Sindrom nefrotik merupakan salah satu penyakit ginjal yang cukup sering dialami pada masa kanak-kanak. Penyakit yang diketahui setelah anak tiba-tiba bengkak yang dimulai dari kelopak mata, muka, perut sampai tungkai membuat orang tua cemas, apalagi setelah diketahui penyebabnya adalah kelainan di ginjal. Umumnya SN dapat disembuhkan dengan pengobatan kortikosteroid seperti prednison selama 2-3 bulan. Hanya saja yang orang tuaperlu waspadai adalah kemungkinan kambuh (relaps). Karenanya anak yang dinyatakan sembuh setelah pengobatan, bisa dikatakan bersifat sementara (remisi) sampai terbukti setelah pemantauan selama 1 tahun ternyata tidak kambuh. Untuk itu anak pasca pengobatan, anak harus terus kontrol untuk pemantauan kemungkinan relaps. Pemeriksaan yang rutin dilakukan setiap kontrol adalah pemeriksaan urine untuk melihat ada tidaknya protein dalam urine (proteinuria).

Apa yang dimaksud dengan penyakit Sindrom Nefrotik ?Sindrom nefrotik (selanjutnya disebut dengan SN) adalah salah satu penyakit ginjal dengan kumpulan gejala atau sindrom klinis antara lain : adanya protein dalam urin (proteinuria), penurunan kadar albumin dalam darah (hipoalbuminemia), peningkatan kadar kolesterol darah (hiperkolesterolemia) dan lipid dalam darah (hiperlipidemia) dan pembengkakan tubuh (edema). Selain gejala tadi, dapat juga ditemukan anak dengan buang air kecil berkurang dan berdarah, tekanan darah yang meninggi dan gangguan fungsi ginjal.Penyakit ini banyak dialami anak pada usia 2 tahun sampai 6 tahun. Secara umum berdasarkan pemeriksaan patologi jaringanada 2 pembagian SN yaitu SN dengan kelainan minimal dan SN bukan kelainan minimal. SN dengan kelainan minimal adalah yang paling banyak ditemukan danmempuyai harapan kesembuhan (prognosis) yang baik dengan obat kortikosteroid yang diberikan.Apakah penyebab sindrom nefrotik ?Sebagian besar (sekitar 80%) SN tidak diketahui penyebabnya atau idiopatik. Sindrom nefrotik dianggap sebagai penyakit autoimun, dimana ada reaksi antigen antibodi di dalam organ ginjal sendiri, sehingga pengobatannya dengan memberi obat penekan sistim imun (imunosupresan). Sindrom nefrotik dapat terjadi karena kelainan di ginjal sendiri dikenal sebagai sindrom nefrotik primer, tapi dapat juga bagian dari penyakit sistemik lain atau berhubungan dengan obat, alergen, toksin (racun) dll dikenal sebagai sindrom nefrotik sekunder.

Mengapa timbul kelainan seperti proteinuria, edema dsb pada anak dengan sindrom nefrotik ?Keluarnya protein terutamaalbumin lewat urine terjadi karena adanya gangguan pada sistem filter (penyaringan) di ginjal tepatnya di glomerulus yang mengakibatkan banyak protein yang keluar atau bocor. Akibat dari banyak protein terutama albumin yang bocor tadi, maka kadar albumin dalam darah menjadi turun (hipoalbuminemia). Hipoalbuminemia terjadi juga karena adanya peningkatan pemecahan (katabolisme) protein di ginjal yang tidak diimbangi pembuatan albumin di hati. Kolesterol dan lemak darah meningkat terjadi karena hati banyak mensitesis keduanya. Edema terjadi karena penurunan tekanan onkotik dalam pembuluh darah yang menyebabkan cairan merembes ke jaringan sekitar. Penurunan tekanan onkotik disebabkan oleh turunnya kadar albumin dalam darah.

