(SGD)MYELOFIBROSIS

7/28/2019 (SGD)MYELOFIBROSIS

1/33

ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN

MYELOFIBROSIS DENGAN GANGGUAN SISTEM IMUN

Diajukan untuk memenuhi salah satu tugas mata kuliah sistem Imun

Disusun oleh :

Ai Siti Aisyah

Dea Annisa Kusuma O

Ika Novia

Lilis Aisyah

Mina Ayu Wandhira

Resti Purnama Sari

Riska Maryati

Rizky Rinaldi Barokah

Siti Khodijah

Siti Robiah

Tia Nurtiah

Wilda Widya Asmarani

Yana Almansyah

(1111041)

(1111044)

(1111049)

(1111055)

(1111058)

(1111065)

(1111068)

(1111072)

(1111074)

(1111075)

(1111076)

(1111077)

(111107 )

PROGAM STUDI S1 KEPERAWATAN TK 1B

SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN RAJAWALI

BANDUNG

2012/2013


2/33

BAB I

PENDAHULUAN

1.1Latar BelakangMyelofibrosis merupakan salah satu dari kelainan mieloproliferatif, yaitu suatu

keadaan yang ditandai oleh proliferasi endogen satu atau lebih komponen hemopoetik

dalam sumsum tulang dan, pada banyak kasus, hati dan limpa. Kelainan mieloproliferatif

ini berkaitan erat, bentuk peralihan terjadi dan, pada banyak pasien, evolusi dari satu

penyakit ( enity ) menjadi penyakit lain terjadi selama perjalanan penyakit. Polisitemia

vera, trombositopeni esensial dan mielosklerosis secara kolektif dikenal sebagai

kelainan mieloproliferatif non-leukemik.

Myelofibrosis, adalah suatu keadaan yang sangat jarang ditemukan, merupakan

suatu kelainan yang dihubungkan dengan adanya timbunan substansi kolagen berlebihan

dalam sumsum tulang. Biasanya terjadi pada anak-anak. Kurang dari 100 kasus telah

dijelaskan dalam literature medis. Mayoritas dari kasus yang berkembang merupakan

sekunder dari penyakit lainnya. Sebagai contohnya, myelofibrosis biasanya terjadi

berhubungan dengan proses keganasan ( seperti misalnya leukemia megakariosit akut ).2

Kelainan ini secara definitif merupakan kelainan stem sel hematopoesis klonal,

dihubungkan dengan chronic myeloproliferative disorders (CMPD), dimana adanya

hematopoesis ekstramedular merupakan gambaran menyolok.3

Penyakit ini termasuk jarang didapatkan dalam praktek sehari-hari, pertama kali

dilaporkan oleh Heuck G., pada tahun 1879, dengan lebih dari 30 macam nama, termasuk :

Mielofibrosis primer, mielosklerosis ( kronis ), osteomielofibrosis, metaplasia mieloid

agnogenik, mielofibrosis idiopatik dan lebih sering disebut dengan Mielofibrosis dengan

Metaplasia Mieloid ( MMM ). Myelofibrosis dengan Metaplasia Mieloid perlu dibedakan

dengan beberapa jenis lainnya, dimana mielofibrosis disini merupakan fenomena sekunder.

1.2Tujuan1). Tujuan Umum

Penulis dapat menerapkan asuhan keperawatan pada klien dengan Myelofibrosis.


3/33

2). Tujuan Khususa. Mampu melakukan pengkajian pada pasien dengan Myelofibrosis.

b. Mampu menentukan masalah atau diagnosa keperawatan pada pasien denganMyelofibrosis.

c. Mampu merencanakan tindakan keperawatan pada pasien denganMyelofibrosis.

d. Mampu melaksanakan tindakan keperawatan pada pasien denganMyelofibrosis.

e. Mampu melakukan evaluasi keperawatan pada pasien dengan Myelofibrosis.f. Mampu mendokumentasikan asuhan keperawatan secara baik dan benar.

1.3Manfaat1. Menambah wawasan mengenai penyakit Myelofibrosis.2. Sebagai proses pembelajaran bagi kita yang sedang mengikuti pendidikan

keperawatan.

1.4Metode PenulisanMetode yang digunakan dalam penulisan makalah ini adalah studi kasus yaitu

pengkajian kasus klien mengenai penyakit, perawatan serta pengobatan klien dengan

Myelofibrosis.

Dalam pengumpulan data, penulis menggunakan langkah-langkah sebagai

berikut :

1. Studi kepustakaan untuk mendapatkan sumber-sumber teoritis yang berhubungandengan asuhan keperawatan pada klien dengan Myelofibrosis.

2. Wawancara pakar untuk mendapatkan informasi mengenai kondisi keadaan klien.


4/33

BAB II

PEMBAHASAN

2.1DefinisiMielofibrosis adalah penyakit di sumsum tulang di mana kolagen membentuk

jaringan fibrosis pada cavum sumsum. Hal ini terjadi karena pertumbuhan tidak terkendali

dari sel prekursor darah, yang akhirnya mengarah pada akumulasi jaringan ikat di sumsum

tulang. Jaringan ikat yang membentuk sel darah yang akhirnya menyebabkan bentuk

disfungsional. Tubuh kita menyadari hal ini, dan mencoba untuk mengkompensasi dengan

mengirimkan sinyal ke organ extramedulare hematopoietik, yaitu hati dan limpa untuk

menghasilkan sel darah baru. Tetapi sel darah yang akhirnya dihasilkan oleh organ-organini masih belum berfungsi dengan baik d an tubuh akhirnya mengalami anemia.

2.2GejalaMyelofibrosis biasanya berkembang perlahan-lahan. Dalam tahap awal, banyak

orang tidak mengalami tanda-tanda atau gejala. Gejalanya seperti ;

Merasa lelah, lemah atau sesak napas, biasanya karena anemia Nyeri di bawah tulang rusuk kiri, akibat pembesaran limpa Pembesaran hati Kulit pucat Mudah memar Mudah berdarah Berlebihan berkeringat saat tidur (berkeringat di malam hari) Demam Frequent infeksi Nyeri tulang

2.3Perawatan Dan PencegahanJika gejala anda tidak mengarah kepada keseriusan penyakit seperti gejala anemia,

dan pembesaran limpa, dokter anda kemungkinan hanya melakukan pemantauan kesehatan

Anda erat melalui pemeriksaan teratur dan test-test. Untuk orang dengan komplikasi serius

biasanya pengobatan yang dilakukan adalah transfusi darah, kemoterapi, terapi radiasi atau

bahkan transplantasi sel induk.
http://eblog-goblog.blogspot.com/2010/09/myelofibrosis.htmlhttp://eblog-goblog.blogspot.com/2010/09/myelofibrosis.htmlhttp://eblog-goblog.blogspot.com/2010/09/myelofibrosis.htmlhttp://eblog-goblog.blogspot.com/2010/09/myelofibrosis.htmlhttp://eblog-goblog.blogspot.com/2010/09/myelofibrosis.html


5/33

2.4EtiologiMielofibrosis mielofibrosis idiopathic atau primer biasanya berhubungan dengan

faktor genetik. Penyebabnya adalah idiopatik. Tidak ada faktor pemicu, ahli epidemiologi

yang diharapkan memiliki beberapa substansi sebagai penyebab, seperti: Toluena,

benzena, radiasi pengion. Insiden tertinggi pada pasien karena bahan kontras radiografi

administrasi dengan bahan dasar thorium, yang Torotras. Korban bom atom Hiroshima

juga memiliki risiko 18 kali lebih besar daripada populasi lain, sindrom pertama kali

muncul 6 tahun setelah paparan.

