónmorfológica, pasando de un estado de reposo, no secretor, ala forma activada. Cuando la célula se encuentra en reposono existe secreción de H+ al interior de las formaciones tubu-lovesiculares presentes en su citoplasma. La activación supo-ne la coalescencia de las vesículas, la aparición de los cana-lículos con microvellosidades y la entrada de ClK en loscanalículos, dilatando su luz como consecuencia del efecto

osmótico. Finalmente, la bomba de protones (H+K+ATPasa)secreta los H+, con los únicos limitantes del K+ para el inter-cambio y el ATP que proporciona la energía. Los benzimida-zoles sustituidos son capaces de inhibir la secreción ácidabasal y estimulada, cualquiera que sea el estímulo, medianteel bloqueo a la H+K+ATPasa.

Secreción de iones y agua. El sodio procede del compo-nente no parietal de las glándulas oxínticas y pilóricas y suconcentración es inversamente proporcional a la de hidroge-niones. El potasio es de origen intracelular (parietal o no) ysigue un comportamiento similar a la secreción de hidroge-niones. El cloro también se secreta en contra de un gradienteelectroquímico desde las células parietales. Su transporte esmás intenso que el de hidrogeniones, lo que crea una dife-rencia de potencial transmucoso en el que la parte negativacorresponde a la luz gástrica.

Secreción de pepsina. La mucosa gástrica secreta pepsinó-genos que, a un pH ácido inferior a 5, se transforman en pep-sina, enzima encargada de la digestión de proteínas y pépti-dos con un pH óptimo entre 1,8 y 3,5; a pH neutro carece deactividad proteolítica. Por electroforesis se han diferenciadoun mínimo de siete fracciones: las fracciones 1 a 5 se consi-deran inmunológicamente como pepsinógeno I, y las 6 y 7como pepsinógeno II. Los pepsinógenos se producen en cin-co tipos distintos de células pépticas. El pepsinógeno I sóloes producido en las células principales y las de la mucosadel cuello de la glándula oxíntica, mientras que el pepsinó-geno II se produce en éstas y en las glándulas cardiales, an-trales y duodenales de Brunner.

La secreción de pepsina tiene un comportamiento parale-lo a la del ácido, con el que comparte, en general, los estí-mulos secretagogos e inhibidores. La secretina y la motilinason una excepción, ya que inhiben la secreción ácida del es-tómago y estimulan la secreción de pepsina. El H+ no sólo fa-cilita la activación del pepsinógeno a pepsina sino que, ade-más, por acción directa sobre receptores de la mucosagástrica, estimula la secreción de pepsinógeno.

Tanto el pepsinógeno I como el II se han detectado por ra-dioinmunoanálisis en sangre, aunque se desconoce el meca-nismo por el que pasan a la circulación. Este hecho es útilpara el estudio de la fisiología y fisiopatología de la secre-ción gástrica, ya que los niveles sanguíneos de pepsinógeno Ison paralelos al número de células principales y parietalesde un individuo determinado. El pepsinógeno I es aclaradopor el riñón.

Secreción de moco. El moco gástrico es secretado por elepitelio superficial y las células mucosas de las glándulas.Consiste en una capa de gel viscoso, elástico, adherente ytransparente, que cubre toda la mucosa gastroduodenal,compuesto por un 95% de agua y un 5% de glucoproteínas.La glucoproteína se compone de un núcleo proteico y de ca-denas laterales de hexosas a modo de estuche protector fren-te a la pepsina. Una característica de muchas de estas gluco-proteínas es el ser antígenos para el sistema ABO de grupossanguíneos, ya que la estructura de las porciones terminalesde sus cadenas laterales de hidratos de carbono es la mismaque la de los antígenos de la superficie de los hematíes.

La función principal del moco es servir de soporte a la se-creción gástrica de bicarbonato, creando a través de éste ungradiente de pH a medida que los H+ que retrodifunden sonneutralizados en el espesor de la capa de moco. De esta for-ma, las células del epitelio gástrico están expuestas a un mi-croambiente con pH próximo a 7, mientras que en la luz gás-trica el pH es de 2.

El espesor del moco oscila entre 50 y 450 µm. La capa mássuperficial se degrada constantemente, por lo que el mante-nimiento de un espesor suficiente depende de una tasa derenovación adecuada. Dado que el moco luminal se mezclacon el jugo gástrico, es improbable que ejerza funciones pro-tectoras importantes, aunque una secreción abundante ac-

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

75

perfecto equilibrio dinámico. Los estímulos que activan estos

Fig. 2.23. Control vagal de la liberación de gastrina antral. Los im-pulsos vagales liberan acetilcolina, que transmite los impulsos a unaneurona colinérgica, inhibidora de las células secretoras de somatos-tatina, y a una neurona no colinérgica, estimulante de la liberación degastrina. La secreción paracrina de somatostatina inhibe la liberaciónde gastrina. El vago libera gastrina por excitación directa de la célu-

Vago

Acetilcolina Acetilcolina

Acetilcolina

+–

–

Bombesina

Somatostatina

Gastrina

Célula D

Célula G

tuaría como lubricante impidiendo la depleción excesiva delgel y la lesión de la mucosa por fuerzas mecánicas.

Las prostaglandinas estimulan la síntesis y la secreción democo, mientras que los antiinflamatorios no esteroides la in-hiben.

Secreción de bicarbonato. Las mucosas oxíntica y pilóricasecretan bicarbonato en cantidades próximas al 10% de lamáxima capacidad secretora de ácido. La secreción alcalinaes constante y no está sometida al ritmo circadiano como la secreción ácida. La secreción de bicarbonato ocurre en lamembrana apical de la célula en intercambio con el Cl–. Enla membrana basal se intercambia el H+, que interferiría en lasíntesis de bicarbonato, por Na+. En la mucosa oxíntica la se-creción de bicarbonato es activa, mientras que en la mucosaantral el 30-40% de su secreción se realiza por difusión pasivaa través de un epitelio más permeable.

Se desconoce el mecanismo exacto que regula la secre-ción alcalina pero, experimentalmente, se sabe que la acetil-colina, el calcio, el GMP cíclico, el glucagón y la CCK estimu-lan la secreción de bicarbonato. La acidificación del medioparece ser el principal activador de la secreción alcalina através de un mensajero humoral no identificado pero quepodrían ser las prostaglandinas endógenas.

Diversos fármacos y sustancias agresivas para la mucosagástrica, como el ácido acetilsalicílico, la indometacina, eletanol, las sales biliares o la acetazolamida, disminuyen lasecreción alcalina. En el caso de los dos primeros este efectodependería de una inhibición de la síntesis endógena deprostaglandinas. La importancia de esta secreción alcalinaen la neutralización del ácido clorhídrico y en la protecciónde la mucosa gástrica sería nula si no fuera por la contribu-ción de la capa de moco. En los últimos años se ha demos-trado una secreción basal de bicarbonato en la mucosa delduodeno proximal que aumenta en relación con la concen-tración de ácido. El misoprostol la estimula y la indometaci-na la inhibe, por lo que se supone que existe un control localprostaglandínico.

Factor intrínseco de Castle. Es una glucoproteína secreta-da por las células parietales de la mucosa gástrica cuya mi-sión es unirse a la vitamina B12 para facilitar su absorción enel íleon terminal. Su secreción es paralela a la del ácido y serealiza en cantidades que exceden ampliamente las necesi-dades mínimas, por lo que su déficit es infrecuente.

Antígenos de grupos sanguíneos. Como ya hemos men-cionado al hacer referencia al moco, los antígenos del siste-ma ABO se pueden expresar en las cadenas laterales de loshidratos de carbono de la glucoproteína del moco. La secre-ción de estos antígenos está determinada genéticamente, nosólo en el jugo gástrico sino también en otros fluidos orgáni-cos. Así, existen individuos que tienen estos antígenos en susjugos y otros que no, denominándose, respectivamente, se-cretores y no secretores. Por causas desconocidas, los indivi-duos no secretores (aproximadamente el 20% de la pobla-ción) tienen mayor susceptibilidad a padecer úlceraduodenal.

Gastrina. La gastrina es una hormona con diferentes formasmoleculares producida, fundamentalmente, en las células Gde la mucosa antral y cuyas acciones fisiológicas son la esti-mulación de la secreción ácida y el efecto trófico sobre lamucosa glandular fúndica. La gastrina se sintetiza en formade G-34; es decir, un péptido de 34 aminoácidos que se frag-menta, por proteólisis limitada, en un péptido de 17 amino-ácidos, o G-17, y otro péptido inactivo. La G-17 constituye el 92% de la gastrina antral y tiene una vida media corta (3 min), pero es 5 veces más potente que la G-34. Aumentainmediatamente después de la ingesta y es el principal esti-mulante de la secreción gástrica, tanto por vía endocrina

GASTROENTEROLOGÍA

como paracrina.

76

La gastrina es liberada por las células G por estímulo vagaldirecto, por distensión antral que origina reflejos vagales cor-tos y largos y por la acción química del calcio y de los ami-noácidos ingeridos, siendo este último su principal mecanis-mo de estimulación.

El vago posee fibras nerviosas inhibidoras de la gastrina, yotras que estimulan su secreción. Así, la atropina reduce lasecreción ácida y aumenta los niveles de gastrina en respues-ta a una comida ficticia, mientras que la vagotomía troncularinhibe tanto la secreción ácida como la liberación de gastri-na tras una comida ficticia. Las fibras inhibidoras son colinér-gicas y actúan en forma directa sobre la célula G o a travésde un mediador que posiblemente sea la somatostatina. Lasfibras vagales estimuladoras no colinérgicas tienen comomediador más probable un péptido de origen intestinal tipobombesina que en el hombre se conoce como péptido libe-rador de gastrina (GRP, del inglés, gastrin releasing peptide).Por otra parte, el vago puede estimular la célula G de formaindirecta, inhibiendo la secreción de somatostatina. Al pare-cer, esta hormona mantiene cierto grado de inhibición cons-tante de la célula G por vía paracrina, por lo que de su inhibi-ción se deducirá una liberación de la actividad de la célulaG (fig. 2.23). La gastrina también se libera como consecuen-cia de reflejos locales secundarios a la distensión gástrica, alestímulo de los aminoácidos y péptidos luminales y al au-mento del pH. La liberación de gastrina es inversamente pro-porcional a la concentración de H+ en el jugo gástrico, inhi-biéndose cuando el pH desciende por debajo de 2,5. Laacidificación del medio libera somatostatina que, como seha indicado, inhibe la secreción ácida actuando sobre la cé-lula G antral y directamente sobre la célula parietal. La soma-tostatina se convierte de este modo en un importante regula-dor de la liberación de gastrina.

Regulación de la secreción gástricaLa regulación de la secreción gástrica encierra numerosos

y complejos mecanismos de estimulación e inhibición en un

la G y mediante la inhibición de la célula D.

nea.

24

21

18

15

12

9

6

3

H+ (

mE

q)

pH 5,5

pH 2,5

30 60 90 120Comida Minutos

Fig. 2.24. Secreción ácida gástrica en respuesta a una comida nor-

mecanismos pueden ser de naturaleza nerviosa o humoral ytener su origen en el SNC, en el estómago o en el intestino.La secreción gástrica suele dividirse, de forma artificial, encuatro fases para facilitar su estudio. Durante las tres prime-ras fases, cefálica, gástrica e intestinal, la secreción ácida esestimulada por la ingesta de alimentos. Durante la cuartafase, interdigestiva o basal, el ácido se secreta en ausenciade estímulos externos.

Período interdigestivo. En ausencia de ingesta y de todoestímulo visual, olfatorio o emocional, existe una secreciónde jugo gástrico que se considera basal y a la que se denomi-na secreción ácida basal (BAO, del inglés, basal acid output).Sujeta a un ritmo circadiano, alcanza sus valores más altosen torno a la media noche y desciende progresivamente has-ta las primeras horas de la mañana, en que presenta sus nive-les más bajos. No se conoce la causa exacta del ritmo circa-diano de la secreción basal, pero no parece depender de laliberación de gastrina. Esta secreción es anulada por la atro-pina y la vagotomía. Por otra parte, existe un amplio interva-lo de secreción basal entre diferentes individuos, siendo su-perior en el varón que en la mujer, probablemente porqueen aquél la masa de células parietales es mayor. La cifra me-dia de BAO en el varón es de 2,4 ± 2,85 mEq/h y en la mujerde 1,3 ± 2 mEq/h.

El mantenimiento de una secreción continua basal dejugo gástrico depende fundamentalmente de la actividad ba-sal del vago y de los niveles plasmáticos de gastrina. Se haobservado que las concentraciones basales de gastrina y losniveles de BAO no guardan relación directa ni inversa. Ade-más, la vagotomía aumenta los niveles basales de gastrinapero reduce los de secreción gástrica. Todo ello indica quela gastrina, en condiciones normales, contribuye escasamen-te al mantenimiento de la secreción basal. Por el contrario,la actividad vagal contribuye a la secreción interdigestivamanteniendo un estímulo directo sobre la célula parietal ysensibilizándola frente a factores humorales circulantes, in-cluida la gastrina.

Período digestivo. En condiciones normales, las comidasprovocan estímulos que aumentan la secreción gástrica yotros que, de manera secundaria y por retroalimentación,controlan la secreción para que no sea excesiva sino sólo lanecesaria para la digestión del alimento ingerido. Los estímu-los parten del SNC, del estómago y del intestino, pero no ac-túan de manera secuencial sino simultánea y se potencian ymodifican entre sí.

Fase cefálica. La fase cefálica de la secreción ácida gástri-ca se desencadena por la vista, el olor, el gusto y el paso dealimentos por la faringe. El factor estimulante cuantitativa-mente más importante de esta fase es el pensamiento acercade la comida, a través del cual actuarían la vista o el olor. Lavía eferente de la fase cefálica es el vago, que produce unarespuesta inmediata sobre la secreción clorhidropéptica, quees máxima a los 30 min y se mantiene durante 2-3 h. La con-tribución relativa de la fase cefálica a la secreción ácida va-ría de un individuo a otro, pero se estima entre un tercio y lamitad de la respuesta secretora a una comida normal.

El vago es el único vehículo del estímulo central y activala secreción ácida por tres vías. La primera, y la más impor-tante, es el estímulo directo de la célula parietal a través delreceptor colinérgico de la membrana basolateral. La segun-da vía libera gastrina antral que, a su vez, actúa sobre la célu-la parietal. La liberación de gastrina puede estar mediadapor un neuropéptido similar a la bombesina de los anfibios,el cual, como ya se ha mencionado, en el hombre se deno-mina péptido liberador de gastrina (GRP). No obstante, la li-beración de gastrina antral no es fundamental, pues la extir-pación del antro y del bulbo no impide una secreción casisimilar a la obtenida con el estómago íntegro. Por el contra-rio, la vagotomía gástrica proximal se sigue de una secreciónácida insignificante. La tercera vía que utiliza el vago consis-

te en la sensibilización de la célula parietal a otros estímulos.

Fase gástrica. El paso de los alimentos al estómago provo-ca una secreción copiosa y rica, similar a la obtenida tras laestimulación máxima con histamina o pentagastrina. La con-tribución de esta fase a la secreción ácida total desencadena-da por una comida normal se estima en el 40-50%. El estímu-lo se ejerce por tres mecanismos: la distensión gástrica, elestímulo químico de las proteínas y la elevación del pH. Laentrada de comida en el estómago induce una distensión delárea fúndica que estimula receptores por estiramiento de lapared gástrica, dando lugar a reflejos colinérgicos cortos in-tragástricos y vagovagales largos. La vagotomía disminuye larespuesta ácida a la distensión en un 80%. La distensión delantro no parece desempeñar un papel importante en el hom-bre y, en todo caso, originaría una reducción de la secrecióngástrica estimulada. Las proteínas tienen un escaso poder es-timulante de la secreción ácida, pero los péptidos hidroliza-dos y los aminoácidos son potentes secretagogos. Este estí-mulo se considera el más importante de la fase gástrica.Produce una liberación de gastrina por acción directa sobrela célula G y, en menor grado, un estímulo independiente dela gastrina y directo sobre las células del área oxíntica. Porúltimo, la comida, en dependencia de su pH, tiene un efectoamortiguador que, cuando eleva el pH por encima de 3-3,5,contribuye a liberar gastrina y, secundariamente, aumenta lasecreción ácida (fig. 2.24). Este proceso continúa hasta queel pH desciende. Cuando el pH disminuye por debajo de 2,como consecuencia del aumento de la secreción ácida y delprogresivo vaciamiento gástrico de la comida, el antro inhibela secreción gástrica disminuyendo la liberación de gastrina(retroalimentación negativa). Al parecer, la acidificación delantro se sigue de la liberación de somatostatina, como me-diador de la inhibición de las células G y con efecto inhibi-dor directo sobre la célula parietal.

Fase intestinal. Al igual que la fase gástrica, la intestinalposee mecanismos estimuladores e inhibidores de la secre-ción ácida, si bien estos últimos son predominantes. El estí-mulo de la fase intestinal sólo es responsable del 5% de lasecreción ácida en respuesta a una comida. Cuando la co-mida proteica llega al duodeno, libera gastrina en la partealta del intestino delgado y en el antro. La gastrina intestinales poco activa, ya que se trata de G-34. Más importante pare-ce el papel de un factor hormonal liberado por el intestinode estructura desconocida y denominado enteroxintina, queactúa directamente sobre la célula parietal estimulando laproducción de ácido. Un tercer estímulo de origen intestinales el mediado por los aminoácidos absorbidos, que tienenun efecto directo sobre la secreción gástrica por vía sanguí-

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

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mal (pH 5,5) o ácida (pH 2,5).

Capa de mocosaturada debicarbonato

Epitelio superficial

Capilar fenestrado

Flujo de bicarbonato

pH 2

pH 7H+

H+

CO3H+

Moco

Foveolagástrica

Célulaparietal

Célulaendocrina

Fig. 2.25. Esquema de la barrera mucosa con la barrera moco-bicar-bonato, la barrera epitelial y el flujo sanguíneo mucoso que aporta elbicarbonato desde la membrana basal de la célula parietal o “marea

Como se ha mencionado, la fase intestinal se caracterizapor su función frenadora de la secreción gástrica. Se hanidentificado tres productos cuya presencia en el duodenodetermina la puesta en marcha de mecanismos inhibidores:ácidos, grasas y soluciones hiperosmolares. La presencia deácido en el bulbo y en la segunda porción del duodeno ori-gina una inhibición de la secreción ácida en torno al 50% dela secreción ácida máxima (MAO, del inglés, maximal acidoutput). Cuando el pH bulbar desciende por debajo de 3,5,se liberan hormonas (enterogastronas) con capacidad inhi-bidora de la secreción gástrica: la bulbogastrona y la soma-tostatina; de la primera se desconoce la estructura y es posi-ble que ambas sean un mismo factor. La secretina es laenterogastrona liberada en la segunda porción del duode-no. Es probable que el vago y los receptores betadrenérgi-cos también intervengan facilitando la acción de las entero-gastronas. El objetivo de la inhibición mediada por el ácidosería evitar una secreción excesiva que pueda producir le-siones.

Las grasas son capaces de inhibir fisiológicamente la se-creción gástrica cuando estimulan la mucosa intestinal me-diante la liberación de una enterogastrona que bien podríaser el péptido YY.

Las soluciones hiperosmolares estimulan osmorreceptoresde la mucosa duodenal que desencadenan el mecanismo in-hibidor. Aunque se conoce poco acerca de los mediadoresde esta vía, se han propuesto como enterogastronas la secre-tina, el glucagón, el péptido intestinal vasoactivo (VIP) y elpéptido inhibidor gástrico (GIP), entre otros.

Barrera mucosa gástricaComo consecuencia de la secreción ácida gástrica, la con-

centración de H+ en la luz gástrica es 1-3 millones de vecessuperior a la existente en sangre. Cualquier membrana semi-permeable sometida a este gradiente de concentración seríaautomáticamente destruida. Sin embargo, no se produce laautodigestión del estómago. En 1954, HOLLANDER, en un inten-to por explicar este fenómeno, describió la existencia de una“barrera mucosa” formada por el moco y el epitelio superfi-cial de la mucosa gástrica, que sería capaz de resistir el ata-que acidopéptico y mantener el gradiente de H+. La evolu-ción de los conocimientos ha demostrado que en la barreramucosa participan múltiples mecanismos defensivos, pasan-do a ser un concepto funcional y no orgánico. Estos meca-nismos se pueden dividir en dos grupos: el de las barrerasfrente a la difusión de los H+, entre los que se encuentran lacapa de moco-bicarbonato y el epitelio superficial de la mu-cosa gástrica, y el de los mecanismos que eliminan el ácidoretrodifundido de la mucosa, ya sea por la neutralización enel epitelio o en el intersticio. A continuación se revisan loscuatro elementos fundamentales de la barrera mucosa: ba-rrera moco-bicarbonato, barrera epitelial, flujo sanguíneo yprostaglandinas (fig. 2.25).

Barrera moco-bicarbonatoTanto el moco como la secreción alcalina por separado

son insuficientes para impedir la retrodifusión de los H+. Lacapa de gel mucoso únicamente logra enlentecer la difusióndel H+, pero por sí sola no impediría que, en pocos minutos,el gradiente desapareciera.

La secreción alcalina, un 10% de la máxima producciónácida, es claramente insuficiente para neutralizar el ácido.HOLLANDER y HEATLEY sugirieron que el moco actuaría de so-porte para la secreción alcalina, de modo que ésta se con-centraría en el moco, en contacto con la superficie mucosa,y mejoraría su rendimiento neutralizante. Las técnicas de mi-crotitulación han permitido comprobar la existencia de un gradiente de pH, a través de una capa de moco de sólo200 µm de espesor, con pH ácido en la luz y neutro en la su-perficie mucosa.

A pesar de estos impresionantes datos, la barrera moco-

GASTROENTEROLOGÍA

bicarbonato tiene algunos puntos débiles. No explica la pro-

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tección frente a agentes nocivos como el alcohol o la bilis,deja las células de las glándulas gástricas oxínticas expuestasa la autodigestión por su propia secreción y, experimental-mente, se ha comprobado que con un pH luminal inferior a1,5 el gradiente de pH del moco desaparece.

Barrera epitelialEl epitelio superficial de la mucosa gástrica, además de

ser responsable de la secreción de moco y bicarbonato, po-see dos mecanismos específicos de defensa con los quecontribuye a la barrera mucosa: la resistencia específicafrente al ácido y la capacidad reparadora. La resistencia es-pecífica se ha propuesto para explicar la integridad de lascélulas de las glándulas oxínticas que no llegan a ser cubier-tas por la capa de moco, permaneciendo expuestas a con-centraciones elevadas de ácido. Esta resistencia se atribuyea los fosfolípidos de la membrana plasmática apical, queformarían una línea hidrófoba, y a los complejos de uniónintercelulares, que restringirían la permeabilidad a los hidro-geniones y son resistentes al etanol y al ácido acetilsalicí-lico. Estudios recientes han permitido conocer un segun-do mecanismo relacionado con la capacidad reparadoradel epitelio mucoso. Cuando la mucosa gástrica se expone,en condiciones experimentales, a etanol absoluto durante 1 min, se produce la necrosis del epitelio superficial interfo-veolar y de las células más superiores de las foveolas. El epi-telio lesionado se desprende de la lámina basal, la cual que-da cubierta por un magma de restos celulares y mocoliberado por las células destruidas. A este magma contribu-yen la fibrina, la albúmina y el bicarbonato procedentes delos capilares subyacentes. De esta forma, la lámina basalqueda cubierta por una capa que la aísla del ácido creandoun microambiente con un pH en torno a 6 que evita su des-trucción y facilita la reepitelización. Rápidamente, las célu-las mucosas viables del cuello de las foveolas cambian deforma y proyectan sobre la lámina basal denudada unas ex-tensiones planas y anchas de superficie libre, denominadaslamellipodia, que les permiten desplazarse sobre la láminabasal. Cuando las lamellipodia entran en contacto se formanlas uniones intercelulares y, antes de 30 min, la superficie le-sionada se encuentra cubierta, iniciándose la recuperaciónde la diferencia de potencial transmucoso. En las horas si-guientes, las células emigradas, planas, adquieren una mor-fología similar al epitelio original mientras siguen todavíaprotegidas por la capa de restos celulares, fibrina, etc. Los

alcalina”.

factores necesarios, conocidos, para una reepitelización rá-pida y eficaz son una lámina basal intacta, un medio alcali-no y, probablemente, la producción endógena de prosta-glandinas. Este mecanismo constituye una segunda líneadefensiva cuando la agresión desborda la barrera moco-bicarbonato.

Flujo sanguíneoLa microcirculación de la mucosa gástrica contribuye al

funcionamiento de la barrera mucosa por tres mecanismos.En primer lugar, los capilares aportan el bicarbonato que elepitelio mucoso necesita para su secreción y para amorti-guar el H+ que difunde. La procedencia del bicarbonato essistémica y local. La denominada marea alcalina es el bicar-bonato originado en las células parietales, eliminado por sumembrana basolateral y transportado por los capilares queascienden desde el fondo de las glándulas oxínticas hacia elepitelio de superficie. En segundo lugar, el flujo sanguíneoaporta el sustrato metabólico. La mayoría de los mecanismosde defensa consumen energía y, por tanto, dependen delaporte de oxígeno y glucosa. Cuando se reducen los nivelesde ATP, disminuye la resistencia de la barrera. Por último, ladensa red de capilares fenestrados subepiteliales aclara conrapidez los H+ y agentes tóxicos que difunden a la circula-ción sistémica (fig. 2.25).

Una caída del flujo sanguíneo mucoso puede producir,por sí sola, lesiones de la mucosa. Así sucede con las deno-minadas úlceras de estrés que aparecen en el shock y en lasque, además, puede concurrir una acidosis metabólica quedisminuya la función de amortiguador. Se ha demostradoque la perfusión intravenosa de bicarbonato protege la mu-cosa gástrica frente a las sales biliares durante el shock hipo-volémico.

Recientemente se ha observado que el alcohol y el ácidoacetilsalicílico actúan a través de la lesión de los microvasos,apareciendo en forma secundaria las erosiones de la mucosaa modo de infarto isquémico.

En general, la respuesta de la microcirculación mucosaante una agresión es el aumento del flujo. Éste es propor-cional a la cantidad de H+ que retrodifunde y se limita conindometacina, lo que sugiere una regulación mediada porprostaglandinas endógenas. Si el incremento del flujo es suficiente para diluir, amortiguar y eliminar el exceso deH+ difundido, no aparecerá lesión o, si ésta se produce,será mínima. Por el contrario, si el flujo se halla reducido(hipotensión o vasoconstricción) aparecerá una lesión pro-funda.

ProstaglandinasEl efecto protector de las prostaglandinas sobre el estóma-

go se ha denominado citoprotección. Las prostaglandinas sonácidos grasos insaturados de cadena larga derivados del áci-do araquidónico, procedente de los fosfolípidos de la mem-brana plasmática. Las más abundantes en el estómago son laPGE2, la PGD2, la PGF2α y la PGI2, a las que se considera hor-monas de acción local, sin descartar acciones luminales osistémicas. Se sintetizan cuando son necesarias y su vida me-dia es corta, entre 5 y 8 min, si bien pueden almacenarsecomo precursores. Aunque la PGE2 inhibe la secreción ácidaa dosis farmacológicas, su acción fisiológica es la regulaciónde los diversos mecanismos defensivos de la barrera. Lasprostaglandinas a dosis bajas (sin efecto antisecretor) prote-gen la mucosa gástrica del efecto lesivo de sales biliares, áci-dos, álcalis, alcohol, etc., y de fármacos como los antiinfla-matorios no esteroides, que bloquean la síntesis endógenade prostaglandinas.

Las prostaglandinas ejercen su citoprotección a través de los siguientes mecanismos: a) estimulan la secreción democo y bicarbonato; b) favorecen los procesos de reepiteli-zación; c) modulan el flujo sanguíneo mucoso; d) protegenel endotelio capilar de la agresión, y e) es probable que me-joren la resistencia específica al ácido del epitelio mucoso a

través de la síntesis de fosfolípidos de membrana.

Principales síntomas referidos al estómago y al duodeno

Un buen conocimiento de la clínica digestiva y una anam-nesis adecuadamente dirigida constituyen condiciones indis-pensables, aunque a menudo insuficientes, para obtener undiagnóstico correcto de las diversas entidades nosológicasque afectan el estómago y el duodeno. Quizá sea obligadojustificar el calificativo “insuficiente”. Debe recordarse quetras obtener una visión endoscópica de una lesión se requie-ren, en ocasiones, ocho muestras histológicas o más paradiscriminar con exactitud entre una úlcera benigna y unamaligna. Por otra parte, cada vez se observan con mayor fre-cuencia úlceras pépticas silentes cuya primera manifestaciónes una complicación mayor, como la hemorragia digestiva.Incluso en algunos estudios prospectivos se ha demostradoque la historia clínica sólo permite el diagnóstico correctoentre el 25 y el 50% de los casos. Estos simples datos indicanque, aun considerando el estimable valor de la clínica, tam-bién los síntomas y los signos deben escrutarse con criteriosexigentes valorando especialmente el poder discriminativode cada síntoma según las condiciones concretas del pacien-te y la experiencia del clínico. El valor de un síntoma o de unconjunto de síntomas es muy diferente según la prevalenciade las diversas entidades en la población estudiada. De he-cho, serán más frecuentes los trastornos orgánicos en los pa-cientes vistos por el especialista que en los visitados por elmédico de atención primaria que seleccionará los casospara enviar al primero.

Así pues, la historia clínica continúa siendo el instrumentoindependiente más útil en el diagnóstico de las enfermeda-des gastroduodenales. Sin embargo, en la inmensa mayoríade los enfermos será necesaria, al menos, una exploraciónmorfológica que ayude en dos sentidos. Por un lado, propor-cionará datos objetivos de la existencia de una lesión deter-minada. Por otro lado, habrá casos en los que demostrará lanormalidad de un órgano. Este último resultado es muy im-portante ya que, al excluir una entidad potencialmente gra-ve, además de su significación clínica, tranquiliza al médicoy, sobre todo, al paciente. En cualquier caso, una correctahistoria clínica ayudará a seleccionar la exploración o las ex-ploraciones indicadas en cada caso evitando molestias, ries-gos y gastos innecesarios.

Aunque sean muchas las posibilidades diagnósticas, en lamayoría de las ocasiones se plantea un diagnóstico diferen-cial entre tres entidades que, en orden de incidencia, son ladispepsia no ulcerosa (en la que se diferencian varios subti-pos), la úlcera péptica y el cáncer gástrico. Sin embargo, hayque recordar que no sólo las enfermedades gastroduodena-les están incluidas en el diagnóstico diferencial. Por ejemplo,la litiasis biliar y la pancreatitis son causas frecuentes de do-lor epigástrico, y los vómitos persistentes tienen, muchas ve-ces, un origen psicógeno. A continuación se analizarán lossíntomas que se observan con mayor frecuencia en los tras-tornos gastroduodenales.

Dolor abdominalEl dolor es el síntoma más frecuente de las afecciones gas-

troduodenales. Mediante un interrogatorio cuidadoso debeprecisarse su localización, intensidad, ritmo, modificacionestemporales, factores de alivio o de agravamiento y duración.Es también importante recoger los síntomas y signos queacompañan al dolor.

Las características del dolor pueden sugerir una entidadpatológica concreta. Así, por ejemplo, un dolor epigástricobien definido por el paciente en cuanto a su localización,que aparece 2-3 h después de las comidas y en la madruga-da, cede con una nueva ingesta y se presenta en dos tempo-radas anuales de unos 30 días de duración, permaneciendolibre de molestias en los intervalos, sugiere úlcera péptica.

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

Sin embargo, algunas esofagitis por reflujo y ciertas dispep-

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sias no ulcerosas pueden manifestarse con esta misma sinto-matología. Además, no es despreciable el número de úlceraspépticas que son asintomáticas o silentes. Por ello hay queinsistir en que los datos obtenidos en el interrogatorio respec-to del dolor abdominal, aunque muy valiosos, sólo son orien-tativos.

Algunos datos clínicos sobre el dolor tienen un importantepoder discriminativo. Así, es más probable que exista unacausa orgánica en pacientes mayores de 40 años si presentandolor nocturno acompañado de pérdida de peso o de vómi-tos persistentes o, simplemente, si el enfermo es fumador.También sugiere organicidad un diagnóstico previo de úlce-ra péptica o la ingesta habitual de antiinflamatorios no este-roides. De todos estos datos, quizás el más significativo sea laedad. Aunque el límite no está definido con exactitud (40años para unos, 50 para otros), existe la opinión, cada vezmás extendida, de que una molestia dispéptica de nuevaaparición después de los 40 años debe motivar siempre unaexploración complementaria, porque probablemente el cos-te económico sea compensado por una detección precoz deun proceso orgánico tratable, en particular el cáncer gástricoprecoz.

El dolor con un ritmo claro a lo largo del día y del año(episodios sintomáticos con largos intervalos asintomáticos)sugiere una úlcera péptica. El dolor persistente inmediata-mente posprandial, acompañado de sensación de distensióno pesadez epigástrica, descrito por el paciente en forma exa-gerada, sugiere un trastorno funcional o dispepsia no ulcero-sa. Los episodios aislados de dolor autolimitado, intenso,continuo e irradiado hacia la espalda o el hipocondrio dere-cho sugieren litiasis biliar. El dolor acompañado de impor-tante anorexia y pérdida de peso en un paciente mayor de 40 años orienta al cáncer gástrico. Sin embargo, como se haseñalado, ningún dato o conjunto de datos de la historia clí-nica tiene suficiente capacidad de discriminación para con-firmar o excluir con certeza un diagnóstico. Aún más, uncáncer gástrico precoz puede ser indistinguible clínicamentede una úlcera gástrica. Por ello, cualquier molestia o dolorabdominal persistente obliga a practicar alguna exploracióncomplementaria. De hecho, la causa más frecuente de dolorepigástrico en la práctica diaria es la dispepsia no ulcerosa,cuyo diagnóstico sigue siendo fundamentalmente por exclu-sión, aunque se han diseñado cuestionarios para realizardiagnósticos “positivos”, es decir, basados en la comproba-ción de que no existe afección orgánica alguna. En varios es-tudios independientes se ha observado que los cuestionariossistematizados aumentan la rentabilidad de la historia clíni-ca. Sin embargo, dichos cuestionarios deben reelaborarse,considerando las peculiaridades locales, antes de aplicarlosclínicamente.

Es interesante señalar que, aunque la mayoría de las vecesel dolor ocasionado por un proceso gastroduodenal se loca-liza en el epigastrio, ello no siempre es así. Por ejemplo, enocasiones, el dolor originado por una úlcera gastroduodenalpuede referirse al hipocondrio derecho, al dorso e, incluso, ala fosa ilíaca derecha o al hipogastrio. El ritmo del dolor pue-de ser orientativo en estos casos no tan excepcionales.

VómitosEl vómito consiste en la expulsión violenta del contenido

gastrointestinal por la boca. Es un síntoma frecuente, tantoen patología digestiva como en extradigestiva. Al contrariode lo que cabría esperar, el vómito de origen gástrico es rela-tivamente infrecuente.

El acto del vómito consta de tres fases: náusea, esfuerzopara vomitar (arcada) y vómito propiamente dicho. Durantela náusea, el paciente tiene la desagradable sensación deque va a devolver el contenido gástrico y presenta sialorrea,sudación fría y mareo. Se produce una disminución o la au-sencia de la peristalsis gástrica y aumenta el tono duodenal yyeyunal, con reflujo del contenido duodenal al estómago.

GASTROENTEROLOGÍA

Durante la segunda fase se producen movimientos respirato-

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rios abortivos y espasmódicos contra la glotis cerrada. El an-tro y el píloro se contraen y el fundus gástrico se relaja. Porúltimo, se produce el vómito: el diafragma desciende, el esó-fago abdominal se hernia transitoriamente en el tórax y elcardias se abre; el estómago distal y la musculatura abdomi-nal se contraen en forma simultánea empujando el conteni-do gástrico por el esófago a la boca.

El acto completo del vómito aparece como resultado delestímulo del centro emético, compuesto por un neurorrecep-tor situado en la sustancia reticular lateral del bulbo, que seestimula por impulsos nerviosos gastroentéricos y periféricos,y un quimiorreceptor en el suelo del IV ventrículo, cuyos estí-mulos llegan por vía hematógena (toxinas, fármacos, etc.).

Clasificación. Según el origen del estímulo se distinguentres tipos:

1. Centrales. Desencadenados por estímulo directo delcentro bulbar: patología intracraneal (hipertensión endocra-neal, jaquecas, lipotimia, etc.), sensaciones olfativas, gustati-vas o visuales y vómitos de origen psicógeno o emocional.Estos últimos constituyen un grupo importante por la fre-cuencia con que plantean problemas de diagnóstico diferen-cial con los trastornos de origen digestivo.

2. Reflejos. Los impulsos pueden partir del aparato digesti-vo (abdomen agudo, apendicitis, linfadenitis mesentérica,colecistitis, peritonitis, úlcera péptica, estenosis pilórica, neo-plasias, carcinomatosis peritoneal, isquemia mesentérica,íleo obstructivo, seudobstrucción intestinal, etc.) o de órga-nos extradigestivos (cólico nefrítico, infarto de miocardio,vértigo laberíntico de Ménière y glaucoma).

3. Químicos. Los impulsos son modulados por el centroquimiorreceptor y se producen en situaciones de cetoacido-sis diabética, uremia, embarazo y en intoxicaciones por al-cohol, digital, morfina, agonistas dopaminérgicos, quimiote-rápicos, etc.).

El vómito es un síntoma común a múltiples enfermedades,por lo que un diagnóstico correcto requerirá una anamnesisdetallada y sistematizada centrada en los siguientes aspectosdel vómito: olor, contenido, momento de presentación res-pecto de las comidas, tiempo de evolución y relación con eldolor abdominal.

Olor. Suele ser penetrante por el contenido de ácido clor-hídrico, lo que permite diferenciarlo del material refluido delesófago en la acalasia, que suele ser inodoro. Cuando el con-tenido del vómito lleva mucho tiempo en el estómago, comosucede en la estenosis pilórica, el olor puede ser nauseabun-do. El olor fecal sugiere una obstrucción intestinal baja delarga duración o una fístula gastrocólica.

Contenido. La interpretación de los vómitos alimentariosdependerá del tiempo transcurrido desde la ingesta. En gene-ral implican una dificultad en el vaciamiento gástrico. En laestenosis pilórica, el vómito contiene alimentos ingeridosmás de 6 h antes e, incluso, varios días (vómitos de reten-ción). Una forma frecuente de vómito alimentario es el psi-cógeno: el paciente que “vomita todo lo que come” y, sinembargo, tiene un buen estado general. Los vómitos biliososaparecen tras la cirugía gástrica o en la obstrucción intestinalpor debajo de la papila de Vater. Suelen ser matutinos y desabor amargo. También son matutinos y biliosos o mucoideslos vómitos de la gestación, del alcoholismo y de la rinofarin-gitis con secreción retronasal. Los vómitos hemáticos (hema-temesis) de sangre oxidada “en poso de café” o roja obligana investigar con urgencia el origen de la hemorragia. En elmaterial vomitado pueden encontrarse parásitos, cuerpos ex-traños e incluso cálculos biliares (fístula colecistoduodenal).El contenido purulento es excepcional y sugiere absceso ex-tragástrico fistulizado a estómago o gastritis flemonosa.

Relación con la ingesta. Los vómitos que se presentan an-tes del desayuno sugieren embarazo, alcoholismo, uremia odepresión. El vómito inmediatamente posprandial suele te-ner un origen psicógeno, pero obliga a descartar una razónorgánica, como la úlcera pilórica o la gastritis aguda. Los quese producen entre 2 y 4 h después de la ingesta sugieren difi-

cultad orgánica o funcional del vaciamiento gástrico. Cuan-

TABLA 2.8. Exploraciones complementarias en enfermedadesgastroduodenales

RadiologíaRadiología simpleRadiología con contraste baritadoRadiología de doble contrasteDuodenografía hipotónicaRadiología con contraste hidrosoluble

Fibrogastroscopia (biopsia, citología, microbiología)EcografíaEcografía endoscópicaTomografía computarizadaGammagrafía con tecnecioArteriografíaManometría gástrica y duodenalMétodos de estudio del vaciamiento gástrico

Gammagrafía con radionúclidosEcografíaPrueba de George

Métodos de estudio de la secreción ácida gástricaQuimismo gástricopHmetría gastroduodenalComida ficticiaMétodo de FordtranPrueba de Hollander

Determinación del pepsinógenoPepsinógeno basalPepsinógeno tras estímulo

Determinaciones de péptidos gastrointestinalesGastrina basalPrueba de secretinaPrueba de perfusión de calcioComida de prueba

do se vomitan grandes cantidades (volumen superior al inge-rido) con alimentos digeridos y con intervalos entre 12 y 48 hse sospechará estenosis pilórica y, más raramente, alteracio-nes psiquiátricas graves.

Tiempo de evolución. El vómito de corta evolución (horaso días) puede tener múltiples causas, en general orgánicas,que requieren un análisis clínico global. Son ejemplos lasgastroenteritis, las intoxicaciones, la úlcera péptica, los pro-cesos inflamatorios abdominales, etc. Si la evolución es desemanas o meses, debe pensarse en un origen psicógeno siel estado general está conservado o en cáncer gástrico y úl-cera péptica si existe deterioro.

Relación con el dolor epigástrico. El vómito produce aliviodel dolor en el paciente ulceroso que, de forma característi-ca, puede volver a comer. Aunque con menor frecuencia,también puede disminuir el dolor en el cáncer gástrico. Noproduce alivio en el cólico biliar ni en la pancreatitis.

Los vómitos, per se, pueden originar complicacionescomo deshidratación, alteraciones del equilibrio ácido-bási-co, esofagitis, desgarros de la mucosa cardial (síndrome deMallory-Weiss), rotura esofágica (síndrome de Boerhaave) ocaquexia.

Otros síntomasLa regurgitación consiste en el paso del contenido esofági-

co o gástrico a la boca sin el concurso del vómito. Cuando elmaterial regurgitado es gástrico sugiere una insuficiencia delcardias o acalasia.

La anorexia es la pérdida del apetito o falta del deseo decomer. Al efectuar la anamnesis debe diferenciarse de la sa-ciedad precoz, sensación de plenitud que aparece tras la in-gesta de una pequeña cantidad de alimento, y de la sitofobiao miedo a comer. Esta situación se da cuando la ingesta se si-gue de dolor, náuseas o vómitos, como puede ocurrir en en-fermos con gastrectomía parcial o estenosis pilórica que op-tan por no comer para evitar las molestias.

La anorexia comparte en gran medida la etiología del vó-mito. Así, puede ser de origen central, psicógeno, secundariaa fármacos, trastornos metabólicos o hidroelectrolíticos, oexpresión de una enfermedad neoplásica. Como síntoma ais-lado, la anorexia carece de toda especificidad y tiene escasautilidad diagnóstica, por lo que se la debe analizar, más quea ningún otro síntoma, en el contexto clínico del enfermo.Así, cuando la anorexia es intensa, de aparición reciente y seacompaña de dolor epigástrico y pérdida de peso sugiere laexistencia de cáncer gástrico. Sin embargo, no hay que olvi-dar que las causas gastroduodenales de anorexia son las me-nos frecuentes (cáncer gástrico y dificultad del vaciamientogástrico de naturaleza funcional u orgánica) y, en cambio, amenudo forma parte del síndrome depresivo que, además,puede acompañarse de pérdida ponderal y molestias abdo-minales, planteando problemas de diagnóstico diferencial.En estos casos es obligada la realización de, al menos, un es-tudio morfológico que confirme o descarte la existencia deafección orgánica.

La anorexia nerviosa es una entidad patológica psiquiátri-ca que afecta a mujeres jóvenes o adolescentes y que se ca-racteriza por anorexia, pérdida importante de peso y ameno-rrea. En ocasiones falta la anorexia y, en su lugar, la pacientepresenta vómitos alimentarios persistentes con adelgaza-miento progresivo.

La aerofagia consiste en la deglución excesiva de aire quequeda atrapado en el esófago y en el estómago. Su expulsiónsonora por la boca constituye el eructo. La aerofagia es con-secuencia de hábitos deficientes, sobre todo en individuosnerviosos que comen y beben muy deprisa, ingiriendo abun-dante aire. El carraspeo continuado por laringitis crónica opor tic nervioso, la masticación de chicle, la ingesta habitualde bebidas carbónicas y beber en porrón o bota son otrascausas frecuentes de aerofagia.

Clínicamente, la aerofagia suele manifestarse por saciedadprecoz o sensación de plenitud posprandial, que se alivia en

forma característica con el eructo. La eructación crónica seda en individuos con neurosis de angustia o psicópatas quehan adquirido el hábito de deglutir aire de forma continua-da, el cual, sin llegar al estómago, es inmediatamente expul-sado para volver a iniciar el ciclo.

La distensión de la cámara de gases gástrica o de la flexu-ra esplénica del colon como consecuencia de la aerofagiapuede producir, por compresión y elevación del hemidia-fragma izquierdo, cuadros de dolor anginoso, angustia o dis-nea por la limitación dolorosa de los movimientos respirato-rios. Todo ello forma parte del síndrome gastrocardíaco de

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

Roemheld.

Exploración gastroduodenal

En la actualidad se dispone de una gran variedad de mé-todos complementarios que ayudan en el diagnóstico y la investigación de las enfermedades gastroduodenales (ta-bla 2.8). La utilización adecuada de dichos medios debe per-seguir el objetivo de conseguir el mayor número de diagnós-ticos correctos sin someter al paciente a ningún riesgo o molestia innecesarios y, si ello es posible, con el coste eco-nómico mínimo. Para alcanzar estos objetivos tan ambicio-sos es necesario seleccionar en cada caso concreto el méto-do o los métodos diagnósticos más precisos y practicarlos enel orden adecuado. Para ello se requiere conocer en cadamedio y en cada circunstancia el rendimiento de cada ex-ploración, que se expresa no sólo en su sensibilidad y especi-ficidad, sino sobre todo en su valor predictivo positivo y suvalor predictivo negativo, ambos mucho más informativos enla clínica diaria. Aunque se disponga de información generalsobre las diversas técnicas, éstas deben adaptarse en cadamedio según dos variables fundamentales: el verdadero ren-dimiento de la técnica en cada ambiente y, sobre todo, laprevalencia estimada de la enfermedad buscada en cada pa-ciente. En cualquier caso, la mayoría de los problemas prác-ticos se pueden resolver con una o dos exploraciones com-plementarias por enfermo. Sólo algunos casos planteanproblemas de diagnóstico muy específicos, y en ellos suele

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tiva si se sospecha una perforación gastroduodenal, en cuyo

utilizarse una compleja batería de exploraciones, no siemprebien seleccionadas.

Exploración físicaLa exploración física debe formar parte de la evaluación

diagnóstica de todos los pacientes. Debe ser cuidadosa y general, puesto que algunos de los signos más orientativos (p. ej., un ganglio de Virchow-Troisier en el adenocarcinomagástrico) pueden encontrarse a distancia del estómago o delduodeno. No obstante, las enfermedades gastroduodenalesno son especialmente ricas en semiología y, de hecho, en lamayoría de los casos, si se exceptúan las presentaciones másagudas (es decir, la perforación gastroduodenal o la hemo-rragia digestiva), la exploración física del enfermo es normal.Sin embargo, algunos hallazgos infrecuentes, como unamasa epigástrica, chapoteo gástrico, adenopatías periféricas,hepatomegalia, manchas melánicas alrededor de los orifi-cios de las mucosas, etc., pueden ser muy orientativos. Encada una de las entidades se describen los hallazgos más tí-picos en la exploración física.

Analítica y determinaciones generalesSi bien la analítica puede reflejar las consecuencias o

complicaciones de la afección gastroduodenal presente enalgunos casos, las alteraciones habituales son demasiadoinespecíficas para orientar sobre el diagnóstico. Además, lamayoría de los enfermos con trastornos gastroduodenalespresentan determinaciones analíticas normales. Sin embar-go, la analítica general orientará sobre la presencia de otrasenfermedades, tal vez responsables del problema gastroduo-denal, y se practica habitualmente como parte integrante delprimer estudio del paciente.

En sangre periférica también se pueden estudiar los mar-cadores oncofetales (véase Carcinoma gástrico). Sin embar-go, la limitada sensibilidad de los marcadores disponibleshasta ahora limita mucho su aplicación práctica.

Pueden encontrarse anticuerpos antifactor intrínseco y/oanticuerpos anticélulas parietales en la anemia perniciosa.

Radiología baritadaEl método diagnóstico más extendido en la evaluación de

los enfermos con síntomas gastroduodenales es la radiología,y, dada su amplia disponibilidad, es probable que durantevarios años continúe siendo el método más extendido, por loque se analizará más detenidamente. La radiología sin con-traste tiene escasa utilidad en la valoración de las afeccionesgastroduodenales, con excepción de algunos cuadros infre-cuentes, como la gastritis enfisematosa y las situaciones deurgencia. Por ello, a continuación se hará referencia a la ra-diología con contraste baritado.

Técnica. La radiología convencional gastroduodenal se basaen la radioscopia, tras administrar por vía oral al pacientecontraste radiopaco, habitualmente sulfato de bario, con laposterior obtención de varias imágenes estáticas para el re-gistro de las lesiones. Existen diversas modalidades que setratarán brevemente.

El método más utilizado todavía hoy consiste en la admi-nistración de sulfato de bario. Primero el paciente toma sólounos sorbos de la papilla, con lo cual se obtienen imágenesdel relieve gástrico, y luego ingiere toda la papilla con el finde obtener imágenes sucesivas del estómago y del duodeno.Se debe prestar atención en primer término a las característi-cas generales, como la morfología y la situación del estóma-go. Aunque se han descrito variantes morfológicas (estó-magos normotónico, hipotónico e hipertónico) y se les haatribuido incluso síndromes específicos, dichas descripcio-nes no resisten un análisis riguroso. El observador debe pres-tar atención al contorno gástrico, la morfología y direcciónde los pliegues y la motilidad gástrica. Asimismo, debe obser-

GASTROENTEROLOGÍA

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var con suma atención el duodeno. Las imágenes realmentepatológicas se diferencian de los artefactos por su persisten-cia a lo largo de toda la exploración. Las imágenes patológi-cas más frecuentes en la radiología gástrica y duodenal sonde tres tipos: imágenes de adición, defectos de repleción ydeformidad de los contornos. Esta última imagen puede obe-decer a un proceso patológico intrínseco o extrínseco. Se de-ben analizar la distribución anatómica, el tamaño y, sobretodo, la morfología de las anomalías. En cada entidad pato-lógica se describen las anomalías específicas. La radiologíagastroduodenal es una técnica dinámica, por lo que revistesuma importancia observar la variación de las alteraciones alo largo de toda la exploración.

Menos extendida en nuestro medio se halla la variante téc-nica denominada radiología gastroduodenal de “doble con-traste”, en la cual se distiende el estómago con alguna sus-tancia efervescente antes de administrar el sulfato de bariode alta densidad. Esta técnica puede acompañarse de fárma-cos que inhiban la motilidad gástrica. Aunque resulta másengorrosa que la radiología convencional, su rendimientodiagnóstico es indudablemente superior, en particular en laslesiones mucosas superficiales o de pequeño tamaño, comolo ha confirmado su uso en Japón para la detección precozdel carcinoma gástrico.

Asimismo, es posible efectuar una duodenografía hipotó-nica para valorar con mayor exactitud la segunda porcióndel duodeno, mediante la administración previa de anticoli-nérgicos o glucagón.

Rendimiento teórico. No es fácil obtener datos fiables de laliteratura, porque en muchas ocasiones el rendimiento de la radiología se compara con el de la endoscopia, pero éstase considera como método de referencia, lo cual invalida engran parte la comparación.

Para las lesiones de gran tamaño o que han originado unagran distorsión del patrón mucoso normal, la radiología con-vencional tiene una buena sensibilidad. Sin embargo, la ma-yoría de los autores están de acuerdo en que la radiologíaconvencional es significativamente menos sensible que laendoscopia en la detección de úlceras gástricas y duodena-les y, por supuesto, de carcinomas gástricos precoces.

La radiología de doble contraste es bastante más precisa, yen muchos estudios su sensibilidad y especificidad se aproxi-man a las de la endoscopia.

La radiología con contraste baritado es una técnica pocovaliosa para el estudio del vaciamiento gástrico, excepto enlos casos que presentan alteraciones muy evidentes.

El rendimiento de la radiología es mucho menor en los pa-cientes previamente intervenidos.

Riesgos y tolerancia. En general es una técnica bien tolera-da por el enfermo, y si se exceptúa su contraindicación evi-dente en el embarazo, el riesgo debido a la radiación es es-caso, siempre que la exploración no se repita con demasiadafrecuencia.

Indicaciones. La radiología está indicada en el estudio ini-cial de la mayoría de las enfermedades gastroduodenales,proporcionando en algunos casos datos definitivos para eldiagnóstico (p. ej., nicho ulceroso en el bulbo duodenal), yen otros, orientativos (deformidad bulbar). El valor predicti-vo negativo de una radiología normal (probabilidad de queno exista la enfermedad buscada si la radiología es negativa)no es suficiente para permitir excluir un diagnóstico. Porello, una radiología negativa debe interpretarse de acuerdocon la situación clínica.

Existe controversia acerca de si en el estudio inicial de lasafecciones gastroduodenales está indicada la radiología o laendoscopia. En el apartado de endoscopia se trata esta cues-tión.

Contraindicaciones. Sólo existe una contraindicación rela-

caso se llevará a cabo radiología simple y, si luego es necesa-rio, radiología con contraste hidrosoluble. No debe realizarsecomo técnica inicial en el diagnóstico de las hemorragias di-gestivas altas, puesto que, además de su bajo rendimientodiagnóstico, dificulta la endoscopia.

Endoscopia (biopsia, citología)La endoscopia era una técnica difícil, arriesgada y con un

rendimiento muy limitado cuando se disponía sólo de los en-doscopios rígidos o semirrígidos, a pesar del ingenio y del es-fuerzo considerables de algunos expertos como SCHINDLER o,en nuestro país, VIDAL COLOMER, quienes sentaron las bases teóricas del desarrollo futuro. En 1954, HIRSCHOWITZ tuvo labrillante idea de aplicar la tecnología de la fibra óptica a la endoscopia digestiva, y en 1957 llevó a cabo la primeraendoscopia con un prototipo de fibrogastroscopio flexible.En los años siguientes, el rápido desarrollo tecnológico resul-tó en la aparición primero de los fibrogastroscopios, luegodel fibrocolonoscopio y, por fin, de un amplio número deaparatos basados en la primera idea original. En los últimosaños, la aplicación de los sistemas de videoendoscopia conla digitalización de imágenes por ordenador ha revoluciona-do aún más este método diagnóstico. Hoy, la endoscopia di-gestiva abarca numerosos procedimientos diagnósticos y te-rapéuticos (tabla 2.9).

Técnica. La técnica estándar es la fibroesofagogastroduode-noscopia, que se lleva a cabo en un solo tiempo diagnósticoque habitualmente no supera los 15 min de duración. Por locomún se utiliza premedicación, que consiste en general enla administración de benzodiazepina intravenosa (midazo-lam, diazepam), aunque en muchas ocasiones es innecesa-ria. En algunas exploraciones, y sobre todo en la duodenos-copia, es recomendable administrar anticolinérgicos oglucagón para frenar la motilidad duodenal. Tras introducirel aparato de visión axial por la boca, se hace avanzar lenta-mente explorando de forma sistemática el esófago, el car-dias, el cuerpo gástrico, el antro, el canal pilórico, el bulbo yel duodeno, habitualmente hasta la rodilla inferior, aunqueen circunstancias especiales es posible hacer progresar másel aparato. El endoscopista debe prestar atención a la morfo-logía, la coloración de la mucosa y la presencia o la ausen-cia de lesiones. Luego se extrae lentamente el aparato y sevuelven a examinar las áreas citadas, sin olvidar realizar lasmaniobras de anteroversión y retroversión de la cavidad gás-trica. En caso de estar indicada por los hallazgos macroscó-picos o por la sospecha clínica, es preceptiva la toma demuestras de tejido o contenido gastroduodenal, para su aná-lisis histológico, citológico y/o microbiológico; todo ello sepuede efectuar a través del canal de instrumentación delaparato. El adecuado análisis de las muestras obtenidas au-

menta el rendimiento de la exploración endoscópica.

TABLA 2.9. Principales usos terapéuticos de la endoscopia en enfermedades gastroduodenales

Tratamiento endoscópico de lesiones hemorrágicasEsclerosis de varicesTratamiento de úlceras hemorrágicas

EsclerosisFotocoagulaciónLáserSonda de calor

Colocación de tubos de gastrostomíaDilatación de estenosisPolipectomíaExtracción de cuerpos extrañosMétodos terapéuticos asociados a la CPRE

EsfinterotomíaExtracción de cálculosColocación de sondas nasobiliaresColocación de prótesis

CPRE: colangiopancreatografía retrógrada endoscópica.

En ocasiones es necesario explorar la pared duodenal conun duodenoscopio de visión lateral, que permite una explo-ración mucho más exacta de las paredes duodenales. Asimis-mo, en determinadas circunstancias se utilizan endoscopiosespecialmente diseñados, como los gastroscopios “quirúr-gicos”.

Aunque requiere un entrenamiento adecuado, la técnicade la fibrogastroscopia diagnóstica resulta sencilla y es lleva-da a cabo por un importante número de gastroenterólogos,lo que determina que sea cada vez más accesible al medioprimario.

Rendimiento teórico. La fibrogastroscopia diagnóstica esuna técnica con una sensibilidad y una especificidad eleva-das en el diagnóstico de todas las enfermedades gastroduo-denales en las que la mucosa presenta lesiones macroscópi-cas. Sin embargo, no es tan precisa como señalan algunosestudios de la literatura que, incorrectamente, utilizan lapropia fibrogastroscopia como rasero en el que miden la efi-cacia diagnóstica de la técnica. En términos generales sepuede decir que el 95% de las lesiones se diagnostican co-rrectamente, pero en ocasiones hay que repetir la explora-ción si así lo indican la situación clínica u otros datos delenfermo.

Riesgos y tolerancia. El riesgo de perforación es mínimocon los instrumentos actuales (menor del 0,05% en varias se-ries amplias de la literatura) y reviste importancia sólo en cir-cunstancias clínicas bien delimitadas (lesiones por cáusti-cos, presencia de un divertículo de Zencker), en las quedicha complicación es excepcional si se toman las precau-ciones adecuadas, o bien al practicar técnicas terapéuticas.En algunos pacientes la endoscopia superior desencadenaarritmias cardíacas por hipoxemia, por lo que en ciertos ca-sos resulta prudente realizar la endoscopia junto con la ad-ministración de oxígeno endonasal. No obstante, la frecuen-cia de complicaciones cardiorrespiratorias significativas nosupera el 0,1% de los casos. En ocasiones, la endoscopia sesigue de episodios de bacteriemia, que habitualmente no ori-ginan problemas sépticos, pero que pueden causar trastor-nos graves en pacientes con prótesis valvulares, en los queestará indicada la profilaxis antibiótica.

El riesgo de la exploración es mínimo en condiciones ha-bituales, pero aumenta en el caso de pacientes en mal esta-do y sometidos a técnicas terapéuticas, hechos que suelen irunidos. Siempre que se lleve a cabo una endoscopia alta esobligado disponer de material para la reanimación en la mis-ma unidad donde se realiza.

Aunque habitualmente se considera que la tolerancia a laendoscopia por parte del enfermo es menor que la de otrastécnicas menos invasivas, en los escasos estudios comparati-vos disponibles la endoscopia ha sido tan bien toleradacomo la radiología, y en los ancianos, incluso mejor. El mie-do del paciente a la exploración en general logra vencersemediante una explicación razonada de ella y, sobre todo, delos beneficios diagnósticos que se pueden obtener.

Indicaciones. Además de sus indicaciones terapéuticas, quese tratan en los apartados correspondientes, la fibrogastros-copia es una técnica de primera elección en la evaluacióndiagnóstica de los pacientes con enfermedades gastroduode-nales. Dado el alto rendimiento diagnóstico de la endosco-pia, se ha planteado que debería sustituir a la radiología enprácticamente todas las circunstancias. De hecho, cada vezestá más extendida la opinión de que la fibrogastroscopia esla técnica inicial de elección en el proceso diagnóstico delas enfermedades gastroduodenales, en particular si se tratade pacientes mayores de 40 años. La experiencia del clínicoen cada medio matizará la decisión inicial en cuanto al pro-cedimiento diagnóstico de elección. No obstante, existen algunas circunstancias en las que la realización de una fibro-gastroscopia parece estar estrictamente indicada: a) hemo-

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

rragia digestiva; b) evaluación de un paciente con síntomas

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TABLA 2.10. Indicaciones clínicas del quimismo gástrico

Úlcera refractaria a tratamiento convencionalÚlceras múltiples o de localización atípica (úlcera yeyunal)Diarrea crónica de origen no filiado

(en particular si se asocia a úlcera péptica)Úlcera en la que se plantea tratamiento quirúrgico electivoHipergastrinemiaRecidiva ulcerosa tras cirugíaDiagnóstico de aclorhidriaÚlcera duodenal asociada a hipercalcemia

persistentes y radiología negativa, en particular si es mayorde 40 años; c) evaluación de síntomas en un paciente con ci-rugía gástrica previa, y d) control y diagnóstico de la úlceragástrica (en este caso la gran ventaja de la endoscopia estri-ba en la posibilidad de obtener muestras histológicas).

Contraindicaciones. La única contraindicación absoluta esla presencia de signos de perforación esofágica, gástrica oduodenal. Debe posponerse la realización de la exploraciónsi la situación cardiorrespiratoria del paciente es muy ines-table.

Es preferible evitar la fibrogastroscopia en los pacientescon una intervención quirúrgica del tracto digestivo alto muyreciente y en los que hayan sufrido episodios de cardiopatíaisquémica grave en los días previos. La insuficiencia respira-toria grave puede dificultar la exploración y, en ocasiones, elenfermo debe ser previamente intubado.

La endoscopia alta debe efectuarse con precaución en losenfermos que presenten disfagia, y muchos clínicos opinanque en esta circunstancia es recomendable disponer primerode un estudio radiológico. Si se sospecha un divertículo deZenker, el aparato debe introducirse con gran precaución ybajo visión directa. La fibrogastroscopia es la técnica idealpara evaluar las lesiones por cáusticos, incluso en su faseaguda, pero debe llevarse a cabo con precaución, una vezdescartada la perforación, e interrumpirse si se observan le-siones gangrenosas.

Estudio de la secreción gástricaEl estudio de la secreción ácida gástrica no tiene sólo un

interés fisiológico, ya que en determinadas entidades puedeser importante para el diagnóstico y, en ocasiones, inclusopara el tratamiento de los enfermos. Sin embargo, dichas cir-cunstancias son infrecuentes en la práctica diaria, y sólo unapequeña proporción de pacientes requieren estos estudios,que habitualmente se llevan a cabo en centros de referencia.

Para el estudio de la secreción ácida gástrica se utilizan diversas técnicas, que a continuación se analizan por sepa-rado.

Quimismo gástricoEsta exploración mide el rendimiento ácido del estómago

en condiciones basales y tras estímulo farmacológico.

Técnica. Antes de su realización el paciente debe evitar,durante un mínimo de 48 h, los fármacos que puedan afec-tar la secreción gástrica y mantenerse en ayunas durante 12 h. Se introduce una sonda en la cavidad gástrica y secomprueba su posición correcta mediante radioscopia. Seaspira el contenido gástrico presente y se determinan el vo-lumen y la acidez. A partir de este momento se vuelve a as-pirar el contenido gástrico, habitualmente con intervalos de15 min o con una bomba de aspiración continua, durante60 min. A partir del volumen aspirado y de su acidez, quese determina neutralizando el aspirado hasta un pH neutroañadiendo NaOH, se calculan los miliequivalentes de secre-ción ácida que se han producido en una hora. Durante esahora el estómago ha secretado ácido sin ningún estímulo,en condiciones “basales”, y al valor obtenido se lo denomi-na secreción ácida basal (BAO). A continuación se inyectapor vía intravenosa o subcutánea un estimulante de la se-creción, siendo el más utilizado, por su inocuidad y efica-cia, la pentagastrina. Se emplea una dosis de fármaco queprovoca la secreción máxima posible en la totalidad de laspersonas (6 µg/kg/h). Se sigue extrayendo el contenido gás-trico, a intervalos de 15 min, y con la suma de los cuatro pe-ríodos se determina otro valor que se expresa en miliequi-valentes/hora y se denomina secreción ácida máxima(MAO). Este valor refleja la capacidad teórica máxima deproducir ácido del estómago. Si se escogen los dos interva-los de 15 min con una producción mayor de secreción y se

GASTROENTEROLOGÍA

multiplica su valor por 2, se obtiene el pico de máxima se-

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creción (PAO, del inglés, peak acid output), cuya reproduci-bilidad es ligeramente mejor que la de la MAO.

Los factores de error más importantes en esta exploraciónse hallan determinados por las pérdidas pilóricas en gene-ral, imposibles de medir, y por el reflujo duodenogástrico.Aunque experimentalmente se introducen mecanismos decorrección, en condiciones clínicas habituales no son nece-sarios. Estos factores pueden ser muy importantes en el estó-mago operado.

Indicaciones. La determinación de los valores de BAO yMAO (o PAO) no tiene valor discriminativo para diferenciara los pacientes normales de los ulcerosos duodenales o gás-tricos o con cáncer gástrico, dado el gran solapamiento devalores. El quimismo gástrico tiene indicaciones bastantebien delimitadas clínicamente (tabla 2.10) que, en esencia,tratan de descartar el síndrome de Zollinger-Ellison, otros es-tados hipersecretores y posibles deficiencias técnicas en lasúlceras recidivantes tras cirugía.

Interpretación clínica. En controles sanos, las cifras deBAO son muy variables, oscilando entre 0 y 10 mEq/h. Los ni-veles de MAO oscilan entre 15 y 40 mEq/h en varones y entre12 y 30 mEq/h en mujeres.

Se habla de aclorhidria cuando las cifras de acidez soncasi inexistentes tanto en condiciones basales como tras estí-mulo con histamina o pentagastrina y el pH siempre es supe-rior a 6. Esta situación se produce en las atrofias de la muco-sa fúndica.

En el síndrome de Zollinger-Ellison, los valores de BAO sue-len ser superiores a 15 mEq/h y, si el paciente ha sufrido al-guna intervención quirúrgica por úlcera péptica, superiores a5 mEq/h. La relación BAO/MAO es mayor de 0,6. Por debajode 0,4 el diagnóstico de gastrinoma es muy improbable.Cuando se trata esta enfermedad con antisecretores se debeconseguir situar la BAO por debajo de 10 mEq/h.

La vagotomía hace descender los valores de BAO y MAOentre un 50 y un 70%. Reducciones inferiores significan vago-tomía incompleta y riesgo elevado de recidiva ulcerosa.

El quimismo gástrico no sirve para diagnosticar la úlceraduodenal, aunque en esta enfermedad se hallan cifras de aci-dez superiores a las de los controles en algunos casos, perocon un gran solapamiento de valores. Algunos ulcerososduodenales secretan tanto ácido como los pacientes con gas-trinoma y suelen resistir el tratamiento médico con antisecre-tores a dosis estándar. La exploración permite regular las do-sis de estos fármacos.

Otras pruebas de secreciónLa secreción ácida puede medirse bajo estímulos específi-

cos, lo que permite llevar a cabo estudios fisiológicos muyimportantes. De estos estudios fisiológicos se han extraído al-gunas pruebas con utilidad clínica.

Prueba de Hollander. Al provocar una hipoglucemia me-diante la inyección exógena de insulina, se produce un estí-mulo de la secreción gástrica, que responde, aunque no ensu totalidad, a una activación vagal. Esta propiedad se ha uti-lizado en clínica para valorar la eficacia de una vagotomía.En síntesis, si tras practicar una vagotomía se efectúa unaprueba de Hollander y persiste una secreción significativa,

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

TABLA 2.11. Situaciones clínicas con hipergastrinemia*

Con hipersecreción gástricaSíndrome de Zollinger-EllisonAntro retenidoHiperplasia de células GHiperfunción de células GSíndrome del intestino cortoInsuficiencia renalEstenosis pilóricaÚlcera duodenal**Feocromocitoma

Con secreción variableToma de fármacos antisecretores

Con secreción disminuidaAnemia perniciosaGastritis atróficaCarcinoma gástrico**Vagotomía previaArtritis reumatoideVitíligo

*Modificada de SPINDEL et al. Am J Med 1986; 80: 11-17.**En muchas ocasiones la gastrina es normal.

ello traduce una preservación de las vías vagales y, por lotanto, el fracaso de la cirugía. Esta prueba se ha abandonadoporque no es fácil de interpretar y resulta peligrosa, puestoque la inducción de la hipoglucemia se puede seguir en oca-siones de complicaciones graves e incluso la muerte.

Comida ficticia (sham-feeding). Esta exploración consisteen medir la secreción basal (BAO) y la secreción tras el estí-mulo producido al ver, oler y masticar la comida durante unperíodo de tiempo determinado (en general unos 30 min) y,por fin, bajo un estímulo máximo. La producción de ácidoen la hora siguiente al comienzo del estímulo con comidaficticia suele denominarse rendimiento ácido tras comida fic-ticia (SAO, del inglés, sham acid output). Con ello puedecompararse de forma casi fisiológica el efecto del vago sobrela secreción en relación con el efecto de un estímulo exóge-no máximo. En una persona normal el SAO suele representarentre el 40 y el 50% de la MAO, aunque hay una gran variabi-lidad fisiológica. Se utiliza para valorar si la vagotomía escompleta o no. Tras una vagotomía efectiva, la relaciónSAO/MAO debe ser inferior a 0,1.

Prueba de PCP-GABA. Recientemente se ha descrito que la administración intravenosa del β-(p-clorofenil)-GABA, oPCP-GABA, inicia la fase cefálica de la secreción gástrica,mediante el estímulo central de los núcleos vagales, sin efec-tos sistémicos secundarios significativos. Se dispone de pocaexperiencia con su aplicación clínica, aunque se ha propues-to su utilización como prueba intraoperatoria para valorar laeficacia de la vagotomía.

Medición del pH gástrico y duodenal durante 24 h. Conla utilización del ordenador para el análisis de datos se hageneralizado la pHmetría, que consiste en la medición de lospH intracavitarios (en este caso, gástricos o duodenales) du-rante un período de tiempo predeterminado y su compara-ción con los patrones normales. Aunque es una técnica muyempleada en la evaluación de los efectos de los nuevos fár-macos antisecretores y en investigación fisiopatológica, susutilidades clínicas aún deben definirse. Se utiliza tambiénpara la valoración intraoperatoria de la eficacia de la vago-tomía.

Pepsinógeno. Las fracciones del pepsinógeno (pepsinóge-no I y pepsinógeno II) pueden determinarse mediante ra-dioinmunoanálisis. Existe una correlación significativa entreel valor del pepsinógeno I en suero y la secreción ácida. Elpepsinógeno puede medirse en condiciones basales o bajoestímulo con pentagastrina, comida ficticia, comida de prue-ba u otros fármacos. Sin embargo, su utilidad clínica es muylimitada, puesto que no aporta más datos que el estudio desecreción gástrica y exige un radioinmunoanálisis. Por otraparte, la correlación entre el pepsinógeno I y la secreciónácida no es tan fuerte para poder estimar la secreción con elvalor del pepsinógeno.

Quizás esté indicada la determinación del pepsinógeno Icomo técnica no invasiva para confirmar una gastritis atrófi-ca fúndica, cuando su valor sea inferior a 20 ng/mL y coexis-ta una hipergastrinemia.

Factor intrínseco. El factor intrínseco puede determinarseen el jugo gástrico por radioinmunoanálisis, y confirmarse suausencia en la anemia perniciosa, aunque ello reviste un in-terés práctico dudoso.

Determinaciones de péptidos gastrointestinalesIndudablemente, en estudios fisiológicos y experimentales

reviste gran interés la determinación de los valores de lospéptidos gastrointestinales. Sin embargo, en la práctica clíni-ca no poseen más que un interés relativo. Sólo la determina-ción de la gastrinemia, en condiciones basales o tras pruebas

de provocación, ha demostrado ser útil como método diag-

nóstico del síndrome de Zollinger-Ellison. El resto de los pép-tidos sólo deben estudiarse en circunstancias muy especialesen centros de referencia.

Gastrina

Gastrinemia basal. Existen algunas entidades clínicas aso-ciadas a la presencia de hipergastrinemia (tabla 2.11). Si sesospecha la existencia de una de ellas, la determinación dela gastrina por radioinmunoanálisis puede ayudar a confir-mar o descartar la entidad. Las indicaciones de la determina-ción de la gastrinemia son similares a las citadas en el qui-mismo gástrico, y en muchos casos deben practicarse ambasexploraciones, con lo que se evitan errores diagnósticos quepueden agravarse con falsos positivos de las pruebas de pro-vocación.

Si existe hipersecreción gástrica y la gastrina basal es supe-rior a 1.000 pg/mL, es muy probable el diagnóstico de gastri-noma. Si existe hipersecreción gástrica y la gastrina basal seencuentra en cifras intermedias, debe practicarse una prue-ba de secretina.

Prueba de secretina. Tras la perfusión de secretina intrave-nosa, si existe un gastrinoma, en los minutos siguientes lagastrinemia se eleva más de 200 pg/mL respecto a la basal enmás del 90% de los gastrinomas. Esta prueba tiene tambiéncasi un 90% de especificidad y debe practicarse en los casosdudosos, dadas su eficacia y la escasa incidencia de efectossecundarios. Si se aumenta el umbral escogido (p. ej., a 500mg) se incrementa la especificidad a costa de la sensibili-dad.

Prueba de perfusión de calcio. Tras la perfusión de calciointravenoso cabe esperar una respuesta similar a la descritaen la prueba de secretina, si existe un gastrinoma. Sólo debepracticarse después de una prueba de secretina no diagnósti-ca, puesto que puede seguirse de efectos secundarios.

Comida de prueba. Tras una comida proteica, la gastrina seeleva en las personas normales y tal vez un poco más en losulcerosos duodenales. En los pacientes con gastrinoma laelevación no difiere, si se produce, de la registrada en perso-nas normales. Sin embargo, en los enfermos con hiperplasiao hiperfunción de las células G, la gastrina llega a elevar-se tras la ingesta un 200% o más respecto a la basal. No esuna prueba perfecta, y sus resultados deben confirmarse en una segunda ocasión, excluyendo con seguridad el gastri-noma. De hecho, recientemente se ha demostrado que una

proporción sustancial de pacientes con síndrome de Zollin-

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ger-Ellison presentan una respuesta exagerada de gastrina ala comida de prueba, y hasta el 5% muestra una elevaciónsuperior al 200%.

Estudio del vaciamiento gástricoExisten métodos muy variados para la medición del vacia-

miento gástrico, pero en general su utilidad clínica es, por elmomento, dudosa. Entre los métodos disponibles, los estu-dios con radionúclidos con doble marcado de sólidos y lí-quidos son probablemente los más fiables, pero hasta que sedefinan con más precisión los trastornos motores gástricos suinterés es sobre todo experimental y fisiológico.

Estudio de Helicobacter pylori

En los últimos años se ha producido una auténtica eclo-sión de estudios sobre Helicobacter pylori, bacilo con formaespiroidea presente en el antro gástrico de personas sanas,pero que muestra una fuerte asociación epidemiológica conla úlcera gastroduodenal y, además, es el principal agentecausal de la gastritis antral. La demostración de que la erradi-cación de esta bacteria produce una disminución espectacu-lar de las recidivas ulcerosas ha generado un notable desa-rrollo de la metodología para detectar su presencia. Así, laprueba de ureasa permite una rápida aproximación diagnós-tica en la misma unidad de endoscopia. Un espécimen bióp-sico del antro se pone en contacto con una solución quecontiene urea y un indicador de pH. Merced a su capacidadde producir ureasa, H. pylori convierte la urea en amoníaco yCO2 incrementando el pH de la solución, que cambia de co-lor. Alrededor del 75% de las pruebas positivas suceden alcabo de 10-60 min. Algunos casos tardan 24 h en positivizar-se. Tanto la sensibilidad como la especificidad de esta prue-ba superan el 90%. El método que debería ser esencial parael diagnóstico es el cultivo, que puede lograrse colocandomaterial biópsico en agar chocolate o en medios enriqueci-dos con antibióticos como el de Skirrow. Sin embargo, lasensibilidad del cultivo es notablemente inferior a la obteni-da con el examen histológico de las biopsias teñidas con he-matoxilina-eosina o con tinciones especiales, como Giemsa,Warthin-Starry o Gram, que permiten una fácil identificacióndel germen y, además, una valoración de las lesiones que haproducido. Cualquier combinación de dos de estos tres mé-todos permite un diagnóstico seguro de la infección por Heli-cobacter.

Se dispone también de métodos no invasivos, como la se-rología por técnicas de ELISA y la prueba del aliento con ureamarcada con 14C o 13C, que determina el CO2 espirado al des-doblar urea en amoníaco y CO2. Ambas pruebas tienen unasensibilidad y una especificidad excelentes y se utilizan paraestudios epidemiológicos y de seguimiento tras erradicacióncon objeto de detectar reinfecciones. Actualmente se desa-rrollan técnicas de reacción en cadena de polimerasa (PCR),que en un futuro próximo permitirán un mejor conocimientode las acciones patógenas de esta bacteria.

Gammagrafía con tecnecioEl tecnecio es excretado por la mucosa gástrica después

de su perfusión por vía intravenosa. Ello permite diagnosticarla presencia de un antro retenido al existir dos imágenes in-dependientes en la cavidad abdominal, correspondientes laprimera al muñón gástrico y la segunda al antro retenido.

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Gastritis*

Bajo el concepto de gastritis se incluye cualquier tipo deinflamación de la mucosa gástrica, tanto aguda como cróni-ca. El empleo del término gastritis ha sido motivo de confu-sión en la literatura médica debido a que en el pasado se uti-lizó para definir indiscriminadamente síndromes clínicos,trastornos funcionales gástricos, alteraciones macroscópicasde la mucosa bajo visión endoscópica o alteraciones histoló-gicas. En la actualidad existe acuerdo unánime sobre la ne-cesidad de aplicar el concepto de gastritis, en sentido estric-to, sólo a alteraciones de carácter inflamatorio de la mucosagástrica en el examen anatomopatológico. Sin embargo, tam-bién es verdad que en ciertas situaciones la visión macroscó-pica de la mucosa en el examen endoscópico puede reflejarcon relativa exactitud el tipo y el grado de lesión detectableen el estudio histológico. Hay que tener en cuenta, además,que la mucosa del estómago puede verse alterada en el exa-men endoscópico, traduciendo alteraciones funcionales,como una hiperemia difusa, sin que ello se acompañe de unproceso inflamatorio evidente en el examen histológico.

No resulta fácil clasificar los distintos tipos de gastritis,como lo reflejan las numerosas y distintas clasificaciones quepueden hallarse al revisar la literatura sobre este tema. Re-cientemente se ha propuesto una clasificación denominadasistema Sidney (fig. 2.26) que engloba criterios endoscópi-cos, histológicos y etiológicos, pero su complejidad la hacepoco útil para la práctica clínica. En la tabla 2.12 se muestrauna forma didáctica de dividir los diversos tipos de gastritis.En el primer grupo se incluyen las gastritis con clara expre-sión macroscópica con erosiones y/o hemorragia, que en ge-neral corresponden a inflamaciones agudas de la mucosadel estómago, si bien existen gastritis erosivas de evolucióncrónica. El segundo grupo engloba las inflamaciones de lamucosa histológicamente demostradas pero sin alteracionesmacroscópicas o con alteraciones mínimas inespecíficas, yen ningún caso erosivas; estas situaciones suelen correspon-der a procesos inflamatorios crónicos inespecíficos del estó-mago o a fenómenos inflamatorios acompañantes de afec-ciones concretas, como la úlcera gástrica. En el tercer grupose incluyen todas las inflamaciones específicas que corres-ponden a enfermedades bien caracterizadas, ya sea limita-

*J.M. Piqué Badía

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

TABLA 2.12. Clasificación de los diversos tipos de gastritis

Gastritis erosiva y/o hemorrágicaGastritis erosiva agudaGastritis erosiva crónica

Gastritis no erosiva crónica de tipo inespecíficoGastritis tipo A (cuerpo y fundus)Gastritis tipo B (antro)

Gastritis específicasGastritis hipertrófica (enfermedad de Ménétrier)Gastritis granulomatosaGastritis eosinófilaHiperplasia linfoideGastritis infecciosa

Etiología (prefijo)

Etiología

Asociacionespatogénicas

División histológica

Topografía (núcleo)

Gastritis agudaGastritis crónicaFormas especiales

Pangastritis

Gastritisdel antro

Gastritisdel cuerpo

Morfología (sufijo)

Variablescon

graduación

Variablessin

graduación

Inflamación

Actividad

Atrofia

Metaplasiaintestinal

Helicobacterpylori

Inespecíficas

Específicas

División endoscópica

Topografía

Pangastritis

Gastritisdel antro

Gastritisdel cuerpo

Términos descriptivos

EdemaEritemaFriabilidadExudadoErosión planaErosión rugosaNodularidad

Hiperplasia rugosaAtrofia rugosaVisualización de la trama vascularPunteado hemorrágico intramural

Categorías de gastritis endoscópica

Eritematosa/exudativaErosiva planaErosiva rugosaAtrófica

HemorrágicaPor reflujoHiperplásica rugosa

Fig. 2.26. Sistema Sydney: una nueva clasificación de las gastritis.

das al estómago o formando parte de un proceso inflamato-rio específico y difuso del tubo digestivo.

Todos los síntomas funcionales referidos al tubo digestivosuperior, que de forma errónea se denominan a veces gastri-tis, deben catalogarse dentro del amplio concepto clínico dedispepsia inespecífica o dispepsia no ulcerosa, aun conside-rando que en ciertas ocasiones estos síntomas pueden aso-ciarse a la presencia de signos inflamatorios macroscópicos

cadas por agentes exógenos, principalmente ácido acetilsali-

o microscópicos de la mucosa gástrica.

Gastritis erosivas y/o hemorrágicas

Gastritis agudasEsta afección se caracteriza por la existencia de varias o

múltiples erosiones superficiales o de focos hemorrágicos enla mucosa. Se entiende por erosión una pérdida localizadade sustancia, con escasa profundidad, que en ningún casoalcanza la muscularis mucosae. Cuando estas pérdidas desustancia de la superficie de la mucosa afectan la muscularismucosae se habla de úlcera aguda.

El diagnóstico de gastritis hemorrágica y/o erosiva se esta-blece por el examen endoscópico. Cuando se efectúan biop-sias, con relativa frecuencia no se hallan signos histológicosde inflamación significativa en los márgenes de la erosión o

en zonas adyacentes. Por ello, quizá no sea apropiado utili-zar el término gastritis en esta situación, en la que deberíahablarse simplemente de lesiones erosivas o hemorrágicasde la mucosa.

Varias son las situaciones patológicas en las que puedenaparecer lesiones erosivas y/o hemorrágicas de la mucosagastroduodenal. Desde el punto de vista morfológico y pato-génico, existen diferencias importantes entre las lesionesaparecidas en el contexto de diversas enfermedades. Hayuna serie de circunstancias que pueden englobarse en la si-tuación de estrés y en las cuales aparecen lesiones erosivas(úlceras de estrés). Los ejemplos más representativos de estasituación son las quemaduras extensas, los politraumatismoso las situaciones de insuficiencia respiratoria grave que re-quieren ventilación asistida. En los grandes quemados seproducen en ocasiones úlceras agudas de la mucosa duode-nal denominadas úlceras de Curling.

Las lesiones gástricas asociadas a otros cuadros patológi-cos tienen características propias que las separan de las ante-riores. Así, las lesiones asociadas a shock séptico son lesio-nes necrohemorrágicas difusas inducidas, en parte, por lahipotensión y, en parte, por la liberación local en la mucosade sustancias necrosantes. Las lesiones gástricas producidasen el transcurso de un shock hipovolémico son también deltipo hemorrágico difuso y aparecen en relación con la for-mación de radicales libres de oxígeno como consecuenciade la combinación de dos hechos: la isquemia y la consi-guiente reperfusión de los tejidos. En los casos de traumatis-mos craneales suelen producirse lesiones erosivas, más omenos difusas, o una única úlcera aguda denominada clási-camente úlcera de Cushing. Estas úlceras suelen ser algo másprofundas que las lesiones erosivas aparecidas en otras cir-cunstancias de “estrés”, y se cree que en su patogenia la hi-persecreción ácida desempeña un papel fundamental. Final-mente, en los pacientes urémicos o cirróticos, las lesiones dela mucosa gástrica, antes englobadas también dentro de lacategoría nosológica de gastritis hemorrágicas, hoy en día sesabe que tienen características morfológicas y patogénicasconcretas que les confieren entidad propia bien diferenciadade las lesiones hasta ahora comentadas.

Otra causa bien definida de lesiones erosivas de la muco-sa gastroduodenal son las erosiones y/o hemorragias provo-

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cílico, antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y alcohol a al-tas concentraciones. Este tipo de lesiones se producen comoconsecuencia directa de dichos agentes sobre los mecanis-mos de protección de la mucosa y son más frecuentes en pa-cientes de edad avanzada, probablemente porque en ellos lamucosa ha perdido parte de su capacidad para defendersede la agresión.

Causas mucho menos frecuentes de lesiones erosivas y he-morrágicas de la mucosa gastroduodenal son las ocurridascomo consecuencia de la agresión directa por radioterapiaabdominal a altas dosis y por ingesta de cáusticos.

Cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento. La clínica delas lesiones erosivas del estómago y el duodeno es inespecífi-ca y puede presentarse con anorexia, náuseas, ardores y ma-lestar epigástrico. A menudo son asintomáticas y su primeray única manifestación es la hemorragia digestiva, que puedemanifestarse en forma aguda, con hematemesis y/o melenas,o de forma crónica, detectándose por pérdidas sanguíneasocultas en heces en el contexto de una anemia ferropénicacrónica. La endoscopia es el método diagnóstico de elec-ción, que revela lesiones erosivas difusas o localizadas lim-pias o rezumando sangre y zonas más o menos localizadasde hemorragia subepitelial. Aunque más frecuentes en el es-tómago, estas mismas lesiones pueden aparecer en el duode-no, y en ambas localizaciones es característica su rapidezevolutiva, de manera que en general en 2-3 días desaparecenpor completo.

Las medidas terapéuticas disponibles para esta situaciónpatológica no difieren básicamente de las que se aplican enel caso de úlcera péptica, tanto para obtener la cicatrizaciónde la lesión ulcerativa como para el tratamiento de la hemo-rragia digestiva de este origen.

En su gran mayoría, las lesiones erosivas de la mucosa gás-trica suelen cicatrizar espontáneamente y la hemorragia queproducen suele también autolimitarse en un elevado númerode casos. Para conseguir acelerar la cicatrización de estas le-siones pueden ser útiles tanto los fármacos que reducen oneutralizan la secreción ácida (antiácidos, antagonistas H2,antimuscarínicos, inhibidores de la bomba de protones),como los que tienen propiedades protectoras sobre la muco-sa gastroduodenal (sucralfato, prostaglandinas, acexamatode cinc, bismuto coloidal).

Más que como tratamiento, quizá, los agentes farmacológi-cos son realmente útiles en la prevención de estas lesionesen pacientes graves afectos de los trastornos antes menciona-dos. Con el uso de diversos medicamentos, la incidencia dehemorragia digestiva alta en pacientes hospitalizados enestado grave ha descendido en forma importante. Los fárma-cos que neutralizan o reducen la secreción ácida son efecti-vos para prevenir estas lesiones. Los antiácidos, administra-dos cada 1-2 h, suelen ser eficaces para mantener un pHgástrico por encima de 3,5, punto a partir del cual se inactivala acción de la pepsina. Los antagonistas H2 y los inhibidoresde la bomba de protones ofrecen mayor comodidad en suadministración y, además, presentan la ventaja de que, encaso de tener que realizar una endoscopia, no dificultan lavisión de la mucosa gástrica como ocurre con los antiácidos.Los inhibidores de la bomba de protones proporcionan unainhibición más potente y mantenida de la secreción ácida. Elinconveniente de los antisecretores radica en que la anaci-dez o la hipoacidez prolongada que producen facilita la pro-liferación bacteriana del estómago, lo cual puede ser causade neumonías nosocomiales al pasar estos gérmenes a lasvías respiratorias por aspiraciones repetidas del contenidogástrico. Una alternativa a estos fármacos la constituyen lostratamientos que protegen la mucosa gástrica, como el su-cralfato, los derivados de las prostaglandinas de la serie E oel acexamato de cinc.

La hemorragia digestiva causada por estas lesiones es engeneral autolimitada, pero en ocasiones puede ser persisten-te, recidivante o masiva y debe recurrirse a medidas terapéu-

GASTROENTEROLOGÍA

ticas más o menos agresivas. Los tratamientos farmacológi-

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cos suelen ser poco eficaces en esta situación. No se ha com-probado que los antiácidos, los antagonistas H2 o los fárma-cos que protegen la mucosa tengan un efecto hemostáticoclaro sobre estas lesiones sangrantes. Aunque con débilespruebas de su eficacia, los fármacos que reducen el flujosanguíneo de la mucosa gástrica (vasopresina y somatostati-na) o los que favorecen los mecanismos de la hemostasia(ácido tranexámico) son los que presentan el mayor poten-cial hemostático. Si estos fármacos fracasan, hay que plan-tear una estrategia terapéutica más agresiva; para ello, esimprescindible conocer el dato endoscópico de si la hemo-rragia se localiza en un punto o una zona concreta no muyextensa o, por el contrario, se trata de una hemorragia difusa.En el primer caso, el tratamiento endoscópico, sea con in-yección de sustancias esclerosantes, electrocoagulación,sonda de calor o láser, será el tratamiento de elección. Si hasido necesario el examen angiográfico para delimitar la zonasangrante, puede intentarse a continuación la embolizacióncon gelfoam del vaso arterial que nutre la lesión sangrante ola perfusión intraarterial de vasopresina. En el caso de hemo-rragia difusa persistente o de fallo del tratamiento endoscópi-co o angiográfico debe recurrirse al tratamiento quirúrgico,aun a sabiendas de la alta mortalidad de este procedimientoaplicado a pacientes con enfermedad grave y con hipovole-mia por una intensa hemorragia.

La hemorragia desencadenada por erosiones provocadaspor la ingesta de ácido acetilsalicílico o AINE casi siempre esautolimitada y sólo en ocasiones excepcionales obliga a re-currir a tratamientos agresivos.

Gastritis erosiva crónicaEs una entidad poco común caracterizada por la persisten-

cia de erosiones de la mucosa en ausencia de cualquiera delos factores predisponentes enumerados. Se ha definido untipo de gastritis crónica denominada gastritis varioliforme di-fusa, en la cual se aprecian en el examen endoscópico unosnódulos difusos (menores de 1 cm) en cualquier parte de lamucosa gástrica, con una umbilicación en su parte centralcubierta por un material blanquecino. La etiología de esta le-sión es desconocida, pero se ha sugerido un mecanismo dehipersensibilidad, debido al hallazgo de un incremento acu-sado de células de la mucosa conteniendo IgE. La clínicaque se asocia a estas lesiones es inespecífica, y su evolución,crónica o intermitente. No existe un tratamiento específico,aunque se han observado respuestas a las terapéuticas con-vencionales utilizadas en la úlcera péptica y a los glucocorti-coides y al cromoglicato sódico. Recientemente se ha descri-to que en la mucosa del cuerpo gástrico de los pacientesafectos de este tipo de gastritis nodular y erosiva existe granacumulación de linfocitos en el epitelio de superficie y en elque recubre las foveolas, por lo que se ha propuesto la deno-minación de gastritis crónica linfocítica a esta entidad patoló-gica que algunos autores han relacionado con la presencia

de Helicobacter pylori.

Gastritis no erosiva crónica de tipo inespecífico

Se engloba dentro de este concepto toda gastritis no erosi-va, de curso crónico y que no forma parte de enfermedadesinflamatorias del tubo digestivo, de tipo específico. Este diag-nóstico puede realizarse sólo con el estudio histológico. Elinterés de esta entidad radica fundamentalmente en su aso-ciación a afecciones concretas, como la úlcera péptica, elcáncer gástrico o la anemia perniciosa.

Histología. Para comprender las diferencias entre diversos ti-pos de gastritis hay que recordar que el estómago presentados clases de mucosa bien diferenciadas: la mucosa fúndica,que ocupa el cuerpo y el fundus gástricos, y la mucosa de tipopilórico, localizada en las zonas antral y pilórica. Existe una

zona de transición entre ambos tipos de mucosa, que es más

gástrico. La progresión de la gastritis crónica hacia la apari-

TABLA 2.13. Clasificación histológica de la gastritis no erosivacrónica de tipo inespecífico

Tipos Infiltrado inflamatorio Glándulas

Gastritis superficial Exclusivamente en la Conservadaszona foveolar

Gastritis atrófica Ocupa toda la zona Pérdida de glándulas glandular de diversa

intensidad (leve, moderada

extensa en la curvatura menor que en la curvatura mayor,donde el cambio de un tipo a otro de mucosa es más abrupto.

Existe una clasificación de la gastritis crónica no erosivaen los tipos A y B, en la cual, aparte de factores etiopatogé-nicos diferentes, dicha división se delimita por la localiza-ción en el cuerpo y el fundus, en el tipo A, y en el antro, enel tipo B. Sin embargo, en general, ambas mucosas suelenestar afectadas, aunque con predominio de las alteracionesen una localización u otra.

Desde el punto de vista estrictamente histológico existenvarios tipos de gastritis en relación con el grado, la extensióny la localización de los fenómenos inflamatorios (tabla 2.13).En la gastritis superficial (fig. 2.27) se aprecia un aumento delnúmero de células inflamatorias, linfocitos y plasmocitos,con algunos eosinófilos y neutrófilos, en la lámina propia.Este infiltrado inflamatorio puede ocupar toda la superficiede la mucosa y la zona foveolar, pero no afecta la zona glan-dular. El epitelio de revestimiento puede mostrar irregulari-dades de las células cilíndricas, con alteraciones de los nú-cleos y aparición de alguna célula caliciforme. En la gastritisatrófica (fig. 2.28), el infiltrado inflamatorio se extiende atoda la profundidad de la mucosa llegando a formar en oca-siones folículos linfoides, pero el dato más característico esla pérdida más o menos importante de túbulos glandulares.El grado de lesión no suele ser uniforme y pueden hallarsedentro del mismo espécimen biópsico zonas de atrofia glan-dular casi total, con zonas mucho más preservadas. Cuandola atrofia glandular es prácticamente total, el infiltrado infla-matorio suele ser mínimo.

Junto con la atrofia glandular suele coexistir un fenómenode metaplasia, que consiste en la sustitución de la estructuranormal de la mucosa gástrica por otra de tipo intestinal oseudopilórica. En la metaplasia intestinal (fig. 2.28) aparecende forma parcheada agregados de células caliciformes, tantoen la superficie como en las foveolas de la mucosa. Este fe-nómeno, que suele ser más intenso cuanto mayor es el grado

o completa)

Fig. 2.27. Imagen histológica de gastritis crónica superficial con in-filtrado inflamatorio en la parte superficial de la lámina propia (asteris-cos). (Cortesía del Dr. J.A. BOMBÍ, Servicio de Anatomía Patológica,Hospital Clínico y Provincial de Barcelona.)

de atrofia glandular, puede llegar a ser casi total, dando unaapariencia de la mucosa totalmente del tipo intestinal, convellosidades, células con ribete en cepillo y células de Pa-neth. La metaplasia seudopilórica ocurre en la mucosa fúndi-ca cuando existe un grado leve o moderado de atrofia glan-dular. Las glándulas fúndicas normales son sustituidas porglándulas del tipo mucoso, indistinguibles de las de la zonaantral o cardial.

En los casos de atrofia grave de las glándulas fúndicas aso-ciada a la existencia de hipergastrinemia puede hallarse hi-perplasia de células enterocromafines en las zonas de meta-plasia seudopilórica.

La gastritis crónica superficial puede mantenerse establede forma indefinida, pero se acepta que puede progresar ha-cia la gastritis crónica atrófica. Por otra parte, se sabe queexiste cierta relación entre la gastritis crónica, en especial losfenómenos de atrofia glandular, y la metaplasia intestinal oseudopilórica con la edad. El motivo de esta progresión de lagastritis con la edad se desconoce, y es posible que se debatanto a factores genéticos como ambientales o a la combina-ción de ambos.

Patogenia. La etiopatogenia de la gastritis crónica es posi-blemente multifactorial, ya que diferentes factores congéni-tos, inmunológicos, infecciosos o yatrógenos pueden incidiren la morfología de la mucosa gástrica provocando cambioshistológicos similares. Sin embargo, múltiples evidenciasaparecidas en los últimos años apoyan el papel patogénicode H. pylori en el desarrollo de gastritis crónica (fig. 2.29). Es-tas evidencias son básicamente: a) la elevadísima frecuenciacon que se aísla el germen en pacientes con gastritis crónicaen comparación con individuos sanos que presentan unamucosa gástrica normal; b) la baja prevalencia de infecciónpor este germen en las gastritis específicas por diversas cau-sas; c) la posibilidad de reproducir una lesión histológicaidéntica con la inoculación del germen en modelos experi-mentales; d) la relación existente entre la erradicación delgermen y la resolución de la gastritis, y e) la estrecha rela-ción entre el número de bacterias que colonizan la mucosa yla presencia de infiltrado submucoso y el grado de actividadde la gastritis.

La colonización aguda de la mucosa gástrica por H. pyloriproduce una pérdida de la capa mucosa y un acusado incre-mento de los neutrófilos en la lámina propia. Esta inflama-ción aguda evoluciona rápidamente a la cronicidad, con unaumento del número de linfocitos, células plasmáticas y eo-sinófilos. Estos cambios son los que aparecen en la gastritiscrónica superficial mayoritariamente localizada en el antro

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

89

Fig. 2.28. Gastritis crónica atrófica. Se aprecia pérdica glandular ymetaplasia intestinal (flechas). (Cortesía del Dr. J.A. BOMBÍ, Serviciode Anatomía Patológica, Hospital Clínico y Provincial de Barcelona.)

GASTROENTEROLOGÍA

Fig. 2.29. Mucosa gástrica con presencia de múltiples microrganis-

ción de atrofia gástrica se asocia a una intensa disminuciónde la colonización por H. pylori.

El mecanismo exacto por el cual H. pylori provoca lesio-nes inflamatorias en la mucosa gástrica no es conocido, peroalgunos datos sugieren que este germen puede liberar facto-res quimiotácticos que favorecerían la migración y agrega-ción de los neutrófilos, que la membrana del microrganismocontiene lipopolisacáridos y antígenos superficiales que pue-den actuar como endotoxinas y que el propio germen es ca-paz de liberar factores citotóxicos. De hecho, la propia urea-sa que produce en grandes cantidades este germen setransforma en amonio, que es una sustancia con un elevadopotencial citotóxico. Además, H. pylori tiene propiedadesproteolíticas que modifican sensiblemente la hidrofobicidadde la capa protectora de moco y, como todo microorganis-mo, desencadena una respuesta inmunológica en el hués-ped que puede, por sí misma, justificar parte de los fenóme-nos inflamatorios de la mucosa gástrica.

Cuadro clínico. En primer lugar hay que señalar que existeuna correlación muy baja entre los síntomas y la presenciade gastritis, de forma que una parte considerable de los pa-cientes con gastritis crónica grave no presentan síntoma di-gestivo alguno, mientras que otros con síntomas digestivosfrecuentes e importantes, que podrían catalogarse dentro delconcepto clínico de dispepsia, no tienen alteraciones histoló-gicas en la mucosa gástrica o éstas son mínimas. Una pruebamás de la mala correlación entre sintomatología y lesión his-tológica la aportan los diversos estudios que han demostradoque un fármaco determinado puede hacer desaparecer lossíntomas dispépticos sin que se modifique el grado de lesión

mos tipo Helicobacter pylori.

de la mucosa gástrica.

90

Los síntomas que pueden relacionarse con esta alteraciónhistológica son muy amplios y comprenden desde síntomasinespecíficos, como molestias epigástricas, sensación de ple-nitud posprandial, náuseas, meteorismo, etc., hasta una dis-pepsia con características ulcerosas, con dolor epigástricoposprandial tardío y/o pirosis.

Una pregunta de enorme interés en la actualidad es si H. pylori es responsable de los síntomas referidos por pacien-tes catalogados como efectos de dispepsia inespecífica cró-nica. Existe esta posibilidad, pero es difícil de demostrar porvarios hechos: en primer lugar, por la dificultad de definir ladispepsia inespecífica crónica, lo cual determina que en éstase incluyan pacientes con sintomatologías muy diferentes; ensegundo lugar, por la escasa correlación existente entre sín-tomas y alteraciones histológicas de la mucosa gastroduode-nal, y, por último, por la evidencia aportada por varios estu-dios en los cuales no se ha podido demostrar una buenacorrelación entre erradicación de H. pylori, mejoría histológi-ca de la inflamación gástrica y alivio de los síntomas referi-dos por los pacientes.

Diagnóstico. Ya se ha mencionado que el diagnóstico degastritis crónica no erosiva inespecífica es exclusivamentehistológico. Sin embargo, hay algunas pruebas diagnósticasque pueden sugerir el diagnóstico o complementarlo al de-tectar alteraciones funcionales asociadas.

La apariencia macroscópica de la mucosa en el examenendoscópico puede ser normal a pesar de la existencia de le-siones histológicas, sobre todo en las gastritis superficiales oen las profundas pero poco importantes. En las gastritis másprofundas y graves, en especial los casos de atrofia glandularintensa, la mucosa gástrica se caracteriza por la ausencia depliegues en una superficie lisa, pálida y transparente, quepermite visualizar los vasos de la submucosa.

La radiología con contraste baritado no es útil para la sos-pecha diagnóstica de gastritis crónica, aunque en casos dealteración de los pliegues puede detectar esta anomalía. Elquimismo gástrico puede reflejar la pérdida de estructurasglandulares del cuerpo y del fundus gástricos, mostrando hi-posecreción o aclorhidria en los casos de atrofia glandulargrave. En esta situación es frecuente que exista hipergastrine-mia secundaria a la anacidez crónica.

Relación de la gastritis crónica con otras enfermedadesÚlcera péptica

La presencia de una úlcera en la cavidad gástrica sueleasociarse invariablemente a una gastritis difusa de la zonaantral. La zona fúndica puede también presentar signos infla-matorios o alteraciones glandulares, pero en mucha menorcuantía que la zona antral. Este hecho ha llegado a plantearla hipótesis de que éste sería un sustrato lesivo crónico bási-co para el desarrollo de un cráter ulceroso en el estómago.En este sentido se ha podido observar, mediante exámenesperiódicos en algunos pacientes, primero la aparición deuna gastritis antral y, años más tarde, una úlcera gástrica. Enel caso de ulceraciones de la mucosa gástrica aparecidas enpacientes que habían ingerido ácido acetilsalicílico o AINE,sólo la mitad de ellos presentaban gastritis asociada. Estoapoya la idea de que, en estas circunstancias, en la patoge-nia de la ulceración gástrica influyen factores diferentes a losque intervienen en la úlcera crónica en pacientes no consu-midores de fármacos gastrolesivos.La relación entre úlceraduodenal y gastritis es menos evidente, pero en pacientes ul-cerosos duodenales la incidencia de gastritis antral es supe-rior a la de los individuos sanos. La posible relación entreesta asociación y la colonización de la mucosa antral por H.pylori, y las implicaciones patogénicas que ello pueda tener,son motivo de numerosos estudios.

Anemia perniciosa

Los pacientes afectos de gastritis atrófica grave del cuerpo

y del fundus gástricos suelen padecer hipoclorhidria o aclor-

proteínas séricas por el tubo digestivo.

hidria como consecuencia de la pérdida de células parieta-les productoras de ácido. En algunos de estos casos, que pre-sentan simultáneamente un déficit en la secreción de pepsi-na (reflejada por valores séricos de pepsinógeno I bajos) yen ocasiones hipergastrinemia, se detecta anemia macrocíti-ca con niveles séricos bajos de vitamina B12. Este síndrome,denominado anemia perniciosa, se presenta sólo en una par-te de los pacientes con atrofia gástrica y déficit de vitaminaB12 y consecuentemente anemia macrocítica, y se producepor la reducción del número de células parietales producto-ras de factor intrínseco.

En este síndrome, que se presenta exclusivamente en lasgastritis clasificadas como de tipo A con afectación preferen-te del cuerpo gástrico y, en menor grado, de la zona antral,se ha implicado un factor inmunológico. Esta hipótesis pato-génica se basa en la frecuente detección de anticuerpos anti-mucosa gástrica en dichos pacientes, en la también frecuen-te asociación a otras enfermedades autoinmunes y en ladescripción de respuestas clínicas al tratamiento glucocorti-coide. El 90% de los pacientes con anemia perniciosa presen-tan anticuerpos séricos anticélula parietal, y el 70%, anticuer-pos específicos antifactor intrínseco. Las enfermedades máscomunes asociadas a anemia perniciosa, algunas de ellascon un componente autoinmune bien establecido, son: tiroi-ditis de Hashimoto, enfermedad de Addison, hipoparatiroi-dismo, diabetes y vitíligo. Por otra parte, en familiares de pri-mer grado de pacientes con anemia perniciosa se hacomprobado una mayor incidencia de aclorhidria, gastritiscrónica y anticuerpos antimucosa gástrica.

En estos pacientes, el estudio de la secreción gástrica refle-ja una aclorhidria total que se define por dos hallazgos: a) unpH basal superior a 7 y b) cuando se estimula la secrecióncon histamina o pentagastrina el pH no disminuye más deuna unidad y, en cualquier caso, nunca desciende por deba-jo de 6. El volumen de jugo gástrico y la secreción de pepsi-na están notablemente disminuidos. Los niveles séricos depepsinógeno I suelen ser inferiores a 20 ng/mL. En el 75% de los pacientes con anemia perniciosa se detecta hipergas-trinemia como consecuencia de la hiperplasia de las célulasG antrales en respuesta a la reducción crónica de la secre-ción de ácido. En ocasiones se puede detectar hiperplasia decélulas enterocromafines y, excepcionalmente, tumores car-cinoides.

En el examen endoscópico, aparte las alteraciones ma-croscópicas de la mucosa ya descritas que traducen los cam-bios glandulares, pueden hallarse pólipos hiperplásicos oinflamatorios. El riesgo de desarrollar adenocarcinoma gástri-co en pacientes con gastritis atrófica y anemia perniciosa seconsidera 2 o 3 veces superior a la población general.

El tratamiento de la anemia perniciosa se debe realizarcon inyecciones mensuales de vitamina B12. Los controles en-doscópicos periódicos sólo deben practicarse cuando se handetectado signos de displasia en las biopsias múltiples, biop-sias que deben realizarse obligatoriamente en la evaluacióninicial del paciente.

Carcinoma gástricoEl adenocarcinoma del antro y del cuerpo gástricos se aso-

cia a menudo a gastritis crónica atrófica y metaplasia intesti-nal. Asimismo, como ya se ha mencionado, la incidencia decáncer gástrico en pacientes con anemia perniciosa es supe-rior a la de la población general. Todo ello ha llevado a pen-sar que la gastritis atrófica puede ser una lesión predisponen-te para el desarrollo de cáncer gástrico.

Tratamiento. La gastritis crónica no tiene un tratamiento es-pecífico, aunque en los casos de gastritis asociada a H. pylorila erradicación del germen suele asociarse a la mejoría o cu-ración de las lesiones histológicas. Ello se consigue con lacombinación de bismuto coloidal con uno o dos antibióti-cos, generalmente amoxicilina o claritromicina y nitroimida-zol. Sin embargo, la benignidad de esta lesión histológica yla escasa correlación con los síntomas del paciente hace que

no esté indicada en la práctica clínica la eliminación siste-mática del germen como tratamiento de la gastritis crónica.Como tratamiento sintomático pueden indicarse antiácidos oantisecretores o bien procinéticos, dependiendo de que lossíntomas sean predominantemente del tipo ardor o del tipo

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

flatulencia.

Gastritis específicas

Gastritis hipertrófica o enfermedad de MénétrierEs una enfermedad rara de etiología desconocida, caracte-

rizada por pliegues gástricos muy engrosados, sobre todo enel cuerpo y el fundus, hipoalbuminemia y hallazgo histológi-co en la mucosa del estómago de hiperplasia foveolar, atro-fia glandular y aumento del grosor de la pared.

Anatomía patológica. En el examen macroscópico los plie-gues del cuerpo y del fundus están extraordinariamente en-grosados, remedando a veces la apariencia de circunvolu-ciones cerebrales, y en su superficie pueden observarseerosiones y/o nodularidad, con características similares a lasde la gastritis varioliforme. El examen histológico revela en-grosamiento y tortuosidad de las foveolas de la mucosa y di-lataciones quísticas llenas de moco que pueden llegar a penetrar hasta la submucosa a través de las muscularis muco-sae. Estos hallazgos se acompañan de una reducción acusa-da de las células parietales y de la presencia de metaplasiaseudopilórica. Como consecuencia de ello, la mayoría de lospacientes presentan hiposecreción ácida, aunque se handescrito casos de enfermedad de Ménétrier con hipersecre-ción ácida gástrica. Se ha demostrado la pérdida de proteí-nas a través de esta mucosa anormal, a la que a veces contri-buye la presencia de linfangiectasia submucosa.

Cuadro clínico y diagnóstico. Es más común en los varo-nes y suele diagnosticarse después de los 50 años. Los sínto-mas pueden ser muy diversos, y en fases poco evolucionadassuelen ser poco específicos, como náuseas, vómitos o dolorepigástrico; en los casos más floridos las manifestaciones clí-nicas más llamativas son pérdida de peso, diarreas, ascitis,edemas y, en ocasiones, hemorragia digestiva alta, ya seaaguda con hematemesis y/o melenas o en forma de pérdidashemáticas ocultas en heces y anemia crónica. La desnutri-ción y la hipoalbuminemia determinan que estos pacientessean especialmente sensibles a todo tipo de infecciones (enparticular respiratorias); también son comunes los fenóme-nos tromboembólicos.

La radiología con bario pone de manifiesto los plieguesengrosados y tortuosos en el cuerpo y el fundus gástricos(fig. 2.30) y en ocasiones pueden observarse imágenes seu-dopolipoides que sugieren lesiones tumorales. La endosco-pia confirma la hipertrofia de los pliegues, que no desapare-cen del todo con la insuflación, y además puede mostrarerosiones superficiales o úlceras parecidas a las descritas enla gastritis varioliforme. Las biopsias convencionales no tie-nen la suficiente profundidad para permitir un diagnósticohistológico de certeza, por lo cual se aconseja la realizaciónde macrobiopsias con el asa de diatermia, en las cuales pue-de observarse con facilidad la atrofia glandular y la presen-cia de estructuras quísticas en la profundidad de la mucosa.El quimismo gástrico no es imprescindible para el diagnósti-co, ya que la normalidad de la secreción o incluso la hiperse-creción no descartan el diagnóstico de enfermedad de Mé-nétrier. La pérdida proteica, un hallazgo muy frecuente enesta enfermedad pero inespecífico, puede comprobarse me-diante la prueba de Gordon, que consiste en la administra-ción intravenosa de albúmina marcada con 51Cr y la poste-rior recogida de las heces durante los días siguientes, dondese analiza la excreción del isótopo que refleja la pérdida de

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Diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferencial ante el

GASTROENTEROLOGÍA

Fig. 2.30. Imagen radiológica de pliegues gástricos engrosados en

hallazgo de pliegues gástricos engrosados es bastante amplio.En la mayoría de los casos, cierto grado de hipertrofia de di-chos pliegues no refleja patología alguna, y en esta situaciónes común que la insuflación practicada en la endoscopiahaga desaparecer por completo los pliegues. En el caso de in-tensa hipertrofia, el diagnóstico diferencial debe hacerse enprimer lugar con el linfoma y el seudolinfoma gástrico. Otrasenfermedades que pueden dar esta imagen radiológica son elcarcinoma, ciertos sarcomas y algunas formas de poliposis.También en el síndrome de Zollinger-Ellison pueden hallarsepliegues gástricos muy engrosados, pero en este caso suelenexistir síntomas y signos clínicos y biológicos que hacen rela-tivamente fácil la distinción entre las dos enfermedades. El es-caso componente inflamatorio en la mucosa gástrica de lospacientes con enfermedad de Ménétrier permite diferenciaresta entidad de la gastritis linfocítica hipertrófica.

Existen formas de gastropatía hipertrófica que no cumplentodos los requisitos de la enfermedad de Ménétrier, y en es-tos casos hay autores que sugieren calificarlas con otrosnombres. Ello ocurre, por ejemplo, en la gastropatía hipertró-fica hipersecretora, la gastritis hipertrófica sin proteinorrea ola gastritis hipertrófica idiopática; en esta última se incluyenlos casos que inicialmente reúnen todos los criterios de en-fermedad de Ménétrier pero que se autolimitan sin evolucio-nar a la cronicidad o los que progresan hacia una gastritisatrófica total. Es probable que esta última sea, en realidad,un estadio evolutivo de la enfermedad en algún tipo determi-nado de paciente.

Tratamiento y pronóstico. En los casos leves de la enfer-medad, cuando la hipoalbuminemia u otros síntomas noson muy pronunciados, no es necesario tratamiento específi-

un caso de enfermedad de Ménétrier (flechas).

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co alguno, aunque se han descrito aisladamente respuestasclínicas satisfactorias con tratamientos como anticolinérgi-cos, antagonistas de los receptores H2 de la histamina, o va-gotomía de células parietales. En los casos graves, con pro-teinorrea intensa, caquexia y/o infecciones y hemorragiadigestiva, es necesario recurrir al tratamiento quirúrgico conresección gástrica subtotal o total dependiendo de cadacaso.

En la gastropatía hipertrófica con hipersecreción ácida, losfármacos antisecretores, como los antagonistas de los recep-tores H2 o los inhibidores de la bomba de protones, son deelección.

El pronóstico de la enfermedad es muy variable, ya quehay pacientes que permanecen estables durante muchosaños e incluso se han descrito casos de remisión paulatina,mientras que en otros los síntomas se agravan en forma pro-gresiva. En cuanto a la posibilidad de degeneración maligna,no está del todo clara; por ello, los controles endoscópicosperiódicos con biopsia no son hoy por hoy absolutamenteobligatorios.

Gastritis granulomatosa. Enfermedad de CrohnEl hallazgo de granulomas en la mucosa gástrica puede

ser un hecho aislado no ligado a enfermedad alguna. Enotras ocasiones la presencia de granulomas traduce unaafección gástrica por algún proceso patológico, como enfer-medad de Crohn, sarcoidosis, gastritis alérgica granulomato-sa, TBC, histoplasmosis o enfermedad parasitaria.

La enfermedad de Crohn puede, de forma poco frecuente,afectar el estómago, en cuyo caso suelen estar involucradosel antro y el píloro en coexistencia con afectación duodenalsimultánea y, casi siempre, en el contexto de enfermedadgranulomatosa en otro tramo del tubo digestivo, en particu-lar el íleon terminal y el colon. A menudo no existen sínto-mas referidos al estómago y, cuando existen, suelen ser ines-pecíficos, como náuseas, sensación de saciedad o vómitos;en ocasiones el paciente puede referir una dispepsia de tipoulceroso. La radiología puede ser normal o mostrar erosioneso nodularidad de los pliegues y, en casos graves, estenosis dela zona antral. La endoscopia revela con mayor precisiónque la radiología la existencia de erosiones serpiginosas o af-toides. El estudio histológico de las biopsias suele evidenciarla presencia de granulomas en dos tercios de los pacientes.El tratamiento con fármacos antisecretores puede mejorarlos síntomas cuando existen erosiones de la mucosa, pero en los casos de estenosis antral sólo los glucocorticoides sonefectivos. Si hay estenosis graves y/o fístulas debe practicarsetratamiento quirúrgico, que consistirá en una simple inter-vención derivativa (gastroyeyunostomía) en el caso de este-nosis antropilórica.

Gastritis eosinófilaConsiste en la participación del estómago de un proceso

inflamatorio difuso raro denominado gastroenteritis eosinófi-la. La histología revela infiltrados eosinófilos en la mucosa ytambién en las capas muscular y subserosa. Los síntomasmás comunes son náuseas, vómitos, sensación de plenitudposprandial y, en ocasiones, síntomas de anemia crónica porsangrado proveniente de ulceraciones de la mucosa. La ra-diología con bario muestra nodularidad de la mucosa o difi-cultad en la distensión de la cavidad gástrica y, en ocasiones,dificultad en el vaciamiento gástrico. El tratamiento con glu-cocorticoides suele ser útil en el control de los síntomas dela gastroenteritis eosinófila.

Hiperplasia linfoide o seudolinfomaEs una situación patológica rara en la cual se halla una hi-

perplasia linfoide localizada en el estómago, difícil a vecesde distinguir del linfoma gástrico. Suele ser un hallazgo histo-lógico en las biopsias obtenidas de pliegues gástricos engro-

sados o de los márgenes de una úlcera gástrica, localizándo-se la alteración linfoide en la mucosa y la submucosa. Parahacer el diagnóstico diferencial con un linfoma es necesariodisponer de una biopsia que incluya toda la profundidad dela mucosa y, si es posible, de la submucosa, para lo cual serequiere una macrobiopsia o la pieza de resección quirúrgi-ca. Las dificultades de este diagnóstico diferencial se hallanagravadas por el hecho de que se han descrito lesiones de hi-perplasia linfoide asociadas a linfomas y por la descripciónde algún caso aislado de progresión de esta lesión linfoide alinfoma al cabo de cierto tiempo. La inmunocitoquímicapara identificar la monoclonalidad de las inmunoglobulinascitoplasmáticas es útil para diferenciar el linfoma del seudo-linfoma. Ante el diagnóstico de seudolinfoma es imprescindi-ble el control endoscópico e histológico periódico de la mu-cosa gástrica.

Gastritis infecciosaAunque de forma poco frecuente, el estómago puede par-

ticipar de un proceso infeccioso de diversa índole. Las gastri-tis infecciosas son mucho más frecuentes en enfermos inmu-nodeprimidos y en especial en los pacientes afectos por elSIDA. El diagnóstico etiológico del proceso infeccioso re-quiere a menudo otros procedimientos además del simpleexamen histológico de las biopsias gástricas, que incluyentinciones especiales, cultivo de la biopsia o tinción de Gramde una extensión del moco gástrico.

Las gastritis infecciosas más descritas son: gastritis flemo-nosas o enfisematosas producidas por diferentes bacterias,TBC, sífilis, infecciones fúngicas (candidiasis, histoplasmo-sis), infecciones víricas (citomegalovirus, herpes virus) e in-fecciones parasitarias.

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Úlcera péptica*La úlcera péptica es una enfermedad de origen multifacto-

rial que se caracteriza desde el punto de vista anatomopato-lógico por la lesión localizada y en general solitaria de la mu-cosa del estómago o del duodeno y que se extiende, como

*E. Saperas Franch

mínimo, hasta la muscularis mucosae.

Epidemiología. Su prevalencia es elevada, pues afecta al10% de la población en algún período de la vida, con unaprevalencia de úlcera activa en un momento determinadodel 1%. La úlcera gástrica era la forma más común de úlcerapéptica en el siglo pasado. Sin embargo, en la actualidad suincidencia anual es muy inferior a la de la úlcera duodenal,oscilando entre 0,3 y 0,4 por 1.000 habitantes. En Europa y enEE.UU. su incidencia es la mitad de la de la úlcera duodenal,mientras que en Japón es 5-10 veces más frecuente. Raras ve-ces se presenta antes de los 40 años de edad y su pico de in-cidencia se sitúa entre los 55 y los 65 años, siendo similar enambos sexos. La úlcera duodenal alcanzó su máxima preva-lencia en la década de los sesenta, descendiendo durante losúltimos 30 años tanto en Europa como en EE.UU. Su pico deincidencia ocurre a los 45 años, y aunque en el pasado la úl-cera duodenal era 2-3 veces más frecuente en los varonesque en las mujeres, datos epidemiológicos más recientes in-dican que actualmente su incidencia es similar en ambos se-xos. Esta tendencia refleja la reducción de su incidencia envarones jóvenes y su aumento en las mujeres. Estos cambiosen la incidencia podrían estar relacionados con cambios enla exposición a factores de riesgo. La infección por Helico-bacter pylori y el tratamiento con AINE aumentan con laedad, mientras que el hábito de fumar ha descendido en losvarones jóvenes y ha aumentado en las mujeres.

Anatomía patológica. La lesión consiste en una pérdida de sustancia localizada de la mucosa y, en grado variable, delas restantes capas de la pared gástrica o duodenal. La úlceragástrica suele ser única, redondeada u oval, aunque puedeser lineal, y su diámetro es en general menor de 3 cm. Pue-de aparecer en cualquier porción del estómago, pero en másde la mitad de los casos se localiza a lo largo de la curvaturamenor, cerca de la incisura angular, en la unión del cuerpocon el antro gástrico. La úlcera gástrica se asocia a úlceraduodenal en el 10% de los casos. Según su localización y suasociación a úlcera duodenal, las úlceras gástricas puedenclasificarse en tres tipos: tipo I es la úlcera del cuerpo gástri-co; tipo II es la úlcera del cuerpo gástrico asociada a úlceraduodenal o pilórica, y tipo III es la úlcera prepilórica. La úl-cera duodenal suele tener menos de 2 cm de diámetro y enmás del 90% de los casos se localiza en el bulbo duodenal,con mayor frecuencia en la pared anterior. En algunos casosaparecen simultáneamente úlceras en las paredes anterior yposterior (kissing ulcers). Las úlceras posbulbares se obser-van más a menudo en los estados hipersecretores.

Histológicamente, las lesiones de la mucosa gastroduode-nal se clasifican en erosiones, úlceras agudas y úlceras cró-nicas.

Erosiones. Son lesiones de aparición aguda, superficiales yredondeadas, de menos de 5 mm de diámetro, márgenespoco sobreelevados, fondo pardo o enrojecido y, por lo ge-neral, múltiples. Histológicamente la pérdida de sustancia selimita a la mucosa, donde se observan restos necróticos, fi-brina, neutrófilos y hematíes con un infiltrado por polimorfo-nucleares en la periferia. Por lo común estas erosiones se cu-ran totalmente sin cicatrización.

Úlcera aguda. Única o múltiple, en general es redondeaday de mayor tamaño que las erosiones. Histológicamente esmás profunda que las erosiones, extendiéndose al menoshasta la muscularis mucosae. En el fondo de la úlcera puedeobservarse algo de tejido de granulación, con poca reacciónfibroblástica. Los epitelios de revestimiento y glandular peri-férico muestran un aspecto activo debido a que a partir deellos se produce la regeneración.

Úlcera crónica. El criterio de cronicidad de la úlcera pépti-ca se define por la existencia de fibrosis en su base, que de-terminará la cicatrización de la zona impidiendo la regene-ración total. Histológicamente penetra en la mucosa, lasubmucosa y, por lo general, en mayor o menor grado, en la capa muscular. Presenta cuatro capas muy características

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

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GASTROENTEROLOGÍA

Fig. 2.31. Úlcera gástrica crónica (asterisco) que penetra hasta lacapa muscular externa (flecha) (tricrómico de Masson 3 × 10). (Gen-tileza del Dr. J.A. BOMBÍ. Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clí-

que, de dentro afuera, son: una capa superficial de exudadofibrinoleucocitario; una capa de tejido necrótico eosinófilo;tejido de granulación muy vascularizado con fibroblastos y abundantes células inflamatorias linfoplasmocitarias y po-limorfonucleares, y una capa de fibrosis de grosor muyvariable que con frecuencia contiene arterias de distinto diá-metro con material trombótico organizado (fig. 2.31). Lamayoría de las úlceras pépticas se asocian a gastritis crónica.Esto no ocurre en las úlceras agudas, en las úlceras crónicasasociadas al tratamiento con AINE o a los estados hipersecre-tores. La gastritis asociada a la úlcera péptica afecta predo-minantemente el antro, con extensión variable al cuerpo gás-trico. En la úlcera gástrica, la gastritis suele ser más grave ycon frecuencia se asocia a metaplasia intestinal.

Por lo general la úlcera gástrica se desarrolla entre el lí-mite proximal de la gastritis antral y la porción secretora delcuerpo gástrico. La localización de la úlcera refleja la ex-tensión de la gastritis. La úlcera duodenal se asocia ademásfrecuentemente a duodenitis y a metaplasia gástrica, queparece depender de la sobrecarga duodenal de ácido. Lainfección por H. pylori es la causa de la gastritis antral aso-ciada a la úlcera péptica. Esta bacteria se localiza en el in-terior y debajo de la capa de moco, sobre la superficie api-cal del epitelio gástrico en el estómago, o en áreas demetaplasia gástrica en el duodeno.

El diagnóstico histológico de las úlceras gástricas no sueleplantear problemas en las piezas de gastrectomía. Las dificul-tades surgen en las biopsias endoscópicas, en las que a ve-ces resulta difícil realizar el diagnóstico diferencial entre la atipia regenerativa y la displasia y, más raras veces, con laneoplasia. En estos casos es aconsejable repetir la endosco-pia para obtener nuevas biopsias que permitan establecer eldiagnóstico.

Debe destacarse la importancia del diagnóstico del cáncergástrico precoz o superficial, dado que el tratamiento quirúr-gico consigue tasas de supervivencia del 95-99% a los 5 años.Se presenta básicamente en una forma prominente (tipos I yIIa), una forma ulcerada (tipos IIc y III) y una forma interme-dia y plana (tipo IIb). Las formas ulceradas representan el80% del total de los cánceres superficiales. El tipo IIc (super-ficial deprimido) es una lesión ligeramente deprimida consuperficie irregular, y el tipo III (excavado) es una ulceraciónmás profunda que la anterior, en la que el tejido neoplásicorodea el borde de la lesión, siendo endoscópicamente indis-tinguible de la úlcera benigna.

Etiopatogenia. La úlcera péptica se considera el resultadode un desequilibrio entre los factores agresivos y los factoresdefensivos de la mucosa gastroduodenal. La importancia dela secreción ácida y de la actividad péptica del jugo gástrico

nico y Provincial de Barcelona.)

en la patogenia de la úlcera péptica es evidente porque, en

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ausencia de ácido, no existe úlcera. Asimismo, se observauna buena correlación entre la eficacia del tratamiento anti-secretor en la cicatrización de la úlcera y la supresión de laacidez gástrica. Sin embargo, las úlceras pépticas sólo se de-sarrollan cuando se produce una alteración de los mecanis-mos defensivos de la barrera mucosa por factores agresivosexógenos, más comúnmente la infección por H. pylori o eltratamiento con AINE. En ciertos casos, como en el síndromede Zollinger-Ellison, las úlceras se deben a la intensa hiperse-creción ácida.

1. Secreción ácida y actividad péptica. La secreción gás-trica está regulada por una compleja interacción de mecanis-mos nerviosos y humorales. La secreción de ácido por la cé-lula parietal es estimulada por tres sustancias endógenas: a) la gastrina, liberada por las células G del antro, llega a lacélula parietal a través de la circulación general, actuandopor tanto como una hormona clásica; b) la histamina, libera-da por los mastocitos y células enterocromafines de la paredgástrica, actúa como agente paracrino, y c) la acetilcolina, li-berada por las terminaciones vagales posganglionares de lapared gástrica, es un mediador neurocrino. En la membranabasolateral de la célula parietal se han identificado recepto-res para estos tres secretagogos. La estimulación de la secre-ción ácida por la histamina se produce por acción directa so-bre los receptores H2 de la histamina y está mediada por laactivación de la adenilciclasa a través de la producción intra-celular de AMP cíclico. La acetilcolina y la gastrina estimulanla secreción ácida por dos mecanismos: a) directamente so-bre sus receptores específicos en la célula parietal, a travésde un aumento en el calcio intracelular y b) indirectamentea través de la liberación de histamina por las células entero-cromafines. La somatostatina y las prostaglandinas inhiben lasecreción gástrica de ácido a través de la inhibición de la ac-tividad de la adenilciclasa. Todos estos mecanismos conver-gentes modulan la actividad de la H+K+ATPasa, la bomba deprotones, localizada en la superficie secretora de la célulaparietal, responsable del intercambio de H+ por K+, paso finalde la secreción de ácido. La secreción ácida determina la ac-tividad péptica del jugo gástrico ya que el pepsinógeno es activado en el medio ácido. Por el contrario, su actividadproteolítica se reduce a pH 4 y se inactiva totalmente a pH 6.

Los pacientes con úlcera duodenal presentan, como grupo,secreciones ácidas gástricas basal y estimulada elevadas yuna respuesta secretora a la comida más prolongada que losindividuos sanos. Esta hipersecreción de ácido se ha atribui-do a un incremento en la masa de células parietales, a hiper-tonía vagal o a una mayor sensibilidad de la célula parietal alos secretagogos. En los pacientes con úlcera duodenal tam-bién se han observado defectos en los mecanismos inhibido-res de retrocontrol, como la menor inhibición de la libera-ción antral de gastrina por la acidez luminal o la disminuciónde la inhibición enterogástrica de la secreción por la acidifi-cación duodenal. La secreción ácida en la úlcera gástrica pre-pilórica y en la úlcera gástrica asociada a úlcera duodenal essimilar a la de la úlcera duodenal. En la úlcera gástrica tipo Ila secreción ácida es normal o baja en relación con la grave-dad de la gastritis subyacente. La normalidad de la secreciónácida gástrica en la mayoría de las úlceras duodenales y la se-creción ácida normal o baja en las úlceras gástricas sugierenla importancia de la alteración de los mecanismos defensivosde la barrera mucosa en la patogenia de esta enfermedad.

2. Mecanismos defensivos de la barrera mucosa. El tér-mino barrera mucosa define el conjunto de factores que con-tribuyen al mantenimiento de la integridad de la mucosa enel medio ácido del estómago. Los factores que participan en este proceso son la secreción de moco y bicarbonato, elflujo sanguíneo de la mucosa gástrica y la capacidad de rege-neración celular frente a la lesión de la mucosa.

Secreción de moco y bicarbonato. Las células epiteliales desuperficie secretan moco y bicarbonato. La secreción de bi-

carbonato se produce por el intercambio electroneutral de

Cl–/HCO–en la membrana luminal de las células epiteliales.Por cada ion H+ secretado por la célula parietal, una molécu-la de CO2 proveniente de la circulación sanguínea se con-vierte en bicarbonato. El moco es un gel viscoso constituidoprincipalmente por glucoproteínas, que forma una capa deunos 200 µm de grosor que se adhiere a la superficie de lamucosa. Sus funciones son proteger la integridad de las célu-las de la superficie, lubricar la mucosa e hidratarla mediantela retención de agua. Además, el bicarbonato es atrapado enel interior de la capa de moco, neutralizando la retrodifusiónde H+. La capa de moco-bicarbonato crea, por tanto, un gra-diente de pH desde el medio ácido luminal hasta la neutrali-dad en la superficie epitelial de la mucosa.

Se ha sugerido que el moco de los pacientes con úlceragástrica contiene una cantidad anormalmente alta de gluco-proteínas de bajo peso molecular, las cuales condicionaríanuna menor resistencia a la penetración de los agentes lesi-vos. No se han observado alteraciones en la secreción gástri-ca de bicarbonato ni en la úlcera gástrica ni en la duodenal.Por el contrario, la secreción duodenal de bicarbonato, tantoen condiciones basales como en respuesta a la acidificaciónluminal, es menor en pacientes con úlcera duodenal que enlos controles sanos. Sin embargo, no se ha establecido si estedefecto es un factor patogénico primario o, simplemente,una consecuencia de la enfermedad.

Flujo sanguíneo de la mucosa gástrica. El flujo sanguíneode la mucosa gástrica tiene como objetivos satisfacer la de-manda metabólica requerida por los diferentes procesos se-cretores o de reparación y restitución de la mucosa y arras-trar el ácido que ha difundido a través del epitelio. Elmantenimiento de la integridad de la mucosa gastroduode-nal requiere que ésta tenga un flujo sanguíneo adecuado. Elaumento de dicho flujo es un mecanismo de defensa de lamucosa frente a agentes lesivos tópicos. Estudios experimen-tales recientes han demostrado que esta respuesta hiperémi-ca está mediada por el péptido relacionado con el gen de lacalcitonina, liberado por la activación de la inervación sen-sorial aferente. La disminución del flujo sanguíneo de la mu-cosa constituye el mecanismo primario de la lesión de lamucosa gástrica en las úlceras agudas de estrés o por algu-nos agentes ulcerogénicos. Sin embargo, su participación enla patogenia de la úlcera péptica crónica no está bien esta-blecida. La información disponible sobre posibles alteracio-nes del flujo sanguíneo de la mucosa en pacientes con úlce-ra péptica es escasa y se halla limitada por la dificultad en lareproducibilidad de los resultados con los métodos utiliza-dos para la cuantificación del flujo sanguíneo en seres huma-nos. Algunos autores observaron que en la úlcera gástrica lo-calizada en la curvatura menor existe una disminución delflujo sanguíneo en la proximidad de la úlcera en compara-ción con otras áreas del estómago, que se normaliza despuésde la cicatrización. Mediante técnicas de aclaramiento congas inerte, IVARSSON et al observaron que en la úlcera duode-nal el flujo sanguíneo de la mucosa gástrica tras la estimula-ción con pentagastrina era significativamente superior al deun grupo control. Más recientemente, LEUNG et al comproba-ron, por espectrofotometría de reflexión, que el índice de sa-turación de oxígeno, parámetro que tiene una buena correla-ción con el flujo sanguíneo de la mucosa, era más bajo enlos márgenes de las úlceras duodenales que experimentabanun proceso de cicatrización lento, en comparación con el delas úlceras que cicatrizaban en un período de 4 semanas.

Restitución celular. Es el mecanismo inicial de reparaciónde la mucosa ante la lesión aguda producida por agentes tó-picos. La restitución celular tiene la capacidad de reparar elepitelio de superficie dañado en un período de 30 min a 4 h.Este proceso se debe a la migración de las células vecinas alas zonas donde las células lesionadas se han exfoliado. Larestitución celular es independiente de la división celular,pero probablemente requiera que la lámina basal esté in-demne. Este proceso exige un flujo sanguíneo adecuado y es

inhibido ante la presencia masiva de ácido. No hay pruebas

definitivas de que este proceso esté mediado por las prosta-glandinas endógenas.

Prostaglandinas. Las prostaglandinas son ácidos grasosoxigenados provenientes del metabolismo del ácido araqui-dónico. En el estómago, las prostaglandinas inhiben la secre-ción ácida gástrica y activan los mecanismos defensivos dela barrera mucosa. La administración exógena de prostaglan-dinas de la serie E o sus análogos, a dosis que no inhiben lasecreción ácida gástrica, previene la formación de lesionesde la mucosa gastroduodenal en distintos modelos experi-mentales. Este efecto citoprotector de las prostaglandinas seatribuye a la estimulación de la secreción de moco y bicar-bonato, al incremento de flujo sanguíneo de la mucosa y alaumento de la capacidad de regeneración de las células desuperficie. Los resultados de los estudios analizando la capa-cidad de síntesis de prostaglandinas en la mucosa gastroduo-denal en la úlcera péptica son discordantes y no se ha esta-blecido claramente la existencia de un déficit en la síntesisde prostaglandinas en la mucosa de los pacientes con úlcerapéptica no asociada a AINE.

3. Alteración de los mecanismos defensivos de la barre-ra mucosa. Los factores agresivos que pueden comprometerla resistencia de la barrera mucosa más comúnmente identi-ficados son la infección por H. pylori y los AINE.

Helicobacter pylori. La infección por H. pylori es la causade la gastritis antral asociada a la úlcera péptica y la gastritisprecede al desarrollo de úlcera. Numerosos estudios hanconfirmado la asociación de gastritis por H. pylori a la mayo-ría de las úlceras duodenales y al 70% de las gástricas. Estaprevalencia es superior a la de los grupos control de edad si-milar. Los factores involucrados en la virulencia de esta bac-teria incluyen adhesinas específicas para el epitelio gástrico,actividad ureasa y producción de fosfolipasas y citocinas ysus consecuencias se caracterizan por la lesión epitelial y una intensa respuesta inflamatoria local y sistémica. Las al-teraciones funcionales gástricas se caracterizan por un au-mento en el pico máximo de secreción ácida y en los nivelesséricos de gastrina basal y estimulada. Su erradicación redu-ce la gastrinemia pero no modifica la secreción ácida. El au-mento de los niveles séricos de gastrina parece deberse a laalcalinización antral por el amoníaco producido por la hi-drólisis de la urea endógena.

A pesar de la elevada prevalencia de gastritis por H. pylori enla población general, sólo un pequeño porcentaje de los pa-cientes infectados desarrollará úlcera péptica. Este hecho pue-de ser debido a factores propios de esta bacteria, a su interac-ción con el huésped o a otros factores exógenos que podríaninfluir en la evolución de la infección. Hallazgos preliminaressugieren la existencia de diferencias genotípicas-fenotípicas enlas cepas de H. pylori asociadas a la úlcera péptica. La suscepti-bilidad genética individual podría, asimismo, determinar dife-rencias en la respuesta inmunológica o inflamatoria y, por tan-to, en la evolución de esta infección.

Aunque no existen pruebas definitivas, y los mecanismospatogénicos no son bien conocidos, las evidencias derivadasde la erradicación de esta infección en la evolución favo-rable de la enfermedad sugieren la relación causal entre H. pylori y la úlcera péptica.

Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Los AINE produ-cen un amplio espectro de lesiones gastroduodenales, queincluyen petequias, hemorragias intramucosas, erosiones yúlceras. Las lesiones agudas producidas por la administra-ción oral de ácido acetilsalicílico y otros AINE se deben alefecto lesivo directo sobre la barrera mucosa de estos ácidosdébiles. Estudios experimentales han demostrado que las le-siones agudas por AINE están mediadas por la adherencia delos neutrófilos al endotelio vascular. El efecto ulcerogénicode los AINE se atribuye a la inhibición de la síntesis endóge-na de prostaglandinas y la consiguiente susceptibilidad de lamucosa a otros factores agresivos.

Indudablemente, el tratamiento crónico con AINE aumen-ta la incidencia de úlcera péptica. La prevalencia de úlceras

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

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endoscópicas en los pacientes tratados con AINE oscila entreel 15 y el 30%. El 2-4% de los pacientes tratados durante unaño sufrirán úlceras sintomáticas o complicaciones. Aunquelos AINE pueden exacerbar las úlceras preexistentes, en el50% de estas úlceras no existe gastritis subyacente, lo que su-giere su papel causal. Los AINE causan predominantementeúlceras gástricas, pero también duodenales, y aumentan elriesgo de complicaciones, en especial hemorragia y perfora-ción. Los factores de riesgo de úlcera péptica asociada al tra-tamiento con AINE son la edad avanzada, los antecedentesde complicaciones por AINE, el tratamiento simultáneo concorticoides y la presencia de enfermedades asociadas.

Otros factores. Diversos hallazgos sugieren la asociaciónentre el tabaquismo y la úlcera péptica. Estudios epidemioló-gicos indican que los fumadores tienen un mayor riesgo depadecer úlcera péptica. El hábito de fumar retrasa la cicatri-zación de la úlcera, promueve las recidivas y aumenta el ries-go de complicaciones. Los mecanismos implicados en elefecto del tabaquismo sobre la enfermedad ulcerosa se hanatribuido al aumento de la secreción ácida basal y estimula-da, a alteraciones en el flujo sanguíneo de la mucosa y lamotilidad gástrica y a la reducción de la secreción pancreáti-ca de bicarbonato.

Aunque el alcohol a altas concentraciones produce lesio-nes agudas de la mucosa, no se ha demostrado que sea unfactor de riesgo para el desarrollo de úlceras pépticas. Evi-dencias epidemiológicas o clínicas sugieren que los factoresgenéticos y los factores psicológicos también pueden ser im-portantes, pero su participación no está bien establecida.

4. Motilidad gastroduodenal. En la úlcera péptica se hanobservado alteraciones de la motilidad gastroduodenal, concambios en el vaciamiento gástrico o con reflujo duodeno-gástrico patológico. Sin embargo, no se ha establecido su pa-pel primario en la patogenia de la úlcera o si, simplemente,se trata de una consecuencia de la enfermedad.

En la úlcera duodenal se ha observado una aceleracióndel vaciamiento gástrico tanto de líquidos como de sólidos,aunque otros estudios no han podido confirmar estos hallaz-gos. Algunos pacientes con úlcera duodenal presentan undefecto en el reflejo enterogástrico inhibidor del vaciamientopor la acidificación duodenal.

En cuanto a la úlcera gástrica, hay que distinguir entre losdiferentes tipos existentes. En las úlceras tipo II de la clasifi-cación de Johnson (úlcera gástrica asociada a úlcera duode-nal) se cree que la úlcera gástrica es una consecuencia di-recta de la estasis gástrica inducida por la úlcera en elduodeno. En las úlceras tipo III (prepilórica) se han implica-do alteraciones de la motilidad que inducirían cierta paresiadel estómago. En cuanto a las úlceras tipo I (del cuerpo gás-trico), la mayoría de los estudios han demostrado un enlen-tecimiento del vaciamiento gástrico en comparación con ungrupo control. Parece poco probable que las alteraciones dela función motora gastroduodenal desempeñen un papel pri-mario, pero no puede descartarse que en algún subgrupo depacientes estas alteraciones influyan en la evolución de laslesiones debidas a otras causas.

Cuadro clínico. El síntoma más frecuente de la úlcera pépti-ca es el dolor abdominal. El dolor típico se localiza en el epi-gastrio y suele describirse como ardor, dolor corrosivo o sen-sación de hambre dolorosa. El dolor suele presentar un ritmohorario relacionado con la ingesta. Raras veces aparece an-tes del desayuno, sino que suele hacerlo entre 1 y 3 h des-pués de las comidas y, por lo general cede con la ingesta dealimentos o con alcalinos. El 50-88% de los pacientes refierendolor nocturno. En la mayoría de los casos la úlcera pépticasigue un curso crónico recidivante con brotes sintomáticosde varias semanas de duración, a menudo con una clara re-lación estacional (preferentemente primavera y otoño), se-guidos de remisiones espontáneas con períodos libres de sín-tomas de meses o años. La anorexia y la pérdida de peso noson infrecuentes, y sólo el 20% de los pacientes con úlcera

GASTROENTEROLOGÍA

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duodenal refieren aumento del apetito. Las náuseas y los vó-mitos pueden presentarse en ausencia de estenosis pilórica.A menudo los pacientes refieren otros síntomas dispépticos,como eructos, distensión abdominal, intolerancia a las gra-sas o pirosis. Aunque esta sintomatología puede constituir uncuadro clínico sugestivo, las características del dolor soninespecíficas y muchos pacientes refieren características atí-picas. Asimismo, algunos pacientes permanecen asintomáti-cos, presentándose la enfermedad con alguna complicación.Esta situación no es infrecuente en los pacientes de edadavanzada y en los tratados con AINE.

La exploración física en la úlcera no complicada suele sernormal o puede revelar dolor a la palpación profunda en elepigastrio, hallazgo que es totalmente inespecífico. Sin em-bargo, el examen físico puede reflejar la existencia de compli-caciones. Así, la presencia de palidez cutaneomucosa sugiereuna hemorragia, la palpación de un abdomen en tabla consignos de irritación peritoneal reflejará la existencia de unaperforación, y la presencia de bazuqueo gástrico en ayunashará sospechar una estenosis pilórica. La exploración físicadebe buscar también signos de enfermedades asociadas, enespecial cardíacas, respiratorias o hepáticas que aumentan elriesgo de complicaciones quirúrgicas en estos pacientes.

Respecto a la historia natural de la enfermedad ulcerosa,hay que destacar que se trata de una afección relativamentebenigna, cuya mortalidad global es del 2,5% y se debe a lascomplicaciones y a la cirugía. El 80% de las úlceras duodena-les y el 50% de las gástricas recidivarán en el curso de los 12 meses siguientes a la cicatrización, y aproximadamente el20% de los pacientes sufrirán alguna complicación en el cur-so de su enfermedad.

Diagnóstico radiológico. El diagnóstico radiológico de laúlcera péptica requiere la demostración del nicho ulceroso.La úlcera gástrica benigna se proyecta como una imagen “deadición” que sobresale de la luz del estómago. La manchasuspendida es la traducción radiológica de una úlcera de lacara anterior o posterior del estómago observada frontalmen-te. En la úlcera benigna, el cráter es redondeado u oval, conbordes lisos y regulares. Un signo típico, aunque infrecuente,de úlcera benigna es la línea de Hampton, una línea radiolu-cente de aproximadamente 1 mm de grosor, que se recono-ce en la proyección de perfil, y sigue un curso paralelo a laluz gástrica. Esta línea representa la mucosa del borde delcráter que cuelga hacia el interior de la luz. Algunas úlcerasse acompañan de un rodete o cuello ulceroso, que es unabanda radiotransparente más gruesa que la línea de Hamp-ton, situada alrededor de la abertura del cráter ulceroso a laluz del estómago y que representa la mucosa edematosa e in-flamatoria que rodea a la úlcera. Signos indirectos observa-dos en el examen radiológico de la úlcera gástrica son laconvergencia de pliegues en el cráter ulceroso y las deformi-dades en la zona secundarias a edema, espasmo o retraccio-nes cicatrizales. En la úlcera benigna los pliegues son de ta-maño normal, regulares y alcanzan el borde del cráter. Por el contrario, la nodularidad de los márgenes de la úlcera, elcráter intraluminal y los pliegues irregulares que se fusionano que terminan en un engrosamiento que no alcanza el bor-de del cráter sugieren malignidad. Asimismo, las úlceras demayor tamaño se asocian a un riesgo más elevado de malig-nidad. La localización de la úlcera no es indicativa de su ca-rácter benigno o maligno, pero su asociación a úlcera duo-denal reduce el riesgo de malignidad.

El nicho ulceroso duodenal se presenta como una man-cha suspendida porque asienta en la cara anterior o poste-rior del bulbo. Los signos indirectos que pueden sugerir lapresencia de úlcera duodenal son la confluencia de plie-gues, la excentricidad del píloro y las retracciones cicatriza-les con deformidad bulbar seudodiverticular o en forma detrébol. En presencia de una deformidad bulbar puede ser di-fícil la demostración del nicho ulceroso. Por otra parte, esposible observar resultados falsamente positivos cuando elbario es atrapado entre los pliegues, por lo que debe confir-

detección de H. pylori permite confirmar su asociación a esta

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

TABLA 2.14. Enfermedades asociadas a hipergastrinemia

Hiposecreción ácidaGastritis crónica atróficaAnemia perniciosaÚlcera gástricaCáncer gástricoEnfermedad de MénétrierInsuficiencia renal crónicaCirrosis hepática

Hipersecreción ácidaÚlcera duodenalSíndrome de Zollinger-EllisonHiperplasia o hiperfunción de células GGastropatía hipertrófica hipersecretoraResección intestinal masivaMastocitosis sistémica

Pentagastrina(6 µg/kg)

40

30

20

10

0

-45 -30 -15 0 15 30 45 60 75 90Minutos

Sec

reci

ón d

e ác

ido

(mE

q)

Fig. 2.32. Secreción ácida gástrica basal y respuesta secretora a lapentagastrina en pacientes con úlcera duodenal.

marse que la configuración del cráter es constante en múlti-ples radiografías.

Diagnóstico endoscópico. La sensibilidad y la especifici-dad de la endoscopia son superiores a las de la radiología enel diagnóstico de la úlcera péptica y, en la práctica clínica,es la exploración de elección ante la sospecha clínica deesta enfermedad.

La úlcera gástrica benigna suele tener una forma redon-deada u oval, en ocasiones lineal, en relación con su proce-so de cicatrización. Los márgenes son lisos y regulares, algoengrosados y a menudo demuestran diversos grados de hipe-remia y edema. El fondo es liso, regular y recubierto de fibri-na. Los pliegues son regulares, radiados desde el borde delcráter y se borran con la insuflación. Aspectos endoscópicossugestivos de malignidad incluyen el engrosamiento o la no-dularidad de los márgenes de la úlcera y el engrosamiento,la rigidez, la fusión o la terminación brusca de los pliegues.Sin embargo, el examen endoscópico no permite establecercon seguridad su naturaleza, por lo que deben obtenersebiopsias múltiples (4-6 biopsias de los márgenes) de todas lasúlceras gástricas independientemente de su aspecto endos-cópico. Se produce un 5-10% de falsos negativos histológicos,atribuibles sobre todo al pequeño tamaño de las biopsias. Lacitología complementa a la biopsia, ya que la asociación deambas técnicas aumenta la sensibilidad diagnóstica hasta el98%. En todas las úlceras gástricas consideradas benignastras el estudio histológico, debe además comprobarse endos-cópicamente la cicatrización completa a las 8-12 semanas detratamiento, para confirmar de forma definitiva su carácterbenigno.

La malignidad de la úlcera duodenal es excepcional, porlo que no está indicada la obtención de biopsias. Sin embar-go, en los pacientes de edad avanzada, que presenten unahistoria atípica o que no respondan al tratamiento médico,hay que considerar la posibilidad de que la úlcera duodenalse deba a un adenocarcinoma del duodeno o de la cabezadel páncreas. Una vez establecido el diagnóstico de úlceraduodenal no es necesaria la realización de endoscopia paracontrol de la respuesta al tratamiento.

Análisis de la secreción ácida gástrica. Quimismo gástri-co. Es un método para determinar la secreción ácida gástri-ca, que consiste en la medición del volumen y de la acidezdel jugo gástrico obtenido mediante una sonda gástrica. Laprueba se realiza tras ayuno de 12 h, sin haber fumado y enausencia de cualquier medicación que pueda modificar lasecreción gástrica.

El cálculo de la secreción ácida se realiza determinandopor titulación la acidez de un volumen conocido de jugo gás-trico. El volumen de jugo gástrico aspirado durante cada pe-ríodo de 15 min multiplicado por la concentración de hidro-geniones en la muestra es la secreción de ácido durantecada período. En un primer período se determina la secre-ción ácida basal (BAO), que es la secreción de las células pa-rietales en ausencia de estimulación. En un segundo períodose estimula la secreción gástrica con pentagastrina (6 µg/kgde peso) y se determina la secreción ácida máxima (MAO) yel pico de máxima secreción ácida (PAO) (fig. 2.32).

La determinación de la secreción ácida gástrica en res-puesta a la comida ficticia (SAO) evalúa la fase cefálica de lasecreción gástrica, que está mediada exclusivamente por elvago. En individuos sanos no vagotomizados, la comida ficti-cia estimula la secreción ácida hasta el 50% de la PAO, sien-do el límite inferior senos del 10%. Esta prueba es de utilidadpara valorar la vagotomía en pacientes intervenidos por úlce-ra duodenal que presentan una recurrencia ulcerosa. Una re-lación SAO/PAO inferior a 0,1 se considera criterio de vago-tomía incompleta.

Los pacientes con úlcera gástrica tienen unos valores deBAO y MAO dentro de los límites normales (0-11 mEq/h y 12-40 mEq/h, respectivamente). En los pacientes con úlcera

duodenal, la secreción de ácido, tanto basal como estimula-

da, puede ser igual o superior a la de los individuos norma-les. En la práctica clínica, el quimismo gástrico es la primeraexploración para el diagnóstico diferencial de la hipergastri-nemia. Otras indicaciones son la evaluación de las úlcerasrefractarias al tratamiento médico, las recurrencias postope-ratorias y la monitorización del tratamiento antisecretor en elsíndrome de Zollinger-Ellison.

Determinaciones séricas de pepsinógeno I y gastrina. Elpepsinógeno I se origina en las células principales de lasglándulas oxínticas gástricas. Existe una buena correlaciónentre el PAO y los niveles séricos de pepsinógeno I, por loque su determinación puede proporcionar información so-bre la secreción ácida gástrica evitando la incomodidad delquimismo gástrico. Los valores normales oscilan entre 20 y100 ng/mL. En la úlcera gástrica, los valores medios de pepsi-nógeno I son superponibles a los del grupo control. En laúlcera duodenal su valor medio es 2 veces superior, aunqueen una tercera parte de los pacientes los valores son nor-males.

Los niveles séricos basales de gastrina traducen el estí-mulo hormonal que el organismo genera sobre la secre-ción ácida gástrica. Los valores normales oscilan entre 20 y130 pg/mL. En la tabla 2.14 se indican las enfermedades ca-racterizadas por alteración de la gastrinemia. El principalmecanismo de regulación de la liberación de gastrina es laacidez gástrica. Las enfermedades que cursan con hipose-creción ácida presentan hipergastrinemia como conse-cuencia de la pérdida de este mecanismo de control. Sudeterminación está indicada en los pacientes con úlceraduodenal para el diagnóstico diferencial con el síndromede Zollinger-Ellison y otros estados hipersecretores.

Detección de Helicobacter pylori. En la úlcera péptica, la

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GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.15. Métodos de detección de la infección por Helicobacter pylori

InvasivosCultivoHistología

Hematoxilina-eosinaWhartin-StarryGiemsa

Pruebas de la ureasa

No invasivosPruebas del aliento de la urea

13C-urea14C-urea

Serología

infección antes de la erradicación y evaluar la eficacia deltratamiento.

Como se ha descrito en el apartado de Generalidades, sedispone de métodos invasivos, que requieren endoscopiapara la obtención de biopsias gástricas, y métodos no invasi-vos, que proporcionan evidencias indirectas de la infecciónpor H. pylori (tabla 2.15).

El diagnóstico de infección por H. pylori asociada a úlce-ra péptica se puede establecer en el transcurso de la endos-copia diagnóstica mediante biopsia antral procesada paraprueba de la ureasa, cultivo o histología. El diagnóstico deaclaramiento (desaparición de la infección inmediatamentedespués del tratamiento) o erradicación (ausencia de infec-ción 1-2 meses después del tratamiento) puede realizarse através de una nueva endoscopia, si ésta se halla indicada enel seguimiento del proceso de cicatrización de la úlcera obien mediante pruebas indirectas (prueba del aliento conurea marcada con 13C o 14C o prueba serológica) si la endos-copia no es imprescindible.

Diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferencial de la úl-cera péptica ha de establecerse con otras causas de dispep-sia o síntomas abdominales que pueden deberse a alteracio-nes de la porción proximal del tubo digestivo (tabla 2.16). Laenfermedad por reflujo gastroesofágico incluye el reflujo gas-troesofágico sintomático y la esofagitis por reflujo. La pirosisy la regurgitación ácida son los síntomas característicos de laenfermedad por reflujo gastroesofágico. Los pacientes suelendescribir la pirosis como un ardor o sensación urente retros-ternal ascendente. En ocasiones el ardor se localiza en el epi-gastrio, el cuello, la garganta o la espalda. Su aparición esmás frecuentemente posprandial, en particular después de laingesta de algunos alimentos, como comidas picantes, cítri-cos o alcohol. El decúbito y la flexión del tronco suelen exa-cerbar este síntoma, mientras que los alcalinos lo alivian.Esta enfermedad puede también manifestarse por síntomasmenos típicos, no referidos al tracto digestivo, como dolor to-rácico, disfonía o síntomas respiratorios. Muchos pacientescon úlcera duodenal refieren síntomas típicos de reflujo gas-troesofágico y se debe tener presente que estas dos enferme-dades a menudo se hallan asociadas.

La dispepsia por fármacos, como teofilina, digoxina o anti-bióticos, o la gastritis erosiva por AINE cursan con dolor ab-

dominal, náuseas y vómitos y deben considerarse en el diag-

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TABLA 2.16. Diagnóstico diferencial de la úlcera péptica

Enfermedad por reflujo gastroesofágicoDispepsia funcionalDispepsia por fármacos (digoxina, teofilina, eritromicina)Gastritis aguda (alcohol, AINE)Cáncer gástricoEnfermedades infiltrativas o infecciosas (enfermedad de Crohn,

herpes, citomegalovirus, parásitos)Litiasis biliarPancreatopatías

nóstico diferencial de la úlcera péptica cuando exista el an-tecedente de ingesta de dichos fármacos. El café, el alcoholo el tabaco también pueden ser la causa de estos síntomasen algunos pacientes.

El carcinoma gástrico puede manifestarse también conuna sintomatología similar a la de la úlcera. En general debesospecharse su existencia ante un paciente de edad avanza-da con una historia corta de epigastralgias de carácter conti-nuo, que empeoran con la ingesta de alimentos y se asociana anorexia y pérdida de peso. Sin embargo, las característi-cas clínicas del cáncer gástrico precoz pueden ser indistin-guibles de las de la úlcera péptica con dolor intermitenteque calma con la ingesta alimentaria o los antiácidos. Otrasenfermedades infecciosas, como la TBC, sífilis, citomegalovi-rus o herpes, granulomatosas como la sarcoidosis o la enfer-medad de Crohn también pueden presentarse con dispepsiay ulceración gastroduodenal. Otras afecciones que debenconsiderarse en el diagnóstico diferencial son la biliar y lapancreática, la isquemia intestinal y las afecciones neuro-musculares.

Por último, existe un elevado porcentaje de pacientes condispepsia funcional, definida como la dispepsia que no esatribuible a alteraciones estructurales, enfermedades meta-bólicas ni inducida por el alcohol o fármacos, y que se su-pone relacionada con trastornos de la función del tracto di-gestivo superior o debida a una percepción anómala delpaciente. La etiología y los mecanismos patogénicos quecausan la dispepsia funcional son poco conocidos. En su gé-nesis se han implicado la inflamación crónica de la mucosagástrica o duodenal, diversos agentes infecciosos, alteracio-nes motoras gastrointestinales y factores psicológicos o es-tresantes. A su vez, el aumento selectivo de la percepcióngástrica puede explicar los síntomas dispépticos en muchospacientes. Probablemente, la dispepsia funcional es un sín-drome heterogéneo con diversos mecanismos que produ-cen un mismo cuadro clínico.

Complicaciones. Hemorragia digestiva. Es la complicaciónmás frecuente de la úlcera gastroduodenal. Aproximadamen-te el 20% de los pacientes ulcerosos sufrirán al menos un epi-sodio de hemorragia en la evolución de su enfermedad. Laúlcera gastroduodenal es la causa más común de hemorra-gia digestiva alta, siendo responsable de la mitad de los in-gresos por esta causa en la mayoría de los hospitales. (VéaseHemorragia gastrointestinal.)

Perforación. La perforación aguda de la úlcera a la cavidadperitoneal libre es una complicación menos frecuente que lahemorragia, afectando al 6-10% de los pacientes ulcerosos.La perforación es más frecuente en el varón que en la mujer,y en la úlcera duodenal que en la gástrica. La localización dela perforación de la úlcera duodenal es generalmente la pa-red anterior de la primera porción del duodeno. La apariciónde esta complicación no suele plantear dificultades diagnós-ticas, siendo evidente en la mayoría de los casos que el pa-ciente sufre un cuadro grave intrabdominal. El 75% de los pa-cientes refieren una historia evidente de dispepsia ulcerosa,con aumento de los síntomas en los días o semanas previos.El cuadro se inicia con la aparición brusca de dolor intenso(en puñalada) en el epigastrio o en el hemiabdomen supe-rior, seguido rápidamente de signos de irritación peritoneal.El dolor puede irradiar al hombro derecho por irritación fré-nica y rápidamente se generaliza a todo el abdomen. El do-lor no suele acompañarse de náuseas o vómitos.

La exploración física revela hipersensibilidad abdominal,especialmente en el epigastrio, con rigidez en tabla por con-tractura de los músculos de la pared abdominal. Los ruidosabdominales suelen estar disminuidos o ausentes. Los casosen los que no se establece el diagnóstico en esta fase inicialevolucionan a una peritonitis, con distensión abdominal, hi-povolemia, hipotensión y fiebre.

El diagnóstico de sospecha se confirmará mediante la de-mostración de neumoperitoneo en la radiografía simple deabdomen en bipedestación o en decúbito lateral (fig. 2.33).

Sin embargo, su ausencia no descarta la existencia de unaperforación, ya que el examen radiológico es normal en el25% de los casos. Si existen dudas, la inyección de aire a tra-vés de la sonda nasogástrica puede facilitar su reconocimien-to. En otros casos, la exploración radiológica con Gastrogra-fín® puede establecer el diagnóstico al demostrar la úlcera ola fuga del contraste a través de la perforación. Esta compli-cación está gravada con una elevada mortalidad, que oscilaentre el 10 y el 40%; la mayor mortalidad corresponde a lasúlceras gástricas, a los pacientes con enfermedades asocia-das y cuando existe shock preoperatorio.

Penetración. Es la perforación de la úlcera confinada auna estructura vecina (úlcera penetrante). Esta complica-ción, más frecuente en las úlceras de la cara posterior, ocu-rre cuando la perforación se establece lentamente y la úlcerase exterioriza penetrando en un órgano vecino. Los órganosmás comúnmente afectados son, en orden decreciente defrecuencia, el páncreas, el epiplón, la vía biliar, el hígado, elmesocolon y el colon. La úlcera penetrante puede manifes-tarse por cambios en los síntomas ulcerosos típicos. El cam-bio del ritmo del dolor ulceroso con escasa respuesta a la in-gesta o a los alcalinos, el dolor nocturno y la irradiación a laespalda deben hacer sospechar esta complicación. En gene-ral, la úlcera penetrante responde al tratamiento médico. Lascomplicaciones relacionadas con la penetración de la úlcerason hemorragia, anemia, pérdida de peso y amilasemia ele-vada. Con menor frecuencia puede ocasionar ictericia comoconsecuencia de una fístula coledocoduodenal o malabsor-ción a causa de una fístula gastrocólica.

Estenosis pilórica. Es una complicación menos frecuenteque la hemorragia o la perforación y su incidencia ha dismi-nuido en los últimos años. Se presenta en el 2% de todas lasúlceras, siendo el 90% de los casos de obstrucción secunda-rios a úlcera duodenal o del canal pilórico. En la mayoría delos pacientes con estenosis pilórica existen antecedentes de síntomas ulcerosos de larga evolución. La obstrucción semanifiesta por la aparición de vómitos alimentarios de reten-ción, cambios en las características del dolor, que se hacemás constante, anorexia y pérdida de peso. La exploración fí-sica suele revelar pérdida de peso o desnutrición, y la explo-

Fig. 2.33. Neumoperitoneo. Imagen aérea subfrénica.

ración abdominal muestra distensión o bazuqueo gástrico enuna cuarta parte de los casos. La obstrucción grave con vó-mitos importantes puede ocasionar también deshidratacióncon azoemia prerrenal, hipopotasemia y alcalosis metabóli-ca hipoclorémica.

La radiografía simple de abdomen puede mostrar un estó-mago dilatado con contenido líquido y alimentario. La colo-cación de una sonda nasogástrica confirmará la retencióngástrica cuando el aspirado gástrico sea superior a 300 mL alcabo de 4 h de una comida o mayor de 200 mL después deuna noche de ayuno. Una vez aspirado el residuo gástrico, laendoscopia permitirá establecer el diagnóstico etiológico dela obstrucción.

Tratamiento médico. Los objetivos del tratamiento de la úl-cera péptica son el alivio de los síntomas, la cicatrización dela úlcera y la prevención de recidivas sintomáticas y de lascomplicaciones. El tratamiento se dirige a evitar los factoresque pueden influir negativamente en la evolución de la en-fermedad, en particular el tabaco, el estrés y los AINE, y alcontrol de la acidez gástrica y/o el aumento de la resistenciade la barrera mucosa.

Fármacos inhibidores de la acidez gástrica. Antiácidos. Losantiácidos son sustancias que reaccionan con el ácido clor-hídrico secretado por las células parietales formando sal yagua, por lo que reducen la acidez gástrica.

El bicarbonato sódico es un antiácido potente y de acciónrápida, pero sus efectos son transitorios. Su utilización pro-longada en dosis altas y frecuentes puede producir alcalosismetabólica o retención hídrica.

El carbonato cálcico es también un buen antiácido, perola absorción de calcio puede producir hipercalcemia e hi-percalciuria, y el efecto estimulante del ion calcio sobre la célula parietal puede provocar un efecto rebote sobre lasecreción ácida gástrica. El hidróxido de aluminio y el hidró-xido de magnesio reaccionan con el ácido clorhídrico for-mando cloruro de aluminio y cloruro de magnesio, respec-tivamente, que son poco absorbidos y, por lo tanto, noproducen efectos indeseables sistémicos. La combinación deambos hidróxidos, aluminio y magnesio, es la forma más uti-lizada en la actualidad. El efecto astringente del hidróxidode aluminio es contrarrestado por el efecto catártico del hi-dróxido de magnesio, lo que hace que esta combinación seapor lo general bien tolerada.

Los antiácidos han demostrado ser eficaces tanto en el ali-vio sintomático como en la cicatrización de la úlcera gástricay duodenal. Su principal inconveniente es su corta duraciónde acción, debido a su rápido vaciamiento gástrico y a lacontinua secreción ácida gástrica, lo que requiere una dosifi-cación repetida a lo largo del día. Por este motivo, los antiá-cidos son poco utilizados como fármaco único para la cica-trización de la úlcera y suelen emplearse para el aliviorápido de los síntomas asociados a otra medicación. Su dosi-ficación es de 30 mL de un antiácido líquido administrados 1 y 3 h después de las comidas.

Fármacos inhibidores de la secreción ácida gástrica. Laidentificación de los receptores para los distintos secretago-gos en la célula parietal y sus mecanismos de acción hanpermitido el desarrollo de potentes fármacos inhibidores dela secreción ácida gástrica. Éstos incluyen antagonistas espe-cíficos de los receptores estimuladores de la secreción, ago-nistas de los receptores inhibidores e inhibidores de la enzi-ma H+K+ATPasa (tabla 2.17). Los antagonistas selectivos delos receptores de la gastrina disponibles en la actualidad nohan demostrado su utilidad clínica debido a su baja poten-cia.

1. Antagonistas de los receptores H2 de la histamina. Sonsustancias obtenidas a través de modificaciones de la molé-cula de la histamina. El anillo imidazólico de la cimetidinase sustituye por un anillo furano en la ranitidina, mientrasque la famotidina contiene un anillo tiazol, y la nizatidinapresenta el anillo tiazólico de la famotidina y la cadena late-ral de la ranitidina. Estos agentes se ligan de forma selectiva

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

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GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.17. Clasificación de los fármacos inhibidores de lasecreción ácida gástrica según su mecanismo de acción

Mecanismo de acción Fármaco

Antagonistas de los receptoresestimuladoresH2 de la histamina Cimetidina

RanitidinaFamotidinaNizatidina

Antimuscarínicos AnticolinérgicosPirenzepina

Antigastrina Proglumida

Agonistas de los receptores desomatostatina Análogos de la

somatostatinaProstaglandinas Análogos de la

prostaglandina E

Inhibidores de la H+K+ATPasa OmeprazolLansoprazolPantoprazol

TABLA 2.19. Efectos secundarios de los antagonistas de los receptores H2 de la histamina

GastrointestinalesDiarreaNáuseas

y reversible a los receptores H2 de la histamina de la célulaparietal. Este antagonismo competitivo inhibe la actividad dela adenilciclasa y, por consiguiente, la producción intracelu-lar de AMP cíclico, inhibiendo la potente acción secretorade ácido de la histamina. Debido a la participación de la his-tamina en el efecto estimulador de la gastrina y de la acetil-colina, los antagonistas de los receptores H2 de la histaminainhiben también parcialmente la secreción ácida estimuladapor estos secretagogos.

Los antagonistas de los receptores H2 de la histamina sonbien absorbidos tras su administración oral, y sus nivelesplasmáticos máximos se detectan al cabo de 1-3,5 h de su in-gesta. La famotidina difiere de los restantes en que tiene unavida media más larga (4 h) y presenta un efecto antisecretormás prolongado. Se distribuyen ampliamente en todos los te-jidos, cruzan la barrera hematoencefálica, atraviesan la pla-centa y son secretados por la leche. La cimetidina, la ranitidi-na y la famotidina son metabolizados por el hígado tras suadministración oral. La nizatidina se caracteriza por su eleva-da biodisponibilidad (> 90%), debida a su menor metaboliza-ción hepática; por consiguiente, presenta una menor variabi-lidad en sus niveles plasmáticos tras su administración oral.Todos son excretados fundamentalmente por la orina.

Numerosos estudios han demostrado que los distintos an-tagonistas de los receptores H2 de la histamina disponibles, alas dosis indicadas en la tabla 2.18, son eficaces en el trata-miento de la úlcera péptica. Los antagonistas de los recepto-res H2 de la histamina son superiores al placebo en la cicatri-zación de la úlcera péptica, consiguiendo la cicatrizacióndel 80-90% de las úlceras duodenales a las 6 semanas de tra-tamiento y del 75-85% de las úlceras gástricas a las 8 sema-nas. La ranitidina (150 mg 2 veces al día) es eficaz en la pre-vención de las úlceras duodenales asociadas al tratamientocon AINE, pero no ofrece protección frente a las úlceras gás-

tricas. El tratamiento de mantenimiento con antagonistas de

100

TABLA 2.18. Dosis de los antagonistas de los receptores H2

de la histamina en el tratamiento de la úlcera péptica

Fármaco

Dosis (mg/día)

Cicatrización Mantenimiento

Cimetidina 800 400Ranitidina 300 150Famotidina 40 20Nizatidina 300 150

los receptores H2 de la histamina, a una dosis correspondien-te a la mitad de la utilizada en el tratamiento de cicatriza-ción, reduce significativamente las recidivas ulcerosas encomparación con el placebo. Los distintos antagonistas delos receptores H2 de la histamina analizados ofrecen una pro-tección similar, reduciendo el porcentaje de recidivas a los12 meses al 25%. La prevalencia de úlcera recidivante tras lasupresión de este tratamiento es independiente del agenteutilizado y de la duración del tratamiento de cicatrización.Esta prevalencia es similar a la observada en pacientes trata-dos con placebo, lo que indica que el tratamiento con anta-gonistas de los receptores H2 de la histamina no modifica lahistoria natural de la enfermedad ulcerosa.

Se ha investigado ampliamente la seguridad de estos fár-macos, los cuales, en general, son muy bien tolerados (ta-bla 2.19). Los síntomas gastrointestinales, en particular la dia-rrea (1%), las náuseas y los vómitos (0,8%), son las reaccio-nes adversas más frecuentes. También están bien demostra-das las manifestaciones del SNC, que incluyen confusiónmental, mareos y cefalea. La edad avanzada y la insuficien-cia renal o hepática pueden aumentar su incidencia. Muy ra-ras veces aparecen ginecomastia e impotencia con la cimeti-dina en relación con un efecto antiandrogénico. La mayoríade estos casos se han descrito en pacientes con síndrome deZollinger-Ellison tratados con dosis altas durante períodosprolongados. Otras reacciones infrecuentes incluyen nefritisintersticial, fiebre, trombopenia, anemia, leucopenia e hiper-transaminasemia leve y asintomática. Estas manifestacionesson reversibles tras la supresión del medicamento. La cimeti-dina y, en menor grado, la ranitidina inhiben el sistema enzi-mático microsomal citocromo P450 interfiriendo, por tanto, elaclaramiento hepático de medicamentos metabolizados poresta vía. La mayoría de las interacciones farmacológicas ori-ginan cambios farmacocinéticos sin repercusión clínica algu-na debido al amplio margen terapéutico de estos fármacos.Esta interacción es relevante, debido a su estrecho margenterapéutico, en el caso de la difenilhidantoína, la teofilina, lawarfarina y los antidepresivos tricíclicos. A efectos prácticos,sólo en estos casos sería aconsejable la monitorización delos niveles plasmáticos, en especial cuando se realicen cam-bios en la dosificación de alguno de estos fármacos. Exceptola famotidina, los antagonistas H2 inhiben la alcohol-deshi-drogenasa gástrica y pueden aumentar la concentración san-guínea de alcohol tras la ingesta oral. En el tratamiento demantenimiento a largo plazo con antagonistas de los recep-tores H2 de la histamina no se ha señalado un aumento en laincidencia de efectos secundarios ni tampoco la apariciónde efectos adversos diferentes.

2. Inhibidores de la bomba de protones. La H+K+ATPasa esla enzima responsable del paso final de la secreción ácidapor la célula parietal. La inhibición de la bomba de protonesproduce una potente inhibición de la secreción ácida, inde-

Dolor muscular

SNCCefaleaConfusión mental

Efecto antiandrogénico

Reacciones hematológicas

Interacciones farmacológicas(teofilina, fenitoína, warfarina)

Inhibición de la alcohol-deshidrogenasa gástrica

con antagonistas H2. El tratamiento de mantenimiento con

pendientemente del estímulo. El omeprazol fue el primer fár-maco clínicamente disponible de esta nueva clase de inhibi-dores de la secreción ácida gástrica. Otros fármacos de estegrupo son el lansoprazol y el pantoprazol. El omeprazol, unbencimidazol sustituido, es una base débil que se concentraen la célula parietal y es activado en el medio ácido del ca-nalículo secretor. Este metabolito activo es un inhibidor irre-versible de la H+K+ATPasa y produce una potente y prolonga-da inhibición de la secreción ácida ante cualquier estímulo.Debido a la inhibición enzimática irreversible, su efecto anti-secretor persiste hasta que se sintetiza nueva enzima, proce-so que requiere al menos 24 h. El omeprazol en una sola do-sis diaria de 20 a 40 mg reduce notablemente la acidezgástrica. Estudios clínicos en un gran número de pacienteshan demostrado su eficacia en la cicatrización de la úlceraduodenal y gástrica. Estudios comparativos con cimetidina oranitidina indican que el omeprazol acelera la cicatrizaciónde las úlceras. El porcentaje de cicatrización con omeprazol(20 mg/día) a las 2 semanas es significativamente superior al conseguido por los antagonistas H2. Estas diferencias sonmenores o no son significativas a las 4-8 semanas de trata-miento. El omeprazol administrado en una sola dosis de 40 mg/día consigue la cicatrización de la mayoría de las úl-ceras refractarias al tratamiento con antagonistas H2. Asimis-mo, la dosis de 40 mg/día es superior a la ranitidina (150mg/12 h) en la cicatrización de la úlcera gástrica asociada aAINE, a pesar de continuar el tratamiento antiinflamatorio.La rápida cicatrización de la úlcera por el omeprazol no mo-difica la evolución de la enfermedad, y el porcentaje de reci-divas tras la supresión del tratamiento es similar al de los an-tagonistas H2.

Los estudios de que disponemos hasta la actualidad reve-lan que con lansoprazol (30 mg/día) se obtienen unas tasasde cicatrización de úlceras gástricas o duodenales parecidasa las conseguidas con omeprazol.

En cuanto al tratamiento de mantenimiento una vez con-seguida la cicatrización de la úlcera, estudios comparativoscon placebo o con antagonistas H2 han demostrado la efica-cia del omeprazol en la prevención de las recidivas. La im-portancia de la hipergastrinemia como consecuencia de laprofunda y prolongada inhibición de la secreción gástrica in-ducida por estos inhibidores ha sido motivo de intensa inves-tigación. Sin embargo, la hipergastrinemia inducida por elomeprazol en el hombre es similar a la producida por la va-gotomía y permanece estable a largo plazo, a niveles muy in-feriores a los descritos en la anemia perniciosa. En estudiosde seguimiento a largo plazo no se han descrito por el mo-mento alteraciones morfológicas de la mucosa gástrica en elhombre. El omeprazol también inhibe el citocromo P450 ypuede interferir en la disponibilidad de fármacos metaboliza-dos por este sistema, aunque la significación clínica de esteefecto farmacocinético ha sido hasta el momento irrelevante.

3. Antagonistas de los receptores muscarínicos. Los antico-linérgicos eran los únicos fármacos antisecretores disponi-bles antes de la introducción clínica de los antagonistas delos receptores H2 de la histamina. Los antagonistas muscaríni-cos bloquean el efecto directo de la acetilcolina sobre la cé-lula parietal y reducen aproximadamente en un 30% la secre-ción ácida estimulada por los alimentos. Su utilidad eslimitada debido a su baja potencia y a su elevada incidenciade efectos secundarios, que incluyen sequedad bucal, tras-tornos visuales, arritmias cardíacas, estreñimiento, retenciónurinaria y mareos. La pirenzepina es un antagonista relativa-mente selectivo de los receptores muscarínicos M1 que pre-senta un menor número de efectos secundarios. Su eficaciaen la cicatrización de la úlcera duodenal es superior al pla-cebo pero inferior a la de los antagonistas H2.

4. Agonistas de los receptores de la somatostatina. Losanálogos sintéticos de la somatostatina son potentes inhibi-dores de la secreción ácida estimulada por distintos secreta-gogos. La inhibición de la secreción ácida estimulada por lahistamina está mediada por los receptores de la somatostati-na acoplados a la adenilciclasa. La inhibición de la respuesta

secretora inducida por la acetilcolina y la gastrina está me-diada por receptores acoplados a otros mecanismos intrace-lulares, probablemente involucrados en la movilización delcalcio. Su efecto antisecretor puede ser debido, por otra par-te, a la inhibición de la liberación de gastrina por las célu-las G del antro y de la liberación de histamina en el cuer-po gástrico. A pesar de su eficacia en el control de la secre-ción ácida gástrica, el principal inconveniente para la utili-zación clínica de estos análogos es la necesidad de adminis-tración parenteral.

Fármacos con efecto antisecretor y protector de la mucosagástrica. 1. Prostaglandinas. Las prostaglandinas de la serie E(PGE1 y PGE2) y distintos análogos metilados (misoprostol,enprostil, arbaprostil) provocan una inhibición dosis-depen-diente de la secreción ácida gástrica basal y estimulada porla pentagastrina, la histamina o la comida proteica. En la cé-lula parietal, las prostaglandinas, al igual que la somatostati-na, interaccionan con los receptores inhibidores acoplados ala adenilciclasa. Aunque las prostaglandinas aumentan lasresistencias de la barrera mucosa, su eficacia en la cicatriza-ción de la úlcera péptica parece ser debida exclusivamentea su acción antisecretora, ya que empleadas a dosis citopro-tectoras no son superiores al placebo. A dosis antisecretoraslas prostaglandinas consiguen porcentajes de cicatrización li-geramente inferiores a los obtenidos con los antagonistas H2

tanto en la úlcera duodenal como en la gástrica. El misopros-tol (200 µg 4 veces al día) es eficaz en la prevención de lasúlceras endoscópicas gástricas y duodenales asociadas al tra-tamiento crónico con AINE en pacientes sin antecedentes ul-cerosos. El tratamiento de mantenimiento con prostaglandi-nas no ha sido investigado. Su efecto adverso más frecuentees la diarrea, que en ocasiones puede requerir la supresióndel tratamiento. La incidencia de diarrea es dosis-dependien-te, presentándose hasta en el 39% de los pacientes tratadoscon dosis altas. Por su acción sobre la contractilidad uterinalas prostaglandinas están contraindicadas en las mujeres ges-tantes o que deseen quedar embarazadas.

2. Acexamato de cinc. Es una sal orgánica que ejerce unefecto inhibidor de la secreción ácida gástrica y citoprotec-tor de la mucosa gástrica. El mecanismo por el que inhibe lasecreción ácida parece estar en relación con una inhibiciónde la desgranulación de los mastocitos, con la consiguientereducción de la liberación de histamina. Su efecto citopro-tector sobre la mucosa gástrica está mediado por la estimula-ción de la secreción de moco, el incremento de la síntesis deprostaglandinas y el aumento de la capacidad de regenera-ción celular del epitelio de superficie. Se ha comprobado sueficacia tanto en la prevención de las úlceras experimentalescomo en el alivio de los síntomas ulcerosos y en la cicatriza-ción de la úlcera péptica en seres humanos. En la úlceraduodenal, el acexamato de cinc, a dosis de 600-900 mg/día,consigue tasas de cicatrización similares a las de los antago-nistas H2. Asimismo, a dosis de 900 mg/día, tiene una eficaciasimilar a los antagonistas H2 en la cicatrización de la úlceragástrica.

Fármacos con efecto protector sobre la mucosa gastroduo-denal. 1. Sucralfato. Se trata de un disacárido sulfatado for-mado por la combinación de octosulfato de sacarosa e hi-dróxido de aluminio. Esta sustancia ejerce un efectoprotector sobre la mucosa gastroduodenal al unirse a lasproteínas del cráter ulceroso. También forma complejos conla pepsina y estimula la secreción de moco y bicarbonato y la síntesis endógena de prostaglandinas. Respecto a estaúltima acción, se ha demostrado tanto en animales de expe-rimentación como en seres humanos que estimula selectiva-mente la síntesis de PGE2 y 6-ceto-PGF1, inhibiendo la detromboxano. Numerosos estudios han demostrado la efica-cia del sucralfato (1 g 4 veces al día) en el tratamiento de laúlcera péptica. El sucralfato es también eficaz en la preven-ción de las úlceras duodenales pero no de las gástricas aso-ciadas a AINE. Las tasas de cicatrización, tanto en la úlceraduodenal como en la gástrica, son similares a las obtenidas

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

101

sucralfato reduce significativamente las recidivas ulcerosasen comparación con placebo. La eficacia de este tratamien-to parece ser similar a la de los antagonistas H2, aunque elnúmero de pacientes comparados es pequeño.

El sucralfato prácticamente no se absorbe tras su adminis-tración oral, por lo que carece de efectos sistémicos. La toxi-cidad por aluminio es improbable, excepto en pacientes coninsuficiencia renal crónica avanzada. Su efecto adverso másfrecuente es el estreñimiento, que se presenta en el 3-4% delos pacientes tratados.

2. Carbenoxolona. Es un éter succinato del ácido gliciréti-co que se absorbe en forma solubilizada aproximadamenteen un 75% tras su administración oral. Es excretado por la bi-lis después de su conjugación con el ácido glucurónico. Sueficacia, demostrada sobre todo en la cicatrización de laúlcera gástrica, parece depender de sus acciones sobre losmecanismos defensivos de la barrera mucosa, ya que no tie-ne efecto antisecretor. Su principal inconveniente es su po-tente efecto mineralcorticoide, que puede producir reten-ción hídrica, hipopotasemia e hipertensión. Por esta razón suuso está contraindicado en pacientes con hipertensión arte-rial o con insuficiencia cardíaca, hepática o renal. Estas con-traindicaciones, junto con su eficacia limitada, han determi-nado su sustitución.

3. Sales de bismuto coloidal. Las sales de bismuto coloidal(subcitrato y subsalicilato) se convierten en el estómago endistintos complejos insolubles que se fijan a las proteínas delcráter ulceroso, inhiben la actividad de la pepsina y estimu-lan la producción de moco y bicarbonato y la síntesis endó-gena de prostaglandinas. Más recientemente se ha reconoci-do también su acción bactericida sobre H. pylori. La eficaciadel bismuto en la cicatrización de la úlcera gástrica o duode-nal es similar a la de los antagonistas H2. Sin embargo, la inci-dencia de recidivas ulcerosas es significativamente inferiortras el tratamiento de cicatrización con bismuto que en lospacientes inicialmente tratados con antagonistas H2. Este he-cho se ha atribuido a su acción sobre H. pylori. Debido a suescasa absorción, carece de toxicidad sistémica.

Tratamiento de la infección por Helicobacter pylori. Tras elreconocimiento de que H. pylori es la causa de la gastritisasociada a la úlcera péptica y de que su erradicación reducelas recidivas ulcerosas, se ha investigado ampliamente la sus-ceptibilidad de esta bacteria a distintos tratamientos. Excep-to el bismuto y el omeprazol, ninguno de los otros fármacosutilizados en el tratamiento de la úlcera tiene efecto bacteri-cida sobre H. pylori.

In vitro, esta bacteria es moderadamente sensible a lasdistintas sales de bismuto analizadas (subcitrato, subsalicila-to) y no desarrolla resistencias. Los betalactámicos, las tetra-ciclinas, los macrólidos y los aminoglucósidos son los anti-bióticos con mayor actividad frente a H. pylori y no se handetectado resistencias. Las fluoroquinolonas (ciprofloxacinoy ofloxacino) también muestran una actividad muy elevada,pero se desarrollan rápidamente resistencias. Los nitroimida-zoles (metronidazol y tinidazol) tienen una actividad mode-rada. Ventajas clínicas potenciales del metronidazol encomparación con otros antibióticos son que su actividad esindependiente del pH y que es secretado en el jugo gástrico.Su principal inconveniente es el elevado porcentaje de ce-pas de H. pylori con resistencia constitutiva y el rápido desa-rrollo de resistencias tras el tratamiento, en especial cuandose utiliza como agente único. También muestran actividadmoderada los nitrofuranos, el cloramfenicol, el norfloxacinoy la clindamicina. Otros antibióticos que presentan baja acti-vidad o resistencia son lincomicina, colistina, sulfamidas, tri-metoprima, vancomicina y amfotericina B. A pesar de sususceptibilidad al bismuto y a una gran variedad de antibió-ticos in vitro, su erradicación in vivo es difícil. Para compa-rar la eficacia de los distintos tratamientos, se ha definidocomo erradicación la imposibilidad de detectar esta bacte-ria al menos 4 semanas después de la finalización del trata-miento. El aclaramiento es la imposibilidad de detectarla in-

GASTROENTEROLOGÍA

mediatamente después de finalizar el tratamiento. Este

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hecho se debe a que algunos fármacos suprimen H. pyloripero no lo eliminan. El bismuto como agente único o la mo-noterapia antibiótica consiguen su erradicación sólo en el10-30% de los casos. Este hecho puede atribuirse a la dismi-nución de su actividad en el medio ácido, a los bajos nive-les alcanzados en la capa de moco y en los espacios interce-lulares o al rápido desarrollo de resistencias. La asociaciónde bismuto y metronidazol o la asociación de metronidazoly amoxicilina previenen la adquisición de resistencias yconsiguen la erradicación hasta en el 75% de los casos. Sinembargo, las tasas de erradicación obtenidas con estas com-binaciones son muy variables en relación con la resistenciaprimaria a los nitroimidazoles. La superioridad del trata-miento doble no se ha conseguido con la asociación de bis-muto y otros antibióticos, debido al rápido desarrollo de re-sistencias y a la baja actividad de estos antibióticos en elmedio ácido del estómago.

Con objeto de prevenir las resistencias adquiridas se hadesarrollado el tratamiento triple asociando bismuto, metro-nidazol y un segundo antibiótico (amoxicilina o tetracicli-na). Numerosos estudios han comprobado que estas pautastriples consiguen la erradicación en el 90% de los casos. Laasociación de ranitidina con dos antibióticos (metronidazoly amoxicilina) parece tener una eficacia similar. Los incon-venientes de esta pauta son su complejidad, que dificulta elcumplimiento, y la elevada incidencia de efectos adversos.La eficacia de esta pauta depende del cumplimiento del tra-tamiento y de las resistencias primarias al metronidazol. Losefectos indeseables más frecuentes son diarrea, náuseas ymolestias gastrointestinales, que se presentan hasta en el22% de los casos, aunque suelen ser leves. Estudios más re-cientes sugieren que la acusada inhibición de la secreciónácida producida por el omeprazol puede aumentar la efica-cia de la amoxicilina o la claritromicina en la erradicaciónde esta infección. Actualmente el tratamiento recomenda-do es la triple combinación de subcitrato de bismuto coloi-dal (120 mg/6 h), metronidazol (400 mg/8 h) y tetraciclina(500 mg/6 h) o amoxicilina (500 mg/6 h) durante 14 días. Laasociación de omeprazol con amoxicilina o claritromicinaes una opción atractiva por su comodidad y ausencia deefectos secundarios, pero su efectividad es algo inferior a ladel tratamiento triple.

Recomendaciones para el tratamiento médico de la úlcerapéptica.

1. Tratamiento del brote agudo. En la actualidad se dispo-ne de potentes inhibidores de la secreción ácida gástricay/o citoprotectores eficaces en el tratamiento de la úlcerapéptica. Los alcalinos, la carbenoxolona, los análogos de laprostaglandina E o los antimuscarínicos no serían fármacosde primera elección debido a su menor eficacia, difícil dosi-ficación o mayor incidencia de efectos secundarios. El su-cralfato o el acexamato de cinc son opciones eficaces, perosu dosificación es más engorrosa y la experiencia clínicacon el segundo es limitada. Los antagonistas de los recepto-res H

2 de la histamina o los inhibidores de la bomba de pro-tones, en una sola dosis diaria, son en la actualidad los fár-macos de elección en el tratamiento de cicatrización de laúlcera, por su eficacia y seguridad. La elección entre uno deestos agentes dependerá de las circunstancias particularesen cada caso o de las preferencias individuales del médico.El omeprazol es una alternativa altamente eficaz para la ci-catrización rápida de la úlcera gástrica o duodenal. En la úl-cera gástrica debe comprobarse mediante endoscopia la ci-catrización de la úlcera a las 8-12 semanas de tratamiento.En la úlcera duodenal, el tratamiento de cicatrización sepuede suprimir a las 4-6 semanas en los pacientes asintomá-ticos. En los pacientes sintomáticos tratados con antagonis-tas H2, la prolongación del tratamiento a las dosis habitualeshasta un total de 8 semanas conseguirá la cicatrización en el90-95% de los casos. La persistencia de los síntomas tras 8 se-manas de tratamiento con antagonistas H2 requiere la com-probación endoscópica de la persistencia de una úlcera no

cicatrizada ya que en la mitad de los casos los síntomas se

TABLA 2.20. Causas de resistencia al tratamiento médico

Otras causas de ulceración duodenalEnfermedad de CrohnInfeccionesNeoplasias

Factores exógenosIncumplimiento del tratamientoTabacoAINE

Hipersecreción ácidaSíndrome de Zollinger-EllisonHiperplasia o hiperfunción de células GGastropatía hipertrófica hipersecretora

deben a otra causa. En los pacientes con úlcera persistentehay que considerar las posibilidades indicadas en la tabla2.20.

2. Úlcera refractaria. Recibe este nombre la úlcera que nocicatriza después de 8-12 semanas de tratamiento con dosisefectivas de un antagonista de los receptores H2 de la hista-mina o un inhibidor de la bomba de protones. Ante una úl-cera refractaria deben investigarse los factores responsablesposibles (tabla 2.21). La penetración de la úlcera al planoposterior parece ser la causa más frecuente, observándoseaproximadamente en el 50% de los casos refractarios someti-dos a tratamiento quirúrgico. Ciertas localizaciones de la úl-cera, en especial la posbulbar o la del canal pilórico, que amenudo produce estenosis pilórica parcial, tienden a reque-rir un procedimiento quirúrgico por resistencia al tratamien-to farmacológico. Los diversos estados hipersecretores pue-den ser responsables de síntomas intratables, en cuyo casose establece el diagnóstico mediante los estudios adecuados.El tratamiento con AINE retrasa la cicatrización de las úlce-ras tratadas con antagonistas H2 a las dosis habituales.

Las úlceras por AINE responden bien al tratamiento de ci-catrización tras la supresión del tratamiento antiinflamatorio.Se han estudiado diversas opciones para el tratamiento de laúlcera duodenal refractaria. El cambio del antagonista H2 alas dosis habituales no aporta ventaja alguna. La prolonga-ción del tratamiento con antagonistas H2 a dosis altas puedeconseguir la cicatrización en algunos casos. Sin embargo, elomeprazol, a la dosis de 40 mg/día, es claramente superior aestas alternativas para la cicatrización de las úlceras refracta-rias. No obstante, las úlceras refractarias recidivan con rapi-dez tras la supresión del tratamiento o a pesar del tratamien-to de mantenimiento diario con dosis bajas.

3. Tratamiento a largo plazo. El objetivo del tratamiento alargo plazo de la úlcera péptica es la prevención de las reci-divas sintomáticas y de las complicaciones de la úlcera. El80% de las úlceras duodenales y el 50% de las gástricas reci-divan en el curso de los 12 meses siguientes a la supresióndel tratamiento. La mayoría de los pacientes sufren menos dedos recidivas anuales y cada recidiva sintomática puede serfácilmente tratada con antagonistas H2 u omeprazol. En estecaso es aconsejable un régimen intermitente con tratamientoa dosis completas cuando se produce la recidiva.

Una alternativa a esta terapéutica intermitente es el trata-miento de mantenimiento. La administración diaria de algu-

TABLA 2.21. Causas de úlcera refractaria

Úlcera penetrante

Úlcera pilórica

Factores exógenosIncumplimiento terapéuticoTabacoAINE

Síndrome de Zollinger-Ellison

no de los antagonistas H2 de la histamina, a la mitad de la dosis utilizada en el tratamiento de cicatrización, es una tera-péutica segura y eficaz en la prevención de las recidivas sin-tomáticas y de las complicaciones de la úlcera péptica. Estetratamiento es aconsejable en los pacientes con recidivas fre-cuentes, los que han sufrido alguna complicación o los pa-cientes de edad avanzada con enfermedades asociadas enlos que se centra la mortalidad asociada a las complicacio-nes de la úlcera. Sin embargo, este tratamiento no modificala historia natural de la enfermedad, presentando la mismafrecuencia de recidivas tras su supresión.

Numerosos estudios han demostrado de forma constanteque la erradicación de la infección por H. pylori favorece lacicatrización de las úlceras refractarias y elimina o retrasa lasrecidivas de las úlceras duodenal y gástrica. Estos resultadosindican que la curación de esta infección modifica favora-blemente la evolución de la enfermedad ulcerosa y puedeevitar el tratamiento intermitente o sustituir al tratamientodiario de mantenimiento. En la actualidad se dispone depautas eficaces para la erradicación de H. pylori y existeacuerdo en que este tratamiento es aconsejable en las úlce-ras recidivantes, refractarias o que hayan presentado algunacomplicación. Aunque su complejidad y elevada inciden-cia de efectos secundarios dificultan su cumplimiento, lapauta recomendada en la actualidad es la combinación de subcitrato de bismuto coloidal (120 mg/6 h), metronida-zol (400 mg/8 h) y tetraciclina (500 mg/6 h) o amoxicilina(500 mg/6 h), durante 14 días. El tratamiento con omeprazol(40 mg/día) y amoxicilina (2 g/día) es otra alternativa.

Tratamiento quirúrgico. Las indicaciones del tratamien-to quirúrgico de la úlcera péptica son la presentación de al-guna complicación (hemorragia, perforación o estenosis) ola refractariedad de la úlcera. La úlcera refractaria al trata-miento médico es, en realidad, la indicación quirúrgica másinfrecuente y la más difícil de establecer, porque se basa encriterios subjetivos de la gravedad del curso clínico de la en-fermedad.

Técnicas quirúrgicas en la úlcera duodenal. Las técnicasquirúrgicas utilizadas en el tratamiento de la úlcera duode-nal son la vagotomía con drenaje, la vagotomía con antrecto-mía y la vagotomía supraselectiva.

1. Vagotomía troncular con drenaje. La vagotomía supri-me el efecto directo de la estimulación vagal sobre las célu-las parietales y reduce la sensibilidad de la célula parietal ala gastrina. La vagotomía altera la motilidad antropilórica ycausa estasis gástrica, por lo que debe asociarse siempre auna técnica de drenaje gástrico (piloroplastia o gastroentero-anastomosis). La piloroplastia se utiliza más a menudo que lagastroyeyunostomía porque es técnicamente más fácil y rápi-da, pero sus resultados son similares. Esta técnica tiene unabaja mortalidad operatoria, que es inferior al 1% en la mayo-ría de las series, pero su principal inconveniente es la eleva-da incidencia de úlcera recurrente (10%). Esta intervenciónpuede estar indicada en el tratamiento de complicacionesde la úlcera duodenal en las que es aconsejable una técnicarápida.

2. Vagotomía troncular y antrectomía. Este procedimientosuprime las fases cefálica (vagotomía) y gástrica (antrecto-mía) de la secreción gástrica, reduciendo la secreción basalde ácido en un 80%. La continuidad gastrointestinal se resta-blece mediante una gastroduodenostomía (Billroth I) o me-diante gastroyeyunostomía (Billroth II). Esta intervención esmuy eficaz, con una incidencia de úlcera recurrente post-operatoria inferior al 3% en la mayoría de las series. Su mor-talidad y morbilidad son similares a las de la vagotomía condrenaje. Ambas opciones son igualmente seguras para la ma-yoría de los pacientes, excepto para los de edad avanzada,en los que el riesgo de la antrectomía es superior al del dre-naje. Los resultados de estudios prospectivos comparandoesta técnica con la vagotomía supraselectiva han demostra-do una tendencia favorable en beneficio de esta última por

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

su baja mortalidad operatoria.

103

TABLA 2.22. Diagnóstico diferencial de los vómitos después de la cirugía de la úlcera péptica

Gastritis por reflujoÚlcera recurrenteSíndrome de dumpingSíndrome del asa aferenteEstenosis de boca anastomóticaEstasis gástrica posvagotomía

3. Vagotomía gástrica selectiva. Esta técnica secciona sólolas fibras vagales que inervan el estómago, preservando lasramas hepáticas y celíacas. Se introdujo con objeto de evitarlas complicaciones derivadas de la denervación vagal deotras vísceras abdominales. Sin embargo, este procedimientono elimina la necesidad de efectuar un procedimiento dedrenaje y no ha demostrado ventaja alguna sobre la vagoto-mía troncular.

4. Vagotomía gástrica proximal o supraselectiva. Consisteen la sección de todas las ramas vagales anteriores y poste-riores que inervan el área glandular fúndica del estómago,preservando las ramas antrales (nervios de Latarjet) y las ra-mas extragástricas (hepáticas y celíacas). La preservación delas ramas antrales garantiza la función motora antropilórica yel correcto vaciamiento gástrico, lo que hace innecesario elprocedimiento de drenaje. Los resultados de distintos estu-dios de seguimiento demuestran su baja mortalidad (0,2%) yuna incidencia casi nula de complicaciones crónicas. La va-gotomía supraselectiva es técnicamente más difícil que lavagotomía troncular y su principal inconveniente es la eleva-da incidencia de úlcera recurrente. Esta incidencia es similara la de la vagotomía troncular asociada a drenaje, pero en lavagotomía supraselectiva el porcentaje es muy variable entrelas distintas series, probablemente en relación con la expe-riencia del cirujano. A largo plazo se producen recurrenciashasta en un 18% de los pacientes. Distintos estudios han se-ñalado que la incidencia de recurrencia ulcerosa es superioren las úlceras pilóricas o prepilóricas que en las duodenales,por lo que la vagotomía supraselectiva no debe indicarse enlas úlceras de esta localización.

5. Selección del procedimiento en la úlcera duodenal.Una vez establecida la indicación quirúrgica, la eleccióndebe realizarse entre cirugía radical o conservadora. La ciru-gía radical (vagotomía más antrectomía) tiene una mayor efi-cacia curativa, pero un mayor riesgo quirúrgico y una ele-vada incidencia de complicaciones crónicas. La cirugíaconservadora (vagotomía supraselectiva) es más fisiológica ysu mortalidad operatoria es baja, pero a expensas de una ele-vada incidencia de recurrencia ulcerosa. La tendencia ac-tual, con objeto de reducir al máximo el riesgo de la inter-vención, es ser lo más conservador posible. La vagotomíasupraselectiva ha demostrado, en todos los aspectos, que esun avance quirúrgico en el tratamiento de la úlcera duode-nal y, en razón de su mortalidad y morbilidad crónica míni-mas, es en la actualidad la intervención de elección para laúlcera duodenal no complicada. Otro argumento a favor deesta técnica es que la úlcera recurrente es una complicaciónposquirúrgica más fácil de tratar que otras secuelas postope-ratorias. La mayoría de las úlceras recurrentes postoperato-rias responden al tratamiento médico. En caso de requerirreintervención tras la vagotomía supraselectiva, es factiblerealizar una antrectomía sin ninguna dificultad técnica. Lavagotomía con antrectomía se reserva para las úlceras conelevado riesgo de recurrencia ulcerosa, como las pilóricas oprepilóricas.

La reciente introducción de la cirugía laparoscópica per-mite realizar estas técnicas quirúrgicas con una menor mor-bilidad, pero sus resultados a largo plazo están todavía porevaluar.

Técnicas quirúrgicas en la úlcera gástrica. La principal dife-rencia entre la úlcera gástrica y la duodenal es la dificultadque puede plantearse en la diferenciación entre úlcera gástri-ca y cáncer gástrico. El riesgo de cáncer gástrico determinauna intervención más precoz en la úlcera gástrica.

La úlcera gástrica tipo II (úlcera gástrica asociada a úlceraduodenal) y la tipo III (úlcera pilórica y prepilórica) cursancon secreción ácida normal o aumentada, por lo que desdeun punto de vista fisiopatológico deben ser tratadas igualque la úlcera duodenal.

La úlcera gástrica tipo I (localizada en la curvatura me-nor, en la unión de las mucosas antral y fúndica) cursa consecreción ácida normal o baja, por lo que el tratamiento qui-

GASTROENTEROLOGÍA

rúrgico es distinto al de la úlcera duodenal. El tratamiento

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quirúrgico de elección de la úlcera gástrica tipo I es la gas-trectomía distal incluyendo la úlcera, sin vagotomía, resta-bleciendo la continuidad digestiva mediante anastomosistipo Billroth I o Billroth II.

La mortalidad operatoria es inferior al 2%, la incidencia desecuelas del 10-15% y el riesgo de recurrencias inferior al 5%.La resección en cuña de la úlcera asociada a la vagotomíatroncular con piloroplastia tiene una mortalidad inferior quela gastrectomía. Sin embargo, esta técnica se asocia a un por-centaje de complicaciones crónicas similar al de la gastrecto-mía, con un mayor riesgo de recurrencias, por lo que deberíareservarse para el tratamiento quirúrgico urgente en pacien-tes de riesgo elevado.

Complicaciones crónicas de la cirugía por úlcera gastroduo-denal. Los problemas crónicos más frecuentes después de lacirugía por úlcera péptica son la pesadez o dolor abdominalposprandial y los vómitos. Las posibles causas de estos sínto-mas se indican en la tabla 2.22.

1. Úlcera recurrente postoperatoria. La incidencia de recu-rrencia ulcerosa postoperatoria es variable según el sexo, lalocalización previa de la úlcera y la técnica quirúrgica reali-zada. La recurrencia es 5-10 veces más frecuente en el varónque en la mujer, y en el 95% de los casos ocurre en pacientesintervenidos por úlcera duodenal. Atendiendo al tipo de in-tervención realizada, la incidencia de recurrencia más baja(inferior a 1%) se obtiene cuando se realiza vagotomía conantrectomía. Con la vagotomía asociada a una técnica dedrenaje (piloroplastia o gastroenterostomía) y con la gastrec-tomía más o menos amplia sin vagotomía, esta incidencia seeleva hasta el 5-10%, cifra similar a la obtenida con vagoto-mía supraselectiva, aunque en este caso tiene una influencianotable la experiencia del cirujano.

La forma de presentación suele ser el dolor epigástrico, si-milar al que presentaba antes de la intervención. Sin embar-go, el dolor o las molestias pueden ser atípicos y difíciles dediferenciar de otros síntomas postoperatorios. La hemorragiaes una complicación frecuente de la úlcera recurrente. Laendoscopia es la exploración de elección para su diagnósti-co. Esta exploración permite examinar correctamente el mu-ñón gástrico, la boca anastomótica y la vertiente intestinal dela anastomosis, que es su localización más frecuente. Si la úl-cera se localiza en el muñón gástrico, se deben practicarbiopsias múltiples para descartar el carcinoma. Una vez con-firmado el diagnóstico de úlcera recurrente, hay que intentarestablecer su causa. Las causas más frecuentes de recurren-cia ulcerosa son la vagotomía incompleta y la resección ina-decuada. Otros factores que a menudo pueden contribuirson el tabaquismo y el tratamiento con fármacos ulcerogéni-cos. Debe interrogarse acerca del hábito tabáquico, la inges-ta de alcohol y el tratamiento con AINE. El estudio histológi-co puede revelar el carácter maligno en la úlcera delremanente gástrico o demostrar la presencia de mucosa an-tral en el extremo proximal del asa aferente, confirmando eldiagnóstico de antro retenido. El estudio radiológico puederevelar, asimismo, la existencia de una técnica quirúrgicainadecuada (asa aferente larga, drenaje insuficiente). La va-gotomía incompleta es la causa más frecuente de recurren-cia ulcerosa después de la práctica de vagotomía de cual-quier tipo por úlcera duodenal. Este diagnóstico puedeconfirmarse mediante el quimismo gástrico con determina-ción de la secreción ácida en respuesta a la comida ficticia.

Las complicaciones son frecuentes, en especial la hemorra-

gia. La úlcera anastomótica tiene tendencia a penetrar en ór-ganos vecinos. La fístula gastroyeyunocólica es una compli-cación de la úlcera yeyunal recurrente penetrante en elcolon, que origina una fístula entre éste y la úlcera anasto-mótica. Esta complicación debe sospecharse en los pacien-tes en los que se practicó una gastrectomía tipo Billroth II ouna gastroenteroanastomosis y que, después de un intervalolibre de síntomas, presentan un síndrome de malabsorcióncon grave afectación del estado general. El diagnóstico deesta complicación se establece habitualmente por enemaopaco, que demuestra el trayecto fistuloso.

El tratamiento de la úlcera recurrente postoperatoria debeser inicialmente médico. Los antagonistas H2 y los inhibido-res de la bomba de protones son eficaces en el tratamientode la úlcera recurrente postoperatoria, y la indicación dereintervención se establecerá por la aparición de complica-ciones o la resistencia al tratamiento médico.

2. Síndrome de vaciamiento rápido (dumping). El síndro-me de dumping consiste en un conjunto de síntomas pos-prandiales vasomotores y gastrointestinales debido al vacia-miento rápido del contenido gástrico en el duodeno o en elyeyuno. Es preciso diferenciar el síndrome de dumping pre-coz del tardío, ya que su fisiopatología es distinta.

El síndrome de dumping tardío se manifiesta por un cua-dro idéntico al de la hipoglucemia insulínica, al cabo de 90-180 min de una comida. Los pacientes presentan lasitud, su-dación, confusión mental e, incluso, pérdida transitoria deconciencia. Este síndrome se atribuye a una hipoglucemiareactiva, por hiperinsulinismo secundario a la hiperglucemiaposprandial inmediata, provocada por la rápida absorciónde hidratos de carbono. También se ha sugerido que la exce-siva liberación de hormonas intestinales en respuesta al va-ciado rápido puede desempeñar un papel en la hiperinsuli-nemia exagerada.

El síndrome de dumping precoz es mucho más frecuente yse manifiesta con plenitud epigástrica y fenómenos vasomo-tores (rubor, palidez, palpitaciones, diaforesis, lasitud), quese presentan durante los primeros 30 minutos posprandiales.Después pueden aparecer también náuseas, vómitos, moles-tias abdominales y diarrea. El cuadro puede agravarse por laingesta de hidratos de carbono o de líquidos que aceleran elvaciamiento gástrico. Por el contrario, el decúbito supino ali-via el síndrome. La incidencia de síndrome de dumping gra-ve y persistente es del 7% después de la vagotomía con an-trectomía y del 3% tras la vagotomía con drenaje, mientrasque no se ha descrito después de la vagotomía supraselecti-va. En ocasiones se manifiesta sin síntomas vasomotores ydebe establecerse el diagnóstico diferencial con otras com-plicaciones postoperatorias que cursan con dolor o plenitudy vómitos posprandiales. La patogenia de esta complicaciónparece estar relacionada con el vaciamiento gástrico rápidoal intestino delgado proximal. En la patogenia de los sínto-mas vasomotores se han implicado distintos mecanismos ac-tivados por la distensión intestinal, incluyendo reflejos autó-nomos, hipovolemia relativa por secreción luminal de agua yliberación de hormonas intestinales vasoactivas. La mayoríade los pacientes mejoran con tratamiento conservador. Se re-comienda una dieta fraccionada en 5 o 6 tomas diarias.Debe evitarse la ingesta de líquidos durante las comidas, y ladieta ha de ser pobre en hidratos de carbono. Se han utiliza-do los antagonistas de la serotonina (ciproheptadina) para laprevención de los síntomas vasomotores y anticolinérgicospara retardar el vaciamiento, pero con pobres resultados. Loshidratos de carbono no absorbibles (harina de guar, pecti-na) pueden retardar el tránsito y el tiempo de absorción delos hidratos de carbono. Aproximadamente el 5% de los pa-cientes presentarán un síndrome de dumping grave, con es-casa respuesta al tratamiento conservador. Las posibilidadesquirúrgicas en este caso consistirán en la reconversión de laanastomosis Billroth II en Billroth I, que recupera el tránsitoduodenal. En la anastomosis Billroth I puede practicarse unareducción de la boca anastomótica o la interposición de un

asa yeyunal isoperistáltica.

3. Síndrome del asa aferente. Se produce por la obstruc-ción parcial del asa aferente en pacientes sometidos a unagastroyeyunostomía, debido a mal funcionamiento de laboca anastomótica. La obstrucción parcial ocasiona la dis-tensión del asa aferente por las secreciones biliar y pancreáti-ca. Clínicamente se manifiesta por dolor y distensión pos-prandial en el hemiabdomen superior y vómitos biliosos. Amedida que el asa se distiende, el dolor aumenta y el vómitocalma el dolor. El diagnóstico se establece por la demostra-ción radiológica de un asa aferente dilatada o por la demos-tración endoscópica de la estenosis. La obstrucción del asaaferente es mucho más rara. Puede ser secundaria a úlceraanastomótica, hernia interna, adherencias o invaginación ye-yunogástrica. En este último caso puede existir hemorragiaasociada.

4. Gastritis y esofagitis por reflujo alcalino. El hallazgo endoscópico de gastritis en los pacientes intervenidos por úl-cera péptica es muy frecuente, aunque muchas veces es asin-tomática. Clínicamente puede manifestarse por dolor epigás-trico continuo, en ocasiones con ardor que empeora con laingesta y que no se alivia con los alcalinos. Se acompaña devómitos biliosos que, a diferencia del síndrome del asa afe-rente, son menos intensos, no se relacionan con las comidasy no alivian el dolor. Además del reflujo biliar hacia el estó-mago, se ha sugerido que el sobrecrecimiento bacteriano, se-cundario a la hipoacidez y la hipomotilidad, podría desem-peñar un papel en la fisiopatología de la gastritis alcalina. Eltratamiento debe ser conservador mediante agentes quelan-tes de las sales biliares, como la colestiramina, o los antiáci-dos que contienen hidróxido de aluminio. Si no se consigueuna mejoría, puede recurrirse a una intervención quirúrgicaque evite el reflujo duodenogástrico, como la interposiciónde un asa isoperistáltica o una Y de Roux.

La esofagitis por reflujo alcalino es una complicaciónpoco frecuente. La sintomatología clínica es similar a la en-fermedad por reflujo gastroesofágico, con pirosis y regurgita-ción, y la endoscopia puede demostrar lesiones esofágicas similares. El antecedente de cirugía gastroduodenal, la secre-ción gástrica y la pHmetría esofágica permitirán establecer eldiagnóstico correcto.

5. Diarrea crónica. Puede aparecer después de cualquierade las técnicas utilizadas para el tratamiento de la úlcerapéptica. La incidencia de diarrea es superior en los pacientessometidos a vagotomía troncular que en los sometidos a va-gotomía selectiva o supraselectiva. Los principales factoresimplicados en la patogenia de esta complicación son el va-ciamiento gástrico rápido con sobrecarga de líquidos, quesobrepasaría la capacidad de absorción intestinal, y la ma-labsorción de sales biliares, con el paso excesivo de estas sa-les al colon, donde, por su efecto catártico, determinaránuna diarrea secretora. El tratamiento que ha resultado máseficaz es la asociación de colestiramina y alcalinos que con-tengan hidróxido de aluminio, pues poseen acción quelantede las sales biliares. Los espasmolíticos, los antidiarreicosopiáceos y la dieta rica en fibra pueden ser también útiles.Cuando estas medidas fracasan puede recurrirse a la interpo-sición yeyunal.

6. Anemia y alteraciones nutricionales. La anemia se pre-senta en el 30-50% de los pacientes operados. Se debe al défi-cit de hierro, vitamina B

12 y ácido fólico. La ferropenia es lacausa más frecuente y puede ser secundaria a la ingesta ina-decuada, a la disminución de la absorción y al aumento delas pérdidas por gastritis asociada. La malabsorción de vita-mina B12 después de la gastrectomía se debe al déficit de fac-tor intrínseco. Otros factores que pueden contribuir son la in-suficiencia pancreática secundaria y el sobrecrecimientobacteriano.

El 30-40% de los pacientes pierden peso después del trata-miento quirúrgico. La ingesta alimentaria inadecuada, porsíntomas posprandiales y vómitos, es el principal factor res-ponsable. Aunque la malabsorción puede desempeñar unpapel en determinados casos, se ha demostrado que la gas-

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

trectomía no provoca alteraciones estructurales del intestino

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delgado y que el problema es fundamentalmente intralumi-nal. Sin embargo, se han publicado casos de enfermedad ce-líaca subclínica manifestada después de la gastrectomía.

Estudios radiológicos y de densitometría ósea han confir-mado también la elevada prevalencia de osteodistrofia (osteo-porosis y osteomalacia) después del tratamiento quirúrgicode la úlcera péptica. Estas alteraciones pueden ser debidas ala ingesta inadecuada o a la malabsorción de calcio y vitami-na D.

7. Cáncer del muñón gástrico. Estudios epidemiológicoshan demostrado un aumento de la incidencia de adenocar-cinoma gástrico después de la intervención quirúrgica por úl-cera péptica. Algunos estudios necrópsicos o de seguimientoendoscópico han revelado una incidencia de cáncer en elestómago operado 2 veces superior a la observada en estó-magos intactos de grupos control de edad y sexo similares. Elriesgo de cáncer aumenta a partir de los 15-20 años de la in-tervención quirúrgica. Sin embargo, existen variaciones geo-gráficas en la prevalencia del cáncer del muñón gástrico.Esta prevalencia es elevada en Europa, en especial en lospaíses nórdicos, pero no se ha demostrado en EE.UU. ni enJapón. El factor causal más importante parece ser la gastritispor reflujo biliar duodenogástrico. El seguimiento endoscópi-co de los pacientes gastrectomizados no parece ser efectivo,por lo que no es aconsejable.

Tratamiento de las complicaciones de la úlcera péptica.Perforación aguda. El tratamiento de la úlcera perforada a lacavidad peritoneal libre es fundamentalmente quirúrgico. Elcierre simple de la perforación se acompaña de una elevadaincidencia de recurrencia ulcerosa postoperatoria y debe re-servarse para los casos de alto riesgo. Si no existen complica-ciones que lo contraindiquen, el procedimiento quirúrgicode elección es la sutura de la perforación asociada a una in-tervención curativa de la úlcera. El tratamiento médico pre-operatorio consistirá en la reposición hidroelectrolítica y lacorrección del equilibrio ácido-básico, la aspiración nasogás-trica y la administración de antibióticos por vía parenteral.Estudios recientes indican que el tratamiento médico puedeser tan eficaz como el tratamiento quirúrgico de urgencia.Sin embargo, la terapéutica médica suele reservarse para lospacientes de elevado riesgo quirúrgico que presentan unamejoría clínica rápida con las medidas de soporte, que per-mite diferir la intervención.

Estenosis pilórica. El tratamiento de la estenosis pilórica essiempre inicialmente médico mediante lavado gástrico, se-guido de aspiración nasogástrica continua, corrección de lostrastornos hidroelectrolíticos y del equilibrio ácido-básico,durante por lo menos 72 h. Debe iniciarse también trata-miento antisecretor con objeto de reducir el volumen de se-creción gástrica y acelerar la cicatrización de la úlcera. Enlos pacientes desnutridos y si se plantea una intervenciónquirúrgica debe iniciarse nutrición parenteral total. En másdel 75% de los casos la obstrucción es persistente por fibrosisy retracciones cicatrizales y requiere finalmente tratamientoquirúrgico. La intervención que se ha de realizar depende dela localización de la úlcera responsable de la estenosis.

Hemorragia digestiva. Véase Hemorragia gastrointestinal.

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Síndrome de Zollinger-Ellison*Síndrome descrito en 1955 por los autores que le dieron el

nombre, caracterizado por la presencia de hipersecreciónácida, enfermedad ulcerosa grave del tracto digestivo supe-rior y tumor, en general pancreático, de células no beta, se-cretor de gastrina.

Incidencia y etiopatogenia. La incidencia del síndrome deZollinger-Ellison no se conoce con exactitud, pero se estimaque podría representar entre el 0,1 y el 1% de todos los casosde úlcera duodenal. Se manifiesta preferentemente entre latercera y la quinta décadas de la vida, con una frecuenciaalgo superior en los varones que en las mujeres. En el 25% delos pacientes el síndrome se asocia a otros tumores, en parti-cular paratiroideos o hipofisarios, integrando el denominadosíndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN-I).

De forma característica, estos pacientes presentan cantida-des elevadas de gastrina sérica circulante. Esta gastrina pro-viene del tumor o de los tumores generalmente pancreáticos,ya que se puede detectar por técnicas inmunohistoquímicasla presencia de esta hormona en el citoplasma de los tumo-res. Es por este motivo que dichas neoplasias reciben tam-bién el nombre de gastrinomas. La gastrina predominante enel tumor es un heptadecapéptido o gastrina G-17, mientrasque la gastrina circulante mayoritaria es la G-34.

Los gastrinomas suelen localizarse en el páncreas y, conmayor tendencia, en la parte de la cabeza. La localizaciónextrapancreática más frecuente de estos tumores es la segun-da porción duodenal y, en raras ocasiones, el estómago, elbazo o los ganglios peripancreáticos. Sin embargo, definir es-tas localizaciones como tumores primarios es difícil, ya queel tumor original pancreático es a menudo muy pequeño ydifícil de detectar. En la mitad de los casos los gastrinomasson múltiples y en las dos terceras partes son malignos. Lasmetástasis de estos tumores se pueden hallar en ganglios lin-fáticos regionales, hígado, bazo, médula ósea, mediastino,peritoneo y la piel, metástasis que suelen ser también pro-ductoras de gastrina. En el 10% de los casos de síndrome deZollinger-Ellison se halla hiperplasia de los islotes pancreáti-cos, asociada o no a tumor pancreático.

*J.M. Piqué Badía

Fig. 2.34. Respuesta de los niveles séricos de gastrina tras la admi-nistración intravenosa de secretina en pacientes con gastritis atrófica yaclorhidria, gastrinoma, hiperplasia de las células G antrales o úlceraduodenal común.

1.200

1.000

800

600

400

200

0

-10 -5 0 5 10 15 20 25 30

Tiempo (min)

Gas

trin

a sé

rica

(pg/

mL)

Gastritis atrófica y aclorhidria

Hiperplasia de células G antrales

Gastrinoma

Úlcera duodenal

Como consecuencia de la hipergastrinemia crónica, lospacientes afectos con este síndrome presentan un incremen-to de la masa de células parietales, que puede llegar a serentre 2 y 6 veces superior a la de los individuos sanos. Estodetermina una acusada hipersecreción ácida que es respon-sable del síndrome ulceroso presente en estos pacientes. Sehan descrito múltiples y pequeños tumores carcinoides enla mucosa gástrica de estos enfermos como fenómeno finalde una hiperplasia de células enterocromafines producidapor los efectos tróficos de la gastrina.

Las úlceras aparecidas en el contexto de este síndromeson indistinguibles, tanto desde el punto de vista macroscó-pico como microscópico, de las de la enfermedad ulcerosapéptica común, aunque en ocasiones tienen la peculiaridadde ser grandes o múltiples o localizadas en sitios atípicos,como las zonas más distales del bulbo duodenal. El 60-70%de las úlceras se localizan en el bulbo duodenal, el 15% en laprimera o la segunda porción del duodeno, el 10% en el ye-yuno y sólo el 5% en el estómago. En el 15-20% de los casosno existe un cráter ulceroso, sino una duodenitis erosiva su-perficial pero extensa. Acompañando al cráter ulceroso duo-denal, la mucosa del duodeno y del yeyuno proximal puedepresentar irregularidades de las vellosidades, infiltrado infla-matorio y, en ocasiones, edema, hemorragia y/o erosiones.

Cuadro clínico. Los síntomas más frecuentes son los relacio-nados con las ulceraciones pépticas. Los síntomas ulcerososcaracterizados por dolor epigástrico posprandial y a menudonocturno, que calma con la ingesta y se acompaña de piro-sis, son básicamente iguales a los referidos por los pacientesafectos de úlcera péptica común, con la particularidad deque pueden ser más intensos, persistentes o resistentes al tra-tamiento. Las úlceras de estos enfermos se complican muy amenudo con hemorragia o perforación. Es también frecuen-te la coexistencia de enfermedad esofágica péptica con eso-fagitis, úlceras esofágicas y/o estenosis.

Además de los síntomas relacionados con la enferme-dad péptica, los pacientes con síndrome de Zollinger-Elli-son presentan a menudo otros síntomas, como diarrea, es-teatorrea y pérdida de peso. La diarrea ocurre en unatercera parte de los casos y puede preceder en el tiempo aotros síntomas y en un pequeño número de pacientes sepresenta en ausencia de sintomatología ulcerosa. El princi-pal motivo del síndrome diarreico es la presencia masivade ácido clorhídrico en el intestino, aunque es posible queexista algún efecto directo de la gastrina sobre la absor-ción y/o secreción intestinales. La intensa acidez en la luzintestinal precipita los ácidos biliares, inactiva las enzimaspancreáticas y altera la mucosa intestinal. Todo ello condi-ciona la aparición de diarrea acuosa y puede ser causa demaldigestión y malabsorción de grasas. Una pequeña pro-porción de los enfermos presentan además déficit de vita-mina B12, que se corrige con administración oral de factorintrínseco.

Diagnóstico. El diagnóstico del síndrome de Zollinger-Elli-son debe sospecharse ante el hallazgo de múltiples úlcerasen el tracto digestivo superior, úlceras más distales al bulboduodenal, enfermedad ulcerosa rebelde al tratamiento médi-co convencional, rápida recurrencia posquirúrgica de unaúlcera duodenal, diarrea secretora de causa no aclarada, hi-pertrofia de pliegues gástricos, hipersecreción e hipergastri-nemia y evidencias de uno o varios tumores neuroendocri-nos, en especial de localización paratiroidea o hipofisariaformando parte del síndrome de MEN-I.

Medición de la secreción ácida. El quimismo gástrico reve-la, en la mayoría de estos pacientes, una intensa hipersecre-ción ácida, con una BAO generalmente superior a 15 mEq/hy un cociente BAO/MAO por encima de 0,6. Este hallazgo re-fleja una estimulación permanente de las células parietalespor la hipergastrinemia mantenida y es indicativo de esta en-fermedad. Sin embargo, hay que señalar que existe una im-portante superposición entre los hallazgos del quimismo en

estos pacientes con los de enfermos con úlcera duodenal eincluso con algunos controles.

Gastrinemia basal y estimulada. La determinación de las ci-fras séricas de gastrinemia mediante técnicas de radioinmu-noanálisis es el método más sensible y específico para eldiagnóstico del síndrome de Zollinger-Ellison. La mayoría delos pacientes afectos con este síndrome tienen cifras de gas-trinemia sérica basal por encima de los valores normales, os-cilando entre 20 y 130 pg/mL en la mayoría de los laborato-rios. Cifras de gastrina sérica basal superiores a 1.000 pg/mL,junto con hipersecreción ácida evidente y presencia de en-fermedad ulcerosa péptica establecen el diagnóstico. Sin em-bargo, a menudo las cifras de gastrinemia se hallan en valo-res intermedios y para el diagnóstico se requiere una pruebade estimulación.

La prueba de estimulación más sensible es la realizadacon secretina intravenosa a dosis de 2 U/kg (fig. 2.34). Tras lainfusión de esta hormona las cifras de gastrinemia se incre-mentan en más de 200 pg/mL en un período de 5-10 min,mientras que en los pacientes con úlcera duodenal o hiper-plasia de las células G antrales la gastrinemia no se altera o,incluso, puede disminuir.

Otra prueba es la de estimulación con calcio. Se adminis-tra por vía intravenosa una solución de gluconato cálcico (5 mg de calcio/kg/h) a lo largo de 3-4 h y se miden las cifrasde gastrinemia durante este período. En pacientes con úlceraduodenal común se observan ligeros aumentos de la gastri-nemia, pero en los enfermos con síndrome de Zollinger-Elli-son los incrementos suelen ser superiores a 400 pg/mL. Final-mente, se puede utilizar comida estándar rica en proteínaspara la estimulación de la gastrinemia. El valor de esta prue-ba para diagnosticar el síndrome de Zollinger-Ellison es limi-tado ya que la gastrinemia puede aumentar, mantenerse odisminuir; en cambio es de gran valor para el diagnóstico dela hiperplasia de las células G antrales, en cuyo caso la gastri-nemia posprandial experimenta invariablemente un aumen-to significativo.

Radiología. El tránsito esofagogastrointestinal con bariopuede mostrar algunas anomalías en el síndrome de Zollin-ger-Ellison. En el estómago se observa a menudo una hiper-trofia de los pliegues, en cuyo caso debe hacerse el diagnós-tico diferencial con la enfermedad de Ménétrier, linfoma uotros procesos infiltrativos. En el intestino, y especialmenteen los pacientes afectos de diarrea, es común observarabundante cantidad de líquido en las asas intestinales, en-

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

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grosamiento de los pliegues y excesiva separación de lasasas.

Para la identificación del tumor productor de gastrina pue-den utilizarse diferentes técnicas radiológicas, aunque en al-rededor del 40-50% de los casos aquél no puede localizarse.La tomografía computarizada (TC) y la angiografía selectivatienen una sensibilidad similar en la detección del gastrino-ma pancreático y cada una de estas exploraciones llega aidentificar un tercio de los tumores y hasta el 60% de los queson hallados en la laparotomía. El uso combinado de ambastécnicas aumenta la sensibilidad hasta el 45% y detecta hastael 80% de los tumores que serán identificados en la interven-ción quirúrgica. La ecografía es algo menos sensible y sóloidentifica el 15% de los gastrinomas.

Tratamiento. En el tratamiento de este síndrome hay queconsiderar la terapia dirigida a controlar la enfermedad ulce-rosa y la encaminada a resecar el tumor productor de gastri-na o paliar los efectos de su diseminación.

Tratamiento del síndrome hipersecretor. Para el tratamien-to del síndrome ulceroso, la cirugía era la única opción tera-péutica en el pasado, antes de la aparición de los antagonis-tas H2 de la histamina. En la actualidad, la mayoría de lospacientes pueden controlarse satisfactoriamente con medi-camentos antisecretores a altas dosis. Se considera que ladosis útil de cualquier fármaco antisecretor es aquella quereduce la secreción ácida a una cifra inferior a 10 mEq/h enel período de 1-2 h que precede a la siguiente dosis del me-dicamento. Con este criterio, las dosis diarias de antagonis-tas H2 requeridas para mantener una reducción eficaz de lasecreción ácida y un control de la enfermedad ulcerosa sonde 1,2-13,2 g para la cimetidina, 0,6-3,6 g para la ranitidina y0,08-0,48 g para la famotidina. En algunos pacientes se hautilizado con éxito la combinación de un antagonista H2 yun fármaco anticolinérgico o antimuscarínico como la pi-renzepina. Recientemente, la introducción de los inhibido-res de la bomba de protones, y en concreto del omeprazol,han aportado otra alternativa farmacológica al tratamientode esta enfermedad. El omeprazol inhibe la secreción ácidabasal y la producida ante cualquier estímulo, y su efecto an-tisecretor es mucho más potente y prolongado que el de losantagonistas H2. Por este motivo, constituye un fármaco deprimera elección para el tratamiento de la hipersecreciónde este síndrome. La dosis de omeprazol también debe ade-cuarse a cada caso concreto; en general, una dosis mediade 60-80 mg/día es suficiente para mantener al paciente sinrecidiva ulcerosa, aunque en algunos casos se requieren do-sis superiores a 120 mg/día. Los nuevos inhibidores de labomba de protones como lansoprazol y pantoprazol sontambién útiles en este síndrome.

Con la disponibilidad de estos fármacos efectivos, el trata-miento quirúrgico del síndrome hipersecretor, y concreta-mente la gastrectomía total, muy utilizada hace años, es in-necesaria hoy en día en la mayoría de los pacientes, aunquesu realización puede contemplarse en la estrategia global deltratamiento. En los pacientes sometidos a laparotomía explo-radora en los cuales no se halla el tumor productor de gastri-na, puede aprovecharse la intervención quirúrgica para lapráctica de una vagotomía gástrica proximal, que reducirá oeliminará los requerimientos de tratamiento antisecretor in-definido. En los casos excepcionales en los cuales el trata-miento médico antisecretor prolongado no es aceptado o to-lerado por el paciente, puede recurrirse a la gastrectomía total.

Tratamiento del tumor productor de gastrina. Sólo el 20-25%de los gastrinomas pueden resecarse por completo quirúrgi-camente. Esta proporción se incrementa al 50% de los tumo-res identificados cuando se trata de neoplasias extrapancreá-ticas. Aparte la identificación del tumor original, hay querealizar siempre de forma sistemática una búsqueda de po-sibles metástasis y descartar que se trate de un síndrome de MEN-I, ya que en ambas circunstancias las posibilidades

GASTROENTEROLOGÍA

de tratamiento quirúrgico radical serán escasas. En el caso

108

de tumores únicos no diseminados en el páncreas u otro ór-gano, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección.La coexistencia de metástasis linfáticas regionales no debehacer variar esta conducta. En caso de metástasis hepáticas,si éstas son resecables debe practicarse su escisión junto conla resección del gastrinoma primario, si se ha identificado. Siel gastrinoma primario no puede ser totalmente resecado olas metástasis hepáticas son inoperables puede instaurarseun tratamiento paliativo con embolización de la arteria hepá-tica o la administración de citostáticos por vía intravenosa ointrarterial mediante bomba de perfusión. Los citostáticosmás empleados son la estreptozotocina, el 5-fluorouracilo, ladoxorubicina o la combinación de los tres o de los dos pri-meros.

Tratamiento del síndrome diarreico. La diarrea presente enesta enfermedad puede ser en ocasiones grave e invalidantepara el enfermo. En estos casos se ha mostrado útil la somatos-tatina (250 µg/h), que inhibe la secreción de ácido y tambiénla liberación de gastrina. La administración intravenosa duran-te un período corto suele reducir el número de deposiciones.Para el tratamiento crónico, la única opción terapéutica es laadministración oral de un derivado análogo de la somatostati-na (SMS201-995), que tiene un efecto biológico mucho másprolongado que el de la somatostatina intrave-nosa.

Pronóstico. Con el tratamiento médico del síndrome hiper-secretor o el tratamiento quirúrgico temprano se han redu-cido notablemente en los últimos años los fallecimientos debidos a complicaciones de las úlceras pépticas. En la ac-tualidad, la mortalidad está determinada sobre todo por laprogresión o la extensión del tumor, calculándose que algomás de la mitad de los pacientes mueren como consecuen-cia de la diseminación metastásica. En general, sin embargo,el tumor suele crecer muy lentamente y se han descrito su-pervivencias de hasta 20 y 30 años. Se ha publicado algúncaso aislado de regresión del tumor e, incluso, de sus metás-tasis después de la gastrectomía.

En el caso de gastrinomas en el contexto de un síndromede MEN-I el pronóstico es mucho peor, en especial si coexis-ten metástasis hepáticas. La supervivencia media de estos pa-cientes es sólo de 2 años.

Bibliografía especial

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1.208.

Tumores del estómago y duodeno*

Tumores malignos del estómago

Adenocarcinoma gástrico

Concepto y anatomía patológica. La mayoría de las neo-plasias malignas que se localizan en el estómago son adeno-carcinomas y a ellos se hará referencia fundamentalmenteen este capítulo.

*R. Sáinz Samitier.

un subgrupo de cánceres gástricos con una mejor evolución.

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

TABLA 2.23. Diferencias entre el tipo histológico intestinal y el tipo difuso de LAUREN*

Tipo intestinal Tipo difuso

Prevalencia Alta (en zona Baja (similar en de riesgo elevado) todas las áreas)

Edad media 65 55Sexo (V:M) 2:1 1:1Localización Antro Cuerpo

(más frecuente)Grupo sanguíneo Distribución normal Más frecuente en AHerencia No hay evidencia Agregación

en familiasLesiones Asociadas No asociadas

preneoplásicas**Factores ambientales Probablemente Escasa relación

relacionados

*Modificada de SIURALA et al.

Tipo I

Tipo II

Tipo III

Tipo IV

Fig. 2.35. Clasificación macroscópica del cáncer gástrico (segúnBORRMAN). Tipo I: polipoide; tipo II: ulcerado limitado; tipo III: ulcerado

El adenocarcinoma es un tumor maligno de estirpe epite-lial originado, la mayoría de las veces, en las células muco-sas del cuello de las glándulas gástricas. Este tipo de tumorrepresenta el 90-95% de los tumores malignos gástricos.

Su localización más frecuente es el antro (alrededor del50% de los casos), seguida de la curvatura menor y, con me-nor frecuencia, el área subcardial y el cardias e, incluso,toda la pared gástrica. En los últimos años se está observan-do una mayor frecuencia relativa de la localización cardial osubcardial, pero tal vez se deba más a un descenso de los tu-mores antrales que a un aumento real de los subcardiales.

Macroscópicamente suele aceptarse la clasificación deBORRMAN (fig. 2.35), que distingue cuatro tipos: I, polipoide;II, ulcerado “circunscrito” o limitado; III, ulcerado “infiltran-te”, y IV, infiltrante. Esta clasificación ha prosperado al resul-tar adecuada para anatomopatólogos, radiólogos y endosco-pistas, pero su utilidad es dudosa, puesto que muchas vecesresulta difícil de encuadrar un caso concreto en uno de losgrupos al compartir características de dos o más de ellos. Dehecho, la frecuencia de cada uno de los tipos varía según lafuente utilizada. Probablemente ello se debe a que muchostumores gástricos, en el momento de su diagnóstico, son a lavez vegetantes, ulcerados e infiltrantes, y depende de facto-res relativamente subjetivos su asignación a un tipo u otro. Sise analizan detenidamente las piezas de gastrectomía se en-cuentran lesiones multicéntricas con una frecuencia varia-ble, que en algunos estudios alcanzan el 22%. Estas lesionesmúltiples tienen una incidencia superior en los pacientes demayor edad.

La clasificación histológica del adenocarcinoma ha resul-tado más útil. De acuerdo con LAUREN se pueden distinguirdos tipos. El tipo intestinal corresponde a tumores que seasemejan al cáncer de colon y en los que las células malig-nas se disponen formando estructuras glandulares, con célu-las de aspecto intestinal que mantienen en muchos casos elborde en cepillo o la secreción de mucina. El tipo difuso co-rresponde a tumores con pérdida completa de la estructura

infiltrante; tipo IV: infiltrante.

glandular y en los cuales las células neoplásicas aparecenaisladas o formando pequeños grupos. Las células en anillode sello son típicas del tipo difuso. El 10-20% de los tumoresno pueden clasificarse en estos grupos, denominándoselosentonces indiferenciados. Posteriormente, MING propuso unamodificación de esta clasificación, dividiendo los adenocar-cinomas gástricos en los tipos expansivo e infiltrante, que secorresponderían aproximadamente con los tipos intestinal ydifuso de LAUREN.

Estas clasificaciones superan el mero interés histológico.Existen importantes diferencias epidemiológicas, genéticas yclínicas entre ambos tipos, que se resumen en la tabla 2.23.

Otras clasificaciones que hacen referencia al grado de di-ferenciación celular (bien diferenciado, moderadamente di-ferenciado, poco diferenciado) o a diversas característicascelulares o extracelulares (papilar, coloide, medular, célulasen anillo de sello) resultan confusas y de escasa utilidad.

Vías de diseminación y clasificación oncológica. Cuando sediagnostica un cáncer gástrico, éste muestra ya, en la granmayoría de los casos, signos de diseminación.

Los tumores gástricos pueden propagarse de cinco formasdiferentes: a) por la pared hacia otras áreas del mismo estó-mago o hacia el esófago o el duodeno; b) por contigüidad alas vísceras adyacentes; c) por “siembra peritoneal”; d) porvía linfática a los ganglios del hilio hepático, regionales, pa-raórticos y ganglio supraclavicular izquierdo o de Virchow-Troisier, y e) por vía hemática a hígado, peritoneo, pulmón,huesos, piel, etc. En nuestro medio, en el momento quirúrgi-co la neoplasia infiltra o sobrepasa la muscular en casi el90% de los casos; en al menos la mitad de los casos existeafectación linfática, y las metástasis más frecuentes se obser-van en el hígado. A menudo se afectan además peritoneo,epiplón, páncreas y pulmones, siendo menos común la afec-tación de bazo y otros órganos.

El mejor conocimiento posible de la extensión del tumorforma parte del proceso de diagnóstico antes de establecercualquier terapéutica. Para ello se deben llevar a cabo unaexploración física minuciosa (tabla 2.24), una analítica siste-mática, una radiografía de tórax, una ecografía y/o una TC.

En las tablas 2.25 y 2.26 se muestran las clasificacionesTNM y por estadios, que en la actualidad se aceptan univer-salmente para valorar el adenocarcinoma gástrico. Un mejorconocimiento de la tumoración y, sobre todo, una correctavaloración de los resultados terapéuticos exigen una genera-lización en el uso de estas clasificaciones.

Cáncer gástrico precoz. Desde los estudios de SAEKI, en1938, se ha identificado, en particular en estudios japoneses,un subgrupo de tumores gástricos con una profundidad limi-tada de la lesión. Se define como cáncer gástrico precozcualquier adenocarcinoma gástrico que afecte la mucosa y/ola submucosa sin sobrepasarla, con independencia de la po-sible afectación de los ganglios linfáticos. Así, se identifica

**Gastritis crónica atrófica, metaplasia intestinal, displasia.

109

GASTROENTEROLOGÍA

110

TABLA 2.24. Signos infrecuentes hallados en la exploración físicade los pacientes con adenocarcinoma gástrico

Signo clínico Causa

Ascitis Carcinomatosis peritonealAdenopatía supraclavicular Metástasis linfática

izquierda (gangliode Virchow-Troisier)

Adenopatía axilar anterior Metástasis linfáticaizquierda (ganglio de Irish)

Infiltración del ombligo Carcinomatosis peritoneal(nódulo de la hermana María José)

Masa en el fondo de saco de Carcinomatosis peritonealDouglas (signo de la concha de Blumer)

Tumor de Krukenberg Metástasis ováricasEmbolia pulmonar mucinosa Metástasis venosas de tumores

mucinososAcantosis nigricans Manifestación paraneoplásicaQueratosis verrugosa y prurito Manifestación paraneoplásica

(signo de Leser-Trélat)Tromboflebitis Manifestación paraneoplásicaCoagulación intravascular Manifestación paraneoplásica

diseminada

TABLA 2.25. Clasificación TNM del cáncer gástrico

T (Tumor primario)Tx No se puede estimarT0 No hay evidencia de tumor primarioTm Tumor limitado a la mucosa que no infiltra la lámina

propiaT1 Tumor limitado a la mucosa o la submucosa

independientemente de su extensiónT2 Tumor que infiltra la mucosa, la submucosa y la muscular

propia, extendiéndose hasta la serosa pero sin penetrar en ella

T3 Tumor que penetra en la serosa sin invadir las estructuras adyacentes

T4a Tumor que penetra a través de la serosa y afecta los tejidos inmediatamente adyacentes, como grasa perigástrica, ligamentos regionales, epiplón menor, colon transverso, epiplón mayor, bazo, esófago o duodeno (en estos últimos, afección intraluminal)

T4b Tumor que penetra a través de la serosa y afecta hígado, diafragma, páncreas, pared abdominal, glándulas suprarrenales, riñones, retroperitoneo, intestino delgado, o bien duodeno o esófago por la serosa

N (Afección ganglionar)Nx No se puede evaluarN0 No se detectan metástasis linfáticasN1 Afección de los ganglios perigástricos dentro de los 3 cm

perilesionales en las curvaturas menor o mayorN2 Afección de ganglios linfáticos más allá de 3 cm de la

tumoración, pero que son extirpables en la intervención quirúrgica (p. ej., ganglios alrededor de la arteria gástrica izquierda)

N3 Afección de otros ganglios linfáticos no extirpablesen la intervención

M (Metástasis a distancia)Mx No se puede valorarM0 No hay metástasis a distancia detectablesM1 Existen metástasis a distancia. Se debe especificar el sitio

con su abreviatura (HEP, hepáticas; PUL, pulmonares; PER, peritoneales; OSS, óseas; CER, cerebrales; etc.)

TABLA 2.26. Clasificación del cáncer gástrico por estadiossiguiendo la clasificación TNM

Estadio 0 Tm, N0, M0

Estadio I T1, N0, M0

Estadio II T2-T3, N0, M0

Estadio III T1-T3, N1, N2, M0; T4a, N0-N2, M0

Estadio IV T1-T3, N3, M0

T4b, cualquier N, M0

Cualquier T y cualquier N, M1

En Japón la supervivencia media de este grupo sobrepasa el90% a los 5 años.

Se desconoce si estos tumores son biológicamente distin-tos de los restantes adenocarcinomas gástricos o sólo un es-tadio más temprano de la misma lesión. La mayoría de losdatos disponibles sugieren que el cáncer gástrico precoz es,desde un punto de vista biológico, similar al adenocarcino-ma avanzado y que simplemente sería detectado en un esta-dio más temprano. Su localización anatómica más frecuentees también el antro, muy a menudo son multicéntricos (enalgunos estudios alcanzan el 50%), y se distinguen varios ti-pos según su morfología (fig. 2.36). Además de los subtipospolipoide (I), superficial (II) y excavado (III) se reconocen amenudo lesiones mixtas que comparten características dedos o más tipos. De hecho, el más frecuente en varios estu-dios es el tipo IIc + III. Según la profundidad de su invasiónse distinguen cánceres intramucosos y submucosos. En losintramucosos las probabilidades de metástasis linfáticas sonmínimas y el pronóstico es excelente.

Histológicamente se observan los mismos tipos que en elcáncer avanzado: intestinal, difuso e indiferenciado. La inci-dencia de estos tipos de cánceres precoces en un área geo-gráfica es similar a su incidencia en el cáncer avanzado en lamisma área.

En Japón representan hasta el 30% de los adenocarcino-mas gástricos, pero en Occidente, pese a que las cifras infor-madas son muy variables (entre el 0 y el 25% de todos losadenocarcinomas son diagnosticados como cáncer gástricoprecoz), en la mayoría de las grandes series su incidencia nosupera el 5%. No obstante, en los últimos años se han publi-cado varias series donde el cáncer gástrico precoz represen-ta alrededor del 20% de los adenocarcinomas gástricos.

Es interesante señalar que un estudio referido a un área dealto riesgo en España (provincia de Soria) la incidencia de cáncer precoz fue del 16%. Por otra parte, cuanto más re-cientes son los estudios en Occidente, mayor es la frecuenciade cáncer precoz registrada, lo que sugiere que las mejorasen los procedimientos diagnósticos son, con gran probabili-dad, responsables de esta variación positiva.

Epidemiología. El adenocarcinoma gástrico ha sido la cau-sa más importante de muerte por cáncer en los países occi-dentales hasta hace unos 30 años. En la mayoría de los paí-ses se han registrado en los últimos años importantesdescensos en las tasas de incidencia, aunque dichos descen-sos han sido muy variables. En España, en 1980 el cáncergástrico todavía era el segundo tumor maligno como causade muerte, superado globalmente sólo por el cáncer pulmo-nar y, en las mujeres, por el de mama. De hecho, la tasa de

mortalidad por cáncer gástrico duplicaba la causada por

Fig. 2.36. Clasificación del cáncer gástrico precoz.

Tipo IIa (elevado)

Tipo IIb (plano)

Tipo IIc (deprimido)

Tipo III (excavado)

Tipo I (polipoide)

Tipo II (superficial)

cáncer de colon (21,48 frente a 9,47 muertes por 100.000 ha-bitantes por año; datos de 1979).

La incidencia del cáncer de estómago es muy variable se-gún el área geográfica considerada. Existen países, como Ja-pón, Chile, Colombia, etc., que presentan una incidenciaalta, con tasas de mortalidad de hasta 80 por 100.000 habitan-tes por año. En otros países las tasas de mortalidad son infe-riores a 10 por 100.000 habitantes por año, como ocurre enEE.UU., Senegal, Nueva Zelanda, Uganda, etc. No obstante,las estadísticas globales de los países no reflejan bien la reali-dad, puesto que existen considerables variaciones regionalesdentro de un mismo país.

En España la incidencia global es media, con tasas demortalidad de 25,85 por 100.000 habitantes por año en varo-nes y de 19,30 por 100.000 habitantes por año en mujeres(datos de 1979). Sin embargo, existen notables variacionesdentro de España, con tasas muy bajas en el área mediterrá-nea, y muy altas en zonas de la meseta castellana. De hecho,en algunas comarcas de Soria la incidencia es similar a la de países de alta incidencia como Japón o Colombia.

En la mayoría de las series el cáncer gástrico afecta más alos varones que a las mujeres (1,5-2:1). Esta diferencia es me-nor en las zonas de bajo riesgo y en los tumores que apare-cen a edades tempranas.

En cuanto a la edad de aparición, la máxima incidencia sesitúa entre los 60 y los 80 años. Menos del 10% aparece en in-dividuos menores de 50 años (fig. 2.37). En Japón la inciden-cia en menores de 50 años es superior.

Las variaciones geográficas de incidencia sugieren la in-fluencia de factores ambientales en la génesis tumoral. Diver-sos estudios de migración han demostrado que la incidenciadel adenocarcinoma gástrico se aproxima progresivamente ala de la población receptora, tanto si el área es de baja inci-dencia como si ésta es alta. La asimilación de la incidencia ala de la población receptora se produce paulatinamente y noafecta a los que han emigrado en edad adulta, lo cual sugiereque el factor o los factores responsables actuarían en la edadinfantil. Es necesario precisar que casi todas de las variacio-nes de incidencia se centran en el cáncer de tipo intestinal.

Dentro de la misma área geográfica, el adenocarcinomagástrico es más frecuente en los segmentos de población conmenor potencial económico. Con menor constancia epide-miológica se ha informado de una mayor incidencia en algu-nas profesiones, como mineros, canteros, granjeros y trabaja-

dores de la lana y del asbesto.

Etiología. 1. Factores genéticos. Aunque en ocasiones seencuentran familias con una alta incidencia de adenocarci-

Fig. 2.37. Distribución por edades del cáncer gástrico (obtenida deseries españolas que recogen 613 casos).

200

180

160

140

120

100

80

60

40

20

0

20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 80-89 90-99

0,16%1,46%

5,38%

16,15%

31,48%30,34%

13,70%

1,30%

Núm

ero

de p

acie

ntes

Edad (años)

noma gástrico, resulta difícil separar la influencia de los po-sibles factores genéticos y ambientales. Sin embargo, en al-gunos estudios muy minuciosos se ha demostrado ciertaagregación familiar, pero sólo en el tipo difuso de adenocar-cinoma. Como señaló AIRD en 1953, muchos estudios de-muestran una mayor incidencia de adenocarcinoma gástricoen el grupo sanguíneo A, si bien el riesgo relativo frente algrupo sanguíneo O es sólo de 1,2, y este riesgo sólo es aplica-ble al adenocarcinoma de tipo difuso.

2. Factores ambientales. Diversos estudios epidemiológi-cos demuestran una asociación estadística, no siempre con-firmada, entre la dieta y el cáncer gástrico. Al parecer, la sal,los alimentos ahumados, la alta proporción de gramíneas ytubérculos, algunas conservas, los alimentos en salazón y elcontenido de nitratos de los alimentos y/o el agua muestranuna correlación positiva con la incidencia de cáncer gástricode tipo intestinal. La relación con la sal se confirma indirec-tamente por la correlación positiva con la mortalidad poraccidentes vasculares cerebrales. Por el contrario, se ha en-contrado una correlación negativa entre el contenido en pro-teínas, grasas de origen animal, fruta fresca, hortalizas, cítri-cos, vitaminas C, A y E y selenio, y también con los alimentosrefrigerados.

La mayoría de los estudios epidemiológicos no muestranuna asociación significativa del cáncer gástrico con otrosfactores ambientales, como el tabaco o el alcohol. Aunquela relación entre benzopireno, asbesto, cloruro de vinilo ycromo con el cáncer gástrico parece confirmada, sólo unamínima parte de los tumores gástricos se relacionan con es-tos agentes.

Una hipótesis patogénica plantea que los nitratos de la die-ta serían transformados en nitritos en caso de existir un mi-croambiente gástrico adecuado pobre en ácido y en vitami-na C y rico en flora bacteriana. Posteriormente los nitritos secombinarían con amidas y aminas formando compuestos ni-trosados, nitrosaminas y nitrosamidas (compuestos nitrosos),que han demostrado experimentalmente un claro potencialcarcinogénico.

Se ha sugerido que los agentes causales podrían producircambios secuenciales: al actuar sobre un terreno predispues-to (tal vez condicionado genéticamente), inducirían en pri-mer lugar cambios no neoplásicos (lesiones preneoplásicas)y luego los mismos agentes, u otros, determinarían la trans-formación neoplásica. Aunque existen modelos experimen-tales que apoyan esta hipótesis, no se ha demostrado una se-cuencia similar en el ser humano (fig. 2.38). El proceso decarcinogénesis sería lento, sobre todo en sus primeros esta-dios. Al desarrollarse el cáncer la evolución sería más rápida,estimándose que el tiempo de “doblaje” (duplicación de lamasa tumoral) es 30 veces más rápido en los estadios finalesque en los iniciales, lo que contribuye a explicar la rápidaevolución final.

3. Trastornos precancerosos. Anemia perniciosa y gastritisfúndica. Estudios retrospectivos y series de autopsia sugeríanuna fuerte asociación entre el adenocarcinoma gástrico y lagastritis fúndica (tipo “A” en la clasificación de STRICKLAND).Además, la anemia perniciosa, al igual que el cáncer gástri-co, es más frecuente en los individuos con el grupo sanguí-neo A. Estudios prospectivos posteriores confirmaron que endichas afecciones existe un riesgo aumentado de cáncer gás-trico respecto a la población general, pero dicho riesgo noparece ser tan alto como sugerían los primeros estudios. Ci-fras medias de diversas series señalan un riesgo global entre3 y 6 veces superior al de la población normal.

Al parecer, el cáncer gástrico asociado a la gastritis “A” escon mayor frecuencia fúndico y multicéntrico. Además, la hi-pergastrinemia mantenida, consecuencia de la hipoclorhi-dria, sería responsable de una hiperplasia de las células ente-rocromafines y, por consiguiente, de tumores carcinoidesque inciden más comúnmente en estos pacientes que en la

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

población normal.

111

GASTROENTEROLOGÍA

Predisposicióngenética

Factoresno conocidos

Grupo A ? +

¿Factoresambientales?

¿Sal?Factores

ambientales

Carcinomadifuso

Compuestosnitrosos

¿Vitaminas C, A y E?Refrigeración

Carcinoma intestinal

Lesión preneoplásica (gastritis atrófica, metaplasia intestinal, displasia gástrica, pólipos adenomatosos)

Situación preneoplásica (anemia perniciosa, inmunodeficiencia común variable, gastrectomía)

Cirugía gástrica previa. Varios estudios retrospectivos hanconfirmado que los pacientes que han sufrido cirugía gástri-ca, particularmente con resección, presentan una incidenciade cáncer gástrico del 5 al 16%. Este riesgo se concentra apartir de los 20 años del momento quirúrgico, y casi todos lostumores son del tipo intestinal de LAUREN. El gran predominiodel sexo masculino se explica por la mayor frecuencia de ci-rugía gástrica por úlcera péptica en los varones.

Estudios prospectivos posteriores confirman que la cirugíagástrica previa es una situación precancerosa, aunque la in-cidencia sería algo más baja, oscilando alrededor del 3%.

La aparición de cáncer en estos pacientes podría debersea las modificaciones del microambiente gástrico consecuti-vas a una reducción de la secreción ácida, con una pobla-ción bacteriana capaz de producir nitrosaminas. También seha implicado el reflujo duodenogástrico.

Es posible que estos pacientes tengan un riesgo aumenta-do de padecer tumores de otras localizaciones, como sugierealgún estudio reciente.

Inmunodeficiencia común variable. En esta enfermedad,también denominada hipogammaglobulinemia del adulto,se ha descrito una mayor incidencia de gastritis crónica fún-dica, anemia perniciosa y adenocarcinoma gástrico.

Fármacos antisecretores. El mecanismo de acción de losfármacos más utilizados en la actualidad en el tratamientode la úlcera péptica, los antihistamínicos H2 y los inhibidoresde la bomba de protones, permite suponer que su empleo alargo plazo podría ocasionar teóricamente una mayor inci-dencia de adenocarcinoma gástrico. Se ha sugerido que enel microambiente gástrico se podrían formar derivados nitro-

Fig. 2.38. Hipótesis patogénica del cáncer gástrico.

112

sados de estos compuestos con potencial carcinogénico. Sinembargo, los experimentos en animales no han confirmadoesta hipótesis, y la inhibición de la secreción ácida que seconsigue en clínica es inferior a la obtenida con la cirugía dela úlcera péptica. De hecho, en excelentes estudios de farma-covigilancia no se ha detectado un exceso de mortalidad porcáncer gástrico, exceptuando los 2 años siguientes al co-mienzo de la administración del fármaco. Este exceso señalacon seguridad errores diagnósticos.

Sin embargo, sí se ha comprobado experimentalmenteque los bloqueadores H2, más potentes, y otros inhibidoresde la secreción gástrica como el omeprazol (inhibidor de laK+H+ATPasa de la célula parietal), pueden favorecer la apari-ción de carcinoides gástricos a través de una hipergastrine-mia prolongada. Por ello, si la administración de estos fár-macos se realiza a largo plazo, parece recomendable unseguimiento periódico, a pesar de que la incidencia de esteproblema en el ser humano es, muy probablemente, pocosignificativa.

Puede concluirse que el uso de estos fármacos no pareceaumentar la incidencia de cáncer gástrico, pero hay que te-ner presente que se dispone de una experiencia limitada, yaque su empleo data de 1976, y en el caso de la cirugía previafueron necesarios seguimientos de más de 20 años para de-mostrar un efecto perjudicial.

4. Lesiones precancerosas. Gastritis crónica atrófica. Es in-dudable que la mayoría de las piezas de gastrectomía porcáncer gástrico muestran una gastritis crónica atrófica antral(gastritis tipo “B” de STRICKLAND). Además, la distribución geo-gráfica de esta gastritis es paralela a la del adenocarcinomagástrico intestinal, y también el cáncer gástrico es más fre-cuente en las zonas del estómago donde la gastritis es máshabitual.

Sin embargo, la altísima incidencia de la gastritis crónicaatrófica en las áreas y en los grupos de edad afectados por elcáncer gástrico dificulta la interpretación de los datos ex-puestos. Se supone que los factores ambientales, teóricamen-te responsables del cáncer gástrico, producirían primero unagastritis crónica sobre la que se implantaría la neoplasia. Estahipótesis goza del apoyo experimental. Sin embargo, no sedispone de estudios de seguimiento de población adecua-dos y suficientes que permitan confirmar esta secuencia. In-cluso en algunos estudios se ha comprobado una frecuenciade gastritis crónica similar en estómagos normales y neoplá-sicos.

Datos recientes confirman que H. pylori es el principalagente causal de la gastritis crónica del antro y, en conse-cuencia, se especula con la posibilidad de que esta bacteriapueda estar involucrada en la génesis del cáncer gástrico.Así, en varios estudios se ha comprobado una mayor tasa deinfección por H. pylori en pacientes con cáncer gástrico queen la población control. Sin embargo, no todos los carcino-mas gástricos se presentan en individuos infectados y más dela mitad de las personas asintomáticas padecen infecciónpor H. pylori en las edades en que este tumor es frecuente.Todo ello hace difícil la interpretación de esos estudios.

Metaplasia intestinal. La metaplasia intestinal se considerauna lesión preneoplásica, pero esta afirmación presenta lasmismas dificultades de interpretación que la gastritis crónica,lesión a la que a menudo se asocia. De hecho, el aspecto his-tológico del adenocarcinoma de tipo intestinal puede ser si-milar al de la metaplasia intestinal con displasia.

Recientemente se ha dividido la metaplasia intestinal envarios subtipos. Uno de ellos (tipo IIb), con mucosa produc-tora de sulfomucinas, presentaría una asociación real con elcáncer gástrico. Sin embargo, todos los estudios no han con-firmado esta asociación y, por otra parte, la clasificación dela metaplasia intestinal es muy discutida.

Gastropatía hipertrófica. Si bien los datos son limitados porla escasa incidencia de estas entidades, en la enfermedad deMénétrier parece existir un riesgo de padecer cáncer gástricoligeramente superior al de la población general.

mente (fig. 2.39).

Úlcera gástrica. Aunque no es imposible la aparición deun adenocarcinoma gástrico en la mucosa de una úlceragástrica benigna, ésta no puede considerarse una lesión pre-neoplásica. Es mucho más probable que los casos de cáncerdiagnosticados a partir de úlceras gástricas previas obedez-can a errores diagnósticos y se trate de úlceras malignas des-de el principio. Ello constituye un motivo más para esta-blecer el diagnóstico de úlcera péptica con las mayores ga-rantías y cautelas.

Displasia. No existen datos fiables en cuanto a la inciden-cia y el potencial maligno de las alteraciones displásicas de-tectadas en el estómago. No obstante, parece prudente reco-mendar un estrecho seguimiento endoscópico y biópsico delos pacientes en los que se hayan detectado cambios displá-sicos, en particular si éstos pueden clasificarse como graves.Desde el punto de vista histológico es importante establecerel diagnóstico diferencial con las atipias citológicas y arqui-tecturales de origen reactivo secundarias a una gastritis.

Pólipos gástricos. No existen pruebas que asocien los póli-pos gástricos más frecuentes (hiperplásicos o metaplásicos)con el adenocarcinoma gástrico. Sin embargo, los póliposadenomatosos (adenomas) son potencialmente malignos ypresentan una clara relación entre su tamaño y la existenciade cambios malignos.

En algunos casos se diagnostican pólipos gástricos forman-do parte de síndromes de poliposis intestinal (poliposis fami-liar de colon, síndrome de Gardner, etc.). En cualquier casolos pólipos gástricos deben resecarse endoscópicamente,siempre que sea posible, sobre todo si su tamaño es superiora 2 cm.

Cuadro clínico. La mediana de presentación es a los 65 años, aunque debe recordarse que alrededor del 10% delos tumores gástricos malignos se observan en pacientes me-nores de 50 años.

Es necesario tener muy presente que las manifestacionesclínicas iniciales del adenocarcinoma gástrico son absoluta-mente inespecíficas y, además, que los pacientes conservansu estado general. Ello contribuye a que se produzca un re-traso medio de unos 6 meses entre la aparición de los prime-ros síntomas y el diagnóstico.

A menudo existe dolor o una molestia epigástrica, peroésta no presenta características diferenciales. En ocasiones elpatrón doloroso es típicamente “ulceroso”; en otras se agravacon la ingesta. Puede acompañarse de náuseas y/o vómitos.

Esta inespecificidad de las manifestaciones clínicas inicia-les debe concienciar al médico sobre la necesidad de utili-zar las exploraciones complementarias necesarias para des-cartar la neoplasia gástrica, en vez de realizar diagnósticoscomo “trastorno funcional” o “dispepsia no ulcerosa”, quesuelen ser errores habituales.

Con menor frecuencia, los pacientes presentan disfagia,especialmente en los tumores de localización subcardial, oun síndrome de estenosis pilórica cuando el tumor impide elvaciamiento gástrico. En ocasiones la primera manifestaciónclínica es una hemorragia digestiva alta, y en otras, un sín-drome anémico crónico.

Con gran frecuencia predominan en el cuadro clínico ma-nifestaciones generales poco específicas, como pérdida depeso, astenia, anorexia, a veces selectiva a la carne, o dete-rioro progresivo del estado general. De hecho, en muchas delas series publicadas la pérdida significativa de peso es másfrecuente que el dolor epigástrico o abdominal.

Suele considerarse que el cáncer gástrico precoz no pro-duce síntomas y que, por tanto, un diagnóstico eficaz sólo se-ría posible mediante campañas de detección precoz. Sin em-bargo, estudios muy recientes demuestran que, aunque laanorexia o la pérdida de peso sean más frecuentes en el cán-cer gástrico avanzado, el dolor epigástrico es más común enel cáncer gástrico precoz, con una sintomatología muchasveces indistinguible de una úlcera gástrica benigna.

Así pues, cualquier síntoma epigástrico persistente, poranodino que parezca, debe motivar una investigación com-

plementaria para descartar el cáncer gástrico como su causa.El índice de sospecha ha de ser alto, especialmente en lospacientes mayores de 40 años, pero aun por debajo de esaedad los síntomas gástricos persistentes deben motivar unainvestigación cuidadosa. Algunos autores señalan que lossíntomas son más persistentes y definidos en los pacientes jó-venes, sobre todo en los casos de cáncer gástrico precoz.

La exploración física en el cáncer precoz es negativa en lamayoría de los casos. También puede serlo en el cánceravanzado, pero a menudo existen anomalías que, además,ayudan a valorar la extensión del proceso. Las más habitua-les son grados variables de déficit nutritivo, palidez y palpa-ción de una masa epigástrica, que está presente inicialmenteen alrededor del 30% de los casos y no siempre significa queel tumor sea irresecable.

Con menor frecuencia se detectan otras anomalías, mu-chas veces causadas por metástasis tumorales, que debenbuscarse con detenimiento, porque permiten establecer elpronóstico y pautas terapéuticas distintas. En la tabla 2.24 seresumen estos hallazgos. La presencia de cualquiera de ellosen la exploración física debe confirmarse histológicamenteantes de tomar decisiones terapéuticas.

Diagnóstico. Datos de laboratorio. En el cáncer gástrico pre-coz las determinaciones de laboratorio suelen ser normales.En el cáncer avanzado, más del 50% de los pacientes presen-tan, en el momento del diagnóstico, anemia, habitualmentemicrocítica y ferropénica. Pueden existir otras alteracionesinespecíficas, como aumento de la velocidad de sedimenta-ción o de las α

2-globulinas. Todas ellas carecen de sensibili-dad y especificidad como para atribuirles valor diagnósticoalguno. Reviste especial importancia el hecho de que las de-terminaciones analíticas no permitan diferenciar entre enfer-medad benigna y maligna del estómago.

Con una diferencia variable pueden detectarse en el suerode los enfermos diversos marcadores tumorales. En general,se trata de glucoproteínas sintetizadas por las células neoplá-sicas que pueden detectarse en sangre periférica o en el jugogástrico, como el antígeno carcinoembrionario (CEA), losmarcadores CA 19.9, CA 72.4 y la sulfoglucoproteína fetal. Enla actualidad, la sensibilidad de cualquiera de ellos o, inclu-so, de su combinación no sobrepasa el 70%. Se desconoce sipueden ser útiles en el seguimiento de los pacientes.

Las determinaciones de gastrina y de pepsinógeno I care-cen de valor diagnóstico.

Estudio del jugo gástrico. Aunque la aclorhidria es más fre-cuente en el adenocarcinoma gástrico que en la poblaciónnormal y que en los individuos ulcerosos, la mayoría de lospacientes con dicho tumor conservan algo de secreción áci-da e, incluso, en muchos casos valores normales. Por ello nodebe utilizarse esta técnica, por lo demás engorrosa y moles-ta, en el diagnóstico del cáncer gástrico.

El antígeno sulfoglucoproteico fetal está elevado en eljugo gástrico hasta en el 96% de los casos de adenocarcino-ma, pero también se eleva en más del 14% de las afeccionesbenignas, por lo que su valor predictivo es muy bajo.

Radiología. Durante muchos años la radiología gástrica hasido la técnica fundamental en el diagnóstico del cáncer gás-trico. Hoy en día, aunque superada por la endoscopia, conti-núa siendo un procedimiento eficaz. En Japón se ha confir-mado que la radiología de doble contraste tiene unasensibilidad superior al 95% en la detección de tumores pre-coces gástricos, incluidos los casos precoces. Sin embargo,muchas veces, la calidad de la radiología disponible no esóptima, y posiblemente se acerque más a la realidad una sen-sibilidad aproximada del 85 al 90%. La sensibilidad es inferiorsi se usa una técnica convencional de simple contraste.

Siguiendo la clasificación de BORRMAN, el cáncer gástricopuede presentar tres patrones radiológicos básicos: imagende adición en los cánceres ulcerados, defecto de repleciónen los vegetantes, y zonas de rigidez parietal en las formas in-filtrantes. Estos tres patrones pueden aparecer simultánea-

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

113

GASTROENTEROLOGÍA

a) Rigidez de laporción horizontal

b) Forma en cubeta empotrada c) Ángulo gástrico fijo d) Píloro rígido y estrechadono desplegable

e) Seudoefecto de repleciónpor rigidez en curvatura mayor

1. Formas infiltrantes (rigideces)

d) Nicho de base ancha y trianguladac) Nicho de Carman enforma de menisco

b) Nicho saliente en lacubeta empotrada

a) Nicho en plataforma

2. Formas ulcerosas

a) Forma vegetante en formade laguna abierta e indeformable

3. Formas vegetantes

b) Forma vegetante, infiltrante y con nódulos (forma mixta)

La úlcera neoplásica aparece habitualmente como unaimagen de adición sobre una masa tumoral que origina undefecto de repleción, por lo que no sobrepasa la curvaturateórica de la pared gástrica. Sus bordes suelen ser irregulares,así como el fondo del nicho ulceroso, y se sitúa sobre unazona rígida de la pared gástrica. Los pliegues gástricos con-vergen hacia la lesión, pero sin alcanzar su borde, y finalizanensanchados formando una imagen “en maza”. En la úlceragástrica benigna, por el contrario, los pliegues finalizan afila-dos y alcanzan el borde del nicho. Al comprimir la zona lesional puede aparecer una imagen radiotransparente enforma de menisco, rodeando el nicho con la convexidad di-rigida hacia la luz gástrica. Esta imagen se conoce como sig-nos del menisco de Carman o complejo del menisco deKirklin. Aunque la úlcera maligna suele ser de gran tamaño,ello no constituye un criterio diferencial radiológico, puestoque existen úlceras malignas de pequeño tamaño y úlcerasbenignas gigantes. La localización tampoco ayuda a diferen-ciar entre benignidad y malignidad, exceptuando que esmuy raro hallar una úlcera péptica en el fundus. En realidad,debe considerarse que no siempre es posible realizar tal dife-renciación. El 2-10% de las úlceras con criterios radiológicosde benignidad son en realidad cánceres gástricos.

Las formas polipoides o vegetantes del adenocarcinomagástrico originan radiológicamente un defecto de repleción amodo de lagunas, con contornos irregulares y a menudo conun veteado de contraste en su interior al ocupar la papillabaritada los espacios entre los mamelones neoplásicos. La

Fig. 2.39. Aspectos radiológicos del cáncer gástrico (según GUTMANN).

afectación de la pared cercana facilita el diagnóstico. Una le-

114

sión proliferante que ocupa el fórnix gástrico suele requerirla posición de Trendelenburg para su correcta visualización,por lo que puede pasar inadvertida en un examen radiológi-co técnicamente deficiente.

La forma infiltrante se manifiesta como deformidades dela pared gástrica que se mantienen en varias proyecciones otras la compresión (fig. 2.39). Estas imágenes traducen el en-grosamiento y la rigidez de la pared. Así, es posible observarzonas de rigidez segmentaria donde no existe peristaltismo.El engrosamiento de la pared origina zonas de depresión cir-cunscritas que adoptan la forma de una cubeta plana (“ima-gen en cubeta”). En ocasiones, la pared del estómago pre-senta cambios bruscos de dirección, que se conocen como“escalones”; cuando se afecta la incisura angularis, ésta apa-rece rígida y abierta tendiendo a formar un ángulo obtuso.En la región prepilórica, la neoplasia suele afectar circular-mente la pared, originando una deformidad cónica del antrogástrico con el vértice dirigido hacia el píloro, que planteaproblemas de diagnóstico diferencial con las inflamacionesbenignas de esa región. En el píloro, el adenocarcinoma infil-trante produce alargamiento, angulaciones o estenosis deesa zona. En ocasiones, la infiltración afecta toda la paredgástrica, como sucede en la linitis plástica, en la que el estó-mago aparece muy disminuido de tamaño y rígido en ambascurvaturas (estómago “en bota de cuero”).

Con una adecuada técnica radiológica de doble contrastees posible diagnosticar con precisión el cáncer gástrico pre-coz, pero ello requiere un cuidadoso proceder y una gran ex-

periencia en la valoración de imágenes.

Endoscopia, biopsia y citología. La fibrogastroscopia ofreceuna sensibilidad diagnóstica discretamente superior a la ra-diología. Sin embargo, al permitir la toma de muestras histo-lógicas y/o citológicas logra un incremento sustancial de sen-sibilidad y, sobre todo, de especificidad, que proporcionanuna precisión diagnóstica completa en el 90-97% de loscasos.

Básicamente, las imágenes visibles mediante endoscopiaresponden a los tipos macroscópicos de BORRMAN. En lasformas ulceradas, las más frecuentes, deben siempre preci-sarse los signos endoscópicos que sugieren malignidad:morfología irregular de la ulceración; asiento de ésta sobreuna masa vegetante o sobre un área infiltrada, contornosmal delimitados y nodulares, fondo necrótico e irregular,pliegues que no alcanzan el borde de la lesión con consis-tencia dura y friable, rigidez y pérdida de distensibilidad dela mucosa vecina. Sin embargo, en ocasiones la visión en-doscópica sugiere ulceración benigna, en particular en loscasos de cáncer gástrico precoz. En otras ocasiones la tu-moración aparece como una masa polipoide no ulcerada(menos del 5% de los casos). También puede presentarsecomo una infiltración difusa de la mucosa, que ofrece unpatrón endoscópico de engrosamiento de pliegues o, sim-plemente, rigidez.

El punto esencial de una buena exploración endoscópicalo constituye probablemente la adecuada selección de lazona mucosa que se va a biopsiar. Además de un correctoentrenamiento, es necesario que el explorador recuerdesiempre que el rendimiento diagnóstico de la biopsia es una función del número de muestras obtenidas (mínimo, 6-8 muestras). Además, el rendimiento de la biopsia endos-cópica es menor en las lesiones infiltrantes, por lo que, si sesospecha su presencia, es recomendable tomar un númeromayor de muestras y, quizá, realizar un estudio citológico si-multáneo. Las técnicas basadas en la utilización de coloran-tes no se han generalizado.

Se halla en desarrollo la técnica de la ecografía endoscópi-ca que tal vez permitirá en el futuro valorar con exactitud laextensión de la tumoración a través de la pared.

Tomografía computarizada abdominal. No se utiliza comotécnica diagnóstica. Sin embargo, resulta útil para valorar laextensión de la lesión tumoral (si bien tiende a subestimarla)y, en consecuencia, ayuda a establecer las pautas terapéu-ticas.

Diagnóstico diferencial. Aunque el adenocarcinoma gástri-co puede plantear problemas de diagnóstico diferencial conalgún tipo de gastritis o con otros tumores gástricos, comoadenomas, carcinoides, linfomas y leiomiosarcomas, el ver-dadero problema del diagnóstico diferencial lo constituye laúlcera gástrica benigna.

Cáncer gástrico y úlcera gástrica. Los síntomas y antece-dentes no constituyen buenos criterios diferenciales entreambas lesiones. Determinados hallazgos de la exploración fí-sica pueden demostrar la existencia de metástasis tumoralesy evitarán la dificultad diagnóstica, pero estos hallazgos soninfrecuentes.

Con la primera exploración radiológica o endoscópica seresuelven las dudas en alrededor del 90% de los casos. Sinembargo, el 2-10% de las úlceras con apariencia radiológicade benignidad son en realidad malignas. Ello ha decidido amuchos autores a recomendar que en cualquier lesión gástri-ca se practique una fibrogastroscopia. Sin embargo, muchaslesiones tumorales con apariencia radiológica benigna tam-bién presentan un aspecto endoscópico benigno. La mayorexactitud diagnóstica de la endoscopia se basa en el análisishistológico y citológico.

La precisión aumenta si en todos los casos de úlcera gástri-ca benigna se comprueba la cicatrización por endoscopiacon nuevo análisis histológico.

Estas estrategias, generalizadas en todo el mundo, no handemostrado hasta la actualidad una reducción de la mortali-dad por cáncer gástrico.

Evolución y pronóstico. Las series publicadas destacan elpronóstico desfavorable del adenocarcinoma gástrico, conuna supervivencia global media de unos 11 meses. En los ca-sos no operables la supervivencia es sólo del 4% en el primeraño. En los casos en los que ha sido posible una “reseccióncompleta” la supervivencia media es de 48 meses, y el 40%de los pacientes viven a los 5 años. La causa de muerte enlos pacientes que sobreviven a la cirugía en más del 90% de los casos es el propio tumor o sus metástasis.

Sin embargo, estas cifras reflejan la realidad sólo de los ca-sos publicados, que tienden a informar sobre los grupos quehan recibido una mejor asistencia o han presentado un resul-tado más favorable. Si se consideran las estadísticas de po-blación o los estudios que reflejan la experiencia de un hos-pital sin seleccionar a los pacientes en modo alguno, lasupervivencia a los 5 años se sitúa entre el 5 y 10%.

La evolución tan negativa del adenocarcinoma gástricodetermina la presunción de un mal pronóstico cuando se es-tablece el diagnóstico. El pronóstico individual está condi-cionado por la profundidad de la invasión tumoral, la exis-tencia o no de metástasis a distancia y la resecabilidad deltumor. No resulta prudente establecer un diagnóstico pre-operatorio, puesto que los hallazgos quirúrgicos son muchasveces desalentadores, reflejando que los estudios preopera-torios, incluso la TC, infravaloran la extensión tumoral.

En el cáncer gástrico precoz la supervivencia a los 5 añoses superior al 80%, siendo ésta mayor si no existe afectaciónlinfática y, sobre todo, si el tumor no sobrepasa la mucosa.En estudios recientes se ha demostrado que la esperanza devida de los pacientes con cáncer gástrico precoz tratado qui-rúrgicamente no difiere de la de los pacientes con úlcera gás-trica benigna.

Tratamiento. La cirugía es el tratamiento de elección en to-dos los casos. Previamente a la intervención debe efectuarseun proceso diagnóstico completo para conocer lo mejor po-sible la extensión del tumor y el riesgo quirúrgico del pacien-te. Si su estado general no lo impide es recomendable inten-tar siempre el abordaje quirúrgico, puesto que, aunque enmenos de la mitad de los casos se podrá resecar todo el tu-mor macroscópico, en otros es posible llevar a cabo técnicaspaliativas que mejoren la calidad de vida. La cirugía es elúnico método que ha demostrado mejorar la supervivenciaen, al menos, una parte de los pacientes, además de permitirvalorar con precisión la extensión del tumor.

La técnica quirúrgica a emplear está condicionada por va-rios factores. En primer lugar, sólo una pequeña parte de lostumores gástricos (en Occidente alrededor del 10%) estánclaramente delimitados en el momento de la intervención, ysólo el 40-50% es asequible a la resección completa. Por otraparte, un porcentaje significativo de los tumores, incluso apa-rentemente limitados, se acompaña de lesiones multicéntri-cas en otras áreas del estómago. Es más, las lesiones multi-céntricas son aún más frecuentes en los casos de cáncergástrico precoz. Ello determina que una cirugía oncológica-mente adecuada deba ser siempre extensa en el adenocarci-noma gástrico, incluso si éste es precoz.

En esencia, tres son las técnicas quirúrgicas básicas quepueden practicarse: gastrectomía subtotal distal, gastrecto-mía total y gastrectomía total ampliada. En la gastrectomíasubtotal distal se reseca aproximadamente el 80% del es-tómago distal, el epiplón gastrohepático y una porción delepiplón mayor. Suele conservarse el bazo. Esta técnica essuficiente para los tumores antrales sin evidencia de disemi-nación extensa, ni de invasión de ganglios periesplénicos(afectados sólo en el 25% de los tumores antrales). En estetipo de tumores otras técnicas más radicales aumentan lamortalidad quirúrgica sin grandes ventajas a largo plazo.Esta técnica se completa con una reconstrucción del tránsi-to intestinal de tipo Billroth II. En la gastrectomía total se re-secan todo el estómago, los epiplones mayor y menor y elbazo, junto con una cuidadosa disección linfática. El tránsi-to se reconstruye mediante anastomosis esofagoyeyunal con

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

115

asa en omega o con asa en Y de Roux. Esta técnica se utilizapara los tumores de cuerpo gástrico y de antro más disemi-nados. En la gastrectomía total ampliada se resecan ademásporciones variables de los órganos vecinos infiltrados, comoel colon transverso, la cola y el cuerpo del páncreas o el ló-bulo izquierdo del hígado.

Las circunstancias de cada caso particular pueden aconse-jar variaciones sobre estas técnicas, como sería una gastrec-tomía subtotal ampliada. La mortalidad quirúrgica es mayorcon los procedimientos más extensos, riesgo que debe valo-rarse cuidadosamente en cada caso, siempre considerandoque en la mitad de los enfermos operados la cirugía no pue-de ser curativa.

La radioterapia ha demostrado ser eficaz en el tratamientodel adenocarcinoma gástrico, limitando su acción beneficio-sa a la resolución o paliación de problemas álgicos.

El papel de la quimioterapia sigue siendo discutido. En lospaíses occidentales hay un escepticismo bastante generaliza-do respecto a su eficacia, mientras que en el Extremo Orien-te hay varios trabajos que apoyan su empleo. En un estudioaleatorizado llevado a cabo en España se ha demostrado demodo concluyente que la quimioterapia coadyuvante basa-da en la mitomicina C (tras resección quirúrgica) mejora cla-ramente la supervivencia, no sólo a corto plazo sino trasaños de seguimiento (ESTAPÉ et al). Otros citostáticos quepueden resultar de utilidad son el 5-fluorouracilo, la adriami-cina y el florafur.

Profilaxis. Desde un punto de vista teórico puede recomen-darse a la población la ingesta de una dieta rica en frutas,verduras y proteínas y pobre en salazones, ahumados y, so-bre todo, en sal. Deben seguirse las recomendaciones inter-nacionales en cuanto al contenido en nitratos de las aguaspotables. Por otra parte, hay que controlar la exposición am-biental al asbesto, el cromo y el cloruro de vinilo. Sin embar-go, se desconoce si estas medidas, que parecen razonables ala luz de los conocimientos epidemiológicos, serían de algu-na eficacia en la prevención del cáncer gástrico. Tampoco sesabe si la erradicación de H. pylori en edades jóvenes produ-cirá una disminución de este tumor.

Se discute si los pacientes previamente gastrectomizadoscon anemia perniciosa o con gastritis atrófica (sobre todo sipresentan metaplasia intestinal) deberían someterse a revi-siones periódicas, con endoscopia y biopsia, aunque parecerazonable suponer que se reduciría la mortalidad por cáncergástrico.

Resulta evidente que un diagnóstico correcto inicial de lasúlceras gástricas malignas determinaría una menor mortali-dad por cáncer gástrico. Por ello, y a pesar de su coste eco-nómico, es recomendable llevar a cabo al menos una fibro-gastroscopia con toma de biopsias en todas las úlcerasgástricas y, si es posible, comprobar también de forma en-doscópica la cicatrización y por biopsia la benignidad de lacicatriz.

En Japón se ha demostrado que un programa de detec-ción precoz del cáncer gástrico puede reducir la mortalidaden áreas de alta incidencia. Sin embargo, se desconoce si losexcelentes resultados quirúrgicos obtenidos en Japón se po-drían reproducir en otros países. Datos preliminares de algu-nos países occidentales sugieren que sí. En cualquier caso, eldolor epigástrico, sobre todo si es persistente, o el pacientemayor de 40 años con dispepsia, debe motivar una investi-gación complementaria, preferiblemente una endoscopia.Datos preliminares sugieren que un mejor acceso a una en-doscopia con biopsia en esas circunstancias aumenta la pre-cisión diagnóstica y la proporción de cánceres gástricos diag-nosticados en estadio precoz.

Linfoma gástricoEl segundo en frecuencia de los tumores gástricos malig-

nos es el linfoma, aunque no representa más del 5% de los

GASTROENTEROLOGÍA

casos.

116

Por lo general se trata de un linfoma no hodgkiniano delgrupo MALT (del inglés, mucosa-associated lymphoid tissue)y, de hecho, el estómago es la localización más frecuente noganglionar de un linfoma no hodgkiniano. Aceptando la cla-sificación de RAPPAPORT, el más común es el de tipo histiocíti-co difuso (linfoma difuso de células grandes no hendidas),seguido del linfocítico pobremente diferenciado difuso (lin-foma difuso de células pequeñas hendidas) y de las formasmixtas. La mediana de edad de presentación se sitúa alrede-dor de los 50 años. (Es posible que en su etiología desempe-ñe un papel importante el Helicobacter pylori.)

Clínicamente es indiferenciable del adenocarcinomagástrico y sus síntomas son dolor abdominal, pérdida depeso, vómitos y hemorragia digestiva, tanto de forma agudacomo crónica. En alrededor del 20% de los casos se palpauna masa abdominal. Radiológicamente se presenta comouna masa no ulcerada, como una simple úlcera o, en ocasio-nes, con un patrón de infiltración difuso o con un patrón depliegues gruesos.

Aunque se han descrito diversos signos diferenciales en-doscópicos con el adenocarcinoma, la mayoría de las vecesno puede distinguirse macroscópicamente. En ocasiones sereconoce un patrón endoscópico bastante sugerente conmúltiples ulceraciones irregulares del cuerpo gástrico sobreun patrón de pliegues engrosados. La biopsia no permitesiempre la diferenciación, y es necesaria la obtención de ma-crobiopsias que permiten valorar la submucosa para diag-nosticar el tumor.

El pronóstico es mejor que en el adenocarcinoma, puestoque la supervivencia global es superior al 50% a los 5 años yal 40% a los 10 años.

Aunque es asequible al tratamiento radioquimioterápico,casi siempre se debe intentar la resección de la tumoracióngástrica porque confirma el diagnóstico en los casos dudo-sos, ayuda a valorar la extensión, es un tratamiento eficaz ydisminuye las complicaciones (perforación y/o hemorragia)que se producen a menudo al inducir las necrosis del tumorcon la radioterapia o la quimioterapia. Según el estadio, seañade a la cirugía tratamiento radioterápico, quimioterápicoo combinado.

Carcinoides gástricosEstas neoplasias representan menos del 1% de los tumores

gástricos. Derivan de las células enterocromafines y su inci-dencia parece aumentar en pacientes con hipergastrinemiaintensa mantenida, como sucede en la anemia perniciosa oen el síndrome de Zollinger-Ellison.

Por lo general no presentan síntomas específicos, aunquecuando metastatizan pueden originar un síndrome carcinoi-de, con un enrojecimiento facial de aspecto geográfico rojobrillante, distinto del carcinoide clásico, que se ha atribuidoa la liberación por parte del tumor de 5-hidroxitriptófano ehistamina.

Aunque el curso suele ser prolongado, un porcentaje signi-ficativo de los tumores metastatizarán, por lo que deben ex-tirparse quirúrgicamente siempre que sea posible.

Otros tumores gástricos malignosEl leiomiosarcoma es el tercer tumor maligno gástrico en

incidencia. Su manifestación clínica más frecuente es la he-morragia digestiva, y su diferenciación con el leiomioma re-sulta muy difícil. Tras tratamiento quirúrgico su superviven-

cia a los 5 años es, aproximadamente, del 30%.

Tumores malignos del duodeno

Los tumores malignos duodenales son muy infrecuentes.El más común es el adenocarcinoma, seguido del carcinoi-de, el leiomiosarcoma y el linfoma. Suelen manifestarse clíni-

camente como hemorragia digestiva alta, excepto cuando se

sitúan en las proximidades de la papila y originan colestasiso pancreatitis.

Los tumores benignos duodenales asociados a los síndro-mes de poliposis familiar de colon tienen un potencial demalignización que, si bien es inferior al de los pólipos de co-lon, no debe despreciarse, en particular en los de localiza-ción periampollar. Aunque en el síndrome de Peutz-Jegherslas lesiones son hamartomatosas, se ha descrito un aumentode la incidencia de adenocarcinoma duodenal respecto a lapoblación general (3% de los enfermos aproximadamente).

El diagnóstico es radiológico y endoscópico, y el trata-miento, quirúrgico. Los pacientes con poliposis familiares ylesiones duodenales deben vigilarse periódicamente por en-doscopia, resecándose las lesiones grandes o de aspecto irre-gular y ulcerado. Es recomendable el control endoscópico

de los pacientes con un síndrome de Peutz-Jeghers.

Tumores benignos del estómago

Los tumores benignos son menos frecuentes en el estóma-go que las neoplasias malignas. Histológicamente se clasifi-can en tumores epiteliales, denominados por lo común póli-pos, y tumores mesenquimatosos.

Los pólipos gástricos son lesiones que protruyen en la luzdel estómago y que están formados fundamentalmente porelementos epiteliales. Pueden ser sésiles o pediculados yexisten variedades histológicas que se describen a continua-ción.

Pólipos hiperplásicosEntre el 70 y el 90% de los pólipos gástricos son hiperplá-

sicos, metaplásicos o regenerativos. Macroscópicamentesuelen ser únicos, de pequeño tamaño (menores de 2 cm) yasientan con preferencia en el antro. Microscópicamenteconstan de tejido glandular, con glándulas dilatadas o quísti-cas. No son verdaderas neoplasias y su potencial de malig-nización es muy bajo. Su manifestación más frecuente es lahemorragia digestiva y su tratamiento la resección endoscó-pica.

Pólipos adenomatosos (adenomas)Representan el segundo tipo de pólipos en frecuencia.

Pueden ser únicos o múltiples, sésiles o pediculados y asien-tan con preferencia en el antro. Histológicamente están for-mados por glándulas cuyas células suelen ser poco diferen-ciadas. Se trata de verdaderas neoplasias. La mucosa que lascircunda suele ser atrófica y a menudo con focos de meta-plasia intestinal. Su potencial de malignización guarda rela-ción con el tamaño. Es raro encontrar cambios malignoscuando el diámetro es menor de 2 cm. Si el tamaño es ma-yor, la transformación maligna se encuentra entre el 6 y el70% de los casos.

Pólipos hamartomatososLos hamartomas están formados por glándulas propias del

área donde se ubican, fibras musculares lisas y tejido fibroso.Muy rara vez asientan en el estómago, en ocasiones forman-do parte de una poliposis familiar juvenil o de un síndromede Peutz-Jeghers. También se han descrito lesiones gástricashamartomatosas en el síndrome de Cronkhite-Canada y en laenfermedad de Cowden. Al no constituir verdaderas neopla-sias, la malignización es infrecuente.

Poliposis familiares de colon y estómagoCon frecuencia variable se ha descrito la presencia de

pólipos adenomatosos (adenomas) en el estómago en pa-cientes con poliposis familiar de colon o con síndrome deGardner y pólipos hamartomatosos en el síndrome de Peutz-

Jeghers. Ello indica que el diagnóstico de cualquiera de es-tos síndromes se debe seguir de una fibrogastroscopia, y en caso de existir pólipos en el trayecto digestivo superior,deben efectuarse seguimientos periódicos, resecando los degran tamaño o los que presenten complicaciones, como he-morragia.

SeudolinfomaA esta entidad se la denomina también gastritis linfofolicu-

lar. Se trata de una infiltración linfocítica exagerada que sepresenta en forma espontánea o acompañando a otras lesio-nes gástricas. Esta entidad, básicamente benigna, puede serimposible de diferenciar de un linfoma con áreas folicularessi no se dispone de la pieza quirúrgica. Por ello, en la mayo-ría de los casos, ante la duda diagnóstica se requieren resec-ciones, que suelen ser limitadas ya que el seudolinfomaasienta en general en las áreas distales.

LeiomiomaEl leiomioma gástrico es un tumor derivado del músculo

liso que se encuentra con extraordinaria frecuencia en lasautopsias. Sin embargo, sólo un pequeño porcentaje ocasio-na síntomas durante la vida del paciente, habitualmente porhemorragia digestiva ocasionada en una ulceración de lamucosa suprayacente. La radiología y la endoscopia puedenconfirmar la presencia de una lesión submucosa, muchas ve-ces ulcerada, de contornos lisos y bien delimitados. Sin em-bargo, el leiomioma es muy difícil de diferenciar clínicamen-te del leiomiosarcoma y, en ocasiones, imposible, por lo queante un leiomioma sintomático debe instaurarse tratamientoquirúrgico.

Otros tumores gástricos benignosEl lipoma, el schwannoma y el neurofibroma, entre otros,

constituyen tumores gástricos menos frecuentes y, habitual-mente, asintomáticos. El tejido pancreático ectópico, aun-que no es un auténtico tumor, puede presentar una aparien-cia radiológica similar. Si se relacionan con complicacionesdeben tratarse por exéresis endoscópica o quirúrgica.

Cuadro clínico y diagnóstico de los tumores gástricosbenignos. Aunque suelen diagnosticarse cuando se llevan acabo estudios radiológicos y/o endoscópicos de pacientescon síntomas inespecíficos, como náuseas, dolor epigástricoo distensión abdominal, es muy probable que en la mayoríade los casos los tumores presentes no sean responsables dela sintomatología. La complicación con repercusión clínicamás frecuente de los tumores benignos gástricos es la hemo-rragia digestiva, en particular en el caso del leiomioma. Raravez una lesión pediculada causa cuadros de estenosis pilóri-ca intermitente, por invaginación. Es también infrecuente lapresencia de disfagia asociada a un tumor benigno gástricosubcardial. El diagnóstico se establece en general por radio-logía, apreciándose como imagen más frecuente un defectode repleción de contornos bien delimitados y regulares (ima-gen “en laguna cerrada”). Si el tumor se ulcera se observauna mancha suspendida en el interior del defecto de reple-ción. La endoscopia logra una mayor precisión diagnóstica através de la biopsia o macrobiopsia o, simplemente, la extir-pación de la lesión.

Tratamiento. Si la lesión detectada se considera responsa-ble de los síntomas, debe ser resecada. Si es posible debeelegirse, por su escaso riesgo, la polipectomía endoscópica,que está especialmente indicada si la lesión es un pólipo pe-diculado. Si no es posible o bien si la lesión ha presentadocomplicaciones graves, está indicado el tratamiento quirúr-gico.

Si hay lesiones múltiples, como en los síndromes de poli-posis, está indicado un seguimiento del caso mediante gas-

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

117

troscopias periódicas, resecándose las lesiones con signos

GASTROENTEROLOGÍA

sospechosos de degeneración o de tamaño superior a 2 cm.

Tumores benignos del duodeno

Se trata de tumores raros, entre los cuales los más frecuen-tes son el adenoma, el lipoma y los leiomiomas. El duodenoes también asiento de pólipos hamartomatosos en el síndro-me de Peutz-Jeghers. En alrededor del 10% de los casos depoliposis familiar colónica y del síndrome de Gardner se en-cuentran pólipos en duodeno, sobre todo en la segunda por-ción, en el área periampollar.

Los tumores duodenales benignos pueden ocasionar he-morragia digestiva, más raramente obstrucción de la papilay, de forma excepcional, obstrucción duodenal.

Se diagnostican con métodos radiológicos y endoscópi-cos, siendo de utilidad en ocasiones la duodenografía hipo-tónica. A veces son accesibles a la resección endoscópica. Silas lesiones se asocian a poliposis familiar de colon o a otrossíndromes de poliposis y son de gran tamaño (superiores a1,5 cm de diámetro), se recomienda su resección en formaendoscópica.

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87-94.

Otras enfermedades y anomalías del estómago y del duodeno*

Estómago en cascada

El estómago en cascada se considera una variante congé-nita o adquirida de la anatomía gástrica. Consiste en una biloculación del estómago, con un saco posterosuperior, for-mado por la cúpula gástrica que contacta con el hemidia-fragma izquierdo, y otro saco anteroinferior, constituido porla parte distal del cuerpo gástrico y por el antro. Ambas cavi-dades están separadas por un ángulo agudo formado por lacara posterior del estómago. El contraste baritado que pene-tra en el estómago accede primero al saco superior y, cuan-

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*R. Sáinz Samitier

do rebosa, cae “en cascada” por el ángulo que lo separa delsaco inferior. En bipedestación se observan dos niveles líqui-dos, uno en cada saco, con su correspondiente cámara degases.

Esta anomalía anatómica no causa molestias por sí misma.Sin embargo, cuando se asocia a aerofagia, la eructaciónpuede resultar difícil por razones mecánicas, ocasionandoun síndrome de globo gástrico al quedar el aire atrapado enla cámara posterior. La entrada de alimento en un estómagoya distendido puede producir síntomas posprandiales, referi-dos a epigastrio, como sensación de plenitud, opresión e hin-chazón epigástricas. También puede simular un angor pecto-ris por compresión del diafragma o producir una limitacióndolorosa de los movimientos respiratorios. Algunos pacientesalivian sus molestias, de forma característica, con cambiosde posición.

El diagnóstico es radiológico, con el paciente en bipedes-tación y en posición lateral u oblicua. A menudo la cámaraposterior muestra dilatación por gas con elevación del hemi-diafragma izquierdo. Ante un estómago en cascada es nece-sario excluir una enfermedad orgánica que pueda adoptaruna imagen radiológica similar. La compresión extrínseca dela curvatura mayor por un tumor y la biloculación gástricasecundaria a la retracción producida por una úlcera gástri-ca (estómago en reloj de arena) puede plantear problemasde diagnóstico diferencial que requerirán exploraciones en-doscópicas.

El tratamiento del paciente sintomático consiste en evitarla aerofagia y disminuir el volumen de las comidas habitua-les. La adopción de determinadas posturas, como el decúbi-to prono o lateral derecho, en los períodos posprandialespuede facilitar el vaciado de la cámara posterior. Sólo en ca-sos extremos, que comprometan la calidad de vida del pa-

ciente, puede considerarse el tratamiento quirúrgico.

Vólvulo gástrico

El vólvulo gástrico es una afección poco frecuente queconsiste en una torsión del estómago sobre sí mismo. Pue-den distinguirse tres tipos en función del eje de torsión. Elmás común es el vólvulo organoaxial que se produce cuan-do el estómago rota más de 180° sobre el eje imaginario queune el cardias con el píloro. El cardias y la segunda porcióndel duodeno se encuentran fijos y actúan como puntos deanclaje, creando una obstrucción en asa ciega. El vólvulomesentericoaxial o transversal suele ser parcial (menor de180°) y recurrente; su eje une transversalmente el punto me-dio de las curvaturas mayor y menor del estómago. Un tercertipo sería la forma mixta de las anteriores (fig. 2.40).

En la patogenia de la torsión están implicados factorespredisponentes, como laxitud de ligamentos, hernia diafrag-mática paraesofágica, elevación o eventración del hemidia-fragma izquierdo y perigastritis. El 15-20% de los vólvulos seproducen en niños con defectos congénitos del diafragma,como el orificio de Bochdalek. Como factores desencade-nantes actúan el hiperperistaltismo, la aerocolia y la presen-cia de tumores abdominales y procesos que empujan al estó-mago hacia arriba.

Clínicamente se diferencian el vólvulo agudo y el vólvulocrónico. El agudo suele ser organoaxial con obstrucción y, enocasiones, estrangulación vascular. Se presenta de forma sú-bita con dolor epigástrico intensísimo, notable distensión delabdomen superior, que ofrece el aspecto de un balón insu-flado, y náuseas o arcadas violentas y persistentes que, deforma característica, no se acompañan de vómitos con con-tenido gástrico, sino que arrojan sólo saliva (“vómitos se-cos”). Es típica la imposibilidad de pasar el extremo distaldel esófago con la sonda nasogástrica. Pronto aparecen sig-nos de shock y de peritonitis por perforación gástrica. La ra-diología simple de abdomen confirma el diagnóstico al mos-trar el estómago lleno de aire e invertido en la parte superior

del abdomen o dentro del tórax en una hernia diafragmática.

ENFERMEDADES DEL ESTÓMAGO Y DEL DUODENO

Fig. 2.40. Vólvulo gástrico organoaxial como consecuencia de la

El tratamiento es quirúrgico y muy urgente. Diferir la inter-vención significa una mortalidad que, en algunas series, su-pera el 50%.

El vólvulo crónico puede ser asintomático, pero en generalproduce dolor epigástrico recurrente de escasa intensidad,distensión abdominal, borborigmos posprandiales y cuadrosseudoanginosos debido a la compresión del hemidiafragmaizquierdo por el estómago distentido. Puede pasar inadver-tido o confundirse con un trastorno funcional hasta que serealiza una radiografía durante un episodio agudo y se obser-van dos niveles hidroaéreos en el hipocondrio izquierdo. En-tre las crisis la radiografía puede ser normal o mostrar unaeventración diafragmática o una hernia paraesofágica quehaga sospechar el diagnóstico. Por lo general el tratamientoes conservador. La desvolvulación puede conseguirse con lasonda nasogástrica o con el fibrogastroscopio, aunque la re-cidiva es la regla. En los casos con sintomatología más inten-sa debería recurrirse a la cirugía para realizar una gastrope-

herniación del estómago en el tórax. Divertículo gástrico yuxtacardial.

xia y corregir los posibles factores predisponentes.

Dilatación aguda del estómago

La dilatación aguda del estómago es una forma de íleo pa-ralítico de aparición brusca, que consiste en la pérdida deactividad motora del estómago con imposibilidad de eva-cuar su contenido. La acumulación de aire y secrecionesconduce a una dilatación progresiva del órgano. Atendiendoa su patogenia esta afección ha recibido diversas denomina-

ciones, como dilatación aguda postoperatoria, parálisis gás-trica y gastroplejía.

Se presenta como consecuencia de múltiples circunstan-cias. Ha sido una complicación clásica de la cirugía abdomi-nal o pelviana bajo anestesia general, pero también se hanobservado casos en intervenciones extrabdominales. En laactualidad se observa con menor frecuencia debido, quizás,al uso sistemático de la aspiración nasogástrica, el controlcorrecto del equilibrio ácido-básico y la manipulación cuida-dosa de los tejidos durante la intervención. La gastroparesiadiabética es otra causa posible de dilatación gástrica comoconsecuencia de la afectación de los plexos autónomos vis-cerales y del sistema extrínseco de regulación. Probablemen-te ocurre algo similar en la gastroparesia de la amiloidosisprimaria, en la hipotensión ortostática y en el síndrome deShy-Drager (insuficiencia del SNA). También se han descritodilataciones en situaciones de dolor intenso, traumatismos,estrés o tras estimulación laberíntica. La sobredosis de algu-nos fármacos y otras causas son más raras. Es también posi-ble encontrar cuadros de dilatación gástrica aguda sin causaaparente.

La patogenia no es bien conocida. Todas las circunstan-cias mencionadas conducen a una inhibición de la motili-dad gástrica, ya sea de origen neurógeno o metabólico, queimpide, en ausencia de obstrucción mecánica, la evacua-ción del estómago. La rápida acumulación de aire y secre-ciones origina una enorme dilatación gástrica que provocaun shock hipovolémico. Al shock contribuyen el secuestrode sangre en el territorio venoso esplácnico, la disminucióndel retorno venoso por compresión de la vena cava inferiory, posiblemente, un reflejo directo viscerocardíaco.

Clínicamente la dilatación aguda gástrica se presenta enforma más o menos brusca, pero por lo general cuando seestablece el diagnóstico la dilatación es ya importante y losacontecimientos se precipitan. Al principio el paciente refie-re molestias distensivas en epigastrio, que pronto se transfor-man en dolores violentos, vómitos copiosos por rebosamien-to (sin esfuerzo por parte del paciente) muy cuantiosos yfrecuentes, distensión abdominal con abombamiento de hi-pocondrio izquierdo y epigastrio, bazuqueo y disminuciónde los ruidos peristálticos. No existe defensa muscular. El es-tado general empeora rápidamente y aparecen signos dedeshidratación y shock.

La confirmación del diagnóstico requiere una radiografíasimple de abdomen, en la que se aprecia una gran dilataciónde la cavidad gástrica con un largo nivel hidroaéreo. No esinfrecuente que el estómago alcance la cavidad pélvica. Ellaboratorio muestra la existencia de alcalosis hipoclorémicae hipopotasémica, secundaria a los vómitos, y signos de he-moconcentración por deshidratación. El diagnóstico diferen-cial obliga a excluir la peritonitis, la obstrucción intestinalalta y la isquemia mesentérica aguda.

El tratamiento debe aplicarse con urgencia y requiere laevacuación continua del estómago mediante aspiración porsonda nasogástrica, reposición de la volemia y corrección delas alteraciones del medio interno. No debe olvidarse que,aunque se logre descomprimir el estómago, es posible quese hayan producido fenómenos de infarto, que conducirán aperforación y peritonitis. Un alto porcentaje de los casos notratados evolucionan a la muerte. Son importantes las medi-das profilácticas que pueden aplicarse en algunos casos. Traslas intervenciones quirúrgicas abdominales es importante laaspiración nasogástrica, una adecuada reposición de líqui-dos y electrólitos, mantener el equilibrio ácido-básico y cam-

biar de posición al paciente con intervalos frecuentes.

Prolapso transpilórico de la mucosa gástrica

Los pliegues de la mucosa gástrica pueden prolapsarse alduodeno a través del píloro. De hecho, es un hallazgo relati-vamente frecuente de la radiología baritada (0,04-18%). Elprolapso se atribuye a una serie de factores predisponentes:

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a) existencia de una estructura conjuntiva laxa en la submu-cosa que permita amplios desplazamientos de la mucosa so-bre la capa muscular subyacente; b) un intenso peristaltismoantral que empuja los pliegues móviles a través del píloro, yc) prominencia de pliegues por procesos inflamatorios ocongestivos o presencia de lesiones polipoides que son pro-yectadas hacia el bulbo estirando la mucosa desde su basede implantación.

El aspecto macroscópico de los pliegues prolapsados esvariable. La mucosa puede ser normal o presentar edema, hi-peremia, erosiones, ulceraciones o formaciones polipoides.Estas lesiones son el resultado del traumatismo repetido quesufre la mucosa al entrar y salir por el píloro y de su incarce-ración recurrente dentro del bulbo.

No existe un cuadro clínico específico que pueda atribuir-se a prolapso transpilórico de la mucosa. Es frecuente quelos síntomas referidos por el paciente obedezcan a otra le-sión concomitante. Cuando el prolapso es la única altera-ción se debe ser cauto al atribuirle la sintomatología. Este hallazgo puede tener significación clínica en dos circunstan-cias: cuando existe una hemorragia digestiva alta inexplica-ble por otra lesión, sobre todo si se manifiesta como sangreoculta en heces, y cuando la mucosa prolapsada dificulta elvaciamiento gástrico, ya sea por su incarceración o por suvolumen. En este último caso, el paciente puede referir pleni-tud posprandial, náuseas y vómitos.

El diagnóstico es esencialmente radiológico. El contrastebaritado mostrará un efecto de repleción en la base del bul-bo en forma de paraguas o de seta, que puede ser constanteo intermitente. Es posible, como signo característico, obser-var que uno o más pliegues antrales longitudinales pasan através del píloro y se continúan con un defecto de repleciónbulbar (fig. 2.41). La mucosa antral puede aparecer deses-tructurada, engrosada, ulcerada o con formaciones seudopo-lipoides. En cualquier caso, los hallazgos radiológicos se ca-racterizan por ser variables y transitorios. La endoscopiapuede ser diagnóstica, pero su mayor interés radica en laevaluación de las lesiones producidas por el prolapso (úlce-ra, pólipos, etc.) y en el diagnóstico diferencial con otras le-siones que radiológicamente pueden confundirse con estaafección: tumores gástricos pediculados, pólipos duodenaleso hipertrofia de las glándulas de Brunner.

El tratamiento debe dirigirse a cualquier enfermedad con-comitante que se haya detectado. Los pacientes sintomáticosque no presenten otra alteración deben tratarse en formaconservadora, respondiendo, habitualmente, a las medidas

GASTROENTEROLOGÍA

que se emplean en las alteraciones funcionales. Cuando el

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Fig. 2.41. Prolapso transpilórico de la mucosa gástrica que produceun defecto de repleción en la base del bulbo (flechas).

prolapso se complica con hemorragia el tratamiento es simi-lar al de la úlcera péptica, pudiendo requerir medidas endos-cópicas de hemostasia. Son candidatos al tratamiento quirúr-gico los casos infrecuentes de hemorragias graves que noresponden al tratamiento médico o los pacientes que sufrenuna obstrucción pilórica. También requerirán tratamiento es-pecífico las lesiones que facilitan el prolapso, como el tumor

polipoide de antro.

Divertículos gástricos

A diferencia de los divertículos de colon o de duodeno,los de localización gástrica son poco frecuentes, con unaprevalencia en estudios autópsicos del 0,01-0,11% y de me-nor trascendencia patológica y clínica. El 75% se localiza enla cara posterior del cuerpo gástrico (unos 2 cm por debajodel cardias), el 15% es prepilórico y el 10% restante se ubicaentre estas dos áreas. Histológicamente pueden ser divertícu-los verdaderos, conteniendo todas las capas del estómago, ofalsos, cuando la mucosa y la submucosa se hernian a travésde la capa muscular. Los primeros suelen ser yuxtacardiales,y los segundos, yuxtapilóricos.

Según su patogenia se clasifican en congénitos y adquiri-dos. Los divertículos yuxtacardiales se consideran congéni-tos porque dependen de un punto de menor consistenciamuscular en la cara posterior del estómago, donde penetrala arteria gástrica izquierda, que carece de cobertura parie-tal. El aumento recurrente de la presión intragástrica (tos,vómitos, estenosis pilórica, embarazo o estreñimiento) origi-nará un divertículo por pulsión en el punto de menor resis-tencia. Los divertículos adquiridos son secundarios a defor-midades inflamatorias (úlcera), neoplásicas o cicatrizalesdel estómago. Los procesos inflamatorios próximos comocolecistitis, pancreatitis, peritonitis, etc., pueden producirverdaderas evaginaciones de la pared gástrica o divertículospor tracción.

La mayoría de los divertículos gástricos son clínicamenteasintomáticos. Cuando existen síntomas, son inespecíficos yse atribuyen a la distensión del saco diverticular por los ali-mentos y las secreciones gástricas. Aparecen tras la ingestacomo dolor o sensación de plenitud, que pueden aliviarsecon cambios posturales que faciliten el vaciamiento deldivertículo. En otras ocasiones, las molestias aparecen enayunas y calman al ingerir alimento. En cualquier caso, noexisten pruebas que permitan relacionar sintomatología y di-vertículos. Mayor importancia revisten las complicaciones.La más frecuente es la anemia crónica, secundaria a una he-morragia de escasa cuantía pero continua, por erosiones dela mucosa diverticular. También puede producirse una he-morragia masiva, pero es menos frecuente. La perforación yla torsión del divertículo son complicaciones excepcionalesy suelen diagnosticarse en el momento de la intervenciónquirúrgica.

El diagnóstico se realiza habitualmente por radiología (fig.2.40). Los divertículos yuxtacardiales ofrecen un aspecto ca-racterístico, consistente en una formación sacular solitaria decontorno liso uniforme y redondeado, de 2-4 cm de diáme-tro, con un cuello estrecho que permite observar la penetra-ción de los pliegues gástricos en el interior del divertículo. Eldiagnóstico diferencial se plantea con la úlcera penetrante,los tumores ulcerados (leiomiosarcoma), las hernias diafrag-máticas paraesofágicas y los divertículos esofágicos epifréni-cos. La fibrogastroscopia determinará la existencia de estaslesiones y permitirá el diagnóstico de complicaciones.

Como la mayoría de los divertículos gástricos son asinto-máticos, el tratamiento debe limitarse a casos muy concretos.El drenaje postural puede ser suficiente cuando se demues-tra retención de alimentos en el interior de la bolsa. Los di-vertículos muy grandes tienen más posibilidades de causarmolestias o complicaciones que pueden requerir tratamientoquirúrgico.

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

Fig. 2.42. Tricobezoar que produce un defecto de repleción gástrica(flecha).

Bezoares

Los bezoares son cuerpos extraños formados por la con-creción de vegetales, alimentos o pelos. Aunque se han des-crito concreciones constituidas por goma de mascar, algo-dón, antiácidos, sucralfato, etc., los dos tipos más frecuentesson los fitobezoares y los tricobezoares.

El fitobezoar está compuesto por fibras vegetales, hojas, piely pulpa de frutas. Se consideran factores predisponentes lagastrectomía parcial (sobre todo si se asocia a vagotomía), la gastroparesia diabética y cualquier situación que dificulte elvaciamiento gástrico. Otros factores que pueden contribuir asu formación son la disminución de la secreción de pepsina,la masticación incompleta de los alimentos y el tratamientocon anticolinérgicos o antagonistas H2.

Entre los síntomas atribuibles al fitobezoar destacan: dolorepigástrico en el 70% de los casos, saciedad precoz, náuseas,vómitos y pérdida de peso. En la mitad de los pacientes esposible palpar una masa dura y desplazable en el hemiabdo-men superior. Entre las complicaciones, la más frecuente esla úlcera gástrica, que aparece en el 25% de los casos, y lamás grave la perforación. Cuando el bezoar o un fragmentode él, en ausencia del filtro pilórico, pasa al intestino puedeprovocar un íleo obstructivo.

El diagnóstico puede sospecharse al observar en la radio-grafía con bario un defecto de repleción móvil, con bario ad-herido en todo su contorno en forma heterogénea. La endos-copia confirma el diagnóstico.

El tratamiento de elección es la disolución enzimática. Laasociación de celulosa y N-acetilcisteína, junto con una dietalíquida y un gastrocinético, logra la disolución de la mayoríade los fitobezoares en menos de 7 días. Otra posibilidad tera-péutica consiste en efectuar lavados gástricos con solucionessalinas, bicarbonatadas o incluso con zumo de piña por con-tener enzimas proteolíticas. La endoscopia permite la frag-mentación del bezoar mediante fórceps, litotriptor, agua y ra-yos láser. El tratamiento quirúrgico se reserva para lascomplicaciones, como perforación u obstrucción. La mortali-dad producida por bezoares no tratados es alta, alcanzandoen algunas series el 70%. Una vez resuelto el fitobezoar, debeinstaurarse un tratamiento profiláctico que evite la recidiva yque consistirá en modificar la dieta, administrar gastrocinéti-cos o, incluso, enzimas de forma intermitente.

El tricobezoar (fig. 2.42) es una concreción de pelos quesuele aparecer en mujeres jóvenes que practican la tricofa-gia. Los tricobezoares son negros, por efecto del ácido gástri-co, con independencia del color del pelo. A diferencia del fi-tobezoar, no requiere factores predisponentes gástricos. Elcabello deglutido queda atrapado en los pliegues gástricos y,por razones desconocidas, no traspasa el esfínter pilórico. Laagregación progresiva origina grandes masas que forman un

molde del estómago. La clínica es similar a la del fitobezoar,

si bien en estos casos es más evidente la masa abdominal(88%). La úlcera gástrica se asocia en el 10% de los casos y puede causar hipoproteinemia o anemia crónica ferropé-nica.

Los tricobezoares no responden al tratamiento enzimático.Cuando son pequeños puede intentarse la fragmentación en-doscópica, pero en la mayoría de los casos la solución esquirúrgica. Además, es necesario el tratamiento psiquiátricode la tricofagia.

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Enfermedades del intestino delgado y del colonJ. Berenguer Lapuerta y J. Ponce García

fijo a la pared posterior del abdomen.

Generalidades

Anatomía del intestino delgado

El intestino delgado es una formación tubular que en eladulto tiene una longitud de unos 4-7 m. Se distinguen trespartes: la más corta es el duodeno, cuya longitud alcanza 25-

30 cm; del resto, dos quintos corresponden al yeyuno y tresquintos al íleon. Con excepción del duodeno, que en granparte se sitúa en el espacio retroperitoneal, por lo que semantiene muy fijo, el resto del intestino delgado se encuen-tra suspendido del mesenterio, relativamente libre en la cavi-dad peritoneal, gozando de gran movilidad. El íleon sueleocupar la porción inferior del abdomen, siendo sus últimoscentímetros los menos móviles, ya que el ciego se encuentra

121

digestivo más de 15 tipos distintos de células endocrinas,

Fig. 2.43. Representación esquemática de la estructura del entero-

Zonulaocludens

Zonulaadherens

Desmosoma

Unión detipo gap(nexus)

Vesículasde Golgi

Núcleo

Mitocondria

Retículoendoplasmáticorugoso

Ribosoma

Microvellosi-dades

La pared del intestino delgado consta de cuatro capasque, de fuera adentro, son: serosa, muscular, submucosa ymucosa.

SerosaEs una extensión del peritoneo que cubre completamente

el yeyuno y el íleon, pero que sólo lo hace con la porción an-terior (no retroperitoneal) del duodeno. Está formada por cé-lulas mesoteliales que descansan sobre el tejido conjuntivo.

MuscularEstá compuesta por dos capas de fibras de músculo liso,

una longitudinal (externa), cuyas fibras se disponen parale-las al eje mayor de la luz intestinal, y otra circular (interna),más gruesa, cuyas fibras tienden a rodear el intestino. Entrelas dos capas se hallan las células ganglionares y las fibrasnerviosas del plexo mientérico de Auerbach.

SubmucosaEstá constituida por tejido conjuntivo, que puede contener

algunos linfocitos, macrófagos, células plasmáticas, eosinófi-los y mastocitos. Contiene plexos venosos y linfáticos y grancantidad de células ganglionares y fibras nerviosas que for-man el plexo submucoso de Meissner. La interconexión quemantiene este plexo con el mientérico determina que el SNAconstituya en el intestino una auténtica unidad funcional.

En el duodeno proximal, muchos de los espacios submu-cosos se encuentran ocupados por las glándulas de Brunner,cuya secreción, rica en moco y bicarbonato, protege a la mu-cosa de la digestión acidopéptica. Pequeños islotes de estasglándulas pueden objetivarse con relativa frecuencia en lasporciones más distales del duodeno y en las primeras asasdel yeyuno.

MucosaTiene una superficie muy ampliada en virtud de la distri-

bución especial de las válvulas conniventes (pliegues deKerckring), las vellosidades intestinales y las microvellosida-des de los enterocitos. Las válvulas conniventes forman plie-gues circulares muy desarrollados en el duodeno y el yeyunoproximal; a medida que se progresa en sentido distal, el nú-mero de pliegues disminuye, al tiempo que se van aplanan-do hasta desaparecer prácticamente al final del íleon. Estospliegues confieren un aspecto diferente al intestino delgadoproximal en las radiografías obtenidas tras la ingesta debario.

Las vellosidades son la estructura más característica del in-testino delgado. Miden 0,5-1,5 mm de altura y su diámetro esde 0,1-0,3 mm, variando su forma y disminuyendo progresiva-mente su longitud en sentido distal. En la base de las vellosi-dades se abren las criptas de Lieberkühn.

En la mucosa intestinal se distinguen tres capas:La muscularis mucosae, la más externa, es una capa fina

de músculo liso que separa la mucosa de la submucosa.La lámina propia, que, a su vez, separa el epitelio de super-

ficie de la muscularis mucosae, está constituida por tejidoconjuntivo, múltiples células (mastocitos, linfocitos B y T, cé-lulas plasmáticas, eosinófilos, macrófagos, fibroblastos) y fi-bras nerviosas desmielinizadas que regulan el flujo sanguí-neo mucoso y, probablemente, la actividad secretora de lamucosa. Esta capa sirve de núcleo conectivo de las vellosida-des y de soporte del epitelio subyacente y de los vasos quenutren la mucosa y transportan los materiales absorbidos aeste nivel.

El epitelio columnar, que cubre las criptas y las vellosida-des, está constituido por células altas separadas de la láminapropia por la membrana basal. La función principal del epi-telio de las vellosidades es la absorción, mientras que las cé-

GASTROENTEROLOGÍA

lulas de las criptas tienen una función secretora y de multipli-

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cación. El epitelio que cubre las vellosidades intestinales estáformado por células absortivas (enterocito), caliciformes (in-tercaladas entre las anteriores) y algunas endocrinas. Cu-briendo a los folículos linfoides de las placas de Peyer se hadescrito otro tipo de célula epitelial (célula M).

El enterocito es una célula cilíndrica con un núcleo basaly una serie de organelas (mitocondrias, ribosomas, aparatode Golgi y retículo endoplásmico) que traducen su importan-te actividad metabólica. En el ápex las microvellosidades es-tán dispuestas paralelas entre sí y perpendiculares a la super-ficie celular (borde en cepillo). Se hallan cubiertas por unacapa de glucoproteínas, parte integral de la membrana celu-lar de las microvellosidades. Las membranas celulares latera-les de dos células contiguas se encuentran relacionadas en su porción superior por complejos de unión que sellancompletamente la superficie mucosa (uniones herméticas)(fig. 2.43). En la membrana existen receptores específicoscuya misión es facilitar la absorción de determinados pro-ductos, como sales biliares, hierro, calcio y vitamina B12. Losenterocitos tienen una vida media de unos 2 días y su reno-vación está garantizada por la migración de los enteroblastosdesde la base de las criptas.

En el epitelio de las criptas se distinguen cuatro importan-tes tipos de células: indiferenciadas, caliciformes, células dePaneth y endocrinas. Las células indiferenciadas, localizadasen la mitad inferior de las criptas, darán origen a los enteroci-tos, las células caliciformes y las células endocrinas. Las cé-lulas caliciformes, así denominadas por su aspecto de copa ocáliz, se encuentran en la pared lateral de las criptas y secre-tan continuamente moco en la luz intestinal. Las células dePaneth son cimógenas y se encuentran en la base de las crip-tas. Producen gran cantidad de materiales ricos en proteínas,sin que se conozca con exactitud el significado de su secre-ción. Por último, la población formada por las células endo-crinas convierte al intestino en un verdadero órgano endocri-no difuso. Por el momento, se han identificado en el aparato

cito.

cuya masa es superior a la de cualquier otro órgano de laeconomía. Muchas de estas células se caracterizan por alma-cenar gránulos de neurosecreción entre el núcleo y la mem-brana basal, lo que sugiere que pueden liberar sus productosen forma directa a la circulación o localmente en los espa-cios intercelulares. Según su relación con la luz intestinal selas ha diferenciado en células endocrinas cerradas y abier-tas. Estas últimas se caracterizan porque su cara luminal seha especializado para poder contactar con el contenido in-testinal, cuyos componentes pueden actuar como estimulan-tes o inhibidores de estas células.

Una de las funciones más importantes de las criptas intesti-nales es la proliferación celular, ya que en ellas las células in-diferenciadas se dividen con mayor rapidez que las calicifor-mes. Las células sufren un proceso de diferenciación hastaque alcanzan el borde superior de las vellosidades, dondeconsiguen su mayor grado de especialización para la fun-ción absortiva. Aquí degeneran y se exfolian en la luz intesti-nal. El proceso de migración y maduración dura 5-7 días enel duodeno y el yeyuno y 4-5 días en el íleon.

VascularizaciónLa vascularización del duodeno proviene de la arteria gas-

troduodenal, que procede de la arteria hepática y de las arte-rias pancreaticoduodenales anterior y posterior. Forma anas-tomosis alrededor del duodeno y en la cabeza del páncreascon ramas derivadas de la arteria pancreaticoduodenal infe-rior, originada en la arteria mesentérica superior. La vascula-rización del yeyuno y del íleon se realiza exclusivamente apartir de la arteria mesentérica superior, que da origen a tresramas principales, las arterias cólica media, cólica derecha eileocólica, así como ramas intestinales que irrigan el yeyunoy el íleon. Estas ramas dan tres o cuatro arcadas antes de pe-netrar en la pared del intestino a través de las denominadasarterias rectas, que son vasos terminales, de modo que suoclusión en determinadas situaciones patológicas, como las

la unión rectosigmoide. Las tenias son más cortas que el co-

lon, lo que origina la formación de pliegues y saculaciones(haustras). En el ápex rectal las tenias se ensanchan y fusio-nan, de forma que en el recto la capa longitudinal tiene ungrosor prácticamente uniforme en toda la circunferencia. Enel canal anal las fibras musculares se fusionan con el esfínteranal externo y con otros músculos estriados del suelo de lapelvis.

SubmucosaSepara la muscularis mucosae de la muscular. Está com-

puesta por fibras colágenas y de reticulina, tejido elástico, va-sos sanguíneos y linfáticos, vías nerviosas no mielinizadas ycélulas del plexo submucoso. Existe asimismo un rico plexovenoso, cuya dilatación en la unión anorrectal constituye lashemorroides internas.

El plexo submucoso es una estructura más compleja de loque se suponía. Se dispone formando tres capas, una adya-cente a la musculatura (plexo de Henle o de Schabadasch),otra adyacente a la muscularis mucosae (plexo de Meissner)y un plexo intermedio. El contenido en neurotransmisoresno es idéntico en todas las capas, lo que sugiere diferenciasfuncionales entre ellas.

MucosaEs prácticamente plana, excepto por la presencia de los

pliegues semilunares. En la región anorrectal presenta unascaracterísticas que la distinguen de la del resto del colon.Así, en el recto es más lisa y protruye hacia la luz formandotres pliegues (válvulas de Houston), dos de los cuales se si-túan en el margen izquierdo, y el tercero en el derecho. In-mediatamente proximal a la línea dentada, que señala la de-marcación entre las mucosas rectal y anal, se hallan lascolumnas de Morgagni (pliegues mucosos longitudinales)que terminan en las papilas anales, entre las que se sitúan laspequeñas válvulas anales. Las concavidades de las pequeñasbolsas así formadas constituyen los senos rectales. La muco-sa colorrectal está compuesta por túbulos epiteliales incrus-tados en una trama de tejido conjuntivo (lámina propia),que yacen sobre una muscularis mucosae. El componenteepitelial de dicha mucosa consiste en numerosas criptas per-pendiculares. El epitelio de superficie y de las criptas es deltipo columnar simple, con abundantes células caliciformes.En el canal anal, en la unión mucocutánea, el recubrimientoepitelial cambia gradualmente de cilíndrico a escamoso es-tratificado, observándose a menudo un epitelio intermediode tipo cuboide. La lámina propia está compuesta por un es-troma de fibras argirófilas, donde hay fibroblastos, linfocitos,células plasmáticas, macrófagos, capilares y algunos eosinó-filos y leucocitos polimorfonucleares. La muscularis mucosae,dispuesta en estrecho contacto con la base de las criptas, estáconstituida por fibras musculares oblicuas, longitudinales ytransversales entrelazadas.

VascularizaciónEl colon derecho está irrigado por la arteria mesentérica

superior, y el izquierdo por la mesentérica inferior. Entre es-tos dos territorios arteriales existen importantes anastomosis,situándose la zona límite entre ellos en la unión de los dostercios proximales con el tercio distal del colon transverso. Elrecto recibe la sangre a través de la arteria mesentérica infe-rior en su tercio proximal, y de las arterias hemorroidales me-dia e inferior, ramas de las ilíacas internas, en sus dos terciosdistales.

El drenaje venoso del colon proximal se realiza a través de la vena mesentérica superior, y el del colon distal median-te la mesentérica inferior. Ambas venas son parte integrantedel sistema portal. El recto es drenado en su porción proxi-mal por la hemorroidal superior, la cual drena, a través de lamesentérica inferior, en el sistema portal, y en sus porciones

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

vasculitis, puede ocasionar infartos segmentarios.

Anatomía del colon

El colon humano mide alrededor de 1,5 m de longitud ytiene un calibre que disminuye progresivamente desde elciego (7 cm) hasta el colon sigmoide (3 cm). Está suspendi-do de la pared abdominal posterior por el mesenterio, cuyaenvergadura varía en los distintos segmentos cólicos. Así,mientras que el ciego, el colon ascendente y el descendentecarecen prácticamente de él, hallándose fijos a dicha pared,el colon transverso y el sigmoide presentan un ancho mesen-terio (mesocolon transverso y sigmoide).

En la pared del colon se distinguen cuatro capas.

SerosaRecubre todo el colon, excepto los tramos que se fijan a la

pared abdominal posterior y el tercio inferior del recto, quees subperitoneal. En esta capa, desde el ciego al rectosigmoi-de, se forman pequeños sacos peritoneales repletos de grasa,denominados apéndices epiploicos.

MuscularEstá formada, a su vez, por dos capas (circular y longitudi-

nal) de grosor progresivamente creciente en sentido distal.Entre ellas se encuentran las células ganglionares del plexode Auerbach. La más interna o circular tiene una distribu-ción uniforme a lo largo de todo el colon. El engrosamientode esta capa en la línea dentada constituye el esfínter analinterno. Las fibras musculares de la capa longitudinal seagrupan formando tres gruesas bandas (tenias) de 0,6-1 cmde ancho, que se extienden desde la base apendicular hasta

media y distal por las venas hemorroidales media e inferior,

123

respectivamente, las cuales, a su vez, lo hacen en las venasilíacas.

Sistema linfáticoEl colon presenta en toda su longitud una rica trama de

linfáticos intramurales en relación con los folículos linfoides.Estos vasos drenan hacia cuatro grupos de ganglios: los epi-ploicos, localizados sobre el propio colon, los paracólicos, si-tuados a lo largo del trayecto de la arteria marginal, los inter-medios, que siguen el trayecto de los vasos cólicos mayores,y los principales, localizados en las raíces de los vasos mesen-téricos superior e inferior, cerca de la aorta. El drenaje linfáti-co de la porción proximal del recto es ascendente hacia losganglios linfáticos aórticos. El del tercio medio es lateral, alos ganglios ilíacos internos, y la porción inferior del recto yel canal anal drenan en los ganglios inguinales o en los ilía-

GASTROENTEROLOGÍA

tas intestinales. Debido a la falta de capacidad de la cavi-

cos internos.

Embriología del intestino delgado y del colon

El tubo digestivo en general y el intestino en particular sonejemplos de diferenciación morfológica adaptada a su espe-cialización funcional. En los primeros estadios embrionariosel intestino primitivo es una formación tubular rectilínea,con un fondo de saco cefálico y otro caudal, que está comu-nicado con el saco vitelino a través del conducto onfaloenté-rico. De su porción craneal (intestino anterior) deriva el esó-fago, y de las porciones media y caudal (intestino posterior),el resto del tubo digestivo, desde el estómago hasta el recto.El intestino posterior, que se fija a las paredes por dos mesos(uno anterior y otro posterior), sufre luego importantes modi-

124

Fig. 2.44. Esquema representativo del desarrollo del intestino. Parte supe

Intestino anterior

Intestinoposterior

Sacovitelino

Ánguloduodenoyeyunal

Asasupe

Asamedia

Ai

Ánguloesplénico

Mamelóncecal

90o 180o

ficaciones en su situación, morfología y dimensiones, quedeterminan la futura topografía y la estructura de los diferen-tes segmentos del intestino definitivo (fig. 2.44). En primer lu-gar, pierde la disposición rectilínea al formarse el asa mediao umbilical, situada entre otras dos, una por encima (asa su-perior) y otra por debajo (asa inferior) y separada idealmen-te de ellas por los ángulos duodenoyeyunal y esplénico, res-pectivamente. Del asa superior derivan el estómago y elduodeno. El asa media da origen al yeyuno, al íleon y a unaparte del intestino grueso (ciego, colon ascendente y trans-verso). Del asa inferior derivan el colon descendente, el sig-ma y el recto.

El yeyuno-íleon, inicialmente un conducto estrecho y cor-to, se alarga mucho y forma asas. El ciego se desarrolla a par-tir del mamelón cecal, que adopta una morfología en fondode saco y termina en una formación de aspecto diverticularque dará lugar al apéndice ileocecal. A partir del mamelóncecal, el asa media experimenta un proceso de dilatación yalargamiento, pero sin formar asas, que dará origen al colonascendente y al transverso. El mismo proceso de dilatación yalargamiento, de forma aún más acusada, se produce en elasa inferior para constituir el asa sigmoide. Luego sus dimen-siones se reducen en forma considerable; si esto no ocurrequeda un colon muy elongado en todo su trayecto o en unsegmento (dolicocolon, dolicosigma). La porción distal delasa inferior, que también se dilata para constituir la ampollarectal, está aislada del exterior por la membrana cloacal, queposteriormente desaparece para constituir el orificio anal.

La evolución que experimenta el asa media es la más in-teresante desde el punto de vista embriológico; además,las alteraciones que pueden presentarse en su desarrolloconstituyen la causa más frecuente de anomalías congéni-

rior, formación del asa media. Parte inferior, giros del intestino.

rior

sanferior

Estómagoy duodeno

Arteriamesentérica superior

Colon descendente,colon ileopélvico y recto

Ciego

Yeyunoe íleon

Colon ascendentey transverso

270o

dad abdominal, el asa media tiene que mantenerse duran-te algún tiempo fuera de ella, incluida en el cordón umbili-cal. Cuando se incorpora a la cavidad abdominal desapa-rece la hernia umbilical embrionaria; cuando esto noocurre, se denomina onfalocele. También es el último seg-mento del intestino que mantiene la comunicación con elsaco vitelino a través del conducto onfaloentérico, que enel curso del desarrollo se va estrechando progresivamentehasta desaparecer.

La arteria mesentérica superior, que en su trayecto se diri-ge hacia el vértice del asa media, constituye el eje sobre elcual se producen los movimientos de rotación del intestinopara alcanzar su posición definitiva. En forma sucesiva seproducen tres giros en sentido antihorario, de 90° cada uno.Al terminar el primero, el ciego pasa desde una posición bajaa situarse a la izquierda. Después del segundo giro se hallaen una posición alta hacia la derecha y, por último, despuésdel tercer giro alcanza su posición definitiva. Si el proceso seinterrumpe, el intestino queda en una posición anómala,siendo una buena referencia de ello la situación del ciego ydel apéndice.

HistogénesisEl tubo digestivo se constituye a partir de la lámina endo-

dérmica, que originará la mucosa, de la hoja visceral del me-sodermo, que dará lugar a la serosa o peritoneo visceral, ydel mesénquima existente entre estas dos hojas, que formarála submucosa, la capa muscular y la subserosa. Inicialmente,las células de la mucosa proliferan mucho, constituyendo unepitelio poliestratificado que llega a ocupar toda la luz intes-tinal. Después, por un proceso de vacuolización y reabsor-ción, se recanaliza el intestino. El desarrollo de la submuco-sa determina la aparición de pliegues en la mucosa queformarán las válvulas conniventes. La elevación del corionorigina las vellosidades intestinales, que se desarrollan ensentido caudal y están presentes, al inicio, en todo el intesti-no, aunque después se pierden en el intestino grueso, cuyasuperficie se aplana.

La musculatura se constituye formando dos capas, una cir-cular, que se desarrolla primero, y otra longitudinal. Las fi-bras musculares de las dos capas rodean completamente alintestino delgado. Las fibras longitudinales en el colon no cu-bren toda la superficie, ya que se organizan agrupadas en

lo. También puede ser causa de oclusión intestinal por inva-

tres bandas o tenias que se inician en el apéndice ileocecal.

Anomalías del desarrollo

Atresias y estenosisLa obstrucción completa (atresia) o parcial (estenosis) del

intestino se ha intentado explicar mediante dos teorías pato-génicas. Una de ellas las relaciona con un defecto en la reca-nalización del intestino por fracaso del proceso de vacuoliza-ción epitelial. Según la otra, serían consecuencia de unaisquemia intestinal segmentaria. Son más frecuentes en elduodeno que en el yeyuno y el íleon y muy raras en el colon.A su vez, en el duodeno es más frecuente en la porción distala la ampolla de Vater (80%) que en la proximal (20%).

Las manifestaciones clínicas capitales (vómitos y disten-sión abdominal) son claramente expresivas de la impermea-bilidad intestinal para el tránsito. Cuando la obstrucción escompleta se manifiesta en forma precoz, pero si es incomple-ta puede cursar con síntomas de oclusión intermitente e in-cluso pasar inadvertida durante períodos más o menos pro-longados (incluso años). El vómito es un síntoma casiconstante y por lo común tiene contenido bilioso, incluida lamayoría de las atresias y de las estenosis duodenales por sufrecuente localización distal a la ampolla de Vater. La disten-sión abdominal es tanto más generalizada cuanto más distales la obstrucción. En las duodenales se limita al epigastrio.La expulsión de meconio no excluye el diagnóstico pues en

algunos casos se elimina este tipo de material, el cual es pro-bable que se forme antes de haberse desarrollado la obstruc-ción. La ictericia es relativamente frecuente, sobre todo en laatresia duodenal y yeyunal. El tratamiento es quirúrgico, y sedebe tener siempre presente que las atresias pueden ser múl-tiples.

Anomalías de la rotación intestinalEl caso más extremo es la ausencia de rotación, que deter-

mina que el intestino delgado quede alojado en la mitad de-recha del abdomen, y el colon a la izquierda. No sólo puedeser compatible con la vida, sino que es posible que no désíntoma alguno. Cuando la rotación intestinal ocurre en sen-tido horario (rotación inversa) el colon queda detrás delduodeno. La malrotación es la anomalía más frecuente deeste grupo. En este caso, el intestino no completa el procesode giro, lo que condiciona una malposición intestinal quepropicia el desarrollo de vólvulos. La posición del intestinovaría según el momento en que se interrumpe el proceso.Cuando existe fracaso en la fijación, el intestino y, en particu-lar, el duodeno y/o el íleon y el ciego quedan con excesivamovilidad, lo cual propicia el desarrollo de vólvulos.

DuplicacionesEn este epígrafe se incluye un conjunto de anomalías que

presentan la característica común de ser formaciones desa-rrolladas íntimamente unidas a la pared intestinal en su caramesentérica y que pueden comunicar con su luz o no. Se lo-calizan con mayor frecuencia en el íleon que en el colon,donde son muy raras. Las manifestaciones clínicas que pue-den ocasionar guardan cierta relación con el tamaño, el tipocelular de su mucosa y su comunicación o no con el intesti-no. Cuando son grandes pueden manifestarse como un tu-mor palpable y producir obstrucción intestinal por compre-sión. Si mantienen comunicación con la luz intestinal ycontienen mucosa gástrica pueden provocar el desarrollo deuna úlcera péptica en el intestino, que puede complicarsecon hemorragias o perforación. En todos estos casos el trata-miento es quirúrgico.

Divertículo de MeckelEs un vestigio del conducto onfaloentérico debido a un

defecto de su reabsorción. En raras ocasiones queda total-mente permeable, produciendo una fístula estercorácea, enotras obliterado por completo, en cuyo caso forma un cor-dón fibroso que une el intestino al ombligo y que puede sercausa de oclusión intestinal por acodamiento de alguna asa.Lo más frecuente es que persista como un pequeño apéndi-ce implantado en el borde antimesentérico del intestino del-gado, de unos 2-5 cm de longitud, constituyendo la anomalíacongénita intestinal más frecuente, con una incidencia del 1-3% en la población general.

El divertículo de Meckel suele encontrarse a unos 80-90cm de la válvula ileocecal y, aproximadamente en la mitadde los casos, la mucosa es de tipo intestinal (ileal); en la otramitad, la mayoría de las veces es gástrica, lo que determina yexplica algunas de sus consecuencias patológicas. Cuandoda síntomas (25-30% de los casos), suelen presentarse antesde los 2 años de vida, pero también puede permanecer silen-te hasta la edad adulta. Las manifestaciones clínicas se de-ben a procesos inflamatorios del divertículo, a los problemasmecánicos que puede crear y a la presencia de tejido hetero-tópico.

Cuando se desarrolla una diverticulitis, el cuadro clínicoes parecido o idéntico al de una apendicitis, por lo que sedebe considerar esta posibilidad en todo paciente en el quese efectúe dicho diagnóstico por laparotomía y se encuentreun apéndice normal. Si el divertículo está unido a la paredabdominal por un cordón fibroso, puede ocasionar un vólvu-

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

125

Alimentos 1.500 mLSaliva 1.000 mL

Jugopancreático2.000 mL

Jugo gástrico2.000 mL

3.000 mL

Bilis 1.000 mL

DM 5.000 mL

Absorción1.000-3.000 mL

1.000 mL

DM 2.000 mL1.000 mL

DM 100 mL

ginación a partir del divertículo. Si posee mucosa gástrica se-cretante puede propiciar el desarrollo de una úlcera pépticaen la mucosa intestinal adyacente, causante de dolor y com-plicaciones (hemorragia, perforación y peritonitis).

El diagnóstico preoperatorio es difícil, y la mayoría de lasveces se realiza durante la laparotomía. La radiografía simplede abdomen y el tránsito baritado son poco útiles, pues raravez se identifica con suficiente claridad aire o bario dentrodel divertículo. La arteriografía puede ser diagnóstica si se realiza en el momento de una hemorragia activa. La mucosagástrica funcionante (estimulable con pentagastrina) se pue-de identificar realizando una gammagrafía después de la ad-ministración de pertecnetato de tecnecio. El tratamiento con-siste en la resección quirúrgica.

Malformaciones anorrectalesLas anomalías congénitas de esta región son muy diversas

y con frecuencia se asocian a malformaciones del tracto ge-nitourinario y/o del cóccix y sacro. Las más frecuentes se ca-racterizan por comprometer la apertura del intestino (atresiade ano, de recto o de ambos) y/o por comunicarse a travésde trayectos fistulosos con otras estructuras (vejiga, uretra,útero, vagina) o directamente al exterior (fístula perineal, es-

GASTROENTEROLOGÍA

Fig. 2.45. Papel del tubo digestivo en la absorción y secreción de

crotal, vestibular).

Fisiología del intestino delgado

El intestino delgado tiene cinco funciones esenciales: ab-sorción, secreción, motora, endocrina e inmunitaria.

Absorción y secreciónLa propia estructura del intestino delgado refleja la necesi-

dad de disponer de una extensa superficie para poder cum-plir su función primordial: la absorción de los nutrientes.Merced a las microvellosidades presentes en el yeyuno hu-mano, con una densidad de alrededor de 200.000/mm2, la su-perficie del intestino aumenta unas 20 veces y, en conse-cuencia, su dimensión, teóricamente de 15 m2, en realidadalcanza unos 300 m2. La digestión de los principios inmedia-tos se produce en su mayor parte en la luz del intestino del-gado, en presencia de las sales biliares –necesarias para laabsorción de las grasas–, merced sobre todo a las enzimaspancreáticas, y culmina en las microvellosidades del entero-cito. La membrana que recubre las microvellosidades consti-tuye la auténtica barrera que deben atravesar los principiosinmediatos para penetrar en el interior del organismo. Estamembrana tiene incorporado todo un dispositivo de enzi-mas, fundamentalmente disacaridasas, y sistemas de trans-porte que introducen las moléculas resultantes de la diges-tión en el citoplasma del enterocito, desde donde pasaránfinalmente, a través del corion, a los capilares y linfáticos.Cualquier anomalía en una de estas etapas se traducirá enun trastorno de la absorción.

Varios son los mecanismos que regulan el transporte delos nutrientes a través de la membrana celular.

Transporte activo. Se caracteriza por ocurrir en contra deun gradiente eléctrico o químico, requerir energía liberadadel metabolismo celular, estar sujeto a inhibición de tipocompetitivo con productos que tienen una vía común de ab-sorción, presentar fenómenos de saturación y poder requerirla presencia de ion sodio. Por tanto, es un sistema que re-quiere una estructura específica para actuar.

Difusión pasiva. Implica el movimiento de una sustancia através de la membrana en virtud de un gradiente de concen-tración. No requiere consumo de energía ni sistema de trans-porte o portador específico alguno.

Difusión facilitada. Es similar a la anterior, excepto porquepuede presentar fenómenos de inhibición competitiva y exis-ten pruebas de que está mediada por un sistema de trans-

porte.

126

Agua y electrólitos

En condiciones normales el intestino delgado presenta unagran capacidad de absorción de agua y electrólitos. A él lle-gan alrededor de 7 L de fluidos provenientes de la ingesta yde las secreciones orgánicas (salival, gástrica, pancreática ybiliar), de los que se absorbe unos 6 L, de modo que el volu-men que alcanza el colon es de aproximadamente 1,5 L (fig.2.45). Junto con el agua se absorben cantidades importantesde iones Na+, Cl-, K+, mientras que se segrega sobre todo ionbicarbonato. El líquido absorbido del intestino delgado esisotónico respecto al plasma, en virtud de la rápida moviliza-ción hidroeléctrica a través de la mucosa intestinal, en espe-cial del yeyuno.

Absorción de agua. No se ha demostrado la existencia deun mecanismo de transporte activo del agua, por lo que sesugiere que el movimiento de ésta, en lo que respecta a suabsorción/secreción, es secundario al movimiento del solu-to, sea de naturaleza electrolítica o no. Otro factor que influ-ye en el proceso de absorción del agua es el gradiente depresión hidrostática, de modo que pequeñas variaciones de éste en el polo basal pueden determinar alteraciones im-portantes en el proceso del transporte del agua. Así pues,existe un acoplamiento en el proceso de absorción entreagua y soluto. Todos estos factores fueron señalados porCURRAN y MACINTOSH mediante la hipótesis de la doble mem-brana y el triple compartimiento (fig. 2.46).

Absorción de electrólitos (Na+, K+, Cl-). Ocurre fundamental-mente por un movimiento pasivo de gradientes de concen-tración y por un proceso denominado efecto de arrastre osolvent draq, que expresa el flujo de agua a través de los po-ros de la membrana celular siguiendo el gradiente osmóticocreado por el transporte activo de un soluto, en general azú-car, de modo que arrastraría consigo los iones Na+. La absor-ción de cloro se produce mediante un proceso de transportetanto activo como pasivo. Existe un doble proceso de inter-cambio iónico en la mucosa ileal, donde la absorción de so-dio y cloro se realiza en contra de importantes gradientes deconcentración y eléctricos por procesos absortivos específi-cos, con independencia de otros solutos. El menor tamañodel poro ileal previene el posible efecto de arrastre descritopara el yeyuno. Se acepta que el potasio se moviliza de for-ma pasiva en el intestino delgado, lo que puede explicarsesólo por la existencia de un gradiente de concentración elec-troquímico. Junto con este proceso de absorción de potasio

los volúmenes líquidos cotidianos. DM: débito medio/día.

almidón crudo (plátano) o procedente de las leguminosas.

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

H2O

Na+H2O

Na+1

2 A

Triple compartimiento1: Citoplasma2: Espacio intercelular3: Espacio capilar

Doble membranaA: Membrana basolateralB: Membrana capilar

B3

TABLA 2.27. Mediadores neurohormonales de la absorcióny/o la secreción de agua y electrólitos

Mediador Efecto Lugar de acción

Aldosterona ↑ Absorción de Na Colon↑ Secreción de K Sin efecto en yeyuno

Mínimo en íleon

Glucocorticoides ↑ Absorción Yeyuno, íleonde agua, Na y Cl y colon

↑ Secreción de K

Opiáceos ↑ Absorción de Cl Íleony Na

Somatostatina ↑ Absorción de Cl Íleon y colony Na

↑ Secreción de K

Agonistas ↑ Absorción Yeyuno, íleonadrenérgicos de agua, Cl y Na y colon

Agonistas ↑ Absorción de Cl Yeyuno, íleoncolinérgicos y Na y colon

↑ Secreción Cl y Na

Péptido intestinal ↑ Secreción de agua, Yeyuno, íleonvasoactivo Cl, Na y K y colon

Prostaglandinas ↑ Secreción de agua, Yeyuno, íleonCl, Na y K y colon

TABLA 2.28. Disacaridasas intestinales humanas

Disacárido MonosacáridoEnzimas

(sustrato) (producto final)

Isomaltasa Isomaltosa Glucosa(maltasa Ia) Maltosa Glucosa

Sacarasa Sacarosa Glucosa(maltasa Ib) Maltosa Fructosa

Maltasa II Maltosa Glucosa

Maltasa III Maltosa Glucosa

Lactasa Lactosa GlucosaGalactosa

Trehalosa Trehalosa Glucosa

existe un mecanismo de secreción activa de este ion en di-cha localización. Se ha demostrado que el intestino delgadosegrega agua y electrólitos de forma simultánea con el proce-so de absorción.

Regulación neurohormonal de la absorción y de la secre-ción. Existe una serie de mediadores neurohormonales queinfluyen en la absorción y la secreción de agua y de iones enel intestino delgado (tabla 2.27). Hormonas como secretina,serotonina, calcitonina, colecistocinina (CCK), péptido inhi-bidor gástrico (GIP), glucagón y sustancia P estimulan la se-creción intestinal, aun cuando su función está menos defini-da y es menos importante que la del péptido intestinalvasoactivo (VIP) y la de las prostaglandinas. Una vez produ-cida la estimulación de la célula secretora, el acoplamientoentre el estímulo y la secreción se realiza por la acción detres mediadores intracelulares: el adenosinmonofosfato cícli-co (AMPc), el calcio y el guanosinmonofosfato cíclico(GMPc). Los dos primeros son los fundamentales, mientrasque el último es el mediador de la secreción intestinal secun-daria a la acción de la enterotoxina termoestable de Escheri-chia coli, si bien se desconoce la forma por la cual puedemodular el proceso de transporte iónico. La alteración decualquiera de estos mecanismos implicados en la regulaciónde los procesos de secreción/absorción es responsable de laaparición de una situación patológica de gran importanciaclínica, no sólo por su frecuencia, sino también por las impli-caciones fisiopatológicas que puede tener: la diarrea.

Absorción de hidratos de carbonoSe ingieren principalmente en forma de lactosa, sacarosa

y, sobre todo, almidón. En nuestro medio, la ingesta diaria sesitúa en torno a los 200-300 g (150-200 g en forma de almi-dón), que proporcionan alrededor de la mitad del aporte ca-lórico necesario. Los granos de almidón están constituidospor tres componentes glucídicos: la amilosa, el material in-termediario y la amilopectina, que representa la fracciónprincipal. La amilasa salival hidroliza las uniones 1-4 de lascadenas glucídicas liberando maltosa y maltotriosa. Su ac-ción se continúa en el estómago en tanto el pH se mantengaelevado. La amilasa pancreática actúa de manera rápida enel duodeno, hidrolizando las uniones 1-4 de las cadenas deamilosa y amilopectina, liberando maltosa, maltotriosa y oli-gosacáridos denominados alfadextrinas límites. La hidrólisisse continúa en la superficie de la mucosa intestinal, que ab-

Fig. 2.46. Hipótesis de la doble membrana/triple compartimiento.

sorbe parte de la amilasa pancreática. A continuación, losproductos de la hidrólisis enzimática son, a su vez, hidroliza-dos por las alfaglucosidasas del borde en cepillo, presentessobre todo en el yeyuno y, en menor cuantía, en el íleon (ta-bla 2.28). La glucoamilasa está constituida por dos subunida-des, una hidroliza la maltosa y la otra los oligosacáridos. Lasacarosa-isomaltasa hidroliza la maltosa y las alfadextrinas lí-mites. El producto final de la hidrólisis secuencial es la glu-cosa, que se absorbe rápidamente a través de la mucosa in-testinal por un mecanismo de transporte activo dependientedel sodio. La lactosa es hidrolizada por la lactasa, y la sacaro-sa por la sacarasa, dando lugar a glucosa y galactosa y a glu-cosa y fructosa, respectivamente. Estos monosacáridos, pro-ductos finales de la hidrólisis, son luego transportados fueradel enterocito a través de la membrana basolateral por porta-dores independientes del sodio y alcanzan finalmente la cir-culación portal (fig. 2.47).

A partir de los resultados obtenidos con diferentes méto-dos cuantitativos de estudio (prueba del H2 espirado, análisisdel contenido ileal obtenido por intubación intestinal y enpacientes ileostomizados) se deduce que, en el individuosano, menos del 5% del almidón no crudo procedente de loscereales y de las patatas no se absorbe en el intestino delga-do. Este porcentaje aumenta cuando la alimentación aporta

127

GASTROENTEROLOGÍA

Enzimas pancreáticas

AGTG

MG

Lipólisis

Sales biliares

Micela

ProteínasAA

Péptidos

Hidratos decarbono

Oligosacáridosdisacáridos

AA

Monosacáridos

C FL

TG QM

Apo-B

Vasoslinfáticos Capilares

Fase luminal Fase celular Fase de liberación

Fig. 2.47. Representación esquemática de la digestión y absorción de los principios inmediatos. AA: aminoácidos; AG: ácidos grasos; Apo-B:ilomicrones; TG: triglicéridos.

- - - - -

+ + +A

B

C

-----

+++

Sección longitudinalSección transversal

Fig. 2.48. Esquema de la estructura de la micela. A: ácido biliar;

Absorción de grasas

En nuestro medio, la ingesta diaria de grasa oscila entre 60y 110 g/día (aproximadamente el 40% del aporte calórico),de los cuales el 90-95% corresponde a triglicéridos de cadenalarga, constituidos por la unión de glicerina y ácidos grasosde cadena larga con 16-17 átomos de carbono (palmítico, es-teárico, oleico y linoleico), y el 5-10% por triglicéridos de ca-dena media, con 6-10 átomos de carbono, lípidos completos(fosfolípidos, esfingolípidos), esteroles (incluido colesterol)y vitaminas liposolubles (A, D, E y K). Cabe recordar que labilis contribuye en unos 40-50 g/día a la suma total de lípidosque llegan al intestino delgado (20-30 g/día de sales biliares,10-20 g/día de fosfolípidos y 1-2 g/día de colesterol). El proce-so de absorción de las grasas es, al igual que el de las proteí-nas, altamente eficaz, de suerte que, en condiciones norma-les, la excreción fecal de grasa es inferior a 6 g/día. Lacapacidad de absorción, sin embargo, es relativamente limi-tada, de modo que si el aporte es superior a 300 g/día, el ex-cedente es excretado en su totalidad. Para que pueda ocurrirel proceso de absorción, es imprescindible que los lípidos,tanto los exógenos como los endógenos, sean sometidos aun proceso previo de digestión intraluminal que implica tresetapas: a) la emulsión (aumento de la interfase lípido/agua);b) la hidrólisis intraluminal de los triglicéridos, y c) la solubi-lización micelar, es decir, la formación de agregados de sales biliares y fosfolípidos en el centro de los cuales se co-locan los ácidos grasos, los monoglicéridos y el colesterol(fig. 2.48).

Los triglicéridos de cadena larga, debido a su escasa hi-drosolubilidad, para poder ser absorbidos tienen que ser an-tes hidrolizados en ácidos grasos y monoglicéridos. La hidró-lisis de las grasas comienza en el estómago por acción de

apoproteína B; C: colesterol; FL: fosfolípidos; MG: monoglicéridos; QM: qu

una lipasa de origen lingual y de una lipasa de origen gástri-

128

co. El porcentaje de esta hidrólisis es importante en el reciénnacido, pero, en cambio, escaso en el adulto normal, incre-mentándose mucho en pacientes con insuficiencia pancreá-tica exocrina. La mayor parte de la hidrólisis de los triglicéri-dos de cadena larga se produce, por consiguiente, en la luz

B: lecitina; C: colesterol.

intestinal por acción de la lipasa pancreática, activada por lacolipasa (enzima resultante de la activación de la procolipa-sa por acción de la tripsina pancreática) y las sales biliares.Las sales biliares conjugadas, resultantes de la combinaciónde los ácidos biliares primarios (cólico, desoxicólico y que-nodesoxicólico) con taurina y glicina, tienen, debido a suscaracterísticas estructurales (moléculas con terminacioneshidrófilas e hidrófobas), propiedades detergentes, que deter-minan la emulsión de las grasas, posibilitando que la lipasapancreática pueda actuar sobre los triglicéridos de cadenalarga poco solubles en agua. Las sales biliares conjugadasparticipan, por otra parte, en la formación de las micelas,complejos macromoleculares, cuya función primordial es lade solubilizar los productos de la digestión intraluminal delas grasas en el medio acuoso polar de la luz intestinal. Debi-do a su hidrosolubilidad, las micelas pueden atravesar lacapa acuosa que cubre la superficie del enterocito y pene-trar en su interior, siendo captadas por una proteína de bajopeso molecular que posibilita su transporte hasta el retículoendoplásmico liso, donde los ácidos grasos y los monoglicé-ridos son reesterificados a triglicéridos, integrándose final-mente con colesterol, fosfolípidos y betalipoproteínas enunas moléculas de tamaño variable denominadas quilomi-crones. Éstos se hallan compuestos por un núcleo central,constituido por triglicéridos (90%) y colesterol (1,3%), rodea-do por una capa externa constituida por fosfolípidos (7%),colesterol (0,7%) y apoproteínas (1%) apo-I, apo-II, apo-IV yapo-B. Los quilomicrones son transportados a través del apa-rato de Golgi y, finalmente, liberados al espacio extracelulardel yeyuno proximal, desde donde penetran en los linfáticos(fig. 2.47). Las sales biliares liberadas de las micelas perma-necen en la luz intestinal, interviniendo en la formación denuevas micelas en el yeyuno distal y el íleon. El 95% de lassales biliares son absorbidas en el íleon terminal por un pro-ceso activo, en contra de un gradiente de concentración; el5% restante se excreta por heces. Los ácidos biliares absorbi-dos son transportados por vía portal al hígado, desde dondeserán nuevamente secretados a la bilis, cerrándose de estaforma el ciclo, lo que constituye la denominada circulaciónenterohepática de los ácidos biliares. Este proceso se produ-ce unas 6 veces al día. Los triglicéridos de cadena media sonalgo hidrosolubles, lo que explica que alrededor del 30% delos consumidos puedan ser absorbidos sin hidrólisis previa,pasando directamente a la circulación portal. En caso de re-sección o enfermedad yeyunal extensas, el íleon es capaz,por un mecanismo adaptativo, de absorber las grasas, limi-tando con ello la esteatorrea. Esto no ocurre en los indivi-duos sanos, en quienes el íleon no puede absorber lasgrasas.

Absorción de proteínasEn nuestro medio la ingesta diaria de proteínas es de 80-

100 g/día. Son hidrolizadas en su mayor parte por las enzi-mas pancreáticas proteolíticas, que originan principalmenteoligopéptidos. Para poder ejercer esta acción, las proteasaspancreáticas inactivas deben convertirse en formas activas.Por acción de la enterocinasa intestinal, el tripsinógeno esactivado a tripsina, y ésta, a su vez, activa todos los restantesprecursores proteásicos. El ácido y la pepsina gástricas de-sempeñan un papel limitado en la digestión de las proteínas.Los oligopéptidos pueden ser absorbidos directamente mer-ced a portadores específicos o hidrolizados a aminoácidos li-bres. Los aminoácidos neutros y básicos son transportadosactivamente al interior del enterocito por procesos específi-cos dependientes del sodio. Los aminoácidos libres son lue-go transportados a través de la membrana basolateral pasan-do a la circulación portal. Los tripéptidos y dipéptidosabsorbidos directamente son hidrolizados en el interior delenterocito dando lugar a aminoácidos (fig. 2.47). El procesode absorción de las proteínas es muy eficaz; normalmente, laexcreción fecal de nitrógeno es sólo de 2-2,5 g/día, la mayorparte de la cual se produce como resultado del metabolismo

bacteriano que ocurre en el colon.

Absorción de mineralesHierro. La ingesta diaria es de 10-20 mg, cantidad suficien-

te para satisfacer las necesidades orgánicas. En un individuosano sólo se absorbe 0,5-1 mg del hierro ingerido diariamen-te. La absorción del hierro orgánico (complejo hemoglobina-Fe) es más rápida que la del ion ferroso (Fe++), y la de éstemayor que la del férrico (Fe+++). El hierro inorgánico (Fe++ yFe+++) se une por quelación al ácido ascórbico, a los hidratosde carbono y a los aminoácidos de la dieta, por acción delpH gástrico y del pH del duodeno proximal, convirtiéndosede esta manera en soluble. Esta solubilidad se mantiene porel pH más alcalino del duodeno distal. La absorción del hie-rro inorgánico, fundamentalmente el ion ferroso, requieredos procesos: captación y transferencia al plasma. La capta-ción ocurre con bajas concentraciones de hierro intralumi-nal, siendo un proceso activo que requiere la utilización deenergía a través del ATP y que es funcional en todas las áreasdel intestino. Tras la captación, el hierro entra en el depósitoferroso y se une a la apoferritina, ya como férrico, formandola ferritina. Ésta puede almacenarse en el interior de la célulao bien transferirse al plasma, donde es vehiculizada por latransferrina. Estos procesos están regulados por las cantida-des de hierro preexistentes en el intestino y en los depósitoscorporales; por lo tanto, su absorción dependerá de dos fac-tores: el contenido total de hierro corporal y la velocidad dela eritropoyesis. Cuando los depósitos están saturados, se in-hibe la absorción, ocurriendo lo contrario en caso de déficitde hierro.

Calcio. Las sales de calcio son poco solubles en agua. Elprincipal origen del calcio en la dieta es la leche (60%). Laingesta diaria es aproximadamente de 1.000 mg, de los cua-les 350 mg son absorbidos. La absorción es completa y no seha establecido con precisión la importancia de los diversosfactores que la modulan. Se absorbe sobre todo en el duode-no, en virtud de un proceso activo que requiere su capta-ción, fijación a una proteína citoplasmática específica y sutransporte celular. Este proceso de absorción es pasivo en elyeyuno y el íleon. Hay una serie de factores intraluminalesque modifican el proceso de absorción, mediante su facilita-ción o su inhibición. Los ácidos grasos de cadena larga, lacolestiramina, el ácido oxálico, el magnesio y los polifosfatosorgánicos forman complejos insolubles con el calcio intralu-minal, inhibiendo su absorción. Por el contrario, los ácidosbiliares, algunos aminoácidos (lisina, arginina), antibióticos(penicilina, cloramfenicol) y la lactosa facilitan su absor-ción. La vitamina D, a través de su metabolito, el 1,25-dihi-droxicolecalciferol, modifica la absorción del calcio, activán-dola hasta 4 veces en los casos de déficit de calcio. Otrashormonas, como la del crecimiento y la parathormona, pue-den facilitar su absorción, mientras que los glucocorticoides,la tiroxina, los estrógenos y las tiazidas la inhiben.

Magnesio. Los requerimientos diarios de magnesio se si-túan en torno a los 160-250 mg. La absorción de las sales demagnesio ionizadas e hidrosolubles ocurre de forma rápidaen el yeyuno proximal por difusión pasiva. En presencia defosfatos y calcio y con un pH luminal entre 5,5 y 7, el magne-sio forma precipitados insolubles y, por tanto, inabsorbibles.

Cinc. Los requerimientos diarios de cinc son de unos 8-12 mg. El cinc es absorbido en el duodeno y el yeyuno porun mecanismo de transporte activo en un porcentaje reduci-do (15% del cinc proveniente de la ingesta), debido a quesus sales son poco solubles y a que los iones de cinc se unenfirmemente a las proteínas y a los hidratos de carbono. Unavez absorbido se une a la albúmina y a la β2-macroglobulina.La mayor parte del cinc es excretada por las heces, aunqueen países cálidos las pérdidas por el sudor no son desprecia-bles. Como ocurre con el magnesio, las pérdidas fecales decinc aumentan en caso de esteatorrea, presumiblemente por-que se forman jabones de cinc insolubles.

Absorción de vitaminasLas liposolubles (A, D, E y K) se absorben en el yeyuno,

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

probablemente por un mecanismo de difusión pasiva, para

129

GASTROENTEROLOGÍA

Calcio + hierroHidratos de carbonoProteínasGrasasVitaminas A, D, E y KÁcido fólicoÁcido ascórbicoPiridoxinaÁcido nicotínicoRiboflavina

CalcioHierro

Vitamina B12Sales biliares

Duodeno

Íleon

Yeyuno

Fig. 2.49. Representación esquemática de los principales puntos de

lo que resulta imprescindible su solubilización micelar pre-via (por acción de las sales biliares), precedida, en el casode las vitaminas A y E, de la hidrólisis de sus ésteres de la die-ta por las enzimas pancreáticas. Por último, son transferidasa la circulación linfática con los quilomicrones. Las vitami-nas hidrosolubles, B1 (tiamina), B2 (riboflavina), B6 (pidiroxi-na), C (ácido ascórbico) y niacina (ácido nicotínico), seabsorben en el yeyuno (excepto la vitamina C, que es absor-bida en el íleon) por un mecanismo de transporte activo de-pendiente del sodio, con excepción de la vitamina B6, que lohace por difusión pasiva, mecanismo por el que tambiénpuede ser absorbida la vitamina C, en caso de ingesta abun-dante.

El ácido fólico está presente en los alimentos de la dietaen forma de poliglutamatos, que son hidrolizados a mono-glutamatos por la enzima fólico-desconjugasa, presente en elborde en cepillo, y absorbidos luego en el yeyuno por unproceso portador-dependiente. Ahora bien, en caso de altasconcentraciones, los folatos pueden absorberse por difusiónpasiva. La causa más frecuente de deficiencia de ácido fóli-co es el consumo de una dieta deficiente.

La vitamina B12, presente en su mayor parte en los alimen-tos que contienen proteínas animales, es liberada de éstospor la cocción y la acción del ácido y la pepsina del estóma-go. Se combina con el factor intrínseco, glucoproteína sinte-tizada y secretada por las células parietales gástricas, y estecomplejo vitamina B12-factor intrínseco es luego absorbidoen su mayor parte en el íleon terminal merced a un sistemaespecífico de transporte, vía receptores específicos presentesen la membrana de las microvellosidades. La vitamina B12 tie-ne también una alta afinidad por glucoproteínas presentesen la saliva, el jugo gástrico, la bilis y el jugo intestinal, deno-minadas proteínas R. Combinada con éstas, no puede ser ab-sorbida en el íleon ya que requiere ser antes desdoblada enel duodeno por las proteasas pancreáticas, combinándose acontinuación con el factor intrínseco, única forma en la quepuede absorberse.

En la figura 2.49 se representan esquemáticamente losprincipales puntos de absorción en el intestino delgado.

MotilidadLa actividad motora del intestino delgado es imprescindi-

ble para conseguir una correcta función digestiva y absorti-va. Los movimientos intestinales pueden considerarse bajotres patrones diferentes: peristalsis y segmentación, depen-dientes del músculo circular, y movimientos pendulares, de-pendientes del músculo longitudinal. La peristalsis provocasobre todo la progresión del quimo, y la segmentación, sumezclado.

Deben distinguirse dos situaciones en las que la actividadmotora intestinal es claramente diferente. Tras la ingesta (pe-

absorción en el intestino delgado.

130

ríodo digestivo) se producen contracciones musculares con-tinuas e irregulares, que provocan el mezclado con propul-sión distal lenta del quimo. En ocasiones se producen con-tracciones amplias, duraderas y migratorias en un cortoespacio, con clara capacidad propulsiva. La función de estaactividad posprandial es mezclar el contenido intestinal conlas secreciones exocrinas intestinal y biliopancreática y ex-ponerlo de manera uniforme a la superficie de la mucosa in-testinal. Está íntimamente ligada al vaciamiento gástrico y seprolonga un tiempo variable, en torno a 3 h, en función delvolumen y de la composición de la ingesta.

En el período interdigestivo (ayuno), el intestino delgadomuestra una actividad cíclica (complejo motor migratorio in-terdigestivo). Esta actividad se caracteriza por una fase dequiescencia (fase I), seguida de una fase de actividad irregular(fase II) que culmina en una fase de actividad intensa, caracte-rizada por su migración distal (fase III o frente de actividad).Estos ciclos duran aproximadamente 90-120 min, suelen ini-ciarse en el esfínter esofágico inferior y en el estómago proxi-mal y progresan hasta el íleon terminal, si bien en ocasionesquedan abortados en su recorrido. La función principal delcomplejo motor es mantener la luz intestinal libre de residuos,limitando con su contribución el sobrecrecimiento bacteria-no. El complejo motor se acompaña de variaciones cíclicas enlas secreciones gástricas y biliopancreáticas.

Mecanismos de controlLa actividad motora del intestino delgado es miógena en

su origen y está influida por el plexo intrínseco, la inervaciónextrínseca y las hormonas gastrointestinales. La segmenta-ción rítmica y las contracciones peristálticas dependen sobretodo de reflejos locales mientéricos. El plexo mientérico me-dia cuatro tipos de impulsos, dos excitadores (colinérgicos yno colinérgicos) y dos inhibidores (adrenérgicos y no adre-nérgicos). Las funciones del sistema neural extrínseco son di-fíciles de establecer con precisión. El parasimpático estimulala contracción, mientras que el simpático la inhibe. Se ha es-tablecido la importancia del sistema nervioso extrínseco enel inicio del complejo motor interdigestivo, que se corres-ponde con la actividad mecánica y eléctrica del músculo cir-cular. Por último, varias hormonas modifican o afectan la ac-tividad motora del intestino delgado. La gastrina, la motilina,la CCK y la neurotensina la estimulan, mientras que la secre-tina, el glucagón, el VIP, el GIP y las encefalinas la inhiben.

Hay muchas evidencias que indican que el óxido nítricotiene una acción neuromoduladora sobre la musculatura lisagastrointestinal, mediando la inhibición no adrenérgica, nocolinérgica.

Patrones de anormalidadLos trastornos de la actividad motora del intestino delgado

poseen una trascendencia clínica variable. A veces se tratade trastornos segmentarios o causados por una intervenciónquirúrgica (vagotomía), en general poco sintomáticos. Otrasveces una afectación más extensa, como en los síndromesde seudobstrucción, puede ser altamente invalidante.

En general, se reconocen dos tipos de trastorno motor:miopático y neuropático. El primero se caracteriza por unaactividad presiva de baja amplitud y puede ser secundario atrastornos generalizados (amiloidosis, esclerodermia, distro-fia miotónica o dermatomiositis) o tratarse de una miopatíavisceral primitiva. El trastorno neuropático se manifiesta poruna actividad incoordinada pero con ondas de presión deamplitud normal. Puede aparecer en el curso de enfermeda-des del SNC (esclerosis múltiple, Parkinson o lesiones deltronco del encéfalo) o del SNP (diabetes mellitus, amiloido-sis), en la disautonomía o manifestarse como una neuropatíavisceral primitiva.

Función endocrinaLa secreción endocrina del intestino desempeña un papel

fundamental en los mecanismos de regulación fisiológica del

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

TABLA 2.29. Células endocrinas del intestino y sus correspondientes sustancias producidas

Tipo Producto Duodeno Yeyuno Íleon Colon-recto

G Gastrina +D Somatostatina + + + +CCK Colecistocinina + +S Secretina + +GIP Péptido inhibidor gástrico + +M Motilina + +L Enteroglucagón (glecitina) + + +L Péptido tirosina tirosina + + +N Neurotensina + +EC 5-hidroxitriptamina + + + +

tubo digestivo. Esta función es más compleja de lo que se su-ponía y se sabe que interviene en la regulación de los proce-sos de secreción, motilidad, absorción e incluso del trofismocelular.

Se ha identificado gran variedad de péptidos que se en-cuentran en distintas células endocrinas y en los nervios. Mu-chos son verdaderas hormonas producidas por un tipo celu-lar específico que se ubica en un segmento más o menoslimitado del tubo digestivo (tabla 2.29). Otros actúan comoneurotransmisores o neuromoduladores, como galanina, di-norfina, encefalinas, péptido liberador de gastrina (GRP), his-tidina isoleucina (PHI), péptido relacionado con el gen de lacalcitonina (CGRP), VIP, etc. Un tercer grupo lo constituyenlos factores de crecimiento, como la somatomedina C, el fac-tor de crecimiento epidérmico, el derivado de los fibroblas-tos, etc. Para mayor complejidad, algunos péptidos duplicane incluso triplican su función. Así, la gastrina actúa comohormona y como factor de crecimiento, y la CCK desarrollaestas dos funciones y la de neurotransmisor. Por otra parte,algunos péptidos, como la somatostatina, la encefalina y laneurotensina, no son exclusivos del intestino y se encuentrantambién en el cerebro. Todo ello hace que actualmente seprefiera denominarlos péptidos reguladores en vez de hor-monas gastrointestinales.

Desarrollan sus acciones de cuatro maneras diferentes:1. Paracrina. El péptido no pasa a la circulación. Ejerce su

efecto de una célula a otra, por liberación y difusión en el es-pacio intercelular o por contacto con los cuerpos celulares.

2. Autocrina. El péptido tampoco pasa a la circulación yactúa sobre la misma célula que lo produce.

3. Endocrina. El péptido es liberado al torrente sanguíneoque lo conduce hasta sus receptores específicos.

4. Neurocrina. Se liberan localmente para alcanzar su órga-no diana a través del espacio extracelular, donde actúancomo neurotransmisores o neuromoduladores.

Función inmunitariaLos linfocitos, células plasmáticas, monocitos, histiocitos,

mastocitos, polimorfonucleares neutrófilos y eosinófilos pre-sentes en el intestino están involucrados en la función inmu-nitaria. Los linfocitos representan el 25%, clasificándose enlas poblaciones siguientes:

1. Linfocitos intraepiteliales, situados entre las células epi-teliales, que poseen en su mayoría (80-90%) el marcador CD8propio de los linfocitos T supresores. Están incrementados enla enfermedad celíaca activa, el esprue tropical, la infesta-ción por Giardia lamblia y en pacientes con SIDA.

2. Linfocitos de la lámina propia, que se distribuyen en un25% de linfocitos B, un 25-40% de linfocitos T y un 25% de cé-lulas nulas. Los linfocitos B son los precursores de las célulasplasmáticas, productoras de las inmunoglobulinas, que aeste nivel sintetizan un 70-90% de IgA, un 15-20% de IgM y un2% de IgE, no existiendo células productoras de IgG. La ma-yoría de los linfocitos T poseen el marcador CD4 propio delos linfocitos T colaboradores.

3. Placas de Peyer, que se detectan ya en el feto y aumen-tan en número y tamaño hasta los 14 años, edad a partir de

EC1 Sustancia P

la cual comienzan su involución. En el momento del naci-miento predominan los linfocitos T (65-80%), en tanto que enlos adultos lo hacen los linfocitos B, con un 40-70% del total.En la cúpula de las placas se encuentran las células M (demembrana), cuya función es transportar macromoléculas ymicrorganismos desde la luz intestinal hasta el interior de lasplacas mediante fenómenos de pinocitosis y representan lavía de entrada de antígenos al tejido linfoide.

4. Existen además otros tejidos linfoides intestinales: fo-lículos linfoides aislados en la mucosa y la submucosa quecontienen linfocitos B, linfocitos T y macrófagos y los gan-glios linfáticos mesentéricos que poseen células plasmáticascon capacidad secretora de IgA.

La base principal del mecanismo de defensa inmune delintestino delgado la constituyen la síntesis y la posterior se-creción de IgA, encontrándose la mayor parte en las secre-ciones intestinales en forma de IgA secretora. Su actividadbiológica se debe a sus propiedades de combinarse con losantígenos alimentarios en el intestino, impidiendo su absor-ción, por lo que los individuos deficientes en IgA tienen títu-los altos de anticuerpos séricos contra antígenos alimenta-rios.

La concentración de IgM en la luz del intestino delgado es20 veces menor que la de IgA. Aunque no se ha descrito sufunción, su concentración aumenta en casos de déficit deIgA como acción compensadora. La IgE participa en las reac-ciones de hipersensibilidad inmediata del tubo digestivo yestá involucrada en las infecciones helmínticas.

Los linfocitos T desempeñan un importante papel en lasrespuestas inmunológicas contra diversos virus, hongos ybacterias intracelulares. La mayoría de ellos son citotóxicos,reconocen y destruyen a las células portadoras de antígenosextraños sobre su superficie. Además de su papel en la de-fensa contra ciertos agentes infecciosos, al parecer contribu-yen a la lesión de la mucosa intestinal que se produce en lasreacciones de injerto contra huésped y en otras enfermeda-des intestinales.

La mucosa intestinal se encuentra expuesta a la acción po-tencialmente lesiva de multitud de antígenos frente a los queresponde de forma diferente. En primer lugar, se produce unmecanismo de defensa local a través de la síntesis de la IgAsecretora. Si los antígenos superan este mecanismo de defen-

+ + + +

sa local, se activa la inmunidad sistémica.

Fisiología del intestino grueso

Absorción y secreciónEl cloro se absorbe con rapidez por difusión pasiva hasta

que la concentración intraluminal alcanza 24 mmol/L, pro-bablemente por intercambio con iones bicarbonato origina-dos por acción de la anhidrasa carbónica, presente en altasconcentraciones en el colon. Casi toda la producción diariade amoníaco, originado a partir de la urea por acción de laflora bacteriana intestinal, es absorbida por difusión pasiva.El agua también se absorbe por difusión pasiva, incluso

131

GASTROENTEROLOGÍA

Fig. 2.50. Función absortiva y secretora del colon. AGV: ácidos gra-sos volátiles; HC: hidratos de carbono.

K+

HCO–3

Cl–

Na+

H2O

H2Gases

HC

AGVEsfínter ileal • Previene el reflujoCiego

• Fermentación • Absorción

Sigma • Continencia • Absorción escasa

Función colónica normal

cuando las soluciones salinas intraluminales son hipertóni-cas, vinculada al transporte de los iones sodio y cloro.

En el ciego, también se absorbe por difusión pasiva unafracción importante de los ácidos grasos de cadena corta,producidos a partir de los hidratos de carbono de la dietapor acción de la flora bacteriana anaerobia (fig. 2.50). Lafracción restante es neutralizada por el bicarbonato. Estosácidos grasos son una fuente de energía importante para lapropia célula colónica, siendo metabolizados por vía de la betaoxidación, proceso que requiere acetilCoA, como fac-tor esencial.

El colon, sobe todo el derecho, es capaz de segregar másde 100 mmol/L de potasio, aunque normalmente las tasas desecreción son bastante menores. La secreción de potasio selleva a cabo merced a un mecanismo activo electroquímico,en el que desempeña un importante papel la Na+K+ATPasade la membrana basolateral. El sodio requerido para el re-cambio de la Na+K+ATPasa se proporciona mediante su en-trada, por un proceso de cotransporte con el cloro, en lamembrana basolateral. En el colon también se lleva a cabouna importante secreción de moco rico en potasio.

El transporte colónico de los electrólitos y del agua se ha-lla bajo un complejo control neural, endocrino y paracrino.

Trastornos de la absorción y la secreción colónicasLa absorción y/o la secreción colónicas se encuentran al-

teradas en múltiples situaciones patológicas: a) en caso deresección total del intestino grueso, los pacientes tienen unaspérdidas de 5 a 10 veces superiores del volumen fecal nor-mal, incluso si la ileostomía funciona perfectamente, mante-niéndose, no obstante, en buenas condiciones merced a unaretención hidroelectrolítica compensadora; b) en la diarreaaguda, cualquiera que sea su causa, hay una pérdida excesi-va en especial de sodio y agua y, en menor cuantía, de pota-sio; las pérdidas de electrólitos son proporcionales al flujo fe-cal; si la diarrea es intensa la concentración de electrólitos seaproxima a la del plasma; c) cuando la luz del intestino con-tiene partículas osmóticamente activas que no son absorbi-das, se produce asimismo una pérdida excesiva de sodio yagua; d) la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn del co-lon condicionan una absorción defectuosa de sodio y agua,asociada a una secreción aumentada de potasio; e) el abusode laxantes es a menudo responsable de depleción crónicade agua y electrólitos, en particular potasio por una estimula-ción secundaria de la producción de aldosterona; f) los pa-

cientes con adenoma velloso pueden tener pérdidas copio-

132

sas de agua y electrólitos, en especial potasio, y g) en casode resección o enfermedad ileal se produce una alteraciónde la circulación enteropática de los ácidos biliares con elconsiguiente incremento de su paso al colon, donde por ac-ción de las bacterias se convierten en ácidos biliares secun-darios, los cuales inhiben la absorción de cloro, sodio y aguay estimulan la motilidad.

Motilidad colónicaEn el colon se distinguen tres tipos de contracciones:1. Contracciones fásicas individuales, de corta y larga du-

ración. Ocurren en ayunas y en estado digestivo. Las de largaduración se propagan de manera ocasional en sentido oral ocaudal.

2. Actividad motora cíclica. Determina períodos de activi-dad, alternando con otros de quiescencia. Son grupos decontracciones de corta y larga duración (complejos moto-res) que promueven la propulsión lenta de las heces en senti-do caudal.

Se distinguen complejos motores migratorios (cuando sepropagan más de la mitad de la longitud del colon), junto aotros no migratorios (no se propagan o lo hacen en cortasdistancias y/o en sentido oral y caudal).

3. Contracciones migratorias gigantes. Son contraccionesde alta amplitud y larga duración que migran grandes distan-cias en sentido caudal. Ocurren principalmente en el colonproximal. Se presentan 1-2 veces por día y son las responsa-bles de los movimientos de masa, que desplazan grandescantidades de heces a largas distancias, y de la defecación.La llegada de heces desde el sigma al recto provoca su dis-tensión y pone en marcha el mecanismo de la defecación.

Mecanismos de controlEn el hombre, la frecuencia de las ondas eléctricas lentas,

de los potenciales en espiga y de las ondas de contracción esmayor en el colon ascendente y transverso proximal que enel descendente y el sigma. Se ha demostrado la existencia deuna actividad marcapasos eléctrica que depende de las célu-las de Cajal, situadas entre la submucosa y la capa circular.Las ondas lentas tienden a propagarse hacia el ciego, mien-tras que los potenciales de acción lo harían predominante-mente hacia el recto. La propagación de la actividad eléctri-ca sería responsable de la propagación de la actividadcontráctil y, por lo tanto, del movimiento del contenido intes-tinal. Esta actividad mioeléctrica se halla sometida, como enel resto del tracto digestivo, a un control neurohormonal.

La inervación del colon se realiza merced al sistema ner-vioso extrínseco, constituido por fibras parasimpáticas y sim-páticas, y al sistema nervioso intrínseco, que se estructura enlos plexos submucoso y mientérico. Las neuronas motoraspueden ser excitadoras (colinérgicas y no colinérgicas) e in-hibidoras (adrenérgicas y no adrenérgicas). Las neuronassensitivas, presentes en el sistema intrínseco, detectan princi-palmente cambios de presión. Diversas sustancias peptídicasdesempeñan, a través de mecanismos endocrinos, paracri-nos o neurocrinos, un papel importante en el control de laactividad motora. Cada vez hay más evidencias de que la 5-hidroxitriptamina es un importante modulador de la acti-vidad motora intestinal.

Motilidad anorrectalLa región anorrectal constituye una unidad anatómica y

funcional cuya misión es mantener la continencia del mate-rial fecal, permitiendo la defecación en un momento social-mente aceptable. El límite superior del recto es el mesocolonpélvico. El inferior, anillo anorrectal, constituye una zona deimportancia capital para el mantenimiento de la continenciay está formado por los bordes superiores de los esfínteresanales (interno y externo) y del músculo puborrectal. El rec-to posee una capa muscular profunda, de distribución circu-

lar, y otra superficial, longitudinal. Recibe inervación para-

simpática por los nervios erectores, originados en SII-SIV. Lainervación simpática es de origen lumbar, a través de los ple-xos preaórtico y mesentérico inferior, y sacro.

El canal anal comienza en el anillo anorrectal y terminaen el margen anal. Su longitud es de 3-4 cm y se encuentrahabitualmente cerrado merced a la contracción tónica delos músculos que lo rodean. El esfínter anal interno está for-mado por una prolongación y un engrosamiento del múscu-lo liso de la capa circular rectal. El esfínter anal externo,constituido por músculo estriado, se considera dividido entres partes: subcutánea, superficial y profunda. El músculoelevador del ano, con forma de banda, constituye la mayorparte del suelo pélvico. Posee tres partes: ileocoxígea, pubo-coxígea y puborrectal. Esta última porción, que se ha consi-derado parte del esfínter externo, es la responsable del ángu-lo recto de la unión anorrectal. La inervación motora es decarácter simpático y parasimpático para el esfínter interno. Elesfínter externo y el elevador del ano son inervados por elnervio pudendo y por el nervio SIV. La inervación sensitivade la zona es proporcionada por los nervios rectales inferio-res y por los nervios parasimpáticos.

Mecanismos para la continenciaDiversos factores, anatómicos y funcionales, se suman en

el individuo sano para mantener la continencia del materialintestinal. El recto tiene una función de reservorio, merced asu capacidad de distensibilidad adaptativa por la que puedeincrementar su volumen sin cambios significativos en la pre-sión. La actividad motora del recto es superior a la del colonsigmoide, lo que genera un gradiente presivo que dificulta eltránsito de las heces. La mucosa del canal anal, a diferenciade la rectal, posee numerosas terminaciones nerviosas sensi-bles al dolor, tacto, temperatura, tensión y presión, que leconfieren una gran capacidad discriminativa.

El canal anal representa una zona de alta presión en con-diciones basales, por lo que actúa como una barrera eficaz.El esfínter anal externo y, sobre todo, el interno son los res-ponsables del mantenimiento de esta barrera. El músculo pu-borrectal se encarga del mantenimiento del ángulo anorrec-tal, que normalmente es de 80-100°. Cualquier incremento dela presión abdominal acentúa dicho ángulo, poniéndose enmarcha un mecanismo valvular al forzarse la mucosa rectalanterior sobre el extremo proximal del canal anal, que que-da ocluido.

Dinámica de la defecaciónLa distensión rectal provocada por la llegada de heces

constituye el estímulo para el inicio de la defecación. Se pro-duce la relajación del esfínter anal interno y, si el momentoes adecuado, el individuo adopta la posición en cuclillasque, unida al descenso del suelo pélvico, aumenta el ánguloanorrectal, desapareciendo el efecto valvular. El aumento dela presión intrarrectal provocado por una maniobra de Val-salva y la relajación voluntaria del esfínter anal externo deter-minan el vencimiento de la barrera presiva que representa elcanal anal, produciéndose la evacuación. El aumento de lapresión abdominal y la distensión rectal por material fecalson los factores más importantes en la dinámica de la defe-

nera considerable la fermentación del colon, con el consi-

cación.

Flora bacteriana intestinal

El intestino delgado del ser humano sólo está exento degérmenes durante el período fetal. La colonización bacteria-na del intestino delgado del recién nacido acontece duranteel nacimiento y después de éste. La microflora de las heceses ya extremadamente compleja a la semana del alumbra-miento (más de 100 especies de bacterias anaerobias y prác-ticamente todas las aerobias, con predominio de E. coli,Klebsiella, Enterobacter, Proteus y estreptococos). En contras-te con lo que ocurre en el íleon terminal (50 cm), en dondela concentración de microrganismos es alta (107-108/mL), en

los habitantes de países occidentales el contenido bacteria-no del intestino delgado proximal en ayunas es escaso (me-nos de 104 microrganismos viables/mL de aspirado), predo-minando los aerobios y grampositivos, sobre todo estrep-tococos y lactobacilos, siendo excepcional el hallazgo de en-terobacterias y bacteroides. Se acepta que el yeyuno no esestéril, sino que está transitado por microrganismos proce-dentes de la cavidad oral. Tras una comida ligera la concen-tración de microrganismos aumenta unas 100 veces. En elcolon predominan los gérmenes anaerobios, como bacteroi-des y clostridios, cuya concentración es mayor (109-1012/mL).La extirpación o la disfunción de la válvula ileocecal sueleseguirse de un incremento de la flora bacteriana como con-secuencia de la contaminación por gérmenes colónicos. Enel control de la flora bacteriana normal del intestino delgadoinfluyen múltiples factores, unos propios del individuo yotros exógenos. Entre los primeros cabe señalar la motilidadintestinal con el consiguiente efecto de autolimpieza, facto-res inmunes locales (IgA secretora, hierro, lisozima, gluco-proteínas reactivas de los grupos sanguíneos), la acción debarrera de la flora normal adherida a la superficie epitelialfrente a la colonización por otras bacterias, y factores lumi-nales (variaciones en el pH) que pueden favorecer el creci-miento de algunos microrganismos, como la actividad anti-bacteriana de los ácidos biliares. Entre los factores exógenosde importancia reconocida se incluyen: la edad, la dieta, lasenfermedades debilitantes, los cambios de la motilidad (ges-tación, estrés, consumo de fármacos que enlentecen la moti-lidad, procesos patológicos que causan estasis) y consumode agentes antimicrobianos, que no sólo destruyen o inhibenel crecimiento de las bacterias, sino que pueden impedirtambién su adherencia a las superficies celulares, así comopermitir el rápido crecimiento de otras especies no sensibles,en otras circunstancias intrascendentes. El equilibrio ecológi-co que en condiciones normales mantiene la flora bacteria-na del intestino con su huésped, se rompe en caso de sobre-

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

crecimiento bacteriano.

Gas intestinal

Volumen, composición y origenEn el individuo normal el tracto gastrointestinal contiene

entre 30 y 200 mL de gas, compuesto en su mayor parte pornitrógeno (N), hidrógeno (H2), anhídrido carbónico (CO2) ymetano (CH4), en proporciones considerablemente varia-bles. Los gases odoríferos, como el sulfhídrico, el amoníaco,el mercaptán y ciertas aminas volátiles, están presentes enproporciones mínimas. El H2 y el CH4 se producen, a partirde la fermentación de los hidratos de carbono, por acción delas bacterias colónicas, difunden en su mayor parte a la san-gre y se eliminan en el aire espirado. De hecho, las ratasexentas de gérmenes y los recién nacidos no producen H2 niCH4. La mayor parte del CO2 presente en el gas rectal proba-blemente se produce también en el colon, bien por un pro-ceso de fermentación, bien por neutralización de los ácidosgrasos con el bicarbonato segregado. Por el contrario, la ma-yor parte del N2 procede del aire deglutido y, en menor cuan-tía, de la sangre, de la que pasa al colon por difusión.

Emisiones de gases por el anoEn el individuo normal el volumen de gas expulsado por

el ano oscila entre 200 mL y 2 L, mediante un número prome-dio de ventosidades de 14 ± 6/día, número que suele aumen-tar poco después de las comidas, como consecuencia de lallegada de los hidratos de carbono fermentables al colon de-bido al reflejo gastroileal y al incremento de la propulsióndel gas a través del colon a causa del reflejo gastrocólico. Laingesta de alimentos ricos en hidratos de carbono no absor-bibles, como legumbres y zumos de fruta, incrementa de ma-

133

guiente aumento del número de ventosidades. En los pacien-tes que refieren ventosidades frecuentes el análisis del gasemitido por el ano suele mostrar porcentajes importantes deH2 y CH4, producidos en el colon por la fermentación de loshidratos de carbono no absorbidos, por acción de la flora co-lónica.

Síntomas relacionados con el gas intestinalLos pacientes que consultan por hinchazón y/o dolor ab-

dominal suelen atribuir estos síntomas a la presencia de unacantidad excesiva de gas en el intestino, pero no se ha de-mostrado que el volumen del gas intestinal de tales pacientessea mayor que el de los individuos sanos, si bien no se hadescartado la posibilidad de que lo produzcan y expulsencon mayor rapidez. Es más probable que dichos síntomas es-tén originados por una alteración de la motilidad intestinal,con atrapamiento de gas en algunos tramos intestinales, jun-to con una disminución del umbral sensitivo ante la presen-cia de cantidades normales de gas, hecho claramente de-mostrable en pacientes afectos de colon irritable. Algunospacientes, empero, pueden producir grandes cantidades degas tras una ingesta normal debido a que no absorben ade-cuadamente los hidratos de carbono, hecho demostrado enpacientes que presentan un tránsito intestinal acelerado y, en particular, en pacientes con déficit de lactasa, enferme-

GASTROENTEROLOGÍA

dad celíaca e insuficiencia pancreática exocrina.

Métodos de estudio

MorfológicosLas exploraciones fundamentales para el intestino delgado

siguen siendo el tránsito baritado y la biopsia peroral, y parael grueso, el enema baritado y la endoscopia.

Radiografía del abdomen en vacíoEs el examen radiológico más simple y debe preceder a

cualquier exploración con contraste. No requiere prepara-ción del paciente. Como exploración aislada es esencial enpacientes con un cuadro clínico evocador de perforación,oclusión intestinal, colitis ulcerosa fulminante y/o megaco-lon tóxico.

Examen radiográfico baritadoEl examen del intestino delgado puede realizarse con dos

técnicas. En la estándar, de 2-4 h de duración, la papilla bari-tada es más fluida. Aporta información morfológica y funcio-nal (tiempo de tránsito). Con la técnica de doble contraste,el bario, introducido a través de una sonda de intubaciónduodenal, es más espeso, obteniéndose el doble contrastemediante insuflación de aire por la misma sonda. Este méto-do permite realizar un análisis morfológico mucho más pre-ciso, pero no aporta información funcional.

Para el examen del colon se requiere una preparaciónapropiada con el fin de obtener la máxima limpieza posible.Se puede utilizar papilla baritada sola (técnica estándar) o lacombinación de ésta y aire (técnica de doble contraste). Lasúnicas contraindicaciones formales del enema baritado sonla perforación colónica, el megacolon tóxico y la colitis ulce-rosa fulminante con riesgo de desencadenar un megacolontóxico.

Esquemáticamente, con la radiología baritada se valoranlos siguientes parámetros: a) morfología y calibre del intesti-no; b) dimensiones de los espacios pericolónicos (en espe-cial el rectosacro); c) estenosis únicas o múltiples, valorandola longitud y el aspecto regular o no; d) imágenes de adición,originadas por ulceraciones (debe precisarse el tamaño y lacontinuidad o no de ellas), fístulas o divertículos; e) imáge-

nes lacunares (defectos de repleción) únicas o múltiples, ori-

134

ginadas por tumores benignos o malignos, y f) morfología,grosor y separación de los pliegues (aumento del espacio in-terpliegues). En el intestino delgado, el borramiento de plie-gues sugiere enfermedad celíaca; el engrosamiento traducela existencia de edema o lesión inflamatoria. En el colon sedebe valorar la simetría de las haustras.

ArteriografíaEs una técnica relativamente sencilla, bien tolerada y con

una tasa de complicaciones mínimas. Está indicada en casode hemorragia digestiva baja de causa indeterminada (angio-displasias, divertículo de Meckel, tumoraciones benignas, enparticular, leiomiomas) y cuando se sospecha isquemia in-testinal aguda o crónica, en cuyo caso es fundamental obte-ner placas de perfil. Está contraindicada en caso de trastornograve de la hemostasia o de arteriosclerosis avanzada.

Ecografía y tomografía computarizadaSon técnicas útiles en la detección de engrosamientos

localizados de la pared intestinal (en particular en la enfer-medad de Crohn del delgado), abscesos intrabdominales,comunicantes o no con la luz intestinal (complicación fre-cuente de la enfermedad de Crohn y de la diverticular delcolon) y, en especial, adenopatías mesentéricas o retroperi-toneales y metástasis hepáticas en caso de tumores malignosdel intestino.

Centellografía isotópicaEs útil en el diagnóstico del divertículo de Meckel y tam-

bién, tras la inyección de leucocitos o granulocitos autólogosmarcados con 111In, para determinar el grado de actividad y de extensión en caso de colitis ulcerosa en brote agudograve (situación en la que existe contraindicación para la co-lonoscopia y el enema opaco) y para la detección de los abs-cesos periintestinales que pueden desarrollarse en la enfer-medad de Crohn.

Endoscopia y biopsiaEl examen endoscópico del intestino delgado presenta im-

portantes dificultades técnicas derivadas de la longitud y si-nuosidad del intestino. Hoy día, se limita de manera habituala los primeros centímetros del yeyuno y a los últimos del íleon que son accesibles con el colonoscopio. En casos ex-cepcionales, y con indicaciones muy precisas, puede reali-zarse una endoscopia total durante la laparotomía.

La anuscopia y la rectoscopia rígida están indicadas entodo paciente que presente síntomas sugestivos de afecciónanorrectal y, en casos muy concretos, con el fin de obtenerexudado para el examen bacteriológico y/o parasitológico.Ambas técnicas requieren una preparación sencilla, por logeneral dos enemas de limpieza aplicados 12 y 3 h antes; ha-bitualmente no es necesaria la premedicación. Deben estarprecedidas de una inspección anal minuciosa y de un tactorectal, examen que relaja el esfínter anal y facilita la intro-ducción del endoscopio.

La anuscopia es particularmente útil para visualizar fisu-ras, orificios fistulosos, hemorroides internas, papilitis, cripti-tis y cáncer de ano. La rectoscopia rígida continúa siendo latécnica de elección para el estudio de los 12-15 cm distales,es decir, hasta la unión rectosigmoide, por su sencillez, tole-rancia, rapidez y fiabilidad. Respecto al tacto rectal, hay quedestacar que nunca debe quedar como examen aislado, yaque tiene poca fiabilidad en determinados procesos comolos tumores vellosos, incluso de gran tamaño.

La colonoscopia con los fibroscopios actuales consigue,aunque no siempre, el examen visual de la mucosa de todoel colon, desde el ano hasta el ciego y, en ocasiones, tam-bién del íleon terminal. Esta técnica exige una correcta

preparación, con preferencia por vía anterógrada, a fin de

TABLA 2.30. Indicaciones de la endoscopia digestiva baja

Indicaciones diagnósticasDiagnóstico de procesos orgánicos anorrectalesPacientes con clínica sugestiva de enfermedad colónica

y radiología negativa o dudosaDiagnóstico etiológico de rectorragiaPacientes con anemia crónica ferropénica de causa

indeterminadaTipificación histológica de tumores colónicosDiagnóstico y control evolutivo de las enfermedades

inflamatorias del colonControl evolutivo tras polipectomía endoscópica o resección

quirúrgica por cáncerDetección de cáncer de colon en poblaciones de alto riesgo

Indicaciones terapéuticasPolipectomía endoscópicaDilatación de estenosis posquirúrgicas o inflamatoriasTratamiento mediante laserterapia de tumores benignos

(adenoma velloso) y cáncer de recto

ENFERMEDADES DEL INTESTINO DELGADO Y DEL COLON

conseguir la máxima limpieza posible del colon. Esquemáti-camente, permite evaluar los parámetros y lesiones elemen-tales siguientes: calibre y morfología, espasticidad, estenosisy/o ulceraciones (valorando tamaño, morfología, profundi-dad, distribución), lesiones excrecentes (pólipos, seudopóli-pos, neoplasias), aspecto de la mucosa (desde el liso y bri-llante normal hasta el deslustrado, granular o en empedradoque puede observarse en la colitis ulcerosa o enfermedad deCrohn), color (desde el rojo normal al pálido o al hiperémi-co), fragilidad, grosor, transparencia y vascularización. Encualquier caso, el examen histopatológico de las muestrasbiópsicas, ventaja adicional de la colonoscopia, permitiráprecisar, la mayoría de las veces, la naturaleza de la lesión.Otra ventaja es que permite llevar a cabo acciones terapéuti-cas.

En la tabla 2.30 se resumen las indicaciones principales.Está contraindicada en caso de infarto de miocardio en esta-dio agudo, colitis ulcerosa fulminante, megacolon tóxico, co-litis isquémica grave, diverticulitis, peritonismo y primer tri-mestre de la gestación. Las complicaciones son raras; la másimportante es la perforación que, aunque excepcional, pue-de producirse si la progresión del fibroscopio se realiza a cie-gas, en especial en pacientes con escasa o nula respuesta do-lorosa.

Biopsia peroral del intestino delgadoEs el único método capaz de asegurar la integridad de la

mucosa. Su realización es imprescindible en todo pacientecon sospecha de enteropatía difusa. La obtención de lasmuestras puede efectuarse a ciegas, utilizando cualquiera delas sondas con cápsula disponibles que funcionan por unmecanismo aspiración-sección, o bien dirigida bajo visiónendoscópica. Las sondas más utilizadas son las de Crosby yWatson que, aunque efectivas y seguras, tienen la desventajade que sólo proporcionan una muestra biópsica. Por ello, ypor el hecho de que a veces las lesiones, aunque difusas,pueden tener una distribución parcelar, se han fabricadonuevos modelos de sondas que permiten la obtención demúltiples muestras. En la actualidad se acepta que la duode-noyeyunoscopia es el método de elección para el diagnósti-co de las enfermedades difusas del intestino delgado, ya que,por una parte, permite obtener biopsias dirigidas tan adecua-das como las conseguidas con cápsula y, por otra, resultamenos molesta para el paciente por requerir menos tiempo.Además, en algunas enfermedades (celíaca, Whipple, Crohn,

etc.) el aspecto endoscópico puede ser muy evocador.

La muestra o las muestras deben examinarse siempre conel microscopio ordinario y con la lupa estereoscópica, queproporciona datos importantes sobre el aspecto de las vello-sidades. La mucosa intestinal observada con la lupa estereos-cópica tiene un aspecto parecido a una anémona de mar.Las vellosidades normales son delgadas y de aspecto digiti-forme. En los países europeos occidentales puede hablarsede alteraciones patológicas netas cuando la mucosa presen-ta un aspecto cerebroide o plano, a veces en mosaico. Entrelas anomalías difusas de la mucosa intestinal, la más impor-tante es la atrofia vellositaria, acompañada con frecuenciade una hiperplasia de las criptas, que en mayor o menor gra-do puede presentarse en determinadas afecciones intestina-les, siendo una de las más características la enfermedad ce-líaca. La atrofia vellositaria puede acompañarse también deuna hipoplasia críptica, frecuente en las enteropatías causa-das por fármacos citotóxicos o radioterapia, y en la desnutri-ción. En algunas afecciones, como linfangiectasia intestinal,amiloidosis, gastroenteritis eosinófila, enfermedad de Whip-ple, abetalipoproteinemia, etc., la mucosa intestinal presentaalteraciones peculiares que las definen con claridad. En lasdiarreas asociadas a trastornos del sistema inmunitario intes-tinal las alteraciones de la mucosa intestinal son muy varia-bles, si bien se comprueba con frecuencia la presencia deagregados linfoides y la ausencia de células plasmáticas. Labiopsia intestinal puede ser también de gran utilidad cuandose sospecha un linfoma intestinal, siempre que la afecciónsea difusa. También permite detectar el déficit de disacarida-sas mediante técnicas de dosificación específicas.

Exploraciones funcionalesIncluyen todas las pruebas que tienen como objetivo diag-

nosticar los diferentes síndromes de malabsorción-maldiges-tión. Estas exploraciones se describen en detalle en Diarrea ymalabsorción.

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1.949.

135

nervios esplácnicos hacia los ganglios d

136

Fig. 2.51. Esquema simplificado de la inerva

Cadena simpática

Ramas comunicantes blancas

Nervio periférico

Ramas comunicantes grises

Fibras simpáticas PreganglionaresPosganglionares{

Dolor abdominal

A. García-Pugés

El dolor abdominal es un síntoma guía en clínica gastroen-terológica. Dado su carácter subjetivo, en su valoración de-ben tenerse en cuenta factores como el nivel cultural, la per-sonalidad del paciente y su estado de conciencia. Elconocimiento fisiopatológico y la interpretación clínica deldolor abdominal constituyen las bases fundamentales para sudiagnóstico etiológico, de suma importancia en pacientes

con clínica de abdomen agudo.

Bases anatomofisiológicas del dolor abdominal

El dolor abdominal es transmitido por dos clases de víasnerviosas (fig. 2.51).

Fibras nerviosas cerebrospinales o somáticas. A partir dereceptores situados en la piel, el peritoneo visceral y el peri-toneo parietal, se dirigen a los ganglios de las raíces posterio-res de la médula, siguiendo por el asta posterior y los hacesespinotalámicos al tálamo y, de allí, a través de los haces ra-diados, a la corteza cerebral, donde se produce la interpreta-ción del estímulo doloroso.

Fibras nerviosas simpáticas o viscerales. Sus receptoresse hallan situados en la propia pared del tracto digestivo,desde donde parten hacia los ganglios simpáticos, situadosfundamentalmente en el plexo celíaco, y continúan por los

e las raíces posterio-

ción de una víscera hueca

Raíz medular poster

Ganglio dorsal

Raíz med

Nervio esplácnico

res a través de los ramos comunicantes blancos. Una vez enla médula, las fibras nerviosas simpáticas ascienden parale-las a los haces espinotalámicos, alcanzando la corteza cere-bral.

A pesar de que el 90% de sus fibras son sensitivas, el ner-vio vago no transmite estímulos dolorosos procedentes deltubo digestivo, de modo que la vagotomía no altera la sensi-bilidad para el dolor. En cambio, la simpatectomía (esplacni-cectomía) tiene utilidad para tratar pacientes con dolor cró-nico abdominal, en particular en los casos de pancreatitiscrónica.

En la figura 2.52 se representan esquemáticamente las me-támeras correspondientes a cada una de las principales vís-ceras abdominales y las vías nerviosas simpáticas. Su conoci-miento es muy útil para una correcta interpretación clínicadel dolor abdominal.

Estímulos capaces de provocar dolor abdominalLas vísceras abdominales son relativamente insensibles a

estímulos que, aplicados en la piel, provocarían dolor, comoel corte o la punción. El estímulo más importante que desen-cadena dolor visceral es la distensión. En las vísceras huecaslos receptores dolorosos se hallan localizados en la capamuscular, mientras que en los órganos sólidos como el híga-do se sitúan en la cápsula. El peritoneo parietal y el mesente-rio poseen receptores sensitivos que responden asimismo a

la tracción o la distensión. En cambio, el peritoneo visceral y

intrabdominal.

ior Haz espinotalámico lateral

ular anterior

Nervio vago

Ganglio celíaco

Víscera hueca

Ganglio mesentérico superior

Fibras viscerales aferentesFibras somáticas aferentes (transmisión del dolor)

Fibras parasimpáticasPreganglionaresPosganglionares{

DOLOR ABDOMINAL

Dv

DVI

DVII

DVIII

DIX

DX

DXI

DXII

LI

LII

LIII

SI

SII

SIII

EstómagoDuodeno

HígadoVías biliares

Páncreas

Intestino delgadoHemicolon derecho

Colon izquierdo

Recto

Suprarrenal

Riñón

Vías urinarias

Útero y anejos

Fig. 2.52. Inervación metamérica de las vísceras abdominales.

el epiplón carecen de receptores sensitivos. Una neoplasiapuede producir dolor por tracción sobre el meso o el perito-neo parietal o por distensión del tubo digestivo si ocasionaobstrucción intestinal. La rapidez con que se desencadena ladistensión tiene importancia en la aparición de dolor. Así, la distensión brusca del colédoco por impactación de un cál-culo biliar causa dolor abdominal agudo, mientras que sudistensión progresiva en caso de oclusión tumoral por uncáncer de cabeza de páncreas no suele producir dolor.

La inflamación secundaria a estímulos químicos, como elácido clorhídrico, o a toxinas bacterianas puede asimismooriginar dolor visceral. En estas situaciones, el mecanismodel dolor parece deberse a la liberación de sustancias hor-monales tisulares, como histamina, bradicinina, serotonina yprostaglandinas, que estimularán receptores nociceptivos dela pared del tubo digestivo, el mesenterio o el peritoneo pa-rietal.

La isquemia produce dolor abdominal por acumulaciónde metabolitos tisulares. La tracción sobre los vasos mesenté-ricos puede asimismo causar dolor a partir de receptores si-

viscerales y somáticas tienen una vía aferente común que

tuados en la adventicia vascular.

Tipos de dolor abdominal

Según el tipo de receptores estimulados pueden diferen-ciarse tres tipos de dolor abdominal:

Dolor visceral verdadero o profundo. Tiene su origen enel estímulo de receptores localizados en una víscera hueca,en general en respuesta a la distensión o a la isquemia. El es-tímulo doloroso discurre por vías simpáticas. Dado que lamayoría de las vísceras abdominales reciben fibras aferentesde ambos lados de la médula espinal y que su inervación de-pende de varias metámeras al mismo tiempo, el dolor visce-ral suele ser epigástrico o centroabdominal y en general mallocalizado. A menudo se acompaña de otras manifestacio-nes vegetativas, como náuseas, vómitos, sudación o palidez.El dolor visceral es abolido por la simpatectomía o los fárma-cos bloqueadores ganglionares.

Dolor referido. Se debe a la participación de fibras somáti-cas sensitivas correspondientes a la metámera interesada, enrelación con la existencia de un estímulo doloroso muy in-tenso de cualquier naturaleza. El dolor referido suele ser late-ralizado y bien localizado en las áreas de la piel del abdo-men inervadas por las metámeras correspondientes al origendel estímulo doloroso. Suele acompañarse de áreas de hiper-estesia cutánea (zonas de Head). La infiltración anestésicade los nervios espinales del área afecta hace desaparecer lahiperestesia cutánea. La participación de las vías somáticasen la génesis del dolor referido ha estado sujeta a diversas in-terpretaciones. Para la mayoría de los autores la referenciacutánea del dolor se produce principalmente porque las vías

137

coincide en la misma neurona intercalar en las astas poste-riores medulares. La corteza cerebral, al interpretar el estímu-lo doloroso, lo localiza en los receptores somáticos cutáneos,mucho más numerosos y mejor condicionados que los visce-rales. Se trataría, por tanto, de un “error” de interpretaciónpor parte del cerebro.

Dolor visceroparietal. Es el verdadero dolor del abdomenagudo, que se produce por el estímulo de terminaciones sen-sitivas localizadas en el peritoneo parietal, el mesenterio y eldiafragma. El dolor se aprecia en la región cutánea corres-pondiente a la terminación nerviosa del nervio cerebrospinalestimulado y es producido por la inflamación peritoneal. Eldolor es intenso y se acompaña de rigidez o contractura mus-cular y desaparición del peristaltismo.

La inervación del diafragma depende en su parte centraldel nervio frénico y en su porción periférica de los nervios in-tercostales. La afección del diafragma es frecuente en losprocesos supramesocólicos y puede originar dolor referido alhombro y la base del cuello, por irritación del nervio frénico,

GASTROENTEROLOGÍA

lo cual tiene un gran valor semiológico.

Localización del dolor abdominal

El lugar de percepción del dolor abdominal depende delnivel medular que corresponde a la inervación de cada seg-mento del tubo digestivo (fig. 2.52). Numerosos estudios ex-perimentales, corroborados por la observación clínica, hanpermitido conocer las características y la localización del do-lor producido en cada órgano específico.

La lesiones del esófago producen dolor subesternal habi-tualmente localizado al mismo nivel de la lesión. En ocasio-nes, las lesiones del tercio inferior del esófago causan dolorreferido a nivel cervical, pero la situación inversa es excep-cional. El dolor esofágico intenso puede percibirse en el cen-tro de la espalda.

El dolor procedente del estómago y del bulbo duodenal esreferido al epigastrio. El dolor originado en la punta del bul-bo y la segunda porción duodenal puede sentirse en el hipo-condrio derecho, mientras que los segmentos duodenalesmás bajos provocan dolor referido a la porción baja del epi-gastrio. La irradiación dorsal es frecuente. La irritación del in-testino delgado provoca dolor periumbilical, con excepcióndel íleon terminal que puede causar dolor en el hipogastrioy/o la fosa ilíaca derecha.

El colon se asocia a dolor a menudo mal localizado y lamayoría de las veces referido al hipogastrio. En las lesionesdel recto, el dolor se refiere con frecuencia al sacro. El dolorprocedente de la vesícula y de la vía biliar es referido al hipo-condrio derecho y epigastrio; es frecuente la irradiación enla región interescapular. El páncreas causa dolor en el epi-gastrio y el hipocondrio izquierdo, que con frecuencia irra-dia a la región dorsolumbar izquierda y al hombro izquierdo(por irritación del diafragma). De los órganos pelvianos, elútero provoca dolor hipogástrico cuando se distiende o secontrae vigorosamente. En cambio, el ovario, al carecer decápsula, no provoca dolor, y los quistes o tumores ováricospueden crecer hasta alcanzar tamaños considerables sin pro-ducir dolor; sólo en caso de rotura o torsión del pedículo se

origina dolor por irritación peritoneal directa o por isquemia.

Semiología del dolor abdominal

El interrogatorio cuidadoso del paciente con dolor abdo-minal reviste gran importancia para orientar el diagnóstico, ydebe precisar siempre los siguientes datos:

Localización. En el apartado anterior se ha detallado la lo-calización más frecuente del dolor procedente de los distin-tos órganos digestivos. Este primer dato puede ser ya muy

orientador, aunque hay que tener en cuenta que múltiples

138

vísceras pueden causar dolor en un área común del abdo-men. La localización es a veces muy precisa por parte del pa-ciente, que puede señalar el área dolorosa con la punta deldedo, por ejemplo en la úlcera duodenal (dolor referido).Otras veces el dolor es difuso y mal definido, como en mu-chos procesos que afectan el intestino delgado (dolor visce-ral).

Irradiación. Es clásica la irradiación del cólico biliar haciael hipocondrio derecho y la región interescapular. Los proce-sos pancreáticos provocan dolor epigástrico irradiado en for-ma de hemicinturón izquierdo. Las úlceras anastomóticas enpacientes previamente gastrectomizados, que se localizan en el yeyuno, suelen provocar dolor irradiado a la zona um-bilical.

Con frecuencia un dolor de origen abdominal se irradia aotras regiones. Puede aparecer dolor en la espalda en el cán-cer de esófago, la coledocolitiasis, las enfermedades del pán-creas, las úlceras duodenales de cara posterior y los tumoresretroperitoneales. En la acalasia y otros trastornos motoresdel esófago y en la esofagitis puede sentirse dolor en la re-gión cervical. Debe tenerse en cuenta que el dolor irradiado alas mandíbulas tiene siempre un origen supradiafragmático.El dolor en el hombro indica irritación diafragmática y puedeobservarse en los casos de colecistitis aguda, perforación deúlcera péptica, hemoperitoneo o peritonitis biliar. La irrita-ción de las porciones más periféricas del diafragma, inerva-das por los últimos pares intercostales, puede originar dolorparietal y contractura muscular. Es importante saber que elreflujo gastroesofágico, los trastornos motores esofágicos detipo hipercinético, la úlcera gástrica alta de cara posterior yel vólvulo gástrico pueden causar dolor precordial clínica-mente indistinguible del dolor coronario.

Intensidad y carácter del dolor. La intensidad del dolor sehalla en relación directa con la magnitud del estímulo dolo-roso, aunque su percepción puede ser variable dependiendode la personalidad del paciente y su entorno familiar. La ne-cesidad de permanecer en cama, el requerimiento de anal-gésicos o la aparición de sudación y palidez concomitantesapoyan la existencia de un dolor de gran intensidad.

Las características del dolor tienen valor semiológico. Elpaciente con esofagitis percibe ardor o quemazón ascenden-te retrosternal, mientras que el dolor de una úlcera es conti-nuo y penetrante, y el del cólico intestinal es opresivo y decorta duración, pero aparece en forma periódica.

Cronología del dolor. El ritmo de aparición y la periodici-dad pueden ser orientadores para el diagnóstico. Las moles-tias dolorosas continuas rara vez tienen un origen visceral;pueden presentarse en tumores retroperitoneales o pancreá-ticos que traccionan del meso o del peritoneo parietal, aun-que con mayor frecuencia corresponden a trastornos psico-funcionales.

Las molestias periódicas posprandiales tardías, con ritmoestacional, sugieren úlcera péptica gastroduodenal. El doloro malestar periódico posprandial precoz, desencadenadopor la ingesta, de aparición irregular, sugiere una alteraciónde la motilidad gástrica de tipo funcional. La pancreatitis cró-nica o la isquemia intestinal pueden causar crisis dolorosasperiódicas relacionadas con la ingesta de alimentos.

En general, debe tenerse en cuenta que si un dolor es deorigen digestivo, en algún momento tendrá relación con la fi-siología del tracto gastrointestinal (ingesta, vaciamiento gás-trico, digestión, evacuación, etc.).

Factores que agravan el dolor. Tiene gran importancia es-tablecer las circunstancias que provocan un aumento de lasmolestias del paciente. El dolor abdominal que se desenca-dena o aumenta con la deambulación o el esfuerzo físicoestá habitualmente relacionado con la pared abdominal; enestas circunstancias debe excluirse la existencia de una her-

nia. La irritación del psoas derecho en una apendicitis retro-

DOLOR ABDOMINAL

TABLA 2.31. Causas del dolor abdominal

IntrabdominalDolor secundario a irritación del peritoneo parietalPerforación de víscera hueca (úlcera péptica, colecistitis,

diverticulitis)Peritonitis bacteriana primaria (neumococo, gonococo)Peritonitis no bacterianas (rotura de quiste ovárico, quiste

folicular)Fiebre mediterránea familiar (peritonitis familiar periódica)Dolor secundario a procesos inflamatorios localizados

(pueden provocar irritación peritoneal localizada capaz de transformarse en difusa por perforación a cavidadperitoneal libre)

Úlcera pépticaApendicitisColecistitisDiverticulitis (Meckel, colon)PancreatitisColitis inflamatorias (ulcerosa, regional, amebiana)Gastroenteritis agudaAbscesos intrabdominalesLinfadenitisEndometritisRotura de embarazo ectópicoDolor secundario a distensión visceralObstrucción intestinal (hernia, tumor, vólvulo, etc.)Hipermotilidad intestinal (gastroenteritis, intestino irritable,

síndrome carcinoide)Seudobstrucción intestinal (idiopática, secundaria)Obstrucción biliar aguda (colelitiasis, hemobilia)Obstrucción ureteral (litiasis, tumor)Distensión de la cápsula hepática (hepatitis aguda, síndrome

de Budd-Chiari, otros)Distensión de la cápsula renal (pielonefritis, tumor,

hidronefrosis)Distensión de la trompa de Falopio (embarazo ectópico)Distensión del útero (neoplasias, embarazo a término)Aneurisma aórticoDolor secundario a isquemiaInfarto intestinal (embolia, trombosis, vasculitis, oclusión

prolongada de asa intestinal)Infarto esplénicoVólvulo intestinalTorsión (estómago, vesícula biliar, quiste ovárico)Necrosis en tumores de crecimiento rápidoTumores retroperitoneales

ExtrabdominalTorácico

NeumoníaEmbolia pulmonarNeumotóraxInfarto de miocardioRotura esofágica (síndrome de Boerhaave)

NeurógenoDolor de tipo radicular (espondilitis, hernia discal, etc.)Tabes dorsalEpilepsia abdominal

MetabólicasDiabetes. CetoacidosisUremiaPorfiria aguda intermitenteInsuficiencia suprarrenal aguda

Otras causasColagenosisPúrpura de Schönlein-HenochAnemia hemolíticaIntoxicación por fármacos (ergotamina)Hematoma de la vaina de los rectos

cecal puede agravar notablemente el dolor abdominal alapoyar el pie derecho en el suelo. El dolor abdominal desen-cadenado por la ingesta sugiere lesión gástrica ulcerosa o neoplásica, pancreatitis crónica o isquemia intestinal. Enocasiones es sólo la ingesta de un alimento determinado loque desencadena las molestias, lo cual puede tener impor-tancia en el diagnóstico de algunas formas de gastroenteritisalérgica.

Factores que alivian el dolor. La ingesta suele aliviar el dolor de los pacientes con úlcera gastroduodenal. Esta cir-cunstancia tiene gran importancia clínica y no debe dejar deinterrogarse, aunque el dolor sea distante del epigastrio (es-palda, región lumbar, hombros, tórax); el paciente con mo-lestias de localización atípica que mejoran tras la ingesta o latoma de alcalinos es sospechoso de padecer úlcera péptica.El dolor que calma con antiespasmódicos suele originarse enla contracción de una víscera hueca (vesícula biliar, intesti-no, uréter). Con frecuencia, el dolor profundo con irradia-ción al plano posterior de las neoplasias pancreáticas o retro-peritoneales calma con la administración de analgésicos deltipo de los salicilatos. El alivio del dolor abdominal tras la de-fecación sugiere una lesión inflamatoria o neoplásica del co-lon. Las molestias que ceden tras el vómito sugieren dificul-tad del vaciamiento gástrico o lesión obstructiva alta.

Exploración del paciente con dolor abdominal

La exploración física no debe circunscribirse al abdomen,ya que con frecuencia el origen del dolor abdominal se hallaen otro órgano (p. ej., neumonía o infarto de miocardio) obien responde a un trastorno metabólico dependiente deuna enfermedad sistémica (diabetes, porfiria, etc.).

El aspecto y la conducta del paciente son importantes. Lapalidez, la taquicardia y los signos de mala perfusión periféri-ca sugieren hipovolemia intensa por hemorragia (p. ej., he-moperitoneo) o secuestro de líquido en el espacio extravas-cular (p. ej., oclusión intestinal prolongada). Si coexistefiebre alta, son probables la peritonitis u otras fuentes de sep-sis de origen intrabdominal. Cuando hay irritación perito-neal, el paciente está inmóvil, al contrario de lo que sucedeen los dolores de tipo cólico.

La inspección del abdomen puede mostrar distensión, de-bida al aumento del contenido hidroaéreo intraluminal,como sucede en la obstrucción intestinal, o secundaria a lapresencia de líquido libre intraperitoneal. En ocasiones sedetecta peristaltismo visible, como en la estenosis pilórica delarga evolución.

La palpación abdominal debe iniciarse por un área alejadadel punto de máximo dolor, para evitar la aparición de con-tractura voluntaria antiálgica, y llevarse a cabo con suavidad.Hay que intentar localizar el área de máximo dolor o la pre-sencia de zonas de hiperestesia en la piel. La aparición de unabdomen rígido en tabla es característica de una peritonitissecundaria a la perforación de una víscera hueca, en generalel estómago o el duodeno. En ocasiones puede palparse lavesícula como una masa renitente y selectivamente dolorosaen la región subcostal derecha. El dolor a la descompresiónabdominal (signo de Blumberg) sugiere irritación peritoneal.

La auscultación del abdomen puede poner de manifiestoborborigmos, aumentados en frecuencia e intensidad en lasgastroenteritis agudas, o ruidos intestinales con un tono anor-malmente alto, de características metálicas en caso de obs-trucción intestinal. Las peritonitis cursan con disminución oabolición del peristaltismo normal. En ocasiones puedenauscultarse soplos en la línea media abdominal en los casosde aneurismas aórticos o en el hipocondrio derecho en lahepatitis agua alcohólica o los hepatocarcinomas.

Es imprescindible efectuar un tacto rectal, que puede reve-lar melenas o poner de manifiesto un fecaloma, un tumorrectal, la ocupación del fondo de saco de Douglas por una

colección supurada o una masa tumoral, o la existencia de

una afección anexial. La exploración genital puede permitirapreciar la existencia de un quiste de ovario o de una anexi-tis.

Diagnóstico. La historia clínica cuidadosa y los hallazgos de

la exploración física generalmente orientan hacia el diagnós-

139

tico correcto. Éste suele confirmarse mediante la práctica depruebas complementarias poco complejas, como la explora-ción con papilla baritada, la ecografía o la endoscopia diges-tiva. Sin embargo, en un número indeterminado de pacien-tes no se encuentra una causa orgánica de dolor abdominala pesar de exploraciones reiteradas del tubo digestivo, e in-cluso ello puede conducir a laparotomías inútiles. Si bien eldiagnóstico de dolor funcional debe emitirse con reservas enestos casos, con frecuencia los pacientes manifiestan signosclaros de inestabilidad emocional, neuroticismo y/o depre-sión que, junto con otros síntomas extradigestivos habitual-mente presentes (migrañas, lumbalgias, molestias urinarias ysexuales, etc.), revelan un alto grado de somatización y ha-cen improbable el origen orgánico de las molestias (véaseSíndrome del intestino irritable).

En la tabla 2.31 se resumen las causas más importantes de

GASTROENTEROLOGÍA

ción.

TABLA 2.32. Causas de dolor abdominal según su velocidad de desarrollo

Instauración brusca (instantáneo)Úlcera perforadaRotura de absceso o hematomaRotura de embarazo ectópicoInfarto de órgano abdominal, corazón o pulmónNeumotórax espontáneoRotura de aneurisma aórtico disecante

Comienzo rápido (minutos)Perforación de víscera huecaEstrangulación de víscera hueca

(obstrucción con estrangulación, torsión)Oclusión intestinal altaPancreatitisColecistitis agudaInfarto mesentéricoCólico renalCólico biliarEmbarazo ectópicoDiverticulitisApendicitis (menos común)

Desarrollo gradual (horas)Apendicitis (común)Hernia estranguladaOclusión intestinal bajaColecistitisPancreatitisDiverticulitisPerforación de tumor gástrico o colónicoAbsceso intrabdominalAmenaza de abortoSalpingitisRetención urinariaInfarto intestinal

dolor abdominal.

Abdomen agudoAbdomen agudo es un término descriptivo amplio que de-

fine una situación clínica de urgencia caracterizada por elinicio súbito de síntomas abdominales, consistentes por locomún en dolor, náuseas o vómitos, cambios del ritmo intes-tinal y/o alteración de las funciones genitourinarias. Puestoque muchas de las entidades responsables de este síndromeson potencialmente letales si no se tratan de modo precozmediante la cirugía, el abdomen agudo representa una de lassituaciones clínicas más acuciantes con las que debe enfren-tarse el médico.

El diagnóstico del abdomen agudo es con frecuencia difí-cil. En su evaluación deben tenerse en cuenta tres principiosbásicos: a) debe establecerse la diferenciación entre abdo-men agudo médico y quirúrgico; b) es esencial actuar conrapidez, pues en el abdomen agudo quirúrgico la mortali-dad está en función directa del retraso en la intervención, yc) hay que intentar llegar a un diagnóstico etiológico exacto,ya que el pronóstico difiere considerablemente en relacióncon la causa.

Las causas más frecuentes de abdomen agudo no quirúrgi-co son gastroenteritis, dolores ginecológicos y cólicos bilia-res, intestinales o ureterales. El problema quirúrgico más co-mún es la apendicitis aguda, seguida por un grupo quecomprende con la misma frecuencia la colecistitis, la oclu-sión intestinal mecánica, la úlcera duodenal perforada y ladiverticulitis. Los errores diagnósticos son más comunes enel sexo femenino que en el masculino, y en los pacientes deedad avanzada en comparación con los más jóvenes.

Los conocimientos anatómicos son fundamentales paraorientar el diagnóstico. Las relaciones anatómicas de la mus-culatura de la pared abdominal y de la pelvis tienen gran im-portancia. Cuando un músculo es irritado por un foco infla-matorio próximo se vuelve rígido y doloroso a la presión y alos movimientos. El ejemplo más conocido es la rigidez delos rectos de abdomen en la peritonitis difusa. Cuando unabsceso subfrénico o una colecistitis provocan rigidez deldiafragma, su afección puede deducirse de la inmovilidad dela porción superior del abdomen durante los movimientosrespiratorios, o de la falta de movilidad de la base pulmonarcorrespondiente en la auscultación del tórax, datos que seponen de manifiesto mediante una simple radioscopia. Enlos procesos inflamatorios localizados en la fosa ilíaca dere-cha, como la apendicitis, puede existir contractura del mús-culo psoas que condiciona la flexión de la pierna derecha ydesencadena dolor cuando se intenta su extensión. Los abs-cesos pelvianos pueden provocar asimismo irritación delmúsculo obturador interno: cuando se intenta conseguir larotación interna máxima del muslo con la pierna flexionada,la distensión del obturador provoca dolor que se refiere al hi-

pogastrio.

140

El conocimiento de la distribución de los nervios segmen-tarios tiene también valor semiológico. El dolor referido altestículo presenta en general un origen genitourinario. Sinembargo, dada la inervación del apéndice por el segmentoXII, en ocasiones el dolor en uno o ambos testículos puedeser de origen apendicular. Cuando se irrita la porción centraldel diafragma, su inervación por el nervio frénico puede cau-sar dolor referido al hombro; el absceso subfrénico, la perfo-ración duodenal, la colecistitis y pancreatitis agudas y la ro-tura del bazo son las causas más frecuentes de dolor referidoal hombro. La falta de representación en la pared abdominalde los segmentos que corresponden a la inervación de la pel-vis determina que no exista rigidez parietal en la peritonitispélvica (salpingitis, apendicitis pelvianas).

Los conocimientos fisiológicos son asimismo fundamenta-les en la interpretación del abdomen agudo. Puesto que lasfibras musculares lisas de las vísceras huecas son sensibles ala distensión, siempre que se produce una obstrucción enuna de ellas (uréter, vía biliar, intestino) se origina dolor detipo visceral secundario a contracciones peristálticas enérgi-cas que intentan luchar contra el obstáculo; en estos casos eldolor es violento, con accesos, y determina que el pacientetienda a moverse continuamente. En cambio, en la peritoni-

tis el dolor es de tipo parietal y el paciente evita los movi-mientos.

Evaluación del paciente con dolor abdominal agudoHistoria clínica. El dato más útil es la velocidad de instaura-ción del dolor, que puede ser brusco, rápido o gradual. En latabla 2.32 se clasifican la causas de dolor abdominal segúneste dato. Puede apreciarse que existe un solapamiento dealgunas etiologías, pero esto no le quita utilidad a la clasifica-

Gastroenteritis

so portal en el infarto mesentérico masivo o el luminograma

En el dolor de instauración brusca suele estar indicada lalaparotomía exploradora una vez descartados el infarto demiocardio, la tromboembolia pulmonar y el neumotórax es-pontáneo. Asociado con frecuencia a un estado de shockprecoz, este tipo de dolor sugiere, en el varón, perforaciónde una víscera hueca, pancreatitis grave o isquemia intesti-nal extensa y, en la mujer, rotura de un embarazo ectópico.

En el dolor de comienzo rápido, característico de proce-sos inflamatorios y oclusión de vísceras huecas, el médicodebe actuar prontamente para descartar la perforación deuna víscera hueca, la estrangulación intestinal, la apendicitisaguda y la rotura de un embarazo ectópico, pues las otras en-tidades en este grupo tienden a evolucionar con mayor lenti-tud antes de desarrollar complicaciones graves.

En el dolor de desarrollo gradual esta misma lentitud en suaparición puede inducir al clínico a pensar que la situaciónno es urgente, cuando en realidad lo opuesto es lo más habi-tual, como se deduce de las entidades reseñadas en la tabla 2.32. La apendicitis, la colecistitis y la oclusión intesti-nal baja son las causas más comunes de dolor que se desa-rrolla en horas.

La localización, la irradiación y las características del dolorson datos importantes para una correcta orientación diag-nóstica. Así, debe recordarse que cuando la cavidad perito-neal es inundada bruscamente por contenido gastroduode-nal (úlcera perforada), sangre (rotura del hígado o bazo o deun embarazo tubárico) o pus (apendicitis o piosalpingitisperforadas), el paciente suele presentar al inicio dolor abdo-minal difuso, aunque más acusado en el hemiabdomen su-perior en el primer caso y en el hipogastrio en los dos últi-mos. En la úlcera duodenal perforada, con frecuencia eldolor se lateraliza hacia el hipocondrio y el flanco y la fosailíaca derechos debido al vertido del irritante contenido gas-troduodenal hacia el espacio parietocólico derecho.

En los procesos inflamatorios que asientan en el intestinodelgado y el apéndice ileocecal (que tienen una inervacióncomún), el dolor suele localizarse inicialmente en el epigas-trio y la región periumbilical; en la apendicitis el dolor se lo-caliza en la fosa ilíaca derecha al cabo de unas horas. El do-lor de origen colónico suele percibirse en el hipogastrio obien, en caso de que el mesocolon sea muy corto, en la re-gión abdominal correspondiente a la zona lesionada. Si trasun traumatismo abdominal que ha provocado dolor en laparte alta del abdomen, éste se localiza en el hipogastrio alcabo de unas horas, debe pensarse en la perforación de unavíscera hueca con migración del contenido hacia la pelvis oen el desgarro de algún órgano (hígado, bazo, mesenterio),causando hemoperitoneo secundario; la irradiación al hom-bro por irritación diafragmática no es infrecuente en esta últi-ma situación. La aparición de un intenso dolor torácico queluego se irradia hacia la cavidad abdominal sugiere un aneu-risma disecante de la aorta.

Los dolores de tipo cólico con frecuencia se irradian haciael territorio de distribución de los nervios procedentes delsegmento medular que inerva la parte afecta; así, el cólico bi-liar se irradia con frecuencia a la región subescapular dere-cha, y el cólico ureteral, al testículo del mismo lado. La apari-ción de dolor hipogástrico desencadenado por la micciónorienta hacia una afección urinaria, pero puede también serproducido por una apendicitis o una diverticulitis afectandola vejiga urinaria por contigüidad.

En la mayoría de los casos de dolor de instauración bruscao rápida hay vómitos, pero su persistencia y su intensidadson mayores en la obstrucción intestinal que en los procesosinflamatorios primitivos. Los vómitos pueden ser fecaloidesen la obstrucción intestinal baja, biliosos en la oclusión me-dia o alta y sin bilis en la estenosis pilórica, y serán tanto másfrecuentes cuanto más alto sea el nivel de obstrucción.

El cambio de ritmo de las deposiciones es un dato clínicode gran valor. La falta de emisión de heces y gases sugiereoclusión intestinal baja, pero no es un síntoma demasiado es-pecífico puesto que cualquier proceso que provoque irrita-ción peritoneal intensa puede causar una paresia intestinal

secundaria con aparente cierre intestinal. De todos modos,no es infrecuente que en las primeras horas de una apendici-tis se efectúen algunas deposiciones en escasa cuantía. Laaparición de dolor abdominal y diarrea, seguidos de dolorhipogástrico en la fosa ilíaca derecha y estreñimiento, debehacer sospechar la formación de un absceso apendicular opelviano. En el contexto de un dolor abdominal agudo, lasdeposiciones escasas que contienen moco y sangre sugiereninvaginación intestinal.

En la mujer en edad fértil debe siempre interrogarse sobreposibles alteraciones de la menstruación. Un adelanto o unretraso con una menstruación más escasa y de color más os-curo obliga a considerar el embarazo ectópico.

Exploración física. La exploración física del paciente conabdomen agudo debe iniciarse con la evaluación del estadogeneral y los signos vitales, que pueden ya orientar sobre lagravedad de la situación. El examen del corazón y los pul-mones es muy importante, debido a la frecuente etiología to-rácica del dolor abdominal (tabla 2.32). Evidentemente, esesencial la exploración meticulosa del abdomen. La palpa-ción es de suma importancia, ya que orienta el diagnósticomás que cualquier otro dato. Así, la localización del dolor ala palpación en la fosa ilíaca derecha debe siempre hacerpensar en la apendicitis aunque la historia sea atípica y el he-mograma normal. La irritación peritoneal suele manifestarsecon dolor selectivo a la descompresión abdominal (signo deBlumberg: dolor al comprimir el abdomen que se intensificaal retirar bruscamente los dedos); su localización sugiereuna zona lesionada subyacente (hipocondrio derecho en lacolecistitis, fosa ilíaca izquierda en la diverticulitis, etc.). Enla peritonitis generalizada por perforación de víscera huecael dolor peritoneal es difuso en todo el abdomen, que puedeestar rígido con una gran resistencia muscular (abdomen entabla). En la peritonitis pélvica no existe contractura abdomi-nal, y la falta de este dato puede conducir a errores diagnós-ticos. Si la causa de la rigidez abdominal es un proceso de labase del tórax, el dolor abdominal no aumenta cuando seconsigue vencer la resistencia muscular con la presión de lamano, al contrario de lo que sucede si existe una inflama-ción subyacente. En ancianos o personas debilitadas o en fa-ses avanzadas de una peritonitis con sepsis y toxemia gravespuede no existir rigidez abdominal. Debe explorarse sistemá-ticamente la existencia de contracturas en músculos profun-dos. Así, la contractura del psoas, en las apendicitis agudas oen los abscesos de su vaina, provoca una actitud en flexiónde la extremidad inferior correspondiente y se intensifica eldolor abdominal al intentar la extensión del muslo. La con-tractura del músculo obturador provoca dolor cuando se in-tenta la rotación interna forzada. La irritación del diafragmapuede deducirse de la disminución de las excursiones respi-ratorias en la auscultación y percusión de la base del tórax.

La exploración física abdominal debe incluir una inspec-ción sistemática de los orificios herniarios; hay que tener pre-sente que existen pequeñas hernias incarceradas, sobre todocrurales, que pasan fácilmente inadvertidas al simular unaadenopatía; en todo caso, su palpación es siempre selectiva-mente dolorosa.

El tacto rectal es imprescindible para valorar la ocupacióndel recto, la presencia de dolor en las paredes rectales o enel fondo de saco de Douglas, o de dolor anexial en la mujer,y las características del contenido rectal.

Exámenes complementarios (tabla 2.33). Los exámenes in-dicados en todos los casos son la radiografía simple de abdo-men y el hemograma completo. La radiografía de abdomendebe obtenerse en decúbito y en bipedestación para poderobservar aire libre de víscera hueca y niveles hidroaéreos in-testinales (fig. 2.53), presentes habitualmente en la oclusiónintestinal. Algunos hallazgos de la radiografía directa de ab-domen son patognomónicos, como la aerobilia en el íleo bi-liar por fístula colecistoduodenal, el gas en el territorio veno-

DOLOR ABDOMINAL

141

GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.33. Diagnóstico del abdomen agudo

En todos los casosHistoria clínicaExploración física (centrada en signos vitales, tórax, abdomen

y tacto rectal)Radiografía simple de abdomen en decúbito y bipedestaciónHemograma

Indicados con frecuenciaExamen ginecológicoPunción abdominalRadiografía de tóraxECGSedimento urinarioAmilasa y lipasa séricasIntubación nasogástrica para examinar el contenido gástrico

Indicados en ocasionesRadiología digestiva (gastroduodenal o enema opaco, a menudo

con contraste hidrosoluble)Ecografía abdominalGammagrafía biliar con derivado del IDAPielografía intravenosaArteriografía mesentérica

En caso de dudaLaparotomía exploradora

Fig. 2.54. Radiografía simple de abdomen en bipedestación en uncaso de vólvulo del colon sigmoide. Es típica la imagen en U invertida,(flechas gruesas) con gran dilatación del asa sigmoide (flechas finas)proximal a la zona de torsión del intestino sobre su eje (el clásico

de colon en el vólvulo sigmoide (fig. 2.54) o cecal. El hemo-grama es básico para determinar el nivel del hematócrito y elrecuento y la fórmula leucocitarios. Debe tenerse en cuentaque el grado de leucocitosis es poco específico en cuanto aldiagnóstico del abdomen agudo quirúrgico, y que siempreha de valorarse en el contexto clínico de cada caso particu-lar.

Otros exámenes complementarios indicados con frecuen-cia (tabla 2.33) son la exploración ginecológica, imprescindi-ble en toda mujer con dolor abdominal bajo, la punción abdominal, muy útil para el diagnóstico de peritonitis y he-moperitoneo de cualquier causa, la radiografía de tórax y elECG para descartar una enfermedad cardiopulmonar respon-sable de dolor abdominal, el sedimento de orina, diagnósticoen la infección urinaria y útil en el cólico ureteral, las deter-minaciones de amilasa y lipasa en suero, básicas para el

IDA: ácido iminodiacético.

diagnóstico de la pancreatitis, y la obtención de contenido

142

Fig. 2.53. Radiografía simple de abdomen en bipedestación en unpaciente con oclusión del intestino delgado por bridas. Nótese el pa-trón arrosariado, típico de la oclusión mecánica del intestino delgado,y la ausencia casi total de aire en el colon y el recto.

gástrico para descartar hemorragia digestiva alta o estasisgástrica prolongada.

En ocasiones (tabla 2.33) puede estar indicado efectuarexámenes radiológicos con contraste del tubo digestivo supe-rior e inferior para determinar el nivel y la etiología de unaobstrucción intestinal o para confirmar una sospecha de per-foración, en cuyo caso debe administrarse contraste hidroso-luble. Si se dispone de ella, la ecografía abdominal de urgen-cia puede ser diagnóstica en caso de colecistitis aguda,aerobilia, tumor hepático, pancreatitis, rotura de bazo, abs-cesos o rotura de embarazo ectópico. La gammagrafía biliarcon ácido iminodiacético (IDA) es muy sensible en el diag-nóstico de colecistitis. Puede requerirse una pielografía intra-venosa para demostrar obstrucción ureteral. La arteriografíamesentérica es muy importante cuando se sospecha la etiolo-gía vascular de un abdomen agudo.

En caso de duda sobre la naturaleza quirúrgica o no de unproceso abdominal es aconsejable indicar una laparotomíaexploradora. En esta situación, una laparotomía negativa nodebe considerarse como una operación que fue innecesariasino como una opción deliberada tendente a reducir los fal-sos negativos a expensas de aumentar los falsos positivos yque, a la larga, salva más vidas que una actitud conservado-ra. Así, entraña menos riesgo una laparotomía innecesaria enuna paciente con anexitis que la abstención quirúrgica

“pico” está enmascarado por un nivel hidroaéreo)(punta de flecha).

en una apendicitis.

Consideraciones útiles en el abdomen agudo

Todas las crisis abdominales agudas cursan con uno o va-rios de los siguientes síntomas y signos: dolor, vómitos, con-tractura de la pared abdominal, distensión abdominal y

shock. El análisis de la forma de agrupación de los distintossíntomas y el orden de prelación en el tiempo de apariciónpueden ser de gran ayuda para orientar el diagnóstico. Mu-chas afecciones graves se manifiestan en su inicio con dolorabdominal como único síntoma, y es importante tener encuenta que el dolor no siempre se localiza en donde asientala lesión, sino que con frecuencia existen irradiaciones a dis-tancia (véase Dolor referido), muchas de ellas suficiente-mente típicas (dolor referido al testículo en el cólico urete-ral, inicio epigástrico del dolor en la fase precoz de laapendicitis, etc.). Un intenso dolor epigástrico o centroabdo-minal puede deberse a la fase precoz de una apendicitis, unagastroenteritis aguda, una pancreatitis o, incluso, una trom-bosis mesentérica. Ciertas afecciones extrabdominales pue-den provocar dolor centroabdominal aislado, como la porfi-ria aguda intermitente, el cólico saturnino, la tabes dorsal oel infarto de miocardio.

El examen del paciente a las pocas horas del inicio del do-lor con frecuencia aclara el diagnóstico, al aparecer otrossíntomas (vómitos, fiebre o dolor localizado a la palpaciónen otra área) que ayudan a definir la naturaleza de la lesión.

Cuando el dolor centroabdominal se asocia a shock pre-coz, los diagnósticos más probables son la pancreatitis agudahemorrágica, la trombosis mesentérica, el aneurisma dise-cante, el infarto de miocardio y el embarazo ectópico. Laasociación de dolor, vómitos y distensión abdominal sin con-tractura muscular sugiere oclusión intestinal alta, probable-mente del intestino delgado. Si no hay vómitos o éstos sonpoco importantes y existe cierre intestinal asociado, debepensarse en una oclusión del colon. En raras ocasiones uncuadro similar puede deberse a seudobstrucción intestinal.La radiografía directa abdominal es sumamente útil en eldiagnóstico diferencial de la oclusión intestinal. La asocia-ción de dolor intenso abdominal, contractura generalizada ehipotensión sugiere la perforación de una víscera hueca(duodeno, estómago, vesícula biliar, colon, apéndice o intes-tino delgado, por orden de frecuencia). La localización deldolor en el hipocondrio derecho con contractura muscular aeste nivel sugiere, en primer lugar, colecistitis aguda y, en se-gundo lugar, úlcera duodenal perforada. Es mucho menosfrecuente la aparición de un cuadro clínico similar localiza-do en el hipocondrio izquierdo, que debe hacer pensar en laperforación de una úlcera gástrica o un divertículo yeyunal oen la rotura espontánea o traumática del bazo; en este últimocaso serán evidentes los síntomas de anemia aguda. El doloren la fosa ilíaca derecha con contractura localizada es típicode la apendicitis; con menor frecuencia pueden ocasionarun cuadro similar la ileítis aguda, las anexitis derechas, la in-flamación de un divertículo de Meckel o la linfadenitis me-sentérica. La aparición de síntomas parecidos en la fosa ilía-ca izquierda es menos frecuente y en general se debe adiverticulitis del colon sigmoide.

Otras consideraciones útiles:1. La aparición de una hemorragia digestiva alta con epi-

gastralgia intensa, que no cede tras la hemorragia, debe ha-cer pensar en la perforación de una úlcera péptica; en estecaso no debe realizarse la endoscopia antes de haber descar-tado esta complicación. Si el dolor es centroabdominal y seacompaña de enterorragia, el diagnóstico más probable es elde isquemia intestinal. El dolor abdominal alto acompañadode ictericia que cede tras una hematemesis o melena es su-gestivo de hemobilia.

2. Durante las primeras 12 h después del inicio de un do-lor abdominal agudo es muy difícil descartar con certezauna apendicitis, excepto por laparotomía. El paciente debeser reevaluado con frecuencia durante las primeras horas y,si aparece un empeoramiento del cuadro clínico, no debe di-ferirse la laparotomía exploradora.

3. Con independencia del nivel de las amilasas séricas, eldiagnóstico de pancreatitis se establece sobre todo por exclu-sión. Si el paciente con una presunta pancreatitis empeora,debe considerarse seriamente la intervención quirúrgica. En

esta situación con frecuencia se descubre otra entidad que

habría sido mortal tratada de modo conservador, como unaúlcera perforada.

4. Muchos casos de úlcera perforada presentan manifesta-ciones clínicas atípicas, y no siempre existe aire libre intrape-ritoneal en la radiografía directa de abdomen. En caso deduda debe administrarse un contraste hidrosoluble por víaoral, que tampoco demuestra la existencia de fugas del con-traste en todos los casos de perforación. Por ello, si persistela duda diagnóstica, el paciente debe ser laparotomizado.

5. El diagnóstico precoz del infarto agudo mesentérico, enel momento en que la cirugía puede ser eficaz, es muy difícil.La intensidad del dolor no se correlaciona con los signos físi-cos ni con los hallazgos radiológicos, que suelen ser escasos.El enfoque más apropiado en pacientes de edad avanzadacon dolor grave persistente es la laparotomía exploradoraprecoz. No debe olvidarse la posibilidad de este diagnósticoen mujeres jóvenes, fumadoras y con antecedentes de inges-ta prolongada de anticonceptivos orales o en pacientes quehan recibido tratamiento con fármacos vasoconstrictores po-tentes (vasopresina, ergotamina).

6. Los hallazgos clínicos no son indicadores fiables de es-trangulación en la obstrucción intestinal. Excepto en pacien-tes con carcinomatosis peritoneal conocida o episodios pre-vios de oclusión intestinal por bridas, el diagnóstico deoclusión intestinal completa constituye una indicación de la-parotomía urgente.

7. La coexistencia de dolor abdominal y shock hipovolé-mico obliga a descartar un hemoperitoneo y a proceder auna punción abdominal o, en una mujer en edad fértil, a unaculdocentesis. Las entidades que cursan con hemorragia in-traperitoneal son roturas de bazo, tumor hepático, aneurismaarterial o embarazo ectópico, y se requiere una laparotomíainmediata para salvar la vida del paciente.

8. Durante el embarazo, el diagnóstico del abdomen agu-do es menos fiable y la mortalidad de una peritonitis es ma-yor que en condiciones normales, por lo que es aconsejableoperar precozmente ante la menor duda sobre el carácterquirúrgico del proceso intrabdominal de una paciente ges-tante. Es importante tener en cuenta que una laparotomíablanca es bien tolerada tanto por el feto como por la madre,mientras que un proceso quirúrgico diagnosticado con retra-so puede ser mortal para ambos. Las causas más frecuentesde abdomen agudo del embarazo son la apendicitis, la tor-sión, rotura o hemorragia de un quiste de ovario y la colecis-titis aguda.

Durante el puerperio, la existencia de contracciones uteri-nas dolorosas y la laxitud de la pared abdominal pueden fa-cilitar que pase inadvertido un cuadro abdominal agudo,siendo los más frecuentes la apendicitis y la oclusión intesti-

DOLOR ABDOMINAL

nal por bridas.

Apendicitis agudaEn razón de su frecuencia, la apendicitis aguda merece

una consideración por separado. Dos terceras partes de laslaparotomías practicadas por abdomen agudo son motivadaspor apendicitis, lo que explica su extraordinaria importanciaclínica. Su incidencia es máxima entre los 10 y los 35 años,aunque puede observarse a cualquier edad. El 7-12% de lapoblación general padece apendicitis aguda en algún mo-mento de su vida.

En el adulto, el apéndice vermiforme mide 9-10 cm; se im-planta en el borde inferior del ciego a unos 3 cm de la válvu-la ileocecal y en más de la mitad de la población tiene un ex-tremo móvil capaz de cambiar de posición según los estadosde contracción o dilatación del ciego. En otros casos se hallafijo en situación retrocecal, retroileal, preileal, subcecal opelviana. Estas diferentes posiciones pueden tener implica-

ciones clínicas importantes.

143

La función del apéndice es desconocida. Se lo ha denomi-nado amígdala abdominal por su riqueza en tejido linfáticoy, al parecer, durante el desarrollo embrionario desempeña-ría un papel importante en la inmunidad dependiente de labursa.

Anatomía patológica. Basándose en los hallazgos histológi-cos y en la apariencia macroscópica se pueden diferenciarvarios tipos de apendicitis: simple, flemonosa, gangrenosa yperforación apendicular.

En la apendicitis simple o catarral existe congestión de lapared, que presenta edema y exudados de fibrina en la sero-sa. Estas lesiones pueden resolverse en forma espontánea yevolucionar hacia la curación. En caso contrario se produ-cen erosiones de la mucosa con supuración y aparecen exu-dados fibrinopurulentos en la serosa, que definen la apendi-citis flemonosa. Si el proceso continúa aparecen áreas denecrosis de la pared, con frecuentes microperforaciones, queconstituyen la apendicitis gangrenosa. Finalmente, cuando lanecrosis se extiende llega a producirse la perforación apen-dicular, que suele conducir a la aparición de un absceso pe-riapendicular. La rotura del absceso puede causar una peri-tonitis difusa o, en la mayoría de los casos, la formación deun plastrón apendicular, formado por los detritos de la pared,el epiplón y las asas del intestino delgado que intentan loca-lizar la agresión peritoneal. Si el proceso sigue su evoluciónpuede llegar a constituirse un verdadero tumor inflamatorioapendicular.

Patogenia. En la mayoría de los casos, la apendicitis es se-cundaria a la obstrucción de la luz apendicular. La mucosasigue segregando líquido hasta que la presión intraluminalsupera los 85 cmH2O, momento en el cual supera a la pre-sión venosa y se produce hipoxia y ulceración de la mucosae invasión bacteriana de la pared. La hipoxia y la infecciónconducen a la trombosis de los vasos y a la gangrena y perfo-ración apendicular, que suele estar presente ya a las 24-36 hde iniciado el proceso. La obstrucción de la luz apendicularse produce habitualmente por un fecalito. Otras causas me-nos frecuentes son cálculos, cuerpos extraños, parásitos (ás-caris) o tumores (carcinoide, adenocarcinoma). La dieta ricaen fibra disminuye las posibilidades de concentración de fe-calitos, y el descenso en la incidencia de apendicitis en losúltimos años observado en el mundo occidental parece estarrelacionado con el aumento del consumo de fibra vegetal.Un tercio de las apendicitis agudas se producen sin obstruc-ción de la luz. La patogenia en estos casos es incierta. Se hasugerido que la hiperplasia linfoide secundaria a una infec-ción vírica (parotiditis) o bacteriana (salmonelosis) podríaprovocar obstrucción de la luz e iniciar la apendicitis.

Cuadro clínico y diagnóstico. El cuadro clínico suele ins-taurarse en pocas horas. La secuencia clásica de los sínto-mas es la siguiente: dolor abdominal, náuseas, vómitos, do-lor a la presión en la fosa ilíaca derecha y fiebre. Cuando elorden de aparición de estos síntomas es diferente debe re-considerarse el diagnóstico.

El dolor es el síntoma más constante. Con frecuencia, elpaciente relata una historia de dispepsia leve durante los 2-3días previos. En forma característica el dolor aparece por lanoche, en general en el epigastrio o la región periumbilical;otras veces es difuso en todo el abdomen o, con menor fre-cuencia, se localiza directamente en la fosa ilíaca derecha.Es un dolor continuo, de intensidad moderada, que aumentacon la tos, los movimientos respiratorios o la deambulación yno cede al emitir ventosidades ni tras el vómito. Puede tenerexacerbaciones cólicas y obliga a guardar cama. A las pocashoras se localiza definitivamente en la fosa ilíaca derecha yen algunos pocos casos puede presentar irradiación testicu-lar. El origen del dolor es la distensión de la luz apendicular.Una mejoría brusca del dolor suele indicar perforación delórgano. Al palpar el abdomen se aprecia dolor a la presión

GASTROENTEROLOGÍA

profunda y puede observarse ya rigidez refleja de la pared

144

abdominal en la fosa ilíaca derecha. No obstante, la apari-ción de rigidez parietal, inconstante, demuestra ya la existen-cia de irritación del peritoneo parietal (peritonitis localiza-da), con lesiones apendiculares avanzadas. No hay queesperar la aparición de rigidez parietal para establecer el diag-nóstico. El punto de máximo dolor a la presión se sitúa en elpunto medio de la línea que une el ombligo con la espina ilíaca anterosuperior (punto de MacBurney) y, con mayorfrecuencia, en el punto de Lanz, límite entre los tercios dere-cho y medio de la línea interespinal superior. El signo de ladescompresión dolorosa del abdomen (signo de Blumberg)revela irritación peritoneal.

Con frecuencia puede observarse una ligera flexión de lacadera por irritación del músculo psoasilíaco. La extensiónde la extremidad inferior derecha provoca intenso dolor. Asi-mismo, la rotación interna del muslo con la pierna flexiona-da puede desencadenar dolor, por irritación del músculo ob-turador. Puede existir hiperestesia cutánea en el cuadranteinferior derecho del abdomen.

El tacto rectal, que debe realizarse siempre, permite confir-mar la existencia de dolor a la presión del fondo de saco pe-ritoneal del lado derecho, y a menudo la maniobra de San-martino (distensión del esfínter anal) permite precisar lalocalización del dolor y la contractura abdominal.

Aproximadamente el 95% de los pacientes presentan ano-rexia, náuseas y vómitos. El vómito no mejora la sensaciónnauseosa ni el dolor abdominal. La fiebre no es muy alta(37,5-38,5 °C). La aparición desde el inicio de fiebre elevaday escalofríos debe hacer pensar en otro diagnóstico (p. ej.,pielonefritis) o en perforación apendicular. Con frecuencia,cuando la temperatura axilar todavía se halla sólo discreta-mente aumentada, puede observarse ya una diferencia demás de 1 °C con la temperatura rectal (disociación axilorrec-tal).

La localización del apéndice y la edad del paciente pue-den alterar sustancialmente el cuadro clínico descrito. En loscasos de apéndice de localización retrocecal o retroileal, eldolor abdominal puede ser poco intenso, no se produce lasecuencia de localización epigástrica inicial y posterior irra-diación a la fosa ilíaca derecha y aun en presencia de lesio-nes avanzadas no se observa rigidez parietal. Con frecuenciaexisten síntomas urinarios (polaquiuria), por irritación direc-ta del uréter. En las apendicitis pélvicas el dolor suele ser in-tenso en el hipogastrio y, en ocasiones, en el cuadrante infe-rior izquierdo. Puede existir tenesmo rectal y vesical, y larigidez parietal suele estar ausente.

En los ancianos, el dolor es poco intenso, la fiebre a menu-do está ausente y apenas se observa rigidez parietal, lo quepuede determinar que su diagnóstico sea muy tardío.

En el embarazo, el desplazamiento del ciego hacia arribapuede motivar que el dolor a la palpación sea más intensoen el vacío o en la región subcostal derechos.

Existen formas graves en las que se produce una destruc-ción gangrenosa rápida del apéndice, con peritonitis difusapor perforación en sólo 8-24 h. La presencia de escalofríos,taquicardia intensa, rigidez abdominal y leucocitosis acusa-da debe alertar sobre la gravedad de la situación.

Si al cabo de 48 h de la aparición del dolor el paciente noes intervenido, se origina un tumor inflamatorio o plastrónapendicular, formado por el apéndice afecto al que se adhie-re el epiplón y las asas intestinales vecinas, que puede pal-parse fácilmente como una tumoración redondeada en lafosa ilíaca derecha. En este momento no debe indicarse la la-parotomía. El reposo en cama y los antibióticos ayudan a re-solver el proceso. La aparición, en esta fase, de fiebre alta, es-calofríos y aumento del dolor abdominal, junto a lareaparición de signos de irritación peritoneal, deben hacersospechar la abscedación del plastrón, que se confirmarámediante radiología abdominal directa y/o ecografía. Si ellosucede, el absceso debe drenarse quirúrgicamente, sin inten-tar practicar la apendicectomía, que deberá realizarse una vezresuelto el absceso. Si éste no es drenado, puede abrirse a lacavidad peritoneal y provocar una peritonitis secundaria y

Book, 1986; 766-785.

sepsis. La pileflebitis es, en estos casos, una complicaciónposible; la aparición de ictericia, fiebre elevada y escalofríosintensos debe hacer pensar en esta rara posibilidad.

Por último, el plastrón apendicular puede organizarse yocasionar la aparición de un verdadero tumor inflamatorio,que engloba el ciego, el epiplón, el apéndice y asas intestina-les. Suele manifestarse por sintomatología suboclusiva y de-tectarse por la palpación de una masa dura en el cuadranteinferior derecho del abdomen. Los estudios radiológicos(enema opaco, enteroclisis) permiten identificar, la mayoríade las veces, la naturaleza del tumor. La práctica de hemico-lectomía derecha en estos casos es la técnica quirúrgica deelección.

En algunos casos el primer ataque de apendicitis puede re-solverse espontáneamente, para reaparecer más tarde (apen-dicitis crónica recidivante). Ésta es la única forma clínica dela mal llamada “apendicitis crónica”. Las únicas formas ver-daderas de apendicitis crónica las producen los granulomastuberculosos, amebianos o actinomicóticos o son secunda-rias a enfermedad de Crohn apendicular.

Las exploraciones complementarias pueden ayudar aldiagnóstico. El hemograma muestra leucocitosis con desvia-ción a la izquierda, disminución del número de eosinófilos ylinfopenia. La velocidad de sedimentación globular, contra-riamente a lo que ocurre en otros procesos inflamatorios pró-ximos (anexitis, pielonefritis), no suele estar aumentada.

La radiología abdominal directa puede ser de gran ayudaen casos de duda diagnóstica, pero debe recordarse que lahistoria clínica y los hallazgos de la exploración física suelenser suficientes para que el médico avezado establezca eldiagnóstico.

La participación del íleon terminal y del ciego en el proce-so inflamatorio originan un aumento de la secreción intesti-nal hacia la luz, lo que a menudo determina la aparición depequeños niveles hidroaéreos en el cuadrante inferior dere-cho del abdomen. Su observación eleva la probabilidaddiagnóstica al 80-90%. No obstante pueden observarse en ca-sos de anexitis, diverticulitis y en otros procesos. La presen-cia de un coprolito se observa en el 8-10% de las apendicitisagudas. El hallazgo de un cálculo apendicular en presenciade síntomas se asocia con frecuencia a apendicitis gangreno-sa o perforada. La existencia de gas en la luz apendicular,con el apéndice en posición correcta, denota infección porgérmenes productores de gas y es signo de apendicitis gan-grenosa. Cuando el apéndice está en posición subhepática,puede contener gas en su luz, aun en condiciones de norma-lidad.

En ocasiones, un asa ileal puede quedar fijada y/o torsio-nada por el flemón apendicular, ocasionando un patrón ra-diológico de íleo mecánico, que simula una obstrucción me-cánica del intestino delgado.

El examen radiológico mediante enema opaco puedemostrar irregularidades del fondo cecal que contribuyen encasos necesarios a establecer el diagnóstico.

El diagnóstico diferencial debe establecerse fundamental-mente con linfadenitis mesentérica, procesos del tracto uro-genital, ileítis de diversa etiología, divertículo de Meckel e,incluso, con procesos supradiafragmáticos (neumonía) y en-fermedades sistémicas.

La linfadenitis mesentérica se observa en la infancia y laadolescencia; las náuseas y los vómitos suelen preceder aldolor y la fiebre es por lo general elevada (38,5-39,5 °C).

En las pielitis y pielonefritis, la fiebre alta y los escalofríossuelen aparecer al inicio del cuadro y el dolor irradia a lazona lumbar. Con frecuencia hay disuria y polaquiuria.

En las salpingitis agudas, la fiebre es también elevada, eldolor es más difuso, con frecuencia bilateral, y suele apare-cer leucorrea abundante. La torsión de un quiste de ovariosuele ser afebril, causa un dolor muy intenso, con frecuencia

se asocia a hipotensión mantenida y muchas veces puedepalparse una tumoración renitente y redondeada en el cua-drante inferior derecho del abdomen. El dolor en la mitad deciclo causado por la rotura de un folículo ovárico, durante laovulación, puede ser bastante intenso y acompañarse de fie-bre y leucocitosis. Los síntomas suelen remitir espontánea-mente en 24 h. La rotura de un embarazo ectópico puedeocasionar dolor abdominal intenso y fiebre; el shock y laanemia aguda orientarán el diagnóstico.

La ileítis por Yersinia enterocolitica puede provocar uncuadro abdominal indistinguible del de la apendicitis. Confrecuencia existen poliartralgias, eritema nudoso o doloresmusculares, que ayudan en el diagnóstico diferencial. Uncuadro similar puede aparecer en la ileítis terminal agudapor enfermedad de Crohn. En caso de duda debe recurrirsea la laparotomía. La diverticulitis de Meckel puede originarun cuadro clínico idéntico a la apendicitis. Suele apareceren niños, entre los 5 y los 15 años. El dolor puede ser máscentral, dato que, junto a la edad del paciente, puede orien-tar el diagnóstico, que debe confirmarse mediante la admi-nistración de contraste baritado por vía oral. El divertículode Meckel se localiza habitualmente en el borde antimesen-térico del íleon, a unos 80-100 cm de la válvula ileocecal.Aparte la diverticulitis, puede originar otras complicaciones,como hemorragia (con frecuencia contiene mucosa gástricaectópica, que puede ulcerarse), perforación u obstrucciónintestinal secundaria a invaginación.

Las neumonías de la base pulmonar derecha y el dolor ab-dominal que se presentan en enfermedades sistémicas (ta-bes dorsal, saturnismo, vasculitis sistémica) pueden asimis-mo, en ocasiones, simular una apendicitis aguda.

Tratamiento. La apendicectomía en las primeras 48 h es eltratamiento de elección. Si ha transcurrido más tiempo y seha formado un plastrón, está indicado el tratamiento médicoconservador con hospitalización, reposo en cama, fluidotera-pia intravenosa y antibióticos activos frente a gérmenes aero-bios y anaerobios (cefalosporinas más metronidazol). Unavez resuelto el proceso inflamatorio, la apendicectomía elec-tiva debe programarse entre las 6 semanas y los 5 meses, conel fin de evitar la recidiva.

Si durante la fase de plastrón aparece un absceso apendi-cular, éste debe drenarse quirúrgicamente, retrasando laapendicectomía para un segundo tiempo. En los casos enque se ha organizado un verdadero tumor inflamatorio apen-dicular, la hemicolectomía derecha, incluyendo el tumor, esel tratamiento de elección.

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DOLOR ABDOMINAL

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146

Trastornos de la motilidad intestinal

La motilidad digestiva ha sido un campo fértil de la investi-gación gastroenterológica en las dos últimas décadas. La elu-cidación parcial de los mecanismos de control miogénicos yneurohormonales de la motilidad gastrointestinal y, particu-larmente, la caracterización de los patrones mioeléctricos or-ganizados del intestino como el complejo motor migratoriointerdigestivo (CMMI, véase Fisiología de la motilidad intesti-nal) ha sido paralela al reconocimiento de que numerosostrastornos de la función digestiva, hasta hace poco tiempo in-suficientemente categorizados, tienen su base patogénica enalteraciones de la motilidad intestinal. La complejidad delcontrol fisiológico de la motilidad intestinal, en la que inter-vienen los sistemas nerviosos central y autónomo, la fibramuscular lisa intestinal y los efectores hormonales, determi-na que la función motora intestinal pueda afectarse en cir-cunstancias variadas. En algunas, existe una base estructuralneuroanatómica propia del intestino (enfermedad de Hirs-chsprung, neuropatía visceral de la seudobstrucción intes-tinal idiopática), secundaria a enfermedad sistémica conafección neurológica visceral (enteropatía diabética, enfer-medad de Chagas) o por lesión del SNC (trastornos de la de-fecación en la enfermedad de Parkinson y lesiones vascula-res cerebrales); en otras, la fibra muscular lisa intestinal estáalterada, dependiendo de una lesión miopática visceral pri-maria (miopatía visceral de la seudobstrucción intestinalidiopática), secundaria a miopatía generalizada (estreñi-miento de la distrofia miotónica) o por enfermedad sistémi-ca (alteraciones del tránsito intestinal en la esclerodermia);algunas alteraciones de la función motora intestinal depen-den del exceso de hormonas efectoras de la motilidad [dia-rrea en tumores productores de péptido intestinal vasoactivo(VIP)] o del efecto sobre ella de enterotoxinas bacterianas(diarreas infecciosas); finalmente, en el síndrome del intesti-no irritable, trastorno motor digestivo por excelencia, noexisten lesiones neuromusculares ni anomalías hormonalesdemostrables; no obstante, los síntomas clínicos se correla-cionan con la disfunción de los ritmos mioeléctricos intesti-nales y las consiguientes alteraciones presivas intraluminales,y existen por lo común trastornos psicológicos suficiente-mente importantes para certificar la noción de una induda-ble interrelación entre la psique y la motilidad intestinal.

Muchos síntomas gastrointestinales comunes, como la dis-fagia, la pirosis, las náuseas y los vómitos, la dispepsia flatu-lenta, el dolor abdominal o torácico, la diarrea y el estreñi-miento, son con frecuencia atribuibles a trastornos de lamotilidad digestiva. En ausencia de una base estructural de-mostrable, estos síntomas se etiquetan como “funcionales”, yen general el paciente presenta una personalidad neuróticao una inestabilidad emocional compatibles con esta catego-rización. Sin embargo, las fronteras entre las patologías orgá-nica y funcional del intestino son imprecisas. Así, el aumentode tensión intraluminal en el colon (trastorno funcional) pa-rece determinar en muchos casos la aparición de divertícu-los (lesión orgánica) a través de áreas de menor resistenciade la pared colónica; recientemente se ha demostrado quealgunos pacientes con estreñimiento de presunto origen idio-pático presentan lesiones degenerativas de los plexos nervio-sos de la pared rectal. La distinción entre trastorno motor di-gestivo y enfermedad gastrointestinal orgánica se vuelve aúnmás borrosa si se considera la especialización funcional delos distintos segmentos del tubo digestivo, que requiere quelos jugos y secreciones en ellos contenidos no migren a zo-nas donde la mucosa no está preparada para recibirlos. Así,el fallo de los esfínteres esofágico inferior o pilórico –que de-termina, respectivamente, reflujo gastroesofágico o duodeno-gástrico– puede motivar la aparición de esofagitis o gastritis,

E. Ros R

mientras que la colonización del intestino delgado por lasbacterias colónicas cuando existe estasis intestinal produceel síndrome del asa ciega; por otro lado, la malabsorción deácidos biliares induce diarrea por el efecto catártico de estoscompuestos sobre la mucosa colónica.

A la diversidad de factores fisiológicos y patológicos quepueden influir sobre la motilidad intestinal se suman factoresambientales con una variación interindividual tan importan-tes como pueden ser la actividad física y la dieta. Así, el ejer-cicio físico promueve el vaciamiento del colon, mientras queel sedentarismo se asocia a enlentecimiento del tránsito in-testinal. La ingesta de grasas inhibe la motilidad gástrica peroestimula la colónica; el café, que en muchas personas indu-ce el deseo de defecar, aumenta la motilidad rectosigmoide.El componente de la dieta mejor estudiado y que más influyeen el tránsito intestinal es la fibra vegetal, consistente en hi-dratos de carbono no absorbibles procedentes de las plantas(lignina, celulosa y hemicelulosa). La ingesta de fibra vegetalincrementa la velocidad del tránsito intestinal, efecto que esmás notable en el colon. El salvado de trigo es el productorico en fibra vegetal más potente en este sentido, lo que ex-plica su utilidad en numerosas alteraciones digestivas carac-terizadas por un enlentecimiento del tránsito intestinal. Porotra parte, la fermentación de residuos indigeribles en el co-lon genera sustancias que parecen tener una influencia im-portante sobre la integridad epitelial por su carácter trófico,como los ácidos grasos de cadena corta. La deficiencia de fi-bra dietética se ha incriminado como principal factor pato-génico en diversas enfermedades colorrectales, como el es-treñimiento idiopático, la diverticulitis, las hemorroides, elcáncer de colon e incluso las enfermedades inflamatoriascomo la colitis ulcerosa y la colitis granulomatosa.

En la tabla 2.34 se muestra una clasificación de las altera-ciones de la motilidad intestinal basada en el tipo genéricode alteración del tránsito. Si bien algunos trastornos motoresafectan de forma específica el intestino delgado o el colon,en la mayoría de los casos se involucran ambos segmentosdel tubo digestivo y aun otros, como el esófago y el estóma-go, por lo que no se intenta una distinción entre alteracionesde la motilidad según la región anatómica. En la exposiciónque sigue se describen los síndromes clínicos reseñados enla tabla 2.34 con algunas particularidades: por su similitudconceptual, fisiopatológica y clínica, tanto los íleos mecáni-co y adinámico como los síndromes de seudobstrucción pri-maria y secundaria se agrupan en apartados únicos, y el es-treñimiento espástico y la diarrea “funcional” se describendentro de una sola aunque polifacética entidad, el síndromedel intestino irritable. Las alteraciones del tránsito manifesta-das con diarrea distinta de la “funcional” y el síndrome delasa ciega no se tratan en este apartado (véase Diarrea y ma-

ahola

labsorción).

Íleo intestinal, adinámico y mecánicoEl término íleo intestinal implica un obstáculo al tránsito

normal del contenido intestinal. Existen dos tipos bien defini-dos: el íleo adinámico o paralítico y el íleo mecánico. Su dis-tinción clínica es fundamental porque el primero debe tra-tarse de un modo conservador, mientras que el segundorequiere habitualmente tratamiento quirúrgico.

Etiología. En el íleo adinámico existe un enlentecimientoacusado o una detención completa del tránsito intestinal de-

mecánica, pero dado que el patrón clínico y radiológico re-

TABLA 2.34. Síndromes clínicos debidos a trastornos de la motilidad intestinal

Retraso del tránsito por obstrucciónPrimario

Aganglionosis coli (enfermedad de Hirschsprung)Secundario

Íleo mecánicoEstreñimiento espástico (intestino irritable)Estreñimiento por lesión estenosante de rectocolon

Retraso del tránsito por peristalsis defectuosaPrimario

Seudobstrucción intestinal idiopáticaDiverticulosis colónicaEstreñimiento idiopático

SecundarioÍleo adinámicoSeudobstrucción intestinal secundaria (neuropatía autónoma

diabética, esclerodermia, disautonomía familiar, mixedema,amiloidosis, enfermedad de Chagas, lesión SNC, etc.)

Tránsito aceleradoPrimario

Diarrea posvagotomíaDiarrea “funcional” (intestino irritable)Incontinencia rectoesfinteriana

SecundarioSíndrome carcinoideDiarrea infecciosaAbuso de catárticos

Tránsito retrógradoPrimario o secundario

Sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado (asa ciega)

bido a un fallo de la peristalsis. Esta situación se presenta enasociación con cirugía abdominal, peritonitis de cualquiercausa, hemorragia retroperitoneal, sepsis por gérmenes gram-negativos, trastornos hidroelectrolíticos graves, isquemia intes-tinal extensa, traumatismo externo (especialmente fracturasvertebrales y/o pelvianas) o uso de fármacos como los blo-queadores ganglionares.

El íleo mecánico se debe a una obstrucción del tránsito in-testinal, que puede localizarse en cualquier punto del intesti-no delgado o del colon. La causa de la obstrucción puede re-sidir fuera de la pared intestinal (adherencia, hernias), en lamisma pared (estenosis inflamatorias o cicatrizales, tumoresintramurales, hematomas) o en el interior de la luz intestinal(adenocarcinomas, cuerpos extraños, intususcepción).

Fisiopatología. La progresión distal en el intestino de aire,alimentos y secreciones digestivas se interrumpe en ambos ti-pos de íleo. El intestino proximal se distiende y su función secompromete, invirtiéndose el transporte hidroelectrolíticotransepitelial, que pasa de absorción a secreción, y debilitán-dose más, si cabe, su motilidad. Las causas de estas alteracio-nes son diversas y comprenden el aumento de la presión in-traluminal, la elevación de la presión venosa y linfática, laisquemia y los efectos tóxicos de la rápida multiplicaciónbacteriana que se desarrolla en el segmento ocluido.