Gejala apa saja yang dapat kita lihat pada anak dengan sindrom nefrotik ?Gejala utama yang cepat diketahui oleh orang tua adalah bengkak atau edema, yang pertama terlihat adalah bengkak pada kedua kelopak mata yang kemudian menyeluruh ke beberapa bagian tubuh seperti pinggang, perut, skrotum (kantong zakar), bibir vagina dan tungkai bawah.Pada pemeriksaan fisis, bengkak pada anak SN dikenal dengan istilahpitting edema, artinya bengkak tersebut kalau ditekan tidak lekas kembali. Bila sudah menyeluruh bengkaknya biasa disebut sebagai edema anasarka. Berat badan mendadak meningkat tapi anak sendiri mengalami penurunan nafsu makan (anoreksia).Bengkak pada mata akan semakin nyata bila anak habis tidur dan bengkak pada tungkai semakin jelas kalau habis berdiri. Akibat bengkak yang sudah menyeluruh, maka anak merasakan kesempitan kalau memakai baju, kaos kaki atau sepatu. Selain itu anak dapat merasa sesak karena adanya penumpukan cairan di paru (efusi pleura) maupun perut yang tegang (distensi abdomen) akibat penumpukan cairan di rongga perut atau asites.Gejala lainnya adalah gangguan saluran cerna misal diare dan nyeri di perut (seperti akut abdomen). Pada sistim pernafasan anak akan merasa sesak karena efusi pleura, selainkarena distensi abdomen akibat asites tadi.Setelah timbul semua gejala tadi, dapat saja anak mengalami gangguan psikososial baik akibat anggapan beratnya penyakit maupun dampak dari kekhawatiran orang tua apakah penyakit anaknya dapat tersembuhkan atau tidak.

Apa komplikasi yang timbul pada anak dengan sindrom nefrotik ?Komplikasi yang terjadi dapat terjadi akibat penyakitnya sendiri maupun karena pengobatannya. Adapun komplikasi yang dapat timbul antara lain : kelainan pembekuan darah dan trombosis, syok, perubahan hormon dan mineral, pertumbuhan abnormal dan gangguan nutrisi, infeksi misal : tuberkulosis, peritonitis, infeksi kulit serta anemia.

Bagaimana pengobatan sindrom nefrotik pada anak ?Anak dengan edema anasarka, syok dan ada komplikasi infeksi beratseperti peritonitis, selulitis luas, pneumonia dan sepsis harus dirawat di rumah sakit. Pada anak yang baru menderita SN dipertimbangkan untuk dirawat di RS untuk pemantauan klinis lebih lanjut. Prinsip tatalaksana SN adalah : anak harusbed rest(tirah baring), diet rendah garam (1 gram/hari), tingggi protein (2 gram/kg berat badan/hari) dengan kalori sesuai umur dan pengaturan cairan (balans cairan). Adakalanya anak diberikan obat diuretik atau plasma untuk mengurangi edemanya. Albumin atau plasma diberikan juga untuk anak yang syok karena komplikasi SN ini.Untuk obatan-obatan diberikan obat kortikosteroid berupa prednison dengan dosis 60 mg/m2permukaan tubuh per hari selama 4 minggu(full dose),bila respon pengobatan pada minggu ke 4 baik dan timbul remisi dilanjutkan dengan dosisintermitenataualternating dose(selang 2 hari) dengan dosis 40 mg/m2luas permukaan tubuhselama 4 minggu berikutnya. Bila remisi baru pada bulan ke 2, maka dosis intermitten diperpanjang menjadi 8 minggu (total dengan terapi awal yangfull dosemenjadi 12 minggu). Remisi adalah tidak adanya protein dalam urine selama 3 hari pemeriksaan berturut-turut disamping hilangnya gejala klinis yang lain seperti bengkak (edema). Remisi yang timbul setelah pemakaian kortikosteroid menandakan SN yangsensitif steroid.

