60
SINDROAME SINDROAME HEMORAGICE HEMORAGICE

SINDROAME HEMORAGICE

  • Upload
    gerek

  • View
    101

  • Download
    9

Embed Size (px)

DESCRIPTION

SINDROAME HEMORAGICE. HEMOSTAZA. ansamblu de fenomene biologice al carui scop final este oprirea rapida a sangerarii la nivelul solutiilor de continuitate ale sistemului vascular. 2 etape 1. hemostaza primara = vasoconstrictia reflexa a vasului lezat si agregarea tr - PowerPoint PPT Presentation

Citation preview

Page 1: SINDROAME HEMORAGICE

SINDROAME SINDROAME HEMORAGICEHEMORAGICE

Page 2: SINDROAME HEMORAGICE

HEMOSTAZAHEMOSTAZA ansamblu de fenomene biologice al ansamblu de fenomene biologice al

carui scop final este carui scop final este oprirea rapida oprirea rapida a sangerariia sangerarii la nivelul solutiilor de la nivelul solutiilor de continuitate ale sistemului vascular.continuitate ale sistemului vascular.

2 etape2 etape– 1. 1. hemostaza primarahemostaza primara = vasoconstrictia = vasoconstrictia

reflexa a vasului lezat si agregarea trreflexa a vasului lezat si agregarea tr– 2. 2. coagularea propriu-zisacoagularea propriu-zisa

Page 3: SINDROAME HEMORAGICE

ANOMALIILE ANOMALIILE HEMOSTAZEIHEMOSTAZEI

Hemostaza primaraHemostaza primara– faza vascularafaza vasculara

purpure vascularepurpure vasculare- faza trombocitara/ plachetarafaza trombocitara/ plachetara

purpure trombocitarepurpure trombocitare

Coagularea Coagularea coagulopatii = tulburari de coagulopatii = tulburari de coagulare a sangeluicoagulare a sangelui

Page 4: SINDROAME HEMORAGICE

DIATEZE HEMORAGICE PRIN DIATEZE HEMORAGICE PRIN TULBURAREA COAGULARII TULBURAREA COAGULARII

SANGUINESANGUINE

stari patologice de stari patologice de hipocoagulabilitate decompensatahipocoagulabilitate decompensata

mecanismemecanisme– deficit de factori de coagularedeficit de factori de coagulare– anticoagulanti circulanti in excesanticoagulanti circulanti in exces– fibrinoliza excesivafibrinoliza excesiva

Page 5: SINDROAME HEMORAGICE

SINDROAME HEMORAGICE SINDROAME HEMORAGICE PRIN DEFICIT DE FACTORI PRIN DEFICIT DE FACTORI

DE COAGULAREDE COAGULARE

25% din totalul sdr hemoragice25% din totalul sdr hemoragice simptomatologia clinica depinde simptomatologia clinica depinde

de gradul deficituluide gradul deficitului coagulopatii coagulopatii

– de productie de productie – de consumde consum

Page 6: SINDROAME HEMORAGICE

COAGULOPATII DE COAGULOPATII DE PRODUCTIEPRODUCTIE

CongenitaleCongenitale– Prin deficit de factor Prin deficit de factor

izolatizolat a/hipo/dis- fibrinogenemiea/hipo/dis- fibrinogenemie Fact II – boala Biggs-Fact II – boala Biggs-

DouglasDouglas Fact V – parahemofilie Fact V – parahemofilie

OwrenOwren Fact VII – boala AlexanderFact VII – boala Alexander Fact VIII – hemofilia AFact VIII – hemofilia A Fact vW – boala von Fact vW – boala von

WillebrandWillebrand Fact IX – hemofilia BFact IX – hemofilia B Fact X – boala Hougie-Fact X – boala Hougie-

BarrowBarrow Fact XI – sdr RosenthalFact XI – sdr Rosenthal Fact XIIFact XII Fact XIIIFact XIII

– Prin deficite congenitale Prin deficite congenitale multiplemultiple Fact V + VIIIFact V + VIII

Dobandite Dobandite

– Hepatopatii Hepatopatii severesevere CirozaCiroza Sdr RaySdr Ray IntoxicatiiIntoxicatii

– Avitaminoza KAvitaminoza K– Hipotiroidism Hipotiroidism – Boli de colagenBoli de colagen– Insuficienta Insuficienta

renalarenala

Page 7: SINDROAME HEMORAGICE

COAGULOPATII DE COAGULOPATII DE CONSUMCONSUM

Sdr de coagulare intravasculara Sdr de coagulare intravasculara diseminatadiseminata

Page 8: SINDROAME HEMORAGICE

HEMOFILIA AHEMOFILIA A

cea mai comuna coagulopatie cea mai comuna coagulopatie ereditara, X-linkataereditara, X-linkata

transmitere recesivatransmitere recesiva afectarea producerii afectarea producerii factorului VIIIfactorului VIII clinic – hemoragii – forme de clinic – hemoragii – forme de

gravitate diferite in functie de gravitate diferite in functie de importanta diminuarii factorului importanta diminuarii factorului antihemofilic antihemofilic

incidenta : 12-13/ 100.000 nasteriincidenta : 12-13/ 100.000 nasteri 80 % din sdr hemofilice80 % din sdr hemofilice

Page 9: SINDROAME HEMORAGICE

MECANISM DE MECANISM DE TRANSMITERETRANSMITERE

Genele – recesive - pentru factorii Genele – recesive - pentru factorii de coagulare VIII si IX se afla pe de coagulare VIII si IX se afla pe cromozomul Xcromozomul X

Hemofilia apare doar la sexul Hemofilia apare doar la sexul masculin (XhY) care a mostenit masculin (XhY) care a mostenit gena mutanta (Xh) de la mama gena mutanta (Xh) de la mama purtatoare (XhX) asimptomaticapurtatoare (XhX) asimptomatica

30 % din cazurile de hemofilie 30 % din cazurile de hemofilie provin din mutatii spontane si nu provin din mutatii spontane si nu au istoric familial de sangerariau istoric familial de sangerari

Page 10: SINDROAME HEMORAGICE

MECANISM DE MECANISM DE TRANSMITERETRANSMITERE

tata – sanatos (XY) , mama – tata – sanatos (XY) , mama – purtatoare (XhX)purtatoare (XhX)

50% din baieti – hemofilici (XhY)50% din baieti – hemofilici (XhY) 50% din fete – purtatoare (XhX)50% din fete – purtatoare (XhX)

tata – hemofilic (XhY) , mama – tata – hemofilic (XhY) , mama – sanatoasa (XX)sanatoasa (XX)

toti baietii – indemni (XY)toti baietii – indemni (XY) toate fetele – purtatoare (XhX)toate fetele – purtatoare (XhX)

Page 11: SINDROAME HEMORAGICE

MECANISM DE MECANISM DE TRANSMITERETRANSMITERE

tata – hemofilic (XhY) , mama – tata – hemofilic (XhY) , mama – purtatoare (XhX)purtatoare (XhX)

50% din baieti – hemofilie (XhY)50% din baieti – hemofilie (XhY) 50% din fete – homozigote – 50% din fete – homozigote –

hemofilie (XhXh)hemofilie (XhXh) 50% din fete – purtatoare (XhX)50% din fete – purtatoare (XhX)

Page 12: SINDROAME HEMORAGICE

FIZIOPATOLOGIEFIZIOPATOLOGIE

Deficitul de factor VIII afecteaza Deficitul de factor VIII afecteaza conversia protrombinei in conversia protrombinei in trombina cu formare insuficienta trombina cu formare insuficienta de fibrinade fibrina

Tulburarile de coagulare apar Tulburarile de coagulare apar numai in cazurile cu scadere numai in cazurile cu scadere importanta a fact VIIIimportanta a fact VIII

Page 13: SINDROAME HEMORAGICE

Manifestari clinico-biologice in Manifestari clinico-biologice in hemofilia A in functie de concentratia hemofilia A in functie de concentratia

factorului VIIIfactorului VIII

Conc Conc fact fact VIIIVIII

Timp de Timp de coagularcoagularee

Manifestari Manifestari cliniceclinice

FormForma a clinicclinica a

SubSub 1%1% prelungiprelungitt

Hemoragii Hemoragii spont spont ,6-8/luna, ,6-8/luna, hemartrozehemartroze

SeverSeveraa

1 -4%1 -4% variabilvariabil Hemoragii Hemoragii spontane, rar spontane, rar hemartrozehemartroze

