SINDROM NEFROTIKI. PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering
dijumpai pada anak, merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis
yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia,
hiperkolesteronemia serta edema. Yang dimaksud proteinuria masif
adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat
badan/hari atau lebih. Albumin dalam darah biasanya menurun hingga
kurang dari 2,5 gram/dl. Selain gejala-gejala klinis di atas,
kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan
kadang-kadang azotemia.II. INSIDENSI
Insidens dapat mengenai semua umur tetapi sebagian besar ( 74% )
dijumpai pada usia 2-7 tahun dengan perbandingan wanita dan pria
1:2. Pada remaja dan dewasa rasio ini berkisar 1:1.III.
ETIOLOGISecara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan,
yaitu : Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak
diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom
nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus
itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering
dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah
sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis sindrom
nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1
tahun.
Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu
penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang
nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering
dijumpai adalah :1. Penyakit metabolik atau kongenital: diabetes
mellitus, amiloidosis, sindrom Alport, miksedema.2. Infeksi :
hepatitis B, malaria, Schistosomiasis mansoni, Lues, Subacute
Bacterial Endocarditis, Cytomegalic Inclusion Disease, lepra,
sifilis, streptokokus, AIDS.3. Toksin dan alergen: logam berat
(Hg), Trimethadion, paramethadion, probenecid, penisillamin, vaksin
polio, tepung sari, racun serangga, bisa ular.4. Penyakit sistemik
bermediasi imunologik: Lupus Eritematosus Sistemik, purpura
Henoch-Schonlein, sarkoidosis.5. Neoplasma : tumor paru, penyakit
Hodgkin, Leukemia, tumor gastrointestinal.6. Penyakit perdarahan :
Hemolytic Uremic Syndrome.IV. GEJALA KLINIS1.
PROTEINURIAProteinuria (albuminuria) masif merupakan penyebab utama
terjadinya sindrom nefrotik, namun penyebab terjadinya proteinuria
belum diketahui benar. Hipoalbuminemia merupakan akibat utama dari
proteinuria yang hebat. Edema muncul akibat rendahnya kadar albumin
serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik plasma dengan
konsekuensi terjadi ekstravasasi cairan plasma ke ruang
interstitial. Proteinuria umumnya bersifat masif yang berarti
eksresi protein > 50 mg/kgBB/hari atau >40 mg/m2/jam atau
secara kualitatif proteinuria +++ sampai ++++. 2.
HIPERLIPIDEMIAHiperlipidemia muncul akibat penurunan tekanan
onkotik. Dikatakan hiperlipidemia karena bukan hanya kolesterol
saja yang meninggi ( kolesterol > 250 mg/100 ml ) tetapi juga,
Low Density Lipoprotein (LDL), Very Low Density Lipoprotein (VLDL),
dan trigliserida (baru meningkat bila plasma albumin < 1gr/100
mL. 3. HIPOALBUMINEMIAHipoalbuminemia terjadi apabila kadar albumin
dalam darah < 2,5 gr/100 ml. Hipoalbuminemia pada SN dapat
disebabkan oleh proteinuria, katabolisme protein yang berlebihan
dan nutritional deficiency. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan
tekanan onkotik koloid plasma intravaskuler. Keadaan ini
menyebabkan terjadi ekstravasasi cairan menembus dinding kapiler
dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial yang menyebabkan
edema. 4. EDEMA
Edema mula-mula nampak pada kelopak mata terutama waktu bangun
tidur. Edema yang hebat / anasarca sering disertai edema genitalia
eksterna. Edema anasarca terjadi bila kadar albumin darah < 2
gr/ 100 ml. Selain itu, edema anasarca ini dapat menimbulkan diare
dan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa usus. Akibat
anoreksia dan proteinuria masif, anak dapat menderita PEM. Hernia
umbilikalis, dilatasi vena, dan sesak nafas dapat pula terjadi
akibat edema anasarca ini. V. DIAGNOSISDiagnosis ditegakkan
berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang.1) AnamnesisKeluhan yang sering ditemukan adalah bengkak
di kedua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat
disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat
ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.2) Pemeriksaan fisisPada
pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua
kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia.
Kadang-kadang ditemukan hipertensi.3) Pemeriksaan penunjangPada
pemeriksaan laboratorium ditemukan :
Pada pemeriksaan urinalisis ditemukan albumin secara kualitatif
+2 sampai +4. Secara kuantitatif > 50 mg/kgBB/hari.
Pada pemeriksaan darah didapatkan protein total menurun
(N:6,2-8,1 gm/100ml), albumin menurun (N: 4-5,8 gm/100ml), ureum,
kreatinin dan klirens kreatinin normal kecuali ada penurunan fungsi
ginjal, hiperkolesterolemia, dan laju endap darah yang
meningkat.
Foto Thorax PA dan LDK dilakukan bila ada sindrom gangguan nafas
untuk mencari penyebabnya apakah pneumonia atau edema paru
akut.
Pemeriksaan histologik yaitu biopsy ginjal. Namun biopsy ginjal
secara perkutan atau pembedahan bersifat invasive, maka biopsy
ginjal hanya dilakukan atas indikasi tertentu dan bila orang tua
dan anak setuju.
VI. DIAGNOSIS BANDING
1. Edema non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi,
edema hepatal.2. Glomerulonefritis akut3. Lupus sistemik
eritematosus.VII. PENATALAKSANAAN
Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya
janganlah tergesa-gesa memulai terapi kortikosteroid, karena remisi
spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid dimulai apabila
gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari. Untuk
menggambarkan respons terapi terhadap steroid pada anak dengan
sindrom nefrotik digunakan istilah-istilah seperti tercantum pada
tabel berikut :RemisiKambuhKambuh tidak seringKambuh
seringResponsif-steroidDependen-steroid
Resisten-steroid
Responder lambat
Nonresponder awal
Nonresponder lambatProteinuria negatif atau seangin, atau
proteinuria < 4 mg/m2/jam selama 3 hari
berturut-turut.Proteinuria 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam
selama 3 hari berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami
remisi.Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali
dalam periode 12 bulan.Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah
respons awal atau 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan.Remisi
tercapai hanya dengan terapi steroid saja.Terjadi 2 kali kambuh
berturut-turut selama masa tapering terapi steroid, atau dalam
waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.Gagal mencapai
remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari
selama 4 minggu.Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60
mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain.Resisten-steroid sejak terapi
awal.Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya
responsif-steroid.
VIII. KOMPLIKASI
Infeksi sekunder : mungkin karena kadar immunoglobulin yang
rendah akibat hipoalbuminemia
Syok : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (
