Sindroma glomerolunefriris

8/15/2019 Sindroma glomerolunefriris

1/31

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sindrom nefrotik (SN) pada anak merupakan penyakit ginjal anak yang

paling sering ditemukan. Insidens SN pada anak dalam kepustakaan di Amerika

Serikat dan Inggris adalah 2-7 kasus baru per !!.!!! anak per tahun" dengan

pre#alensi berkisar 2 $ % kasus per !!.!!! anak. &i negara berkembang

insidensnya lebih tinggi. &i Indonesia dilaporkan % per !!.!!! per tahun pada

anak berusia kurang dari ' tahun. erbandingan anak laki-laki dan perempuan

2* . +tiologi SN dibagi yaitu kongenital" primer,idiopatik" dan sekunder

mengikuti penyakit sistemik" antara lain lupus eritematosus sistemik ( +S)"

purpura eno/h S/honlein" dan lain lain. ada konsensus ini hanya akan

dibi/arakan SN idiopatik 2.

asien SN biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibia. 0ila lebih

berat akan disertai asites" efusi pleura" dan edema genitalia. 1adang-kadang

disertai oliguria dan gejala infeksi" nafsu makan berkurang" dan diare. 0ila disertai

sakit perut" hati-hati terhadap kemungkinan terjadinya peritonitis atauhipo#olemia. &alam laporan IS1& (International Study for 1idney &iseases in

hildren)" pada sindrom nefrotik kelainan minimal (SN13) ditemukan 224

dengan hematuria mikroskopik" 5-2!4 disertai hipertensi" dan 24 dengan

peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah yang bersifat sementara ' .

ada anak" sebagian besar (6!4) SN idiopatik mempunyai gambaran

patologi anatomi kelainan minimal (SN13). ambaran patologi anatomi lainnya

adalah glomerulosklerosis fokal segmental ( S8S) 7-64" mesangial proliferatif difus (3 &) 2-54" glomerulonefritis membrano proliferatif ( N3 ) '-%4" dan

nefropati membranosa ( N3) "54. '"5

ada pengobatan kortikosteroid inisial sebagian besar SN13 (9'4)

mengalami remisi total (responsif)" sedangkan pada S8S 6!-654 tidak responsif

(resisten steroid).6 rognosis jangka panjang SN13 selama pengamatan 2! tahun

menunjukkan hanya '-54 menjadi gagal ginjal terminal" sedangkan pada S8S

254 menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun dan pada sebagian besar lainnya


2/31

disertai penurunan fungsi ginjal. ada berbagai :nit 1erja 1oordinasi Nefrologi 2

penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap pengobatan steroid lebih

sering digunakan untuk menentukan prognosis dibandingkan dengan gambaran

patologi anatomi. ;leh karena itu pada saat ini klasifikasi SN lebih didasarkan

pada respons klinik yaitu* %

Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)

Sindrom nefrotik resisten steroid (SNa>asan pengetahuan bagi penulis maupun dokter

muda lainnya.

BAB IILAPORAN KASUS

2.1. Identita Pa ien

Nama * An. 3

:sia * 2 tahun

2


3/31

?enis kelamin * aki- aki

Alamat * ?l. 3iki

Anak ke * dari 2 bersaudara

3


4/31

seluruh badan" muka" tangan" kemaluan" dan kedua tungkai. Selama bengkak" ibu

penderita mengeluh 0A1 ber>arna kuning keruh dan nyeri saat ken/ing. Ibu

penderita mengaku frekuensi 0A1 ' kali dalam sehari. 1eluhan ayat sering

terbangun pada malam hari untuk 0A1 disangkal. 1eluhan bengkak ini tidak

disertai sesak napas saat tidur dan anak masih bisa tidur. Anak tidak pernah

muntah-muntah" demam" dan kejang. Selama bengkak anak tidak pernah tampak

pu/at" lemah" lesu atau kehilangan nafsu makan. 1eluhan ini tidak disertai dengan

sesak napas" sakit perut hebat" atau kemerahan pada kulit yang terasa nyeri.

Ri$a%at Pen%akit Da#ulu

asien sebelumnya tidak pernah mengalami keluhan serupa. ayat trauma ( ).

asien jatuh dari ketinggian m 2! hari yang lalu. Setelah jatuh pasien tidak

mengeluhkan apa-apa dan sadar penuh.

Ri$a%at Pen%akit Keluarga

ada keluarga tidak ada keluhan seperti ini sebelumnya.

Ri$a%at ke&ia aanSuka makan mie instan dan telur.

