A. PendahuluanSindrom nefrotik (SN) merupakan kumpulan
manifestasi klinis yang ditandai dengan hilangnya protein urin
secara masif (albuminuria), diikuti dengan hipoproteinemia
(hipoalbuminemia) dan akhirnya mengakibatkan edema. Dan hal ini
berkaitan dengan timbulnya hiperlipidemia, hiperkolesterolemia dan
lipiduria.Sindom nefrotik pada anak dapat terjadi pada semua usia,
tetapi lebih banyak terjadi pada usia 1-2 tahun dan 8 tahun.(2)
Pada anak-anak onsetnya paling sering dibawah usia 8 tahun, ratio
antara anak laki-laki dan perempuan bervariasi dari 2 : 1 hingga 3
: 2. Pada anak yang lebih tua, remaja dan dewasa, prevalensi antara
laki-laki dan perempuan kira-kira sama. Data dari International
Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menunjukkan bahwa 66%
pasien dengan minimal change nephrotic syndrome (MCNS) dan focal
segmental glomerulosclerosis (FSGS) adalah laki-laki dan untuk
membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) 65 % nya adalah
perempuan.Di USA, SN merupakan suatu kondisi yang jarang terjadi.
Dari seluruh pengalaman praktek, ahli pediatri hanya menemukan 1-3
pasien dengan kondisi seperti ini. Dilaporkan angka kejadian
tahunan rata-rata 2-5 per 100.000 anak dibawah usia 16 tahun.
Prevalensi kumulatif rata-rata adalah kira-kira 15,5 per 100.000
individu.SN bukan merupakan penyakit yang berdiri sendiri, tetapi
merupakan suatu petunjuk awal adanya kerusakan pada unit filtrasi
darah terkecil (glomerulus) pada ginjal, dimana urine dibentuk.(2).
Sekitar 20% anak dengan SN dari hasil biopsi ginjalnya menunjukkan
adanya skar atau deposit pada glomerulus. Dua macam penyakit yang
paling sering mengakibatkan kerusakan pada unit filtrasi adalah
Glomerulosklerosis Fokal Segmental (GSFS) dan Glomerulonefritis
Membranoproliferatif (GNMP). Seorang anak yang lahir dengan kondisi
tersebut akan menyebabkan terjadinya Sindrom nefrotik.Sindroma
Nefrotik dapat berkembang selama perjalanannya menjadi
glomerulonephritis tetapi paling lazim adalah glomerulonefritis
membranosa, membranoproliferatif pasca-streptokokus, lupus infeksi
kronis, dan purpura anafilaktoid. Keadaan-keadan tersebut berkaitan
erat dengan kejadian gagal ginjal.B. KasusSeorang anak laki-laki
usia 10 tahun 4 bulan, suku bugis, masuk rumah sakit pada tanggal
14 mei 2014 dengan keluhan utama bengkak pada seluruh tubuh.
Bengkak di rasakan kurang lebih 1 minggu sebelum masuk rumah sakit,
awalnya bengkak pada daerah wajah utamanya di sekitar mata, bengkak
pada wajah kemudian meluas pada daerah kaki kemudian perut. Bengkak
terutama terlihat pada pagi hari. Pasien juga mengeluhkan sesak
sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit, sesak tidak membaik dengan
perubahan posisi. Selain itu keluhan lain pasien adalah mual di
sertai muntah sebanyak dua kali, 2 hari sebelum masuk rumah sakit.
Buang air kecil pasien sedikit-sedikit tetapi tidak nyeri warna
kuning jernih, buang air besar kesan normal. Riwayat penyakit
sebelumnya demam, batuk, beringus di rasakan 2 minggu yang lalu
tidak berobat ke dokter dan membaik setelah pemberian paracetamol
sirup, pasien pernah mengalami keluhan yang sama pada bulan 4 tahun
2013 dan di rawat di RS. Bhayangkara lalu di rujuk di RS. Wahidin
Makassar dengan diagnosa sakit ginjal.Pada pemeriksaan fisik di
dapatkan kesadaran somnolen, tekanan darah 170/110, nadi
120x/menit, pernafasan 26x/menit, Suhu 37,6C, berat badan 47 kg,
dan tinggi badan 157 cm, status gizi cukup. Ditemukan edema pada
kelopak mata, konjungtiva anemis, tetapi sklera tidak ikterik. Pada
THT (telinga, hidung, dan tenggorokan) tidak di temukan kelainan
tonsil T2/T2, faring tidak hiperemi. JVP dalam batas normal 5+0 cm
H2O . Suara jantung pertama dan kedua normal tanpa murmur, suara
dasar paru vesikuler, tidak di temukan ronkhi dan wheezing. Pada
abdomen di temukan ascites sedang (Shifting Dullnes), hati dan
limpa tidak teraba, ekstremitas terdapat pitting edema pada
ekstremitas inferior dan akral teraba hangat. Pemeriksaan
laboratorium menunjukkan, Leukosit 35,21, Hemoglobin 5,4 g/dL,
Trombosit 340 103/uL, LED 124, Protein total 3,88 g/dL, albumin
1,25 g/dL, Urea 91,6 mg/dL, Kreatinin 16,23 mg/dL, eLFG 4
ml/mnt/1,73 m2. Urinalisis Albumin +4, Glukosa +2, Keton +2, Darah
+4, Eritrosit 2-5. Berdasarkan data klinik di atas pasien di
diagnosa Sindrom Nefrotik dengan komplikasi Gagal Ginjal Kronik
Stadium Akhir.Pada pasien ini berikan Diet protein 1,5 g/kg/24 jam
contohnya telur dan susu yang memiliki nilai protein biologis yang
tinggi, Ringer Laktat 8 tpm (mikrodrips) dan di berikan terapi
furosemide agresif 3 x 20 mg (1-4 mg/kg/24 jam), transfusi PRC 500
cc (10 mL/kg), serta pengontrol tekanan darah nifedipine oral 1 x
20 mg (0,25-0,5 mg/kg). Terapi simptomatis paracetamol 500 mg dan
Persiapan rujukan untuk pertimbangan dialisis.C. PembahasanGagal
ginjal kronik (GGK) adalah suatu keadaan menurunnya laju filtrasi
glomerulus (LFG) yang bersifat tidak reversibel. Pada anak-anak GGK
dapat disebabkan oleh berbagai hal, terutama karena kelainan
kongenital, glomerulonefritis, penyakit multisistem, dan lain-lain.
Gagal ginjal kronik terjadi apabila laju filtrasi glomerulus kurang
dari 50 ml/menit/1.73m2.Gagal ginjal kronis pada masa kanak-kanan
berkorelasi erat dengan umur penderita pada saat pertama kalinya
gagal ginjal tersebut terdeteksi. Gagal ginjal kronis pada anak di
bawah usia 5 tahun biasanya akibat kelainan anatomis (hipoplasia,
dysplasia, obstruksi, malformasi), sedangkan setelah usia 5 tahun
dominan adalah penyakit glomerulus di dapat (glomerulonefritis,
sindrom hemolitik uremik) atau gangguan herediter (sindrom Alport,
penyakit kistik). Gagal ginjal kronis dapat di kaitkan dengan
keadaan sindrom nefrotik utamanya bila telah terjadi komplikasi
infeksi dan menjadi glomerulonephritis.Manifestasi klinis pada
gagal ginjal kronis karena penyakit glomerulus atau herediter
mungkin tidak spesifik dan tergantung pada penyakit dasarnya,
keluhan-keluhan yang muncul sperti nyeri kepala, lelah, letargi,
nafsu makan menurun, muntah, polidipsia, poliuria, dan kegagalan
pertumbuhan, pada pemeriksaan fisik tidak khas kebanyakan pasien
gagal ginjal kronis tampak pucat dan lemah serta tekanan darah
tinggi. Pada pasien ini memenuhi kriteria dari gagal ginjal kronis
dimana terdapat penurunan laju filtrasi glomerulus kurang dari 50
ml/menit/1.73m2, serta dari manifestasi klinis dan pemeriksaa fisik
memenuhi kriteria gagal ginjal kronis. Manifestasi klinis pada
sindrom nefrotik adalah kelainan lebih sering di jumpai pada
laki-laki daripada perempuan (2:1) dan paling lazim muncul antara
usia 2-6 tahun. Penyakit ini biasanya muncul sebagai edema yang
merupakan keluhan utama, tidak jarang merupakan satu-satunya
keluhan dari pasien dengan SN. Lokasi edema pada daerah kelopak
mata (puffy face), dada, perut, tungkai dan genitalia. Episode
pertama penyakit sering mengikuti sindrom seperti influenza,
bengkak periorbital dan oliguria. Edema kadang-kadang mencapai 40%
dari berat badan dan didapatkan anasarka. Penderita sangat rentan
terhadap infeksi sekunder. Selama beberapa minggu mungkin terdapat
hematuria, azotemia dan hipertensi ringan.Pada beberapa pasien SN
(anasarka), tidak jarang ada keluhan-keluhan menyerupai akut
abdomen seperti mual dan muntah, dinding perut sangat tegang.
Keluhan jarang selain malaise ringan dan nyeri perut. Hipertensi
terjadi 15% pada minimal change disease dan 33% pada pasien dengan
glomerulosklerosis fokal segmental.Pada pemeriksaan urin
(urinalisa), jumlah protein pada sampel urine penderita SN biasanya
melampaui 100 mg/dl, dan nilainya dapat mencapai 1000 mg/L.
Mikroskopik hematuria tampak pada permulaan penyakit 20-30%
penderita dengan MCD, dan setelah itu dapat tidak tampak. Sedimen
urin dapat normal atau berupa torak hialin,granula, lipoid;
terdapat pula sel darah putih.. Kimia darah menunjukkan konsentrasi
serum albumin kurang dari 2,5 g/dl dan hiperkolesterolemia (>
250 mg/dl). Laju endap darah dapat meninggi. Pada pasien ini di
temukan kriteria yang menggambarkan sindrom nefrotik yakni
proteinuria masif Protein total 3,88 g/dL, edema, hipoalbumin 1,25
g/dL, dan LED yang meningkat 124.Komplikasi Gagal ginjal dapat
terjadi pada semua tipe sindrom nefrotik, tetapi lebih jarang
terjadi pada penderita dengan minimal change disease (MCD).
Hipertensi lebih sering terjadi pada tipe glomerulonephritis
membranoproliferatif (GNMP) dan glomerulosklerosis fokal segmental
(GSFS). Patogenesis dari gagal ginjal kronis pada pasien ini di
duga di dahului oleh sindrom nefrotik (skema.1). Indikator utama
pada SN adalah adanya proteinuria masif yaitu lebih dari 3,5 gram
per 1,73 m2 luas permukaan badan perhari atau 25 x nilai normal
(pada orang normal protein dalam urine + 150 mg/hari). Proteinuria
ini sebagian besar berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuria
glomerulus) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus
(proteinuria tubular). Pada dasarnya proteinuria masif ini
mengakibatkan dua hal, jumlah serum protein yang difiltrasi
glomerulus meningkat sehingga serum protein tersebut masuk ke dalam
lumen tubulus dan kapasitas faal tubulus ginjal menurun untuk
mereabsorbsi serum protein yang telah difiltrasi glomerulus.
Mekanisme atau patogenesis proteinuria masif sangat kompleks, dan
tergantung dari banyak faktor. Albumin merupakan serum protein yang
mempunyai berat molekul kecil dan jumlahnya banyak sehingga mudah
keluar bila terdapat kerusakan membran basalis ginjal. Keadaan
demikian sering ditemukan pada pasien dengan kerusakan minimal.Bila
kerusukan ini terjadi terus menerus akan terjadi kemunduran fungsi
ginjal mencapai kritis, penjelekan sampai gagal ginjal stadium
akhir tidak dapat dihindari. Mekanisme yang tepat, yang
mengakibatkan kemunduran fungsi secara progresif belum jelasEndapan
kompleks imun atau antibodi anti-membrana basalis glomerulus secara
terus-menerus pada glomerulus dapat mengakibatkan radang glomerulus
yang akhirnya menimbulkan jaringan parut. Cedera hiperfiltrasi
dapat merupakan akhir jalur umum yang penting pada destruksi
glomerulus akhir, tidak tergantung mekanisme yang memulai cedera
ginjal. Bila nefron hilang karena alasan apapun, nefron sisanya
mengalami hipertrofi struktural dan fungsional yang ditengahi,
setidak-tidaknya sebagian, oleh peningkatan aliran darah
glomerulus. Peningkatan aliran darah sehubungan dengan dilatasi
arteriola aferen dan konstriksi arteriola eferen akibat-angiotensin
II menaikkan daya dorong filtrasi glomerulus pada nefron yang
bertahan hidup. "Hiperfiltrasi" yang bermanfaat pada glomerulus
yang masih hidup ini, yang berperan memelihara fungsi ginjal, dapat
juga merusak glomerulus dan mekanismenya belum dipahami. Mekanisme
yang berpotensi menimbulkan kerusakan adalah pengaruh langsung
peningkatan tekanan hidrostatik pada integritas dinding kapiler,
hasilnya mengakibatkan keluarnya protein melewati dinding kapiler,
atau keduanya. Akhirnya, kelainan ini menyebabkan perubahan pada
sel mesangium dan epitel dengan perkembangan sklerosis glomerulus.
Ketika sklerosis meningkat, nefron sisanya menderita peningkatan
beban ekskresi, mengakibatkan lingkaran setan peningkatan aliran
darah glomerulus dan hiperfiltrasi. Penghambatan enzim pengubah
angiotensin mengurangi hiperfiltrasi dengan jalan menghambat
produksi angiotensin II, dengan demikian melebarkan arteriola
eferen, dan dapat memperlambat penjelekan gagal ginjal.
PERMEABILITAS GLOMERULUS MENINGKAT
Kebocoran PBH melalui urin kenaikan filtrasi
LIPIDURIA(protein-bound hormon) plasma protein
penurunan plasma T-4 HIPERKOLESTEROLEMIA
Kenaikan reabsorbsi ALBUMINURIAkenaikan sintesis proteinPlasma
proteindalam sel hepar
Katabolisme albumin HIPOPROTEINEMIAPenurunan volumeDalam sel
tubulus intravaskular
MalnutrisiKenaikan volume cairaninterstitialKehilangan protein
melaluiUsus (enteropati)Kerusakan sel tubulus
AMINOASIDURIA EDEMASkema 1. Patogenesis SN
Secara garis besar penatalaksanaan dapat dibagi 2 golongan,
yaitu pengobatan konservatif dan pengobatan pengganti. Pada umumnya
pengobatan konservatif masih mungkin dilakukan bila klirens
kreatinin > 10 ml/menit/1,73 m2, tapi bila sudah < 10
ml/menit pasien tersebut harus diberikan pengobatan pengganti.
Terapi KonservatifTujuan terapi konservatif gagal ginjal
pra-terminal, adalah:a. Anak merasa sehat, tidak ada keluhan atau
rasa sakit yang disebabkan oleh uremia, seperti misalnya mual,
muntah.b. Merasa normal, seperti teman-temannya, mempunyai cukup
energi untuk berpartisipasi dalam kegiatan sekolah dan aktivitas
sosial lainnya; sehingga dapat mencapai pertumbuhan motorik,
sosial, dan intelektual yang optimal.c. Mempertahankan pertumbuhan
fisik yang normal.d. Mempertahankan agar fungsi keluarga berjalan
seperti biasanya.e. Memperlambat progresivitas penurunan LFG.f.
Mempersiapkan anak dan keluarganya untuk menghadapi keadaan gagal
ginjal terminal.Malnutrisi energi protein seringkali ditemukan pada
anak-anak dengan GGK. Patogenesis terjadinya malnutrisi ini
multifaktorial. Intake nutrisi yang direkomendasikan untuk
anak-anak dengan GGK hendaklah memperhatikan hal-hal berikut:1.
Asupan nutrisi sebaiknya dipantau melalui cara penilaian diet
secara prospektif 3 hari berturut-turut 2 kali setahun, dan lebih
sering bila ada indikasi klinik.2. Anak-anak dengan GGK cenderung
kehilangan nafsu makan dan seringkali mendapatkan intake dibawah
kebutuhan yang dianjurkan. EAR adalah estimasi kebutuhan rata-rata
energi, protein, vitamin, mineral. Kriteria ini dipakai untuk
menggantikan Recommended Daily Allowance (RDA), yang didefinisikan
sebagai kecukupan kebutuhan nutrisi untuk anak sehat dengan jenis
kelamin, tinggi badan dan umur yang sama. Asupan energi kurang dari
80% dari RDA telah terbukti berasosiasi dengan gagal tumbuh
(Rizzoni 1984), yang dapat dipulihkan dengan meningkatkan energi
menjadi 100% RDA. Asupan energi berlebih tidak memberikan manfaat,
kecuali pada anak-anak dengan ratio berat terhadap tinggi badan
yang rendah, yang membutuhkan asupan energi sampai 120% RDA. Untuk
mencapai EAR yang sesuai umur dan energi, sebagian besar anak
dengan GGK membutuhkan suplemen kalori dalam bentuk polimer glukosa
atau emulsi lemak, dimana pada bayi dan anak-anak kecil, diperlukan
nutrisi tambahan melalui pipa nasogastrik.3. Untuk mencegah atau
mengobati hiperparatiroidisme sekunder, kadar fosfat plasma harus
dipertahankan antara mean dan -2SD untuk umurnya, dengan cara
membatasi diet fosfat dan pemakaian kalsium karbonat sebagai
pengikat fosfat.9 Sumber fosfat terbanyak adalah susu, keju dan
yoghurt.4. Pada binatang coba, diet rendah protein terbukti mampu
menghambat laju penurunan fungsi ginjal. Pada anak-anak, yang
kebutuhan proteinnya lebih tinggi untuk pertumbuhannya, restriksi
protein ternyata tidak bermanfaat dalam menghambat laju penurunan
fungsi ginjal dan bahkan akan mengakibatkan gagal tumbuh. Anak-anak
dengan GGK sebaiknya memperoleh asupan protein minimum sesuai EAR
for age (lihat tabel). Tetapi bila kadar urea darah anak tetap
diatas 120 mg/dl, barulah dilakukan restriksi protein secara
bertahap sampai kadar ureumnya menurun. Restriksi protein tidak
perlu diberlakukan bila protein telah mencapai 6% dari kebutuhan
total kalori. Beberapa penelitian mengenai pemberian diet protein
yang dicampur dengan asam amino essensial atau analog ketoasidnya
menunjukkan perbaikan keadaan umum, perbaikan pertumbuhan dan
fungsi ginjal, namun diet ini sangat kompleks, mahal, rasanya tidak
enak, dan belum ada penelitian yang membuktikan bahwa diet ini
lebih unggul dibanding kelompok kontrol dengan makanan yang kurang
kompleks. Penilaian secara klinik adanya dehidrasi dapat dilakukan
dengan pemeriksaan turgor kulit, kekeringan mukosa, tekanan darah,
tekanan vena juguler, dan berat badan, yang harus selalu dilakukan
pada setiap kunjungan. Anak dengan uropati obstruktif atau
displasia ginjal umumnya cenderung menderita kekurangan garam
natrium dan kalium, yang akan mengganggu pertumbuhannya. Suplemen
natrium khlorida sebaiknya diberikan pada kasus-kasus tersebut
dengan pemantauan ketat terhadap pertumbuhan, sembab, hipertensi,
atau hipernatremia. Kebutuhan air disesuaikan dengan jumlah urine
yang keluar.Anak-anak dengan penyakit ginjal primer yang
menimbulkan hipertensi, dianjurkan untuk membatasi asupan natrium
dan air.Sebagian besar anak dengan GGK mampu mempertahankan
homeostasis kalium. Bila terjadi hiperkalemia, perlu dipikirkan
apakah tidak ada obat2an seperti misalnya ACE inhibitors,
katabolisme, atau asidosis metabolik, sebagai penyebabnya, sebelum
membatasi asupan kalium atau memberikan kalium exchange resin.
