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SS 2009
Seminarreihe Dermatologie
Phlebologie und Ulcus cruris
Gefäßerkrankungen
Klinik für Dermatologie und Allergologie
Philipps-Universität Marburg
Durchblutungssystem
Arterie
Arteriolen
Kapillaren
Venolen
Vene
Beinvenen: 3 Systeme
- tiefes subfasziales System= Leitvenen, 90% des venösen Volumens
- oberflächliches, epifasziales Systemtransportiert beim Venengesunden 10%
- Vv. perforantes: Verbinden dieoberflächlichen und tiefen Venen
- Venenklappen richten Blutstrom herzwärtsund von epifaszial über Perforanten instiefe System
oberflächliches Beinvenensystem
oberflächliches Beinvenensystem
2 Stammvenen: V. saphena magna
V. femoralis (Leistenkrosse)V. saphena parva
V. poplitea (kleine Krosse)
Hintere Bogenvene:reich anPerforansvenen (Cockett-Gruppe)
MuskelpumpeBesonders Wadenmuskulaturabhängig von Beweglichkeit im Sprunggelenk!
Phasen der Muskelpumpe
Kontraktion:
epifaszial Leitvene
Phasen der Muskelpumpe
Dilatation:
epifaszial Leitvene
primäre Varikosis
Risikofaktoren
Primäre Varikose:
„Bindegewebsschwäche“
Fam. Disposition
Alter
Hormonelle Disposition
geringere Bedeutung: Geburtenzahl, stehende
Arbeitsweise
Muskelpumpe bei Varikosis
Kontraktion: Dilatation:
StammvarikoseMündungsklappeninsuffizienz ausgehend von der Crosse nach distalV. saphena magna: 4 Grade nach Hach
V. saphena parva: 3 Grade
Inkomplette Stammvarikoseoberer Insuffizienzpunkt ist z. B. Perforansvene, distal der Crosse
Stadieneinteilungder Stammvarikose der V. saphena magna
nach Hach
1 2 3 4
Pathogenese der chronisch venösen Insuffizienz
Pathogenese derchronisch venösen Insuffizienz (CVI)
Extravasation von Blutzellen, Anhäufung unphysiologischer Proteine, Fibrinmanschetten, Aktivierung von Matrix-Metalloproteinasen,
Gewebefibrosierung, schließlich Sauerstoffmangel
Fibrinmanschetten
Postthrombotisches Syndrom
Fehlbildungen
Schwangerschaft Hormone, höherer intraabdomineller Druck, Erstpara 1/3, Multipara 2/3
Phlebothrombose
Sekundäre Varikose:
CVI Grad 1
Corona phlebectatica paraplantaris
TrophischeHautveränderungenHyperpigmentierungÖdemeDermatoliposklerose
FaszioskleroseKompartmentsyndrom
Atrophie blancheStauungskzem
CVI Grad 2
CVI Grad 2
DermatolipofaszioskleroseFibrosierung der Muskelfaszieam Unterschenkel führt zumKompartmentsyndrom und zur Sprunggelenksversteifung
Verstärkung des Sauerstoffmangels, Gefahr der Ulzeration
CVI Grad 3 = Ulcus cruris venosum
Ulcus cruris
Stelle der häufigsten Ulcera
Medialer UnterschenkelMedialer Unterschenkel
Diagnostik
DopplersonographieFKDSLRRPhlebographie
Therapie des Ulcus cruris venosum
Hauptprinzip: Kompression plus Mobilisation"Ulcus gehört gewickelt auf die Straße"Kurzzugbinden
bei rein venöser Genese: 90% Abheilung
cave: multiple Typ-4-Sensibilisierungenkeine externen Antibiotika oder
allergisierenden Antiseptika (Chinosol etc.)
