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Síndrome do Intestino Curto
Realizado por:
José Sousa | Maria João Dias | Mariana Saavedra | Natalina Rodrigues | Nuno Mendes | Pedro Barreira | Pedro Von Hafe Leite | Rui Costa | Sílvia Remondes | Tiago Ramos
Cirurgia IIMestrado Integrado em Medicina
Tutor: Professora Doutora Anabela RochaTurma 7 5ºano – 2º Semestre Bloco Cirúrgico
Índice
1. Definição2. Epidemiologia e Etiologia3. Anatomia e Fisiologia4. Fisiopatologia
Definição
Definição• Qualquer doença, lesão traumática, acidente vascular ou outra
patologia que resulta em menos de 200cm de intestino delgado viável ou que condiciona perda de 50% ou mais de intestino delgado, coloca o paciente em risco de desenvolver Síndrome do Intestino Curto (SIC)
Current Management of Short Bowel Syndrome. Surg CP. 2012;(February):52-115.
Definição• Clinicamente é definido por:
• má-absorção,• diarreia,• esteatorreia,• alterações hidroelectrolíticas, • desnutrição.
Epidemiologia
Epidemiologia• Desconhece-se a incidência e prevalência do Síndrome do
Intestino Curto.
• Incidência em Inglaterra 2/1 milhão de população • Incidência em Espanha 1,8 /1 milhão de população• Prevalência: 3-4/milhão habitantes
• Estima-se que a prevalência tem vindo a aumentar pelo diagnóstico precoce e maior tratamento cirúrgico de patologias intestinais.
Burt Cagir . Short-Bowel Syndrome. Medscape 2012
Etiologia
Etiologia
Complicação pós cirúrgica pode atingir
os 25%
Anatomia
Anatomia• Estrutura tubular que se
estende do piloro até ao ceco
• Mede geralmente 4-6 m• Três segmentos:
• Duodeno• Jejuno• Íleo
Anatomia•Irrigação:
•Duodeno:
•Ramos da artéria celíaca
•Ramos da artéria mesentérica
superior
•Duodeno distal, jejuno e íleo:
•Artéria mesentérica superior.
•Drenagem venosa: veia
mesentérica superior
•Inervação:
•Simpática: nervo esplâncnico
•Parassimpática: nervo vago
Anatomia
Fisiologia
Fisiologia
Absorção
Propulsão
Endócrina
Imunológica
Adaptação intestinal
Fisiologia• Jejuno• Carbohidratos• Proteínas
• Íleo• Vitamina B12• Ácidos biliares• Fluidos e electrólitos
• Válvula ileocecal• Barreira ao refluxo do
material cólico• Regulação à passagem
de fluídos e nutrientes
• Cólon• Água e electrólitos• Ácidos gordos de
cadeia curta
Absorção
FisiologiaMá absorção por
alterações da:• Área de superfície da
mucosa intestinal• Integridade e função
da mucosa• Motilidade intestinal• Osmolaridade de
solutos no lúmen intestinal
– Diarreia– Desidratação– Desequilíbrio
elctrolítico
– Perda de área superficial da mucosa
– Degradação da mucosa
Fisiologia
Fisiologia
• Os movimentos do intestino delgado são dois:
• Movimentos segmentar:• Peristalse por curtos
segmentos • Mistura do quimo
com as secreções
• Peristaltismo: • Movimentos que
arrastam o quimo
Propulsão
Fisiologia
• Maior órgão produtor de hormonas
Endócrina
Fisiologia
• Barreira intestinal• Sistema imune
gastrointestinal • Microflora intestinal
Imunológica
Fisiopatologia
Fisiopatologia
Perda de superfície de absorção intestinal
Má absorção de liquídos, eletrólitos, macro e micronutrientes.
Perda de mucosa intestinal (por
exemplo ressecção massiva de intestino
delgado)
Integridade da mucosa
comprometida (por exemplo enterite por
radiação)
DeterminantesÁrea de superfície de mucosa intestinal disponível
Estado de motilidade do intestino delgado
Osmolaridade dos solutos no lúmen intestinal
Integridade da mucosa
Manutenção de duodeno
Manutenção da VIC
Manutenção de cólon
↓quantitativa
↓qualitativa da
superfície de absorção
• Adaptação a menor aporte calórico
Adaptação intestinal
Hiperfagia
Adaptação Fisiológica
a eficiência absortiva por segmento intestinal
O intestino delgado tem uma boa reserva funcional
Ressecções de 50% são normalmente toleradas sem quaisquer sintomasRessecções de 50-70% levam apenas a malabsorção transitória
Adaptação Intestinal
• Em função da extensão• Adaptação intestinal é maior em ressecções
extensas. • E localização
• Adaptação ileal maior que a adaptação jejunal• Jejuno adapta-se principalmente do ponto de vista
funcional• Íleo adapta-se quer funcionalmente quer estruturalmente
Adaptação Intestinal• Alteração da expressão de genes após
ressecção intestinal
• Os mediadores• Nutrientes com efeitos tróficos
• fibras, AG, TG cadeia longa e média, glutamina, arginina
• dietas ricas em lípidos e proteínas• Hormonas GI:
• Medeiam os efeitos dos nutrientes tróficos (++lípidos)
• GLP-2 , Péptido YY, Gastrina, neurotensina, enteroglucagon, EGF, HGF, IGF
• Citocinas• PG (AINEs ou CCT podem inibir a
adaptação intestinal)
Surg CP. Current Management of Short Bowel Syndrome. 2012;(February):52-115.
Fases de adaptação fisiológica
Fase aguda
•Começa imediatamente após a resseção e dura até 1-3 meses•Perda severa de líquidos e eletrólitos (6-8 L/dia) (causando desidratação e desiqulíbrios eletrolíticos) •Absorção extremamente pobre de todos os nutrients•Desenvolvimento de hipergastrinemia e hiperbilirrubinemia
Fase de adaptação
•Início dentro de 48 horas após a resseção e dura até 1- 2 anos•90 % da adaptação do intestino ocorre durante esta fase•Hiperplasia dos enterócitos, hiperplasia das vilosidades e aumento da profundidade das criptas resulta em aumento da superfície de absorção. Ocorre também dilatação e alongamento intestinal.
•Nutrição luminal é essencial para a adaptação e deve ser iniciada tão cedo quanto possível. Nutrição parentérica também é essencial durante este período.
Fase de manutenção
•Capacidade de absorção intestinal máxima•A homeostase nutricional e metabólica pode ser atingida através de alimentação oral ou requerer nutrição parentérica total aliado a suplementação.
• Envolve todas as camadas do intestino• nº criptas, diâmetro, comprimento e espessura das
vilosidades, microvilosidades área absortiva total• das camadas musculares (hiperplasia, hipertrofia) mais
tardiamente
Adaptação Estrutural
• > no jejuno que no íleo• Após alguns meses de dismotilidade pós-ressecção surge a
adaptação• Lentificação da motilidade intestinal Aumento do tempo
de contacto dos nutrientes com a mucosa
Adaptação Motora
• capacidade absortiva de cada enterócito• Facilitada pela adaptação estrutural e motora, que resultam
num maior tempo de trânsito intestinal
Adaptação Funcional
Ressecção do Jejuno90% da digestão e absorção os principais macro e micro nutrientes ocorrem nos 100-150cm proximais do jejuno – proteínas, carbohidratos, gorduras, vitamina B e C, ácido fólico, e vitaminas solúveis A, D, E, e K
No entanto, a digestão enzimática é afetada dado a ausência das hormonas entéricas produzidas pelo jejuno. ↓ Secreções pancreáticas e biliares↑ gastrina -> hipersecreção gástrica -> ↓ pH intraluminal -> ambiente não favorável a ação das enzimas pancreáticas
Se uma grande porção do jejuno for retirada a absorção de carbohidratos, proteínas e a maioria das vitaminas e minerais não é afetada face a adaptação do íleo (↑ do comprimento, diâmetro e função)
↑ solutos osmoticamente ativos de nutrientes não absorvidos no íleo e cólon
Diarreia
Ressecção do Íleo
A Ressecção do íleo diminui severamente a capacidade de absorção de água e eletrólitos. O íleo terminal é o local de absorção de sais biliares e Vitamina B12.
