SECCIÓN III. Metabolismo de proteínas y aminoácidosCAPÍTULO 29. Catabolismo de los esqueletos de carbono de aminoácidos

FIGURA 29–1 Perspectiva general de los intermediarios anfibólicos que se producen por

catabolismo de los aminoácidos comunes.

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FIGURA 29–2 Catabolismo a intermediarios anfibólicos de la L-asparagina (arriba) y la L-glutamina (abajo). (PIR, piruvato; ALA,

L-alanina.) En esta figura y en figuras subsiguientes, las partes resaltadas en azul recalcan las porciones de las moléculas que están

pasando por cambio químico.

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FIGURA 29–3 Catabolismo de la prolina. Las barras de color rojo y los números en un círculo indican el locus de los defectos metabólicos hereditarios en la hiperprolinemia tipo I y hiperprolinemia tipo II.

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FIGURA 29–4 Catabolismo de la arginina. La división de la L-arginina, catalizada por la arginasa, forma urea y L-ornitina. Esta reacción (barra roja) representa el sitio del defecto metabólico hereditario en la hiperargininemia. La transaminación subsiguiente de la L-ornitina hacia glutamato-γ-semialdehído va seguida por conversión hacia α-cetoglutarato (figura 29-3).

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FIGURA 29–5 Catabolismo de L-histidina hacia α-cetoglutarato. (H4 folato, tetrahidrofolato.) La barra roja indica el sitio de un defecto metabólico hereditario.

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FIGURA 29–6 El sistema de división de glicina de las mitocondrias hepáticas. El complejo de división de glicina consta de tres enzimas y una “proteína H” que tiene dihidrolipoato fijo de modo covalente. Los catalíticos para las reacciones numeradas son glicina deshidrogenasa (descarboxilante), una aminometiltransferasa formadora de amoniaco y dihidrolipoamida deshidrogenasa. (H4 folato, tetrahidrofolato.)

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FIGURA 29–7 Interconversión de serina y glicina por la serina hidroximetiltransferasa. (H4 folato,

tetrahidrofolato.)

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FIGURA 29–8 Reducción de cistina cisteína en la reacción de la cistina reductasa.

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FIGURA 29–9 Dos vías catabolizan la L-cisteína: la vía de la sulfinato cisteína (izquierda) y la vía del 3-mercaptopiruvato (derecha).

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FIGURA 29–10 Estructura del disulfuro mixto de la cisteína y la homocisteína.

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FIGURA 29–11 Intermediarios en la conversión de treonina en glicina y acetil-CoA.

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FIGURA 29–12 Intermediarios en el catabolismo de la L-hidroxiprolina. (α-AA, α-aminoácido; α-KA, α-cetoácido.) Las barras rojas indican los sitios de los defectos

metabólicos hereditarios en la hiperhidroxiprolinemia y hiperprolinemia tipo II.

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FIGURA 29–13 Intermediarios en el catabolismo de la tirosina. Los carbonos están numerados para recalcar su destino final. (α-KG, α-cetoglutarato; Glu, glutamato; PlP, fosfato de piridoxal.)

Las barras rojas indican los sitios probables de los defectos metabólicos hereditarios en la tirosinemia tipo II; tirosinemia neonatal; alcaptonuria, y tirosinemia tipo I, o tirosinosis.

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FIGURA 29–14 Vías alternativas del catabolismo de la fenilalanina en la fenilcetonuria. Las reacciones también suceden en el tejido hepático normal, pero tienen importancia menor.

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FIGURA 29–15 Reacciones e intermediarios en el catabolismo de la L-lisina.

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FIGURA 29–16 Reacciones en intermediarios y en el catabolismo del l-triptófano.(PlP, fosfato de piridoxal.)

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FIGURA 29–17 Formación de xanturenato en la deficiencia de vitamina B6. la conversión del metabolito del triptófano 3-hidroxiquinurrenina en 3-hidroxiantranilato está alterada (figura29-16). En consecuencia, una porción grande se convierte en xanturenato.

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FIGURA 29–18 Formación de S-adenosilmetionina. ~CH3 representa el alto potencial de transferencia de grupo

de la “metionina activa”.

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FIGURA 29–19 Conversión de metionina en propionil-CoA.

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FIGURA 29–20 Las primeras tres reacciones en el catabolismo de la leucina, valina e isoleucina. Note también la analogía de las reacciones 2 y 3 con las reacciones del catabolismo de los ácidos grasos (figura 22-3). la analogía con el catabolismo de los ácidos grasos continúa, como se muestra en las figuras subsiguientes.

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FIGURA 29–21 Catabolismo de la β-metilcrotonil-CoA formada a partir de la L-leucina. Los asteriscos indican átomos de carbono derivados del Co2.

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FIGURA 29–22 Catabolismo subsiguiente de la tiglil-CoA formada a partir de L-isoleucina.

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FIGURA 29–23 Catabolismo subsiguiente de la metacrilil-CoA formada a partir dela L-valina (figura 29-20). (α-AA, α-aminoácido; α-KA, α-cetoácido.)

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