2.5IncedenceIdiopatik sekitar 2 dari 1 juta orang Mielofibrosis. Sekitar 10-15% kasus idiopatik

mielofibrosis muncul di lidah pertama sebagai polistemia atau trombosis penting. MMM

serangan tengah dan kelompok usia yang lebih tua, biasanya ditemukan pada usia diatas 50

tahun, artinya umur 60 atau 65 tahun, laki-laki dan perempuan memiliki kemampuan yang

sama. MMM kurang sering menyerang usia muda dan jarang pada anak-anak. 2 kali anak

laki-laki dibandingkan anak perempuan. Dalam beberapa kasus yang dilaporkan faktor

keluarga.

Terjadinya beberapa kondisi yang Memungkinkan Mielofibrosis

A.Neoplastik kondisi1. Leukemia akut

2. Myelogenous leukemia kronis

3. Hairy cell leukemia

4. Hodgkins disease

5. Limfoma6. Multiple myeloma

7. Myelodysplasia

8. Metastasis karsinoma

9. Polycythemia vera

10. Sistemik mastocytosis


6/33

B.Non-neoplastik Kondisi1. Infeksi HIV

2. Hiperparatiroidisme

3. Ginjal osteodistrofi

4. SLE

5. Tuberkulosis

6. Kekurangan Vitamin D

7. Thorium dioksida paparan

8. Gray platelet syndrome.

2.6PatofisiologiSumsum tulang digantikan oleh kolagen fibrosis, mempengaruhi kemampuan pasien

untuk menghasilkan sel-sel darah baru menghasilkan pancytopenia progresif. Hal ini

biasanya mengikuti reaktif gangguan myeloproliferative lainnya, seperti lidah polisitemia

rubra atau trombositosis penting. haematopoeisis Extramedullary terjadi sebagai sel

haemopoetic bermigrasi dari sumsum tulang, ke hati dan limpa. Pasien sering memiliki

hepatosplenomegali dan poikilocytosis.

Dalam myelofibrosis primer, sebuah jaringan parut progresif (fibrosis) dari sumsum

tulang terjadi. Akibatnya, darah terbentuk di situs lain dari sumsum tulang, seperti hati dan

limpa. Hal ini menyebabkan pembesaran dari organ-organ ini. Penyebab dan faktor risiko

tidak diketahui. Ini biasanya terjadi pada tahap menghabiskan lidah polisitemia rubra,

mungkin sebagai tanggapan terhadap keracunan obat hydroxyurea sumsum dan darah.

Beberapa Kondisi yang Memungkinkan Terjadinya Mielofibrosis

Kondisi Neoplastik Kondisi Non Neoplastik

Acute leukemia HIV infectionChronic myelogenous leukemia Hyperparathyroidism

Hairy cell leukemia Renal osteodystrophy

Hodgkin disease SLE

Lymphoma Tuberculosis

Multiple myeloma Vitamin D deficiency

Myelodysplasia Thorium dioxide exposure


7/33

Metastatic carcinoma Gray platelet syndrome

Polycythemia vera

Systemic mastocytosis

Sel fibroblas mensekresi kolagen yang akan diakumulasi. Sel ini normal dan

bersifat poliklonal. Mereka distimulasi oleh sitokin yang dibebaskan dari megakariosit

neoplastik dan dari klonal sel hemopoietik yang dikembangkan lainnya. Perusakan dan

sintesis kolagen terjadi sehingga adanya konsentrasi prokolagen (hasil pemecahan

kolagen) merupakan petanda sintesis kolagen baru yang dihubungkan dengan aktivitas

penyakit tersebut. Kolagen ditimbun dalam ruang ekstraselular dan elemen vaskular dalam

sumsum tulang. 4 dari 5 tipe kolagen terdapat disini. Kolagen tipe 1 dan 3 merupakan

komponen fibrosis utama pada mielofibrosis. Timbunan kolagen meningkat setara dengan

lamanya penyakit. Pada mielofibrosis, vaskularisasi meningkat. Luasnya neovaskularisasi

ini berhubungan dengan luasnya penyakit dan mungkin hal ini penting terhadap timbulnya

fibrosis. Transforming Growth Factor (TGF)- sebagai mediator utama terhadap

akumulasi kolagen pada mielofibrosis. Sitokin ini disintesa oleh megakariosit dan sel

endotel seperti halnya pada sistem monosit-makrofag. TGF- juga stimulus yang poten

terhadap angiogenesis.

Peningkatan vaskularisasi ini akibat adanya neoangiogenesis karena rangsangan faktor

angiogenetik yang dipicu adanya sel ganas. Faktor angiogenetik tersebut adalah basic

Fibroblast Growth Factor(bFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor(VEGF), yang

akan memicu sel endotel untuk migrasi, proliferasi, dan membentuk jaringan pembuluh

darah pada tempat tersebut.

Distribusi hematopoiesis ekstramedular pada mielofibrosis melibatkan liver dan limpa.

Ruangan ekstramedular ditumbuhi pindahan sel hematopoiesis.

2.7KomplikasiKomplikasi yang mungkin timbul dari myelofibrosis meliputi:

Peningkatan tekanan pada darah mengalir ke dalam hati Anda. Biasanya, darahmengalir dari limpa memasuki hati Anda melalui pembuluh darah besar yang

disebut vena portal. Peningkatan aliran darah dari pembesaran limpa dapat

menyebabkan tekanan darah tinggi pada vena portal (hipertensi portal). Hal ini

pada gilirannya dapat memaksa kelebihan darah ke dalam pembuluh yang lebih


8/33


9/33

2.8KlinisDalam 25% kasus yang mielofibrosis mencari asimtomatik, diagnosis dissugestion

di hadapan tes darah abnormal atau splenomegali inseidensil sana. Gejala klinis pada

kelelahan otot umum dan penurunan berat badan (7-39%), sindrom hipermetabolik

(demam, berkeringat malam hadir dalam 50-20% pasien), perdarahan dan memar, kadang-

kadang ada kali dalam gout, perut dan kolik ginjal, ada 4 6%, tophi jarang diperoleh,

diare tanpa sebab yang jelas dan nyeri Substernal kadang-kadang ditemukan.

Hal ini juga dapat ditemukan pada pasien pucat, jantung berdebar, sesak napas,

gatal, sakit perut atau ketidaknyamanan di perut, nyeri pada bahu kiri atau tubuh bagian

atas kiri, pendarahan spontan, nyeri tulang, terutama di kaki.

Gangguan klinis untuk diagnosis pasien Mielofibrosis Sangat sering ditemukan

(>50% kasus)

Splenomegali hepatomegali Kelelahan Anemia Leukositosis Trombositosis

Sering ditemukan (10-50% kasus)

Asimtomatik Berat badan Keringat malam Perdarahan Leukocytopenia

TrombositopeniaKurang umum (


10/33

asites, varises esofagus, perdarahan gastrointestinal dan ensefalopati hati. Juga ditemukan

petechiae, ekhimosis, dan limfadenopatia. Beberapa pasien menunjukkan neutrofilik

dermatosis yang sama manis-syndrome dan menderita dermal ekstramedulare

hematopoietik, yang sebagian diikuti periostitis osteosclerosis dengan nyeri tulang dan tuli.

Ketika permukaan serosa terlibat dalam hematopoietik mungkin memiliki efusi pleura atau

ascites dan perikard. Kadang-kadang diikuti oleh komplikasi neurologis seperti:

peningkatan tekanan intrakranial, delirium, koma, perdarahan subdural, kerusakan ke

motor, sensori dan kelumpuhan. Pengelompokan berikut gejala menurut penyebabnya:

Hepatosplenomegali: Pembesaran perut Nyeri abdomen Berat badan

Gejala Anemia: Kelelahan Sesak napas Kelemahan Tampak pucat Palpitasi

Gejala Infeksi: Demam mencapai atau lebih dari 38 C Kedinginan Keringat malam Batuk Sakit tenggorokan

Melepuh pada bibir atau mulut panas atau sakit saat buang air kecil Bengkak yang tidak mendapatkan yang lebih baik, hapus sekret,

kemerahan dan hangat saat disentuh

Stiff leher Gejala Perdarahan:

Mudah perdarahan Perdarahan masif dan memanjang perdarahan spontan


11/33

sakit kepala berat atau penglihatan Stiff leher Bersama sakit Petechiae

Pemeriksaan Dukungan:

a. Darah Pada pemeriksaan sel darah perifer memperoleh air mata eritrosit berbentukdrop yang dihubungkan inti dalam sirkulasi eritrosit, leukosit dan neutrofil immatur

trombosit normal besar. retikulosit meningkat; policromasia eritrosit, fragmentasi

dan target sel juga sering ditemukan. Kelainan morfologi ini disebabkan oleh

perubahan hematopoietik, sel bebas lebih awal dari sumsum tulang dan

ekstramedulare hematopoietik. Bagaimana perubahan ini terjadi masih belum jelas.

Anemia dengan hemoglobin kurang dari 10 g / dl ditemukan pada 60% kasus, yang

dapat terjadi akibat hemodilusi dari volume plasma meningkat, gangguan produksi

sumsum tulang dan hemolisis. Darah perifer pasien BTA mielofibrosis: aniso-

poikilositosis, oval eritrosit, reaksi leukomoid (granulosit sisi ada satu

metamielosit, satu promielosit dan satu normoblast). Sedangkan penyebab

hemolisis diperkirakan: hipersplenisme, autoantibodies eritrosit, hemoglobin H

diperoleh dan kepekaan (hemoglobinuria Paroxysmal nocturnal) membran

melengkapi serupa PNH. Morfologi anemia umumnya tidak normositik

normokromik KHS, makrositik jika kekurangan asam folat dan hipokromik

mikrositik ketika defisiensi Fe atau perdarahan gastrointestinal. Jumlah leukosit

meningkat sebesar 50% dari kasus, diikuti dengan eosinofilia dan basofilia,

sementara jumlah limfosit normal. Beberapa meiloblas ditemukan dalam sirkulasi

perifer dan tidak mungkin dianggap sebagai konversi terhadap leukemia akut, tapimieloblas konsentrasi> 1 memeberikan% prognosis buruk. Juga ditemukan

neutrofil hipersegmen, meningkatkan enzim neutrofil, platelet meningkat di MMM

awal, pada perkembangan penyakit dapat terjadi trombositopenia.

Trombosit biasanya besar, dalam sirkulasi megakariocyte ditemukan utuh atau

mengalami fragmentasi. Seringkali fungsi trombosit yang abnormal, gangguan

pendarahan waktu dan jendalan pencabutan dan penurunan: tingkat faktor,

kelengketan platelet platelet 3 dan aktivitas lipogenesis. Perubahan faktor larut

yang dapat terajdi pemebekuan penyakit. yang menyebar koagulasi intravascular


12/33

(DIC) subklinis dapat ditemukan di 15% dari pasien MMM dengan bentuk lanjutan

dan diperoleh faktor kekurangan V dapat terjadi pada pasien tersebnut di atas.

kadar asam urat dan enzim dehidrogenase laktat hampir selalu meningkat,

menggambarkan adanya suatu periode yang berlebihan dari sel-sel hematopoietik

atau suatu hematopoietik tidak efektif atau keduanya. Hal ini juga dapat

meningkatkan tingkat serum alkalinefosfatase enzim yang keterlibatan tulang,

penurunan kadar albumin, kolesterol dan lipoprotein. Dapat meningkatkan kadar

vitamin B12 pada pasien dengan leukositosis, yang merupakan refleksi dari

peningkatan neutrofil tersebut.

b. Tulang sumsum, Aspirasi sumsum tulang mungkin tidak akan berhasil (drytap) danmemerlukan biopsi sumsum tulang untuk mendiagnosa MMM. konsensus telah

dibuat oleh Masyarakat Italia Hematologi. Morfologi dan klinis data digabungkan

untuk mendiagnosa MMM banding dari penyakit CMPD lain, dan dari sindrom

mielodisplasi dengan fibrosis sumsum tulang. Kriteria adalah: fibrosis sumsum

tulang sumsum tulang dan gangguan hiperplasia morfologi dan ekstramedulare

hematopoietik. Ketiga unsur di atas harus berisi dengan kriteria MMM.

Fibrosis telah terjadi di semua kasus MMM, dan biasanya dalam informasi pasien.

Pada tahap awal fibrosis minimal dan hiperplasia sumsum tulang mungkin lebih

jelas. Situasi di atas disebut MMM tahap selular. Ketika pasien fibrosis sumsum

tulang diduga tidak terbukti MMM, telah mengambil bahan dari tempat lain, karena

penyebaran tidak merata. Fibrosis mungkin perlu dinilai oleh sistem yang telah

dipublikasikan dan terbukti. Ketika fibrosis masif, seluruh cellularity akan turun,

tetapi masih ada hiperplasia megakariocyte. Tulang sumsum sinusoid akan tersebar

luas, telah ada hematopoietic intravaskular. Peningkatan jumlah sel mast dapat

diamati pada pasien dengan fibrosis pada saat biopsi. Dalam penyusunan apusansumsum tulang, bukan kelaianan melihat sepintas, tetapi sering ditemukan

hiperplasia neutrofilik dan megakariocyte. Para mikromegakariocyte kehadiran dan

makromegakariocyte dapat ditemukan, sehingga menimbulkan asynchrony nuklir-

sitoplasma.

Granulosit bisa hipo atau hiperlobulasi sehingga memeperlihatkan Pelger-

Huet anomali diperoleh atau kehadiran asynchrony nuklir-sitoplasma. Prekursor

erythroid normal atau meningkat, yang dapat diperiksa dengan pemindaian tulang

sumsum isotop sulfur koloid untuk retikuloendoteliel sel dan dengan besi koloid


13/33

untuk sel erythroid mengindikasikan ekspansi dalam sumsum tulang ke tulang

panjang tidak aktif normal.

c. Kelainan kromosom, Setengah dari pasien MMM terkandung kelainan kariotipeklonal. Hanya beberapa pasien menunjukkan kelainan pada metafase, yang

membuktikan pasien MMM hematopoietik meninggalkan sel-sel normal. Sering

ditemukan penghapusan segmen kromosom terkait dengan gen retinoblastoma, del

13 (q13q21) dan del 20q. Kromosom sering terganggu adalah: 1,5,7,8,9,13,20 dan

21. Bentuk penghapusan trisomi dan monosomi, parsial dan translokasi juga sering

ditemukan. Fibroblast tidak memberikan kontribusi terhadap kelainan kromosom

pada MMM.

d. Kerusakan sistem kekebalan tubuh. Klinis kelainan sistem kekebalan tubuh umumdi MMM, ini berbeda dengan CMPD lainnya. T dan sel limfosit B langsung

dipengaruhi oleh cacat stem cell di MMM dan cacat fungsional sel B dan T dapat

ditampilkan. Variasi humoral kelainan sistem kekebalan tubuh telah ditemukan.

Tingkat penurunan C3 mungkin terjadi dan menyebabkan peningkatan

kemungkinan infeksi bakteri. autoantibodi patologis dapat ditemukan antara lain:

autoantibodies eritrosit, antibodi trombosit, antibodi antiimunoglobulin, antinuclear

dan antiphosfolipid antibodi. Dalam MMM disaring sumsum tulang limfoid.

Monoklonal Gamopati timbul 10% pasien MMM, dalam beberapa kasus terjadinya

simultan MMM dan diskrasia plasma sel telah dilaporkan.

e. Pemeriksaan Patologis. gambar Khas dari MMM adalah adanya fibrosis sumsumtulang dan ekstramedulare hematopoietik. fibrosis sumsum tulang mengikuti

osteosclerosis 30-70% kasus, terutama mengenai kerangka aksial dan proksimal

tulang panjang. Tulang kortikal menebal dan pola normal trabekula menghilang.

