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Signes de gravitédes polyradiculonévrites aiguës :- critères de transfert en réanimation
- troubles neurovégétatifs
- critères permettant de prédire l’existence de séquelles
Charlotte TROUILLETDESC réanimation médicale
11/06/08
Polyradiculonévrite aigue : syndrome de Guillain Barré
Neuropathie démyélinisanteprédominant aux racines et aux extrémités des nerfs périphériquesAigue : < 4semainesD’origine auto-immune
1916 Georges Guillain Jean Alexandre Barré
Les Neuropathies inflammatoires
3 Infectieuses : lèpre, spirochètes (Borrelia), virales (HIV, CMV)
3 Sarcoïdose : paralysie faciale, mononévrite multiple, polyneuropathie
3 Vasculites : lupus érythémateux, maladie de Sjögren
3 Paraprotéinémiques : avec paraprotéines « bénignes » à IgM, IgA, IgG
3 Idiopathiques :polyradiculonévrite aiguë : syndrome de Guillain-Barré : max 4 semainespolyradiculonévrites subaiguës : SIDP : 4 sem à 2 mois
polyradiculonévrites chroniques : CIDP : > 2 mois
neuropathies Motrices Multifocales avec ou sans blocs de conduction
neuropathie sensitive disséminée de Wartenberg
Syndrome de Guillain Barré (SGB)
épidémiologie
- Incidence : 1 à 2 /100 000
- Tout âge (rare chez le petit enfant)
- sex ratio 1/1
- Toute période de l’année
facteur déclenchantretrouvé dans 2/3 des cas :
- infection des voies respiratoires ou gastro-intestinale. virale
- surtout le CMV- Herpes simplex, VZV, EBV- Influenza A et B- oreillons, rougeole, rubéole- coxsackie, écho virus, - VIH, hépatites A et B
. Mycoplasma pneumoniae
. Campylobacter jejuni
- vaccinations
- post intervention chirurgicale (5%)
- maladie de Hodgkin
- lupus érythémateux disséminé
- grossesse
SGB : physiopathologie• Polyradiculoneuropathie
avec atteinte inflammatoire démyélinisanteprédominant aux racines et aux extrémités des nerfs périphériques
• réaction auto-immune dirigée contre les nerfs périphériques, impliquant:– immunité cellulaire:
• Infiltration des gaines de myéline : lymphocytaire • +/- infiltration des axones : macrophagique
– immunité humorale:• complément (complexe d’attaque membranaire)• anticorps dirigés contre des gangliosides constitutifs de la myéline• cytokines
Anticorps anti-glycolipides associés aux neuropathies
inflammatoires aiguësAnti-GM1 :- syndrome de Guillain-Barré purement moteur
- syndrome de Guillain-Barré après infection àCampylobacter jejuni
Tagikama et al, Ann. Neurol., 1995, 37 : 436-442
Anti-GM1, GM1b, GD1a :- forme axonale de syndrome de Guillain-Barré (AMAN)
Anti GQ1b, GT1a :- syndrome de Guillain-Barré avec ophtalmo-parésie ou paralysie bulbaire
- syndrome de Miller Fisher
- ophtalmoparésie isolée post-infectieuseGoffette S., Sindic C.J.M., Eur. Neurol., 2000, 43 : 120-121
Goffette et al, Acta Neurol. belg., 1998, 98, 322-326
SGB : Critères diagnostiques Asbury, 1981
Critères requis pour le diagnostic
- parésie progressive d’au – 2 membresde l’atteinte minime des deux jambes jusqu ’à la paralysie complète :
- des muscles des quatre membres,
- du tronc,
- de la déglutition,
- de la face,
- de l’oculomotricité
- aréflexie totale
parfois que distale (aréflexie radiale et achilléenne), avec hyporéflexie bicipitale et rotulienne
Critères très suggestifs du diagnostic
Critères cliniques- Atteinte motrice :
- progression de la faiblesse musculaire :. rapide . jamais après 4 semaines. . 60 % cas : déficit max à 2 semianes
- atteinte symétrique- atteinte des paires crâniennes :
diplégie faciale < langue, muscles de la déglutition < muscles oculo-moteurs
- récupération : débute après 2 à 4 semaines, parfois après plusieurs mois
