Turk NOro§irurji Dergisi 9: 49 - 54, 1999 Erdin~ler: Servikal Meningomiyelosel

Servikal Meningomiyelosel

Cervical Myelomeningocele

PAMiR ERDiN(LER, ALi KAFADAR, VOLKAN ETu;>, NURPERi GAziOGLU, SAFFET TDzGEN,

NEJAT <::IPLAK, EMiN OZYURT, CENGiz KUDA Y

Istanbul Universitesi, Cerrahpa~a TIP Fakultesi, Nbro~irurji Anabilim Dah (PE, AK, VE, ST, CK)Istanbul Universitesi, Nbrolojik Bilimler Enstitusu (NG, N<::,EO, Istanbul

Ozet: Spina bifida" cystica" nm servikal bblgede gbrulmesinadir bir durumdur. Bu yazIda be~ servikalmeningomiyelosel olgusu bildirilmi~tir. Olgulann motordefisitleri yoktu. Manyetik rezonans gbruntUleme herolguda servikal omuriligin arkaya dogru gerildiginigbsterdi. llaveten u~ olguda Chiari malformasyonu vehidrosefali, bir olguda ise lomber Tip I aynk omurilikanomalisi saptandl. Cerrahi tedavi kesenin 9karhlmasI veservikal omuriligin intradural eksplorasyonlaserbestle~tirilmesinden ibaretti. Bu lezyonlannembriyogenezleri, klinik ve radyolojik bulgulan, cerrahitedavileri mevcut literatur e~liginde tarh~lldl.

Anahtar Kelimeler: Gergin omurilik, meningomiyelosel,servikal, spinal disrafizm

GiRi$

Spina bifida pediyatrik noro~iriirjinin en slkrastlamlan konjenital anomalisidir. Genelde lomberve sakral bolgelerde rastlanan bu dogumsal anomalikaba olarak a<;lk (spina bifida cystica) ve kapah (spinabifida occulta) defektler olmak iizere iki gruptaincelenir. Spina bifida "cystica"mn klasik ve en aglrformu lomber veya lumbosakralmeningomiyeloseldir. Shore ve ark.'lanna (7) gorespina bifida "cystica"nm yalmz %3.7'si servikal

Abstract: Occurrence of spina bifida cystica in cervicalregion is rare. Five cases of cervical myelomeningoceleare reported in this paper. The cases had no motor deficits.Magnetic resonance images showed posteriorly tetheredcervical spinal cord in all. Three patients had associatedChiari malformation and hydrocephalus and one patienthad associated lomber Type I split cord malformation.Surgical treatment consisted of resection of the sac anduntethering of the cervical spinal cord with intraduralexploration. The embryogenesis, clinical and radiologicalfeatures, surgical treatment of these lesions are discussedwith the relevant literature.

Key Words: Cervical, myelomeningocele, spinaldysraphism, tethered spinal cord

yerle~imlidir. Servikal lezyonlann rastlanmaslkhklan, klinik ve cerrahi ozellikleri, hatta

embriyolojik ozellikleri lomber ve sakralbolgelerdeki benzerlerinden olduk<;a farkhdlr. Halenmevcut literatiirde de konu ile ilgili bilgiler olduk<;aslmrhdlr.

Servisimizde son 4 yll i<;erisinde 5 <;ocuk hastaservikal meningomiyelosel nedeni ile ameliyatedildi. Bu makalede olgulanmlzm klinik, radyolojikve cerrahi bulgulanmn dokiimiinii yaptlk ve bu

Tiirk Noro§iriirji Dergisi 9: 49 - 54, 1999

lezyonlann ozelliklerini literaturde mevcut digerseriler ile beraber tartI§tIk.

HAST ALAR ve VONTEM

Istanbul Vniversitesi Cerrahpa§a TIP FakultesiN oro§irurji servisinde 1994-97 yIllan arasmda 73Gocuk hasta meningomiyelosel nedeni ile ameliyatedildi. Bu Gocuklann be§inde lezyon servikal veyaust torakal bolgelerde yerle§mi§ti. Olgulannhepsinde kranyospinal aks manyetik rezonansgoruntiileme (MRG) ile tarandl ve ardmdan ameliyatedildiler.

Bu olgulann ameliyat oncesi ve sonraSInorolojik muayeneleri, radyolojik ve cerrahi bulgulandegerlendirildi, mevcu t li tera tur e§ligindeyorumlandl.