Osteodistrofi Renal1. Kadar hormon paratiroid (PTH) meningkat
dan kadar 1,25 dihydroxycholecalciferol menurun, sejak mulai
terjadinya insufisiensi ginjal ringan, yaitu pada LFG 50-80
ml/menit/1.73m2. Kadar fosfat plasma merupakan sebab utama
terjadinya hiperparatiroidisme sekunder. Fosfat mengatur sel
paratiroid secara independen pada kadar calcium serum dan kadar
1,25-dihydroxycholecalciferol endogen. Oleh karenanya kontrol
terhadap fosfat plasma adalah hal paling penting sebagai prevensi
dan terapi hiperparatiroidisme sekunder, meskipun hal tersebut
paling sulit dicapai dalam jangka panjang, oleh karena membutuhkan
kepatuhan akan diet rendah fosfat yang ketat and pemberian pengikat
fosfat untuk mengurangi absorbsinya. Diet rendah fosfat berarti
membatasi intake susu sapi dan produknya. Bila kadar fosfat plasma
tetap diatas harga rata-rata untuk umur, pengikat fosfat misalnya
kalsium karbonat 100 mg/kg/hari diberikan bersama makanan, dosis
disesuaikan sampai kadar fosfat plasma berada antara harga
rata-rata dan -2SD sesuai umurnya. Kalsium asetat, dan yang lebih
baru, sevelamer (non-calcium/non-aluminium containing polymer) juga
merupakan pengikat fosfat yang bermanfaat.2. Penurunan kadar fosfat
plasma dapat meningkatkan kadar 1,25-dihydroxycholecalciferol
endogen dan kalsium ion, yang mampu menormalkan kadar PTH. Namun,
bila kadar PTH tetap tinggi dan kadar fosfat plasma normal, perlu
ditambahkan vitamin D3 hidroksilasi.3. Tipe, dosis, frekuensi, dan
rute pemberian vitamin D sebagai prevensi dan terapi osteodistrofi
renal masih merupakan kontroversi. Dianjurkan pemberian dosis
rendah 1,25-dihydroxycholecalciferol 15-30 ng/kg/sekali sehari
untuk anak-anak dengan berat kurang dari 20 kg, dan 250-500 ng
sekali sehari untuk anak-anak yang lebih besar, untuk menaikkan
kadar kalsium plasma sampai batas normal atas: bila kadar PTH telah
normal, 1,25-dihydroxycholecalciferol dapat dihentikan sementara.
Pemberian 1,25-dihydroxycholecalciferol secara intravena lebih
efektif untuk menurunkan kadar PTH, tetapi dapat menyebabkan
adynamic bone, oleh karena 1,25-dihydroxycholecalciferol pada dosis
tinggi mempunyai efek antiproliferatif pada osteoblast.4. Kadar
kalsium, fosfat, dan alkali fosfatase plasma diperiksa setiap
kunjungan. Kadar PTH diukur setiap bulan, atau setiap kunjungan
bila anak melakukan kunjungan yang lebih jarang, dan terapi
disesuaikan. Bila anak asimtomatik dan parameter biokimia normal,
hanya perlu dilakukan pemeriksaan radiologi manus kiri dan
pergelangan tangan setiap tahun untuk menilai usia
tulang.Hipertensi dapat berasal dari penyakit ginjal primer,
misalnya nefropati refluks, penyakit ginjal polikistik autosomal
resesif, atau karena GGK yang telah lanjut, akibat retensi natrium
dan air. Pengendalian tekanan darah pada GGK, bukan saja untuk
mencegah morbiditas dan mortalitas akibat hipertensi itu sendiri,
melainkan juga untuk mencegah progresivitas penurunan fungsi
ginjal. Bila tidak ada circulatory volume overload, sistolik dan
diastolik dalam pemeriksaan berulang lebih dari 90 persentil untuk
umur, perlu diberikan terapi antihipertensi untuk prevensi
komplikasi hipertensi dan menghambat laju GGK. Bila ada tanda-tanda
circulatory volume overload sebagai penyebab hipertensi, diberikan
diuretik dari golongan furosemide dengan dosis 1-3 mg/kg dan diet
rendah garam.Anak-anak dengan kelainan ginjal rentan mengalami
infeksi saluran kemih berulang. Bila menderita refluks
vesiko-ureter perlu diberikan antibiotik dosis rendah sebagai
profilaksis.Anemia pada GGK adalah anemia normokromik normositer,
karena produksi eritropoietin yang tidak adekuat. Eritropoietin
rekombinan (rHuEPO) telah dipakai secara luas untuk mencegah anemia
pada GGK. Disamping eritropoietin masih ada faktor lain yang dapat
mempermudah terjadinya anemia antara lain menurunnya daya survival
sel darah merah, inhibisi sumsum tulang terutama oleh PTH,
kehilangan darah intestinal, dan paling sering defisiensi besi dan
folat.Sebagian besar anak-anak dengan pra-GGT dapat mempertahankan
kadar hemoglobin tanpa bantuan terapi eritropoietin rekombinan,
dengan cara pengaturan nutrisi yang baik, suplemen besi dan folat,
dan bila diperlukan supresi hiperparatiroid sekunder dengan memakai
pengikat fosfat yang tidak mengandung aluminium. Bila anemia tetap
terjadi, dapat diberikan eritropoietin rekombinan dengan dosis 50
unit/kg secara subkutan dua kali seminggu, dosis dapat dinaikkan
sesuai respon agar mencapai target hemoglobin 10-12 g/dl. Kadar
ferritin serum dipertahankan diatas 100 mcg/l agar tercapai
suplemen besi yang adekuat. Anak-anak dengan pra-GGT biasanya
mendapatkan suplemen besi peroral, sedangkan mereka yang telah
dilakukan dialisis biasanya memerlukan suplemen besi secara
intra-vena.Terapi Pengganti GinjalTujuan terapi Gagal Ginjal
Terminal pada anak-anak tidak hanya untuk memperpanjang hidup anak,
namun juga untuk meningkatkan kualitas hidup secara keseluruhan,
dengan tujuan utama adalah kehidupan masa dewasa yang lebih
baik.Transplantasi ginjal yang berhasil merupakan terapi pilihan
untuk semua anak dengan gagal ginjal terminal. Transplantasi ginjal
dapat dilakukan dengan donor ginjal yang berasal dari keluarga
hidup atau jenazah.Dialisis merupakan pelengkap dari transplantasi
yang diperlukan pada saat sebelum atau antara transplantasi, dan
bukanlah merupakan pilihan alternatif dari transplantasi. Ada 2
pilihan dasar yaitu hemodialisis atau dialisis peritoneal. Tetapi
pilihan tidak selalu dapat dilakukan, bila misalnya terdapat
kesulitan untuk memperoleh akses fistula A-V, maka pilihan hanyalah
dialisis peritoneal, atau misalnya adanya adhesi intra-abdominal,
maka dialisis peritoneal tidak bisa dipilih, kecuali
hemodialisis.Seorang anak dipersiapkan untuk dilakukan
transplantasi apabila laju filtrasi glomerulus telah menurun sampai
10 ml/menit/1.73m2. Secara ideal sebenarnya adalah melakukan
transplantasi sebelum timbul gejala-gejala akibat gagal ginjal
kronik dan sebelum dialisis dibutuhkan. Tetapi hal tersebut jarang
bisa dilakukan karena masa tunggu untuk mendapatkan donor yang
cocok tidak bisa dipastikan, masalah-masalah medis yang tidak
memungkinkan anak segera menjalani transplantasi, atau yang paling
sering adalah memberikan waktu yang cukup untuk pasien dan
keluarganya guna mempersiapkan dan menyesuaikan diri menghadapi
situasi yang baru. Indikasi untuk memulai dialisis adalah:1.
Timbulnya gejala sindrom uremia berupa letargi, anoreksia, atau
muntah yang mengganggu aktivitas sehari-harinya.2. Gangguan
keseimbangan asam basa dan elektrolit yang mengancam jiwa, misalnya
hiperkalemia yang tidak respon terhadap pengobatan konservatif.3.
Gejala kelebihan cairan yang tidak dapat diatasi dengan terapi
diuretik.4. Terjadi gagal tumbuh yang menetap meskipun telah
dilakukan terapi konservatif yang adekuat.DialisisKeuntungan dan
kerugian dialisis peritoneal dan hemodialisis dapat dilihat pada
tabel di bawah ini. Di Inggeris, Amerika Serikat, dan banyak
negara-negara lain, dialisis peritoneal lebih banyak dilakukan pada
anak-anak.Hemodialisis adalah suatu teknik untuk memindahkan atau
membersihkan solut dengan berat molekul kecil dari darah secara
difusi melalui membran semipermeabel. Hemodialisis membutuhkan
akses sirkulasi, yang paling baik adalah pembuatan fistula A-V pada
vasa radial atau brachial dari lengan yang tidak dominan.Pada
dialisis peritoneal, membran peritoneal berfungsi sebagai membran
semi-permeabel untuk melakukan pertukaran dengan solute antara
darah dan cairan dialisat. Untuk memasukkan cairan dialisat kedalam
rongga peritoneum perlu dipasang kateter peritoneal dari Tenckhoff.
