Síndrome Hemolítico-urêmica

Residência médica em PediatriaHospital Regional da Asa Sul

Larissa Dias R1www.paulomargotto.com.br

Brasília, 12/5/2010

SHU

• Causa mais comum de IRA em crianças pequenas

• Anemia hemolitica microangiopática• Trombocitopenia• Uremia

E. Coli O157:H7• Verotoxina efeito

citopático na linhagem celular Vero. (1982)

• 1983 surto de colite hemorrágica e a ligação com SHU.

• Verotoxina = toxina Shiga pela semelhança com a toxina produzida pela Shiguella Dysenteriae 1.

Gado bovino é o principal reservatorio.

• Shigella, Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella

• Coxsackievírus, ecovírus, influenza, varíola, HIV, Epstein-Barr

• Contraceptivos orais, mitomicina, ciclosporina

• Fatores Genéticos:– Foram descritas formas autossômicas

recessivas e dominantes de SHU familiar;– Provável alteração no fator H (protease

regulatória do complemento) e presença do fator V Leiden

– Pacientes com forma familiar tendem a evoluir para IRC. A doença invariavelmente recorre após transplante.

ETIOLOGIA• 80% precedidos por enterite

aguda com diarreia causada por Shiga toxina (E.coli 0157:H7)

• Transmissão: - carnes mal cozidas- Leite não pausterizado- Cidra de maça- Banhos em piscinas

contaminadas• Incubação 3 a 8 dias• 10 a 15% evoluem para SHU

em 7 dias

Patologia• Espessamento da parede

dos capilares• Estreitamento do lumén• Proliferação mensangial- Deposição subendotelial

e mesangial de material granular e amorfo

• Necrose parcial ou total

                                                                                                                                                                

                                                                                                                                                                

Patogenia

• 1) injúria das células endoteliais de capilares e arteríolas renais

• 2)coagulação localizada• 3) destruição mecânica de hemácias pelos

vasos alterados = anemia microangiopática• 4) adesão e destruição das plaquetas no interior

do rim = trombocitopenia• 5) plaquetas e hemácias lesadas removidas

pelo figado e rins

Manifestações clínicas

• Menores de 4 anos• Precedida de gastrenterite com febre, dor

abdominal, vômitos e diarréia sanguinolenta• IVAS• Palidez, irritabilidade, fraqueza, letargia e

oligúria súbitas após 5 a 10 dias• Desidratação, edema, petéquias,

hepatoesplenomegalia, marcante irritabilidade, letargia, convulsões e coma 25% dos afetados.

Diagnóstico• Anemia hemolítica microangiopática (Hg entre 5 e 9 g/dl,

células em capacete, acantócitos e hemácias fragmentadas, reticulócitos aumentados, Coombs negativo)

• Leucócitos podem cegar a 30.000/mm3• Trombocitopenia 20.000 a 100.000/mm3 (90%)• EAS: hematúria microscópica e proteinúria leve• Tempo parcial de tromboplastina e tempo de

protrombina: normais• Manifestações renais: leve insuficiência renal a diálise.• Sempre considerar SHU em casos de instalação súbita

de IRA.

                                                                                                                                                            

Diagnostico diferencial- Lúpus- Síndrome de Sjogren- Síndrome de Von Willebrand- Hipertensão maligna- Bartonelose- Malária- Babesiose- Clostridiun Wellchi- Picadas de cobra e aranha- Trombose de veia renal bilateral (aumento renal e

ausência de fluxo em veia renal por US com Doppler )

Complicações

• Anemia• Acidose• Hipercalemia• Sobrecarga hídrica• Insuficiência cardíaca• Hipertensão• Uremia

• SNC: irritabilidade, crises convulsivas,cegueira cortical e coma

• Gastrintestinal: colite, perfuração intestinal, intussuscepção e hepatite.

• Necrose pancreática: DM insulino dependente, níveis elevados de lípase.

• SCV: pericardite, disfunção miocárdica e arritmias

• Necrose tecidual, parotidite, insuficiência adrenal, rabdomiólise (raramente)

Tratamento

• Suporte • Atenção voltada aos distúrbios

hidroeletrolíticos• Nutrição agressiva • Diálise precoce- Redução da mortalidade de 80% a menos

de 10% nos últimos 30 anos.

• Antibióticos: evitar em casos de enterite causada pelo E.coli 0157:H7 podem aumentar o risco de desenvolver SHU.

• Terapia antitrombótica: sem evidencias de efeitos benéficos comprovados.

• Plasmaférese e plasma fresco: benéficos em casos de pacientes sem pródromos diarréicos ou crianças com comprometimento severo do SNC. Podem exacerbar as SHU causadas por Streptococos pneumoniae.

• Diálise peritonial:- controla os distúrbios

hidroeletrolíticos, - mantem o volume

intravascular, - dissolução de trombos

( removem os inibidores da fibrinólise e fibrinogênio e ativam o plasminogênio circulante ativam a via fibrinolitica endógena)

Prognóstico• 90% sobrevivem a fase aguda com pródromos

diarréicos• 10 a 50% comprometimento renal crônico.• 9% evoluem para doença renal terminal• 8% sequelas permanentes (hipertensão, cegueira e

paralisias• Pacientes que se recuperam da fase aguda

necessitam de acompanhamento a longo prazo (HAS, IRC, proteinúria 20 anos para manifestarem)

Obrigada !!!

Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br,

Dr.Paulo R. Margotto.Consultem:

Monografia: Síndrome hemolítico-urêmica: doença negligenciada ou pouco compreendida?Autor(es): Camila Amaral Venuto