En la obstrucción establecida y no tratada la pared intesti-nal desarrolla secuencialmente edema, hemorragias pete-quiales, necrosis y gangrena; estas lesiones progresan con ra-pidez cuando existe oclusión de la vasculatura del segmentoinvolucrado (estrangulación), situación en la que es frecuen-te la perforación y la consiguiente peritonitis. El aumento dela permeabilidad mucosa se traduce en el paso de importan-tes cantidades de agua, electrólitos y proteínas desde el com-partimiento intravascular a la luz del segmento intestinalocluido, y en el transporte inverso de toxinas bacterianas y/oenzimas intraluminales al torrente circulatorio. Según el gra-do, la localización y la duración de la obstrucción puede es-tablecerse un estado de shock de intensidad variable, encuya patogenia participan la hipovolemia, el paso de entero-

toxinas a la sangre, la sepsis por bacterias gramnegativas y lavasoconstricción esplácnica, aparte la posible peritonitis sihay gangrena intestinal.

La hipovolemia con hipocloremia e hiponatremia es unaconsecuencia temprana del íleo intestinal. Aparte de la exu-dación de líquido extracelular al intestino, suele haber vómi-tos importantes en las obstrucciones proximales, que contri-buyen a la deshidratación y la hipocloremia, pudiéndosedesarrollar una profunda alcalosis metabólica. Por otra parte,el fallo renal secundario a la hipovolemia y/o la anoxia tisularpuede determinar la aparición de una acidosis metabólica.

Cuadro clínico. La semiología del íleo depende de su dura-ción y de si es adinámico o mecánico y, en el segundo caso,del nivel de la obstrucción.

El íleo paralítico puede cursar sin dolor y manifestarse sólopor distensión abdominal y vómitos. Cuando hay dolor, éstees menos intenso que en la oclusión mecánica. Los síntomascardinales del íleo mecánico son el dolor cólico y la disten-sión abdominales, los vómitos y el cierre intestinal (ausenciade emisión de heces y gases). La oclusión yeyunal alta deter-mina vómitos abundantes y distensión mínima, mientras quelas lesiones obstructivas distales provocan vómitos escasos ydistensión pronunciada, siendo más acusado el cierre intesti-nal.

La exploración física revela signos de deshidratación e hi-povolemia, distensión abdominal y grados variables de dolora la palpación. Los ruidos intestinales son frecuentes y detono elevado, con un matiz metálico en el íleo mecánico, enoposición al íleo paralítico, en el que son escasos o están au-sentes. En las fases tardías de la oclusión mecánica puedendesaparecer los ruidos intestinales.

Diagnóstico. El proceso diagnóstico del íleo intestinal es eldel abdomen agudo (véase Abdomen agudo).

Tratamiento. El objetivo fundamental del tratamiento enambos tipos de íleo es triple: a) proporcionar descompresiónintestinal; b) restaurar o mantener el equilibrio hidroelectrolí-tico, y c) tratar la causa.

La mayoría de los íleos adinámicos son transitorios, por loque el tratamiento médico basta en general para cumplir conlos tres objetivos. En la oclusión mecánica, en cambio, ladescompresión inicial obtenida mediante intubación naso-gástrica debe casi siempre completarse con una intervenciónquirúrgica que remedie la obstrucción.

La aspiración nasogástrica continua, junto con la admi-nistración parenteral de agua y electrólitos en cantidades su-ficientes para mantener un flujo urinario superior a los 50 mL/h, sirven para preparar al paciente para la intervenciónquirúrgica o esperar la resolución del íleo adinámico. En al-gunos casos de oclusión mecánica incompleta el tratamientoconservador logra restablecer el tránsito intestinal, con lo quepuede evitarse la operación de urgencia. De todos modos, noes prudente esperar más de 24 h a que se resuelva la oclu-sión, y si hay fiebre, leucocitosis o signos peritoníticos sugesti-vos de perforación o estrangulación deben administrarse anti-bióticos e intervenir dentro de las 6 h siguientes.

TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD INTESTINAL

Seudobstrucción intestinalLa seudobstrucción intestinal es un síndrome infrecuente

al que se ha prestado bastante atención en la última década;se define como una dilatación crónica o recidivante del in-testino delgado y del colon, de causa desconocida en su for-ma idiopática, o como consecuencia de otras enfermedades,en general intratables, en su forma secundaria. En ambas for-mas el trastorno básico es la hipomotilidad intestinal, con re-traso o detención del tránsito en ausencia de obstrucción

147

meda el íleo mecánico, los pacientes son con frecuencia la-parotomizados sin que el cirujano encuentre una lesión res-ponsable de la presunta oclusión. La importancia del conoci-miento de esta entidad radica precisamente en que debeintentarse evitar la intervención quirúrgica en el paciente enque se sospecha su existencia.

Etiopatogenia. Formas secundarias. Constituyen una mezclaheterogénea de enfermedades cuyo denominador común esla afección de la motilidad intestinal, sea por lesión directade la musculatura lisa visceral, destrucción o alteración fun-cional de los plexos nerviosos intramurales del intestino odisregulación hormonal de la función intestinal (tabla 2.35).

La seudobstrucción secundaria puede formar parte delcuadro clínico de las colagenosis, en particular la escleroder-mia, pero también se ha descrito en pacientes con dermato-miositis, polimiositis e incluso lupus eritematoso sistémico.También puede presentarse en pacientes con trastornos neu-romusculares, como la distrofia miotónica, la distrofia mus-cular progresiva, la disautonomía familiar o la enfermedadde Parkinson; en esta última, la hipomotilidad intestinal pue-de también deberse al tratamiento con fármacos anticolinér-gicos. Las formas secundarias de seudobstrucción se handescrito asimismo en asociación con enfermedades endocri-nas, como el mixedema, el hipoparatiroidismo y el feocro-mocitoma. La neuropatía autónoma de la diabetes mellituspuede originar un cuadro de seudobstrucción intestinal. Enel esprue, la enfermedad de Hirschsprung y la enfermedadde Chagas también se han descrito episodios de seudobs-trucción. Ésta puede ser una manifestación cardinal de laamiloidosis sistémica. Asimismo, pueden presentarla pacien-tes psicóticos o aquellos tratados con fármacos del tipo clor-promazina, antidepresivos tricíclicos o bloqueadores gan-glionares. Se han descrito varios casos de neuropatía visceralparaneoplásica en pacientes con carcinoma de células pe-queñas del pulmón. Finalmente, la diverticulosis yeyunal, elabuso de catárticos y el cortocircuito yeyunoileal puedenasociarse a seudobstrucción.

Una forma particular de seudobstrucción secundaria detipo agudo es el íleo colónico o síndrome de Ogilvie, en el cualse dilatan, a veces de modo espectacular, el ciego y el colonderecho. Suele ocurrir en pacientes seniles y encamados conenfermedad sistémica o tras cirugía o traumatismo.

GASTROENTEROLOGÍA

148

TABLA 2.35. Causas de seudóbstrucción intestinal secundaria

Enfermedad del colágenoEsclerodermiaDermatomiositisLupus eritematoso sistémico

Trastornos neuromuscularesEnfermedad de ParkinsonEsclerosis múltiplePsicosisDisautonomía familiarDistrofia muscular progresivaDistrofia miotónica

Enfermedades neuroendocrinasDiabetesHipotiroidismoFeocromocitomaHipoparatiroidismo

Toxicidad por fármacosAnticolinérgicosBloqueadores ganglionaresAntiparkinsonianosAntidepresivos tricíclicos

Otros trastornosEsprueDiverticulosis yeyunalColon catárticoAmiloidosisPorfiria aguda intermitenteSíndrome paraneoplásico (carcinoma pulmonar)Derivación yeyunoileal

Formas primarias. La seudobstrucción intestinal crónicaidiopática debe considerarse como una posibilidad diagnós-tica cuando se han excluido las causas secundarias y se handescartado procesos poco comunes capaces de causar unaoclusión crónica de tipo mecánico, como la adherencia y lafijación del íleon o del colon sigmoide a un carcinoma o auna masa inflamatoria silentes localizados en la pelvis. En laseudobstrucción primaria, el estudio histológico del intestinopermite diferenciar dos formas clínicas diferentes. En la mio-patía visceral existen cambios histológicos degenerativos dela musculatura lisa intestinal, con vacuolización y atrofia,tanto de las fibras circulares como de las longitudinales; enalgunas áreas, la musculatura longitudinal puede estar com-pletamente ausente. Se encuentra asimismo afección miopá-tica en el esófago y la vejiga urinaria. El trastorno es familiary se hereda de forma autosómica dominante. En la forma de neuropatía autónoma pueden demostrarse cambios histo-lógicos de los nervios intramurales del intestino, donde lasneuronas del plexo mientérico se hallan significativamentereducidas en número y presentan inclusiones eosinófilas ci-toplasmáticas; hallazgos similares se observan de forma si-multánea en las neuronas cerebrales, de la médula espinal,de los ganglios celíacos y del esófago. Con frecuencia existediverticulosis extensa en el yeyuno y/o en el colon. El trastor-no es familiar, pero se han descrito casos esporádicos.

Ambas formas pueden presentarse en la niñez, durante elprimer año de vida e incluso ya en el nacimiento.

Cuadro clínico. En la seudobstrucción intestinal primaria osecundaria existe una profunda alteración de la motilidad detodo el tubo digestivo, responsable fundamentalmente delcuadro clínico. El dolor cólico abdominal recidivante y la dis-tensión abdominal, a veces espectacular, junto con náuseas,vómitos y alternancia en el hábito deposicional, son los sín-tomas dominantes. El estreñimiento suele ser secundario a laausencia de movimientos propulsores eficaces en el colon.Cuando existe diarrea, con frecuencia es esteatorreica, cau-sada por sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delga-do. En casos graves puede presentarse enteropatía con pérdi-da de proteínas que conduce a desnutrición progresiva ycaquexia. En algunos pacientes la enfermedad cursa con dis-fagia, debida al trastorno motor esofágico asociado o a esofa-gitis por reflujo secundario a incontinencia del esfínter esofá-gico inferior. En las formas miógenas puede asociarsedismotilidad de las vías urinarias que conduce a estasis vesi-cal e infecciones urinarias de repetición, mientras que en lasformas neurógenas puede existir ataxia, alteración de los re-flejos pupilares y ausencia de reflejos osteotendinosos.

Diagnóstico. El diagnóstico de seudobstrucción requiere laexclusión cuidadosa de una obstrucción mecánica, lo cualno siempre es fácil. La radiografía directa de abdomen sueledemostrar la presencia de múltiples niveles hidroaéreos (fig.2.55), que en ocasiones pueden localizarse electivamente enel intestino delgado y determinar una laparotomía inútil trasun diagnóstico de presunta oclusión mecánica. La radiogra-fía con contraste baritado pone de manifiesto la dilatacióndel intestino delgado y grueso y debe descartar la existenciade cualquier lesión obstructiva.

Dado que la afección es difusa en todo el tracto digestivo,la manometría esofágica puede contribuir al diagnóstico enalgunos casos. Se han descrito dos patrones manométricos.En las formas miógenas se comprueba ausencia de peristal-tismo en el cuerpo del esófago, y el esfínter esofágico interiorse relaja sólo parcialmente; la prueba del mecolil es positiva,proporcionando un patrón similar al que se observa en laacalasia. En las formas neurógenas se comprueba la ausen-cia de peristalsis primaria y ondas de baja amplitud en el ter-cio inferior del esófago; el comportamiento manométrico delesfínter esofágico interior suele ser normal, y la prueba del mecolil es negativa. De forma similar, la manometría rec-tosigmoide puede detectar anomalías de la motilidad colóni-ca. La pielografía intravenosa puede poner de manifiesto una

nimos.

TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD INTESTINAL

Fig. 2.55. Radiografía simple de abdomen en bipedestación en laseudobstrucción intestinal, que muestra niveles hidroaéreos en asas

alteración asociada del vaciamiento vesical. Cuanto más ex-tendidas son las anomalías motoras, más probable es el diag-nóstico de seudobstrucción intestinal. Ante la sospecha clíni-ca de seudobstrucción idiopática durante una laparotomíaexploradora, es útil efectuar una biopsia quirúrgica de todoel espesor de la pared intestinal.

El diagnóstico diferencial es difícil en el cuadro agudo ini-cial, sin antecedentes previos de episodios anteriores simila-res, en especial si los niveles hidroaéreos en la radiografíasimple de abdomen se localizan electivamente en el intesti-no delgado. En los cuadros crónicos, los antecedentes y lanormalidad de los estudios baritados deben facilitar el diag-nóstico de seudobstrucción. El diagnóstico correcto puedeser extremadamente difícil en pacientes multioperados conadherencias. Por esta razón, es necesario evitar en lo posiblela laparotomía, ya que tras ella es difícil decidir si la repeti-ción del cuadro se debe a la historia natural de la propia en-fermedad o a una oclusión por bridas.

Tratamiento. El tratamiento de las formas secundarias debedirigirse fundamentalmente a la enfermedad de base; pordesgracia, en general se trata de lesiones degenerativas irre-versibles.

La descompresión mediante colonoscopia puede solucio-nar el síndrome de Ogilvie, pero debe efectuarse con sumocuidado por el peligro de perforación.

La administración de fármacos procinéticos (agentes coli-nérgicos, cisaprida, eritromicina o similares) es habitualmen-te ineficaz en la seudobstrucción intestinal, sea primaria o se-cundaria. Los glucocorticoides tampoco han tenido éxito.Cuando existe malabsorción secundaria o sobrecrecimientobacteriano intestinal es útil la administración oral de tetraci-clinas o metronidazol. En caso de desnutrición grave deberecurrirse a la nutrición parenteral total, que a veces debeinstaurarse de forma indefinida. Sólo en los casos de afec-

dilatadas de intestino delgado y colon (flechas).

ción segmentaria, especialmente en el colon, la cirugía conresección del segmento afecto puede ser de utilidad, a pesarde que los resultados obtenidos son inciertos y cada laparo-tomía aumenta la probabilidad de adherencias obstructivas.

El pronóstico no suele ser bueno, si bien es incierto paracada caso particular. Aunque la enfermedad es difusa, hayformas clínicas localizadas que cursan con pocos síntomas.Otros pacientes evolucionan rápidamente a la desnutriciónprogresiva y la caquexia. En general, los síntomas son inter-mitentes; en algunos casos, tras un episodio agudo inicial su-perado con éxito, pueden transcurrir años con síntomas mí-

EstreñimientoEl estreñimiento o constipación se define como la eva-

cuación de heces excesivamente secas, escasas (menos de50 g/día) o infrecuentes (menos de una deposición cada 2 días). En el individuo con hábito intestinal normal la defe-cación es indolora, no requiere un esfuerzo excesivo y lasensación de evacuación del recto es completa, mientrasque el paciente con estreñimiento no cumple en general unoo más de estos tres criterios.

Para muchos pacientes, lo importante no es la constipa-ción propiamente dicha, sino las sensaciones asociadas deevacuación incompleta del recto, meteorismo, flatulencia,malestar abdominal bajo, anorexia, cefaleas, astenia y/o malhumor. Estos síntomas no hacen más que reflejar el hecho deque, como ya se ha mencionado, el trastorno subyacente de la motilidad puede afectar otros tramos del tubo digestivoademás del colon y con frecuencia coexisten trastornos psi-cológicos y somatizaciones varias.

Etiología. El estreñimiento es un síntoma y no una enfer-medad. Como tal es muy frecuente y puede tener causas varia-das, aunque generalmente tiene un carácter funcional y obe-dece a condicionamientos dietéticos, sociales y emocionales.En la tabla 2.36 se resumen algunas de las causas de constipa-ción, clasificadas según ésta sea el resultado de una interferen-cia en el llenado del recto o en su vaciamiento. La división delestreñimiento en estas dos categorías es muy útil desde el pun-to de vista semiológico, pues el simple tacto rectal en el pa-ciente que aqueja el síntoma puede ya orientar el diagnósticohacia un grupo causal u otro (véase más adelante).

En muchos casos coexisten varios factores, por ejemplo,un paciente debilitado con tono muscular disminuido queingiere una dieta con poca fibra vegetal y está sometido amedicación astringente. De la lista de entidades reseñadasen la tabla 2.36 se deduce que el estreñimiento que persisteuna vez se ha aumentado el contenido de fibra dietética y re-tirado cualquier fármaco astringente merece una evaluacióncuidadosa.

Diagnóstico clínico. La historia clínica meticulosa es esen-cial para orientar el diagnóstico de estreñimiento. Es muy im-portante considerar los siguientes factores:

Edad y duración. En los niños, la constipación crónica escasi siempre de etiología funcional, y éste ha sido un campofértil de investigación psicoanalítica (p. ej., teorías freudianasdel desarrollo psicológico infantil: fase anal, concepto de ladeposición como “regalo a la madre”, etc.), pero algunoscasos pueden ser secundarios a enfermedad de Hirschsprung.

En el adulto, el estreñimiento crónico es con frecuenciade tipo espástico, por distorsión del condicionamiento cen-tral o por dieta con bajo contenido en fibra vegetal, perotambién puede ser la única manifestación aparente de unaalteración metabólica, como el hipotiroidismo o un estadohipercalcémico. La constipación que se remonta a unas se-manas o pocos meses en un adulto no sometido a influen-cias externas debe despertar sospechas de enfermedad orgá-

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GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.36. Clasificación etiológica del estreñimiento

Interferencia en el llenado del rectoObstáculo intraluminal o en la pared del colon

Tumor intrínseco o extrínsecoColitis inflamatoria: Crohn, proctitis ulcerosa, linfogranulomaEstenosis cicatrizal: posdiverticulitis, colitis inflamatoria,

isquemia, lesión actínicaEndometriosisSíndrome del intestino irritable (variante colon espástico)

Alteración primaria de la motilidad colónicaConstipación idiopáticaAganglionosis (enfermedad de Hirschsprung)Seudobstrucción intestinal idiopática o secundaria

Enfermedades metabólicas que alteran la motilidad del colonTercer trimestre de la gestaciónHipotiroidismoHipercalcemiaUremiaPorfiriaFeocromocitomaSaturnismo

Dieta inapropiada y efecto secundario de fármacosDesecación excesiva de las heces: deficiencia de fibra

dietética, antiácidos con aluminio y/o calcio, colestiramina,bismuto

Inhibición de la motilidad: opiáceos, anticolinérgicos,bloqueadores ganglionares, antidepresivos

Interferencia en el vaciamiento del rectoObstáculo mecánico

Cáncer anorrectalEstenosis anal inflamatoria o cicatrizalLesión anal dolorosa: fisura, absceso

Alteración del reflejo de la defecaciónLesión neurológica: parálisis central o periférica, tumor

cerebral, enfermedad de ParkinsonDisinergia rectoesfinteriana (anismo)Debilidad muscular: obesidad, multiparidad, senilidad,

enfermedad consuntivaDistorsión del condicionamiento y de la regulación centrales:

cambio de manera de vivir, desestructuración de la personalidad (demencia, depresión, psicosis)

nica; con frecuencia, este cambio del ritmo de las deposi-ciones es una manifestación temprana de cáncer de colondistal.

Historia personal. El cambio de tipo de vida o actividad so-cioprofesional, los viajes, la reactividad emocional y el tipode alimentación son básicos para orientar una causa funcio-nal de estreñimiento. Por supuesto, deben investigarse todoslos fármacos consumidos por el paciente estreñido.

Existencia de enfermedad sistémica, psiquiátrica o neuroló-gica. Aparte de las entidades señaladas en la tabla 2.36, laconstipación pertinaz puede ser una manifestación destaca-da de numerosas enfermedades que requieren hospitaliza-ción o reposo prolongado en cama, en las que generalmentehay anorexia y/o ingesta deficiente de alimentos.

En estas situaciones es muy importante tener presentes lasconsecuencias de la retención fecal intensa y prolongada: elimpacto fecal, que puede manifestarse con dolor cólico y dia-rrea por rebosamiento de heces líquidas alrededor de masasfecales impactadas (falsa diarrea). En pacientes debilitados yencamados, los impactos fecales pueden causar úlceras pordecúbito de la pared rectal (úlceras estercoráceas) que cur-san con dolor rectal sordo y rectorragias en ocasiones masi-vas. Otra consecuencia del impacto fecal es la oclusión me-cánica de colon.

Antecedentes de enfermedad intestinal. La historia debrotes previos de diverticulitis, colitis inflamatoria, isquemiaintestinal, radioterapia pélvica o lesiones anales orienta eldiagnóstico hacia la estenosis cicatrizal del colon.

Dolor abdominal asociado. El dolor cólico abdominal su-giere la existencia de un proceso obstructivo, que puede ser

por oclusión muscular (estreñimiento espástico en el síndro-

150

me del intestino irritable) u orgánica (cáncer o estenosis ci-catrizal).

Características de las heces. La emisión de escíbalos conmoco es característica del estreñimiento espástico, mientrasque las deposiciones con sangre sugieren cáncer o proctitisinflamatoria.

Pruebas diagnósticas. La prueba diagnóstica por excelen-cia en el paciente estreñido es el tacto rectal, parte esencialde la exploración física en cualquier persona que es exami-nada por un médico. El tacto permite comprobar el tono delesfínfer anal y descubrir lesiones del canal anal y la porcióndistal del recto. En la disinergia rectoesfinteriana, una enti-dad recientemente categorizada que se asocia con frecuen-cia a disfunción vesicoureteral y sexual, existe un obstáculoa la evacuación del recto debido a la contracción (en lugarde relajación) del esfínter anal externo durante la defeca-ción. El tacto rectal permite sospechar esta situación al de-tectar que el dedo es apretado paradójicamente cuando se lepide al paciente que se esfuerce imitando la defecación(anismo); la palpación perineal simultánea permite compro-bar el espasmo del suelo de la pelvis, con ausencia de relaja-ción del músculo puborrectal.

Para la orientación diagnóstica de la constipación es útil ladetección o no de heces en el recto: la ausencia de masa fe-cal en un paciente que no ha evacuado en las últimas 48 h in-dica interferencia en el llenado del recto, en contraposición alas alteraciones del reflejo de la defecación, en que el rectosiempre está ocupado por heces (tabla 2.36). Por otra parte,el tacto rectal permite simultáneamente obtener informaciónsobre las características de las heces o del exudado rectalque aparecen en el dedo del examinador o que se evacuandespués del tacto. Así se determina si hay escíbalos, moco,pus, exudado sanguinolento, sangre pura o impacto fecal.

Por último, el análisis de las heces para sangre oculta esparte esencial de la evaluación diagnóstica: si es positivo,debe sospecharse una lesión neoplásica o inflamatoria delcolon como responsable del estreñimiento, lo cual obliga arealizar una rectoscopia, que indefectiblemente permitirá vi-sualizar todas las lesiones situadas en la ampolla rectal y laporción distal del sigmoide.

En muchos casos, el problema diagnóstico se resuelve trasla historia clínica, el tacto rectal y la proctosigmoidoscopia.En otros, sobre todo si se sospecha lesión orgánica, debeproseguirse el estudio con un enema opaco, que proporcio-nará imágenes diagnósticas en las lesiones inflamatorias, tu-morales y cicatrizales del colon. El enema baritado tambiénes diagnóstico en la enfermedad de Hirschsprung (véase másadelante) y revela imágenes sugestivas en el megacolon ad-quirido y en la variedad espástica del síndrome del intestinoirritable.

Tanto en la evaluación inicial como durante el seguimien-to puede ser útil evaluar funcionalmente el tiempo de tránsitocolónico con marcadores radiopacos y radiografías de abdo-men seriadas. La manometría anorrectal es útil en casos se-leccionados para detectar alteraciones del reflejo rectoanal,inhibidor en la enfermedad de Hirschsprung y en el anismo.

Recientemente se han descrito nuevos métodos para eva-luar la motilidad y el tránsito colónicos (radioisótopos, medi-da del tono muscular con un barostato, monitorización am-bulatoria prolongada de la motilidad, etc.), pero su papel enel estudio del paciente estreñido aún está por definir.

En algunos casos, sobre todo si existe semiología sugestivade seudobstrucción intestinal, el estudio debe completarsecon un tránsito intestinal con bario, que puede detectar laatonía y la dilatación generalizadas características de estaentidad en sus formas primarias y secundarias (tabla 2.35).

En una pequeña proporción de casos existe estreñimientointenso y persistente, con una frecuencia de deposiciones deuna por semana o menos, a pesar del incremento de fibradietética y del uso de laxantes suaves, y para el cual no sedetecta causa evidente alguna (estreñimiento idiopático o

constipación colónica).

justificando la diarrea por menor retención fecal. En estudios

En esta entidad, que se diagnostica casi exclusivamenteen mujeres y suele iniciarse con la pubertad, existe un acusa-do retraso del tránsito en el colon (inercia colónica) que seasocia con frecuencia a trastornos de la motilidad de otrossegmentos del tubo digestivo (hipertonía del esfínter esofági-co superior que causa disfagia, hipotonía del esfínter esofá-gico inferior que provoca reflujo gastroesofágico, contraccio-nes terciarias del esófago) y también a nicturia, dismenorrea,galactorrea y dificultad para la concepción. En algunos casosse han detectado lesiones degenerativas de los plexos mien-téricos del colon distintas de las encontradas en las formasneurógenas de seudobstrucción intestinal idiopática; tam-bién se ha descrito un aumento de la concentración de sero-tonina en la mucosa colónica de estos pacientes. En muchoscasos existe ansiedad crónica y una historia florida de pro-blemas psicosociales. Datos recientes sugieren que muchasde estas mujeres fueron sometidas a abusos físicos o sexualesen la infancia o la adolescencia. Estas pacientes ilustran losconceptos ya indicados de la complejidad y la generaliza-ción a todo el tubo digestivo o a partes de él de los trastornosmotores intestinales, que, por otra parte, están en continuaredefinición.

Tratamiento. Una vez excluidas las causas tratables deconstipación, es importante reeducar al paciente respecto asu hábito intestinal. Las medidas generales comprenden des-de el aumento de fibra vegetal en la dieta mediante consu-mo de frutas y verduras, adición de salvado de trigo y, en sucaso, tratamiento con coloides hidrófilos de ispaghula, hastael establecimiento de un ritual diario de deposición, sin olvi-dar las características del inodoro usado por el paciente (lim-pieza, altura adecuada, privacidad, etc.).

De forma convencional, los laxantes se clasifican en:1. Purgantes salinos, moléculas que prácticamente no se

absorben y retienen agua en la luz intestinal por mecanismososmóticos (sulfatos, fosfatos y sales de magnesio).

2. Compuestos que reblandecen las heces, como el dioctil-sulfosuccinato sódico, aunque también estimulan la secre-ción intestinal.

3. Purgantes estimulantes o catárticos, que actúan estimu-lando a la vez la secreción y la motilidad intestinales (fenol-ftaleína, senósidos, biguanidas).

4. Agentes lubricantes (aceite mineral, glicerina).5. Mucílagos vegetales, a base de fibra inabsorbible que

aumenta la masa fecal. Sólo estos últimos son totalmente ino-cuos para el uso prolongado. La ingesta crónica de purgan-tes estimulantes puede conducir a la destrucción de los plexos nerviosos intramurales del colon, causando el deno-minado colon catártico: un intestino grueso atónico y despro-visto de haustras, de aspecto tubular similar al de la colitis ul-cerosa de larga duración. El abuso de laxantes puedetambién determinar diselectrolitemia, esteatorrea leve y ente-ropatía perdedora de proteínas.

En casos de constipación leve, el nuevo agente procinéti-co cisapride puede ser eficaz para aumentar la frecuencia delas deposiciones.

Las normas generales y dietéticas, la adición de mucílagosvegetales y el uso juicioso de agentes lubricantes bastan paracontrolar el estreñimiento en muchos casos. Los laxantesmás potentes sólo deben utilizarse de modo esporádico. Encaso de impacto fecal, los fecalomas pueden reblandecersecon enemas de agua tibia o glicerina líquida; si es necesario,las heces demasiado duras deben romperse y extraerse ma-nualmente, previa sedación.

Recientemente se han descrito notables éxitos terapéuti-cos con biorretroalimentación mediante manometría o elec-tromiografía anorrectales, especialmente en pacientes condisinergia rectoesfinteriana, pero también en casos de estre-ñimiento idiopático grave con inercia colónica, tradicional-mente intratables y en los que hoy en día debe intentarsesiempre antes de considerar la posibilidad de una soluciónquirúrgica (miotomía anorrectal o colectomía subtotal conileoproctostomía).

Síndrome del intestino irritable

Se denomina síndrome del intestino irritable a un conjun-to de síntomas crónicos y/o recidivantes, predominantemen-te alteraciones del hábito intestinal y dolor abdominal, peroque comprende también disfagia, dispepsia, vómitos y flatu-lencia, para los cuales no se puede demostrar una causa or-gánica. La denominación colon irritable, utilizada en el pasa-do, se considera incorrecta en la actualidad porque se hademostrado de forma fehaciente que las anomalías subya-centes de la motilidad digestiva no se limitan al colon, sinoque pueden abarcar todos los segmentos del tubo digestivo,incluyendo el esófago. Los términos colon espástico, diarreafuncional, dispepsia flatulenta, vómitos psicógenos y dolor ab-dominal funcional se emplean con frecuencia para designarprobabilidades diagnósticas en pacientes con disfunción deuna o más porciones del tubo digestivo en ausencia de enfer-medad orgánica. Hoy en día, todos ellos pueden englobarsedentro de la categoría de síndrome del intestino irritable.

Este complejo sintomático es el trastorno gastrointestinalmás frecuente de las sociedades occidentales, constituyendohasta el 50% de los diagnósticos en consultas ambulatoriasde gastroenterología. Es más frecuente en mujeres que en va-rones, y puede diagnosticarse en cualquier grupo de edad, sibien es más común que los pacientes que consultan al médi-co sean adultos. En éstos los síntomas se remontan general-mente a la niñez o la adolescencia.

El síndrome del intestino irritable representa una causamuy importante de morbilidad y absentismo laboral. Si biensu mortalidad es nula, los numerosos procedimientos diag-nósticos y/o pretendidamente terapéuticos a que son someti-dos muchos de estos pacientes, en un vano intento de de-mostrar una causa orgánica para sus molestias, pueden serno sólo inútiles, sino también peligrosos, y por lo general nohacen más que reforzar el trastorno psiconeurótico subya-cente en la mayoría de ellos. Por estos motivos debe intentar-se a toda costa obtener un diagnóstico positivo de síndromedel intestino irritable con un mínimo de exploraciones.

Etiología y patogenia. Aunque los mecanismos causalesson desconocidos, es probable que el síndrome englobe al-gunas entidades para las cuales se descubran causas espe-cíficas. Así, la definición de la deficiencia de lactosa comoentidad clínica ha permitido que muchos pacientes ante-riormente catalogados de “funcionales” reciban hoy en díaun diagnóstico y un tratamiento específicos. En la últimadécada se han descrito varios pacientes con diarrea cróni-ca etiquetada de intestino irritable que tenían una malab-sorción idiopática de ácidos biliares, controlable con la in-gesta de colestiramina. Por otra parte, las manifestacionesiniciales del esprue o de la insuficiencia exocrina pancreá-tica pueden ser indetectables con los medios diagnósticosactuales, y la enfermedad subyacente puede declararse cla-ramente años más tarde.

Las investigaciones sobre la fisiopatología del intestino irri-table se han centrado en la motilidad del colon. En este sín-drome, el sistema neuromuscular del intestino grueso es ex-cesivamente sensible al estrés. Los estudios manométricosrevelan que las contracciones basales son similares a las deindividuos normales, pero que distintos estímulos, como lacomida, las emociones, la distensión mecánica o agentes far-macológicos, provocan un número mayor de contraccionesde más amplitud que en la normalidad. El aumento de pre-sión intraluminal en el colon se ha incriminado como res-ponsable del desarrollo del dolor y de hipertrofia muscular,con constipación por obstáculo al flujo fecal normal; por unmecanismo idéntico podrían aparecer divertículos (véase Di-verticulosis). En pacientes con diarrea como principal mani-festación clínica del síndrome, se han descrito reduccionesdel tono basal y de las contracciones segmentarias del colon,

TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD INTESTINAL

151

sobre la actividad mioeléctrica el colon se ha detectado unamayor frecuencia de ondas lentas a 3 ciclos/min que en lossujetos control. Recientemente se han podido comprobaranomalías manométricas y de los ritmos mioeléctricos delesófago, el estómago y el intestino delgado, así como altera-ciones de la motilidad de la vesícula biliar, en pacientes conintestino irritable, traduciendo un trastorno difuso de la moti-lidad digestiva.

La causa íntima de la dismotilidad en esta entidad es des-conocida. Se han buscado sin éxito alteraciones endocrinas,aunque no puede descartarse que exista una sensibilidadexagerada del tubo digestivo a las hormonas gastrointestina-les. Las manipulaciones dietéticas suelen ser poco eficaces,con la excepción de algunos casos de intolerancia a la lacto-sa o de alergia al gluten, pero el aumento de la fibra dietéticapuede mejorar notablemente el estreñimiento y los síntomasasociados. Es evidente que muchos fármacos pueden alterarla motilidad intestinal, ya sea directamente (anticolinérgicos,opiáceos, sedantes, bloqueadores beta) o por sus efectos so-bre la masa o la flora fecales (antiácidos, laxantes, antibióti-cos), y ante la posibilidad del diagnóstico del intestino irrita-ble debe siempre investigarse su posible uso.

Las anomalías detectadas con mayor frecuencia en pa-cientes con intestino irritable son las de tipo psicológico. Sibien es habitual que las exacerbaciones sintomáticas se rela-cionen temporalmente con situaciones de tensión emocio-nal aumentada, la mayoría de los pacientes presentan untrastorno psicofuncional de base, detectable mediante el sim-ple interrogatorio y mensurable con pruebas psicométricas.Destacan las tendencias compulsivas y obsesivas, la agresivi-dad, el potencial depresivo y, en ocasiones, la histeria. Debehacerse hincapié en que muchos pacientes no limitan lossíntomas psicofuncionales al tubo digestivo, siendo frecuen-te que aquejen cefaleas, palpitaciones, lumbalgias, dismeno-rrea, trastornos urinarios, etc., y que cumplan criterios parael diagnóstico de un trastorno de somatización. Aunque elnexo entre las alteraciones psicológicas y la dismotilidad di-gestiva sea poco claro, es probable que aquéllas sean la cau-sa de ésta.

Cuadro clínico. Los síntomas cardinales del intestino irrita-ble son el dolor abdominal y la alteración del ritmo de lasdeposiciones. Con frecuencia existen también dispepsia fla-tulenta, vómitos, síntomas de reflujo gastroesofágico y/o dis-fagia episódica, aparte síntomas diversos de origen psicoso-mático referibles a otros sistemas.

El dolor abdominal es muy variable en cuanto a su carác-ter, intensidad y localización, pero de modo característiconunca es tan grave como para interferir en el sueño o desper-tar al paciente por la noche. A veces el dolor se relacionacon la ingesta, sugiriendo úlcera péptica, pero con mayor fre-cuencia se asocia a la deposición, cediendo o mejorandotras la expulsión de heces o gases. En general el paciente re-fiere que produce una cantidad excesiva de gases, pero lamedición de los volúmenes gaseosos intestinales en el intes-tino irritable no detecta valores que se desvíen de la normali-dad; más bien, los pacientes son hipersensibles a volúmenesnormales de gas o a la distensión del colon con balones, quede modo experimental pueden reproducir el dolor. De he-cho, algunos pacientes con intestino irritable refieren dolor ydistensión gaseosa únicamente localizados en el hipocon-drio izquierdo (síndrome de flexura esplénica) o en el dere-cho, lo cual conduce con excesiva frecuencia a un diagnósti-co clínico erróneo de colelitiasis (muchas pacientes de edadmedia son portadoras de cálculos biliares asintomáticos) y acolecistectomías que no resuelven el cuadro doloroso.

La alteración del ritmo deposicional es casi constante. Pre-domina el estreñimiento, con heces caprinas y mucosidadvariable, pero siempre sin sangre, excepto si coexisten hemo-rroides. Con frecuencia hay brotes diarreicos alternando conla constipación, y en general los pacientes aquejan menosdolor y distensión cuando las heces son más líquidas. No son

GASTROENTEROLOGÍA

raros la sensación de evacuación incompleta y el tenesmo

152

franco, debidos a espasmo rectosigmoide. En algunos casosexiste diarrea crónica indolora, que a veces obliga a un estu-dio exhaustivo tratando de buscar una causa orgánica. Nosuele haber repercusión sistémica ni pérdida de peso, excep-to en pacientes que están profundamente deprimidos.

Los síntomas del intestino irritable son siempre crónicosy/o recidivantes, remontándose en general a años o décadasen el adulto. Típicamente el paciente ha sido multiexploradocon diagnósticos aleatorios, ha peregrinado por diversas con-sultas médicas u hospitales, ha recibido tratamientos varia-dos con buenos resultados iniciales (efecto placebo) y malosdespués y, con demasiada frecuencia, ha sido sometido auna o más intervenciones quirúrgicas sin experimentar mejo-ría sintomática; de éstas, las más frecuentes son la colecistec-tomía, la apendicectomía y la histerectomía.

La exploración física revela ausencia de signos de repercu-sión sistémica y es habitual el dolor a la palpación en el tra-yecto del colon, sobre todo en la fosa ilíaca izquierda, dondeno es infrecuente palpar el sigma como una masa alargada,sensible y de consistencia elástica. La fosa ilíaca derechatambién suele ser sensible, y no es raro detectar ruidos hidro-aéreos en la palpación de esta zona. El tacto rectal resultapor lo común doloroso y el recto está vacío o contiene esca-sos escíbalos. De todos modos, no es raro que coexistan he-morroides y/o fisura anal.

Diagnóstico. El paciente con síntomas crónicos sin afeccióngeneral y con una personalidad compatible sólo merece serexplorado con una rectoscopia, un hemograma y una deter-minación de sangre oculta en heces. En los pacientes mayo-res de 40 años es prudente efectuar un enema opaco, por lafrecuencia de adenomas colónicos a partir de esta edad. Elobjetivo de las exploraciones complementarias es, obvia-mente, descartar una enfermedad orgánica subyacente.

La rectoscopia es tal vez la técnica diagnóstica más impor-tante. La exploración suele ser molesta para el paciente y,con frecuencia, la insuflación reproduce el dolor habitual, locual tiene a la vez interés diagnóstico y sirve para explicarleel origen de sus molestias (atrapamiento de gases por espas-mo de la musculatura colónica); la mucosa es siempre nor-mal y muchas veces puede apreciarse el aumento del tonode la pared rectosigmoide.

El enema opaco revela con frecuencia el borde aserradocaracterístico de la hipertrofia y/o contracción muscular seg-mentaria. Otras veces, el aspecto radiológico del colon es porcompleto normal. Si ha habido constipación pertinaz prolon-gada pueden detectarse grados variables de megacolon ad-quirido, y en caso de abuso de laxantes catárticos es factibleobservar un colon atónico y tubular (colon catártico).

En ocasiones están indicadas otras exploraciones, como laradiología del tubo digestivo superior, la ecografía abdomi-nal, la exploración ginecológica, pruebas específicas de ab-sorción, pruebas hormonales o manometría rectal. En casode duda puede ser muy útil una consulta psiquiátrica.

Tratamiento. La actitud empática y comprensiva del tera-peuta es esencial para iniciar una buena relación médico-pa-ciente, fundamental en los individuos con intestino irritable.A veces esto es difícil, pues el paciente con molestias funcio-nales digestivas crónicas es agresivo y reivindicativo, y susobsesiones defecatorias pueden inducir al rechazo. El médi-co debe ser neutral y mantenerse impávido ante el discursoanal-fecal del paciente para poder establecer una estabilidaden la relación con él. La explicación sin ambigüedades delorigen de los síntomas, la tranquilización del paciente res-pecto a la ausencia de enfermedad orgánica, pero con acep-tación de “enfermedad” (generalmente resulta nocivo des-cartar las molestias como “nerviosas” o decirle “que no tieneenfermedad alguna”) son las medidas más útiles.

El tratamiento farmacológico debe, en lo posible, evitarse.No existen pruebas científicas de la utilidad real del trata-miento prolongado con anticolinérgicos u ortopramidas,pero pueden administrarse en casos seleccionados y esperar

un efecto placebo. El estreñimiento debe tratarse con fibradietética y coloides hidrófilos. Puede ser útil excluir de ladieta alimentos que contienen fructosa y sorbitol (sobe todobebidas azucaradas tipo refresco), pues estos hidratos decarbono ingeridos conjuntamente con frecuencia son malab-sorbidos y fermentan a nivel del colon, generando gases.Aparte de éstos, sólo deben excluirse los alimentos cuya in-gesta agrava los síntomas de modo predecible. Los brotesdiarreicos pueden tratarse con antidiarreicos tipo loperami-da. La utilización de sedantes en pacientes con trastornospsicológicos evidentes puede ser beneficiosa, pero es másprudente obtener una consulta psiquiátrica.

La psicoterapia dinámica, que ayuda al paciente a enfren-tarse a sus síntomas y sus problemas psicológicos, se ha reve-lado muy útil en el tratamiento a largo plazo del síndromedel intestino irritable. Los ejercicios de relajación física ymental proporcionan con frecuencia alivio sintomático.

Pronóstico. Desde el punto de vista funcional del intestinoirritable, el pronóstico no es bueno; la enfermedad rara vezse cura en sentido estricto, y los síntomas siguen los vaivenesde la vida del paciente. En la mayoría de los casos sólo sepuede pretender la reducción de las manifestaciones clíni-cas a un nivel tolerable que interfiera lo menos posible en lasactividades diarias. El enfoque holístico –que otorga tantaimportancia a la psique como al soma y que intenta com-prender su interrelación– es la actitud con mejores posibili-dades de proporcionar una ayuda eficaz a los pacientes conintestino irritable y alteraciones psicosomáticas relacionadas.

Fig. 2.56. Enema opaco en la diverticulosis colónica que revela nu-merosos divertículos en el colon sigmoide.

DiverticulosisLos divertículos del colon son bolsas de la mucosa que se

ha herniado a través de las capas musculares en puntos débi-les de la pared colónica (correspondientes a las zonas pordonde penetran las arteriolas murales); por lo tanto, la paredde los divertículos no contiene tejido muscular. Abundan enel colon distal, pero pueden afectar toda la longitud del ór-gano.

La prevalencia de los divertículos colónicos aumenta conla edad a partir de los 30-40 años, y son muy frecuentes enedades avanzadas, afectando hasta el 50% de los individuosseniles.

La mayoría de los individuos con divertículos colónicospermanecen asintomáticos, por lo que la diverticulosis sim-ple es más un defecto anatómico que una enfermedad. Sinembargo, el término enfermedad diverticular del colon se apli-ca con frecuencia al espectro clínico que comprende desdelos divertículos no complicados, que pueden considerarsecomo una variante del síndrome del intestino irritable, hastasus complicaciones graves: hemorragia, perforación y diverti-culitis.

Patogenia. Existen dos tipos patogénicos de diverticulosis:simple y espástica. En la diverticulosis simple no hay trastor-nos demostrables de la motilidad colónica ni hipertrofia delas capas musculares, y su patogenia es desconocida. La di-verticulosis espástica se caracteriza por hipertrofia muscularrelacionada con espasmo de la musculatura colónica y au-mento de las presiones intraluminales. Este segundo tipo esel que se asocia con mayor frecuencia a síntomas (dolor yestreñimiento), y en su patogenia pueden incriminarse tantolos trastornos psicológicos y las anomalías motoras del sín-drome del intestino irritable como la deficiencia de fibra ve-getal en la dieta. Se cree que la ingesta de fibra protege al co-lon del desarrollo de divertículos al aumentar la masa fecal,lo cual, a su vez, incrementa su diámetro. Por la ley de Lapla-ce, cuanto menor es el radio de un cilindro, mayor es la pre-sión generada a una tensión dada; si la masa fecal es peque-ña, también lo es el diámetro del intestino grueso, y el

aumento de presión provocaría la herniación de la mucosa yla submucosa a través de los puntos débiles de la pared. Lateoría de la deficiencia de fibra dietética se apoya fundamen-talmente en datos epidemiológicos que demuestran la granprevalencia de diverticulosis espástica en las sociedades oc-cidentales; éstas consumen en general dietas refinadas conpoca fibra, en oposición a poblaciones menos desarrolladas,que consumen mucha fibra vegetal y en las que esta enfer-medad es rara. Similares diferencias epidemiológicas entrepueblos desarrollados y subdesarrollados existen en relacióncon otras enfermedades en las que se postula una deficien-cia de fibra vegetal como factor etiopatogénico primordial:estreñimiento simple, cáncer de colon, colelitiasis de coleste-rol, diabetes, etc.

Cuadro clínico. La mayoría de los pacientes con divertícu-los se encuentran asintomáticos. Cuando se detectan diver-tículos en pacientes con un diagnóstico compatible con elsíndrome del intestino irritable, es virtualmente imposible de-terminar si su presencia es responsable de los síntomas de dolor abdominal bajo, constipación o brotes diarreicoscaracterísticos de estos pacientes. Los síntomas colónicosson indistinguibles de los del intestino irritable y es probableque estén relacionados más con la dismotilidad colóni-ca que presuntamente determinó la aparición de divertícu-los, que con éstos per se.

Al igual que en muchos pacientes con intestino irritablesin divertículos, en la exploración física puede palparse el co-lon sigmoide como una masa alargada de consistencia elásti-ca y sensible a la presión en la fosa ilíaca izquierda.

Algunos pacientes con enfermedad diverticular del coloncursan con brotes de dolor y alteración del hábito deposicio-nal de cierta intensidad, clínicamente difíciles de diferenciarde la diverticulitis aguda. Si bien los signos clínicos de la di-verticulitis bien establecida suelen ser claros y se asocian, enforma característica, a fiebre y leucocitosis, la diverticulitisinicial o larvada puede presentar un cuadro clínico superpo-nible al de un brote de enfermedad diverticular no complica-da (véase más adelante).

Diagnóstico. La radiología con enema opaco muestra imá-genes patognomónicas, apareciendo los divertículos comodilataciones saculares extraluminales (fig. 2.56). Éstos pue-den ser más evidentes tras la evacuación de la papilla de ba-rio, y con frecuencia se detectan casualmente si se efectúauna placa simple de abdomen tras una exploración radioló-gica con bario administrado por vía oral, pues pueden rete-ner el contraste durante días o semanas. Si existe espasmo ehipertrofia musculares, la columna de bario presenta un as-

TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD INTESTINAL

153

pecto aserrado asimétrico similar al de la variedad de colonespástico del intestino irritable.

La proctosigmoidoscopia puede revelar los orificios de en-trada de los divertículos, un espasmo que ocluye la luz y difi-culta la exploración o una angulación fija del sigma debida adiverticulitis previa.

Tratamiento. El único programa terapéutico racional en laenfermedad diverticular del colon es el que tiene por finali-dad aumentar la masa fecal, lo que equivale a evitar el estre-ñimiento y el desarrollo de presiones intraluminales eleva-das. El tratamiento se basa, por lo tanto, en una dieta rica enfibra vegetal, con suplementos de salvado y coloides hidrófi-los; como en el síndrome del intestino irritable, el éxito deesta terapéutica es incierto en cada caso individual. Las me-didas psicológicas y generales propuestas en el intestino irri-table son también aplicables aquí. Como en esta entidad, al-gunos pacientes pueden beneficiarse del uso juicioso deanalgésicos no opiáceos o espasmolíticos anticolinérgicos.

En las visitas de seguimiento es importante evaluar si hanexistido frecuentes episodios dolorosos sospechosos de bro-tes de diverticulitis, pues este diagnóstico debe hacer consi-

GASTROENTEROLOGÍA

derar la posibilidad de tratamiento quirúrgico.

Complicaciones de la diverticulosis

La enfermedad diverticular puede complicarse de tres ma-neras bien definidas: la diverticulitis aguda (frecuente), lahemorragia (poco frecuente) y la perforación libre (rara).

Diverticulitis agudaConcepto y anatomía patológica. En la diverticulitis existeun proceso inflamatorio con infección local de uno o más di-vertículos. La inflamación se debe probablemente a la reten-ción de materia fecal en el saco diverticular a causa de la es-trechez de su cuello; las heces se desecan hasta convertirseen coprolitos que, de forma mecánica, erosionan el epiteliode la mucosa diverticular, y las bacterias colónicas infec-tan de forma secundaria el extremo distal del divertículo.Puesto que el divertículo asienta fuera de la pared del colony la inflamación se inicia en su punta, ésta se propaga rápida-mente hacia la grasa mesentérica y pericólica, de modo que,en rigor, más que de una diverticulitis se trata de una peridi-verticulitis. En toda diverticulitis existe una perforación (ma-croscópica o microscópica) del divertículo.

La inflamación peridiverticular tiende a extenderse si-guiendo la capa externa de la pared colónica; en cambio,respeta siempre la luz y la mucosa. Aunque la perforacióndiverticular es un hecho constante, la perforación libre en lacavidad peritoneal es excepcional, debido a la multiplici-dad de adherencias, que enseguida se establecen con lasvísceras contiguas (asas intestinales, vejiga urinaria) o laproliferación inflamatoria de la grasa y del tejido conjuntivopericolónicos que tienden a envolver el segmento afecto,habitualmente el sigma. De esta manera se originan absce-sos disecantes en las capas externas de la pared del colon(muscular y serosa) o pericolónicos, que tienden a la exten-sión longitudinal. Posteriormente se establece una envolturainflamatoria de tejido palpable como una masa dura en elcolon sigmoide. Tales abscesos disecantes pueden progre-sar, originando trayectos fistulosos que se abren en asas in-testinales adyacentes, vejiga urinaria, vagina o incluso al ex-terior a través de la pared abdominal.

Cuadro clínico. Los síntomas clínicos resultantes de la peri-diverticulitis o la pericolitis suelen ser dolor abdominal y fie-bre. El dolor es el síntoma más llamativo; con frecuencia esconstante, más que de tipo cólico, y se localiza en la fosa ilía-ca izquierda (el cuadro clínico es como el de una “apendici-tis izquierda”). La fiebre puede acompañarse de escalofríos, y

en ocasiones es la única manifestación clínica de la enferme-

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dad. La pericolitis o el absceso pericolónico causan muchasveces íleo colónico parcial o completo, con cierre intestinal,distensión abdominal, náuseas y vómitos. También puedeexistir oclusión de intestino delgado debida a la fijación deun asa al absceso pélvico.

La gravedad de los síntomas clínicos y los hallazgos de laexploración física dependen de la extensión del intestinogrueso afecta y de la intensidad de la inflamación peridiverti-cular. Puesto que el proceso puede comprometer rápida-mente la serosa, con frecuencia existe dolor acusado y sig-nos locales de peritonismo a la palpación de la fosa ilíacaizquierda. Es frecuente el hallazgo de una masa alargada ydolorosa en esta localización. El tacto rectal puede ser muydoloroso si el dedo alcanza un asa intestinal inflamada oexiste un absceso pélvico. Es importante tener presente quela diverticulitis puede manifestarse de forma insidiosa y conescasa semiología local en pacientes seniles o en los tratadoscon glucocorticoides.

La diverticulitis aguda puede complicarse con perforaciónlibre y peritonitis generalizada, de pronóstico muy grave. Enocasiones, las manifestaciones inflamatorias se atenúan yevolucionan hacia una forma crónica seudotumoral, en laque abscesos silentes pueden ocluir el intestino delgado, elcolon, o un uréter (causando hidronefrosis), o fistulizan a lavejiga urinaria, la vagina u otras asas intestinales. Así, tras uncuadro clínico agudo que puede ser más o menos llamativo,el paciente puede presentar manifestaciones de fístula colo-vesical (infecciones urinarias polibacterianas de repeticióncon neumaturia), fístula colovaginal (evacuación de heces yaire por la vagina) o fístula coloentérica (diarrea y esteatorreapor sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado).

Se han descrito manifestaciones extraintestinales de la di-verticulitis aguda, como artritis y piodermia gangrenosa,idénticas a las de la enfermedad inflamatoria intestinal idio-pática.

Diagnóstico. El diagnóstico de diverticulitis es muy proba-ble cuando un paciente con diverticulosis conocida presentafiebre, leucocitosis y signos de irritación peritoneal en la fosailíaca izquierda, en particular si en ésta se palpa una masadolorosa. Puesto que un cáncer de rectosigma fisurado pue-de causar un absceso pericólico y un cuadro clínico similar,es útil practicar una proctosigmoidoscopia sin insuflación,que en la diverticulitis mostrará una mucosa rectosigmoidenormal.

La radiografía directa de abdomen puede ser muy ilustrati-va si muestra: a) imágenes hidroaéreas yuxtasigmoides, quedelatan la existencia de una perforación con formación deun absceso; b) imágenes hidroaéreas proximales a la zonadolorosa, que corresponden a una oclusión del sigma, y c) presencia de aire libre bajo el diafragma, signo seguro deperforación en peritoneo libre.

En la fase aguda de la diverticulitis está contraindicada lapráctica de un enema opaco, pues el aumento de presión in-traluminal ejercido por la columna de bario puede causaruna perforación más amplia, con peritonitis generalizada. Lasemiología inflamatoria habitualmente remite en pocos díascon tratamiento apropiado, y entonces puede realizarse laexploración radiológica sin peligro. Los signos radiológicoscaracterísticos de diverticulitis son la presencia de bario extraluminal en un sigma con divertículos y una masa peri-colónica que comprime este segmento del intestino grueso(fig. 2.57).

El absceso de la pared del colon característico de la diver-ticulitis también puede visualizarse mediante ecografía o to-mografía computarizada (TC), y actualmente se debate si es-tas exploraciones tienen tanta o más utilidad diagnóstica quela radiología convencional.

La pielografía intravenosa puede ser de utilidad si se sospe-cha afección urológica por el absceso peridiverticular.

Diagnóstico diferencial. Como ya se ha mencionado, a ve-

ces es difícil diferenciar clínicamente los brotes de enferme-

terapéutico es el del abdomen agudo.

Fig. 2.57. Estrechamiento irregular en una zona larga del sigmoide(flechas) debido a englobamiento por un absceso pericólico que con-tiene pequeñas colecciones de bario extraluminal en una pacientecon diverticulitis y una masa palpable en la fosa ilíaca izquierda. Seinsinúan divertículos en el colon inmediatamente proximal a la zonaafectada.

dad diverticular no complicada de la diverticulitis aguda; laausencia de fiebre y leucocitosis orientan hacia la primeraposibilidad.

Los problemas principales de diagnóstico diferencial clíni-co y radiológico se plantean con el cáncer de colon y la coli-tis granulomatosa.

Respecto al cáncer de colon y a la diverticulitis, el dilemano reside en la distinción entre estas dos entidades, sino enel reconocimiento de su asociación, hecho nada raro si setiene en cuenta la frecuencia de ambas enfermedades en eladulto. Una lesión maligna puede perforar el colon y ser ra-diológicamente indistinguible de una diverticulitis; asimis-mo, en la diverticulitis puede producirse una obstrucción to-tal de la columna de bario, similar a la originada por uncarcinoma. Un nuevo estudio radiológico practicado a las 2 semanas, cuando ya han remitido los signos inflamatorios,revelará una mejoría evidente si sólo se trataba de una diver-ticulitis. Si la lesión persiste, a pesar de que la diverticulitissea radiológicamente evidente, no puede descartarse el car-cinoma hasta practicar la resección quirúrgica.

En cuanto a la colitis granulomatosa, su frecuente caráctersegmentario con afección importante de la pared y formaciónde fístulas intramurales, aparte del eventual desarrollo de fístu-las a órganos vecinos, determina que la posibilidad de confu-sión con la diverticulitis sea notable si uno se atiene a los ha-llazgos del enema opaco. La mayor edad de los pacientes coninflamación diverticular y el aspecto endoscópico de la muco-sa colónica suelen permitir el diagnóstico correcto.

Por su frecuente localización en la zona rectosigmoide, elaspecto radiológico de la colitis isquémica puede remedar

el de la diverticulitis. La rectorragia y la afección mucosa porendoscopia son características de la isquemia colónica.

Tratamiento. La diverticulitis no complicada es tributaria detratamiento médico, dirigido a mantener el colon en reposo ya combatir la infección. Desde el inicio hay que instaurardieta absoluta, hidratación intravenosa y analgesia, evitandolos opiáceos. Si existen náuseas, vómitos o distensión abdo-minal, debe instituirse aspiración nasogástrica. El tratamien-to antibiótico comprende agentes activos frente a la flora co-lónica, administrados por vía parenteral: aminoglucósidos olas modernas cefalosporinas (apropiados para las bacteriasgramnegativas aerobias) en combinación con clindamicinao metronidazol (activos contra microrganismos anaerobios).Con este régimen terapéutico, la mayoría de los episodios dediverticulitis remiten en pocos días. De todos modos, en lasfases iniciales el paciente debe ser examinado con frecuen-cia y controlado en forma regular con radiografías sim-ples de abdomen para poder detectar precozmente la apari-ción de complicaciones, como la peritonitis o el crecimientode un absceso; en esta última circunstancia puede ser muyútil el seguimiento ecográfico.

El tratamiento quirúrgico debe indicarse con carácter ur-gente cuando existen signos de peritonitis, progresión deun absceso a pesar de la antibioticoterapia adecuada y/uoclusión intestinal que no remite con tratamiento médico.La técnica quirúrgica indicada en estas circunstancias es laresección del segmento afecto con drenaje del absceso ylavado peritoneal, colostomía del cabo proximal y fístulamucosa o cierre en la pelvis del cabo distal del colon (ope-ración de Hartmann), con cierre de la colostomía y anasto-mosis en un segundo tiempo en fechas posteriores. Si existeun absceso pequeño y bien limitado, pueden intentarse laresección y la anastomosis primaria en un solo tiempo. Lamortalidad de la cirugía urgente en la diverticulitis varíacon la edad, la existencia de enfermedades asociadas y lafase evolutiva de la sepsis intrabdominal; en general no su-pera el 5%, y la mayoría de los que fallecen tienen más de60 años de edad.

Las indicaciones para la cirugía electiva son los ataques re-currentes de diverticulitis, el desarrollo de una fístula (enparticular si es colovesical), la oclusión parcial sintomáticadel colon y las dudas sobre la posible existencia de un carci-noma como responsable del estrechamiento y deformaciónresiduales de la luz del sigma.

HemorragiaLos pacientes con diverticulosis pueden presentar hemo-

rragias que varían desde pérdidas fecales ocultas hasta recto-rragia masiva. La hemorragia se produce a partir de vasos pe-netrantes adyacentes a los divertículos, y es relativamentefrecuente en pacientes seniles. Al parecer, los divertículosdel colon derecho tienden a sangrar más que los del colonizquierdo.

La hemorragia diverticular suele ser leve y cede de mane-ra espontánea en la inmensa mayoría de los casos. Exceptoque la colonoscopia o la arteriografia mesentérica hayan lo-grado identificar el divertículo sangrante (véase Hemorragiadigestiva baja), lo cual no es habitual, es improbable que enla laparotomía se determine el nivel de la hemorragia, por loque la cirugía debe reservarse sólo para los pacientes con he-morragias masivas que no cesan o con sangrados recidivan-tes y abundantes. En estos casos está indicado efectuar unahemicolectomía derecha, a no ser que haya podido locali-zarse previamente el origen de la hemorragia en el colon iz-quierdo.

Perforación libreEs excepcional que un divertículo se perfore espontánea-

mente en ausencia de diverticulitis. El enfoque diagnóstico y

TRASTORNOS DE LA MOTILIDAD INTESTINAL

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Fig. 2.58. Megacolon secundario a amiloidosis sistémica, con dila-

Megacolon congénito (enfermedadde Hirschsprung) y adquirido

La enfermedad de Hirschsprung es una dilatación acusadadel colon que resulta de una obstrucción funcional del recto,donde existe una ausencia congénita de los plexos nerviososintramurales (aganglionosis). El megacolon adquirido puedeser secundario a cualquiera de las causas de estreñimientode larga evolución citadas en la tabla 2.36.

Incidencia. La aganglionosis congénita se produce en unode cada 5.000 nacimientos, es 5-10 veces más frecuente en elsexo masculino, tiene una agregación familiar y es más co-mún en niños con el síndrome de Down o con otras anoma-lías congénitas.

El megacolon adquirido puede ocurrir a cualquier edad,pero es más frecuente en niños (megacolon psicógeno), enindividuos seniles y debilitados y en pacientes psicóticos oretrasados mentales.

Patogenia. La aganglionosis se debe a la interrupción pre-matura de la migración caudal de las células de la crestaneural destinadas a desarrollarse en los plexos intramurales.El segmento agangliónico se extiende siempre a una distan-cia variable en sentido proximal a partir del esfínter anal in-terno. En la mayoría de los casos están afectos el recto y elcolon sigmoide, pero se han descrito pacientes con denerva-ción de todo el colon, y otros en los que la anomalía se limi-ta a la zona de los esfínteres anales.

La porción denervada del colon se halla en contracciónpermanente, causando una obstrucción al flujo fecal distal yuna dilatación de todo el colon proximal a ella, que puedeadquirir un volumen gigante para contener toda la materiafecal retenida. Los estudios manométricos de la zona ano-rectal demuestran la ausencia de relajación normal del esfín-ter interno en respuesta a la distensión rectal. Es aparenteque tanto la lesión estructural como la alteración consiguien-te de la motilidad son muy similares a las de la acalasia eso-fágica.

La patogenia del megacolon adquirido varía según el trastorno subyacente. En las enfermedades con afecciónneuropática o miopática visceral (neuropatía diabética, ami-loidosis, esclerodermia, porfiria, distrofia miotónica, seu-dobstrucción idiopática) o con trastornos metabólicos u hor-monales (mixedema, hipopotasemia, plumbismo) el colonestá uniformemente dilatado y atónico por fallo difuso de sumotilidad, mientras que en la enfermedad de Chagas, la neu-rotoxina producida por el parásito Trypanosoma cruzi lesio-na los plexos nerviosos intramurales y determina una dilata-ción colónica de mecanismo similar a la del megacoloncongénito. En los tipos más frecuentes de megacolon adqui-rido –el psicógeno de la infancia y el de los pacientes seni-les, psicóticos o con enfermedad del SNC– la dilatación coló-nica es secundaria a la retención fecal prolongada en elrecto. En el primer caso se trata de niños que desarrollan enforma precoz un hábito intestinal inapropiado por problemasde relación afectiva con la madre, reteniendo voluntariamen-te las heces, primero por el dolor anal causado al evacuarheces muy duras, a continuación por la pérdida del reflejode la defecación y, por último, debido a la existencia de unmegarrecto. En el segundo caso, la debilidad y/o la enferme-dad mental o neurológica determinan que la necesidad dedefecar esté abolida o se pase por alto, o que no exista refle-jo de la defecación, acumulándose gran cantidad de hecesen el recto.

Cuadro clínico. Los niños con enfermedad de Hirschsprungpadecen constipación pertinaz, obstrucción intestinal e íleomeconial en los primeros días tras el nacimiento. El íleo pue-

GASTROENTEROLOGÍA

de resolverse con el tratamiento conservador y enemas, o

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bien puede requerir cirugía. Algunos niños que presentan crisis suboclusivas de repetición tratadas con enemas desa-rrollan una enterocolitis fulminante, con una elevada morta-lidad. En niños mayores el cuadro clínico es más estereoti-pado, con estreñimiento importante, impactos fecales ydistensión abdominal; en estos niños son frecuentes la mal-nutrición, las rectorragias causadas por úlceras estercorá-ceas, la enteropatía perdedora de proteínas y las infeccionessistémicas de repetición.

El diagnóstico diferencial entre el megacolon congénito yel adquirido es importante. En el primero nunca existen in-continencia fecal ni falsa diarrea, que son frecuentes en elsegundo. Por otra parte, muchas de las enfermedades cau-santes de megacolon adquirido tienen una expresión clínicaevidente. El tacto rectal no detecta heces en la enfermedadde Hirschsprung, excepto si el segmento agangliónico es ex-tremadamente corto, mientras que el recto está casi siempreocupado por materia fecal en las formas adquiridas. El ene-ma opaco demuestra el segmento estenótico distal del colonen la mayoría de los pacientes con aganglionosis; en cam-bio, en el megacolon adquirido la dilatación del intestinogrueso se extiende hasta el esfínter anal (fig. 2.58).

El diagnóstico definitivo de megacolon congénito depen-de de la demostración de la ausencia de células gangliona-res en los plexos submucosos de Meissner en biopsias rec-tales superficiales, o de éstos y los de Auerbach en biopsiasprofundas. La manometría rectal contribuye al diagnóstico sirevela la falta de relajación del esfínter anal interno.

Tratamiento. El tratamiento definitivo de la enfermedad deHirschsprung es quirúrgico y consiste en descender y anasto-mosar en el esfínter interno el segmento colónico indemne(con inervación normal) más distal, para lo cual existen di-versas técnicas operatorias. En pacientes con un segmentoagangliónico corto puede lograrse vaciar el colon con ene-

tación difusa que incluye el recto.

mas periódicos, pero existe el peligro de absorción hídricapor parte del colon dilatado, con las consiguientes intoxica-ción acuosa e hiponatremia dilucional.

El megacolon adquirido se trata siempre de modo conser-vador, con las medidas habituales para el estreñimiento,pero con frecuencia se requieren extracción manual de lasheces y enemas de repetición.

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SÍNDROME DIARREICO

(Parts I and II). Dig Dis Sci 1991; 36: 827-862 y 998-1.018.

Síndrome diarreicoE. Quintero Carrión

absorción de agua y electrólitos sobre la secreción activa.

La diarrea afecta a todas las edades y razas étnicas, consti-tuyendo una causa importante de morbilidad y mortalidadmundial. En los países en vías de desarrollo la diarrea de ori-gen infeccioso representa la principal causa de mortalidadinfantil. Cada año fallecen más de 5 millones de niños duran-te el primer año de vida por esta causa. Las enfermedadesdiarreicas constituyen, además, un problema socioeconómi-co considerable por el absentismo laboral que ocasionan.

En este capítulo analizaremos el concepto de diarrea, losmecanismos fisiopatológicos, los aspectos clínicos más rele-vantes en la evaluación del paciente con diarrea, las pruebasdiagnósticas disponibles y los principios generales del trata-miento del síndrome diarreico. El análisis detallado de lasenfermedades específicas que causan diarrea se encontraráen otros capítulos.

Definición. La diarrea es un signo que revela una alteraciónfisiopatológica de una o varias funciones del intestino (secre-ción, digestión, absorción o motilidad) y que en último tér-mino indica un trastorno del transporte intestinal de agua yelectrólitos. Por ello, para comprender sus mecanismos esnecesario conocer previamente la fisiología del transportehidroelectrolítico en el intestino normal (véase Generali-dades).

La diarrea se define como el aumento de volumen, fluidezo frecuencia de las deposiciones en relación con el hábitointestinal normal de cada individuo.

En condiciones normales el peso diario de las heces oscilaentre 100 y 225 g, dependiendo de la cantidad de sustanciasno absorbibles ingeridas con la dieta. Dado que el 60-75%del peso de las heces corresponde a agua, la diarrea se debefundamentalmente a un exceso de agua fecal. Algunos auto-res consideran que existe diarrea cuando el peso de las he-ces supera los 300 g al día. Sin embargo, esta definición pue-de resultar inexacta ya que individuos que siguen una dietarica en fibras vegetales pueden exceder este peso fecal. Porotra parte, es posible que un síndrome diarreico se manifies-te por deposiciones líquidas frecuentes de escasa cantidadque no superan el peso normal de las heces.

Fisiopatología. Los mecanismos fisiopatológicos que expli-can la aparición de diarrea son fundamentalmente cuatro:

a) la presencia de sustancias no absorbibles en la luz intesti-nal (diarrea osmótica); b) la inhibición de la absorción acti-va de iones o la secreción excesiva de iones intestinales (dia-rrea secretora); c) la exudación de moco, sangre y proteínasprocedentes de una mucosa intestinal inflamada (diarreaexudativa) y d) alteraciones de la motilidad intestinal (dia-rrea motora), (tabla 2.37).

Diarrea osmótica. Se produce cuando existe un exceso desolutos no absorbidos o no absorbibles que retienen agua enla luz intestinal. En estas circunstancias, la presión osmóticade la luz intestinal es superior a la plasmática, lo que deter-mina una secreción rica en agua con escaso contenido desodio. Las causas más frecuentes de diarrea osmótica son: a) la ingestión excesiva de hidratos de carbono poco absor-bibles (tratamiento con lactulosa, ingesta de fructosa, sorbi-tol o manitol utilizados como sustitutos del azúcar en alimen-tos de régimen); b) la ingestión de antiácidos o laxantesricos en sulfato de magnesio o laxantes que contienen anio-nes poco absorbibles (sulfato sódico o fosfato sódico), y c)la malabsorción de hidratos de carbono (síndrome de ma-labsorción, déficit de disacaridasas, malabsorción congénitade fructosa y glucosa-galactosa).

Desde el punto de vista clínico la diarrea osmótica se ca-racteriza por: a) cesar con el ayuno o cuando se suspende laingesta del soluto no absorbible; b) el volumen de las heceses generalmente inferior a 1 L/día; c) la diferencia entre la os-molaridad fecal y la suma de concentraciones de sodio mul-tiplicadas por dos –el factor 2 se utiliza para compensar losaniones fecales– es mayor de 175 mosmol/kg. En este cálcu-lo se considera que la osmolaridad fecal es isotónica respec-to al plasma (280-292 mosmol/L); esta estimación es correctaya que el colon no tiene capacidad para generar gradientesosmóticos; d) el pH fecal suele ser bajo debido a la fermenta-ción bacteriana de los hidratos de carbono no absorbidos, ye) existe tendencia a la hipernatremia.

Diarrea secretora. La diarrea secretora se produce por unainhibición de la absorción o por un estímulo de la secreciónintestinal de líquidos y electrólitos. Aunque cada uno de es-tos mecanismos puede ocasionar diarrea de forma indepen-diente, es frecuente que coincidan ambos en la mayoría delos síndromes diarreicos, predominando la inhibición de la

157

GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.37. Fisiopatología de los síndromes diarreicos

Tipos de diarrea Características Mecanismos de la diarrea y ejemplos

Diarrea osmótica Cesa con el ayuno Aumento de la presión osmóticaVolumen heces < 1 L/24 h Laxantes (lactulosa)Osmolaridad fecal > (Na+ + K+) × 2 Antiácidos (sulfato de Mg2+)pH fecal < 5 Síndrome de malabsorciónNa en heces < 70 mEq/L Déficit de disacaridasasTendencia a hipernatremia

Diarrea secretora No suele ceder con el ayuno Inhibición de la absorción intestinalVolumen heces > 1 L/24 h Esprue, enfermedad de CrohnOsmolaridad fecal ≤ (Na+ + K+) × 2 Resección ileocólicapH fecal > 6 Gastroenteritis eosinófila

Aumento de la secreción intestinal

Tumores endocrinos (carcinoide, gastrinoma, vipoma, carcinoma medular de tiroides, etc.)

Adenoma velloso giganteMalabsorción de ácidos grasos o ácidos biliaresEnterotoxinas bacterianas (cólera)Clorhidrorrea congénita

Diarrea exudativa No cede con el ayuno Inflamación o ulceración extensa de la mucosaVolumen variable Enfermedad de Crohn, colitis ulcerosaPresencia de sangre o exudado mucopurulento Enteritis infecciosa

Enteritis actínicaColitis isquémica

Diarrea motora No cumple criterios de diarrea osmótica, Peristaltismo aumentadosecretora o exudativa Síndrome del intestino irritable

No cede con el ayuno Síndrome posvagotomíaVolumen variable Resección ileocólica

Malabsorción de ácidos biliaresHipertiroidismoDiabetes mellitus

Peristaltismo disminuido con sobrecrecimiento bacteriano secundario

Diabetes mellitusEsclerodermiaSeudobstrucción intestinal

Las principales causas de diarrea secretora son:1. Enfermedad intestinal difusa con destrucción importante

de células epiteliales (p. ej., esprue celíaco, enfermedad infla-matoria crónica intestinal, gastroenteritis eosinófila, etc.).

2. Resección intestinal. La diarrea que sigue a la reseccióndel íleon terminal o hemicolectomía derecha es multifacto-rial. Estudios recientes han demostrado que, además de unamalabsorción de ácidos biliares, grasas e hidratos de carbo-no, se puede reducir hasta un 23% la capacidad de absor-ción intestinal de líquidos y electrólitos. En pacientes condiarrea grave tras resección ileocólica el mecanismo princi-pal de aquélla es la incapacidad para absorber cloruro sódi-co contra un gradiente electroquímico.

3. Factores humorales con efecto endocrino o paracrino.Tumores productores de hormonas circulantes (serotonina,polipéptido intestinal vasoactivo, calcitonina) pueden indu-cir diarrea mediante el estímulo de receptores en la membra-na laterobasal de las células epiteliales. Otros mediadores celulares, como neurotensina, serotonina, sustancia P y se-cretina, ejercen un efecto paracrino estimulando receptoresde membrana que aumentan la secreción de líquidos y elec-trólitos. Finalmente, mediadores celulares, como prostaglan-dinas, histamina, factor activador de las plaquetas, bradicini-na e interleucina 1, actúan estimulando directamente lasecreción de células epiteliales o, de forma secundaria, esti-mulando neuronas sensoriales y motoras del intestino.

4. Sustancias que actúan desde la luz intestinal, como en-terotoxinas bacterianas, laxantes y ácidos grasos o sales bilia-res malabsorbidos. Éstos estimulan segundos mensajeros in-tracelulares, como AMPc, GMPc, calcio o cinasas proteicas,los cuales, a su vez, inhiben la absorción de cloruro sódico oestimulan la secreción de cloro.

5. Adenoma velloso gigante (> 4 cm) localizado en la re-

gión rectosigmoidea. La elevada secreción del tumor y la es-

158

casa superficie de mucosa disponible distalmente para reab-sorber líquidos y electrólitos hacen que el volumen de las he-ces alcance hasta 3.000 mL al día en algunos pacientes. Enestos casos se asocian deshidratación, hiponatremia, hipo-cloremia, hipopotasemia y acidosis metabólica.

6. Enfermedades hereditarias raras, como la clorhidrorreacongénita, que se caracteriza por una alteración del transpor-te intestinal de Cl–/HCO3

– en el íleon y el colon asociada a al-calosis metabólica, o el trastorno en el intercambio deNa+/H+ que se acompaña de acidosis metabólica.

Las principales características clínicas de la diarrea secre-tora son: a) las heces suelen ser voluminosas (> 1 L/día); b) la diferencia entre osmolaridad fecal y la suma de las con-centraciones de sodio y potasio multiplicadas por dos es in-ferior a 50 mosmol/kg, y c) la diarrea persiste tras un ayunode 48-72 h. Aunque la mayoría de las diarreas secretorascumplen estos criterios, existen algunas excepciones. Ciertasdiarreas secretoras ceden con el ayuno. Ello sucede en ladiarrea por malabsorción de ácidos grasos o por ingesta su-brepticia de laxantes. El patrón de electrólitos fecales tam-bién puede variar cuando la diarrea tiene un componente se-cretor y osmótico, como ocurre en algunos pacientes consíndrome de malabsorción. Por ello, los criterios clínicospara definir la existencia de diarrea secretora son poco preci-sos. El diagnóstico de certeza se puede establecer mediantepruebas de perfusión intestinal que permiten demostrar conprecisión la inhibición de la absorción intestinal de líquidosy electrólitos. Sin embargo, estas pruebas son técnicamentecomplejas y resultan poco prácticas.

Diarrea exudativa. Muchas enfermedades inflamatorias dela mucosa cursan con secreción de moco, sangre, proteínasy pus, con lo que aumentan el volumen y la fluidez de las he-ces. La intensidad de la diarrea en estos casos es variable. Enlos casos leves se producen deposiciones que contienen es-

SÍNDROME DIARREICO

TABLA 2.38. Principales causas de diarrea aguda(< 2-3 semanas de duración)

InfecciosaVirus: Norwalk, rotavirus, adenovirus, enterovirusBacterias:

Productoras de toxinas (p. ej., Escherichia coli, Vibrio cholerae,estafilococo, Bacillus cereus)

Invasoras (p. ej., E. coli invasiva (serotipo 0157:H7), Shigella,Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Clostridium difficile)

Parásitos (p. ej., Giardia lamblia, Cryptosporidium, Entamoebahistolytica)

Hongos (p. ej., Candida albicans, Histoplasma)En homosexuales con SIDA o sin éste: amebiasis, giardiasis,

shigellosis, sífilis rectal, gonorrea rectal, Campylobacter,Chlamydia trachomatis, Cryptosporidium, Microsporum, Isosporabelli, herpes simple, citomegalovirus, criptococo, adenovirus,Candida albicans)

Producida por fármacosAntibióticos (C. difficile), laxantes, antiácidos magnesiados, digital,

diuréticos, colchicina, tiroxina, agentes colinérgicos, quinidina,propranolol, guanetidina, edulcorantes artificiales (sorbitol,manitol), ácido quenodesoxicólico, colestiramina, salazopirina

Otras causasColitis isquémicaPrimer brote de enfermedad de Crohn o colitis ulcerosaImpacto fecal (falsa diarrea)Enteritis actínicaIntoxicación por metales pesados (arsénico, plomo, cadmio,

mercurio)

TABLA 2.39. Principales causas de diarrea crónica (> 3 semanas de duración)

FuncionalSíndrome del intestino irritable

InfecciosasParásitos (p. ej., Giardia lamblia, Criptosporidium, Entamoeba

histolitica)Hongos (p. ej., Candida albicans, Histoplasma)

Producida por fármacos y aditivos dietéticosAntibióticos, laxantes, antiácidos magnesiados, digital,

agentes colinérgicos, hipotensores, ácidos biliares,colestiramina, salazopirina, suplementos de potasiojunto con prostaglandinas

Edulcorantes (p.ej., sorbitol, manitol), alcohol

Enfermedad inflamatoria crónica intestinalEnfermedad de CrohnColitis ulcerosa

Síndromes de malabsorciónLesión difusa de la mucosa intestinal (p. ej., enfermedad

celíaca, linfoma intestinal, enfermedad de Whipple,amiloidosis, gastroenteritis esosinofílica,hipogammaglobulinemia)

Obstrucción linfática (p. ej., linfangiectasia intestinal)Sobrecrecimiento bacterianoMaldigestión (p. ej., insuficiencia pancreática exocrina)

Secundaria a cirugía abdominal previaGastrectomía, vagotomía, colecistectomía, resección intestinal

Origen endocrinológicoSíndrome carcinoide, feocromocitoma, enfermedad de Addison,

enfermedad de Graves-Basedow, diabetes mellitus, vipoma

Cáncer de colon

De origen desconocidoIngesta subrepticia de laxantesFalsa diarrea (impacto fecal), incontinencia analColitis colágena/microscópicaTumores endocrinos

Otras causasNutrición enteralIsquemia intestinalSeudobstrucción intestinalEnteritis actínicaIntoxicación por metales pesados (arsénico, plomo, cadmio,

mercurio)

casa cantidad de moco, exudado y sangre. Cuando se afectauna gran superficie de la mucosa intestinal se altera tambiénla absorción de iones, solutos y agua, presentando los pa-cientes una diarrea de gran volumen. Las causas más fre-cuentes de diarrea exudativa son: a) la enfermedad inflama-toria crónica intestinal (colitis ulcerosa, enfermedad deCrohn); b) infecciones por microrganismos invasivos o cito-toxinas (Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, Myco-bacterium tuberculosis, Entamoeba histolytica, Clostridium dif-ficile); c) colitis isquémica, y d) enteritis actínica.

Diarrea motora. Alteraciones de la motilidad intestinalpueden favorecer la aparición de diarrea aun cuando la ca-pacidad absortiva intestinal esté conservada. Cuando unadiarrea no cumple criterios de diarrea osmótica, secretora oexudativa, se entiende que está mediada por un trastorno dela motilidad. Dado que no existen procedimientos objetivospara demostrar el origen motor del síndrome diarreico, éstese establece fundamentalmente por exclusión. La diarreamotora se produce fundamentalmente por dos mecanismos:

1. Aumento del peristaltismo intestinal. Cuando éste ocu-rre en el intestino delgado, determina una reducción deltiempo de contacto entre el contenido intraluminal y el epi-telio intestinal, de manera que el colon recibe más líquidodel que puede absorber. Cuando el hiperperistaltismo afectael intestino grueso se denomina “vaciamiento prematuro”. Ladiarrea por hiperperistaltismo suele observarse en enferme-dades crónicas, como el síndrome del intestino irritable, elsíndrome posvagotomía, el síndrome poscolecistectomía, ladiabetes mellitus, el hipertiroidismo, el carcinoma medulardel tiroides, tras resección ileocólica y por malabsorción deácidos biliares.

2. Reducción del peristaltismo intestinal. Condiciona laaparición de sobrecrecimiento bacteriano, el cual, a su vez,puede desencadenar diarrea y esteatorrea. Este tipo de dia-rrea se observa en enfermedades como la esclerodermia, ladiabetes mellitus y en el síndrome de seudobstrucción intes-tinal.

Evaluación del paciente con diarreaUna anamnesis dirigida y una exploración física completa

resultan elementos indispensables para la correcta orienta-ción diagnóstica del paciente con diarrea.

Historia clínica. En una primera valoración del pacienteafecto de diarrea el clínico debe realizar un interrogatorio di-rigido con el objeto de poder orientar el diagnóstico y esta-blecer el orden secuencial de exploraciones complementa-rias necesarias en cada caso en particular. Desde un puntode vista práctico resulta útil clasificar la diarrea en aguda(duración inferior a 2-3 semanas) o crónica (duración supe-rior a 2-3 semanas o diarrea de carácter recidivante). Lasprincipales causas de diarrea aguda y crónica se indican enlas tablas 2.38 y 2.39. La gran mayoría de las diarreas agudassuelen ser de origen infeccioso y tener un curso autolimita-do, por lo que rara vez es necesaria la realización de explora-ciones diagnósticas complejas. Por el contrario, la etiología yel pronóstico de la diarrea crónica son muy variables, por loque generalmente es necesario el estudio en profundidaddel paciente. Los datos clínicos que deben interrogarse deforma dirigida y pueden orientar el diagnóstico en un síndro-me diarreico son los siguientes:

Forma de presentación y curso de la diarrea. Este dato re-sulta de gran ayuda para localizar el origen y orientar el pro-nóstico de la diarrea (tabla 2.40). Las diarreas que tienen suorigen en el colon izquierdo suelen ser de bajo volumen. Enestos casos es frecuente la asociación de tenesmo rectal ydolor abdominal localizado preferentemente en el hipogas-trio, la fosa ilíaca izquierda o la región sacra. Las diarreasque se originan en el intestino delgado o el colon derechosuelen ser voluminosas y, cuando se acompañan de dolorabdominal, éste suele localizarse en la región periumbilical oen la fosa ilíaca derecha. Existen datos clínicos que permiten

159

GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.40. Características de la diarrea según su localización

Intestino delgado/colon derecho Colon izquierdo

Voluminosas Volumen escasoSangre o pus poco frecuentes Sangre o pus frecuentesDolor periumbilical de tipo Dolor en hipogastrio o

cólico y borborigmos región sacraAusencia de síndrome rectal Tenesmo y urgencia rectal

sospechar con bastante aproximación el carácter funcional uorgánico de un síndrome diarreico (tabla 2.41). Las diarreascrónicas o recidivantes que comienzan antes de los 40 añosde edad sin deterioro del estado general del paciente suelentener un origen funcional. Por el contrario, cuando el síndro-me diarreico se asocia a malnutrición o a deterioro del esta-do general es muy probable un origen orgánico. La diarreade aparición nocturna suele asociarse a procesos de carácterorgánico, pero no es en absoluto un dato clínico específico.Algunos pacientes con síndrome del intestino irritable o dia-betes mellitus presentan deposiciones líquidas nocturnas sinque exista lesión de la mucosa intestinal.

Características de las heces. Constituye un aspecto impor-tante en la evaluación del paciente con diarrea. La consisten-cia de las heces está en relación con la cantidad de agua y fibras que contienen. En el síndrome de malabsorción las he-ces suelen ser entre pastosas y líquidas, malolientes, pálidasy tienen aspecto oleoso. Por el contrario, en el síndrome delintestino irritable, en el que frecuentemente la diarrea alter-na con el estreñimiento, son características las heces capri-nas o en forma de cintas. Estos datos tienen un valor relativodado que tanto en el síndrome de malabsorción como en ladiarrea funcional el aspecto de las heces puede ser normal.La aparición de productos patológicos, como sangre y pus,es un dato orientativo hacia el carácter orgánico de la dia-rrea (tabla 2.41). La presencia de sangre mezclada con lasheces indica lesión de la mucosa intestinal, bien de carácterinflamatorio, bien tumoral. En pacientes de edad avanzadala asociación de dolor abdominal agudo con diarrea sangui-nolenta sugiere una enteritis isquémica. La presencia democo es propia de las enteropatías inflamatorias, pero tam-bién se observa en tumores del colon y en procesos benig-nos como el síndrome del intestino irritable. La expulsiónrectal de abundante moco opalescente puede deberse a unadenoma velloso. La presencia de pus suele ser expresión deprocesos inflamatorios, formación de abscesos o fístulas.

Relación con alimentos. Debe interrogarse con detenimien-to la posible relación del comienzo de la diarrea con la in-gesta de alimentos contaminados. La aparición de diarreaaguda que afecta simultáneamente a varios individuos trasuna comida sugiere gastroenteritis infecciosa. La realizaciónde viajes recientes a otros países es causa frecuente de ente-ritis por gérmenes como Salmonella, Escherichia coli entero-patógena, amebas, shigellas y parásitos entre otros (diarrea

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TABLA 2.41. Datos clínicos que sugieren el carácter funcional u orgánico de un síndrome diarreico

Diarrea funcional Diarrea orgánica

Historia antigua de diarrea Pérdida de pesoque alterna con estreñimiento Manifestaciones sistémicas

No hay pérdida de peso (p. ej., fiebre, artropatía)No hay sangre o pus en heces Sangre o pus frecuentesBuen estado general Mal estado general

Desnutrición frecuente

Perfil bioquímico normal Anemia microcíticao megaloblástica

Hipoproteinemia↓ Tasa de protrombina↓ Ácido fólico, Fe, Ca2+,

vitamina B12

del viajero). La diarrea que se produce tras la ingesta de le-che o derivados sugiere un déficit de lactasa.

Antecedentes de promiscuidad sexual. Cada vez son másfrecuentes las diarreas por gérmenes oportunistas (tabla2.38) en pacientes homosexuales con SIDA o sin éste (véaseEnfermedades infecciosas del intestino).

Origen yatrógeno. La toma de medicamentos es una causafrecuente de diarrea aguda o crónica (tablas 2.38 y 2.39). El in-terrogatorio detenido sobre la medicación que toma el pacien-te puede evitar la realización de pruebas diagnósticas innece-sarias. La naturaleza exacta de cualquier práctica quirúrgicaefectuada en el pasado es fundamental durante la anamnesis.La cirugía previa sobre el aparato digestivo (gastrectomía, re-secciones intestinales o vagotomía) puede ser causa de sobre-crecimiento bacteriano, malabsorción y diarrea. La enteritis ac-tínica es también causa de diarrea yatrógena.

Sintomatología acompañante. En muchos síndromes dia-rreicos la presencia de síntomas asociados ayuda a orientarel diagnóstico.

El dolor abdominal de tipo cólico en pacientes de edadavanzada con diarrea sanguinolenta sugiere una enteritis is-quémica. Cuando estos síntomas aparecen en individuos jó-venes la etiología más probable es la infección por gérmenesinvasores de la mucosa o la enfermedad inflamatoria crónicaintestinal. El dolor abdominal es también característico enlas diarreas infecciosas agudas producidas por toxinas bacte-rianas y con frecuencia acompaña a la diarrea del síndromedel intestino irritable.

La distensión abdominal, la flatulencia y los borborigmos amenudo son secundarios a la fermentación colónica de hi-dratos de carbono mal absorbidos. Aunque estos síntomasson inespecíficos y frecuentes en el síndrome del intestinoirritable, su aparición 30-90 min después de la ingesta de ali-mentos ricos en hidratos de carbono puede alertar al médicosobre un posible déficit de disacaridasas.

La aparición de fiebre en el curso de una diarrea sugiereun proceso orgánico. La fiebre puede estar presente desde elcomienzo o presentarse de forma tardía. Este signo puedeobservarse en el linfoma intestinal, la enfermedad inflamato-ria crónica intestinal, las gastroenteritis infecciosas o en en-fermedades que cursan con síndrome de malabsorción.

La pérdida de peso es frecuente en pacientes con síndro-me de malabsorción, neoplasias y enfermedad inflamatoriacrónica intestinal.

Una historia previa de aftas bucales recurrentes puede serindicativa de enfermedad celíaca, enfermedad de Crohn osíndrome de Behçet.

La espondilitis anquilopoyética y la artropatía recidivantecon afectación de grandes articulaciones pero sin destruc-ción ósea sugieren la existencia de una enteropatía inflama-toria. Las manifestaciones articulares se pueden presentar enel curso de la enfermedad inflamatoria crónica intestinal,después de derivaciones quirúrgicas intestinales, o pue-den preceder a la diarrea en pacientes con enfermedad deWhipple.

Las crisis de rubefacción facial se presentan en pacientescon síndrome carcinoide y en algunos casos de síndrome deVerner-Morrison (vipoma). En pacientes afectos de una gas-troenteritis eosinofílica suele existir una historia previa deprocesos alérgicos, como asma bronquial o edema angio-neurótico.

El antecedente de alcoholismo crónico, brotes recurrentesde pancreatitis o resección pancreática amplia sugiere unainsuficiencia pancreática exocrina. Finalmente, muchos pa-cientes con síndrome de malabsorción presentan molestiasvagas como malestar general o cansancio, pero escasa sinto-matología digestiva. Ello es relativamente frecuente en pa-cientes con enfermedad celíaca que son estudiados por unaanemia moderada o por alteraciones en las pruebas básicasde laboratorio.

Enfermedades asociadas. El reconocimiento de manifesta-ciones extraintestinales en el transcurso de un síndrome dia-rreico puede ser de gran ayuda para orientar el diagnóstico

SÍNDROME DIARREICO

TABLA 2.42. Diagnóstico de presunción en función de los síntomas, las enfermedades asociadas, los signos clínicos y el perfil bioquímico

Asociados a la diarrea Diagnóstico posible

SíntomasFiebre Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, amebiasis, linfoma, TBC, enfermedad

de Whipple, enteritis bacteriana, hipertiroidismoPérdida de peso intensa Síndrome de malabsorción, enfermedad inflamatoria intestinal, cáncer, hipertiroidismoRubefacción facial Síndrome carcinoide, feocromocitoma, vipoma

Enfermedades asociadas o respuesta terapéuticaHepatopatía Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, neoplasia intestinal con metástasis hepáticasColagenosis Vasculitis mesentéricaÚlcera péptica Síndrome de Zollinger-EllisonInfecciones recurrentes Déficit de inmunoglobulinasEnfermedad pulmonar crónica Fibrosis quísticaBuena respuesta a glucocorticoides Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, enfermedad de Whipple, enfermedad de Addison,

gastroenteritis eosinófila, esprue celíaco, colagenosisBuena respuesta a antibióticos Sobrecrecimiento bacteriano, esprue tropical, enfermedad de Whipple, giardiasisBuena respuesta a colestiramina Malabsorción de ácidos biliares

Signos físicosArtritis Colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, enfermedad de Whipple, enteritis por Yersinia,

Shigella, Campylobacter, proctitis gonocócica, colitis colágena, derivación intestinal, colagenopatías

Adenopatías Linfoma, enfermedad de Whipple, SIDANeuropatía periférica Diabetes, amiloidosisHipotensión postural Diabetes, enfermedad de AddisonEritema Mastocitosis sistémica, glucagonomaHiperpigmentación Enfermedad de Whipple, enfermedad de Addison, esprue celíaco

Pruebas de laboratorioEosinofilia Gastroenteritis eosinófila, parasitosis intestinalHipoalbuminemia Enteropatía perdedora de proteínasProteinuria AmiloidosisHiperpotasemia/hiponatremia Enfermedad de AddisonHipopotasemia Adenoma velloso, vipoma

de la enfermedad intestinal (tabla 2.42). Por otra parte, enfer-medades endocrinas como la diabetes mellitus, el hipertiroi-dismo, la enfermedad de Addison y el hipotiroidismo pue-den ser, a su vez, causa de diarrea.

Exploración física. En el paciente con diarrea el clínicodebe evaluar en primer lugar el estado de hidratación. El pa-ciente con diarrea voluminosa puede presentar signos de hi-povolemia grave (hipotensión arterial, taquicardia, sequedadde piel y mucosas). En estos casos es prioritario el tratamien-to de la deshidratación, incluso antes de realizar una anam-nesis detallada. Si bien la exploración física no suele ser sufi-ciente para establecer el diagnóstico, en ocasiones aportadatos orientativos y puede sugerir la presencia de una enfer-medad sistémica asociada. El examen de la piel puede mos-trar palidez importante secundaria a anemia, hiperqueratosispor déficit de vitamina A o una erupción con vesículas en lasuperficie de extensión sugestiva de dermatitis herpetiforme.La induración de la piel en la cara y las extremidades puedesugerir la existencia de esclerodermia. La pigmentación cutá-nea es sugestiva de una enfermedad de Whipple o de un es-prue idiopático. El eritema nudoso y la piodermia gangreno-sa son lesiones que se asocian a la enfermedad inflamatoriacrónica intestinal. La presencia de acropaquías se observa enpacientes con hepatopatía y en procesos que afectan de for-ma extensa al intestino delgado (p. ej., enfermedad celíaca,enfermedad de Crohn). La glositis es una manifestación fre-cuente en el síndrome de malabsorción y se debe a un défi-cit de vitamina B12, folatos o hierro. La presencia de edemaspuede orientar hacia una enteropatía perdedora de proteínaso enfermedades que afectan difusamente el intestino delga-do. Un soplo de estenosis pulmonar o insuficiencia tricúspi-de puede sugerir un síndrome carcinoide. La asociación detemblor distal y taquicardia obliga a descartar un hipertiroi-dismo. Una neuropatía periférica es sugestiva de un déficitde vitamina B12 o una diabetes mellitus. La palpación abdo-minal suele ser negativa en la mayoría de los pacientes condiarrea. En ocasiones puede revelar una masa dolorosa en el

flanco o la fosa ilíaca derechos compatible con una ileítisterminal (enfermedad de Crohn, TBC ileocecal o ileítis porYersinia) o con una neoplasia de colon. La inspección analpuede revelar fístulas, fisuras o ulceraciones sugestivas de en-fermedad de Crohn. El tacto rectal puede demostrar la pre-sencia de un tumor, un absceso perirrectal o heces impacta-das que originan una diarrea paradójica, sobre todo en niñosy ancianos.

Pruebas diagnósticas. Los datos obtenidos durante laanamnesis y la exploración física pueden ser suficientes paraorientar el diagnóstico sin necesidad de otras pruebas diag-nósticas complementarias. Éste es el caso de la mayoría delas diarreas agudas de origen infeccioso, principalmente lasproducidas por agentes víricos y por enterotoxinas. El carác-ter banal y autolimitado de la diarrea hace que estos proce-sos queden generalmente sin etiquetar. Sólo en una minoríade los casos el coprocultivo resulta diagnóstico y, cuandoéste llega al clínico, los pacientes suelen estar ya asintomáti-cos. Las diarreas de origen farmacológico, con excepción delas producidas por la ingesta subrepticia de laxantes o diuré-ticos, suelen diagnosticarse también sin necesidad de explo-raciones complementarias, resolviéndose el cuadro con laretirada del fármaco responsable. La sospecha de una dia-rrea por déficit de lactasa puede confirmarse tras la retiradade la leche y sus derivados de la dieta.

En todos aquellos casos en los que la diarrea no sea autoli-mitada o no existan datos clínicos suficientes para orientar eldiagnóstico, deben realizarse pruebas complementarias deuna forma escalonada (fig. 2.59).

1. Pruebas diagnósticas iniciales. En una primera aproxi-mación diagnóstica hay que realizar un examen cualitativode las heces, un análisis de sangre y una rectosigmoidos-copia.

Examen cualitativo de heces. El médico debe llevar a cabopersonalmente una inspección cuidadosa de las heces conel fin de confirmar la presencia de diarrea, estimar el volu-

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no delgado. En otras ocasiones la diarrea se asocia a una

GASTROENTEROLOGÍA

Historia clínica y exploración física Diagnóstico definitivo(p. ej., inducida por fármacoso aditivos de la dieta)

DIARREA AGUDA DIARREA CRÓNICA

Autolimitada Sangre o pus

SOSPECHA DE ENFERMEDADINTESTINAL QUE NO CURSACON SÍNDROME DE MALABSORCIÓN

DIAGNÓSTICO DEFINITIVOExamen cualitativo de hecesPerfil bioquímicoRectosigmoidoscopia

DIAGNÓSTICO INCIERTO O SOSPECHA DE MALABSORCIÓN

Cuantificación de grasa en heces(Prueba de Van de Kamer o pruebadel aliento con trioleína radiactiva)

Ausenciade esteatorrea Esteatorrea

Enema opacoTránsito intestinalColonoscopia contoma de biopsias

Síndrome de malabsorción

Sospecha desobrecrecimientobacteriano

Sospechade enfermedaddifusa intestinal

Sospechade insuficienciapancreática

Diagnósticoincierto

Sospecha de diarreasecretora o diarreaficticia

Pruebas de alientoTránsito intestinalValorar respuesta a antibióticos

D-xilosaBiopsia intestinalTránsito intestinal

Radiografía simple de abdomenPruebas funcionales(PABA, pancreolauril)Pruebas morfológicas,ecografía, TC, CPRE)Valorar respuesta a enzimas pancreáticas

D-xilosaBiopsia intestinalEnema opacoTránsito intestinalColonoscopiaPruebas del aliento

Medición de pH, osmolaridad,aniones orgánicos y cationesen heces

Fig. 2.59. Enfoque diagnóstico del paciente con síndrome diarreico. La historia clínica y la exploración física detalladas consiguen el diagnósti-co definitivo en algunos pacientes sin necesidad de realizar pruebas diagnósticas. En pacientes con diarrea crónica o diarrea aguda con productospatológicos en heces debe realizarse inicialmente un examen cualitativo de heces (véase texto), análisis de sangre y rectosigmoidoscopia. Si des-pués de estas pruebas el diagnóstico es incierto o existe sospecha de malabsorción, debe efectuarse la cuantificación de grasa en heces. La pre-sencia de esteatorrea confirma la existencia de malabsorción intestinal. En este caso el orden de pruebas diagnósticas se establece en función deldiagnóstico clínico más probable. Cuando las pruebas iniciales sugieren una enfermedad intestinal no asociada a un síndrome de malabsorcióndebe procederse al estudio radiológico del intestino grueso y delgado. En la mayoría de los casos es necesario completar el estudio realizando en-doscopia y toma de biopsias para alcanzar el diagnóstico definitivo. Si existe sospecha de diarrea secretora o diarrea ficticia (p. ej., dilución volun-taria de heces con orina o agua) deben medirse el pH, la osmolaridad, los aniones orgánicos y los cationes en heces. CPRE: colangiopancreato-grafía retrógrada endoscópica; PABA: ácido paraminobenzoico; TC: tomografía computarizada.

men aproximado e identificar la posible presencia de sangre,pus o moco. A continuación debe procederse a la toma demuestras con los siguientes objetivos:

1. Descartar la presencia de sangre oculta en heces me-diante la prueba de guayaco o polimorfonucleares mediantela tinción de Wright o con azul de metileno, en caso de noexistir productos patológicos visibles. La existencia de sangreoculta sugiere un proceso inflamatorio neoplásico o isquémi-co. La demostración de polimorfonucleares indica un proce-so inflamatorio de la mucosa colónica, como ocurre en in-fecciones por microrganismos invasivos (p. ej., Shigella,Campylobacter, E. coli invasiva) o en la enfermedad inflama-toria crónica intestinal. Una excepción la constituye la infec-ción por E. histolytica. Este parásito, que ulcera la mucosadel colon, destruye los polimorfonucleares circundantes a lalesión por lo que estos elementos celulares están ausentes enlas heces de los pacientes con amebiasis.

2. Examen microscópico en fresco para identificar huevoso parásitos (p. ej., E. histolytica o Giardia lamblia).

3. Coprocultivo, que permite el diagnóstico de diarreaspor gérmenes enteroinvasivos (p. ej., Salmonella, Shigella,Yersinia, Campylobacter o C. difficile).

4. Tinción con Sudán III, prueba cualitativa fácil de realizarque resulta útil sólo cuando su resultado es positivo. La tasade falsos negativos es muy alta cuando la pérdida de grasaen heces es inferior a 10 g/día. Por tanto, tiene una sensibili-dad y una especificidad bajas. La tinción con Sudán III detec-

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ta específicamente triglicéridos de la dieta y productos deri-vados de la lipólisis, mientras que las pruebas cuantitativasmiden ácidos grasos procedentes tanto de fuentes exógenascomo endógenas (ácidos grasos libres, jabones, ésteres decolesterol, triglicéridos y fosfolípidos). Una prueba de SudánIII positiva obliga a confirmar la esteatorrea mediante la prue-ba de Van de Kamer o la prueba del aliento con trioleína 14C(véase más adelante).

5. Si se sospecha la ingesta subrepticia de laxantes deberealizarse la prueba de alcalinización de las heces y orina.Ésta consiste en añadir una gota de hidróxido sódico 1 N auna muestra de 3 mL de orina o del sobrenadante obtenidotras centrifugar una muestra de heces. La prueba es positivacuando la muestra se torna de color rosa o rojizo, indicandola presencia de fenolftaleína.

Análisis de sangre. La bioquímica en sangre periférica nosuele aportar datos patognomónicos para el diagnóstico etio-lógico de la diarrea, pero es útil para descartar o sospecharun síndrome de malabsorción. Los parámetros que deben so-licitarse inicialmente son: hemograma completo, proteino-grama, tasa de protrombina y niveles séricos de hierro, vita-mina B12, ácido fólico, calcio y fosfatasa alcalina.

El hemograma puede mostrar una anemia microcítica y fe-rropénica, que sugiere lesión de la mucosa con pérdidas he-máticas crónicas o malabsorción de hierro, frecuentes en laenfermedad celíaca y otras enfermedades difusas del intesti-

anemia macrocítica, sugiriendo una malabsorción de ácidofólico o de vitamina B12. El déficit de ácido fólico es frecuen-te en pacientes con esprue celíaco o tropical y en otros pro-cesos que afectan preferentemente el intestino proximal. Eldéficit de vitamina B12 puede observarse en pacientes conanemia perniciosa, resección o afectación del íleon terminal,síndrome posgastrectomía o sobrecrecimiento bacteriano.Un recuento de eosinófilos superior a 500/µL plantea el diag-nóstico diferencial entre la gastroenteritis eosinófila, la para-sitosis intestinal, el linfoma, la vasculitis o la toma de fárma-cos como ácido acetilsalicílico, sulfamidas, penicilinas ycefalosporinas.

El proteinograma puede revelar una hipoproteinemia se-cundaria a maldigestión (p. ej., insuficiencia pancreática cró-nica), a procesos que afectan la absorción proteica o a unaenteropatía perdedora de proteínas (véase Síndrome de ma-labsorción intestinal).

Una tasa de protrombina prolongada y niveles séricos dis-minuidos de vitamina B12, ácido fólico, hierro, calcio, fósfo-ro, colesterol y proteínas sugieren un síndrome de malabsor-ción. La determinación del ácido fólico eritrocitario puederesultar útil, ya que los niveles séricos de folato pueden dis-minuir rápidamente en pacientes con anorexia.

Rectosigmoidoscopia. Debe practicarse en todo pacienteque presente una diarrea aguda sanguinolenta o una diarreacrónica. La exploración se lleva a cabo sin preparación intes-tinal previa para no alterar el estado macroscópico y micros-cópico de la mucosa rectal. En la mayoría de las ocasionespuede observarse sin problemas la mucosa rectal y descubrirproctitis, úlceras, fisuras profundas o abscesos perirrectales.Dado el carácter inespecífico de la mayoría de las lesionesrectales, durante el procedimiento deben tomarse muestraspara: a) análisis en fresco al microscopio óptico de una ex-tensión de mucosa rectal que permite la detección de trofo-zoitos móviles; b) tinción de Wright o azul de metileno de la

extensión rectal para descartar o confirmar la presencia de

Fig. 2.60. Radiografía simple de abdomen en bipedestación en unpaciente con esprue no tratado, que muestra asas intestinales dilata-das con niveles hidroaéreos (flechas).

polimorfonucleares, que sugieren una colitis inflamatoria, yc) biopsia rectal, que está indicada en todo paciente con dia-rrea crónica aunque la apariencia macroscópica de la muco-sa sea normal. La biopsia puede confirmar el diagnósticoetiológico en pacientes con amiloidosis, enfermedad deWhipple, enfermedad de Crohn (el 14% de los pacientes pre-sentan granulomas en la mucosa rectal), melanosis coli, es-quistosomiasis y espiroquetosis rectal. La presencia de san-gre roja en el recto sugiere la existencia de un procesoorgánico, pero obliga a descartar hemorroides internas san-grantes mediante anuscopia o con maniobra de retroversión,si se dispone de un sigmoidoscopio flexible.

2. Otras pruebas diagnósticas. Si el diagnóstico sigue sien-do incierto después de las pruebas anteriores o existe la sos-pecha de un síndrome de malabsorción, se programará unsegundo grupo de exploraciones, cuyo orden preferencialvariará de un paciente a otro en función del diagnóstico depresunción establecido. Resulta más eficaz practicar explora-ciones dirigidas a diagnosticar enfermedades concretas quesometer al paciente a una batería de exploraciones preesta-blecidas que son en muchos casos costosas e innecesarias.En esta segunda fase del diagnóstico pueden ser útiles las si-guientes pruebas:

Estudios radiológicos. La radiografía simple de abdomenpuede ser determinante en el caso de mostrar calcificacionesabdominales diagnósticas de pancreatitis crónica. En el es-prue pueden observarse asas intestinales dilatadas (fig. 2.60).El tránsito intestinal, la enteroclisis (fig. 2.61) y el enema opa-co con doble contraste constituyen pruebas complementa-rias necesarias en la mayoría de los pacientes con diarreacrónica. Permiten la detección de lesiones de la mucosa, fís-tulas, estenosis e intervenciones quirúrgicas previas, comoresecciones o derivaciones intestinales. En muchos pacien-tes el estudio baritado debe completarse con la toma de

SÍNDROME DIARREICO

biopsias intestinales (véase más adelante) para llegar al diag-

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Fig. 2.61. Enteroclisis en un individuo sin afección intestinal. Obsér-vese el aspecto normal de las asas bien rellenas de bario que se consi-gue con esta técnica.

nóstico específico. Hay que tener en cuenta que el sulfato debario interfiere en la detección de parásitos en las heces, porlo que la recogida de muestras para el examen de parásitosdebe preceder siempre al estudio radiológico.

Colonoscopia. En todo paciente con diarrea crónica en elque las pruebas anteriores no hayan aclarado el diagnósticodebe realizarse una colonoscopia completa. Durante el pro-cedimiento se examinará con detenimiento la mucosa paradescartar o confirmar melanosis coli (lesión característica enpacientes que toman con frecuencia laxantes), ulceraciones,tumores o pólipos. Deben tomarse biopsias de los distintossegmentos del colon aun en el caso de que la mucosa tengauna apariencia normal. Existen enfermedades como la colitiscolágena, la colitis microscópica, la amiloidosis, la enferme-dad de Whipple, la colitis granulomatosa, la melanosis coli ylas formas crónicas de esquistosomiasis en las que la mucosadel colon puede ser endoscópicamente normal. El diagnósti-co en estos casos se establece por el examen microscópicode la mucosa intestinal.

Fibrogastroscopia. Permite la inspección directa de la mu-cosa gastroduodenal y la toma de biopsias del duodeno enpacientes que presentan alteraciones radiológicas del intes-tino delgado proximal. Con este procedimiento puedendiagnosticarse las siguientes enfermedades: esprue celíaco,gastroenteritis eosinófila, enfermedad de Crohn, giardiasis,linfoma intestinal, linfangiectasia intestinal, hipogammaglo-bulinemia, enfermedad de Whipple, abetalipoproteinemia,amiloidosis, mastocitosis e infecciones por micobacterias(hongos o parásitos). También es útil para realizar un aspira-do del contenido intestinal en caso de sospecha de sobrecre-cimiento bacteriano o giardiasis.

Cuando los datos clínicos, biológicos y radiológicos sugie-ren la existencia de un síndrome de malabsorción debe pro-cederse a su confirmación mediante la realización de laspruebas que se indican a continuación.

3. Pruebas para demostrar la malabsorción de grasas.El síndrome de malabsorción se acompaña casi invariable-mente de esteatorrea. Por tanto, ante la sospecha de malab-sorción intestinal el primer paso es confirmar la esteatorrea.Para ello existen dos pruebas:

1. Técnica de Van de Kamer. Es la prueba más sensible yespecífica que existe para cuantificar la excreción de grasafecal. Las heces deben recogerse durante 72 h, período en elque el paciente tiene que realizar una dieta con 100 g de gra-sa al día. En estas condiciones la excreción de grasa fecal su-perior a 6 g diarios (20 mmol/día) se considera esteatorrea.En esta prueba se mide el contenido fecal de ácidos grasosdespués de la hidrólisis del líquido extraído. A pesar de suprecisión resulta engorrosa y desagradable tanto para el pa-ciente como para el personal de enfermería y del laborato-rio. Por ello, durante los últimos años se están realizando es-fuerzos para encontrar un método alternativo.

2. Prueba del aliento con trioleína-14C. Es una prueba cuali-tativa relativamente sencilla de realizar, que tiene una sensi-bilidad y una especificidad elevadas. Consiste en la medi-ción del 14C en el aire espirado tras la administración detrioleína-14C en una comida de prueba que contiene 60 g de grasa. Los pacientes con malabsorción eliminan menosdel 3,4% de la dosis ingerida. Esta técnica puede inducir aerror en pacientes con diabetes mellitus, obesidad mórbida,hiperlipemia, enfermedades del tiroides, hepatopatía crónicay enfermedades pulmonares. En estos casos pueden existiralteraciones en el metabolismo de la trioleína o en la excre-ción del 14C al margen de cambios en la absorción de grasa.

La demostración de esteatorrea confirma la existencia demalabsorción pero no aporta información sobre la etiologíade la diarrea. La esteatorrea puede ser secundaria a enferme-dades del intestino delgado, insuficiencia pancreática exocri-na o a enfermedades hepatobiliares.

4. Pruebas para demostrar alteración de la mucosa in-

GASTROENTEROLOGÍA

testinal o prueba de la D-xilosa. La D-xilosa es una pentosa

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que se absorbe en el intestino delgado proximal por difusiónpasiva. Por consiguiente, su absorción es independiente dela fase intraluminal pancreática o biliar de la digestión y seutiliza de forma sistemática para detectar malabsorción se-cundaria a enfermedad difusa de la mucosa del intestino del-gado proximal. En presencia de esteatorrea, una absorcióndisminuida de D-xilosa indica la existencia de una enteropa-tía difusa, mientras que una absorción normal sugiere una in-suficiencia pancreática exocrina o enfermedad hepatobiliar.La prueba consiste en ingerir 25 g de D-xilosa inmediatamen-te después de la primera micción de la mañana. Se recoge laorina durante las 5 h siguientes y se toma una muestra desangre 1 h después de la toma para medir la concentraciónde D-xilosa. Una excreción urinaria inferior a 4 g de D-xilosa yunos niveles séricos inferiores a 20 mg/dL indican malabsor-ción de la mucosa intestinal. Pueden obtenerse falsos positi-vos en la concentración urinaria de D-xilosa con niveles séri-cos normales cuando la recogida de orina se realiza enperíodos muy cortos de tiempo, en casos de deshidrataciónacusada, insuficiencia renal, hipotiroidismo o retención im-portante de líquido (ascitis). La concentración urinaria de D-xilosa puede estar disminuida en pacientes con retraso delvaciamiento gástrico o que toman ácido acetilsalicílico, in-dometacina o neomicina, fármacos que interfieren en la ab-sorción o retrasan la eliminación de D-xilosa. Se producenfalsos positivos en la determinación sérica de D-xilosa en pa-cientes con hipertensión portal, ascitis, retraso del vacia-miento gástrico y durante el tratamiento con los fármacos citados. La prueba de la D-xilosa puede ser normal en pacien-tes en los que las lesiones se localizan preferentemente en elíleon. La D-xilosa puede ser metabolizada por las bacterias in-testinales y, por tanto, su absorción puede disminuir en pa-cientes con sobrecrecimiento bacteriano.

La presencia de esteatorrea y prueba de tolerancia a la D-xilosa patológica indica enfermedad difusa de la mucosaintestinal, pero no aporta información sobre la etiología de lalesión. Para establecer el diagnóstico de certeza, en la mayo-ría de los casos es necesaria la biopsia intestinal.

Biopsia del intestino delgado. Es la prueba clave para al-canzar el diagnóstico final en muchos pacientes con malab-sorción. En algunos casos la histología revela datos patogno-mónicos, y en otros, los signos son altamente sugestivos deenfermedades concretas. Muchas de estas enfermedades tie-nen tratamiento específico, por lo que la biopsia debe reali-zarse en todo paciente con síndrome de malabsorción deorigen no aclarado, aun en presencia de una prueba de D-xi-losa normal. Las biopsias pueden obtenerse del yeyuno me-diante una cápsula de Crosby o del duodeno distal por víaendoscópica. Estudios comparativos han demostrado queambos procedimientos ofrecen la misma fiabilidad diagnósti-ca, por lo que en la actualidad se tiende a realizar inicial-mente endoscopia con toma de múltiples biopsias del duo-deno distal. Si el diagnóstico es incierto y existe unasospecha elevada de enteropatía difusa se procede a realizaruna biopsia yeyunal con cápsula de Crosby. La endoscopiatiene la ventaja de permitir la observación de la mucosa in-testinal y de dirigir la toma de biopsias sobre las áreas afecta-das. En la mayoría de los pacientes con enfermedad intesti-nal difusa (p. ej., esprue celíaco, enfermedad de Whipple yabetalipoproteinemia), es posible establecer el diagnóstico,pero éste puede pasar inadvertido en pacientes con lesionesparcelares de la mucosa (p. ej., gastroenteritis eosinófila). Enestos casos es necesario en ocasiones repetir la toma debiopsias para alcanzar el diagnóstico definitivo.

5. Prueba de Schilling. Es la técnica más utilizada para eva-luar el grado de absorción de vitamina B12. La malabsorciónde vitamina B12 puede ser secundaria a: a) deficiencia de fac-tor intrínseco (anemia perniciosa o gastrectomía); b) insufi-ciencia pancreática exocrina (por déficit de proteasas pan-creáticas que facilitan la transferencia de la forma proteica Rde vitamina B12 a factor intrínseco); c) sobrecrecimiento bac-teriano (por unión de la vitamina B a bacterias en la luz in-

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testinal), y d) enfermedad o resección del íleon terminal(por pérdida de receptores del complejo vitamina B12-factorintrínseco en el íleon terminal).

La prueba de Schilling puede revelar la causa de una ab-sorción deficiente de vitamina B12. Consiste en la administra-ción oral de una dosis pequeña de vitamina B12 radiactiva yde una dosis alta simultánea por vía intramuscular de vitami-na B12 no radiactiva (que satura los receptores hepáticos y re-duce la captación hepática de vitamina B12 radiactiva). Unaeliminación urinaria de vitamina B12 en las 24 h siguientes in-ferior al 5% de la dosis administrada confirma la presenciade malabsorción de vitamina B12. La prueba entonces deberepetirse añadiendo factor intrínseco. Si se normaliza la ex-creción urinaria de vitamina B12, la malabsorción es secunda-ria a un defecto de factor intrínseco. Los pacientes con insufi-ciencia pancreática crónica con frecuencia presentanmalabsorción de vitamina B12. En estos casos la malabsor-ción de cobalamina se corrige tras la administración de enzi-mas pancreáticas y no de factor intrínseco. En pacientes consobrecrecimiento bacteriano la malabsorción de vitaminaB12 se corrige con tratamiento antibiótico. La malabsorciónde vitamina B12 secundaria a enfermedad o resección ilealno se modifica con factor intrínseco, enzimas pancreáticas oantibióticos. Pueden observarse falsos positivos de la pruebade Schilling en pacientes con insuficiencia renal en los queestá retrasado el aclaramiento de cobalamina y en pacientesque reciben tratamiento con antagonistas de los receptoresH2, fármacos que disminuyen la secreción de factor intrín-seco.

6. Pruebas para demostrar malabsorción de sales bilia-res. Aproximadamente el 95% de las sales biliares conjuga-das excretadas al duodeno son reabsorbidas en el íleon ter-minal a través de la circulación enterohepática. En presenciade enfermedad o resección del íleon terminal suele asociar-se una absorción deficiente de ácidos biliares, lo que ocasio-na con el tiempo un déficit en la reserva corporal de sales bi-liares y una disminución de la concentración intraluminal.Ello provoca una alteración en la formación de micelas intra-luminales y favorece la malabsorción de grasas. Por otra par-te, el paso de sales biliares conjugadas al colon estimula lasecreción neta de agua y electrólitos a la luz intestinal. Desdeel punto de vista práctico, en pacientes con esteatorrea y en-fermedad o resección del íleon terminal, no suele ser necesa-ria la demostración de malabsorción de sales biliares. Sinembargo, existen casos poco frecuentes de diarrea secunda-ria a malabsorción de sales biliares en ausencia de enferme-dad ileal en los que la demostración de este defecto puedeser útil.

Las técnicas más utilizadas para evaluar la absorción deácidos biliares son la prueba del aliento con coliglicina-14C yla prueba de SeHCAT (selenio-75-ácido taurocólico marcado).La prueba del aliento con coliglicina radiactiva tiene un va-lor diagnóstico limitado debido a su elevada tasa de falsospositivos, principalmente en pacientes con sobrecrecimientobacteriano en los que se produce desconjugación bacterianade los ácidos biliares. La prueba de SeHCAT es la que tienemenos limitaciones ya que este análogo radiactivo del ácidotaurocólico es resistente a la acción de las bacterias intesti-nales. La prueba consiste en medir la retención del ácido bi-liar corporal mediante gammagrafía isotópica seriada. Encondiciones normales la circulación enterohepática retieneel 80% de la radiactividad en 24 h, el 50% a las 72 h y el 19% alos 7 días. En los pacientes con malabsorción de sales bilia-res la retención de SeHCAT es inferior al 5% y la diarrea sueleresponder al tratamiento con quelantes de las sales biliares(p. ej., colestiramina).

Otra forma de evaluar una posible malabsorción de salesbiliares consiste en realizar una prueba terapéutica con co-lestiramina. La ausencia de respuesta descartaría este diag-nóstico. Sin embargo, la resolución de la diarrea a los 3 díasde iniciado el tratamiento sugiere, pero no confirma, una

malabsorción de sales biliares. La colestiramina puede tener

un efecto beneficioso inespecífico en pacientes con diarreade otra etiología, por lo que una respuesta positiva obliga arealizar la prueba de la coliglicina o del SeHCAT para confir-mar el diagnóstico.

7. Pruebas para demostrar sobrecrecimiento bacteria-no. Debe sospecharse la existencia de sobrecrecimiento bac-teriano en todo paciente con malabsorción, especialmente si es de edad avanzada o existen factores predisponentescomo: a) proceso patológico gástrico que permita la coloni-zación bacteriana (anemia perniciosa, gastrectomía); b) en-fermedad favorecedora de estasis intestinal (estenosis, sín-drome de asa ciega, divertículos e hipomotilidad), y c) co-municaciones entre el intestino delgado y el grueso (fístulasenterocólicas o gastrocólicas, anastomosis quirúrgicas).

El cultivo del aspirado intestinal permite cuantificar directa-mente el crecimiento bacteriano intestinal. Sin embargo, surealización es técnicamente difícil y se asocia a una tasa ele-vada de falsos negativos, por lo que ha sido relegada a un se-gundo plano. Técnicas indirectas, como las pruebas del alien-to con coliglicina-14C, D-xilosa-14C o glucosa/hidrógeno sonmás asequibles en la práctica clínica y tienen una sensibili-dad y una especificidad aceptables para el diagnóstico de so-brecrecimiento bacteriano del intestino delgado.

La prueba del aliento con coliglicina-14C se fundamenta enla capacidad de las bacterias intestinales para desconjugarlas sales biliares. En presencia de sobrecrecimiento bacteria-no, la desconjugación de la coliglicina radiactiva determinala absorción y el metabolismo de glicina-14C, liberándoseCO2, que es eliminado con la respiración. La prueba se consi-dera positiva si se libera más del 4,5% de la dosis radiactivaadministrada durante un período de 6 h. Esta técnica tieneuna tasa de falsos negativos del 35%. Ocurren falsos positivosen casos de enfermedad o resección ileal en los que existepaso de ácidos biliares al colon y desconjugación bacterianaen dicha localización. En estas situaciones debe medirse laradiactividad fecal para poder diferenciar el sobrecrecimien-to bacteriano de la malabsorción de sales biliares. La eleva-da tasa de falsos negativos y positivos hace que no sea laprueba más idónea para el diagnóstico de sobrecrecimientobacteriano y, de hecho, ha sido desplazada por las pruebasdel aliento con D-xilosa-14C o con glucosa/hidrógeno, que tie-nen una sensibilidad y una especificidad próximas al 90%.

La prueba del aliento con D-xilosa-14C se fundamenta en eldesdoblamiento de la D-xilosa por bacterias aerobias gram-negativas con liberación de CO2. Se mide la radiactividad enel aliento espirado tras la ingestión de 1 g de D-xilosa marca-da con 14C. Los pacientes con sobrecrecimiento bacterianopresentan un aumento en la eliminación de 14CO2 espirado alos 30-60 min de la administración de la D-xilosa radiactiva.

La prueba del aliento con glucosa/hidrógeno se basa en lamedición del hidrógeno formado tras la fermentación bacte-riana de una dosis de glucosa administrada por vía oral. Laconcentración de hidrógeno se mide por cromatografía degases en el aire espirado antes de la administración de 50 gde glucosa y a los 30, 60, 90 y 120 min de ésta.

8. Pruebas para demostrar malabsorción de hidratos decarbono. La confirmación de una malabsorción de hidratosde carbono en presencia de esteatorrea debe realizarse enaquellos casos en los que la diarrea está directamente rela-cionada con la ingesta de un hidrato de carbono determina-do. La intolerancia a la lactosa es el tipo más frecuente demalabsorción de hidratos de carbono. El déficit congénito oadquirido de lactasa intestinal impide el desdoblamiento delactosa en galactosa y glucosa y, por tanto, su absorción. Es-tos pacientes suelen presentar diarrea, flatulencia y borborig-mos unos 30-60 min tras la ingesta de leche. Estos síntomasno son específicos y frecuentemente los presentan pacientescon el síndrome del intestino irritable.

Determinación del pH fecal. Permite diferenciar la malab-sorción específica de hidratos de carbono del síndrome mal-

SÍNDROME DIARREICO

absortivo generalizado. La malabsorción de hidratos de car-

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bono se asocia generalmente a una diarrea acuosa con pHácido (inferior a 5,5) debido a la fermentación bacteriana delos hidratos de carbono no absorbidos. En el síndrome de malabsorción generalizado, la presencia de aminoácidosy ácidos grasos actúa tamponando las heces, por lo que elpH es superior a 5,5.

Prueba de la tolerancia a la lactosa. Es una medición indi-recta de la actividad de la lactasa intestinal. Consiste en me-dir los niveles de glucemia tras la administración oral de lac-tosa. Cuando los niveles de lactasa intestinal son normales, laglucemia aumenta más de un 20% tras la toma de 50 g de lac-tosa y no se modifica en pacientes con un déficit de lactasa.Esta prueba es poco sensible y ha sido sustituida por la prue-ba del aliento con lactosa/hidrógeno y por la medición de laactividad de lactasa en biopsias de mucosa yeyunal.

Prueba del aliento con lactosa/hidrógeno. Se fundamentaen la medición del hidrógeno producido por la fermentaciónbacteriana de la lactosa que pasa desde el intestino delgadohasta el colon. Tras la medición basal de hidrógeno en elaire espirado el paciente ingiere una solución de 50 g de lac-tosa. A continuación se mide de nuevo el hidrógeno espira-do a los 30, 60, 90 y 120 min. Un aumento por encima de 20 ppm sobre los niveles basales indica malabsorción de lac-tosa. Pueden darse falsos positivos en pacientes con sobre-crecimiento bacteriano del intestino delgado, y falsos negati-vos en pacientes con flora intestinal no productora dehidrógeno.

9. Pruebas para demostrar pérdida intestinal de proteí-nas. Excepcionalmente en pacientes con malabsorción seprocede a realizar pruebas de pérdida proteica. Las enferme-dades del intestino delgado rara vez cursan con hipoalbu-minemia importante y, cuando lo hacen, ésta suele ser se-cundaria a una enteropatía perdedora de proteínas o al cata-bolismo excesivo de proteínas de la dieta por un sobrecreci-miento bacteriano. La técnica de la albúmina marcada con51Cr (prueba de Gordon) se utiliza en pacientes con sospe-cha de hipoalbuminemia secundaria a enteropatía perdedo-ra de proteínas. Consiste en la administración intravenosa dealbúmina marcada con 51Cr, con posterior recogida de lasheces durante 4 días consecutivos. En condiciones normaleslas sales de cromo no son excretadas ni absorbidas en la luzintestinal. Por tanto, la presencia de 51Cr en las heces tras suadministración intravenosa indica la pérdida de 51Cr-albúmi-na por el intestino. Recientemente se ha introducido un mé-todo que no requiere el empleo de isótopo radiactivo. Con-siste en la cuantificación en heces de a1-antitripsina medianteun procedimiento inmunológico. Esta proteína no se segreganormalmente en la luz intestinal y resiste la digestión proteo-lítica. Su detección en heces tras la administración intraveno-sa indica una pérdida de proteínas por la mucosa intestinal.

10. Pruebas para demostrar insuficiencia pancreáticaexocrina. El diagnóstico de insuficiencia pancreática exocri-na se establece en muchos pacientes por los datos clínicos,biológicos y radiológicos. Es frecuente una historia de alco-holismo crónico, dolor epigástrico recurrente, antecedentesde pancreatitis o cirugía pancreática. La radiografía sim-ple de abdomen puede ser diagnóstica en caso de demostrarcalcificaciones pancreáticas. La esteatorrea suele ser unamanifestación clínica tardía en el curso de la insuficienciapancreática exocrina crónica y se produce por la maldiges-tión de grasas secundaria al déficit de lipasa pancreática. Lapresencia de esteatorrea en pacientes con una prueba de D-xilosa o biopsia intestinal normal obliga a realizar pruebaspara descartar una insuficiencia pancreática exocrina, lascuales se detallan en otro capítulo (véase Enfermedades delpáncreas).

Tratamiento. Los principios terapéuticos básicos del síndro-me diarreico son: a) reposición de líquidos y electrólitos encaso de deshidratación; b) tratamiento específico de la cau-

GASTROENTEROLOGÍA

sa responsable, y c) tratamiento sintomático de la diarrea y

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los síntomas asociados. Las indicaciones y las pautas de hi-dratación, así como el tratamiento específico de los agenteso enfermedades responsables de la diarrea se desarrollan enotros capítulos (véase Enfermedades infecciosas del intesti-no y Síndrome de malabsorción intestinal).

Los principales objetivos del tratamiento sintomático sonaumentar la consistencia de las heces, reducir la frecuenciade las deposiciones, corregir las deficiencias nutricionales yaliviar los síntomas asociados.

Dieta y suplementos nutricionales. Salvo en casos de deshi-dratación grave, la alimentación oral no debe suprimirse porsistema durante una diarrea. Sin embargo, ciertas modifica-ciones de la dieta pueden mejorar los síntomas y reducir ladiarrea. En pacientes en los que se sospeche una malabsor-ción de hidratos de carbono, principalmente un déficit tran-sitorio de lactasa o una intolerancia a la lactosa, debe supri-mirse la ingesta de lactosa y sus derivados (salvo el yogur,que contiene betagalactosidasa). En pacientes con síndromede malabsorción y diarrea leve, el tratamiento específico dela enfermedad permite, en la mayoría de los casos, manteneruna dieta libre. Cuando se asocia pérdida de peso importan-te, una dieta pobre en grasas y rica en proteínas alivia la sin-tomatología del paciente y reduce la esteatorrea. En estos ca-sos pueden administrarse triglicéridos de cadena mediacomo sustitutos de las grasas, ya que son fácilmente hidroli-zados por la lipasa pancreática y no requieren la formaciónde micelas para ser absorbidos. En ocasiones la diarrea esproducida por el efecto osmótico de productos dietéti-cos que contienen edulcorantes, como sorbitol, manitol o xi-litol, que deben eliminarse de la dieta.

La presencia de una anemia ferropénica o megaloblásticarequiere el aporte de hierro o ácido fólico, y las deficienciasde vitaminas y minerales deben corregirse con suplementospor vía oral.

Sustancias absorbentes. Los coloides hidrófilos solidificanlas heces por un mecanismo de absorción de agua y son úti-les en pacientes con diarrea leve de origen funcional o pormalabsorción de ácidos biliares. Los productos más utiliza-dos son el salvado de trigo, preparados naturales que contie-nen Plantago o mucílagos de semilla de psilio y preparadossintéticos como la metilcelulosa.

Derivados opiáceos. El efecto antidiarreico de estos fárma-cos se fundamenta en el retraso del tránsito intestinal. Estassustancias retrasan el vaciamiento gástrico, inhiben la secre-ción gástrica pancreática y biliar, estimulan la absorción in-testinal de agua y electrólitos y reducen el peristaltismo intes-tinal.

La loperamida, un derivado de la meperidina, es el máseficaz y el que tiene menos efectos secundarios, por lo quese considera el opiáceo de elección. Se metaboliza tras suprimer paso por el hígado y no cruza la barrera hematoence-fálica. Si este fármaco no es eficaz, deben probarse otros de-rivados, como la codeína o el difenoxilato.

Estos fármacos no deben emplearse en pacientes con dia-rrea sanguinolenta, fiebre o toxicidad sistémica y su adminis-tración debe interrumpirse en pacientes que no mejoran oque empeoran con el tratamiento.

Agentes antisecretores. El subsalicilato de bismuto bloquealos efectos secretores de agentes infecciosos como Vibriocholerae, E. coli enterotóxica y Shigella. Este fármaco se hautilizado con éxito especialmente en pacientes con diarreadel viajero y en la diarrea crónica inespecífica.

Otras sustancias como los inhibidores de la síntesis deprostaglandinas, los glucocorticoides, las fenotiazinas y elácido nicotínico inhiben la secreción intestinal pero su efi-ciencia terapéutica como antidiarreicos es controvertida.

Agentes anticolinérgicos. No están indicados en el trata-miento de la diarrea dado que las dosis necesarias para lo-grar un efecto antidiarreico producen efectos secundarios(sequedad de boca, visión borrosa y taquicardia). A dosisbajas son eficaces para aliviar el dolor cólico abdominal aso-ciado, especialmente en pacientes con diarrea de origen fun-

cional.

Agentes a2-adrenérgicos. Tienen un potente efecto antidia-rreico y están indicados principalmente en la diarrea gravesecundaria a una neuropatía diabética. En estos casos existeuna alteración de la regulación del transporte de iones yelectrólitos mediado por receptores alfadrenérgicos.

El mecanismo de acción es multifactorial: a) aumentan laabsorción de cloro y sodio e inhiben la secreción intestinalde aniones; b) inhiben la secreción intestinal mediada por elestímulo nervioso intestinal; c) disminuyen el peristaltismo yfacilitan la absorción intestinal, y d) inhiben la secreción in-testinal mediada por estímulos del SNC.

Somatostatina. Posee un importante efecto antidiarreicoen pacientes con diarrea secretora producida por factoreshumorales (tumores endocrinos). Su mecanismo de acciónes multifactorial: a) es un potente inhibidor de la secrecióncelular endocrina; b) aumenta la absorción e inhibe la secre-ción de agua y electrólitos en la mucosa intestinal, y c) dismi-nuye la actividad contráctil propulsiva y aumenta las con-tracciones segmentarias intestinales.

El octreótido, un análogo de la somatostatina, es unas 70 veces más potente que ésta y puede administrarse por víasubcutánea (100-1.200 µg/día) repartida en 3 dosis.

Resincolestiramina. Es una resina de intercambio aniónicoque se une a los ácidos biliares en la luz intestinal, intercam-

biándolos por iones cloro, que se absorben. El efecto quelan-te sobre los ácidos biliares impide la acción secretora de és-tos sobre la mucosa colónica.

La resincolestiramina es eficaz en las diarreas por malab-sorción de sales biliares secundaria a enfermedad o resec-ción del íleon terminal.

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SÍNDROME DE MALABSORCIÓN INTESTINAL

Síndrome de malabsorción intestinalS. Navarro Colás

Se entiende por malabsorción el defecto de absorción queafecta el transporte de los nutrientes desde el borde apicaldel enterocito hasta su incorporación a la linfa o al torrentecirculatorio. El término maldigestión se reserva para los ca-sos en los que la absorción intestinal se halla alterada comoconsecuencia de un déficit de determinados fermentos di-gestivos que impiden que los nutrientes sean absorbidos co-rrectamente a pesar de existir unos enterocitos sanos.

Sin embargo, actualmente es posible englobar ambos con-ceptos bajo el nombre de síndrome de malabsorción al con-siderar como una unidad funcional indispensable para la co-rrecta digestión y absorción de los nutrientes, al intestinodelgado con sus sistemas linfático y venoso y a los sistemashepatobiliar y pancreático.

Así, se considera que aparece malabsorción cuando exis-ten determinadas alteraciones en la luz intestinal, en la pro-pia pared del intestino o en el transporte linfático.

Estadio intraluminal. El déficit de secreción de enzimaspancreáticas o de sales biliares produce una hidrólisis in-completa de las grasas y proteínas o una falta de solubiliza-ción de las grasas de la dieta que origina diarrea y malabsor-ción.

Estadio intestinal. La lesión del enterocito puede provocar:a) la destrucción del borde en cepillo, que impide la correc-ta hidrólisis de los hidratos de carbono; b) la alteración deltransporte a través de la célula de monosacáridos, ácidosgrasos, monoglicéridos, pequeños péptidos y aminoácidos, yc) alteración en la formación de quilomicrones a partir delos triglicéridos y el colesterol.

Estadio de transporte linfático. El bloqueo de los vasos lin-fáticos impide el transporte de los nutrientes desde la célulaintestinal a los órganos donde se llevan a cabo el almacena-miento y el metabolismo.

A continuación se describen las entidades responsablesde malabsorción citadas en la tabla 2.43, con excepción dela enfermedad de Crohn, el linfoma difuso intestinal, la hipo-gammaglobulinemia y la gastroenteritis eosinófila, que se

tratan en otras secciones de esta obra. De las dos etiologíasfundamentales del estadio intraluminal sólo se mencionabrevemente la esteatorrea secundaria a la deficiencia de áci-dos biliares en la luz intestinal, tratándose en detalle la insufi-ciencia exocrina pancreática en el apartado Enfermedadesdel páncreas.

En la tabla 2.44 se resumen los principales datos semioló-gicos que permiten sospechar la existencia de malabsorciónen una situación clínica determinada. Las pruebas comple-mentarias indicadas ante la presunción diagnóstica de mal-absorción ya se han detallado en las páginas precedentes. Eltratamiento debe ser específico para cada entidad nosológi-ca; cuando esto no es posible, por ejemplo en la amiloidosissin sobrecrecimiento bacteriano, la abetalipoproteinemia, lalinfangiectasia intestinal o la colestasis intrahepática crónicade la cirrosis biliar primaria, se puede paliar en parte la des-nutrición secundaria a malabsorción de lípidos sustituyendola grasa dietética por triglicéridos de cadena media, que pue-den absorberse directamente, sin requerir la hidrólisis pan-creática ni la solubilización micelar, y son transportados porel enterocito a la circulación portal en vez de la linfática

(véase Digestión y absorción, en Generalidades).

Enfermedad celíaca

Fue descrita en los niños por GEE en 1888 y en los adultosen 1932 por THAYSEN. Esta enfermedad ha recibido múltiplesdenominaciones: esteatorrea idiopática, esprue no tropical,enfermedad celíaca del adulto, enteropatía inducida por glu-ten, esprue nostras, etc. Sus principales características son:a) malabsorción de prácticamente todos los nutrientes; b) le-sión histológica constante de la mucosa yeyunal, característi-ca pero inespecífica, y c) rápida mejoría clínica e histológicaal eliminar el gluten de la dieta. Algunos autores exigen tam-bién como criterio diagnóstico la recidiva clínica e histológi-ca tras la reintroducción del gluten en la dieta, pero para mu-

167

GASTROENTEROLOGÍA

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TABLA 2.43. Causas del síndrome de malabsorción

Estadio intraluminalInsuficiencia pancreática exocrina

GlandularPancreatitis crónicaCarcinoma pancreáticoResecciones pancreáticas ampliasFibrosis quísticaPáncreas divisumPancreatitis hereditariaKwashiorkorLipomatosis pancreáticaSíndrome de Shwachman

FuncionalPosquirúrgicaGastroyeyunostomía tipo Billroth IIGastroenteroanastomosisDenervación vagal pancreáticaAlimentación parenteral prolongadaInactivación intraduodenal de lipasa

(síndrome de Zollinger-Ellison)Deficiencia aislada de enterocinasaDeficiencia aislada de enzimas pancreáticas

Insuficiencia biliarColestasis crónica intrahepática

Cirrosis biliar primariaColestasis benigna recidivanteColangitis esclerosanteEnfermedad de CaroliCarcinoma primitivo de hígado

Colestasis crónica extrahepáticaEstenosis benigna de la vía biliar principalCarcinoma de la ampolla de VaterCarcinoma de la vía biliarCarcinoma de cabeza de páncreasCompresión extrínseca de la vía biliar principalParásitos

Sobrecrecimiento bacterianoHipoclorhidria o aclorhidriaPoscirugía digestiva

Disfunción del asa aferente tras gastroyeyunostomíaEnteroenterostomía terminolateral (asa ciega)Estenosis y fístulas enteroentéricasFístula gastroyeyunocólicaObstrucción parcial por adherencias

Anomalías estructuralesDiverticulosis yeyunalEnfermedad celíacaEnfermedad de CrohnTBCLinfomas

Estadio intestinalEnfermedad celíacaEnfermedad de CrohnEnfermedad de WhippleLinfoma difuso intestinalAmiloidosisGastroenteritis eosinófilaHipogammaglobulinemiaDermatitis herpetiformeAbetalipoproteinemiaEsprue tropicalIsquemia crónica intestinal

Estadio de transporte linfáticoLinfangiectasia intestinalEnfermedad de WhippleLinfoma

Otras causas (trastorno de la motilidad)DiabetesAmiloidosisEsclerodermiaSeudobstrucción intestinalSíndrome del intestino cortoGastroileostomíaResección ilealResección intestinal ampliaCortocircuitos intestinales

TABLA 2.44. Sospecha de malabsorción

Síntomas Malabsorción

Pérdida de peso CaloríasEsteatorrea GrasaDiarrea Ácidos grasos hidroxilados,

ácidos biliaresMeteorismo Hidratos de carbonoAnemia Hierro, vitamina B12, ácido fólicoEdema ProteínasTetania Calcio, magnesioOsteoporosis Calcio, proteínasIntolerancia a la leche LactosaDiátesis hemorrágica Vitamina K

chos este experimento entraña demasiados riesgos y se excu-sa su incumplimiento.

La prevalencia de la enfermedad celíaca no se conocecon exactitud, ya que varía considerablemente según el áreageográfica estudiada. Así, oscila entre el 0,03% en el ReinoUnido y el 0,35% en Suecia. Es más frecuente en la raza blan-ca y en climas tropicales y excepcional en la raza negra, qui-zá porque numerosos pueblos africanos consumen muchomás maíz que trigo.

Anatomía patológica. El empleo sistemático de la biopsiaintestinal en el estudio de los síndromes de malabsorción hapermitido un mejor conocimiento de los diferentes grados delesión histológica en la enfermedad celíaca. Ésta afecta prác-ticamente de forma exclusiva la mucosa del intestino delga-do, con preservación de las demás capas de la pared. Las le-siones histológicas tienden a ser más pronunciadas en elyeyuno que en el íleon.

La observación directa de la superficie luminal de unamuestra de biopsia intestinal con una lupa revela una muco-sa más lisa de lo normal, que traduce una mayor atrofia ve-llositaria. El diagnóstico histológico está basado en una com-binación de lesiones epiteliales y cambios inflamatorios. Laslesiones epiteliales incluyen diversos grados de atrofia vello-sitaria, hiperplasia críptica y cambios en las células epitelia-les de la superficie de la vellosidad. Los cambios inflamato-rios son un aumento de los linfocitos intraepiteliales ypresencia de un infiltrado de tipo crónico en la lámina pro-pia. La atrofia de las vellosidades intestinales debe valorarseconsiderando la relación entre el número de células calici-formes y el número de células absorbentes (normalmente,1:3) y la relación entre la profundidad de las criptas y la altu-ra de las vellosidades (normal, 1:4). Con esta valoración seconsideran varios grados de afección mucosa que compren-den desde el grado I (normal) hasta el grado V (atrofia vello-sitaria total). En la enfermedad celíaca las células absortivaspierden su forma cilíndrica y adquieren un aspecto cuboidey sus núcleos se distribuyen de forma anárquica en lugar deestar situados en la zona basal de la célula y a la misma altu-ra. El borde en cepillo desaparece y el citoplasma es más ba-sófilo. Disminuye la concentración de disacaridasas, estera-sas, fosfatasas alcalinas, adenosinfosfatasas y peptidasas, locual explica la malabsorción de diferentes alimentos. Laatrofia de esta capa celular vellositaria se intenta compensara través de un proceso proliferativo en las criptas, donde esevidente el aumento del número de mitosis. Sin embargo, elnúmero y la calidad de las células de Paneth de las criptasparecen ser normales. Por otro lado, en la lámina propia apa-rece un infiltrado celular formado fundamentalmente por lin-focitos, células plasmáticas, eosinófilos, histiocitos y célulascebadas.

Las alteraciones histológicas referidas provocan una im-portante disminución de la superficie de absorción, en espe-cial en las zonas más proximales del intestino delgado, duo-deno y yeyuno, aunque pueden afectar todo el intestinodelgado. Es importante tener presente que estas lesiones ana-tomopatológicas no son patognomónicas de la enfermedad

celíaca y que pueden observarse, en mayor o menor grado,

en otras enfermedades del intestino delgado, como el linfo-ma, el esprue tropical e, incluso, en determinados casos demaldigestión.

Una característica fundamental de la enfermedad celíacaes la recuperación de la estructura intestinal una vez transcu-rrido un tiempo durante el cual el paciente se somete a unadieta sin gluten. Las células absortivas recuperan su forma ci-líndrica y su uniformidad, reaparece el borde en cepillo y au-menta la longitud de las vellosidades. Al mismo tiempo, dis-minuyen la altura de las criptas y la infiltración celular de lalámina propia.

Etiopatogenia. La primera descripción clínica de la enfer-medad celíaca se debe a THAYSEN en 1932, pero fue DICKE en1950 quien demostró que era el gluten, proteína contenidaen los cereales como trigo, cebada, centeno y avena, el res-ponsable de las alteraciones del intestino delgado de los pa-cientes con enfermedad celíaca. En la década de los cin-cuenta, RUBIN et al demostraron, gracias al desarrollo de latécnica de biopsia intestinal peroral por succión, que la en-fermedad celíaca de los niños y el esprue del adulto eran lamisma entidad nosológica. Posteriormente se determinó quela parte tóxica del gluten era la fracción 9 de la gliadina, frag-mento alcohol-extraíble que contiene péptidos N-pirrolidín-carboxílicos. La gliadina puede ser separada mediante elec-troforesis, en cuatro fracciones denominada α, β, γ y ωgliadina. De todas ellas la fracción α-gliadina parece ser laúnica que es tóxica para los enfermos celíacos. Sin embargo,no se conoce bien por qué la ingesta de gluten conduce a ladestrucción del epitelio intestinal característico del esprue.Se han propuesto tres posibles mecanismos: a) fenómenosinmunes; b) deficiencia enzimática, y c) factores genéticos.La hipótesis de los fenómenos inmunes se basa en la existen-cia de una reacción inmunológica y se apoya en el hallazgode abundantes células plasmáticas en la mucosa intesti-nal de los pacientes celíacos productoras de importantes can-tidades de IgM, IgA e IgG. Se ha observado asimismo, durantela fase activa de la enfermedad, la existencia de anticuerposantigluten en suero, heces y secreciones intestinales, aunquesu presencia también se ha detectado en otras enfermedadesque cursan con lesión de la mucosa intestinal, lo que hacedudar de su especificidad. En el suero de los pacientes celía-cos no tratados se ha observado una disminución de los nive-les de IgM, que no se ha comprobado en los enfermos trata-dos con dieta sin gluten. Existe también la posibilidad de quese trate de una enfermedad metabólica por algún déficit enzi-mático, en la que el gluten se digiera incompletamente, deforma que la acumulación de las sustancias tóxicas genera-das dañe la mucosa. Estudios realizados con cultivos in vitrode células de la mucosa intestinal sugieren que el gluten noactúa como tóxico directo, sino que la lesión tisular es prece-dida por una activación de su toxicidad a través de un meca-nismo endógeno. Éste parece depender de dos genes, uno li-gado al sistema mayor de histocompatibilidad (HLA),formado por la asociación del HLA-B8 y el HLA-DR3 (identifi-cados en estos pacientes en una proporción 4 veces superiora la de la población general), y otro no relacionado con elprimero, que puede heredarse de manera independiente y seexpresa en los linfocitos B del 90% de los pacientes celíacos.Es probable que la asociación de ambos genes determine latransformación del enterocito en un “receptor de gluten” quefavorecería la actuación linfocitaria, con la consiguiente libe-ración de sustancias tóxicas e inmunoactivas que destruiríanlas células intestinales. Si bien estas hipótesis son atractivas, elmecanismo patógeno íntimo de la enfermedad está aún poresclarecer y no puede descartarse que no sea una combina-ción de todas ellas.

Cuadro clínico. La enfermedad puede manifestarse a cual-quier edad a partir de la incorporación del gluten a la dieta.Por regla general, los primeros síntomas aparecen ya en la in-fancia, edad en la que es muy importante obtener el diagnós-

tico e instaurar el tratamiento específico. Si el esprue no se

diagnostica en el niño, los síntomas pueden disminuir e in-cluso desaparecer en la adolescencia, para reaparecer entrela tercera y la cuarta décadas de la vida, aunque a veces nose manifiestan hasta la vejez. El comienzo de la enfermedadpuede ser agudo, en especial en el adulto, desencadenadopor algún factor intercurrente (infección intestinal, embara-zo, gastrectomía, etc.) o bien insidioso, lo que explica quecon frecuencia los pacientes consulten por algunas de lascomplicaciones derivadas de la malabsorción. Las manifesta-ciones clínicas varían de un paciente a otro y ninguna es es-pecífica de la enfermedad, pues todas traducen la alteraciónde la absorción intestinal.

Existe una correlación entre la extensión de la lesión y laintensidad de la malabsorción. Cuando la enfermedad sóloafecta el duodeno y el yeyuno proximal, puede no dar sínto-mas digestivos y manifestarse sólo por una anemia ferropéni-ca o por signos de osteomalacia. Por tanto, en el cuadro clí-nico del esprue deben distinguirse los síntomas digestivos ylos extradigestivos.

Síntomas digestivos. La tríada característica de la enferme-dad clínicamente activa consiste en diarrea, astenia y adelga-zamiento. La diarrea esteatorreica se manifiesta en forma deheces líquidas o pastosas amarillento-grisáceas y volumino-sas (entre 200 y 1.000 g/día). El olor es rancio y el aspecto es-pumoso y con contenido graso. Suelen flotar en el agua. Elvolumen de las deposiciones aumenta en forma proporcio-nal a la superficie intestinal afecta. Sin embargo, los enfer-mos celíacos no siempre presentan diarrea, y en ocasionespueden padecer incluso estreñimiento y manifestar el cua-dro clínico sólo con un adelgazamiento progresivo; esto sedebe a que el íleon suele mantenerse indemne en estos ca-sos y, junto con el colon, compensa con su absorción la so-brecarga líquida que le llega del yeyuno.

En los niños es frecuente la aparición de un retraso del cre-cimiento que entraña una falta de aumento de peso.

El enfermo celíaco suele presentar además eructos, disten-sión abdominal y expulsión de importantes cantidades de ga-ses malolientes, formados por la actividad fermentativa de laflora intestinal sobre los azúcares y ácidos grasos no absorbi-dos que llegan al colon; a partir de los segundos se formantambién ácidos grasos hidroxilados que poseen un efecto ca-tártico y contribuyen como un componente secretor a la dia-rrea osmótica de la malabsorción.

Síntomas extradigestivos. Son manifestaciones clínicas se-cundarias a la deficiencia de los diversos componentes dieté-ticos malabsorbidos (tabla 2.44).

Los síntomas más frecuentes son los derivados de la ane-mia, que puede ser microcítica por malabsorción de hierroen el duodeno, macrocítica por deficiente absorción de áci-do fólico en el yeyuno alto, o mixta. En el esprue es muy rarala anemia secundaria a carencia de vitamina B

12, pues ésta seabsorbe en el íleon terminal, el segmento intestinal menosafecto en esta enfermedad.

El fallo de la absorción de la vitamina K puede traducirseen una diátesis hemorrágica. La malabsorción de calcio y devitamina D puede determinar un cuadro clínico de hipocal-cemia, que, junto con una deficiente absorción de magnesio,puede producir parestesias, calambres y tetania en casos gra-ves. Con mayor frecuencia, la deficiencia de calcio y vitami-na D, junto con la hipoproteinemia, se traduce en el desarro-llo de osteomalacia y osteoporosis, con aparición de doloresóseos en espalda, pelvis y costillas.

Los edemas de extremidades inferiores (relativamente fre-cuentes) y la ascitis o la anasarca (rara salvo en casos límite)constituyen la principal manifestación clínica de la hipopro-teinemia de la malabsorción.

Los pacientes con enfermedad celíaca no tratada de largaevolución pueden presentar signos de hipopituitarismo y deinsuficiencia corticosuprarrenal, como amenorrea, caída delvello sexual, hipotensión, debilidad, hiponatremia e hiper-pigmentación.

Se ha descrito hasta en el 20% de los pacientes con esprue

SÍNDROME DE MALABSORCIÓN INTESTINAL

la presencia de aftas bucales recidivantes, por lo que se

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GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.45. Enfermedades asociadas a la enfermedad celíaca

Enfermedad de CrohnColitis ulcerosaHepatitis crónicaAftosis recidivanteDisgammaglobulinemiaDiabetes mellitusEnfermedad de AddisonHipertiroidismoGlomerulonefritisArtritis reumatoideLupus eritematoso sistémicoVasculitis cutáneaAlveolitis fibrosante

Fig. 2.62. Tránsito intestinal con bario en la enfermedad celíaca.Las primeras asas yeyunales están dilatadas, con pérdida del patrónmucoso normal y ausencia de pliegues.

Fig. 2.63. Otro aspecto de la radiología intestinal en la enfermedad

aconseja la práctica de una biopsia intestinal peroral en to-dos los casos de aftosis recurrente de etiología oscura.

La enfermedad celíaca puede asociarse a diversas enfer-medades, la mayoría de base autoinmune, probablementecomo consecuencia del depósito en otros órganos de inmu-nocomplejos circulantes formados en el intestino (tabla2.45).

La exploración física puede revelar evidencia de pérdidaponderal, palidez o hiperpigmentación rara, pérdida de ve-llo, distensión abdominal, edemas y, en ocasiones, ascitis. Aveces se observan dedos en palillo de tambor. Las queilitis yglositis carenciales no son infrecuentes. La enfermedad celía-ca puede coexistir junto con una dermatitis herpetiforme, encuyo caso habrá lesiones cutáneas evidentes. Es frecuente lapresencia de atrofia esplénica, y en casos excepcionales sedetecta esplenomegalia de mecanismo desconocido.

Exploraciones diagnósticas. Radiología. Comprende la ra-diografía simple de abdomen, el estudio baritado del intesti-no delgado y la exploración radiológica esquelética. Todosellos muestran signos característicos pero inespecíficos.

La radiografía simple de abdomen suele revelar distensiónde las asas del intestino delgado en decúbito supino y nive-les hidroaéreos en bipedestación, debidos a atonía y estasisintestinal, y un patrón de seudoclusión del intestino delgado(fig. 2.60).

El tránsito intestinal con bario revela dilución de la papilladebido al aumento de contenido líquido en el interior de lasasas intestinales, secundario a disminución de la absorción yaumento de la secreción. Este mismo hecho y las alteracio-nes de la motilidad y del tono de la pared intestinal determi-nan la fragmentación de la columna de bario, que da lugar ala imagen “en nevada” (fragmentación fina) y a la denomina-da imagen de moulage, fragmentación tosca que se traduceen asas totalmente llenas, con desaparición de los pliegues yseparadas entre sí por otras asas vacías de papilla. Es tam-bién característico de esta enfermedad el edema de los plie-gues con aumento de los espacios entre ellos (figs. 2.62 y2.63). Sin embargo, debe hacerse hincapié en el hecho deque la demostración de un intestino delgado radiológica-mente normal no permite excluir el diagnóstico de enferme-dad celíaca.

La radiología ósea puede mostrar signos compatibles conosteomalacia y osteoporosis.

Hallazgos de laboratorio. Los datos de laboratorio no sonespecíficos de la enfermedad celíaca, sino que pueden ob-servarse en otras entidades que cursan con malabsorción ysólo sirven para confirmar la existencia de esta alteración.

En estos pacientes es frecuente detectar anemia de tipo fe-rropénico o por déficit de ácido fólico. Es mucho más rara laanemia por deficiencia de vitamina B12. En ocasiones, la ane-mia es la única manifestación de la enfermedad. Puede ob-servarse leucopenia y trombocitopenia y, a veces, hipopro-trombinemia por falta de vitamina K.

Puede aparecer acidosis metabólica cuando la diarrea esmuy intensa y existen importantes pérdidas de bicarbonato

por las heces. También es frecuente detectar niveles séricos

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celíaca: pliegues engrosados y simétricos a lo largo de todo el yeyuno.

subnormales de calcio, fósforo, cinc y magnesio, así comode proteínas totales y colesterol, hechos que deben hacersospechar la existencia de una malabsorción.

La determinación de anticuerpos antigliadina IgA e IgG,antiendomisio y antirreticulina ha constituido un avance enel diagnóstico, tanto de los enfermos como de los portadoressanos. Sin embargo, la sensibilidad y la especificidad varíasegún los diferentes laboratorios.

Pruebas de malabsorción. En el esprue, como en todas lasenteropatías difusas, existe un grado variable de esteatorrea,comprobable mediante las técnicas de Van de Kamer o de latrioleína-14C, y es característica la malabsorción de D-xilosa,en oposición a las enfermedades que cursan con maldiges-tión, en las que la xilosa se absorbe normalmente. Es impor-tante disponer de una determinación cuantitativa de grasa fe-cal por dos motivos: porque la cifra de esteatorrea serelaciona directamente con la extensión, y por tanto con lagravedad de la enfermedad, y porque las determinacionesseriadas permiten una valoración objetiva de la respuesta clí-nica al tratamiento.

Al destruirse en el esprue el borde en cepillo del enteroci-to, existe una deficiencia de disacaridasas que se traduce enuna malabsorción de lactosa y otros azúcares y puede ser ob-jetivada mediante la prueba del aliento de H2.

Es aconsejable practicar también la prueba de Schillingpara evaluar la integridad del mecanismo de absorción de lavitamina B12 en el íleon. También puede ser de interés llevara cabo una prueba de Gordon o la determinación de la α1 an-titripsina fecal en caso de hipoproteinemia importante, paradeterminar si se debe a malabsorción o a pérdida intestinalde proteínas.

