SINDROME HEMORRAGICO

5/12/2018 SINDROME HEMORRAGICO - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/sindrome-hemorragico-55a35cac0c7be 1/22

SINDROME HEMORRAGICO ENPEDIATRIA

Cesar Alberto Montaño Mejía

Hospital U. San Jorge

U. Tecnológica de Pereira





COAGULACION

PLAQUETAS

FACTORES DE COAGULACIONProteinas Plasmáticas

FACTORES FIBRINOLITICOS

INHIBIDORES VASOS SANGUINEOS



CLINICA

Historia Clínica Antecedentes fliares.

Antecedentes personal Tipos de sangrados

Tiempo de evolución

Antecedentes

farmacol. Antecedente

traumáticos

Examen Físico Estado General

Manifestaciones Hemor. Distribución

Viceromegalias



SINDROME HEMORRAGICO EN PEDIATRIA

Falla Medular Infiltración

Trombocitopenia Anemia

Reticulocitos bajos

Destruc. mecánicaHiperesplenismo

Trombocitopenia Anemia

Reticulocitosis

CID

TrombocitopeniaPT, TPT prolongado

SANGRADO

PATOLOGICO




Petequias

Equimosis

Hemartrosis

Hematomas

Vasculitis

Petequias

SANGRADO

PATOLOGICO



PTI

Trombocitopenia

Cuadro Hemático

ESP

PETEQUIAS

EQUIMOSIS

HEMATOMAS

HEMARTROSIS

VASCULITIS

PETEQUIAS

SANGRADO



TROMBOCITOPENIA

PTI

Despues de inf. Viral Buen estado general

Cuando tratar?

M. O. ?



Trombocitopenia

PTI

T. de Sangria prolongado

Factor von Willebrand

Plaquetas normales #

Enf. von Willebrand

Cuadro Hemático

ESP

PETEQUIAS

EQUIMOSIS



RECUENTO NORMAL DE PLAQUETAS: Anormalidades de

factoresplasmáticos:

1.Von Willebrand: Autosómicodominan. Hemor.

mucocutaneas

2. Afibrinogenemia: Autosómico recesivo

Agregaciónplaquetaria anormal,



ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Tipo 1: Disminución

Tipo 2: Disfunción

Tipo 3: Ausencia completa

Funciones:

1. Adherencia de las plaquetas al endotelio 2. Transporta factor VIII, protegiéndolo dela degradación (proteasas)



Trombocitopenia

PTI

Test de agregación plaquetaria

ADP, epinefrina, collageno, trombina

ac. araquidónico y ristocetina

Defecto cualitativo de plaquetas

T. de Sangria prolongado

Factor von Willebrand normal

Plaquetas normales #

Enf. von Willebrand

Cuadro Hemático

ESP

PETEQUIAS

EQUIMOSIS



TRASTORNO PLAQUETARIO Defec. de

receptores:

Autosómico recesivos

1. Tromb. de GlanzmannR. IIb IIIa: fibrinógeno

Agregación solo aristocetina

2. Sx Bernard Soulier: R.Ib IX: FvW Agregaciónanormal a ristocetina

TTO. Plaquetas, rFVIIa

Contenidogránulos

1. Sx plaquetas grises:

Agregación anormal atrombina. DDAVP,Plaquetas

2. Trast. Plaq. de Quebec: Autosómico dominante

Agregación anormal aepinefrina



TRASTORNO PLAQUETARIO Asociado

Trastornos

Sistémicos1. Sx HermanskyPudlak

2. Sx Chediak Higashi

3. Sx Wiskott Aldrich: Defectos de

Liberación

Anormalidad enla interacciónplaquet.

1. Sx de Scott Miscelaneos

Ehlers-Danlos, Marfan,osteogénesisimperf. X-fragil,May Heggelin




Petequias

Equimosis

Cuantificación Factores VIII y IX

Inhibidores

TPT prolongado, PT normal

Hemofilia

Hemartrosis

Hematomas

Vasculitis

Petequias

SANGRADO

PATOLOGICO



HEMOFILIA Transmisión genética ligada al X

1:7.500 varones

Clasificación:

A: Clásica VIII 85%

B: E. Christmas IX 14%

XI 1%



HEMOFILIA Portadoras

30 a 70 u/dl

Esporádica Clasificación: Nivel del factor

Leve: 5 a 30 U/dl Lesiones Severas

Moderada: de 1 a 4 U/dl Lesiones levesSevera: < de 1 U/dl Espontaneo



HEMOFILIA

1U/ Kg de F VIII aumenta un 2% (U/ dl) 1U/Kg de F IX aumentan un 1% (U/ dl)



HEMOFILIA Desmopresina: Media

la liberación de FVIII,del FvW y es activador

del plasminógeno Después de la infusión

EV los niveles de FVIIIaumentan 2 a 25 veces(medir FVIII y F. deristocetina

Dosis 0.3 ug / Kg EV

Nasal

Sin riesgo de Virus

Hemofilia A Leve

E VW Tipo 2A



HEMOFILIA Antifibrinolíticos

A. Epsilónaminocaproico

Amicar40 mg/ Kg/ 6h VO

Lavado bucalSangrado de Nariz,boca, menorragias

Ciclokaprón

Acido tranexámico

25 mg/Kg c/8h

Contraindicados enhematuria.

No administrar conCCAI o CCP




Petequias

Equimosis

Prueba terapeutica

Enf. Hepatocelular

TPT y PT prolongados

Vitam. K deficit

Hemartrosis

Hematomas

Vasculitis

Petequias

SANGRADO

PATOLOGICO




Petequias

Equimosis

Hemartrosis

Hematomas

Purpura Vascular

Sx. Henoch Schonlein

Vasculitis

Petequias

SANGRADO

PATOLOGICO

Documents

SINDROME HEMORRAGICO