SONUC;LAR

VGu erkek, ikisi klZ olan olgulann dordununya§lan 1 ay ile 24 ay arasmda degi§iyordu. Geneldeba§vuru sebebi boyunun arka kIsmmda orta hattadogumdan beri var olan kitle idi. OnuG ya§mdaameliyat ettigimiz 4 no'lu olgu ise ilaveten son 5 aydlrozellikle sag el parmaklannda ortaya Glkan, fakat ikielin parmaklanna da yayIlan yamcI ve batICl agndanyaklmyordu. Be§ no'lu olgu ise aspirasyon pnomonisinedeni ile tedavi edildigi C::ocuk HastalIklanservisinden refere edildi. Norolojik muayenelerindehiGbir olguda motor defisit saptanmadl. Iki no'lu

Erdinqler: Servikal Meningomiyelosel

olgunun lomber bolgesinde, boyundaki kitleyeilaveten ikinci bir noral tup kapanma defektinedelalet eden a§ln kIllanma ve §arap lekelerigozlemlendi. Bu olgunun ayaklarmda iki tarafh iGedonukluk de vardl. Be§ no'lu olguda alt kranyal sinirparezisi ve buna bagh ciddi aspirasyon pnomonisibulgulan vardl (Tablo D.

MANVETiK REZONANS GORUNTULEMEBULGULARI

Olgularm hepsinin kraniyospinal akSI MRG iletetkik edildi. VG olguda Chiari malformasyonu vehidrosefali tespit edildi. Turn olgularda lezyonduzeyinde spinal kanal on-arka Gapl artml§ bulundu.Bir ve 4 no'lu olgularda lezyon proksimalindekivertebra korpuslannda parsiyel fuzyon saptandl.Dart no'lu olguda boyunda hafif skolyotik deformitede mevcuttu. Iki no'lu olguda lomber "Tip I aynkomurilik" anomalisi, 4 no'lu olguda ise yalmz L5-51spina bifida mevcuttu. Boyundaki lezyon 4 olgudabifid servikal vertebra posteriorundankaynaklamrken,3 no'lu olguda birinci dorsal vertebraduzeyinde idi. Lezyon ve lezyon seviyesindekiomuriligin goruntusu turn olgularda kaba hatlan ileaym idi. 5agital kesitlerde omurilik geni§lemi§servikal spinal kanal iGerisinde belirgin bir §ekildearkaya dogru Gekilmi§ ve arka kIsmmdan Glkan incebir bant ile kese iGerisine uzamm gosteriyordu. VG

no'lu olguda omuriligin arkaya dogru gerilmesi vekese iGerisine uzamml diger olgulardan dahabelirgindi ($ekill). Bir ve 4 no'lu olgularda ise lezyon

Tablo I: Be§ servikal meningomiyelosel olgusunun klinik ve radyolojik bulgulan

No Ya~ (ay)/Nbrolojik muayeneRadyolojik bulgularcins

--l/E Defisit yok C6, C7 vertebra

korpuslannda fiizyon,C7 spinal bifida,hidromiyeli2l/E Ayaklarda iki tarafh i~eC6 spina bifida, 10mber

dbniikTip Iaynk omurilik

anomalisi35/K Defisit yok T1 spina bifida

413 YIl/KDefisit yok C3-C4 posterior

parsiyel fUzyon, C4-C5spina bifida, servikalskolyoz, hidromiyeli,L5-Sl spina bifida524/E Alt kranyal sinirC6 spina bifida

parezisiHidrosefali

var

var

var

Chiari malfor­

masyonu

var

var

var

Turk Noro~irurji Dergisi 9: 49 - 54, 1999 Erdinqler: Servikal Meningomiyelosel

$ekilL U<;no.'lu olgunun sagital (a) ve aksiyal (b) T1 aglrhkh MRG'si. Spinal kanalm on-arka mesafesi artmli? ve omurilik,arka yuzunden <;lkanbir band ile kese i<;erisinedogru iyice gerilmii? gozukuyor. Gerginlige sebep olan bu noralyapmm kesenin tepesine kadar uzandlgl sagital kesitte (a) net olarak gozukuyor.

$ekil 2: Miyelosistosel (a) 4 no.'lu olgunun T1 aglrhkhMRG'sinde omurilik CS seviyesinde arkayadogru gerilmii? gozukiiyor. Kese boynununproksimalinde hidromiyelik kavitasyon var. (b)Aym olgunun T2 aglrhkh aksiyel MRG'sindeomurilikle beraber hidromiyelik kavitasyonun dakese boynuna dogru uzandlgl goriiluyor.

proksimalinde hidromiyelik bir kavitasyonunkesenin boynuna dogru uzandlgl ve kese i~erisinde

miyelosistosel ~eklinde sonlandlgl izlenimi edinildi<$ekil 2). Aksiyal kesitlerde ise omurilik lezyonseviyesine dogru inildik~e ii~gen ~eklinde deformeoluyor ve belirgin ~ekilde kese boynuna dogru~ekiliyordu ($ekiI3). "Tip I aynk omurilik" anomalisisaptadlglmlz 2 no'lu olgu hari~ rum olgularda lezyonseviyesinin distalinde omurilik normal olarakgariiliiyordu.

AMELiYAT BULGULARI

Olgular yiiziikoyun yatar vaziyette, kese tabamcivarmdan daire ~eklinde yapllan eilt insizyonu ileameliyat edildiler. Gaze ~arpan ilk azellik keselerinhaeim olarak artml~ eilt alh yag dokusu i~erisine iyieegamiilmii~ oldugu idi. Keselerin tabam ve yanduvarlannm biiyiik bir baliimii kahn bir ~ekildesaglam eilt, tepeleri ise mor renkte inee bir epitel ileartiilii idi. Yag dokusu i~ersinden yapllandiseksiyonla birka~ milimetre ~apmdaki kese boynuher olguda kola yea bulundu. Ardmdan keselera~llarak i~erikleri gazlemlendi. i~yiizeyleri piiriizsiiz

Turk Noro§irurji Dergisi 9: 49 - 54, 1999 Erdinqler: Servikal Meningomiyelosel

Tablo II: Klasik meningomiyelosel ile servikal meningomiyelosel arasmdaki temel farklar.

Kesenin morfolojisi

BOS SlzmtlSlKesede naral eleman

Omuriliginkonfigurasyonu

Chiari

malformasyonu

Hidrosefali

Narolojik defisit

Urolojik sorunlar

Servikal meningomiyelosel

Tabam kahn cilt, tepesi epitel ilearhilUYok

Yok veya az miktarda bazl glialve naral dokular

Kanal i<;erisinde devam ediyor,lezyon seviyesinde gerilmir;;

~ %50

~ %50

Yok veya minimal

Yok

Klasik meningomiyelosel

Frajil, naral plakodu <;evreleyenaraknoid ve cilt ile artulUSlk

Ventral yuzunden duysal ve motorsinirlerin <;lktlglnaral plakodKanal dlr;;mda, naral plakodr;;eklinde kesede sonlamyor

~ %100

%75-80

Genelde lezyon seviyesinin altmdaileri motor defisit

Narojenik mesane

$ekiI3: T2 aguhkh aksiyel MRG kesitlerinde lezyonseviyesine dogru inildik<;e omuriligin keseboynuna dogru olan deformasyonu garuluyor.

bir ~ekilde dura ve araknoid ile orhilu idi. Dura kese

boynu civannda a<;lhp intradural eksplorasyonyaprldlg-lvakit her olguda omurilig-in, arka yuzunden<;lklPkese cidanna uzanan bir band la arkaya dog-rugerildig-i goruldu. Bu bantlar ve dig-er araknoidyapl~lkhklar kesildi. U<; no'lu olgu hari<; kesei<;erisinde noral eleman yoktu. Bu olguda da noraleleman i<;erdig-idu~unulen ku<;uk bir nodul etrafyapl~lkhklardan kurtanlarak rahat<;akanal i<;erisineitildi. Keselerin patolojik incelenmesinde araknoidelemanlar ve fibroadipoz karakterde dokulargoruldu. Fakat glial, noral veya epandimal

S?

karakterde dokuya rastlanmadl.

Be~no'lu olguya boyundaki lezyona mudaheleile e~ zamanh olarak Chiari malformasyonu nedeniile posterior fossa dekompresyonu ve duraplastiyaprldl, eksternal ventrikuler drenaj takrldl.Hidrosefalisi olan dig-er 2 olguya da aym seanstaventrikUloperitoneal ~ant taklldl.

Ameliyat sonraSI 5 no'lu olgu hari<; hi<;birolguda problem ya~anmadl. iki no'lu olgu ilkameliyatmdan iki hafta sonra aynk omurilikanomalisi i<;inikinci bir mudahele daha ge<;irdi. Be~no'lu olgu ameliyat sonrasmda ventilator desteg-igerektirdi. Trakeostomi a<;rldl.Hasta ameliyat somaSl10. gun akcig-er problemleri nedeni ile kaybedildi.

Olgular ortalama 15 ay (7 ay-3 yrl arasl)muddetle takip edildiler. Norolojik muayenelerindeameliyat oncesine gore bir deg-i~iklik olmadl. Dartno'lu olgunun ameliyat oncesi var olan yamcr vebatIcr ag-nlan kayboldu. iki no'lu olguya cilt altmabeyin-omurilik SIVISI(BOS) ka<;ag-lnedeni ile ~antrevizyonu yaprldl.

TARTI$MA

Meningomiyelosel hi<; ku~kusuz hayatlabag-da~lk konjenital malformasyonlarm en ag-useyreden ve en slk gorulen formudur. Genelde bumalformasyonda omurilik, norulasyonda bir defektsonucu ventral yuzunden duysal ve motor koklerin<;lktIg-Iterminal noral plak ~eklinde lomber bolgedecilt yuzeyinde sonlamr. Servikal ve servikotorasikbenzer lezyonlarda ise omurilik spinal kanal

Turk N6ro~irurji Dergisi 9: 49 - 54, 1999

Tabii agn ve uyu~ma gibi subjektif yakmmalann~ocuk hastalar tarafmdan ifade edilememeleri, veyaduyu muayenesinin ~ocuk hastalarda yeterincesaghkh yapllamamasl yamltlcl olabilir. Eller veark.lan (2) ile Rawanduzy ve ark.lan (6) tarafmdanbildirilen iki ayn eri~kin servikal spinal disrafizmolgusunda da doktora ba~vurdurtan sebep bu tarzsubjektif yakmmalardIr. Bizim serimizde veyaliteraturdeki serilerde sensoryel uyandIrllml~potansiyel yamtlan (SEP)ile ilgili bir bilgi bulamadlk.Yalmz Eller ve ark.lan (2), ameliyat esnasmdaomuriligin serbestle~tirilmesi ile beraber SEPyamtlannda dramatik bir duzelme kaydetmi~lerdir.Minimal norolojik bulgu veren bu olgulann ameliyatoncesi ve somaSl SEP yamtlan ile takip edilmelerininuygun oldugunu du~unuyoruz.

CERRAHi TEDA vi

Cerrahi tedavide omuriligin intradural olaraktarn bir ~ekilde serbestle~tirilmesi ama~tu. Steinbokve Cochrane' a (8) gore hidromiyeli ile beraber olanolgularda hidromiyeliye yonelik ilave bir giri~imegerek yoktur. Zaten omuriligi arkaya dogru gerenband m kesilmesi ile hidromiyelik kavitasyonsubaraknoid mesafeye aglzla~maktadlr. Pang veark.lan (5) 4/9 olguda "LDM"e ilaveten "Tip JIaynkomurilik anomalisi" de saptaml~lardu. Yazarlaragore bu olgularda da aynk omurilikleri arkaya dogrugeren bantlar kesilmeli ve hemikordlann tarn olarakserbestle~meleri saglanmahdlr (3-5).

SONU<;

Bizim 5 olgumuzdan ve literaturdeki top lam 21olgudan derledigimiz bilgilerle servikalmeningomiyeloselin klasik meningomiyeloseldenfarklan Tablo JI'de ozetlenmi~tir 0,5, 8). Servikalmeningomiyelosel temelde, miyelodisplaziye bagh

Erdil1~ler: Serviknl Mellillgomiyelosel

norolojik hasann olmaYl~l veya minimal olu~u ileklasik meningomiyeloselden aynlmaktadlr. Cerrahitedavide ama~ omuriligi geren turn sebeplerinortadan kaldmlmasldu. Bu ~ekilde var olan veyageli~mesi muhtemel olan norolojik defisitleronlenebilir.

Yazl~ma Adresi: Pamir Erdin<;ler,PK 19, 34312K.M.Pa~a istanbulTel: 212 5876585Faks: 212 6320026

KAYNAKLAR

1. Oelashaw JB,Park TS, Cail WM: Cervical meningoceleand associated spinal anomalies. Child's Nerv Syst 3:165-169, 1987

2. Eller TW, Bernstein LP, Rosenberg RS, McLone OG:Tethered cervical spinal cord. J Neurosurg 67: 600-602,1987

3. Pang 0, Oias M, Ahab-Barmada M: Split cordmalformation: Part I: A unified theory ofembryogenesis for double spinal cord malformations.Neurosurgery 31: 451-480, 1992

4. Pang 0: Split cord malformation: Part II: Clinicalsyndrome. Neurosurgery 31: 481-500, 1992

5. Pang 0, Oias MS: Cervical myelomeningoceles.Neurosurgery 33: 363-373, 1993

6. Rawanduzy A, Murali R: Cervical spinediastematomyelia in adulthood. Neurosurgery 28:459­461, 1991

7. Shore RM, Chun RWM, Strother CM: Lateral cervicalmeningocele. Clin Ped 21: 430-433, 1982

8. Steinbok P, Cochrane 0: The nature of congenitalposterior cervical or cervicothoracic midline cutaneousmass lesions. J Neurosurg 75: 206-212, 1991

9. Steinbok P, Cochrane 0: Cervical meningoceles andmyelocystoceles: A unifying hypothesis. PediatrNeurosurg 23: 317-322, 1995