Ada 2 cara pelaksanaan dialisis peritoneal, yaitu:1. Automated
Peritoneal Dialysis (APD), dimana dialisis dilakukan malam hari
dengan mesin dialisis peritoneal, sehingga pada siang hari pasien
bebas dari dialisis.2. Continuous Ambulatory Peritoneal Dialysis
(CAPD), dialisis berlangsung 24 jam sehari dengan rata-rata
pertukuran cairan dialisat setiap 6 jam sekali.Meskipun
hemodialisis dan dialisis peritoneal merupakan TPG yang efektif,
angka mortalitas dialisis lebih tinggi daripada transplantasi untuk
semua kelompok umur.TransplantasiMerupakan terapi terbaik bagi
anak-anak dengan gagal ginjal terminal oleh karena akan memberikan
rehabiltasi terbaik untuk hidup yang sangat mendekati wajar.
Transplantasi dilakukan dengan ginjal jenazah atau ginjal yang
berasal dari keluarga hidup yang berusia relatif lebih tua,
biasanya dari orang tuanya.Di Eropa pada tahun 1984-1993 hampir 21%
anak yang berusia kurang dari 21 tahun mendapat ginjal dari donor
hidup,12 sedangkan di Amerika Utara donor hidup mencapai 50% dari
seluruh donor yang diterima anak-anak yang berusia kurang dari 21
tahun pada tahun 1987-2000. Pada pasien ini berikan Diet protein
1,5 g/kg/24 jam contohnya telur dan susu yang memiliki nilai
protein biologis yang tinggi oleh karena pada anak dengan
insufisiensi ginjal, kecepatan pertumbuhan berkurang ketika LFG
turun di bawah 50% normal. Ringer Laktat 8 tpm (mikrodrips) karna
pada anak ini terdapaat edema dan tekanan darah tinggi maka
pembatasan natrium perlu sehingga tidak di anjurkan pemberian
cairan berupa NaCL, dan di berikan terapi furosemide agresif 3 x 20
mg (1-4 mg/kg/24 jam), transfusi PRC 500 cc (10 mL/kg), serta
pengontrol tekanan darah nifedipine oral 1 x 20 mg (0,25-0,5
mg/kg). Terapi simptomatis paracetamol 500 mg dan Persiapan rujukan
untuk pertimbangan dialisis.
DAFTAR PUSTAKA
1. Pradana, A., 2009, Gagal Ginjal Kronik pada Anak,
http://www.docstoc.com/docs/14785676/Gagal-Ginjal-Kronik-pada-Anak,
3 Juni 2014.2. Vincent lannelli, M.D. Childhood Nephrotic Syndrome
2005; (online) (http://www.eMedicine.com/pediatrics/kidney diakses
Juni 2014)3. Y. C. Tsao. Some Recent Advances in The Investigation
and Treatment of The Nephrotic Syndrome in Children in The Bulletin
of The Hongkong Medical Association . Departement of Pediatrics,
University of Hongkong. Vol.23, 1971.4. Mansjoer, A. Suprahaita.
Sindrom Nefrotik. Dalam : Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2 Edisi
III. Media Aesculapius FKUI. Jakarta : 20005. Abdoerrachman,M.H
dkk. Sindrom Nefrotik. Dalam : Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
Jilid 2. Jakarta : Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1997; 832-8356.
William Wong ed PK. Nephrotic Syndrome in Childhood 2001; (online)
(http://www.eMedicine.com/Paediatrics Clinical diakses Juni 2014)7.
Sukandar Enday. Sindrom Nefrotik. Dalam : Ilmu Penyakit Dalam Jilid
II. Balai Penerbit FKUI . Jakarta : 1998 ; 282 305
1
