Ade Silvana Danial1307101030092

Pembimbing : dr. Syafrudin Haris, Sp.A (K)

SINDROM NEFROTIK

- Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik dengan gejala adanya proteinuria massif (≥ 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik ≥ 2+) , hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL, Edema dan dapat disertai hiperkolesterolemia.

- Insidens SN pada anak dalam kepustakaan di Amerika Serikat dan Inggris adalah 2-4 kasus baru per 100.000 anak per tahun. Di negara berkembang insidensnya lebih tinggi. Di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 per tahun. Perbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1.

- Dalam laporan ISKDC (International Study for Kidney Diseases in Children), pada sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM) ditemukan 22% dengan hematuria mikroskopik, 15-20% disertai hipertensi, dan 32% dengan peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah yang bersifat sementara.

PENDAHULUAN

IDENTITAS

- Nama : A

- Tanggal Lahir/Umur : 1 Mei 1998/ 16 tahun

- Alamat : Sabang

- Agama : Islam

- Suku : Aceh

- Nomor CM : 1-02-70-76

- Tanggal Masuk : 11 November 2014

- Tanggal Pemeriksaan : 17 November 2014

ANAMNESIS

- Keluhan Utama : Sesak Nafas

- Keluhan Tambahan : Bengkak pada seluruh badan, BAK berwarna merah, batuk dan demam

- Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke IGD RSUDZA dengan keluhan sesak nafas yang dirasakan 1 hari yang lalu. Sesak dipengaruhi oleh perubahan posisi pasien dan berkurang jika duduk dan memberat saat tidur. Sesak sudah dirasakan sejak 1 bulan ini dan semakin memberat 1 hari sebelum masuk rumah sakit. Pasien juga mengeluhkan bengkak yang dirasakan juga sejak sebulan yang lalu dan semakin memberat dalam 5 hari terakhir. Awalnya bengkak muncul di kelopak mata lebih kurang 1 bulan yang lalu, dan membengkak pada seluruh tubuh sekitar 1 minggu terakhir sebelum masuk rumah sakit. Pasien juga mengeluhkan BAK sedikit, dan berwarna kemerahan. Pasien menyangkal adanya nyeri saat berkemih. Selain itu, pasien juga mengalami demam dan batuk sekitar 5 hari sebelum bengkak pada seluruh tubuh muncul.

- Riwayat Penyakit Dahulu : Pasien merupakan rujukan dari RS Sabang dengan keluhan sesak, bengkak dan urin kemerahan. Pasien menyangkal adanya sakit seperti ini sebelumnya.

RIWAYAT PEMBERIAN MAKANAN DAN TUMBUH KEMBANG

RIWAYAT IMUNISASI

Ibu pasien mengatakan bahwa imunisasi pasien lengkap

UmurRiwayat

Pemberian Makanan

Riwayat Tumbuh Kembang

0-6 bulan ASI + Susu Formula Mengangkat kepala dan tengkurap

6-12 bulan Susu formula + MP ASI

Merangkak dan tersenyum ketika melihat mainan

12 bulan-sekarang Makanan Biasa Sesuai Usia

ANTROPOMETRI

- BB : 81 kg

- Tinggi badan : 171 cm

- Status Gizi : Gizi lebih

- Kebutuhan Cairan : 2720 cc/ hari

- Kebutuhan kalori : 2835-3482 kkal / hari

- Kebutuhan Protein : 56 gram

STATUS PRESENT

NormochephaliRambut hitam, sukar dicabut,

distribusi merata

Wajah udem (+),

NormochephaliRambut hitam, sukar dicabut,

distribusi merata

Wajah udem (+),

Bibir lembab (+), sianosis (-),

Bibir lembab (+), sianosis (-),

Normotia, serumen (-),

NCH (-), sekret (-)

Normotia, serumen (-),

NCH (-), sekret (-)

Udem Palpebra (+/+),

Sklera ikterik (-/-)

Udem Palpebra (+/+),

Sklera ikterik (-/-)

BJ I> BJ IIReg

Bising (-)

BJ I> BJ IIReg

Bising (-)

Simetris, retraksi intercostal epigastrial

supraclavicular(-), Rh (-/-)

Simetris, retraksi intercostal epigastrial

supraclavicular(-), Rh (-/-)

Soepel, distensi (-),

peristaltik (+)

Soepel, distensi (-),

peristaltik (+)

Edema (+) pada

ekstremitas inferior

sianosis (-)Pucat (-)

Edema (+) pada

ekstremitas inferior

sianosis (-)Pucat (-)

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pemeriksaan(11/11/2014)

NilaiNilai Normal

Hemoglobin 18,7 13,0-17,0 g/dlHematokrit 54 40-55%

Leukosit 10,84,1-10,5x103/

mm3

Eritrosit 6,84,7-6,1x106/

mm3

Trombosit 415 150-400x103/ulEosinofil 0 0-6 %Basofil 0 0-2 %Netrofil Segmen

7750-70 %

Limfosit 14 20-40 %Monosit 9 2-8 %

Protein total 4,3 6,4-8,3 g.dLAlbumin 1,10 3,5-5,2 g/dLGlobulin 3,20  

Natrium 134135-145 mmol/L

Kalium 4,8 3,5-4,5 mmol/LKlorida 111 90-110 mmol/L

Glukosa Darah Sewaktu

112< 200 mg/dL

Ureum 102 13-43 mg/dL

Kreatinin 1,600,67-1,17

mg/dL

Pemeriksaan (12/11/2014)