Hematopoietic terutama terjadi di limpa di hadapan splenomegali, hati danbeberapa organ lainnya juga dapat terlibat, misalnya: kelenjar getah bening, ginjal,

adrenal, periosteum, usus, pleura, paru-paru, jaringan lemak, kulit, susu, dura,

ovarium dan thimus. cluster hematopoietik mungkin berisi campuran derivatif dan

prekursor mungkin mieloid dilihat sebagai makroskpois infiltrat mikroskopis atau

tumor. Proporsi ekstramedulare erythroid lebih tinggi di samping bukan di sumsum

tulang dan ekstramedulare hematopoietik, ada kecenderungan indeks mitosis yang

rendah, sel-sel matang dan lebih tinggi daripada medulare hematopoietic


14/33

megaloblastik. Kerusakan organ target dapat terjadi karena tekanan fisik di sekitar

jaringan normal, namun arsitektur normal masih dapat dipertahankan.

2.9ManajemenTujuan pengobatan adalah untuk mengurangi gejala dan mengurangi risiko

komplikasi. MMM mungkin dapat disembuhkan dengan sel induk Transplantasi

hematopoetic (HSCT), tetapi biasanya HSCT berhasil bagi pasien yang lebih muda dan

merupakan risiko yang signifikan dari kematian. Tidak ada bentuk lain dari terapi untuk

memperpanjang kelangsungan hidup atau mencegah mielofibrosis kemajuan.

Terapi pendukung adalah diarahkan langsung ke komplikasi yang terjadi. Beberapa

pasien tidak menunjukkan gejala dan memerlukan pengamatan. Allopurinol diberikan

untuk menjaga kadar asam urat darah tetap normal, untuk menghambat: vena nefropathy,

bate ginjal dan asam urat. Anemia dan trombositopenia mungkin timbul, dan akan terus

sampai gejala berkembang. Ketika beberapa gagal memperbaiki terapi hematopoietik,

transfusi diperlukan untuk menjaga menghitung darah. suplementasi asam folat sangat

diperlukan karena sering terjadinya hemolisis. Transfusi darah dapat diberikan untuk

mengatasi anemia yang terjadi pada pasien.

a. AntirachitisMielofibrosis telah digambarkan yang dapat terjadi pada pasien dan

menyebabkan kekurangan vitamin D. Selain itu, pasien mielofibrosis terkait

dengan leukemia trombositemia esencial atau mielomonositik, sebagai akut

(idiopathik) mielofibrosis, telah memberikan respon yang baik untuk vitamin D.

Vitamin D dan analog nya dapat menekan proliferasi dan perbaikan mielofibrosis

megakariocyte terkait dengan rakhitis. hambat efek langsung pada trombosis telah

ditunjukkan. Namun, beberapa studi tidak menunjukkan respon yang sama pada

paien dengan mielofibrosis idiopatik. Sering digunakan adalah calcitriol, yangmerupakan metabolit aktif utama vitamin D3. dapat meningkatkan kadar kalsium

dengan memicu penyerapan kalsium dari saluran pencernaan dan retensi urin.

Dosis yang diberikan kepada pasien mielofibrosis lebih tinggi dari 5 sampai 10 kali

dosis fisiologis. Pada orang dewasa biasanya 2,5 mcg / hari, oral. Kontraindikasi

hipersensitif pasien, hiperkalsemia atau adanya sindrom malabsorpsi.


15/33

b. KortikosteroidObat ini memiliki efek imunosupresif dan sitotoksik. mekanisme sitotoksik

kortikosteroid masih belum diketahui (tapi ternyata melalui reseptor

glukokortikoid). Persiapan biasanya digunakan adalah prednison yang bertindak

sebagai imunosupresan pada gangguan autoimun. Prednisone dapat mengurangi

efek peradangan dengan meningkatkan permeabilizas kapiler dan menekan

aktivitas PMN. Prednison juga dapat mensstabilkan membran lisosom dan juga

menekan produksi limfosit dan antibodi. Efisiensi dalam beberapa kasus mungkin

mencerminkan cacat autoimun yang mendasari dan / atau klon menekan

berkembang biak.

Dosis umum adalah 50-60 mg / hari secara oral. Kontraindikasi pada pasien

dengan hipersensitivitas, infeksi virus, tukak lambung, hati insufiensi, infeksi

jaringan ikat, infeksi jamur atau TB pada kulit, perdarahan gastrointestinal atau

ulserasi pada saluran pencernaan. Selain itu juga dapat digunakan methylprednison

yang dapat menekan proses inflamasi dengan menekan penyebaran leukosit PMN

dan juga meningkatkan permeabilitas kapiler.

c. ImunomodulatorImunomodulator dapat menekan proses autoimun, dipicu imunoregulasi

klon yang abnormal. Persiapan sering digunakan adalah interferon alfa 2a.

pengobatan dengan persiapan ini telah menunjukkan hasil yang efisien dalam

jangka panjang untuk pasien dewasa. Interferon diperhatikan karena dapat

menekan aktivitas TGF dan efektivitas dalam CML. Interferon mungkin

akan bermanfaat mengurangi nyeri tulang, trombositopenia dan splenektomi, tetapi

efektivitas menurun oleh sindrom seperti flu dan anemia memberatnya parah. Dosis

yang biasa dipakai 1-6.000.000 unit / hari, subkutan. Hal ini juga dapat digunakanpersiapan thalidomide. Thalidomide merupakan agen imunomodulator statu yang

dapat menekan produksi berlebihan dari tumor necrosis factor alpha (TNF-) dan

dapat mengurangi peraturan adhesi membran sel yang berhubungan dengan migrasi

leukosit. Karena beberapa peretimbangan, termasuk efek teratogeniknya,

thalidomide tidak dijual bebas dan hanya diberikan oleh dokter yang bertanggung

jawab untuk pasien mereka dan hanya dijual oleh apotek yang telah terdaftar dalam

program dan Keselamatan Pendidikan Thalidomide Perscribe (LANGKAH).

Pasien harus mengikuti survei yang akan dijalankan sementara mendapatkan terapi,


16/33

dan thalidomid hanya diberikan untuk jangka waktu 28 hari. Olahan ini banyak

digunakan untuk memperbaiki anemia dan mengurangi transfusi darah atau

trombosis yang terkait dengan mielofibrosis. Pasien dengan berat persiapan

antiangiogenic MMM dapat diberikan thalidomide, 20% kasus terjadi gejala

konstitusi diperbaiki dengan mengurangi, ukuran limpa dan peningkatan jumlah sel

darah. efek samping serius yang dilaporkan termasuk: leukositosis berat dan

perikardial trombositosis ekstramedulare hematopoietik, dan dapat terjadi pada

dosis awal yang sangat rendah dari 50 mg / hari. Beberapa peneliti menyediakan

kombinasi dari thalidomide 50 mg / hari dengan prednison 0,5 mg / kg / hari, 95%

respon selesai dalam waktu 3 bulan pengobatan. Dosis tunggal 200 mg / hari, per

oral titrasi, kemudian dosis untuk mencapai target dosis 800 mg / hari, oral. Dalam

kombinasi dengan pemberian prednison, digunakan 50mg/hari per dosis oral.

d. Alogenik stem cell hematopoietik TransplantionHampir semua pasien dengan CMPD dapat disembuhkan dengan sel induk

hematopoietik alogenik Transplantasi (AHSCT). Keterbatasan pendekatan ini

karena faktor usia dan kondisi pasien, menggunakan pertandingan donor yang

cocok dan morbiditas dan kematian terkait dengan prosedur. Adanya fibrosis

sumsum tulang dan splenomegali tampaknya tidak menjadi penghalang untuk

HSCT.

Dilaporkan oleh Guardiola et al (1999) dan Jurado et al (2001)

Internacional kelompok sidang kerjasama dengan 55 pasien, hampir semua usia

muda, rata-rata usia 42 tahun, dengan donor terkait HLA-identik. MMM dengan

usia 45 tahun> survival 5 tahun sebesar 14%. Semakin menjadi jelas, bahwa pada

pasien muda dengan 2 faktor risiko, dengan prediksi kelangsungan hidup yang

rendah, tanpa pengobatan kuratif, HSCT dilakukan segera dianggap sebagaidiagnosis Estela tegak. Untuk pasien yang lebih tua dengan HSCT dapat

memberikan hasil low-end dan faktor risiko yang buruk tidak ditemukan, maka

Anda harus terlebih dahulu mencapai difunda faktor risiko muncul, meskipun data

tentang hal ini belum banyak dilaporkan.

e. Androgen dan Terapi KortikosteroidHormon androgen dapat diberikan pada anemia karena MMM. Dengan

tingkat respon 29-57%. Munngkin perbaikan spontan dapat terjadi di MMM,

sehingga respon terhadap terapi harus hati-hati dianalisis. Wanita dengan


17/33

splenomegali minimal dan pasien dengan kariotipe normal memberikan prognosis

yang lebih baik. Sebelum terapi dengan androgen, kelenjar prostat pria perlu

diperiksa baik secara fisik dan dengan antigen prostat-khusus, pada wanita untuk

mempertimbangkan efek virilisasi. Selama terapi androgen harus dipantau dengan

fungsi hati. Beberapa jadwal dosis telah memberikan cukup hasil yang baik,

termasuk androgen sintetik oral: fluoksimesteron, dosis: 2 3 kali 10 mg per hari.

Jika tidak ada perbaikan Estela 3-6 bulan terapi, androgen harus dihentikan.

Beberapa pasien yang tidak menanggapi androgen, kemungkinan respon persiapan

lainnya, karena kelangsungan hidup eritrosit singkat di MMM, kemungkinan

kortikosteroid adrenal meningkatkan vitalitas eritrosit dan anemia memperbaiki.

prednison oral, dengan dosis: 1 mg / kg per hari, memberikan respon dalam 25-

50% pasien. Respons terbaik telah dilaporkan pada pasien wanita. Pasien dengan

hemolisis harus diberikan suplemen asam folat. Androgen dan kortikosteroid

kadang-kadang dapat dikombinasikan. Dosis dimulai dengan prednison 30 mg /

hari, dengan kombinasi fluoksimesteron 10 mg dua kali sehari, jika ada respon

setelah satu bulan terapi, mengurangi dosis prednison tappering off sementara

fluoksimeteron dilanjutkan.

f. KemoterapiKemoterapi jarang memberikan pengampunan hematologikal, dan tidak

memberikan perubahan umum di MMM, tetapi mungkin sangat perubahan

dramatis dalam gejala. Kemoterapi dapat mengurangi hepatomegali dan

splenomegali dan meningkatkan berkeringat berat badan, demam dan malam untuk

70% pasien, dan mengurangi leukositosis, trombositosis, dan anemia. Kemoterapi

juga telah digunakan: busulfan, melfalan, 6-tioguanin dan HU. Dalam MMM

kemoterapi harus lebih berhati-hati karena ada cenderung menjadi racun bagisumsum tulang dari CMPD lainnya. Sebagai contoh, busulfan administrasi 2-4 mg

/ hari mempunyai dosis maksimum yang dapat diberikan dengan tingkat keamanan

di MMM. Pasien harus dipantau oleh sering dan berkesinambungan, terutama

ketika muncul sitopenia.

HU dapat diberikan dosis mengurangi interval 500-1000 mg setiap hari,

dengan penyesuaian dosis tergantung pada respon klinis dan jumlah darah. HU

(Hydrea) telah berlaku:

Menurunkanjumlah trombosit terlalu tinggi


18/33

Kurangi ukuran splenomegali dan komplikasi

Mengurangi atau menghilangkan keringat malam dan penurunan berat badan

Meningkatkan kadar hemoglobin

Kadang-kadang dapat mengurangi tingkat fibrosis sumsum tulang

g. PenyinaranPasien dengan hipersplenisme mungkin dapat merespon dengan splenik

iradiasi, terutama bial ada kontraindikasi untuk splenektomi. Hampir semua pasien

mengalami perbaikan keluhan nyeri dan> 50% pengurangan dalam ukuran limpa.

Iradiasi splenik akan memberikan sitopenia perbaikan, yang diberikan oleh sebuah

faksi kecil dengan monitoring yang ketat. Dosis fraksi 15-100 cGy, 2 -3 kali per

minggu. Total dosis 7002400 cGy untuk memberikan hasil yang nyaman dengan

toleransi keracunan. Hasil awal hanya dapat dilihat setelah beberapa bulan. Tumor

hematopoietik ekstramedulare juga respons gejala terhadap terapi radiasi, terutama

cocok kesakitan tulang dari tumor atau di periostitis deposito dan sistem saraf

pusat.

h. SplenektomiSplenectomy dipertimbangkan pada pasien yang refrakter terhadap terapi:

sitopenia, hipertensi portal, atau gejala karena hipersplenisme. Dengan splenektomi

memberikan perbaikan: hipersplenisme gejala, hipertensi anemia, portal dan

trombositopenia, walaupun perbaikan ini tidak selalu dapat dipertahankan setelah

satu tahun aksi. Splenectomy di MMM harus berhati-hati, karena organomegaly

cukup besar sehingga mungkin terjadi adhesi, meningkatkan aliran darah dan status

membahayakan pasien. Keberadaan LPS (KID) cahaya yang ditandai peningkatan

kadar D-dimer yang sering ditemukan pada MMM, dengan risiko perdarahan yang

tidak mudah diperbaiki preoperative. mortalitas operasi akut bisa mencapai 38%,pada tahap awal penyakit, sedangkan kematian dalam perawatan rumah sakit yang

lebih modern turun


19/33

menyebabkan gejala yang tidak menyenangkan yang tidak dapat dikendalikan oleh

radioterapi atau kemoterapi dan c. trombositopenia berat disertai dengan

pendarahan berulang. Dalam penyakit lanjut dengan splenomegali berat, risikonya

adalah operasi yang sangat besar, pasien dalam kondisi umum yang buruk dan

tingkat kematian tinggi akibat perdarahan pasca operasi dan infeksi. trombositosis

Post-splenektomi memiliki risiko tinggi tromboemboli. i. Lain Pengobatan

Anagrelid dapat menurunkan trombosit namun tidak memperbaiki kelainan klinis

lainnya. Beberapa pasien dapat diberikan eritropoetin lebih baik bila

dikombinasikan dengan interferon. Suramin dan imatinib dilaporkan telah

diberikan kepada MMM, dengan hasil yang jelas. Mekanik Kuret dari jaringan

sumsum tulang iliaka fibrosis, ini diharapkan dapat meningkatkan memperbaiki

hematopoietik dan anemia, meskipun prosedur ini rumit dan tidak selalu berhasil

pada semua pasien. Analog HSCT setelah busulfan dosis tinggi, pernah dilakukan

pada sejumlah MMM lanjutan refrakter terhadap terapi lain, meskipun dengan

kematian relatif tinggi (6 dari 12 pasien), hampir semua pasien dengan gejala

hipersplenisme dan peningkatan terjadi setengah dari pasien telah anemia

ditingkatkan dan trombositopenia. Diagnosa Diagnosa didasarkan pada MMM

triad: fibrosis sumsum tulang, ekstramedulare hematopoietik dan hematopoietik

klonal tanpa penemuan penyakit yang mendasari. Tidak ditemukan tanda tanda

pathognomonic hematopoietik klonal dan bukti tidak langsung bila tidak

menemukan kariotipe abnormal. Biopsi sumsum tulang diperlukan untuk

menentukan adanya fibrosis dan membuktikan keberadaan hematopoietik klonal

dalam panhiperplasia bentuk dan untuk menyingkirkan proses infiltrasi. Untuk

diagnosis menggunakan konferensi konsensus Italia meskipun mereka mungkin

tidak berlaku untuk tahap awal MMM. MMM perlu dibedakan dari CML, ET danPV. Ketika tulang sumsum fibrosis sebagai gambar utama kemudian diagnosa

menjadi sulit. PV berakhir dengan MMM seperti sindrom adalah 15-20%.