Apakah penyakit SN dapat kembali kambuh ?SN adalah penyakit yang relatif mudah kembali kambuh (relaps) dan inilah alasan kenapa seorang penderita SN yang selesai menjalani pengobatan (8-12 bulan) harus secara berkala kontrol dengan selalu memeriksakan urinenya. Atau diingatkan kepada orang tuanya, kapanpun anak kembali bengkak-bengkak segera anak dibawaberobat ke dokter untuk diperiksakan lebih lanjut.Seorang anak yang mengalami relaps atau kambuh kembali mendapat prednison dengan dosis penuh 60 mg/m2luas permukaan tubuh selama 2 minggu (inisial) bila remisi (dibuktikan 3 kali berturut turut protein urine negatif), dilanjutkan dengan dosis intermiten (selang seling setiap 2 hari) 40 mg/m2permukaan tubuh selama 4 minggu. Bila 2 minggu belum remisi, pengobatanfull dosedilanjutkan sampai 4 minggu, baru dilanjutkan dengan dosis intermiten selama 4 minggu(selang seling tiap 2 hari). Setelah itu kembali diperiksa protein urine selama 3 hari berturut-turut untuk meyakini apakah sudah remisi.Untuk mereka yang sudah menyelesaikan jadwal pengobatan, diminta untuk melakukan pemeriksaan urin secara berkala. Bila setelah 2 minggu obat distop, anak kembali relaps (kambuh) yang ditandai pemeriksaan protein urin kembali positif, maka anak tsb digolongkan sebagai dependen steroid (ketergantungan steroid). Keadaan seperti ini merepotkan karena anak akan menggunakan prednison lebih lama dengan segala efek sampingnya seperti hipertensi, obesitas, striae di kulit, gula darah yang meningkat (hiperglikemia), gangguan pertumbuhan, osteoporosis, muka cusingoid (wajah rembulan, moon face) dll.Pada beberapa kasus, SN tidak berespon dengan pemberian kortikosteroid (prednison) atau dikenal sebagairesisten steroid. Disepakati kalau sampai 8-12 minggu pemberian kortikosteroid tidak ada respon, maka digolongkan sebagai resisten steroid. Untuk yang sepertiini maka pasien diberikan alternatif pengobatan seperti dengan siklofosfamid, klorambusil atau siklosporin. Obat-obat yang terakhir hargannya jauh lebih mahal daripada prednisonBagaimana menghitung luas permukaan tubuh (LPB) untk menentukan dosis obat ?Ada rumus yang bisa dipakai : LPB (dalam m2) adalah akar dari[BB (berat badan dalam kg) x TB (tinggi badan dalam cm) /3600] . Misal anak usia 3 tahun dengan berat badan14 kg, tinggi badan 95 cm, maka luas permukaan badannya adalah akar dari [14 x 95/3600] = 0,61 m2. Untuk itu untuk tahap awal (full dose, 60 mg/m2luas permukaan tubuh) anak membutuhkan 0,6 x 60 mg= 36 mg prednison, berarti dalam 1 hari anak harus meminum obat prednison (5 mg/tablet) paling tidak 7 tablet sehari, dapat dibagi 3 dosis dengan pola 3-2-2 : pagi 3 tablet, siang 2 tablet dan sore 2 tablet. Obat dengan dosis tsb diminum selama 4 minggu, bila respon pengobatan baik (remisi), maka dilanjutkan dengan pengobatanalternating dose(selang 2 hari) 40 mg/m2luas permukaan tubuh. Untuk melanjutkan ke fase lanjutan ini berarti butuh 24 mg prednison (kurang lebih 5 tablet)yang diminum selang 2 hari, misal setiap senin, rabu dan jumat dengan dosis 2-2-1. Obat prednison diminum dalam keadaan lambung penuh terisi makanan, karena bila lambung kosong akan terasa nyeri pada lambung.Menjadi masalah tersendiri bagi orang tua, untuk memotivasi anak mau minum obat seperti prednison yang terkenal pahit dalam jumlah yang relatif banyak secara teratur setiap hari selama1 bulan.

Jadi apa yang harus diperhatikan dalam pengobatan anak dengan SN ? Pengobatan SN membutuhkan waktu lama dan keteraturan meminum obat sesuai protokol yang ditetapkan. Kortikosteroid (prednison) yang diberikan relatif dalam jumlah yang banyak dan harus diawasi kemungkinan efek samping obat. Penyakit SN mempunyai potensi kekambuhan atau relaps yang cukup sering, sehingga anak membutuhkan terapi dengan kortikosteroid kembali atau menggunakan alternatif pengobatan yang lain. Karenanya kesembuhan setelah menggunakan steroid selama 8-12 minggu dianggap sembuh sementara atau remisi. Setiap anak yang selesai menjalani pengobatan SN harus melakukan kontrol secara teratur dengan selalu memeriksa urinenya untuk mengantisipasi kemungkinan kambuh (relaps). Awalnya anak kontrol setiap minggu,kemudian setiap 2 minggu dan akhirnya setiap bulan atau setiap ada keluhan. Anak yang pernah SN perlu dipantau selamasetidaknya 1 tahun. Setiap anak yangdicurigai kambuh membutuhkan pemeriksaan lab urine selama 3 hari berturut-turut. Bila 3 kali pemeriksaan diketahui hasilnya positif 2 atau lebih, baru dikatakan sebagai kambuh (relaps). Keadaan seperti ini membutuhkan kembali pengobatan. Bila hasil pemeriksaan urine hasilnya positif satu (+1) dikatakan sebagairest proteinuriayang menandakan remisi parsial dan belum membutuhkan pengobatan. Gejala relaps yang dapat dilihat oleh orang tua di rumah adalah kembali edema atau bengkak di kelopak mata atau tungkai. Sekiranya ditemukan gejala tadi, segera periksakan ke dokter tanpa menunggu jadwal kontrol. Sindrom nefrotik yang tidak ditangani dengan baik seperti minum obat tidak teratur atau tidak melakukan kontrol sesuai anjuran, dapat memperburuk sakitnya sehingga anak dapat mengalami gagal ginjal kronik. Seorang anak laki-laki, 7 tahun dibawa ayahnya ke poli anak sebuah rumah sakit karena edema generalisata. Keluhan ini sudah muncul sejak 3 hari yang lalu. Sebulan yang lalu kelopak mata anak tersebut mengalami pembengkakan. Semakin lama keluhan bengkak semakin parah. Anak kadang-kadang mengeluhkan sesak bernapas. Kencing menjadi jarang dan sedikit, serta urin yang keluar tampak berbusa. Berat badan anak menjadi naik. Muka anak menjadi bulat dan terdapat asites, dan pitting edema. Pada auskultasi terdapat penurunan suara paru di bagian basal. Dokter kemudian meminta pemeriksaan urin, profil lemak, dan protein serta rontgen thorax. Perlu diperhatikan : -Pasien anak kecil, laki-laki, 7 tahun -KU, Edema generalisata -Riwayat bengkak kelopak mata progresif -Sesak nafas -Kencing jarang, sedikit, berbusa -BB naik -Terjadi asites dan pitting edema -Wajah jadi bulat (kemungkinan edema anasarka) -Auskultasi, penurunan suara paru -Hasil lab belum dipastikan Daftar dan identifikasi istilah : Edema : Adanya cairan dalam jumlah besar yang abnormal dalam ruang jaringan interselular tubuh. Edema generalisata : Edema yang terjadi general atau di hampir seluruh bagian tubuh Asites : Efusi dan pengumpulan cairan serosa di rongga abdomen Pitting Edema : Edema dengan jaringan yang memperlihatkan adanya cekungan akibat tekanan yang bertahan lama Penurunan suara paru : Ketika inspirasi dan ekspirasi, paru-paru bergerak turun naik sehingga saat auskultasi akan memunculkan suara, penurunan suara paru menandakan terjadinya penurunan kekuatan dari inspirasi dan frekuensi inspirasi-ekspirasi. DAFTAR MASALAH 1.Mengapa terjadi edema? Mengapa generalisata? 2.Apa kemungkinan penyebab bengkak pada kelopak mata? Apa hubungannya dengan keluhan utamanya saat ini? 3.Mengapa sesak bernafas? Apa hubungannya dengan KU? 4.Mengapa terjadi perubahan pola pada kencing? Sedikit, jarang, berbusa? 