Ri$a%at Saudara'Saudaran%a

Anak

ke '

Ater" ( Pre"atur (

A&)rtu ( La#ir ( *ati

Per alinan

S+)ntan (

S, ( -a . (

Lain'lain

U ia Tanggal

La#ir

Se#at (

Tidak

aterm Spontan 2 tahun =idak

2 aterm Spontan ' bulan Sehat

'


5/31

Ri$a%at Prenatal

a. emeliharaan renatal * tidak rutin

b. emeriksa * bidan di praktek bidan

/. :sia ibu saat hamil * 9 tahun

d. enyakit kehamilan * tidak ada

e. ;bat-obatan yang sering diminum * -

Ri$a%at Kela#iran

a. =empat * praktek bidan

b. enolong * bidan

/. :sia kehamilan * 9 bulan

d. ?enis partus * spontan per #aginam

e. enyulit * =idak ada

Pertu"&u#an dan Perke"&angan Anak

00 lahir .5!! gram 3erangkak -0 lahir 5! /m 0erdiri ! bulan00 sekarang 2"5 kg 0erjalan ! bulanigi keluar 5 bulan 0erbi/ara dua suku kata ' bulan=ersenyum 2 bulan 3asuk =1 0elum3iring 2 bulan 3asuk S& 0elum=engkurap 2 bulan Sekarang kelas 0elum&uduk % bulan

*akan *inu" Anak

a. ASI pertama kali diberikan * sejak usia ! tahun hingga % bulan

b. Susu sapi buatan * sejak % bulan - sekarang

/. 0ubur susu * sejak usia % bulan

d. =im saring * tidak pernah

e. 3akanan padat dan lauknya * sejak usia 2 bulan

Ri$a%at I"uni a i

I"uni a iTanggal I"uni a i

I II III I-

5


6/31

0 lupa ,,,,,,,,, ,,,,,,,,, ,,,,,,,,,olio lupa lupa lupa -ampak :sia 9 bulan ,,,,,,,,, ,,,,,,,,, ,,,,,,,,,& = lupa lupa lupa ,,,,,,,,,epatitis 0 lupa lupa - ,,,,,,,,,

Statu /i0i

Antropometri

a. 0erat 0adan * 2"5 kg b. anjang 0adan * 67 /m/. ingkar 1epala * 5! /md. ingkar engan Atas * 2 /me. Status iBi * iBi baik

%


7/31

7


8/31

2. . Pe"erik aan i ik

Antr)+)"etri0erat 0adan 2"5 kg

anjang 0adan 67 /mStatu /i0i 3 Per entil 45 6gi0i &aik7Tanda -ital

Nadi '6C,menit (regular" kuat angkat)ernapasan %2 C,menit (regular)Suhu %.! o (aksiler)=ekanan &arah !,%! mm g

Pe"erik aan i ik U"u"ong (-,-)=elinga 0entuk normal" sekret (-)idung 0entuk normal" sekret (-)" napas /uping hidung (-)3ulut 0ibir bentuk normal" mukosa bibir basah" sianosis (-)"

labioskiBis (-)" palatoskiBis (-)" lidah bersiheher embesaran 1 0 (-,-)

=horaks

In +ek i * bentuk dada normal" pergerakan dada simetris

&DS" retraksi suprakla#ikula (-)" retraksi inter/osta (-)"

retraksi suprasternal (-)" retraksi sub/ostal (-)

Pal+a i * pergerakan dinding dada simetris &DSPerku i * sonor ( , )Au kulta i * #esikuler ( , )" rhonki (-,-)" >heeBing (-,-) "

S S2 tunggal reguler" galop (-)" murmur (-)

Abdomen

In +ek i * bentuk /embungAu kulta i * 0: ( ) normalPerku i * ekak ( )" Shifting dullness ( )" 8luid >a#e ( )Pal+a i * soefl (-)" distensi ( )

+kstremitas Akral hangat" sianosis (-)" edema (-)"


9/31

Pe"erik aan Ki"ia Dara#

Analysis ItemTanggal

9,7,2! 5 22,7,2! 5 2',7,2! 5 26,7,2! 5 !,7,2! 5

Na ! - - - -

K '.% - - - -

,l 2 - - - -

/DS 2! - - - -

Ureu" 6"% 57 - - !"5

Kreatin !"7 !"% - - !"%

Al&u"in - "2 2"2 "2 -

K)le ter)l - 7 - - -

Pe"erik aan Urin Lengka+

:eni

Pe"erik aan

1; :uli

2514

25 :uli

2514

21 :uli

2514

2! :uli

2514

2 Agu

2514

! Agu

2514

Agu

2514Berat jeni .!2! .!2! .! 5 .!!5 .!2! .! 2 .!2He")gl)&in(

dara#

2 - - - - -

arnaan gram * 0atang gram negatif" ?umlah kuman %!!.!!!,ml,2'jam

Pe"erik aan )t) T#)ra= 62! :uli 25147

1eterangan*

9


10/31

)t) T#)ra= AP dan Lateral

- =ampak ground glass opa/ity pada kedua paru dan perselubungan

homogen sepanjang dinding lateral hemithoraC kanan dan kiri

- or * normal- 1edua sinus tumpul" hemidiafragma kiri tampak samar - =ulang-tulang intak