Biopsia intestinal. La biopsia con cápsula de la mucosayeyunal es esencial para orientar el diagnóstico y compro-bar los efectos del tratamiento específico. Los hallazgos (fig. 2.68) ya se han descrito en Anatomía patológica.

Diagnóstico. El diagnóstico de enfermedad celíaca requiereque se cumplan tres criterios: a) la biopsia intestinal debemostrar las alteraciones características de la enfermedad(aunque inespecíficas); b) debe demostrarse la existencia de una alteración en la absorción de la mucosa intestinal deuno o más nutrientes, y c) las lesiones histológicas de la mu-cosa intestinal deben remitir tras un período prudente de tra-tamiento específico, que consiste en la supresión del glutende la dieta.

No debe olvidarse el diagnóstico diferencial con otras en-fermedades que cursan con malabsorción e incluso maldi-gestión. Sin embargo, cuando se ha observado la restituciónhistológica de la mucosa intestinal después de someter al pa-ciente a una dieta sin gluten, quedan pocas dudas sobre laidentidad de la afección. Si el paciente no mejora a las pocassemanas de instituir una dieta sin gluten, debe revisarse cui-dadosamente la dieta y asegurar que no contiene gluten enabsoluto. Por definición, el esprue responde a la exclusión

del gluten de la dieta. Por tanto, si un paciente determinado

TABLA 2.46. Régimen

Alimentos prohibidos

Extractos de carne, carne en conserva, charcuteríaQuesos fermentados, cremaHarina de trigo, cebada, avena, centeno y alimentos que los contengan

(pan, pastas de sopa, biscotes, etc.)Pastelería, repostería y postres instantáneos en polvoHelados, caramelos, chocolateCafé descafeinado, cerveza, whiskyConservas, salsa bechamel, tomate en lata, mayonesa comercial,

caldo en cubitos, sopa, salsas y cremas preparadas

permanece sintomático con una dieta correcta, debe sospe-charse que la lesión histológica (atrofia vellositaria) es se-cundaria a otra enfermedad que cursa con anomalías muco-sas similares a las del esprue; entre ellas se incluyen elesprue tropical, el linfoma intestinal difuso, la infestacióncrónica por Giardia lamblia, el síndrome de Zollinger-Ellisoncon hipersecreción gástrica acusada y el esprue colágeno (sibien esta última entidad se considera una forma peculiar ocomplicada de enfermedad celíaca, por fortuna muy pocofrecuente).

Tratamiento. El tratamiento de la enfermedad celíaca con-siste en la eliminación indefinida de la dieta de todos los ali-mentos que contengan gluten. La dieta sin gluten excluye to-das las semillas de cereales, excepto el arroz, el maíz y lasoja. Por tanto, deben evitarse los productos que contengantrigo, centeno, cebada y avena, como pan, pastas alimenti-cias, productos de pastelería, la mayoría de las conservas ytambién la cerveza (tabla 2.46).

Cuando se inicia el tratamiento es conveniente suprimirde la dieta también los disacáridos, en especial la leche y susderivados, durante unos 6 meses, tiempo requerido para laregeneración del borde en cepillo de los enterocitos, dondese localizan las disacaridasas necesarias para su absorción.

El tratamiento debe intentar corregir las deficiencias de mi-nerales y vitaminas. En caso de anemia macrocítica debe ad-ministrarse ácido folínico, 10 mg/día por vía intramusculardurante 10 días, para seguir con una dosis de 5 mg/día. Siexiste anemia microcítica, está indicado el tratamiento mar-cial. La deficiencia de calcio se trata con gluconato cálcico opreparados de calcio activos por vía oral, junto con vitami-nas liposolubles como vitamina D (30.000 U/día) y vitami-na A (50.000 U/día). Deben vigilarse los niveles séricos demagnesio; si es necesario, se administra sulfato magnési-co por vía intravenosa, a una dosis inicial de 2 g, seguida de1 g cada 6 h por vía intramuscular. En ocasiones también esnecesaria la administración intramuscular de vitamina K (10 mg/día durante 3 días consecutivos).

Con el tratamiento dietético y sustitutivo correcto suele lo-grarse una buena recuperación del estado clínico del pacien-te, que gana peso de manera progresiva. A los pocos mesesse normalizan las pruebas de la D-xilosa y del H2 y disminuyenotablemente la esteatorrea; al cabo de un año la excreciónfecal de grasa es prácticamente normal y, si se repite la biop-sia intestinal, se observa la recuperación de la arquitecturamucosa, con restitución de las vellosidades, aunque su totalnormalización puede llevar años a pesar de realizar correcta-mente la dieta.

Existe una variación individual considerable en la capaci-dad de los pacientes con enfermedad celíaca en remisiónpara tolerar la ingesta de pequeñas cantidades de gluten. Al-gunos toleran muy bien las transgresiones dietéticas, mien-tras que otros son extraordinariamente sensibles a la ingestade porciones incluso minúsculas de gluten y pueden desarro-

SÍNDROME DE MALABSORCIÓN INTESTINAL

llar diarrea acuosa masiva, de tipo coleriforme, a las pocas

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alimentario sin gluten

Alimentos permitidos

Carne magra, hígado, sesosJamón

PescadosHuevosLeche, yogur, quesos frescos, quesos duros (Gruyère, Holanda,

Chantal)Mantequilla, aceite, margarinaMaíz, arroz, tapioca, sémola de arroz, harina de maíz,de arroz

o de soja, patatas, pan de maízVerduras y legumbresFrutas frescas, secas y en almíbarAceitunasAzúcar, miel, mermeladas y confituras caserasCafé, té, cacao puroLeche artificial, chocolate en polvo

horas de comer un pedazo de pan. En estos casos la diarreapuede ser tan intensa como para inducir un shock hipovolé-mico, por lo que no es prudente en ningún caso efectuar unaprueba de tolerancia al gluten como criterio diagnóstico adi-cional de la enfermedad.

Complicaciones. Debe pensarse en ellas siempre que un pa-ciente con enfermedad celíaca sometido a tratamiento dejade responder a la dieta sin gluten. Fundamentalmente debendestacarse el linfoma intestinal, la yeyunitis crónica ulcerati-va no granulomatosa, la dermatitis herpetiforme y la enfer-medad celíaca colágena.

Alrededor del 10% de los pacientes con esprue pueden de-sarrollar un linfoma intestinal de evolución mortal, que causadolor abdominal, hemorragia, perforación u obstrucción. Sufrecuencia es mayor en los pacientes no tratados.

La yeyunitis crónica ulcerativa no granulomatosa cursa conimportante dolor abdominal y con frecuencia puede perfo-rarse, originando peritonitis o abscesos localizados. Suelenpresentarla pacientes que inicialmente no respondieron a ladieta sin gluten, por lo que recibe el nombre de enfermedadcelíaca refractaria. En estos casos puede intentarse el trata-miento con glucocorticoides, cuyos resultados son dispares.

Cuando la enfermedad celíaca se complica con manifesta-ciones de dermatitis herpetiforme suele ser poco grave, puesse afectan sólo el duodeno y las primeras asas del yeyuno.

La enfermedad celíaca colágena se manifiesta en su iniciocomo un esprue clásico, pero no responde a la dieta exentade gluten. Al practicar una nueva biopsia intestinal se obser-va un aumento de fibras colágenas depositadas en la láminapropia. Esta complicación se presenta como una malabsor-ción progresiva e intratable de pronóstico mortal.

Pronóstico. La enfermedad celíaca grave puede ser letal sino se diagnostica y trata de un modo apropiado. Estos pa-cientes pueden desarrollar una desnutrición acusada y morira causa de complicaciones como hemorragias, infeccionesintercurrentes o insuficiencia suprarrenal. Por otra parte, elpronóstico del enfermo celíaco tratado correctamente condieta sin gluten se considera excelente. Existe, sin embargo,la posibilidad de que se desarrollen las complicaciones des-critas o de que aparezcan enfermedades malignas (linfomaintestinal, carcinoma de esófago y cáncer de pulmón, lasmás frecuentes). Aunque ello ocurre en un porcentaje bajo de casos, la mortalidad de estos enfermos es el dobleque la de la población general.

No es infrecuente que al percibir una mejoría, el adoles-cente con enfermedad celíaca abandone la dieta, pudiendopermanecer varios años asintomático, para volver a recaerdespués de un período variable, en general en la tercera o lacuarta décadas, pero a veces sólo en la vejez. La recurrenciapuede manifestarse con una anemia ferropénica aislada, conun cuadro malabsortivo florido o con cualquier posibilidadintermedia. Por tanto, los pacientes con evidencia inequívo-ca de enfermedad celíaca en la infancia deben continuar in-definidamente la dieta sin gluten. Es aconsejable investigar alos familiares próximos de los pacientes con esprue, ya quepresentan una prevalencia de enfermedad subclínica de alre-dedor del 4% y una mayor incidencia de neoplasias. La de-terminación de anticuerpos antigliadina o antiendomisiopuede ser útil para seleccionar a los familiares en los que esaconsejable practicar una biopsia intestinal para confirmar eldiagnóstico. La cuantificación de estos anticuerpos tambiénes de utilidad para identificar a los portadores sanos en la po-blación general, que en Italia se ha estimado en un 0,4% en

GASTROENTEROLOGÍA

la población adolescente entre los 13 y los 15 años.

Esprue tropical

El esprue tropical es un síndrome malabsortivo de etiolo-gía oscura, propio de individuos que residen o que han visi-

tado zonas tropicales, en especial la India, Extremo Oriente y

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el Caribe. En su patogenia se han involucrado deficienciasnutricionales, agentes infecciosos transmisibles y posibles to-xinas dietéticas. La enfermedad mejora al administrar agen-tes antimicrobianos de amplio espectro, lo cual sugiere, aun-que no demuestra, que las causas infecciosas desempeñanun papel importante.

Cuadro clínico. Se han descrito dos fases. En la inicial, elpaciente presenta astenia y diarrea de intensidad variable; enesta fase se detecta el aumento de la eliminación de grasa fe-cal. Pasadas varias semanas, o incluso meses, aparecen lassecuelas nutritivas de la malabsorción persistente. Hay ano-rexia, distensión abdominal y pérdida ponderal importantesy pueden desarrollarse glositis, estomatitis, hiperqueratosis yedemas en grado variable; en esta fase son frecuentes la ane-mia ferropénica o megaloblástica (por deficiencia de ácidofólico y/o vitamina B12), la hipoprotrombinemia y la hipoal-buminemia. A diferencia de la enfermedad celíaca, son raraslas manifestaciones de deficiencia de calcio y vitamina D.

Diagnóstico. La radiología intestinal muestra hallazgos simi-lares a los de la enfermedad celíaca. Las pruebas de absor-ción de grasa, xilosa o vitamina B12 suelen ser patológicas yse requiere la malabsorción de estas sustancias para conside-rar el diagnóstico de esprue tropical. La existencia de estea-torrea se objetiva entre el 50 y el 90% de los casos.

La biopsia intestinal puede revelar anomalías que oscilandesde el acortamiento mínimo de las vellosidades hasta unaatrofia total similar a la del esprue de climas templados, aun-que las células epiteliales superficiales no están tan alteradascomo en los casos graves de enfermedad celíaca. La altera-ción más frecuente es una infiltración acusada de la láminapropia por células mononucleares, aunque evidentementeéste no es un cambio específico. Con frecuencia la biopsiaintestinal muestra vellosidades acortadas y engrosadas, conaumento de la altura de las criptas. Sin embargo, estos cam-bios son también inespecíficos, pudiendo detectarse en unabuena proporción de individuos residentes habituales de zo-nas tropicales sin síntomas o signos funcionales de malabsor-ción.

Como es evidente, el diagnóstico de esprue tropical debeefectuarse sólo tras haber excluido otras causas de malabsor-ción en un paciente que ha visitado recientemente una zonageográfica tropical apropiada. En esta situación es muy im-portante descartar la infestación intestinal por parásitos capa-ces de causar un cuadro malabsortivo con cambios inespecí-ficos de la arquitectura mucosa intestinal, como G. lambliaen cualquier área geográfica o Capillaria philippinensis en lazona del Pacífico.

Tratamiento. En el esprue tropical la dieta sin gluten es ine-ficaz. El tratamiento consiste en controlar la diarrea, utilizan-do derivados opiáceos si es necesario, corregir las deficien-cias de vitaminas y minerales mediante la administración devitamina B12, ácido fólico, hierro y una dieta rica en proteínasy pobre en grasas, y la administración de antibióticos de am-plio espectro, como tetraciclinas, a dosis de 1 g/día por víaoral durante 2-4 semanas. Hay pacientes en los que la res-puesta es rápida, con desaparición de la diarrea, la glositis yla anemia y mejora del estado nutritivo en pocas semanas,mientras que en otros debe mantenerse el tratamiento hasta

6 meses para observar la resolución del proceso.

Amiloidosis

La amiloidosis sistémica se caracteriza por el depósito tisu-lar difuso de sustancia amiloide, un complejo proteicopolisa-cárido amorfo de localización extracelular que presenta bi-rrefringencia de color verde con la luz polarizada después deteñirse con rojo Congo. Todos los tipos de amiloidosis pue-den afectar cualquier segmento del tubo digestivo. Las locali-

zaciones principales donde se deposita la sustancia amiloide

son las paredes vasculares, la mucosa y las capas muscularesdel intestino. El engrosamiento de la pared arterial puedeocluir vasos de forma segmentaria y conducir a isquemia einfarto tisular. La muscularis mucosae y las capas muscularesse afectan notablemente por la infiltración amiloide, por loque es acusada la atrofia muscular de la pared intestinal. Lamucosa sólo se infiltra en casos de amiloidosis masiva, perola isquemia de la mucosa debida a la infiltración vascularpuede determinar su atrofia y ulceración.

Fisiopatología. La amiloidosis es una causa evidente de alte-ración de la motilidad del tubo digestivo, que puede manifes-tarse en todos sus segmentos. No está claro si éste es el resul-tado de la infiltración muscular o de una disfunción del SNA.Por otra parte, el 5% de los pacientes con amiloidosis sistémi-ca presentan malabsorción, cuya etiología puede ser múlti-ple: sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado se-cundario a dismotilidad, isquemia mucosa extensa, efectobarrera a la absorción de la infiltración amiloide o fallo exo-crino pancreático por depósito masivo de amiloide en laglándula.

Cuadro clínico. La afección del tubo digestivo por la amiloi-dosis puede manifestarse con artritis temporomandibular, ma-croglosia, disfagia por alteración de la motilidad esofágica,vómitos por dificultad de vaciamiento gástrico si el estómagoestá infiltrado por amiloide y síntomas variables secundariosa la dismotilidad y/o la infiltración de la pared intestinal: dia-rrea, estreñimiento, malabsorción, megacolon, incontinenciafecal o seudobstrucción intestinal secundaria. Se han descritoasimismo hemorragia digestiva debida a ulceraciones muco-sas de origen isquémico y pérdida intestinal de proteínas.También puede no haber síntomas a pesar de la afección ex-tensa del tubo digestivo.

Diagnóstico. La afección del tubo digestivo por amiloidedebe sospecharse en todo paciente con amiloidosis sistémi-ca conocida o enfermedad predisponente que desarrolla al-teraciones de la función gastrointestinal.

El tránsito intestinal con bario es una buena técnica explo-radora cuando se sospecha amiloidosis intestinal. Es típico elaspecto de las asas, que están dilatadas y muestran un engro-samiento simétrico y bien delimitado de las válvulas conni-ventes.

El diagnóstico de certeza se establece en la inmensa ma-yoría de los casos mediante biopsia rectal, que revela la sus-tancia amiloide (que se tiñe con rojo Congo) en la láminapropia o en la pared de los vasos de la submucosa. La biop-sia yeyunal con cápsula también suele ser diagnóstica. Ac-tualmente, la biopsia de la grasa del tejido celular subcutá-neo se considera la técnica idónea para el diagnóstico de laamiloidosis sistémica.

Tratamiento. No existe una terapéutica eficaz para detenerla progresión de la amiloidosis sistémica, por lo que la enfer-medad suele seguir un curso evolutivo inexorable. Sólo encaso de malabsorción en la que el sobrecrecimiento bacte-riano intestinal desempeñe un papel, la administración oralde antibióticos puede mejorar temporalmente la diarrea y la

la luz intestinal. También se comprueban niveles séricos dis-

esteatorrea.

Abetalipoproteinemia

Denominada también enfermedad de Bassen-Kornzweig,es una rara afección que se hereda con carácter autosómicorecesivo, caracterizada por la incapacidad para sintetizar laapoproteína B necesaria para la formación de los quilomi-crones. Debido a ello los triglicéridos se acumulan en las cé-lulas epiteliales intestinales y, al no formarse quilomicrones,pasan con dificultad a la linfa, determinando una malabsor-ción exclusiva de grasa, con esteatorrea que generalmente esleve. A pesar de un ayuno prolongado, la biopsia intestinal re-

vela grandes cantidades de grasa intraepitelial como si seacabara de ingerir una comida rica en triglicéridos.

En la abetalipoproteinemia existe una acusada hipolipe-mia, con cifras de colesterol inferiores a 100 mg/dL y de trigli-céridos por debajo de 30 mg/dL. El suero de estos pacientescarece de quilomicrones, lipoproteínas de baja densidad y li-poproteínas de muy baja densidad, y no pueden detectarseapoproteínas B. La dislipemia determina alteraciones de lafunción de las membranas celulares, que se manifiestan consíntomas neuromusculares secundarios a la desmielinizaciónselectiva, en particular de los haces posteriores de la médulaespinal. Esto causa pérdida de los reflejos osteotendinosos yataxia sensorial. La disfunción de las membranas ocularesdetermina la aparición de retinitis pigmentaria atípica, conpoca pérdida visual. La alteración de la membrana lipídicade los hematíes conduce a acantocitosis y anemia hemolíticapor destrucción prematura de los hematíes. La enfermedadse manifiesta dentro del primer año de vida en un niño naci-do presuntamente sano, pero que no se desarrolla con nor-malidad y presenta anorexia, diarrea y distensión abdominal.Durante la niñez aparecen alteraciones neurológicas, y en laadolescencia, retinitis pigmentaria atípica. Las pruebas de la-boratorio demuestran malabsorción selectiva de las grasas(la prueba de la D-xilosa es normal) e hipolipemia. El diag-nóstico se confirma mediante la biopsia intestinal, que mues-tra unas vellosidades normales con enterocitos repletos degotas de grasa, la cual está ausente de la lámina propia de lasubmucosa.

El tratamiento es empírico, con una dieta de bajo conteni-do graso y suplementos de triglicéridos de cadena media yvitaminas liposolubles.

Recientemente se han identificado otras deficiencias gené-ticas de la apoproteína B (hipobetalipoproteinemia familiar,deficiencia de apo-B100 y enfermedad de Anderson) que pre-sentan manifestaciones clínicas y hallazgos histológicos en labiopsia intestinal similares a los observados en la abetalipo-

SÍNDROME DE MALABSORCIÓN INTESTINAL

proteinemia.

Linfangiectasia intestinal

La linfangiectasia intestinal primaria es una enfermedad de tipo genético caracterizada por producir malabsorción degrasa y pérdida intestinal de proteínas debido a un bloqueodel sistema linfático intestinal. En esta enfermedad el cuadroclínico aparece inmediatamente después del nacimiento yexiste con frecuencia linfedema periférico (enfermedad deMilroy) y el antecedente familiar de diarreas e hipoproteine-mia.

Cualquier entidad que determine una oclusión de los lin-fáticos intestinales o una hipertensión de la vía principal dedrenaje linfático (conducto torácico) puede causar una lin-fangiectasia intestinal adquirida, como TBC intestinal, linfomaabdominal, enfermedad de Crohn, pancreatitis crónica ycáncer pancreático, pericarditis constrictiva, insuficienciacardíaca congestiva, fibrosis o tumores retroperitoneales ysarcoidosis.

Cuadro clínico. Se manifiesta con diarrea esteatorreica, de-bilidad, náuseas y malestar abdominal. Aparecen edemasimportantes, en general asimétricos y, en fases avanzadas,anasarca e incluso ascitis quilosa en la mitad de los casos. Enestadios posteriores las adherencias creadas por las ascitispueden provocar una oclusión intestinal.

Análisis de laboratorio. Muestran una moderada esteato-rrea, aunque en ocasiones puede ser muy intensa. Sin embar-go, el hallazgo característico es la hipoproteinemia con nive-les bajos de albúmina debido a un aumento de pérdidasproteicas intestinales (prueba de Gordon positiva) secunda-rio a hiperpresión en el interior de los vasos linfáticos intesti-nales que provoca su disrupción y el paso de su contenido a

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minuidos de inmunoglobulinas, transferrina, ceruloplasmina,calcio y vitamina B12. Puede observarse una notable linfocito-penia, que en pacientes con linfangiectasia congénita se aso-cia a anergia cutánea a distintos antígenos.

Radiología. La radiología del intestino delgado muestra unengrosamiento de los pliegues, por el edema existente, y sig-nos de dilución de la papilla, dada la hipersecreción en laluz intestinal. Puede observarse dilatación de las asas y nodu-laridad discreta. La linfografía pone de manifiesto estasis, dis-torsión y reflujo en los linfáticos abdominales.

Diagnóstico. Se realiza con la biopsia intestinal, que muestradilatación de los vasos linfáticos de la lámina propia con ma-crófagos cargados de lípidos. Las vellosidades pueden estardistorsionadas por la ingurgitación de los linfáticos.

Tratamiento. No es específico, sino que se limita a una die-ta pobre en lípidos, con suplementos de triglicéridos de ca-dena media y aporte de vitaminas liposolubles. Cuando lalinfangiectasia es secundaria a una enfermedad inflamatoriao neoplásica, su tratamiento específico puede restablecer el

GASTROENTEROLOGÍA

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nen sólo artralgias, sin hallazgos articulares objetivos. La fie-bre es el síntoma más inconstante, presente sólo en la mitadde los pacientes; es intermitente y, habitualmente, no muyalta, pero en casos avanzados puede ser elevada y continua.En ocasiones, la fiebre es el único síntoma durante ciertotiempo, por lo que debe considerarse la enfermedad deWhipple en el diagnóstico diferencial de la fiebre de origendesconocido.

Puede existir una poliserositis que, junto a la diarrea y a lafiebre, dificulta la diferenciación clínica entre esta entidad,el linfoma y la TBC abdominal.

Se han descrito casos asociados a afectación endocardíti-ca y del SNC; en esta última situación los pacientes muestrandesorientación, pérdida de memoria, nistagmo y oftalmo-plejía.

Exploración física. Habitualmente revela los hallazgos rela-cionados con malabsorción pronunciada: emaciación, hipo-tensión secundaria a reducción hidroelectrolítica y/o insufi-ciencia corticosuprarrenal secundaria, hiperpigmentacióncutánea, dedos en palillo de tambor, edema, púrpura, quei-losis, glositis y alteraciones neurosensitivas periféricas. Es co-mún detectar linfadenopatías periféricas móviles, de tamañomoderado y consistencia elástica. Puede observarse la artri-tis, y la auscultación cardíaca puede revelar soplos debidos avegetaciones valvulares. El abdomen se encuentra general-mente distendido y suele ser sensible a la palpación. Puedenpalparse masas abdominales mal definidas debidas a linfade-nopatías mesentéricas en alrededor del 25% de los casos.

Hallazgos de laboratorio. Están relacionados con la ma-labsorción; en general hay hipolipemia, hipocalcemia, hipo-proteinemia e hipoprotrombinemia, así como anemia de tipoferropénico y, en ocasiones, macrocítica.

Existe esteatorrea, cuya cifra es muy variable, y la absor-ción de la D-xilosa está disminuida.

Radiología intestinal. Muestra un engrosamiento llamativode los pliegues del intestino, en especial del duodeno y delyeyuno proximal.

Diagnóstico. El diagnóstico se establece fácilmente al com-probar la presencia de gránulos PAS-positivos en los macró-fagos de la lámina propia de la mucosa intestinal obtenidamediante biopsia. Idénticas lesiones pueden encontrarse encualquiera de los tejidos afectos (p. ej., los ganglios linfáticosperiféricos). Los bacilos intracelulares pueden demostrarsemediante microscopia electrónica.

Tratamiento. El tratamiento utilizado hasta la actualidadproporciona una rápida mejoría clínica, lográndose la cura-ción al cabo de 1-3 meses de iniciado. El antibiótico de elec-ción es la penicilina procaína, que se administra a dosis de600.000 U 2 veces al día por vía intramuscular, hasta apreciarsignos inequívocos de mejoría (habitualmente unos 10 días),para seguir con penicilina oral durante un período que osci-la entre 4 y 6 meses (tiempo necesario para apreciar la desa-parición de los macrófagos de la lámina propia intestinal y larestitución de la arquitectura vellositaria). Se han utilizadootros antibióticos con buenos resultados, incluyendo trimeto-prima-sulfametoxazol, eritromicina, tetraciclinas y cloramfe-nicol. En todos los casos se obtiene la pronta desapariciónde los síntomas digestivos y extradigestivos en esta enferme-dad, que era siempre mortal antes de descubrirse la eficaciade los antibióticos.

Una vez interrumpido el tratamiento los pacientes debencontrolarse periódicamente, pues puede haber recidivas(que responden bien a una nueva tanda de antibióticos) y esposible que aparezcan síntomas neurológicos aun en ausen-cia de enfermedad intestinal o articular. En esta última situa-ción se recomienda administrar cloramfenicol por su capaci-dad para atravesar la barrera hematoencefálica. Parece

prudente efectuar biopsias intestinales periódicas durante

flujo linfático y limitar la pérdida intestinal de proteínas.

Enfermedad de Whipple

También denominada lipodistrofia intestinal o granuloma-tosis intestinal lipofágica, es una enfermedad sistémica pococomún que puede involucrar virtualmente cualquier órganodel cuerpo, pero afecta de forma constante el intestino, yestá causada por un microrganismo identificado reciente-mente mediante técnicas de genética molecular. Se observade forma predominante en varones entre la cuarta y la sépti-ma décadas de la vida.

Etiopatogenia. En 1992 fue identificado un Actinomycesgrampositivo como causante de la enfermedad, al que sedenominó Tropheryma whippelii. Desde el punto de vistaanatomopatológico se observan unas paredes intestinalesedematosas y engrosadas. La histología demuestra un típicoinfiltrado difuso de la lámina propia por macrófagos espumo-sos que se colorean de un rojo característico con la técnicadel PAS. Se sospecha que estos gránulos PAS-positivos songlucoproteínas de los restos de la pared celular de los baci-los fagocitados por los macrófagos. Los vasos linfáticos de lamucosa y de la submucosa están dilatados y traducen la obs-trucción linfática causada por los nódulos linfáticos mesenté-ricos engrosados. Estos macrófagos, con gránulos PAS-positi-vos en su interior, se observan en la mayoría de los tejidosafectos, como corazón, hígado, bazo, pulmones, riñones,ganglios linfáticos y SNC.

Cuadro clínico. Suele manifestarse a través de una tríadaclásica: diarrea, artritis y fiebre. La diarrea es el síntoma másfrecuente, pero no se diferencia de la que se presenta enotros síndromes malabsortivos; suele acompañarse de dolorcólico abdominal y anorexia importante; ello puede condi-cionar una pérdida ponderal notable, con gran astenia, debi-lidad y síntomas carenciales; entre éstos destacan las pareste-sias debidas a neuropatía periférica, la tetania causada porhipocalcemia o hipomagnesemia y la púrpura secundaria aalteraciones de la coagulación. La pérdida intestinal de pro-teínas es constante cuando hay diarrea grave, en especial siexiste obstrucción linfática por adenopatías mesentéricasafectas por la enfermedad, por lo que el edema hipoprotei-némico puede ser un signo llamativo.

Alrededor de dos tercios de los pacientes presentan sínto-mas articulares. La artritis no es deformante, suele ser migra-toria, afecta al mismo tiempo articulaciones pequeñas ygrandes y se acompaña de signos inflamatorios. Puede ser elsíntoma inicial y preceder en varios años la aparición de ladiarrea en hasta el 30% de los casos. Muchos pacientes tie-

unos años, pues la reaparición de los bacilos en la mucosayeyunal permite la predicción de la recidiva futura en el pa-ciente asintomático.

No obstante, la identificación reciente del germen causales posible que permita la selección de antibióticos más efica-ces a través del uso del antibiograma y un mejor control de

la curación de la enfermedad.

Sobrecrecimiento bacteriano del intestinodelgado (síndrome del asa ciega)

El desarrollo de malabsorción en un paciente con sobre-crecimiento de bacterias en la luz del intestino delgado seconoce con el nombre del síndrome del asa ciega.

Etiología y patogenia. El intestino delgado contiene habi-tualmente un número reducido de gérmenes aerobios gram-positivos y anaerobios facultativos. Cualquier anomalía es-tructural o funcional del intestino delgado que determinaestasis local o recirculación del contenido intestinal puedeacompañarse de una acusada proliferación intraluminal demicrorganismos, con flora variada similar a la colónica en laque predominan los bacteroides y lactobacilos anaerobios.

Se han descrito numerosas enfermedades asociadas a so-brecrecimiento bacteriano del intestino delgado (tabla 2.47).Todas se caracterizan por la estasis del contenido intestinal,con la excepción de las situaciones clínicas de hipoclorhi-dria, pero éstas generalmente causan el síndrome sólo cuan-do coexisten alteraciones de la motilidad. En pacientes seni-les puede aparecer malabsorción por sobrecrecimientobacteriano en ausencia de anomalías estructurales o funcio-nales objetivas, pero es probable que exista una hipomotili-dad intestinal en esta situación. Es importante destacar queno todos los pacientes con las anomalías reseñadas en la ta-bla 2.47 desarrollan de forma inevitable una proliferaciónbacteriana intestinal clínica y metabólicamente importante.Por otra parte, puede haber sobrecrecimiento de microrga-nismos detectables mediante cultivos de aspirados yeyunalessin que exista la menor evidencia clínica o exploratoria demalabsorción.

La patogenia de la malabsorción en el síndrome del asaciega está relacionada con las propiedades metabólicas dela flora bacteriana. Los gérmenes son capaces de desconju-gar y deshidroxilar los ácidos biliares; los ácidos biliares li-

TABLA 2.47. Situaciones clínicas causantes del síndrome de proliferación bacteriana del intestino delgado

Hipoclorhidria o aclorhidriaGastritis atróficaVagotomíaGastrectomíaUso prolongado de bloqueadores H2

Estados posquirúrgicosAsa aferente ciega tras gastrectomía tipo Billroth IIEnteroenteroanastomosisFístula gastroyeyunocólicaSuboclusión crónica por bridas posquirúrgicas

Enfermedades de la pared intestinalEnteritis regionalEnteritis actínicaLinfoma intestinal primarioTBC intestinalEsprue

Anomalías estructuralesDiverticulosis yeyunalDuplicación intestinal

Alteraciones difusas de la motilidadEnteropatía diabéticaEsclerodermiaSeudobstrucción intestinal idiopáticaSeudobstrucción intestinal secundaria

Otras situacionesSenilidad

bres precipitan en el medio alcalino intestinal y ya no pue-den participar de forma eficaz en la solubilización micelarde los lípidos. Además, las bacterias fijan el complejo vitami-na B12-factor intrínseco, impidiendo así la absorción de vita-mina B12. La flora anormal del intestino delgado puede tam-bién metabolizar los azúcares de la dieta (y por tanto, laD-xilosa). De este modo, el sobrecrecimiento bacteriano in-testinal puede determinar esteatorrea, por lo general leve,malabsorción acentuada de vitamina B12 y una prueba de laD-xilosa en el límite de la normalidad o definitivamente anor-mal.

Si bien las consecuencias metabólicas del síndrome delasa ciega derivan de la alteración de la fase intraluminal dela digestión, el sobrecrecimiento masivo puede alterar tam-bién la función de la mucosa intestinal; en realidad, es fre-cuente observar alteraciones inespecíficas de la arquitecturavellositaria en la biopsia yeyunal peroral, que son el resulta-do de la invasión epitelial por las bacterias.

Cuadro clínico. Las manifestaciones clínicas varían consi-derablemente y dependen, en parte, de la enfermedad debase que causa el sobrecrecimiento bacteriano. Así, los pa-cientes con diverticulosis yeyunal o con aclorhidria en la se-nilidad no tienen síntoma alguno hasta que se desarrolla elcuadro malabsortivo; en cambio, en casos con lesiones pos-quirúrgicas o estenosis intestinales actínicas o por enferme-dad de Crohn suele haber síntomas de suboclusión intestinaldurante períodos variables de tiempo antes de que se esta-blezcan las manifestaciones clínicas atribuibles al sobre-crecimiento bacteriano. Por otra parte, en pacientes con en-fermedades de la pared intestinal puede ser muy difícildeterminar si la malabsorción se debe a la enteropatía o a laproliferación secundaria de bacterias.

Sea cual fuere la causa del síndrome del asa ciega, lasconsecuencias para el paciente son las mismas: diarrea conesteatorrea, pérdida de peso y anemia megaloblástica. Pue-den observarse osteomalacia, deficiencia de vitamina K e in-cluso tetania hipocalcémica. La anemia es secundaria a defi-ciencia de vitamina B12 y puede cursar con síntomasneurológicos indistinguibles de los causados por la anemiaperniciosa. La deficiencia de ácido fólico es excepcional,porque los folatos sintetizados por los microrganismos intesti-nales pueden ser absorbidos por el huésped.

La hipoproteinemia es una manifestación frecuente del sín-drome del asa ciega y, a veces, suficientemente importantepara causar edemas. Su etiología es multifactorial, pudiendoresultar de la hipocaptación de aminoácidos por la mucosaintestinal alterada secundariamente, la digestión intraluminalde péptidos por las bacterias o una enteropatía perdedora deproteínas.

Diagnóstico. Esta entidad debe considerarse en el diagnósti-co diferencial del paciente que presenta diarrea, esteatorrea,pérdida de peso o anemia macrocítica, en particular si se tra-ta de un anciano o existen antecedentes de cirugía abdomi-nal.

La radiología intestinal con bario está siempre indicada ypuede revelar la estasis intestinal secundaria a cualquiera delas entidades señaladas en la tabla 2.47.

Las pruebas cuantitativas de absorción de grasa y vitaminaB12 (Van de Kamer o trioleína-14C y Schilling) revelarán el gra-do de alteración funcional absortiva; por las razones mencio-nadas anteriormente, también es útil efectuar la prueba de laD-xilosa. Los niveles séricos de vitamina B12 están por debajode lo normal, mientras que los de ácido fólico tienden a estarelevados.

La biopsia intestinal tiene valor para descartar una enfer-medad primaria de la mucosa como causa de la malabsor-ción, considerando que el sobrecrecimiento bacteriano perse puede causar una lesión tisular variable con anomalías dela arquitectura vellositaria.

El cultivo de aspirado yeyunal es diagnóstico si revela con-

SÍNDROME DE MALABSORCIÓN INTESTINAL

centraciones de bacterias superiores a 105/mL; sin embargo,

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la técnica para el cultivo intestinal debe ser muy cuidadosa yes poco factible en la práctica habitual. Aunque se utilicepoco por no disponerse de los medios técnicos necesarios,la detección de ácidos biliares libres en el jugo yeyunal tieneun gran valor diagnóstico.

Las exploraciones más comúnmente utilizadas para confir-mar el diagnóstico son la prueba del aliento con coliglicina-14C, D-xilosa-14C y la prueba del aliento de H2 (véase Síndromediarreico). Recientemente se ha utilizado con buenos resul-tados la prueba del aliento con xilosa-14C: la aparición de14CO2 en el aire espirado dentro de los primeros 60 min de laingesta de 1 g de xilosa-14C es diagnóstica de sobrecrecimien-to bacteriano. Esta prueba parece ser la más precisa de lasdisponibles hasta ahora: es positiva en el 85% de los casos yno da falsos negativos.

Tratamiento. El objetivo del tratamiento es la reducción o laeliminación de la flora bacteriana del intestino delgado yconsiste en la administración oral de antibióticos o, si es po-sible, la corrección quirúrgica de la anomalía responsable dela estasis intestinal.

Los antibióticos más usados en la práctica son las tetracicli-nas, a dosis de 250-500 mg 4 veces al día. La respuesta al tra-tamiento es casi siempre muy rápida, con resolución de lossíntomas y restablecimiento de la absorción normal de grasa,xilosa y vitamina B12 en pocos días. En la mayoría de los pa-cientes basta una tanda de tratamiento antibiótico durante 7-10 días, tras la cual hay una remisión que dura meses oaños; en otros casos los síntomas recidivan con rapidez ydebe recurrirse a tratamiento intermitente (p. ej., una sema-na de cada 4 o 6) o continuado. En muchos casos la recidivano responde a la tetraciclina y deben utilizarse otros antibió-ticos (metronidazol, clindamicina o cloramfenicol).

El soporte nutricional es importante y puede ser necesarioa pesar de la eficacia de los antibióticos. La supresión de lalactosa de la dieta, los triglicéridos de cadena media y la ad-ministración parenteral de vitamina B12 y otros nutrientes sonmedidas útiles.

La corrección quirúrgica de lesiones intestinales que provo-can estasis o recirculación del contenido intraluminal está

GASTROENTEROLOGÍA

indicada en casos seleccionados.

Síndrome del intestino corto

El intestino delgado posee una extraordinaria superficie deabsorción, muy superior a la necesaria para mantener una nu-trición suficiente. Sin embargo, cuando se realizan reseccio-nes quirúrgicas extensas (más del 50% de la longitud del in-testino) o existen lesiones inflamatorias amplias se reduce deforma notable la superficie absortiva y puede aparecer uncuadro clínico de malabsorción, cuya gravedad dependeráde dos factores: la longitud de la resección y la zona anatómi-ca resecada. Ésta es importante si se tiene en cuenta la espe-cialización funcional de los distintos segmentos intestinales(absorción de hierro, calcio y folatos en el duodeno y el yeyu-no proximal, y de ácidos biliares y vitamina B12 en el íleon).

Etiología. Las enfermedades más comunes que requieren re-secciones masivas del intestino son las que comprometen lavascularización mesentérica: trombosis y embolias de la arte-ria mesentérica superior, isquemia mesentérica no oclusiva,trombosis venosa mesentérica, vólvulos y hernias estrangula-das del intestino delgado. La enteritis regional, el cáncer ylos traumatismos son causas menos frecuentes. La anastomo-sis gastroileal inadvertida en el curso de una operación porúlcera péptica es una causa rara. El cortocircuito yeyunoilealpara el tratamiento de la obesidad puede causar malabsor-ción muy grave y en la actualidad no es una operación reco-mendable.

Fisiopatología y cuadro clínico. La diarrea y las consecuen-

cias metabólicas de las resecciones ileales amplias entrañan

176

mayor gravedad que las resecciones yeyunales, y aquéllas seagravan cuando además se extirpan la válvula ileocecal y elcolon derecho, pues éste pierde la capacidad absortiva, dis-minuye el tiempo de tránsito intestinal y puede aparecer so-brecrecimiento bacteriano en el intestino delgado restante.

Cuando se efectúa una resección ileal se rompe el círculoenterohepático de los ácidos biliares. Si la resección ileal espequeña (menos de 100 cm), la síntesis hepática de ácidosbiliares experimenta un aumento compensatorio de las pér-didas fecales excesivas que permite una concentración yuna absorción prácticamente normales de los lípidos. Comocontrapartida, en el colon se alcanza una elevada concentra-ción de ácidos biliares, cuyas propiedades catárticas deter-minan una diarrea secretora colónica (diarrea coleriforme),que puede eliminarse con colestiramina. Si la resección ileales superior a 100 cm existe malabsorción importante de áci-dos biliares y el aumento de la síntesis hepática no es sufi-ciente para compensar las pérdidas fecales, por lo que dismi-nuyen sus niveles intraluminales y se compromete lasolubilización micelar de las grasas. En estas condicionespredomina la esteatorrea (secundaria a maldigestión por de-ficiencia de ácidos biliares y a malabsorción por la longitudresecada del íleon) y no es tan importante el efecto catárticode los ácidos biliares sobre el colon por estar diluidos en ungran volumen intraluminal de bajo pH. Por otra parte, la mal-absorción de grasa determina que los ácidos grasos que en-tran en el colon sean hidroxilados por la flora bacteriana,con lo cual tiene el efecto de inhibir la absorción y estimularla secreción colónica, con el consiguiente empeoramientode la diarrea (diarrea esteatorreica).

La diferenciación entre diarrea coleriforme y esteatorreicatiene importantes implicaciones terapéuticas, pues la prime-ra responde a la fijación intraluminal de los ácidos biliarescon colestiramina, mientras que la segunda puede agravarsecon la ingesta de este fármaco y mejora en cambio al susti-tuir la grasa dietética por triglicéridos de cadena media.

En el síndrome del intestino corto por resección de másdel 50% del intestino delgado existe malabsorción de virtual-mente todos los nutrientes. Al reiniciar la ingesta oral tras lacirugía puede haber pérdidas fecales hidroelectrolíticas ma-sivas, en especial si no se pudieron preservar la válvula ileo-cecal y el colon derecho. Con el tiempo se hacen evidenteslas consecuencias nutricionales de la malabsorción grave decualquier etiología, excepto la pérdida intestinal de proteí-nas, que habitualmente no ocurre en el intestino corto.

Se han descrito cambios adaptativos del intestino restantetras resección masiva, que facilitan la digestión y la absor-ción si el paciente sobrevive las primeras semanas; dichoscambios dependen en parte del estímulo proporcionado porla ingesta de alimentos.

Diagnóstico. Para el diagnóstico del síndrome del intestinocorto es fundamental el antecedente de cirugía y, si es posi-ble, el conocimiento de la región anatómica y la longitud re-secadas. El tránsito intestinal con bario es importante paravalorar el estado del intestino que queda tras la resección.Los exámenes de laboratorio y las pruebas de malabsorciónayudan a evaluar las consecuencias metabólicas y funciona-les de la resección intestinal. La determinación de la excre-ción fecal de grasa, la prueba de Schilling y de la D-xilosa y–si se dispone de la técnica– la medición de la concentra-ción de ácidos biliares deshidroxilados en el agua fecal per-miten generalmente distinguir entre la diarrea coleriforme yla esteatorreica e instaurar el tratamiento apropiado. Es co-mún el hallazgo de cifras disminuidas de calcio, magnesio,cinc y albuminemia. La anemia es secundaria a la malabsor-ción de vitamina B12, hierro y folatos.

Complicaciones. Aparte la grave desnutrición que entrañanlas resecciones intestinales masivas, existen ciertas complica-ciones específicas del síndrome del intestino corto.

Aproximadamente en la mitad de los pacientes sometidosa resección de una gran parte del intestino aparece una hi-

persecreción gástrica que puede causar complicaciones pép-ticas graves. Los niveles séricos de gastrina basal y postesti-mulación están elevados en estos casos, probablemente poralteración del catabolismo intestinal de la hormona. La hi-persecreción es transitoria a pesar de mantener gastrinemiasaltas. El tratamiento debe ser siempre médico, con dosis sufi-cientes de inhibidores H2.

Está bien demostrado que la malabsorción de ácidos bilia-res por enfermedad o resección del íleon causa bilis litogéni-ca debido a la disminución de la secreción biliar de ácidosbiliares. La incidencia de colelitiasis de colesterol en estas cir-cunstancias es 3 veces superior a la de la población control.

Los pacientes con esteatorrea importante, en especial si hahabido resección ileal, presentan hiperoxaluria, que determi-na con frecuencia la formación de cálculos urinarios de oxa-lato cálcico. Este fenómeno sólo se presenta en los casos enque se ha mantenido la indemnidad del colon, pues es res-ponsable del aumento de la absorción colónica de los oxala-tos de la dieta. El mecanismo sería la formación en excesode jabones cálcicos de ácidos grasos en el intestino, que re-duce la disponibilidad de calcio para formar oxalato cálcicoinsoluble y que conduce, por tanto, a la presencia de oxalatosoluble y absorbible en la luz del colon. La dieta con bajocontenido en oxalato, los suplementos orales de calcio y elmantenimiento de diuresis elevadas son útiles para evitaresta complicación.

Finalmente, se ha descrito en pacientes con intestino cor-to la aparición de acidosis láctica debida a concentracionesplasmáticas elevadas de D-lactato generado por la flora anae-robia del colon expuesta a altos niveles de azúcares malab-sorbidos. Esta complicación se trata con dieta pobre en hi-dratos de carbono y antibióticos orales de amplio espectro.

Tratamiento. Los pacientes que han sido sometidos a corto-circuitos del intestino delgado para tratamiento de la obesi-dad o han sufrido anastomosis quirúrgicas defectuosas soncandidatos a la cirugía con el objetivo de restablecer la inte-gridad del tubo digestivo.

En las resecciones intestinales amplias e irreversibles esbásico el soporte nutricional intensivo que, según las circuns-tancias, comprende dietas selectivas, preparados predigeri-dos de nutrición entera, triglicéridos de cadena media, abun-dante aporte vitamínico y mineral y/o nutrición parenteraltotal prolongada, y a veces permanente, en régimen ambula-torio.

La diarrea coleriforme responde uniformemente a la admi-nistración oral de colestiramina, 4 g con las comidas. El hi-dróxido de aluminio también tiene la propiedad de fijar losácidos biliares y puede ser útil en pacientes que no toleran la

caz para resolver las lesiones cutáneas y la diarrea.

resina.

Deficiencia intraluminal de ácidos biliares

Bajo el título de “insuficiencia biliar” se mencionan en latabla 2.43 las enfermedades que cursan con maldigestión dela grasa debida a concentraciones insuficientes de ácidos bi-liares en la luz intestinal. A las enfermedades o reseccionesde íleon (tratadas) y las colestasias crónicas de origen intra-hepático o extrahepático deben añadirse todas las entidadescausantes del síndrome del asa ciega, pues, como ya se hadetallado, el mecanismo principal de la esteatorrea del so-brecrecimiento bacteriano intestinal es la desconjugación yconsiguiente precipitación de los ácidos biliares por los mi-crorganismos que proliferan en el intestino delgado.

Puesto que los ácidos biliares son necesarios exclusiva-mente para la solubilización de los lípidos, las únicas mani-festaciones de malabsorción que se producen en las situacio-nes de deficiencia pura de ácidos biliares (p. ej., colestasis)son la esteatorrea y la carencia de vitaminas liposolubles (A,D y K). En general, la absorción de las grasas sólo presentauna alteración moderada en la deficiencia intraluminal deácidos biliares, pero en las colestasis intrahepáticas crónicas

avanzadas del tipo de la cirrosis biliar primaria pueden exis-tir esteatorrea masiva y manifestaciones secundarias a la mal-absorción de vitaminas A (alteraciones cutáneas u oculares),D (osteomalacia) y K (diátesis hemorrágica). Si bien engeneral no se investiga este aspecto, la habitual pérdida depeso que acompaña las colestasis crónicas intrahepáticas oextrahepáticas se debe con frecuencia a la malabsorción degrasas.

Excepto cuando es posible resolver una obstrucción biliarextrahepática, el único tratamiento eficaz de la malabsor-ción por deficiencia intraluminal de ácidos biliares en las co-lestasis es la sustitución de la grasa dietética por triglicéridosde cadena media. Es importante, por supuesto, el aporte devitaminas A, D y K y de calcio para evitar o tratar los referidos

SÍNDROME DE MALABSORCIÓN INTESTINAL

síntomas carenciales.

Otras enfermedades que pueden cursar con malabsorción

Isquemia crónica intestinalLa isquemia crónica del intestino delgado por arterioscle-

rosis de las arterias mesentéricas puede cursar con esteato-rrea moderada, siempre asociada a la angina intestinal,cuyo mecanismo sería la reducción del flujo mesentérico.La isquemia crónica de pequeños vasos de las vasculitis sis-témicas, como el lupus eritematoso y la periarteritis nudosa,también puede determinar malabsorción. Una entidad pe-culiar es la papulosis atrófica maligna o enfermedad de Köhl-meier-Degos, producida por una endovasculitis sistémica dearteriolas intestinales y cutáneas de pequeño y mediano ca-libre. La sintomatología se inicia por lesiones necróticas cu-táneas, seguidas, después de un período variable, de dolorabdominal, diarrea y pérdida de peso. Se origina fibrosis delretroperitoneo y de la serosa, que produce oclusión de loslinfáticos y conduce a malabsorción y aparición de ascitisquilosa. La mitad de los enfermos presentan infarto y perfo-ración intestinal que obligan a la laparotomía. Ésta muestraplacas blanquecinas en la superficie intestinal que corres-ponden a infartos subserosos. En las lesiones vasculares evo-lucionadas se deposita tejido fibroso entre el endotelio y lalámina elástica interna pero no llega a afectar todo el espe-sor de la pared, lo cual la diferencia de la periarteritis nu-dosa.

Dermopatías

Dermatitis herpetiforme

Es una enfermedad benigna que presenta lesiones cutá-neas vesiculares de carácter recurrente localizadas en las zo-nas de roce y traumatismo. Se acompaña con frecuencia deun síndrome de malabsorción con lesiones histológicas in-distinguibles de las de la enfermedad celíaca. La enteropatíaresponde a la exclusión del gluten de la dieta, aunque ellono influye sobre la evolución de las lesiones cutáneas.

Acrodermatitis enteropáticaSe trata de una entidad caracterizada por lesiones cutá-

neas flictenulares en las zonas periorificiales y acras asocia-das a diarrea, que a veces puede ser esteatorreica. Antes secreía que era una enfermedad hereditaria infantil, pero en laactualidad se sabe que puede afectar al adulto en relacióndirecta con un estado de deficiencia de cinc. Las enfermeda-des que pueden causar una carencia de este oligoelementoson: alcoholismo crónico, cirrosis, pancreatitis crónica, ente-ritis regional con fístulas, cortocircuito yeyunoileal y nutri-ción parenteral. Los pacientes pueden presentar infeccionesoportunistas por Pseudomonas y Candida albicans. El trata-miento con sulfato de cinc oral o parenteral es siempre efi-

177

GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.48. Clasificación de las enfermedades asociadas a pérdidas intestinales excesivas de proteínas plasmáticas

Enfermedades sin ulceración mucosaEnfermedad de MénétrierEnfermedad celíacaEsprue tropicalEnfermedad de WhippleSíndrome del asa ciegaGastroenteropatía eosinófilaAlergia intestinalEnteritis infecciosaFístula gastroyeyunocólicaAmiloidosisAdenoma vellosoInfestación parasitariaVasculitis

Enfermedades con ulceración mucosaCarcinoma y linfoma gástricosGastritis erosiva o úlceras pépticas múltiplesEnfermedad de CrohnColitis ulcerosaYeyunitis ulcerativa no granulomatosaColitis seudomembranosaEnfermedad de injerto contra huésped

Bloqueo o hipertensión linfática intestinalLinfangiectasia intestinal congénita o adquiridaLinfoma intestinalEnfermedad de WhippleFístula enterolinfáticaPericarditis constrictivaInsuficiencia cardíaca congestivaEnfermedad de CrohnPancreatitis crónicaTBC o sarcoidosis mesentérica

Enfermedades endocrinas

HipertiroidismoAlrededor del 25% de los pacientes con hipertiroidismo

pueden presentar esteatorrea leve o moderada en ausenciade lesión estructural intestinal, que se atribuye a hipermotili-dad. Las pruebas de la D-xilosa y de Schilling son normales,pero puede haber hipoalbuminemia. El cuadro se resuelve alcorregir el estado hipertiroideo.

HipoparatiroidismoTambién en el hipoparatiroidismo primario se ha descrito

esteatorrea, acompañada de importante hipocalcemia, ferro-penia y malabsorción de vitamina B12 y de D-xilosa. La radio-logía del intestino delgado puede demostrar un patrón es-pruiforme. Se desconoce el mecanismo de la malabsorción,pero se cree que la esteatorrea puede estar causada por mo-dificaciones en los mecanismos de esterificación y transpor-te de los ácidos grasos absorbidos en relación con la altera-ción del metabolismo del calcio.

Otras enfermedadesAparte de las enfermedades citadas en las tablas 2.43 y

2.48, otras entidades en las que puede existir malabsorciónde grado variable son: pelagra, mastocitosis sistémica, enfer-medad de Hartnup, infestaciones parasitarias (G. lamblia,Isospora belli, Strongyloides stercoralis, C. philippinensis) yadministración de dosis altas de fármacos orales como coles-tiramina, laxantes catárticos, colchicina y neomicina. El alco-hol etílico también puede causar malabsorción, tanto ingeri-

do de modo agudo como en intoxicaciones crónicas.

Malabsorción de hidratos de carbono

La malabsorción específica de hidratos de carbono puededeberse a deficiencia de las enzimas hidrolíticas del bordeen cepillo del enterocito o a alteraciones del transporte acti-

vo de la glucosa y la galactosa. La segunda posibilidad es ha-

178

bitualmente el factor limitante de la absorción de los mono-sacáridos producto de la hidrólisis, ya que ésta, que es rápi-da para la mayoría de los oligosacáridos y disacáridos, pue-de saturar los mecanismos de transporte, especialmente sison deficitarios. En el caso de la lactosa no suele ocurrir así,ya que su hidrólisis por la lactasa es lenta, lo cual explicaríaque se altere su absorción en muchas enteropatías cuandolos restantes oligosacáridos y disacáridos se hidrolizan y ab-sorben normalmente.

La malabsorción o intolerancia a los hidratos de carbonopuede deberse a una anomalía constitucional, que altera unadisacaridasa específica o el mecanismo de transporte glucosa-galactosa, o ser secundaria a una enfermedad intestinal, lacual puede motivar disfunción de más de una disacaridasa,además del mecanismo de transporte.

Los hidratos de carbono no absorbidos se acumulan en laluz intestinal y determinan la secreción de agua y electrólitospor un mecanismo osmótico, lo que causa distensión de asasy dolor cólico asociado a borborigmos. El tránsito se acele-ra y el contenido intestinal pasa rápidamente al colon, don-de los hidratos de carbono son fermentados por las bacteriascon producción de ácidos grasos de cadena corta, que dis-minuyen el pH, y gases (H2, CO2 y metano). El bajo pH intra-colónico altera la absorción de agua y electrólitos, y esta se-cuencia de acontecimientos se traduce en diarrea hídrica yflatulencia.

Deficiencia de lactasaEs la causa más frecuente de malabsorción de los hidratos

de carbono. La deficiencia puede ser congénita, manifestán-dose en el recién nacido, o adquirida en el adulto, tal vez porun mecanismo hereditario. Numerosas enteropatías puedencausar una deficiencia secundaria y reversible.

Existen importantes diferencias raciales en cuanto a su in-cidencia. Así, en adultos de raza blanca es alrededor del 5%,mientras que en americanos de raza negra, bantúes y razasorientales es del 60 al 90%.

Debe sospecharse esta entidad ante una historia de dolorcólico abdominal y diarrea acuosa que aparece de 30 min a2 h después de la ingesta de leche o derivados. Estos sínto-mas no se deben a fenómenos alérgicos producidos por lasproteínas de la leche, lo cual se demuestra administrando alpaciente 0,75-1,5 g de lactosa/kg de peso corporal y practi-cando una prueba de tolerancia con determinación de lasconcentraciones de glucosa en sangre. Normalmente debenaumentar más de 20 mg/100 mL respecto a los valores de laglucemia en ayunas. Los valores inferiores sugieren la exis-tencia de una deficiencia de lactasa. Debido a que en estaprueba pueden aparecer resultados falsos positivos, hay quecomprobar el diagnóstico mediante la determinación de laactividad de la lactasa en una muestra de mucosa intestinalobtenida mediante cápsula de biopsia o practicando la prue-ba del aliento de H2 tras la ingesta de lactosa, una técnicamuy sensible en estos casos. En la práctica, por lo general essuficiente con comprobar el efecto sobre los síntomas de laeliminación de leche y derivados.

Tratamiento. Consiste en excluir de la dieta la leche y losproductos lácteos con excepción del yogur, que es una fuen-te de lactosa autodigerida. Los pacientes con deficiencia delactasa secundaria a otras enteropatías (enfermedad celíacao esprue tropical) pueden reintroducir la leche en la dietauna vez resuelta la enfermedad primaria. En el caso de la en-teritis infecciosa es prudente esperar 2 o 3 semanas tras la re-solución del cuadro agudo.

Deficiencia de sacarasa-isomaltasaEs una enfermedad rara que parece heredarse de manera

autosómica recesiva. La deficiencia de sacarasa se asocia in-variablemente a la de isomaltasa. Asimismo, puede ser se-

cundaria o asociarse a enfermedades intestinales, en particu-

lar las que cursan con alteraciones del epitelio absortivo. Suclínica es la general de la malabsorción de los hidratos decarbono y el tratamiento consiste en la supresión de todoslos alimentos que contengan sacarosa (azúcar, dextrinas y al-midón).

Malabsorción de glucosa y galactosaEs un trastorno congénito que produce diarrea debido a la

alteración selectiva de los mecanismos de transporte de es-tos monosacáridos. La mucosa intestinal es normal y la ab-sorción de otras sustancias se realiza correctamente. Los sín-tomas se producen si son ingeridos tanto en forma demonosacáridos como de disacáridos o polisacáridos que losliberen tras su hidrólisis. La absorción de fructosa es normal,siendo éste el monosacárido utilizable en la dieta, en lugar

Surg Clin North Am 1980; 60: 1.273-1.283.

de los no absorbidos.

Gastroenteropatía proteinorreica

Este término describe una amplia gama de enfermedadesgastrointestinales cuyo denominador común es la pérdidaexcesiva de proteínas por el tubo digestivo. Un síndrome dehipoproteinemia no justificado por pérdidas urinarias (p. ej.,síndrome nefrótico) ni por disminución de la síntesis de pro-teínas plasmáticas (p. ej., hepatopatía crónica) fue observa-do por primera vez en 1957 en un paciente con enfermedadde Ménétrier cuyo aspirado gástrico contenía gran cantidadde albúmina. Estudios posteriores empleando proteínas osustitutos radioyodados clarificaron el papel del intestino enel metabolismo normal y patológico de las proteínas plasmá-ticas. Así, se demostró que el intestino humano normal pier-de a través de sus secreciones hasta el 10% de la proteínasque se degradan diariamente y que numerosas enfermeda-des digestivas se asocian a pérdidas entéricas excesivas deproteínas, por lo que se acuñó el término gastroenteropatíaproteinorreica.

Etiopatogenia. El flujo transmucoso excesivo de proteínasdesde la pared a la luz del intestino puede producirse portres mecanismos: a) aumento de la permeabilidad celularcon lesión mucosa o descamación excesiva de enterocitos;b) exudación por inflamación, erosión o ulceración muco-sa, y c) obstrucción linfática con rotura de conductos linfáti-cos y pérdida de linfa intestinal. En la tabla 2.48 se reseñanlas entidades asociadas a gastroenteropatía proteinorreicaclasificadas según estos mecanismos fisiopatológicos.

A diferencia de la proteinuria del síndrome nefrótico, en elque existen pérdidas selectivas de proteínas, la proteinorreaintestinal es independiente del peso molecular de las proteí-nas. Los cambios en la concentración de las proteínas plas-máticas y en su pool total en pacientes con gastroenteropatíaproteinorreica dependen de los mecanismos compensado-res: aumento de la síntesis hepática y disminución de las pér-didas catabólicas no entéricas. En general, los niveles de lasproteínas de vida media más larga, como la albúmina y las gammaglobulinas, son los que disminuyen más, mientrasque las de vida media más corta, como el fibrinógeno, seafectan menos.

Cuadro clínico. La hipoproteinemia causada por la pérdidaintestinal de proteínas se manifiesta sobre todo por edema re-lacionado con el descenso de la presión coloidosmótica delplasma, con un aumento de la trasudación a partir del espa-cio intravascular y retención de sodio por hiperaldosteronis-mo secundario. El análisis de las proteínas plasmáticas mues-tra habitualmente reducción no sólo de los niveles dealbúmina, sino de todas ellas: gammaglobulinas, fibrinóge-no, lipoproteínas, transferrina, α1-antitripsina y ceruloplas-mina. La disminución de las concentraciones de proteínasfijadoras/transportadoras de hormonas determina una reduc-ción de los niveles hormonales pero no de su actividad, pues

las cifras de hormonas libres se mantienen normales. Las pér-didas de proteínas plasmáticas distintas de la albúmina raravez tienen consecuencias clínicas; así, la hipogammaglobuli-nemia no predispone a infecciones, y la reducción de facto-res de la coagulación no suele acompañarse de diátesis he-morrágica.

Un dato diferencial con el síndrome nefrótico es que lascifras de colesterol sérico suelen hallarse disminuidas en las gastroenteropatías proteinorreicas.

Evidentemente, las manifestaciones clínicas de la hipopro-teinemia suelen existir junto con las de la enfermedad diges-tiva responsable de la proteinorrea. Entre las entidades quecursan con bloqueo o hipertensión linfática destacan la es-teatorrea y la linfocitopenia (véase Linfangiectasia intestinalen páginas precedentes).

Diagnóstico. Debe considerarse la posibilidad de gastroen-teropatía proteinorreica en todo paciente con hipoproteine-mia, con edema o sin él, en el cual se han descartado la mal-nutrición proteica, la proteinuria y la hepatopatía crónica. Enalgunos casos el edema puede ser la única manifestación deenfermedad gastrointestinal; en la mayoría, sin embargo,existen otras manifestaciones clínicas que orientan hacia eltubo digestivo.

En muchos pacientes con gastroenteropatía demostradaen la que se sospecha pérdida entérica de proteínas, su eva-luación cuantitativa tiene un interés clínico relativo y no mo-difica el tratamiento. En algunos casos sí puede estar indica-do obtener datos objetivos de proteinorrea entérica con finesdiagnósticos o para evaluar los resultados del tratamiento. Enestas circunstancias debe efectuarse la prueba de Gordoncon 51Cr-albúmina (véase capítulo de Síndrome diarreico), sibien pueden utilizarse otras proteínas marcadas, como la67Cu-ceruloplasmina, o macromoléculas, como la 131I-polivi-nilpirrolidona. En la actualidad, el aclaramiento de α1-antitrip-sina se considera la técnica ideal, pues utiliza una proteína fi-siológica sin necesidad de marcado radioisotópico.

El diagnóstico de las lesiones de la mucosa gastrointestinalresponsables de proteinorrea entérica se efectúa con los mé-todos habituales radiológicos, endoscópicos e histopatológi-cos.

Tratamiento. El tratamiento específico de la enfermedadcausal suele ser efectivo para limitar la pérdida intestinal deproteínas. En la linfangiectasia intestinal disminuye la protei-norrea al sustituir la grasa dietética por triglicéridos de cade-na media.

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SÍNDROME DE MALABSORCIÓN INTESTINAL

179

ción con el sexo. L

180

Enfermedad inflamatoria del intestino

J. Vilaseca, F. Casellas y F. Guarner

El concepto de enfermedad inflamatoria del intestino seaplica a dos entidades nosológicas, la colitis ulcerosa y la en-fermedad de Crohn, y define una afectación inflamatoria cró-nica del tubo digestivo de etiología desconocida que evolu-ciona de modo recurrente con brotes y remisiones y puedepresentar diversas complicaciones y manifestaciones extradi-gestivas. En la colitis ulcerosa se afecta exclusivamente la mu-cosa del colon y del recto, que aparece friable y congestivaen forma difusa. En cambio, en la enfermedad de Crohn, tam-bién denominada enteritis regional o enteritis granulomatosa,el proceso inflamatorio engloba en profundidad la submuco-sa y las demás capas de la pared intestinal, se caracteriza porla presencia de granulomas no caseificantes, puede afectarcualquier tramo del tracto digestivo desde la boca hasta elano, y su distribución es segmentaria, es decir, respeta zonasintermedias de intestino sano. Las manifestaciones clínicasde ambas entidades dependen en buena medida de su loca-lización anatómica, de modo que cuando sólo se afecta elintestino grueso el cuadro puede ser indistinguible. Por estemotivo, a continuación se tratan de modo conjunto las diver-sas formas de la enfermedad inflamatoria del intestino, indi-cando las características propias de cada entidad y de laafectación de intestino delgado o grueso.

Epidemiología. Las características epidemiológicas de lacolitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn son prácticamentesuperponibles. Ambas enfermedades son más frecuentes enEE.UU., Canadá y el norte de Europa, que en los países delárea mediterránea, Sudamérica, Oceanía o Japón. La inci-dencia de ambas ha ido aumentando durante los últimos 40 años, pero los estudios epidemiológicos más recientes su-gieren que se ha estabilizado en la última década. La inci-dencia en los países anglosajones y escandinavos oscila en-tre 4 y 15 nuevos casos por 100.000 habitantes por año parala colitis ulcerosa y es algo menor, entre 2 y 5 nuevos casosanuales, para la enfermedad de Crohn. Los estudios epide-miológicos realizados en España señalaban una incidenciade la enfermedad de Crohn de 0,5 a 0,8 nuevos casos por100.000 habitantes por año en Galicia, Asturias, Cataluña yambas Castillas. En zonas urbanas la incidencia es mayor.Datos recientes sugieren que en la última década la inciden-cia de colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn está alcanzan-do niveles similares a los del norte de Europa.

Las dos enfermedades son más frecuentes en individuosde raza blanca, y la incidencia es máxima entre los indivi-duos de raza judía que viven en países de Norteamérica odel norte de Europa (3-5 veces superior a la de la poblaciónno judía residente en dichas áreas geográficas). Esto no ocu-rre con los judíos de origen europeo o americano que vivenen Israel, lo cual sugiere que los factores ambientales desem-peñan un papel importante en el desarrollo de la enferme-dad. Por otra parte, la prevalencia de enfermedad inflamato-ria del intestino es particularmente elevada en los familiaresde los pacientes con colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn,sin que exista especificidad en la tendencia. Así, entre los fa-miliares de pacientes con enfermedad de Crohn el riesgo depadecer colitis ulcerosa es 8-10 veces más elevado que en lapoblación general, y el de padecer enfermedad de Crohn es13 veces superior al de la población general. Se han obteni-do datos similares entre los familiares de pacientes con coli-tis ulcerosa (riesgo relativo de 15 para la colitis ulcerosa y de4 para la enfermedad de Crohn). Todo ello sugiere que, sibien no hay transmisión hereditaria, deben existir factoresgenéticos que condicionan el desarrollo de la enfermedad.

No hay diferencias epidemiológicas significativas en rela-

a enfermedad de Crohn suele presentarse

en la segunda y la tercera décadas de la vida, aunque puedemanifestarse a cualquier edad. La colitis ulcerosa tambiénpuede presentarse a cualquier edad pero parece tener unadistribución bimodal, con una incidencia máxima a los 20-40años y a los 60-80. Datos epidemiológicos obtenidos en la úl-tima década sugieren que los ex fumadores tienen un riesgomayor de padecer colitis ulcerosa que los fumadores activoso los que nunca han fumado.

Anatomía patológica. La colitis ulcerosa es un proceso infla-matorio superficial que afecta casi de forma exclusiva la mu-cosa. Macroscópicamente aparece congestiva, granular yfriable, con erosiones o úlceras que sangran con facilidad y confluyen dejando áreas de extensión variable completa-mente denudadas. La alteración se extiende desde el rectohacia el colon en dirección proximal de modo uniforme ysin solución de continuidad hasta una distancia variable se-gún la severidad de los casos. Así, el recto está afectado en el95% de los casos y la enfermedad se localiza con mayor fre-cuencia en el colon izquierdo, excepto en los casos de pan-colitis, en los cuales todo el colon está afectado. Cuando lasulceraciones son tan extensas que se hacen confluentes, losislotes de mucosa que persisten entre las úlceras puedenconfundirse con pólipos (seudopólipos de la colitis ulcero-sa). Estos pólipos pueden llegar a cubrir en extensión casitoda la superficie de la mucosa. En fases avanzadas la muco-sa aparece atrófica, el colon pierde la estructura de haustrasy su longitud puede acortarse.

Los cambios histológicos que se observan en el brote ini-cial de la enfermedad no son específicos, ya que tambiénpueden encontrarse en colitis agudas por Shigella, Salmone-lla, Campylobacter o Entamoeba, y también en la colitis is-quémica y la colitis por irradiación. Microscópicamente des-taca la destrucción del epitelio superficial que da lugar amúltiples ulceraciones. La lámina propia aparece congestivay muy inflamada con un infiltrado en el que predominan loslinfocitos y las células plasmáticas. Los neutrófilos se acumu-lan sobre todo alrededor del epitelio tubular degeneradocon formación de numerosos abscesos de las criptas. La rege-neración del epitelio es desordenada, con reducción de cé-lulas caliciformes productoras de moco y distorsión de la ar-quitectura mucosa por ramificación de las criptas y pérdidadel paralelismo habitual. En la submucosa del fondo de lasúlceras aparece tejido de granulación con mínima fibrosis.En las fases silentes de la enfermedad persiste el infiltrado in-flamatorio crónico, incluso con hiperplasia linfoide. Los ca-sos graves que evolucionan a megacolon tóxico pueden pre-sentar una pared intestinal extremadamente delgada conausencia absoluta de mucosa; en estas circunstancias la in-flamación se extiende hacia la serosa con riesgo de perfora-ción. En fases avanzadas de la enfermedad el epitelio puedemostrar signos de displasia, con atipia nuclear y celular queconstituye un estadio premaligno.

En la enfermedad de Crohn el rasgo anatomopatológicomás característico es la inflamación transmural de la paredintestinal. Aunque la enfermedad puede afectar cualquiertramo del tubo digestivo, en el 40% de los casos se presentaen el íleon terminal y el colon, en aproximadamente el 30%de los casos afecta sólo el íleon y en el 30% restante sólo elcolon. A diferencia de la colitis ulcerosa, la enfermedad deCrohn tiene preferencia por el colon derecho, el recto sóloestá afectado en la mitad de los casos con enfermedad coló-nica, y son frecuentes las lesiones perianales. Las localizacio-nes en esófago, estómago y duodeno son excepcionales. Elproceso es siempre segmentario, dejando zonas intermediasde intestino sano. Macroscópicamente las asas intestinales

mune inapropiada y prolongada, con la consiguiente lesión

afectadas suelen verse edematosas e hiperémicas y son evi-dentes la infiltración del mesenterio y el engrosamiento delos ganglios linfáticos regionales, como consecuencia de lapenetración transmural del proceso. Con la evolución de la enfermedad las zonas afectas aparecen fibróticas, con es-tenosis de la luz intestinal y abundantes adherencias a asascircundantes. Inicialmente aparecen ulceraciones puntifor-mes en la mucosa, conocidas como úlceras aftoides por susemejanza con las aftas orales. Luego se forman fisuras pro-fundas longitudinales y transversales que dejan zonas inter-medias de mucosa edematosa y engrosada, dando a la super-ficie mucosa un aspecto característico de empedrado.También pueden formarse seudopólipos.

De manera característica el proceso inflamatorio afecta to-das las capas de la pared intestinal, que aparece muy engro-sada, pero las lesiones microscópicas son más llamativas enla submucosa, que muestra edema, linfangiectasia e inflama-ción crónica con linfocitos y células plasmáticas. En contras-te con la colitis ulcerosa, la destrucción del epitelio de la mu-cosa es menos importante, no hay disminución de elementoscaliciformes, no suele haber distorsión del patrón mucoso,pero sí pueden hallarse abscesos de las criptas. Aunque pue-de verse mucosa sana sobre áreas de inflamación crónica,las úlceras aftoides se hallan a menudo sobre nódulos de hi-perplasia linfoide. Las fisuras son ulceraciones profundasque pueden llegar hasta la serosa mientras que en sus bordesla mucosa aparece sana o prácticamente sana. La presenciade fisuras que penetran en profundidad y se convierten enfístulas que comunican con asas u órganos adyacentes esdistintiva de la enfermedad de Crohn, en comparación conla colitis ulcerosa. Es especialmente típico el hallazgo de gra-nulomas no necrosantes, es decir, agregados de células epite-lioides, que pueden contener células gigantes multinuclea-das, localizados a cualquier nivel de la pared intestinal oincluso en el mesenterio y los ganglios linfáticos adyacentes.La fibrosis es otro aspecto histológico destacado y suele sermás manifiesta en la submucosa y la serosa.

Etiopatogenia. No se conoce la etiología de la enfermedadinflamatoria del intestino, a pesar de que ha sido objeto deintensa investigación. Aunque existen datos que sugieren uncondicionamiento genético, no hay asociaciones significati-vas con marcadores genéticos como los grupos sanguíneos(ABO) o los antígenos del complejo mayor de histocompati-bilidad (HLA).

La hipótesis de que se trata de un proceso infeccioso nun-ca se ha confirmado, pero tampoco puede descartarse defi-nitivamente. Se han involucrado agentes víricos y microrga-nismos de tipo Pseudomonas, Clostridium y Yersinia. Laposibilidad de que la enfermedad de Crohn esté causada poruna micobacteria ha sido objeto de especial investigación,ya que la enfermedad guarda gran similitud con la enteritisgranulomatosa de los rumiantes, o enfermedad de Johne,cuyo agente etiológico es el Mycobacterium paratuberculosis.Sin embargo, técnicas muy sensibles de biología molecular,basadas en la hibridación in situ con DNA específico, no handetectado genoma micobacteriano en tejido afectado porenfermedad de Crohn. Por otra parte, existen pruebas bienfundamentadas indicativas de que la población linfocitariaque infiltra los tejidos afectados es de naturaleza policlonal,habiéndose observado que en muestras de un solo individuopueden identificarse cientos de clones distintos productoresde anticuerpos frente a múltiples microrganismos que for-man parte de la flora habitual del intestino humano. Estosdatos indican que no es un único antígeno invasor el quesuscita la respuesta inmunitaria, sino que ésta va dirigida, almenos en las lesiones francamente establecidas, contra múl-tiples estructuras antigénicas.

La investigación de los mecanismos inmunológicos impli-cados en la enfermedad inflamatoria intestinal ha abiertoperspectivas de gran interés. En los pacientes con enferme-dad de Crohn o colitis ulcerosa no hay alteraciones en la in-munidad sistémica, excepto en estadios avanzados cuando

existe desnutrición. Tampoco se han demostrado cambiosen la proporción entre las subpoblaciones linfocitarias T4/T8(colaboradores/supresores) de la lámina propia intestinal,pero sí una mayor presencia de linfocitos colaboradores en-tre los linfocitos intraepiteliales, mientras que en condicionesnormales éstos son casi exclusivamente supresores. La activi-dad de estos linfocitos parece ser de gran trascendencia parala inducción del fenómeno de tolerancia a los antígenos in-traluminales. Estos linfocitos tienen actividad supresora so-bre las células plasmáticas productoras de inmunoglobulinasde tipo IgG, pero en cambio no influyen sobre las producto-ras de IgA. Así, en condiciones normales la inmunidad intes-tinal es predominantemente de tipo secretor y los antígenoshabituales de la luz intestinal no suscitan una respuesta in-mune de tipo sistémico, que podría entrañar inflamación ydaño tisular. En la enfermedad inflamatoria del intestino hayun aumento acusado de la población linfocitaria que infiltrael tejido intestinal, pero además se ha demostrado que existeun cambio cualitativo en el tipo de células productoras deinmunoglobulinas. Los linfocitos B de la lámina propia delintestino normal son, en su mayor parte, productores de IgAdimérica con cadena J capaz de unirse al componente secre-tor, y sólo un 5% marginal produce IgG. En cambio, en la co-litis ulcerosa y en la enfermedad de Crohn el contenido tisu-lar de células productoras de IgG se multiplica por 30 y pasaa constituir el 40% de la población productora de inmuno-globulinas. Además, los linfocitos que producen IgA sinteti-zan una tasa más alta de IgA monomérica que de IgA diméri-ca susceptible de ser secretada a la luz intestinal. Por tanto,en la enfermedad inflamatoria del intestino la defensa frentea antígenos intestinales cambia de un sistema de inmunidadsecretora a un sistema de inmunidad humoral. Hay eviden-cia de que las reacciones tisulares de antígeno-anticuerpodesencadenan la activación del complemento y la liberaciónde mediadores solubles de la inflamación, como prostaglan-dinas, tromboxano y leucotrienos. Estos mediadores desem-peñan un papel muy importante en el establecimiento delproceso inflamatorio, originando hiperemia, edema y reclu-tamiento de macrófagos y polimorfonucleares, que partici-pan de modo importante en la destrucción tisular.

En áreas de inflamación, las células epiteliales de la mu-cosa expresan antígenos de histocompatibilidad (HLA) declase II, lo que determina su capacidad para actuar como cé-lulas presentadoras de antígenos a los linfocitos intraepitelia-les, pero también susceptibles de ser diana de reacciones decitotoxicidad mediada por anticuerpos. Se han detectado auto-anticuerpos circulantes frente a células epiteliales de colonen pacientes con enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa.Este hallazgo no implica necesariamente que dichas enfer-medades tengan una etiología autoinmune, puesto que larespuesta inmune en procesos crónicos puede incluir fenó-menos de autoinmunidad. También se han detectado anti-cuerpos circulantes con reactividad frente a citoplasma deneutrófilo (ANCA, en terminología anglosajona) con patrónperinuclear en el 50% de los pacientes con colitis ulcerosa yen el 10% de los que presentan enfermedad de Crohn. Lapresencia de ANCA no se relaciona con el grado de activi-dad de la enfermedad. Cabe destacar que los ANCA estánpresentes en el suero del 50% de los pacientes con colangitisesclerosante primaria, aun cuando no se asocie a colitis ulce-rosa. Su significado está por esclarecer, pero se supone quealgún antígeno de la luz intestinal da origen a tales anticuer-pos con reactividad cruzada frente a estructuras del citoplas-ma de los neutrófilos.

Todo lo expuesto sugiere que en la enfermedad inflamato-ria del intestino existe una pérdida de tolerancia a antígenoshabituales del intestino, es decir, un fallo de la actividad su-presora de los linfocitos intraepiteliales o un aumento de laactividad estimuladora sobre los plasmocitos productores deIgG. El origen de una deficiencia de este tipo podría ser la en-trada masiva y persistente de múltiples antígenos desde elmedio intestinal, que obligaría a adoptar una respuesta in-

ENFERMEDAD INFLAMATORIA DEL INTESTINO

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de los tejidos. Las causas sugeridas para explicar la entradapersistente de antígenos intestinales serían o bien la acciónde un patógeno específico inicial, que luego desapareciera o quedara enmascarado por los demás antígenos invasores, o bien una alteración de la permeabilidad intestinal, quizá porun defecto constitucional en la síntesis de glucoproteínas es-tructurales del moco. Se ha sugerido que hay un aumento dela permeabilidad intestinal a macromoléculas no sólo en pa-cientes con enfermedad inflamatoria intestinal, sino tambiénen sus familiares.

Cuadro clínico. Las manifestaciones clínicas de la enferme-dad inflamatoria del intestino dependen en gran medida dela localización anatómica del proceso inflamatorio, de sufase evolutiva y de la presencia o la ausencia de complica-ciones locales o sistémicas.

1. Localizaciones. Afectación rectal o del colon distal. La co-litis ulcerosa del colon distal puede subdividirse en proctitis(inflamación del recto) y proctosigmoiditis (que afecta rectoy colon sigmoide). El signo clínico inicial más destacable esla hemorragia rectal, en general leve y que puede pasar inad-vertida o atribuirse erróneamente a sangrados hemorroida-les. La sangre suele estar mezclada con las heces, aunque enocasiones la deposición puede ser exclusivamente de san-gre. Con frecuencia las heces son sólidas, impregnadas desangre y/o emisiones mucosanguinolentas. Estos episodiospueden ser leves y pasajeros y, tras un intervalo variable, re-currir en forma de diarrea con escasa materia fecal, predomi-nando la emisión de sangre, moco y, en ocasiones, pus.Todo ello se acompaña de tenesmo rectal intenso y molesto.La proctitis o la proctosigmoiditis ulcerosa deben considerar-se como el extremo benigno de la colitis ulcerosa, ya que enla mayoría de los casos habrá remisión prolongada o hemo-rragia rectal intermitente, y sólo el 10% de los casos evolucio-nará hacia la colitis ulcerosa de todo el colon, por lo generalen un lapso de 2 años desde el inicio de la enfermedad. Porotro lado, las manifestaciones extraintestinales son raras. Laafectación rectal aislada es más propia de la colitis ulcerosa,si bien es el único sitio en el que se manifiesta la enfermedadde Crohn en el 10% de los casos. Sin embargo, el recto puedeafectarse en el 50% de los pacientes con enfermedad deCrohn del colon y los síntomas predominantes serán los de su localización, consistentes en diarrea, hemorragia rectaly afectación perineal característica (véase más adelante)que es excepcional en la colitis ulcerosa.

Afectación colónica. Representa la localización exclusiva ypredominante de la colitis ulcerosa, aunque la afectaciónaislada en la enfermedad de Crohn se presente en el 15-30%de los casos. Puede afectarse todo el colon (pancolitis) osegmentos de él (colitis izquierda, del transverso o del colonderecho). La diarrea y el dolor abdominal son los síntomasmás frecuentes, además de las rectorragias por afectaciónrectal. La diarrea puede oscilar desde 3-4 deposiciones hasta20 por día, de preferencia o predominio nocturno. Las hecesson blandas o líquidas con sangre, moco o a veces pus y elcuadro puede acompañarse de tenesmo si hay afectaciónrectal. El dolor abdominal es de carácter cólico generalizadoo de localización periumbilical, en el hipogastrio o en ambasfosas ilíacas según el tramo afectado. El dolor aparece aso-ciado al deseo de defecar y remite parcialmente tras la eva-cuación intestinal. Puede haber fiebre poco elevada y pérdi-da paulatina de peso, dependiendo de la gravedad, laduración y la extensión de la enfermedad. No son raros otrossíntomas, como epigastralgias, náuseas e incluso vómitos deorigen reflejo.

Afectación del intestino delgado. Es propia y característicade la enfermedad de Crohn, en la que se presenta de modoaislado (29-40%) afectando el íleon terminal o bien asociadaa enfermedad colónica (45-55%). La diarrea es el síntomapredominante, con 2-6 deposiciones diarias pastosas o semi-líquidas sin urgencia rectal ni sangre macroscópica, si no

GASTROENTEROLOGÍA

existe afectación colónica concomitante. En casos avanza-

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dos con importante afectación del intestino delgado las he-ces pueden ser esteatorreicas. Es frecuente el dolorimientocontinuo en la fosa ilíaca derecha, con exacerbaciones detipo cólico irradiadas a la zona mesogástrica y que puedensimular en muchos casos una apendicitis aguda. Puedenexistir crisis de dolor de carácter suboclusivo, con náuseas yvómitos, si el proceso provoca una estenosis en cualquierpunto del intestino delgado, con masa palpable que puedeaumentar o disminuir de tamaño dependiendo del volumendel contenido intestinal y del grado de inflamación. La fiebreaparece en más del 50% de los casos y no suele sobrepasarlos 38 °C, excepto que el cuadro se acompañe de complica-ciones locales sépticas. En ocasiones es el único signo de laenfermedad. La pérdida de peso puede ser llamativa, en par-ticular en fases avanzadas, y se debe al estado catabólico dela inflamación, la malabsorción, el sobrecrecimiento bacte-riano, la exudación proteica intraluminal y la reducción vo-luntaria de la ingesta ya que ésta provoca o aumenta el dolorabdominal.

Afectación gastroduodenal. Se presenta en el 1-7% de loscasos de enfermedad de Crohn y suele asociarse a otras loca-lizaciones intestinales, sobre todo en íleon terminal. El sínto-ma más común es el dolor epigástrico continuo o cólico, deaparición posprandial, que puede calmar con antiácidos y si-mula un dolor péptico. Rara vez se presenta como obstruc-ción alta o anemia microcítica.

Afectación esofágica. Es una localización muy rara de laenfermedad de Crohn. Suele manifestarse por disfagia y ex-cepcionalmente puede complicarse con una fístula esofago-bronquial.

2. Formas clínicas

Colitis ulcerosa1. Remitente-recidivante. Es la forma más frecuente (60-

70% de todos los casos) y puede manifestarse en modo leve,grave o moderado. Se caracteriza por períodos de actividadsintomática o brotes, que alternan con otros de remisión oasintomáticos. Los brotes suelen responder bien al tratamien-to habitual y las complicaciones son poco frecuentes. Tantolos casos leves como los graves pueden evolucionar a la for-ma crónica o a la recidiva, que puede ser de tipo agudo ful-minante.

2. Crónica continua. Corresponden a esta forma el 20-30%de los casos, en los que la fase de brote se mantiene duranteun tiempo superior a 6 meses a pesar del tratamiento médi-co. Son habituales las complicaciones locales. Pueden existirremisiones parciales en las que persisten las alteraciones en-doscópicas.

3. Aguda fulminante. Representa la forma menos común(5-8%) pero más grave de la colitis ulcerosa. Puede presentar-se como el primer brote de la enfermedad o como recidivaen cualquiera de las formas evolutivas. Su inicio es brusco,con diarrea grave y rectorragias, a las que se pueden asociargraves complicaciones locales, como megacolon tóxico y/operforación colónica. Por lo general suele tratarse de unapancolitis y casi nunca se presenta en la proctitis ulcerosa.

Enfermedad de Crohn1. Aguda apendicular. En el 20% de los casos simula un

cuadro de apendicitis aguda que, la mayoría de las veces,obliga a efectuar una intervención quirúrgica. Afecta conpreferencia a niños y jóvenes y se manifiesta por dolor en lafosa ilíaca derecha, diarrea, náuseas, vómitos y fiebre. Se co-rresponde con afectación apendicular de la enfermedad deCrohn en el 50% de los casos y/o con la participación ileal ocolónica adyacente. Después de la apendicectomía, el 30%desarrolla enterofístulas, y un porcentaje similar, los síntomasclásicos o forma insidiosa de tipo diarreico.

2. Aguda oclusiva. La enfermedad de Crohn suele diagnos-ticarse en la intervención quirúrgica por un cuadro obstructi-vo intestinal, tras meses o años de sintomatología no filiada.

Se debe a la estenosis intestinal por inflamación transmural.

riesgo 3 a 5 veces superior al de la población general de pre-

3. Diarreica o clásica. Es la forma más frecuente y se ca-racteriza por la presencia insidiosa de deposiciones diarrei-cas, en número de 3-4 al día, pastosas en las formas ileales oacuosas y con sangre en la afectación colónica. Se acompa-ña de dolor abdominal difuso de tipo cólico, o de predomi-nio en la fosa ilíaca derecha, y fiebre poco elevada. Estosepisodios reaparecen, a lo largo de los años, cada vez conmayor frecuencia o intensidad. En los casos de afectación di-fusa del intestino delgado puede existir esteatorrea.

4. Forma tumoral. Se determina fundamentalmente por elhallazgo semiológico de una masa alargada, poco desplaza-ble y dolorosa en la fosa ilíaca derecha, con clínica previa oconcomitante de diarrea y dolor abdominal intermitente.

5. Forma febril. Aparece en un tercio de los casos y en ge-neral es expresión de las complicaciones locales en formade abscesos o fístulas.

3. ComplicacionesComplicaciones anorrectales o enfermedad perianal. Apare-

cen en el 36% de los pacientes con enfermedad de Crohn,con afectación colónica o ileocólica. En el 3,4% de los casoses el primer síntoma y puede preceder por mucho tiempo aldesarrollo de la enfermedad en otras regiones. Esta compli-cación es la característica diferencial más importante con lacolitis ulcerosa, ya que en ésta las lesiones anales son raras.Por otro lado, cuando aparecen en esta enfermedad, lo ha-cen siempre después de desarrollarse el síndrome diarreico ynunca como signo premonitorio. La fisura anal es la compli-cación más frecuente; puede ser única o múltiple y localizar-se en cualquier punto del canal anal. Son más amplias, me-nos profundas y no tan dolorosas como las idiopáticas. Lasfístulas del ano características de la enfermedad de Crohnsuelen ser profundas, múltiples y con varios orificios de sali-da en la zona perineal, de aspecto edematoso y color violá-ceo. Su trayecto puede ser distante del área perineal, comola vulva, la región inguinal, el escroto e, incluso, la uretra. Laúlcera anal puede tener diversos tamaños con bordes eleva-dos y mal delimitados. Se asocia a la actividad de la enferme-dad rectal. La existencia de dolor anal puede ser indicativade la posible formación de un absceso perianal, en particularen los pacientes con enfermedad de Crohn.

Megacolon tóxico. Ocurre aproximadamente con la mismafrecuencia en la enfermedad de Crohn del colon que en lacolitis ulcerosa (5-15%). Puede aparecer desde el inicio o encualquiera de los brotes de colitis ulcerosa, mientras que en la enfermedad de Crohn predomina en los primeros 2 años, ya que la fibrosis parietal evolutiva posterior impidesu desarrollo. El término megacolon tóxico define la dilata-ción extrema de un segmento del colon o de su totalidad,que alcanza un diámetro superior a 6,5 cm en la parte mediadel colon transverso y se acompaña de toxicidad sistémica,con fiebre alta, dolor y distensión abdominal, deshidrata-ción, taquicardia, hipotensión y trastornos electrolíticos. Enocasiones se comprueba una disminución del número de de-posiciones, que traduce la atonía colónica y puede hacerpensar, erróneamente, en una mejoría del cuadro inicial. Suaparición puede desencadenarse con los estudios baritados,la colonoscopia, el uso excesivo de opiáceos o anticolinérgi-cos y la hipopotasemia concomitante, aunque la existenciade cualquiera de estos factores no indica inexorablemente eldesarrollo de esta grave complicación. En la exploracióndestacan, además del estado tóxico, distensión abdominalcon intenso timpanismo, dolor a la presión y descompresióncon disminución o ausencia de ruidos intestinales. En la ana-lítica suele existir leucocitosis con desviación izquierda ygranulación tóxica, aceleración importante de la velocidadde sedimentación globular (VSG), anemia, hipoalbuminemiae hipopotasemia. El diagnóstico se confirma mediante la ra-diografía simple del abdomen, que muestra un marco colóni-co dilatado con un diámetro de por lo menos 6,5 cm y lumi-nograma alterado o ausente. El mecanismo de la dilataciónes desconocido, si bien se atribuye a una parálisis de la mus-culatura colónica, al afectarse las células ganglionares mien-

téricas por el proceso inflamatorio intestinal. La mortalidadalcanza el 20% e, incluso, el 50% si existe perforación intesti-nal concomitante o consecuente.

Perforación aguda. Es la complicación más grave de la en-fermedad inflamatoria del intestino, de aparición concomi-tante con el megacolon tóxico y en las formas agudas fulmi-nantes de la colitis ulcerosa (3%). Es menos frecuente en laenfermedad de Crohn (1%), probablemente debido a la fi-brosis mural existente y a su natural tendencia a formar per-foraciones cubiertas, abscesos y fístulas. La perforación darálugar a una peritonitis fecaloide y debe sospecharse en todopaciente que se halla en la fase de brote de una enfermedadinflamatoria del intestino y presenta un rápido empeoramien-to del estado general, aumento del dolor abdominal, disten-sión abdominal, taquicardia, hipotensión, fiebre alta y signosde peritonismo. Estos signos pueden estar parcialmente en-mascarados por el tratamiento esteroide, en cuyo caso elacusado deterioro del estado general puede orientar hacia el diagnóstico de perforación aguda. La práctica de una ra-diografía de tórax o de abdomen en bipedestación mostraráel neumoperitoneo característico.

Estenosis intestinal. La existencia de estenosis intestinalesforma parte fundamental de la enfermedad de Crohn, bienen su fase crónica por fibrosis o incluso en el brote agudopor edema acompañante de la afectación transmural. La es-tenosis puede ser única o múltiple y su localización preferen-te es el íleon terminal. Los síntomas son de suboclusión, quese convierten en obstrucción completa en el 30% de los ca-sos. La estenosis colorrectal como complicación de la colitisulcerosa es rara (10-20%) y predomina en recto y sigma demodo aislado o combinado. Suele ser corta (2-3 cm), a dife-rencia de la estenosis colónica por enfermedad de Crohn. Laobstrucción completa sólo se produce en el 7% de los casos.El diagnóstico diferencial con la neoplasia de colon requierela realización de colonoscopia y biopsias múltiples.

Hemorragia masiva. Poco frecuente, aunque en ocasionesmortal, se presenta en el 3-12% de las colitis ulcerosas activasde colon izquierdo y en el 1% de los casos de enfermedad deCrohn, con independencia de su localización.

Fístulas y abscesos. La presencia de fístulas espontáneasde tipo interno (entre asas de intestino delgado y entre intes-tino delgado y colon) son propias y características de la en-fermedad de Crohn. Tienen una incidencia elevada, alrede-dor del 35%, cuando hay enfermedad ileal y estenosis de lasasas, descubriéndose a menudo de modo incidental en losestudios baritados. Las fístulas externas a la piel son excep-cionales de modo espontáneo y normalmente están relacio-nadas con laparotomías o intervenciones previas y siguen eltrayecto entre la zona de intestino anastomosada y la paredabdominal. Las manifestaciones clínicas son diversas (dia-rrea, malnutrición, anemia, fiebre) y tienen su máxima ex-presión en forma de dolor abdominal, mal estado general ymasa palpable por el desarrollo de un absceso secundarioen la proximidad de las asas intestinales. Se han descrito abs-cesos en el psoas y, de forma excepcional, en el hígado. Lasfístulas enterovesicales y rectovaginales deben sospecharseante la existencia de neumaturia, fecaluria, piuria, hematu-ria, síntomas de cistitis de repetición y/o emisión de hecespor la vagina. A veces se asocian a fístulas y/o abscesos deotras localizaciones.

Neoplasia de colon. La incidencia global de cáncer colóni-co como complicación de una colitis ulcerosa es del 0,7%.Son factores de riesgo la afectación pancolónica, el inicio dela enfermedad en la infancia o la adolescencia, el curso de tipo crónico-continuo y una duración superior a 10 años.Cuanto más prolongado es el tiempo de evolución, mayor esla incidencia, que se cifra en el 8% a los 15 años, el 12% a los20 y el 25% a los 25. Las estenosis constituyen el lugar selecti-vo para su asentamiento, predominando la neoplasia en elrecto, el colon descendente y el transverso. Suele correspon-der a un adenocarcinoma infiltrativo y en el 15-20% es multi-céntrico. Los pacientes con enfermedad de Crohn tienen un

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sentar neoplasia intestinal. Los factores de riesgo son idénti-cos a los de la colitis ulcerosa, además de los trayectos fistu-losos y las intervenciones de cortocircuito intestinal. El diag-nóstico precoz se basa en un seguimiento correcto de lospacientes, en particular de los que presentan los factores deriesgo señalados. En estos casos, la práctica anual de una fi-brocolonoscopia con biopsias múltiples si no existen lesio-nes visibles o con biopsias dirigidas a zonas sospechosas porirregularidad de la mucosa, permitirá detectar células neo-plásicas o, con mayor frecuencia, signos de displasia.

Complicaciones vasculares. Las complicaciones trombo-embólicas tienen una incidencia del 5%. Las más frecuentesson la embolia pulmonar y las trombosis venosas profundasde extremidades inferiores, si bien éstas pueden producirsetambién en venas cerebrales y hepáticas. Se relacionan conel estado de hipercoagulabilidad que existe en estos pacien-tes. Su importancia radica en la elevada mortalidad (25%)que entrañan.

Amiloidosis secundaria. Es una complicación tardía en el1% de los pacientes con enfermedad de Crohn, que puedepasar fácilmente inadvertida. Se comprueba su presencia enel 25% de las series necrópsicas, con afectación sobre todorenal, hepática y esplénica. Su desarrollo se relaciona con lamisma enfermedad inflamatoria del intestino o con las fre-cuentes complicaciones infecciosas y supurativas. La presen-cia de proteinuria o síndrome nefrótico permite sospechar eldiagnóstico, y la insuficiencia renal progresiva condiciona el pronóstico. La biopsia rectal, renal o de grasa subcutáneasuele ser diagnóstica.

4. Manifestaciones extraintestinales. Entre el 25 y el 36%de los pacientes presentan al menos una manifestación ex-traintestinal o sistémica, que puede ser diagnosticada antes,después o simultáneamente a cualquiera de las formas deenfermedad inflamatoria del intestino. Son más frecuentesen la colitis ulcerosa y en la enfermedad de Crohn limitadaal colon. Su patogenia es desconocida, atribuyéndose co-múnmente a mecanismos inmunológicos.

Manifestaciones osteoarticulares. Se asocian tanto a la coli-tis ulcerosa como a la enfermedad de Crohn y se incluyen enel grupo de las espondiloartropatías seronegativas (factorreumatoide negativo). La artropatía periférica puede manifes-tarse en forma de artralgias (40%) o de artritis franca (10%).Ésta tiene un inicio brusco, en grandes articulaciones de lasextremidades inferiores, es monoarticular o poliarticular ycon carácter migratorio. Cuando existe derrame articular esde características inflamatorias y cultivo negativo. La defor-midad articular es rara y la radiología ósea es en un inicionegativa, al igual que el factor reumatoide, los anticuerposantinucleares y la tipificación del HLA-B27. Se observa conmayor frecuencia durante los brotes y cuando éstos corres-ponden a una pancolitis. El 2-7% de los pacientes con enfer-medad inflamatoria intestinal presentan criterios de espondi-litis anquilosante y asociación con HLA-B27. El fenotipoHLA-B44 se encuentra en el 50% de las espondilitis anquilo-santes con enfermedad de Crohn, por lo que la presencia deHLA-B27/HLA-B44 puede ser un marcador genético de riesgopara desarrollar esta manifestación osteoarticular. Por otrolado, en el 15-20% de los casos se comprueba sacroileítis ra-diológica asintomática que no parece guardar relación conel desarrollo posterior de espondilitis anquilosante y en losque el HLA-B27 es negativo. La espondilitis anquilosante pue-de diagnosticarse antes, después o en el curso de la enferme-dad inflamatoria intestinal y es independiente de la gravedadla extensión, la localización y la duración de ésta. Aunqueno constituye una verdadera manifestación articular, puedeobservarse hipocratismo digital o clubbing, en particular en laenfermedad de Crohn del intestino delgado con afectaciónde duodeno o yeyuno. Rara vez se evidencia neoformaciónósea perióstica.

Manifestaciones cutáneas. El eritema nudoso y el piodermagangrenoso son las lesiones cutáneas más comúnmente aso-

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ciadas a la enfermedad inflamatoria del intestino. La inciden-

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cia de eritema nudoso es del 11% en la enfermedad deCrohn y del 3% en la colitis ulcerosa. Predomina en mujeresy suele cursar de modo recurrente, con enfermedad inflama-toria activa y asociada a manifestaciones articulares. En ge-neral aparece en la cara anterior de las piernas y es indistin-guible, clínica e histológicamente, del observado en otrosprocesos. El pioderma gangrenoso se caracteriza por ulcera-ciones profundas, dolorosas, únicas o múltiples, recidivantesy destructivas, con rodete periférico y crecimiento centrífu-go, que dejan como secuela placas atróficas. Aparece duran-te el brote e incluso después de la colectomía, asociado amanifestaciones articulares en el 38% de los casos. Junto conel síndrome de Sweet se incluyen histológicamente dentro delas dermatosis neutrofílicas, caracterizadas por infiltracióndérmica polimorfonuclear con cambios secundarios epidér-micos. Las lesiones dérmicas del síndrome de Sweet corres-ponden a pápulas o nódulos eritematosos con tendencia a lacoalescencia, que dan lugar a placas seudovesiculares conpredominio en la cara, el cuello y las extremidades. Suelenacompañarse de fiebre, leucocitosis, artritis y afectaciónmucoocular. Las ulceraciones aftosas bucales pueden ser unamanifestación inespecífica de la enfermedad inflamatoriadel intestino, que tienen su máxima expresión en la piosto-matitis vegetante, con múltiples pústulas, vegetaciones y ul-ceraciones de la mucosa oral. La presencia de ulceracioneso nódulos en contigüidad con los orificios del tracto digesti-vo (perianal, peribucal) o alejados de éste (lesiones metastá-sicas) debe sugerir el diagnóstico de enfermedad de Crohnen un paciente con enfermedad inflamatoria si se aprecianlesiones granulomatosas en el examen histológico.

Manifestaciones hepáticas. Más de la mitad de los pacien-tes con enfermedad inflamatoria del intestino tienen peque-ñas elevaciones enzimáticas hepáticas, de las cuales sólo unreducido porcentaje (5-10%) tiene relevancia. El hallazgo his-tológico más frecuente es el de una esteatosis hepática, quese relaciona con la malnutrición proteica y el tratamiento es-teroide concomitante. La lesión rara vez tiene significaciónclínica, no es progresiva y se resuelve con la remisión delcuadro. La colangitis esclerosante primaria es otra de las cau-sas de alteraciones enzimáticas asociada a la colitis ulcerosa(2,4-7,5%) y, con menor frecuencia, a la colitis de Crohn(1,2%). Aunque la elevación de las fosfatasas alcalinas seconsidera esencial para sospechar el diagnóstico, valoresnormales no lo excluyen. Pueden encontrarse también alte-raciones de las transaminasas y de la bilirrubina, cuyos ni-veles superiores a 1,5 mg/dL se correlacionan con un peorpronóstico. Es un síndrome de causa desconocida, caracteri-zado por inflamación y fibrosis de los conductos biliares in-trahepáticos y extrahepáticos, que a menudo evoluciona acirrosis biliar y fallo hepático. Los conductos biliares intrahe-páticos y extrahepáticos se afectan de forma simultánea enla mayoría de los casos, a diferencia de lo que sucede en au-sencia de enfermedad inflamatoria del intestino. Al parecer,las anomalías se inician en los conductos intrahepáticos (pe-ricolangitis o colangitis esclerosante de pequeños conduc-tos) y, con el tiempo, la severidad de la enfermedad aumen-ta y se extiende distalmente a las vías extrahepáticas. Para eldiagnóstico se requieren biopsia hepática, alteración colan-giográfica característica y negatividad de los anticuerpos an-timitocondria, antimúsculo liso y antinucleares. La proctoco-lectomía no tiene efectos beneficiosos sobre la enfermedadhepática. En fases avanzadas la única posibilidad terapéuticala constituye el trasplante hepático. El colangiocarcinoma sepresenta en el 1% de las colitis ulcerosas de más de 10-15años de evolución. Aparece entre la tercera y la cuarta déca-das de la vida y no se asocia a colelitiasis, a diferencia de loque sucede en la población general. La mayoría asienta so-bre una colangitis esclerosante primaria de larga evolución ycursa con ictericia, dolor abdominal y pérdida de peso. Otrasanomalías de la función hepática pueden ser hepatitis cróni-ca activa o cirrosis hepática no relacionadas con el virus B.En algún caso puede existir otra enfermedad concomitante,

como anemia hemolítica o tiroiditis de Hashimoto, lo cual

esofagitis por reflujo gastroesofágico. La afectación del estó-

sugiere un origen autoinmune del proceso. La hepatitis gra-nulomatosa y la amiloidosis secundaria completan el abanicode posibilidades de alteración enzimática hepática en la en-fermedad inflamatoria del intestino. La colelitiasis aparece enel 30-35% de los pacientes con enfermedad de Crohn ileal ocon resección ileal amplia. Su desarrollo requiere un tiempoprolongado, y los cálculos de colesterol son el resultado dela interrupción normal de la circulación enterohepática de los ácidos biliares.

Manifestaciones oculares. La conjuntivitis, la uveítis anteriory la episcleritis aparecen en el 11% de los pacientes con coli-tis ulcerosas y en el 3,5% de los casos de enfermedad deCrohn. Se manifiestan clínicamente por enrojecimiento ocu-lar, si bien la existencia de dolor, fotofobia y respuesta pupi-lar anómala orientan hacia la uveítis, cuyo diagnóstico re-quiere el examen con lámpara de hendidura. Puedenpresentar episodios recurrentes y en general de modo parale-lo a la enfermedad inflamatoria del intestino y, en el caso dela uveítis, asociados al HLA-B27.

Manifestaciones nefrourológicas. La nefrolitiasis es 2-10 veces más frecuente que en la población general. La causamás común es la litiasis úrica, seguida del oxalato cálcico ydel fosfato cálcico. La litiasis úrica es consecuencia de la re-ducción en la diuresis y de aumento de la acidez urinaria enpacientes con mayores pérdidas electrolíticas. Aparece sobretodo tras ileostomía o resecciones amplias. La litiasis oxálicase presenta en pacientes con enfermedad de Crohn y afecta-ción ileal extensa o resección importante que cursa con es-teatorrea. La malabsorción de grasas permite la formación dejabones en presencia de calcio intraluminal y favorece la for-mación de oxalatos que son absorbidos fácilmente por lamucosa colónica y eliminados en exceso por orina. Es nece-saria, pues, la indemnidad del colon y, además, es conocidoel hecho de que la ileostomía no predispone al desarrollo deestos cálculos. Aunque, pueden presentar obstrucción urete-ral por litiasis e hidronefrosis secundaria, no es infrecuenteque la causa radique en la fibrosis y la inflamación periurete-ral por extensión del proceso inflamatorio intestinal.

Otras manifestaciones. Entre las manifestaciones poco fre-cuentes, se incluyen anemia hemolítica Coombs positiva,pleuropericarditis, neuropatías, miopatías e hipertiroidismo.

Diagnóstico. Dada la pluriformidad de la enfermedad in-flamatoria del intestino, su clínica puede ser similar a la deprocesos orgánicos, como infecciones, tumores o isquemiaintestinales, o a la de procesos no orgánicos, como el síndro-me del intestino irritable. Por ello, el diagnóstico se basa enuna serie de pruebas complementarias, que incluyen estu-dios de laboratorio, exploraciones radiológicas, explora-ciones endoscópicas y el examen histológico de muestrasbiópsicas o de piezas quirúrgicas. El diagnóstico de la enfer-medad inflamatoria del intestino incluye varios pasos: en pri-mer lugar se debe localizar su extensión, a continuación ca-talogar el tipo de enfermedad (colitis ulcerosa o enfermedadde Crohn) y, por último, objetivar el grado de actividad de laenfermedad. Todos los pasos citados son importantes, ya quede ellos dependerá el tipo de tratamiento, su dosificación yel pronóstico de la enfermedad.

1. Diagnóstico de la enfermedad inflamatoria del intes-tino y de su localización. Como ya se ha mencionado, eldiagnóstico de la enfermedad se basa en la combinación deuna clínica sugestiva (diarrea con sangre, fiebre, dolor abdo-minal, etc.), con hallazgos radiológicos y endoscópicos com-patibles, pero que requieren confirmación histológica paraobtener el diagnóstico de certeza.

Datos de laboratorio. Aunque de escasa utilidad para eldiagnóstico de la enfermedad, los datos de laboratorio pue-den ayudar a reconocer su repercusión. Las fases activas dela enfermedad inflamatoria del intestino suelen acompañar-se de aceleración de la VSG, leucocitosis con desviación a laizquierda y trombocitosis. Las lesiones de la mucosa digesti-va se acompañan de pérdidas hemáticas en heces, que se

traducen en la positivización de la prueba de la bencidina yen la aparición de anemia microcítica y ferropénica. El ha-llazgo de anemia macrocítica o megaloblástica sugiere afec-tación del íleon terminal, con malabsorción secundaria devitamina B12. Los niveles de albúmina sérica suelen estar dis-minuidos en los períodos de actividad, debido a malnutri-ción, a un estado hipercatabólico y a pérdidas proteicas porel tubo digestivo. Las pruebas de función hepática demues-tran colestasis en los casos de malnutrición, pericolangitis ocolangitis esclerosante asociada. En la enfermedad de Crohndel intestino delgado que cursa con malabsorción puedendescubrirse hipocolesterolemia, hipocalcemia y esteatorrea;además, la prueba de absorción de la xilosa y las pruebas deSchilling están alteradas. En los pacientes que no respondenal tratamiento, en especial en la enfermedad de Crohn, debedescartarse la existencia de sobrecrecimiento bacteriano,mediante la prueba de hidrógeno en el aliento tras ingestade glucosa y cultivo del aspirado yeyunal, o de un déficit delactasa, mediante la prueba de hidrógeno en el aliento trasingesta de lactosa.

Radiología. La radiografía simple de abdomen es de utili-dad en el diagnóstico de la enfermedad inflamatoria del in-testino. Así, en la colitis ulcerosa se puede comprobar la au-sencia de heces en el segmento de colon afectado, lo quesugiere indirectamente la extensión de las lesiones. Tambiénpermite la identificación de complicaciones, como la presen-cia de un colon muy distendido en el megacolon tóxico o deaire libre intraperitoneal en la perforación. Manifestacionesextraintestinales, como sacroileítis o litiasis urinaria, puedendescubrirse también con la radiografía simple de abdomen.Más útil que ésta es la radiología baritada, sobre todo contécnica de doble contraste. La práctica de enema opaco enlas colitis, tanto granulomatosa como ulcerosa, es de granutilidad ya que permite el reconocimiento de la colitis ulce-rosa en más del 80% de los casos y de la enfermedad deCrohn hasta en el 98%.

1. Radiología de la colitis ulcerosa. En esta entidad revisteespecial interés el enema opaco, cuyo uso está desaconseja-do en los brotes agudos y contraindicado en el megacolontóxico. Los principales cambios que dicha exploración ponede manifiesto son: granularidad de la mucosa por edema,que es la primera alteración que aparece en la colitis ulcero-sa y que le confiere un aspecto jaspeado; erosiones y úlceras,visibles como manchas de bario suspendidas, que aparecenal progresar la enfermedad y determinan un típico aspectoaserrado del margen colónico, y lesiones polipoides, visiblescomo defectos de repleción, que pueden aparecer en cual-quier fase de la colitis ulcerosa y se deben a la presencia deislotes de mucosa residual rodeados de mucosa lesionada, ala presencia de pólipos inflamatorios o a cambios postinfla-matorios en las fases quiescentes de la enfermedad dando lu-gar a pólipos finos y alargados denominados pólipos filifor-mes. Estos cambios aparecen en el colon izquierdo y elrectosigma y se extienden por todo el colon de forma conti-nua en las pancolitis (fig. 2.64). En alrededor del 40% de laspancolitis aparecen cambios en el íleon terminal, en formade granularidad de la mucosa ileal sin estenosis, que se de-nomina ileítis por reflujo. En ocasiones aparecen estenosiscolónicas, que suelen ser predominantemente distales, simé-tricas y lisas. En general las estenosis traducen cambios infla-matorios o fibrosos, aunque en ocasiones se deben a unadegeneración maligna subyacente. Otras manifestaciones ra-diológicas que deben buscarse en la colitis ulcerosa son elensanchamiento del espacio presacro, debido a la disminu-ción de la distensibilidad rectal, y la disminución o la ausen-cia de haustras en el colon izquierdo, con el acortamiento yla rigidez consiguientes del colon que le confieren un aspec-to de tubo rígido.

2. Radiología de la enfermedad de Crohn. En este caso loshallazgos radiológicos dependerán de la localización de laenfermedad y de su actividad. En el esófago pueden obser-varse úlceras y estenosis, por completo semejantes a las de la

ENFERMEDAD INFLAMATORIA DEL INTESTINO

185

GASTROENTEROLOGÍA

Fig. 2.64. Pancolitis ulcerosa en la que se observa falta de haustra-ción y la existencia de úlceras, algunas de ellas en forma de botón de

Fig. 2.65. Enfermedad de Crohn de intestino delgado con separa-ción entre las asas y aparición de úlceras y estenosis en un asa intesti-

mago es predominantemente antral; las técnicas de tránsitobaritado con doble contraste revelan úlceras aftoides y en-grosamiento irregular de los pliegues hasta en el 21% de loscasos. El duodeno se afecta por lo general junto con el antro,en forma de antroduodenitis erosiva. También pueden apare-cer manchas suspendidas y deformidades duodenales, muyparecidas a las de la úlcera duodenal. En el intestino delgadoel tránsito baritado convencional o por enteroclisis permitereconocer con frecuencia la existencia de segmentos espásti-cos, separación entre las asas y una mucosa nodular, engro-sada y ulcerada (fig. 2.65). La distribución de las lesiones esdiscontinua y asimétrica, excepto en el íleon terminal, la lo-calización más frecuente, que se afecta de forma simétrica ycontinua dando origen al denominado signo de la cuerda(fig. 2.66). También pueden reconocerse comunicacionesentre intestino delgado y ciego, sigma, pared abdominal, veji-ga o vagina debido a la existencia de fístulas. En el colon laslesiones suelen asentar sobre el colon derecho y se asocianmuchas veces a ileítis. El recto suele estar preservado. La ra-diología descubre afectación anorrectal en el 50% de las coli-tis granulomatosas y en el 13% de las ileítis. Los cambios ra-diológicos traducen un edema de la mucosa, que se sigue dela aparición de úlceras aftoides con mucosa interlesionalpreservada, que progresan hacia la formación de úlceras lon-gitudinales y transversales profundas, dando al colon un as-pecto de empedrado de distribución discontinua (fig. 2.67).

Endoscopia. La introducción de la fibroendoscopia con tu-bos flexibles ha representado un gran avance en el estudiode los pacientes al permitir observar directamente la muco-

camisa, que se extienden por todo el colon (flechas).

sa. Con ella se pueden descubrir sus cambios morfológicos y

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obtener muestras para histología, lo que determina una efica-cia del 90% para esta exploración. También permite practi-car tinciones de la mucosa, por ejemplo mediante la perfu-sión de azul de metileno, y descubrir lesiones precoces de la enfermedad de Crohn, cuya biopsia pone de manifiesto lapresencia de granulomas en un alto porcentaje de los casos.En la mayoría de los pacientes será necesario practicar radio-logía y endoscopia. Para ello es preferible iniciar el estudiocon la endoscopia, puesto que en caso contrario hay que es-perar a la evacuación total del contraste para realizar la en-doscopia. Está contraindicada en el megacolon tóxico y laperforación y desaconsejada en los brotes graves. Para deter-minar la extensión del proceso inflamatorio, la colonoscopiaes más sensible que la radiología.

1. Endoscopia en la colitis ulcerosa. La colonoscopia reve-la afectación continua desde el recto, con mucosa granular,friable, patrón vascular desestructurado y úlceras superficia-les. Con frecuencia se observan exudados de mucosidad ysangre.

2. Endoscopia en la enfermedad de Crohn. A menudo elrecto se halla indemne, y en el colon restante se aprecian, demodo discontinuo, úlceras aftoides o úlceras profundas lon-gitudinales y mucosa interlesional sana o frágil; en ocasioneses posible observar el típico aspecto en empedrado de lamucosa al entrecruzarse profundas úlceras longitudinales ytransversales. Con los colonoscopios actuales se consigueatravesar la válvula ileocecal con relativa sencillez. Ello per-mite la visualización directa de la mucosa ileal, apreciar laexistencia de ileítis y la toma de biopsias para su confirma-

nal (flechas).

ción histológica.

ENFERMEDAD INFLAMATORIA DEL INTESTINO

TABLA 2.49. Criterios macroscópicos de diferenciación de la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa

Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa

Enfermedad segmentaria Enfermedad continuaPreservación rectal Afectación rectalMucosa ulcerada o en empedrado Mucosa granularPresencia de fisuras Ausencia de fisurasVascularización discreta HipervascularizaciónExtensión transmural Extensión hasta la submucosaSerositis Serosa normalFístulas enterocutáneas Ausencia de fístulas

o intestinales

Fig. 2.66. Íleon terminal desestructurado, estenosado y con úlcerasprofundas que adopta el signo de la cuerda por enfermedad de Crohn

Fig. 2.67. Enfermedad de Crohn de colon con profundas úlcerasrectales e imagen típica de empedrado en colon sigmoide y descen-

Ecografía y tomografía computarizada. Estas exploracionespueden poner de manifiesto la existencia de complicacio-nes abdominales de la enfermedad inflamatoria del intesti-no. La ecografía permite demostrar engrosamiento de la pa-red rectal, mazacotes de asas inflamadas, abscesos abdomi-nales o la presencia de líquido en el espacio de Douglas. Laecografía transrectal permite delimitar la pared rectal y el es-fínter anal; además, descubre con facilidad la existencia deabscesos o fístulas pararrectales. La tomografía es mejor quela radiología convencional y la endoscopia para definir laafectación de la pared intestinal, del mesenterio y de ciertascomplicaciones, como la presencia de abscesos intrabdomi-nales. Ciertas imágenes tomográficas, como la pared intesti-nal en doble halo, se consideran muy sugestivas de enferme-dad de Crohn.

Gammagrafía con leucocitos marcados. Desde inicios de losaños ochenta se aplica la gammagrafía con leucocitos marca-dos con 111In o con 99mTc en el estudio de la enfermedad infla-matoria del intestino. Las imágenes obtenidas revelan la pre-sencia de actividad gammagráfica en los segmentos afectoscuando se trata de un brote de la enfermedad inflamatoria(fig. 2.68). Con esta técnica se localiza la extensión de la en-fermedad hasta en el 85% de los casos. Además, permite se-guir la actividad inflamatoria intestinal, descubrir la presenciade complicaciones sépticas intrabdominales y evaluar la res-puesta al tratamiento. En caso de estenosis intestinales lagammagrafía puede orientar sobre su origen fibrótico (encuyo caso no existe actividad gammagráfica) o inflamatorio(en cuyo caso hay una acumulación de trazador), lo que en-traña importantes decisiones terapéuticas. Esta técnica tiene

ileal (flechas).

la ventaja de que no requiere intubación ni preparación delpaciente, lo que permite su práctica en pacientes poco cola-boradores o con brotes intensos de la enfermedad.

2. Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Crohn yla colitis ulcerosa. A pesar de que los hallazgos en ambasentidades son similares, existen numerosos criterios de di-ferenciación, morfológicos, radiológicos y endoscópicos,que se indican en las tablas 2.49 a 2.51. Suele considerarseque un paciente está afecto de enfermedad de Crohn cuando,junto a una clínica compatible, existe una histología positivaque demuestra la presencia de granulomas no caseificanteso de fisuras o fibrosis transmurales, con células mucoidespreservadas. También se considera que las formas sin afecta-ción rectal comprobada o con afectación aislada del intesti-

dente.

187

según el grado de inflamación, el número de abscesos crípti-

GASTROENTEROLOGÍA

Fig. 2.68. Gammagrafía con leucocitos marcados con 111I obtenidaa las 24 h del marcado en un paciente con pancolitis ulcerosa activa.Demuestra la presencia de actividad gammagráfica en todo el colon.(Cortesía del Dr. S. AGUADÉ. Servicio de Medicina Nuclear, HospitalUniversitario Vall d’Hebron.)

TABLA 2.50. Criterios radiológicos de diferenciación entre la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa

Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa

Afectación asimétrica Afectación continua desdey discontinua el recto

Afectación aislada de colon Afectación difusa del rectoderecho

Úlceras profundas, longitudinales Mucosa granularo transversales

TABLA 2.51. Criterios endoscópicos de diferenciación entre la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa

Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa

Presencia de lesiones anales Ausencia de lesiones analesRecto preservado Recto afectadoDibujo vascular preservado Hiperemia de la mucosaMucosa no friable Mucosa friableImágenes en empedrado Ausencia de empedradoÚlceras serpiginosas o aftoides Úlceras superficialesMucosa lisa Mucosa granular

TABLA 2.53. Variables y ecuación del índice de HARVEY

A: Estado general (escala de 0 a 4)B: Dolor abdominal (escala de 0 a 3)C: Número de deposiciones líquidas al díaD: Masa abdominal (0 = ausente; 1 = dudosa; 2 = definida;

3 = definida y dolorosa)E: Un punto por cada complicación

Índice de HARVEY = A + B + C + D + E

TABLA 2.52. Variables del CDAI y fórmula indicadora del grado de actividad

X1: Número semanal de deposiciones líquidasX2: Suma semanal de la sensación dolorosa del paciente

(escala de 0 a 3 según intensidad del dolor)X3: Suma semanal de la impresión diaria del estado general

(escala de 0 a 4)X4: Un punto por cada síntoma o complicaciónX5: Necesidad de antidiarreicos (0 = no; 1 = sí)X6: Presencia de masa abdominal (0 = no; 2 = dudosa;

5 = presente)X7: Diferencia del hematócrito del paciente con el normal

(47% en varones o 42% en mujeres)X8: Porcentaje de peso perdido respecto al peso estándar

CDAI = 2X1 + 5X2 + 7X3 + 20X4 + 30X5 + 10X6 + 6X7 + X8

CDAI: Crohn’s Disease Activity Index.

no delgado son propias de la enfermedad de Crohn. Para lacolitis ulcerosa se considera definitiva la existencia de unaclínica compatible, con lesiones de distribución continua y

Lesiones discontinuas Lesiones continuas

la presencia de una histología sugestiva. A pesar de todo, un

188

pequeño grupo de pacientes no se puede catalogar por cum-plir criterios de ambas entidades. En este caso se habla decolitis indeterminada. El seguimiento clínico de estos pacien-tes suele permitir su ulterior catalogación como enfermedadde Crohn o colitis ulcerosa.

3. Diagnóstico de la actividad de la enfermedad infla-matoria del intestino. Siempre debe determinarse si la en-fermedad inflamatoria está activa o no y, en caso afirmativo,en qué grado. Para ello se utiliza una batería de marcadoresde actividad; a continuación se detallan los índices clínicos ylas exploraciones complementarias más empleados.

Índices clínicos. Para la enfermedad de Crohn el índicemás difundido es el Crohn’s Disease Activity Index (CDAI)propuesto en 1976 y redefinido en 1979, como se expone enla tabla 2.52. Según este índice, una puntuación inferior a150 indica remisión, mientras que una puntuación superiordenota la existencia de actividad, que es tanto mayor cuantomás elevada sea la puntuación. En 1980 HARVEY y BRADSHAW

simplificaron el CDAI, en la forma indicada en la tabla 2.53,cuyo cálculo es mucho más simple pero igualmente útil. Encuanto a la colitis ulcerosa, el índice más extendido es el de-finido por TRUELOVE y WITTS. Este índice define los brotescomo graves cuando cursan con más de 6 deposiciones consangre al día, fiebre superior a 37,5 °C, taquicardia, anemia yVSG superior a 30 mm/h, y como leves cuando cursan conmenos de 4 deposiciones con escasa cantidad de sangre aldía, sin fiebre ni taquicardia, anemia discreta y VSG inferior a30 mm/h. Los brotes que cumplen algunos criterios de broteleve y otros de brote grave se consideran moderados.

Datos de laboratorio. Para compensar la subjetividad delos índices clínicos se han investigado múltiples parámetrosbioquímicos. Los más conocidos se exponen en la tabla 2.54.Existen otras pruebas de laboratorio que se relacionan con elgrado de actividad de la enfermedad y, además, valoran lapérdida entérica de proteínas, como la determinación de la α1-antitripsina y de la albúmina, que probablemente sea elparámetro bioquímico más sencillo y útil en la práctica.

Colonoscopia-histología. El aspecto de la mucosa colónicarefleja la intensidad de los brotes de colitis. Para objetivar elgrado de intensidad de las colitis se emplean una serie de ha-llazgos colonoscópicos, que se exponen en la tabla 2.55. Lacolonoscopia ofrece otra ventaja, que es la posibilidad deobtener muestras para histología; ésta permite determinar,

TABLA 2.54. Índices de laboratorio que se han consideradorelacionados con la actividad de la enfermedad

inflamatoria del intestino

AlbúminaVelocidad de sedimentación globularLeucocitosisTrombocitosisFibrinógenoProteína C reactivaOrosomucoide séricoβ2-microglobulinaElastasa leucocitaria

TABLA 2.55. Datos endoscópicos que permiten valorar el grado de intensidad de la colitis

Estadio

Leve Moderado Grave

Exudado Mucoso Mucopurulento SanguinopurulentoEdema + ++ +++Superficie Granular Granular DenudadaFriabilidad + ++ +++

cos o la depleción mucoide, la gravedad de los brotes. La co-lonoscopia con histología es el método más exacto para re-conocer la existencia de inflamación activa.

Gammagrafía con leucocitos marcados. Cuanto mayor es laactividad inflamatoria intestinal, tanto mayor es la actividadgammagráfica. Ello permite establecer una escala de activi-dad gammagráfica cuya comparación con los índices clíni-cos ha demostrado ser de utilidad en el 80% de los casos.

Diagnóstico diferencial. Debe realizarse con todas las en-fermedades que cursan con brotes de diarrea con productospatológicos, dolor abdominal y fiebre, por lo que su espectroes muy amplio. Entre las principales entidades destacan lasenterocolitis infecciosas, en particular las enteroinvasivas,como salmonelosis, shigelosis, yersiniosis, colitis amebianasy las debidas a Campylobacter. Las colitis secundarias a toxi-nas bacterianas, como la colitis seudomembranosa por la to-xina del Clostridium difficile, deben también tenerse en consi-deración. Suelen ser cuadros agudos no recurrentes quepueden identificarse mediante el estudio bacteriológico delas heces o por serología. Sin embargo, a veces es necesariorecurrir a la biopsia rectal para diferenciarlas de la enferme-dad inflamatoria del intestino. Los hallazgos histológicos quese han mostrado más efectivos para distinguir las colitis agu-das de las debidas a enfermedad inflamatoria del intestinoson la distorsión de las criptas y la plasmocitosis en la láminapropia.

La TBC intestinal cursa con dolor abdominal, fiebre y dia-rrea, en ocasiones sanguinolenta. Suele afectar el segmentoileocecal, en cuyo caso la radiología revela estenosis, retrac-ción, úlceras y fístulas en dicha localización, lo que originasu confusión con la enfermedad de Crohn ileocecal. Es im-portante diferenciarla de la enfermedad de Crohn, ya que eltratamiento esteroide puede empeorar y extender la infec-ción. Su diagnóstico es difícil puesto que la radiografía de tó-rax puede ser normal, la intradermorreacción de Mantouxcon frecuencia es negativa y el hallazgo de micobacterias enheces no es concluyente. A menudo el diagnóstico se esta-blece por el estudio histológico de la pieza obtenida por re-sección quirúrgica.

La apendicitis aguda es clínicamente muy similar a la ileítisaguda, aunque suele cursar sin diarrea y evolucionar conmayor rapidez. En caso de duda entre ambas entidades espreferible operar, ya que la intervención no empeora el cur-so de la enfermedad de Crohn, mientras que el retraso en laintervención en una apendicitis aguda puede causar compli-

Hemorragia Fragilidad Con el roce Espontánea

caciones como gangrena o perforación apendicular.

El síndrome del intestino irritable cursa también de formaintermitente con dolor abdominal y diarrea con mucosidad.En el colon irritable la presencia de distensión abdominal, laemisión de escíbalos y la normalidad de la colonoscopiaayudan al diagnóstico.

La colitis isquémica se caracteriza por dolor abdominal yrectorragias, que en ocasiones pueden sucederse en formade brotes. La existencia de antecedentes predisponentes y elaspecto endoscópico y radiológico (imágenes de impresio-nes digitales) y la preservación rectal sugieren esta posibi-lidad.

La colitis actínica suele presentarse en forma de rectorra-gias en pacientes sometidos a radioterapia por neoplasia gi-necológica o prostática. El intervalo entre la irradiación y laaparición de síntomas suele ser de varios años, lo que dificul-ta el conocimiento del antecedente y posibilita la confusióncon la colitis ulcerosa.

Los divertículos de colon pueden ser causa de rectorragia,y la diverticulitis cursa con dolor abdominal, fiebre y leucoci-tosis. El enema opaco demuestra estenosis irregulares, conengrosamiento de la pared y fístulas. Todo ello determina sugran semejanza con la enfermedad de Crohn, de la que se di-ferencia por el aspecto endoscópico. A veces es necesariollegar al acto quirúrgico para establecer el diagnóstico.

La administración prolongada de laxantes irritantes provo-ca la aparición del colon catártico. La colonoscopia demues-tra una mucosa edematosa, y el enema opaco una pérdidade las haustras con acortamiento colónico y zonas de esteno-sis. Este proceso puede diferenciarse de la colitis ulcerosapor la anamnesis, el predominio de la afectación en el colonderecho y la ausencia de úlceras.

La afectación digestiva en la enfermedad de Behçet predo-mina en el segmento ileocecal, donde aparecen úlceras quele confieren un aspecto parecido al de la enfermedad deCrohn. La asociación de úlceras genitales y manifestacionesneurológicas sugiere la posibilidad de vasculitis sistémica,aunque puede ser difícil descartar la enfermedad de Crohn.

La yeyunitis ulcerativa no granulomatosa es una causa dediarrea crónica, similar a la enfermedad de Crohn de intesti-no delgado en cuanto a sus características radiológicas. Labiopsia suele ser discriminativa, aunque en ocasiones deberecurrirse a la cirugía para llegar al diagnóstico definitivo.

Pronóstico. El hecho de que ningún fármaco haya demos-trado su efectividad en la prevención de los brotes, determi-na que el pronóstico de la enfermedad de Crohn sea incierto.De todos modos, la calidad de vida social y laboral suele serbuena en el 85% de los pacientes a los 10 años de evolución.Los principales factores que influyen de forma negativa en lacalidad de vida son la existencia de recidivas y la necesidadde cirugía. En estos pacientes el recurso de la cirugía es fre-cuente, sobre todo cuando la enfermedad está localizada enel segmento ileocólico, de forma que a los 13 años de segui-miento alrededor del 75% requerirá una intervención quirúr-gica. La recurrencia de la enfermedad es asimismo muy fre-cuente tras una primera intervención quirúrgica, de modoque a los 10 años de ésta la enfermedad de Crohn recurre enla mitad de los casos, y a los 15 años en el 90%. La enferme-dad suele reaparecer alrededor de la zona de la anastomosis.La frecuencia de reoperaciones es elevada, ya que un terciode los pacientes requerirán al menos una segunda interven-ción. Si bien la morbilidad es importante, la mortalidad debi-da a la enfermedad es de alrededor del 10% a los 10 años deseguimiento.

En la colitis ulcerosa la evolución de la enfermedad puedeser más variable que en la enfermedad de Crohn. Tras el pri-mer brote, el 10% de los pacientes quedan en remisión com-pleta durante más de 15 años. Otro 10% persiste con activi-dad mantenida, que suele ser tributaria de tratamientoquirúrgico. La gran mayoría de los pacientes siguen un cursoalternante de brotes y remisiones durante toda su evolución.Los principales factores desencadenantes de brotes son el es-

ENFERMEDAD INFLAMATORIA DEL INTESTINO

trés y las infecciones intestinales. La creencia de que el em-

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barazo es desfavorable en el curso de la colitis ulcerosa noha podido confirmarse con certeza. El pronóstico suele serbueno y se relaciona con el tiempo de evolución, la grave-dad del primer brote, la extensión de la enfermedad y la apa-rición de complicaciones. Cuando el primer brote es grave,la mortalidad es elevada, pudiendo alcanzar hasta el 40% delos casos. Cuando el primer brote es leve, los brotes sucesi-vos también suelen serlo, con lo que la mortalidad es similara la de la población general. El mejor pronóstico lo tienenlos pacientes con colitis ulcerosa limitada al recto, que gene-ralmente no se extiende al resto del colon y no suelen reque-rir ingresos hospitalarios.

Tratamiento. Los objetivos primordiales del tratamiento dela enfermedad inflamatoria del intestino son conseguir la re-misión de los brotes lo antes posible y evitar las recidivas.Desde hace 40 años, el tratamiento se ha basado en la admi-nistración de sulfasalazina y glucocorticoides con buenos re-sultados. Recientemente se han añadido otros fármacoscomo aminosalicilatos, metronidazol, 6-mercaptopurina, aza-tioprina, metotrexato o ciclosporina.

Sulfasalazina. Su empleo se inició a finales de los añostreinta para el tratamiento de la artritis reumatoide y, una dé-cada más tarde, se extendió a la enfermedad inflamatoria in-testinal. La sulfasalazina está formada por dos moléculas: lasulfapiridina, un derivado sulfamídico, y el ácido 5-aminosa-licílico (5-ASA), un análogo del ácido acetilsalicílico que esel componente activo. Cuando se toma por vía oral, la sulfa-salazina llega intacta al colon, ya que sólo el 10-20% es absor-bido en el intestino delgado. Una vez en el colon, las bacte-rias anaerobias la desdoblan en sulfapiridina y 5-ASA. Lasulfapiridina es absorbida y, al llegar al hígado, es acetilada,hidroxilada y glucuronoconjugada para ser eliminada por víarenal. Los niveles plasmáticos de sulfapiridina no producenefecto terapéutico alguno, aunque sí se correlacionan con laaparición de efectos adversos. Por su parte, el 5-ASA es par-cialmente absorbido y excretado en su mayor parte porheces y, en menor proporción, por orina en forma acetilada.Los niveles plasmáticos de 5-ASA son también insuficientespara producir efectos, por lo que se considera que actúa deforma local con independencia de su absorción. Tanto la sul-fapiridina como el 5-ASA administrados por separado por víaoral son absorbidos y metabolizados, no alcanzando los ni-veles necesarios en la luz intestinal para ser efectivos.

El mecanismo de acción de la sulfasalazina se relacionacon la capacidad del 5-ASA de inhibir la cicloxigenasa y tan-to de la sulfapiridina como del 5-ASA de inhibir la lipoxige-nasa. Se sabe que la concentración fecal de 5-ASA varía en-tre 7,8 y 10 mM, mientras que la concentración de 4 mMinhibe ya la actividad de la lipoxigenasa a la mitad. La inhibi-ción de los leucotrienos parece eficaz en el tratamiento de laenfermedad inflamatoria del intestino al bloquear su acciónproinflamatoria. Además, el 5-ASA posee un efecto depura-dor de los radicales libres citotóxicos e inhibidor de media-dores proinflamatorios como el factor de agregación plaque-taria.

La sulfasalazina ha demostrado ampliamente su utilidaden el tratamiento de la colitis ulcerosa y de la enfermedad deCrohn de colon activas, así como en el mantenimiento de laremisión de la colitis ulcerosa quiescente. Sin embargo, noes eficaz para mantener en remisión a los pacientes con en-fermedad de Crohn. La administración de sulfasalazina oca-siona con frecuencia efectos adversos, que se observan hastaen el 40% de los casos. En general son benignos y sólo obli-gan a retirar el tratamiento en el 10% de las ocasiones. Losefectos adversos más frecuentes son intolerancia gástrica,reacciones alérgicas cutáneas (exantemas, eritema multifor-me, etc.), anemia multifactorial (hemolítica o por deficienciade ácido fólico), hepatitis, pancreatitis, oligospermia, alveoli-tis fibrosante, neurotoxicidad, poliartritis y diarrea. Sin embar-go, puede administrarse durante el embarazo y lactancia.

Aminosalicilatos. La frecuencia de efectos adversos de la

GASTROENTEROLOGÍA

sulfasalazina y el hecho de que sólo sea activa su fracción

190

aminosalicílica han impulsado la búsqueda de diferentes de-rivados aminosalicílicos para el tratamiento de la enferme-dad inflamatoria del intestino.

Por vía oral el 5-ASA es inactivo al ser desnaturalizado porel ácido gástrico, pero administrado por vía tópica en ene-mas de 2-4 g consigue la remisión en el 80-90% de las procto-colitis ulcerosas. Por esta vía el 5-ASA llega hasta la flexuraesplénica, por lo que se considera que los enemas de 5-ASAestán indicados en las colitis distales. Una vez conseguida laremisión, su administración prolongada evita las recidivas.También para las proctitis ulcerosas se han desarrolladosupositorios de 250-500 mg de 5-ASA, que parecen eficacestanto para los brotes como para su prevención. Otra alternati-va ha consistido en la administración oral de 5-ASA en cáp-sulas especiales de liberación retardada. Así, con cápsulasrecubiertas de la resina acrílica Eudragit S, que se desintegraa un pH superior a 7, se libera el 5-ASA en colon. Otro tipo decápsula recubierta con la resina Eudragit L se desintegra a unpH superior a 6, de manera que el 5-ASA se libera ya en el íle-on distal. Con el mismo propósito se ha elaborado 5-ASA enmicrosferas recubiertas de etilcelulosa que liberan su conte-nido en el intestino delgado y el colon. Ligando moléculasde 5-ASA a otras moléculas se han elaborado diversos com-puestos, como la olsalazina (azodisalicilato) o la balsalazida(salicilaminobenzolanina) que no son absorbidos en el intes-tino, por lo que llegan intactos al colon, donde la flora losescinde liberando el 5-ASA. La eficacia de todos estos pro-ductos es similar a la de la sulfasalazina en el tratamiento dela colitis ulcerosa y en la prevención de la recidiva; sin em-bargo, han demostrado tener menor incidencia de efectosadversos que la sulfasalazina. Sólo el 14% de los pacientespresentan náuseas, cefalea o diarrea. Recientes estudios su-gieren que los aminosalicilatos son además eficaces en laprevención de los brotes de enfermedad de Crohn.

Glucocorticoides. La administración de glucocorticoidestanto por vía sistémica como por vía tópica, en las colitis dis-tales, ha mostrado ser útil en el tratamiento de la enfermedadinflamatoria del intestino. Los más usados son la prednisolo-na, la hidrocortisona y la corticotropina. En la colitis ulcero-sa son efectivos tanto para conseguir su remisión como paramantenerla, mientras que en la enfermedad de Crohn sóloson efectivos en la fase aguda. En las colitis distales el trata-miento tópico con glucocorticoides consigue la remisión enel 70% de los pacientes. Dado que se absorben por vía oral yrectal, es frecuente la aparición de efectos secundarios. Paraevitarlos se está introduciendo el uso de glucocorticoidescon buena actividad antiinflamatoria pero con un metabolis-mo que evite su toxicidad. Entre ellos se incluyen el metasul-fonato sódico de prednisona, el dipropionato de beclometa-sona, el pivalato de tixocortol y la budenosida. Todos handemostrado ser tan efectivos como los enemas de predniso-lona o hidrocortisona en los brotes de colitis ulcerosa distal,sin inducir inhibición del eje hipotálamo-hipófisis-supra-renal.

Metronidazol. Este compuesto nitroimidazólico, usado ini-cialmente para el tratamiento de la tricomoniasis y de las in-fecciones por anaerobios, comenzó a emplearse en el trata-miento de la enfermedad de Crohn en 1975. El metronidazolse metaboliza en el hígado y es excretado por vía urinaria. Sueficacia en colitis ulcerosa es nula, y su efecto en la enferme-dad de Crohn no está aclarado. Sin embargo, es muy efectivoen el tratamiento de la enfermedad de Crohn perineal. Suuso se halla limitado por la aparición de efectos indeseables,como neuropatía periférica, y su posible mutagenicidad.

Inmunodepresores. Aunque poco empleados en los últi-mos años, recientemente se ha descrito su utilidad en casosde enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa rebeldes al trata-miento convencional. Los más utilizados son la azatioprina ysu metabolito activo, la 6-mercaptopurina. Ambos son espe-cialmente eficaces para conseguir la reducción de las dosisde glucocorticoides, lo que disminuye su toxicidad, para eltratamiento de las fístulas y para la enfermedad refractaria.

Los efectos indeseables de estos fármacos son poco frecuen-

tes dado que se prescriben a dosis bajas. Se ha descrito toxi-cidad medular en el 2% de los pacientes, pancreatitis en el3,3% y reacciones alérgicas en el 2%, siendo la incidencia deefectos adversos inferior al 10%. Desde 1985 se utiliza la ci-closporina en el tratamiento de la enfermedad inflamatoriadel intestino. Actúa por inhibición de los linfocitos T colabo-radores y citotóxicos. Hasta el momento sólo está indicadaen la enfermedad de Crohn y en la colitis ulcerosa refracta-rias, en las que consigue buenos resultados en alrededor del60% de los pacientes. Una de las ventajas de la ciclosporinaes su rapidez de acción, ya que sus efectos se consiguen enmenos de 2 semanas, mientras que los otros inmunodepreso-res tardan, como promedio, 3 meses. A las dosis empleadasen la enfermedad inflamatoria del intestino sus efectos se-cundarios son menores, destacando hirsutismo, acné, gingi-vitis e infecciones respiratorias de las vías altas. El metotre-xato se ha incluido en el tratamiento de la enfermedadinflamatoria intestinal en 1989, por lo que aún no se disponede información para su uso sistemático. Parece ser eficaz enla enfermedad de Crohn refractaria al tratamiento con gluco-corticoides, pero su eficacia en la colitis ulcerosa y en trata-mientos a largo plazo no está establecida.

Tratamiento de la colitis ulcerosa. La aproximación tera-péutica incluye reposo, medidas dietéticas, tratamiento far-macológico y cirugía en determinados casos complicados. Eltratamiento dietético no modifica el curso de la enfermedad,pero tiene un valor adyuvante pues mejora el estado nutriti-vo del paciente y controla la diarrea. Se aconseja una dietaexenta de residuos. En los brotes graves es necesario el repo-so intestinal absoluto, con alimentación parenteral exclusiva.Se ha recomendado la dieta sin lácteos debido al hallazgode una mayor incidencia de intolerancia a la lactosa que enla población sana. El tratamiento de la diarrea con opiáceoso anticolinérgicos debe hacerse con extrema cautela, ya quepuede desencadenar la aparición de un megacolon tóxico.

En las proctitis se administran enemas de 5-ASA (4 g/díaen enemas de 100 mL) o de glucocorticoides (50-100 mg dehemisuccinato de hidrocortisona, 20-40 mg de prednisolonao 2-3 mg de dipropionato de betametasona). Los enemas seaplican preferiblemente por la noche y deben ser retenidosel máximo tiempo posible.

En los brotes leves y moderados de colitis se recomiendael tratamiento con sulfasalazina (4-6 g/día repartidos en 2-3tomas) o con 5-ASA oral (800-2.500 mg/día, en 2-3 tomas),con los que se logran resultados igualmente efectivos. Si en 2 semanas no se obtiene respuesta se inicia el tratamientocon glucocorticoides. En caso de brotes leves se aconsejan24 mg/día de 6-metilprednisolona oral, que se reducen a unritmo de 4 mg semanales una vez conseguida la respuesta.En los brotes moderados la dosis inicial aconsejada es de 40 mg/día, y una vez conseguida la remisión se retiran a unritmo inicial de 10 mg semanales. Otros glucocorticoides uti-lizados en el tratamiento de la colitis ulcerosa son la predni-sona (40-100 mg/día) y la corticotropina (40-80 U/día).

En los brotes graves debe iniciarse el tratamiento sólo conglucocorticoides parenterales a dosis elevadas, por ejemplo,1 mg/kg/día de 6-metilprednisolona. En los pacientes trata-dos con dosis altas de glucocorticoides debe prevenirse laaparición de diselectrolitemias y de úlcera gástrica. Asimis-mo, hay que tener en cuenta que los signos de peritonitis, encaso de perforación de colon, pueden pasar inadvertidos. Encasos resistentes que requieran inmunodepresores, la azatio-prina se utiliza en dosis de 2-4 mg/kg/día, y la ciclosporina a5 mg/kg/día en 2 tomas ajustadas para mantener unos nive-les plasmáticos de ciclosporina de 200-300 ng/mL. Siempreque se administre ciclosporina deben monitorizarse la fun-ción renal y la presión arterial.

Como tratamiento de mantenimiento para evitar la recidi-va se usa sulfasalazina, en dosis de 2 g/día, o 5-ASA, en dosisde 800-1.200 mg/día. El tratamiento preventivo con glucocor-ticoides es menos efectivo que la sulfasalazina.

Tratamiento de la enfermedad de Crohn. La aproximación

terapéutica es similar a la de la colitis ulcerosa e incluye re-

poso, medidas dietéticas, tratamiento farmacológico y ciru-gía. Sin embargo, presenta ciertos aspectos diferentes queconviene reseñar.

La nutrición parenteral total induce la remisión de los bro-tes en el 80% de las ocasiones. Sin embargo, la complejidadde su uso y el elevado coste aconsejan su empleo sólo en loscasos graves, en los que presentan complicaciones abdomi-nales como fístulas y en los pacientes malnutridos que seránsometidos a cirugía. Las dietas elementales enterales consi-guen un resultado parecido y son más asequibles, por lo quesu uso está más generalizado.

Los brotes leves que muestran afectación exclusivamentecolónica se tratan con 6-metilprednisolona (24 mg/día),prednisona (40 mg/día), sulfasalazina (4 g/día) o 5-ASA oral(1.500 mg/día), que se retirarán de forma progresiva. La aso-ciación sulfasalazina más prednisona no mejora los resulta-dos obtenidos con la prednisona sola. En caso de afectaciónileal el tratamiento de elección sería con glucocorticoides,aunque recientemente se han descrito buenos resultadoscon 5-ASA oral de liberación intestinal.

Los brotes moderados o intensos, con independencia desu localización, se tratan con glucocorticoides sistémi-cos en dosis más elevadas: 6-metilprednisolona a dosis de 40-80 mg/día. Los cuidados generales del paciente bajo trata-miento esteroide con glucocorticoides son los mismos quelos indicados para la colitis ulcerosa.

En los brotes agudos que no responden a los glucocorti-coides a dosis plenas se aconseja iniciar tratamiento inmuno-depresor, que se administra del mismo modo que en la coli-tis ulcerosa. Dada la ineficacia de los aminosalicilatos y delos glucocorticoides para mantener la remisión de la enfer-medad de Crohn, una vez superada la fase de actividad seaconseja en la actualidad la retirada progresiva de toda lamedicación.

Tratamiento quirúrgico de la enfermedad inflamatoria delintestino. La cirugía tiene un papel cada vez mejor delimita-do en el tratamiento de la enfermedad inflamatoria del intes-tino. Aunque en la colitis ulcerosa la proctocolectomía totales curativa, su indicación se considera en las siguientes situa-ciones: aparición de complicaciones (perforación, hemorra-gia masiva, megacolon tóxico que no responde al tratamien-to médico intensivo en 3-4 días), falta de respuesta al tra-tamiento médico en la colitis grave, necesidad de tratamien-to con glucocorticoides prolongado que curse con efectossecundarios y aparición de neoplasia u obstrucción. El tipode intervención depende de la situación del enfermo. En ca-sos de cirugía urgente, la proctocolectomía total entraña unamortalidad elevada. Si es posible se aconseja practicar la am-putación rectal, puesto que, en caso contrario, ésta tiene querealizarse en un segundo tiempo en el 50-75% de los pacien-tes. Si la cirugía es electiva puede practicarse una proctoco-lectomía total con ileostomía continente o una colectomíamanteniendo la continuidad intestinal mediante anastomosisileoanales o ileales a muñón rectal desprovisto de mucosa.En este caso la mortalidad es muy baja (0-3%).

En la enfermedad de Crohn la cirugía nunca es curativapuesto que en el 30-75% de los pacientes la enfermedad rea-parece en cualquier otro segmento intestinal. Las indica-ciones quirúrgicas son la aparición de complicaciones (he-morragia masiva, perforación, megacolon tóxico, absceso in-trabdominal, obstrucción por estenosis fibrosa y fístulas ente-rovesicales o enteroentéricas si producen malnutrición) y losbrotes agudos graves que no responden al tratamiento médi-co. La técnica quirúrgica que se aconseja es la resección delsegmento afectado, manteniendo la continuidad intestinalmediante anastomosis terminoterminales. En la actualidad seprefiere que las resecciones sean lo más limitadas posible,puesto que las amplias se siguen del mismo número de reci-divas y aumentan el riesgo de síndrome del intestino cortoen caso de requerirse reintervenciones posteriores. Tras la re-sección ileal puede aparecer diarrea por malabsorción desales biliares. En este caso debe administrarse resincolestira-

ENFERMEDAD INFLAMATORIA DEL INTESTINO

mina por vía oral a dosis de 4 g en cada comida.

191

Para intentar ahorrar resecciones intestinales, en el casode estenosis fibrosa sin actividad inflamatoria en pacientesbien nutridos se está difundiendo la práctica de la estricturo-plastia. Esta técnica, similar a la piloroplastia, consiste en lasección longitudinal de la estenosis con reconstruccióntransversal, que consigue restablecer el tránsito intestinal enla mayoría de los pacientes.

Tratamiento de las complicaciones. Aunque la enfermedadinflamatoria intestinal suele seguir un curso benigno, en oca-siones aparecen complicaciones cuyo correcto tratamientoes esencial para la supervivencia del paciente.

1. Megacolon tóxico. El paciente requiere un cuidado in-tensivo, en especial para el reconocimiento precoz de com-plicaciones sépticas o hemodinámicas. Se practica diaria-mente una radiografía simple de abdomen para seguir laevolución del megacolon y descartar la aparición de perfora-ción. El aporte calórico se realiza mediante nutrición paren-teral total. Se trata como un brote grave de colitis con dosisplenas de glucocorticoides intravenosos. Dado el riesgo desepsis se administran de entrada antibióticos de amplio es-pectro para cubrir gérmenes aerobios (cefonicid, 1 g/12 h yampicilina, 1 g/6 h) y anaerobios (clindamicina, 600 mg/6 h). Si con estas medidas no se obtiene respuesta en el cur-so de 3-5 días, se recomienda practicar proctocolectomía deurgencia. Tras la cirugía deben mantenerse los glucocorticoi-des a las mismas dosis, que se reducen posteriormente deforma progresiva.

2. Perforación colónica. Suele aparecer en el curso delmegacolon tóxico, aunque puede ocurrir de forma espontá-nea. Constituye una indicación quirúrgica urgente de colec-tomía total, que en este caso se asocia a una elevada mortali-dad.

3. Absceso intrabdominal. Tan pronto como se descubrasu presencia se inicia tratamiento antibiótico de amplio es-pectro (como el indicado en el caso del megacolon tóxico)y drenaje. Éste puede conseguirse mediante punción guiadapor ecografía o, lo que es más habitual, mediante interven-ción quirúrgica.

4. Estenosis. En la colitis ulcerosa las estenosis de colonno suelen causar suboclusión u oclusión completa, pero, siéstas se presentan, debe practicarse la proctocolectomíatotal. En las estenosis sintomáticas de la enfermedad deCrohn puede practicarse la resección simple del segmentoestenótico o una cirugía paliativa mediante estricturoplastia.

GASTROENTEROLOGÍA

Siempre que se practiquen estricturoplastias es indispensable

192

causa de mortalidad infantil. Se calcula que de 20 a 55 niños

tomar biopsias del segmento afecto, con el fin de descartar lapresencia de una neoplasia estenosante.

5. Sobrecrecimiento bacteriano. En los casos de enferme-dad de Crohn sin actividad inflamatoria intestinal que pre-sentan diarrea, ésta puede ser causada por sobrecrecimientobacteriano. La administración de antibióticos de amplio es-pectro por vía oral (tetraciclina, 250-500 mg/6 h o doxicicli-na, 100 mg/12 h) suele ser curativa.

6. Hemorragia. La rectorragia masiva en la enfermedad in-flamatoria del intestino constituye una indicación urgente decolectomía cuando no se consigue el control hemodinámicoo en el caso de hemorragia masiva recurrente.

7. Abscesos y fístulas perianales. La enfermedad de Crohnde recto se acompaña a menudo de afectación perianal. Éstacursa con fisuras indoloras, abscesos y fístulas perianales. Enel caso de abscesos y fístulas se recomienda su abordaje qui-rúrgico y la administración de metronidazol oral, a dosis de20 mg/kg/día, distribuidos en 3-4 dosis durante 6 meses.

8. Neoplasia colorrectal. La neoplasia colorrectal quecomplica la colitis ulcerosa suele ser multicéntrica y seacompaña de displasia más extendida, por lo que es aconse-jable practicar la colectomía total. Otra situación es la de lospacientes con pancolitis de más de 10 años de evolucióncon presencia de displasia grave, múltiple y persistente. Enestos casos el riesgo de neoplasia es muy elevado, por lo quepuede considerarse la colectomía total profiláctica.

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Enfermedades infecciosas del intestino

A. Moreno C

Gastroenteritis infecciosaLa gastroenteritis infecciosa es una inflamación y/o disfun-

ción del intestino producida por un germen o sus toxinas. Secaracteriza por un síndrome diarreico (disminución de laconsistencia de las heces, en general con un aumento delnúmero de deposiciones), acompañado o no de vómitos ydolor abdominal. Constituye una de las causas principalesde morbilidad mundial. En 1991 se produjo un recrudeci-miento de la séptima pandemia de cólera, con extensión alcontinente americano, detectándose casos en 20 de los 23países que lo componen. La gastroenteritis es más frecuentey grave en el niño que en el adulto. En los países en vías dedesarrollo, en donde la malnutrición y las enfermedadesdebilitantes son frecuentes, la gastroenteritis es la principal

amacho

por cada 1.000 fallecen por esta causa, lo que significa alre-dedor de 5 millones cada año. La mortalidad incide en niñosmenores de 6 meses y en ancianos mayores de 74 años conmalnutrición, hacinamiento y malas condiciones higiénicas.Por otra parte, los episodios prolongados y recidivantes dediarrea favorecen la malnutrición. En los países desarrolla-dos, la incidencia es inferior, en particular la relacionadacon la transmisión por agua y alimentos contaminados, debi-do a mejores condiciones sanitarias e higiénicas. Sin embar-go, en los últimos años se ha producido un aumento notablede enteritis por S. enteritidis a partir de huevos contamina-dos. Los Centers for Disease Control (CDC) estiman que enEE.UU. se producen 25 millones de enteritis al año, con unamortalidad de 10.000 pacientes.

Etiología. En los últimos años se ha experimentado un gran

avance en la identificación de los agentes productores de

ENFERMEDADES INFECCIOSAS DEL INTESTINO

TABLA 2.56. Gérmenes más frecuentes causantes de gastroenteritisaguda infecciosa que actúan a través de toxinas

EnterotoxinasPreformadas en los alimentos (neurotoxinas)

Staphylococcus aureusClostridium botulinumBacillus cereus

Liberadas a la luz intestinalVibrio choleraeVibrio no choleraeEscherichia coli enterotoxigénicaClostridium perfringensSalmonella spKlebsiella spShigella dysenteriae

CitotoxinasEscherichia coli citotóxicaShigella dysenteriaeClostridium perfringensVibrio parahaemolyticusStaphylococcus aureusClostridium difficile

TABLA. 2.57. Gérmenes más frecuentes causantes de gastroenteritisaguda infecciosa que actúan por invasión

VirusRotavirusNorwalkAstrovirusOtros

BacteriasSalmonella spShigella spCampylobacter jejuniYersinia enterocoliticaEscherichia coli invasivaVibrio parahaemolyticusClostridium difficileClostridium perfringens

ParásitosEntamoeba histolyticaBalantidium coliSchistosoma

TABLA 2.60. Diagnóstico diferencial de la gastroenteritis en pacientes con SIDA

InfecciosaEnterocolitis

Salmonella spShigella spCampylobacter spAeromonas spClostridium difficileMycobacterium avium-intracellulareGiardia lambliaEntamoeba histolyticaCryptosporidiumMicrosporidiumCyclospora sppIsospora belliBlastocystis hominisCitomegalovirusAstrovirusPicornavirus

ProctitisNeisseria gonorrhoeaeChlamydia trachomatisHerpes simpleTreponema pallidum

No infecciosaSarcoma de KaposiLinfomaIdiopática

TABLA 2.59. Infecciones e intoxicaciones de origen alimentario

EE.UU.* España**(%) (%)

Salmonella sp 27,4 67,6Staphylococcus aureus 14,4 22,7Clostridium botulinum 8 4,6Clostridium perfringens 6,8 1,2Shigella sp 3,6 3,7Bacillus cereus 1,9 0,2Campylobacter jejuni 1,8Vibrio parahaemolyticus 0,9Yersinia enterocolitica 0,2Vibrio cholerae 0,2Escherichia coli 0,1Listeria monocytogenes 0,1Otros 1,1Parásitos 5,4Virus 4,1Etiologías no infecciosas 23,8

TABLA 2.58. Principales agentes infecciosos responsables de la diarrea del viajero

%

Escherichia coli enterotoxigénica 40-70Shigella sp 5-15Salmonella sp 0-15Escherichia coli invasiva 0-4Vibrio parahaemolyticus 0-2Giardia lamblia 0-2Entamoeba histolytica 0-2Campylobacter jejuni VariableAeromonas hydrophila VariableNo diagnosticados 10-35

*Atlanta. Centers for Disease Control, 1972-1986.**Boletín epidemiológico (N.o 1755), 1976-1984.

gastroenteritis. En las tablas 2.56 y 2.57 se indican los gérme-nes más frecuentes. Éstos varían considerablemente según elárea geográfica y la población afecta (niños o adultos). EnEspaña destacan por su frecuencia los agentes bacterianosSalmonella, Campylobacter y Shigella en los adultos. EnEE.UU., los agentes responsables más frecuentes son Campy-lobacter y Salmonella. Los virus son responsables de la mayo-ría de las gastroenteritis agudas en la infancia. De ellos, losrotavirus son los más frecuentes (20-50% de los niños hospita-lizados por enteritis), seguidos del virus Norwalk, que produ-ce un cuadro epidémico de diarrea y vómitos, descrito antescomo enfermedad de los vómitos invernales, y de astrovirus,que en ocasiones se asocian a enteropatógenos causandodiarrea más grave y prolongada. Otros virus responsables enmenor grado son adenovirus, calicivirus, coronavirus y virussincitial respiratorio. Otros gérmenes frecuentes que originangastroenteritis en el niño son Campylobacter y Giardia lam-blia.