- signes sensitifs : discrets- Paresthésies extrémités - ↓ pallesthésie
- dysautonomie : fréquente et grave- douleurs : 30%
- Lombalgies ,sciatalgies
3010Respiratory failure
3025Pain
9075Areflexia
1510Ataxia
515Sphincter dysfunction
155Ophtalmoparesis
90956050
20603525
WeaknessArmsLegsFace
Oropharynx
8570Paresthesias
In fully developedillness ( %)
Initially ( %)Symptoms
J.F. Desforges, 1992
SGB : Critères diagnostiquesAsbury, 1981
Anomalies du LCRdissociation albumino-cytologique
hyperprotéinorachie
sans pléocytose (< 10 cellules/µl)dans 90 % de cas à J7
Etudes neurophysiologiques : EMG- signes d’atteinte démyélinisante ( 80%)Blocs de conduction
↓ vitesses de conduction < 80% N
- forme axonale (20%)effondrement des potentiels d’action moteurs
Critères incompatibles avec le diagnostic
- Atteinte asymétrique marquée et persistante
- niveau sensitif marqué
- atteinte sphinctérienne initiale ou persistante, vésicale et/ou anale
- LCR :
- pléocytose > 50/µl
- - présence de polymorphonucléaires
EMG
• 2 temps :– Stimulodétection– Stimulation
• Recueil (détection) :– Amplitude des potentiels– Latence distale– Vitesses de conduction
• 2 types d’ atteinte : – Démyélinisante
• Latence retardée• Vitesse diminuée• Amplitude normale
– Axonale• Amplitude diminuée• Latence normale• Vitesse normale
SGB : formes cliniques• AIDP (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy ):
présentation clinique classique
• AMAN, ASMAN (acute motor axonal neuropathy) : avec atteinte axonale (5 – 10 % des SGB en Europe < Asie ++))
• Forme motrice pure• Forme sensitive pure• Forme dysautonomique pure• Variantes régionales
• Syndrome de Miller Fisher :– décrit en 1956 par Fisher, comme variante rare du SGB– triade caractéristique :
• ophtalmoparésie puis – plégie• aréflexie ostéo-tendineuse• ataxie de type cérébelleux
– installation en 5 à 10 jours– récupération en 10 semaines dans la majorité des cas– syndrome infectieux viral ou diarrhée à Campylobacter jejuni (70 %)– anticorps IgG anti-GQ1b + (90%)
SGB : Diagnostics différentiels• Infectieuses :
– Poliomyélite– Diphtérie– Maladie de lyme, méningo-radiculites– Botulisme
• myélite transverse
• Porphyrie aigue intermittente
• Myasthénie sévère
• Neuropathie de réanimation : amplitudes sensitives +++amplitudes sensitives +++
Myopathie de réanimation : activitactivitéé spontanspontanéée et trace et tracéés ds d’’efforts efforts myopathiquesmyopathiques
Neuromyopathie de réanimation : altaltéérations mixtesrations mixtes
• Cancer solide, hémopathie maligne
SGB : Evolution globale- décès : 5 %
dysautonomie
infections respiratoires
embolie pulmonaire
- séquelles significatives : 15 %
paraparésie
steppage
- récupération complète ou quasiment complète : 80 %
- forme à rechute(s) : 3% des cas
Ropper et al, 1991
SGB en réanimationcritères de transfert
• CV <20ml/kg
• NIF (négative inspiratory force) : – < - 30 cm H2O– ↓ >30% en <24 h
• Inhalation
• Nécessité surveillance CV / 4 h
• Progression rapide du déficitmoteur
• Instabilité SNA
• Indication d’ échangesplasmatiques (EP)
Prise en charge en réanimation
• respiratoire +++ :– Kiné– trachéotomie
• Monitorage hémodynamique (atteinte SNA)
• Prophylaxie complications de décubitus :– TE : HBPM + bas de contention– Escarres
• Prévention des infections nosocomiales : - pneumonie 25% : aspirations répétées- infections urinaires : 30% - cutanées
• Prise en charge de la douleuret de l’anxiété
• Dysphagie : sonde naso-gastrique
• Prise en charge nutritionnelle
SGB : IOTCritères d’extubation
• CV > 15 ml/kg Chevrolet,1991
• CV > 20 ml/kg ET
NIF > – 35cmH2ORopper, 1993