Kesan *Gambaran efusi pleura bilateral

Pe"erik aan US/ A&d)"en 6! Agu tu 25147

1esimpulan * Asites ( )

2.9. Diagn) i Kerja

Sindroma Nefrotik IS1 =

2.8. Tatalak ana

. asiC 2 C 5 mg po2. Spironolakton C 5 mg po. aptopril C ' mg po

'. Falsartan C 5 mg po5. rednison 2-2-2 po%. o-AmoC/ila# syr C /th7. AmbroCol C G /th6. =remenBa syr C G /th

2.>. Pr)gn) i

&ubia ad 0onam

!


11/31

2.;. )ll)$ U+ Pa ien di Ruangan *elati


12/31

Tanggal S O A P

!Agustus

2! 5

0engkak ↓↓erut besar ( )0atuk ( )0A0 ( )

00* 2 kg

=& * !,6! mm g N * ! C,minhe (-,-)retraksi (-)" S S2tunggal regular

embung" Soefl( )" &istended ( )"0: (N)" Asites( )" organomegali(-)

Akral hangat ( )

+dem (-,-)


13/31

Akral hangat ( )+dem (-,-)


14/31

Agu tu

251400 D 2"5 kg

3akan * %75 //3inum * 5'! //;bat syr * 7"5 //

I@ * 26 " 25 //:rin * 6!! //

T)tal 12!2@4 1.5>1@24 E= e 3 141@24 4 Agu tu

251400 D 2"5 kg

3akan * '5! //3inum * 75;bat syr * 7"5 //

I@ * 26 "25 //:rin * 65! //

T)tal >!2@4 1.1!1@24 De?i it 3 2;>@84

Pe entil Hi+erten i0 D 67 /m" :sia 2 tahun" aki- aki D er/entile of eight !

P Si t)l Dia t)l5! 65 '!

9! 99 5595 !2 5999 ! %7

BAB IIITIN:AUAN PUSTAKA

!.1 Sindr)" Ne?r)tik !.1.1 De?ini i

Sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala-gejala yang terdiri dari *

(I&AI" 2! 2)• roteinuria masif (H '! mg,m2 0,jam atau 5! mg,kg,hari atau rasio

protein,kreatinin pada urin se>aktu H 2 mg,mg atau dipstik 2 )• ipoalbuminemia E 2"5 g,d• +dema• &apat disertai hiperkolesterolemia H 2!! mg

!.1.2 Eti)l)gi

0erbagai Se/ara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan" yaitu *

1. Sindr)" Ne?r)tik Pri"er

'


15/31

Sindrom nefrotik primer " faktor etiologinya tidak diketahui. &ikatakan

sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini se/ara primer terjadi

akibat kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. olongan ini

paling sering dijumpai pada anak. =ermasuk dalam sindrom nefrotik primer

adalah sindrom nefrotik kongenital " yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang

ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di ba>ah tahun.1elainan histopatologik glomerulus pada sindrom nefrotik primer

dikelompokkan menurut rekomendasi dari IS1& (International Study of 1idney

&isease in hildren). 1elainan glomerulus ini sebagian besar ditegakkan melalui

pemeriksaan mikroskop /ahaya" dan apabila diperlukan" disempurnakan dengan

pemeriksaan mikroskop elektron dan imunofluoresensi. =abel di ba>ah inimenggambarkan klasifikasi histopatologik sindrom nefrotik pada anak

berdasarkan istilah dan terminologi menurut rekomendasi IS1& (International

Study of 1idney &iseases in hildren" 97!) serta abib dan 1leinkne/ht

( 97 ). "5

Kla i?ika i kelainan gl)"erulu +ada indr)" ne?r)tik +ri"er. 1elainan minimal (13)2. lomerulopati membranosa ( 3)

. lomerulosklerosis fokal segmental ( S8S)