Los gérmenes y su frecuencia varían en determinadoscasos, como en la diarrea del viajero (tabla 2.58), en las in-fecciones e intoxicaciones de origen alimentario (tabla2.59), en los pacientes con SIDA (tabla 2.60) o en el varónhomosexual (tabla 2.61).

Además de los gérmenes citados, recientemente se han

Trichinella spiralis

reconocido otros agentes etiológicos, como Campylobacter

leridis, Aeromonas hydrophila, Plesiomonas shigelloides, Blas-tocystis hominis, Escherichia coli serogrupo 0157, Cryptospori-dium, Cyclospora (Cyanobacterium-like bodies) en pacientesinmunocompetentes e inmunodeprimidos y Microsporidium

en pacientes con infección por el HIV.

193

GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.61. Gastroenteritis en el varón homosexual

Microrganismos frecuentesShigella spGiardia lambliaEntamoeba histolytica

Microrganismos esporádicosCampylobacter cinaediCampylobacter fennelliae

Otros patógenosNeisseria gonorrhoeaeHerpes simpleChlamydia trachomatisTreponema pallidum

Patogenia. 1. Mecanismos de defensa del huésped. Paraque se produzca una gastroenteritis es necesario que el ger-men o la toxina llegue al intestino, transportado por el aguao alimentos. Los siguientes mecanismos de defensa se opo-nen a la colonización y/o infección: a) acidez gástrica; b) mi-croflora entérica; c) peristaltismo; d) inmunidad específica(IgA), y e) leucocitos y sustancias bacteriostáticas.

A. La acidez gástrica (pH inferior a 4) neutraliza el 99% delos microrganismos ingeridos. Es necesaria una inoculaciónde 105 Salmonella, 102-6 Campylobacter y 108-9 E. coli y Vibriocholerae para producir gastroenteritis. Sin embargo, hay gér-menes más resistentes que con sólo 10-100 microrganismospueden causar diarrea (Shigella, G. lamblia, Entamoeba his-tolytica). Los pacientes con hipoclorhidria o aclorhidria poringesta de alcalinos, gastrectomía u otra causa, tienen unagran predisposición a padecer gastroenteritis infecciosa coninoculaciones inferiores a las mencionadas.

B. El 99% de la flora intestinal saprofita, situada predomi-nantemente en el último tramo del intestino delgado y en elcolon, está constituida por microrganismos anaerobios (Bac-teroides, Clostridium, Peptostreptococcus, Peptococcus y mu-chos otros). Otros gérmenes, como E. coli, Proteus, Klebsiellay Enterococcus, representan el 1% restante. Esta flora consti-tuye un mecanismo de defensa eficaz contra la colonizaciónde bacterias enteropatógenas. Cuando se reduce, por ejem-plo, tras la ingesta de antibióticos por vía oral, los gérmenespatógenos pueden producir infección con inóculos peque-ños. Asimismo, pueden seleccionarse gérmenes, como Pseu-domonas, Klebsiella, Clostridium y Candida, que colonizan elintestino, con el riesgo de infección sistémica, sobre todo enel paciente hospitalizado e inmunodeprimido.

C. El peristaltismo es un importante mecanismo de defensaporque elimina los gérmenes patógenos con mayor rapidez eimpide su adherencia a la mucosa intestinal. Se ha demostra-do que la inhibición de la motilidad intestinal con opiáceos,en el curso de una gastroenteritis por Salmonella, aumenta laincidencia de bacteriemia por dicho germen. Asimismo, sehan descrito casos de megacolon tóxico tras la administra-ción de opiáceos. Por este motivo, está contraindicado elempleo de fármacos antiperistálticos en la gastroenteritis porgérmenes invasivos. Los pacientes con diabetes mellitus quepresentan neuropatía del intestino delgado con reducciónde la motilidad intestinal constituyen un grupo de riesgo depadecer gastroenteritis.

D. En la lámina propia del intestino delgado y grueso exis-ten células linfoides que se disponen en nódulos linfoides,denominadas placas de Peyer, en la porción distal del intesti-no delgado. Estas células sintetizan y secretan IgA, en res-puesta a antígenos bacterianos presentes en la luz intestinal.Dichas inmunoglobulinas se fijan a la superficie bacteriana ybloquean las adhesinas, de manera que el germen enteropa-tógeno no puede adherirse a la mucosa. A su vez, puedenneutralizar toxinas y otros agentes infecciosos, como virus.No se ha demostrado un efecto directo bactericida comocon la IgM y la IgG. Los niveles bajos de IgA se asocian a in-

fección intestinal por Giardia y por Cryptosporidium.

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Es sabido que la alteración de la inmunidad celular se re-laciona con un aumento de las infecciones intestinales, porlo que los pacientes con trasplante de órganos o afectos deSIDA presentan una elevada incidencia de enteritis.

E. Diversos componentes del moco y de las secreciones in-testinales, como la lisozima y la lactoferrina, y quizá los leu-cocitos que exudan en la superficie de las mucosas, contri-buyen a reducir la población bacteriana del colon. Loslactantes están protegidos porque la leche materna contie-nen lactoferrina no saturada que, al unirse al hierro, produceun efecto bacteriostático.

En resumen, estos mecanismos de defensa reducen el nú-mero de gérmenes que alcanzan el intestino (pH ácido gás-trico), evitan su adherencia a la mucosa (microflora saprofi-ta, peristaltismo, IgA secretora) y evitan el crecimiento de losgérmenes que han colonizado (lactoferrina, lisozima). La pa-togenicidad o el grado de virulencia del germen está en rela-ción directa con la capacidad de resistir a la acidez gástrica yde adherirse a la mucosa. Los gérmenes que poseen filamen-tos proteicos en su superficie, denominados pilli o fimbrias(adhesinas), como algunas cepas de E. coli, se adhieren a lamucosa intestinal y originan gastroenteritis con mayor fre-cuencia que las cepas no fimbriadas.

2. Patogenia de la diarrea. Los gérmenes que ocasionangastroenteritis pueden actuar de varias formas: a) mediantela síntesis de toxinas (enterotoxinas, neurotoxinas o citotoxi-nas); b) por invasión directa de la mucosa intestinal, y c) in-terfiriendo con su presencia la absorción intestinal. Las toxi-nas pueden estar preformadas en los alimentos o bien serliberadas por el agente causal en la luz intestinal. La primeratoxina estudiada fue el colerágeno (toxina del cólera), quepromueve la secreción de líquidos mediante la estimulaciónde la adenilciclasa (enzima localizada en la membrana basaly lateral del enterocito), que transforma el ATP en AMP cícli-co. El aumento de AMP cíclico inhibe la entrada de ionessodio y cloro en las células ciliadas y estimula activamente lasecreción de iones cloro y bicarbonato por parte de las célu-las de las criptas intestinales. En consecuencia, por efecto os-mótico, el agua difunde a la luz intestinal. No se producencambios histológicos de la mucosa. Algunas cepas de E. coliposeen enterotoxinas lábiles, que actúan igual que las toxi-nas del V. cholerae, y otras enterotoxinas denominadas esta-bles, las cuales, mediante la activación de otra enzima, laguanilciclasa, producen una reacción de fosforilación de lasproteínas en el enterocito con utilización del ATP. Ello deter-mina un aumento de la secreción de cloro inhibiéndose suabsorción. Las citotoxinas se adhieren a las células epitelia-les y destruyen el borde microvelloso y el citoplasma apical.

Los gérmenes que actúan por invasión de la mucosa des-truyen el borde en cepillo y las células adyacentes, originan-do inflamación local y ulceración en el intestino delgado y/ogrueso. Por otro lado, pueden inducir la síntesis local deprostaglandinas, que estimulan la vía adenilciclasa-AMP cícli-co, con la consiguiente alteración de la permeabilidad de lamucosa. Como consecuencia de la invasión tisular, en oca-siones puede aparecer bacteriemia.

Algunos gérmenes, como G. lamblia, Cryptosporidium y E. coli enteropatógena y enteroadherente, actúan por adhe-rencia y pueden interferir en la absorción, bien por multipli-cación en la luz intestinal, bien por la secreción de mocoque se dispone a lo largo de la mucosa.

Cuadro clínico. La gastroenteritis causada por toxinas, sobretodo si éstas se hallan preformadas en los alimentos, cursa

con un período de incubación corto, en general de pocashoras. Las heces son acuosas, sin productos patológicos(sangre, moco o pus) y el dolor abdominal es poco impor-tante. No suele haber fiebre ni tenesmo rectal. En general seautolimita en menos de 2 días (tabla 2.62). Cuando las hecesson muy cuantiosas, puede producirse deshidratación y dise-lectrolitemia, que clínicamente se manifiesta con hipoten-

sión, taquicardia, oliguria y sequedad de piel y mucosas. En

ENFERMEDADES INFECCIOSAS DEL INTESTINO

TABLA 2.62. Período de incubación y duración de la clínica en la gastroenteritis aguda infecciosa

Agente infecciosoPeríodo Duración

de incubación de la clínica

BacteriasStaphylococcus aureus 1-6 h < 24 hBacillus cereus 4-14 h 12 hClostridium perfringens 8-14 h < 24 hEscherichia coli

Enterotoxigénica 12-72 h 3-5 díasEnteropatógena 2-6 días 1-3 semanasEnteroinvasiva 2-3 días 1-2 semanasEnterohemorrágica 3-5 días 7-10 días

Vibrio cholerae 9-72 h 3-4 díasVibrio parahaemolyticus 2-48 h 1-3 díasSalmonella sp 8-48 h 3-5 díasShigella sp 1-3 días 4-7 díasYersinia enterocolitica 2-7 días 1-21 díasClostridium botulinum 8-72 h Variable

VirusNorwalk 18-48 h 12-48 hRotavirus 1-3 días 3-7 díasOtros 1-8 días 1-12 días

ParásitosGiardia lamblia 5-25 días 1-2 semanas (variable)Isospora belli 9-15 días 2-3 semanas (variable)Entamoeba histolytica 2-4 semanas 3-14 días (variable)Cryptosporidium 1-2 semanas 4-21 días (variable)

la analítica destaca hemoconcentración (ascenso de hema-tócrito), incremento de la urea, hipernatremia, hipopotase-mia (pérdida de potasio) y acidosis metabólica (pérdida debicarbonatos).

Existen algunas diferencias clínicas en relación con la to-xina responsable y/o el agente infeccioso que la produce.

1. Toxiinfección alimentaria (por toxinas de Staphylococ-cus aureus, Bacillus cereus, Clostridium perfringens y, con me-nor frecuencia, Clostridium botulinum). El período de incuba-ción es muy corto: 1-6 h para Staphylococcus y B. cereus y8-14 h para B. cereus y C. perfringens. Una excepción la cons-tituye C. botulinum, cuya incubación suele ser de 18-36 h. Laclínica de la gastroenteritis originada por los tres primerosgérmenes es similar a la descrita previamente, aunque se co-nocen casos muy leves por B. cereus, con vómitos y dolor ab-dominal sin diarrea que se autolimitan en menos de 10 h. Lamortalidad es prácticamente nula. En la gastroenteritis por C.botulinum, simultánea o inmediatamente después del iniciode la diarrea, aparecen alteraciones neurológicas como con-secuencia de la inhibición de la acetilcolina de la sinapsisnerviosa. La duración de la enfermedad oscila entre variassemanas y algunos meses. En la actualidad, la mortalidad esaproximadamente del 25%.

2. En el cólera, el período de incubación oscila entrevarias horas a pocos días. La clínica se caracteriza por dia-rrea líquida profusa, inicialmente de color pardo y luego gris,con aspecto de agua de arroz. Los vómitos están presentesdesde el inicio del cuadro. Cuando es grave, se pierde másde 1 L de líquido por hora, con la deshidratación y el colap-so circulatorio consiguientes. Es frecuente que la analíticademuestre hemoconcentración, acidosis metabólica grave ydisminución importante de potasio. La duración de la enfer-medad es de 1-6 días en pacientes con rehidratación adecua-da y sin antibióticos, y de 1-3 días con tratamiento antibióti-co. Si la rehidratación no es adecuada pueden producirsecomplicaciones como insuficiencia renal por necrosis tubu-lar, hipopotasemia e hipoglucemia.

3. La gastroenteritis por E. coli enteropatógena afecta aniños menores de 4 meses. Origina brotes epidémicos enguarderías y hospitales. El inicio es insidioso, con irritabili-dad y diarrea acuosa de color amarillo verdoso, sin produc-

tos patológicos. No suele haber vómitos. En muchos casos se

sigue la deshidratación, shock y coma. Dura 5-15 días y lamortalidad oscila entre el 25 y el 50%.

4. Escherichia coli enterohemorrágica provoca diarrea consangre como consecuencia de una verocitotoxina. Puede ori-ginar síndrome urémico-hemolítico y constituye uno de losgérmenes responsables de diarrea en recién nacidos.

5. El germen responsable con mayor frecuencia de diarreaen el viajero es E. coli enterotoxigénica. Aparece a los 5-15días del inicio del viaje. La diarrea es acuosa y el 10-25% delos pacientes tienen vómitos. La duración es de 1-5 días.

Cuando el agente causal invade la mucosa intestinal, elperíodo de incubación y la duración de la enfermedadsuelen ser superiores a los de las gastroenteritis originadaspor toxinas (tabla 2.62). Es frecuente la fiebre, en ocasioneselevada y acompañada de escalofríos. El dolor abdominalpresenta características cólicas y a menudo existe tenesmorectal. Las heces suelen ser menos voluminosas y pueden te-ner sangre macroscópica o microscópica, polimorfonuclea-res y/o moco. El hemograma suele ser séptico (leucocitosisy/o desviación a la izquierda). El cuadro clínico más caracte-rístico es el de la disentería aguda (causado por algunos delos siguientes gérmenes: Shigella, Salmonella, Campylobacter, E. coli invasiva, Yersinia enterocolitica, Vibrio parahaemolyti-cus o por parásitos, como E. histolytica). Cursa con diarreaque contiene productos patológicos (sangre, moco y/o poli-morfonucleares), dolor abdominal y, con frecuencia, tenes-mo rectal. Si el germen causal es una bacteria suele acompa-ñarse de fiebre elevada. El período de incubación oscilaentre 6 h y varios días. Salmonella puede producir bacterie-mia, aproximadamente en el 5% de los casos. Si afecta a pa-cientes mayores de 50 años con una enfermedad de baseque curse con inmunodepresión o una afección vascular,puede producir complicaciones sépticas metastásicas hastaen el 25% de los casos. Algunos gérmenes producen manifes-taciones clínicas extraintestinales, como Y. enterocolitica y,con menor frecuencia, Shigella, Salmonella y Campylobacter.Las más frecuentes son poliartritis migratoria, síndrome deReiter y eritema nudoso. Recientemente se han descrito nu-merosos casos de síndrome de Guillain-Barré asociados al se-rotipo 1a de Campylobacter. Y. enterocolitica puede originaruna adenitis mesentérica con dolor en la fosa ilíaca derechay simular clínicamente una apendicitis aguda. Algunos deestos gérmenes son responsables de complicaciones, comoel síndrome urémico-hemolítico en niños, en el curso de unagastroenteritis por Shigella. La colitis amebiana puede com-plicarse con abscesos en hígado y, con menor frecuencia, enpiel, diafragma, pulmón y pericardio.

Otros gérmenes que actúan por invasión pueden ocasio-nar cuadros clínicos graves, como en el caso de la enteroco-litis necrosante del niño (por E. coli, otras bacterias, hongos yvirus) y del adulto (por C. perfringens). Suele afectar a reciénnacidos de bajo peso, prematuros o con antecedentes deexanguinotransfusión. La clínica se caracteriza por vómitos,distensión abdominal y diarrea con sangre. Suele complicar-se con perforación intestinal y shock séptico. La mortalidades aproximadamente del 70%. En los adultos cursa con ano-rexia, vómitos, dolor abdominal, diarrea con sangre, toxemiay shock. Puede complicarse y ocasionar íleo paralítico, per-foración intestinal y peritonitis. La mortalidad es del 40%. Al-gunos de los pacientes que sobreviven presentan estenosis uobstrucción intestinal y fístulas secundarias. Otro cuadro clí-nico grave es la colitis seudomembranosa, tras la administra-ción de antibióticos. El agente infeccioso en más del 90% delos casos es Clostridium difficile. La colonización por este mi-crorganismo es en los adultos del 3% y en los hospitalizadosdel 10-20%. Los factores de riesgo son la inmunodeficienciarelacionada con la edad, el tratamiento frecuente con anti-bióticos y la estancia hospitalaria. Los antibióticos que conmayor frecuencia se asocian con diarrea son clindamicina,ampicilina y cefalosporinas. La clínica se inicia de forma sú-bita con fiebre y dolor abdominal. En la mayoría de los pa-cientes los síntomas aparecen en el curso del tratamiento an-

tibiótico, pero pueden presentarse hasta 15-30 días después

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de finalizado. Con frecuencia la diarrea se autolimita al reti-rar el tratamiento antibiótico. Otras veces la clínica se pro-longa hasta 6-10 semanas, con pérdida de peso, alteracioneselectrolíticas y elevada mortalidad.

Otros agentes infecciosos que actúan por invasión son losvirus (en particular rotavirus). El período de incubación esde 1-2 días. La clínica se caracteriza por un cuadro agudo, engeneral autolimitado, de diarrea (sin apenas productos pato-lógicos) y vómitos. En ocasiones se acompaña de fiebre(30%), letargia e irritabilidad. En la mitad de los casos existealgún signo de deshidratación. En el 20-40% de los casos apa-recen otras manifestaciones clínicas extraintestinales, comootitis. Los restantes virus causantes de gastroenteritis cursancon una clínica similar a la descrita, la mayoría de las veces,leve, excepto el citomegalovirus que produce diarrea consangre, muchas veces grave, en pacientes inmunodeprimi-dos (trasplantados de órgano, e infección por el virus de lainmunodeficiencia humana (HIV) en estadios avanzados.

Diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferencial de lasgastroenteritis agudas se plantea en general con:

1. Transgresión dietética. Es frecuente que tras una ingestaalimentaria abundante y atípica aparezcan varias deposicio-nes pastosas o líquidas. Su duración es corta y no se acompa-ña de fiebre ni dolor abdominal.

2. Colon irritable. Se trata de un trastorno muy frecuente,sobre todo en la mujer joven. Puede manifestarse por dolorabdominal cólico y diarrea intermitente de larga evolución.Puede haber moco en las deposiciones, las cuales suelenpresentarse tras la ingesta alimentaria.

3. Ingesta de fármacos (antibióticos, antiácidos, antihiper-tensores, tiroxina, digital, propranolol, quinidina, colchicina,suplementos de potasio, lactulosa, etanol, laxantes) o agen-tes tóxicos (setas, pesticidas, metales, etc.).

4. Causas endocrinas (carcinoma medular de tiroides,tumor carcinoide, tirotoxicosis, insuficiencia suprarrenal oparatiroidea).

5. Reacción de hipersensibilidad medicamentosa o dealergia a determinados alimentos.

6. Apendicitis aguda. En especial cuando es de localiza-ción retrocecal puede manifestarse en un principio como unsíndrome diarreico. Es habitual que curse con dolor en lafosa ilíaca derecha y que la diarrea desaparezca en algunashoras. La fiebre es poco elevada, excepto si el apéndice estáperforado. La gastroenteritis que en ocasiones se confundecon apendicitis aguda, sobre todo en jóvenes, es la causadapor Y. enterocolitica, ya que puede presentar una adenitismesentérica y cursar con dolor en la fosa ilíaca derecha.

7. Diverticulitis. La presencia de divertículos (herniaciónde la mucosa y la submucosa del colon descendente y delsigma) es frecuente a partir de los 35 años. La clínica de ladiverticulitis es similar a la de la apendicitis, pero el dolor selocaliza en la fosa ilíaca izquierda y en la región suprapúbi-ca. Suele estar precedida por estreñimiento. Puede empezarcon deposiciones diarreicas escasas, en ocasiones con san-gre y fiebre.

8. Isquemia mesentérica. Afecta a pacientes de edad avan-zada y antecedentes de arteriopatía. Se debe a trombosis oembolias de las arterias mesentéricas. La clínica se caracteri-za por dolor intenso y continuo centroabdominal, que en suinicio puede ser cólico, y deposiciones diarreicas que a laspocas horas se convierten en rectorragias. El cuadro en las primeras horas de evolución puede simular una gastroen-teritis aguda.

9. Enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa. Originan uncuadro diarreico prolongado, cuya clínica en fases inicialespuede confundirse con gastroenteritis infecciosa, en especialpor Campylobacter jejuni, Y. enterocolitica o C. difficile, aun-que otros microrganismos también pueden ser responsablesde una clínica similar (Salmonella, Shigella, Aeromonas, Ple-siomonas, E. coli, E. histolytica y G. lamblia). Suele presentar-se en pacientes jóvenes (entre los 15 y los 35 años).

GASTROENTEROLOGÍA

La presencia de leucocitos polimorfonucleares, sangre o

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moco en el examen directo de una muestra de heces orientahacia una gastroenteritis causada por un agente invasivo.Para el estudio de los polimorfonucleares se coloca una pe-queña cantidad de heces frescas en un portaobjetos, se aña-den unas gotas de azul de metileno y se observan en el mi-croscopio óptico a los 2-3 min. Son frecuentes en las enteritisinvasivas, en la inducida por antibióticos, en la colitis ulcero-sa y en la enfermedad de Crohn, y apenas se encuentran enlas originadas por virus, enterotoxinas y parásitos. El estudiode sangre microscópica en heces se determina mediante lareacción de la bencidina o guayaco.

Diagnóstico etiológico. Examen directo de heces. El exa-men macroscópico de las heces puede revelar nematodos oproglótides. El examen parasitario de las heces en fresco esútil para demostrar trofozoitos, quistes y huevos o larvas dehelmintos. El examen de una cinta adhesiva transparente,colocada previamente en la región perianal, puede poner demanifiesto huevos de Enterobius vermicularis. La tinción deGram de las heces puede orientar sobre la composición de laflora fecal, siendo de utilidad en el diagnóstico de enteritispor Campylobacter y por Staphylococcus.

Diagnóstico microbiológico. En pacientes con gastroenteri-tis que se autolimita en pocas horas y cuya clínica es leve noes necesario realizar cultivos, dado que no se requiere trata-miento antibiótico. Por el contrario, se aconseja remitir unamuestra de heces para cultivo en el caso de pacientes con al-gún síntoma sugestivo de que el agente causal es invasivo(fiebre, tenesmo rectal, dolor abdominal persistente, san-gre macroscópica o microscópica, presencia de polimorfo-nucleares en heces o duración superior a 48 h) y en las siguientes situaciones: viaje reciente, posible toxiinfecciónalimentaria, brote de gastroenteritis en otros comensales,deshidratación o pérdida de peso, ingesta previa de antibióti-cos, homosexualidad y SIDA. Para identificar los gérmenesque con mayor frecuencia son responsables de gastroenteri-tis deben cultivarse las heces en los siguientes medios: agarSalmonella-Shigella (SS), agar Mac Conkey, agar xilosa-lisina-desoxicolato (XLD), selenito F, agar cefsulodina-igarsan-no-vobiocina (CIN), que pondrán de manifiesto Salmonella, Shi-gella, E. coli y Y. enterocolitica, y los medios de Skirrows oButzlers para Campylobacter. La identificación de los diferen-tes grupos de E. coli (enteropatógena, enterotoxigénica, ente-roinvasiva y enterohemorrágica) se realiza mediante pruebasserológicas. La detección de E. coli enteroadherente se llevaa cabo por otros métodos. En los niños y los adultos queviven con ellos, deben incluirse, además de los medios decultivo citados, la prueba de aglutinación de látex para rota-virus y, en ocasiones, otras técnicas (como microscopia elec-trónica o técnicas enzimáticas) para su identificación o la deotros virus.

En las situaciones indicadas a continuación deben soli-citarse pruebas microbiológicas dirigidas a identificar gér-menes menos frecuentes: a) en caso de ingesta de mariscosdeben cultivarse en medio de agar tiosulfato-citrato-bilis-sacarosa (TCBS) en busca de V. parahaemolyticus; b) si sesospecha cólera, se aconseja realizar un examen de heces enfresco mediante un microscopio de campo oscuro o de con-traste de fases, con la finalidad de observar la movilidad delos vibriones y su cultivo en medio de TCBS; la toxina puededemostrarse mediante la técnica de ELISA; c) si la diarrea espersistente o cursa con pérdida de peso hay que buscar pará-sitos, como G. lamblia; d) en caso de viaje a países tropicalesu orientales deben buscarse amebas, G. lamblia, Strongyloi-des stercoralis, Trichuris trichiura y toxinas de E. coli comoprincipal agente etiológico de la diarrea del viajero; en pa-cientes procedentes de países en vías de desarrollo (se handescrito en niños de Perú con diarrea) se recomienda quelos coprocultivos positivos para Cyanobacterium-like bodiesse preserven en dicromato potásico y se expongan en condi-ciones de esporulación y exquistación para posteriormentefijarlos y examinarlos a través de microscopia electrónica, en

búsqueda de Cyclospora; e) si se sospecha una toxiinfección

ENFERMEDADES INFECCIOSAS DEL INTESTINO

TABLA 2.64. Terapéutica antimicrobiana en el tratamiento de la gastroenteritis aguda infecciosa

Germen Antibióticos de elección

Salmonella sp* Cotrimoxazol, ampicilina, mecilinam o fluoroquinolonas

Shigella sp* Ampicilina, cotrimoxazol, mecilinam o fluoroquinolonas

Campylobacter sp** Eritromicina, mecilinam, fluoroquinolonasYersinia enterocolitica* Cotrimoxazol, ampicilina, mecilinam

o fluoroquinolonasVibrio cholerae Tetraciclinas, cotrimoxazol o furazolidonaClostridium difficile Vancomicina o metronidazolEntamoeba histolytica MetronidazolGiardia lamblia Metronidazol

*Resistencias elevadas a la ampicilina.**Resistencias elevadas a las fluoroquinolonas.

alimentaria hay que buscar toxinas, en restos alimentarios noconsumidos y en las heces, de S. aureus, B. cereus, C. perfrin-gens y C. botulinum mediante técnicas inmunoenzimáticas;f) si hay antecedentes de ingesta antibiótica deben buscarsecitotoxinas de C. difficile mediante contrainmunoelectrofore-sis y ELISA, e identificar el germen mediante cultivo enmedio de agar cicloserina-cefoxitina-fructosa; otros mediosde cultivo son: Chapman para estafilococos y Sabouraud conadición de actidiona para hongos; g) en pacientes homose-xuales, además de cultivar las heces en los medios usualesdescritos, deben buscarse G. lamblia, Chlamydia trachomatis,E. histolytica y C. difficile, y h) en pacientes con SIDA, ademásde los gérmenes habituales (Salmonella, Shigella, Campylo-bacter, G. lamblia), hay que buscar Cryptosporidium median-te la tinción de Ziehl modificada (Kinyoun) y recientementemediante un método que utiliza anticuerpos monoclonales,micobacterias con tinción de Ziehl y cultivo en medio de Lö-wenstein. Blastocystis hominis puede ponerse de manifies-to mediante tinción tricrómica de las heces, y Microspori-dium mediante una técnica que incluye tinción tricrómicamodificada. Otros gérmenes que ocasionan diarrea en estospacientes son Strongyloides, Isospora y citomegalovirus.

En los pacientes con manifestaciones clínicas extraintesti-nales deben solicitarse serologías para Y. enterocolitica, Sal-monella, Shigella y Campylobacter en caso de que los copro-cultivos fueran negativos. Si existen abscesos hepáticos y elantecedente de un viaje a países tropicales u orientales y nose ha demostrado en las heces E. histolytica, es convenientesolicitar serología (hemaglutinación indirecta). Si el agentecausal es E. histolytica, el resultado será positivo en el 90% delos casos. También pueden solicitarse serologías ante la sos-pecha de gérmenes como G. lamblia y Schistosoma.

En algunos casos pueden utilizarse otras técnicas explora-doras como biopsia rectal, en busca de E. histolytica, y duo-denal, para Giardia y Strongyloides, colonoscopia para visua-lizar seudomembranas si se sospecha colitis inducida porantibióticos y, finalmente, cualquier exploración que ayudeen el diagnóstico o que ponga de manifiesto localizacionesextraintestinales (radiología, ecografía, etc.).

Tratamiento general. En las gastroenteritis agudas que nose acompañen de fiebre ni de otros signos sugestivos de estarcausados por un agente invasivo, se aconseja dieta líquidacon aporte de electrólitos, bicarbonato y glucosa o sacarosapara su mejor absorción (tabla 2.63). Recientemente se hacomprobado que la adición de polvo de arroz a la soluciónde electrólitos reduce las pérdidas hídricas en más del 90%de los casos de cólera, y hasta un 18% en la diarrea originadapor otros microrganismos. Si el paciente presenta deshidrata-

ción intensa o bien intolerancia al azúcar, vómitos incoerci-

TABLA 2.63. Reposición de líquidos y electrólitos en el tratamientode la gastroenteritis aguda

Vía oralAgua: 1 LCloruro sódico: 3,5 g (media cucharadita de café)Bicarbonato sódico: 2,5 g (igual medida)Cloruro potásico: 1,5 g (mitad de dosis)

+Glucosa: 20 g (2 cucharadas soperas) oPolvo de arroz: 50-80 g

Cantidad a administrar: 1,5 L por cada litro que se pierda con las heces

Vía parenteralSolución de Ringer (Na: 130 mEq/L; K: 4 mEq/L; lactato:

28 mEq/L; Cl: 109 mEq/L

Suero glucosado: 1 L con 5 g de ClNa, 4 g de CO3HNay 1 g de ClK

Si el paciente está hipotenso, se administrarán 100 mL/min hasta recuperar la presión arterial normal

bles, distensión abdominal o íleo evidente se deben reponerlos líquidos y electrólitos por vía intravenosa (tabla 2.63) ycorregir, si existe, la acidosis metabólica. No deben darseproductos lácteos durante los primeros días por el déficit se-cundario de lactasa. Si el paciente presenta más de 5-6 depo-siciones/día se puede prescribir un antiperistáltico, como lo-peramida o difenoxilato. En los casos de diarrea grave portoxinas, la asociación de subsalicilato de bismuto o lopera-mida reduce la acción de las enterotoxinas.

En las gastroenteritis causadas por un agente invasivo, larehidratación sigue siendo fundamental, sobre todo si la des-hidratación es importante. En muchas ocasiones, la enteritisevoluciona favorablemente sólo con una adecuada rehidra-tación, sin que se deban adoptar otras medidas terapéuticas.El tratamiento antibiótico varía según el germen responsable.Está indicado en la gastroenteritis originada por alguno delos microrganismos siguientes (si el paciente aún continúasintomático al disponerse de los resultados microbiológi-cos): a) Shigella; b) E. coli enteropatógena en recién naci-dos, enteroadherente en niños pequeños, enterotoxigénicaen viajeros y enteroinvasiva; c) Campylobacter si se adminis-tra en forma precoz y en los cuadros disentéricos; d) Yersiniaen enteritis aguda, ya que no se ha demostrado su efica-cia en la diarrea crónica o recidivante; e) V. cholerae; f) Aero-monas y Plesiomonas, que acortan la duración de la infec-ción crónica; g) C. difficile, y h) G. lamblia y E. histolytica. Enla tabla 2.64 se indica el tratamiento antibiótico. En los ancia-nos, en pacientes con una enfermedad de base que originaalgún grado de inmunodepresión (cirrosis hepática, diabe-tes, insuficiencia renal, tratamiento con glucocorticoides ocitostáticos, trasplante de órgano, síndrome de inmunodefi-ciencia adquirida o congénita, enfermedades linfoproliferati-vas), afecciones vasculares (aneurisma, valvulopatía) o pró-tesis ortopédica se aconseja iniciar un tratamiento empíricocon antibióticos activos frente a la mayoría de los gérmenesenteropatógenos (sobre todo Salmonella en nuestro medio)debido al elevado índice de complicaciones sépticas encaso de bacteriemia. Si el paciente se halla hospitalizado y sesospecha que el agente causal es invasivo, se puede iniciartratamiento antibiótico por vía intravenosa con el fin de tra-tar una bacteriemia por Salmonella (dado que es el enteropa-tógeno que con mayor frecuencia causa dicha complica-ción). Si los hemocultivos son negativos, se puede retirar eltratamiento antibiótico parenteral. El antibiótico administra-do por vía oral debe ser absorbible (de manera que puedatratarse una bacteriemia si ésta se produce), activo frente a lamayoría de los gérmenes responsables de enteritis en nuestromedio y preservar la flora comensal del colon con el fin deno prolongar el estado de portador fecal. El cotrimoxazol(fármaco introducido con anterioridad) posee la mayoría delas características mencionadas. En los últimos años se hanintroducido en terapéutica nuevos antibióticos con actividadselectiva frente a microrganismos gramnegativos, como me-cillinam y las nuevas quinolonas. Sin embargo, recientemen-

te se han descrito, con respecto a las fluorquinolonas, un

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TABLA 2.65. Tratamiento de la enteritis en el SIDA

MicrorganismoTratamiento de elección/ DuraciónOtras alternativas (días)

BacteriasSalmonella sp Ampicilina/cotrimoxazol/ 7-14*

ceftriaxona/ciprofloxacinoShigella sp Cotrimoxazol/tetraciclinas/ 7-14*

ceftriaxona/ciprofloxacinoCampylobacter Eritromicina 7-14*

Gentamicina (en bacteriemia)Mycobacterium Rifampicina + clofazimina + Duración

avium +amikacina/etionamida/ prolongadaetambutol

ParásitosCryptosporidium Paromomicina/azitromicina Duración

(eficacia controvertida) prolongada

aumento de resistencias por parte de C. jejuni, y de recurren-cias y prolongación del estado de portador fecal por parte deSalmonella. Una vez aislado el germen, se adecua el trata-miento, si es necesario. Con excepción de los pacientes conalguno de los factores de riesgo citados y bacteriemia, querequieren tratamiento antibiótico más prolongado, los restan-tes pueden tratarse durante 5 días e, incluso, con una soladosis de quinolonas. Los fármacos antiperistálticos estáncontraindicados en los pacientes con gastroenteritis origina-da por un agente invasivo, debido a que pueden prolongar lainfección, el estado de portador y aumentar el riesgo de bac-teriemia. Si el paciente presenta intenso dolor abdominal seaconseja añadir un analgésico, como el paracetamol, al tra-tamiento. En pacientes con diarrea por rotavirus, la adiciónde lactobacilos humanos a una correcta rehidratación dismi-

GASTROENTEROLOGÍA

/octreótida (análogode la somatostatina)

Isospora belli Cotrimoxazol/ 10-14 díasmetronidazol/furazolidona

Giardia lamblia Metronidazol/quinacrina 7-10Entamoeba Metronidazol + diodoquina 5-10

histolyticaMicrosporidium Metronidazol 21Blastocystis Metronidazol 7-10

hominisVirus

Herpes simple Aciclovir + tratamiento tópico 7-10Citomegalovirus Ganciclovir/foscamet 14-21,

profilaxissecundaria

HongosCandida albicans Ketoconazol/fluconazol/ 7-10

amfotericina B

*Si cursan con bacteriemia, la duración del tratamiento debe ser de 2 sema-nas. En caso de recidiva, se aconseja continuar con el tratamiento antibiótico

nuye más rápidamente la sintomatología.

Gastroenteritis en pacientes con SIDA

Las complicaciones gastrointestinales en los pacientesafectos de SIDA son muy frecuentes. El 30-70% desarrolla dia-rrea crónica, cuya incidencia es superior (hasta el 90%) enÁfrica y en algunos países como Haití. A menudo se acom-paña de pérdida de peso y dolor abdominal. En la mayoríade los casos se identifica el microrganismo causal (bacterias,virus, hongos, protozoos o helmintos), aunque la etiologíapuede no ser infecciosa (tabla 2.60).

Etiología infecciosa. Los microrganismos que con mayorfrecuencia producen enteritis son:

1. Bacterias enteropatógenas. Las más frecuentes son Sal-monella sp, Shigella sp y Campylobacter sp. Las infeccionespor Salmonella se asocian a defectos de los linfocitos T, alcontrario de las causadas por Shigella y Campylobacter, quese asocian sobre todo a defectos de los linfocitos B. La inci-dencia de salmonelosis en estos pacientes se estima en 20 ve-ces superior a la de la población general. La prevalencia debacteriemia es, asimismo, muy superior (hasta el 30%) res-pecto al resto de pacientes con salmonelosis (aproxima-damente 5%). Los demás enteropatógenos producen conmenor frecuencia bacteriemia. La infección por Salmonellapuede manifestarse como síndrome febril aislado o biencomo enteritis, a menudo intensa. Rara vez provoca shockséptico o metástasis sépticas. Sin embargo, una característicade este germen es su recurrencia, sobre todo cuando se su-prime el tratamiento antibiótico. La administración de zido-vudina como tratamiento antirretrovírico o de cotrimoxazolcomo profilaxis de la neumonía por Pneumocystis carinii hacontribuido a disminuir la incidencia de salmonelosis.

En la tabla 2.65 se indica el tratamiento de la gastroenteri-tis en pacientes con SIDA. En muchas ocasiones se reco-mienda iniciar tratamiento antibiótico de forma empírica.Para ello, se requiere que éste sea eficaz frente a Salmonella,Shigella y Campylobacter. Algunos fármacos que cumplenesta condición son las nuevas quinolonas, como norfloxaci-no o ciprofloxacino. La duración del tratamiento suele ser de10-14 días, aunque en caso de recurrencias estaría indicadocontinuar durante 2-3 meses.

Otras bacterias causales menos frecuentes son: Mycobacte-rium avium-intracellulare (habitualmente en pacientes conSIDA de larga evolución), que provoca manifestaciones clíni-cas multiorgánicas atribuibles a su diseminación y, con fre-cuencia, fiebre, pérdida de peso y diarrea con malabsorción.C. difficile, asociada a ingesta de antibióticos, y C. trachoma-tis, Treponema pallidum y Neisseria gonorrhoeae, que se rela-cionan con proctitis, la mayoría de las veces en pacientes ho-

mosexuales.

198

2. Protozoos. Cryptosporidium e Isospora belli. Estos micror-ganismos son protozoos que, en pacientes afectos de SIDA,se comportan como patógenos entéricos y provocan enteritiscuya clínica es, la mayoría de las veces, grave, persistente yrecurrente. La prevalencia de Cryptosporidium en los pacien-tes con SIDA es variable. En EE.UU. (según los CDC) es del 3-4%, mientras que en Haití y África aumenta al 50%. Los pa-cientes afectos con mayor frecuencia son niños y varones ho-mosexuales. La prevalencia de enteritis por I. belli en EE.UU.es inferior al 0,2% y en Haití del 15%. Alrededor de la mitad delos pacientes presentan diarrea, que puede manifestarse de forma aguda, crónica o intermitente. Su gravedad es tam-bién variable. En algunos casos se producen deshidratacióngrave, malnutrición y pérdida de peso importante. Son losmicrorganismos causales más frecuentes de diarrea crónicaen el SIDA. Se han descrito portadores asintomáticos, aun-que la mayoría de los casos progresan a enfermedad sinto-mática. Alrededor del 10% de los pacientes con Cryptospori-dium presentan alteraciones de la vía biliar (dilatación biliarintrahepática o extrahepática, irregularidades sugestivas decolangitis esclerosante, etc.). El mecanismo patogénico porel que parasita la vía biliar no es bien conocido. El reservoriobiliar contribuye a la cronicidad de la infección y a la inca-pacidad de erradicar el microrganismo. No todos los pacien-tes con diarrea por Cryptosporidium tienen mal pronóstico,ya que éste depende del número de linfocitos CD4. Cuandoes inferior a 100/mm3, es frecuente la diarrea crónica y recidi-vante.

Recientemente se han identificado microrganismos del gé-nero Cyclospora, similar al Cryptosporidium, que pueden cau-sar diarrea tanto en pacientes con SIDA como en inmuno-competentes.

Los pacientes inmunocompetentes pueden presentar ente-ritis por Cryptosporidium e I. belli, aunque su prevalencia esinferior a la de los pacientes afectos de SIDA. Para Cryptospo-

durante 2-3 meses.

ridium se calcula del 0,6 hasta el 20%. La prevalencia de ente-

En fases avanzadas puede aparecer progresivamente dolor

ritis por I. belli no se conoce con exactitud, aunque se sabeque es superior en países tropicales y subtropicales (sobretodo en Sudamérica, África y sudeste de Asia). La diarrea espor completo diferente a la que presentan los pacientes conSIDA, ya que suele ser aguda, limitada, leve, no recurrente yevoluciona favorablemente aun sin tratamiento. Algunoscasos de enteritis en pacientes inmunocompetentes, en parti-cular por I. belli, han originado un síndrome diarreico cróni-co con malabsorción.

Giardia lamblia. Es el microrganismo responsable más fre-cuente de gastroenteritis en los varones homosexuales, enlos cuales su prevalencia es del 20%. Los síntomas más co-munes son flatulencia, eructos, náuseas, diarrea y dolor ab-dominal. En ocasiones produce diarrea crónica y malabsor-ción.

Entamoeba histolytica. Su prevalencia es de hasta el 25%en pacientes con SIDA y diarrea en EE.UU., sobre todo en va-rones homosexuales. Tras un período de incubación de unasemana, los pacientes presentan diarrea que puede com-portarse como una disentería grave. Con frecuencia tienenclínica de proctocolitis y, en ocasiones, manifestaciones ex-traintestinales secundarias a abscesos en hígado, pleura, pe-ricardio o cerebro.

3. Virus. Citomegalovirus (CMV). La prevalencia de esta in-fección en varones homosexuales es más elevada que en losheterosexuales (94 y 54%, respectivamente). La infección en-térica se manifiesta por diarrea, muchas veces sanguinolenta,y con frecuencia se hallan lesiones ulceradas en colon.

Astrovirus y picormavirus. A menudo causan diarreas per-sistentes.

Herpes simple. El 20-30% de los varones homosexuales conclínica de proctitis presentan infección anorrectal por este vi-rus (tipo 2 en más del 90% de los casos). La proctitis herpéti-ca se caracteriza, además, por dificultad urinaria, parestesiadel sacro, neuralgia e impotencia. Las vesículas rectales pue-den ser focales o formar úlceras confluentes.

4. Hongos. Candida albicans. Con frecuencia produce infec-ciones digestivas, aunque su localización suele ser en los tra-mos superiores (orofaríngea y esófago) y rara vez provocadiarrea.

Enteropatía asociada al SIDA. Con frecuencia se manifies-ta por diarrea crónica y malnutrición. Biopsias de yeyunohan demostrado atrofia parcial vellosa, con hiperplasia delas criptas e incremento del número de linfocitos intraepite-liales. En biopsias de colon se han comprobado inclusionesvíricas intranucleares (HIV, CMV, herpes simple, etc.), infil-tración celular de la lámina propia y degeneración celular fo-cal. En más de la mitad de los casos de enteropatía asociadaal SIDA se identifican microrganismos, siendo el más fre-cuente Microsporidium (Enterocytozoon bienusi). Por lo gene-ral afecta en mayor proporción el intestino delgado y sueleasociarse a malabsorción.

La afectación intestinal por sarcoma de Kaposi ocurre enel 50-80% de los pacientes afectos de sarcoma de Kaposi cu-táneo. A menudo es asintomático, aunque puede manifestar-se con diarrea, pérdidas sanguíneas microscópicas o, conmenor frecuencia, colitis hemorrágica.

Por último, los linfomas pueden afectar el aparato digesti-vo y ser la causa de diarrea.

Diagnóstico. En el examen de heces en fresco puede deter-minarse la presencia de sangre y de leucocitos polimorfonu-cleares. Los microrganismos o entidades indicados a conti-nuación pueden causar enteritis sin leucocitos fecales:Cryptosporidium, Isospora, Giardia, Microsporidium, Mycobac-terium, CMV, linfoma y enteropatía. Con leucocitos fecalescursan las enteritis por Shigella, Salmonella, C. difficile,Campylobacter y CMV. La presencia de sangre se relacionacon enteritis por amebas, CMV o linfoma.

Si el examen y el cultivo de heces son negativos, está indi-

cado realizar un examen sigmoidoscópico, ya que con fre-cuencia se diagnostica colitis por CMV (colitis focal isquémi-ca, hemorragias de la submucosa y ulceraciones) o sarcomade Kaposi (úlceras, hemorragias, obstrucción). Si la sigmoi-doscopia no contribuye al diagnóstico y persiste la diarrea,se aconseja realizar cultivos y examen de heces periódica-mente, así como cultivos específicos para Chlamydia y en-doscopia con biopsia de duodeno y yeyuno en busca de Mi-crosporidium.

Tratamiento. La terapéutica a realizar en la enteritis de los

ENFERMEDADES INFECCIOSAS DEL INTESTINO

pacientes con SIDA se detalla en la tabla 2.65.

Tuberculosis intestinalEs una afección intestinal originada por micobacterias. En

la actualidad es poco frecuente gracias a los avances logra-dos en el tratamiento de la TBC pulmonar. En países de Áfri-ca y en la India, donde la TBC es endémica y afecta a grannúmero de personas, la localización intestinal es frecuente.

Puede adquirirse en forma primaria por ingesta de lechede vaca contaminada por bacilos bovinos. El microrganismoorigina un chancro en la mucosa intestinal y un ganglio saté-lite mesentérico que se calcifica. El chancro mucoso cierrasin dejar cicatriz. Esta forma de TBC intestinal es rara. En eltranscurso de una TBC diseminada hematógena puede afec-tarse primariamente el intestino. La mayoría de los casosocurren de forma secundaria en pacientes con TBC pulmo-nar bacilífera que degluten esputos. Se asocia a laringitis tu-berculosa en más del 60% de los casos. La frecuencia de laTBC intestinal secundaria es del 25 al 80% en los pacientescon TBC pulmonar avanzada que no reciben tratamiento.Los pacientes con infección por el HIV tienen una incidenciaelevada de TBC extrapulmonar, siendo frecuente la localiza-ción intestinal.

La zona del intestino afectada con mayor frecuencia es laileocecal, seguida del colon ascendente y del recto. Las lo-calizaciones en esófago, estómago y duodeno son excepcio-nales.

Anatomía patológica. El proceso se inicia en los folículoslinfáticos y las placas de Peyer, con inflamación aguda del te-jido linfoide de la submucosa. A las 2 o 3 semanas se formanpequeños granulomas que se caseifican y confluyen origi-nando úlceras alargadas y de formas irregulares en la muco-sa, que se disponen transversalmente respecto al eje del in-testino (forma ulcerativa). Las micobacterias penetran en loslinfáticos intramurales alcanzando ganglios linfáticos regio-nales. En el área ileocecal se produce una reacción inflama-toria de la submucosa y la subserosa que origina hipertrofiade la pared intestinal, comportándose como una tumoraciónque estrecha la luz del intestino (forma hipertrófica). El me-senterio suele afectarse masivamente, con gran número denódulos mesentéricos. La TBC rectal origina úlceras que confrecuencia causan abscesos y fístulas que, al cicatrizar, pue-den dar lugar a retracciones. La afectación del estómago selocaliza en la porción media y el antro y puede adoptar tantola forma ulcerativa como la hipertrófica. La afectación duo-denal causa con mayor frecuencia una lesión de tipo hiper-trófico.

Cuadro clínico. En la fase inicial la TBC intestinal es, a me-nudo, asintomática. Suele cursar con anorexia, dolor abdo-minal, pérdida de peso y afectación del estado general. Unatercera parte de los pacientes tienen diarrea, que puede aso-ciarse a esteatorrea y síndrome malabsortivo. Algunos pa-cientes presentan estreñimiento, sobre todo si hay poca afec-tación colónica. En la TBC ileocecal seudotumoral se palpaen ocasiones una masa localizada en la fosa ilíaca derecha.

199

GASTROENTEROLOGÍA

cólico por obstrucción intestinal debido a la hipertrofia de lapared o a una retracción secundaria a la cicatrización de lasúlceras. La TBC rectal suele manifestarse por tenesmo y dia-rrea mucosa. Con frecuencia aparecen fístulas que puedensupurar.

La TBC intestinal seudotumoral (forma hipertrófica) pue-de ser causa de enterolitiasis debida a la estasis que origina.

Rara vez se producen complicaciones como hemorragiasmacroscópicas y perforación intestinal. Estas complicacio-nes son algo más frecuentes en pacientes con SIDA.

Diagnóstico. El diagnóstico diferencial debe establecersecon: a) gastroenteritis por otros gérmenes; b) infección intes-tinal por Actinomyces o amebas; c) amiloidosis intestinal enpacientes con TBC de larga evolución en otros órganos; d) sarcoidosis (rara vez se afecta el intestino), y e) la formaseudotumoral puede confundirse con enfermedad de Crohn,carcinoma y absceso periapendicular.

Examen radiológico. En estadios iniciales el tránsito intesti-nal está acelerado. A menudo existe una gran muesca entrela válvula ileocecal y el íleon estrechado próximo a ella. Larigidez de la pared ileal provoca retención del contenido in-testinal. En el colon pueden apreciarse espiculación local,espasmo y rigidez de la pared. Posteriormente puede haberretracción con estenosis o acortamiento del ciego. La ima-gen radiológica del esófago, el estómago y el duodeno no escaracterística.

Diagnóstico etiológico. El aislamiento de micobacterias enlas heces no permite establecer el diagnóstico de TBC intesti-nal, puesto que en más del 30% de los pacientes con TBC pul-monar cavitada se halla el germen en las heces sin que existalesión intestinal. Por otro lado, el cultivo de las heces enmedio de Löwenstein puede ser negativo en muchas ocasio-nes, debido a que predomina la afectación de las capas pro-fundas del intestino. El diagnóstico etiológico se consigue rea-lizando una tinción de Ziehl-Neelsen y cultivo en medio deLöwenstein del material intestinal obtenido mediante biopsiade la zona afectada.

Tratamiento. Se realiza con fármacos antituberculosos, a lasmismas dosis y durante el mismo tiempo que en la TBC pul-monar (véase apartado correspondiente). En caso de esteno-sis o tumoración ileocecal que clínicamente cursen conoclusión intestinal debe plantearse la necesidad de trata-miento quirúrgico.

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Enfermedades vasculares del intestino

F. Pons R

Anatomía y fisiología de la circulación intestinal

Anatomía

El intestino recibe su irrigación por tres arterias principales

omero

el tronco celíaco y las arterias mesentéricas superior e infe-rior. La irrigación del tracto gastrointestinal depende de lasanastomosis arteriales, de forma que la mayoría del tracto di-gestivo está perfundido por la sangre procedente de dos arte-rias principales. El tronco celíaco irriga el hígado, las víasbiliares, el bazo, el estómago, el duodeno, el esófago abdo-minal, y el páncreas a través de ramas procedentes de las ar-terias coronaria estomáquica, esplénica y hepática. Al nivelde la cabeza del páncreas se forman arcos anastomóticospancreaticoduodenales entre la gastroduodenal, rama de la

ENFERMEDADES VASCULARES DEL INTESTINO

Territorio de lamesentéricasuperior

Territorio de lamesentéricainferior

Territoriohemorroidal

1

2C

2A

23

2D

3A

3B

5B

3C

4

5

2B

5A

2A

3B

2A

3B

Fig. 2.69. Esquema de la circulación arterial intestinal. Tronco celía-co (1). Arteria mesentérica superior (2): ileocólica (2A), cólica dere-cha (2B), cólica media (2C), yeyunoileales (2D). Mesentérica inferior(3): cólica izquierda (3A), sigmoideas (3B), hemorroidal superior(3C). Arterias hemorroidales media e inferior (4). Arteria marginal(5): arco de Riolano (5A), arteria marginal de Drummond (5B).

hepática, y la mesentérica superior, constituyéndose así unavía de conexión entre estas dos arterias principales. La me-sentérica superior irriga el yeyuno-íleon, el ciego, el apéndi-ce y el colon hasta los dos tercios proximales del colon trans-verso. La mesentérica inferior es la responsable de irrigar laparte distal del colon transverso, el descendente, el sigmoidey la parte proximal del recto a través de la hemorroidal supe-rior. La porción distal del recto depende de las hemorroida-les media e inferior procedentes de la hipogástrica.

A lo largo del borde interno del marco cólico se disponeel arco arterial paracólico (arteria marginal) como resultadode la división dicotómica de las ramas de la mesentérica su-perior (ileocólica, cólica derecha y cólica media) y las de lamesentérica inferior (cólica izquierda y tronco de las sigmoi-deas). Esta arcada anastomosa las dos grandes vías de irriga-ción del intestino. La parte de la arteria marginal que une lacólica media con la cólica izquierda en el espesor del meso-colon transverso se denomina arco de Riolano. La porciónque sigue el descendente y el sigmoide es la arteria marginalde Drummond y la unión entre las sigmoideas y la hemorroi-dal superior forma la anastomosis de Sudeck. De la arteriamarginal, en el caso del colon, o de las arcadas anastomóti-cas que forman en el mesenterio las ramas yeyunoileales, enel delgado, parten las arterias rectas, que penetran en el in-testino como vasos terminales. Además, existen intercomuni-caciones en la microcirculación intestinal, con la formaciónde plexos vasculares que se localizan en la subserosa, en lamuscular y, sobre todo, en la submucosa. A partir de estosplexos, las arteriolas pierden su capa muscular, originándosefinas arborizaciones capilares, que forman anastomosis arte-riovenosas; éstas son más abundantes en el intestino delga-do, lo que determina su mayor resistencia a la isquemia queel colon. A pesar de todos estos sistemas que permiten que se mantenga la irrigación ante un proceso oclusivo, exis-ten áreas de mayor vulnerabilidad. Estas zonas son, en pri-mer lugar, aquellas cuya irrigación depende de las colatera-les de las arterias adyacentes, como el ángulo esplénico delcolon, donde las ramas de la mesentérica superior se anasto-mosan con la mesentérica inferior, y la región intermedia delrecto, que corresponde al lugar donde la mesentérica infe-rior se une con la hipogástrica. En segundo lugar se encuen-tran las áreas donde la irrigación es terminal, que son las co-rrespondientes a las arterias rectas (fig. 2.69).

La circulación de retorno venoso se lleva a cabo a travésde la vena porta, bien por ramas colaterales, o bien por sustroncos de origen, las venas esplénica y mesentéricas supe-

rior e inferior.

Fisiología de la circulación mesentérica

La circulación esplácnica recibe el 20% del volumen san-guíneo circulante, y el 65% de él se distribuye en la mucosa.Durante la digestión, el flujo sanguíneo esplácnico aumentaun 30%, debido al efecto vasodilatador de algunas hormonasdigestivas que se segregan en este período. El intestino res-ponde a la disminución del flujo sanguíneo redistribuyéndo-lo entre las distintas capas de la pared intestinal, para que semantenga perfundida la mucosa, especialmente su porciónmás superficial. La microcirculación intestinal depende delos cambios de resistencia arteriolar y del esfínter precapilarque controla la perfusión capilar. El flujo sanguíneo está re-gulado por el SNA y por factores humorales y locales.

Control neurógeno. El intestino está inervado por fibrassimpáticas y parasimpáticas. Mientras que el parasimpáticotiene escasa influencia en la circulación intestinal, el simpáti-co desempeña un importante papel en el control del flujosanguíneo; su principal neurotransmisor es la noradrenalina,que es un importante vasoconstrictor intestinal. El estímulosimpático produce una vasoconstricción de unos minutos deduración, tras los cuales se reinicia el flujo sanguíneo alcan-zando casi la normalidad, lo que se ha denominado autoes-cape, que es un mecanismo de protección de la mucosa.

Este fenómeno podría estar relacionado con la diferente res-puesta que se produce tras la estimulación alfadrenérgica obetadrenérgica; se ha comprobado que los agonistas beta-drenérgicos producen vasodilatación, y los alfadrenérgicos,vasoconstricción.

Factores humorales. Entre ellos se encuentran la angioten-sina II y la vasopresina, cuya acción vasoconstrictora es másintensa en el área esplácnica que en otras regiones, lo cuales debido al gran número de receptores de estos factores va-soactivos en el músculo liso arteriolar del intestino. Tambiénintervienen en el control algunas hormonas gastrointestina-les, como el glucagón, la colecistocinina y la gastrina, quetienen una acción vasodilatadora. En cuanto a los derivadosdel ácido araquidónico, unos producen vasodilatación,como la prostaglandina PGE1, y otros vasoconstricción,como la PGF2α, la PGB2 y los leucotrienos C4 y D4. Sustanciasliberadas por el endotelio vascular, como la endotelina y elóxido nítrico, también intervienen en el control del flujo: laprimera es un potente vasoconstrictor, y el segundo, un vaso-dilatador.

Factores locales. Durante la isquemia intestinal se liberanlocalmente sustancias que tienen un efecto vasodilatadorcomo la adenosina. La hiperpotasemia y la acidosis secunda-ria a la formación de anhídrido carbónico inducen hipere-mia. Los factores mecánicos también intervienen en la regu-lación de la perfusión, la disposición de las asas y su tono,

pudiendo modificar la resistencia de la corriente sanguínea.

Enfermedad isquémica del intestino

Fisiopatología

Las consecuencias clínicas y patológicas de una perfusióninsuficiente del intestino dependen de la causa y localiza-

201

ción de la oclusión, del tiempo que tarda en establecerse laisquemia, de su duración y de la situación hemodinámicadel paciente. Cuando la oclusión se produce en un vaso im-portante y es gradual, como ocurre en la arteriosclerosis, elriego intestinal se compensa por la apertura de las colatera-les existentes entre los troncos principales y, si no existenotros factores adicionales, como hipotensión o shock, lasconsecuencias pueden ser mínimas. Si la obstrucción sedebe a un émbolo, no hay tiempo para que la circulacióncolateral mantenga la perfusión y en consecuencia, se pro-duce una necrosis intestinal extensa. Cuando se afectan lospequeños vasos, como ocurre en las vasculitis, las lesionesson segmentarias. El tiempo que se mantiene la isquemia y elnivel de reducción del flujo tienen gran importancia; cuandoel flujo sanguíneo es menor del 20%, no se mantiene la difu-sión normal de oxígeno y se producen alteraciones celularesa los 5 o 10 min. Los factores generales, como la hipoxia, la hipotensión y la caída del gasto cardíaco, en muchos ca-sos son los determinantes del daño isquémico e, incluso,pueden ser los principales responsables, como sucede en elinfarto intestinal no oclusivo.

La restauración del flujo sanguíneo no siempre se sigue deuna mejoría. La llegada de la sangre oxigenada a la mucosalesionada puede ocasionar la formación de radicales libresde oxígeno, que activan a los leucocitos, los cuales se adhie-ren al endotelio y liberan proteasas, que lesionan el endote-lio microvascular, agravando aún más las lesiones que se ini-ciaron durante la fase isquémica. Esto se denomina síndromede revascularización o de isquemia-reperfusión.

Los primeros cambios ultraestructurales se observan en lascélulas absortivas y se inician a los 5-10 min de la oclusiónvascular. El epitelio se despega de la membrana basal y a los30 min las microvellosidades han desaparecido. Se formantrombos plaquetarios en los capilares de la mucosa y la sub-mucosa, que se encuentran edematosas y hemorrágicas, loque da lugar a las impresiones digitaliformes que se obser-van en la radiología. Las capas muscular y serosa son más re-sistentes y pueden permanecer intactas a pesar de que la mu-cosa y la submucosa estén necrosadas. Cuando la isquemiaes muy grave, todas las capas intestinales se lesionan, con laperforación y la peritonitis consiguientes.

La isquemia intestinal origina complicaciones sistémicasmuy graves, como insuficiencia renal, acidosis metabólica,depresión miocárdica, hipoxia y shock. En su patogenia es-tán implicados tres factores interrelacionados entre sí: a) lapérdida de plasma por la pared y la luz intestinales, que pro-voca un descenso del volumen circulante y hemoconcentra-ción, lo cual acentuará las lesiones tisulares y puede llegar aocasionar hipotensión, insuficiencia renal y shock; b) la libe-ración de sustancias vasoactivas, como el factor depresor delmiocardio, la 5-hidroxitriptamina y la histamina, que produ-cen alteraciones cardíacas y pulmonares, y c) las infeccionesbacterianas de la pared intestinal lesionada que, a través deuna translocación bacteriana a los ganglios linfáticos mesen-téricos, pueden desencadenar un cuadro de sepsis generali-zada y shock séptico.

GASTROENTEROLOGÍA

Síndromes de isquemia intestinal

La isquemia mesentérica puede ser aguda o crónica. La is-quemia intestinal aguda extensa puede tener un origen arte-rial o venoso y deberse a la obstrucción de los grandes vasoso ser secundaria a situaciones de bajo gasto cardíaco, lo quese denomina infarto intestinal no oclusivo. Con menos fre-cuencia, la isquemia intestinal aguda es segmentaria y sedebe a arteritis y vasculitis. La isquemia crónica es conse-cuencia de la arteriosclerosis grave que afecta dos o mástroncos principales, en cuyo caso la viabilidad del intestinono suele estar comprometida; sin embargo, la disminucióndel flujo sanguíneo es insuficiente para mantener la funciónnormal intestinal. También puede deberse a causas extrínse-

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cas que comprometan el flujo sanguíneo, como sucede en elsíndrome de compresión del tronco celíaco.

Isquemia intestinal agudaLa incidencia exacta de la isquemia mesentérica aguda es

difícil de precisar; es sabido que el envejecimiento de la po-blación ha aumentado su frecuencia, y se calcula que puederepresentar el 0,1% de los ingresos urgentes de un hospital. Elsíndrome de isquemia intestinal aguda comprende: a) laoclusión aguda de la mesentérica superior; b) el infarto intes-tinal agudo no oclusivo; c) la trombosis aguda venosa me-sentérica, y d) la colitis isquémica.

Isquemia intestinal aguda por oclusión de la arteria mesentérica superior

La oclusión aguda de la mesentérica superior provoca enpocas horas la aparición de gangrena intestinal, cuya causapuede ser embólica o trombótica. La trombosis se localiza enzonas estenosadas por la arteriosclerosis, muy a menudo en el origen de la arteria mesentérica. Suele tratarse de enfer-mos con arteriosclerosis, en los que el cuadro de isquemiaaguda se establece sobre una isquemia intestinal crónica.Con menos frecuencia puede ser secundaria a la toma de an-ticonceptivos, a enfermedades hematológicas o a un aneuris-ma disecante de aorta. La embolia es la causa del infartoagudo mesentérico en el 30% de los casos. La posición obli-cua de la mesentérica superior a la salida de la aorta facilitael alojamiento de los émbolos, que generalmente procedende trombos transmurales endocárdicos. También pueden ori-ginarse en prótesis valvulares, mixomas atriales, endocarditisbacteriana o placas de arteriosclerosis. Muchos enfermos tie-nen historia previa de embolias arteriales periféricas y el 20%presentan embolias sincrónicas en otras arterias.

Cuadro clínico y diagnóstico. El síntoma más importantees el dolor abdominal, que tiene una localización periumbili-cal y un carácter cólico, para hacerse luego continuo llegan-do a ser muy intenso y sin relación postural. En ocasiones, elenfermo presenta una historia previa de crisis dolorosas pos-prandiales. En la trombosis de la arteria mesentérica el cua-dro clínico comienza de forma gradual e insidiosa, pudiendosimular una pancreatitis aguda. Cuando la causa de la isque-mia es una embolia, el inicio es brusco, con abundantes sín-tomas vegetativos. Al comienzo del cuadro de isquemia arte-rial mesentérica suele haber hiperperistaltismo, con náuseasy vómitos, contrastando la impresión de gravedad con la ex-ploración abdominal, que suele ser anodina. Más adelante,los vómitos y las deposiciones se hacen sanguinolentos, de-bido a la necrosis de la mucosa; el peristaltismo disminuye yse produce la distensión progresiva de las asas intestinales. Elenfermo se encuentra febril, taquicárdico, hipotenso y pue-den aparecer complicaciones renales, acidosis y shock.Aproximadamente a las 24 h, la lesión isquémica alcanza lascapas muscular y serosa, perforándose el intestino y apare-ciendo los signos de peritonismo. Este retraso en la afecta-ción de la seromuscular explica la discordancia entre eldolor y la exploración abdominal al inicio del cuadro (tabla 2.66).

Los datos más relevantes de laboratorio son la leucocito-sis, superior a 15 × 109/L, presente en el 75% de los enfermos,y la acidosis metabólica. La hiperamilasemia es bastantefrecuente y el hematócrito está aumentado por la hemocon-centración. La determinación de algunas enzimas, que estánaumentadas, como la creatincinasa (CK), la láctico-deshidro-genasa (LDH) y la transaminasa glutámico oxalacética(GOT) no son de gran ayuda para establecer un diagnósticoprecoz. El aumento de fosfatos en suero y la acidosis son sig-nos de mal pronóstico. El líquido peritoneal, obtenido me-diante paracentesis, suele ser hemorrágico con hiperamilase-mia y presenta un incremento de los fosfatos y de la fosfatasaalcalina. Sin embargo, estos hallazgos son inespecíficos. Elestudio radiológico sin contraste puede ser normal, presentar

general del enfermo, del tiempo que transcurre hasta el diag-

ENFERMEDADES VASCULARES DEL INTESTINO

TABLA 2.66. Isquemia intestinal aguda. Territorio de la arteria mesentérica superior

Trombótica Embólica No oclusiva Venosa

Factores predisponentes Arteriosclerosis Arritmias Shock HipercoagulabilidadNeoplasiasInflamaciones abdominales

Antecedentes de isquemia crónica Sí No No NoEmbolias previas No Sí No NoForma de comienzo del dolor Gradual e insidioso Súbito Gradual Progresivo durante díasNáuseas y vómitos Sí Sí, precoces; Sí Sí, tardíos

síntomas vegetativosRectorragias de aparición Sí, tardía Sí, más precoz Sí, tardía Sí, tardíaLeucocitosis, acidosis Sí Sí Sí SíArteriografía de oclusión Sí Sí, ausencia de colaterales No No, ausencia de retorno venoso

mesentérica superior

Fig. 2.70. Isquemia intestinal aguda. Radiografía simple de abdo-men en decúbito. Se observa dilatación de las asas del intestino delga-do y separación entre ellas debido al engrosamiento de su pared.

Fig. 2.71. Aortografía abdominal en proyección lateral. Oclusión dela arteria mesentérica superior a unos 7 cm de su origen aórtico (fle-cha). La ausencia de circulación colateral sugiere el origen embólicode la obstrucción.

alteraciones inespecíficas o ser muy sugestivo de isquemiaintestinal. Lo más frecuente es observar un cuadro de íleocon distensión de las asas intestinales y presencia de niveleshidroaéreos. Más característico es el engrosamiento de la pa-red de las asas, que se manifiesta con un aumento de la sepa-ración entre ellas y una disminución de su luz (fig. 2.70). Lapresencia de neumatosis intramural intestinal y la apariciónde gas en la porta son hallazgos más específicos, pero pocofrecuentes y de aparición muy tardía. Dada su gran resolu-ción, la tomografía computarizada (TC) permite detectar pe-queñas cantidades de gas en la pared intestinal y ayudar aestablecer el diagnóstico diferencial. Ante la sospecha de in-farto intestinal es esencial la realización urgente de una arte-riografía mesentérica, en la que puede objetivarse la obstruc-ción arterial y la extensión del proceso. Cuando la causa esembólica, no hay circulación colateral dado el carácter agu-do de la oclusión (fig. 2.71). El catéter utilizado para la inyec-

ción del contraste puede utilizarse para administrar fármacosvasodilatadores. La ecografía Doppler está indicada para eva-luar el flujo en las arterias principales; sin embargo, la varia-bilidad del flujo arterial mesentérico, que oscila entre los 300y 600 mL/min, limita su rendimiento.

Tratamiento. El tratamiento incluye medidas generales,como colocación de una sonda nasogástrica para aspiracióncontinua, corrección de los trastornos hidroelectrolíticos, dela volemia y de la acidosis y mantenimiento de la funcióncardiopulmonar. Debe comenzarse la administración de an-tibióticos de amplio espectro, cubriendo los gérmenes gram-negativos y anaerobios después de haber extraído sangrepara los hemocultivos. Si se ha realizado la angiografía, esútil la administración selectiva de papaverina (30-60 mg/h)mediante bomba de perfusión continua para corregir la vaso-constricción. En algunos casos se ha ensayado la terapéuticacon trombolíticos con buenos resultados.

La intervención quirúrgica tiene como objetivo resecar elintestino infartado y tratar de restablecer el flujo arterial.Debe valorarse la viabilidad intestinal, evitando las reseccio-nes muy amplias; prácticamente siempre es necesaria una se-gunda laparotomía para reevaluar el estado de las asas quese han respetado y llevar a cabo, si es necesario, una segun-da resección. En todos los casos se tratará de realizar una de-rivación aortomesentérica y, en los casos de embolia, ade-más, una embolectomía. El pronóstico depende del estado

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nóstico y del grado de afectación intestinal, siendo la morta-lidad general superior al 50% de los casos.

Infarto intestinal agudo de tipo no oclusivoEn algunas series, hasta en el 50% de los enfermos con is-

quemia intestinal aguda no se objetiva obstrucción arterial.Este cuadro se debe a una vasoconstricción del área esplác-nica mediada por sustancias vasoactivas y secundaria a unadisminución del gasto cardíaco, hipotensión e hipovolemia.Entre los factores predisponentes se incluyen el infarto demiocardio, la insuficiencia cardíaca congestiva, los procesosque cursan con deshidratación, la insuficiencia hepática yrenal graves y las intervenciones de cirugía mayor. El infartointestinal puede desencadenarse después de la cirugía aor-toilíaca, debido a la redistribución del flujo vascular hacialas ilíacas, con la consiguiente disminución del flujo en lamesentérica, lo que se conoce como síndrome de robo aor-toilíaco.

Cuadro clínico y diagnóstico. El cuadro clínico es seme-jante al de la isquemia oclusiva, aunque suele tener un cursomás silente. El dolor abdominal se instaura más gradualmen-te y suele ir precedido de arritmias cardíacas, edema agudopulmonar o shock. Por lo general, la isquemia afecta exclusi-vamente la mucosa y sólo el 1% desarrolla un infarto trans-mural. El diagnóstico debe sospecharse en los enfermos quecon los antecedentes anteriormente citados presentan clíni-ca de dolor y distensión abdominal, con hemorragia digesti-va o sin ella (tabla 2.66).

El estudio angiográfico es esencial para diferenciarlo de laforma oclusiva y para administrar selectivamente vasodilata-dores antes de la intervención quirúrgica. Los signos arterio-gráficos son ausencia de obstáculo en la arteria mesentérica,estenosis irregular de las ramas intestinales, espasmo de lasarcadas arteriales y llenado incompleto de los vasos intramu-rales.

Tratamiento. Las medidas generales son las mismas que lasque se aplican en la enfermedad oclusiva, tratando de mejo-rar la situación hemodinámica para impedir, si es posible, laevolución de la lesión intestinal hacia la necrosis. Se iniciarála perfusión intrarterial de vasodilatadores antes de la inter-vención quirúrgica, que se evitará siempre que sea posible,dado que en muchos casos la enfermedad de base la haceinviable. Cuando se lleve a cabo la laparotomía, se decidirála resección del intestino afectado intentando ser conserva-dor. El pronóstico es malo, con una mortalidad elevada, so-bre todo por la gravedad de las enfermedades desencade-nantes del infarto intestinal.

Trombosis aguda venosa mesentéricaEs responsable de menos del 10% de las isquemias agudas

intestinales. Puede ser idiopática o estar en relación con esta-dos de hipercoagulabilidad, hipertensión portal, cuadrosinflamatorios intestinales, neoplasias, sepsis abdominales,diabetes, traumatismos e intervenciones quirúrgicas. La loca-lización del trombo depende de la etiología; en el caso de es-tados de hipercoagulabilidad, la trombosis se inicia en laspequeñas ramas y se extiende hacia los troncos principales.Por el contrario, en la hipertensión portal, neoplasias, proce-sos inflamatorios intestinales, traumatismos, etc., la obstruc-ción comienza en un vaso importante. Una vez establecidala oclusión, si el drenaje venoso no es suficiente por las cola-terales, el intestino se congestiona, se edematiza y, finalmen-te, se produce el infarto hemorrágico transmural, que es in-distinguible del arterial.

Cuadro clínico y diagnóstico. El inicio del cuadro clínicoen la trombosis venosa mesentérica suele ser paulatino, aun-que puede ser agudo, como en la isquemia arterial. El dolores el síntoma más constante, pero su intensidad, localizacióny duración son muy variables, pudiendo simular cualquier

GASTROENTEROLOGÍA

otro proceso abdominal. La exploración abdominal a menu-

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do es poco expresiva. Los cambios de ritmo intestinal, lasnáuseas y los vómitos suelen preceder a la aparición de lahematoquecia o la hematemesis, que indican el infarto he-morrágico intestinal. Los enfermos que presentan un cursomás indolente, con una sintomatología previa más prolonga-da, son los que tienen mejor pronóstico. Cuando la enferme-dad progresa aparecen signos de peritonismo. Si se realizauna paracentesis, en el 80% de los casos se puede obtener unexudado serosanguinolento. La mayoría de los enfermos pre-sentan fiebre superior a los 38 °C, y una cuarta parte, signosde shock séptico (tabla 2.66).

La leucocitosis superior a 15 × 109/L y un aumento del he-matócrito secundario a la hemoconcentración son práctica-mente constantes. Los hallazgos de la radiografía simple sonindistinguibles de los descritos en los cuadros anteriores. Enla fase arterial de la arteriografía mesentérica se observa es-pasmo arterial, las arcadas no se rellenan y los segmentosafectados presentan una opacificación intensa y prolongadade su pared. En la fase venosa, no se visualiza la circulaciónde retorno y hay reflujo arterial del contraste. En la ecografíay la TC se ponen de manifiesto la circulación colateral, la fal-ta de circulación en la vena mesentérica, el engrosamientode la pared en los segmentos intestinales y la presencia de lí-quido en la cavidad peritoneal.

Tratamiento. El tratamiento se basa en la aplicación de lasmismas medidas generales que las que se utilizan en la is-quemia de origen arterial. El tratamiento es quirúrgico, rese-cando los segmentos infartados. Se deben administrar anticoa-gulantes en el postoperatorio para evitar las recidivas, a pe-sar de lo cual se presentan con frecuencia y es necesaria unasegunda laparotomía. El pronóstico es mejor que el de la is-quemia de origen arterial.

Colitis isquémicaEs la enfermedad isquémica más frecuente del aparato di-

gestivo y la afección cólica más frecuente del anciano. En lamayoría de los casos tiene un origen arteriosclerótico. Tam-bién puede ser secundaria a intervenciones quirúrgicassobre la aorta, a cirugía colorrectal, a enfermedades hemato-lógicas que cursan con hipercoagulabilidad, a amiloidosis,vasculitis y a situaciones de bajo gasto cardíaco.

Puede afectarse cualquier zona del colon, pero las másvulnerables son el ángulo esplénico, el colon descendente yla unión rectosigmoide. Generalmente, las lesiones son difu-sas y segmentarias, con una longitud de unos 20 cm, aunquetambién pueden ser más pequeñas o afectar todo el colon.En la colitis por bajo gasto, la lesión suele ser más amplia.Dependiendo de la duración y del grado de isquemia, las le-siones son más o menos graves y pueden originar los siguien-tes cuadros: a) colitis isquémica transitoria, en cuyo caso lanecrosis afecta la mucosa, que se ulcera y sangra; cuando la perfusión se restablece a tiempo, la recuperación es com-pleta; b) colitis estenosante, en la que llega a lesionarse lamuscular, formándose un tejido de granulación que ocasio-na una cicatriz estenosante, y c) colitis gangrenosa, en lacual la lesión es transmural y se debe a un déficit de la perfu-sión grave y duradero; se acompaña siempre de sobreinfec-ción bacteriana y puede ser segmentario o afectar todo el co-lon, desarrollando un infarto masivo que puede tener unaevolución fulminante.

Cuadro clínico y diagnóstico. La colitis isquémica la pade-cen habitualmente individuos mayores de 60 años, con pre-dominio del sexo masculino. El cuadro clínico es variable,según el grado de afectación y la localización. La mayoría delas colitis isquémicas son segmentarias, con afectación ex-clusivamente de la mucosa y la submucosa. En este caso, elsíntoma más constante es el dolor abdominal de caráctercólico, sin signos de irritación peritoneal, localizado en laszonas en las que la enfermedad es más frecuente, es decir,en el flanco izquierdo y en fosa ilíaca izquierda. El dolor sue-

le acompañarse de distensión abdominal, necesidad impe-

ENFERMEDADES VASCULARES DEL INTESTINO

Tabla 2.67. Características principales de la colitis isquémica

El 90 % de los pacientes son mayores de 70 años

CausasArteriosclerosisSituaciones de bajo gasto cardíacoCirugía de aorta abdominalVasculitis

Localización preferenteÁngulo esplénico. Unión rectosigmoide

Formas clínicasReversibles

Afectación mucosa y submucosa, curso agudo o subagudoIrreversibles

EstenosanteGangrenosaPancolitis fulminante

Clínica más frecuenteDolor abdominal, sin peritonismoDiarreas sanguinolentas

Técnicas diagnósticasEnema opaco

Fig. 2.72. Colitis isquémica. El enema opaco revela la afectacióndel ángulo esplénico y del colon descendente. Nótense las ulceracio-nes de la mucosa y las típicas impresiones digitiformes (flechas).

riosa de defecar y diarrea con sangre, tenesmo y fiebre. En lamayoría de estas formas segmentarias, las lesiones mejoran enpoco tiempo, desapareciendo la sintomatología (tabla 2.67).

En otras ocasiones, estas colitis segmentarias evolucionandesarrollando un proceso cicatrizal, que determina la formade colitis isquémica estenosante. En estos enfermos el cua-dro clínico se caracteriza por la aparición de crisis suboclusi-vas, que pueden presentarse meses o incluso años despuésdel episodio agudo, el cual pudo incluso pasar inadvertido.

Cuando la afectación es más grave, con necrosis ampliadel colon, la sintomatología es más importante, las rectorra-gias son más cuantiosas y el dolor es más intenso y continuo.En la exploración abdominal pueden observarse signos deirritación peritoneal. La afectación del estado general es im-portante, con hipotensión, taquicardia, deshidratación, aci-dosis y shock. El diagnóstico se basa en datos clínicos, en laradiología y en la colonoscopia. En las formas segmentariastransitorias, la radiografía simple de abdomen puede ser nor-mal o poner de manifiesto una dilatación cólica. El enemaopaco puede mostrar imágenes muy características de colitisisquémica, como las impresiones digitaliformes, las úlcerasen diente de sierra y los defectos de repleción originados porlos seudopólipos (fig. 2.72). En las formas estenosantes, laimagen radiológica corresponde a una estenosis segmentariacon bordes nítidos. En los primeros estadios, la colonoscopiapermite observar una mucosa pálida, sobre la que asientanplacas rojas petequiales de aspecto moteado. Cuando la en-fermedad progresa, se observan nódulos violáceos quehacen relieve en la luz intestinal, que son secundarios al ede-ma y a la hemorragia mucosa y submucosa. La ulceración dela mucosa ocasiona la aparición de seudopólipos constitui-dos por los segmentos de mucosa edematosa residual quepersiste entre las úlceras. En las biopsias, la presencia deedema, hemorragia y macrófagos con hemosiderina en lamucosa y la submucosa es muy sugestiva de las fases inicia-les de la colitis isquémica. Sin embargo, en muchos casos loshallazgos histológicos son inespecíficos.

En la colitis grave necrosante, tanto el enema opaco comola colonoscopia están contraindicados porque aumentan elriesgo de perforación. En estos pacientes, la radiología de ab-domen sin contraste puede revelar una aerocolia con las ca-racterísticas de un megacolon. La arteriografía sólo está indi-cada para diferenciarla de la isquemia mesentérica aguda. Eldiagnóstico diferencial con otras enfermedades, como la co-litis ulcerosa y la enfermedad de Crohn, puede ser difícil apesar de disponer de biopsias de la mucosa.

Colonoscopia

Tratamiento. La mayoría de los enfermos responden al tra-tamiento conservador, que se basa en mantener al enfermobien hidratado por vía parenteral y en dieta absoluta. Es ne-cesario controlar el hematócrito y transfundir al pacientecuando sea necesario. Se recomienda prescribir lo antes po-sible antibióticos intravenosos de amplio espectro, pues seha comprobado que la evolución es mejor si el intestino esestéril y disminuye el riesgo de sepsis. Los glucocorticoidesno tienen ninguna utilidad e incluso pueden estar contraindi-cados. En las formas transitorias, a los 7-15 días la resoluciónclínica y endoscópica del cuadro es completa. En el 15% delos pacientes se produce una estenosis cólica al cabo deltiempo, que deberá tratarse quirúrgicamente sólo si ocasionaproblemas obstructivos. En las formas graves necróticas eltratamiento debe ser quirúrgico, realizando una resecciónamplia y, si es necesario, una colectomía total.

Isquemia intestinal crónicaLos síndromes de isquemia crónica intestinal son mucho

menos frecuentes que los agudos. Esta diferencia se debe ala importante circulación colateral que posee la vasculariza-ción mesentérica. En este apartado estudiaremos la anginaabdominal y el síndrome de compresión del tronco celíaco.

Angina abdominalLa angina abdominal es de origen arteriosclerótico en el

90% de los casos. Para que la enfermedad se manifieste esnecesario que, al menos, dos de los tres grandes vasos es-plácnicos estén obstruidos. Sin embargo, algunos enfermosno presentan sintomatología a pesar de estar afectos los tres

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vasos. Por este motivo se piensa que es necesario que la cir-culación mesentérica presente una arteriosclerosis generali-zada para que se manifieste el cuadro clínico. La coartaciónaórtica, los aneurismas y otras malformaciones de los vasosesplácnicos son causas poco frecuentes de isquemia intesti-nal crónica.

Cuadro clínico y diagnóstico. Es una enfermedad de per-sonas de edad avanzada, excepcionalmente, de personas demediana edad con factores de riesgo como diabetes. Se ca-racteriza por la aparición de dolor abdominal, que se inicia15-20 min después de las comidas, aumenta progresivamentehasta adquirir su máxima intensidad y mejora al cabo de 2 o3 h. Por lo común, el dolor se localiza en la región periumbi-lical y el epigastrio, se irradia a la espalda y se alivia sentán-dose con las rodillas dobladas sobre el abdomen. El dolor sedebe al espasmo del intestino, provocado por la hipoxia tisu-lar en los períodos digestivos, cuando la demanda de oxíge-no es mayor. Dada la relación entre la ingesta y el dolor, elenfermo va reduciendo la ingesta, por lo que se desnutre.Otros síntomas menos característicos son flatulencia, náu-seas, vómitos y diarreas, que tienen un componente de mal-absorción.

El diagnóstico se basa fundamentalmente en la sospechaclínica. La exploración física es inespecífica; se trata de en-fermos desnutridos, con signos de arteriosclerosis generaliza-da y alteraciones vasculares periféricas, cerebrales o corona-rias. La exploración del abdomen suele ser normal o revelarcierto meteorismo; en el 50% de los pacientes se ausculta unsoplo sistólico. El laboratorio y las exploraciones radiológi-cas con bario no aportan datos específicos. Algunos enfer-mos presentan esteatorrea y la prueba de la D-xilosa es pato-lógica. La arteriografía es la prueba radiológica de elección,siendo necesario realizar proyecciones anteroposteriores ylaterales para observar la afectación de los grandes vasos. Laecografía Doppler permite valorar la velocidad de flujo enlos grandes troncos arteriales tras la ingesta, pero su aplica-ción está limitada por el meteorismo y por la profundidad delos vasos.

Tratamiento. La evolución natural de la isquemia crónicaintestinal es hacia el infarto intestinal o la desnutricióngrave. Por este motivo, los enfermos deben ser tratados apesar de que la sintomatología no sea invalidante. El trata-miento es quirúrgico y tiene como objetivo restablecer elflujo mesentérico mediante la realización de una deriva-ción aórtica de dos troncos principales. La angioplastia per-cutánea tiene una alta tasa de recurrencias y está reservadapara la displasia fibromuscular y las lesiones arterioscleróti-cas no ostiales.

Síndrome de compresión del tronco celíacoLa existencia de este síndrome no es aceptada universal-

mente. Su origen se debe a la compresión del tronco por elligamento arqueado mediano del diafragma y por el tejidoneurofibromatoso del ganglio celíaco. Afecta especialmentea mujeres asténicas, que presentan crisis de dolor abdominalrecurrente en epigastrio, no siempre relacionado con la in-gesta, a menudo acompañado de náuseas y vómitos. Al con-trario de lo que sucede en la angina abdominal, el estado ge-neral está bien conservado. La exploración física es normal;en algunos casos puede auscultarse un soplo en epigastrio.El diagnóstico se basa en la clínica y en la exclusión de otrasenfermedades. Las exploraciones complementarias y radio-lógicas convencionales son normales. En la arteriografía enposición lateral se puede observar una compresión asimétri-ca del tronco celíaco.

Antes de proponer al enfermo una laparotomía se debenexcluir otras causas de dolor abdominal y confirmar en la an-giografía la compresión arterial. El tratamiento quirúrgicoconsiste en la resección del ligamento arqueado y del tejidofibroso que se encuentre alrededor del tronco celíaco; sin

GASTROENTEROLOGÍA

embargo, no siempre se consigue la mejoría.

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Enfermedades sistémicas queafectan la circulación mesentérica

Los vasos de la circulación mesentérica pueden estar afec-tados en algunas enfermedades sistémicas, entre las cualesdestacan las siguientes:

1. Enfermedades congénitas que cursan con alteracionesvasculares, como la enfermedad de Ehlers-Danlos tipo IV, quese hereda con carácter dominante. Se caracteriza por presen-tar piel fina y rotura vascular. Los vasos abdominales puedenestar afectados, dando lugar a síntomas abdominales isqué-micos y hemorragias por rotura arterial. En el seudoxantomaelástico, enfermedad hereditaria autosómica recesiva debidaa un trastorno de las fibras elásticas, se afectan las arterias demediano calibre, que se calcifican provocando síndromes is-quémicos y hemorragias digestivas por la fragilidad vascular.En la enfermedad de Marfan, que se hereda con carácter au-tosómico dominante, existe una alteración de la elastina queafecta los grandes vasos, pudiendo aparecer trastornos diges-tivos secundarios, especialmente hemorragias.

2. Enfermedades metabólicas. Entre ellas se encuentrantodas las enfermedades que cursan con un estado de hiper-coagulabilidad que facilitan el desarrollo de trombosis arte-rial y venosa. También en la microangiopatía diabética y laamiloidosis pueden estar afectos los vasos mesentéricos.

3. En algunas neoplasias, como el tumor carcinoide, la fi-brosis vascular puede llegar a producir oclusión de la arteriamesentérica superior, y la fibrosis retroperitoneal, un cuadrode compensión del tronco celíaco. En el feocromocitoma,los altos niveles de noradrenalina causan una endarteritisoclusiva secundaria. Otras neoplasias, como la leucemia decélulas peludas o la enfermedad de Hodgkin, pueden aso-ciarse a vasculitis.

4. Entre las enfermedades infecciosas, la sífilis produceuna mesoarteritis con destrucción de los elementos elásticosy formación de aneurismas. En la esquistosomiasis se produ-cen trombosis que pueden afectar la circulación mesentéri-ca. La enterocolitis necrosante del niño se debe a una arteri-tis mesentérica de probable origen bacteriano. Además, enmuchas infecciones pueden desarrollarse vasculitis por hi-persensibilidad.

5. Vasculitis. Los vasos intestinales pueden estar afectadosen cualquiera de las enfermedades sistémicas que cursancon vasculitis. El cuadro clínico dependerá del tamaño delvaso. En la enfermedad de Takayasu y en la enfermedad deBuerger se han descrito algunos casos de oclusión de la arte-ria mesentérica superior. En la poliarteritis nudosa clásica(PAN), la granulomatosis alérgica de Churg-Strauss y la vas-culitis sistémica tipo PAN de la artritis reumatoide están afec-tados los vasos de mediano calibre. La poliarteritis nudosa esuna vasculitis necrosante, con tendencia a la formación deaneurismas. La afectación digestiva es frecuente (hasta el40% de los casos) y el 15% presentan síntomas de isquemiaintestinal. En estos casos, el infarto intestinal es segmentario,la enfermedad cursa con hemorragias y puede producirseuna perforación dando un cuadro de abdomen agudo. En laarteriografía del tronco celíaco pueden objetivarse los aneu-rismas característicos de ese proceso. En la granulomatosisde Churg-Strauss, la afección intestinal es como la anterioraunque menos frecuente; el cuadro pulmonar y la presenciade eosinofilia, que son prácticamente constantes, permitendiferenciarlas; además, la formación de aneurismas esmenos frecuente. En la artritis reumatoide tipo PAN la afecta-ción intestinal también es idéntica; se trata de artritis seropo-sitivas con afección articular más prolongada y grave.

En el lupus eritematoso, la dermatomiositis de la infancia ylas vasculitis por hipersensibilidad, como la púrpura de Schön-lein-Henoch, la lesión suele ser superficial y segmentaria debi-do a la afectación de los pequeños vasos rectos y trans-

murales. Las manifestaciones digestivas son crisis de dolor

abdominal, fiebre y diarrea, que puede tener sangre. En algu-nos casos la vasculitis puede llegar a producir una hemorragiaintramural, un infarto intestinal con perforación o una pancrea-titis aguda. La púrpura de Schönlein-Henoch es más frecuenteen niños, de los cuales más del 50% presenta afectación gastrointestinal y cursa con fiebre, púrpura palpable no trom-bocitopénica en extremidades inferiores, glomerulonefritis ydolor abdominal. El diagnóstico se basa en las manifestacio-nes clínicas y en las pruebas serológicas específicas de cadaenfermedad. En el estudio del tránsito intestinal con bario esposible observar edema y úlceras en la mucosa. Cuando estánafectadas las arterias de mediano calibre, en la arteriografía seponen de manifiesto las estenosis y los aneurismas. Algunosenfermos pueden presentar un cuadro de vasculitis intestinalque se diagnostica en la pieza quirúrgica sin presentar afec-ción sistémica y con las pruebas serológicas negativas. El trata-miento de estos trastornos debe estar dirigido hacia la enfer-medad de base y ser conservador, excepto que haya sospechade perforación, en cuyo caso será quirúrgico.

Las lesiones intestinales por radiación se deben en parte auna vasculitis de los pequeños vasos, que es la responsablede las estenosis y ulceraciones que se producen en el intesti-

107-124.

no de estos enfermos.

Otras enfermedades vasculares del intestinoHemangiomas

Son tumores poco frecuentes que se localizan sobre todoen el intestino delgado, especialmente en el íleon. Por lo ge-neral son múltiples y se originan en los plexos submucosos.Su tamaño suele ser pequeño, aunque también puede habergrandes hemangiomas cavernosos en el intestino delgado.Clínicamente se manifiestan por hemorragia digestiva, sue-len calcificarse y ser visibles en la radiografía simple deabdomen. Las telangiectasias intestinales pueden ser congé-nitas o adquiridas. Entre las primeras se encuentra la angio-matosis de Rendu-Osler, que es hereditaria, de tipo autosó-mico dominante, y se caracteriza por la presencia dedilataciones capilares y venulares múltiples en piel y muco-sas. Cursa con hemorragias frecuentes, epistaxis, hematuria,hemorragias digestivas y hemoptisis.

Angiodisplasia del colonSe trata de grupos de venas tortuosas situadas en la sub-

mucosa, inmediatamente debajo del epitelio. Se localizansobre todo en el ciego y el colon ascendente y son lesionesmúltiples de pequeño tamaño. Las presentan sobre todo losancianos, aunque también se han descrito en personas jóve-nes. Su origen no está aclarado, si bien se ha sugerido que setrata de un proceso degenerativo; sin embargo, hay autoresque piensan que son congénitas. Aproximadamente un ter-cio de los pacientes diagnosticados de angiodisplasia intesti-nal presentan estenosis aórtica y, con menor frecuencia, in-suficiencia renal crónica y cirrosis. La sospecha clínica sebasa en la presencia de hemorragia digestiva baja, intermi-tente, de origen no aclarado. En la arteriografía se observa lapersistencia del contraste en los vasos intraparietales, conforma tortuosa, acumulación del contraste en la fase venosay llenado precoz de la vena mesentérica. El diagnóstico colo-noscópico se basa en la presencia de formaciones rojizas so-breelevadas o de una retícula formada por ovillos de capila-res. Hay que procurar llevar a cabo el tratamiento durante laendoscopia, recurriendo a la electrocoagulación y la laserte-rapia. También puede recurrirse a embolizaciones durante laarteriografía. Cuando la hemorragia no es controlable, se rea-lizará una hemicolectomía derecha. Las recidivas son fre-

cuentes, ya que puede haber más lesiones en otros puntosdel aparato digestivo.

Hemorragia intramural del intestinoLa hemorragia intramural del intestino delgado puede ser

localizada, formando un hematoma, o difusa. Por lo generalse debe a traumatismos abdominales o está en relación conuna vasculitis o diátesis hemorrágica. El cuadro clínico se ca-racteriza por dolor abdominal de carácter cólico con vómi-tos, debido a la obstrucción intestinal secundaria al hemato-ma. También puede sangrar y cursar con hematemesis omelenas y fiebre o simular una perforación. En ocasiones, sepalpa una tumoración abdominal ocasionada por el hemato-ma. En el estudio radiológico del tránsito intestinal, es carac-terística la imagen de los pliegues en pila de monedas. El tra-tamiento depende de la situación clínica del paciente. Enprincipio es conservador, con aspiración mediante sonda na-sogástrica, manteniendo una correcta hidratación. Si el cua-dro obstructivo no cede o aparecen signos de peritonitis, eltratamiento es quirúrgico.

Síndrome de la pinza aortomesentéricaEs una entidad que no está universalmente aceptada. Se

trata de un síndrome de estasis duodenal, secundario a lacompresión de la tercera porción duodenal, entre la mesen-térica superior y las estructuras retroperitoneales fijas. Se ca-racteriza por la aparición de dolor posprandial en el hemiab-domen superior, con sensación de distensión y vómitos.Afecta a personas asténicas que han adelgazado rápidamen-te, a niños con crecimiento pondostatural desequilibrado y apersonas que se han mantenido en hiperextensión por pro-blemas de la columna vertebral. El diagnóstico se establecepor exclusión. El estudio radiológico generalmente sólomuestra una dilatación duodenal sin lesión orgánica que loorigine. En la aortografía se observa una disminución del án-gulo entre la aorta y la salida de la mesentérica superior. Eltratamiento es dietético-postural, con comidas poco abun-dantes y reposo del enfermo después de las mismas, acostán-dose sobre el lado izquierdo o decúbito prono. Si el cuadrono cede, se puede realizar una derivación duodenoyeyunal.

Fístulas aortoentéricasPueden tener su origen en aneurismas de la aorta y de las

ramas del tronco celíaco o ser secundarias a la infección deun injerto aórtico. Las fístulas de la aorta se localizan sobretodo en el duodeno, y las del tronco celíaco, en el estómago,el duodeno y el hígado. El cuadro clínico se caracteriza poruna hemorragia digestiva masiva, que en ocasiones va prece-dida, días u horas antes, por una pequeña hemorragia quealerta sobre su presencia y dolor de espalda. La endoscopiadigestiva alta debe realizarse precozmente y en ocasionesmuestra la fístula. La arteriografía está indicada si es necesa-rio confirmar el diagnóstico antes de la cirugía.

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ENFERMEDADES VASCULARES DEL INTESTINO

207

o hipernefroma.

208

Tumores intestinalesJ.M. Piqué Badía

Tumores del intestino delgado

Tumores benignos

Los tumores benignos del intestino delgado suelen serasintomáticos y su diagnóstico se realiza en la mayoría de lasocasiones de forma accidental en una laparotomía o en estu-dio necrópsico. Su incidencia es similar en varones y muje-res y pueden diagnosticarse a cualquier edad, aunque esmás frecuente que se detecten a edades avanzadas, proba-blemente porque estos pacientes son sometidos más a menu-do a exploraciones diagnósticas por otros motivos.

Cuando ocasionan síntomas, los más frecuentes son losderivados de la obstrucción que producen al tránsito intesti-nal por sí mismos o al provocar una invaginación. En estecaso se manifiestan con dolor abdominal intermitente detipo cólico y distensión abdominal. Otra forma de presenta-ción clínica es la hemorragia digestiva aguda o, con mayorfrecuencia, anemia crónica por pérdidas ocultas de sangreen las heces.

A diferencia de los tumores benignos de colon, fácilmentedetectables tanto por colonoscopia como por radiología conbario, los del intestino delgado suelen ser de difícil diagnósti-co, y pueden pasar inadvertidos en la exploración radiológi-ca convencional, sobre todo si no son de gran tamaño. Laenteroclisis mejora el rendimiento diagnóstico de la radiolo-gía en este tipo de lesiones. En caso de producir hemorragiadigestiva, la angiografía puede ser útil en el diagnóstico, enparticular si el débito de la hemorragia es importante.

Los tumores del intestino delgado representan algo menosdel 5% del conjunto de tumores del tubo digestivo. Los ade-nomas, leiomiomas y lipomas son los tumores benignos másfrecuentes y, de forma excepcional, pueden también encon-trarse hamartomas, fibromas, angiomas y tumores neurogéni-cos.

Los adenomas más frecuentes hallados en el intestino del-gado son los adenomas de las glándulas de Brunner, que sonformas localizadas de hiperplasia, los adenomas de célulasinsulares, que se producen como consecuencia del desarro-llo heterotópico de tumores pancreáticos, y los adenomaspapilares-polipoides, frecuentes en el íleon; en una cuartaparte de estos últimos pueden detectarse signos de transfor-mación neoplásica, especialmente cuando su tamaño esgrande.

Los leiomiomas son los segundos tumores benignos enorden de frecuencia en el intestino delgado y pueden hallar-se en cualquier localización. Inciden por igual en ambos se-xos y suelen diagnosticarse en edades avanzadas por sínto-mas de obstrucción intestinal o hemorragia.

Los lipomas representan el 8-20% de todos los tumores be-nignos del intestino delgado y se localizan predominante-mente en el íleon. Su tamaño en el momento del diagnósticosuele ser grande y los síntomas son similares a los de otros tu-

mores benignos.

Tumores malignos

Los tumores malignos más frecuentes del intestino delga-do son adenocarcinomas, linfomas, sarcomas y carcinoides.De forma excepcional pueden encontrarse tumores metastá-sicos, en especial secundarios a melanoma, cáncer de mama

Adenocarcinoma intestinalEs el tumor maligno más común del intestino delgado.

Más del 90% de ellos se localizan en el duodeno distal y en laparte proximal del yeyuno. Su frecuencia es mayor en varo-nes y en la sexta década de la vida. La incidencia del adeno-carcinoma intestinal aumenta en pacientes afectos de diver-sas enfermedades intestinales. Así, en la enteritis regionalexiste un riesgo relativamente elevado de padecer este tu-mor, en particular en la zona afecta por la enfermedad infla-matoria; el riesgo de degeneración neoplásica es mayor enlos pacientes a los que se ha practicado una derivación de lazona inflamatoria estenosada. En la poliposis familiar, el sín-drome de Gardner y el síndrome de Peutz-Jeghers la inciden-cia de adenocarcinoma del intestino delgado es tambiénmás elevada que en la población general.

Este tumor suele afectar un segmento intestinal corto, concrecimiento anular y tendencia a la estenosis y la ulceración.En general se trata de neoplasias moderadamente diferencia-das. La obstrucción intestinal y la hemorragia macroscópicau oculta son los síntomas más frecuentes. Puesto que su loca-lización habitual es el duodeno o el yeyuno alto, la oclusiónintestinal cursa en general con poco dolor, pero con vómitosabundantes que suelen causar deshidratación y alcalosis me-tabólica grave. En ocasiones la dificultad crónica de paso delcontenido intestinal por el segmento estenosado y la estasisconsiguiente pueden determinar sobrecrecimiento bacteria-no y síndrome del asa ciega. Los adenocarcinomas duodena-les localizados en la proximidad de la ampolla de Vater sue-len provocar ictericia obstructiva clínicamente indistinguiblede la causada por otros tumores periampollares (véase Tu-mores biliares).

La endoscopia con biopsia suele ser diagnóstica en el ade-nocarcinoma duodenal, aunque la radiología convencionalcon bario o la duodenografía hipotónica pueden proporcio-nar imágenes muy sugestivas (fig. 2.73). En localizacionesmás distales, la radiología convencional con bario o la ente-roclisis suelen mostrar un segmento intestinal estenosado,irregular, con pérdida completa del patrón mucoso y dilata-ción preestenótica. Aunque puede observarse nodulacióny/o ulceración, estos signos son más frecuentes en los linfo-mas y leiomiosarcomas. La tomografía computarizada (TC) ola ecografía son útiles cuando la masa tumoral es grande y,además, proporcionan datos sobre la posible invasión de ór-ganos adyacentes.

El tratamiento es quirúrgico y requiere la práctica de re-secciones amplias del segmento afecto, incluyendo el me-senterio y zonas linfáticas contiguas. El adenocarcinomaduodenal es tributario de una duodenopancreatectomía ce-fálica, y el de íleon, de una hemicolectomía derecha. El pro-nóstico es malo puesto que alrededor del 80% de los casostienen diseminación metastásica en el momento del diagnós-tico. La supervivencia a los 5 años es inferior al 20% despuésde la resección quirúrgica. La utilidad de la quimioterapia ola radioterapia no está bien comprobada.

Linfoma intestinalEs importante hacer la distinción entre la participación in-

testinal de un linfoma difuso de origen extraintestinal y el lin-foma primitivo del intestino, originado en el tejido linfoidede la mucosa y la submucosa intestinales.

Desde el punto de vista histológico, se trata en su mayorparte de linfomas no hodgkinianos, y las clasificaciones más

comúnmente utilizadas son las de Rappaport (1966) y la

ta el diagnóstico de linfoma.

TUMORES INTESTINALES

Fig. 2.73. Aspecto radiológico característico del cáncer duodenal,con estenosis irregular de bordes sobreelevados (imagen “en serville-

Fig. 2.74. Tránsito intestinal con bario en una paciente con linfomamediterráneo, que muestra asas yeyunales dilatadas con nodularidaddifusa de la pared.

Working Formulation (1982). El más frecuente es el linfomahistiocítico difuso de la clasificación de Rappaport, que co-rresponde al linfoma difuso de células grandes no hendidasde la Working Formulation.

El linfoma intestinal suele afectar a pacientes de edadescomprendidas entre los 15 y los 40 años, con un predominioen los varones.

Existe una variedad de linfoma difuso intestinal denomina-da enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado(también llamado linfoma mediterráneo), cuya incidencia selimita casi exclusivamente a los países del área mediterráneay a individuos de un grupo étnico concreto, en general conun nivel socioeconómico bajo, como los judíos provenientesdel norte y este de África. Esta enfermedad se asocia a infes-tación intestinal por diversos microrganismos y parásitos, yse ha sugerido que la inmunodepresión intestinal podría serun factor predisponente para su desarrollo. Por otra parte,existe una incidencia elevada de linfoma en pacientes afec-tos de enfermedad celíaca de larga evolución, en cuyo casosuele tratarse de un linfoma T.

La clínica depende de la localización del tumor y de si sehalla afecto un segmento concreto del intestino o se trata deun linfoma difuso.

El cuadro clínico de los linfomas localizados no difiere delde otras neoplasias del intestino delgado. Suelen presentarsecon dolor abdominal tipo cólico, náuseas, vómitos, pérdidade peso, alteración del ritmo intestinal y, a menudo, síndro-me anémico. La perforación intestinal causada por la ten-dencia ulcerativa del crecimiento tumoral se produce en el20-25% de los casos. Dadas las características del crecimientode este tumor, con poca tendencia a ocluir la luz intestinal,los síntomas de obstrucción completa suelen ser más tardíos

tero”) en la segunda porción (flechas).

que en otras neoplasias. Es frecuente la hemorragia, en gene-ral de forma intermitente y poco cuantiosa, que origina ane-mia ferropénica por pérdidas crónicas en las heces.

En los linfomas difusos que se diagnostican en los paísesoccidentales la afección predomina por lo general en el íleon, mientras que en la enfermedad inmunoproliferativa in-testinal la afección suele ser más intensa en el duodeno y elyeyuno. En ambos casos los síntomas más frecuentes sonmal estado general, fiebre, dolor abdominal y síntomas demalabsorción, como diarrea, pérdida de peso, edemas, ane-mia y, con escasa frecuencia, ascitis. En el síndrome inmuno-proliferativo es muy frecuente hallar una acropaquía mani-fiesta en la exploración física.

A menudo resulta difícil establecer el diagnóstico. La radio-logía con contraste puede proporcionar un alto índice de sos-pecha de esta neoplasia. En el linfoma localizado suele apre-ciarse una masa infiltrante que no reduce excesivamente laluz intestinal. El diagnóstico diferencial radiológico debehacerse con la enteritis regional, otras neoplasias y la TBC encasos con afección de la región ileocecal. En el linfoma difusola imagen radiológica puede ser similar a la del esprue, confragmentación y floculación de la columna de bario, o bienpuede observarse engrosamiento de los pliegues intestinalesjunto con infiltración transmural de la pared y defectos nodu-lares múltiples (fig. 2.74), con un patrón radiológico similar alde otras enfermedades del intestino (linfangiectasia intestinal,hiperplasia nodular linfoide, amiloidosis, etc.).

La endoscopia es útil en el linfoma de localización duode-nal, pero en el linfoma difuso debe en general recurrirse a labiopsia intestinal con cápsula, que suele proporcionar eldiagnóstico correcto en el 60% de los casos, en particular sise toman biopsias múltiples. El patrón histológico caracterís-tico es un infiltrado difuso plasmocitario de la mucosa y lasubmucosa, con atipias sugestivas de linfoma. En los casosen que el linfoma se superpone a una enfermedad celíaca seobserva asimismo una notable atrofia vellositaria, con hiper-plasia críptica. El hallazgo de cambios mínimos inespecíficosde la mucosa intestinal en la biopsia con cápsula no descar-

209

TABLA 2.68. Principales manifestaciones clínicas del síndromecarcinoide

Trastornos vasomotores: enrojecimiento cutáneo, cianosis, hipotensión

Hepatomegalia nodularHipermotilidad intestinal: náuseas, vómitos, borborigmos,

dolor cólico, diarreaBroncoconstricción: tos, disnea, sibilantesAfectación cardíaca (deformación valvular por fibrosis

subendocárdica): soplos, insuficiencia cardíacaAfectación cutánea: edema, lesiones pelagroides

En el linfoma difuso es casi constante el desarrollo de unsíndrome de malabsorción debido a alteración difusa de lamucosa intestinal; con frecuencia existe también sobrecreci-miento bacteriano intestinal. Las pruebas genéricas de mal-absorción (grasa en heces, D-xilosa) y las específicas del sín-drome del asa ciega son útiles en el diagnóstico. En este tipode linfomas se detecta habitualmente un notable incremen-to de la actividad de la fosfatasa alcalina del suero.

Aproximadamente en el 40% de los pacientes con enfer-medad inmunoproliferativa del intestino se detectan cadenaspesadas de inmunoglobulinas en sangre y orina, así comouna banda anómala entre las α2-globulinas y las betaglobuli-nas.

Antes de decidir el tratamiento es necesario determinar elestadio de la enfermedad, para establecer el pronóstico y de-limitar la utilidad de la cirugía u otros tratamientos en cadacaso concreto. Para ello debe recurrirse en general a la lapa-rotomía, aunque en ocasiones puede realizarse mediantelaparoscopia y biopsia hepática. Para completar la determi-nación del estadio es necesario realizar un estudio de la mé-dula osea.

Existe controversia respecto a las indicaciones del trata-miento quirúrgico en el linfoma intestinal localizado, perohay acuerdo en considerar que deben resecarse los linfomasque provocan obstrucción, perforación o hemorragia. Comocomplemento del tratamiento quirúrgico, está indicada lapoliquimioterapia tipo CHOP (véase la sección de Hematolo-gía).

En el linfoma difuso con malabsorción las medidas sustitu-tivas con triglicéridos de cadena media y suplementos dehierro y vitaminas mejoran la desnutrición habitual en estospacientes. En la enfermedad inmunoproliferativa se han des-crito buenas respuestas al tratamiento con tetraciclinas, adosis de 2 g/día, administradas durante períodos prolonga-dos. Este hecho refleja probablemente la mejoría del síndro-me del asa ciega acompañante.

SarcomasLos sarcomas son tumores malignos de origen diverso

(leiomiosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma, angiosarcomay neurofibrosarcoma). El más frecuente es el leiomiosarco-ma, que representa el 20% de todos los tumores malignos delintestino delgado. Se localiza preferentemente en la pareddel yeyuno y del íleon y tiene predilección por el divertículode Meckel. Se presenta con igual incidencia en ambos sexosy suele diagnosticarse entre la quinta y séptima décadas dela vida. Por lo general, los leiomiosarcomas son tumores de gran tamaño, con tendencia a la ulceración central.

Los síntomas son superponibles a los de otros tumores lo-calizados en el intestino delgado, a saber, dolor cólico abdo-minal con episodios suboclusivos y, a menudo, hemorragia.Debido a su gran tamaño, en ocasiones se detecta una masaen la palpación abdominal.

En la radiografía con bario suele observarse una masa denotable tamaño que desplaza las asas intestinales próximas yque presenta a menudo un cráter ulceroso en su parte cen-tral. Debido a su localización yeyunal o ileal, el diagnósticohistológico debe obtenerse mediante laparotomía.

El único tratamiento útil es la resección quirúrgica. La qui-mioterapia no parece ser efectiva en este tipo de tumor. Lasupervivencia a los 5 años es de alrededor del 50%.

Tumor carcinoideLos tumores carcinoides intestinales se desarrollan a partir

de las células enterocromafines de las criptas de Lieberkühn.Son neoplasias de bajo grado de malignidad que junto conlos linfomas constituyen los tumores malignos más frecuen-tes del intestino delgado. Los carcinoides con un diámetroinferior a 1 cm metastatizan en el hígado en el 22% de los ca-sos, mientras que los de diámetro superior lo hacen en el

GASTROENTEROLOGÍA

58%.

210

Su localización más frecuente es el íleon (incluyendo eldivertículo de Meckel), seguido del yeyuno y del duodenodistal. Se caracterizan por su pequeño tamaño (en generalinferior a 2 cm) y su localización preferente en la submuco-sa. Pueden adoptar una forma polipoide y microscópicamen-te se caracterizan por la proliferación de células pequeñas yuniformes con núcleos redondos hipercromáticos y citoplas-ma granular que se tiñe con anticuerpos dirigidos contracomponentes de los gránulos de neurosecreción como lacromogranina. Los patrones arquitecturales más frecuentesson el insular, el trabecular y el glandular.

Cuadro clínico. Dado su pequeño tamaño, los tumores car-cinoides suelen permanecer clínicamente silenciosos duran-te toda la vida del paciente o bien hasta que se produce elsíndrome carcinoide (tabla 2.68) como consecuencia de la li-beración de sustancias vasoactivas al producirse la disemina-ción metastásica del tumor al hígado. El síndrome carcinoi-de inicialmente se presenta de manera episódica en formade palpitaciones, enrojecimiento facial, diarrea y dolor abdo-minal. Más adelante el paciente puede referir síntomas inter-mitentes de debilidad, fatiga y náuseas. El enrojecimiento facial intermitente (flushing) es quizás el signo más caracte-rístico. Puede presentarse varias veces al día y acompañarsede palpitaciones, sudación y sensación de aumento de tem-peratura de la piel. En casos graves se acompaña de hipoten-sión y diarrea explosiva. También pueden aparecer broncos-pasmo con crisis asmáticas, disnea y soplos cardíacos porafección de válvulas cardíacas con fibrosis subendocárdica.Puede observarse fibrosis extensa del meso y de la superficieperitoneal. Las manifestaciones del síndrome carcinoidepueden desencadenarse por el ejercicio físico, el estrés o laingesta de alcohol o ciertos alimentos como quesos fermen-tados.

El paciente con síndrome carcinoide avanzado está des-nutrido, con lesiones pelagroides de la piel, hepatomegalianodular, signos de insuficiencia cardíaca, cianosis, ascitis,derrame pleural y edemas.

La abigarrada semiología del síndrome carcinoide depen-de, en parte, del aumento de síntesis por parte de las me-tástasis hepáticas de sustancias vasoactivas variadas, como 5-hidroxitriptamina (serotonina), bradicinina, histamina, ca-tecolaminas y prostaglandinas.

Diagnóstico. El diagnóstico de la tumoración primitiva sueleser difícil y sólo en casos avanzados es posible detectar lesio-nes polipoides o rigidez e irregularidades de algún segmentointestinal en la radiología con bario. La endoscopia sólo esútil en los casos localizados en el estómago y el duodeno enla localización alta, y en el recto y el colon en la localizaciónbaja. A menudo sólo la laparotomía permite detectar la tu-moración primitiva. Los análisis de laboratorio pueden reve-lar alteración de las pruebas de función hepática como con-secuencia de la infiltración metastásica del hígado. En estecaso la arteriografía puede ser de utilidad, ya que las metás-tasis hepáticas de este tumor son muy vascularizadas. La TCpuede contribuir al diagnóstico en pacientes con metástasishepáticas o masas retroperitoneales.

El diagnóstico del síndrome carcinoide requiere un alto ín-dice de sospecha y se realiza mediante determinaciones ana-

líticas específicas. El hallazgo en una excreción urinaria demás de 30 mg/24 h de ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIA) esmuy sugestivo de este diagnóstico. Los niveles urinarios ha-bituales en pacientes con síndrome carcinoide florido osci-lan entre 60 y 1.000 mg/24 h. Algunos tumores cursan conniveles urinarios normales de 5-HIA, y pueden obtenerse re-sultados falsos positivos si el paciente ingiere fármacos con-teniendo gliceril-guayacolato, mefenesina, metocarbamol,fenotiazina, clorpromazina, prometazina, etc., o algunos ali-mentos ricos en serotonina como plátanos, tomates, piña,aguacates, berenjenas y nueces.

Diagnóstico diferencial. Debe hacerse con la mayoría delos tumores intestinales, sobre todo los que asientan en la re-gión ileocecal, y también con la enfermedad de Crohn deesta localización. Crisis de enrojecimiento facial parecidas alas que se producen en el síndrome carcinoide pueden ob-servarse en la menopausia, la cirrosis hepática y, sobre todo,en los pacientes con mastocitosis sistémica, enfermedad quees difícil de diferenciar del síndrome carcinoide.

Tratamiento. El tratamiento del tumor carcinoide no metas-tatizado es siempre quirúrgico. Desgraciadamente el diagnós-tico suele realizarse en fases avanzadas de diseminación me-tastásica, en cuyo caso parece razonable adoptar una actitudconservadora, si bien en pacientes con metástasis hepáticasúnicas o muy localizadas puede intentarse la resección qui-rúrgica o la ligadura de la arteria hepática. En la operacióndebe inhibirse la liberación de sustancias vasoactivas duran-te la manipulación del tumor, administrando aprotinina, áci-do épsilon-aminocaproico o somatostatina.

La quimioterapia utilizando 5-fluorouracilo, ciclofosfami-da, metotrexato o melfalán puede proporcionar algunas res-puestas objetivas. La combinación de 5-fluorouracilo o adria-micina con estreptozotocina es eficaz en la reducción demetástasis y el control temporal del síndrome carcinoide. Laradioterapia es poco útil. En la mayoría de los pacientes consíndrome carcinoide es factible paliar los síntomas derivadosdel exceso de sustancias vasoactivas. Con este fin puedenutilizarse varios fármacos: paraclorofenilalanina, en dosis de3-4 g/día repartidos en 4 tomas; maleato de metisergida, 6-24mg/día por vía oral, o ciproheptadina, 6-30 mg/día por víaoral. En casos extremos con manifestaciones vasomotorasfloridas y diarrea incoercible puede ser temporalmente efi-caz la infusión intravenosa de somatostatina o la administra-ción de sandostatina. Por otra parte, es importante llevar acabo medidas de soporte con una dieta rica en proteínas yexenta de alimentos que puedan desencadenar los síntomas.En casos de diarrea grave pueden ser efectivos tanto la lope-ramida como los derivados del opio.

Si bien el pronóstico del carcinoide metastásico es malo,la supervivencia es bastante más prolongada que en lospacientes con grados similares de diseminación tumoral a

partir de otros tumores sólidos.

Pólipos intestinalesSe denomina pólipo intestinal a todo tumor circunscrito

que protruye desde la pared a la luz intestinal; esta defini-ción se refiere a un hallazgo macroscópico, independiente-mente del diagnóstico histológico. Según la superficie de fija-ción a la pared intestinal, los pólipos pueden ser pediculadoso sésiles. En el tracto digestivo pueden hallarse pólipos úni-cos a cualquier nivel, desde el estómago hasta el recto, obien pólipos múltiples afectando el estómago, el intestinodelgado y/o el colon en forma difusa.

Los pólipos intestinales se dividen en dos grandes grupos:neoplásicos y no neoplásicos. Los pólipos neoplásicos pue-den, a su vez, clasificarse en benignos (adenomas tubulares,

tubulovellosos y vellosos) y malignos (adenomas con carci-

noma in situ o invasivo). Los pólipos no neoplásicos incluyen

TUMORES INTESTINALES

pólipos mucosos, hiperplásicos, juveniles e inflamatorios.

Pólipos neoplásicos

AdenomasSe trata de tumores de epitelio neoplásico benigno, pero

con degeneración maligna potencial, raros en el intestinodelgado y muy frecuentes en el colon. Su incidencia es máselevada en los países occidentales que en las zonas subdesa-rrolladas y son mucho más frecuentes en las personas deedad avanzada.

Los adenomas colónicos pueden ser únicos o múltiples;cuando se localizan en el rectosigma suelen ser más grandesy con mayor tendencia a la malignidad.

Existen tres tipos histológicos de adenoma. Los adenomastubulares suelen tener un tamaño inferior a 1 cm y la proba-bilidad de hallar focos de carcinoma en ellos es baja. Losadenomas tubulovellosos tienen un tamaño algo mayor y unaincidencia de transformación cancerosa de aproximadamen-te el 10%. El 50-60% de los adenomas vellosos tienen un ta-maño superior a los 2 cm y alrededor del 40% presenta trans-formación maligna.

Síntomas. Los más frecuentes y que conducen a la detec-ción de pólipos adenomatosos son la anemia por pérdidacrónica de sangre en heces o la rectorragia. Los adenomaslocalizados en el recto, que pueden ser de un tamaño consi-derable (a menudo adenomas vellosos en pacientes mayoresde 60 años), suelen manifestarse con tenesmo y emisión rec-tal de sangre y moco. Con relativa frecuencia los adenomasvellosos rectales liberan cantidades excesivas de moco, ma-nifestándose con deposiciones abundantes de moco, rico enpotasio, que pueden conducir a hipopotasemia y alcalosismetabólica.

Diagnóstico. Puede realizarse mediante el enema opaco,pero el rendimiento de la exploración radiológica es bajo sinuna cuidadosa limpieza previa del colon y la realización deuna técnica de doble contraste.

El método diagnóstico de elección es la colonoscopia,que permite determinar con la mayor exactitud posible elnúmero y el tamaño de los pólipos, obtener muestras debiopsia para examen histológico y, si es necesario, extirpar-los mediante resección con asa de diatermia.

Tratamiento. Varía en función del número de pólipos pre-sentes, su tamaño y su naturaleza histológica. La probabili-dad de encontrar un pólipo canceroso aumenta en relacióndirecta con el número y tamaño de los pólipos.

Si mediante la colonoscopia se extirpa un adenoma cuyoexamen histológico revela carcinoma (focos de carcinomalimitados a la mucosa, sin penetración de la muscularis mu-cosae), puede considerarse suficiente la escisión endoscópi-ca, y la única precaución que debe tenerse es efectuar colo-noscopias periódicas de control. Por el contrario, cuando lahistología demuestra un carcinoma invasivo (afectación dela submucosa), debe procederse a la posterior resección qui-rúrgica con colectomía segmentaria; algunos autores opinanque si el carcinoma invasivo está localizado en la cabeza delpólipo, el pedículo ha sido totalmente incluido en la resec-ción, sin que exista evidencia de carcinoma en él, y el tumorno es muy indiferenciado, el tratamiento endoscópico puedeconsiderarse suficiente.

Debido a la posibilidad de recidiva o nueva formación depólipos, los pacientes a los que se les ha extirpado un adeno-ma colónico deben ser sometidos a controles endoscópicosperiódicos (cada 1-3 años), en especial si existía más de unpólipo, si el pólipo resecado mostraba un alto grado de dis-plasia o si hay antecedentes familiares de pólipos o cáncer

de colon.

211

Fig. 2.75. Pieza de colectomía de una paciente con poliposis cólicafamiliar. Existe poliposis difusa de toda la mucosa del colon.

Pólipos no neoplásicos

Entre los pólipos no neoplásicos se incluyen: hiperplási-cos, mucosos, juveniles, hamartomatosos e inflamatorios.

Los pólipos hiperplásicos, también denominados metaplá-sicos, constituyen el 30% de todos los pólipos de pequeño ta-maño que se identifican en material de autopsia. Son másfrecuentes en personas de edad avanzada y suelen localizar-se en la parte distal del colon y el recto. Su aspecto macros-cópico es indistinguible del de los adenomas, pero microscó-picamente se comprueban criptas elongadas de contornosaserrados y un epitelio con ausencia total de atipias. Su posi-ble transformación neoplásica es discutida, ya que se losconsideraba pólipos sin potencial de malignización, pero enlos últimos años se han descrito casos aislados de pólipos hi-perplásicos con focos de adenoma e, incluso, presencia decarcinoma.

Los pólipos inflamatorios se forman como consecuenciadel proceso regenerativo de un foco inflamatorio, por lo quecarecen de potencial de degeneración. Estos pólipos puedenen ocasiones alcanzar un tamaño notable y se encuentran endiversas enfermedades del colon, como la enfermedad infla-

GASTROENTEROLOGÍA

matoria crónica intestinal, la colitis amebiana o la disentería.

Síndromes de poliposis intestinal

Los síndromes de poliposis intestinal pueden clasificarseen dos grandes categorías en función de que sean o no here-ditarias (tabla 2.69).

Poliposis cólica adenomatosa familiarSe trata de una enfermedad hereditaria autosómica domi-

nante que se caracteriza por la presencia de numerosos póli-pos adenomatosos (más de 100) a lo largo de todo el intesti-no grueso. El diagnóstico suele hacerse entre la segunda y lacuarta décadas de la vida. En el intestino se encuentran lastres variedades de adenomas (tubulares, tubulovellosos y ve-llosos), en general de pequeño tamaño (inferiores a 5 mm) ycubriendo de modo difuso la mucosa (fig. 2.75). De formaesporádica pueden hallarse formaciones polipoides en otrossegmentos del tracto digestivo, como íleon, duodeno y estó-mago.

La poliposis adenomatosa familiar es una enfermedad conun alto potencial de malignización, de manera que si el diag-nóstico se ha realizado a partir de síntomas causados por lapresencia de los pólipos en el intestino, el porcentaje de pa-cientes con carcinoma en el momento inicial del diagnósticoes de alrededor del 75%. Alrededor del 40% de los pacientespresentan lesiones gastroduodenales asociadas del tipo de la

poliposis glandular fúndica, adenomas o pólipos hiperplási-

212

TABLA 2.69. Síndromes de poliposis intestinal

No hereditariosPoliposis hiperplásicaPoliposis inflamatoriaSíndrome de Cronkhite-CanadaHiperplasia nodular linfoidePoliposis linfomatosa

HereditariosPólipos hamartomatosos

Síndrome de Peutz-JeghersPoliposis cólica juvenilPoliposis neurofibromatosaEnfermedad de CowdenSíndrome de Ruvalcaba-Myrhe-SmithSíndrome de la familia de Devon

Pólipos adenomatososPoliposis cólica adenomatosa familiarSíndrome de GardnerSíndrome de Turcot

cos, y es muy frecuente la existencia de lesiones hiperpig-mentadas de la retina.

Síntomas. Suelen ser inespecíficos. Los más frecuentes sonrectorragia o hematoquecia, dolor abdominal y diarrea. Eldiagnóstico puede establecerse tanto por radiología comopor endoscopia, y su confirmación requiere la demostraciónde que se trata de adenomas y de que existen más de 100 entodo el colon y el recto.

Tratamiento. Es siempre quirúrgico y debe realizarse sin de-mora en los pacientes que hayan sobrepasado los 25 años deedad. El tiempo transcurrido entre la aparición de los póliposy el desarrollo de carcinoma es aproximadamente de unos10 años, por lo que es fundamental efectuar un diagnósticoprecoz mediante el estudio de todos los miembros de la fa-milia del paciente en el que se ha diagnosticado una polipo-sis cólica difusa. Si en el recto hay escasos pólipos puede in-dicarse una colectomía subtotal con ileoproctostomía yseguimiento periódico ulterior con endoscopia y fulguraciónde los nuevos pólipos aparecidos en el recto. Si el núme-ro de pólipos rectales es elevado, es preferible practicarcolectomía total con reservorio ileoanal. Se ha descrito regre-sión de los adenomas colónicos con el tratamiento prolonga-do con sulindaco.

Síndrome de GardnerSe trata de una entidad familiar que se manifiesta por la

presencia difusa de pólipos adenomatosos en el tracto gas-trointestinal, tumoraciones de tejidos blandos y osteomas endiferentes localizaciones.

Aunque los pólipos se sitúan por lo general en el colon, noes infrecuente hallar pólipos en otras localizaciones del trac-to digestivo. Se trata también de adenomas con tendencia adesarrollar carcinoma. Por la similitud de las lesiones intesti-nales con la poliposis cólica familiar, algunos autores creenque se trata de la misma enfermedad con diferente grado deasociación a lesiones extraintestinales.

Las lesiones extraintestinales más frecuentes son osteomasde mandíbula, cráneo y huesos largos, tumores desmoides,fibromatosis mesentérica y cavidades quísticas subdentarias.

La conducta terapéutica no difiere de la descrita para lapoliposis familiar.

Síndrome de TurcotConsiste en la asociación de poliposis adenomatosa cólica

y tumores del SNC. Se trata de una enfermedad hereditariaautosómica recesiva. El número de adenomas suele sermenor que en los casos de poliposis cólica familiar y el trata-

miento es el mismo que para esta enfermedad.

Poliposis cólica juvenilSe caracteriza por la presencia de pólipos de probable ori-

gen hamartomatoso que afectan invariablemente el recto y aveces el colon de los niños. Los pólipos presentan un tamañoen general superior a 2 cm y se caracterizan por contenerglándulas con dilatación quística y por cierto grado de infil-tración inflamatoria de la lámina propia. Los síntomas, quepueden deberse a invaginación, hemorragia o prolapso delpólipo por el ano, suelen manifestarse a partir de los 5 añosde edad. Este tipo de pólipo no tiene potencial de maligniza-ción, pero se ha descrito con relativa frecuencia su asocia-ción a adenomas y carcinomas de colon.

El tratamiento consiste en la escisión endoscópica. La re-sección quirúrgica sólo está indicada en casos de hemorra-gia grave, obstrucción intestinal o invaginación.

Síndrome de Peutz-Jeghers

Es un síndrome en el que se asocian pólipos gastrointesti-nales múltiples de tipo hamartomatoso con pigmentaciónmelánica de la mucosa bucal, labios, manos, pies y, en oca-siones, región perianal. Existen pólipos hamartomatosos dediferentes tamaños, que se hallan difusamente distribuidospor todo el tracto digestivo, desde el estómago hasta el recto,aunque suelen ser más abundantes en el intestino delgado.Se caracterizan por poseer un eje conectivo fino y muy rami-ficado que contiene músculo liso y les confiere un aspectoarborescente.

Si bien es una enfermedad hereditaria, en dos tercios delos casos no se hallan otros familiares afectos de este síndro-me. Las pigmentaciones melánicas características se hallanpresentes en las mucosas desde el nacimiento, mientras quelas de la piel, a veces también presentes en el recién nacido,por lo general aparecen durante la pubertad.

El síntoma predominante es el dolor abdominal recidivan-te de tipo cólico, debido a invaginaciones intestinales inter-mitentes provocadas por los pólipos, que aparecen en la pri-mera década de la vida.

Aunque los pólipos hamartomatosos del síndrome dePeutz-Jeghers no tienen un potencial maligno, se ha descritouna incidencia de neoplasias digestivas algo superior a la dela población general.

Dada la difusión de la poliposis, no está indicado el trata-miento quirúrgico, aunque a veces debe recurrirse a resec-ciones segmentarias a causa de episodios de invaginación in-testinal.

Poliposis neurofibromatosa(enfermedad de Von Recklinghausen)

Esta enfermedad sistémica puede afectar el tracto gastroin-testinal con presencia de neurofibromas submucosos suscep-tibles de degenerar. En general los pólipos intestinales sonasintomáticos, aunque se han descrito casos de hemorragia,perforación y oclusión intestinal.

Síndrome de Cronkhite-CanadaSe trata de una enfermedad rara, no familiar, caracterizada

por poliposis gastrointestinal difusa, hiperpigmentación cutá-nea, onicodistrofia y alopecia. Se manifiesta en la edad me-dia de la vida con anorexia, pérdida de peso, dolor abdomi-nal, diarrea, que puede contener moco y sangre, y un cuadrode malabsorción con esteatorrea y pérdida proteica porheces que determina hipoalbuminemia y edemas. Existentambién anormalidades en los tegumentos. Los pólipos pre-sentan una morfología inflamatoria y quística similar a la delos pólipos juveniles y no suelen degenerar. El tratamientoconsiste en medidas de soporte con nutrición parenteral oenteral si es necesario; se han descrito respuestas terapéuti-cas positivas a la administración de antibióticos, glucocorti-coides y anabolizantes.

Enfermedad de CowdenEs un síndrome de poliposis hereditario caracterizado por

la presencia de múltiples hamartomas en piel y mucosas. Lospólipos intestinales son de tipo hamartomatoso y no sufrentransformación maligna, pero la enfermedad se asocia conrelativa frecuencia a cáncer de tiroides y enfermedad fibro-

TUMORES INTESTINALES

quística y cáncer de mama.

Cáncer colorrectalEpidemiología y patogenia. Aunque las neoplasias malig-nas de pulmón y mama sean las más frecuentes en los sexosmasculino y femenino, respectivamente, el adenocarcinomade colon y recto es la neoplasia interna más frecuente queafecta a ambos sexos y, como tal, la primera causa de muer-te por cáncer en los países occidentales. En España la inci-dencia de cáncer colorrectal parece ir en aumento en los úl-timos años, como sucede en general en todos los paísesindustrializados. El 23% de las neoplasias se localizan en elrecto, el 10% en la unión rectosigmoide, el 25% en el sigma,el 6% en el colon descendente, el 13% en el colon transversoy el 22% en el colon derecho.

Existen múltiples evidencias que apoyan la participaciónde factores tanto genéticos como ambientales en la patoge-nia del cáncer colorrectal. Los factores genéticos han podidoser determinados a partir de los síndromes hereditarios, tantode la poliposis familiar como del síndrome hereditario delcáncer colorrectal no ligado a poliposis, pero también en el cáncer colorrectal esporádico. El desarrollo de carcinomacolorrectal posiblemente es la consecuencia de una serie dehechos que se inician con una mutación o un proceso simi-lar y sigue con fenómenos de progresión, en los que puedenestar involucrados factores tanto genéticos como ambienta-les (fig. 2.76).

Recientemente se han caracterizado varias alteracionesgenéticas relacionadas con el desarrollo de cáncer colorrec-tal. Así, el gen de la poliposis familiar se ha localizado en elbrazo largo del cromosoma 5 y se ha identificado el genMSH2 responsable del cáncer colorrectal hereditario no liga-do a poliposis. Por otra parte, en pacientes con cáncer colo-rectal se ha identificado activación por mutación puntual deoncogenes como el k-ras o aumento de la expresión del RNAmensajero del gen myc y pérdidas específicas del material degenes supresores, específicamente los localizados en los cro-mosomas 5, 17 y 18. En concreto, la pérdida del alelo del cro-mosoma 17 se ha identificado en el 5% de los adenomas, enel 45% de los adenomas con foco de carcinoma y en el 75%de los cánceres colorrectales.

En cuanto a los factores ambientales, aunque se han lleva-do a cabo múltiples estudios sobre su papel en el desarrollode cáncer colorrectal, su papel exacto no está bien definido.En general, de los resultados de múltiples estudios se puedeinferir que existen factores dietéticos importantes, entre loscuales destacan macronutrientes, como el consumo de grasaanimal, de fibra vegetal o de alcohol, y micronutrientes,como el contenido de la dieta en calcio, selenio y vitami-na C. Algunos estudios epidemiológicos han hallado una co-rrelación positiva entre la incidencia de carcinoma colorrec-tal y el consumo de carne. En general, este aumento en elconsumo de grasa de origen animal suele acompañarse deun descenso en el consumo de fibra vegetal, otro de los fac-tores involucrados en el proceso de carcinogénesis colónica.La importancia de la fibra vegetal radicaría en su capacidadpara fijar los ácidos biliares y diversos carcinógenos en la luzdel intestino, así como en sus efectos modificadores de la flo-ra fecal y aceleradores del tránsito intestinal, lo cual reduci-ría la concentración intraluminal de sustancias carcinogéni-cas o cocarcinogénicas y disminuiría el tiempo de contactode éstas con la mucosa colónica. Finalmente, varios estudios

213

rededor del 5% de los casos aparece en jóvenes, de forma ca-

GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.70. Grado de invasión del cáncer colorrectal*

Estadio A: Extensión limitada a la mucosa y la submucosaEstadio B1: Penetración parcial de la muscular propiaEstadio B2: Penetración completa de la muscular propiaEstadio C1: Igual que B1 más presencia de ganglios linfáticos

metastásicosEstadio C2: Igual que B2 más presencia de ganglios linfáticos

metastásicosEstadio D1: Infiltración de órganos vecinosEstadio D2: Metástasis a distancia

*Clasificación de DUKES, modificada por ASTLER y COLLER.

EPITELIO NORMAL HIPERPROLIFERACIÓN EPITELIAL

ADENOMA CLASE I ADENOMA CLASE II

Cromosoma 5 Hipometilación DNA Mutación K-ras

Pérdida alelocromosoma 18

ADENOMA CLASE IIICARCINOMAMETÁSTASIS

Pérdida alelocromosoma 17(mutación p53)

Otras pérdidascromosómicas

Aneuploidía

han sugerido que el consumo de alcohol podría estar asocia-do a un ligero incremento en el riesgo de padecer cáncer co-lorrectal, lo cual ha sido más evidente con el consumo decerveza y en los pacientes en los cuales el consumo de alco-hol se asocia al hábito de fumar.

Grupos de riesgo. Antes de considerar los métodos de de-tección precoz del cáncer colorrectal debe definirse cuálesson los individuos con riesgo de desarrollar esta neoplasia. Elprimer factor que se ha de tener en cuenta, que representaun grado medio de riesgo, es la edad. Antes de los 40 años elriesgo de padecer cáncer colorrectal en personas sin predis-posición para esta neoplasia es bajo. Después de los 40 añosel riesgo aumenta progresivamente, duplicándose la inciden-cia con cada década y alcanzando un pico entre los 75 y los80 años.

En grupos de elevado riesgo es alta la posibilidad de desa-rrollar cáncer en edades más tempranas. Estos grupos deriesgo los constituyen:

1. Adenomas colorrectales. El riesgo de degeneración delos adenomas vellosos es aproximadamente del 40%, el de los adenomas tubulares, del 5%, y el de los adenomasmixtos tubulovellosos, del 22%. El riesgo de malignización esalto cuando existen múltiples adenomas y cuando el tamañodel adenoma es superior a 1 cm.

2. Enfermedad inflamatoria crónica del intestino. La colitisulcerosa extensa con 10 años o más de evolución es la que presenta mayor grado de riesgo. En las pancolitis con 25 años de evolución el riesgo de desarrollo de cáncer seaproxima al 40%. Este riesgo es mucho menor en la enferme-dad de Crohn, aunque todavía es 5 veces superior al de lapoblación general sana.

3. Síndromes de poliposis familiar. En la poliposis familiar yel síndrome de Gardner existe una elevada predisposicióngenética a desarrollar cáncer, ligado a una herencia autosó-mica dominante. En el síndrome de Peutz-Jeghers se ha des-crito su asociación a adenomas y cáncer colorrectal.

4. Historia familiar florida de cáncer. Se ha demostradotambién una herencia autosómica dominante en familiascon historia florida de cáncer y, específicamente, de cáncercolorrectal; en estos individuos no existe por lo general unapoliposis previa.

5. Historia de cáncer o adenoma colorrectal previo. El ante-cedente de resección de una neoplasia colónica previa en-traña un riesgo suplementario de padecer una segunda neo-plasia. La posibilidad de esta segunda neoplasia colorrectales mucho más importante si existían pólipos en el segmentointestinal resecado afectado por cáncer.

6. Otras enfermedades. En la poliposis juvenil benigna tam-bién se ha descrito la asociación con cáncer colorrectal. Lafrecuencia de este tumor en mujeres con antecedentes pre-vios de cáncer genital o de mama es superior a la de la po-blación general del mismo sexo y la misma edad. Tambiénse ha comprobado la asociación de la neoplasia colorrectal

Fig. 2.76. Hipótesis sobre las alteraciones genéticas involucradas en la p

a enfermedades que cursan con inmunodeficiencia.

214

Anatomía patológica. Alrededor del 95% de los cáncerescolorrectales son adenocarcinomas. En la unión anorrectalpuede formarse otro tipo de neoplasias, en general carcino-mas de células escamosas o carcinomas originados a partirdel epitelio de transición (carcinoma cloacogénico). Desdeel punto de vista macroscópico puede distinguirse entre losadenocarcinomas de forma polipoide, más frecuentes en elcolon ascendente, y los de forma anular o estenosante, quepredominan en el colon izquierdo. Dos tercios de los tumo-res malignos de colon se localizan en la zona rectosigmoide,fácilmente asequible en la exploración endoscópica. En elmomento del diagnóstico, alrededor del 3% de los pacientespresentan más de un cáncer de colon (tumores sincrónicos).

La extensión del tumor a través de la pared intestinal y aórganos vecinos, de interés pronóstico evidente, fue clasifica-da en diversos estadios por DUKES y posteriormente modifica-da por ASTLER y COLLER (tabla 2.70).

Las vías de diseminación más frecuente del cáncer colo-rectal son:

1. Diseminación linfática, que suele ocurrir progresivamen-te según un orden anatómico ascendente en los ganglios queacompañan a los vasos cólicos. Alrededor del 50% de los ca-sos presentan afección ganglionar en el momento de la inter-vención quirúrgica.

2. Diseminación sanguínea, a través de los vasos de lapared rectal y, mediante el drenaje venoso portal, al hígado,que es el órgano más frecuentemente afecto por metástasisen el cáncer de colon. Los tumores del tercio inferior delrecto drenan en la cava inferior, por lo cual pueden causarmetástasis en pulmón, hueso, cerebro, etc., en ausencia demetástasis hepáticas.

3. Diseminación por contigüidad, relativamente frecuente yque puede determinar invasión y/o fistulización de órganosvecinos como asas intestinales, vejiga urinaria, vagina, etc.Por lo general esta invasión local determina que el tumor seairresecable y empeora notablemente el pronóstico.

4. Siembra peritoneal, poco frecuente pero de pronósticoinfausto; suele determinar la aparición de ascitis.

Cuadro clínico. La edad de presentación más frecuente delcáncer colorrectal es entre la quinta y la séptima décadas. Al-

atogenia del cáncer colorrectal.

TABLA 2.71. Grado de invasión del cáncer colorrectal en el momento del diagnóstico

Estadios de Dukes Pacientes (%)

A 15B 35C 25D 25

Fig. 2.77. Imagen radiológica típica del cáncer de sigma, con este-

racterística en individuos afectos de poliposis cólica familiar.Su incidencia es prácticamente igual en varones y mujeres.

El cáncer colorrectal no suele dar síntomas hasta fasesavanzadas de crecimiento en la pared intestinal. La tabla2.71 muestra el porcentaje de pacientes con cáncer de colonen cada estadio de Dunes en el momento del diagnóstico,donde se observa que la mayoría de los tumores ya han inva-dido toda la pared intestinal y/o presentan afección de losganglios vecinos.

La forma de presentación varía en función de la localiza-ción del tumor. Los carcinomas del colon izquierdo se mani-fiestan en general en forma de rectorragia y/o cambios en elritmo deposicional (por lo común estreñimiento o falsa dia-rrea), condicionados por la reducción de la luz del colon.Este crecimiento del tumor ocluyendo la luz intestinal puedeprovocar un cuadro agudo de obstrucción intestinal condolor cólico, distensión abdominal, vómitos y cierre intesti-nal. Los carcinomas del colon derecho suelen causar hemo-rragia oculta y los síntomas referidos por el paciente son losatribuibles a la anemia crónica secundaria. Excepto cuandose afecta la válvula ileocecal, en esta localización los tumo-res no suelen provocar una obstrucción intestinal. No es in-frecuente que el crecimiento del cáncer de ciego o colon as-cendente sea tal que se detecte una masa en la exploracióndel cuadrante inferior derecho del abdomen.

Una complicación poco frecuente del cáncer de colonque empeora drásticamente el pronóstico es la perforaciónintestinal, que provoca un cuadro grave de peritonitis fecal ola formación de un absceso.

El cáncer de recto suele presentar un síndrome anorrectal,con urgencia rectal, tenesmo y diarrea con moco y sangre;no es infrecuente la emisión de heces acintadas. Cuando suextensión rebasa los confines de la pared rectal, el pacientepuede aquejar síntomas urinarios atribuibles a invasión vesi-cal, como hematuria y polaquiuria. Si se ha establecido unafístula rectovesical, hay neumaturia e infecciones urinariasrecidivantes.

Además de los síntomas locales, el cáncer colorrectal causaa menudo síntomas generales, como astenia, anorexia, pérdi-da de peso o fiebre tumoral. Pueden aparecer síntomas se-cundarios a la presencia de metástasis a distancia, como icte-ricia, trastornos neurológicos, dolores óseos, disnea pordiseminación pulmonar, etc. La ascitis es frecuente si haysiembra peritoneal de nódulos metastásicos.

Exploración física. Se dirige a determinar el estado de nutri-ción, detectar palidez secundaria a anemia crónica y buscarmasas abdominales, hepatomegalia, adenopatías o signos deobstrucción intestinal.

Es evidente la importancia del tacto rectal, que descubrirála mayoría de los cánceres rectales y permitirá conocer su ta-maño, grado de fijación e invasión a estructuras adyacentes,así como estudiar el contenido fecal del recto para detectarsangre macroscópica u oculta.

Diagnóstico. El cáncer colorrectal debe sospecharse antetodo paciente que presenta cambios en el ritmo deposicio-nal, alteración del calibre de las heces, rectorragia o hemato-quecia o anemia crónica por pérdida sanguínea oculta enheces. Las enfermedades que se incluyen en el diagnósticodiferencial con el cáncer colorrectal son: pólipos, enferme-dad inflamatoria crónica del intestino (en especial la enfer-

medad de Crohn por su tendencia a crear estenosis), diver-

ticulitis, TBC, colitis actínica, isquémica o infecciosa, angio-displasia y metástasis de carcinoma de otro origen. Ante lasospecha de cáncer colorrectal es imperativo practicar unafibrocolonoscopia que, además de objetivar el tumor, permi-tirá tomar biopsias y descartar lesiones sincrónicas (segundotumor o pólipo). En caso de tumores estenosantes que nopermitan la progresión del endoscopio, es recomendablecompletar la exploración con un enema opaco, si es posiblecon doble contraste para detectar lesiones de pequeño tama-ño.En el enema opaco la imagen radiológica más frecuentees la causada por un cáncer estenosante (fig. 2.77); las imá-genes de cánceres vegetantes predominan en el colon ascen-dente o el ciego (fig. 2.78).

Una vez confirmada la existencia de un cáncer de colondebe realizarse un estudio sistemático para precisar en lo po-sible la diseminación cancerosa. Las exploraciones comple-mentarias incluyen una radiografía de tórax para descartarmetástasis pulmonares y una ecografía o TC para descar-tar metástasis hepática. Otras pruebas diagnósticas de dise-minación metastásica sólo deben practicarse cuando existaalgún dato semiológico que permita sospechar una localiza-ción particular de la metástasis. Entre estas pruebas diagnós-ticas se incluyen: gammagrafía ósea, cistoscopia, broncosco-pia y exploración y/o ecografía ginecológica.

En las neoplasias de recto, tanto las imágenes obtenidascon la TC de la pelvis como la ecografía transrectal puedenproporcionar valiosa información al cirujano sobre la exten-sión pélvica del tumor y su posible resecabilidad, importan-tes para planear la estrategia quirúrgica. En la identificaciónde metástasis hepáticas de pequeño tamaño es de gran utili-dad la práctica de ecografía intraoperatoria.

El antígeno carcinoembrionario (CEA) es una proteína fetalque se detectó inicialmente en el suero de la mayoría de lospacientes con cáncer de colon, por lo que se creyó que

TUMORES INTESTINALES

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nosis “en servilletero” (flecha).

GASTROENTEROLOGÍA

Fig. 2.78. Enema opaco que revela un cáncer polipoide extenso enel ciego y el colon ascendente (flechas).

podría ser un buen marcador de la enfermedad. Luego secomprobó que el CEA no era específico de las células tumo-rales del cáncer colorrectal y que podía aparecer en otros tu-mores e incluso en procesos benignos, por lo que su determi-nación no reviste demasiado interés diagnóstico. Sinembargo, está bien comprobada su utilidad para el segui-miento de los pacientes operados (véase Seguimiento posto-peratorio), por lo que vale la pena obtener una muestra desangre para medir los niveles de CEA en el momento deldiagnóstico.

Cuando la neoplasia se presenta clínicamente como obs-trucción intestinal o perforación colónica con peritonitis, eldiagnóstico se establece directamente por laparotomía.

Detección precoz. El diagnóstico del cáncer de colon en pa-cientes asintomáticos tiene mejor pronóstico. Puesto que lamayoría de los carcinomas colónicos se encuentran en zonasanatómicas de fácil acceso a la exploración (recto y colonsigmoide) y que su manifestación más precoz es la hemorra-gia digestiva oculta, su detección en la fase asintomática po-dría ser relativamente simple y poco costosa. Los estudios dedetección precoz del cáncer de colon realizados hasta la fe-cha han dado resultados positivos, aunque la relación coste-beneficio no es muy favorable. El mejor método para investi-gar poblaciones en masa es el examen de las heces paradescartar la presencia de sangre oculta mediante la utiliza-ción de tiras de papel impregnado de solución de guayaco,disponibles comercialmente (Hemoccult®, Fecatest®, etc.).

En los casos positivos se debe practicar una proctosigmoi-doscopia, un enema de bario y/o una colonoscopia, quepermiten detectar carcinomas asintomáticos, en general enestadios iniciales (Dukes A y B) curables por resección qui-rúrgica en alrededor del 25% de la población investigada.

Por otra parte, la realización de un tacto rectal y un examen

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de heces para sangre oculta en todo paciente que acude almédico, la práctica rutinaria de proctosigmoidoscopias y laeducación de los individuos en general sobre los síntomasprecoces del cáncer de colon permitirán con toda seguridaddescubrir más casos curables. Evidentemente, los pacientescon un alto riesgo por enfermedad precancerosa, como co-litis ulcerosa, poliposis familiar, adenomas colónicos yneoplasia colónica o genital previa, deben examinarse enforma periódica para descartar el cáncer de colon en unafase precoz.

Tratamiento. El tratamiento de elección del cáncer colo-rectal es la cirugía, ya sea con intención curativa o simple-mente paliativa. La resección con finalidad curativa debeincluir el segmento cólico afecto por neoplasia, con amplia-ción de unos 4-5 cm de intestino sano en cada uno de los ex-tremos, y los ganglios linfáticos regionales, lo cual exige unaexéresis amplia del mesocolon y la ligadura de la arteria queirriga el segmento intestinal donde se localiza el tumor. Eltipo de tratamiento quirúrgico varía en función de la locali-zación tumoral y de la presencia o no de complicaciones(perforación, obstrucción, etc.) en el momento de la inter-vención. En los tumores situados en el ciego y el colon as-cendente es obligado efectuar una hemicolectomía derechacon ileotransversostomía, mientras que en el hemicolon iz-quierdo puede efectuarse una resección segmentaria. La re-sección del segmento afecto del colon y la anastomosis conintestino sano es siempre la intervención deseable. En el cán-cer de recto la posibilidad de anastomosar (es decir, de pre-servar la continencia rectoanal) depende de la distancia quesepara el tumor del margen anal. El margen de posibilidadesde la resección anal y la seguridad de la anastomosis hanmejorado notablemente con la introducción de la sutura me-cánica. Sin embargo, si el margen es inferior a 6 cm, con fre-cuencia debe procederse a la amputación anal y a la instau-ración de una colostomía definitiva (operación de Miles).

En los casos de laparotomía urgente por perforación uobstrucción con compromiso vascular de una neoplasia decolon izquierdo, la resección colónica debe acompañarsede una colostomía de descarga provisional (operación deHartmann).

Con la introducción de las técnicas quirúrgicas por vía la-paroscópica, muchas de estas intervenciones pueden practi-carse por esta vía de abordaje con garantías de practicar unaintervención oncológicamente correcta.

En los pacientes en los que la resección quirúrgica ha sidoradical y no hay evidencias de diseminación a otros órganos,se han efectuado múltiples ensayos intentando encontrar untratamiento complementario a la resección quirúrgica queconsiga reducir la tasa de recidivas locales o a distancia ymejorar la supervivencia.

El tratamiento complementario se realiza con radioterapiay/o quimioterapia. Con respecto al cáncer de colon, variosestudios han coincidido en el hallazgo de que el tratamientocomplementario con la asociación de 5-fluorouracilo y leva-misol u otros inmunomoduladores reduce las recurrenciasdel tumor y aumenta la supervivencia en pacientes con esta-dio C de Dukes, mientras que no tiene efecto significativo enlos estadios B. Ello ha llevado al National Institute of Healthde EE.UU. a recomendar el uso de tratamiento complementa-rio con esta asociación. En cuanto al cáncer rectal, se ha de-mostrado que la asociación de radioterapia con quimiotera-pia es efectiva en la prevención de la recurrencia y existenalgunos indicios de que prolonga la supervivencia.

La respuesta a la quimioterapia en cánceres avanzados odiseminados es escasa. El citostático más activo es el 5-fluo-rouracilo, que en régimen monoquimioterápico consigue un20% de respuestas. Se han ensayado múltiples combinacio-nes quimioterápicas, utilizando en general la asociación denitrosoureas y 5-fluorouracilo o sus derivados con resultadospoco satisfactorios, pues el porcentaje de respuestas parcia-les no supera el 40%, y el tiempo medio de remisión parcial

oscila entre 4 y 6 meses. Recientemente, en varios estudios

quirúrgica del segmento afectado.

TUMORES INTESTINALES

TABLA 2.72. Supervivencia de los pacientes operados por cáncercolorrectal en relación con el grado de invasión del tumor

en el momento del diagnóstico

Estadio de Dukes Supervivencia a los 5 años (%)

A 75B 55C 35D < 1

se ha demostrado que la eficacia del 5-fluorouracilo aumen-ta cuando se asocia a la administración de ácido folínico.

En el cáncer avanzado, la radioterapia puede ser útil parareducir transitoriamente la masa tumoral y con ello aliviar eldolor. Se aplica con este objetivo en casos de tumoracionespélvicas y metástasis óseas.

La supervivencia media de los pacientes con metástasishepáticas difusas es de 6 meses, mientras que la de los quepresentan una metástasis única se alarga por lo general hasta16-18 meses. En las metástasis hepáticas múltiples se puedeintentar la ligadura de la arteria hepática, que consigue unamediana de supervivencia de 10 meses. Existen otras opcio-nes terapéuticas, como la perfusión arterial de citostáticoscon implantación de bombas de perfusión, la quimioterapiapor perfusión portal, la quimioterapia sistémica y la radiote-rapia, pero no han demostrado todavía una eficacia real.

En pacientes con metástasis hepática única la superviven-cia a los 5 años después de su resección es del 25%, y en ellaparecen influir directamente el estadio de Dukes de la neo-plasia primitiva colorrectal y la ausencia de metástasis extra-hepáticas. Desafortunadamente, sólo el 5% de los pacientescon hígado metastásico se encuentran en la situación detener una única metástasis.

Seguimiento postoperatorio. Una vez realizada la resec-ción radical de la neoplasia primitiva, la mortalidad delcáncer colorrectal se debe sobre todo a la aparición de reci-divas locales o a distancia. La probabilidad de recidiva estáíntimamente relacionada con el grado de penetración del tu-mor en la pared intestinal en el momento de la intervención.Así, en los estadios A y B1 sólo hay un 10% de recidivas,mientras que en el estadio C2 éstas alcanzan el 50%. Puestoque el diagnóstico y el tratamiento precoces de la recidivatumoral pueden aún conseguir curaciones, es muy importan-te llevar a cabo un seguimiento periódico de los pacientesdespués de la resección radical.

No existe una pauta totalmente bien establecida de cómodebe realizarse el seguimiento, pero puede plantearse unaserie de pruebas diagnósticas buscando el equilibrio entrerendimiento, coste y aceptación por parte del paciente. Sesabe que las recidivas serán locales en el 33% de los casos,hepáticas en otro 33%, intrabdominales en el 14% y generali-zadas en el 20%. En vista de ello, las técnicas de seguimientodeberían dirigirse a la exploración de estas posibles localiza-ciones, en particular en los 2 años siguientes a la interven-ción, período durante el cual se producen más de la mitadde las recidivas.

La colonoscopia es el mejor método para el diagnóstico dela recidiva local o el cáncer metacrónico (nuevo tumor coló-nico aparecido en una localización distinta de donde estabala neoplasia inicial), pero es mal aceptada por el pacientecomo exploración periódica. Por ello, su utilización debe li-mitarse a:

1. Exploración al cabo de 1-2 meses de la intervención enel caso de que en la colonoscopia preoperatoria no haya po-dido observarse todo el colon (hecho habitual en las neopla-sias estenosantes del colon izquierdo), con el fin de descar-tar un tumor pequeño sincrónico o un pólipo que pudieranhaber pasado inadvertidos en la exploración realizada por elcirujano durante la laparotomía.

2. Colonoscopia anual durante los primeros 2-3 años. Estaexploración puede sustituirse, aunque con un menor rendi-miento, por el enema opaco con técnica de doble contraste.

La ecografía o la TC abdominal son las exploraciones deelección para la detección de metástasis hepáticas. La TC yla ecografía en su variedad transrectal permiten explorar lazona pélvica en vistas a posibles recurrencias en esta locali-zación. La periodicidad de estas exploraciones se halla con-dicionada por su coste.

La determinación sérica del CEA es tal vez el métodomás eficaz y con una mejor relación coste-beneficio para suutilización habitual como método de detección precoz derecidivas. Antes de la cirugía, los niveles séricos de CEA tie-

ne cierto valor pronóstico, al relacionarse con la masa tu-moral. Postoperatoriamente, la persistencia de niveles ele-vados de CEA a las 3-4 semanas de la intervención y su pau-latino incremento hacen sospechar la existencia de algúnresto tumoral, local o a distancia. El 85% de los pacientesque han desarrollado metástasis presentan incrementos deCEA; la cuantificación periódica de este marcador tumorales de utilidad en el control evolutivo de estos pacientes y secorrelaciona bien con la respuesta terapéutica a la quimio-terapia.

En la detección precoz de la recidiva tumoral la mayoríade los estudios coinciden en que la elevación del CEA es elprimer signo de recidiva en alrededor del 60% de los casos.Una elevación significativa del CEA constituye una indica-ción para utilizar los métodos diagnósticos necesarios (colo-noscopia, ecografía o TC, radiografía de tórax, gammagrafíaósea, etc.) dirigidos a detectar la posible recidiva tumoral.Ante la elevación persistente de los niveles de CEA sin quelas pruebas diagnósticas hayan localizado el tumor, debe in-dicarse una laparotomía exploradora (second look). El mo-mento en que se realiza esta laparotomía es fundamentalpara el éxito terapéutico, ya que si se hace muy precozmen-te, con pequeñas elevaciones de CEA, se corre el peligro deque no exista tumor y que la elevación de la CEA haya sidoun falso positivo. Por otra parte, si se demora la intervenciónen espera de mayores incrementos de CEA, serán escasas lasprobabilidades de que la recidiva tumoral local o a distan-cia sea resecable. Los estudios de radioinmunodeteccióncon CEA monoclonal pueden ser útiles para localizar la reci-diva.

La utilidad de otros marcadores séricos del cáncer decolon, como el CA 19.9 y la fosfohexosaisomerasa, es escasa.

Pronóstico y prevención. La supervivencia global de lospacientes con cáncer colorrectal a los 5 años después de laresección quirúrgica radical es de alrededor del 40%, peroeste porcentaje se distribuye de forma diferente en relacióncon los estadios de Dukes (tabla 2.72); así, en el estadio A(extensión limitada a la mucosa y la submucosa) la supervi-vencia a los 5 años llega al 75%, mientras que en el estadio D(metástasis a distancia) no sobrepasa el 1%. La invasión delos linfáticos regionales es un dato importante de valor pro-nóstico; así, si la invasión regional afecta cinco ganglios omás, la supervivencia a los 5 años no sobrepasa el 10%.

Otros tumores del colon

Otros tumores como lipomas, neurofibromas, leiomiomas,hemangiomas, leiomiosarcomas, linfomas y carcinoides raravez asientan en el intestino grueso. También de forma excep-cional, tumores de otras localizaciones, como ovario, mama,próstata, pulmón, melanoma etc., pueden metastatizar en elcolon.

Una considerable parte de los tumores son asintomáticos yse detectan de manera casual en una exploración radiológi-ca o endoscópica del colon por otros motivos o en la autop-sia. Cuando dan síntomas locales, éstos son indistinguiblesde los del cáncer de colon (obstrucción, hemorragia, altera-ción del ritmo de las deposiciones). El diagnóstico es histoló-gico. Los casos sintomáticos se tratan mediante resección

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Otras enfermedades del intestino

rt Yagüe

Alergia e intolerancia alimentariasConcepto. Las reacciones adversas a determinados alimen-tos ingeridos se traducen en una amplia variedad de sínto-mas, síndromes y enfermedades. Los términos más utilizadospara describir estas situaciones han sido los de intolerancia ysensibilidad o alergia alimentarias. Se considera que estas al-teraciones afectan al 2-5% de la población general y al 25%de la población pediátrica.

Clasificación y definiciones. La clasificación más acepta-da incluye, fundamentalmente: a) la alergia alimentaria o hi-persensibilidad; b) la intolerancia alimentaria, y c) las reac-ciones alimentarias psicológicas o aversiones.

Se denomina alergia alimentaria a un tipo de reacción nor-malmente grave y de aparición inmediata (anafiláctica), enla que intervienen mecanismos inmunológicos (anticuerposIgE y/o linfocitos T) y que son reproducibles. Las reaccionesinmunológicas no mediadas por anticuerpos IgE, como ocu-rre en la enfermedad celíaca, se incluyen también en esta ca-tegoría.

Entre los alimentos implicados se encuentran, en primerlugar, la leche de vaca y, con menor frecuencia, los huevos,el pescado, los cacahuetes, el trigo, el maíz, el chocolate y eltomate.

Las intolerancias alimentarias son reacciones adversas re-producibles, de aparición retardada, idiosincrásicas y sinbase psicológica, en las que no participan factores inmunoló-gicos. El tipo de intolerancia alimentaria más conocido es elde la lactosa.

La reacción alimentaria psicológica, también conocidacomo aversión alimentaria, tiene una base psicopatológica.En estos casos, las reacciones no se reproducen cuando elalimento se administra de forma no reconocible por el pa-ciente.

Fisiopatología. El epitelio intestinal actúa como barrerapara prevenir una absorción anómala de macromoléculaspotencialmente antigénicas. Esta barrera se halla constituidapor componentes inmunológicos (secreción de IgA, activa-ción de los mastocitos) y no inmunológicos (flora intestinal

les, renovación de las células epiteliales, peristaltismo, etc.).Cuando estas macromoléculas (alergenos) atraviesan la ba-rrera gastrointestinal, se inicia la estimulación del sistema in-munitario.

En las reacciones de hipersensibilidad inmediata o aler-gias de tipo I (anafilácticas), se producen anticuerpos (nor-malmente IgE) que se unen a los mastocitos, los cuales sedesgranulan y liberan los mediadores químicos responsablesde las manifestaciones clínicas respiratorias, cutáneas y gas-trointestinales.

Dado que la mayoría de los pacientes con intolerancia ali-mentaria no presentan las alteraciones de las reaccionesalérgicas, se ha sugerido que en estos casos podrían actuarotros mecanismos independientes del sistema inmunita-rio, como déficit enzimáticos, alteraciones de la flora colóni-ca, etc.

Cuadro clínico. La gravedad y la naturaleza de la respuestaalérgica dependen de la sensibilidad del paciente y de lacantidad de antígeno ingerido. Las manifestaciones clínicas(tabla 2.73) comprenden desde las reacciones agudas anafi-lácticas de las alergias hasta una sintomatología retardada,leve e inespecífica más propia de las intolerancias.

Las reacciones agudas más graves consisten en una reac-ción anafiláctica con urticaria y, en ocasiones, un edema la-ríngeo que puede resultar mortal. En el tracto gastrointestinalse manifiestan por dolor abdominal, náuseas, vómitos y dia-rreas. En la boca puede aparecer edema de labios y lengua,así como lesiones de la mucosa. Los pacientes con sintoma-tología retardada refieren dolor articular y/o muscular, fatiga,tensión e irritabilidad, otitis y síntomas gastrointestinales si-milares a los que aparecen en las reacciones agudas.

Diagnóstico. La alergia y, más aún, la intolerancia alimenta-ria son situaciones difíciles de diagnosticar en la mayoría delos casos. Para el diagnóstico definitivo sería preciso cum-plir los siguientes criterios: a) identificación del alergeno ymejoría de los síntomas tras su retirada; b) reaparición de lossíntomas con la reintroducción del antígeno, y c) demostra-ción de mecanismos inmunológicos en los casos de alergia.

El diagnóstico clínico se basa en una anamnesis detallada,en la que se debe tener en cuenta la sospecha de algún ali-mento concreto por parte del paciente, la cantidad del ali-

TABLA 2.73. Manifestaciones clínicas de la alergia alimentaria

GastrointestinalesVómitosDiarreaMalabsorciónEnteropatía perdedora de proteínasDolor abdominalProctocolitis, rectorragiaEstreñimientoPrurito anal

RespiratoriasRinitis alérgicaOtitis serosa mediaTos crónica, bronquitisAsmaObstrucción de vías aéreas

CutáneasEccema atópicoAngioedemaUrticaria

UrinariasEnuresisSíndrome nefrótico, albuminuria

Síndromes neuropsiquiátricosCefalea migrañosaHipercinesisSíndrome tensión-fatiga

ReumáticasArtritis o artralgias

mento ingerido, el período de tiempo transcurrido entre laingesta y la aparición de los síntomas y la descripción deta-llada de éstos. Un diario dietético detallado es de gran utili-dad como complemento de la historia clínica. El pacientedebe anotar todos los alimentos ingeridos durante un perío-do de tiempo, así como todos los síntomas que aparezcandurante él, con el fin de encontrar una posible coincidenciaentre ambos datos.

Las pruebas cutáneas contribuyen en algunos casos aldiagnóstico. Consisten en la inoculación de pequeñas canti-dades de extractos del antígeno alimentario y soluciones decontrol en la piel. La respuesta se considera positiva cuan-do aparecen eritema e induración, mayor de 3 mm, en los 20 min siguientes a la inyección. Una prueba positiva indicala posibilidad de que el paciente tenga una reacción sinto-mática a un alimento determinado, mientras que una pruebanegativa confirma la ausencia de reacciones mediadas porIgE. Los estudios radioalergoabsorbentes permiten detectaranticuerpos séricos tipo IgE contra antígenos alimentarios es-pecíficos. Aunque son menos sensibles que las pruebas cutá-neas, están indicados en los pacientes con reacciones dérmi-cas importantes (eccema extenso).

Sin embargo, la prueba diagnóstica definitiva es la admi-nistración por doble ciego del alimento que se supone actúacomo antígeno frente a un placebo.

Tratamiento. El tratamiento se basa fundamentalmente enel reconocimiento de la sustancia alergénica y su elimina-ción de la dieta. Entre los fármacos que se han utilizado paraprevenir los síntomas destacan, fundamentalmente, los an-tihistamínicos y el cromoglicato disódico, el cual actúa inhi-biendo la desgranulación de los mastocitos. Si bien estos fár-macos se han mostrado efectivos en la disminución derinitis, urticaria o síntomas respiratorios, no parecen tenerefecto alguno en la prevención de los síntomas gastrointesti-nales.

En los casos de anafilaxia se recurre a la administraciónde adrenalina o glucocorticoides en situaciones de mayorgravedad.

Gastroenteritis eosinófila

Concepto. Es una enfermedad caracterizada por la infiltra-ción por leucocitos eosinófilos maduros de la mucosa deltracto digestivo, fundamentalmente de estómago e intestinodelgado, asociada por lo general a hipereosinofilia sanguí-nea periférica.

Fisiopatología. Aunque la patogenia es desconocida, la aso-ciación con síntomas alérgicos sistémicos, las concentracio-nes elevadas de IgE y la respuesta al tratamiento con gluco-corticoides en el 40-50% de los casos sugieren que puedatener alguna relación con reacciones alérgicas alimentarias.

Formas anatomopatológicas. Se han descrito tres formasanatomopatológicas según la localización preferente del in-filtrado. La forma más común es la localización predominan-temente mucosa. Con menor frecuencia el infiltrado eosinó-filo se localiza sobre todo en la capa muscular ocasionandoun engrosamiento del intestino, que puede ser localizado odifuso. La forma más rara de presentación (10%) es la infiltra-ción eosinófila de la serosa. La afectación de otras zonas deltracto gastrointestinal es muy poco frecuente, si bien se handescrito casos de afectación esofágica, colónica, apendicu-lar, pancreática y biliar..Cuadro clínico. Sea cual fuere la forma de presentación, enel 40-50% de los casos los pacientes refieren una historia dealergia o intolerancia alimentarias; sin embargo, la sintoma-tología depende de la forma de afectación predominante. Laforma mucosa se caracteriza por la aparición de náuseas, vómitos y diarreas, dolor abdominal cólico, síndrome de malabsorción y enteropatía perdedora de proteínas. La afec-tación de la muscular se manifiesta típicamente como unaestenosis pilórica intermitente o como una obstrucción intes-tinal incompleta. La afectación predominantemente serosapuede presentarse de forma aislada o en combinación conlas otras dos formas descritas. Es característica de esta afecta-ción la ascitis exudativa con eosinofilia.

Diagnóstico. En la forma de predominio mucoso el diagnós-tico se establece mediante biopsia de la zona afecta. En es-tos casos el diagnóstico diferencial debe hacerse con infesta-ciones parasitarias, linfangiectasia intestinal y enfermedad deCrohn. Asimismo, hay que descartar el síndrome de hiper-eosinofilia y enfermedades del tejido conjuntivo.

La forma de predominio muscular se diagnostica radioló-gicamente con contraste baritado al poner de manifiesto lazona de estenosis. El diagnóstico histológico suele efectuarsecon una biopsia quirúrgica de toda la pared del intestino. Eldiagnóstico diferencial se plantea, sobre todo, con la enfer-medad de Crohn.

El diagnóstico de la forma serosa se realiza por el hallazgode proteínas elevadas y eosinofilia importante (12-95% deeosinófilos) en el líquido ascítico. En la laparotomía se apre-cia una serosa engrosada con infiltración eosinófila subsero-sa y ganglios mesentéricos con eosinófilos. El diagnóstico di-ferencial se plantea principalmente con el linfoma y lapanarteritis nudosa.

Pronóstico y tratamiento. El pronóstico es generalmente fa-vorable, con tendencia a las remisiones, pero la enfermedades crónica y de larga duración. La mortalidad es rara y sueleser consecuencia de las complicaciones; no parece existir unmayor riesgo de neoplasias.

En cuanto al tratamiento, la eliminación de determinadosantígenos de la dieta sólo consigue una mejoría transitoriade los síntomas. Por lo general, para alcanzar la remisión es necesario utilizar prednisona oral, a dosis iniciales de 20-40 mg/día en una dosis única o fraccionada. La mayoría delos pacientes responden a un tratamiento de 7-10 días, princi-

OTRAS ENFERMEDADES DEL INTESTINO

219

palmente en las exacerbaciones. Sin embargo, algunos pa-cientes requieren un tratamiento de mantenimiento condosis bajas (5-10 mg/día o 20 mg en días alternos).

GASTROENTEROLOGÍA

Enterocolitis por radiación (actínica)

Concepto. Debido a su proximidad a los órganos pélvicos, asu relativa inmovilidad y a su alta radiosensibilidad, el recto-sigma y el íleon se afectan en el 4-10% de las pacientes trata-das con radioterapia por tumores ginecológicos.

Formas clínicas y diagnóstico. El efecto de la radioterapiase puede clasificar en agudo y crónico. Los efectos agudos setraducen histológicamente por atipias celulares, disminuciónde la producción de moco y abscesos crípticos. Estas lesio-nes se manifiestan clínicamente por rectorragias (60%), cam-bios del ritmo intestinal (25%), dolor anorrectal (20%) y te-nesmo, entre otros síntomas.

El aspecto histológico de las lesiones tardías o crónicaspor radiación se caracteriza por una afectación vascular muyintensa, que incluye estenosis de las arteriolas secundaria ala fibrosis de la íntima, telangiectasias de capilares y vénulasy formación de trombos. Clínicamente las lesiones crónicasconducen a estenosis, fístulas, perforación o necrosis, debi-do a la progresión hacia la fibrosis o la isquemia.

El diagnóstico es radiológico (tránsito de intestino delga-do, enema opaco) y endoscópico, con toma de biopsia parasu estudio.

Pronóstico y tratamiento. Los pacientes con enterocolitispor radiación tienen un elevado riesgo de mortalidad, cuyomayor determinante es la afectación del intestino delgado.Además, se ha descrito un riesgo más elevado de degenera-ción tardía en adenocarcinoma rectal.

Como tratamiento médico se han ensayado diferentes fár-macos, administrados solos o en combinación, con resulta-dos variables, como glucocorticoides sistémicos, enemas deesteroides, sucralfato tópico, salazopirina y también salicila-tos.

Neumatosis intestinal quísticaConcepto. La neumatosis intestinal quística es un enferme-dad rara que se caracteriza por la presencia de gas en lapared del intestino delgado y del colon, que se acumula enforma de múltiples quistes subserosos o submucosos. Losquistes, cuyo tamaño oscila entre algunos milímetros y varioscentímetros, están compuestos por nitrógeno, oxígeno y an-hídrido carbónico.

Etiología. La neumatosis intestinal primaria (15%) se locali-za fundamentalmente en el colon, es de etiología desconoci-da y a menudo se asocia a enfisema pulmonar. La forma se-cundaria (85%) aparece en cualquier zona del tractogastrointestinal, sobre todo el intestino delgado. Se asocia aenfermedades inflamatorias agudas y crónicas, obstrucciónintestinal, enfermedad diverticular, lesiones yatrógenas (co-lonoscopia, anastomosis quirúrgicas), isquemia intestinal,enfermedades del colágeno, neoplasias hematológicas y tras-plantes de órganos.

Fisiopatología. En la neumatosis quística primaria el meca-nismo podría ser la disección del mediastino y los tejidos re-troperitoneales debido al aire procedente de la rotura de lasbullas. La forma secundaria podría ser debida a la disecciónde la pared intestinal o del mesenterio a causa del gas intesti-

220

nal, sometido a cierta presión. Para ello sería necesaria laexistencia previa de una solución de continuidad en la mu-cosa (inflamación, úlcera, etc.).

Cuadro clínico. Debido a la ausencia habitual de sintoma-tología, la mayoría de los casos constituyen un hallazgocasual en el curso de una colonoscopia o de un examenradiológico. La neumatosis del colon puede acompañarse de dolor abdominal, rectorragia, tenesmo y diarreas recidi-vantes.

Diagnóstico. La radiografía de abdomen muestra coleccio-nes de gas localizadas y a menudo dispuestas de forma lineal.En la radiografía con contraste baritado se pueden apreciardefectos de repleción muy nítidos y regulares en la pared in-testinal. La tomografía computarizada (TC) permite la detec-ción de quistes de gas intramurales. En la endoscopia se pue-den apreciar imágenes quísticas que en ocasiones obligan aplantear el diagnóstico diferencial con la poliposis de colon.La biopsia de los quistes produce su colapso.

Pronóstico y tratamiento. La neumatosis quística es una al-teración generalmente benigna que puede permanecer esta-ble durante años sin necesidad de intervención quirúrgica.Las complicaciones más frecuentes son la obstrucción intes-tinal, la hemorragia y el neumoperitoneo, por la rotura de losquistes. Una complicación menos frecuente, pero asociada auna elevada tasa de mortalidad, es la presencia de gas en lavena porta y/o mesentérica como consecuencia de una is-quemia intestinal.

La mayoría de los pacientes no requieren otro tratamientoespecífico que el de la enfermedad de base, ya que el gas in-testinal se reabsorbe normalmente de forma espontánea.Como tratamiento se ha utilizado la respiración mantenidacon oxígeno a alta concentración (60-70%) para reducir lapresión parcial de los otros gases. Un tratamiento alternativoconsiste en reducir la producción de hidrógeno en el colonmediante una dieta pobre en hidratos de carbono. Sólo lospacientes con síntomas abdominales que no responden al

tratamiento médico son candidatos a la resección.

Endometriosis intestinalConcepto. La presencia de tejido endometrial ectópico fue-ra del miometrio se define como endometriosis. La enferme-dad afecta al 10% de la población femenina en edad mens-trual. El intestino es el lugar de afectación más frecuente,con una incidencia del 5-10% de todos los casos de endome-triosis y del 30-40% en las mujeres posmenopáusicas con en-dometriosis sintomática.

Anatomía patológica. Por lo general las lesiones se locali-zan en el recto y el colon sigmoide, aunque también puedenaparecer en la región ileocecal y el apéndice. Las lesionesson implantes serosos, generalmente de pequeño tamaño yde color rojo oscuro. En algunos casos, a medida que van de-sarrollándose, se extienden hacia las capas musculares origi-nando una reacción fibrosa intensa que puede acabar pro-truyendo o ocluyendo la luz intestinal. La mucosa suelemantenerse intacta.

Fisiopatología. La teoría más ampliamente aceptada sugiereque al final de la menstruación se produciría un reflujo de te-jido endometrial viable, a lo largo de las trompas de Falopio,que acabaría implantándose en las vísceras pélvicas y el peri-toneo. Al igual que el endometrio uterino, estos implantes,influidos por los ciclos repetitivos de las hormonas ováricas,sufrirían un aumento progresivo de su tamaño y la afectaríanla submucosa a través de la disección de la serosa y la mus-cular.

OTRAS ENFERMEDADES DEL INTESTINO

Fig. 2.79. Biopsia de colon correspondiente a una colitis colágena.

Cuadro clínico. La gravedad de los síntomas no se correla-ciona con la extensión de la lesión. Las pacientes con im-plantes rectosigmoides refieren una historia antigua de dolorabdominal, dolor rectal, diarrea o estreñimiento y tenesmo.Las demás localizaciones, no complicadas, suelen ser asinto-máticas.

Diagnóstico. Generalmente el diagnóstico es quirúrgico. Nila radiología con doble contraste ni la endoscopia, con biop-sia de la mucosa, suelen ser útiles para el diagnóstico ya quela mucosa es, por lo común, normal. En los casos de mayortamaño se puede apreciar, en un enema opaco, una protru-sión en la luz intestinal.

Pronóstico y tratamiento. Aunque es muy raro, se ha des-crito la degeneración maligna a adenocarcinoma de los im-plantes ectópicos.

Si no se producen cuadros oclusivos o suboclusivos, sepuede intentar un tratamiento hormonal, especialmente enmujeres jóvenes. Cuando no se obtiene respuesta es necesa-rio proceder a la resección de la zona afecta. La operacióndebe seguirse de un tratamiento hormonal para inactivar los

ovarios y prevenir las recidivas.

MalacoplaquiaConcepto. Es un proceso inflamatorio crónico raro que afec-ta principalmente el tracto urinario, aunque también se hadescrito la afectación del tracto gastrointestinal (recto,colon, íleon y estómago). El interés de esta entidad reside enla frecuente coexistencia de malacoplaquia gastrointestinalcon neoplasias malignas, especialmente de colon. La etiopa-togenia es desconocida.

Cuadro clínico. La presentación clínica depende del gradode afectación del colon, que comprende desde formas poli-poides aisladas hasta la afectación difusa del intestino. Lossíntomas más frecuentes son fiebre, dolor abdominal, diarreay rectorragias.

Diagnóstico. El diagnóstico suele ser un hallazgo casual enel curso de una colonoscopia en un paciente con sospechade neoplasia. Macroscópicamente se observan placas grisá-ceas de margen irregular y deprimidas en su zona central; enel examen histológico se observan cuerpos de inclusión, de-nominados de Michaelis-Gutmann, localizados en el citoplas-ma de los histiocitos.

Tratamiento. La escasa incidencia de la enfermedad no per-mite sacar conclusiones en cuanto a los resultados de las di-ferentes terapias utilizadas. Las formas localizadas puedenser tratadas con fulguración endoscópica. Para las formasmás extensas se han ensayado tuberculostáticos y antibióti-cos, con resultados dispares.

yeyunal.

Nuevas y reconocidas formas de colitisConcepto y clasificación. En los últimos 15 años se handescrito algunas nuevas formas de enfermedad inflamatoriaintestinal. Las más reconocidas son la colitis colágena y la co-litis microscópica o linfocítica. Otras formas más raras son laproctitis folicular linfoide y la enterocolitis pericríptica eosinófi-la. Las dos primeras tienen muchas características clínicas encomún. Ambas predominan en el sexo femenino (70-90%) yafectan a todos los grupos de edad, con una mayor inciden-

cia en la quinta década de la vida. El diagnóstico diferencialradica en las características anatomopatológicas de cada en-tidad.

Anatomía patológica. La lesión característica de la colitiscolágena es una banda de colágeno, localizada debajo delepitelio de superficie de la mucosa (fig. 2.79), que contiene amenudo algunas células inflamatorias. Este depósito de colá-geno, cuyo grosor oscila entre 7 y 70 µm, es más grueso en elcolon proximal y descendente que en el sigmoide y recto, delo cual se desprende que para el diagnóstico es indispensa-ble la realización de biopsias múltiples en todos los segmen-tos del colon. Se considera patológico el hallazgo de unabanda con un grosor superior a 7-10 µm, según los autores(la medida en individuos sanos oscila entre 1,2 y 6,9 µm).

La colitis microscópica se caracteriza por una inflamacióndifusa, leve y crónica de la lámina propia a expensas, sobretodo, de células plasmáticas y también de linfocitos, eosinófi-los y neutrófilos. Los cambios histológicos son uniformes a lolargo de todo el colon (colitis total). Otros autores conside-ran como principal criterio diagnóstico el incremento del nú-mero de linfocitos intraepiteliales en el epitelio de superficie,por lo que la denominan colitis linfocítica en lugar de colitismicroscópica. Se considera patológica una cifra mayor de 20 linfocitos por cada 100 células epiteliales (normal, alrede-dor de 5 por cada 100).

Fisiopatología. La etiopatogenia de estos dos tipos de colitises todavía desconocida. Entre las diferentes hipótesis sugeri-das se han implicado factores inmunológicos, la administra-ción de antiinflamatorios no esteroideos y también citotoxi-nas bacterianas.

Cuadro clínico. Clínicamente ambas entidades se manifies-tan en forma de diarrea acuosa crónica, atribuible a una re-ducción de la absorción colónica de líquidos. Los episodiosdiarreicos pueden ser intermitentes o continuos, con remisio-nes y recidivas espontáneas o relacionadas con el tratamien-to y dolor abdominal. Raras veces se acompañan de pérdidade peso o deshidratación. Las heces pueden contener mocoo sangre, sobre todo en la colitis colágena.

Diagnóstico. La radiología convencional y con doble con-traste, así como la endoscopia, suelen ser normales. El diag-nóstico se basa únicamente en las biopsias múltiples de todoel colon y en el hallazgo de las alteraciones ya referidas.

Se han descrito enfermedades coexistentes en algunos pa-cientes con colitis colágena, entre las que se incluyen: enfer-medad celíaca, enfermedades reumáticas, esclerodermia yenfermedades tiroideas. Cabe destacar la elevada incidenciade enfermedad celíaca entre los pacientes con colitis coláge-na, por lo que en estos casos debería considerarse la biopsia

Obsérvese la banda de colágeno subepitelial.

221

Tratamiento. En ambos casos el tratamiento es sintomáticoy la respuesta muy irregular, por lo que no existe un fármacode elección. Los antidiarreicos convencionales (codeína, lo-peramida, opiáceos, etc.) se han mostrado muy poco efecti-vos. Algunos pacientes se han beneficiado del uso de sulfasa-lazina, glucocorticoides orales, mepacrina y metronidazol,

GASTROENTEROLOGÍA

solos o en combinación.

Melanosis coli. Colon catárticoLa melanosis coli es una alteración presente en algunas

personas que utilizan, durante períodos prolongados, laxan-tes catárticos de tipo antracénico (cáscara sagrada, senósi-dos, frángula, etc.). La melanosis suele diagnosticarse du-rante la colonoscopia al observar una mucosa teñida difusa-mente de un color marrón, más o menos intenso. Puedeafectar todo el colon, pero sobre todo aparece en el ciego yel recto. Esta coloración se debe a la presencia de un pig-mento del tipo de la lipofuscina que se forma en los macrófa-gos de la lámina propia como consecuencia del proceso defagocitosis de restos de células del epitelio intestinal dañadaspor los laxantes. Si bien, en la mayoría de los casos, esta si-tuación es benigna y la coloración desaparece a los 9-12 me-ses de suprimir los laxantes, la melanosis se ha descrito aso-ciada a carcinoma de colon.

En estos pacientes con estreñimiento crónico y abuso delaxantes puede apreciarse, radiológicamente, un colon acor-tado y rígido que ha perdido su haustración (tubular), deno-minado colon catártico. El diagnóstico diferencial radiológi-

co se plantea con la colitis ulcerosa de larga evolución.

Úlceras inespecíficas de intestinodelgado y colonConcepto. La causa más frecuente de ulceraciones en el in-testino delgado, en la población europea, es la enfermedadde Crohn. El diagnóstico diferencial se plantea con: TBC, ac-tinomicosis, fiebre tifoidea, disentería bacilar, panarteritis nu-dosa, isquemia intestinal, neoplasias y síndrome de Zollinger-Ellison. Una vez descartadas estas entidades, el resto de lasúlceras que aparecen en el intestino delgado, y que no tie-nen una característica histológica propia, se consideran idio-páticas.

Algunos de estos casos se presentan como ulceracionessimples o múltiples aisladas, no recidivantes, mientras queotros, los más infrecuentes, lo hacen en forma de un síndro-me conocido como enteritis ulcerativa crónica idiopática oyeyunitis ulcerativa.

Las úlceras inespecíficas de colon, de etiología no bien co-nocida, se definen como una pérdida de sustancia de bordesbien definidos que asienta en un colon normal y se presen-tan, en la mayoría de los casos, como úlceras únicas de loca-

lización variable.

Ulceraciones aisladas no recidivantes de intestino delgadoEtiopatogenia. En la década de los sesenta la causa más fre-cuente la constituían las tabletas de cloruro potásico concápsula entérica; en la actualidad son los antiinflamatoriosno esteroideos, principalmente la indometacina. Con excep-ción de estos dos factores, la etiología de este tipo de úlcerases desconocida. Su localización preferente es la zona del íleon terminal (más del 75%) y pueden evolucionar hacia lafibrosis y estenosis.

222

Cuadro clínico. Se pueden manifestar como una obstruc-ción intestinal intermitente (60%), en forma de hemorragia(25%) y también como abdomen agudo asociado a perfora-ción (10%).

Diagnóstico. El diagnóstico preoperatorio es habitualmentedifícil. El estudio radiológico del intestino delgado puede de-mostrar zonas de estenosis y, muy rara vez, las ulceraciones.La utilización de enteroscopios para examinar el intestinodelgado y la colonoscopia pueden contribuir al diagnósticopermitiendo, al mismo tiempo, la toma de biopsias.

Pronóstico y tratamiento. Las ulceraciones aisladas songeneralmente autolimitadas y no recidivantes. En algunoscasos, según la evolución, puede ser necesario resecar la

zona afecta.

Enteritis ulcerativa crónica idiopática

Formas anatomopatológicas. Esta entidad clínica es deetiopatogenia desconocida y muy heterogénea en cuanto asu forma de presentación. La mayoría de los pacientes sepueden clasificar en cuatro grupos: con enfermedad celíaca,con atrofia vellositaria independiente de la dieta sin glu-ten, con mucosa intestinal normal y, por último, con linfo-mas tipo T (antiguas histiocitosis malignas del intestino).

Cuadro clínico. El cuadro clínico es a menudo muy grave yse manifiesta generalmente por un síndrome de malabsor-ción que se traduce en diarreas, dolor abdominal, esteato-rrea y pérdida de peso. La mayoría de los pacientes refierenuna historia previa sugestiva de la malabsorción; sin embar-go, no es infrecuente que la enfermedad se inicie con una desus complicaciones, como hemorragia, perforación u obs-trucción intestinal.

Diagnóstico. El estudio con contraste del intestino delgadopuede revelar la existencia de dilataciones, engrosamientode pliegues, estenosis y/o ulceraciones. El espectro de las le-siones histológicas en la biopsia intestinal endoscópica com-prende desde la normalidad hasta la atrofia vellositaria.

Pronóstico y tratamiento. El pronóstico es malo en casitodos los casos y la mayoría de los pacientes fallecen dentrode los primeros 3 años a causa de las complicaciones cita-das. Se ha sugerido que esta situación clínica es precursoradel linfoma intestinal de células T. Las posibilidades terapéu-ticas son prácticamente nulas; los resultados positivos obteni-dos con glucocorticoides son escasos e irregulares. Algunosde los pacientes con linfoma asociado han respondido bien

a la resección intestinal y la quimioterapia.

Úlceras inespecíficas de colon

Concepto. Estas úlceras se presentan de forma solitaria enmás del 80% de los casos. La lesión se sitúa preferentementeen el ciego (67%), seguida del colon ascendente (20%), elcolon sigmoide (15%), el colon transverso (4%) y el recto(3%).

Etiopatogenia. Se ha sugerido que la existencia de trombosoriginaría fenómenos isquémicos en la mucosa. Otras hipóte-sis relacionan la lesión con traumatismos por cuerpos extra-ños, con fármacos (fenilbutazona, glucocorticoides y anti-conceptivos) y con la existencia de fenómenos inflamatoriosprevios (diverticulitis). En las úlceras localizadas en el recto-sigma, la causa podría ser la formación de úlceras de decúbi-to por la masa fecal.

Cuadro clínico. Los pacientes refieren dolores abdomina-les, de intensidad y localización variables, según el asiento

de la úlcera. Las de ciego pueden simular una apendicitis, ylas de colon izquierdo, un cuadro similar a una diverticulitis.Las úlceras rectales pueden cursar con rectorragias, tenesmorectal, estreñimiento y prolapso rectal. Las complicacionesmás frecuentes son la perforación libre, con peritonitis aso-ciada, y la hemorragia.

Diagnóstico. El diagnóstico preoperatorio es difícil y raro. Sepuede recurrir a la realización de una colonoscopia, contomas de biopsia, en las úlceras no sangrantes y a una arte-riografía en los casos de hemorragia masiva, con la finalidadde localizar su origen. El diagnóstico diferencial se planteacon neoplasias, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn e in-fecciones bacterianas.

Pronóstico. Las lesiones pueden evolucionar hacia la cura-ción espontánea o presentar complicaciones. El curso de lasúlceras rectales suele ser crónico y benigno, aunque algunasevolucionan hacia una estenosis rectal y otras dan rectorra-gias masivas. Aunque no se ha descrito la evolución hacia laneoplasia, se ha encontrado mucosa de transición considera-da premaligna. Por ello es aconsejable un seguimiento perió-dico a largo plazo.

Tratamiento. El tratamiento depende del estado evolutivo ydel momento en que se realiza el diagnóstico. No se ha des-crito ningún tratamiento farmacológico efectivo, si bien enalgunos casos de úlcera rectal se ha conseguido la curacióncon enemas de glucocorticoides o salazopirina. En los casosde úlceras agudas no complicadas se puede adoptar un trata-miento conservador con controles endoscópicos periódicos

(con biopsia), siempre que su localización lo facilite. El trata-

E. Moreno-Osset, M. Mínguez

mucosa de la porción media del canal anal es rica en

miento quirúrgico se reserva para las complicaciones y paralos casos que plantean dudas diagnósticas o dificultades deseguimiento. El tratamiento más aconsejable, y el que permi-te un mejor estudio anatomopatológico, es la resección seg-mentaria o la hemicolectomía.

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ENFERMEDADES DEL RECTO Y DEL ANO

480-482.

Enfermedades del recto y del ano

Pérez y A. Benages Martínez

so, al nivel de las columnas de Morgagni, se encuentra el

Fig. 2.80. Esquema anatómico de la región anorrectal. EAI: esfínter

Válvulas de Houston

Músculo circular

MúsculoelevadorMúsculopuborrectalMúsculo longitudinal

ProfundoSubcutáneoSuperficial

EAI

EA

E

Hemorroidesexternas

Columnasde Morgagni

Hemorroidesinternas

Línea dentadaCripta analGlándula anal

Can

al a

nal

AnatomofisiologíaRecuerdo anatómico. El recto y el canal anal forman lazona terminal del tubo digestivo. El recto se inicia al final delmesocolon pélvico, siendo la continuación del colon sigmoi-de, con el que forma un ángulo agudo distante 12-15 cm delmargen anal externo. Tiene una morfología fusiforme y sumucosa muestra tres pliegues semilunares (válvulas de Hous-ton) que contienen músculo liso circular. La porción distaldel recto penetra en el diafragma pélvico y se transforma enel canal anal al ser rodeada fuertemente por su musculatura(músculos elevador del ano y puborrectal). El canal analmide 3-4 cm y está rodeado por un doble anillo muscularconstituido por el esfínter anal interno, engrosamiento distaldel músculo circular del recto, y el esfínter anal externo, mús-culo estriado compuesto por tres fascículos (fig. 2.80). Lamucosa rectal se pliega longitudinalmente al penetrar en elcanal anal dando origen a las columnas de Morgagni, cuyosvértices ofrecen un aspecto ondulante conocido como “líneadentada”. El revestimiento interno del canal anal presenta di-ferentes tipos de epitelio: por arriba de la línea dentada es detipo columnar, siendo insensible al estar desprovisto de ter-minaciones nerviosas, mientras que por debajo de la líneamencionada es de tipo escamoso, con características simila-res a la piel y gran riqueza en receptores sensitivos al tacto, lafricción, el dolor y los cambios térmicos; el paso de un tipode epitelio a otro es gradual, con mucosa de transición ubi-cada alrededor de la línea dentada, formada por células cu-boides y gran cantidad de terminaciones sensitivas. La sub-

glándulas anales, que drenan en las criptas anales situadasentre las columnas de Morgagni; dos tercios de estas glándu-las penetran hasta el esfínter anal interno, y la mitad llega asituarse en el plano interesfinteriano. En el espacio submuco-

223

anal interno; EAE: esfínter anal externo.

plexo hemorroidal interno, y en el resto del canal anal, hastael margen anal externo, el plexo hemorroidal externo; estosplexos drenan a la cava inferior a través de las venas ilíacasinternas. La vena hemorroidal superior, que drena en la por-ta por medio de la mesentérica inferior, tiene numerosas co-municaciones con ambos plexos hemorroidales.

La vascularización arterial del recto depende de la arteriahemorroidal superior, continuación de la mesentérica infe-rior, y de la hemorroidal media, procedente de la ilíaca inter-na a través de las hipogástricas. El canal anal es irrigado porlas arterias hemorroidales inferiores, ramas de las pudendasinternas, las cuales proceden de las ilíacas internas.

El sistema linfático procedente del recto drena en el siste-ma mesentérico inferior, y el del canal anal en los gangliosinguinales superficiales.

El recto y el esfínter anal interno son inervados por los sis-temas nerviosos simpático y parasimpático, y el esfínter analexterno, por nervios somáticos. La sensibilidad perianal y delcanal anal depende de los nervios rectales inferiores.

Recuerdo funcional. La región anorrectal es esencial en losmecanismos de continencia y defecación. En condicionesde reposo, el canal anal se mantiene permanentemente ce-rrado por la acción tónica de la musculatura esfinteriana quelo circunda, estableciendo una “barrera presiva” respecto alrecto de 50-100 mmHg. La llegada de heces al recto produceun aumento de la presión intraluminal que estimula los pre-sorreceptores ubicados en su pared y en los músculos delsuelo pélvico, desencadenando la sensación de defecación.Simultáneamente se produce una relajación refleja y transito-ria del esfínter anal interno, y la zona superior del canal analse abre permitiendo que una pequeña muestra del conteni-do fecal contacte con los receptores anales capaces de dis-criminar sus características fisicoquímicas (gases, sólidos, lí-quidos); todo ello se asocia a la contracción rápida de lamusculatura estriada, que mantiene cerrada las zonas mediay distal del canal anal evitando el escape. Si las condicionessociales no son propicias para la defecación, el individuocontrae voluntariamente la musculatura estriada, para permi-tir que el recto se adapte al contenido debido a sus propieda-des viscoelásticas, lo que disminuye la presión en su interiory desaparece la sensación de defecación; de esta manera, elrecto actúa como reservorio. Por el contrario, si el individuodecide expulsar el contenido fecal, incrementa la presión in-trabdominal (contracción del diafragma, músculos de la pa-red abdominal y cierre de la glotis), relaja la musculatura es-triada y procede al acto de la defecación. Todos estosmovimientos son complejos y están sometidos a mecanismossensitivomotores voluntarios y reflejos así como a factores so-

GASTROENTEROLOGÍA

ciales de aprendizaje.

Exploración de la región anorrectal

Métodos de exploración anatómica. La región anorrectales fácilmente accesible al estudio morfológico mediante lainspección anal, el tacto rectal y la exploración instrumental.

Inspección anal. La piel perianal y el ano deben observarsecon una luz potente, separando las nalgas con suavidad tan-to en reposo como durante el esfuerzo defecatorio. Así, esposible descubrir lesiones dermatológicas, orificios fistulo-sos, fisuras, hemorroides, tumores, etc. También se obtieneinformación neurológica de la zona, ya que la tos y la estimu-lación perianal producen una contracción refleja de la mus-culatura estriada que puede estar abolida en diferentes neu-ropatías.

Tacto rectal. Es fundamental lubricar el orificio anal y eldedo del guante del explorador, que se introduce lenta-mente apoyándolo en la comisura anterior del margenanal. De esta forma puede obtenerse información tantoacerca del tono esfinteriano en reposo y tras contracciónvoluntaria como acerca de la existencia de anomalías es-

tructurales (estenosis, fístulas, abscesos, tumores, etc.) y de

224

las características de las heces (sangre, moco, pus, fecalo-mas).

Anuscopia. La anuscopia permite el examen visual de losúltimos 10 cm del recto, siendo el procedimiento más útilpara el diagnóstico de la patología no funcional del canalanal. En la mayoría de los casos posibilita el diagnóstico delprolapso rectal, las úlceras rectales y los tumores distales del recto. Se debe asociar, en su caso, a la toma de biopsiasy maniobras instrumentales sencillas (valoración de trayec-tos fistulosos, esfuerzo defecatorio para valorar la existenciade prolapso mucoso, etc.).

Rectosigmoidoscopia rígida. Alcanza fácilmente hasta 25-30 cm del margen anal externo y se complementa con lapráctica de biopsias, toma de muestras para cultivo e instru-mentación terapéutica. Permite el estudio meticuloso detodo el recto y su práctica es útil sobre todo para el diagnósti-co de neoplasias y colitis.

Ecografía anorrectal. Esta técnica, de reciente introduc-ción, es útil para la valoración diagnóstica de lesiones estruc-turales rectoanales como fístulas, abscesos, tumores, altera-ciones anatómicas de la musculatura anorrectal, etc.

Métodos de exploración funcional. En los últimos años sehan desarrollado numerosas técnicas que investigan la diná-mica sensitivomotora anorrectal y permiten diagnosticar, va-lorar y tratar numerosas alteraciones funcionales del recto ydel ano que se asocian a incontinencia, estreñimiento o mo-lestias de la región anorrectal.

Manometría. Permite cuantificar las presiones del recto ydel canal anal en reposo, durante la contracción voluntaria y tras estímulos de distensión rectal o maniobras de defeca-ción. Es el método más sencillo para el diagnóstico de la en-fermedad de Hirschsprung y el más útil para la diferencia-ción de las diversas alteraciones motoras causantes deincontinencia anal y estreñimiento distal. Asimismo, es im-prescindible para la realización de la técnica de biorretroali-mentación aplicada en diferentes trastornos anorrectales.

Pruebas sensitivas. Tanto la distensión de un balón intra-rectal como el estudio electrosensitivo de la mucosa delcanal anal proporcionan información detallada sobre la sen-sibilidad de la zona, necesaria para la valoración clínica delos pacientes con estreñimiento e incontinencia anal.

Electromiografía. El registro de la actividad eléctrica de lamusculatura esfinteriana estriada, asociado a técnicas deelectrostimulación, permite cuantificar el estado de inerva-ción y localizar la lesión en pacientes con disfunción muscu-lar.

Estudios radiológicos. El estudio dinámico con bario de laregión anorrectal durante las maniobras de defecación per-mite detectar fácilmente la existencia de rectoceles y prolap-sos.

Otras pruebas. Se pueden utilizar pruebas de continenciade líquidos para cuantificar la capacidad de retención en pa-cientes incontinentes, y pruebas de expulsión de esferas sóli-das para valorar la dificultad de ésta en pacientes con estre-

ñimiento distal.

HemorroidesConcepto y clasificación. Las hemorroides representan unade las afecciones más frecuentes en las sociedades occiden-tales, estimándose que el 50-75% de la población general laspresenta en algún momento de sus vidas, predominando enlos varones. Consisten en el crecimiento de los plexos vascu-lares hemorroidales interno y externo, clasificándose segúnello en hemorroides internas, hemorroides externas y hemo-rroides interoexternas o mixtas (fig. 2.81). Las hemorroides in-ternas se sitúan por encima de la línea dentada y se hallancubiertas por mucosa, mientras que las hemorroides exter-

nas lo hacen por debajo de la mencionada línea y están re-

A ME

MPR

23

1

B

3

4

2

51

ME

MPR

C

ME ME

ME

D

F

ME

E

Fig. 2.81. Representación esquemática de algunas alteraciones ano-rectales. A. Hemorroides: hemorroide interna (1), hemorroide internaprolapsante (2), hemorroide externa trombosada (3). B. Abscesosanorrectales y principales vías de propagación: absceso perianal (1),absceso interesfinteriano alto (2), absceso submucoso (3), abscesopelvirrectal o del espacio supraelevador (4), absceso isquiorrectal (5).C. Fístula interesfinteriana. D. Fístula transesfinteriana. E. Fístula su-praesfinteriana. F. Fístula extraesfinteriana. ME: músculo elevador;MPR: músculo puborrectal.

cubiertas por la piel de la región perianal; la combinación deambos tipos de hemorroides es posible como consecuenciade la existencia de anastomosis libres entre los dos plexoshemorroidales. Las hemorroides internas se localizan de for-ma característica en tres posiciones primarias de la circunfe-rencia anal: anterior derecha, posterior derecha y lateral iz-quierda, aunque en ocasiones pueden producirse pequeñashemorroides internas secundarias en las posiciones posteriorizquierda y anterior izquierda. Las hemorroides internas sedividen en hemorroides de primer grado, cuando sólo se in-troducen ligeramente en el canal anal, hemorroides de segun-do grado, cuando se prolapsan a través del canal anal duran-te la defecación pero se reducen de forma espontánea,hemorroides de tercer grado, cuando el prolapso requiere re-ducción manual, y hemorroides de cuarto grado, cuando sonirreducibles.

Etiopatogenia. Las hemorroides internas son “almohadillas”vasculares normales, constituidas por una rica red arteriove-nosa, que ya están presentes en el momento del nacimientoen forma de tres pequeñas masas localizadas en las posicio-nes primarias mencionadas anteriormente. Las condensacio-nes se engloban en el interior de una estroma fibroelásticaque está sostenida por un ligamento suspensorio formado,parcialmente, por haces de músculo liso. En reposo, las he-morroides actúan como una válvula de cierre del canal anal

y contribuyen a la continencia, sobre todo de gases y líqui-dos. Por otra parte, la estroma fibroelástica permite su ingur-gitación y la dilatación durante la defecación, cuando los es-fínteres anales se relajan; luego, la contracción esfinterianalas comprime y las mantiene en un estado relativamente va-cío.

Los factores que determinan el crecimiento progresivo delas hemorroides y su prolapso actúan debilitando los meca-nismos de anclaje y/o incrementando la presión en el inte-rior de aquéllas. En consecuencia, son factores importantesel proceso de envejecimiento (que entraña un debilitamien-to del tejido conjuntivo de soporte), la bipedestación, el défi-cit de fibra dietética (estreñimiento con esfuerzo defecato-rio), el embarazo (aunque en este caso también influyen loscambios hormonales) y el parto. La hipertensión portal noparece ser un factor importante, en contra de lo que se haopinado durante mucho tiempo, ya que no existe un aumen-to de la frecuencia de hemorroides asociado a dicha afec-ción; los pacientes con hipertensión portal pueden desarro-llar varices rectales que se sitúan varios centímetros porencima de la línea dentada, proximalmente a las hemorroi-des internas. Algunos pacientes con hemorroides internaspresentan un incremento de la presión del canal anal, perono se ha establecido si esta asociación es etiológica o si, sim-plemente, la hipertensión es el resultado de la presencia delas hemorroides.

Diagnóstico. Las rectorragias, el prolapso y el dolor son lasprincipales manifestaciones clínicas de las hemorroides inter-nas. La hemorragia puede estar presente en todos los gradoshemorroidales, suele aparecer en relación con la defecacióny su intensidad es variable, pudiendo ocasionar la apariciónde una anemia ferropénica cuando tiene un carácter cróni-co; la sangre es roja y brillante al provenir de comunicacio-nes arteriales del plexo hemorroidal. Aunque las hemorroi-des internas son la causa más frecuente de hemorragiaanorrectal, la presencia de este signo no debe atribuirse a he-morroides hasta que se descarten otras causas de rectorra-gias (en particular neoplásicas e inflamatorias). El prolapsohemorroidal es, con frecuencia, el síntoma que motiva laconsulta del paciente y su presencia suele asociarse a otrossíntomas, sobre todo en los grados más avanzados cuando sevuelve irreducible, como malestar perianal, prurito anal omanchado mucoso. El prolapso hemorroidal debe diferen-ciarse del prolapso mucoso, el prolapso rectal completo, losmariscos anales (repliegues cutáneos perianales muy acusa-dos que suelen ser idiopáticos aunque a veces son secuelasde hemorroides externas trombosadas, embarazo o interven-ciones quirúrgicas anales) o la hipertrofia de las papilas ana-les. El dolor no suele ser un síntoma frecuente de hemorroi-des internas, excepto que se produzca una trombosis. Poreste motivo, su presencia obliga a descartar otras alteracio-nes anales coexistentes, como fisura anal, abscesos y fístulasanales, coccigodinia, infección herpética u otras lesionesdermatológicas que cursen con fisuras o ulceraciones. Eldolor anal es intenso cuando las hemorroides prolapsadasde gran tamaño sufren una crisis aguda de estrangulación,en cuyo caso se observa la presencia de trombosis, con sig-nos inflamatorios pronunciados e, incluso, ulceraciones e in-fección secundaria. El diagnóstico de las hemorroides inter-nas es fácil de realizar mediante la inspección anal y laanuscopia, que demuestran la presencia de masas cubiertasde mucosa rectal separadas por surcos radiales.

La presentación clínica habitual de las hemorroides exter-nas es su trombosis, que se caracteriza por la aparición re-pentina de dolor anal constante, agravado por la defecación,que alcanza su máxima intensidad a los 2 o 3 días y desapa-rece en alrededor de una semana. La inspección anal de-muestra la presencia en el margen anal, por debajo de lalínea dentada, de uno o varios nódulos subcutáneos, doloro-sos, de coloración azulada, de hasta varios centímetros dediámetro, que están recubiertos de piel edematosa y en oca-siones ulcerada con salida parcial del trombo.

ENFERMEDADES DEL RECTO Y DEL ANO

225

TABLA 2.74. Causas de prurito anal

Enfermedades anorrectalesHemorroides, mariscos anales, prolapso rectal, síndrome del

perineo descendente, incontinencia anal, fístula o fisuraanal, criptitis y papilitis, proctitis, carcinoma anal, adenomavelloso

Infecciones e infestacionesBacterias (Corynebacterium minutissimum), virus (Molluscum

contagiosum, condiloma acuminado, herpes simple, herpeszoster), hongos (candidiasis), parasitosis (parásitosintestinales, Pediculus pubis, sarna), infeccionesgenitourinarias (herpes anogenital, gonococia, sífilissecundaria)

Causas yatrógenasAntibióticos orales (tetraciclina, eritromicina, lincomicina),

laxantes (parafina), productos locales (ungüentos,desodorantes, polvos, jabones, supositorios, anestésicostópicos, corticoides tópicos, lanolina)

Enfermedades dermatológicasPsoriasis, eccema atópico, dermatitis seborreica, liquen plano,

vaginitis atrófica

Enfermedades sistémicasDiabetes mellitus, uremia, ictericia colestásica

Otras causasHigiene insuficiente o excesiva, aumento de la temperatura

y la humedad (ropa ajustada, clima caluroso, obesidad,ejercicio físico, ocupación), dieta (café, té, chocolate,colas, leche, cerveza, vino, cítricos, tomates)

Tratamiento. El tratamiento de las hemorroides internas sin-tomáticas se dirige a alcanzar uno o varios de los siguientesobjetivos.

1. Evitar el aumento de la presión en el interior del plexohemorroidal reduciendo la consistencia de las heces y, porconsiguiente, el esfuerzo defecatorio, mediante la adminis-tración de salvado de trigo o mucílagos como la ispaghula.Esta medida suele ser suficiente en las hemorroides de pri-mer grado y en las de segundo grado de menor tamaño.

2. Reforzar los mecanismos de sujeción promoviendo lainflamación y posterior fibrosis del tejido hemorroidal, con la correspondiente fijación de éste al tejido muscular subya-cente. Los principales “métodos de fijación” que puedenaplicarse son la escleroterapia (hemorroides de primero y se-gundo grados) y la ligadura con banda elástica (hemorroidesde primero y segundo grados y pequeñas hemorroides de ter-cer grados); la fotocoagulación con infrarrojos o con láser, laelectrocoagulación y la criocirugía no parecen tener ventajassobre los anteriores métodos.

3. Escisión del tejido hemorroidal mediante hemorroidec-tomía; en la actualidad este procedimiento se reserva paralos pacientes con grados mayores de prolapso que presentanrectorragias intensas y grandes mariscos anales. La aplica-ción local de pomadas con glucocorticoides y anestésicosno parece ser muy eficaz y su utilización prolongada puedetener efectos secundarios, como la atrofia cutánea y las so-breinfecciones micóticas motivadas por los glucocorticoideso la sensibilización de la piel al anestésico o al excipiente dela pomada.

La trombosis hemorroidal externa diagnosticada dentro delas primeras 72 h de evolución puede tratarse mediante la in-cisión hemorroidal bajo anestesia local y la extracción deltrombo. Si su diagnóstico es más tardío resulta suficiente conla administración de analgésicos, la reducción de la consis-tencia fecal y la aplicación de baños de asiento con aguatemplada, dado que el cuadro remitirá espontáneamente.Las crisis recurrentes de trombosis hemorroidal externadeben tratarse mediante hemorroidectomía.

GASTROENTEROLOGÍA

Prurito analEl prurito anal es un síntoma frecuente caracterizado por

crisis paroxísticas, fundamentalmente nocturnas, de picoranal y perianal. Se presenta sobre todo entre los 20 y los 50 años y afecta por igual a varones y mujeres, aunque susformas más intensas predominan en el sexo masculino. La re-gión perineal posee una elevada densidad de receptorespara el picor y de glándulas sudoríparas (exocrinas y apocri-nas) y, dada su localización profunda en la hendidura inter-glútea, puede considerarse un área cerrada con una tempe-ratura, una humedad y un pH superiores a los del resto de lasuperficie corporal, en donde con facilidad se acumulan res-tos fecales, moco rectal y sudor. Las causas del prurito analson muy diversas (tabla 2.74) y actúan por estímulo directosobre los receptores sensitivos o por irritación de la zona aldeterminar modificaciones de uno o varios de los siguientesfactores: mayor acumulación de heces o moco, aumento dela temperatura, la humedad o el pH o presencia de exudadoinflamatorio; los individuos con estreñimiento raras vecespresentan este síntoma. No obstante, en el 50% de los casosel prurito anal es idiopático; en estos pacientes, en los queno es posible identificar una causa, el prurito puede estarcausado por alteraciones psicológicas o por episodios de in-continencia.

El prurito suele localizarse en la zona perianal y el rafe me-dio perineal, aunque a veces puede extenderse a toda la re-gión perineal y afectar el escroto o la vagina. Tiene una natu-raleza cíclica, con intervalos asintomáticos que pueden serprolongados. Su predominio nocturno se debe a que el au-

mento de la temperatura perineal que se produce durante la

226

permanencia en la cama disminuye el umbral sensitivo parael picor. El prurito anal puede llegar a ser muy intenso, oca-sionando la aparición de un círculo vicioso de picor-lesionespor rascado (con infección sobreañadida o sin ella) con au-mento de picor; en general, el prurito intenso suele ser deorigen psicógeno, mientras que el moderado es más indicati-vo de la etiología orgánica. Las formas más intensas de pruri-to determinan la aparición de insomnio y, como consecuen-cia, ansiedad o depresión. El diagnóstico requiere descartartodas las causas de prurito mediante una cuidadosa anamne-sis, una exploración clínica general y especial de la regiónperineal, determinaciones analíticas apropiadas (es impor-tante descartar la presencia de diabetes mellitus), exámenesmicrobiológicos y la práctica de una rectosigmoidoscopia.

El tratamiento del prurito anal debe dirigirse, en primer lu-gar, a eliminar cualquier causa que se haya identificado.Además, deben tratarse los síntomas agudos para detener elcírculo vicioso del picor-lesiones por rascado-picor, median-te las siguientes recomendaciones terapéuticas: a) tranquili-zar al paciente; b) suspender los antibióticos, agentes tópicoso laxantes que esté utilizando el paciente así como cualquieralimento o bebida que pueda desencadenar la sintomatolo-gía; c) evitar la utilización de prendas de vestir (en particularropa interior y de cama) muy ajustadas o abrigadas para im-pedir el aumento excesivo de la temperatura perineal y man-tener cortas las uñas para reducir las lesiones por rascado; d) mantener el área perineal limpia y seca mediante bañosde asiento varias veces al día (sobre todo tras la defecación)con jabón simple y agua o con una solución de permangana-to potásico al 1:8.000 si existe excesiva humedad perineal, se-guidos de un secado cuidadoso de la zona; e) en los casosmás intensos pueden utilizarse lociones antipruriginosas, an-tisépticas y astringentes, entre las cuales las más eficaces sonla tintura de Castellani y la solución de hidróxido de magne-sio y fenol (fenol 3,571 g, óxido de cinc 7,142 g, calamina3,571 g, glicerol 7,142 g, agua de rosas 12,5 mL e hidróxidode magnesio hasta 100 mL); estas lociones se aplicarán 2 ve-ces al día durante 3-4 semanas; f) los pacientes con pruritonocturno intenso pueden beneficiarse de la aplicación de

una pequeña cantidad de crema de hidrocortisona al 1% si

toman la precaución de mantenerla junto a la cabecera de lacama, y g) los pacientes de edad avanzada con síntomas in-tratables pueden ser sometidos a radioterapia del área anal.La aplicación tópica de glucocorticoides o anestésicos pue-de ser útil a corto plazo, pero debe evitarse su empleo pro-longado ya que agrava la sintomatología por los efectos se-

ñada en ocasiones de eliminación de material mucosangui-

cundarios indicados anteriormente.

Fisura analLa fisura anal es un desgarro longitudinal de la piel que re-

cubre la porción del canal anal distal a la línea dentada. Lafisura anal aguda consiste en el desgarro superficial, mientrasque la fisura anal crónica se debe a un desgarro profundo y se caracteriza por la presencia de una úlcera (en cuyo fon-do se observan las fibras blanquecinas transversales de laporción distal del esfínter anal interno) con un nódulo infla-matorio en su extremo distal (hemorroide centinela) y unapapila hipertrofiada en su extremo proximal. La mayoría delas fisuras anales se localizan en la línea media posterior, ysólo algunas (2% en los varones y 10% en las mujeres) lo ha-cen en la línea media anterior; otras localizaciones sugierenla existencia de algún trastorno subyacente.

La fisura anal suele estar causada por un traumatismo delcanal anal producido durante la defecación forzada de he-ces duras de gran tamaño; en algunos casos la existencia dealteraciones del tono esfinteriano es también importante. Lapérdida de elasticidad del canal anal por cicatrización con-secutiva a intervenciones quirúrgicas previas o a la prácticade coito anal es un factor contribuyente. Una vez establecidala fisura anal, el espasmo secundario del esfínter anal internoconstituye un factor de perpetuación. Otras causas de fisuraanal son: esfuerzo defecatorio excesivo, enfermedad deCrohn, TBC, sífilis y carcinoma.

El dolor anal agudo e intenso, de unos minutos de dura-ción, que se produce durante la defecación es la manifesta-ción clínica principal de las fisuras aguda y crónica. Además,los pacientes con fisura crónica presentan, tras un intervaloasintomático de alrededor de una hora, otro dolor secunda-rio de carácter sordo de 2-4 h de duración. Otras manifesta-ciones son las rectorragias, el prurito anal y la secreciónanal, que se presentan, respectivamente, en el 80, el 45 y el5% de los casos.

El diagnóstico se realiza mediante la inspección anal, quedemuestra la presencia de un desgarro superficial o de la tría-da característica de la fisura crónica (úlcera, hemorroidecentinela y papila hipertrofiada). El tacto rectal, la anuscopiay la rectosigmoidoscopia son importantes para descartar otraafección asociada, en particular hemorroides internas; sinembargo, dada la naturaleza tan dolorosa de la fisura anal,estas exploraciones deben practicarse tras la aplicación deun anestésico local e incluso, en algunos pacientes, bajoanestesia general.

Los objetivos del tratamiento de la fisura anal son corregirel estreñimiento y facilitar la dilatación del canal anal duran-te la defecación disminuyendo el espasmo del esfínter analinterno mediante la administración de una dieta rica en resi-duos, suplementos de fibra dietética o algún laxante suave yel empleo de un pequeño dilatador anal lubricado con ungel anestésico que se insertará 2 veces al día, preferentemen-te 10 min antes de la defecación; los baños de asiento conagua tibia pueden ayudar a relajar el esfínter anal interno. Eltratamiento quirúrgico se realiza en la fisura crónica cuandofalla el tratamiento médico (ausencia de respuesta a las 2 se-manas de su inicio) o, ya de entrada, cuando existan compli-caciones que predicen el fallo del tratamiento conservador(presencia de un pólipo fibroso en el extremo proximal, granhemorroide centinela o coexistencia de hemorroides); lastécnicas de elección son la dilatación anal y la esfinteroto-mía lateral subcutánea del esfínter anal interno.

Abscesos anorrectales y fístulas anales

La mayoría de los abscesos anorrectales se producen porla infección de alguna cripta anal y su ulterior propagación,a través del esfínter anal interno, a la correspondiente glán-dula anal interesfinteriana; desde esta localización inicial, enel espacio situado entre los esfínteres anales interno y exter-no, la infección puede propagarse en una o varias direccio-nes dando lugar a diferentes tipos de abscesos, que se clasifi-can de acuerdo con su localización en los espaciosanatómicos anorrectales (fig. 2.81 B). La propagación másfrecuente es en sentido distal, hacia el margen anal, dondeorigina el absceso perianal. En otras ocasiones la propaga-ción es proximal, hacia los espacios interesfinteriano alto osubmucoso, produciéndose el absceso interesfinteriano altoo el absceso submucoso, respectivamente; estos abscesospueden abrirse en la zona medial, hacia la luz rectal, o late-ralmente, a la fosa isquiorrectal, o seguir avanzando a travésdel músculo elevador del ano dando origen a un absceso delespacio supraelevador o un absceso pelvirrectal. Por último,la propagación puede producirse en sentido lateral, a travésdel esfínter anal externo, en cuyo caso se origina un abscesoisquiorrectal. En ocasiones, los abscesos pelvirrectales e is-quiorrectales presentan una propagación perirrectal hacia ellado contrario y provocan un absceso en herradura. Los pa-cientes con enfermedad de Crohn, trastornos hematológicoso inmunodeprimidos son más susceptibles a la formación deabscesos anorrectales; en raras ocasiones, estos abscesos son secundarios a otros trastornos locales (fisura anal, hemorroi-des, etc.).

Las manifestaciones clínicas principales son el dolor inten-so, de características pulsátiles, que se agrava al sentarse odeambular, y la fiebre. Los abscesos profundos suelen tenerun inicio más insidioso, manifestado a menudo con síntomasrectales. Los abscesos pelvirrectales pueden producir doloren los cuadrantes abdominales inferiores y escalofríos. Eldiagnóstico se realiza mediante la inspección anal y el tactorectal, que ponen de manifiesto la existencia de una masa in-flamatoria muy dolorosa, que puede fluctuar, o no, con lapresión; los abscesos pelvirrectales se detectan como masaspélvicas dolorosas mediante el examen bimanual.

El tratamiento de los abscesos anorrectales consiste en sudrenaje quirúrgico, que debe practicarse precozmente aun-que no exista fluctuación. La utilización conjunta de antibió-ticos está indicada en caso de celulitis extensa.

Las fístulas anales son trayectos fibrosos ubicados en la re-gión perineal, que poseen un revestimiento interno compues-to por tejido de granulación y se extienden desde un orificiointerno o primario, localizado en el canal anal o en el recto,hasta uno o varios orificios externos o secundarios, situadosen la piel de la región perianal. Las fístulas anales se denomi-nan incompletas o ciegas cuando uno de los orificios está au-sente. Según su trayectoria, y en orden decreciente en cuantoa su frecuencia de presentación, las fístulas anales puedenclasificarse en los siguientes tipos (fig. 2.81 C a F): interesfin-teaianas, transesfinterianas, supraesfinterianas y extraesfinteria-nas. Estas fístulas deben distinguirse de las que provienen delcolon, el intestino delgado o la uretra y se exteriorizan en elperineo. La mayoría de las fístulas anales se producen comoconsecuencia del paso a la cronicidad de un absceso ano-rectal; con menor frecuencia son secundarias a fisura anal(infecciones TBC, actinomicosis, linfogranuloma venéreo),enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn,colitis ulcerosa), traumatismos (cirugía, cuerpos extraños,empalamiento), neoplasias (carcinoma, leucemia) o radiote-rapia. Las manifestaciones clínicas consisten en el anteceden-te de un absceso anorrectal que drenó de forma espontáneao mediante cirugía, la persistencia de la supuración acompa-

ENFERMEDADES DEL RECTO Y DEL ANO

227

nolento e incluso fecal y el prurito anal. El dolor se presenta siel trayecto fistuloso se cierra, y desaparece cuando se instau-ra la supuración. En las fístulas secundarias a otras etiologíasse asocian las manifestaciones propias de la enfermedad cau-sal. La inspección anal revela la presencia de uno o varios ori-ficios externos, y el tacto rectal permite palpar una indura-ción longitudinal correspondiente al trayecto fistuloso. Elorificio interno puede detectarse mediante anuscopia. La rec-tosigmoidoscopia se realiza de forma rutinaria para descartaralteraciones colónicas, en particular enfermedad de Crohn. Eltratamiento de las fístulas anales es quirúrgico mediante fistu-lotomía para las fístulas de localización baja u otros procedi-mientos especiales para las altas. Las fístulas secundarias re-quieren tratamiento etiológico.

Las fístulas rectovaginales representan menos del 5% de lasfístulas anales. La mayoría de ellas se extiende desde la líneadentada hasta la vagina distal. Generalmente se producenpor lesiones perineales durante el parto, aunque tambiénpueden ser secundarias a otras causas (traumatismos, enfer-medad de Crohn, carcinoma, radioterapia, etc.). La elimina-ción vaginal de aire y, en ocasiones, de heces es su principalmanifestación clínica; la incontinencia anal se asocia a fístu-las rectovaginales si coexiste lesión esfinteriana. El tratamien-to es quirúrgico.

GASTROENTEROLOGÍA

Enfermedades de transmisión sexualLa incidencia de enfermedades entéricas entre los homo-

sexuales ha aumentado considerablemente durante los últi-mos 15 años; entre ellas se incluyen proctitis, proctocolitis yenteritis que, en conjunto, constituyen el llamado “síndromeintestinal del homosexual”. Es probable que esta elevada fre-cuencia refleje la promiscuidad y ciertas prácticas sexualesde riesgo (coito anal receptivo, contactos oroanales y la ma-nipulación anal con posterior traslado del inóculo a boca).Por otra parte, debe desempeñar un papel epidemiológicoimportante la elevada incidencia de infecciones entéricasasintomáticas, que actuarían como reservorio endémico.Hay que sospechar la patogenia de estas infecciones cuandose detecten protozoos en heces sin antecedentes recientesde viajes a zonas endémicas o cuando estos episodios infec-ciosos aparezcan de forma reiterativa en varones de 20 a 40 años; este cuadro clínico puede catalogarse etiológicamen-te en alrededor del 80% de todos los pacientes. En la tabla 2.75se exponen las características clínicas y los agentes etiológicosde la proctitis y la proctocolitis por transmisión sexual.

A continuación se analizarán de forma sucinta las proctitismás características.

Gonorrea anorrectal. Constituye la principal infección por

transmisión sexual, aunque, tras la eclosión del SIDA, la in-

228

TABLA 2.75. Características clínicas y etiológicas de

Síndrome Síntomas

Proctitis Dolor anorrectal RSecreción mucopurulentaTenesmo rectalTendencia al estreñimiento

Proctocolitis Dolor cólico abdominal R(especialmente hipogastrio)

Tendencia diarreicaSíntomas de proctitis

LGV: linfogranuloma venéreo.

fección por herpes simple parece haber ocupado el primerlugar. Suele ser asintomática o, a lo sumo, se manifiesta porquemazón rectal, discreto tenesmo, cambio del hábito intes-tinal, etc.; puede ser el foco inicial de una sepsis gonocócica.La rectoscopia muestra una mucosa normal o con un erite-ma mínimo sobre el que se añaden úlceras pequeñas y/omoco y pus en la proximidad de la unión anorrectal; la biop-sia demuestra signos inflamatorios inespecíficos. El diagnósti-co consiste en la demostración del agente patógeno (tinciónde Gram y cultivo) en el material rectal obtenido medianteescobillón. El tratamiento farmacológico se basa en la admi-nistración de penicilina G (4,8 × 106 U por vía i.m.) más 1 gde probenecid oral; si hay resistencia (gonococos producto-res de penicilinasa) se utiliza ceftriaxona y, en caso de aler-gia penicilínica, espectinomicina. Es necesario un cultivo decontrol a los 7-10 días postratamiento.

Sífilis anorrectal. Se caracteriza porque los chancros prima-rios perianales suelen ser indoloros e indurados (aparecen alas 2-3 semanas del contacto infectante). Las lesiones en elcanal anal y el recto suelen ser poco sintomáticas, aunqueen ocasiones causan defecación dolorosa y heces mancha-das con sangre. El tacto rectal detecta la induración de las le-siones, que se visualizan mediante rectoscopia, y en la explo-ración general pueden detectarse adenopatías inguinales. Eldiagnóstico se basa en la demostración de treponemas en laslesiones anales y perianales; en las lesiones rectales tienemayor rendimiento la biopsia rectal teñida con técnicas ar-génticas o con inmunofluorescencia mediante antisueros es-pecíficos para Treponema pallidum. Los exámenes serológi-cos pueden ser una ayuda diagnóstica importante, sobretodo en los casos de lesiones rectales atípicas. Hay que tenerpresente que en ocasiones las lesiones luéticas anorrectalespueden confundirse con neoplasias, mientras que las peria-nales pueden simular fisuras, fístulas, hemorroides, etc. El tra-tamiento de elección es la administración de penicilina ben-zatina (2,4 × 106 U por vía i.m.); si existe alergia penicilínicase recomienda la tetraciclina.

Infección rectoanal por el virus del herpes simple. Ocu-pa en la actualidad el primer lugar en las infecciones entéri-cas de transmisión sexual. Por lo general se aísla el virus her-pético tipo II, que puede afectar la zona perianal, el canalanal, el recto e, incluso, todos ellos. Las manifestaciones clí-nicas son más evidentes que en el resto de las proctitis e incluyen dolor local, estreñimiento, secreción rectal, hema-toquecia, fiebre, etc., con lesiones ulcerosas difusas vesicula-res-pustulosas bien definidas y aisladas en los últimos 5 cmdel recto y/o la región perianal; también se detectan adeno-patías inguinales. El diagnóstico se basa en el aspecto de laslesiones y se confirma por el cultivo del virus o por la sero-conversión (incremento cuádruple o más del título de anti-cuerpos). El cuadro clínico es autolimitado (2-3 semanas)

pero hay recidivas con menor expresividad clínica. El trata-

la proctitis y la proctocolitis por transmisión sexual

Topografía de las lesiones Agentes infecciosos

ecto (15 cm distales) Neisseria gonorrhoeaeHerpes simpleChlamydia trachomatis (variedad

serológica diferente de LGV)Treponema pallidumCitomegalovirus

ecto y colon sigmoide (más allá Campylobacterde los 15 cm distales) Shigella

SalmonellaEntamoeba histolyticaClostridium difficileC. trachomatis (variedad

serológica LGV)Citomegalovirus

miento incluye medidas locales (baños de asiento), analgési-cos y antivíricos (aciclovir).

Proctitis por Chlamydia trachomatis. Producida por se-rotipos diferentes del linfogranuloma venéreo, clínicamentees muy similar a la gonocócica. El examen endoscópico de-muestra una mucosa normal o con inflamación mínima (ero-siones y folículos en los 10 cm rectales distales) y la positivi-dad del cultivo confirma el diagnóstico. El tratamientoconsiste en la administración de tetraciclinas (500 mg/6 h du-rante 10 días).

Proctocolitis. Los gérmenes responsables de la proctocolitisson todos ellos invasores y a menudo producen úlceras cir-cunscritas rectocolónicas con moco y pus. Las manifestacio-nes clínicas son más evidentes (tabla 2.75) y pueden acom-pañarse de síntomas generales (fiebre, escalofríos, mialgias,vómitos). El diagnóstico de las proctocolitis por Shigella (ge-neralmente S. sonnei y S. flexneri), Salmonella (sobre todo S. enteritidis) y Campylobacter se basa en el cuadro clínico, lavisión endoscópica y el cultivo de heces. El tratamiento espe-cífico para cada una de ellas depende de la sensibilidad re-gional a los distintos antibióticos.

La proctocolitis por C. trachomatis (variedad serológicaLGV) se caracteriza por dolor intenso anorrectal, secreciónmucopurulenta/sanguinolenta, tenesmo y a veces diarrea. Enla sigmoidoscopia se detecta friabilidad difusa con úlcerasdelimitadas rectales e incluso colónicas y en la biopsia hayinflamación difusa con criptitis, células gigantes y granulo-mas. En los procesos crónicos pueden ser importantes las es-tenosis rectales y fístulas, que originan su confusión con laenfermedad de Crohn o carcinoma. El diagnóstico se basaen el aislamiento de C. trachomatis en el recto, junto con larespuesta positiva al tratamiento; los estudios serológicos sonútiles en el diagnóstico de la infección por LGV. El tratamien-to se basa en la administración de tetraciclinas (500 mg/6 hdurante 3-4 semanas).

La proctocolitis por Entamoeba histolytica es asintomáticaen el 50% de los pacientes y su diagnóstico se basa en la de-mostración del parásito en las heces, en el material obtenidomediante escobillón o en la biopsia de una lesión rectal; laspruebas serológicas no tienen eficacia diagnóstica, dado queno se trata de una forma invasora. El tratamiento consiste enla administración de metronidazol; otros fármacos utilizadoshan sido la paromomicina y el yodoquinol.

Trastornos del suelo pélvico

Incontinencia anal

El diagnóstico, al igual que sus características e intensi-dad, se establecen por anamnesis. Las causas más frecuentesde incontinencia en el adulto son las debidas a debilidad es-finteriana secundaria a traumatismos quirúrgicos, desgarrosobstétricos, accidentes, neuropatías selectivas del nervio pu-dendo y alteraciones mixtas de la sensibilidad rectal, delcomportamiento y debilidad muscular, como acontece en laincontinencia del anciano que generalmente se asocia a im-pactación fecal. La exploración clínica revela en la mayoríade los casos alteraciones morfológico-estructurales de la pielperianal y del canal anal (cicatrices, estenosis, ano entre-abierto, prolapso mucoso o completo) junto con lesiones de la piel debidas al escape (dermatitis). En el tacto rectal sedetecta una disminución del tono del canal tanto en reposo(debilidad del esfínter anal interno) como tras contracciónvoluntaria (debilidad del esfínter anal externo) y, en ocasio-nes, la presencia de cicatrices, prolapsos incompletos y feca-lomas. El estudio funcional mediante manometría, electro-miografía y técnicas de sensibilidad rectal es fundamental

para conocer los diferentes mecanismos de continencia afec-tados y poder establecer actitudes terapéuticas específicas.El tratamiento se basa en: a) medidas generales, correccióndel hábito defecatorio con dietas astringentes y antidiarrei-cos o programas de limpieza intestinal para eliminar y preve-nir la formación de fecalomas, apoyo psicológico y utiliza-ción de paños de contención; con ello se consigue unamejoría en el 11-47% de los casos; b) tratamiento rehabilita-dor mediante programas de aprendizaje basados en ejerci-cios de la musculatura esfinteriana coordinados con estímu-los de percepción rectal (biorretroalimentación) que me-joran en el 63-100% de los casos, y c) tratamiento quirúrgico

ENFERMEDADES DEL RECTO Y DEL ANO

selectivo.

Prolapso rectal

El prolapso rectal completo o procidencia consiste en laprotrusión de todas las capas de la pared rectal a través delcanal anal. Debe distinguirse del prolapso mucoso, en el quesólo protruye la mucosa, y del prolapso rectal interno, en elque la porción superior del recto y/o el sigma se prolapsandentro de la ampolla rectal sin alcanzar el orificio anal.

El prolapso rectal completo es más frecuente en mujeres.Al principio aparece sólo durante el esfuerzo de la defeca-ción, pero luego lo hace con la tos, esfuerzos o simplementecon la bipedestación. Los síntomas se deben al prolapso perse e incluyen malestar perianal, sensación de evacuación in-completa, tenesmo y manchado de contenido fecal conmoco y en ocasiones sangre. Por lo general se asocia a debi-lidad esfinteriana y de los músculos del suelo pélvico y en el26-80% de los casos a incontinencia. El diagnóstico es muysencillo y basta la inspección visual del perineo en reposo ytras un esfuerzo defecatorio para observar la protrusión delrecto con una mucosa muy enrojecida.

En los niños el tratamiento inicial debe ser siempre conser-vador mediante la reducción manual del prolapso y medidascorrectoras del esfuerzo defecatorio. En los adultos, ademásde medidas conservadoras, el tratamiento se basa en la apli-cación de diferentes técnicas quirúrgicas que persiguen la fi-jación del recto (rectopexia).

En el prolapso rectal interno el diagnóstico es más com-plejo y exige la utilización del rectoscopio para observar laprotrusión en el momento del esfuerzo defecatorio. Predomi-na en las mujeres y el síntoma más frecuente es la sensaciónde evacuación incompleta; además, pueden presentar tenes-mo, pesadez rectal, sensación de llenado pélvico y dolor enpelvis, espalda o muslos. El tratamiento no está plenamenteestablecido, y mientras algunos autores recomiendan la ciru-gía precoz con el fin de que no avance el prolapso y protruyahacia el canal anal, otros mantienen el tratamiento conserva-dor con medidas higienicodietéticas y farmacológicas paracombatir los síntomas hasta que aparece incontinencia, mo-

mento en el que indica la cirugía.

Síndrome de la úlcera solitaria de recto

Consiste en la presencia de una o varias úlceras en el rectoasociadas a rectorragias, defecación dificultosa, esfuerzo ex-cesivo en la fase expulsiva de la defecación, eliminación democo y dolor en la región perineal. Es una afección crónicabenigna que aparece sobre todo en adultos jóvenes, con pre-ferencia del sexo femenino. Mediante rectoscopia se obser-van una o varias úlceras, por lo general en la pared anteriordel recto, a unos 4-10 cm del margen anal externo, rodeadasde una mucosa eritematosa. El diagnóstico debe establecer-se mediante biopsia de la úlcera para descartar carcinoma,enfermedad de Crohn, proctitis y linfogranuloma venéreo.En la mayoría de los casos existe prolapso mucoso rectal, y en el 60% de los pacientes, prolapso rectal completo. Lacausa de la úlcera, entre otras, sería la lesión isquémica otraumática de la mucosa prolapsada durante los esfuerzos

229

reiterados de defecación. El tratamiento conservador se diri-ge a evitar el esfuerzo defecatorio mediante supositorios deglicerina, laxantes de masa y medidas educadoras. Cuando

GASTROENTEROLOGÍA

existe prolapso completo debe planificarse la cirugía.

Síndrome del perineo descendente

Los pacientes con este síndrome presentan sensación deevacuación incompleta, deseo continuo de defecar, necesi-dad de realizar un gran esfuerzo para la defecación, doloranal, expulsión de sangre y moco por el ano y, en forma ca-racterística, un descenso excesivo del suelo pélvico durantela maniobra de la defecación. Este descenso es objetivadoen la mayoría de los pacientes durante la inspección pe-rianal y puede medirse mediante técnicas radiológicas y/operineométricas. Los síntomas se deben fundamentalmente ala existencia de un prolapso de la mucosa rectal anterior queocupa la zona alta del canal anal haciendo que el pacientesienta un deseo continuo de defecar su propia mucosa. Los esfuerzos defecatorios reiterados y excesivos originan le-siones de la mucosa (úlcera solitaria del recto) y un estira-miento por tracción de los nervios pudendos distales queconduce a una neuropatía y, como consecuencia, a un debi-litamiento de los esfínteres estriados que puede causar in-continencia. El tratamiento es desalentador, debiendo ins-taurarse medidas educativas que disminuyan el esfuerzo dedefecación, laxantes de masa y eliminación del prolapso mu-coso mediante la fijación de la mucosa con sustancias escle-rosantes o su resección quirúrgica; sin embargo, el porcenta-

je de recidivas es muy alto.

Síndrome del elevador del ano y sus variantes

Se trata de una entidad parcialmente conocida en la queexiste dolor crónico en la zona alta del recto, que el pacientedescribe como una sensación de peso o ardor y que a menu-do empeora con los movimientos defecatorios; se cree queestá originado por espasmos de los músculos elevadores delano. Una variante de este síndrome es la proctalgia fugaz,que cursa con dolor anorrectal agudo, intenso, de escasa du-ración y predominio nocturno (despierta al paciente), cuyoorigen es similar al anterior. El tratamiento básico consiste en la administración de relajantes musculares (diazepam) aaltas dosis, baños de agua tibia, masaje digital del canal analy estimulación electrogalvánica mediante dispositivos intra-

anales, que son eficaces en el 77-91% de los casos.

Estreñimiento por obstrucción distal

Existe un grupo de pacientes cuyo estreñimiento se debe auna alteración de la función anorrectal durante la defeca-ción. Las anomalías observadas pueden ser: ausencia de re-lajación del esfínter anal interno (enfermedad de Hirschs-prung), contracción paradójica del esfínter anal externo(síndrome del suelo pélvico espástico o anismus) u obstruc-ción del canal anal por hemorroides, prolapso rectal comple-to o prolapso de la mucosa rectal. De estos trastornos se des-cribirá brevemente el segundo, dado que los restantes setratan en otros apartados.

El anismus es una entidad descrita recientemente queafecta a las mujeres y se caracteriza por sensación de llenadorectal, urgencia defecatoria, esfuerzos intensos y prolonga-dos en la maniobra de defecar y dolor o dificultad en la eva-cuación. Los estudios electromiográficos, manométricos y ra-diológicos realizados durante el esfuerzo defecatorio hanobjetivado una hiperactividad paradójica de la musculaturaesfinteriana estriada, de manera que, pese al incremento dela presión rectal con el fin de evacuar, la barrera presiva delcanal anal persiste y los pacientes son incapaces de vaciar el

contenido rectal. La causa de esta disinergia motora no se

230

conoce, si bien el hecho de que los únicos tratamientos quehan resultado beneficiosos sean la biorretroalimentación y lahipnoterapia lleva a pensar que se trata de una alteración del

aprendizaje.

Cáncer analEn el término cáncer de ano se incluyen las neoplasias del

conducto anal, el margen del ano y la piel perianal; la histo-logía de estas áreas es diversa y, por lo tanto, se encuentrantumores de distinto origen. La neoplasia anal más frecuentees el cáncer epidermoide (80% de todos los casos), que a suvez se subdivide en los siguientes tipos: de células escamo-sas (70-80%), carcinoma cloacogénico o de células basa-loides (20-30%) y mucoepidermoides (1-5%); otros tipos deneoplasias anales son adenocarcinomas, carcinomas indife-

renciados y melanomas, que representan el 20%.

Carcinoma escamoso

Se han descrito distintas causas predisponentes (fisuras,fístulas, enfermedades venéreas, irradiación) y en la actuali-dad se relaciona con la homosexualidad masculina (coitoanal receptivo), a través de la presencia de verrugas analesen estos pacientes (en particular ligadas al virus de papilomahumano carcinógeno, especies 16 y 18).

Al parecer, el cáncer del conducto anal es más frecuenteen las mujeres, mientras que el del margen del ano lo es enlos varones; globalmente afecta por igual a ambos sexos. Laedad de máxima presentación es a partir de los 40-50 años.

La sintomatología consiste en dolor anal, hemorragia y/oexudado anal, cambios en el ritmo defecatorio y presenciade tumoración anal; siempre es sintomático, pero los erroresen la interpretación de los datos clínicos retrasan el tiempoútil de diagnóstico.

La extensión directa local y la afectación ganglionar regio-nal ocurren con mucha mayor frecuencia que la disemina-ción hematógena; la extensión local se produce hacia los es-fínteres anales, el tejido perianal, la vagina y la próstata. Laafectación ganglionar aparece tanto en la región pélvicacomo en la inguinal.

La exploración clínica de estos pacientes incluye la ins-pección anal, la rectosigmoidoscopia y el estudio de la ex-tensión del tumor, sobre todo el estado de los esfínteres ana-les, la vagina o la próstata y la presencia de adenopatíaspélvicas e inguinales; en ocasiones aparecen adenopatías in-guinales no tumorales que obeceden a hiperplasia reactivapor sobreinfección local (en estos casos puede ser necesariala punción ganglionar diagnóstica o la escisión).

Las pequeñas lesiones en la piel perianal y en el canalanal por debajo de la línea dentada pueden tratarse median-te exéresis o con irradiación, si no afectan los esfínteres ana-les ni existe invasión del tabique rectovaginal. En caso degrandes tumores invasores y cuando sobrepasan la línea den-tada se utiliza radioterapia, con quimioterapia o sin ésta (5-fluorouracilo y mitomicina C) seguidas de cirugía exeréti-ca anorrectal; si la respuesta es buena es posible que sea in-necesaria la resección abdominoperineal. Las metástasisinguinales pueden tratarse mediante radioterapia o con va-ciamiento ganglionar. La supervivencia a los 5 años oscilaentre el 60 y el 80% de todos los pacientes. Los tumores que-ratinizantes (localizados sobre todo en la piel perianal) tie-nen mejor pronóstico.

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ENFERMEDADES DEL PÁNCREAS

Enfermedades del páncreas

S. Navarro Colás y A

AnatomíaEl páncreas es una glándula de secreción exocrina y endo-

crina, desarrollada a partir de dos pequeños divertículos quese forman en el revestimiento epitelial del duodeno fetal. Eldivertículo mayor se halla en situación dorsal, y el menor ensituación ventral. Al rotar hacia la derecha el duodeno y en direcciones opuestas los divertículos, éstos se unen y for-man el páncreas definitivo. Cuando estas maniobras no se re-alizan correctamente aparecen anomalías congénitas, comoel páncreas divisum.

Una vez desarrollado, el páncreas queda en situación re-troperitoneal en el hemiabdomen superior, en posicióntransversal, con su porción cefálica al nivel de la segundavértebra lumbar y dentro de la concavidad formada por elmarco duodenal, en íntima relación con la parte distal delcolédoco. Esta relación explica que cualquier proceso infla-matorio del páncreas puede repercutir sobre la vía biliar, re-duciendo su calibre y provocando ictericia. El cuerpo y lacola se dirigen hacia la izquierda en dirección oblicua as-cendente hasta alcanzar el polo superior del riñón izquierdo,en las proximidades del bazo. Prácticamente toda su situa-ción es retrogástrica. Su longitud oscila entre 12 y 20 cm ytoda la glándula se halla atravesada por un sistema canalicu-lar, donde se vierten las secreciones producidas por la por-ción exocrina. Estos conductos son dos: el conducto pan-creático principal de Wirsung y el accesorio de Santorini. Elprimero atraviesa la glándula en su totalidad y termina en lasegunda porción del duodeno, siendo su calibre crecientedesde la cola hacia la cabeza. El de Santorini se halla en laporción cefálica y es de calibre inferior, casi atrófico.

La irrigación del páncreas se realiza a través de dos gran-des ramas de la aorta: el tronco celíaco para la vasculariza-ción de la cabeza, y la arteria mesentérica superior para elcuerpo y la cola. La zona cefálica es irrigada por dos arteriaspancreaticoduodenales, una anterior y otra posterior. Cuan-do se practica cirugía sobre esta zona debe tenerse en cuen-ta la existencia de dichos vasos, pues irrigan también el duo-deno, por lo que cualquier lesión sobre ellos alteraría lavascularización de éste. La irrigación del cuello y el cuerpose realiza mediante las arterias pancreática superior y pan-

. Farré Viladrich

creaticoduodenales, la gastroepiploica derecha y pequeñosvasos de las arterias hepática y esplénica. La cola es irrigadapor la arteria gastroepiploica izquierda, rama de la esplénica.El drenaje venoso de la cabeza se efectúa a través de las ve-nas pancreaticoduodenal y gastroepiploica derecha hacia lamesentérica superior, y el de la cola y el cuerpo acaba en la mesentérica superior, el tronco gastrocólico o la vena es-plénica. La linfa se vacía en su porción izquierda por los gan-glios del hilio esplénico, y por la derecha a los ganglios pan-creaticoduodenales y subpilóricos.

Los estímulos nerviosos llegan a la glándula a través detres nervios esplácnicos, procedentes de los ganglios celía-cos, si la inervación procede del sistema simpático, y pormedio del plexo celíaco si proviene del nervio vago.

Histológicamente el páncreas es una glándula mixta detipo exocrino y endocrino. Está constituido por una delicadared de tejido conectivo sobre la que se distribuyen los ele-mentos epiteliales que integran el páncreas exocrino (ácinosy conductos) y el endocrino (islotes de Langerhans).

Los ácinos están formados por una sola hilera de célulaspiramidales, cuyo extremo apical bordea la luz del ácino ycuyo borde basal se apoya sobre la lámina basal y el tejidoconjuntivo. El núcleo de estas células es esférico, con abun-dante cromatina. La porción basal del citoplasma es basófilay rica en mitocondrias; la apical contiene gránulos acidófilosde cimógeno. Cada ácino está en conexión con un canalícu-lo y ambos forman la denominada unidad funcional del pán-creas exocrino. El ácino secreta las distintas enzimas, y el ca-nalículo produce agua y electrólitos.

Los islotes de Langerhans se hallan rodeados por tejidoacinar y están formados por nidos con un número variablede células poligonales, desde unas pocas hasta varios cente-nares. Estos islotes se hallan muy vascularizados y predomi-nan en la zona de la cola del órgano. Están constituidos poral menos cuatro tipos distintos de células; las más comunesson las células beta y alfa. Las células beta son pequeñas yesféricas, representan el 75% de las células de los islotes y se-gregan insulina. Las células alfa son más grandes, represen-tan el 20% y son las que segregan glucagón. El tercer tipo decélulas corresponde a las delta, que constituyen menos del5% y segregan somatostatina. El cuarto tipo lo forman las cé-

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lulas C, de aspecto claro y agranular. Mediante técnicas inmunohistoquímicas se han descrito también células quesegregan gastrina y, probablemente, otras clases de polipépti-dos vasoactivos.

La secreción de insulina y glucagón es la que tiene mayortrascendencia, ya que la primera provoca un aumento delmetabolismo de la glucosa, con descenso de la glucemia. Elglucagón estimula la glucogenólisis hepática y, consecuente-mente, aumenta la glucemia, disminuye la secreción gástricay la motilidad intestinal y potencia la excreción de electróli-tos por el riñón. La gastrina estimula la secreción de ácidopor las células parietales del antro. La acción de la somatos-tatina consiste en ser un potente inhibidor de varias de las se-creciones digestivas. Los otros péptidos vasoactivos tienenacciones poco conocidas, incluso su presencia en el pán-creas normal es controvertida; sin embargo, su función se pone

GASTROENTEROLOGÍA

de manifiesto cuando se desarrollan determinados tumores.

Fisiología

Composición del jugo pancreático. El jugo pancreático es un líquido transparente, isosmótico respecto al plasma,con un pH alrededor de 8. En su composición destaca unaalta concentración de bicarbonatos (25-156 mEq/L), según elgrado de estimulación de la glándula por la secretina. Losiones sodio y potasio aparecen en concentraciones similaresa las del plasma, y el calcio, el magnesio y el cinc están pre-sentes en estado no ionizado. Normalmente, el jugo pancreá-tico se halla sobresaturado de calcio y bicarbonato; en deter-minadas situaciones patológicas, como en la pancreatitiscrónica, pueden aparecer pequeñas variaciones de pH que,junto al descenso de la cantidad de citratos, provocan la pre-cipitación del calcio, constituyéndose los típicos cálculos in-tracanaliculares.

Los ácinos segregan gran cantidad de enzimas, unas en for-ma de profermentos (enzimas proteolíticas) y otras en formaactiva. El tripsinógeno se activa a tripsina por acción de laenterocinasa, glucoproteína de elevado peso molecular pre-sente en el ribete de la mucosa duodenal. Cuando existe unacantidad suficientemente importante de tripsina, ésta es ca-paz de autocatalizar el paso del tripsinógeno a su forma acti-va; además, interviene en la transformación a quimotripsina,elastasa y carboxipeptidasa de los respectivos profermentos.La acción de estas enzimas proteolíticas es desdoblar las pro-teínas en polipéptidos.

Las enzimas lipolíticas son la lipasa y la fosfolipasa. La pri-mera se segrega en forma activa, pero requiere la presenciade calcio y colipasa para convertir los triglicéridos en ácidosgrasos y glicerina. La fosfolipasa, sin embargo, se segregacomo profosfolipasa y requiere la acción catalizadora de latripsina para convertirse en forma activa y poder hidrolizarlos fosfolípidos una vez que éstos han sido solubilizados porla bilis.

La amilasa se segrega en forma activa, pero requiere lapresencia de cloro para ejercer su acción, que consiste endesdoblar los polisacáridos en disacáridos. Otras enzimaspresentes en el jugo pancreático son las ribonucleasas y de-soxirribonucleasas, fosfodiastasas que actúan hidrolizandolos mononucleótidos en ácidos nucleicos.

Regulación de la secreción pancreática. La secreción deljugo pancreático está sujeta a un doble control, el neuronal yel hormonal. La regulación neuronal se realiza desde el en-céfalo, a través del nervio vago, y no puede excluirse sobreella una participación también psíquica. El control hormonales el más importante y el más complejo. Se realiza por me-diación de la secretina y la colecistocinina (CCK). La gastri-na, el glucagón entérico y el péptido intestinal vasoactivotambién intervienen, pero de forma más secundaria. Este do-ble control está sometido a complicadas interrelaciones.Para esquematizarlas se considera que actúan a tres niveles

distintos: cefálico, gástrico e intestinal.

232

En la fase cefálica, la visión, el olor y la masticación de losalimentos sirven para crear un estímulo encefálico que, a tra-vés del vago, provoca la liberación de gastrina del estómago;ésta, por vía sanguínea, obliga las células parietales del antroa producir una abundante secreción ácida. En la fase gástri-ca, la distensión de las paredes del estómago, producida porla llegada del alimento, estimula por vía directa y vagal la li-beración de gastrina, que, como se ha señalado, estimula lasecreción de ácido, y al mismo tiempo, por vía sanguíneaactúa sobre el páncreas provocando una moderada secre-ción rica en enzimas y escasa en agua y bicarbonato. Duran-te la fase intestinal la llegada al duodeno del alimento con sucontenido ácido (pH inferior a 4,5) provoca la liberación desecretina endógena, presente en la mucosa duodenal, queestimula la secreción pancreática de abundante cantidad deagua y bicarbonatos. Al llegar a la luz duodenal, los bicarbo-natos neutralizan el ácido clorhídrico allí presente, con loque se consigue elevar el pH entre 7 y 9, que es el óptimopara la actuación de las enzimas. Al mismo tiempo, la secre-tina frena la secreción gástrica y el flujo biliar. La presenciaen el duodeno del alimento, con su contenido en triglicéri-dos, peptonas y calcio, produce la liberación al torrente cir-culatorio de CCK, que por un lado estimula la secreción pan-creática rica en enzimas y, por otro, provoca la contracciónde la vesícula biliar. De esta forma se consigue la llegada alduodeno de las sales biliares, que emulsionan las grasas y lasdejan en situación óptima para que actúen sobre ellas la lipa-sa y la fosfolipasa. Al mismo tiempo, esta hormona aumentala motilidad intestinal.

La duración de la secreción pancreática está en relacióncon el tiempo de vaciado gástrico y la permanencia del ali-mento en el intestino. La secreción pancreática es inhibidapor la liberación al torrente circulatorio de enteroglucagón,hormona presente en la mucosa intestinal. Esta liberación seproduce por la presencia de aminoácidos en la luz del intes-tino. El enteroglucagón también provoca una disminuciónde la secreción gástrica y de la motilidad intestinal.

El páncreas posee además un mecanismo de autopro-tección constituido por los denominados inhibidores de latripsina, polipéptidos formados en el mismo órgano, que in-hiben en forma competitiva la tripsina activada temprana-mente y evitan así la acción de ésta dentro de los canalículos

y la autodigestión de la glándula.

Métodos de exploración

Deben considerarse tres grandes apartados entre los méto-dos de exploración utilizados para el diagnóstico de los tras-tornos pancreáticos: determinación de las enzimas en sueroy líquidos corporales, técnicas de imagen y pruebas funcio-nales.

Determinación de enzimas séricasUn gran número de enzimas son sintetizadas por las célu-

las acinares pancreáticas; entre ellas cabe destacar las enzi-mas amilolíticas, lipolíticas, proteolíticas, nucleolíticas, etc.Aunque en su mayor parte son segregadas a los conductos,una pequeña cantidad de ellas pasa al torrente circulatorio,al igual que ocurre con la secreción endocrina. Así, cantida-des variables pueden ser detectadas en el suero y en los dife-rentes fluidos corporales de los pacientes con afectaciónpancreática. Las enzimas más frecuentemente utilizadas sonlas amilasa y la lipasa, cuyas cifras están elevadas de formacasi constante en las pancreatitis agudas y sus complicacio-nes, irregularmente en la pancreatitis crónica, dependiendode su fase evolutiva, y raras veces en los tumores de pán-creas. En ocasiones es de utilidad practicar el fraccionamien-to electroforético de la amilasa y comprobar un aumento delas fracciones P-amilasa o la presencia de la fracción P3, paraconfirmar su origen pancreático. La tripsina y la elastasa son

enzimas más específicas, pero presentan el inconveniente de

minal de la enzima.

TABLA 2.76. Rendimiento de las pruebas de función pancreáticaen el diagnóstico de la pancreatitis crónica

Sensibilidad Especificidad (%) (%)

Función exocrinaPruebas con intubación

Secretina/CCK/ceruleína 90 94Lundh 80 85

Pruebas sin intubaciónBT-PABA 87 89Pancreolauril 82 87Quimotripsina fecal 75 84Consumo de aminoácidos 69-96 54-100

Función endocrinaPolipéptido pancreático 76 90Arginina 75 –

que no pueden emplearse en el diagnóstico de urgencia porla complejidad de sus técnicas de laboratorio.

Técnicas de imagenAunque en los últimos años se han producido importantes

avances en las técnicas de imagen, los métodos clásicos deexploración (radiografía simple de abdomen y radiologíacon contraste baritado) no deben ser en absoluto omitidos.

La radiografía simple de abdomen permite observar la exis-tencia de calcificaciones en el área pancreática en la pan-creatitis crónica. En la pancreatitis aguda sigue siendo de uti-lidad para determinar la existencia de íleo segmentario ogeneralizado, de líquido peritoneal o de burbujas de aire,que hacen sospechar la presencia de un absceso intrabdomi-nal. Las calcificaciones en el hipocondrio derecho indican laetiología litiásica de la pancreatitis. La radiografía gastroduo-denal con contraste baritado y el enema opaco permiten de-terminar compresiones sobre el estómago, el marco duode-nal y el colon, respectivamente, aunque no es posibleidentificar si la causa es inflamatoria o tumoral.

La ecografía abdominal es la primera técnica que se deberealizar dados su eficacia y escaso coste. Es muy útil en eldiagnóstico de la pancreatitis crónica, de los tumores y desus metástasis hepáticas y de la etiología litiásica de la pan-creatitis aguda, pero en esta última enfermedad, en muchasocasiones su utilidad diagnóstica se ve disminuida por la in-terposición de gas intestinal que dificulta la visualización dela glándula pancreática. La tomografía computarizada (TC)es la técnica de elección en las afecciones pancreáticas. Enla pancreatitis aguda permite una observación perfecta de laglándula, de las vías de difusión de los exudados y la valora-ción de las posibles complicaciones (seudoquiste y absce-so). La administración de contraste intravenoso (TC dinámi-ca) consigue percibir las partes de la glándula que estánvascularizadas y las que no, permitiendo diferenciar las pan-creatitis edematosas de las necrohemorrágicas, lo que haceposible establecer el pronóstico. En las pancreatitis crónicaspermite definir si se trata de una pancreatitis focal o difusa,con dilatación o no del conducto de Wirsung, e identificar lapresencia de colecciones líquidas. También es de gran utili-dad en el diagnóstico de los tumores pancreáticos, inclusode pequeño tamaño y de su metástasis, y para valorar la difu-sión local del proceso. Además, tanto la ecografía como laTC permiten realizar punciones diagnósticas (para cultivosen caso de sospecha de necrosis infectadas o de abscesos ypara estudio citológico en los tumores) y terapéuticas con elfin de colocar drenajes en caso de seudoquistes y abscesos.La resonancia magnética también es útil para el estudio delos trastornos pancreáticos, pero ha sido menos empleada alno aportar ventajas destacables frente a la TC.

La colangiopancreatografía retrógrada por vía endoscópica(CPRE) permite observar la pared duodenal, en especial lazona de la papila de Vater, y la opacificación de la vía biliary del conducto pancreático. Así, es útil para la valoración delestado evolutivo de las pancreatitis crónicas, en especialcuando se plantea el tratamiento quirúrgico, antes del cuales importante conocer la morfología del conducto de Wir-sung. Ayuda al diagnóstico diferencial con el cáncer pan-creático y del carcinoma periampollar, con obtención de ci-tología mediante escobillado del conducto pancreáticoprincipal, en el primer caso, o biopsia papilar o transpapilar,en el segundo. Es útil para identificar determinadas malfor-maciones congénitas (páncreas divisum) responsables etio-lógicos de la pancreatitis. Esta exploración también permiterealizar maniobras terapéuticas, como la esfinterotomía deurgencia en la pancreatitis aguda por cálculo enclavado enla papila o para la extracción de litiasis del conducto de Wir-sung en la pancreatitis crónica, o la colocación de drenajetransgástricos o transduodenales en el caso de seudoquisteslimitantes con estas estructuras.

La arteriografía selectiva es una técnica que debe emplear-

se en los casos en que se sospeche un tumor endocrino.

Pruebas funcionalesExiste un amplio espectro de pruebas funcionales, unas

para valorar la función exocrina pancreática, mediante técni-cas que requieren intubación duodenal, con estimulación di-recta o indirecta de la glándula, pruebas orales y determina-ciones séricas o fecales de algunas enzimas pancreáticas;todas las cuales tienen especial relevancia en las pancreatitiscrónicas. Otras pruebas son para valorar la función endocri-na de la glándula (polipéptido pancreático y prueba de la ar-ginina). Todas estas pruebas se han evaluado basándose encriterios de precisión, dificultad de realización y coste.

Pruebas de función exocrinaPruebas que requieren intubación duodenal. Con esti-mulación directa. Consiste en estimular la secreción exocrinapancreática mediante la administración intravenosa de unacombinación de hormonas (secretina y CCK o ceruleína). Enla secreción recolectada a través de una sonda de doble luz,cuyo extremo distal está colocado en la tercera porción duo-denal, se determinan las concentraciones de amilasa, lipasa,tripsina, quimotripsina y bicarbonato. En estadios avanzadosde pancreatitis crónica estos parámetros están todos signifi-cativamente disminuidos. Sin embargo, en estadios inicialessólo uno o dos de estos parámetros pueden estar reducidos,habiéndose sugerido que la lipasa es la primera que se alte-ra. La precisión de esta prueba es muy elevada en la pan-creatitis crónica, de forma que su sensibilidad y especifici-dad superan el 90%. No obstante, es una técnica invasiva,cara, requiere un período de tiempo considerable y su reali-zación está restringida a centros de alta especialización.

Con estimulación indirecta. Esta técnica se basa en el análi-sis del jugo pancreático obtenido a través de una sonda na-soduodenal, después de estimular la secreción pancreáticamediante una comida de prueba estandarizada (prueba deLundh) o una perfusión intestinal de ácidos grasos o amino-ácidos, los cuales provocan la liberación de CCK y secretinaendógenas, hormonas que estimulan la glándula pancreáti-ca. El parámetro que habitualmente se cuantifica en la secre-ción pancreática es la actividad de tripsina. La prueba deLundh es la más utilizada y su precisión diagnóstica en lapancreatitis crónica es menor que la de la prueba de la se-cretina, en especial en los casos de insuficiencia pancreáticamoderada (tabla 2.76). La existencia de una lesión difusa enla mucosa intestinal que provoque malabsorción es causa deresultados falsos negativos.

Pruebas orales. Se basan en la utilización de una comida deprueba para estimular la secreción pancreática, junto con laadministración de un preparado sintético que requiere la ac-ción de determinadas enzimas pancreáticas para ser hidroli-zado. Parte del producto hidrolizado es absorbido por el in-testino y eliminado por la orina. Así, la proporción deproducto excretada por la orina traduce la actividad intralu-

ENFERMEDADES DEL PÁNCREAS

233

CCK: colecistocinina; BT-PABA: benzoil-tirosil-ácido paraaminobenzoico.

TABLA 2.77. Factores etiológicos de la pancreatitis aguda

Litiasis biliarAlcoholHiperlipemiaColangiopancreatografía retrógrada endoscópicaPostoperatoriosAlteraciones estructurales duodenales y biliopancreáticasHiperparatiroidismoTraumatismos abdominalesFármacosHereditariosIdiopáticosOtros: vasculitis, infecciones, parásitos, embarazo

Las técnicas más ampliamente empleadas son las que miden la recuperación urinaria de ácido paraaminobenzoi-co (prueba de BT-PABA) y de la fluoresceína (prueba depancreolauril), sustancias que son liberadas de sus sustratosdentro de la luz intestinal por acción de la quimotripsina yde las esterasas, respectivamente. Ambas pruebas tienen unaalta eficacia en la detección de insuficiencia pancreáticaexocrina grave, pero su rentabilidad es menor en la enferme-dad pancreática de intensidad moderada. La existencia demalabsorción intestinal o de insuficiencia renal puede provo-car resultados erróneos. Las limitaciones de estas pruebas,relacionadas con las muestras de orina, se han resuelto al de-sarrollar los métodos de determinación del PABA y de laflouresceína en suero. Algunos autores han acortado la dura-ción de la prueba del pancreolauril y han mejorado su sensi-bilidad al administrar metoclopramida y secretina para esti-mular el páncreas.

Determinación sérica de enzimas. Las cuantificaciones sé-ricas de algunas enzimas pancreáticas (P-amilasa y tripsina)en pacientes con pancreatitis crónica son altamente específi-cas pero poco sensibles para el diagnóstico de pancreatitiscrónica. Sus valores pueden estar aumentados, disminuidoso ser normales. Los valores son anormalmente bajos cuandoexiste un importante deterioro funcional de la glándula. Losvalores elevados indican dificultad en el flujo de la secreciónpancreática hacia el duodeno.

Determinación fecal de enzimas. La determinación de laactividad de tripsina y, fundamentalmente, quimotripsina enheces se ha empleado en el diagnóstico de la insuficienciapancreática exocrina, especialmente en los niños afectos defibrosis quística, dada su simplicidad metodológica y la faltade invasividad. Sin embargo, la posibilidad de falsos positi-vos y falsos negativos no es despreciable, lo que limita su uti-lización.

Cuantificación de grasa fecal. El análisis del contenido degrasa fecal es útil sólo en los estadios finales de la insuficien-cia pancreática exocrina, pues aparece cuando está destrui-do el 90% de la glándula. Valores superiores a 7 g/24 h sonpropios de heces esteatorreicas. Su determinación puede uti-lizarse para controlar el efecto terapéutico de la administra-ción oral de enzimas pancreáticas sustitutivas en la insufi-ciencia pancreática exocrina, al realizar una determinaciónde grasa fecal basal y otra durante el tratamiento. Es unaprueba específica pero no distingue entre la esteatorrea deorigen intestinal y pancreático.

En estos últimos años se ha introducido la prueba delaliento con trioleína-14C, que consiste en medir la proporciónde 14C exhalado después de la ingestión de trioleína marcadacon 14C. Es una técnica sensible, específica, no invasiva ysimple, pero igual que la determinación de la grasa fecal nodiferencia entre las distintas etiologías de la esteatorrea. El in-conveniente sobre la prueba de la grasa fecal es que se tratade una técnica cualitativa, por lo que no permite precisar lacantidad de grasa eliminada.

Otras pruebas indirectas de función pancreática. Re-cientemente se ha desarrollado un nuevo método para el es-tudio de la función exocrina pancreática. Se basa en el con-sumo de los aminoácidos plasmáticos por el páncreasdespués de estimular a éste con secretina y/o ceruleína. Lospacientes con insuficiencia pancreática grave presentan undescenso importante de la concentración de aminoácidosplasmáticos en relación con los individuos sanos. No obstan-te, la precisión de esta prueba varía ampliamente según losdiferentes autores.

Pruebas de función endocrinaA menudo se observan anomalías de la función endocrina

pancreática en los estadios avanzados de la pancreatitis cró-nica. Al parecer, la determinación del glucagón pancreático

GASTROENTEROLOGÍA

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plasmático después de la perfusión de arginina es útil paradiferenciar la diabetes primaria de la secundaria a pancreati-tis crónica, puesto que en esta última está deteriorada. Sinembargo, los niveles de glucemia, insulinemia y péptido C yla prueba de tolerancia a la glucosa son poco útiles para estediagnóstico diferencial. Por otro lado, la respuesta integradadel polipéptido pancreático plasmático al alimento, secreti-na o ceruleína parece ser una prueba fidedigna en el diag-nóstico de pancreatitis crónica y en la diferenciación de esta-dios moderados y graves de la enfermedad, aunque lasensibilidad de esta prueba en los estadios iniciales se hallalimitada. La respuesta del polipéptido pancreático se ha ob-servado relacionada con el grado de función exocrina pan-creática en los estadios avanzados de la enfermedad.

Los valores de sensibilidad y especificidad de las diferen-tes técnicas para el estudio de la función pancreática estánexpuestos en la tabla 2.77. La variabilidad entre los distintosmétodos es alta, debido fundamentalmente a los diferentesestadios de enfermedad en que han sido medidos.

PancreatitisLa glándula pancreática sufre, con una frecuencia varia-

ble, un proceso inflamatorio de carácter agudo o crónicoque requiere especial atención. La diferenciación entre estosdos tipos de procesos ha motivado diversas reuniones de ex-pertos. En la primera de ellas, celebrada en Marsella en 1963,se diferenciaron cuatro tipos de pancreatitis: aguda, agudarecidivante, crónica y crónica recurrente. A pesar de la sim-plicidad de esta clasificación clínica y de ser ampliamenteaceptada, los términos pancreatitis aguda recidivante y pan-creatitis crónica recurrente constituyeron un motivo de con-fusión ya que, aun hoy, es difícil diferenciar entre un episo-dio de recurrencia de una pancreatitis aguda y un brote deexacerbación sobre una base de pancreatitis crónica.

Tras las innovaciones tecnológicas desarrolladas en losúltimos años (ecografía/TC y CPRE), que han permitido ex-plorar y, por tanto, conocer mejor los procesos patológicospancreáticos, se planteó la necesidad de reevaluar la clasifi-cación mencionada. Con esta finalidad se celebraron dosnuevos simposios, el primero en 1983 en Cambridge y el se-gundo en Marsella en 1984. En ellos se convino que la pan-creatitis aguda se caracteriza por la existencia de dolor abdo-minal y elevación de las enzimas en sangre y orina. Sereconoció que puede haber una respuesta sistémica de dife-rente intensidad y que los ataques pueden tener carácter re-currente. Ambos grupos estuvieron de acuerdo en que lascomplicaciones son la necrosis, la hemorragia y el seudo-quiste, pero en la reunión de Cambridge se añadió el flemóny el absceso.

Por otro lado, en Marsella se profundizó en las defini-ciones y se fijaron criterios morfológicos esenciales para eldiagnóstico de la pancreatitis aguda. Así, se describieron unaforma grave con necrosis grasa peripancreática e intrapan-creática y necrosis y hemorragia parenquimatosas, y otra for-ma menos grave con sólo necrosis grasa peripancreática y

edema intersticial. Al mismo tiempo, establecieron que estaslesiones pueden ser localizadas o difusas, que la clínica de-saparece y las alteraciones morfológicas y funcionales senormalizan después de cada ataque.

Ambos grupos estuvieron de acuerdo en que la pancreati-tis crónica se caracteriza por cambios histológicos irreversi-bles, que pueden ser progresivos y conducen a una pérdidade las funciones exocrina y endocrina, y que a menudo es-tán asociados a dolor abdominal. Un punto divergente entreambos simposios fue la forma de pancreatitis crónica obs-tructiva, reconocida en Marsella, que se caracteriza por laposibilidad de mejoría de la función exocrina pancreáticauna vez conseguida la descompresión del conducto de Wir-sung obstruido. No obstante, la dificultad inherente de estasdefiniciones reside en que, en determinadas ocasiones, resul-ta difícil, durante la fase inicial del episodio agudo de una deestas formas de pancreatitis, conseguir una perfecta informa-ción sobre la morfología y el estado funcional de la glándula,lo cual dificulta la posibilidad de diferenciar en ese momen-to una pancreatitis aguda de una crónica. Así, en un primerepisodio de pancreatitis en un paciente con antecedentes de ingesta alcohólica es a veces imposible definir si se trata deun brote de pancreatitis aguda o de un episodio de agudiza-ción sobre un páncreas con cambios histológicos de pancre-atitis crónica. Esta situación es compleja porque el estadofuncional de la glándula no podrá conocerse hasta transcu-rridas varias semanas de la resolución del cuadro clínico.

En resumen, se deben considerar las formas de pancreati-tis aguda y crónica y, dentro de esta última, una forma decomportamiento peculiar que recibe el nombre de pancrea-titis obstructiva. Desde un punto de vista clínico todas ellaspueden presentarse como un brote único o con episodios re-cidivantes, lo cual, como ya se ha indicado, dificulta la dife-renciación, en el momento inicial, de una forma y otra, de-biendo esperar la evaluación funcional y la realización de un

TABLA 2.78. Fármacos descritos como inductores de pancreatitis aguda

Comprobados Probables Dudosos

Azatioprina L-asparaginasa AnfetaminasClorotiazida Clortalidona ColestiraminaEstrógenos Glucocorticoides CiproheptadinaFurosemida Ácido etacrínico PropoxifenoSulfamidas Fenformina DiazóxidoTetraciclinas Procainamida HistaminaPentamidina Metildopa Indometacina

Didesoxinosina IsoniacidaÁcido valproico Mercaptopurina

RifampicinaOpiáceosSalicilatosCimetidina

estudio morfológico más exhaustivo de la glándula.

Pancreatitis aguda

La pancreatitis aguda puede definirse como una inflama-ción súbita desarrollada sobre una glándula pancreática pre-viamente sana, que suele seguirse, si el enfermo sobrevive,de una curación sin secuelas.

Epidemiología. La incidencia de esta enfermedad varía se-gún los criterios diagnósticos utilizados y las áreas geográfi-cas estudiadas. Según algunos trabajos prospectivos apareci-dos recientemente, es de 281 casos × 106 habitantes/año enDinamarca (1978-1979), 195 casos × 106 habitantes/año en elReino Unido (1981-1982) y de 383 casos × 106 habitantes/añoen España (1983-1986). Cuando este análisis se realiza sobredatos de autopsia la pancreatitis aguda llega a ser del 0,35%,pero en estos casos debe considerarse que sólo se valoranlos episodios graves, los cuales representan un porcentajemínimo, pues ha de calcularse la cantidad de pancreatitis le-ves, moderadas e incluso graves que sobreviven. Esta enfer-medad es con frecuencia motivo de consulta en los centrosde urgencia como causa de abdomen agudo, y es importan-te realizar un diagnóstico correcto, ya que, en ocasiones, deéste depende una adecuada indicación quirúrgica. Su preva-lencia no ha podido relacionarse con la raza, rasgos constitu-cionales u ocupación laboral. No existe unanimidad respec-to al predominio sobre un sexo u otro, y en cuanto a la edad,la máxima incidencia se observa entre la cuarta y la sexta dé-cadas.

Etiología. Los factores etiológicos que pueden desencade-nar una pancreatitis aguda son muy variados. Los más fre-cuentes son la litiasis biliar y el alcoholismo, que represen-tan, junto con los de origen idiopático, el 85-95% de todas lascausas de pancreatitis. Las otras posibles etiologías pueden

considerarse excepcionales (tabla 2.77).

El 30-75% de las causas de esta enfermedad se relacionancon la litiasis biliar, debido al paso de los cálculos vesicula-res al colédoco y a su impactación temporal en la papila deVater, hecho que es favorecido por la existencia, en alrede-dor del 65% de los individuos, de un conducto común paralos últimos milímetros del colédoco y del conducto de Wir-sung. El alcohol es la segunda causa más frecuente de pan-creatitis (15%), aunque su incidencia puede variar según lasáreas geográficas estudiadas, en relación con el grado deconsumo de alcohol. Se ha observado que esta incidencia esmás elevada en los varones que en las mujeres, ya que elconsumo de este tóxico es más habitual entre los primeros.Al parecer, una sola ingesta suficientemente importante dealcohol es capaz de provocar un episodio de pancreatitis; noobstante, en muchas ocasiones lo que se produce son episo-dios de reagudización sobre una base de pancreatitis cróni-ca. Cuando existe un consumo continuado e intenso de alco-hol con frecuencia se comprueba, durante un episodio depancreatitis, hiperlipemia en la analítica. En estos casos,cuando se suspende la ingesta de alcohol la cifra de lípidosrecupera sus niveles normales. En otras ocasiones, a pesar dela abstinencia, los valores elevados de lípidos séricos persis-ten, en cuyo caso debe descartarse la posibilidad de un tras-torno del metabolismo lipídico.

Las alteraciones estructurales del duodeno y de la víabiliar y pancreática también se han implicado en la etiologíade la pancreatitis aguda. Así, deben considerarse dentro deesta categoría la reacción fibrosa del conducto de Oddi, lasestenosis duodenales causadas por la retracción de una úlce-ra péptica, por la existencia de grandes divertículos intraduo-denales, la pinza aortomesentérica, el páncreas anular, unamalrotación intestinal, el carcinoma duodenal o, incluso,adenomas vellosos de esta localización. La estenosis del con-ducto de Wirsung debida a adenocarcinoma ductal, cálculosintraductales, páncreas divisum o estenosis postraumáticastambién se han descrito como causas de esta enfermedad.

Se han observado pancreatitis agudas tras la práctica deuna CPRE (1-3,5%), de actos quirúrgicos sobre el estómago ylas vías biliares (mortalidad 24-42%) y después de trasplantesrenales y traumatismos abdominales, estos últimos especial-mente en niños.

Debe recordarse que el 7% de los enfermos con hiperpara-tiroidismo desarrollan algún episodio de pancreatitis. Tam-bién se han descrito como posibles factores etiológicos deesta enfermedad la arteriosclerosis grave, la hipertensión y lahipotermia prolongadas, las angitis y diversos agentes infec-ciosos (virus de la hepatitis, parotiditis, Coxsackie, virusECHO, rubéola, citomegalovirus, Candida albicans, etc.) yparásitos como áscaris y Schistosoma mansoni.

Existe una larga lista de fármacos a los que se ha pretendi-do implicar en la etiología de las pancreatitis, sin que se co-nozca su mecanismo patogénico (tabla 2.78). También sehan observado pancreatitis en el último trimestre del emba-razo, pero más que una causa debe considerarse una asocia-ción. En el 15-20% de los casos no se halla la causa responsa-

ENFERMEDADES DEL PÁNCREAS

235

ble de la pancreatitis. Sin embargo, en alrededor del 50% delas pancreatitis consideradas idiopáticas se detectan peque-ños microcálculos vesiculares mediante el examen micros-cópico de la bilis obtenida por sondaje duodenal.

Una forma especial de pancreatitis es la hereditaria. Setrata de pancreatitis recidivantes en miembros de determina-das familias. La clínica suele manifestarse después de los 10 años y el 50% de los casos cursan con aminoaciduria. Se transmite por herencia autosómica dominante.

Patogenia. Se acepta en la actualidad que el proceso infla-matorio agudo que se desarrolla en el páncreas requiere elfallo coincidente de los diversos mecanismos de protecciónque posee esta glándula frente a las propias enzimas que sin-tetiza y segrega. Estos mecanismos son fundamentalmentetres: la síntesis de enzimas en forma de cimógenos inactivos,la presencia intracelular de proteasas inhibidoras y la secre-ción de las enzimas desde el propio espacio citoplasmático.En situaciones patológicas se produce una activación tem-prana e inadecuada de los diferentes cimógenos segregadospor la glándula, a través de diversos mecanismos que actúande forma más o menos simultánea. Así, la alteración de labarrera de protección celular, por acción de etanol o de la bilis, favorece la introducción en el interior de la célula del líquido duodenal refluido, lo que determina que la ente-rocinasa contenida en él actúe a nivel intraglandular y quese activen las hidrolasas lisosómicas. Todo ello contribuye ala activación intracelular de las enzimas y a la autodigestióncelular; como consecuencia se produce una necrosis porcoagulación con amplias zonas hemorrágicas, lo que tradu-ce el aspecto macroscópico y microscópico de la pancreati-tis aguda.

Anatomía patológica. Se diferencian dos tipos anatomopa-tológicos distintos: la pancreatitis edematosa o intersticial yla pancreatitis necrohemorrágica. Por regla general la formaedematosa suele ser más bien benigna, aunque puede pro-gresar a la forma hemorrágica y tener consecuencias letales.El aspecto macroscópico de la pancreatitis edematosa es elde una glándula tumefacta y brillante. Histológicamente seobservan congestión vascular, edema e infiltración de leuco-citos neutrófilos, sobre todo en el espacio intersticial. En lapancreatitis necrohemorrágica la glándula tiene un aspecto si-milar a la forma edematosa, pero con áreas hemorrágicas ynecróticas, y presenta placas blanquecinas en la superficie.Histológicamente se observa necrosis del parénquima, he-morragia y extensa infiltración por leucocitos polimorfonu-cleares neutrófilos. Las placas de color blanquecino corres-ponden a necrosis de la grasa estromal peripancreática,producida por la acción de las enzimas lipolíticas liberadaslocalmente o circulantes. Esta esteatonecrosis puede afectarel tejido adiposo subseroso, el tejido celular subcutáneo, lamédula ósea y las articulaciones.

Cuadro clínico. Los síntomas que hacen sospechar el diag-nóstico de pancreatitis aguda son variados, pero algunos deellos característicos y de aparición muy frecuente. Entretodos ellos adquiere especial relevancia el dolor, que suelepresentarse desde el inicio del proceso, de forma brusca ode intensidad creciente, en general relacionado con una in-gesta previa importante de comida o alcohol. El enfermo lodescribe de inicio epigástrico, con irradiación a ambos hi-pocondrios e incluso en ocasiones hasta la espalda. En algu-nos casos puede ser generalizado por todo el abdomen de-bido a la rápida difusión de los exudados pancreáticos. Eldolor obliga a adoptar posturas antiálgicas, a menudo flexio-nando el tronco sobre las piernas. Este síntoma se presentade forma casi constante (85-100%), aunque en las pancreati-tis edematosas puede ser poco intenso o apenas percepti-ble. El dolor está en relación con la afección de las neuro-nas pancreáticas por la reacción inflamatoria, los exudadosy la extravasación de sangre. También contribuye la reac-

GASTROENTEROLOGÍA

ción peritoneal producida por la peritonitis química causa-

236

da por los restos hemáticos y exudados ricos en enzimaspancreáticas.

En muchos pacientes el dolor se acompaña de náuseas yvómitos (54-92%); éstos pueden ser alimentarios o biliosos y,rara vez, hemáticos (12%), en cuyo caso debe considerarsesiempre como signo de gravedad y mal pronóstico. Puedenser secundarios a un síndrome de Mallory-Weiss, a úlcera deestrés o a rotura de varices esofágicas o gástricas, por trom-bosis de la vena esplénica debida al proceso inflamatoriopancreático.

No es infrecuente la aparición de distensión abdominalacompañada de falta de emisión de heces y de gases (50%)debido a la paresia intestinal que suele acompañar a esteproceso. Se debe vigilar siempre la presencia de fiebre (12-27%) que puede presentarse por la simple reabsorción de losexudados producidos por la propia enfermedad, por sobrein-fección de dichos exudados o ser secundaria a un procesoinfeccioso de la vía biliar y causante de la pancreatitis, encuyo caso suele acompañarse de ictericia (8%). El shock espoco frecuente (12%), observándose en las pancreatitis ne-crohemorrágicas o también cuando la reposición de líquidosen el paciente ha sido insuficiente.

En la exploración física se descubre habitualmente un en-fermo con aspecto de gravedad, taquicárdico y, en ocasio-nes, hipotenso. El abdomen puede estar distendido, con dis-minución o ausencia de los ruidos intestinales. La palpaciónabdominal puede mostrar un epigastrio doloroso y en laspancreatitis litiásicas es posible la presencia de dolor y resis-tencia a la palpación del hipocondrio derecho. Debe investi-garse la existencia de ascitis (10%), que puede ser serofibri-nosa, con abundancia de enzimas pancreáticas, o contenersangre, lo cual debe interpretarse como un signo de pronósti-co desfavorable y ser una de las indicaciones de cirugía tem-prana. La aparición de una coloración azulada periumbilical(signo de Cullen) o en los flancos (signo de Turner) es pocofrecuente, pero indica asimismo un mal pronóstico, ya querepresenta la infiltración sanguínea del epiplón menor y delligamento redondo o del retroperitoneo en las pancreatitisnecrohemorrágicas. De forma excepcional pueden aparecerlesiones cutáneas que recuerdan el eritema nudoso o la pani-culitis nodular recidivante de Weber-Christian y que corres-ponden a esteatosis de la grasa subcutánea. La exploracióndel tórax puede demostrar una disminución del murmullovesicular en las bases, lo que traduce la existencia de atelec-tasia o de derrame pleural, por lo general izquierdo, y en elque deben determinarse las cifras de amilasa y lipasa.

Datos de laboratorio y pruebas diagnósticas. Pruebas ge-nerales de laboratorio. Los exámenes básicos de laboratoriosuelen alterarse con frecuencia y, aunque poco específicos,pueden ayudar en el diagnóstico y en la valoración de la gra-vedad del episodio (véase Pronóstico). Es frecuente hallar ci-fras elevadas de leucocitos, con aparición de formas jóvenesen sangre periférica. El hematócrito puede estar elevado de-bido a cierto grado de deshidratación causada por la reten-ción de líquidos en un tercer espacio. En otras ocasioneseste parámetro y la hemoglobina se hallan disminuidos debi-do a pérdidas hemáticas. Se pueden detectar cifras de hiper-glucemia hasta en el 50% de los pacientes debido a una ele-vada secreción de glucagón. La hiperbilirrubinemia, convalores de fosfatasa alcalina, gammaglutamiltranspeptidasa ytransaminasas elevadas, no son en absoluto excepcionales y apoyan el origen biliar del proceso. Deben determinarseasimismo las cifras de calcemia, que pueden estar descendi-das en el 3-30% de los casos, traduciendo la existencia deuna pancreatitis necrohemorrágica. La corrección de la cal-cemia debe realizarse con rapidez para evitar la aparición detrastornos cardíacos.

Determinación de enzimas pancreáticas. La comprobaciónde cifras elevadas de las diferentes enzimas pancreáticas enplasma, orina u otros líquidos orgánicos apoya fuertementela existencia de una lesión pancreática. Este hallazgo, junto

con la clínica y los datos obtenidos mediante las técnicas de

cálculo.

Fig. 2.82 Ecografía que muestra un páncreas con bordes imprecisosy zonas hipoecogénicas, compatible con pancreatitis aguda necrohe-

imagen, constituyen los pilares del diagnóstico de la pancrea-titis aguda.

La enzima más utilizada clásicamente para el diagnósticode esta enfermedad es la amilasa. La elevación de su con-centración sérica 2 o 3 veces por encima de su valor normalapoya fuertemente el diagnóstico de pancreatitis. No obstan-te, esta enzima se origina, además de en el páncreas, enotros órganos, como las trompas de Falopio, los ovarios, lasglándulas salivales, el intestino, el pulmón, la próstata y el hí-gado. Por esta razón, procesos inflamatorios desarrollados enestos órganos pueden provocar elevaciones de las cifras deamilasa. De esta forma se han detectado hiperamilasemiashasta en el 39% de los abdómenes agudos no pancreáticos, yno siempre su aumento es constante en todos los casos depancreatitis aguda (93%).

Durante la fase aguda de esta enfermedad, determinadassustancias pueden lesionar el proceso de reabsorción tubu-lar renal, de forma que se detecten cantidades de amilasa enla orina. Este hecho puede persistir durante más tiempo queel que perdura la elevación sérica de dicha enzima. Esto in-dujo a pensar que la medición del aclaramiento de la amila-sa podía contribuir a mejorar el diagnóstico de la enferme-dad, en especial cuando se sospechara la posibilidad de unabdomen agudo de otra etiología. Se introdujo así el concep-to de aclaramiento amilasa/creatinina (Cl A/C = 100 × amila-sa urinaria × creatinina sérica/creatinina urinaria × amilasasérica). En un principio se aceptó que un valor de Cl A/C su-perior al 6% apoyaba el diagnóstico de pancreatitis, pero lue-go se observó que ello no ocurría en todos los casos de la en-fermedad, ya que pacientes con grandes quemaduras,cetoacidosis diabética y cirugía cardiopulmonar tambiénpresentaban valores elevados de Cl A/C. Todo ello ha deter-minado que la valoración del Cl A/C perdiera credibilidad.

Lo que sí ha representado una ayuda importante en eldiagnóstico de esta enfermedad ha sido la determinación delas isoenzimas de la amilasa. Se trata de dos fracciones enzi-máticas de origen diferente; la isoamilasa P se produce sóloen el páncreas, mientras que la isoamilasa S se origina en losrestantes órganos que generan esta enzima. Mediante técni-cas de electroforesis se consigue diferenciar tres subtipos deamilasa S (S1, S2 y S3) y tres de isoamilasa P (P1, P2 y P3). Detodas ellas, la fracción P3 es la que aparece de forma casiconstante en la pancreatitis aguda y está prácticamente au-sente en los abdómenes agudos de otras etiologías.

La cuantificación de la lipasa sérica también se ha utiliza-do para el diagnóstico de la enfermedad. Esta enzima es unaesterasa que se origina en el páncreas, pero también en el in-testino, la faringe, el riñón y el bazo, por lo que igualmentese han observado valores elevados en procesos inflamatoriosde estos órganos. Sin embargo, su aumento descarta la posi-bilidad de que el proceso tenga un origen ginecológico o sa-lival. Determinados estudios han demostrado que la cuantifi-cación combinada de las enzimas amilasa y lipasa aumentasu valor diagnóstico, puesto que por separado no superan el60-80% y al realizar ambas determinaciones de manera con-junta se consigue el 92-96%, según las series. Debe tenerse encuenta que en los casos en que la pancreatitis cursa con hi-perlipemia las cifras de amilasa y lipasa pueden mantenersenormales por interferencia de los lípidos en la determinaciónenzimática.

Recientemente, con la introducción de técnicas de ra-dioinmunoanálisis para la determinación de tripsina y elasta-sa séricas, enzimas que sólo se originan en el páncreas, se hamejorado el diagnóstico de la pancreatitis aguda. No obstan-te, estos métodos tienen el inconveniente de que requierenun largo período de incubación de la muestra, lo que deter-mina su escasa utilidad cuando existe una urgencia diagnós-tica, hecho frecuente en la pancreatitis aguda.

En el momento de valorar los resultados obtenidos de unaenzima determinada es conveniente tener en cuenta el tiem-po transcurrido desde el inicio del cuadro clínico hasta lacuantificación de aquélla, pues la vida media es distinta para

cada enzima; así, la amilasa es la que tiene una vida media

más corta, seguida de la lipasa, la fracción P3 y la tripsina. Sinembargo, en los casos de insuficiencia renal este orden se in-vierte y la amilasa es la que orienta mejor el diagnóstico.

La presencia de metemalbúmina en sangre o líquido ascíti-co se ha empleado para diferenciar las pancreatitis agudasnecrohemorrágicas de las no hemorrágicas. La metemalbú-mina es un complejo hematina-albúmina indetectable ensuero normal y en el de las pancreatitis edematosas, que apa-rece en el 30% de las pancreatitis graves.

Técnicas de imagen. Se basan en el estudio de la radiolo-gía directa de abdomen y de tórax, en la ecografía, la TC y,en ocasiones, el estudio baritado del tubo digestivo y laCPRE.

En la radiografía simple de abdomen deben buscarse imá-genes cálcicas, cuya localización en el hipocondrio derechohace sospechar que la etiología de la pancreatitis es biliar,mientras que su presencia en el área pancreática sugiere queel brote se ha producido sobre una base de pancreatitis cró-nica. Si las calcificaciones se observan en la zona renal debesospecharse el hiperparatiroidismo como causa etiológica.La difusión de los exudados, provocados por el proceso infla-matorio, a lo largo de los mesos y en el plano posterior origi-na atonía gástrica y del intestino delgado, cuya traducciónradiológica son las imágenes de “asas centinela” o íleo difu-so. También puede observarse distensión del colon transver-so, que constituye el denominado “signo de amputación delcolon”. La radiografía del tórax permite observar la existen-cia de derrame pleural o atelectasias laminares, por lo gene-ral en el hemitórax izquierdo.

La ecografía proporciona una gran información en cuantoal posible origen litiásico de la pancreatitis, pero la existen-cia de íleo puede dificultar la observación del páncreas en lafase aguda (fig. 2.82). En este momento la TC aporta impor-tante información sobre la configuración de la glándula y laexistencia y la progresión de los exudados (fig. 2.83). Estopermite establecer diferentes categorías de gravedad, que serepresentan en la tabla 2.79. La inyección de contraste intra-venoso (TC dinámica) permite conocer el grado de vascu-larización de la glándula pancreática, de forma que si exis-te una disminución o ausencia de contraste se identificacomo una pancreatitis necrohemorrágica. Todos estos datoscontribuyen a establecer el pronóstico de la enfermedad (vé-ase Pronóstico). Estas dos técnicas son de gran ayuda para eldiagnóstico temprano de determinadas complicaciones (fle-món, seudoquiste y absceso) (fig. 2.84).

Cuando por ecografía se ha objetivado un cálculo enclava-do en la zona papilar, o existe una fuerte sospecha de su pre-sencia, se indicará la práctica de una CPRE, dada la posibili-dad de efectuar una esfinterotomía con el fin de liberar el

ENFERMEDADES DEL PÁNCREAS

237

morrágica (flecha).

GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.79. Gradación de la gravedad de la pancreatitis aguda en función de los hallazgos morfológicos de la tomografía

computarizada*

Grado A Páncreas normalGrado B Aumento difuso o focal del tamaño de la glándulaGrado C Anomalías intrínsecas del páncreas asociadas

a cambios inflamatorios del tejido peripancreáticoGrado D Presencia de una colección líquida mal definidaGrado E Presencia de 2 colecciones líquidas o más. Incluye

la presencia de gas en el páncreas o en la zona adyacente

*Según BALTHAZAR.

TABLA 2.80. Complicaciones de la pancreatitis aguda

Sistémicas Locales

Shock NecrosisInsuficiencia respiratoria SeudoquisteSepsis AbscesoComplicaciones renales AscitisHemorragia digestiva FístulaComplicaciones hepatobiliares OclusiónComplicaciones cardíacasComplicaciones esplénicasNecrosis grasa

Fig. 2.83. TC que demuestra la presencia de edema difuso del pán-creas y de la grasa peripancreática y la raíz del mesenterio en unapancreatitis aguda (flechas).

Fig. 2.84. TC que pone de manifiesto un seudoquiste en la cola delpáncreas de 3 3 3,5 cm de diámetro, entre la capa posterior del estó-

El tránsito baritado del tracto digestivo sólo está indicadocuando existe sospecha de compresión duodenal.

Diagnóstico diferencial. Aunque los datos expuestos en elapartado anterior apoyen el diagnóstico de pancreatitis agu-da, no debe omitirse el diagnóstico diferencial con varioscuadros clínicos, con los cuales puede confundirse, en parti-cular el del abdomen agudo. Debe realizarse también con la

mago y el bazo (flechas).

238

perforación de una víscera hueca (sobre todo úlcera pépti-ca), la colecistitis aguda, enfermedades vasculares mesenté-ricas –más propias de pacientes ancianos con antecedentesde arteriosclerosis– y la rotura de un quiste de ovario o de latrompa de Falopio por un embarazo ectópico, en una pa-ciente en edad fértil con dolor pélvico y anemia de rápidainstauración. Por último, no se debe olvidar el diagnósticodiferencial con el infarto agudo de miocardio y con otrascausas de abdomen agudo (apendicitis, obstrucción mecáni-ca intestinal, diverticulitis, etc.) y enfermedades menos fre-cuentes como porfiria, intoxicación por plomo, fiebre medi-terránea familiar y púrpura de Schönlein-Henoch.

Complicaciones. Deben diferenciarse dos tipos de compli-caciones, unas sistémicas, que aparecen dentro de las prime-ras 2 semanas, y otras locales, que se desarrollan por lo gene-ral en una fase más tardía en la enfermedad (tabla 2.80).

Entre las complicaciones sistémicas deben considerarse lassiguientes:

1. El shock se presenta con frecuencia en las pancreatitisgraves. La principal causa responsable es la hipovolemia de-bida a las importantes cantidades de líquido que suele quedar secuestrado en un tercer espacio (cavidad peritonealo retroperitoneal). El hemoperitoneo y la hemorragia digesti-va, cuando se producen, contribuyen de forma importante alshock. No debe olvidarse que éste también puede ser causa-do por una sepsis.

2. La insuficiencia respiratoria es, per se, un signo de grave-dad de la pancreatitis, que puede producirse como conse-cuencia del distrés respiratorio que acompaña a menudo alshock, por edema pulmonar, atelectasia, embolia pulmonaro derrame pleural masivo. Con cierta frecuencia aparece unahipoxemia moderada durante las primeras 24-48 h, sin que sedetecten anomalías desde el punto de vista clínico ni radio-lógico.

3. La hemorragia digestiva puede deberse a una gastroduo-denitis difusa o, con menor frecuencia, a rotura de varicesesofagogástricas por trombosis de la vena esplénica. Tam-bién puede estar causada por un desgarro esofágico (Ma-llory-Weiss) o, de forma excepcional, por la rotura de un seu-doaneurisma situado en el interior de un seudoquiste.

4. Las complicaciones renales están causadas por necrosistubular aguda secundaria a hipotensión mantenida y libera-ción de sustancias vasoactivas.

5. Las complicaciones hepatobiliares suelen manifestarsepor la aparición de ictericia y pueden deberse a obstrucciónde la vía biliar por litiasis coledocal o por edema, flemón oseudoquiste desarrollado en la cabeza pancreática. Cuandoexiste el antecedente de alcoholismo no se debe olvidar laposibilidad de una hepatitis alcohólica, de estenosis o, inclu-so, de cirrosis asociada.

6. La complicación cardíaca más frecuente es la insuficien-cia ventricular izquierda con edema pulmonar, pero sedeben tener presentes los trastornos del ritmo cardíacosecundarios a hipocalcemia e hipopotasemia y, en determi-nados pacientes, la miocardiopatía alcohólica.

7. La sepsis es una de las causas de muerte más frecuentesen la pancreatitis, en especial después del séptimo día de

Alteraciones de la coagulación

modinámico, hidroelectrolítico y metabólico del enfermo),

TABLA 2.81. Diferentes parámetros pronósticos de la pancreatitis aguda

Criterio Ranson Imrie Osborne Blamey

Edad > 55 > 55 – > 55Leucocitos (× 109/L) > 16 > 15 > 15 > 15Glucosa (mg/dL) > 200 > 180 > 180 > 180LDH (UI/L) > 350 > 600 > 600 > 600AST (UI/L) > 120 > 100 > 200 –Descenso del > 10 – – –

hematócrito (%)Aumento de la urea > 5 > 16 > 16 > 16

(mg/dL)Calcio (mg/dL) < 8 < 8 < 8 < 8pO2 (mmHg) < 60 < 60 < 60 < 60Déficit de base > 4 – – –

(mEq/L)Albuminemia (g/L) – < 32 < 32 < 32Retención > 6 – – –

de líquidos (L)

evolución (80%). Generalmente se debe a la infección de lasáreas de necrosis, hecho que puede comprobarse con el cul-tivo de los productos obtenidos mediante punción guiadapor ecografía o TC de las zonas de necrosis. Sin embargo,hay que tener en cuenta que durante el curso de una pan-creatitis no es excepcional la aparición de fiebre, secundariaa menudo a la propia reabsorción de exudados peripancreá-ticos.

8. Otras complicaciones que se han de tener en cuentason la necrosis grasa del tejido celular subcutáneo, de la mé-dula ósea o de las articulaciones, signos de coagulación vas-cular diseminada e infarto, hemorragia o rotura esplénica.

Las complicaciones locales pueden presentarse en la faseinicial de la enfermedad (primera semana), como en el casode la necrosis, o entre la segunda y la cuarta semanas, comoocurre con el seudoquiste o el absceso, la ascitis con fístulapancreática o sin ella, y la obstrucción intestinal.

1. La necrosis consiste en la presencia de tejido sólido ne-crótico en la zona pancreática y peripancreática. El diagnós-tico se realiza por TC. Clínicamente suele provocar fiebre yleucocitosis. En este caso es obligado practicar una punciónde la zona necrótica guiada por ecografía o TC, con cultivodel material obtenido. Si el cultivo es negativo se trata deuna necrosis estéril, cuyo tratamiento se halla en discusión,entre la actitud conservadora y la necrosectomía, aunque no-sotros abogamos por la primera. En el caso de necrosis infec-tada se administran antibióticos según el antibiograma. En elcaso de que la necrosis se haya licuado, se intentará el dre-naje percutáneo mediante ecografía o TC, pero si se mantie-ne sólida debe indicarse la necrosectomía.

2. El seudoquiste es una colección de líquido rico en enzi-mas pancreáticas, con una cantidad variable de detritos ysangre, limitada por las estructuras adyacentes. Su localiza-ción y su tamaño son variables. Se debe sospechar en todapancreatitis que no mejora en el plazo de una semana. Gene-ralmente evoluciona a partir de una necrosis estéril. En el20% de los casos se resuelven en forma espontánea y muypocos requieren tratamiento quirúrgico y no antes de trans-curridas 4-6 semanas del establecimiento del diagnóstico. Sinembargo, en la actualidad es posible practicar punciones as-pirativas mediante ecografía o TC, en especial en los seudo-quistes de crecimiento rápido. Estas técnicas son también lasde elección para el diagnóstico de esta complicación.

3. Los abscesos se producen en el 5% de las pancreatitisgraves, por la infección de una zona de tejido necrosada. Sesospecha por la aparición de fiebre, malestar abdominal cre-ciente, taquipnea, taquicardia, intolerancia digestiva y leuco-citosis durante la segunda o la tercera semanas del inicio dela enfermedad. El hemocultivo puede ser positivo en el 50%de los casos. La observación de burbujas de aire de situaciónretrogástrica en la radiografía simple de abdomen puede serorientativa, pero el diagnóstico se confirma mediante la de-mostración microbiológica de la infección en el material as-pirado a través de la punción dirigida por ecografía o TC. Loscultivos del material obtenido son positivos a Escherichiacoli, Enterobacter, Proteus, Klebsiella, Pseudomonas, Candi-da, etc. La mortalidad oscila entre el 20 y el 60%, estando de-terminada por la gravedad de la propia pancreatitis, la preco-cidad con que se realiza el drenaje terapéutico y el tipo dedrenaje quirúrgico empleado.

4. La ascitis pancreática representa el 5% de todas las cau-sas de ascitis. Se trata de una ascitis exudativa (proteínas su-periores a 3 g/dL), con un contenido de amilasas superior a1.000 U/L. Suele estar causada por la fisuración de un seudo-quiste (80%) y, con mucha menor frecuencia, por la roturadel conducto pancreático (10%); en el 10% restante de loscasos no llega a identificarse la causa. La TC es útil en es-tos casos para identificar un seudoquiste, pero la CPRE es laque permite observar la anatomía canalicular y la localiza-ción de su posible rotura. El tratamiento debe ser inicialmen-te médico, con dieta famis, nutrición parenteral y evacua-ción de la ascitis. Si no se observa respuesta en 2 o 3

semanas, lo que ocurre en el 40-50% de los casos, se procede

a la cirugía. En esta situación la mortalidad es del 14%, mientrasque en los casos que reciben tratamiento médico es del 23%.

5. Las oclusiones intestinales precoces secundarias a pan-creatitis suelen ser funcionales y sólo requieren someter alpaciente a aspiración digestiva y restablecer el equilibrioelectrolítico. Las oclusiones tardías se deben a focos de ne-crosis o supuración cuyo tratamiento restablece el tránsito.Es excepcional que sea necesaria la práctica de una gastro-enterostomía.

Pronóstico. La mortalidad global de la pancreatitis aguda esdel 13-15%, pero cuando es necrohemorrágica o presentacomplicaciones puede llegar al 50%. Así, la presencia deshock, insuficiencia respiratoria o renal aguda y la hemorra-gia digestiva aumentan notablemente el riesgo del paciente.Cuando existe un seudoquiste la mortalidad oscila alrededordel 15%, pero se eleva al 40-60% con la aparición de un abs-ceso y casi al 100% si no se realiza drenaje quirúrgico.

Desde hace algunos años diversos autores han perseguidola identificación de una serie de factores de riesgo que per-mitan reconocer, en la fase inicial de la enfermedad, las pan-creatitis que tienen altas probabilidades de presentar unaevolución desfavorable (tabla 2.81). También se ha utilizadocon este fin el lavado peritoneal, valorándose el aspecto os-curo o la recuperación de más de 10 mL del total del líquidoutilizado para el lavado. Recientemente se ha señalado queel hallazgo de valores elevados de proteína C reactiva, fosfo-lipasa A

2 o elastasa polimorfonuclear en suero parece ser útilpara identificar las pancreatitis que cursarán con una mayorgravedad.

La utilización de la TC permite identificar las pancreatitisedematosas (grado B de Balthazar) o necrohemorrágicas(grados D y E). En conjunto, las pancreatitis que presentanun grado C, D o E tienen una incidencia de complicacionesdel 25% (tabla 2.79).

Tratamiento. La pancreatitis aguda es una situación clínicaque requiere siempre la hospitalización del paciente. Para es-tablecer un plan terapéutico debe identificarse en primer lugar a los pacientes que presentan suficientes factores deriesgo que permitan predecir una posible evolución desfavo-rable. Éstos serán ingresados en una unidad de cuidados in-tensivos para un mejor control. Los que no cumplan este re-quisito pueden ser ingresados en una sala de hospitalizacióngeneral. Una vez definidos estos grupos, el tratamiento seráinicialmente médico y en una fase posterior, según la evolu-ción del paciente, puede estar justificado el tratamiento qui-rúrgico.

El tratamiento médico consiste en la aplicación de medi-das generales (tratamiento del dolor, control del estado he-

ENFERMEDADES DEL PÁNCREAS

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Riesgo de mortalidad: < 3 leve (0,5%), 3-5 grave (< 50%), > 6 muy grave (62%).

terapéutica específica de la inflamación de la glándula y tra-tamiento de las complicaciones. Para el tratamiento deldolor suele ser suficiente, en la mayoría de los pacientes, laadministración de antiinflamatorios o de 30 mg de pentazoci-na o buprenorfina por vía inyectable cada 6-8 h, aunque enalgunos casos se requieran analgésicos más potentes, comomeperidina o, incluso, en casos extremos, morfina. Cuandoexiste distensión gástrica por la presencia de gas, la coloca-ción de una sonda de aspiración nasogástrica suele propor-cionar un alivio importante. Para mantener el estado hemo-dinámico y un balance hidroelectrolítico adecuados esnecesario efectuar un estricto control de la presión arterial,la presión venosa central, el pulso y la frecuencia respirato-ria, así como conocer el balance de líquidos monitorizandola diuresis y la aspiración nasogástrica. Debe aportarse abun-dante cantidad de líquidos, pues estos enfermos suelen re-tener importantes cantidades de fluidos en los llamados“terceros espacios” (intraperitoneal, retroperitoneal e intrain-testinal). La reposición de líquidos se debe realizar con gran-des cantidades de soluciones salinas, coloides y sangre, en elcaso de asociarse pérdidas hemáticas. Deben practicarsecontroles periódicos de hematócrito, gasometría, sodio, pota-sio, cloro, calcio, magnesio, glucosa y función renal, a fin depoder corregir oportunamente las alteraciones de estos pará-metros. La hipocalcemia debe corregirse con perfusión intra-venosa de solución de gluconato cálcico al 10%, y la hipo-magnesemia, con sulfato magnésico por vía parenteral. Lahiperglucemia, cuando no hay antecedentes previos de dia-betes, debe tratarse con precaución, pues suele ser muy sen-sible a la medicación con insulina, por lo cual su administra-ción debe restringirse sólo a los casos con glucemias muyelevadas o a raras situaciones de cetoacidosis. Aunque eluso sistemático de los antibióticos ha sido preconizado poralgunos autores, se ha demostrado que su administraciónprofiláctica no aporta un beneficio real en la evolución delcuadro, con excepción de los casos en que existe un focoséptico, como una necrosis infectada, un absceso o un pro-ceso infeccioso concomitante de la vía biliar. En estos casos,la combinación antibiótica recomendada es metronidazol(500 mg/6 h), con piperacilina (300 mg/kg/día cada 6-8 h),debido a las altas concentraciones que alcanzan ambos anti-bióticos en el tejido y el jugo pancreáticos.

La terapéutica específica de la inflamación de la glándulapancreática va dirigida a dejar a ésta en reposo, inhibiendola secreción exocrina. Para ello, en primer lugar es impres-cindible mantener al paciente en ayuno absoluto a fin de eli-minar el estímulo que entraña la ingesta alimentaria. En loscasos de pancreatitis graves o cuando se prevé que en razónde su evolución deberá mantenerse el ayuno de forma pro-longada, será imprescindible instaurar alimentación parente-ral, a través de una vía central. El mantenimiento del estadonutricional es muy importante en estos enfermos. Se conside-ra fundamental conservar cifras de albúmina por encima delos 3 g/100 mL. La secreción pancreática se ha intentado tam-bién reducir por medios farmacológicos, para lo cual se hanensayado múltiples tratamientos sin que ninguno de ellos sehaya mostrado beneficioso sobre la evolución o la mortali-dad de esta enfermedad. También se han probado con estefin agentes inhibidores de las proteasas pancreáticas, que

GASTROENTEROLOGÍA

tampoco han demostrado su eficacia (tabla 2.82).

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TABLA 2.82. Fármacos ensayados en el tratamiento de las pancreatitis agudas

AntisecretoresAnticolinérgicosGlucagónCimetidinaSomatostatina

Inhibidores de las proteasasAprotinina (Trasylol®)Gabexato mesilato (Foy®)

El tratamiento de las complicaciones sistémicas, comoshock, insuficiencia respiratoria y renal, sepsis y hemorragiadigestiva, debe instaurarse en la forma más temprana posibley seguir las pautas habituales.

En la actualidad el tratamiento quirúrgico en la fase agudade la pancreatitis tiene dos indicaciones claras: la cirugía ur-gente por duda diagnóstica justificada y la cirugía tempranapara actuar sobre las vías biliares, en caso de sepsis biliar, o para llevar a cabo un drenaje de la celda pancreática, porcolección de material purulento o necrosis infectada. Debeconsiderarse también la cirugía tardía para la resolución deun seudoquiste o de una obstrucción intestinal. La colecis-tectomía, como tratamiento curativo de la etiología litiásicade una pancreatitis, debe llevarse a cabo durante el mismoingreso que ha motivado esta enfermedad.

En la actualidad se aconseja en determinados pacientes,en especial aquellos que presentan ictericia progresiva o sep-sis de origen biliar en los cuales se ha identificado un cálcu-lo enclavado en la papila o dilatación de la vía biliar con litiasis vesicular, realizar una esfinterotomía endoscópica ur-gente mediante la técnica habitual, evitando la instrumenta-ción del conducto de Wirsung. Con ello se consigue la elimi-nación de los cálculos de forma espontánea o mediante eluso de la cesta de Dormia y se evita el riesgo quirúrgico, enespecial en los enfermos de edad avanzada o con una con-

traindicación operatoria.

Pancreatitis crónica

Se define como una inflamación crónica de la glándulapancreática que ocasiona un deterioro progresivo e irreversi-ble de la estructura anatómica y de las funciones exocrina yendocrina. Suele afectar al sexo masculino, en especial entrela tercera y la cuarta décadas de la vida.

Patogenia. Los factores que se han relacionado con el desa-rrollo de la pancreatitis crónica son el alcohol, factores die-téticos y genéticos. El alcohol actúa como tóxico celular ycausa la acumulación de gotas de grasa en el interior de lascélulas acinares y la activación intracelular de las enzimas.También ocasiona una alteración en la regulación de la se-creción pancreática, con aumento de las proteínas pancreá-ticas. Esto determina un enlentecimiento intracanalicular delflujo de la secreción, la precipitación proteica y la formaciónde tapones en el interior de los conductillos. Las proteínas delos tapones poseen una extrema afinidad por el calcio, por loque es frecuente hallar cálculos en el interior del páncreas.La presencia de tapones canaliculares altera la indemnidaddel epitelio ductal y modifica su soporte conectivo, lo cualdistorsiona los conductos y bloquea zonas de parénquimaque se atrofian y posteriormente son sustituidas por tejido fi-brótico. Los factores dietéticos que se han considerado firme-mente relacionados con esta enfermedad son las dietas hipo-proteicas y las dietas con exceso o déficit importante decontenido graso. También los déficit de determinados meta-loenzimas, como el cinc, han sido involucrados en el desa-rrollo de la enfermedad. El concepto de predisposición gené-tica se apoya en estudios que han observado una mayorprevalencia de HLA-BW39 y HLA-B40 en las pancreatitis cró-nicas alcohólicas de individuos occidentales y un predomi-nio de HLA-B5 en los japoneses.

Anatomía patológica. Macroscópicamente el páncreaspuede aparecer atrófico o aumentado de tamaño, pero enambos casos está indurado y su aspecto es nodular. El estu-dio histológico muestra una importante desorganización dela arquitectura glandular, destacando la atrofia del tejidoexocrino, y su sustitución por amplias áreas de fibrosis. En fa-ses avanzadas el tejido endocrino queda englobado dentrode este magma cicatrizal, es destruido y se desarrolla diabe-tes. Los conductos aparecen irregulares, con tramos dilata-dos y otros estenosados, muchas veces con tapones protei-

ENFERMEDADES DEL PÁNCREAS

Fig. 2.85. Radiografía simple de abdomen que revela la presenciade calcificaciones difusas por toda el área pancreática, en un caso de

cos o cálculos en su interior. También es frecuente observarquistes intraparenquimatosos o seudoquistes adyacentes a laglándula.

Cuadro clínico. El síntoma con el que se presenta más amenudo la pancreatitis crónica es el dolor. No obstante, hayun pequeño número de pacientes en los que puede faltar, encuyo caso el diagnóstico debe sospecharse a través de la va-loración de otros síntomas, como pérdida de peso, con dia-rrea o sin ella, síntomas de diabetes y determinadas compli-caciones (ictericia, colestasis, vómitos o ascitis).

El dolor suele iniciarse en el epigastrio o en todo el he-miabdomen superior e irradiar a la espalda. Otras veces sepuede originar en el hipocondrio o la fosa lumbar izquier-dos. El enfermo intenta aliviarse adquiriendo la posiciónfetal, pero en muchas ocasiones no encuentra la postura ade-cuada. En los pacientes bebedores este síntoma se inicia alas 12-48 h de una ingesta alcohólica importante. Otras vecesel dolor aparece en relación con la ingesta, en cuyo caso elpaciente evita ingerir alimentos y se produce un adelgaza-miento progresivo. Las primeras crisis son intensas y obligana acudir a centros hospitalarios. Posteriormente los ataquessuelen ser menos fuertes y de duración más corta. Esta evolu-ción es propia de los enfermos que han ido desarrollando in-suficiencia pancreática exocrina.

