Sindrom Nefrotik

Oleh :Hafiz Arqursoy1102011115

Pembimbing :dr. Sutiadi Kusuma, Sp.PD

Referat

Definisi

Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis ditandai dengan :• Edema anasarka• Proteinuria masif >3,5 g/hari• Hipoalbuminemia <3,5 g/dl• Hiperkolestrolemia• Lipiduria

Etiologi

• Glomerulonefritis Primer– GN lesi minimal (GNLM)– Glomerulosklerosis fokal (GSF)– GN Membranosa– GN Membranoproliferatif (GNMP)– GN proliferatif lain

Etiologi

• Glomerulonefritis Sekunder akibat :– Infeksi

• HIV, hepatitis virus B dan C• Sifilis, malaria, skistosoma• Tuberkulosis Lepra

– Keganasan• Adenokarsinoma paru, payudara, kolon, hodgkin, mieloma multiple, dan karsinoma

ginjal– Penyakit Jaringan Penghubung

• LES, reumatoid artritis– Efek Obat dan toksin

• NSAID, penisilinamin, probenesid, heroin– Lain-lain

• DM, amiloidosis, pre-eklamsia

Etiologi

• SN bawaan Diturunkan sebagai resesif autosomal karena reaksi maternofetal. Edema pd masa neonatus. Resisten terhadap semua pengobatan. Prognosis buruk

Patofisiologi

Patofisiologi

• Hiperlipidemia

Hipoalbuminemia peningkatan sintesis albumin hepatik yang disertai peningkatan sintesis lipoprotein

Manifestasi Klinis

Manifestasi Klinis Pucat Hematuri Anoreksia dan diare Sakit kepala Malaise Nyeri abdomen Berat badan naik

Manifestasi Klinis Pucat Hematuri Anoreksia dan diare Sakit kepala Malaise Nyeri abdomen Berat badan naik

Pemeriksaan PenunjangUrinalisisProteinuria berkisar 3+ atau 4+ pada pembacaan dipstik

Pemeriksaan sedimen urinGambaran oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir butir lemak, kadang-kadang dijumpai eritrosit, leukosit, torak hialin dan torak eritrosit. Albumin serumkualitatif : ++ sampai ++++kuantitatif :> 50 mg/kgBB/hari

Pemeriksaan serologis untuk infeksi dan kelainan imunologis

Pemeriksaan PenunjangUSG renalTerdapat tanda-tanda glomerulonefritis kronik.

Darah:- Protein total menurun - Albumin menurun- rasio albumin/globulin terbalik- laju endap darah tinggi- ureum, kreatinin dan klirens kreatinin normal.

Rontgen dada Dapat menunjukkan adanya cairan yang berlebihan.

Diagnosis Banding

• Sirosis hepatik• Gagal jantung kongestif• Glomerulonefritis akut• Malnutrisi protein (kwarsiorkor)• Angioedema • IgA Nephropathy

Komplikasi

TrombosisHiperkoagulasi, kadar fibrinogen dan faktor pembekuan meningkat, dan antitrombin III menurun

Perubahan Hormon dan MineralProtein pengikat hormon hilang dalam urin

Gangguan pertumbuhan Kortikosteroid dosis tinggi dan waktu lama maturasi tulang terlambat pertumbuhan linier terhenti

Komplikasi

InfeksiSelulitis dan peritonitis yang diakibatkan kebocoran IgG dan komplemen faktor B dan D di urin

Gagal Ginjal Akut Edema interstial Tekanan tubulus proksimal meningkat LFG menurun

Definisi dan Batasan

Remisi

• Proteinuria negatif atau trace (proteinuria <4 mg/m2 LPB/jam) selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu

Relaps

• Proteinuria ≥ +2 (proteinuria ≥ 40 mg/m2 LPB/jam) selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu

Relaps

Jarang

• Relaps < 2x dalam 6 bulan pertama setelah respon awal, atau <4x/tahun pengamatan

Definisi dan Batasan

Relaps

Sering

• Relaps ≥ 2x dalam 6 bulan pertama atau ≥ 4x dalam satu tahun

Dependen Stero

id

• Kambuh 2 x berturut-turut selama masa tappering terapi steroid, atau dalam 14 hari setelah terapi steroid dihentikan

Resisten

Steroid

• Tidak terjadi remisi pada pengobatan prednisone dosis penuh 2 mg/kgBB/hari selama 4 minggu

Penatalaksanaan

• Dietik• Tinggi Protein : kontarindikasi• Rendah protein : gangguan pertumbuhan karena malnutrisi energi

protein• Dianjurkan diet protein normal sesuai dengan RDA (recommended daily

allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari • Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita

edema

Penatalaksanaan

• Diuretik• Diberikan bila didapatkan edema berat.• Diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu

dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari • Koreksi hipovolemia

Furosemid 1 – 3 mg/kgbb/hari +

spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari

Respon (-)

Berat badan tidak menurun atau tidak ada diuresis dalam 48 jam

Respon (-)

Dosis furosemid dinaikkan 2 kali lipat (maksimum 4-6

mg/kgbb/hari)

Respon (-)

Tambahkan hidroklorothiazid 1-2

mg/kgbb/hari

Respon (-)

Bolus furosemid IV 1-3 mg/kgbb/dosis atau per infus dengan kecepatan

0,1-1 mg/kgbb/jam

Respon (-)

Albumin 20% 1g/kgbb intravenadiikuti dengan

furosemid intravena

Penatalaksanaan

• Proteinuria• Captropril 0,3 mg/kgBB 3x sehari atau Enapril 0,5 mg/kgBB dibagi 2

dosis• Indometasin (150 mg/hari) atau Meklofenamat (200-300 mg/hari)

• Hiperlipidemia• Penghambat HGM-CoA (Hidroksimetil gluteril ko-enzim A) : Lovastatin,

pravastatin, dan simvastatin

Penatalaksanaan

• Kortikosteroid– Sebelum dilakukan terapi steroid, dilakukan pemeriksaan berikut :– Pengukuran BB dan TB– Pengukuran TD– PF untuk mencari tanda dan gejala penyakit sistemik seperti SLE– Mencari fokus infeksi sbelum terapi dimulai– Uji Mantoux, jika (+), INH 6 bulan + steroid, bila ditemukan TBC,

diberikan OAT

Pengobatan Inisial

FD (Full Dose) : Prednisone 60 mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari ID (Intermittern Day) : Predinisone 40 mg/m2/hari atau 2/3 dosis FD,

diberikan 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu AD : Pemberian Predinisone 40 mg/m2/hari berselang-seling 3 sehari

Pengobatan Relaps

Jika remisi (-) pada 4 minggu awal pengobatan, maka penderita didiagnosis sebagai Sindrom Nefrotik Resisten Steroid.

Pengobatan Relaps Sering

Pemantauan : Hb, Leukosit, Trombosit srtiap minggu Leukosit < 3000/uL : Stop CPA (siklofosamid) Leukosit > 5000/uL : CPA diberikan lagi

Prednison FD setiap hari sampai remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan prednisone AD/ID + imunosupressan / sitostatik oral dosis tunggal selama 8 minggu

Pengobatan Dependen Steroid

Tapp off : 1 mg/kgBB/hari (1 bulan) 0,5 mg/kgBB/hari (1 bulan) Pemantauan : Hb, leukosit, trombosit setiap minggu

Pengobatan Dependen Steroid

Tapp off : 1 mg/kgBB/hari (1 bulan) 0,5 mg/kgBB/hari (1 bulan)

Prognosis

Umumnya Baik, kecuali• Menderita untuk pertama kali pada umur < 2 tahun atau > 6 tahun• Disertai oleh hipertensi• Disertai Hematuria• Termasuk jenis sindrom Nefrotik sekunder• Kelainan histopatologi bukan kelainan minimal

Wassalamualaikum..