'. lomerulonefritis membrano-proliferatif ( N3 ) "'"5"%

Sindrom nefrotik primer yang banyak menyerang anak biasanya berupa

sindrom nefrotik tipe kelainan minimal. ada de>asa pre#alensi sindrom nefrotik

tipe kelainan minimal jauh lebih sedikit dibandingkan pada anak-anak. 5

&i Indonesia gambaran histopatologik sindrom nefrotik primer agak berbeda dengan data-data di luar negeri. @ila @irya menemukan hanya ''.24

tipe kelainan minimal dari %' anak dengan sindrom nefrotik primer yang

dibiopsi" sedangkan Noer di Surabaya mendapatkan 9.74 tipe kelainan minimal

dari '! anak dengan sindrom nefrotik primer yang dibiopsi. "5

2. Sindr)" Ne?r)tik Sekunder

5


16/31

Sindrom nefrotik sekunder " timbul sebagai akibat dari suatu penyakit

sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek

samping obat. enyebab yang sering dijumpai adalah *.

enyakit metabolik atau kongenital* diabetes mellitus" amiloidosis"sindrom Alport" miksedema.

2. Infeksi * hepatitis 0" malaria" S/histosomiasis mansoni" ues" Suba/ute

0a/terial +ndo/arditis" ytomegali/ In/lusion &isease" lepra" sifilis"

streptokokus" AI&S.. =oksin dan alergen* logam berat ( g)" =rimethadion" paramethadion"

probene/id" penisillamin" #aksin polio" tepung sari" ra/un serangga" bisa

ular.'.

enyakit sistemik bermediasi imunologik* upus +ritematosus Sistemik" purpura eno/h-S/honlein" sarkoidosis.

5. Neoplasma * tumor paru" penyakit odgkin" eukemia" tumor

gastrointestinal.%. enyakit perdarahan * emolyti/ :remi/ Syndrome " "5

!.1.! Pat)gene i

erubahan patologis yang mendasari pada sindrom nefrotik adalah

proteinuria" yang disebabkan oleh peningkatan permeabilitas dinding kapiler

glomerolus. enyebab peningkatan permeabilitas ini tidak diketahui tetapi

dihubungkan dengan hilangnya glikoprotein bermuatan negatif pada dinding

kapiler. %

3ekanisme timbulnya edema pada sindrom nefrotik disebabkan oleh

hipoalbumin akibat proteinuria. ipoalbumin menyebabkan penurunan tekanan

onkotik plasma sehingga terjadi transudasi /airan dari kompartemen intra#askuler

ke ruangan interstitial. enurunan #olum intra#askuler menyebabkan penurunan

perfusi renal sehingga mengakti#asi sistem renin-angiotensin-aldosteron yang

selanjutnya menyebabkan reabsorpsi natrium di tubulus distal ginjal. enurunan

#olum intra#askuler juga menstimulasi pelepasan hormon antidiuretik (A& )

yang akan meningkatkan reabsorpsi air di tubulus kolekti#us. 7

3ekanisme terjadinya peningkatan kolesterol dan trigliserida akibat 2

faktor. ertama" hipoproteinemia menstimulasi sintesis protein di hati termasuk

%


17/31

lipoprotein. 1edua" katabolisme lemak terganggu sebagai akibat penurunan kadar

lipoprotein lipase plasma (enBim utama yang meme/ah lemak di plasma darah). %

ambar . 0agan patofisiologi pada sindrom nefrotik. 7

!.1. *ani?e ta i Klini

Adapun manifesitasi klinik dari sindrom nefrotik adalah *• Apapun tipe sindrom nefrotik" manifestasi klinik utama adalah edema" yang

tampak pada sekitar 954 anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali edema

timbul se/ara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk.

ada fase a>al edema sering bersifat intermitenJ biasanya a>alnya tampak

pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah

(misalnya daerah periorbita" skrotum atau labia). Akhirnya edema menjadi

menyeluruh dan masif (anasarka). "2"'"5

+dema berpindah dengan perubahan posisi" sering tampak sebagai edema

muka pada pagi hari >aktu bangun tidur" dan kemudian menjadi bengkak pada

ekstremitas ba>ah pada siang harinya. 0engkak bersifat lunak" meninggalkan

bekas bila ditekan (pitting edema). ada penderita dengan edema hebat" kulit

menjadi lebih tipis dan mengalami ooBing. +dema biasanya tampak lebih

hebat pada pasien SN13 dibandingkan pasien-pasien S8S atau N3 . al

tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada

pasien SN13. 2"5

7


18/31

+dema paling parah biasanya dijumpai pada sindrom nefrotik tipe kelainan

minimal (SN13). 0ila ringan" edema biasanya terbatas pada daerah yang

mempunyai resistensi jaringan yang rendah" misal daerah periorbita" skrotum"

