SINDROM NEFROTIK

*Sindroma nefrotikBatasan: Sindroma klinik ok.berbagai penyakit yg ditandai dg meningkatnya permeabilitas membran basal glomerulus thd protein dg.G/ utama proteinuri > 3,5 gram/24 jam.

Patofisiologi:Meningkatnya perm.GBM proteinuriBila loss albumin> produksihipoalbuminemiHipoalbumin edema anasarkaHiperlipidemia : patogenesanya belum jelasGgn. Metab.lemaklipiduria: oval Fat Bodies

*

*Etiologi:1. Glomerulopati primer

2. Glomerulopati sekunder:a. Infeksi: sifilis, malaria, TBC, tifus,virusb. Nefrotoksin: diuretik merkuri, bismuth, preparat emasc. Allergen: sengatan lebah, gigitan ular, tepung sari.d. Peny.kolagen: SLE, PAN, dermatomiositis, Goudpasteur, giant cell artritis.e. Peny.lain: Hodgkin, mieloma, leukemi, DM, feokromositoma, miksedema, gagal jantung kongestif, SBE, perikarditis konstriktif, amiloidosis, trombosis vena renalis, obstruksi vena cava inferior.

*

Kencing berbuihSembab tungkai yg progresif s/d anasarkaSesak nafas (bila ada cairan pleura)Sebah dan perut buncit (bila ada asites)

Gejala klinis:

*Pemeriksaan & diagnosis1. Urinalisis: - proteinuri +3+4, lipiduria - torak eritrosit: khas utk SN prim -glukosuri: bila ok DM.2. Ekskresi protein 24 jam (Esbach)3. Kadar albumin serum4. Elektroforesa protein serum & protein urin5. Kadar lipid plasma6. Tes imunologi7. Radiologi: BOF, IVP, foto thorax8. Biopsi ginjal.

*

*Diagnosis banding:Penyakit dg edema dan hipoalbuminemi lain:Penyakit hati kronisMalnutrisiGagal jantung

*

*Nephrologi Batasan: ilmu yg mempelajari fungsi dan patofisiologi ginjal dan saluran2 penunjangnya serta penyakit2nya.Dasar2 yg perlu:1. Anatomi & histologi2. Fisiologi & biokimia3. Patologi & laborat.

*

*Pendekatan klinis:AnamnesisPemeriksaan fisikLaboratoriumPem. Penunjang:

a. radiologis: - BOF - IVP - CT Scan - MRIb. biopsi ginjal.

*

*Anamnesis: 1. Keluhan utama:a. dysuria,polyuri,polakisuri,b. edemac. nyerid. penurunan fungsi ginjale. hematuria2. Penyakit terdahulu3. Anamnesa keluarga.

*

*Pemeriksaan fisik:inspeksipalpasiperkusi auskultasi

*

*Pem.laboratorium:1.urinalisis: - pH, BJ, warna - albumin - reduksi - bilirubin/urobilin - sedimen: eri,leko, kristal,silinder epitel.2. Kimia darah: kreatinin plasma klirens kreatinin konsentrasi ureum plasma.

*

*Glomerulopathy adalah proses inflamasi glomerulusTerjadi akibat berbagai sebab yg berbeda etiologi, patofisiologi ataupun patogenesanyaDulu dikenal dg istilah glomerulonephritisPeyebab utama Gagal GinjalManifestasi klinis bisa tanpa gejala sampai gejala yang berat Terpenting:menghambat progresifitas kerusakan

*

*Klasifikasi glomerulopathyKlasifikasi klinisKlasifikasi lesi histopatologi Klasifikasi berdasar etiologi&patogenesisKlasifikasi berdasar proses imunologi

*

*Klasifikasi klinis:Kelainan urine tanpa keluhanSindroma nefrotikSindroma nefritik akutSindroma nefritik kronikSindroma RPGN (Rapid Progressive Glomerulonephritis)

*

*Klasifikasi lesi histopatologisLesi minimalLesi glomerulosklerosis fokal segmentalLesi mesangioproliferatif (IgM)Lesi mesangioproliferatif (IgA) (penyakit Berger)Lesi proliferatif akutLesi membranoproliferatifLesi membranosaLesi bulan sabit (crescentic)Lesi glomerulosklerosis.

*

*Klasif. Etiologi& patogenesaKelainan imunologiKelainan metabolik:

- nefropati diabettik- nefropati as. Urat- amiloidosis primer/sekunderKelainan vaskulerDisseminated Intravascular Coagulopathy (DIC)Kel. Herediter: sindr.Alport, peny.FabryPatogenesis tak diketahui: lipoid nefrosis

*

*Klasif. imunologipeny. Kompleks immun:

1. Circulating immune complex:Nephropathy BergerHenoch-Schonlein PurpuraNefritis Lohlein (endokar.bakteri)2. Pembentukan komplek imun insitu:Glom. Post Streptococcus infectionGlom. Membranosa b.peny.AGBM: sindroma Goodpasteur.

*

*Sindroma nefrotikBatasan: sindroma klinik ok.berbagai penyakit yg ditandai dg meningkatnya perm.membran basal glomerulus thd protein dg.G/ utama proteinuri > 3,5 gram/24 jam.Patofisiologi:meningkatnya perm.GBM proteinuriBila loss albumin> produksihipoalbuminemiHipoalbumin edema anasarkaHiperlipidemia : patogenesanya belum jelasGgn. Metab.lemaklipiduria: oval Fat Bodies

*

*Etiologi:Glomerulopati primerGlomerulopati sekunder:

a. infeksi: sifilis, malaria, TBC, tifus,virusb. nefrotoksin: diuretik merkuri, bismuth, preparat emasc. allergen: sengatan lebah, gigitan ular, tepung sari.d. peny.kolagen: SLE, PAN,dermatomiositis, peny.Goodpastur, giant cell arteritis.e. peny.lain: Hodgkin, mieloma, leukemi, DM, feokromositoma, miksedema, gagal jantung kongestif, SBE, perikarditis konstriktif, amiloidosis, trombosis vena renalis, obstruksi vena cava inferior.

*

*Gejala klinis:kencing berbuihSembab tungkai yg progresif s/d anasarkaSesak nafas (bila ada cairan pleura)Sebah dan perut buncit (bila ada asites)

*

*Pemeriksaan & diagnosis1.urinalisis: - proteinuri +3+4, lipiduria - torak eritrosit: khas utk SN prim -glukosuri: bila ok DM.2.ekskresi protein 24 jam (Esbach)3.kadar albumin serum4. Elektroforesa protein serum & protein urin5.kadar lipid plasma6.tes imunologi7.pem.radiologi: BOF, IVP, foto thorax8. Biopsi ginjal.

*

*Diagnosis banding:Penyakit dg edema dan hipoalbuminemi lain:Penyakit hati kronisMalnutrisiGagal jantung

*

*Penatalaksanaan Diet TKTP rendah garam.Obat: a. diuretik

b. antiagregasi platelet: dipiridamolc. infus albumind. kortikosteroid:prednison 2mg/kg/hr 4 minggu lalu tapering ofe. imunosupresif: siklofosfamid 2 mg/ kg/hr atau klorambusil 0,2 mg/kg/hr selama 8 minggu.3. Koreksi penyakit primernya

*

*Komplikasi:Kelainan kardiovaskuler (atherosclerosis)Shock hipovolemiMudah terserang infeksiGagal ginjal kronik.

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*

*