El deterioro progresivo del tejido pancreático conduce aun déficit funcional que, cuando afecta el 90% de la glándu-la, se traduce por la aparición de un exceso de grasa en lasheces. La esteatorrea se manifiesta por deposiciones de coloramarillento, espumosas, de aspecto aceitoso y que flotan en el agua. En la insuficiencia exocrina leve o moderada la estea-torrea puede pasar clínicamente inadvertida y no ser causade pérdida de peso, pero cuando es grave aparecen diarrea,pérdida ponderal y diversas deficiencias nutricionales. Lacantidad de grasa fecal contenida en las heces de los pacien-tes pancreáticos crónicos rebasa en exceso la encontrada enla esteatorrea provocada por otras causas.

La aparición de diabetes indica un estadio avanzado de laenfermedad y ocurre en el 28-40% de los casos. Los síntomasque causa son superponibles a los de la diabetes mellitus.Probablemente la falta de depósitos de grasa en estos pa-cientes determina que la cetoacidosis sea un hallazgo excep-cional. También son muy infrecuentes las complicacionesvasculares, como retinopatía, nefropatía y vasculopatía peri-férica. Sin embargo, en el 30% de los casos aparece neuropa-tía, a la que contribuyen el abuso de alcohol y la malnutri-ción coexistente.

Otras formas de presentación clínica de la enfermedadconsisten en ictericia o una simple colestasis, secundaria alenglobamiento del tercio distal del colédoco por el procesoinflamatorio de la cabeza pancreática, o su compresión porun seudoquiste o flemón. Un tercio de los pacientes desarro-lla ictericia a lo largo de su enfermedad, aunque no siemprees secundaria a la obstrucción de la vía biliar, ya que la pan-creatitis puede existir junto con hepatitis alcohólica o estea-tosis hepática. La elevación de la fosfatasa alcalina durantemás de 4 semanas hará sospechar dicha complicación. Enotras ocasiones pueden aparecer vómitos alimentarios de re-tención debido a la compresión de alguna de las porcionesduodenales (en general la segunda). La ascitis es una com-plicación infrecuente de la pancreatitis, pues representa me-nos del 5% de todas las causas de ascitis. Se manifiesta porpérdida ponderal y distensión abdominal progresiva. (Véaseel apartado de Ascitis en las complicaciones locales de pan-creatitis aguda.)

Diagnóstico. El diagnóstico de esta enfermedad se basa endos pilares: por un lado, identificar las alteraciones morfoló-gicas del órgano mediante técnicas de imagen (radiologíaconvencional, ecografía, TC y CPRE) y, por otro, determinarlas consecuencias de la alteración morfológica sobre el esta-do funcional de la glándula. No obstante, se debe tener en

cuenta que no existe una buena correlación entre la dismi-

nución de la función exocrina y las alteraciones morfológi-cas identificadas mediante técnicas de imagen; por ello, lanormalidad de éstas no excluye de forma rotunda el diagnós-tico de pancreatitis crónica, en especial si la reserva funcio-nal de la glándula está disminuida.

Técnicas de imagen. La radiografía simple de abdomen esde gran utilidad pues permite identificar calcificaciones en elárea pancreática, hallazgo que se observa en alrededor del50% de los pacientes (fig. 2.85). El tránsito baritado alto es efi-caz para evidenciar la posible dificultad de paso del conteni-do gástrico por el duodeno. La ecografía y la TC permitendeterminar el tamaño de la glándula, la existencia de calci-ficaciones, quistes, nódulos, irregularidades del conducto de Wirsung y el estado de la vía biliar. La CPRE revela distor-sión, estenosis u obstrucción de la vía pancreática y biliar(fig. 2.86). Esta exploración debe practicarse siempre que el paciente sea candidato a un tratamiento quirúrgico, yaque los datos que proporciona son de gran ayuda para el ci-rujano.

Estudio de la reserva funcional de la glándula. En el aparta-do Pruebas funcionales ya se han expuesto las distintas técni-cas para cuantificar el grado de insuficiencia pancreáticaexocrina. Debe recordarse, no obstante, que la consecuen-cia final del deterioro funcional del páncreas es la presenciade esteatorrea, y que ésta aparece cuando el 90% de la glán-dula está destruida. En estadios menos evolucionados la utili-zación de métodos indirectos (pruebas de Lundh, BT-PABA,pancreolauril y quimotripsina fecal) son suficientes para suevaluación, pero en el período inicial de la enfermedad serequiere la prueba de la CCK para poder valorarla.

Diagnóstico diferencial. Cuando el síntoma predominantees el dolor, el diagnóstico diferencial debe realizarse con la

pancreatitis crónica calcificante (flechas).

úlcera péptica, la litiasis biliar, los tumores retroperitoneales

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GASTROENTEROLOGÍA

Fig. 2.86. CPRE que muestra un conducto de Wirsung aumentadode calibre y muy irregular, sugestivo de pancreatitis crónica (flechaslargas). La vía biliar se halla dilatada y la porción terminal del colédo-

y, en especial, el carcinoma de páncreas, con el que en mu-chas ocasiones existen serias dificultades diagnósticas (véasemás adelante). Tampoco deben olvidarse la porfiria, el satur-nismo y la fiebre mediterránea familiar. En los casos en queno existe dolor y el síntoma dominante es la maldigestióndebe descartarse la celiaquía o distintas enteropatías menoscomunes, así como otras pancreatopatías (lipomatosis pan-creática, kwashiorkor y fibrosis quística).

Tratamiento. El tratamiento de la pancreatitis crónica debeser inicialmente médico, y la cirugía sólo está indicada encaso de que aparezcan determinadas complicaciones.

El tratamiento médico pretende suprimir la ingesta alcohó-lica, aliviar el dolor, mejorar la nutrición y controlar la diabe-tes. La supresión de la ingesta de alcohol es esencial, ya queen muchas ocasiones el dolor puede aparecer pocas horasdespués de una ingesta alcohólica importante. Además, lapersistencia del consumo de esta droga empeora la evolu-ción y ensombrece el pronóstico de la enfermedad. Es, pues,conveniente aconsejar a los pacientes que acudan a centrosde deshabituación especializados.

El tratamiento del dolor depende de las características desu aparición. Cuando se presenta en forma de brotes de agu-dización deben aplicarse medidas similares a las que se utili-zan en los episodios de pancreatitis aguda. En caso de ma-nifestarse en forma más o menos continua, es útil la prescrip-ción de analgésicos menores, tipo paracetamol, salicilatos oaminopirina, pero con frecuencia su intensidad obliga a laadministración de analgésicos más potentes, como la penta-zocina y los opiáceos sintéticos. En los casos rebeldes, y anteel peligro de crear adicción a determinados opiáceos, debeensayarse la infiltración de los ganglios celíacos mediante in-yección directa de alcohol, lo cual es eficaz durante perío-

co estenosada por el propio proceso pancreático (flecha corta).

dos prolongados en el 50% de los casos. Cuando el dolor

242

aparece después de la ingesta del alimento, como conse-cuencia de una obstrucción en el conducto de Wirsung quedificulta la llegada del jugo pancreático al duodeno, la admi-nistración oral de preparados comerciales con alto conteni-do de enzimas pancreáticas ejerce un efecto de freno sobrela secreción pancreática, con el consecuente alivio del do-lor. Cuando ninguna de estas medidas se muestra eficaz parael tratamiento del dolor debe indicarse la cirugía (véase másadelante).

Cuando la pancreatopatía está muy evolucionada apare-cen pérdida de peso y esteatorrea. Debe entonces reducirsela intensidad de ésta y mejorarse el estado nutricional. En pri-mer lugar se aconsejará disminuir la cantidad de grasa de ladieta, para conseguir reducir el número diario de deposicio-nes y el peso de las heces. La sustitución de la grasa de la in-gesta por preparados comerciales de triglicéridos de cadenamedia, que no requieren la acción de la lipasa para ser ab-sorbidos, aumenta el poder calórico de la dieta. A dicha me-dida debe asociarse la administración oral de preparados co-merciales de enzimas pancreáticas. Como dosis inicialpueden aconsejarse tres comprimidos al comienzo de cadacomida, que podrán aumentarse hasta conseguir una res-puesta clínica satisfactoria (reducción de la esteatorrea y au-mento de peso). Es conocido que las enzimas pancreáticasse inactivan a un pH inferior a 3,5, por lo que se aconseja ad-ministrarlas unos 30 min después de la toma de un compri-mido de 200 mg de un antagonista de los receptores H2. Sinembargo, hoy en día es posible evitar este paso ya que exis-ten preparados de enzimas con recubrimiento capsular resis-tente al medio ácido y que se disuelven en el medio alcalinointestinal. Algunos de ellos contienen microsferas que, al li-berar las enzimas de forma progresiva, consiguen una mayoreficacia. También podrán utilizarse, en un futuro próximo, li-pasas ácido-estables obtenidas de determinados hongos.Para mejorar el estado nutritivo de los pacientes es oportunoañadir suplementos de vitaminas liposolubles.

Para el control de la diabetes debe instaurarse una dietaadecuada y, si es necesario, prescribir hipoglucemiantes ora-les. A veces es necesaria la administración de insulina, quedebe hacerse con precaución, por la facilidad con que estospacientes presentan hipoglucemia.

El tratamiento quirúrgico está indicado cuando fallan algu-nas medidas terapéuticas de tipo médico. Estas indicacionesson cinco: el dolor intratable médicamente, la presencia deictericia o colestasis, la dificultad de vaciado gástrico, la per-sistencia de un seudoquiste que no se resuelve en forma es-pontánea y la ascitis o fístula pancreática que no responde altratamiento médico. Las técnicas quirúrgicas empleadas detipo básico sobre el propio órgano son tres: derivativas (pan-creaticoyeyunostomía o drenaje de un seudoquiste), resec-cionistas (pancreatectomía, asociada o no a autotrasplantepancreático) y de resolución sintomática (simpatectomía oesplacnicectomía), y otras intervenciones que pueden o noasociarse a las anteriores, dirigidas a resolver los problemasobstructivos de los órganos vecinos (derivación biliar y/ogástrica).

Pronóstico. El pronóstico de la pancreatitis crónica es siem-pre incierto, ya que está relacionado con múltiples circuns-tancias. Su mortalidad es superior a la de la población gene-ral en un 23-35%. No obstante, rara vez constituye causadirecta de muerte, sino que ésta suele deberse a las conse-cuencias de los efectos nocivos multiviscerales del alcohol.Así, las principales causas de muerte son la hepatopatía cró-nica, el cáncer y la mortalidad postoperatoria. La incidenciaacumulada de cáncer de páncreas es del 2% a los 10 añosdel diagnóstico de la pancreatitis y del 4% a los 20 años, cifraclaramente superior a la de la población general. La absten-ción alcohólica parece influir disminuyendo la mortalidad, yaunque no impide la progresión de la insuficiencia pancreá-tica exocrina, ésta parece menos grave entre los que se man-tienen abstemios. En cuanto al dolor, tiende a mejorar con la

evolución de la enfermedad, de forma que es menos intenso

y frecuente al progresar la insuficiencia exocrina y aparecer

las calcificaciones.

Fibrosis quísticaClásicamente la fibrosis quística se ha considerado una en-

fermedad propia de la infancia. En estos últimos años ha per-dido esta característica por lo que, actualmente, debe seruna enfermedad bien conocida por los internistas, neumólo-gos y gastroenterólogos. La razón de este cambio ha sido do-ble: en primer lugar, la mayor expectativa de vida de estospacientes debido a las mejoras terapéuticas introducidas, enparticular un mejor tratamiento de las infecciones respirato-rias y del estado de nutrición, y, en segundo lugar, porque algunos pacientes, debido probablemente a una menor pe-netración de su alteración genética, presentan unas manifes-taciones clínicas más solapadas, por lo que son diagnostica-dos en la pubertad o incluso en la edad adulta.

Etiopatogenia. La fibrosis quística es la enfermedad heredi-taria más común de la raza blanca. Se transmite con carácterautosómico recesivo y afecta a uno de cada 2.000 nacidos vi-vos de raza blanca y a uno cada 17.000 nacidos vivos de razanegra. Los pacientes tienen un riesgo de engendrar un hijoenfermo de uno de cada 100, cifra muy superior a la de lapoblación general. Existe aproximadamente un 5% de porta-dores sanos.

El gen responsable de la enfermedad fue clonado en 1989.Se localiza en la región 31 del brazo largo del cromosoma 7 ycodifica una proteína de 1.480 aminoácidos denominada re-guladora de la conductancia transmembrana de la fibrosisquística (CFTR). La mutación más común es de tres bases enel codón 508, que da lugar a la pérdida de una fenilalanina(∆F508), aunque existen alrededor de 150 mutaciones más.La mutación ∆F508 afecta al 80% de las fibrosis quísticas deNorteamérica y del norte de Europa y al 50% de las medite-rráneas. Así pues, las restantes mutaciones son muchomenos frecuentes. La CFTR es una glucoproteína que regulael transporte del cloro a través de la membrana de las célulasepiteliales exocrinas. El paso del cloro ocurre por unos cana-les que se abren en respuesta al incremento de los nivelescelulares de AMPc, el cual, a su vez, activa la enzima protein-cinasa. Esta sustancia facilita el paso del cloro mediante lafosforilación de la proteína CFTR. Cuando ésta se halla alte-rada, se produce un trastorno de la regulación de los canalesdel cloro, que se traduce en una disminución de la secreciónde agua, manteniéndose la misma cantidad de proteína. Estoconduce a un aumento de la viscosidad de las secreciones ya una disminución de la motilidad del órgano afectado.Como consecuencia se produce una obstrucción de los con-ductos de los órganos que poseen células epiteliales exocri-nas, como el pulmón, el páncreas, el intestino y las glándulassexuales. En las glándulas sudoríparas de la fibrosis quísticala conductancia del epitelio de los conductos se halla redu-cida a un nivel casi indetectable y, como consecuencia, losiones sodio y cloro son pobremente reabsorbidos, lo que ori-gina un elevado contenido de sal en el sudor. Esta alteraciónes la que permite establecer el diagnóstico de la enferme-dad.

Cuadro clínico. La fibrosis quística es una enfermedad mul-tisistémica en la que se hallan involucrados los aparatos di-gestivo, respiratorio y reproductor.

Aparato digestivo. Esta enfermedad afecta potencialmentetodos los órganos abdominales con función secretora. Lafunción exocrina del páncreas y del intestino están constan-temente comprometidas, mientras que el hígado suele estar-lo con menor frecuencia.

La afección intestinal se puede manifestar en el mismo mo-

mento del nacimiento en forma de íleo meconial. Éste se pre-

senta en el 10% de las fibrosis quísticas y se manifiesta enforma de obstrucción intestinal provocada por el aumentode viscosidad de las secreciones intestinales. Ello se debe,por un lado, a la existencia de una escasa secreción de clorode las criptas intestinales, con una reabsorción vellositarianormal de este ion; así, se ve alterado el transporte del agua,lo que provoca una disminución de la fluidez del contenidointestinal. Por otro lado, existe una falta de secreción de lasenzimas pancreáticas que en condiciones normales digiereny fluidifican el meconio. El cuadro clínico se caracteriza pordolor y distensión abdominal, vómitos y ausencia de deposi-ciones meconiales durante los primeros días del nacimiento.Se puede asociar a atresia del intestino delgado o a vólvulode íleon. La mortalidad, que años atrás era del 55%, ha des-cendido al 5% en los últimos 20 años, gracias a la introduc-ción de modernas técnicas quirúrgicas. En niños mayores yen adultos puede producirse un prolapso rectal a causa de ladificultad de evacuación y, en casos extremos, una obstruc-ción intestinal por impactación fecal, debido a un mecanis-mo similar al del íleo meconial.

La afección pancreática se presenta en el 90% de los enfer-mos y se traduce clínicamente por insuficiencia pancreáticaexocrina, cuya consecuencia final es la esteatorrea. Esta alte-ración se presenta porque existe una disminución de la ex-creción de agua y bicarbonato, lo que determina un aumen-to de viscosidad del jugo pancreático. Como consecuen-cia de ello se producen obstrucciones ductales, con forma-ción de quistes y, por último, atrofia glandular, infiltracióngrasa de la estroma y fibrosis. La malabsorción de grasas espotenciada por un aumento de las pérdidas de sales biliarespor las heces, lo que dificulta la formación de la fase mice-lar. La absorción de los hidratos de carbono está poco afec-tada, dado que el déficit de amilasa pancreática es parcial-mente compensado por la secreción de amilasa salival. Lainsuficiencia pancreática es responsable de intensa malnutri-ción y se presenta en las fases iniciales de la enfermedad, deforma más acusada en los pacientes diagnosticados más pre-cozmente, habiéndose observado más relacionada con lamutación ∆F508.

El hígado y las vías biliares también se ven involucradosen esta enfermedad, debido al trastorno de la secreción enlos conductillos biliares, que llegan a dilatarse; luego se desa-rrolla fibrosis y, finalmente, puede instaurarse una cirrosis bi-liar con signos de hipertensión portal, aunque esta afecciónsólo la padece el 1% de los pacientes con fibrosis quísticas.Por esta razón se recomienda practicar una prueba del sudora todo paciente con cirrosis biliar de causa no aclarada.Debe tenerse en cuenta que el 30% de los pacientes mayoresde 10 años presentan hepatomegalia, y el 10%, alteracionesde la función hepática. En los adultos se ha observado unaalta frecuencia de litiasis biliar debida a la pérdida intestinalde sales biliares.

Aparato respiratorio. Las manifestaciones respiratorias sedeben al aumento de la viscosidad de las secreciones bron-quiales y a un aclaramiento mucociliar defectuoso, que pro-vocan una impactación mucosa e infección crónica de lasvías aéreas periféricas, lo que condiciona el desarrollo debronquiectasias, fibrosis peribronquial y, finalmente, obstruc-ción bronquial debido a la presencia de un proceso inflama-torio crónico con liberación de enzimas proteolíticas. Lalesión pulmonar evoluciona hacia una insuficiencia respira-toria con importante hipoxemia y, a la larga, al cor pulmona-le. Los gérmenes responsables de las recidivas de las infec-ciones son Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureusy, con menor frecuencia, Haemophilus influenzae, estrepto-coco, Klebsiella, Chlamydia y Mycoplasma. Aunque el gradode insuficiencia respiratoria se ha observado ligada a la mu-tación ∆F508, y de forma especial a los pacientes homocigo-tos, el mayor tiempo de evolución de la enfermedad es otrofactor determinante, debido a que estos pacientes han sufri-do infecciones respiratorias de forma más reiterada.

Otras posibles alteraciones del aparato respiratorio son he-

ENFERMEDADES DEL PÁNCREAS

moptisis (5%), neumotórax, rinosinusitis y poliposis nasal.

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Aparato reproductor. Los pacientes varones presentan azoos-permia por aplasia de las vesículas seminales, del epidídimoy del cordón espermático, de forma que muchos de ellos sonestériles. Las mujeres, a pesar de presentar un aumento de laviscosidad del moco cervical, son más fértiles que los hom-bres.

Diagnóstico. En este apartado debe considerarse el diagnós-tico clínico, ante la presencia de los síntomas descritos, losdiagnósticos neonatal y el prenatal.

Generalmente las manifestaciones clínicas que primerollaman la atención son las respiratorias, aunque la esteato-rrea, si es muy intensa, o un retraso acusado del desarrollotambién pueden hacer sospechar el diagnóstico. Para confir-mar la enfermedad se realizará la prueba del sudor, que con-siste en provocar un exceso de sudación mediante una in-yección de pilocarpina en una zona de la piel, donde sedetermina la concentración de cloro y sodio. Para confirmarel diagnóstico en los niños la concentración de cada unodebe ser superior a 60 mEq/L, pero en los adultos debe supe-rar los 90 mEq/L. Aproximadamente el 98% de los pacientesdan positivo a esta prueba. Debido a que el tratamiento pre-coz de la sintomatología mejora el pronóstico de la enferme-dad, es conveniente realizar el diagnóstico precoz en el perí-odo neonatal en aquellos casos en que se sospecha laenfermedad o existan antecedentes familiares. En la actuali-dad se utiliza para ello la determinación de la tripsina séricapor radioinmunoanálisis, que presenta valores anormalmen-te elevados dentro del primer año de vida, para ir descen-diendo, en fases posteriores, a niveles inferiores a la normali-dad, en relación con el grado de deterioro de la funciónexocrina pancreática.

El diagnóstico prenatal puede realizarse mediante la deter-minación de la actividad gammaglutamiltranspeptidasa y dela fosfatasa alcalina en el líquido amniótico de la madre,aunque desde hace un tiempo es posible hacerlo medianteamplificación del DNA y electroforesis en geles de poliacrila-mina.

Diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferencial debehacerse en el caso de íleo meconial con la atresia intestinal,la enfermedad de Hirschsprung, la invaginación intestinal, laatresia congénita de los conductos pancreáticos y el síndro-me de Shwachman. Cuando el paciente presenta diarreas ymalabsorción, es necesario efectuar el diagnóstico diferen-cial con la enfermedad celíaca, la deficiencia de disacarida-sas, las enteropatías perdedoras de proteínas y el déficit detripsinógeno o enterocinasa. En caso de predominar la sinto-matología respiratoria debe descartarse el asma, las bron-quiectasias, la fístula traqueoesofágica y las alteraciones ana-tómicas vasculares.

Tratamiento. El tratamiento va dirigido a combatir las com-plicaciones de la enfermedad y a mejorar la calidad de vidadel paciente, ya que, dada su etiología, no se dispone de untratamiento curativo.

Malnutrición y problemas del aparato digestivo. La malab-sorción de grasas y las infecciones respiratorias de repeticiónconducen a los pacientes con fibrosis quística a un importan-te estado de malnutrición. Éste se valorará a través de deter-minaciones seriadas de datos antropométricos (peso, talla,perímetro braquial y grosor del pliegue) y bioquímicos (he-mograma, proteínas, albúmina, lípidos, tasa de protrombi-na). La dieta será hipercalórica, rica en hidratos de carbonoy proteínas, con un contenido normal de grasas. Si existe es-teatorrea se añadirán preparados comerciales de enzimaspancreáticas en forma de microsferas con cobertura entéri-ca, con el fin de evitar su desnaturalización por el ácido gás-trico. La dosis aconsejada de lipasa es de 30.000-40.000 U encada comida (3-4 cápsulas por ingesta), aunque debe adap-tarse a las necesidades de cada individuo comprobando lareducción de la esteatorrea con el tratamiento. En caso de

GASTROENTEROLOGÍA

no conseguirse este resultado se reducirá el contenido graso

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de la dieta y se añadirán triglicéridos de cadena media y su-plementos de vitaminas liposolubles.

El tratamiento del íleo meconial consiste en la cirugía, ad-ministrándose durante la intervención y en el postoperatorioinmediato un agente mucolítico, la N-acetilcisteína, en solu-ción al 10%, a dosis de 5-10 mL, 3 veces al día por vía oral oen forma de enemas, para reducir la viscosidad del conteni-do intestinal.

Aparato respiratorio. La finalidad del tratamiento de losproblemas respiratorios es fluidificar las secreciones y preve-nir y tratar las infecciones. La fluidificación de las secrecio-nes pretende evitar la obstrucción bronquial, para lo cual seaconseja la fisioterapia respiratoria con medidas posturalesque faciliten el drenaje (2-3 sesiones diarias de 20 min, antesde las comidas), la administración intermitente de broncodi-latadores en aerosol y mucolíticos. Para tratar la infecciónrespiratoria se administrarán antibióticos, que se elegirán se-gún el antibiograma del esputo y se mantendrán hasta unasemana después de que el enfermo haya alcanzado una fun-ción pulmonar semejante a la que tenía antes de la infec-ción. Si las infecciones son persistentes, el tratamiento anti-biótico debe ser continuado, pero si son poco frecuentes noestá justificado un tratamiento profiláctico. En pacientes muyevolucionados con insuficiencia respiratoria grave puede in-dicarse el trasplante pulmonar, tras una prudente seleccióndel candidato. La supervivencia en estos casos es del 60% alos 3 años, según los resultados analizados hasta 1991 en 200pacientes trasplantados.

En la actualidad se está investigando el uso del diuréticoamilorida con el fin de inhibir la reabsorción del ion sodiode las vías respiratorias, por un mecanismo similar al del epi-telio renal.

Finalmente, se está ensayando el empleo de terapia gené-tica utilizando vectores de adenovirus recombinantes paramodificar el epitelio bronquial de estos pacientes.

Dado el carácter crónico de la enfermedad, se aconsejaprocurar una asistencia psicológica, tanto para el pacientecomo para la familia.

Pronóstico. La expectativa de vida de estos pacientes hamejorado sensiblemente en estos últimos años, pues ha pasa-do de 4 años en 1950 a 25 años en 1990. Ello se ha debido aun diagnóstico más precoz, a las mejoras en el soporte delestado de nutrición y a los avances en el tratamiento de lasinfecciones respiratorias. A pesar de ello, la causa más fre-cuente de muerte suele ser la malnutrición provocada por lamaldigestión secundaria a la insuficiencia pancreática exo-crina, la reiteración de las infecciones respiratorias y la faltade apetito. Otras causas de muerte menos frecuentes son elíleo meconial, la insuficiencia respiratoria crónica, el cor pul-monale y la hepatopatía crónica. El pronóstico está clara-mente relacionado con la presencia de la mutación genética∆F508, especialmente en los individuos homocigotos, ya quese asocia a una aparición más precoz de la sintomatología yuna mayor alteración de la función pancreática y respira-

toria.

Otras lesionesExisten tres entidades que, pese a su carácter excepcional,

deben considerarse en la patología pancreática. Éstas son el páncreas divisum, el páncreas anular y la lipomatosis pan-creática.

El páncreas divisum es un trastorno del desarrollo embrio-nario del páncreas debido a un fallo en la fusión de los con-ductos embrionarios ventral (Wirsung) y dorsal (Santorini),de manera que no se conforma el conducto de Wirsung defi-nitivo y persisten las dos porciones originarias del órgano.Esta anomalía ocasiona una dificultad en el drenaje de la se-

creción originada en la zona dorsal de la glándula, por lo

que uno de los tratamientos propuestos es la papilotomía dela papila accesoria. Según estudios necrópsicos, la frecuen-cia de esta afección oscila entre el 4 y el 14%. Sin embargo,desde la introducción de la CPRE, que es el método diagnós-tico de elección, la frecuencia ha aumentado y se sitúa entreel 1,3 y el 6,7% de las exploraciones realizadas. Esta anoma-lía anatómica es una de las causas que se ha de tener encuenta ante pancreatitis agudas o crónicas en las que no seconsigue identificar la etiología.

El páncreas anular aparece cuando existe un fallo en el de-sarrollo fetal del segmento duodenal, de forma que éste seencuentra englobado por los esbozos pancreáticos que que-dan situados en el mesenterio dorsal. Muchas veces se asociaa síndrome de Down y otras anomalías congénitas. Cuandorodea completamente al duodeno provoca obstrucción duo-denal que requiere corrección quirúrgica. Una vez practica-da ésta, el enfermo suele quedar asintomático.

La lipomatosis pancreática es una rara alteración que secaracteriza por la sustitución de los ácinos del páncreas portejido adiposo maduro, que conduce a una insuficienciaexocrina, con la consiguiente maldigestión de los nutrientes,y que se traduce por el cuadro clínico de diarrea crónica, es-teatorrea y pérdida de peso, sin dolor abdominal ni diabetes.El diagnóstico se establece mediante TC, por lo que es posi-ble que sea una entidad cada vez más frecuente. Se ha obser-vado su asociación a anomalías congénitas (síndromes deShwachman y de Johanson-Blizzard), a casos avanzados de fibrosis quística y kwashiorkor secundario a obstruccio-nes del conducto pancreático por carcinoma, cálculos oquistes. También se ha descrito una forma idiopática de apa-rición tardía. Su tratamiento es el mismo que el de la insufi-ciencia pancreática exocrina.

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Tumores del páncreas exocrino*

Introducción. De todos los tumores que se desarrollan en elpáncreas exocrino, el cáncer de páncreas es el más frecuen-te. Se trata de un tumor maligno de mal pronóstico dado quemás del 95% de los pacientes que lo padecen fallecen debi-do a la propia enfermedad y apenas el 3-5% sobrevive másde 5 años.

Epidemiología y etiología. La frecuencia de cáncer depáncreas se incrementa con la edad y suele aparecer entrelos 60 y los 80 años, siendo raro en personas de menos de 40 años. Predomina en varones residentes en zonas urbanasy la raza negra parece más predispuesta a padecerlo.

*A. Farré Viladrich

Tanto el síndrome de Gardner como la pancreatitis cróni-ca hereditaria se han considerado factores de riesgo al ha-berse observado una asociación de estas enfermedades conel desarrollo de este tumor. Aunque la diabetes aumenta, alparecer, el riesgo de padecer cáncer de páncreas, el vínculoentre estas dos entidades todavía no se ha demostrado deforma definitiva. En muchos casos la diabetes ocurre comoconsecuencia del desarrollo del tumor pancreático.

Por otra parte, existen estudios que indican de forma bas-tante concluyente que el tabaco aumenta el riesgo de pade-cer este tumor; en cambio no parecen estar implicados elcafé y el alcohol. Mientras el consumo de fruta fresca y ver-duras podría tener un efecto protector, es posible que el con-sumo de una dieta rica en grasas y proteínas incrementara elriesgo de padecer cáncer de páncreas. En cuanto a factoresambientales dentro del ámbito laboral, se ha observado unaumento de su incidencia en trabajadores expuestos a deter-minados agentes derivados de la industria petroquímica(bencidina, β-naftilamina, etc.).

Anatomía patológica. Aproximadamente el 90% de los tu-mores malignos del páncreas exocrino son adenocarcinomasductales originados en el epitelio de los conductos pancreáti-cos. El 60-70% se localizan en la cabeza, el 20-25% en el cuer-po y la cola y el 10-20% afecta toda la glándula. Se trata de tu-mores sólidos, formados por estructuras glandulares ductalesrevestidas por células cilíndricas o cuboides que pueden pro-ducir mucina. Suelen ser moderadamente diferenciados, ha-llándose el componente epitelial rodeado por una densa es-troma fibrosa que confiere una consistencia muy dura altumor.

La mayoría de los pacientes presentan enfermedad disemi-nada en el momento del diagnóstico. El tumor suele exten-derse al espacio retroperitoneal, invadiendo los vasos de lavecindad. Casi todos infiltran la grasa peripancreática, entanto que alrededor del 90% presentan invasión perineural,el 70-80% diseminación linfática y el 50% afectación venosa.En estadios avanzados los tumores de cabeza invaden elduodeno y los órganos vecinos. El cáncer de páncreas suelemetastatizar en hígado, peritoneo y ganglios linfáticos regio-nales.

En alrededor del 70% de los pacientes se han detectadomutaciones puntuales en el codón 12 del oncogén c-k-ras. Enel 60% también se ha observado una mutación del gen supre-sor p53.

Cuadro clínico. La sintomatología es poco específica. Eldolor abdominal, la ictericia y la pérdida de peso constitu-yen la forma de presentación más frecuente de los tumoressituados en la cabeza, en tanto que en los de cuerpo y colapredomina el dolor.

Dolor. La mayoría de los pacientes (90%) presentan doloren el transcurso de la enfermedad. En el 80%, el dolor es elsíntoma de inicio. Suele ser constante, localizado en la re-gión epigástrica y en ambos hipocondrios y generalmente estransfixiante hacia la región dorsolumbar. Es de predominionocturno, impide el sueño, empeora después de las ingestasy también en la posición de decúbito supino. Alivia al sentar-se y al flexionar el cuerpo hacia delante. El dolor se debe ainvasión carcinomatosa del tejido perineural y a la compre-sión mecánica de estructuras vecinas. El dolor que apareceen los períodos postingesta puede estar ocasionado por unaumento de la presión secretora ductal como consecuenciade la obstrucción total o parcial del conducto pancreáticopor el propio tumor.

Ictericia. Está presente en gran parte de los pacientes y sedebe, en los tumores localizados en la cabeza, a obstrucciónde la vía biliar al quedar ésta englobada por el propio tu-mor. En los tumores de cuerpo y cola es menos frecuente yaparece como consecuencia de la invasión metastásica delhígado.

Pérdida de peso. Es un hallazgo frecuente, debido sobre

ENFERMEDADES DEL PÁNCREAS

todo a la disminución del aporte calórico. Otro factor impli-

245

como al conducto de Wirsung (fig. 2.88).

Fig. 2.87. TC abdominal. Masa tumoral sólida que afecta la cabezadel páncreas (flecha) y que corresponde a un carcinoma con invasión

Fig. 2.88. CPRE que muestra obstrucción de la vía biliar y del con-ducto pancreático (signo del “doble conducto”) por un tumor de la ca-

cado es la diarrea con esteatorrea como consecuencia de lamalabsorción motivada por la obstrucción tumoral del con-ducto de Wirsung, con disminución de la secreción de bicar-bonato y enzimas.

Otros síntomas. La diabetes está presente en un tercio delos pacientes con cáncer de páncreas avanzado. En muchospacientes, la diabetes es de instauración reciente y puedeconstituir la forma de inicio. Las náuseas, los vómitos, la aste-nia y la anorexia aparecen en fases avanzadas de la enferme-dad y son más frecuentes en presencia de metástasis hepáti-cas. La tromboflebitis migratoria, los trastornos psiquiátricos(ansiedad, depresión) y la hemorragia digestiva son menosfrecuentes.

En la exploración física suele comprobarse ictericia en lamayoría de los tumores de cabeza de páncreas y no es raroencontrar lesiones cutáneas de rascado secundarias al pruri-to que provoca la ictericia. Con frecuencia se palpa una he-patomegalia debida a estasis biliar, aunque también puedetraducir la presencia de metástasis hepáticas. El signo deCourvoisier (distensión y palpación de la vesícula) apareceen alrededor del 20% de los pacientes con obstrucción ma-ligna de la vía biliar. En una proporción ligeramente inferiorde pacientes se palpa una masa abdominal. La aparición deascitis y edemas indica siempre enfermedad avanzada. La as-citis puede deberse a hipertensión portal secundaria a com-presión tumoral de las venas porta o esplénica o bien a dise-minación carcinomatosa peritoneal. La auscultación de unsoplo abdominal es consecuencia de la compresión de laaorta, la arteria mesentérica superior o la arteria esplénicapor el tumor.

Diagnóstico. Las escasas posibilidades de curación pasaninevitablemente por el diagnóstico precoz de la enfermedad.

Exámenes de laboratorio. Los análisis clínicos habituales,incluida la determinación de enzimas pancreáticas (amilasa,lipasa, etc.), son de escasa utilidad dada la superposición devalores que existe con los hallados en tumores de otro origeny en enfermedades pancreáticas y gastrointestinales benig-nas.

Marcadores tumorales. Ninguno de los actuales marcado-res tumorales séricos disponibles –CEA, CA 19.9, CA 125, CA50, DU-PAN-2, SPAN-1, elastasa inmunorreactiva, etc.– es sufi-cientemente sensible y específico como para ser utilizado deforma sistemática en el diagnóstico.

El CA 19.9 es uno de los marcadores que ha despertadomayor interés. Es un antígeno asociado a tumor, sintetizadopor las células ductales pancreáticas y biliares y por los epite-lios gástrico, colónico, endometrial y salival. Su epítopo sehalla en un oligosacárido vinculado al grupo sanguíneo Le-wis A. Su sensibilidad se incrementa al aumentar el tamañodel tumor y también en estadios avanzados. Uno de sus in-convenientes radica en que niveles elevados de CA 19.9 pue-den hallarse en la ictericia obstructiva benigna y en la colan-gitis. Su mayor utilidad se obtiene cuando se usa comocomplemento de otras técnicas diagnósticas y también en ladetección precoz de una recidiva tumoral en los carcinomasque antes de su resección tienen niveles séricos de CA 19.9elevados y que descienden a la normalidad en el postopera-torio inmediato.

Métodos de diagnóstico a través de la imagen. Debido a sufácil acceso y menor coste que otras exploraciones, la eco-grafía constituye el método diagnóstico de elección. Su pre-cisión es elevada, aunque su fiabilidad disminuye en tumo-res de pequeño tamaño (menos de 2 cm) y al tratar dedetectar invasión vascular o linfática o la existencia de unacarcinomatosis peritoneal. La presencia de gas intestinal difi-culta la exploración.

La TC tiene mayor precisión que la ecografía en la detec-ción de masas de más de 2 cm de diámetro situadas en la ca-beza del páncreas. Esta precisión disminuye en tumores demenor tamaño y en los localizados en posición más distal. LaTC proporciona información fiable acerca de las posibilida-

GASTROENTEROLOGÍA

des de resección tumoral con datos sobre la afectación de

246

vasos, ganglios linfáticos y sobre la presencia o no de metás-tasis hepáticas (fig. 2.87).

La CPRE tiene una precisión diagnóstica también muy ele-vada. Permite distinguir con bastante fiabilidad entre pan-creatitis crónica y cáncer de páncreas. Las imágenes más fre-cuentes son la obstrucción completa o la estenosis delconducto pancreático. El signo del “doble conducto” apare-ce cuando los tumores de cabeza afectan tanto la vía biliar

de la grasa peripancreática y de los vasos mesentéricos.

beza del páncreas.

La resonancia magnética (RM) y la ecografía endoscópicason métodos de reciente incorporación de los que aún sedesconoce su verdadera aportación al diagnóstico de este tumor.

La arteriografía selectiva es un método útil para la valora-ción preoperatoria de la afectación vascular.

La confirmación histológica o citológica es esencial parapoder establecer un tratamiento adecuado. La punción-aspi-ración con aguja fina (PAAF) dirigida mediante ecografía oTC es útil para intentar distinguir entre enfermedad benigna ymaligna. Tiene una alta precisión diagnóstica.

La laparoscopia se ha utilizado para determinar el estadiodel tumor. Tiene la ventaja de ser capaz de descubrir metás-tasis no detectables con otros métodos.

Dentro de las posibilidades que ofrecen todos los métodosdescritos, una estrategia diagnóstica que podría considerarseadecuada ante una sospecha de cáncer de páncreas consisti-ría en practicar inicialmente una ecografía. Si el resultado deésta es negativo o dudoso debería realizarse una TC. En casode persistir la duda o si la TC fuera negativa debería practi-carse una CPRE. La detección de una masa pancreática obli-garía a llevar a cabo una PAAF a fin de confirmar el diagnós-tico. En el caso de detectarse un cáncer de páncreas concriterios de resecabilidad, no sería necesario realizar la PAAFdado que la confirmación sería operatoria y se evitaría conello el riesgo de una posible diseminación tumoral a travésdel trayecto de la aguja de punción.

Determinación del estadio. Es de suma importancia la va-loración preoperatoria, mediante los métodos diagnósticosdescritos, del estadio del tumor con vistas a una posible re-sección quirúrgica (tabla 2.83).

Diagnóstico diferencial. Cuando el síntoma predominantees el dolor, la pancreatitis crónica es la entidad que mayordificultad plantea en el diagnóstico diferencial. La pancreati-tis crónica suele afectar a pacientes de menor edad, que porregla general han abusado del consumo de alcohol y en losque con frecuencia se detectan calcificaciones pancreáticas.Otras entidades que cursan con sintomatología dolorosa si-milar a la del cáncer son diversos tumores intrabdomina-les no pancreáticos (linfoma, carcinoma gástrico e intesti-nal, etc.) e incluso algunas afecciones benignas, como la úl-cera gastroduodenal.

Cuando la forma de presentación es una ictericia indolo-ra, ésta debe diferenciarse en primer lugar de una ictericiapor obstrucción biliar benigna (colelitiasis), que suele cursarcon episodios de dolor cólico. En segundo lugar, debe defe-renciarse de una ictericia por enfermedad parenquimatosahepática. La observación de la vía biliar mediante alguno delos métodos de diagnóstico descritos ayudará en el diagnósti-

co diferencial.

TABLA 2.83. Estadios del cáncer de páncreas*

Clasificación Características

T1 Tumor circunscrito al páncreasT2 Extensión limitada al duodeno, vía biliar

o estómagoT3 Extensión incompatible con la resección

quirúrgicaN0 Ganglios regionales indemnesN1 Ganglios regionales invadidosM0 Ausencia de metástasis a distanciaM1 Presencia de metástasis

Estadio TNM Características

Estadio I T1-T2, N0, M0

Estadio II T3, N0, M0

Estadio III T1-T3, N1, M0

Estadio IV T1-T3, N0-N1, M1

*Según el American Joint Committee for Cancer, 1988.

Pronóstico. Más del 95% de los pacientes fallecen debido ala propia enfermedad, incluidos los que han sido sometidosa resección curativa. La supervivencia media es de unos 18-20 meses, mientras que la supervivencia total a los 5 años esde alrededor del 3-5%. Estas cifras se han modificado muypoco en los últimos 25 años. En la actualidad el diagnósticosuele ser más precoz, lo cual se ha asociado a un aumentode las posibilidades de resección quirúrgica del tumor, a pesar de lo cual las tasas de supervivencia no se han modifi-cado.

Tratamiento. El tratamiento incluye la cirugía, la quimiote-rapia, la radioterapia y combinaciones entre ellas. Los pa-cientes con una mejor supervivencia son los que presentantumores que reúnen criterios de resecabilidad. Aunquepocos pacientes resultan curados, la mejor opción terapéuti-ca es la cirugía. Desgraciadamente, el tratamiento del cáncerde páncreas avanzado es inefectivo y raras veces se consiguesu remisión completa.

Cirugía. En ausencia de metástasis, la resecabilidad de untumor depende de la afectación de las estructuras vascularesvecinas. Sólo el 10-20% de los tumores localizados en la ca-beza y muy rara vez los situados en el cuerpo y la cola permi-ten una resección con intención curativa. Desafortunada-mente, la mayoría de los tumores se consideran irresecablesen el momento del diagnóstico. La duodenopancreatectomíacefálica o técnica de Whipple es el tratamiento de elecciónen los tumores de cabeza.

La pancreatectomía total no ofrece mayores ventajas res-pecto a la técnica de Whipple.

La cirugía denominada paliativa está dirigida a aliviar lossíntomas derivados de la ictericia obstructiva y de la esteno-sis gastroduodenal en los tumores irresecables. En el caso deictericia obstructiva, la intervención de elección es una cole-cistoyeyunostomía y, si ésta no es posible, una coledocoye-yunostomía. Una alternativa, sobre todo en pacientes conalto riesgo quirúrgico, es la colocación de una prótesis biliarpor vía endoscópica. Esta técnica tiene como principal in-conveniente la posibilidad de que se obstruya la prótesis, locual requiere su recambio periódico (aproximadamentecada 3-4 meses). La obstrucción duodenal ocurre en un bajoporcentaje de pacientes; una gastroyeyunostomía suele solu-cionar este problema.

Quimioterapia. Ningún quimioterápico, solo o en combi-nación, ha logrado prolongar la supervivencia o mejorar lacalidad de vida de estos pacientes. El fármaco más estudiadoha sido el 5-fluorouracilo (5-FU) y las combinaciones de éstecon adriamicina y mitomicina C, con estreptozotocina y mi-tomicina C o con otros quimioterápicos. A la espera de nue-vas estrategias terapéuticas más efectivas, actualmente la qui-mioterapia no está indicada en el tratamiento sistemático delcáncer de páncreas irresecable.

Radioterapia. A pesar de que se trata de un tumor radiorre-sistente, la irradiación puede paliar, en estadios avanzados,la sintomatología local de la enfermedad. También ha logra-do incrementar la supervivencia de pacientes sometidos a re-sección curativa del tumor y que han recibido una combina-ción de radioterapia y 5-FU o de radioterapia y 5-FU asociadoa otros quimioterápicos. Además de las modalidades de irra-diación externa preoperatoria o postoperatoria, se ha uti-lizado la intraoperatoria, sola o en combinación con la irra-diación postoperatoria, sin una mejoría sustancial de los re-sultados.

Tratamiento del dolor y de la malabsorción. En pacientescon dolor leve o moderado el tratamiento de elección es elparacetamol, el ácido acetilsalicílico (AAS) o los antiinflama-torios no esteroideos (AINE). Estos fármacos deben inter-cambiarse en el caso de que alguno de ellos no sea efectivo.La combinación de AAS o paracetamol con codeína sueleser eficaz. Si no se logra aliviar el dolor con alguna de estassustancias, debe iniciarse el uso de opiáceos a dosis bajas,que se irán incrementando progresivamente si es necesario.

ENFERMEDADES DEL PÁNCREAS

El bloqueo neurolítico del plexo celíaco mediante la inyec-

247

ción de alcohol al 50%, ya sea en el transcurso de una inter-vención quirúrgica o a través de una punción percutánea di-rigida mediante TC, proporciona un alivio temporal del doloren la mayoría de los pacientes.

La malabsorción de grasas y de proteínas debe corregirsecon la administración de extractos pancreáticos a dosis ade-

GASTROENTEROLOGÍA

cuadas.

Otros tumores del páncreas exocrinoSu incidencia es escasa comparada con la del adenocarci-

noma de origen ductal.

Tumores benignos

El cistadenoma seroso microquístico es un tumor de unos5-10 cm de diámetro, multicavitado, bien delimitado y concontenido acuoso. Los quistes están recubiertos por un epite-lio cuboide con un citoplasma claro rico en glucógeno. Algu-nos presentan una cicatriz central calcificada. Afecta a muje-res de edad avanzada. La mayoría de estos tumores sonasintomáticos y de crecimiento lento. No suelen maligni-

zarse.

Tumores malignos

Desde el punto de vista histológico, los tumores quísticosmucinosos del páncreas pueden ser benignos (cistadeno-mas mucinosos), borderline o malignos (cistadenocarci-nomas mucinosos). No obstante, incluso los tumores deapariencia benigna pueden tener un comportamiento len-tamente agresivo. Por esta razón, cualquier tumor mucinosoquístico del páncreas debe considerarse potencialmente ma-ligno. La mayoría de ellos son multiloculados. Los quistes es-tán ocupados por moco y revestidos por un epitelio cilíndri-co mucosecretor.

Predominan en mujeres de 40-60 años. Suelen ser tumoresvoluminosos localizados en el cuerpo o la cola del páncreas.Se manifiestan en forma de malestar o dolor epigástrico. Enconjunto la supervivencia a los 5 años de los tumores quísti-cos mucinosos es algo superior al 50%.

El tumor sólido quístico o papilar quístico es una neoplasiade bajo grado de malignidad que aparece en niñas adoles-centes y en mujeres jóvenes y suele estar bien delimitado. Ensu interior existen zonas de necrosis y hemorragia. Las célu-las tienen un citoplasma eosinófilo o vacuolado. Se manifies-tan con dolor abdominal y aparición de una masa. Tras su re-sección el pronóstico suele ser bueno.

El tumor de células gigantes se caracteriza por la presenciade células gigantes multinucleadas de aspecto osteoclásticoy probable origen reactivo, que alternan con células fusi-formes tumorales de aspecto sarcomatoso. Tienen mal pro-nóstico.

248

El carcinoma de células acinares es un tumor de consisten-cia blanda, bien delimitado que suele afectar a pacientes ancianos. Está constituido por nidos de células acinares. Elcitoplasma de éstas es basófilo y contiene gránulos de cimó-geno. En ocasiones pueden hallarse niveles de lipasa séricaelevados y manifestaciones de paniculitis no supurativa enextremidades y médula ósea, con presencia de nódulos sub-cutáneos y poliartritis.

El pancreatoblastoma aparece casi exclusivamente en ni-ños y puede alcanzar gran tamaño. La histología muestra nidos sólidos que alternan con estructuras glandulares. En elcentro de los nidos se puede observar diferenciación esca-mosa. Se manifiesta por dolor abdominal y la posible apari-ción de masa palpable. Tienen mejor pronóstico los encap-sulados que los no encapsulados, dado que éstos suelenextenderse a los órganos vecinos y pueden recidivar tras re-sección y dar metástasis.

El carcinoma anaplásico o indiferenciado presenta tres for-mas histológicas: la pleomórfica, en la que predominan lascélulas gigantes tumorales con múltiples núcleos de aspectoabigarrado; la forma sarcomatoide, con células fusiformes, yla forma de células pequeñas, que recuerda al carcinomatipo oat-cell de pulmón. El carcinoma anaplásico es el tumorpancreático de peor pronóstico.

Los tumores primarios de origen no epitelial, como los sar-comas y los linfomas, son de aparición muy rara.

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de la hemorragia.

Hemorragia gastrointestinalJ. Panés Díaz y J. Terés Quiles

GeneralidadesLa hemorragia digestiva es una de las urgencias médicas

más frecuentes. Se ha estimado en estudios efectuados en Es-paña que la tasa anual de ingresos por esta causa oscilaentre 65 y 83 episodios por 100.000 habitantes y año. Datosrecientes recogidos en EE.UU. reflejan una tasa de 140 ingre-sos por 100.000 habitantes y año.

La mortalidad global por hemorragia digestiva, que oscilasegún las diferentes series entre el 5 y el 20%, no ha variadosensiblemente en los últimos años a pesar de los progresosen las técnicas diagnósticas y terapéuticas. Este hecho se haatribuido al incremento progresivo de la edad media de los

pacientes hospitalizados por esta complicación.

Forma de presentación

La hemorragia digestiva puede manifestarse de diferentesformas:

Hematemesis. Es el vómito de sangre o coágulos; el vómitopuede ser de sangre fresca, de color rojo rutilante o rojo os-curo, o en forma de restos hemáticos oscuros, en “poso decafé”.

Melena. Es la emisión por el ano de heces pastosas de co-lor negro brillante y malolientes. Es el resultado de la degra-dación de la sangre en el tracto gastrointestinal, y no debeconfundirse con el oscurecimiento de las heces provocadopor la administración de hierro o bismuto.

Hematoquecia o enterorragia. Son heces de color negro-rojizo.

Rectorragia. Es la emisión de sangre roja por vía rectal, ais-lada o mezclada con la deposición.

Pérdida oculta. No produce cambios en la coloración delas heces y se detecta sólo analizando las heces con un reac-tivo químico.

Síntomas de pérdida hemática. Algunos pacientes puedenpresentar hipotensión ortostática, disnea, angina o inclusoshock, sin evidencias de exteriorización de la pérdida hemá-tica.

La hematemesis, la melena, la hematoquecia y la rectorra-gia son indicativas de la existencia de una hemorragia agu-da, mientras que las pérdidas ocultas son generalmente cró-

evolución o el antecedente de una hemorragia previa por úl-

TABLA 2.84. Valoración de la magnitud de la hipovolemiainducida por hemorragia

Pérdida deHipovolemia volumen Signos clínicos

sanguíneo

Nula (10-15%) 500-750 mL NingunoLeve (15-25%) 750-1.250 mL Taquicardia leve; hipotensión

ortostática; frialdad ligera de pies y manos

Moderada 1.250-1.750 mL Taquicardia (100-120 lat/min); (25-35%) presión arterial <100 mmHg;

disminución de la presión del pulso; inquietud, sudación, palidez, oliguria

Grave (35-50%) 1.750-2.500 mL Taquicardia > 120 lat/min;presión arterial < 80 mmHg; estupor, palidez extrema, extremidades frías, anuria

nicas.

Evaluación del paciente con hemorragia

La evaluación inicial del paciente con hemorragia debeincluir: a) la confirmación de su existencia; b) la valoraciónde su cuantía y de su repercusión hemodinámica; c) laanamnesis de los antecedentes que puedan involucrarse ensu etiología o influir en su pronóstico, y d) pruebas básicasde laboratorio.

Cuando el paciente refiere haber emitido sangre por laboca, su origen puede ser digestivo, traqueobronquial, orofa-ríngeo o debido al vómito de sangre previamente deglutidaprocedente de una gingivorragia o una epistaxis. Descartaruna hemorragia rinofaríngea, realizar un interrogatorio res-pecto a si la sangre se ha emitido como consecuencia deuna expectoración precedida de tos y, en último término, as-pirar el contenido del estómago a través de una sonda naso-gástrica, permiten establecer en general el origen digestivo

Si la anamnesis pone de manifiesto la existencia de unadeposición compatible con sangre o restos hemáticos y elmédico no ha podido observarla, es imprescindible realizarun tacto rectal para comprobar que los residuos presentesen la ampolla rectal corresponden verdaderamente a restoshemáticos. La coloración negruzca de las heces producidapor la ingesta oral de bismuto o hierro puede inducir unfalso diagnóstico de melena. En caso de duda, es útil efec-tuar una prueba de sangre oculta en heces en el contenidofecal.

La valoración de la cuantía de la pérdida de sangre debebasarse fundamentalmente en parámetros hemodinámicos:frecuencia cardíaca, presión arterial, presión venosa central,signos de perfusión periférica (color y temperatura de lapiel) y diuresis horaria (tabla 2.84). Las pérdidas del 10-15%de la masa sanguínea no suelen determinar cambios en elpulso ni en la presión arterial, a menos que se produzcan deforma muy rápida, en cuyo caso pueden inducir hipotensión.Por lo general, las pérdidas del 15-25% del volumen sanguí-neo ocasionan pequeños cambios en la frecuencia del pulsoy en la presión arterial, detectados sobre todo en ortostatis-mo, mientras que las superiores al 35% se acompañan casiinvariablemente de signos de shock. En algunos pacientes,en particular los de edad avanzada, la hemorragia se asociaa un síndrome vasovagal, con bradicardia, vasodilatación pe-riférica y descenso de la tensión arterial, que en general serecupera enseguida con la perfusión de soluciones isotóni-cas sin tener que recurrir a medidas más agresivas.

La anamnesis debe recoger tanto datos relativos al propioepisodio hemorrágico, como a los antecedentes del pacien-te. Respecto a la propia historia de la hemorragia, es impor-tante precisar cómo se ha exteriorizado la sangre, el tiempotranscurrido desde su primera manifestación, los síntomasacompañantes o presentes los días previos, como dolor ab-dominal, pirosis, disfagia, vómitos, cambio del ritmo depo-sicional, pérdida de peso o anorexia, y la ingesta previa defármacos potencialmente ulcerogénicos como antiinflamato-rios no esteroideos o glucocorticoides. La anamnesis en rela-ción con otras enfermedades del paciente con hemorragiaconstituye uno de los factores más importantes para estable-cer el riesgo de mortalidad del paciente (tabla 2.85).

La historia clínica y la exploración física iniciales puedenen algunos casos orientar sobre la posible etiología de la he-morragia. Así, una historia de dispepsia ulcerosa de larga

249

GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.85. Factores de riesgo en los pacientes con hemorragia digestiva

Riesgo escasoAusencia de enfermedad orgánica asociadaBuen estado general antes de la hemorragia

Riesgo moderadoPresencia de alguno de los siguientes factores:

Diabetes compensadaCardiopatía compensadaBronconeumonía sin repercusión en la gasometría

ni en el equilibrio ácido-básicoHepatopatíaTratamiento prolongado con glucocorticoidesTratamiento prolongado con hipotensores

Riesgo elevadoPresencia de dos o más de los factores citados o alguno

de los siguientes:Diabetes descompensadaInsuficiencia respiratoria con hipoxemia y/o hipercapniaInsuficiencia cardíacaInfarto de miocardio reciente (3 meses)Insuficiencia renal graveHepatopatía descompensada

cera orienta el diagnóstico hacia una posible úlcera sangran-te. La existencia de semiología de hepatopatía crónica sugie-re que la hemorragia se debe a lesiones relacionadas con lahipertensión portal (varices esofagogástricas, lesiones difusasde la mucosa gástrica). Si la hematemesis ha estado precedi-da de vómitos frecuentes no hemáticos debe considerarse laposibilidad de un síndrome de Mallory-Weiss, en especial siel paciente es un alcohólico crónico. En la hemorragia mani-festada por rectorragia o hematoquecia la anamnesis debedirigirse a episodios hemorrágicos previos de iguales caracte-rísticas y a la existencia de enfermedades como poliposis co-lónica, enfermedad inflamatoria crónica intestinal o hemo-rroides.

Algunos datos de la exploración pueden orientar hacia en-fermedades concretas; así las telangiectasias cutáneas o en lamucosa labial o nasal sugieren que la hemorragia se debe a enfermedad de Rendu-Osler-Weber. La pigmentación en lamucosa labial puede ser un dato revelador de la existenciade un síndrome de Peutz-Jeghers con poliposis intestinaldifusa y, a menudo, neoplasia asociada. El examen anal y eltacto rectal detectan con facilidad hemorroides o masas rec-tales responsables de hemorragia. Estos datos de la anamne-sis y la exploración, aunque orientadores, no son suficiente-mente específicos para basar en ellos el diagnóstico de lalesión sangrante, que debe objetivarse siempre que sea posi-ble mediante endoscopia.

Las pruebas de laboratorio iniciales deben incluir: hemo-grama completo, pruebas de coagulación y análisis bioquími-cos urgentes sistemáticos. El hematócrito disminuye 3-4% porcada 500 mL de sangre perdida. La utilización del hematócri-to como índice de pérdida hemática puede inducir a error. Sien el momento de la evaluación del paciente han transcurri-do más de 24 h desde que se produjo el episodio hemorrági-co, el hematócrito probablemente reflejará de forma aproxi-mada la cantidad de sangre perdida, pero si la hemorragia haocurrido más recientemente y ha sido de carácter agudo, elhematócrito puede incluso ser normal. Después de producir-se una hemorragia el hematócrito desciende como conse-cuencia del paso de líquido del espacio extravascular al intra-vascular, proceso que se desarrolla progresivamente durantelas 24-72 h posteriores a la pérdida hemática.

Deben remitirse también muestras al banco de sangrepara determinación del grupo sanguíneo y realización depruebas cruzadas, de manera que se disponga de sangrecompatible que pueda ser utilizada sin retraso cuando sea

necesario.

250

Medidas terapéuticas iniciales

La hemorragia digestiva es una complicación grave de unalesión digestiva que requiere tratamiento en un centro hospi-talario. Los pacientes que sufren una hemorragia cuantiosa ohemodinámicamente inestables deben ingresar en una uni-dad de cuidados intensivos.

Las medidas terapéuticas iniciales dependen de la grave-dad de la hemorragia y deben incluir:

Permeabilidad de las vías aéreas. En todo paciente en es-tado de shock es fundamental asegurar la permeabilidad delas vías aéreas para conseguir una correcta ventilación. Elloreviste especial importancia en el caso de la hemorragia di-gestiva alta, dada la posibilidad de aspiración de un vómitohemático, situación altamente probable en los pacientesque, por cualquier motivo, tengan una alteración del estadode conciencia (pacientes comatosos, situación de intoxica-ción alcohólica, etc.). Para conseguir la permeabilidad delas vías aéreas puede ser necesario efectuar una intubacióntraqueal. La determinación de los gases (pCO2 y pO2) y el pHarterial es imprescindible para el tratamiento apropiado de lasituación de urgencia.

Colocación de vías de perfusión. En primer lugar debencolocarse una o dos vías periféricas de gran calibre para ase-gurar un buen ritmo de perfusión. Posteriormente hay quecolocar un catéter para medir la presión venosa central, conlo cual se podrán regular con más precisión las necesidadesde perfusión de líquidos.

Reposición de volemia. Inicialmente, y en espera de poderiniciar una transfusión sanguínea cuando sea necesaria, sedeben perfundir soluciones de cristaloides, como las solucio-nes salinas isotónicas (suero fisiológico, Ringer lactato, etc.)o coloides sustitutivos del plasma (gelatinas, dextrano). Lacantidad que se ha de perfundir debe decidirse en funciónde la gravedad de la pérdida hemática y se regulará median-te la monitorización de la presión arterial, la presión venosacentral y la diuresis. En general, el mantenimiento de unapresión venosa central entre 5 y 15 cm H2O y de la diuresispor encima de 0,5 mL/kg/h indican una correcta reposiciónde la volemia. La perfusión de cristaloides debe efectuarsecon precaución en pacientes con insuficiencia cardíaca,renal o hepática, dado que la salida de agua y sodio desde elespacio intravascular a los tejidos facilita el edema tisular ypulmonar.

En situaciones de shock hipovolémico debe procederse auna rápida reposición de la volemia mediante sustitutos delplasma. En general, en esta situación es necesario transfundirsangre, que preferentemente debería ser sangre total o, en sudefecto, concentrados de hematíes. Ninguno de estos pro-ductos contiene factores lábiles de la coagulación, cuyo défi-cit, por efecto dilucional, es constante en pacientes que hanrecibido transfusiones masivas. Por ello debe intercalarseplasma fresco congelado (10-15 mL/kg de peso) y concentra-dos de plaquetas a partir de la transfusión de 6-8 concen-trados de hematíes. En los casos de hipovolemia leve o mo-derada la decisión de transfundir sangre debe basarse en elhematócrito; es aconsejable transfundir si éste es inferior al25%, y no es necesario cuando es superior al 30%; entre el 25y el 30% la decisión de realizar o no transfusión sanguíneadebe tomarse según las características de cada paciente(edad, situación hemodinámica, existencia de enfermedadesasociadas).

Colocación de una sonda nasogástrica. La aspiración delcontenido gástrico permite comprobar la existencia de he-morragia y ofrece información sobre su actividad. El lavadogástrico permite también aclarar el estómago de restos hemá-ticos, lo cual disminuye la posibilidad de que se produzcauna aspiración traqueobronquial en un vómito masivo, ade-

TABLA 2.86. Características diferenciales de la hemorragiadigestiva alta y baja

Alta Baja

Forma de presentación Hematemesis Hematoqueciay/o melena o rectorragia

Aspirado nasogástrico Hemático ClaroBUN Elevado Normal

más de facilitar la ulterior endoscopia. Al llevar a cabo el la-vado se debe aspirar todo el contenido gástrico e irrigar el estómago con agua en cantidades abundantes, empleandopara ello una jeringa de gran tamaño. El lavado gástrico consuero frío, práctica habitual hasta hace unos años, se ha de-

Ruidos intestinales Aumentados Normales

mostrado que no tiene efecto hemostático alguno.

Hemorragia digestiva alta o hemorragiadigestiva baja

Al mismo tiempo que se efectúan las primeras medidas te-rapéuticas, se debe orientar el posible origen alto o bajo dela hemorragia, ya que esto condicionará las siguientes medi-das. La forma de presentación de la hemorragia está determi-nada en gran medida por el nivel del tracto gastrointestinalen el que se produce la pérdida hemática. La hematemesis,sola o en combinación con otras manifestaciones de hemo-rragia, es indicativa de un origen alto de la hemorragia, porencima del ángulo de Treitz. La melena se produce cuandola hemoglobina se convierte en hematina en el tracto gas-trointestinal en cantidad suficiente para teñir las heces de ne-gro. Esta conversión se produce principalmente por acciónde la microflora del colon. Por tanto, cuanto más alejadoesté el punto de sangrado del recto, más probable es que lasangre se exteriorice en forma de melena. Aunque experi-mentalmente se puede producir una melena con pequeñascantidades de sangre (100-200 mL), en la práctica clínica laspérdidas son habitualmente de mayor volumen. Las lesionessangrantes de colon pueden en ocasiones originar la apari-ción de melenas, si se cumplen tres condiciones: a) existeuna cantidad suficiente de sangre para teñir heces; b) la he-morragia no es masiva, de otra forma se produce hematoque-cia, y c) la motilidad del colon es lenta para dar tiempo aque se produzca la degradación de la hemoglobina. La ma-yoría de las lesiones del colon producen hemorragias de es-casa cuantía, que no llegan a teñir las heces o, si sangran demanera aguda, provocan hematoquecia. Ésta indica habi-tualmente un origen bajo de la hemorragia, aunque de formaesporádica, una lesión alta puede dar un sangrado masivo,de forma que la sangre no permanezca en el intestino eltiempo necesario para convertirse en melena. Las lesionesdel intestino delgado pueden originar hematoquecia o mele-na, aunque dicha porción del tracto gastrointestinal rara vezes el origen de una hemorragia.

Otros datos que pueden orientar hacia una hemorragia di-gestiva de origen alto son la existencia de un aumento en lamotilidad intestinal y el incremento desproporcionado delnitrógeno ureico en sangre (BUN) en relación con la creati-nina. En la tabla 2.86 se resumen las características de la he-morragia digestiva según su origen.

Hemorragia digestiva altaLa hemorragia digestiva alta es la que se produce por una

lesión situada por encima del ángulo de Treitz. La mortali-dad global de esta complicación es del 10% y está influidapor los siguientes factores:

Edad. La mortalidad en los pacientes mayores de 60 años

es mucho más elevada que en los pacientes jóvenes.

Intensidad de la hemorragia inicial. Se ha demostrado unaclara correlación entre la mortalidad y la existencia de cifrasde presión arterial sistólica inferior a 90 mmHg al ingreso,presentación de la hemorragia en forma de hematemesis, he-morragia activa en el momento del ingreso o la existencia deuna concentración de hemoglobina inferior a 9 g/dL al ingre-so del paciente en urgencias.

Tipo de lesión sangrante. La hemorragia por varices esofá-gicas tiene una mortalidad del 33%, mientras que la produci-da por úlcera gastroduodenal es del 5-10%.

Persistencia o recidiva de la hemorragia. Mientras que lamortalidad de los pacientes cuya hemorragia cesa en los pri-meros momentos de la hospitalización no suele superar el5%, ésta alcanza hasta el 15-20% en la hemorragia que recidi-va durante el ingreso.

Riesgo del paciente (tabla 2.85). La existencia de enferme-dades asociadas graves aumenta notablemente la mortalidadpor hemorragia digestiva.

Definición de los tipos de hemorragiaLa magnitud de la hemorragia, su forma de presentación y

la persistencia o recidiva tienen gran importancia en el pro-ceso diagnóstico, en el pronóstico y en el enfoque terapéuti-co de esta complicación. Por este motivo es útil adoptar unaterminología común para definir las circunstancias de la he-morragia.

Hemorragia masiva es la que se asocia a un descenso sig-nificativo de la presión arterial (≤ 90 mmHg) o requiere latransfusión de 300 mL/h por espacio de 6 h o más para man-tener el estado hemodinámico.

Hemorragia persistente es la que permanece activa (aspira-dos gástricos hemáticos, descenso del hematócrito), sin lle-gar a cumplir los criterios de hemorragia masiva.

Hemorragia recidivante es la reaparición de nuevos signosde pérdida hemática aguda durante el ingreso tras el ceseinicial de la hemorragia.

Diagnóstico etiológico de la hemorragiaUna vez estabilizada la situación hemodinámica del pa-

ciente puede procederse a la práctica de maniobras diagnós-ticas del origen de la hemorragia. En algunos casos, como enel paciente con una enfermedad terminal que sufre una he-morragia de escasa cuantía, resulta innecesario efectuar ex-ploraciones complementarias. En el caso de que se deba co-nocer con precisión la causa de la hemorragia tienen queemplearse exploraciones complementarias.

Endoscopia. Es la técnica de elección ya que permite obte-ner el diagnóstico en el 95% de los casos. La necesidad de lapráctica sistemática de la endoscopia urgente en el procesodiagnóstico de la hemorragia digestiva alta fue puesta enduda hace algunos años, al observarse que no había determi-nado una mejoría de la supervivencia global. Estas observa-ciones, aunque relevantes, se refieren a la endoscopia diag-nóstica. La aparición en la última década de numerososestudios que demuestran una gran eficacia de los métodosde terapéutica endoscópica, que aportan una reducción sig-nificativa de la mortalidad, han abierto una nueva dimensióna la endoscopia de urgencia.

Además, las características endoscópicas de una lesiónsangrante, en especial cuando se trata de una úlcera gastro-duodenal, ofrecen una importante información pronóstica.El sangrado de carácter arterial (pulsátil) o la observación deun vaso visible en el fondo de una úlcera se asocia a unaprobabilidad de recidiva de la hemorragia del 50-80%. En lasúlceras con hemorragia activa no arterial, o con un coágulofresco adherido al fondo de las mismas, la incidencia de re-cidiva de la hemorragia es del 30%. Cuando se observa unalesión limpia, que no tiene signos de hemorragia ni hemosta-sia en el momento de la exploración, la probabilidad de reci-

HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL

diva de la hemorragia es casi nula.

251

Radiología con contraste baritado. Tiene un escaso rendi-miento en el diagnóstico de la hemorragia digestiva alta. Noresulta útil en el paciente con hemorragia activa. En los en-fermos con hipertensión portal en los que la radiología de-tecta varices, al menos en una tercera parte de los casos lacausa de la hemorragia es otra; aun en el caso de que se de-tectara una segunda lesión, no se podría conocer cuál es lacausante de la hemorragia. En la actualidad, la única aplica-ción de esta exploración radica en los casos en los que exis-te una contraindicación absoluta para la práctica de la en-doscopia.

Arteriografía. La arteriografía selectiva del tronco celía-co permite observar extravasaciones de contraste que locali-zan el punto sangrante cuando la hemorragia está activa en el momento de la exploración y tiene un débito superior a0,5 mL/min. Su principal indicación la constituyen los casosen los que la endoscopia no ha podido establecer el diagnós-tico, cuando se sospecha una lesión vascular como causa dela hemorragia o cuando se plantea esta técnica con un findiagnóstico y terapéutico.

Radioisótopos. La inyección intravenosa de hematíes mar-cados con 99mTc, o bien de 99mTc coloidal, seguido del exa-men de barrido abdominal del isótopo extravasado desde lacirculación a la luz intestinal, permite localizar lesiones quesangran con débitos muy pequeños (0,2-0,4 mL/min). La ven-taja del 99mTc coloidal sobre los hematíes marcados es queesta sustancia se aclara rápidamente de la circulación y per-mite identificar con facilidad pequeñas extravasaciones,pero dada su corta vida en el torrente vascular, la lesióndebe estar sangrando activamente en el momento de la in-yección para poder ser localizada.

Laparotomía. En ocasiones las técnicas citadas no permi-ten establecer el origen de la hemorragia. Si en estas cir-cunstancias la hemorragia se hace persistente o masiva,debe recurrirse a la exploración quirúrgica. Sin embargo,cuando se realiza la intervención sin conocer el origen de lahemorragia, suele ser difícil para el cirujano determinar sulocalización y decidir la actitud terapéutica adecuada. En al-gunos casos la endoscopia intraoperatoria, alta, baja o a tra-vés de una enterotomía, puede ayudar a establecer el diag-

GASTROENTEROLOGÍA

nóstico.

Causas de hemorragia digestiva alta

Las principales causas de hemorragia digestiva y su inci-dencia relativa se indican en la tabla 2.87.

La úlcera péptica (gástrica, duodenal o de boca anasto-mótica) es responsable del 40-50% de las hemorragias digesti-vas altas. Se ha estimado que aproximadamente el 20-25% delos pacientes ulcerosos presentan un episodio de hemorragiadigestiva en el curso de su vida.

La segunda causa, en orden de frecuencia, la constituyenlas varices esofagogástricas. La incidencia de esta causa va-ría en relación con la incidencia de cirrosis hepática o de hi-pertensión portal de origen no cirrótico en la zona geográfica

analizada.

252

TABLA 2.87. Causas más frecuentes de hemorragia digestiva alta

EnfermedadIncidencia aproximada

(%)

Úlcera péptica 35-50Varices esofagogástricas 25-35Lesiones difusas de la mucosa gástrica 10-15Síndrome de Mallory-Weiss 5-10Esofagitis 3-5Tumores 1-2Otras causas 5-8

La laceración longitudinal del punto de la unión de la mu-cosa gástrica y esofágica, denominada síndrome de Mallory-Weiss, es responsable de alrededor del 10-15% de las hemo-rragias digestivas altas.

Las lesiones superficiales difusas sangrantes de la mucosagástrica, que en algún momento han sido incluidas en elconcepto genérico de gastritis hemorrágica, pueden tener di-versas causas. En primer lugar, las erosiones de la mucosagástrica por ingesta de fármacos potencialmente ulcerogéni-cos (en especial, el ácido acetilsalicílico) y el alcohol. En se-gundo lugar, la gastritis hemorrágica en pacientes hospitali-zados y en situación de estrés por enfermedades diversas,como infecciones graves, quemaduras, insuficiencia respira-toria con ventilación mecánica, postoperatorios complica-dos, etc. Y, en tercer lugar, las lesiones difusas de la mucosagástrica que se asocian a enfermedades crónicas, como la ci-rrosis hepática o la insuficiencia renal crónica. En este tercergrupo de entidades, las lesiones son puramente de caráctervascular y desprovistas de componente inflamatorio. Porello, no resulta adecuado englobar estas entidades bajo eltérmino de “gastritis hemorrágica”, sino que deben utilizarsedenominaciones más apropiadas: gastropatía de la hiperten-sión portal (la asociada a la cirrosis) o gastropatía asociada ala insuficiencia renal.

Otras causas de hemorragia, como esofagitis, úlcera esofá-gica, tumores benignos y malignos, malformaciones vascula-res, fístula aortoentérica, hemobilia y diátesis hemorrágicaen pacientes con trastornos de la coagulación, son muchomenos frecuentes.

Hemorragia por úlcera pépticaTratamiento. La terapéutica de elección en la hemorragiadigestiva por úlcera péptica es el tratamiento endoscópico,del que existen diversas modalidades. Las que han sido másampliamente utilizadas y evaluadas son la fotocoagulacióncon láser, la electrocoagulación y la inyección de sustanciasesclerosantes y/o vasoconstrictoras. Todas ellas son eficacespara lograr el control de la hemorragia; la técnica que resultaprobablemente de más fácil aplicación y ha tenido resulta-dos más homogéneos es la inyección de adrenalina y polido-canol. Con esta técnica se logra el control definitivo de la he-morragia en el 95% de los pacientes que sangran por unaúlcera con vaso visible, los cuales, si reciben sólo tratamien-to farmacológico presentan una recidiva de la hemorragia enel 50-80% de los casos. Con las otras técnicas, en especial lafotocoagulación con láser, se han obtenido resultados másdispares que dependen en gran medida de la experienciadel que las aplica. El análisis conjunto de los resultados detodos los estudios publicados hasta la actualidad (metaanáli-sis) demuestra que el tratamiento endoscópico reduce signi-ficativamente la recidiva de la hemorragia, la necesidad decirugía urgente y, más importante, la mortalidad, en la hemo-rragia por úlcera péptica.

A lo largo de los últimos años se han evaluado diversos tra-tamientos farmacológicos con el fin de lograr la hemostasia yprevenir la recidiva de la hemorragia, sin que se haya encon-trado ninguno con una eficacia ampliamente demostrada. Larefrigeración gástrica con perfusión de agua o suero salinofríos se ha utilizado tradicionalmente como medida hemostá-tica en las lesiones gastroduodenales sangrantes, basándoseen el hecho de que la hipotermia disminuye la secreción áci-da gástrica, reduce la actividad de la pepsina y es posibleque favorezca la hemostasia local. Sin embargo, varios estu-dios controlados han demostrado la ineficacia de este pro-cedimiento y en la actualidad está en desuso. Tampoco hapodido comprobarse la eficacia de ninguno de los otros tra-tamientos farmacológicos utilizados en los últimos años. Lareducción de la acidez gástrica mediante la administraciónde alcalinos o de inhibidores H2 de la histamina tiene unautilidad bien comprobada en la prevención de la hemorragiapor úlceras agudas en pacientes en estado crítico; sin embar-

go, no se ha conseguido demostrar igual eficacia en la conse-

cución de la hemostasia de una lesión péptica sangrante oen la prevención de la recidiva hemorrágica. Se ha sugeridoque ello puede ser debido a una insuficiente inhibición de lasecreción ácida. La disponibilidad de fármacos con una ac-ción inhibidora más potente, como el omeprazol, permitirádar una respuesta definitiva a esta posibilidad. El uso de inhi-bidores de la secreción ácida en la hemorragia por úlceragastroduodenal está en la actualidad justificado por su efica-cia en la cicatrización de la lesión.

Algunos autores han evaluado la eficacia de la somatosta-tina en el tratamiento de la hemorragia por úlcera gastroduo-denal. Esta hormona reduce la secreción ácida gástrica deforma intensa y, a su vez, tiene un efecto vasoconstrictor en el territorio esplácnico, por lo que podría ser un fármacopotencialmente útil en el tratamiento de estas lesiones. Noobstante, los estudios con un diseño adecuado no han de-mostrado ningún efecto beneficioso de este fármaco en lahemorragia por úlcera péptica. Aunque algunos autores apo-yan el uso de antifibrinolíticos por vía oral o intravenosa, suutilidad no se ha comprobado suficientemente en el trata-miento de la hemorragia digestiva por lesiones pépticas. Asi-mismo, aún debe comprobarse la posible utilidad de los fár-macos citoprotectores, como el sucralfato y los derivadosmetilados de la prostaglandina E2.

El tratamiento quirúrgico sólo debe emplearse, por reglageneral, cuando ha fallado el tratamiento endoscópico, yaque está gravado con una elevada mortalidad (10-25%) cuan-do se practica de urgencias, en especial en pacientes deedad avanzada. En general se acepta como fracaso del trata-miento endoscópico la recidiva de la hemorragia con reper-cusión hemodinámica o la persistencia de la hemorragia queobliga a la transfusión de más de 4 U de sangre. En casos derecidivas leves, puede aplicarse por segunda vez el trata-miento endoscópico antes de recurrir a la cirugía.

En cuanto a la técnica quirúrgica concreta, en la úlceraduodenal sangrante la técnica de elección es la vagotomíatroncular con piloroplastia y sutura del punto sangrante. Enel caso de grandes úlceras que alteran la anatomía de launión piloroduodenal parece más aconsejable la realizaciónde una intervención resectiva. En la úlcera gástrica, la gas-trectomía más o menos amplia, en función de la situación dela úlcera con anastomosis gastroyeyunal tipo Billroth I o II, es la técnica más aconsejable. La resección en cuña de laúlcera y la realización simultánea de vagotomía troncular ypiloroplastia es una técnica alternativa útil en las úlceras gás-tricas de localización subcardial.

La recurrencia de la hemorragia después de la cirugía os-cila entre el 5% después de una gastrectomía parcial y el 10%después de una vagotomía con drenaje. La mortalidad de larecidiva posquirúrgica se sitúa alrededor del 30%.

En lesiones pépticas con hemorragia activa, el tratamientoangiográfico mediante la perfusión intrarterial de vasocons-trictores consigue un elevado porcentaje de éxitos en la con-secución de la hemostasia, cuando se cateteriza selectiva-mente la arteria que irriga la lesión. Resultados parecidospueden obtenerse con la embolización selectiva de la arteriasangrante con gelfoam. Aunque con ello se consigue la he-mostasia inicial en la mayoría de las ocasiones, también escierto que suele producirse un porcentaje elevado de recidi-vas durante las horas siguientes. La indicación actual de estetipo de tratamiento sería la imposibilidad de aplicar el trata-miento endoscópico (por masividad de la hemorragia oinaccesibilidad a la lesión por su situación) o el fallo deaquél en pacientes de alto riesgo quirúrgico o cuando se re-quiera la arteriografía como método diagnóstico de la lesiónsangrante. Estas técnicas pueden ser realizadas sólo por an-giografistas expertos y están sujetas a complicaciones fre-cuentes.

Hemorragia por varices esofagogástricasLa hemorragia por varices esofagogástricas se expone en

el apartado de Hipertensión portal.

Esofagitis

La inflamación de la mucosa esofágica, en general comoconsecuencia de reflujo gastroesofágico ácido o alcalino,puede provocar hemorragia en esta localización, por sangra-do difuso del epitelio esofágico o como consecuencia de ul-ceraciones localizadas, profundas, de la mucosa.

Es más frecuente que se manifieste por hemorragia cróni-ca con pérdida de sangre oculta en heces y anemia crónicaque por hemorragia digestiva alta aguda. Cuando se presentacon hematemesis o melenas, la hemorragia suele autolimitar-se y se acompaña de una mortalidad muy baja o nula. Lasmedidas terapéuticas aconsejables son el tratamiento postu-ral para combatir el reflujo gastroesofágico, la administra-ción de una ortopramida o cisaprida para acelerar el vaciadogástrico y aumentar el tono del esfínter esofágico inferior y laadministración de omeprazol, para inhibir la acidez gástricay lograr una rápida curación de la esofagitis. En esta situa-ción clínica no es aconsejable dejar colocada una sonda na-sogástrica para el control de la evolución de la hemorragia,teniendo en cuenta que la hemorragia por esofagitis suelecontrolarse fácilmente con tratamiento médico y que la colo-cación de una sonda nasogástrica podría facilitar la erosiónde la mucosa esofágica y el reflujo gastroesofágico.

Aunque con escasa frecuencia, una úlcera esofágica cró-nica puede ser causa de hemorragia masiva, situación que seacompaña de una elevada mortalidad. Aparte el tratamientopostural y farmacológico citado, puede intentarse el tapona-miento esofágico con balón de Sengstaken-Blakemore o eltratamiento hemostático transendoscópico. Si fallan las me-didas conservadoras, sólo la toracotomía urgente con suturadel vaso sangrante puede salvar al paciente.

Hernia hiatalEn las hernias de hiato de tamaño considerable pueden

producirse lesiones erosivas traumáticas de la mucosa del es-tómago herniado que pueden sangrar, aunque generalmentelo hacen de forma crónica. La hemorragia aguda por una ul-ceración única en el cuello de la hernia es menos frecuente.En este caso, las medidas terapéuticas descritas para la he-morragia por esofagitis son también las más útiles.

Síndrome de Mallory-WeissSe denomina así a una lesión única o múltiple de disposi-

ción longitudinal en la mucosa cardial o en el interior de unahernia de hiato, que aparece como consecuencia de náu-seas o vómitos repetidos. En general se manifiesta en formade hematemesis y suele ser más frecuente tras el abuso de al-cohol. Esta lesión es responsable del 10-15% de todas las he-morragias digestivas altas. La mayoría de las hemorragias porlaceración de la mucosa cardial suelen autolimitarse. Cuan-do persisten o recidivan, se puede aplicar una inyección deadrenalina y polidocanol en la base de la lesión. Si ello resul-ta ineficaz, debe recurrirse a la sutura quirúrgica de la lesión.El tratamiento médico es el mismo que en el caso de unaesofagitis.

Lesiones difusas de la mucosa gástricaLa hemorragia debida a erosiones de la mucosa gástrica

con el antecedente de ingesta de fármacos como antiinfla-matorios no esteroideos o corticoides suele autolimitarse ysu mortalidad es prácticamente nula.

Otra situación por completo distinta y en general muchomás grave es la gastritis hemorrágica difusa en pacientes in-gresados con enfermedades graves, como sepsis, insuficien-cia respiratoria, insuficiencia renal, politraumatismo o que-maduras extensas. El tratamiento en estos casos suele serdifícil. Por lo general, la administración de alcalinos, antago-nistas H2 o sucralfato no es efectiva y debe recurrirse a otras

HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL

medidas, como la perfusión intravenosa de somatostatina

253

(250 µ/h) o vasopresina (0,4-0,8 U/min). Cuando a causa dela hemorragia incontrolada debe recurrirse al tratamientoquirúrgico, la mortalidad es muy elevada, tanto si se practicauna gastrectomía amplia como si se realiza una vagotomíatroncular y piloroplastia.

En lo que sí existen pruebas de un beneficio real es en laadministración de alcalinos, antagonistas H2 u omeprazol enla prevención de la aparición de gastritis hemorrágica en pa-cientes críticos. El hecho de conseguir en estos pacientes,mediante cualquiera de las pautas terapéuticas, pH gástricossuperiores a 4 parece ser efectivo para lograr la profilaxis deestas lesiones. En pacientes críticos en régimen de vigilanciaintensiva pueden administrarse 30-60 mL/h de antiácidos obien una perfusión intravenosa de 15-30 mg/h de ranitidina o 40 mg/8 h de omeprazol. Dada la comodidad de su admi-nistración y el hecho de que una proporción de los pacien-tes críticos presentan íleo, el tratamiento intravenoso sueleser el más utilizado. Recientemente se ha comprobado en di-versos estudios que también los fármacos citoprotectores,como el sucralfato o las prostaglandinas E2, pueden ser útilesen la prevención de la hemorragia por lesiones difusas de lamucosa gástrica en pacientes en estado crítico.

Malformaciones vascularesLas anomalías vasculares del tracto gastrointestinal asocia-

das a una enfermedad hereditaria, del tipo Rendu-Osler-We-ber, son una causa bien conocida de hemorragia aguda ocrónica en cualquier localización del tubo digestivo, inclui-do el estómago. En cambio, las malformaciones vascularesgastrointestinales no hereditarias se han reconocido en losúltimos años. Representan el 2% de todos los ingresos por he-morragia digestiva alta y el 4% de las hemorragias considera-das graves. Estas lesiones suelen presentarse en pacientescon enfermedades asociadas, como estenosis aórtica o insu-ficiencia renal. Algunas enfermedades autoinmunes se aso-cian a dilataciones vasculares en extensas áreas del antro (eldenominado watermelon stomach). En una tercera parte delos pacientes con cirrosis hepática se aprecian en el estóma-go lesiones de carácter vascular, que pueden causar hemo-rragia aguda o crónica; la gastropatía de la hipertensión por-tal se expone en el apartado dedicado a este síndrome.

La enfermedad de Dieulafoy es una anomalía vascular pe-culiar; se trata de un vaso arterial anormalmente dilatadoque protruye a través de la muscularis mucosae hacia la luzgástrica. La historia clínica de la enfermedad de Dieulafoy esuniforme: los pacientes presentan una hemorragia masiva,sin haber tenido clínica previa.

En la hemorragia aguda por lesiones vasculares debe apli-carse inicialmente tratamiento endoscópico. Se han mostra-do eficaces las técnicas de fotocoagulación, electrocoagula-ción y de inyección. En ocasiones hay que recurrir a lacirugía. La administración crónica de estrógenos y progestá-genos se ha mostrado eficaz para el control de la hemorragiacrónica y la prevención de hemorragia aguda por lesionesvasculares asociadas a insuficiencia renal, estenosis aórtica yenfermedad de Rendu-Osler-Weber; el mecanismo de acciónde estos fármacos es desconocido.

Fístula arterioentéricaUn aneurisma aórtico o de las ramas del tronco celíaco

puede dar lugar a la formación de una fístula con el tractogastrointestinal. Los aneurismas de la aorta afectan habitual-mente el duodeno, mientras que los aneurismas de las ramasdel tronco celíaco (como la arteria esplénica), afectan el es-tómago, el duodeno o el hígado. En la mayoría de los casosla hemorragia digestiva por esta causa suele ser masiva, aun-que no es infrecuente que esté precedida de hemorragiasprevias de débito alto pero de escasa duración y autolimi-tadas, que suelen cursar con hipotensión o shock, aunque en otros casos, provocan sólo pérdidas hemáticas crónicas

GASTROENTEROLOGÍA

durante el proceso de erosión de la pared intestinal por el

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aneurisma fisurado. La reparación quirúrgica es el único tra-tamiento efectivo, pero está gravado con una elevada morta-lidad.

Una circunstancia más frecuente es la fístula entre un in-jerto aórtico y el intestino (fundamentalmente, el duodeno).Por lo común implica la anastomosis proximal de la prótesisaórtica y con frecuencia presenta falsos aneurismas; la infec-ción localizada puede también desempeñar un papel en elestablecimiento de la fístula en algunos pacientes. Al igualque en las fístulas aortoduodenales primarias, existen confrecuencia episodios previos de hemorragia, que pueden iracompañados de dolor en la región lumbar. En cualquier pa-ciente con una prótesis aórtica que presenta hemorragia di-gestiva alta (o baja) debe considerarse que sangra por unafístula aortoentérica mientras no se demuestre lo contrario.La endoscopia debe realizarse tan pronto como sea posible.Aunque sólo en pocas ocasiones se logra observar directa-mente la fístula, esta exploración permite excluir otras posi-bles causas de hemorragia, y en este caso debe considerarseque el origen de la hemorragia es una probable fístula y pro-ceder al tratamiento quirúrgico. La arteriografía sólo pone de manifiesto la fístula en algunas ocasiones (observación deun falso aneurisma o de hemorragia activa) y, por tanto, re-sulta innecesaria en los pacientes en quienes la endoscopiano revela la existencia de otras lesiones. Una arteriografía po-sitiva sólo confirma la decisión clínica de operar, mientrasque una arteriografía negativa no permite descartar el diag-nóstico. Puede ser de utilidad realizar una arteriografía en lospacientes en los que la endoscopia muestra otra lesión po-tencialmente sangrante y se decida inicialmente no operar.En estos casos, la arteriografía puede hacer cambiar esta de-cisión.

HemobiliaLas causas de fístulas vasculobiliares incluyen los trauma-

tismos, la biopsia hepática, los tumores, el aneurisma de laarteria hepática y la litiasis biliar. La presentación clásica dela hemobilia es en forma de hemorragia digestiva alta asocia-da a cólico biliar e ictericia. El diagnóstico se establece me-diante endoscopia, al observar la salida de sangre a través dela ampolla de Vater, y/o mediante la arteriografía hepática.El tratamiento de elección es la embolización selectiva de laarteria hepática mediante arteriografía. Si este procedimientofracasa debe procederse a la ligadura quirúrgica de la arteriahepática.

TumoresLos tumores benignos y malignos de la zona gastroduode-

nal son responsables de una pequeña proporción (1-2%) delos episodios de hemorragia digestiva alta aguda; es más fre-cuente su presentación como pérdidas crónicas. El trata-miento varía en relación con la localización y el tipo de tu-moración, pero en general debe practicarse un tratamientoquirúrgico. En algunos pacientes concretos, con hemorragiamasiva o no aptos para la cirugía, puede intentarse lograr lahemostasia mediante tratamiento endoscópico (inyección,

electrocoagulación o fotocoagulación).

Hemorragia digestiva bajaGeneralidades

La hemorragia digestiva baja es la que se produce a partirde lesiones situadas en cualquier localización del intestinopor debajo del ligamento de Treitz. Aunque las característi-cas de la sangre expulsada por el ano suelen ser las de la rec-torragia o la hematoquecia, la hemorragia digestiva baja pue-de presentarse también en forma de melenas, en función del

plazada por las técnicas endoscópicas y arteriográficas. En

HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL

Fig. 2.89. Arteriografía selectiva de la arteria mesentérica superiorque revela extravasación de contraste en el ciego, en un caso de he-morragia digestiva baja por angiodisplasia (flecha)

lugar de la hemorragia y de la velocidad del tránsito por elintestino distal. Su presentación en forma de hemorragia agu-da es mucho menos frecuente que en la hemorragia digesti-va alta, y suele incidir con mayor frecuencia en pacientes deedad superior a los 60 años.

El manejo diagnóstico y terapéutico de esta complicaciónha variado notablemente desde que se dispone de la fibroco-lonoscopia y de la arteriografía, ya que con anterioridad a laintroducción de estos procedimientos diagnósticos, la mayo-ría de las hemorragias bajas eran atribuidas a divertículos yse trataban de forma indiscriminada con colectomías más omenos amplias, sin conocer previamente el origen de la he-morragia.

El planteamiento diagnóstico ante esta situación clínicadebe realizarse en función de las características de la sangreexteriorizada, que orientarán hacia un origen más alto o másbajo de la lesión sangrante, y del tipo de hemorragia (autoli-mitada, recidivante, persistente o masiva).

Procedimientos diagnósticosHistoria clínica. La historia clínica detallada es fundamentalpara la orientación diagnóstica. La emisión de pequeñas canti-dades de sangre roja por el ano, mezcladas con la deposicióno al final de ésta, en un paciente con historia de hemorroidessugiere hemorroides sangrantes. La emisión de sangre rojaacompañada de tenesmo rectal y cambio en el ritmo de lasdeposiciones debe orientar hacia una probable reducción delcalibre del colon distal de origen neoplásico o inflamatorio;estos síntomas en un paciente mayor de 40 años sin antece-dentes digestivos previos son siempre sospechosos de cáncercolorrectal. Cuando la sangre expulsada por el ano se acom-paña de moco y/o pus (esputo rectal) junto con deposicionesdiarreicas, el diagnóstico más probable es la colitis infecciosao inflamatoria. Si se sospecha una colitis inflamatoria, es útilconocer la existencia de episodios previos de característicassimilares o el antecedente de haber recibido radioterapia enla zona pelviana, que puede haber producido una rectosig-moiditis actínica. En los pacientes mayores de 60 años con his-toria de hemorragias previas intermitentes y sin síntomas su-gestivos de cáncer (cambio del ritmo deposicional, pérdidade peso), los diagnósticos más probables son la diverticulosiso la angiodisplasia.

Tacto rectal. La simple exploración digital del recto es im-prescindible, pues permite conocer el aspecto del contenidorectal cuando no se ha observado directamente la deposi-ción hemática y descartar lesiones ocupantes de espacio oirregularidades de la pared rectal que puedan orientar el ori-gen de la hemorragia.

Anuscopia-proctosigmoidoscopia. Esta simple exploracióninstrumental está indicada cuando la hemorragia se ha mani-festado en forma de rectorragia, en especial cuando se sos-pecha una lesión en la zona anorrectosigmoide, como he-morroides, fisuras, proctitis ulcerosa o infecciosa, úlcera ocáncer rectal. Su realización entraña dificultades cuando lahemorragia es activa y de alto débito en el momento de la exploración. La fibrosigmoidoscopia con aparatos flexi-bles de 60 cm de longitud está desplazando el uso del recto-sigmoidoscopio rígido en la exploración de las afeccionesrectosigmoides, pues permite observar con facilidad el seg-mento colónico donde con mayor frecuencia se encuentranlesiones tanto neoplásicas como inflamatorias. La prepara-ción del colon con enemas o laxantes catárticos causa confrecuencia edema e hiperemia de la mucosa colónica; poreste motivo no debe prepararse el colon antes de la sigmoi-doscopia cuando se sospecha el diagnóstico de colitis decualquier tipo.

Colonoscopia. La colonoscopia es una exploración median-te la cual un endoscopista experto consigue visualizar hastael ciego en el 90% de los casos. Esta técnica requiere general-

mente una preparación previa del colon con enemas de lim-pieza o soluciones osmóticas por vía oral y sedación del pa-ciente. La colonoscopia permite establecer el diagnóstico enalrededor del 30-40% de los casos de hemorragia digestivabaja en los que el enema opaco no había conseguido detec-tar la lesión. Además, la ventaja de la colonoscopia sobre elenema opaco radica en el hecho de que la primera permiteidentificar la lesión responsable de la hemorragia cuandoexiste más de una lesión potencialmente sangrante.

La colonoscopia realizada durante el acto operatorio, enel que el cirujano guía la progresión del endoscopio por elintestino, puede ser útil en determinados casos, sobre todoen lesiones con escasa expresión mucosa, como las angio-displasias.

Debido a las dificultades que entraña la visualización de lamucosa cuando la luz del colon está inundada con sangre ycoágulos, la utilidad de la colonoscopia es escasa en las he-morragias de débito elevado.

Angiografía. La radiología convencional y la endoscopiatienen poca sensibilidad diagnóstica en la hemorragia diges-tiva baja originada en segmentos proximales a la región rec-tosigmoide. En esta situación la angiografía tiene una utili-dad mucho mayor que en la hemorragia digestiva alta, en laque la endoscopia sí tiene un alto porcentaje de aciertosdiagnósticos.

En la hemorragia de débito superior a 0,5 mL/min, la arte-riografía mesentérica suele localizar el punto sangrante me-diante la observación de contraste extravasado (fig. 2.89).Esta técnica tiene gran valor diagnóstico en los pacientescon hemorragia secundaria a anomalías vasculares (angio-displasia, hemangioma, fístula aortoentérica) o lesiones tu-morales que distorsionan la vascularización de la zona don-de asientan. La cateterización selectiva también permite lainyección de agentes vasoconstrictores como la vasopresina,o embolizantes como el gelfoam, con finalidad terapéutica.En todo caso, la localización del punto sangrante orienta alcirujano sobre la topografía de la resección quirúrgica a rea-lizar.

Radiología con contraste. La utilización del enema opacoen el diagnóstico de la hemorragia digestiva baja ha sido des-

255

GASTROENTEROLOGÍA

TABLA 2.88. Esquema diagnóstico en la hemorragia digestiva baja de tipo agudo

Descartar el origen alto de la hemorragiaAspiración contenido gástricoFibrogastroscopia si hay dudas

RectosigmoidoscopiaSi la rectosigmoidoscopia no es diagnóstica:

ColonoscopiaSi la colonoscopia no es diagnóstica:

Arteriografía selectiva y/oEstudio isotópico

Si no se ha detectado la causa, y la hemorragia permanece activa:

LaparotomíaSi la hemorragia ha cesado, la secuencia de exploración puede

ser diferente y empezarse por:RectosigmoidoscopiaEnema opaco

los casos de hemorragia activa el enema de bario es tan difí-cil de realizar como de interpretar y, aunque se observen le-siones, es aventurado atribuirles la responsabilidad de la he-morragia. En la fase de inactividad de la hemorragia, tanto eltránsito intestinal con papilla de bario (de preferencia contécnica de enteroclisis) como el enema opaco pueden detec-tar lesiones potencialmente sangrantes o completar el estu-dio endoscópico realizado previamente. El tránsito del in-testino delgado con papilla baritada es el único método diag-nóstico de las lesiones de la pared yeyunal o ileal en las fasesde inactividad de la hemorragia.

Radioisótopos. La gammagrafía abdominal con hematíesmarcados con sulfuro de 99Tc coloidal es útil para detectarpuntos sangrantes en el intestino, incluso con débitos tan ba-jos como 0,1 mL/min. Si en una situación de presunta hemo-rragia activa la grammagrafía es negativa, difícilmente se po-drá visualizar el punto de sangrado mediante la angiografíaselectiva, por lo que es aconsejable efectuar la exploraciónradioisotópica antes que la angiográfica. Cuando el puntosangrante se halla en el ángulo hepático del colon los resul-tados de la gammagrafía son muy difíciles de interpretar porla superposición de la actividad del isótopo captado por elparénquima hepático.

Otro método isotópico útil es la gammagrafía con 99Tc per-tecnetato para la localización del divertículo de Meckel. Sinembargo, esta técnica sólo demuestra la existencia del diver-tículo y no puede precisar si la causa de la hemorragia es ono la ulceración de la mucosa ectópica de aquél.

En la tabla 2.88 se esquematiza el procedimiento diagnós-

tico en la hemorragia digestiva baja.

Causas de hemorragia digestiva baja

Diverticulosis cólicaSólo el 3-5% de los pacientes con diverticulosis cólica pre-

sentan una hemorragia digestiva baja por esta causa; no obs-tante, la elevada frecuencia de esta entidad en los países oc-cidentales, en especial en pacientes mayores de 60 años,determina que sea la causa más frecuente de hemorragia deorigen intestinal. La causa habitual del sangrado es la ero-sión de un vaso en el fondo del divertículo.

El diagnóstico de hemorragia por divertículos es difícil deestablecer y a menudo debe realizarse por exclusión de otraslesiones potencialmente sangrantes. En alrededor del 70% delos casos en que la arteriografía demuestra extravasación delcontraste, la causa de la hemorragia la constituyen los diver-tículos, y en este caso la localización más frecuente es elcolon derecho.

La hemorragia por divertículos se puede producir de for-

ma intermitente, de modo que en alrededor del 20% de

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los pacientes que ingresan por esta causa la hemorragia reci-diva en el transcurso de la hospitalización.

La perfusión de vasopresina por vía arterial consigue detener la hemorragia de origen diverticular en el 90% de los casos. El tratamiento quirúrgico debe reservarse para lospacientes con hemorragia persistente o con una alta tasa derecidivas en los que ha fallado el tratamiento angiográfico. Amenudo se plantea la situación de una hemorragia digestivabaja persistente o recidivante en un paciente con divertícu-los en el que no se ha conseguido detectar el punto sangran-te mediante endoscopia, arteriografía o gammagrafía. En es-tos casos, el diagnóstico del origen de la hemorragia es muydifícil ya que, a pesar de la demostración de diverticulosis,no se puede tener la seguridad de que la hemorragia no seadebida a otra lesión de difícil identificación, como angiodis-plasia colónica. Cuando en esta situación debe recurrirse altratamiento quirúrgico, la decisión de la localización y la am-plitud de la resección quirúrgica a practicar es siempre difícily debe tomarse en función de la suma de varias observacio-nes: los hallazgos en la propia laparotomía, el haber podidoprecisar con la sigmoidoscopia o la colonoscopia previasque la sangre procedía de segmentos proximales del colon ola realización de una colonoscopia intraoperatoria.

AngiodisplasiaEn pacientes de edad avanzada la angiodisplasia es la se-

gunda causa de hemorragia de origen intestinal en orden defrecuencia y la primera en casos de hemorragia de origen no determinado después de las maniobras diagnósticas ini-ciales.

Se trata de ectasias vasculares de la mucosa y la submuco-sa de la pared intestinal, que pueden producirse en todo eltubo digestivo. Sus localizaciones más frecuentes como cau-sa de hemorragia son el ciego, el colon ascendente y el íleondistal. Aunque existe el concepto de que se trata de lesionesadquiridas, la descripción reciente de algunos casos en pa-cientes jóvenes sugiere que podrían ser lesiones congénitas.Es frecuente la asociación de estas lesiones a ciertas enfer-medades, en especial estenosis aórtica, cirrosis hepática e in-suficiencia renal crónica, sin que se haya podido establecer elmecanismo de esta relación.

Las angiodisplasias sólo empezaron a identificarse con laincorporación de la angiografía al estudio de las hemorragiasdigestivas. Los hallazgos angiográficos característicos consis-ten en la presencia de acumulaciones sanguíneas en fase ca-pilar o venosa, vasos tortuosos y visualización precoz de unavena de retorno de gran calibre que se mantiene opacificadaen fases tardías, traduciendo un enlentecimiento del drenajevenoso de la zona.

Recientemente se ha podido comprobar que con una ex-ploración endoscópica cuidadosa realizada con un alto índi-ce de sospecha, con bastante frecuencia es posible observarlesiones en la superficie mucosa, que traducen la ectasia vas-cular subyacente. Dichas lesiones se visualizan como man-chas rojizas de pequeño tamaño, planas o poco sobreeleva-das, mostrando con frecuencia el entramado vascular.

Las lesiones pueden ser difusas o, por el contrario, muy lo-calizadas, por lo que a menudo es difícil para el anatomopa-tólogo identificarlas en cortes seriados de una pieza de resec-ción quirúrgica, a menos que, ante la sospecha de estaentidad, se haya procedido a la inyección vascular de la pie-za con bario o, preferentemente, con goma de silicona, loque permite observar las ectasias vasculares con gran cla-ridad.

La hemorragia por angiodisplasia suele ser intermitente y,debido a la frecuencia de lesiones difusas, puede producirseen distintas localizaciones del tubo digestivo. Por el mismomotivo, tras una hemicolectomía derecha indicada por he-morragia debida a angiodisplasia de ciego o colon derecho,puede aparecer recidiva hemorrágica por idénticas lesionesen otros puntos del tubo digestivo en un porcentaje que osci-la entre el 5 y el 40% según las distintas series. Ello condicio-

na la actitud quirúrgica y hace aconsejable la resección deun segmento intestinal sólo en pacientes con hemorragias in-coercibles o con una elevada tasa de recidivas tras haber fa-llado las medidas conservadoras. Éstas son la fotocoagula-ción o la electrocoagulación transendoscópicas, cuando laslesiones se han podido identificar por endoscopia, o la em-bolización arterial cuando se ha utilizado la angiografía parael diagnóstico.

TumoresLos tumores, tanto benignos como malignos, rara vez cau-

san hemorragias agudas graves. Son mucho más frecuenteslas pérdidas hemáticas crónicas o pequeñas hemorragias in-termitentes.

El diagnóstico de un tumor sangrante del colon puedeefectuarse fácilmente mediante el enema opaco o la colo-noscopia, mientras que la identificación de una masa san-grante en el intestino delgado suele ser más difícil. En este úl-timo caso, cuando la radiología con bario (tránsito intestinalo enteroclisis) no descubre la lesión, es probable que éstapueda detectarse mediante la arteriografía.

El tratamiento es habitualmente quirúrgico, si bien mu-chos adenomas colónicos sangrantes pueden resecarse me-diante asa de diatermia en la colonoscopia.

Divertículo de MeckelLa ulceración de la mucosa gástrica ectópica en un diver-

tículo intestinal puede causar hemorragia digestiva baja reci-divante o anemia crónica por microsangrado. La radiologíaconvencional con contraste baritado o la gammagrafía con99Tc pertecnetato suelen localizar esta lesión. Puede conside-rarse que la hemorragia se debe al divertículo de Meckelcuando el punto sangrante localizado por la arteriografía o lagammagrafía con hematíes marcados coincide con el diver-tículo observado en la radiología, o cuando éste es la únicalesión potencialmente sangrante hallada después del estudioexhaustivo de todo el tubo digestivo. El tratamiento consisteen la resección quirúrgica.

Otras lesionesAunque las hemorroides son la causa más frecuente de he-

morragia digestiva baja, las características peculiares de lapérdida sanguínea causada por estas lesiones y el fácil acce-so a la zona anorrectal permiten que el diagnóstico diferen-cial con otras lesiones sea relativamente fácil. Cuando la he-morragia por hemorroides es importante o recurrente, debepracticarse tratamiento quirúrgico.

Las colitis inflamatorias o isquémicas suelen causar recto-rragia, en general asociada a deposiciones de consistenciaalterada. El tratamiento de la hemorragia secundaria a estaslesiones está condicionado por el grado de actividad de laenfermedad de base. La hemorragia masiva, excepcional,puede requerir una colectomía de urgencia.

Las úlceras solitarias del recto o del ciego pueden sercausa de hemorragia. Las primeras se encuentran en aso-ciación con estasis fecal rectal prolongada (pacientes in-movilizados por traumatismo o accidente vascular cerebral,demencia, etc.), y en su etiología se involucran la lesiónpor decúbito de fecalomas en la mucosa rectal y/o el trau-matismo por cánulas de enemas administrados con intentode vaciar el recto. Las úlceras solitarias de ciego son lesio-nes raras y de etiología oscura.

Las enterocolitis infecciosas pueden causar rectorragia enasociación con un cuadro disentérico. En raras ocasioneshay enterorragia importante debida a ulceraciones profun-das ileocecales en pacientes con enteritis por Campylobac-ter sp, similares a las que se producen en la fiebre tifoidea.Las colitis por citomegalovirus en pacientes inmunodepri-midos pueden cursar también con hemorragia digestiva

baja.

Pérdida crónica de sangre por el tracto digestivo

El paciente con pérdidas ocultas de sangre en heces sueleconsultar al médico por síntomas derivados de la anemia fe-rropénica secundaria a la pérdida crónica de sangre. La cifrade pérdida de sangre por heces a partir de la cual puede apa-

HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL

recer anemia es de 2-3 mL/día.

Detección de hemorragia gastrointestinal oculta

El método más sencillo e inocuo es la prueba del guayacoen heces. Sin embargo, la interpretación de los resultados ob-tenidos con esta prueba debe hacerse con precauciones,dado que son frecuentes tanto los resultados falsos positivoscomo los falsos negativos. Los falsos positivos pueden proce-der de la ingesta de alimentos con actividad peroxidasa,como ciertos vegetales (tomate, rábano, zanahoria), y medi-camentos que contienen hierro, o de la microhemorragia di-gestiva producida por la ingesta continua de ácido acetilsali-cílico. Los falsos negativos se explican por el hecho de quela hemorragia digestiva crónica suele ser intermitente y, porlo tanto, puede no estar activa en el momento de realizar laprueba. Para evitar este problema se recomienda una dietacon abundante residuo en los días previos a la realización dela prueba y la determinación seriada en heces de días sucesi-vos. La prueba del guayaco constituye el mejor método paradetectar sangre oculta en heces en campañas de examen co-lectivo de la población general o de grupos de alto riesgopara la detección precoz de lesiones malignas o premalignasdel colon.

Ante el diagnóstico de sospecha de pérdida sanguíneaoculta en heces, la prueba diagnóstica más fiable es la radioi-sotópica con hematíes autólogos marcados con 51Cr, que sonreinyectados y cuya radiactividad aparece y puede medirseen las heces emitidas los días siguientes.

Antes de iniciar el estudio de un paciente con anemia cró-nica y prueba de sangre oculta en heces positiva debe des-cartarse la ingesta de fármacos potencialmente hemorragípa-ros como el ácido acetilsalicílico. La estrategia diagnósticaante una prueba positiva de sangre oculta en heces puedeser guiada por los síntomas digestivos asociados. Cuando elpaciente se encuentra asintomático parece aconsejable em-pezar el estudio con una rectosigmoidoscopia y un enemaopaco. Si ambas pruebas son negativas, el tránsito esofago-gastroduodenal con sulfato de bario es la siguiente pruebaque se ha de realizar. Si con ésta tampoco se identifica unalesión potencialmente sangrante, debe procederse a la reali-zación consecutiva de las siguientes técnicas diagnósticas: fi-brogastroscopia alta, colonoscopia, técnicas radioisotópicas

y angiografía.

Causas de hemorragia digestiva oculta

En pacientes adultos, alrededor del 8% de las pérdidassanguíneas ocultas por el tubo digestivo pueden atribuirse ala ingesta de salicilatos o antiinflamatorios no esteroideos.

Entre las lesiones digestivas benignas, las hemorroides, laesofagitis, las erosiones de la mucosa de una hernia hiatal yla úlcera péptica son las causas más frecuentes de microsan-grado digestivo. Las neoplasias son la causa de alrededor del5% de todos los casos de hemorragia digestiva oculta, perorepresentan un porcentaje mucho más elevado si sólo seconsideran los pacientes mayores de 60 años. Otras causasmenos frecuentes son los adenomas colónicos, la diverticu-losis, la angiodisplasia, las lesiones difusas de la mucosa di-gestiva en pacientes con insuficiencia renal o hepatopatía

crónica y las lesiones vasculares asociadas a enfermedades

257

GASTROENTEROLOGÍA

hereditarias, como el síndrome de Rendu-Osler-Weber, la en-fermedad de Von Willebrand, el seudoxantoma elástico y loshemangiomas difusos.

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Enfermedades del peritoneo, del mesenterio y del epiplón

G. Miño F

Anatomía y fisiologíaEl peritoneo es una membrana semiimpermeable que re-

viste la cavidad peritoneal. Está constituido por una únicacapa de células mesoteliales que descansan sobre un tejidoconjuntivo laxo. En el interior de la cavidad peritoneal se en-cuentran unos pocos mililitros de líquido seroso que mantie-ne húmeda la superficie de los órganos intraperitoneales ypermite su deslizamiento. El peritoneo se puede dividir enparietal y visceral. El peritoneo parietal limita la cavidad peri-toneal al revestir las paredes abdominales anterior, lateral yposterior, la cara inferior del diafragma y la pelvis. Sus refle-xiones, a partir de la pared abdominal posterior, dan origenal peritoneo visceral, que forma los mesos y cubre la super-ficie de los órganos intraperitoneales: estómago, yeyuno,íleon, colon transverso y sigmoide, hígado, vesícula biliar ybazo. Estas reflexiones anclan los órganos intraperitonealesal tejido conjuntivo retroperitoneal y sirven de acceso a losvasos sanguíneos, nervios y conductos linfáticos. El yeyuno yel íleon están sostenidos por el mesenterio del intestino del-gado. La raíz de este mesenterio se extiende hacia abajo y ala derecha desde el lado izquierdo de la segunda vértebralumbar hasta la articulación sacroilíaca derecha en una dis-tancia aproximada de unos 15 cm, mientras que su borde libre intestinal tiene una longitud de unos 650 cm, lo que mo-tiva una serie de pliegues o recesos que favorecen la colec-ción de líquido ascítico e implantes metastásicos. Durante eldesarrollo embriológico, la rotación gástrica determina la si-tuación definitiva de los omentos o epiplones mayor y me-nor. El epiplón mayor se extiende desde la curvatura mayorgástrica hacia abajo, por delante del colon transverso, con elque se fusiona, y cubre las asas intestinales. El epiplón me-nor o gastrohepático une la curvatura menor gástrica al híga-do y delimita la cara anterior del orificio epiploico o hiato deWinslow, que comunica la transcavidad de los epiplonescon la gran cavidad peritoneal.

La formación de mesenterios y ligamentos durante el desa-rrollo origina una serie de espacios y recesos que tienen granimportancia clínica en la propagación del líquido ascítico yde las infecciones dentro de la cavidad peritoneal. Entreellos cabe destacar los espacios subfrénicos, el espacio sub-hepático derecho, la transcavidad de los epiplones, las gotie-ras paracólicas derecha e izquierda y la fosa pélvica (fig. 2.90). El peritoneo parietal está inervado de arriba haciaabajo por los nervios espinales DVII-LI, y los estímulos aferen-tes son percibidos como dolor somático intenso y bien loca-lizado. Por el contrario, la inervación del peritoneo visceralse efectúa por medio de los nervios simpáticos del SNA, porlo que los estímulos consecutivos a su irritación se perciben

ugarolas

El peritoneo funciona como una membrana semiimper-meable que permite la difusión pasiva bidireccional de líqui-dos y solutos. La importancia clínica de este intercambio sepone de manifiesto en la diálisis peritoneal y en las peritoni-tis, en las que se puede producir un desplazamiento masivode líquidos que conduce a la depleción del volumen vascu-lar con hipotensión e incluso shock. La absorción peritonealde solutos y partículas puede realizarse por vía transcelularmesotelial o a través de fenestraciones o estomas intercelula-res. Las moléculas menores de 30 Å de diámetro suelen atra-vesar los canales más pequeños de la superficie mesotelial yson drenadas por los vasos venosos, mientras que las de ma-yor tamaño entran en el sistema linfático a través de apertu-ras intercelulares mayores localizadas fundamentalmente enel peritoneo subdiafragmático. En esta región el tejido con-juntivo submesotelial es escaso o inexistente y permite elcontacto directo de los estomas con terminaciones linfáticaslacunares subyacentes. Las variaciones en el tamaño de losestomas, dependientes de las contracciones de células meso-teliales y de los movimientos diafragmáticos, los gradientesde presión originados por la respiración y la existencia de unmecanismo valvular linfático, determinan un flujo unidirec-cional hacia los linfáticos torácicos y la circulación sistémi-ca, que tiene gran importancia en el aclaramiento de las bac-terias que alcanzan la cavidad peritoneal.

El peritoneo responde a la invasión bacteriana con una se-cuencia de acontecimientos destinados a limitar la agresióny destruir los gérmenes. Probablemente, el aclaramiento bac-teriano por el sistema linfático diafragmático sea la primeralínea de defensa, que puede volverse nociva si, en casos decontaminación masiva, drena grandes cantidades de bacte-rias y endotoxinas a la circulación sistémica. Una segunda lí-nea está constituida por los mecanismos inmunológicos hu-morales y celulares que se ponen en marcha dentro de lacavidad peritoneal. La activación del sistema del comple-mento y de los macrófagos por bacterias y endotoxinas, laatracción de polimorfonucleares ejercida por el complemen-to activado y otros mediadores, y la identificación de las bac-terias como elementos extraños por la acción de las opsoni-nas (complemento, globulinas, fibronectina) facilitan la lisis,fagocitosis y destrucción bacteriana. Finalmente, la accióndefensiva se completa con la localización de la infección. Larespuesta inflamatoria produce liberación de histamina y deotras aminas vasoactivas que ocasionan aumento de la per-meabilidad vascular con extravasación de fibrinógeno. Laformación de mallas de fibrina a partir del fibrinógeno per-mite el atrapamiento de bacterias y el desarrollo posterior de adherencias que, junto con la migración del epiplón y deotras vísceras vecinas, tienden a limitar la infección y preve-

nir su extensión hacia otras zonas.

ENFERMEDADES DEL PERITONEO, DEL MESENTERIO Y DEL EPIPLÒN

TABLA 2.89. Enfermedades del peritoneo

PeritonitisInfecciosas

BacterianasPeritonitis bacteriana espontáneaPeritonitis bacteriana secundariaAbscesos intraperitonealesPeritonitis durante la diálisis peritonealPeritonitis en la enfermedad inflamatoria pélvica

1

3

5

7

2

4

6

8

9

A

1

a

2

e

g

4

b3

cd

f

h

5

B

Fig. 2.90. Espacios intraperitoneales. A. Corte frontal. 1. Espacio subfrénico derecho. 2. Espacio subfrénico izquierdo. 3. Espacio subhepático. 4. Entrada a la transcavidad de los epiplones. 5. Gotiera parietocólica derecha. 6. Gotiera parietocólica izquierda. 7. Espacio infracólico derecho.8. Espacio infracólico izquierdo. 9. Pelvis. Las flechas señalan las vías de desplazamiento preferente de líquidos e infecciones de la cavidad perito-neal. B. Corte sagital. 1. Espacio subfrénico. 2. Espacio subhepático. 3. Transcavidad de los epiplones. 4. Espacio inframesocólico. 5. Pelvis: a) hí-

nterio; g) epiplón mayor, y h) intestino delgado.

Enfermedades del peritoneo

Las enfermedades del peritoneo se pueden agrupar en tresgrandes apartados: a) inflamaciones peritoneales o peritoni-tis, b) tumores peritoneales y c) otras afecciones peritonealespoco frecuentes (tabla 2.89). La ascitis se expone en Enfer-

gado; b) estómago; c) páncreas; d) duodeno, e) colon transverso; f) mese

Peritonitis tuberculosaPeritonitis micóticasPeritonitis parasitarias

No infecciosasPeritonitis granulomatosaEnfermedades del tejido conjuntivoFiebre familiar mediterráneaPeritonitis encapsulante

Tumores peritonealesMesoteliomasTumores metastásicosCarcinomatosisSeudomixoma peritoneal

Otras enfermedades peritonealesPeritonitis eosinófilaLesiones peritoneales en procesos ginecológicosEsplenosisLinfangiectasia peritonealEncapsulación peritoneal

medades del hígado y de las vías biliares.

Peritonitis

Peritonitis bacteriana secundariaSe produce como consecuencia de la contaminación de

la cavidad peritoneal por gérmenes procedentes del tractogastrointestinal, el árbol biliar, el páncreas o el aparato geni-tourinario debido al paso de bacterias a través de los tejidosinflamados o por la perforación espontánea o traumática deestas vísceras. En otras ocasiones se debe a la rotura de abs-cesos intrabdominales o a contaminación externa por heri-das o traumatismos penetrantes. La peritonitis consecutiva ala perforación del tracto digestivo es siempre, con excepciónde la debida a rotura de la vesícula, una infección polimicro-biana constituida por gérmenes aerobios y anaerobios gram-negativos. Las bacterias aerobias aisladas con mayor frecuen-cia son Escherichia coli, Klebsiella, Proteus, Pseudomonas yenterococos, mientras que entre las anaerobias se incluyenBacteroides fragilis y Clostridium perfringens. La gravedad dela infección depende de numerosos factores, entre los quedestacan mecanismos de sinergia bacteriana, acción de en-dotoxinas, tamaño del inóculo, localización de la perfora-ción y existencia de una serie de sustancias adyuvantes,como la presencia de sangre, secreciones digestivas, bario otejido necrótico. La inflamación peritoneal motiva la acumu-lación de grandes cantidades de líquido en la cavidad perito-neal y en el interior de las asas intestinales, como consecuen-cia de la disminución de su motilidad, lo que conduce ahipovolemia y, finalmente, a shock con repercusión funcio-nal multiorgánica.

El dolor es el síntoma más frecuente e importante, si bienpuede ser poco relevante o ausente en pacientes muy jóve-nes, en ancianos, psicóticos o en enfermos tratados con glu-cocorticoides. Su localización se relaciona con la enfer-medad causal y con el carácter difuso o localizado de la in-flamación, de forma que en el primer caso se extiende atodo el abdomen y en el segundo se limita al área afectada.A este síntoma suele asociarse distensión abdominal, anore-xia, náuseas, vómitos y cambio del hábito intestinal. El dolorempeora con los movimientos y con la respiración por lo

259

cada paciente. El régimen antibiótico aconsejado es similar al

Fig. 2.91. TC abdominal en un paciente sometido a trasplante hepá-tico. A. Líquido peritoneal libre. Colección líquida abscesificada, biendelimitada, con aire en su interior, situada en saco menor. B. Drenaje

que es frecuente encontrar al paciente inmóvil, con ausenciade respiración abdominal y con las rodillas flexionadas. Ge-neralmente hay fiebre de 38-40 °C, taquicardia e hipotensión.En las peritonitis generalizadas el shock suele estar presente.Los ruidos intestinales están disminuidos o ausentes, existesensibilidad abdominal, contractura muscular involuntaria ydolor a la descompresión brusca del abdomen. La explora-ción física debe completarse con el examen rectal y vaginal,para detectar sensibilidad o masas en la región pelviana, ycon la búsqueda de signos del psoas y del obturador. El labo-ratorio muestra leucocitosis, con neutrofilia y formas jóvenes,hemoconcentración y acidosis metabólica. En la radiografíasimple de abdomen suele existir dilatación de asas intestina-les con niveles hidroaéreos. En caso de perforación se en-cuentra neumoperitoneo en el 60-75% de los enfermos. Enotros pacientes puede demostrarse la presencia de líquido li-bre peritoneal y hallazgos compatibles con absceso intrabdo-minal. Si existen dudas diagnósticas, el análisis del lavadoperitoneal con 1 L de suero salino puede ayudar a confirmarla existencia de peritonitis. El 2-15% de todas las ascitis infec-tadas son peritonitis secundarias y, en consecuencia, poten-cialmente quirúrgicas. El diagnóstico diferencial con la perito-nitis bacteriana espontánea (primaria) de la cirrosis hepáticasuele ser difícil de realizar basándose exclusivamente en da-tos clínicos. La presencia de un líquido ascítico notablemen-te neutrocítico (> 10.000/mm3), el carácter polimicrobianode la infección, una concentración de proteínas totales mayor de 10 g/L, el descenso de los niveles de glucosa [< 50 mg/dL (< 2,77 mmol)] y el aumento del LDH (> 250U/mL o superior a los valores séricos) son datos de gran utili-dad a favor de la peritonitis secundaria.

El tratamiento fundamental de la peritonitis bacteriana se-cundaria es la intervención quirúrgica, que debe hacerse loantes posible una vez reanimado el paciente. Para ello se repondrá adecuadamente la volemia, se corregirán las altera-ciones electrolíticas y del estado ácido-básico, se estabiliza-rán las funciones circulatorias y respiratorias y se monitori-zarán rigurosamente las constantes vitales. A ello se añadirála aspiración nasogástrica por sonda para reducir la disten-sión abdominal y el íleo. La administración de antibióticosdebe iniciarse de forma precoz. Clásicamente se ha utilizadola combinación de antibióticos de amplio espectro frente alos gérmenes aerobios gramnegativos con aminoglucósidos yfrente a los anaerobios con metronidazol o clindamicina. Laaparición de nuevos y eficaces antibióticos, como cefalospo-rinas de tercera generación, ureidopenicilinas, carbapénicos(tienamicina), monolactámicos (aztreonam) y quinolonas,ha permitido otras alternativas terapéuticas mediante su ad-ministración aislada o en combinación con los antibióticosanteriores, según la gravedad y la bacteriología de cadacaso. Como tratamiento adyuvante se recomiendan nutriciónparenteral y lavados peritoneales, aunque no existen trabajoscontrolados que hayan mostrado su eficacia. A pesar deestos adelantos, la peritonitis secundaria tiene una elevadamorbimortalidad. Los factores que influyen en la superviven-cia son la edad, el estado general del paciente, la demora enla intervención quirúrgica y el lugar de la perforación. Lamortalidad por perforación libre del colon se sitúa entre el20 y el 40%, mientras que la debida a una perforación ulcero-sa es inferior al 10%. Las formas graves de peritonitis confallo multiorgánico tienen una mortalidad del 50-70%.

Abscesos intraperitonealesSon colecciones encapsuladas de tejido necrótico, gérme-

nes, leucocitos y líquido peritoneal localizadas en uno de losespacios de la cavidad peritoneal o entre las asas intestinalesy epiplón, que contribuyen a formar su pared. Se originancomo resultado de la evolución de una peritonitis generaliza-da o como consecuencia de la localización eficaz de una en-fermedad contigua. Sus causas más frecuentes son apendici-tis, diverticulitis, lesiones del árbol biliar, úlcera péptica

GASTROENTEROLOGÍA

perforada, cirugía abdominal previa, traumatismos y enfer-

260

medad de Crohn. La bacteriología es polimicrobiana, conbacterias aerobias y anaerobias gramnegativas, estando estasúltimas presentes en el 70-90% de los casos. En los pacientesinmunodeprimidos se encuentran con más frecuencia gér-menes saprofitos como Pseudomonas, Serratia marcescens yCandida albicans.

Aunque el cuadro clínico típico está constituido por dolorabdominal, fiebre y masa palpable, estos hallazgos no siem-pre están presentes. La fiebre, con frecuencia en picos y pre-cedida de escalofríos, es el síntoma común e inicial. Los abs-cesos que no están en contacto con el peritoneo parietalprovocan un dolor visceral mal definido que no se acompa-ña de signos de irritación peritoneal, y en aquéllos situadosentre las asas intestinales, espacios subfrénico o pelvis es difí-cil o imposible detectar la presencia de masa abdominal. Ladistensión abdominal y la disminución o ausencia de ruidosintestinales son frecuentes. En los abscesos pelvianos el exa-men vaginal o rectal puede revelar la existencia de dolor o masa sensible. Los abscesos subfrénicos ocasionan a vecesdolor de hombros e hipo por irritación diafragmática; los situados en la proximidad del colon pueden ocasionar diarrea, y aquéllos en contacto con la vejiga, disuria y pola-quiuria.

Entre los datos analíticos habitualmente destaca leucocito-sis acusada, superior a 15.000/mm3, y anemia normocíticamoderada. En los abscesos subfrénicos la radiografía detórax puede demostrar derrame pleural, elevación y fijacióndel diafragma y presencia de neumoperitoneo. En la radio-grafía de abdomen el absceso se manifiesta como una masade densidad de tejido blando, que en ocasiones presentaaire en su interior de aspecto moteado o con nivel hidroaé-reo. Los estudios isotópicos con galio-67 o con leucocitos au-tógenos marcados tienen una eficacia diagnóstica limitada yson, en general, poco utilizados. La ecografía y la tomografíacomputarizada (TC) abdominal constituyen las técnicas diag-nósticas más sensibles y específicas. Aunque la elección deun procedimiento u otro depende de numerosos factores, engeneral se prefiere la TC por cuanto tiene mayor sensibilidaddiagnóstica, superior al 95%, y no resulta interferida por la in-terposición de gas, huesos, heridas operatorias o drenajes.Ambas técnicas ofrecen la posibilidad de realizar puncionesdirigidas para confirmar el diagnóstico. Las ecografías trans-vaginal y rectal son de gran eficacia en el estudio de los abs-cesos pélvicos.

El tratamiento del absceso intraperitoneal consiste en sudrenaje asociado a antibioticoterapia apropiada y seguimien-to riguroso posterior para garantizar su resolución. Hasta haceunos años el drenaje quirúrgico era el único procedimientopara evacuar los abscesos. El advenimiento de la ecografía yla TC ha permitido realizar también su tratamiento por víapercutánea con una elevada tasa de éxitos, entre el 80-90%, yuna baja incidencia de complicaciones (fig. 2.91). Aunque enla actualidad se prefiere el drenaje no quirúrgico guiado porecografía o TC, la decisión de realizar un procedimiento uotro debería tomarse conjuntamente entre radiólogos inter-vencionistas y cirujanos de acuerdo con las características de

de la colección por vía anterior.

de la peritonitis bacteriana secundaria.

Peritonitis durante la diálisis peritonealEs una forma especial de peritonitis secundaria y constitu-

ye la complicación más frecuente de la diálisis peritoneal. Suincidencia estimada es de 1-2 episodios por enfermo y año.La infección ocurre por la contaminación del líquido de diáli-sis y/o de los catéteres. Esto justifica que sean las bacterias ha-bituales de la piel como Staphylococcus epiderdimis, S. aureusy Streptococcus viridans las responsables del 60-80% de losepisodios. En algunos casos, sobre todo en pacientes inmuno-deprimidos o con peritonitis recurrente, la infección puedeestar ocasionada por micobacterias, Candida u otros hongos.

El cuadro clínico está definido por la presencia de dolor ysensibilidad abdominal. En ocasiones puede detectarse erite-ma y pérdida de líquido alrededor del catéter de drenaje. Sinembargo, existen pacientes asintomáticos en los que la infec-ción sólo se pone de manifiesto por la turbidez del líquidoperitoneal. La presencia de un líquido turbio, que es prácti-camente constante, con un recuento superior a 100 leucoci-tos/mm3, de los que más del 50% son neutrófilos, sugierefuertemente el diagnóstico. Éste se confirmará por la presen-cia de gérmenes en la tinción de Gram o en los cultivos.

El tratamiento consiste en la administración intraperitonealde antibióticos, asociada, en algunos casos, a su prescrip-ción oral o intravenosa. Habitualmente se emplean cefalos-porinas de tercera generación durante 10-14 días con buenosresultados. La recurrencia de la peritonitis es frecuente y sumortalidad inferior al 1%.

Peritonitis bacteriana espontáneaLa peritonitis bacteriana espontánea puede definirse

como una infección del líquido ascítico en ausencia de unfoco de sepsis intrabdominal. Esta complicación ocurre casiexclusivamente en los pacientes cirróticos, pero tambiénpuede presentarse en niños con síndrome nefrótico, en hepa-titis víricas graves y en ascitis por insuficiencia cardíaca o pormetástasis hepáticas masivas (véase Enfermedades del híga-do y de las vías biliares).

Peritonitis en la enfermedad inflamatoria pélvicaEste tipo de peritonitis es secundaria a la contaminación

de la cavidad peritoneal a partir de una infección ascenden-te del aparato genital femenino. En la mayoría de los casos lainfección es transmitida sexualmente, y en más de las trescuartas partes los microrganismos son Neisseria gonorrhoeae,Chlamydia trachomatis o ambos. Los síntomas y signos infla-matorios suelen limitarse a la pelvis, pero también puedenser generalizados con fiebre, dolor y sensibilidad abdominal.En el 3-10% de las mujeres con enfermedad inflamatoria pél-vica aguda existe perihepatitis constituyendo el síndrome deFitz-Huges-Curtis. Este síndrome se ha descrito excepcional-mente en el varón con infección genital gonocócica, por loque cabe admitir la contaminación de la cavidad peritonealpor vía linfática o hematógena, en algunos casos. El cuadroclínico se caracteriza por dolor y sensibilidad en el hipocon-drio derecho asociados o no a flujo vaginal, ascitis, roce he-pático y fiebre. El líquido ascítico es rico en leucocitos ytiene una elevada concentración de proteínas. La laparosco-pia es el examen complementario más eficaz y permite obte-ner material para la identificación de los microrganismos in-volucrados. Como tratamiento se han propuesto diversascombinaciones de antibióticos, entre las cuales la asocia-ción de doxiciclina y cefoxitina se ha mostrado muy útil.

Peritonitis tuberculosaEs una enfermedad poco común en los países occidenta-

les. A pesar de ello, representa el 4-11% de las formas extra-

pulmonares de TBC, y en España ocupa la tercera causa de

ascitis después de la cirrosis y la neoplasia. La TBC perito-neal es siempre secundaria y aparece como consecuenciade: a) la reactivación de un foco peritoneal latente resultantede una siembra hematógena anterior; b) la diseminación he-matógena de una TBC pulmonar o miliar generalizada, y c) la extensión por contigüidad desde un foco adyacente a lacavidad peritoneal (intestino, adenopatías, aparato genitalfemenino).

Las manifestaciones clínicas más comunes son el dolor ysensibilidad abdominales, fiebre y un síndrome tóxico gene-ral con anorexia y pérdida de peso. La ascitis es el hallazgofísico más frecuente, encontrándose de forma manifiesta enalrededor del 75% de los casos. El laboratorio no ofrece da-tos específicos y la prueba de la reacción cutánea a la tuber-culina resulta negativa en el 20-50% de los pacientes. La radiografía de tórax detecta derrame pleural o lesiones pul-monares activas o residuales en aproximadamente un terciode los enfermos. El análisis del líquido ascítico muestra, deforma característica, una elevada concentración de proteí-nas totales (> 30 g/L) y aumento de leucocitos con claro pre-dominio linfocitario, que suele ser superior al 75%. La deter-minación de la enzima adenosindesaminasa (ADA) es degran ayuda pues se ha referido una sensibilidad y una especi-ficidad diagnóstica del 100 y 96%, respectivamente. Por elcontrario, los estudios bacteriológicos tienen poca utilidad.La tinción de Ziehl es positiva en menos del 5% y el cultivoen medio de Löwenstein o tras la inoculación en cobaya enaproximadamente la mitad de los casos, requiriéndose, ade-más, unas 4 o 6 semanas para obtener los resultados. Detodas las exploraciones complementarias, la técnica más efi-caz es la laparoscopia. La visión de la cavidad peritoneal per-mite el diagnóstico hasta en el 95% de los casos, porcentajeque aumenta prácticamente al 100% con la toma de biopsiaspara su estudio histológico, tinción y cultivo. En presencia deascitis el diagnóstico diferencial se plantea fundamentalmen-te con la peritonitis bacteriana espontánea del cirrótico ycon la carcinomatosis peritoneal. En este último caso, una ci-tología positiva para malignidad o la realización de una lapa-roscopia, si el examen anterior fuese negativo, estableceránel diagnóstico. La peritonitis tuberculosa es especialmentefrecuente en la cirrosis hepática, sobre todo alcohólica, y enestos pacientes su diagnóstico es más difícil, pues la inciden-cia de dolor abdominal, fiebre y tuberculina positiva es me-nor. Por otra parte, las características del líquido ascítico nosiempre son las habituales de esta enfermedad, y puede pre-sentar un nivel bajo de proteínas y un menor predominio linfocitario. En estos casos, es necesario un alto grado de sos-pecha clínica para poner en marcha los exámenes comple-mentarios que permitan un diagnóstico temprano.

El tratamiento es el mismo que el utilizado para la TBC pul-monar. Si se realiza de forma precoz, el porcentaje de éxitoses prácticamente del 100% y el de recaídas inferior al 1%.

Otras peritonitis poco frecuentesLa peritonitis micótica es una eventualidad muy poco co-

mún. En la mayoría de los casos se debe a una infeccióncausada por Candida albicans, aunque en raras ocasiones sehan descrito peritonitis por Histoplasma capsulatum, Crypto-coccus neoformans o Coccidioides immitis. La candidiasis pe-ritoneal generalmente es secundaria a contaminación porperforación del tracto gastrointestinal, cirugía o al uso de ca-téteres permanentes, y muy pocas veces a diseminación he-matógena. Los estados de inmunodeficiencia favorecen suaparición. La Candida puede aislarse tras la inyección de lí-quido ascítico en frascos de hemocultivo. El tratamiento con-siste en la eliminación del foco causal, mediante la interven-ción quirúrgica de la perforación o la retirada del catéter, yen la administración de amfotericina B por vía intravenosa eintraperitoneal.

Se han descrito casos excepcionales de peritonitis parasita-ria en esquistosomiasis, oxiuriasis, ascaridiasis, amebiasis y

ENFERMEDADES DEL PERITONEO, DEL MESENTERIO Y DEL EPIPLÓN

estrongiloidiasis. Aunque rara, la hidatidosis peritoneal es re-

261

lativamente frecuente en nuestro país. Las manifestacionesclínicas más habituales son dolor, palpación de masas abdo-minales y reacciones anafilácticas. Los procedimientos diag-nósticos más eficaces son la ecografía y la TC abdominal. Eltratamiento médico es poco efectivo y, siempre que sea posi-ble, debe procederse a la intervención quirúrgica.

Las denominadas peritonitis granulomatosas son el resulta-do de la respuesta inflamatoria peritoneal a una gran varie-dad de estímulos como agentes infecciosos (micobacterias,hongos o parásitos) o cuerpos extraños (bario, polvos de tal-co o almidón procedentes de guantes quirúrgicos, fibras decelulosa de gasas, paños o batas). Excepcionalmente pue-den presentarse en afecciones granulomatosas de causa des-conocida, como la sarcoidosis o la enfermedad de Crohn. Laperitonitis por polvos de almidón se caracteriza por un cua-dro de dolor, sensibilidad abdominal, febrícula y, en ocasio-nes, ascitis que aparece a las 2-4 semanas de la intervenciónquirúrgica para remitir de forma espontánea en 10-14 días. Ellíquido ascítico es estéril y contiene gránulos de almidón bi-rrefringentes que permiten el diagnóstico.

La peritonitis puede ser una manifestación clínica, aunquepoco común, del lupus eritematoso sistémico, la poliarteritisnudosa, la esclerodermia y la vasculitis de Schönlein-Henoch.Por lo general está precedida y/o acompañada de otros sínto-mas y alteraciones analíticas de estas enfermedades que faci-litan su diagnóstico.

La fiebre familiar mediterránea se caracteriza por episodiosrecurrentes de fiebre y poliserositis, entre los cuales la perito-nitis es prácticamente constante a lo largo de su curso evolu-tivo.

La peritonitis encapsulante es un síndrome poco frecuentecaracterizado por engrosamiento y retracción del peritoneocon adherencias masivas, que da lugar a la formación de untejido fibroso que engloba las asas del intestino delgado. Pro-bablemente constituye una forma especial de reacción peri-toneal a diferentes estímulos, como infecciones bacterianas,fármacos bloqueadores beta (practolol), cuerpos extraños ofactores desconocidos (forma idiopática). La clínica está do-minada por el dolor abdominal y los síntomas de obstruc-ción intestinal. El tratamiento consiste en la eliminación qui-

GASTROENTEROLOGÍA

rúrgica de la cápsula fibrosa peritoneal.

Tumores peritoneales

Mesotelioma peritonealEste tumor procede del mesotelio o del tejido conectivo

submesotelial. La gran mayoría de los mesoteliomas perito-neales son malignos y predominan en el varón respecto a lamujer en una proporción aproximada de 4:1. La máxima in-cidencia ocurre a los 55-75 años, período en el que se pre-sentan alrededor de las tres cuartas partes de los casos. Suaparición está asociada a la exposición al asbesto, encon-trándose este antecedente en el 50-75% de los pacientes conun tiempo medio de exposición de 35-40 años.

Los síntomas más comunes son dolor, distensión abdomi-nal, ascitis y masas abdominales, a los que pueden añadirseanorexia, vómitos, estreñimiento, síntomas de obstrucción in-testinal, pérdida de peso y fiebre. La presencia de alteracionespleuropulmonares originadas por el asbesto es muy frecuente,y su demostración por radiología o TC torácica sirve para suge-rir el diagnóstico. La ecografía, la TC y la resonancia magnéti-ca (RM) abdominales pueden poner de manifiesto ascitis, ma-sas intrabdominales y nódulos peritoneales. La TC es capaz,además, de demostrar la presencia de engrosamiento perito-neal y mesentérico en las formas difusas. Sin embargo, estoshallazgos no son específicos y el diagnóstico definitivo se reali-zará mediante el estudio histológico de una biopsia obtenidapor ecografía, TC, laparoscopia o laparotomía.

El tratamiento no está estandarizado y es poco efectivo,habiéndose preconizado como mejores opciones terapéuti-

cas la resección quirúrgica de la mayor cantidad de masa tu-

262

moral, en los pacientes en que sea posible, asociada a qui-mioterapia o radioterapia en algunos casos. A pesar de todo,la evolución es inevitablemente mortal y la supervivenciamedia desde que se establece el diagnóstico es de 8-12meses.

Tumores peritoneales metastásicosLa afectación metastásica del peritoneo es un hecho fre-

cuente, lo que condiciona que sea el tumor peritoneal máscomún. Las neoplasias que habitualmente originan siembrasperitoneales son los carcinomas digestivos (colon, estómagoy páncreas) y del aparato genital femenino (ovario y endo-metrio). Entre las extrabdominales predominan los cánceresde mama y pulmón. Otras neoplasias que pueden metastati-zar en el peritoneo son sarcomas, linfomas, leucemias y mie-lomas.

Los hallazgos clínicos más frecuentes son la ascitis, pre-sente en el 50-75% de los enfermos, y el dolor abdominal di-fuso. También son comunes la anorexia y la pérdida depeso, y menos habituales, las náuseas, los vómitos y los sín-tomas de obstrucción intestinal. La paracentesis es de granutilidad diagnóstica, pero debe tenerse presente que notodas las ascitis de etiología maligna se deben a carcinoma-tosis peritoneal. El término ascitis maligna incluye no sólolas ascitis causadas por carcinomatosis peritoneal, sino tam-bién todas las que tienen un origen neoplásico, como lasconsecutivas a metástasis hepáticas masivas, carcinomahepatocelular, síndrome de Budd-Chiari de etiología neoplá-sica u obstrucción maligna de los conductos linfáticos, ge-neralmente por un linfoma. De todas estas causas la carcino-matosis peritoneal es la más común. En estos pacientes, laexistencia de una ascitis hemorrágica es muy orientadorapara el diagnóstico, aunque también puede presentarse enotros procesos como la TBC peritoneal, el hepatocarcinomae, incluso, en la ascitis cirrótica no complicada. El análisisdel líquido ascítico suele presentar una alta celularidad, conpredominio de hematíes y discreto aumento de los leucoci-tos a expensas fundamentalmente de linfocitos. La concen-tración de proteínas totales es superior a 30 g/L y la diferen-cia seroascítica de albúmina inferior a 11 g/L. Este datoanalítico es de gran utilidad para diferenciar la ascitis carci-nomatosa de las debidas a hipertensión portal, pues en éstases característica una diferencia de albúmina por encima deeste nivel. La citología tiene una sensibilidad diagnósticapróxima al 100% y una alta especificidad, por lo que consti-tuye el examen más rentable para confirmar la carcinomato-sis peritoneal. El aumento de la láctico-deshidrogenasa(LDH) con respecto a los niveles séricos (> 200 U/L, cocien-te líquido ascítico/suero > 0,6) es también de ayuda para es-tablecer el diagnóstico. Se han descrito otras muchas altera-ciones en este tipo de ascitis, como descenso de glucosa ypH o aumento de colesterol, fibronectina, leucinaminopep-tidasa (LAP), ferritina, α1-antitripsina, antígeno carcinoem-brionario, etc., pero ninguna aporta más información quelos parámetros anteriores, por lo que su realización no es ha-bitualmente necesaria. La ascitis maligna consecutiva a me-tástasis hepáticas masivas, carcinoma hepatocelular y sín-drome de Budd-Chiari presenta, en la mayoría de los casos,hallazgos macroscópicos y analíticos similares a los de la ci-rrosis hepática no complicada, pues su mecanismo fisiopa-tológico principal es la hipertensión portal. En estos casos lacitología suele ser negativa para malignidad. La obstrucciónneoplásica de los conductos linfáticos ocasiona una ascitisquilosa de aspecto lechoso caracterizada por la concentra-ción de triglicéridos superior a 200 mg/dL (2 g/L), o mayorque los niveles séricos. La ecografía y la TC son de gran utili-dad para confirmar la presencia de ascitis y pueden orien-tar, por sus hallazgos, hacia la malignidad. Además, son ca-paces de detectar la presencia de masas intrabdominales,metástasis hepáticas o diagnosticar el tumor primario cau-sal. La TC tiene una sensibilidad en torno al 60% para de-

mostrar la presencia de nódulos peritoneales y es capaz de

quieren intervención quirúrgica.

Fig. 2.92. Imagen laparoscópica en un caso de carcinomatosis peri-

revelar la infiltración de epiplón mayor y la existencia demetástasis en las asas intestinales y mesenterio. Si las explo-raciones anteriores no son concluyentes, especialmentecuando la citología es negativa, la laparoscopia con tomade biopsia dirigida establecerá el diagnóstico definitivo (fig.2.92).

La carcinomatosis peritoneal es indicativa de neoplasiaavanzada diseminada y, en consecuencia, su pronóstico esmuy malo. La supervivencia media es de unos 5 meses, y alaño sobreviven alrededor del 4% de los pacientes. Dadaesta mala evolución, los objetivos del tratamiento son sólopaliativos y van destinados fundamentalmente a remediarla ascitis y las molestias que ocasiona. Salvo en algunos casos de ascitis maligna debida a hipertensión portal, laprescripción de diuréticos y la restricción de sal no son efi-caces. La paracentesis de importantes cantidades de líqui-do ascítico (2-5 L) es bien tolerada y alivia las molestias abdominales. El tratamiento local con administración intra-peritoneal de quimioterápicos, isótopos radiactivos (oro y fósforo) y agentes esclerosantes está dirigido a reducir elcrecimiento tumoral y a detener la formación y acumu-lación de líquido ascítico. En los casos en los que fracasanestas medidas y se requieren paracentesis muy frecuentes,se puede recurrir a la colocación de una derivación perito-neovenosa si se calcula una supervivencia superior a los 3 meses. La cirugía sólo está indicada para paliar las com-plicaciones, como una obstrucción intestinal. En algunoscánceres de ovario la extirpación de la máxima cantidadde masa tumoral asociada a quimioterapia ha prolongadola supervivencia.

Seudomixoma peritonealEs una forma especial, e infrecuente, de tumor metastási-

co del peritoneo y epiplón, caracterizado por la presenciadentro de la cavidad abdominal de un material gelatinosoconstituido por mucina procedente de cistadenocarcino-mas mucosecretores. En aproximadamente la mitad de loscasos el tumor primario es ovárico, y en una tercera parte,apendicular. Es una neoplasia de bajo grado de maligni-dad (cuestionándose si existen formas benignas consecuti-vas a cistadenomas), que en su extensión se limita a la ca-vidad abdominal sin diseminarse por vía linfática nisanguínea. Su curso clínico es lento e indolente y está defi-nido por la presencia de distensión abdominal progresiva.En la zona apendicular u ovárica se puede palpar una

toneal de origen ovárico.

masa tumoral. Los hallazgos ecográficos y de la TC ab-dominal son muy sugerentes, aunque no específicos, ypueden poner de manifiesto los tumores primarios. La pa-racentesis combinada con la ecografía es capaz de estable-cer el diagnóstico en el 85% de los casos, que confirmarála laparotomía al demostrar la ascitis gelatinosa caracterís-tica. El tratamiento de elección es la resección quirúrgicaagresiva, que incluye la evacuación de toda la masa gelati-nosa peritoneal, la extirpación de los implantes peritonea-les y del epiplón mayor y la resección del apéndice y delos ovarios, si están afectados. La utilidad de la radiotera-pia y la quimioterapia intravenosa e intraperitoneal no estábien establecida. El lavado peritoneal con dextrano o conenzimas proteolíticas puede facilitar la remoción de la as-

ENFERMEDADES DEL PERITONEO, DEL MESENTERIO Y DEL EPIPLÓN

citis gelatinosa.

Otras enfermedades peritoneales

En la gastroenteritis eosinófila el edema y la infiltración infla-matoria, constituida casi enteramente por eosinófilos, puedeafectar predominantemente al peritoneo. Esta forma anatomo-clínica es muy poco frecuente y se caracteriza por la presen-cia de una ascitis con un elevado número de eosinófilos, porlo general superior al 50%. El diagnóstico diferencial debeplantearse con otras ascitis eosinófilas que pueden apareceren las vasculitis, el síndrome hipereosinófilo, la hidatidosis pe-ritoneal, algunas carcinomatosis, etc. La comunicación delaparato genital femenino con la cavidad peritoneal a través delas trompas justifica la presencia esporádica de implantes en-dometriales (endometriosis) o deciduales en el peritoneo.Rara vez adquieren relevancia por sus manifestaciones clíni-cas, pero pueden plantear problemas de diagnóstico diferen-cial con otros tumores peritoneales. Estos mismos problemassuelen presentarse en los raros casos de siembra peritonealpor teratomas de ovario, en la leiomatosis múltiple asociada aleiomiomas genitales o en los casos de rotura intraperitonealde quistes dermoides de ovario. La cavidad peritoneal tam-bién puede ser asiento de implantes esplénicos postraumáti-cos (esplenosis), que generalmente son asintomáticos.

La linfangiectasia peritoneal es una rara afección caracteri-zada por la existencia de linfáticos peritoneales dilatadosque comunican con el sistema vascular, lo cual puede oca-sionar la aparición de ascitis hemorrágica, a veces grave.

La encapsulación peritoneal es una anomalía excepcionaldel desarrollo que debe diferenciarse de la peritonitis encap-sulante. En ella todo el intestino delgado se encuentra englo-bado en un saco peritoneal. La afección es generalmente

asintomática y no requiere tratamiento.

Enfermedades del mesenterio y del epiplón

Hemorragia mesentérica

Suele tener como causas el tratamiento anticoagulantecrónico o traumatismos abdominales. La clínica consiste endolor, síntomas obstructivos y masa abdominal palpable. Laradiología con contraste puede demostrar separación y des-plazamiento de las asas intestinales y signos de hemorragiasubmucosa. En la fase inicial del hematoma mesentérico, laTC abdominal revela una masa homogénea hiperdensa muysugestiva de esta lesión. Posteriormente evoluciona hacién-dose isodensa o hipodensa y simula otras lesiones sólidas oquísticas. El tratamiento consiste en la supresión de la medi-cación anticoagulante. Algunos hematomas traumáticos re-

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cepcionales e histológicamente pueden derivar de cualquier

Enfermedades inflamatorias del mesenterio

Estas enfermedades son posiblemente aspectos diferentesdel espectro de un mismo proceso inflamatorio del mesente-rio. La paniculitis mesentérica representa la fase inflamatoriadel tejido adiposo, y la mesenteritis retráctil, el estadio fibróti-co final.

La paniculitis mesentérica se manifiesta como un engrosa-miento del mesenterio, que aparece infiltrado de forma difu-sa o formando una masa única o múltiple. Microscópicamen-te existe infiltración de macrófagos espumosos cargados delípidos, necrosis grasa, infiltración linfocitaria focal, fibrosisy, en ocasiones, calcificación. En la mesenteritis retráctil elmesenterio está engrosado y retraído por la fibrosis y presen-ta frecuentes adherencias con el peritoneo. La retracción me-sentérica hacia su raíz puede causar angulaciones y esteno-sis de las asas intestinales, trombosis venosa y obstrucción delos vasos linfáticos. En el microscopio se encuentran prolife-ración de tejido fibroso, calcificaciones, escaso componenteinflamatorio y disminución de la grasa mesentérica. En el 5%de los casos se ha descrito fibrosis retroperitoneal asociada.La etiología es desconocida aunque se han propuesto dife-rentes causas, como traumatismos, isquemia, infección o au-toinmunidad.

Estas enfermedades inciden con mayor frecuencia en elvarón y suelen presentarse en la edad adulta. El síntoma másconstante es el dolor abdominal, al que con frecuencia seasocian vómitos, pérdida de peso, fiebre y alteraciones delhábito intestinal. El hallazgo físico más común es la presen-cia de una masa abdominal sensible. En la mesenteritis re-tráctil suelen añadirse síntomas y signos de obstrucción intes-tinal. En estos pacientes la interrupción del drenaje linfáticointestinal ocasiona esteatorrea, enteropatía perdedora deproteínas e, incluso, ascitis quilosa. Los exámenes de labora-torio son inespecíficos. La radiología con contraste revelaimágenes de desplazamiento, compresión extrínseca, angu-lación y tortuosidad de las asas intestinales. La TC muestrauna masa de densidad heterogénea debido a la diversa com-posición histológica de la lesión. La RM puede ser útil parasugerir la naturaleza fibrosa de la lesión y para valorar elgrado de englobamiento vascular. El diagnóstico definitivorequiere la práctica de cirugía exploradora y biopsia, aunquese ha propuesto la laparoscopia como alternativa menosagresiva. El uso de corticoides e inmunosupresores (azatio-prina) ha sido eficaz en algunos casos. La cirugía se reservapara establecer el diagnóstico y para realizar cortocircuitosintestinales en caso de obstrucción. El 70% de los pacientesevolucionan favorablemente en un período de 2 años, y el15% puede desarrollar linfoma, desconociéndose la causa de

GASTROENTEROLOGÍA

Fig. 2.93. Fibroma de gran tamaño del mesenterio del intestino del-gado. Imagen de compresión y desplazamiento de las asas intestina-

esta asociación.

Fibromatosis mesentérica

La fibromatosis mesentérica es una proliferación fibrosabenigna no inflamatoria que ocurre en el 2-8% de todas las fi-bromatosis que afectan el organismo. Puede presentarse deforma aislada o asociada a poliposis familiar del colon, es-pecialmente al síndrome de Gardner. Su patogenia parece re-lacionada con traumatismos (cirugía) y con la acción de es-trógenos y prostaglandinas. A pesar de su benignidad histoló-gica, puede tener un comportamiento biológico agresivo coninvasión e infiltración de las estructuras locales y tendencia arecurrir. Por lo común es asintomática y su interés principalradica en la posibilidad de establecer un diagnóstico histoló-gico erróneo de sarcoma o ser interpretada clínicamentecomo metástasis de un adenocarcinoma en pacientes conpoliposis colónica. En ocasiones se expresa como una masaabdominal indolora o por síntomas derivados de la compre-sión y el englobamiento de las asas intestinales, vasos mesen-téricos o uréteres. La ecografía muestra una masa sólida,

bien definida, con algunos ecos en su interior, y la TC abdo-

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minal revela una masa de densidad de tejido blando quedesplaza las estructuras vecinas. El tratamiento con antiestró-genos e inhibidores de las prostaglandinas parece ser relati-vamente eficaz. La extirpación quirúrgica es difícil y la recidi-

va frecuente.

Quistes y tumores del mesenterio y del epiplón

Los quistes son formaciones muy poco comunes que se lo-calizan en el mesenterio con una frecuencia 5 veces mayorque en el epiplón. La etiología puede ser congénita, traumáti-ca, infecciosa y neoplásica. Los quistes de origen embriona-rio son los más frecuentes y, en la mayoría de los casos, setrata de quistes linfáticos quilosos (linfangiomas) resultantesdel crecimiento progresivo de tejido linfático congénitamen-te malformado. Los quistes neoplásicos son raros, como elmesotelioma quístico benigno, y algunas veces pueden co-rresponder a implantes carcinomatosos de crecimiento quís-tico.

Aproximadamente la mitad de los pacientes cursan de for-ma asintomática. El dolor y la distensión abdominal son lossíntomas más comunes y la exploración física permite descu-brir, en alrededor del 60% de los enfermos, una masa abdo-minal redondeada, lisa y desplazable. El dolor puede tenercarácter crónico o agudo debido, en este último caso, a laaparición de complicaciones (hemorragia, rotura, vólvulo uobstrucción intestinal). La radiología baritada puede mostrarimágenes de compresión extrínseca y de desplazamiento deasas y órganos intraperitoneales. La ecografía y la TC abdo-minal ayudan a definir la localización y el contenido de estaslesiones. El tratamiento consiste en la escisión completa dela lesión.

Los tumores primarios del mesenterio y del epiplón son ex-

les (puntas de flecha).

elemento celular que los constituye. Alrededor de dos terciosde los tumores mesentéricos son benignos.

La lesión tumoral benigna más frecuente es el fibroma, se-guido de los leiomiomas y los lipomas (fig. 2.93). Entre los tu-mores malignos el más común es el leiomiosarcoma. Los sín-tomas son inespecíficos y consisten en dolor y distensiónabdominal. En los de naturaleza maligna pueden asociarsesíndrome constitucional, ascitis y presencia de metástasis pe-ritoneales y a distancia. Los tumores de epiplón procedendel tejido muscular en alrededor de la mitad de los casos y laproporción de neoplasias malignas es superior a la de los tu-mores mesentéricos. El diagnóstico se basa en el estudio ana-tomopatológico de la lesión. El único tratamiento eficaz es la

resección quirúrgica.

Torsión e infarto del epiplón

La torsión del epiplón mayor es una rara afección que sue-le presentarse en la edad adulta y cuyo síntoma principal esla existencia de dolor localizado en el hemiabdomen dere-cho, en el 80% de los casos en el cuadrante inferior. Alrede-dor de la mitad de estos pacientes presentan náuseas, vómi-tos, fiebre, masa palpable y leucocitosis. En algunos casospuede haber signos de irritación peritoneal. Este cuadro clí-nico justifica que la mayoría de los enfermos sean diagnosti-cados de apendicitis o colecistitis aguda, por lo que suelenser laparotomizados de urgencia, encontrándose un epiplóncon una o varias vueltas sobre su pedículo, con edema, in-gurgitación vascular y, habitualmente, gangrena. La exéresisdel omento es curativa.

El infarto segmentario idiopático del epiplón tiene una ex-presión clínica similar, que suele también conducir al diag-nóstico erróneo de apendicitis o colecistitis aguda. La laparo-tomía revela un epiplón engrosado con un área infartada,por lo general en su lado derecho. El tratamiento consiste enla extirpación del segmento necrosado.

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