labia. +dema bersifat menyeluruh" dependen dan pitting. Asites umum

dijumpai" dan sering menjadi anasarka. Anak-anak dengan asites akan

mengalami restriksi pernafasan" dengan kompensasi berupa ta/hypnea. Akibat

edema kulit" anak tampak lebih pu/at. '"5• angguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom

nefrotik. &iare sering dialami pasien dengan edema masif yang disebabkan

edema mukosa usus. epatomegali disebabkan sintesis albumin yang

meningkat" atau edema atau keduanya. ada beberapa pasien" nyeri perut yangkadang-kadang berat" dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang

kambuh karena edema dinding perut atau pembengkakan hati. 2"' • Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein

mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik

resisten-steroid. 2"'• Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. 5• ;leh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak"

maka pernapasan sering terganggu" bahkan kadang-kadang menjadi ga>at.1eadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik. 5

• Anak sering mengalami gangguan psikososial" seperti halnya pada penyakit

berat dan kronik umumnya yang merupakan stres nonspesifik terhadap anak

yang sedang berkembang dan keluarganya. 1e/emasan dan merasa bersalah

merupakan respons emosional" tidak saja pada orang tua pasien" namun juga

dialami oleh anak sendiri. 1e/emasan orang tua serta pera>atan yang terlalu

sering dan lama menyebabkan perkembangan dunia sosial anak menjadi

terganggu. 5• ipertensi dapat dijumpai pada semua tipe sindrom nefrotik. enelitian

International Study of 1idney &isease in hildren (S1& ) menunjukkan !4

pasien SN13 mempunyai tekanan sistolik dan diastolik lebih dari 9!th

persentil umur. 2

=anda sindrom nefrotik yaitu *• =anda utama sindrom nefrotik adalah proteinuria yang masif yaitu H '!

mg,m 2,jam atau H 5! mg,kg,2' jamJ biasanya berkisar antara - ! gram per

6


19/31

hari. asien SN13 biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari

pasien-pasien dengan tipe yang lain. 5• ipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. 1adar albumin serum E 2.5

g,d . "5• iperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik" dan

umumnya" berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. 1adar kolesterol

& dan F & meningkat" sedangkan kadar kolesterol & menurun. 1adar

lipid tetap tinggi sampai - bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. "5• ematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik" namun

tidak dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom

nefrotik. "5

• 8ungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat a>al

penyakit. enurunan fungsi ginjal yang ter/ermin dari peningkatan kreatinin

serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan

SN13. "5• =idak perlu dilakukan pen/itraan se/ara rutin pada pasien sindrom nefrotik.

ada pemeriksaan foto toraks" tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan

hal tersebut berkorelasi se/ara langsung dengan derajat sembab dan se/ara

tidak langsung dengan kadar albumin serum. Sering pula terlihat gambaranasites. :S ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai

pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal. "5

!.1.4 Diagn) i&iagnosis berdasarkan *a. Anamnesis

- ebih sering mengnai laki-laki dibanding perempuan (2* ) dan

umumnya berusia antara 2-% tahun

- 1eluhan utama berupa bengkak yang tampak di sekitar mata danekstremitas ba>ah dengan jenis pitting edema. Seiring berjalannya

>aktu edema menjadi umum dan terjadi peningkatan berat badan b. emeriksaan fisis

- =anda #ital dalam batas normal. ?arang timbul hipertensi- Inspeksi * =erdapat edema pada periorbita maupun ekstremita- alpasi * pitting edema"- erkusi * dapat timbul asites pada abdomen (shifting dullness)" efusi

pleura

/. emeriksaan penunjang

9


20/31

. emeriksaan darah

- 1adar kolesterol dan trigliserida serum meningkat

- 1adar albumin serum E 2g,d

2. emeriksaan urin

- roteinuria atau '" atau H 2g,2' jam

- ematuria mikroskopis (hematuria makroskopis jarang terjadi)

- 8ungsi ginjal dapat normal atau menurun

!.1.9 Penatalak anaan

TATA LAKSANA U*U* 3

Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali" sebaiknya dira>at di

rumah sakit dengan tujuan untuk memper/epat pemeriksaan dan e#aluasi

pengaturan diit" penanggulangan edema" memulai pengobatan steroid" dan edukasi

orangtua.

Sebelum pengobatan steroid dimulai" dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan

berikut*

. engukuran berat badan dan tinggi badan2. engukuran tekanan darah

. emeriksaan fisis untuk men/ari tanda atau gejala penyakit sistemik" sepertilupus eritematosus sistemik" purpura eno/h-S/honlein.