MedieMedie

5 -25%5 -25% normalnormal Hemoragii Hemoragii posttraumaticeposttraumatice

UsoarUsoara a

Page 14: SINDROAME HEMORAGICE

MANIFESTARI CLINICEMANIFESTARI CLINICE

comune celor 2 forme de hemofiliecomune celor 2 forme de hemofilie F VIII si F IX F VIII si F IX nu traverseaza bariera nu traverseaza bariera

transplacentaratransplacentara sangerarile pot sangerarile pot fi prezente la nastere :fi prezente la nastere :– hemoragie la nivelul cordonului hemoragie la nivelul cordonului

ombilicalombilical– cefalhematom voluminoscefalhematom voluminos– hemoragie meningocerebrala la nnhemoragie meningocerebrala la nn

Page 15: SINDROAME HEMORAGICE

Caracterele definitorii ale Caracterele definitorii ale manifest hemoragicemanifest hemoragice

1.1. Caracter intotdeauna provocat, Caracter intotdeauna provocat, uneori in urma unor trumatisme uneori in urma unor trumatisme minoreminore

2.2. Debutul uneori tardiv al hemoragiei, Debutul uneori tardiv al hemoragiei, dupa ore sau zile de la traumatismdupa ore sau zile de la traumatism

3.3. Durata prelungita a sangerarilor Durata prelungita a sangerarilor exteriorizate, fara tendinta la oprire exteriorizate, fara tendinta la oprire spontanaspontana

4.4. Sediul profund al hemoragiilor: im, Sediul profund al hemoragiilor: im, intravisceral, intraarticularintravisceral, intraarticular

Page 16: SINDROAME HEMORAGICE

Caracterele definitorii ale Caracterele definitorii ale manifest hemoragicemanifest hemoragice

5.5. Evolutie cronica, ondulanta, in Evolutie cronica, ondulanta, in pusee de agravare de 3 - 4 saptpusee de agravare de 3 - 4 sapt

6.6. Absenta petesiilorAbsenta petesiilor

7.7. Dintre sangerarile exteriorizate, Dintre sangerarile exteriorizate, cele mai frecvente sunt cele din cele mai frecvente sunt cele din plagile bucale, plagile bucale, dentare,dentare, linguale, epistaxisullinguale, epistaxisul

Page 17: SINDROAME HEMORAGICE

HEMARTROZELEHEMARTROZELE caracteristice boliicaracteristice bolii frecvente la varste micifrecvente la varste mici afecteaza artic mari : afecteaza artic mari : genunchigenunchi/ /

cot/ glezna/ cot/ glezna/ soldsold clinic: durere, tumefactie, caldura clinic: durere, tumefactie, caldura

locala, limitarea miscarilorlocala, limitarea miscarilor– in timp, prin repetarea lor, apar in timp, prin repetarea lor, apar

leziuni sinoviale cronice si lez leziuni sinoviale cronice si lez distructive osoasedistructive osoase

– anchiloze totale => atrofii musculareanchiloze totale => atrofii musculare

Page 18: SINDROAME HEMORAGICE

HEMATOAMELEHEMATOAMELE

manifestari extrem de precoce si foarte manifestari extrem de precoce si foarte frecvente dupa ce copilul incepe sa frecvente dupa ce copilul incepe sa meargamearga

localizarelocalizare– subcutanatesubcutanate– intramusculare intramusculare

complicatii – localizare/ dimensiunicomplicatii – localizare/ dimensiuni– cap, gat/ planseu bucal/ orbitar, cap, gat/ planseu bucal/ orbitar,

periorbitar/fosa axilara sau popliteeperiorbitar/fosa axilara sau poplitee COMPRESIICOMPRESII vasculo-nervoase sau de cai resp vasculo-nervoase sau de cai resp

– intramusc => intramusc => ANEMII ACUTEANEMII ACUTE– hemat de psoas hemat de psoas # apendicita acuta# apendicita acuta

Page 19: SINDROAME HEMORAGICE

HEMORAGII EXTERIORIZATEHEMORAGII EXTERIORIZATE

plagi cutanateplagi cutanate hemoragii bucale si dentarehemoragii bucale si dentare