5.Mengapa BB anak naik? Apa hubungannya dengan KU? 6.Mengapa terjadi asites? 7.Mengapa terjadi pitting edema? 8.Mengapa terjadi penurunan suara paru? Mengapa di basal? 9.Apa indikasi dokter meminta pemeriksaan urin, lemak, protein, dan rontgen? 10.Diagnosa sementara, diagnosa kerja, diagnosa pasti? 11.Definisi dan klasifikasi? 12.Etiologi? 13.Epidemiologi dan faktor risiko? 14.Patofisiologi dan patogenesis? 15.Manifestasi Klinis (gejala dan tanda) ? 16.Pemeriksaan anamnesis, fisik, penunjang ? 17.Terapi, pencegahan, follow up? 18.Prognosis dan komplikasi ? PEMBAHASAN I : Edem Edem adalah pembengkakan kentara suatu bagian tubuh karena terjadinya akumulasi cairan di jaringan bagian tubuh tersebut. Sering terjadi di kaki, tangan, juga berefek pada wajah dan bagian tubuh atau organ lainnya. Pembengkakan,juga disebutsebagai edemadependen, dibawaolehakumulasikelebihan cairandi bawah kulitdalamruang interstisialatau kompartemendalam jaringan-jaringantubuh yang berada di luarpembuluhdarah.Akumulasi kelebihancairandi daerahbawah tubuh, sepertipergelangan kaki,kakidisebut sebagaiedema perifer. Jenis Edema sendiri ada dua, pitting edema dan non-pitting edema. Pitting edema adalah edema ketika tekanan pada kulit di daerah bengkak muncul dan akan terlihat takikan (ketika kulit ditekan maka akan tetap cekung dan lambat kembali ke semula). Non-pitting edema adalah jenis edema yang menggambarkan edema ketika tidak terjadi takikan saat ditekan, biasanya muncul di tangan dan kaki. Pitting edema dan non-pitting edema dapa muncul tanpa penyakit yang mendasari, dikenal dengan idiopatik edema. Biasanya umum terjadi pada wanita di kakinya ketika mereka mengalami masa pre-menstrual atau pre-menopousal yang dikenal juga dengan edema siklik. Ciri-ciri edema bisa meliputi : pitting (takik), bengkak, kaki bengkak, sensasi nyeri pada kulit seperti terbakar, atau tertarik, mati rasa, cramps, retensi air, bengkak di abdomen, keringat malam, kulit yang panas atau hangat ketika disentuh. Penyebab edema : Banyak faktor penyebab edema, beberapa penyakit atau sebab yang mendasari adalah : -Hamil (retensi cairan saat hamil) -Hipertensi -Obes -DM -Dehidrasi -Menoupouse -Menstruasi -Sirkulasi yang kurang baik -Penyakit jantung kongestif Pada anak dan bayi : -Biasanya disebabkan oleh penyakit yang serius, gangguan ginjal, atau obstruksi saluran nafas, Sindrom nefrotik Cairan ditubuh umumnya ada dalam dua bentuk, pertama sebagai serum (cairan) dalam darah, dan kedua dalam jaringan antarsel (bukan didalam sel). Dalam beberapa penyakit, cairan akan terkumpul sangat banyak diluar normal pada salah satu atau kedua bagian dari area peredaran cairan ini. Pada awalnya akan terjadi edema perifer yan umumnya mengenai kaki dan tangan, kemudian terjadi pula akumulasi cairan di interstitial (alveoli) di paru yang membuat terjadinya edema paru-paru, dalam beberapa kasus, ketika edema sangat parah, kadang cairan mengumpul di cavitas abdomen disebut asites, atau di cavitas paru disebut pleural efusi. Anasarka mengacu pada peristiwa dimana penyebaran edema cairan pada jaringan dan kavitas terjadi di kedua area di waktu yang sama. DD : Sindrom Nefrotik : -Umumnya pada anak-anak -Edem -Pitting edem (oleh karena resistensi cairan/garam) -Riwayat demam (tidak ada/tidak berhubungan) -Riwayat infeksi (tidak ada/tidak berhubungan) -Bengkak pada kelopak mata -BAK jarang, sedikit, berbusa -Sesak nafas -Asites -Urin mengandung banyak protein (berbusa) Glomeronefritis Akut -Umumnya pada anak-anak -Edem -Pitting edem (oleh karena resistensi cairan/garam) -Riwayat demam (ada) -Riwayat infeksi (ada) -Bengkak pada kelopak mata -BAK jarang, sedikit, berbusa -Sesak nafas -Asites -Urin mengandung banyak protein (berbusa) -Edem biasanya tidak separah SN PEMBAHASAN II A.Definisi Klasifikasi Sindrom nefrotik adalah penyakit ginjal yang umum terjadi pada anak. Anak dengan NS mempunyai ginjal yang bocor yang memungkinkan protein untuk bocor ke urin. Hal ini menyebabkan level protein di darah menurun, menyebabkan cairan menumpuk di tubuh dan terjadi edem. Area edem meliputi abdomen, genital, dan kaki. NS merupakan sindrom klinis proteinuria dengan : edem hipoalbminemis 40 mg/m2/jam, hiperkolesterolemia dengan total kolesterol >200 mg/dl, kreatinin pada urin pagihari mg/mmol (>3,5 mg/mg). B.Etiologi Permukaan membran glomerolus mengalami penurunan selektivitas : -Penyebab primer : NS komplikasi, NS kongenital (mutasi genetik) -Penyebab sekunder : Glomerulopati, SLE, sickle cell, DM, HIV, hepatitis, obesitas, post-streptococcal, -Idiopatik C.Epidemiologi dan Faktor risiko Epidemiologi : Kasus NS terjadi sekitar 0,01% pada anak, biasanya pasien adalah anak berumur dibawah 4 tahun. Kebanyakan NS adalah idiopatik,yang berarti penyebabnya tidak diketahui. Beberapa penyakit yang dapat menyebabkan NS adalah kanker, infeksi, dan lain-lain. D.Patofisiologi dan patogenesis Hukum hemodinak kapiler Starling -Net filtration = perbedaan antar gradien tekanan hidrostatik dan gradien tekanan onkotik. -Keseimbangan akan menyebabkan peningkatan volum cairan jika : Tekanan hidrostatik meningkat (menjadikan kerusakan vena) Tekanan onkotik meningkat (hipopreoteinemia) Permeabilitas kapiler meningkat (luka bakar, sepsis) -Penyakit : Glomerular protein loss, hipoalbuminemia, peningkatan tekanan onkotik, edema, hipovolemia, aktivasi renin-angiotensin, retensi sodium/air. - E.Manifestasi Klinis -Edem (periorbital, scrotal/labia, pretibial) -Abdominal pain -Takipneu/nyeri dada (efusi pleura, edem pulmo) -Pengeluaran urin rendah -Konstipasi, diare, mual, muntah, tanda-tanda mirip SLE F.Pemeriksaan anamnesis, fisik, dan penunjang -Pemeriksaan anamnesis : Semua pertanyaan tentang keluhan utama, biasanya pasien datang dengan keadaan bengkak, dan pada fase yang sudah parah akan mengeluh sesak nafas oleh karena edem pulmo dan tekanan dari asites. Tanyakan riwayat penyakit dahulu pasien dan keluarganya, riwayat infeksi, alergi, rokok, alkohol, obat-obatan tertentu yang dikonsumsi secara rutin, perjalanan dari keluhan (progresif atau tidak), dll -Pemeriksaan fisik : tanda vital, daerah edem, pemeriksaan seluruh tubuh, kemungkinan lesi atau trauma, daerah nyeri, palpasi perbesaran organ, ruam kulit, dll -Pemeriksaan penunjang (Lab) Kuantitas ekskresi protein protein : Proteinuria (protein loss urin >50 mg/kg/day ; kreatinin rasio >2) Hipoalbuminemia (albumin 200 mg/dl ; elevasi LDL, VLDL) Hipokalsemi, hiperkalemi, hiponatremi, Full blood count Profil renal (urea, elektrolit, kreatinin) Tes fungsi liver (terutama serum albumin) Urinalisis, kultur urin Pemeriksaan lain yang dilakukan ketika curiga akan keberadaan penyakit lain yang mendasari kemunculan Sindrom nefrotik : Antinuclear factor/anti-ds DNA untuk menyingkiran kemungkinan SLE Serum complement (c3, c4) level untuk menyingkirkan kemungkinan SLE dan pos-infeksi glomerulonefritis ASOT titrasi untuk mengeluarkan kemungkinan pos-streptococcal glomerulonefritis Tes lain sesuai indikasi Renal biopsi (pemeriksaan ini dilakukan ketika saat terapi ditemukan bahwa pasien tidak dimungkinkan untuk pengobatan kortikosteroid atau siklospamid, hal ini terjadi ketika pasien mengalami resisten terhadap obat tersebut) - G.Standar diagnosis Pemeriksaan kimia urin dengan dipstiklab akan mengukur jumlah protein dan kreatinin di urin (kreatinin > 0,2 = abnormal daan >2 biasanya SN)tes darah mengetahui protein di darahkadang dokter juga melakukan pemeriksaan dengan ultrasoundpada kasus yang tidak normal dilakukan biopsi ginjal dan tes genetik. H.Terapi Terapi : -Biasanya anak dengan NS akan diberi pengobatan awal dengan steroid (prednison/prednisolon), selama respon terhadap steroid bagus maka efek jangka panjang akan kerusakan ginjal permanen sangat rendah. -Dokter juga mungkin akan meresepkan diet rendah garam dan diuretik untuk mengurangi edem. -Jika terjadi steroid-resisten atau steroid-dependen maka dokter akan melakukan biosi dan menterapi dengan obat lain termasuk kemoterapi (siklopospamid), siklosporin, takrolimus, dan mikopenolat. -Prednison 2 mg/kg/day (sampai proteinuria sembuh atau selama 4-6 minggu) -Diuretik (untuk edem parah, ingat juga bahwa pasien hipovolemik intravascular) -Albumin -Garam -Konfirmasi bahwa pasien memang benar-benar didiagnosa SN dengan melakuan pemeriksaan sesuai kriteria diatas -Menyingkirkan kemungkinan SN yang lain, jika tidak ada berarti etiologinya idiopatik. -Ketika terjadi resisten steroid, lakukan biopsi ginjal, berikan siklospamid, dan ketika pada pemberian siklospamid terjadi relaps, pikirkan untuk pemberian siklosporin atau levamisole. General management : -Diet protein normal dengan kalori yang adekuat -Jangan berikan garam pada anak kecil dengan edem -Penisilin V 125 mg BD (1-5 th), 250 mg BD (6-12 th), 500 mg BD (>12 th) direkomendasikan pada diagnosa selama relaps, terutama ketika terlihat adanya gross edem. -Pemeriksaan yang hati-hati terhadap status hemodinamik : A.Cek tanda dan gejala yang mengindikasikan hipovolemia (nyeri perut, cold peripheries, poor capillary refill, poor pulse voume with or without low bood pressure), atau hipervolemia (krepitasi paru basal, ronki, hepatomegali, hipertensi) B.Restriksi cairan : Tidak direkomendasikan kecuali pada pasien dengan edem kronis -Diuretik, tidak perlu dipakai jika steroid berespon baik, namun jika diperlukan, gunakanlah dengan catatan hal itu dapat mempresipitat hipovolemi -Human albumin (20-25%) pada 0,5-1,0 g/kg dapat digunakan pada gejala gross edem bersama dengan furosemid 1-2 mg/kg untuk memproduksi diuresis General advice -Konsultasikan ke pasien bahwa SN kemungkinan besar akan relaps dengan probablilitas 85-95% -Pemantauan urin mandiri, sekali sehari dengan tes dipstik pada pagi hari dengan urin pagi. Jika albuminuria >2+ selama 3 hari, konsultasikan ke dokter. -Imunisasi I.Prognosis dan komplikasi -Komplikasi : Hiperkoagulabiliti : dapat menimbulkan antikoagulasi (kehilangan protein antikoagulan, hipovolemia intravaskular) Imunodefisiensi relatif (penurunan imunologis, spontan peritonitis) Pertumbuhan terganggu (kehilangan Insulin-like growth factor) Infeksi (peritonitis, celulitis Kardiovaskular (hipertensi, hiperlipidemia, penyakit arteri koroner Respirasi (efusi pleura, emboli pulmo) Hematologi (vena atau arteri trombosis anemia GI (Intususepsi) Renal (Gagal ginjal akut, trombosis vena renal) Endokrinologi (penurunan densitas tulang, hipotiroid) Neurologi (Trombosis vena serebral) Steroid (gangguan pertumbuhan, penurunan densitas tulang) Mycophenolate mofetil (MMF) (mual, muntah, diare, konstipasi, sakit kepala) -Prognosis Remisi : negatif atau sisa proteinuria untuk 3 hari Relapse : kebanyakan anak dengan NS akan relapse, frekuensi (> 2 dalam 6 bulan ; >4 dalam 12 bulan) Prognosis tergantung dari kemampuan pasien dalam merespon steroid dan penyakit yang mendasarinya, jika respon terhadap steroid nya baik maka prognosisnya cenderung bonam. Namun, pada pasien dengan resistensi steroid prognosis akan malam.