Mielofibrosis di PV lebih umum setelah beberapa tahun mabuk perjalanan. Karena

pasien dengan postpolisitemik PV, menjadi gejala karena perluasan dari sel-sel

darah merah dan menjadi perhatian awal, dan diagnosa biasanya dilakukan sebelum

fibrosis sumsum tulang timbul. Pasien dengan PV, pertama kali menemukan

adanya mielofibrosis tahap postpolisitemik lebih cara progresif dari Pasien MMM.

Mielofibrosis juga bisa terjadi pada CML, tetapi dengan diagnosis deferensial


20/33

MMM berdasarkan analisis genetik. Mielofibrosis juga bisa disebabkan oleh reaksi

terhadap: keganasan, infeksi dan beberapa lainnya. Hal ini dapat dihubungkan

dengan perubahan hematopoietik darah perifer dan tampak seperti MMM.

Mielofibrosis diagnosa sekunder berdasarkan penyakit yang mendasarinya.

Sekunder Mielofibrosis deskripsi reguler kondisi tertentu termasuk PV

postpolisitemik dan komplikasi langka erithematosus lupus sistemik dan rakhitis.

Ketika mielofibrosis karena infeksi biasanya bentuk kronis, tersebar luas dan

biasanya mudah untuk dideteksi. Hampir semua proses mielofibrosis sekunder

karena keganasan. Pemeriksaan urin hidroksiprolin suatu metabolit kolagen dapat

membedakan antara mielofibrosis sekunder dengan MMM. Dalam ekskresi MMM

normal, dalam proses keganasan dan meningkatkan ekskresi mielofibrosis

sekunder. Pengobatan mielofibrosis sekunder terutama pengobatan penyakit utama

yang mendasarinya. Peningkatan pengobatan fibrosis, dilaporkan setelah

pengobatan berhasil PV, penyakit Hodgkin, metastasis dari prostat dan karsinoma

mammae. 2.8 Pencegahan Selain terapi diatas dapat diberikan, ada juga beberapa

langkah dapat diambil dari pasien yang bisa mnegurangi mielofibrosis atau

mencegah terjadinya gejala, yaitu: Hindari paparan orang atau orang banyak yang

membawa fluks atau penyakit menular lainnya jika tingkat leukosit pasien rendah.

Membuat kebersihan yang baik, termasuk mencuci tangan di frekuensi. Menyikat gigi secara teratur, membersihkan diri (mandi) secara teratur dan

perhatikan daerah yang sulit untuk membersihkan seperti lipatan kulit di

sekitar daerah dubur.

Hindari kegiatan yang dapat menyebabkan memar. Gunakan alat cukur listrik, dan berhati-hati ketika menggunting kuku,

menggunakan pisau, dll. Gunakan sepatu dengan sol keras, sarung tangan dan celana panjang sambil

melakukan kegiatan di luar ruangan seperti berkebun.

Gunakan sikat gigi yang lembut jika Anda memiliki gusi berdarah. Hindari penggunaan obat aspirin atau lainnya yang mirip dengan aspirin

(misalnya Motrin, obat Ibuprofenther yang mirip dengan aspirin (misalnya

Motrin, Ibuprofen, anti-inflamasi atau lainnya) kecuali benar-benar diperlukan.

Obat-obat ini dapat mempengaruhi pembekuan darah.


21/33

Diet seimbang, karena dapat membantu tubuh menghasilkan sel-sel baru darahmerah.

Tidur dan istirahat yang cukup untuk menghemat energi. Datanglah dengan latihan ringan, seperti jalan cepat, yang dimaksudkan untuk

merangsang sirkulasi dan meningkatkan tingkat energi.

Beritahu pasien lain dokter gigi dan staf medis yang mungkin terlibat denganpasien bahwa pasien memiliki penyakit, karena ada risiko pendarahan tinggi

dari infeksi dan pendarahan saat menjalani beberapa prosedur. Prognosa

Sebagai leukemia, mielofibrosis mengembangkan progresif dan seringkali

memerlukan terapi untuk mengendalikan penyakit. Mielofibrosis bisa

berkembang menjadi leukemia limfositik akut atau limfoma. Walaupun

sejumlah faktor untuk memprediksi waktu survival telah menghabiskan, tetapi

biasanya tingkat kelangsungan hidup atau anemia perkembangan biasanya

memiliki prognosis buruk. Tingkat Survival pada pasien mielofibrosis

biasanya 5 tahun. Pada MMM rata-rata dapat bertahan hidup 3-7 tahun dan

sekitar 20% lebih dari 10 tahun untuk hidup. hidup ekstensi Median sekitar

3-4 tahun, tetapi banyak pasien hidup 10 tahun atau lebih. Kurang dari 10%

dari pasien mengalami transformis terlambat menjadi leukemia akut.

Prognosis diperkirakan sesuai dengan krisis waktu pertengahan munculnya

ledakan di CML dan mungkin buruk di ET dan PV. Pasien dengan bukti

penyakit yang lebih memberikan kelangsungan hidup lebih pendek. Jira

prognosis yang lebih baik: tidak ada gejala konstitusional, Hb 10gr/dl>,

trombosit> 100 x 10 9 / L dan tidak ada hepatomegali. pasien yang lebih muda

memiliki kemampuan bertahan hidup lebih baik, seperti konsentrasi rendah

dalam sirkulasi mieloblas. kelainan Sitogenetik termasuk klon tunggal dengantranslokasi kromosom 1, 5Q-, trisomi 8, 13q-, atau 20q-, mungkin dengan

prognosis yang lebih buruk daripada kariotipe normal. Demikian pula, pasien

dengan peningkatan volume plasma atau tingkat peningkatan larut reseptor IL-

2 dan memiliki kelangsungan hidup lebih miskin.


22/33

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

2.10.1 Pengkajian

Identitas pasien :nama, jenis kelamin, usia, pekerjaan, status, agama, alamat,tanggal masuk.

Riwayat penyakit sekarang

Riwayat penyakit dahulu

Riwayat penyakit keluarga

Aktifitas / istirahat Keletihan/kelelahan, kelemahan, ketidak mampuan untuk melakukan aktifitas

biassanya

Kebutuhan untuk istirahat dan tidur lebih banyak,kelelahan otot Sirkulasi

Palpitasi. Kulit,membrane mukosa pucat

Integritas ego Perasaaan tidak berdaya /tak ada harapan Depresi,menarik diri, ansietas,rasa takut, marah,mudah terangsang perubahan

alam perasaan , kacau

Eliminasi Gagal ginjal,penurunan haluaran urine Diare atau konstipasi

Makanan / cairan Nafsu makan menurun Mual/ muntah

Berat badan menurun Nyeri / kenyamanan

Nyeri abdomen dan kepala. Nyeri sendi dan tulang Gelisah,distraksi ( perilaku berhati-hati )

Pernapasan Napas pendek pada saat istirahat maupun aktifitas Dispnea


23/33

Seksualitas Penurunan libido Perubahan aliran menstruasi

Neurosensori Kurang/ penurunan koordinasi-koordinasi Perubahan alam perasaaan,kacau,disorientasi kurang konsentrasi pusing

2.10.2 Diagnosa keperawatan

1. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan suplai oksigen / nutrisike sel.

2. Pola nafas inefektifberhubungan dengan dispnea ( sesak )3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kegagalan untuk

mencerna, absorbsi makanan/ anoreksia

4. Nyeri pada abdomen,tulang/sendi berhubungan dengan pembesaran organ /noduslimfe

5. Devisit perawatan diri berhubungan dengan kerusakan musculoskeletal, penurunankekuatan, bedrest total.

6. Intoleran aktifitas berhubungan dengan suplai o2 kurang,kelemahan7. Gangguan pola tidur berhubungan dengan adanya rasa tertekan/stres8. Resiko tinggi terjadi infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh yang tidak

adekuat.

9. Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakit.2.10.3 Intervensi keperawatan1. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan suplai oksigen /

nutrisi ke sel.

Ditandai dengan:a. Palpitasi,angina

b. Kulit pucat, membrane mukosa kering, kuku dan rambut rapuh,c. Ekstremitas dingind. Penurunan haluran urinee. Perubahan tekanan darah, pengisian kapiler lambatf. Ketidakmampuan berkonsentrasi, disorientasi

Tujuan : menunjukkan perfusi jaringan yang adekuat


24/33

Kriteria hasil : suplai oksigen terpenuhi, palpitasi dan angina teratasi, kulit,membran

mukosa, kuku dan rambut normal, tanda-tanda vital dalam batas normal.

Intervensi Rasionalisasi

Awasi ttv, pengisian kapiler, warna

kulit, membrane mukosa dan dasar

kuku

Memberikan informasi derajat

keadekuatan perfusi jaringan &

membantu menentukan intervensi

selanjutnya.

Awasi upaya pernafasan : auskultasi

bunyi nafas.

Meningkatkan kompensasi curah jantung

Kaji untuk respons verbal melambat,

mudah terangsang, agitasi, gangguan

memori, bingung.

Dapat mengidentifikasi gangguan fungsi

serebral karena hipoksia

Berikan cukup waktu untuk pasien

berfikir, komunikasi dan beraktivitas.

Membantu memperbaiki proses pikirdan

kemampuan

melakukan/mempertahankan kebutuhan

aks.

Pertahankan suhu lingkungan dan suhu

tubuh pasien.

Vasokontriksi ( organ vital )menurunkan

sirkulasi perifer. Kenyamanan

pasien/kebutuhan rasa hangat harus

seimbanguntuk menghindari panas

berlebihan

pencetusvasodilatasi (penurunan

pefusi organ ).

Kolaborasi : monitor pemeriksaan

laboratorium misal hb/ht.

Mengidentifikasi defisiensi dan

kebutuhan pengobatan

Siapkan indikasi pembedahn sesuai

indikasi

Untuk transpalasi sumsum tulang

2. Pola nafas inefektif berhubungan dengan dispnea ( sesak )Tujuan : membuat pola nafas efektif, tidak ada gangguan komplikasi pernafsan

Kriteria hasil : dispnea teratasi, pola nafas efektif


25/33


Kaji frekuensi, kedalaman, irama

pernafasan. Perhatikan dispnea/

penggunaan otot bantu, gangguan

pengembangan dada. Auskultasi bunyi

nafas.

Perubahan dapat mengidentifikasi

berlanjutnya keterlibatan/pengaruh

pernafasan yang membutuhkan upaya

intervensi.

Berikan pasien posisi yang nyaman,

biasanya dengan kepala tempat tidur

tinggi

Memaksimalkan ekspansi paru,

menurunkan kerja pernafasan, dan

menurunkan resiko aspirasi.

Anjurkan pasien untuk batuk efektif dan

nafas dalam secara periodic.

Meningkatkan ventilasi semua segmen

paru dan memobilisasi serta

pengeluaran sekret.

Kolaborasi ; berikan obat analgesic dan

tranquilizer sesuai indikasi.

Menurunkan respon fisiologis terhadap

nyeri dan menurukan kebutuhan

oksigen.

Berikan oksigen tambahan. Memaksimalkan ketersediaan kebthn

sirkulasi menurunkan hipoksemia.

3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan kegagalanuntuk mencerna, absorbsi makanan/ anoreksia

Ditandai dengan:

Penurunan berat badan normal

Penurunan turgor kulit, perubahan mukosa mulut.

Nafsu makan menurun, mual

Kehilangan tonus otot

Tujuan : kebutuhan nutrisi terpenuhi yang dikuti dengan peningkatan berat badan

Kriteria hasil : tidak adanya tanda malnutrisi dengan nilai laboratorium dalam batas

normal.


Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan

yang disukai dan awasi konsumsi

makanan dan cairan dan hitung kalori

Intake dan output harus seimbang,

mengidentifikasi kekurangn nutrisi dan

kebutuhan terapi.


26/33

perhari.

Timbang berat badan tiap hari. Mengetahui perubahan berat badan.

Berikan makanan sedikit dan frekuensi

yang sering.

Makan sedikit dapat menurunkan

kelemahan dan meningkatkan

pemasukan juga mencegah distensi

gaster.

Bantu dan berikan hygiene mulut yang

baik. Hindari makanan yang berbentuk

gas

Dapat meningkatkan nafsu makan

pasien.

Kolaborasi : konsul pada ahli gizi.

Berikan obat sesuai dengan indikasi

misalnya: vitamin dan suplemen.

Berikan diet yang telah ditentukan ahli

gizi

4. Nyeri pada abdomen,tulang/sendi berhubungan dengan pembesaran organ/nodus limfe

Tujuan :

Nyeri hilang

Pasien mampu menangani nyeri

Pasien rileks dan mampu tidur/ istirahat dengan tepat

Kriteria hasil :

- pasien mengunngkapkan secara verbal nyeri hilang/berkurang

- ekspresi wajah rileks

- dapat istirahat

- dapat melakukan aktivitas sehari-hari tanpa keluhan nyeri


Kaji skala nyeri, perhatikan derajat dan

sisi ( gunakan skala 0-10).

Membantu mengkaji kebutuhan untuk

intervensi dapat mengidentifikasikan

terjadinya komplikasi.

Monitor tanda-tanda vital,perhatikan

petunjuk nonverbal mis. Teganggan,

Dapat membantu mengevaluasi

pernyataan verbal dan keefektifan


27/33

otot, gelisah. intervensi

Tempatkan pada posisi nyaman dan

sokong sendi, ektremitas dengan bantal-

bantalan.

Meningkatkan istirahat dan

meningkatkan kemampuan koping

Ubah posisi secara periodic dan berikan

bantuan rentan gerak lembut.

Menurunkan ketidak nyamanan tulang/

sendi

Dorong menggunakan tehnik

manajemen nyeri contoh : latihan

relaksasi /napas dalam.

Memperbaiki sirkulasi jaringan.

Memudahkan relaksasi

Kolaborasi : beri obat analgesik Untuk mengurangi rasa nyeri

5. Devisit perawatan diri berhubungan dengan kerusakan musculoskeletal,penurunan kekuatan, bedrest total.

Tujuan : melaksanakan aktivitas perawatan diri pada tingkat yang konsisten

pada individual.

Kriteria hasil : kelemahan otot berkurang, kekuatan meningkat, bisa beraktivitas.


Tentukan kemampuan pasien untuk

berpartisipasi dalam aktifiatas

perawatan diri.

Kondisi dasar akan menentukan tingkat

kekurangan/ kebutuhan

Berikan bantuan dengan aktifitas yang

diperlukan.

Memenuhi kebutuhan dengan

mendukung partisipasi dan kemandirian

pasien.

Pertahankan mobilitas, control terhadap

nyeri pada program latihan.

Mendukung kemandirian / fisik

emosional.

Dorong untuk menggunakan tehnik

penghematan nyeri mis. Mandi dengan

duduk.

Menghemat energi, menurunkan

kelelahan.

Jadwalkan aktifitas yang

memungkinkan pasien cukup waktu

untuk menyelesaikan tugas pada

kemampuan paling baik.

Pendekatan yang tenang menurunkan

frustasi, meningkatkan partisipasi

pasien,meningkatkan harga diri.