'.3en/ari fokus infeksi di gigi-geligi" telinga" ataupun ke/a/ingan. Setiap

infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai.5.3elakukan uji 3antouC. 0ila hasilnya positif diberikan profilaksis IN

selama % bulan bersama steroid" dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan

obat antituberkulosis (;A=).

era>atan di rumah sakit pada SN relaps hanya dilakukan bila terdapat

edema anasarka yang berat atau disertai komplikasi muntah" infeksi berat" gagal

ginjal" atau syok. =irah baring tidak perlu dipaksakan dan akti#itas fisik

disesuaikan dengan kemampuan pasien. 0ila edema tidak berat" anak boleh

sekolah.

Diitetik

emberian diit tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi karena akan

menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein

2!


21/31

(hiperfiltrasi) dan menyebabkan sklerosis glomerulus. 0ila diberi diit rendah

protein akan terjadi malnutrisi energi protein (3+ ) dan menyebabkan hambatan

pertumbuhan anak. ?adi /ukup diberikan diit protein normal sesuai dengan an/es) yaitu "5-2 g,kgbb,hari. &iit rendah garam ( -2

g,hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema.

Diuretik


22/31

I"uni a i

asien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid H2 mg,kgbb, hari

atau total H 2! mg,hari" selama lebih dari ' hari" merupakan pasien

imunokompromais. asien SN dalam keadaan ini dan dalam % minggu setelahobat dihentikan hanya boleh diberikan #aksin #irus mati" seperti I F (ina/ti#ated

polio #a//ine). Setelah penghentian prednison selama % minggu dapat diberikan

#aksin #irus hidup" seperti polio oral" /ampak" 33al" ke/uali bila ada

kontraindikasi. ?enis steroid yang diberikan adalah prednison atau prednisolon.

22


23/31

Tera+i Ini ial

=erapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi

steroid sesuai dengan anjuran IS1& adalah diberikan prednison %!

mg,m2 0,hari atau 2 mg,kgbb,hari (maksimal 6! mg,hari) dalam dosis terbagi"

untuk menginduksi remisi. &osis prednison dihitung sesuai dengan berat badan

ideal (berat badan terhadap tinggi badan). rednison dosis penuh (full dose) inisial

diberikan selama ' minggu. 0ila terjadi remisi dalam ' minggu pertama"

dilanjutkan dengan ' minggu kedua dengan dosis '! mg,m2 0 (2, dosis a>al)

atau "5 mg,kgbb,hari" se/ara alternating (selang sehari)" C sehari setelah makan

pagi. 0ila setelah ' minggu pengobatan steroid dosis penuh" tidak terjadi remisi"

pasien dinyatakan sebagai resisten steroid.

I tila# %ang "engga"&arkan re +)n tera+i ter)id +ada anak dengan

indr)" ne?r)tik 4

Re"i i

Ka"&u#

roteinuria negatif atau seangin" atau proteinuria E '

mg,m2,jam selama hari berturut-turut.

roteinuria 2 atau proteinuria H '! mg,m2,jam selama

hari berturut-turut" dimana sebelumnya pernah

2


24/31

Ka"&u# tidak ering

Ka"&u# ering

Re i ten' ter)id

mengalami remisi.

1ambuh E 2 kali dalam masa % bulan" atau E ' kali dalam

periode 2 bulan.

1ambuh 2 kali dalam % bulan pertama setelah respons

a>al atau ' kali kambuh pada setiap periode 2 bulan.

agal men/apai remisi meskipun telah diberikan terapi

prednison %! mg,m2,hari selama ' minggu.

!.1.8 K)"+lika i•

Infeksi sekunder * mungkin karena kadar immunoglobulin yang rendahakibat hipoalbuminemia

• Syok * terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (E gm, !! ml) yang

menyebabkan hipo#olemi berat sehingga terjadi syok.• =rombosis #askuler * mungkin akibat gangguan system koagulasi sehingga

terjadi peninggian fibrinogen plasma atau fa/tor F"FII"FIII dan L.