Therapie des Ulcus cruris venosum
1.) austrocknend, Reduktion der Keimbesiedlungfeuchte Umschläge, NaCL-Lsg. Aluminiumacetotartrat-Lsg. 1:6(essigsaure Tonerde) sehr zuverlässig,auch z.B. bei gramnegativen Problemkeimen
2.) konsequentes Debridement, topische Lokalanästhesie
3.) Granulationsförderung:Vakkumversiegelung hocheffektiv
4.) Hydrokolloide, Alginate
5.) operative Sanierung
operative Therapie des Ulcus cruris venosum
- Beseitigung der venösen HypertonieCrossektomie, Venenstripping, Perforansligaturen,
Miniphlebektomien
- DefektdeckungSpalthaut-Meshgraft-Transplantat
Spalthautübertragung, MeshgraftAbb. aus: Kaufmann, Landes: Dermatologische Operationen, 2. Auflage, Thieme-Verlag
granulierender WundgrundKürettage
Elektrodermatom:Spalthautentnahme 0,2-0,8mm
Donorregion, z.B. Oberschenkelreepithelisiert in wenigen Tagen
Mesh-GerätGittertransplantat
Spalthautübertragung, Meshgraft IIAbb. aus: Kaufmann, Landes: Dermatologische Operationen, 2. Auflage, Thieme-Verlag
1:1,5 "gemeshtes"Spalthauttransplantat
Einpassen
Fixieren, Druckverband 1:6
DD Ulcus cruris
• Trauma / Artefakt• Durchblutungsstörung• Allergische Erkrankungen• Ulcus cruris neoplasticum• Diabetes mellitus• Infektionserkrankungen• Pyoderma gangraenosum
Ulcus cruris
TraumaArtefakt
Ursachen eines Ulcus cruris
Trauma / Artefakt• Durchblutungsstörung• Allergische Erkrankungen• Ulcus cruris neoplasticum• Diabetes mellitus• Infektionserkrankungen• Pyoderma gangraenosum
Claudicatio intermittens (Schaufensterkrankheit)
Schmerzhafte Nekrosen
Schmerzhafte Ulcera(meist Unterschenkel-außenseite )
Arterielle Ursachen
Minderperfusion in den Gebieten hinter der Stenose
Ursachen eines Ulcus cruris
Trauma / ArtefaktDurchblutungsstörung
• Allergische Erkrankungen• Ulcus cruris neoplasticum• Diabetes mellitus• Infektionserkrankungen• Pyoderma gangraenosum
Immunkomplexvaskulitis
Ursachen eines Ulcus cruris
Trauma / ArtefaktDurchblutungsstörungAllergische Erkrankungen
• Ulcus cruris neoplasticum• Diabetes mellitus• Infektionserkrankungen• Pyoderma gangraenosum
Maligner Tumor
z.B. BasaliomSpinaliomMelanom etc.
Diagnostik:KlinikHistologie
Therapie:ExzisionBestrahlungGgf. adjuvante Therapie (Melanom)
Ursachen eines Ulcus cruris
Trauma / ArtefaktDurchblutungsstörungAllergische ErkrankungenUlcus cruris neoplasticum
• Diabetes mellitus• Infektionserkrankungen• Pyoderma gangraenosum
Necrobiosis lipoidica
•granulomatöses Infiltrat
•häufig assoziiert mit Diabetes mellitus
•Therapie:DiabeteseinstellungSteroide lokal / systemischASS / Pentoxifyllin
Ursachen eines Ulcus cruris
Trauma / ArtefaktDurchblutungsstörungAllergische ErkrankungenUlcus cruris neoplasticumDiabetes mellitus
• Infektionserkrankungen• Pyoderma gangraenosum
Infektionserkrankungen
Ekthyma (Streptokokken)
Tuberkulose (M.tuberculosis)
Tropisches UlcusLeishmaniose
Diagnostik:Anamnese/KlinikAbstrich/Serologie
Therapie:erregerspezifisch
Ursachen eines Ulcus cruris
Trauma / ArtefaktDurchblutungsstörungAllergische ErkrankungenUlcus cruris neoplasticumDiabetes mellitusInfektionserkrankungen
• Pyoderma gangraenosum
Pyoderma gangraenosumEntstehung nach (Minimal)trauma durch unkontrollierte LeukozytenaktivierungHäufig assoziiert mit internistischen GrunderkrankungenDiagnostik:
KlinikHistologie
Th.: ImmunsuppressionSystem. SteroideCyclosporin AAzathioprin
ThrombophlebitisThrombose und Entzündung oberflächlicher VenenUrsache:
CVI traumatischer Gefäßschaden
Sonderfälle: Mondor-PhlebitisThrombophlebitis migrans
Therapie: antiphlogistischKompression
Vaskulitiden – klinische Symtome
Klassifikation der Vaskulitiden anhand der Gefäßgröße
(Chapel-Hill-Klassifikation)
Weitere Klassifikationsversuche von Vaskulitiden
Gefässgrösse/ Art des betroffenen GefässesKlinisches Bild (organspezifisches Verteilungsmuster und Anamnese)Assoziation mit weiteren Erkrankungen (z.B. Virushepatitis)Histologische Charakterisierung des EnzündungsinfiltratsÄtiologie (primär/sekundär)Pathogenese
Klassifikation der Vaskulitiden (Gefäßgröße)
Arteriitis temporalis (Horton) • unspezifische Prodromi• Myalgien (Polymyalgia rheumatica)• Kopfschmerz, Sehschwäche/-verlust• stark erhöhte BSG!• Histologie: Riesenzellarteriitis• Cave: Erblindung (A. retinalis)!• gutes Ansprechen auf system. GC!