Perda continuada de sais biliares:Malabsorção de gorduras Estatorreia Perda de vitaminas lipossolúveis
Diarreia
Malabsorção de Vit B12
Ressecção do Íleo Motilidade intestinal:
“ileal brake” afetado (lentificação do esvaziamento gástrico e peristalse intestinal)Mediado por hormonas ileais (péptido YY, neurotensina, GLP…), em resposta à presença de nutrientes no lúmen intestinalSem o íleo ocorre aceleração do esvaziamento gástrico e do trânsito intestinal
↓ tempo de contacto dos nutrientes com a mucosa
↓ absorção e ↓ efeito trófico sobre o intestino
Lípidos podem ajudar a
melhorar a adaptação
instestinal através do
aumento do trânsito no
intestino delgado
Hipergastrinémia
péptido YY, neurotensina, GLP Hipergastrinémia secreção ácida gástrica
Lesão mucosa (úlcera péptica, esofagite)Malabsorção! (actividade das enzimas pancreáticas)
Ressecção da Válvula Ileocecal
Válvula IleocecalPreservada
Não preservada
Consegue –se ↓ TI Mais tempo para absorção dos nutrientes
Rápido tempo de trânsito Maior perda de fluídos e nutrientesBactérias do cólon podem
colinizar o intestino delgado agravando a diarreia e perda de nutrientes
Ressecção do Duodeno
• Ferro, cálcio, magnésio e ácido fólico são absorvidos preferencialmente no duodeno!
• Malabsorção de Ca2+ pode ser particularmente severa: ligação aos AG não absorvidos e défice de vitamina D
• secreção pancreática (normalmente estimulada pelo duodeno)
Cólon Preservado
Aspectos positivos
Colón consegue ↑ 5x mais a sua capacidade de absorção de água após Ressecção do intestino delgadoBactérias residentes no cólon metabolizam os carbohidratos não digeridos em ácidos gordos de cadeira curta tal como butirato, propionato e acetato que podem ser absorvidos e utilizados como fonte de energia somática. Aspectos Negativos
• OXALATO• Oxalato liga-se normalmente ao Ca2+no intestino delgado -> Insolúvel e portanto
não absorvido pelo cólon• Após enterectomia massiva Ca2+ liga-se às gorduras intraluminais livres e não ao
oxalato -> oxalato livre é absorvido pelo cólon -> ↑ saturação da urina com cristais de oxalato -> ↑ formação de pedras
• Se ausência de válvula ileocecal competente -> colonização do intestino delgado por bactérias do cólon
Cólon PreservadoNutrição parentérica total (NPT)
2 subgrupos de doentes (adultos), com prognósticos diferentes:
Sem cólon em continuidadeDependência de NPT se <100cm de intestino sobrante
Com cólon em continuidadeDependência de NPT se <60cm de intestino sobrante
Em adultos, a presença de pelo menos metade do cólon equivale a cerca de 50cm de delgado!