– plagi ale limbiiplagi ale limbii– plagi ale partilor interne ale obrajilorplagi ale partilor interne ale obrajilor– extractii dentareextractii dentare

epistaxisuriepistaxisuri hematurii hematurii ± colici nefretice± colici nefretice hemoragii digestivehemoragii digestive

Page 20: SINDROAME HEMORAGICE

ALTE SANGERARIALTE SANGERARI

ale SNC ale SNC – subarahnoidienesubarahnoidiene– meningocerebralemeningocerebrale

la nivelul organelor de simtla nivelul organelor de simt– ochiochi– ureche internaureche interna

intraoperatoriiintraoperatorii– bilant preoperatorbilant preoperator

Page 21: SINDROAME HEMORAGICE

EXAMENE DE EXAMENE DE LABORATORLABORATOR

Valori normaleValori normale

-hemograma-hemograma

-testele care -testele care exploreaza exploreaza hemostaza hemostaza primaraprimara– TS/ TC pe lama/ TS/ TC pe lama/

TQ/ retractia TQ/ retractia cheagului cheagului

Valori modificateValori modificate- TC in eprubetaTC in eprubeta- Tp HowellTp Howell- PTTPTT- PTTAPTTA

Page 22: SINDROAME HEMORAGICE

EXAMENE DE EXAMENE DE LABORATORLABORATOR

DIAGNOSTIC DE CERTITUDINEDIAGNOSTIC DE CERTITUDINE Dozarea specifica a factorilor Dozarea specifica a factorilor

antihemofiliciantihemofilici– VIII – hemofilia AVIII – hemofilia A– IX – hemofilia B IX – hemofilia B

Determinare cantitativaDeterminare cantitativa

Page 23: SINDROAME HEMORAGICE

FORME CLINICEFORME CLINICE

gravitatea depinde de deficitul gravitatea depinde de deficitul biologicbiologic– severa <1%severa <1%– moderata 1-5%moderata 1-5%– minora 5-25%minora 5-25%

nu exista intotdeauna o nu exista intotdeauna o concordanta stricta intre concordanta stricta intre manifestarile hemoragice si manifestarile hemoragice si nivelul factorului antihemofilicnivelul factorului antihemofilic

Page 24: SINDROAME HEMORAGICE

HEMOFILIA BHEMOFILIA B

boala Christmasboala Christmas mecanism de transmitere mecanism de transmitere

asemanatorasemanator mai putin frecventa decat mai putin frecventa decat

hemofilia Ahemofilia A manifestari clinice identicemanifestari clinice identice diferenta : biologica – fact IX diferenta : biologica – fact IX

Page 25: SINDROAME HEMORAGICE

TRATAMENTTRATAMENT

obiectiveobiective– oprirea hemoragiiloroprirea hemoragiilor– tratament substitutiv : concentrate tratament substitutiv : concentrate

de factori de coagulare – iv de factori de coagulare – iv – reducerea afectarii musculo-reducerea afectarii musculo-

scheletalescheletale se contraindica:se contraindica:

– injectiile iminjectiile im– medicamentele cu actiune medicamentele cu actiune

antiagreganta plachetara – aspirina antiagreganta plachetara – aspirina

Page 26: SINDROAME HEMORAGICE

TRATAMENTUL TRATAMENTUL SUBSTITUTIVSUBSTITUTIV

produse de sange umanproduse de sange uman– plasma proaspataplasma proaspata– plasma liofilizataplasma liofilizata– crioprecipitatcrioprecipitat– concentrat de fact VIIIconcentrat de fact VIII

Fact VIII si IX recombinant – Fact VIII si IX recombinant – inginerie geneticainginerie genetica

Page 27: SINDROAME HEMORAGICE

TRATAMENTUL TRATAMENTUL SUBSTITUTIVSUBSTITUTIV

necesarul de fact VIII :necesarul de fact VIII :

G *( %F VIII ideal - %F VIII actual)G *( %F VIII ideal - %F VIII actual)

----------------------------------------------------------------------------------

22

1 U F VIII / kg corp iv asigura 1 U F VIII / kg corp iv asigura cresterea % de F VIII circulant cu 2%cresterea % de F VIII circulant cu 2%

adm iv in bolus / PEV continuaadm iv in bolus / PEV continua

Page 28: SINDROAME HEMORAGICE

TRATAMENTUL TRATAMENTUL SUBSTITUTIVSUBSTITUTIV

sangerare importanta / sangerare importanta / hematoame profunde / hemoragie hematoame profunde / hemoragie meningo cerebralameningo cerebrala– doza initiala de 40 UI/kgc F VIIIdoza initiala de 40 UI/kgc F VIII

=> => ↑ ↑ nivelul circ la 80%nivelul circ la 80%– se repeta la interval de 8 ore doze de se repeta la interval de 8 ore doze de

20-30 UI/kgc pt a mentine nivelul 20-30 UI/kgc pt a mentine nivelul seric la > 50%seric la > 50%

– durata trat – fctie de tipul de accidentdurata trat – fctie de tipul de accident

Page 29: SINDROAME HEMORAGICE

TRATAMENTUL TRATAMENTUL SUBSTITUTIVSUBSTITUTIV

hemoragii minore: hemartroze la hemoragii minore: hemartroze la debut /plagi superficiale debut /plagi superficiale /sangerare dentara/sangerare dentara– 20-40 UI/kgc F VIII20-40 UI/kgc F VIII– repetarea dozelor – fctie de repetarea dozelor – fctie de

localizarea sangerarii si de localizarea sangerarii si de posibilitatile de hemostaza localaposibilitatile de hemostaza locala

Page 30: SINDROAME HEMORAGICE

TRATAMENTUL TRATAMENTUL SUBSTITUTIVSUBSTITUTIV

pentru interventiile pentru interventiile stomatologicestomatologice

– cu 5 – 10 min preoperator se adm cu 5 – 10 min preoperator se adm 15-20 U/kgc 15-20 U/kgc

– se repeta doza la 12 – 24 orese repeta doza la 12 – 24 ore

Page 31: SINDROAME HEMORAGICE

TRATAMENTE TRATAMENTE ADJUVANTEADJUVANTE

hemartroze hemartroze – imobilizareimobilizare– kinetoterapiekinetoterapie

corticosteroiziicorticosteroizii– trat antiinflamator – trat antiinflamator –

terapia dureriiterapia durerii– paracetamol 30-60 mg/kgcparacetamol 30-60 mg/kgc

Page 32: SINDROAME HEMORAGICE

Tipul de hemofilieTipul de hemofilie Severitatea deficituluiSeveritatea deficitului Grupul sg si RhGrupul sg si Rh Prezenta de aglutininePrezenta de aglutinine Adresa celui mai apropiat centru Adresa celui mai apropiat centru

de hematologie care asigura de hematologie care asigura tratamentul de urgentatratamentul de urgenta

CARNET DE SANATATECARNET DE SANATATE

Page 33: SINDROAME HEMORAGICE

EVOLUTIE SI EVOLUTIE SI PROGNOSTICPROGNOSTIC

mult imbunatatita datorita trat mult imbunatatita datorita trat substitutiv – risc de infectiisubstitutiv – risc de infectii

rezervat – la purtatorii de rezervat – la purtatorii de anticoagulant circulantanticoagulant circulant

interventii chirurgicale la interventii chirurgicale la hemofilici necunoscutihemofilici necunoscuti

accidente inevitabileaccidente inevitabile

Page 34: SINDROAME HEMORAGICE

PURPURA PURPURA TROMBOCITOPENICTROMBOCITOPENIC

A IDIOPATICAA IDIOPATICA

Page 35: SINDROAME HEMORAGICE

Diateza hemoragica de cauza Diateza hemoragica de cauza plachetara / trombocitaraplachetara / trombocitara

Cea mai frecventa Cea mai frecventa trombocitopenie diagnosticata la trombocitopenie diagnosticata la varsta copilarieivarsta copilariei

Page 36: SINDROAME HEMORAGICE

DEFINITIEDEFINITIE

boala a copilului si adultului boala a copilului si adultului tanar caracterizata:tanar caracterizata:– clinic : manifestari hemoragice clinic : manifestari hemoragice

cutaneo-mucoase si visceralecutaneo-mucoase si viscerale– trombocitopenie < 50.000/mmc – trombocitopenie < 50.000/mmc –

prin distrugerea exagerata in prin distrugerea exagerata in periferie printr-un mecanism periferie printr-un mecanism imunologicimunologic

– hiperproductie compensatorie in MO hiperproductie compensatorie in MO => cresterea nr de megacariocite=> cresterea nr de megacariocite