Riesenzell- oder "granulomatöse" Vaskulitis
1. Perivaskuläres Infiltrat aus CD4+ T-Zellen und CD68+ Makrophagen
2. Zytotoxizität der Entzündungszellen gegen Endothelzellen (?)3. Nekrose der Endothelzellen
IFN-γ+/CD4+ T-Zellen
Kollagenase + CD68+ Makrophagen
TGFß+IL-1ß+IL-6+
INOS+
Makro-phagen
Makrophagen
Klassifikation der Vaskulitiden (Gefäßgröße)
Polyarteriitis nodosa
Polyarteriitis nodosa (PAN)Systemische, nicht granulomatöse Vaskulitis mit Livedoracemosa und chron.-rezidiv. HautulceraSy: Fieber (70%), Nephritis (70%), GI-Blutungen (40%), Arthralgien (50%), Myalgien(30%), Hypertonie (50%), periphere Neuropathie (50%), Haut (40%)!Kutane Periarteriitis nodosa ohne systemische Beteiligung, HBs-Ag häufig positiv!
Glukokotikoide, ggf. mit Immunsuppressiva; bei PANCB Versuch mit Colchicin, Dapson, Penicillin,
Klassifikation der Vaskulitiden (Gefäßgröße)
Leukozytoklastische VaskulitisKlinisches Leitsymptom: palpable PurpuraLabor: BSG, CRP, KomplementHistologie, ImmunfluoreszenzuntersuchungBeteiligung weiterer Organe (Niere, Darm etc.)Entzündung der postkapillären Venolen
Immun-komplex-Vaskulitis
FcγR FcγR
IgG/IgM prognostisch
günstiger als IgA
Immunkomplex-Vaskulitis
Vasculitis allergica (Medikamente, z.B. Antikonvulsiva, Antibiotika, Tuberkulostatika, Antihypertensiva, Infekte)Purpura Schönlein-Henoch (IgA!)Urtikaria-VaskulitisKryoglobulinämische Purpura (Hep. C)Sekundär bei: Kollagenosen, Infektionserkrankungen, MalignomenNebenwirkung von TNF-Blockern bei rheumatoiderArthritis
Immunkomplex-Vaskulitis - Therapie
Therapie: – Elimination des Triggers (soweit möglich!)– Entlastung der abhängigen Partien– Befundabhängige Lokaltherapie, vollständige
Immobilisierung vermeiden– In schweren Fällen syst. Kortikosteroide– Dapson, Colchizin, ggf. Zytostatika– Auschluss nephrotisches Syndrom bei Purpura
Schönlein-Hennoch: systemische Glukokortikoide, ACE-Hemmer
Erythema elevatum diutinum
Assoziation mit Autoimmunopathien, z.B.Sprue(Zöliakie), Diabetes, Thyreopathien
Erythema elevatum diutinum
Granuloma faciale
Urticaria-Vaskulitis• Urticae > 24 h mit Fieber, Arthralgien, reduz. AZ
• Assoziation mit SLE/Sjogren-Syndrom, Virusinfektionen, Intoleranmzgegen Antibiotioka und Antiphlogistika, hämatologische Erkrankungen, Lymphome
• Schnitzler-Syndrom: Urticaria, IgM-Gammopathie, Arthralgien, Hepatosplenomegalie, Fieber, Lymphadenopathie)
• Normale Komplementspiegel
• Verminderte Komplementspiegel (Antikörper gegen C1q)
Leukozytoklastische Vaskulitis - Therapie
• Entlastung der abhängigen Körperpartien (Kompression)
• Cave: Nierenbeteiligung, gastrointestinale Blutung
• Diaminodiphenylsulfon (Dapson)
• Colchizin
• Hydroxychloroquin
• Systemische Glukokortikoide
• Immunsuppressiva (Azathioprin, Ciclosporin, Cyclophosphamid etc.)
• IVIG (Henoch-Schönlein-Purpura)
Vaskulitis
Chilblain-Lupus
Pernionis
Kryoglobulinämische Purpura• Typ I-Kryoglobuline (monoklonales IgG, IgM) bei Immunozytom, CLL etc.
• Typ II-Kryoglobuline (polyklonales IgG) RA, Sjogren, Hep. C
• Typ III-Kryoglobuline (polyklonal, RF-ähnliches IgM) bei Hep. C
• Cave: Serumtransport bei 37oC!
DD: Livedo-VaskulopathieLivedo racemosa – schmerzhafte Ulzera – Atrophie blancheUlzera, atrophische NarbenNekrose der abhängigen HautearealeImmunologisch (Anti-Phospholipid-Ak, sekundär bei Lupus erythematodes, Gerinnungsstörungen (z.B. Protein C-, S-, AT3-Defizienz)Komplikationen: Aborte, Apoplex, tiefe Venenthrombosen
Livedo reticularis vs. racemosa
Livedovaskulopathie - Therapie
Assoziation mit prothrombotischen Koagulopathien (anti-Phospholipid-Antikörper, Protein C/S-Mangel, Homo-zysteinämie, Kryoglobulinämie, Plasminogenaktivator-Mangel) Kardinalsymptom der Polyarteriitis nodosaSneddon-SyndromSymptom des Anti-Phospholipid-Syndroms (chron.-rezidiv. Thrombosen, Apoplex, Lungenembolien, Aborte), häufig beim SLE
Antithrombotische Maßnahmen:niedermolekulare Heparine, Vitamin K-Antagonisten, ASS, DipyridamolCave: Cumarinnekrosen bei Protein C/S-Mangel!
Pyoderma gangrenosum
Klassifikation der Vaskulitiden (Gefäßgröße)
ANCA-assoziierte VaskulitidenWegener-Granulomatose (cANCA)- Churg-Strauss-
Syndrom (pANCA)– mikroskopische Polyangiitis (pANCA)
cANCA(Proteinase 3)
pANCA(Myeloperoxidase)
ANCA-assoziierte Vaskulitiden
• Unspezifische Prodromi!• Purpura, Hämorrhagien• Akutes Nierenversagen (Hämaturie) (v.a. bei Wegener)• Hämorrhagische Rhinitis/Sinusitis• Blutungen der oberen Luftwege ,Ulzera der Schleimhäute• Arthralgien• Infekte der oberen Atemwege/Pneumonie•Asthma/Eosinophilie (Churg-Strauss)• Kardiale Beteiligung • Augenbeteiligung (Wegener)• in der Regel keine Leberbeteiligung
Wegener‘sche Granulomatose/Churg Strauss-Syndrom
Lunge (WG)
Lunge (CSS)
ANCA-assoziierte Vaskulitiden - Therapie
• Interdisziplinär!
• Sulfonamide (Cotrimoxazol) +/- Glukokortikoide (limitierter Wegener)
• Immunsuppressiva (Azathioprin, Leflunomide, Mycophenolat-Mofetil, Methotrexat, Cyclophosphamid)
• Fauci-Schema (Prednisolon- und Cyclophosphamid-Puls)
• TNF-Blocker (Infliximab)
• IVIG (2 g/kg/Zyklus)
• B-Zelldepletion (Rituximab)
Vaskulitiden aus dermatologischer Sicht
Kutane VaskulitisLeukozytoklastische Vaskulitis (Immunkomplex +)
Kutane Vaskulitis mit möglicher Systembeteiligung Arteriitis temporalisPolyarteriitis nodosa cutanea benignaLeukozytoklastische Vaskulitis (Immunkomplex +, incl. Purpura Henoch-Schönlein)
Systemvaskulitiden (mit kutaner Beteiligung)Polyarteriitis nodosa (incl. Kawasaki-Syndrom)ANCA-assoziierte Vaskulitiden (Wegener‘sche Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom, mikroskopische Polyangiitis)
M. Behçet
Mittelmeerraum/Asienm:w 2:1HLA-Assoziation
HLA-B27 (Arthritis)HLA-B5 (okulärer Typ)HLA-B12(mukokutaner Typ)
Klinik:rezidivierende Aphthengenitale UlzeraHypopyoniritis
M. Behçet
Fakultative Symptome:ArthritidenVaskulitis, ThrombophlebitisZNS-BeteiligungGIT-Symptome
PathergietestTherapie:
Steroide, Immunsuppressiva,DapsonKolchizinIFN-α2a
Hypopyon