Diagnóstico
•Anamnese
•Análises laboratoriais
•Imagiológico
História Médica PassadaRessecção cirúrgica maciça Doença de Crohn Enterocolite rádica Enterocolite necrotizante
Sinais e Sintomas• Diarreia • Distensão abdominal • Dor abdominal (em cólica)• Pirexia (menos comum)• Carências nutricionais específicas
• Desidratação• Perda de peso• Letargia
Carência Sinais e sintomasÁcidos gordos essenciais Dermatite, alopécia, atrasos de
crescimento
Proteínas Atrofia muscular, edema periférico, secura e descamação da pele, atrasos de crescimento
Vitamina A Cegueira nocturna, xeroftalmia,úlceras da córnea, atraso crescimento
Vitaminas Complexo B
•B1
•B6
•B12
Estomatite, queilite, glossite
Edema, taquicardia, oftalmoplegia, ROT
Neuropatia periférica e convulsões
Neuropatia periférica
Carência Sinais e sintomas
Vitamina D Parestesias, tetania, atraso crescimento
Vitamina E Parestesias, marcha atáxica, ROT, distúrbios visão
Vitamina K Equimoses, petéquias, púrpura Hemorragias prolongadas
Vitamina B12, ácido fólico, ferro Dispneia de esforço, letargia
Cálcio e magnésio Parestesias, tetania
Zinco Anorexia, estomatite angular, alopécia, rash cutâneo
Laboratorial• Hemograma com estudo da coagulação• Albumina• Pré-albumina• Função hepática (AST, ALT, GGTP bilirrubina)• Ionograma• Função renal (creatinina, ureia)• Vitaminas séricas (B12/folato, vitamina D, A e E)• Minerais séricos (ferro, zinco, fósforo, magnésio)
Imagiológico• Rx abdominal• Trânsito intestinal e/ou enterografia por TC ou RM• Densimetria Óssea• Endoscopia• Colonoscopia
• Ecografia abdominal• Densimetria Óssea• Biópsia hepática
Tratamento Cirúrgico• Comprimento e calibre do intestino
remanescente
• Presença ou ausência de estenoses ou áreas de estase
• Tempo de trânsito intestinal
• Estado clínico do paciente
Tratamento Cirúrgico Transplantação Intestinal
Intestinal + Hepática
Cirurgia sem transplantação
Alongamento intestinal longitudinal
STEP
Tapering Intestinal
Estrituroplastia
Patch de serosa
Inversão de segmentos intestinais
Criação de Válvulas intestinais
Tratamento Cirúrgico sem Transplantação
• Objectivo:
•Preservar o intestino remanescente;•Aumentar a área absortiva.•Estimular a motilidade intestinal;
Devemos evitar novas ressecções para que não haja agravamento do estado funcional
intestinal.
Tratamento Cirúrgico semTransplantação
• O restabelecimento da continuidade intestinal em pacientes com cólon remanescente vai depender do:
• estado do cólon;• comprimento do intestino remanescente;• competência da válvula ileo-cecal;• situação clínica do doente;
Encerramento do estoma e o estabelecimento do trânsito intestinal ocorre apenas em 25% dos casos!
Tratamento Cirúrgico semTransplantação
• Obstrução Crónica• Ansas cegas• Adaptação intestinal
• Dilatação intestinal
• Estase• Sobrecrescimento bacteriano
• Diminuição da capacidade de absorção
Preservação do intestino remanescente
• Tapering intestinal:
• estreitamento, a partir do
bordo anti-mesentérico, de
porções dilatadas do
intestino delgado que
possam comprometer a
motilidade e as capacidades
absortivas intestinais.
OBRIGATÓRIO :
•Lúmen > 4cm•Anatomia vascular favorável•Dilatação uniforme
Preservação do intestino remanescente
• Estrituroplastia:
• faz-se uma incisão longitudinal através da área estreitada do intestino (se esta constrição for de carácter benigno), seguida pelo seu encerramento transversal.
Preservação do intestino remanescente
• Patch de Serosa:
• utilizada em certo tipo de constrições e perfurações crónicas; permite aumentar a superfície intestinal.