=rombus lebih sering terjadi di system #ena apalagi bila disertai

pengobatan kortikosteroid.• 1omplikasi lain yang bisa timbul ialah malnutrisi atau kegagalan

ginjal. " "'"5

!.1.> Pr)gn) i

rognosis umumnya baik" ke/uali pada keadaan-keadaan sebagai berikut *. 3enderita untuk pertamakalinya pada umur di ba>ah 2 tahun atau di atas %

tahun.2. &isertai oleh hipertensi.. &isertai hematuria.'. =ermasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.5. ambaran histopatologik bukan kelainan minimal. 3isalnya pada fo/al

glomerulosklerosis" membranoproliferati#e glomerulonephritis mempunyai

prognosis yang kurang baik karena sering mengalami kegagalan ginjal. " "'"5

ada umumnya sebagian besar ( 6!4) sindrom nefrotik primer memberi

respons yang baik terhadap pengobatan a>al dengan steroid" tetapi kira-kira 5!4

2'


25/31

di antaranya akan relapse berulang dan sekitar !4 tidak memberi respons lagi

dengan pengobatan steroid. 5

!.2 In?ek i Saluran Ken ing!.2.1 De?ini i

Infeksi saluran kemih (IS1) adalah keadaan dimana terjadi pertumbuhan

dan perkembangbiakan bakteri dalam saluran kemih yang biasanya steril" meliputi

infeksi di parenkim ginjal sampai kandung kemih dengan jumlah bakteriuria yang

bermakna. !

IS1 sering terjadi" terutama pada bayi muda perempuan. 0erhubung kultur

bakteri biasanya tidak tersedia" diagnosis berdasarkan pada tanda klinis dan

mikroskopis urin.

!.2.2 Diagn) i• sangat ber#ariasi dan sering tidak khas• demam" berat badan sukar naik" atau anoreksia• disuria" poliuria" nyeri perut, pinggang" mengompol" polakisuria"• urin yang berbau menyengat• nyeri ketok sudut kosto-#ertebral" nyeri supra simfisis•

kelainan pada genitalia eksterna (fimosis" sinekia #ul#a" hipospadia"• epispadia)• kelainan pada tulang belakang seperti spina bifida

!.2.! Pe"erik aan +enunjang• :rinalisis* proteinuria" leukosituria" (leukosit H 5, 0)" hematuria

(eritrosit H5, 0).• &iagnosis pasti dengan ditemukannya bakteriuria bermakna pada biakan

urin. emeriksaan penunjang lain dilakukan untuk men/ari faktor risiko.

!.2. Tatalak ana3edikamentosa

Sebelum ada hasil biakan urin dan uji kepekaan" antibiotik diberikan se/ara

empirik selama 7- ! hari untuk eradikasi infeksi akut. 0erikan pengobatan

ra>at jalan" ke/uali*

25


26/31

- ?ika terjadi demam tinggi dan gangguan sistemik (seperti memuntahkan

semuanya atau tidak bisa minum atau menyusu)" atau- =erdapat tanda pielonefritis (nyeri pinggang atau bengkak)" atau- ada bayi muda.0erikan kotrimoksaBol oral (2' mg,kg00 setiap 2 jam) selama 5 hari.

Sebagai alternatif dapat diberikan ampisilin" amoksisilin dan sefaleksin.?ika respons klinis kurang baik atau kondisi anak memburuk" berikan

gentamisin (7.5 mg,kg IF sekali sehari) ditambah ampisilin (5! mg,kg IF

setiap % jam) atau sefalosporin generasi ke- parenteral. ertimbangkan

komplikasi seperti pielonefritis atau sepsis.

Pera$atan +enunjangSelain pemberian antibiotik" pasien IS1 perlu mendapat asupan /airan yang

/ukup" pera>atan higiene daerah perineum dan periuretra" pen/egahan konstipasi.

0ila pasien tidak membaik atau IS1 berulang" rujuk.

BAB I-PE*BAHASAN

1.1 Ana"ne i

akta Te)ri

asien berjenis kelamin laki-laki"

berusia 2 tahun.

&atang ke I & dengan keluhan

bengkak seluruh tubuh. A>alnya

bengkak pada mata dan kaki" lama

kelamaan bengkak menyebab

- ebih sering mengnai laki-laki dibanding

perempuan (2* ) dan umumnya berusia antara

2-% tahun- 1eluhan utama berupa bengkak yang tampak

di sekitar mata dan ekstremitas ba>ah dengan

jenis pitting edema. Seiring berjalannya

2%


27/31

keseluruh tubuh. >aktu edema menjadi umum dan terjadi

peningkatan berat badan

1.2 Pe"erik aan i ik

akta Te)ri

asien ini mengalami hipertensi

stage II" ==F lain dalam batas

normal.