28/33

6. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan suplai o2 kurang,kelemahan Ditandai dengan:

Kelemahan dan kelelahan

Mengeluh penurunan aktifitas /latihan

Lebih banyak memerlukan istirahat /tidur

Palpitasi,takikardi, peningkatan tekanan darah,

Tujuan : terjadi peningkatan toleransi aktifitas

Kriteria hasil : suplai oksigen terpenuhi, tidak terjadi kelemahan, aktifitas meningkat,

tanda-tanda vital dalam batas normal.


Kaji kemampuan aktifitas pasien.

Kaji tanda-tanda vital saat melakukan

aktifitas.

Mengidentifikasi defisiensi, menduga

kemungkinan intervensi.

Bantu kebutuhan aktifitas pasien jika

diperlukan

Mengidentifikasi perasaan yg dialami

pasien.

Anjurkan kepada pasien untuk

menghentikan aktifitas jika terjadi

palpitasi


emosional.

Gunakan tehnik penghematan

energi misalnya mandi dengan duduk.

Mengurangi resti cidera.

Beri lingkungan tenang, pertahankan

tirah baring,batasi penggunjung

Menyiapkan untuk meningkatkan

kemandirian, yang akan meningkat kan

harga diri.

Ubah posisi pasien sesering mungkin Meningkatkan istirahat

7. Gangguan pola tidur berhubungan dengan adanya rasa tertekan/stressTujuan : melaporkan perbaikan dalam pola tidur/istirahat dan mengungkapkan

peningkatan rasa sejahtera dan segar.

Kriteria hasil :pemicu stressor berkurang, pola tidur teratur.


Tentukan kebiasaan tidur biasanya dan Mengkaji perlunya dan mengidentifi


29/33

perubahan yang terjadi. kasikan intervensi yang tepat.

Berikan tempat tidur yang nyaman dan

beberapa mlik pribadi,ex; bantal,guling.

Meningkatkan kenyamanan tidur serta

dukungan fisiologis/psikologis.

Buat rutinitas tidur baru yang di masukn

dalam pola lama dan lingkungan baru.

Bila rutinitas baru mengandung aspek

sebanyak kebiasaan lama, stress,

ansietas yang berhubungan dapat

berkurang.

Cocokan dengan teman sekamar yang

mempunyai pola tidur serupa dan

kebutuhan malam hari.

Menurunkan kemungkinan teman

sekamar yang dapat menunda pasien

untuk terlelap atau menyebabkan

terbangun.

8. Resiko tinggi terjadi infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh yang tidakadekuat.

Ditandai dengan :

Tidak dapat diterapkan adanya tanda-tanda dan gejala- gejala yang membuat diagnosa

actual

Tujuan: terjadi penurunan resiko infeksi

Kriteria hasil :

- tidak ditemukan tanda-tanda infeksi

- tanda vital stabil dan dalam batas normal

- tidak terjadi komplikasi yang parah


Tingkatkan cuci tangan dengan baik Menurunkan kerentanan terhadap

infeksi bakteri.

Pertahan kan tehnik aseptik ketat pada

setiap tindakan

Menerapkan tindakan yang steriliasi.

Bantu perawatan kulit perianal dan oral

dengan cermat


emosional.

Batasi pengunjung Menghindari penyebaran infeksi dan

kontaminasi dari luar.

Kolaborasi : ambil spesemen untuk merupakan tindakan kolaborasi untuk


30/33

kultur. Berikan antiseptic topikak,

antibiotic sistemik

profilaksis dan menurunkan infeksi

9. Ansietas berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakit.Tujuan : pasien dapat memahami penyakit, tanda dan gejala yang dapat dia alaminya dan

dapat berpartisipasi untuk melawan penyakit.

Kriteria hasil :

- pasien dan keluarga menyatakan secara verbal cemas hilang

- bisa istirahat tidur

- ekspresi wajah rileks

- pasien dan keluarga bisa mengungkapkan perasaannya, menerima keaadaaannya

dan mempunyai rasa optimis untuk sembuh


Kaji ulang pembatasan aktivitas pasca

operasi, contoh; mengangkat berat,

olahraga, latihan, menyetir.

Meberikan informasi pada klien untuk

merencanakan kembali ruktini tas biasa

tanpa menimbulkan masalah.

Sarankan pasien untuk tetap menetap

kan secara aktif jadwal yang teratur

dalam makan, tidur dan latihan.

Membantu untuk meningkatkan

perasaan menyenangkan, sehat dan

memahami aktivitas fisik tdk teratur.

Diskusikan mengenai diet yg teratur diet

yang tinggi karbonihdrat dan

tinggi protein.

Mencegah kehilangan bb dan

menurunkan resiko timbulnya

hipoglikemi.

Diskusikan perasaan pasien yang

berhubungan dengan pemakaian obat

untuk sepanjang kehidupan pasien.

Dg mendiskusikan fakta tsb dpt mem

bantu pasien untk memasukan perila ku

yang perlu kedalam gaya hidup.

Tekankan pentingnya menghindari

sumber infeksi (batasi pengunjung,

hindari kontak dengan orang yang

mengalami infeksi).

Suplai respon inflamasi meningkat kan

resiko terjadinya infeksi dan

kemungkinan berkembang kedalam

yang mengancam kehidupan pasien.


31/33


32/33

periostetis dengan nyeri tulang dan ketulian. Bila permukaan serosa terlibat dalam

hematopoesis mungkin akan terdapat efusi pleura dan perikard atau asites.

Perjalanan penyakit dimulai dari sumsum tulang digantikan oleh kolagen fibrosis,

mempengaruhi kemampuan pasien untuk menghasilkan sel-sel darah baru menghasilkan

pancytopenia progresif. Hal ini biasanya mengikuti reaktif gangguan myeloproliferative

lainnya, seperti lidah polisitemia rubra atau trombositosis penting. haematopoeisis

Extramedullary terjadi sebagai sel haemopoetic bermigrasi dari sumsum tulang, ke hati

dan limpa. Pasien sering memiliki hepatosplenomegali dan poikilocytosis.

Dalam myelofibrosis primer, sebuah jaringan parut progresif (fibrosis) dari sumsum

tulang terjadi. Akibatnya, darah terbentuk di situs lain dari sumsum tulang, seperti hati dan

limpa. Hal ini menyebabkan pembesaran dari organ-organ ini. Penyebab dan faktor risiko

tidak diketahui. Ini biasanya terjadi pada tahap menghabiskan lidah polisitemia rubra,

mungkin sebagai tanggapan terhadap keracunan obat hydroxyurea sumsum dan darah.

Mielofibrosis mungkin dapat disembuhkan dengan hematopoetic stem cells

Transplantation ( HSCT ), tetapi HSCT biasanya berhasil untuk pasien muda dan

merupakan risiko kematian yang bermakna. Tidak ada bentuk terapi lain untuk

memperpanjangsurvival atau mencegah progresi mielofibrosis. Terapi suportif diarahkan

lansung terhadap komplikasi yang terjadi. Beberapa pasien asimptomatis dan memerlukan

observasi. Allopurinol diberikan untuk mempertahankan kadar asam urat darah tetap

normal, untuk menghambat : nefropatia urat, renal kalkuli dan gout. Anemia dan

trombositopenia dapat timbul, dan akan berkembang terus sampai timbul gejala. Bila

beberapa terapi gagal memperbaiki hematopoesis, transfusi diperlukan untuk

mempertahankan hitung darah. Suplemen asam folat diperlukan karena seringnya kejadian

hemolisis. Transfusi darah dapat diberikan untuk mengatasi anemia yang terjadi pada

pasien.


33/33

Daftar Pustaka

Biokimia Kedokteran Dasar : Sebuah Pendekatan Klinis,Dawn B. Marks & Allan

D Marks

Patofisiologi untuk Keperawatan, dr Jan Tambayong

http://doctorinbusiness.wordpress.com/2009/05/25/mielofibrosis/
http://doctorinbusiness/http://doctorinbusiness/

Documents

(SGD)MYELOFIBROSIS