Tratamento Cirúrgico semTransplantação
Dilatação intestinal
Diminuição da àrea /
volume de superfície
Aumenta a motilidade
Diminui a estase
As técnicas de alongamento intestinal têm como principal objectivo aumentar a área de absorção intestinal uma vez que:
Aumentar a área absortiva• Alongamento Intestinal
Longitudinal ou Procedimento de Bianchi:
• Dissecção longitudinal, distal ao segmento dilatado, por cerca de 5cm no bordo mesentérico entre os ramos terminais criando um espaço em que é possível dividir o intestino com auxílio de agrafos.
Aumentar a área absortiva• STEP:• agrafos lineares são
aplicados perpendicularmente ao plano intestinal em direcções alternadas. Um novo canal intestinal é assim formado com menor diâmetro e maior comprimento.
Tratamento Cirúrgico Não Transplantação
Comprimento do intestino
remanescente compatível com a técnica escolhida
Adaptação intestinal máxima
OBJECTIVO:
Aumentar o tempo
de trânsito intestinal
Estimular a motilidade intestinal
• Inversão de segmentos intestinais:
• indução de peristalse retrógrada;
• disrupção dos plexos nervosos intrínsecos;
• alteração do ambiente hormonal.
• Criação de válvulas intestinais:
• Instituição de uma obstrução mecânica incompleta;
• alteração da motilidade intestinal normal;
• refluxo cólico é impedido.
Estudos realizados num baixo número
de doentes impede a comprovação da sua
efectividade.
Tratamento Cirúrgico Transplantação
Indicações:
• Falência da NPT;• Falência intestinal associada a doença hepática
(IFALD);• Trombose de duas veias centrais;• 2 episódios/ ano de sépsis severa associada a
catéter central para nutrição parentérica (fungemia);• Trombose venosa mesentérica difusa complicada e
falha da terapêutica não-cirúrgica;• Falência intestinal requerendo hospitalização
frequente, dependência de narcóticos e pseudobstrução;
• Não aceitação da NP de longo-termo;
Controversas
Tratamento Cirúrgico Transplantação
• Os intestinos possuem uma importante função imunológica pelo que na transplantação intestinal há um risco acrescido de rejeição.
Potente Imunossupressão
Profilaxia antibiótica
• Corticoterapia em doses elevadas
• Tacrólimus• Indutores da timoglobulina• Inibidores dos receptores
do IL-2
Tratamento Cirúrgico Transplantação
• Complicações mais frequentes:
1. Infeções/ sépsis (bacteriémia; fungémia);
2. Diarreia com ou sem sangue;3. Dor abdominal;4. Intolerância à ingestão
alimentar;5. Aumento do risco de
doenças linfoproliferativas (pela imunossupressão potente);
6. Rejeição;
Bibliografia• deLuca S.L. ; Gommerman L.J.Fine-tuning of dendritic cell biology by the TNF
superfamily. Nature Reviews Immunology 12, 339-351 (May 2012). Disponível em: http://www.nature.com/nri/journal/v12/n5/fig_tab/nri3193_F2.html
• Cagir B. Short-Bowel Syndrome . Medscape, 2012. Disponível em: http://emedicine.medscape.com/article/193391-overview#a0199
• Rahhal M.R. Short Bowel . Bishop_Ch20_295-305.indd. Disponível em: Syndromehttp://www.mhprofessional.com/downloads/products/0071633790/bishop_ch20_295-305.pdf
• Pauley-Hunter J.R .Pathophysiology of the short bowel syndrome. UpToDate, 2012. Disponível em: http://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-of-the-short-bowel-syndrome?source=see_link#H2285795
• Höllwarth E. Short bowel syndrome: pathophysiological and clinical aspec ts. Elsivier, 1999. Disponível em: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0928468098000352#
• Grace A. Tye, MD, and Terry S. Desser, MD, Stanford University School of Medicine, Palo Alto, CA. MDCT of the Small Bowel. Applied Radiology, Volume 41, Number 8, August 2012. Disponível em: http://www.appliedradiology.com/Issues/2012/08/Articles/AR_08-12_Desser/MDCT-of-the-small-bowel.aspx.