Ke+ala le#er3Anemis (-,-)" ikterik (-,-)" edema

palpebra (-,-)

T#)ra=3Fesikuler ( , )" rho (-,-)" >he (-,-)retraksi (-)" S S2 tunggal regular

A&d)"en3embung" Soefl ( )" &istended ( )"0: (N)" organomegali (-)" Shiftingdullness

Ek tre"ita 3Akral hangat ( )+dem (-,-)al masuk ematuria mikroskopis

emoglobin,darah pada a>al masuk

28ungsi ginjal normal.

. emeriksaan darah

- 1adar kolesterol dan trigliserida serummeningkat

- 1adar albumin serum E 2g,d

2. emeriksaan urin

- roteinuria atau '" atau H 2g,2' jam

- ematuria mikroskopis (hematuria

makroskopis jarang terjadi)

- 8ungsi ginjal dapat normal atau menurun

27


28/31

:ji tuberkulin ! mm (negatif) :ji tuberkulin (3antouC)

&iameter indurasi *

a. !-' mm negatif . =idak ada infeksi =0

2. &alam masa inkubasi infeksi =0. Anergi =0 milier

b. 5-9 mm positif meragukan/. ≥ ! mm positif

. Infeksi =0 alamiah2. Imunisasi 0. Infeksi mikobakterium atipik

)t) T#)ra= AP dan Lateral

- =ampak ground glass opa/ity

pada kedua paru dan

perselubungan homogen

sepanjang dinding lateral

hemithoraC kanan dan kiri- or * normal- 1edua sinus tumpul"

hemidiafragma kiri tampak samar - =ulang-tulang intak

Kesan * Gambaran efusi pleura

bilateral

US/ A&d)"en 3 Asites


29/31

positif diberikan profilaksis IN selama %

bulan bersama steroid" dan bila ditemukan

tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis

(;A=).

=erapi yang diberikan *

. asiC 2 C 5 mg po2. Spironolakton C 5 mg po. aptopril C ' mg po

'. Falsartan C 5 mg po5. rednison 2-2-2 po%. o-AmoCi/la# C /th

7. AmbroCol C G /th6. =remenBa syr C G /th

engobatan SN *

- =erapi inisial pada anak dengan sindrom

nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi

steroid sesuai dengan anjuran IS1&

adalah diberikan prednison %!

mg,m2 0,hari atau 2 mg,kgbb,hari(maksimal 6! mg,hari) dalam dosis

terbagi" untuk menginduksi remisi.- &iitetik. &iit rendah garam.- &iuretik.


30/31

BAB -PENUTUP

4.1 Ke i"+ulan

. Sindroma nefrotik merupakan suatu penyaki ginjal yang terbanyak pada

anak. Sindroma nefrotik ditandai dengan edema" proteinuria massif"

hipoalbuminemia" edema dan hiperkolesterolemia.2. Sindroma nefrotik dapat bersfat primer atau idiopatik" sebagai bagian

dari penyakit sistemik atau sekunder karena beberapa penyebab. Akumulasi /airan pada kompartemen intersisial dimana ditandai dengan

manifestasi edema pada >ajah dan edema generalisata" merupakan

gejala kardinal anak dengan sindroma nefrotik. +dema berasal dari

proteinuria massif yang menjadi hipoalbuminemia dan terjadi retensi

natrium dan air sebagai kompensasi dari deplesi #olume intra#as/ular.'. ejala pertama yang mun/ul meliputi anoreCia" rasa lemah" urin berbusa

(disebabkan oleh konsentrasi urin yang tinggi).


31/31

DA TAR PUSTAKA

. Alatas" usein dkk. 2!!5. 1onsensus =atalaksana Sindrom

Nefrotik Idiopatik ada Anak. :nit 1oordinasi Nefrologi Ikatan &okter Anak

Indonesia. ?akarta" h. - 6.

2. @ila @irya I " 2!!2. Sindrom nefrotik. In* Alatas "

=ambunan =" =rihono " ardede S;" editors. 0uku Ajar Nefrologi Anak.

+disi-2. ?akarta * 0alai enerbit 81:I pp. 6 -'2%.

. =ra#is " 2!!2. Nephroti/ syndrome. +med ? Mon line M(2!)

* s/reens . A#ailable from*

:< *http,,>>>.emedi/ine./om, +&,topi/ 5%'.htm. Akses* on September 6"

2!!9.

'. 1liegman" 0ehrman" ?enson" Stanton. 2!!7. Nelson

=eCtbook of ediatri/ 6 th ed. Saunders. hiladelphia.

5. una>an" A . 2!!%. Sindrom Nefrotik* athogenesis dan

enatalaksanaan. ermin &unia 1edokteran No. 5!. ?akarta" h. 5!-5'.

%. 0ehrman"

Documents

Sindroma glomerolunefriris