NilaiNilai Normal

Hemoglobin 18,7 13,0-17,0 g/dlHematokrit 50 40-55%

Leukosit 9,54,1-10,5x103/

mm3

Eritrosit 6,34,7-6,1x106/

mm3

Trombosit 369 150-400x103/ulEosinofil 0 0-6 %Basofil 0 0-2 %

Netrofil Segmen 73 50-70 %Limfosit 17 20-40 %Monosit 10 2-8 %

Protein total 4,7 6,4-8,3 g.dLAlbumin 1,6 3,5-5,2 g/dLGlobulin 3,1  Natrium 134 135-145 mmol/LKalium 7,1 3,5-4,5 mmol/LKlorida 110 90-110 mmol/L

Glukosa Darah Sewaktu

100< 200 mg/dL

Ureum 92 13-43 mg/dL

Kreatinin 1,90,67-1,17

mg/dLKolestrol total 1217 < 200 mg/dLLDL kolestrol 1143 < 150 mg/dLHDL kolestrol 46 < 45 mg/dLTrigliserida 764 30-200 mg/dL

LED 34

LK : 0-25 mm/jamPR : 0-20 mm/jam

Pemeriksaan (13/111/2014

NilaiNilai Normal

Berat Jenis 1,0201,003-1,030

pH 5.05-9

Leukosit Negatif (-)Negatif

Nitrit Positif (+) Negatif

Protein Positif (+)Negatif

Glukosa Negatif (-)Negatif

Keton Negatif (-)Negatif

Urobilinogen Negatif (-)Negatif

Bilirubin Negatif (-)Negatif

Blood Negatif (-)Negatif

Pemeriksaan Sedimen Urin (13/11/2014)

NilaiNilai Normal

Leukosit 4-6 0-5/LPB

Eritrosit 1-2 0-2/LPB

Epitel 3-5 0-2/LPK

PEMERIKSAAN RADIOLOGI

Pemeriksaan (13/11/2014)

Hasil

USG Ginjal Parenchymal Kidney

Diseases

USG Hepar /Gall Bladder Kesan : Asites

Buli dan Prostat tak tampak kelainan

DIAGNOSA BANDING

Krisis Hipertnesi + dd :

1. Sindrom Nefrotik2. Glomerulonefritis

DIAGNOSA KERJA

Krisis Hipertensi + Sindrom Nefrotik

TATA LAKSANA

• O2 nasal kanul 1-2 L/I (K/P)

• Injeksi Ceftriaxone 1 g/12 jam

• Injeksi Furosemid 50 mg / 8 jam + Dex 5% 3 cc

• Injeksi Ranitidin 50 mg/8 jam

• Captopril 3x25 mg

• Sprinolakton 2x25 mg

• Metil prednisolone tab 6-5-5

• Nifedipin sublingual 5,5 mg (K/P)

• Valsartan 1x50 mg

• Diet MB rendah garam

ANALISIS KASUS

Pada kasus ini ada seorang anak berusia 16 tahun datang ke rumah sakit RSUDZA Banda Aceh dengan keluhan sesak dan bengkak pada seluruh badan. Berdasarkan anamnesis pasien mengeluhkan bengkak yang dirasakan awalnya pada kelopak mata yang semakin lama bengkak pada wajah, kedua ekstremitas atas dan bawah.

Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik dengan gejala adanya proteinuria, hipoalbuminemia ≤ 2,5 g/dL, Edema dan dapat disertai hiperkolesterolemia.

Edema pada SN terjadi oleh karena hipoalbuminemia merupakan faktor kunci terjadinya edema pada SN. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskular ke jaringan interstisium dan terjadi edema.

Pasien mengalami edema pada kedua sisi wajah, badan dan tungkai. Awalnya edem terjadi pada bagian kelopak mata dan semakin lama menjalar ke bagian tungkai dan badan. Edem sudah dialami pasien sejak 5 hari sebelum masuk RS.

Continue…

Hipoalbuminemia pada sindrom nefrotik terjadi melalui kehilangan yang banyak melalui urin dan peningkatan katabolisme dari albumin yang difiltrasi, di tubulus proksimal. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasama, yang memungkinkan transudasi cairan dari ruang intravaskuler ke ruang interstitial.

Pemeriksaan laboratorium dan diperoleh hasil :

•Kadar serum albumin 1,10 g/dl (hipoalbuminemia)

•Terdapat protein dalam urine (proteinuria)

Continue…

Continue…

Pemeriksaan laboratorium dan diperoleh hasil :

•Kadar kolesterol darah 1217 mg/dl (hiperkolesterolemia)

Hiperlipidemia terjadi sebagai akibat kelainan pada homeostasis lipoprotein yang terjadi sebagai akibat peningkatan sintesis dan penurunan katabolisme. Akibat hipoalbuminemia, sel-sel hepar terpacu untuk membuat albumin sebanyak-banyaknya.

PROGNOSIS

• Quo ad vitam : dubia ad bonam

• Quo ad functionam : dubia ad bonam

• Quo ad sanactionam : dubia ad bonam

TERIMA KASIH