Page 37: SINDROAME HEMORAGICE

ETIOPATOGENIEETIOPATOGENIE

proces imunologic – formarea de proces imunologic – formarea de Ac antitrombocitari - splinaAc antitrombocitari - splina– in forma cronica – autoAcin forma cronica – autoAc– corticoterapiecorticoterapie

infectii virale – actiune lezionala infectii virale – actiune lezionala directa asupra trombocitelordirecta asupra trombocitelor

Page 38: SINDROAME HEMORAGICE

CLINICCLINIC

varsta de debut : 2 -6 anivarsta de debut : 2 -6 ani nu exista predominanta legata de nu exista predominanta legata de

sexsex 50-80% din cazuri sunt precedate de 50-80% din cazuri sunt precedate de

un episod infectios aparent viral cu un episod infectios aparent viral cu 1 – 6 saptamani inainte – IACRS1 – 6 saptamani inainte – IACRS

mai frecventa in sezoanele recimai frecventa in sezoanele reci debut dramatic aparent in plina debut dramatic aparent in plina

stare de sanatatestare de sanatate

Page 39: SINDROAME HEMORAGICE

CLINICCLINIC

debut bruscdebut brusc : echimoze si petesii : echimoze si petesii– afecteaza orice regiune a afecteaza orice regiune a

tegumentului, dar mai ales membrele tegumentului, dar mai ales membrele inferioareinferioare

– hemoragii spontane sau la hemoragii spontane sau la traumatisme minimetraumatisme minime

aspect de “copil batut”aspect de “copil batut” hemoragii la nivelul mucoaselor:hemoragii la nivelul mucoaselor:

– gingivoragiigingivoragii– epistaxisepistaxis– bule hemoragice la nivelul cavit bucalebule hemoragice la nivelul cavit bucale

Page 40: SINDROAME HEMORAGICE

CLINICCLINIC

in formele clinice gravein formele clinice grave– hemoragii genitale / digestivehemoragii genitale / digestive

in formele clinice extrem de gravein formele clinice extrem de grave– hemoragii oculare / cerebralehemoragii oculare / cerebrale

nu apar:nu apar:– hemartrozehemartroze– hematoame intramuscularehematoame intramusculare

splenomegalia 5-10% / minorasplenomegalia 5-10% / minora nu exista adenopatii / nu exista adenopatii /

hepatomegaliehepatomegalie

Page 41: SINDROAME HEMORAGICE

SEMNE DE GRAVITATESEMNE DE GRAVITATE

1.1. Difuziunea rapida a purpureiDifuziunea rapida a purpurei

2.2. Aparitia de bule hemoragice la Aparitia de bule hemoragice la nivelul palatului cavitatii bucalenivelul palatului cavitatii bucale

3.3. Prezenta hemoragiilor retinienePrezenta hemoragiilor retiniene

4.4. Anemia acuta severaAnemia acuta severa

5.5. Nr trombocite < 3.000/mmcNr trombocite < 3.000/mmc

6.6. Menometroragii la o adolescenta Menometroragii la o adolescenta care face o PTI acutacare face o PTI acuta

Page 42: SINDROAME HEMORAGICE

SEMNE BIOLOGICESEMNE BIOLOGICE nr trombocite < 50.000 / mmcnr trombocite < 50.000 / mmc 2/3 cazuri < 20.000 / mmc2/3 cazuri < 20.000 / mmc aspect normal aspect normal ± megatrombocite± megatrombocite nr leucocite / hematii – normalnr leucocite / hematii – normal medulograma exclude aplaziile medulograma exclude aplaziile

medulare si leucemiile acute la medulare si leucemiile acute la debutdebut– MO normalaMO normala– megakariocitele – nr normal / crescutmegakariocitele – nr normal / crescut

teste de coagulare normaleteste de coagulare normale

Page 43: SINDROAME HEMORAGICE

EVOLUTIEEVOLUTIE

1.1. PTI acuta / autolimitatePTI acuta / autolimitate vindecare spontana sau accelerata vindecare spontana sau accelerata

de terapiede terapie

2.2. PTI cu recaderiPTI cu recaderi

3.3. PTI cronica < 20 % PTI cronica < 20 % dupa 6 luni de evolutiedupa 6 luni de evolutie

Page 44: SINDROAME HEMORAGICE

TRATAMENTTRATAMENT

PTI = PTI = urgentaurgenta in patologia in patologia hemoragica la copilhemoragica la copil

internare obligatorieinternare obligatorie sunt contraindicate:sunt contraindicate:

– injectiile iminjectiile im– masurarea temperaturii rectalmasurarea temperaturii rectal– adm de aspirinaadm de aspirina

Page 45: SINDROAME HEMORAGICE

TRATAMENT DE TRATAMENT DE URGENTAURGENTA

primele 5 – 7 zileprimele 5 – 7 zile trat substitutiv : trat substitutiv : concentrate concentrate

plachetareplachetare– nr trombocite < 15.000/mmcnr trombocite < 15.000/mmc

trat patogenictrat patogenic– corticoterapie in “bolus”corticoterapie in “bolus” – dupa – dupa

efectuarea mielogrameiefectuarea mielogramei SoluMedrol 5 -10 mg/kgc/ziSoluMedrol 5 -10 mg/kgc/zi– preparate cortizonice per os preparate cortizonice per os Metilprednisolon 2 mg/kgc/zi 4 – 6 sapt Metilprednisolon 2 mg/kgc/zi 4 – 6 sapt

Page 46: SINDROAME HEMORAGICE

TRATAMENTTRATAMENT Imunoglobuline Imunoglobuline

– 400 mg/kgc/zi iv – 5 zile400 mg/kgc/zi iv – 5 zile– 800 mg/kgc/zi iv – 3 zile800 mg/kgc/zi iv – 3 zile– accelereaza vindecarea – prin accelereaza vindecarea – prin

suprasaturarea sistemului imunsuprasaturarea sistemului imun– rezultate comparabile cu corticoterapiarezultate comparabile cu corticoterapia– risc de transmitere a unor infectii risc de transmitere a unor infectii

viralevirale– indicatiiindicatii

esec al corticoterapieiesec al corticoterapiei imposibilitatea efectuarii mielogramei imposibilitatea efectuarii mielogramei

Page 47: SINDROAME HEMORAGICE

TRATAMENTTRATAMENT

SplenectomiaSplenectomia– indicatie majora – formele cu evolutie indicatie majora – formele cu evolutie

cronicacronica– vaccinare preoperatorie vaccinare preoperatorie

antimeningococica/ pneumococica/ Hiantimeningococica/ pneumococica/ Hi ImunosupresoareImunosupresoare

– postsplenectomie , daca apar recaderipostsplenectomie , daca apar recaderi

=> prognostic rezervat=> prognostic rezervat

Page 48: SINDROAME HEMORAGICE

PURPURA HENOCH-PURPURA HENOCH-SCHONLEINSCHONLEIN

Page 49: SINDROAME HEMORAGICE

Purpura reumatoida sau Purpura reumatoida sau anafilactoidaanafilactoida

Diateza hemoragica de cauza Diateza hemoragica de cauza vasculara = vasculitavasculara = vasculita

Cea mai frecventa purpura in Cea mai frecventa purpura in perioada copilarieiperioada copilariei

4 – 7 ani4 – 7 ani Mai frecventa la baietiMai frecventa la baieti Incidenta sezoniera, toamna-iarnaIncidenta sezoniera, toamna-iarna

Page 50: SINDROAME HEMORAGICE

PATOGENIEPATOGENIE

Mecanism imunologicMecanism imunologic– Depozite de Ig A la nivelul peretilor Depozite de Ig A la nivelul peretilor

vaselor micivaselor mici– fibrina, C3, Ig Mfibrina, C3, Ig M– In faza acuta a bolii – cresterea In faza acuta a bolii – cresterea

nivelului de Ig A sericnivelului de Ig A seric Leziunile caracteristice apar la Leziunile caracteristice apar la

nivelul vaselor mici fara perete nivelul vaselor mici fara perete muscularmuscular

Page 51: SINDROAME HEMORAGICE

PATOGENIEPATOGENIE

Depozite mezangiale de Ig A, Ig Depozite mezangiale de Ig A, Ig M, properdina si complementM, properdina si complement– Complicatii renaleComplicatii renale– Studii histochimiceStudii histochimice

Factori ereditari – cazuri Factori ereditari – cazuri familialefamiliale– HLA Bw 35HLA Bw 35