• FDR d’échec d’EOT :- NIF < - 50 cmH2O- Amélioration CV < 4 ml/kg p/r
IOT- comorbidité pulmonaire
associée- atteinte SNA- durée de séjour prolongée en
SI/réa
Factors predicting extubation success in patients with Guillain-Barrésyndrome,
Nguyen TN, Neurocrit Care 2006;5(3):230-4
Critères d’intubation
- ! si IOT en urgence : haut risque d’inhalation
Newton-John, 1985
- CV < 1 L :facteur prédicitf précoce de ventilation assistée < 18h
Chevrolet, 1991
- IOT recommandée :
- CV <20ml/kg, - NIF < -30, ou ↓ >30% en 24 h, - inhalation- progression rapide du déficitmoteur- instabilité SNA
Lawn, Arch Neurol 2001;58:893-8
F prédictif de la durée de Ventilation Mécanique : défaut d’excitabilité électrique à l’EMG
EMG and duration of ventilatory support in children with Guillain–Barre syndromeFernando Ortiz-Corredor & al,
Childs Nerv Syst (2006) 22: 1328–31
Prognosis and risk factors of early onset pneumonia in ventilated patients with Guillain–Barré syndrome.
David Orlikowski and alIntensive Care Med (2006) 32:1962–9
Risque de pneumopathie précoce (< J5) associée à :
- score d’IOT < 2
- IOT > 2j après admission ICU
SGB : Facteurs pronostics• durée de la phase de plateau
• rapidité d’installation du déficit
• importance du deficit
• Âge élevé
• Atteinte SNA
• nécessité d’une ventilation assistée
• EMG : atteinte axonale précoce
• Faible production de radicaux libres oxygénésOxygen radical production and severity of the Guillain–Barré syndrome,
Natalia Mossberg & al, Journal of Neuroimmunology 192 (2007) 186–191
The morbidity and outcome of patients with Guillain–Barré syndrome admitted to the intensive care unit
R. Dhar et al,Journal of the Neurological Sciences 264 (2008) 121–128
Pronostic vital
SGB : score fonctionnel de sévérité
décès6
Assistance ventilatoire (au moins une partie de la journée)5
confiné au lit ou à la chaise (marche < 5m avec aide)4
marche 5 mètres avec aide3
marche 5 mètres sans aide2
signes / symptômes mineurs1
SymptomatologieGrade
The morbidity and outcome of patients with Guillain–Barré syndrome admitted to the intensive care unit
R. Dhar et al,Journal of the Neurological Sciences 264 (2008) 121–128
Pronostic fonctionnel
SGBfacteurs prédictifs de séquelles
- âge > 60 ans
- installation rapide de la paralysie (alitement en moins 4 jours)
- paralysie sévère nécessitant une ventilation mécanique assistée
- Durée VM > 14j
- Complications de réanimation
- effondrement de l ’amplitude des potentiels d’action musculaires : forme axonale
(- hyperprotéinorachie : aucune valeur pronostique)
SGBatteinte neurovégétative
• Facteur pronostic :Risque d’arrêt cardio respiratoire
– Hypotension artérielle orthostatique– HTA– Troubles de conduction – Bradycardie– Tachycardie sinusale– Troubles du rythme malins– Troubles de la sudation– iléus
SBG : traitementIndication des Ig IV
(critères de remboursement)- déficit moteur : marche seul <10 m
- signes d ’une atteinte respiratoire(clinique ou démontrée par la capacitévitale au lit du malade)
- signes de parésie bucco-pharyngée
A.R.Novembre 2004
EP ou Ig IV
- guérison + rapide
-↓ séquelles
- indiqués dans les 2 semaines du début des symptômes
- Pas de gain en terme de mortalité(mesures de réanimation elles-mêmes++)
-efficacité comparable
- Ig IV : . meilleure tolérance. moins de CI. meilleure disponibilité. coût comparable
=> En pratique, avantage aux Ig IV
SBG et traitement médical: EP vs Ig IV
Syndrome Trial Group The Lancet 1997 Méta-analyse de Hugues et al. 2002
Amélioration moyenne du score fonctionnel 4 semaines après randomisation
identique dans le groupe EP et Ig IV