Page 52: SINDROAME HEMORAGICE

DIAGNOSTICDIAGNOSTIC ClinicClinic

Debut dupaDebut dupa– Infectii viraleInfectii virale– VaccinariVaccinari– Adm de medicamenteAdm de medicamente

Page 53: SINDROAME HEMORAGICE

TRIADA TRIADA SIMPTOMATICASIMPTOMATICA

1.1. PURPURAPURPURA Aspect petesial, maculo-papulos, Aspect petesial, maculo-papulos,

pseudourticarian, rar necroticpseudourticarian, rar necrotic Distributie simetrica, ½ inf a corpuluiDistributie simetrica, ½ inf a corpului Topografie periarticularaTopografie periarticulara Respecta trunchiul, fata si mucoaseleRespecta trunchiul, fata si mucoasele Uneori insotita e edemUneori insotita e edem Evolutie in pusee, declanste de Evolutie in pusee, declanste de

ortostatismortostatism

Page 54: SINDROAME HEMORAGICE

TRIADA TRIADA SIMPTOMATICASIMPTOMATICA

2.2. MANIFESTARI ARTICULAREMANIFESTARI ARTICULARE 60%60% Artrita / artralgiiArtrita / artralgii Articulatii mariArticulatii mari Vindecare fara secheleVindecare fara sechele

Page 55: SINDROAME HEMORAGICE

TRIADA TRIADA SIMPTOMATICASIMPTOMATICA

3.3. MANIFESTARI DIGESTIVEMANIFESTARI DIGESTIVE 60 – 80%60 – 80% Nespecifice: varsaturi, dureri Nespecifice: varsaturi, dureri

abdominaleabdominale Hemoragii digestiveHemoragii digestive Abdomen acut pseudochirurgicalAbdomen acut pseudochirurgical

Page 56: SINDROAME HEMORAGICE

ALTE MANIFESTARIALTE MANIFESTARI

RENALERENALE– TardiveTardive– 22 – 36% 22 – 36% – Hematurie, proteinurie, edeme, HTAHematurie, proteinurie, edeme, HTA– Sdr nefrotic, IRSdr nefrotic, IR– = complicatii – grefeaza prognosticul= complicatii – grefeaza prognosticul

PulmonarePulmonare CardiaceCardiace Nervoase Nervoase

Page 57: SINDROAME HEMORAGICE

COMPLICATIICOMPLICATII

DIGESTIVEDIGESTIVE– Ocluzii prin invaginatie intestinala Ocluzii prin invaginatie intestinala

ileo-ilealaileo-ileala– Perforatie intestinalaPerforatie intestinala– Peritonita Peritonita – Volvulus Volvulus

RENALERENALE– Nefrita intrainfectioasa Nefrita intrainfectioasa – Sdr nefrotic secundarSdr nefrotic secundar

Page 58: SINDROAME HEMORAGICE

DIAGNOSTIC DE DIAGNOSTIC DE LABORATORLABORATOR

HLGHLG– Leucocitoza cu neutrofilieLeucocitoza cu neutrofilie– Hb / trombocite normaleHb / trombocite normale

Probe inflamatorii crescute / ASLO Probe inflamatorii crescute / ASLO Complement seric normal / crescutComplement seric normal / crescut Teste de coagulare normale, cu Teste de coagulare normale, cu

exceptia rezistentei capilare – testul exceptia rezistentei capilare – testul garoului pozitivgaroului pozitiv

Ex de urinaEx de urina IRA IRA

Page 59: SINDROAME HEMORAGICE

TRATAMENTTRATAMENT

Nespecific Nespecific Simptomatic Simptomatic

– Repaus la patRepaus la pat– AntihistaminiceAntihistaminice– Trofice vasculareTrofice vasculare

Corticoterapia – controversataCorticoterapia – controversata– Forme abdominale nechirurgicaleForme abdominale nechirurgicale– Nu impiedica recaderileNu impiedica recaderile

Imunosupresive – nefropatiile Imunosupresive – nefropatiile severesevere

Page 60: SINDROAME HEMORAGICE

EVOLUTIE SI EVOLUTIE SI PROGNOSTICPROGNOSTIC

Vindecare – 1-2 saptamaniVindecare – 1-2 saptamani Recaderi cutanateRecaderi cutanate Afectare renalaAfectare renala